ნეფროზული სინდრომი - დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლის არსი და მეთოდები. ნეფროზული სინდრომი - მიზეზები და სიმპტომები. მწვავე და ქრონიკული ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები და მკურნალობა ნეფროზული სინდრომის დროს არტერიული წნევის მატება დაკავშირებულია
ნეფროზული სინდრომი
რა არის ნეფროზული სინდრომი -
ნეფროზული სინდრომი- არასპეციფიკური კლინიკური და ლაბორატორიული სიმპტომების კომპლექსი, გამოხატული მასიური პროტეინურიით (5 გ/დღეში ან მეტი), ცილოვან-ლიპიდური და წყალ-მარილების ცვლის დარღვევებით. ეს დარღვევები ვლინდება ჰიპოალბუმინემიით, დისპროტეინემიით (ჩდ-ტობულინების უპირატესობით), ჰიპერლიპიდემიით, ლიპიდურიით, აგრეთვე ანასარკის ხარისხამდე შეშუპებით, სეროზული ღრუების წვეთებით.
რა იწვევს ნეფროზული სინდრომის პროვოცირებას:
პათოგენეზი (რა ხდება?) ნეფროზული სინდრომის დროს:
ნეფროზული სინდრომის პათოგენეზიმჭიდრო კავშირშია ძირითად დაავადებასთან. ზემოთ ჩამოთვლილ დაავადებათა უმეტესობას აქვს იმუნოლოგიური საფუძველი, ანუ ისინი წარმოიქმნება კომპლემენტის ფრაქციების, იმუნური კომპლექსების ან ანტისხეულების ორგანოებში (და თირკმელებში) დეპონირების გამო გლომერულური სარდაფის მემბრანის ანტიგენის წინააღმდეგ, უჯრედული იმუნიტეტის თანმხლები დარღვევებით.
ნეფროზული სინდრომის წამყვანი სიმპტომის - მასიური პროტეინურიის - პათოგენეზში მთავარი რგოლია გლომერულუსის კაპილარული მარყუჟის კედლის მუდმივი ელექტრული მუხტის შემცირება ან გაქრობა. ეს უკანასკნელი ასოცირდება სიალოპროტეინის ამოწურვასთან ან გაქრობასთან, რომელიც ჩვეულებრივ თხელი ფენით „ამოსავს“ ეპითელიუმს და მის სარდაფზე დაყრილ პროცესებს და თავად მემბრანის ნაწილია. "ელექტროსტატიკური ხაფანგის" გაუჩინარების შედეგად, ცილები გამოიყოფა შარდში დიდი რაოდენობით. მალე ხდება ცილის რეაბსორბციის პროცესის „მოშლა“ ნეფრონის პროქსიმალურ მილაკში. არარეაბსორბირებული ცილები შედიან შარდში, რის გამოც მათი შემადგენლობა შერჩევითია (ალბუმინი და ტრანსფერინი) ან არასელექტიური (მაღალმოლეკულური წონის ცილები, მაგალითად, ალფა (ორი)-M G) პროტეინურიის ბუნება.
ნეფროზული სინდრომის ყველა სხვა მრავალრიცხოვანი დარღვევა მასიური პროტეინურიის მეორეხარისხოვანია. ამრიგად, ჰიპოალბუმინემიის შედეგად, პლაზმური კოლოიდური ოსმოსური წნევის დაქვეითება, ჰიპოვოლემია, თირკმლის სისხლის ნაკადის დაქვეითება, ADH-ის, რენინის და ალდოსტერონის წარმოების გაზრდა ნატრიუმის ჰიპერრეზორბციით, ვითარდება შეშუპება.
ჰისტოლოგიური და ციტოლოგიური კვლევები უპირველეს ყოვლისა ავლენს ნეფროპათიებისთვის დამახასიათებელ ცვლილებებს, რამაც გამოიწვია ნეფროზული სინდრომის განვითარება. თავად ნეფროზული სინდრომის ჰისტოლოგიური ნიშნებია ღეროვანი პროცესების შერწყმა და პოდოციტების სხეულების გავრცელება გლომერულებში, პროქსიმალური მილაკების უჯრედების ჰიალინის და ვაკუოლური დეგენერაცია და ლიპიდების შემცველი "ქაფის" უჯრედების არსებობა.
ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები:
ნეფროზული სინდრომის კლინიკური სურათიშეშუპების გარდა, კანისა და ლორწოვანი გარსების დისტროფიული ცვლილებები შეიძლება გართულდეს პერიფერიული ფლობოთრომბოზით, სხვადასხვა ლოკალიზაციის ბაქტერიული, ვირუსული, სოკოვანი ინფექციებით, თავის ტვინის, ფსკერის ბადურის შეშუპებით, ნეფროზული კრიზით (ჰიპოვოლემიური შოკი). ზოგიერთ შემთხვევაში, ნეფროზული სინდრომის ნიშნები შერწყმულია არტერიულ ჰიპერტენზიასთან (ნეფროზული სინდრომის შერეული ფორმა).
ნეფროზული სინდრომის მიმდინარეობა დამოკიდებულია ნეფროპათიის ფორმაზე და ძირითადი დაავადების ბუნებაზე. ზოგადად, ნეფროზული სინდრომი პოტენციურად შექცევადი მდგომარეობაა. ამრიგად, ლიპოიდური ნეფროზი (თუნდაც მოზრდილებში) ხასიათდება სპონტანური და წამლისმიერი რემისიებით, თუმცა შესაძლოა აღინიშნებოდეს ნეფროზული სინდრომის რეციდივები (5-10-ჯერ 10-20 წლის განმავლობაში). ანტიგენის რადიკალური ლიკვიდაციით (სიმსივნის დროული ოპერაცია, ანტიგენური პრეპარატის გამორიცხვა) შესაძლებელია ნეფროზული სინდრომის სრული და სტაბილური რემისია. ნეფროზული სინდრომის მუდმივი მიმდინარეობა ხდება მემბრანული, მეზანგიოპროლიფერაციული და ფიბროპლასტიური გლომერულონეფრიტის დროსაც კი. ნეფროზული სინდრომის მიმდინარეობის პროგრესირებადი ბუნება, რომელსაც შედეგი აქვს თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის დროს დაავადების პირველ 1,5-3 წელიწადში, შეინიშნება კეროვანი სეგმენტური ჰიალინოზით, ექსტრაკაპილარული ნეფრიტით, ქვემწვავე მგლურას ნეფრიტით.
ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზი:
დიაგნოზი ემყარება სისხლისა და შარდის ტესტებში გამოვლენილ ცვლილებებს (პროტეინურია, ჰიპერლიპიდემია, ჰიპოპროტეინემია) და კლინიკურ მონაცემებს. MINS კლინიკა თანდათან ვითარდება და ჭარბობს ექსტრარენალური სიმპტომები, განსაკუთრებით შეშუპება: ჩნდება მზარდი შეშუპება, ჯერ ქუთუთოების, სახის, წელის არეში (მოგვიანებით შეიძლება მიაღწიოს ანასარკას ხარისხს - კანქვეშა ქსოვილის ფართო შეშუპება), სასქესო ორგანოები, ასციტები. ჰიდროთორაქსი, ნაკლებად ხშირად - ჰიდროპერიკარდიუმი. ახასიათებს მნიშვნელოვანი ჰეპატომეგალია ღვიძლის დისტროფიის გამო. კანი ხდება ფერმკრთალი (“მარგალიტის” ფერმკრთალი) ანემიის არარსებობისას, მშრალი ხდება, ჩნდება ჰიპოვიტამინოზის A, C, B1, B2 ნიშნები და დეგენერაციული ცვლილებები. შეიძლება შეინიშნოს თმის სისუსტე და დაბნელება, კანზე გაჩნდეს ბზარები, საიდანაც სითხე ჟონავს, striae distensae. ბავშვი ლეთარგიულია, ცუდად ჭამს, უვითარდება ქოშინი, ტაქიკარდია და სისტოლური შუილი მწვერვალზე („ჰიპოპროტეინემიური კარდიოპათია“).
ანასარკის მქონე პაციენტებში მძიმე გართულება, ანუ მძიმე ჰიპოპროტეინემია, შეიძლება იყოს ჰიპოვოლემიური შოკი, რომელსაც წინ უძღვის ანორექსია, ღებინება და მუცლის ძლიერი ტკივილი. N.D. Savenkova და A.V. Papayan (1997) დაკვირვებით, მუცლის ტკივილის სინდრომი ვითარდება 15 გ/ლ-ზე ნაკლები ჰიპოალბუმინემიით დაავადებული ბავშვების 23.5%-ში, ხოლო ერითემას მსგავსი მიგრირებადი ერითემა 33.3%-ში, თრომბოზული ეპიზოდები 12.5%-ში განმეორებითი უკმარისობით. იგივე სიმძიმის ჰიპოალბუმინემიის მქონე ბავშვებში 3.3%-ში, ხოლო ნეფროზული ჰიპოვოლემიური შოკი აღინიშნა მხოლოდ მაშინ, როდესაც შრატის ცილის დონე იყო 10 გ/ლ-ზე ნაკლები (5%-ში). შეშუპების კლებასთან ერთად ჩონჩხის კუნთების მასის კლება სულ უფრო შესამჩნევი ხდება.
არტერიული წნევა ჩვეულებრივ ნორმალურია, მაგრამ ბავშვების 10%-მდე შეიძლება ჰქონდეს ხანმოკლე ჰიპერტენზია. შრატში ალბუმინის დონე ასეთ ბავშვებში 10 გ/ლ-ზე ნაკლებია.
სისხლის პლაზმაში (შრატში) მთლიანი ცილის შემცველობა ზოგჯერ მცირდება 40 გ/ლ-მდე.
განსაკუთრებით მკვეთრად მცირდება ალბუმინისა და გ-გლობულინის კონცენტრაცია, ხოლო a2-გლობულინის დონე მომატებულია, ანუ აღინიშნება მძიმე დისპროტეინემია. სისხლის შრატი რძისფერია და შეიცავს ლიპიდების, ქოლესტერინის და ფიბრინოგენის მაღალ დონეს. სისხლში აზოტის ნარჩენების დონე ჩვეულებრივ ნორმალურია, ხოლო კალიუმის და ნატრიუმის შემცველობა მცირდება. ESR მკვეთრად გაიზარდა (50-70 მმ/სთ-მდე).
თირკმლის სიმპტომებია ოლიგურია შარდის მაღალი ფარდობითი სიმკვრივით (1.026-1.030) და მძიმე პროტეინურია. ენდოგენური კრეატინინის მიერ გლომერულური ფილტრაციის შესწავლისას მიიღება ნორმალური და თუნდაც ამაღლებული მნიშვნელობები, მაგრამ ეს მცდარი შთაბეჭდილებაა. თუ გავითვალისწინებთ პროტეინურიის ხარისხს, მაშინ MINS-ში გლომერულური ფილტრაცია ყოველთვის მცირდება.
ნეფროზული სინდრომის კლინიკური სურათი, მიმდინარეობა და შედეგი, რომელიც ართულებს დიფუზურ გლომერულონეფრიტს, განსხვავდება MINS კლინიკისგან.
შარდის სინდრომი MINS-ით შედგება შემდეგი სიმპტომებისგან:
1. პროტეინურია,
2. ოლიგურია შარდის მაღალი ფარდობითი სიმკვრივით,
3. ცილინდრია.
პროტეინურია MINS-ში ჩვეულებრივ შერჩევითია, ანუ სისხლის პლაზმის ცილები 85000-ზე ნაკლები მოლეკულური მასით გვხვდება შარდში (ალბუმინი და მისი პოლიმერები, პრეალბუმინები, სიდეროფილინი, ჰაპტოგლობინი, ტრანსფერინი, a1- და b-გლობულინები, a1- და a2. -გლიკოპროტეინები და ა.შ.). უმეტეს შემთხვევაში, სელექციური პროტეინურიის მქონე ბავშვებს აქვთ უკეთესი პროგნოზი და რეაგირებენ გლუკოკორტიკოიდულ თერაპიაზე. პროტეინურიის გენეზისში ასევე მნიშვნელოვანია თირკმლის მილაკებში ცილის რეაბსორბციის დარღვევა. არასელექტიური პროტეინურია, როდესაც შარდში ბევრი დიდი მოლეკულური ცილაა, ჩვეულებრივ ფიბროპლასტიკური პროცესის, სკლეროზის შედეგია, ანუ ის არ არის დამახასიათებელი MINS-ისთვის. შეგახსენებთ, რომ 4 წელზე უფროსი ასაკის ჯანმრთელ ბავშვს ყოველდღიურ შარდში შეიძლება ჰქონდეს 100-150 მგ-მდე ცილა.
ოლიგურია ასოცირდება ჰიპოვოლემიასთან, ჰიპერალდოსტერონიზმთან და მილაკების დაზიანებასთან. პროტეინურიის გამო შარდის ფარდობითი სიმკვრივე მატულობს და აღწევს 1.040-ს. ADH ასევე ძალიან აქტიურია პაციენტების სისხლში.
ზოგჯერ ნეფროზული სინდრომის დროს აღინიშნება მასიური ლეიკოციტურია, რომელიც გამოწვეულია თირკმელებში იმუნოპათოლოგიური პროცესით. ლეიკოციტურია ხშირად ხანმოკლეა და არ არის დაკავშირებული ბაქტერიულ ინფექციასთან, ანუ პიელონეფრიტთან. MINS-ში ლეიკოციტურიისა და ერითროციტურიის გამოვლენის სიხშირე, სხვადასხვა ავტორის აზრით, არ აღემატება 10%-ს.
თუ შარდში დიდი რაოდენობით ცილაა, მას შეუძლია მილაკებში შედედება, მათი ფორმის მიღება; ცხიმოვანი დეგენერირებული თირკმლის ეპითელიუმი ფენით არის დაფენილი ამ ტილოზე - ასე იქმნება ჰიალინის, მარცვლოვანი და ცვილისებრი ცილინდრები.
შეშუპება.ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტში მასიური და გახანგრძლივებული ალბუმინურია საბოლოოდ აუცილებლად იწვევს ჰიპოპროტეინემიას, ვინაიდან ცილის დაკარგვა აღემატება მისი სინთეზის ინტენსივობას. ჰიპოპროტეინემია იწვევს Starling-ის წონასწორობის დარღვევას ჰიდროდინამიკურ, ფილტრაციასა და კოლოიდურ-ოსმოსურ წნევას შორის. ეს იწვევს არტერიული კალაპოტიდან სითხის გადინების უპირატესობას შემოდინებაზე. შეშუპება იწყება მაშინ, როდესაც ალბუმინის დონე იკლებს პლაზმაში 27 გ/ლ-ზე დაბლა და ყოველთვის ვითარდება, თუ ჰიპოალბუმინემია 18 გ/ლ-ს მიაღწევს.
ნეფროზული სინდრომისთვის დამახასიათებელი მეორადი ჰიპერალდოსტერონიზმი ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს შეშუპების პათოგენეზში. შედეგად ორგანიზმში ნარჩუნდება ნატრიუმი და, შესაბამისად, წყალი, თუმცა სისხლში არის ჰიპონატრიემია.
ჰიპოპროტეინემია.ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებში ჰიპოპროტეინემიის ძირითადი მიზეზი არის ალბუმინის დიდი დანაკარგი შარდში და მათი გადაადგილება ქსოვილებში. გარდა ამისა, მნიშვნელოვანია ალბუმინის კატაბოლიზმის გაზრდა და ღვიძლის ცილის სინთეზის ფუნქციის დარღვევა. პაციენტების სისხლში გ-გლობულინების შემცველობის დაქვეითება, უპირველეს ყოვლისა, მათი სინთეზის დარღვევის გამო. ჰიპოალბუმინემია და ჰიპოვოლემია, ანტიკოაგულანტების დეფიციტი - ანტითრომბინი III და ცილები C და S, ჰიპერფიბრინოგენემია, ჰიპერლიპიდემია საფრთხეს უქმნის თრომბოზულ დარღვევებს MINS-ის მქონე პაციენტებში.
ჰიპერლიპიდემია.ზოგიერთი ავტორი ნეფროზულ სინდრომში დაბალი და ძალიან დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეინების, ქოლესტერინის და ლიპიდების (თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავები, ტრიგლიცერიდები, ფოსფოლიპიდები და ა.შ.) დონის ზრდას უკავშირებს ღვიძლის ფუნქციის დარღვევას, ზოგი კი ამ მოვლენას ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის დაქვეითებით ხსნის. გამომდინარე იქიდან, რომ ალბუმინის ხსნარის ინტრავენური შეყვანა ხელს უშლის ჰიპერქოლესტერინემიის ზრდას, ვარაუდობენ, რომ სისხლში ქოლესტერინის დონის მატება ხდება კომპენსატორულად ალბუმინის შემცველობის შემცირების გამო. ვინაიდან ექსპერიმენტში ლიპიდემია შეიძლება მიღებულ იქნას შარდსაწვეთების ლიგაციის შემდეგ, ვარაუდობენ, რომ ჰიპერქოლესტერინემია და ლიპიდემია MINS-ში თირკმლის წარმოშობისაა და დამოკიდებულია მილაკოვან ფერმენტულ სისტემაში შუალედური მეტაბოლიზმის დაზიანებაზე. ჰიპერლიპიდემიის გენეზისში ასევე მნიშვნელოვანია სისხლში ლეციტინ-ქოლესტერინის აცეტილტრანსფერაზას დაბალი დონე, რომელიც გამოიყოფა დიდი რაოდენობით შარდში და დაბალი ლიპოპროტეინების ლიპაზას აქტივობა. MINS-ში, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია ჰიპერლიპიდემიის IIa და IIb ტიპები.
ფოსფორ-კალციუმის მეტაბოლიზმის დარღვევა(ჰიპოკალციემია, ოსტეოპოროზი, ოსტეომალაცია) გამოწვეულია თირკმლის ფუნქციის დარღვევით და D ვიტამინის მეტაბოლიზმით.
რკინისა და მიკროელემენტების ცვლის დარღვევასისხლში რკინისა და თუთიის, სპილენძისა და კობალტის დაბალი შემცველობით დიდწილად განსაზღვრავს ასეთი პაციენტების მიდრეკილებას ანემიის, კანის ტროფიკული დარღვევების, ზრდის შეფერხების და, შესაძლოა, იმუნოდეფიციტისკენ.
სისხლის სიბლანტე MINS-ში იზრდება ჰიპერლიპიდემიისა და თრომბოციტების წებოვნების გაზრდის გამო. ამავდროულად, მცირდება სისხლის კოაგულაციის ფაქტორების (პროკოაგულანტების) და ანტიკოაგულანტების (ანტითრომბინი III, ცილები C და S) დონეები, რაც ხსნის დეკომპენსირებული DIC სინდრომის შედარებით დაბალ სიხშირეს MINS-ში.
ინფექციები- ადრე MINS-ის ერთ-ერთი ძალიან გავრცელებული გართულება. განსაკუთრებით ხშირი იყო პერიტონიტი, რომელიც უმეტეს შემთხვევაში გამოწვეული იყო პნევმოკოკით, შემთხვევების 25-50%-ში კი Escherichia coli-მ.
MINS-ის დამახასიათებელი კლინიკური და ლაბორატორიული სურათი შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში (90-95%) 2-7 წლის ბავშვებში შესაძლებელს ხდის დიაგნოზის დადგენას თირკმლის ბიოფსიის გარეშე. გლუკოკორტიკოიდულ თერაპიაზე კარგი და სწრაფი პასუხი ადასტურებს დიაგნოზს. ამავდროულად, მიზანშეწონილია განისაზღვროს IgE დონე ნეფროზული სინდრომის მქონე ნებისმიერ ბავშვში, რათა დადგინდეს ქრონიკული მდგრადი ვირუსული ინფექციების არსებობა (ჰეპატიტი B, ციტომეგალია, ჰერპეს ვირუსის ინფექციები და ა.შ.), რადგან დადებითი შედეგები მნიშვნელოვნად ავსებს. და თერაპიის შეცვლა. ნეფროზული სინდრომის მორეციდივე მიმდინარეობაზე აღინიშნება წელიწადში 2 რეციდივი, ხოლო ხშირად განმეორებით კურსზე მითითებულია წელიწადში 3 ან მეტი რეციდივი. რემისია აღინიშნება პროტეინურიის არარსებობის შემთხვევაში ან მისი მნიშვნელობა ნაკლებია 4 მგ/მ2 საათში და შრატში ალბუმინის დონე აღწევს 35 გ/ლ. ბიოფსია ნაჩვენებია ერთ წლამდე და 12 წელზე უფროსი ასაკის ნეფროზული სინდრომის მქონე ბავშვებში, რადგან მათში MINS-ის სიხშირე ძალიან დაბალია.
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობა:
დიეტა - თირკმლის ფუნქციის დარღვევის შემთხვევაში, შეზღუდეთ სითხის მიღება, უმარილო, ასაკისთვის ოპტიმალური პროტეინის რაოდენობა.
საინფუზიო თერაპია (ალბუმინი, რეოპოლიგლუცინი და ა.შ.)
დიურეზულები
დიურეზულები მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ თირკმელების დაავადების მკურნალობაში, თუმცა უკონტროლო და ხანგრძლივი გამოყენებისას შეიძლება მოხდეს ნატრიუმის მკვეთრი დაკარგვა და მოცირკულირე სისხლის მოცულობის დაქვეითება, ჰიპოკალიემია და მეტაბოლური აციდოზი. იძულებითი დიურეზი დიურეზულების დიდი დოზების გამოყენებით, ისევე როგორც ულტრაფილტრაცია, მძიმე ჰიპოალბუმინემიის ან თირკმლის მძიმე უკმარისობის პირობებში შეიძლება გართულდეს ძნელად კონტროლირებადი ჰიპოვოლემიური შოკით ან გლომერულური ფილტრაციის შემდგომი შემცირებით. ამიტომ დიურეზულებით მკურნალობა რეკომენდებულია რაც შეიძლება მოკლე დროში ჩატარდეს და განახლდეს მხოლოდ დიურეზის შესამჩნევი შემცირების და შეშუპების გაზრდის შემთხვევაში.
ნეფროზული შეშუპების სამკურნალოდ ჩვეულებრივ გამოიყენება ფუროსემიდი - 20-400 მგ პერორალურად, 20-1200 მგ ინტრავენურად), რომელსაც აქვს საკმაოდ ძლიერი და სწრაფი, თუმცა მოკლევადიანი ეფექტი. ეთაკრინის მჟავა (50-200 მგ/დღეში) ასევე მოქმედებს ფუროსემიდის მსგავსად. ჰიპოთიაზიდს აქვს სუსტი ეფექტი, რომლის დიურეზული მოქმედება შეინიშნება პრეპარატის 25-100 მგ მიღებიდან 1-2 საათის შემდეგ. შეშუპებასთან ბრძოლაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ კალიუმის შემნახველი შარდმდენები - ტრიამტერენი, ამილორიდი, განსაკუთრებით სპირონოლაქტონები (ალდაქტონი, ვეროშპირონი). ვეროშპირონი გამოიყენება დოზით 25-დან 200-300 მგ-მდე დღეში. შეშუპება - ამილოიდოზით გამოწვეული ნეფროზული სინდრომის დროს დიდია. დიურეზულების მიმართ რეზისტენტობა.
ჰეპარინი
ანტიბაქტერიული თერაპია
კორტიკოსტეროიდები
გლუკოკორტიკოიდები (GC) - პრედნიზოლონი (PZ) (მედოპრედი, პრედნიზოლი, პრედნიზოლონი) და მეთილპრედნიზოლონი (MP) (მეტიპრედი, სოლუ-მედროლი) - პირველი არჩევანის წამლებია GN-ის იმუნოსუპრესიული მკურნალობისას. GC-ები გავლენას ახდენენ იმუნოკომპეტენტური და ანთებითი უჯრედების გადანაწილებაზე, ხელს უშლიან მათ შეღწევას ანთების ადგილზე, თრგუნავენ მათ მგრძნობელობას ანთებითი შუამავლების მიმართ და თრგუნავენ პროანთებითი ციტოკინების სეკრეციას, როგორიცაა TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6. . GC-ები იწვევენ გლუკონეოგენეზის პროცესებს, ხელს უწყობენ ანტისხეულების ჩართვას ნახშირწყლების მეტაბოლიზმში და ამით ამცირებენ მათ რაოდენობას, ატონიზირებენ კაპილარების კედელს და ამცირებენ ჰიპერემიას პერიციტების გააქტიურებისა და შეშუპების გამო. GC-ს დიდი დოზების მიღება MP "პულსების" სახით აფერხებს დნმ-ის ანტისხეულების წარმოქმნას, აჩერებს იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას, ამცირებს მათ მასას და ხელს უწყობს გლომერულური სარდაფის მემბრანის განთავისუფლებას სუბენდოთელური შრეებიდან, ზრდის გლომერულ ფილტრაციას და თირკმლის სისხლის ნაკადის. GC-ები ენიშნებათ ბავშვებს ახალდაწყებული ნეფროზული სინდრომის ყველა შემთხვევაში, ჰორმონზე მგრძნობიარე ნეფროზული სინდრომის რეციდივებით (ჩვეულებრივ NSMI), GN-ის პროგრესირებადი კურსით, სხვა იმუნოსუპრესანტებთან კომბინაციაში და ა.შ.
პრაქტიკაში, GC თერაპიის სამი რეჟიმი გამოიყენება.
PZ-ის უწყვეტი პერორალური მიღება დოზით 1-2 მგ/კგ 2-4 დოზით, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ყოველდღიური აქტივობის გათვალისწინებით (პრეპარატის მაქსიმალური დოზები დილით შემდგომი შემცირებით, ბოლო დოზა არაუგვიანეს 16.00) ინიშნება მკურნალობის დასაწყისში რემისიის მისაღწევად.
PZ-ის მიღების ალტერნატიული (ალტერნატიული) რეჟიმი გამოიყენება შემანარჩუნებელ თერაპიაზე გადასვლისას. იგი შედგება პზ-ის დღიური დოზის მიღებისგან ყოველ მეორე დღეს, რაც საშუალებას იძლევა, კლინიკური ეფექტის შენარჩუნებისას, მნიშვნელოვნად შეამციროს გვერდითი მოვლენები: მწვავე - უძილობა, ეიფორია, ფსიქოზი, მადის მომატება; ქრონიკული - შეშუპება, სიმსუქნე, მიოპათია, სტრიები, კანის ატროფია, ჰირსუტიზმი, აკნე, ოსტეოპოროზი, კატარაქტა, არტერიული წნევის მომატება, სტეროიდული დიაბეტი; თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისი - თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობა პრეპარატის უეცარი შეწყვეტით. ასევე არსებობს ალტერნატიული რეჟიმის ვარიანტი PZ ყოველდღიურად 3 დღის განმავლობაში, შემდეგ 3-4 დღიანი შესვენებით. ეფექტურობის თვალსაზრისით, PZ-ის მონაცვლეობით მიღების ორივე რეჟიმი დაახლოებით ერთნაირია.
MP პულსური თერაპია გამოიყენება GC-ს ძალიან მაღალი პლაზმური კონცენტრაციის მისაღწევად. იგი შედგება ინტრავენური წვეთოვანი შეყვანისგან დაახლოებით 30 მგ/კგ MP (არაუმეტეს 1 გ პულსზე) 20-40 წუთის განმავლობაში ყოველ 48 საათში ერთხელ არჩეული მკურნალობის რეჟიმი ამ პათოლოგიისთვის.
გლუკოკორტიკოიდების გვერდითი მოვლენები შეიძლება იყოს შემდეგი: უძილობა, ეიფორია, ფსიქოზი, მადის მომატება, შეშუპება, სიმსუქნე, მიოპათია, სტრიები, კანის ატროფია, ჰირსუტიზმი, აკნე, ოსტეოპოროზი, კატარაქტა, არტერიული წნევის მომატება, სტეროიდული დიაბეტი, თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზი (მწვავე თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზი). უკმარისობა მკვეთრი მოხსნის წამლით)
ციტოსტატიკები
ციტოსტატიკური (ციტოტოქსიური) პრეპარატები (CD). ალკილატორები: ციკლოფოსფამიდი (ციკლოფოსფამიდი, ციტოქსანი) და ქლორამბუცილი (ქლორბუტინი, ლეიკერანი) - არღვევენ უჯრედების გაყოფას ბირთვული დნმ-ის ნუკლეინის მჟავებთან შეკავშირებით. ისინი ორგანიზმში შედიან არააქტიურ მდგომარეობაში და აქტიურდებიან ღვიძლში. ისინი მოქმედებენ არასელექციურად ყველა გამყოფ უჯრედზე (არასელექტიური იმუნოსუპრესანტები).
ციკლოფოსფამიდი ინიშნება პერორალურად ან "პულსის" სახით. პრეპარატი ინიშნება პერორალურად 2,0–2,5 მგ/კგ/დღეში 8–12 კვირის განმავლობაში ჰორმონდამოკიდებული ან ხშირად მორეციდივე ნეფროზული სინდრომის სამკურნალოდ, PZ–ს ალტერნატიული რეჟიმის დოზის თანდათანობითი შემცირების ფონზე. ასევე ჰორმონების წინააღმდეგობის შემთხვევაში.
პულსური თერაპია ციკლოფოსფამიდით ტარდება PZ-ის ალტერნატიული კურსის ფონზე ჰორმონდამოკიდებული და ჰორმონ-რეზისტენტული ნეფროზული სინდრომის დროს 12-17 მგ/კგ ინტრავენურად. "პულსების" რაოდენობა და მათ შორის დროის ინტერვალი დამოკიდებულია არჩეულ თერაპიის რეჟიმზე. კიდევ ერთი ვარიანტია "პულსი" თვეში ერთხელ 6-12 თვის განმავლობაში, კუმულაციური დოზით არაუმეტეს 250 მგ/კგ.
ქლორამბუცილი მიიღება პერორალურად დოზით 0,15-0,2 მგ/კგ/დღეში 8-10 კვირის განმავლობაში ჰორმონდამოკიდებული და ხშირად მორეციდივე ნეფროზული სინდრომის სამკურნალოდ, ნაკლებად ხშირად ჰორმონ-რეზისტენტული ნეფროზული სინდრომის დროს, ალტერნატიული კურსის ფონზე. PZ-ს თანდათანობითი შემცირებით.
ანტიმეტაბოლიტები - აზათიოპრინი და მეთოტრექსატი - ამჟამად იშვიათად გამოიყენება GN-ის სამკურნალოდ. შესაძლებელია ციტოსტატიკების გვერდითი მოვლენები: ციკლოფოსფამიდის გამოყენებისას - გულისრევა, ღებინება, ლეიკოპენია, ჰემორაგიული ცისტიტი, გონადოს უკმარისობა; ქლორბუტინი - ფილტვის ფიბროზი, დერმატიტი, კრუნჩხვები, ჰეპატოპათია, ლეიკოპენია.
თერაპიის ეფექტურობა განისაზღვრება ძირითადი დაავადების ბუნებით და ნეფროპათიის მორფოლოგიური თავისებურებებით. საკურორტო მკურნალობა (ბაირამ-ალის, სიტორაი-მაჰი-ხასას, ბუხარას რემისიის დროს და ყირიმის სამხრეთ სანაპიროების სანატორიუმები) ნაჩვენებია ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებისთვის, ძირითადი დაავადების ტიპისა და მისი აქტივობის ხარისხის მიხედვით.
ძირითადი დაავადების დროული და ადეკვატური მკურნალობით პროგნოზი შეიძლება იყოს ხელსაყრელი.
რომელ ექიმებს უნდა მიმართოთ, თუ გაქვთ ნეფროზული სინდრომი:
რამე გაწუხებს? გსურთ გაიგოთ უფრო დეტალური ინფორმაცია ნეფროზული სინდრომის, მისი გამომწვევი მიზეზების, სიმპტომების, მკურნალობისა და პრევენციის მეთოდების, დაავადების მიმდინარეობისა და მის შემდეგ კვების შესახებ? ან გჭირდებათ შემოწმება? Შენ შეგიძლია დანიშნეთ შეხვედრა ექიმთან-კლინიკა ევროლაბორატორიაყოველთვის თქვენს სამსახურში! საუკეთესო ექიმები გაგიკვლევენ, შეისწავლიან გარეგნულ ნიშნებს და დაგეხმარებიან სიმპტომების მიხედვით დაავადების იდენტიფიცირებაში, გაგიწევენ კონსულტაციას და გაგიწევენ საჭირო დახმარებას და დიაგნოზის დასმას. შენც შეგიძლია დაურეკეთ ექიმს სახლში. კლინიკა ევროლაბორატორიაღიაა თქვენთვის მთელი საათის განმავლობაში.
როგორ დაუკავშირდეთ კლინიკას:
ჩვენი კლინიკის ტელეფონის ნომერი კიევში: (+38 044) 206-20-00 (მრავალარხიანი). კლინიკის მდივანი შეარჩევს თქვენთვის ხელსაყრელ დღეს და დროს ექიმთან მისასვლელად. მითითებულია ჩვენი კოორდინატები და მიმართულებები. დაწვრილებით შეხედეთ მასზე კლინიკის ყველა სერვისს.
(+38 044) 206-20-00
თუ თქვენ ადრე ჩაატარეთ რაიმე კვლევა, აუცილებლად მიიტანეთ მათი შედეგები ექიმთან კონსულტაციისთვის.თუ კვლევები არ ჩატარებულა, ჩვენ გავაკეთებთ ყველაფერს, რაც საჭიროა ჩვენს კლინიკაში ან სხვა კლინიკის კოლეგებთან ერთად.
შენ? აუცილებელია ძალიან ფრთხილად მიდგომა თქვენი საერთო ჯანმრთელობის მიმართ. ხალხი საკმარის ყურადღებას არ აქცევს დაავადების სიმპტომებიდა არ გააცნობიეროთ, რომ ეს დაავადებები შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. ბევრი დაავადებაა, რომელიც თავიდან ჩვენს ორგანიზმში არ იჩენს თავს, მაგრამ ბოლოს აღმოჩნდება, რომ, სამწუხაროდ, მათი მკურნალობა უკვე გვიანია. თითოეულ დაავადებას აქვს თავისი სპეციფიკური ნიშნები, დამახასიათებელი გარეგანი გამოვლინებები - ე.წ დაავადების სიმპტომები. სიმპტომების იდენტიფიცირება არის პირველი ნაბიჯი ზოგადად დაავადებების დიაგნოსტიკაში. ამისათვის თქვენ უბრალოდ უნდა გააკეთოთ ეს წელიწადში რამდენჯერმე. გამოიკვლიოს ექიმი, რათა არა მხოლოდ საშინელი დაავადების თავიდან აცილება, არამედ ორგანიზმში და მთლიანად ორგანიზმში ჯანსაღი სულისკვეთების შენარჩუნების მიზნით.
თუ გსურთ ექიმს დაუსვათ შეკითხვა, გამოიყენეთ ონლაინ კონსულტაციის განყოფილება, იქნებ იქ იპოვნოთ თქვენს კითხვებზე პასუხები და წაიკითხოთ თავის მოვლის რჩევები. თუ გაინტერესებთ მიმოხილვები კლინიკებისა და ექიმების შესახებ, შეეცადეთ იპოვოთ თქვენთვის საჭირო ინფორმაცია განყოფილებაში. ასევე დარეგისტრირდით სამედიცინო პორტალზე ევროლაბორატორიარათა თვალი ადევნოთ საიტზე არსებულ უახლეს სიახლეებს და ინფორმაციას, რომელიც ავტომატურად გამოგიგზავნეთ ელექტრონული ფოსტით.
სხვა დაავადებები გენიტარული სისტემის დაავადებებიდან:
| "მწვავე მუცელი" გინეკოლოგიაში |
| ალგოდისმენორეა (დისმენორეა) |
| მეორადი ალგოდისმენორეა |
| ამენორეა |
| ჰიპოფიზის წარმოშობის ამენორეა |
| თირკმლის ამილოიდოზი |
| საკვერცხის აპოპლექსია |
| ბაქტერიული ვაგინოზი |
| უნაყოფობა |
| ვაგინალური კანდიდოზი |
| Გარე ორსულობა |
| საშვილოსნოსშიდა ძგიდის |
| საშვილოსნოსშიდა სინექია (შერწყმა) |
| ქალებში გენიტალური ორგანოების ანთებითი დაავადებები |
| მეორადი თირკმლის ამილოიდოზი |
| მეორადი მწვავე პიელონეფრიტი |
| გენიტალური ფისტულები |
| Გენიტალური ჰერპესი |
| გენიტალური ტუბერკულოზი |
| ჰეპატორენალური სინდრომი |
| ჩანასახოვანი უჯრედების სიმსივნეები |
| ენდომეტრიუმის ჰიპერპლასტიკური პროცესები |
| გონორეა |
| დიაბეტური გლომერულოსკლეროზი |
| დისფუნქციური საშვილოსნოს სისხლდენა |
| პერიმენოპაუზის პერიოდის დისფუნქციური საშვილოსნოს სისხლდენა |
| საშვილოსნოს ყელის დაავადებები |
| დაგვიანებული პუბერტატი გოგონებში |
| უცხო სხეულები საშვილოსნოში |
| ინტერსტიციული ნეფრიტი |
| ვაგინალური კანდიდოზი |
| ყვითელი სხეულის კისტა |
| ანთებითი წარმოშობის ნაწლავ-გენიტალური ფისტულები |
| კოლპიტი |
| მიელომური ნეფროპათია |
| საშვილოსნოს ფიბრომა |
| შარდსასქესო სისტემის ფისტულები |
| სექსუალური განვითარების დარღვევები გოგონებში |
| მემკვიდრეობითი ნეფროპათიები |
| შარდის შეუკავებლობა ქალებში |
| მიომატოზური კვანძის ნეკროზი |
| სასქესო ორგანოების არასწორი პოზიციები |
| ნეფროკალცინოზი |
| ნეფროპათია ორსულობის დროს |
| ნეფროზული სინდრომი პირველადი და მეორადი |
| მწვავე უროლოგიური დაავადებები |
| ოლიგურია და ანურია |
თირკმელები ერთ-ერთ ყველაზე მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ადამიანის ცხოვრებაში. ისინი საშუალებას აძლევს სხეულს სწრაფად მოიცილოს ნარჩენები და ტოქსინები, რომლებიც გროვდება უჯრედებსა და ქსოვილებში სხვადასხვა ქიმიური გარდაქმნების შედეგად. ბუნებამ უსაფრთხოების დიდი ზღვარი ჩადო ამ ორგანოებში. თირკმელები ყოველდღიურად არეგულირებენ თავიანთ მუშაობას სხეულის საჭიროებებზე, გარე და შინაგანი პირობებიდან გამომდინარე. თუმცა, გაზრდილი ადაპტაციის ყველა უპირატესობის მიუხედავად, ეს ორგანოები ხშირად მგრძნობიარეა სხვადასხვა დაავადებების მიმართ. გარდა ამისა, თირკმელები ხშირად განიცდიან სხეულის სხვა ნაწილებში წარმოქმნილი პათოლოგიების ფონზე. თირკმლის დაავადების ერთ-ერთი ყველაზე საშიში გამოვლინებაა ნეფროზული სინდრომი.
ნეფროზული სინდრომის განვითარების წინაპირობები
თირკმელები შესანიშნავი მუშები არიან. მათი შრომა შეიძლება შევადაროთ გულის აქტივობას – დედის მუცელში ყოფნის დღიდან დღის ბოლომდე. თირკმელები მუშაობს ყოველდღე, ყოველ წამს ათავისუფლებს ორგანიზმს ნარჩენებისა და ტოქსინებისგან. ძნელია მოიფიქრო უფრო ორიგინალური მუშაობის გზა, ვიდრე ბუნებამ თირკმელებს მისცა.
თითოეული თირკმელი ეკუთვნის დიდ ჭურჭელს - თირკმლის არტერიას. ის დღეში რამდენჯერმე ტუმბოს სისხლს პატარა გემებში. გარეგნულად, ისინი წააგავს გადახლართული ძაფების ბურთულას. სისხლძარღვების ამ განაწილებაში არის ფარული მნიშვნელობა - ზომებში განსხვავება ეხმარება სისხლს გადაადგილდეს დანიშნულ გზაზე. ეს პატარა გემები ქმნიან თირკმლის გლომერულების საფუძველს. მათ ბაზაზე არის ერთგვარი თხელი თირკმლის ფილტრი.მისი ამოცანაა დატოვოს სისხლის უჯრედები (ერითროციტები, ლეიკოციტები, თრომბოციტები) და დიდი ცილები - ალბუმინები და გლობულინები.
ნეფრონი არის თირკმლის ძირითადი სტრუქტურული ერთეულითუმცა, ასეთი ფილტრატი ჯერ კიდევ არ არის თირკმელების აქტივობის საბოლოო პროდუქტი. არხებს მოუწევთ ამაზე მუშაობა. გარეგნულად, ისინი ყველაზე მეტად ჰგავს ვიწრო მოხრილ მილებს. ამ მილების შიგნით არის ადამიანის სხეულის ყველაზე განსაკუთრებული უჯრედები. მათ შეუძლიათ განასხვავონ მრავალი ნივთიერება მათი ქიმიური სტრუქტურის მიხედვით. მილაკებში გავლისას ფილტრატი იყოფა ორ ნაწილად. ყველაფერი, რაც ორგანიზმს აინტერესებს - შაქარი, ვიტამინები და სხვა მსგავსი ნივთიერებები - მილაკები უბრუნდება სისხლში. ისინი შემდგომში გადიან ნარჩენებს და ტოქსინებს (მაგალითად, შარდოვანას). ტოქსინებთან ერთად, წყლის ნაწილი დატოვებს სხეულს.
თირკმლის ფილტრი ემსახურება სისხლის გაწმენდას ნეფროზული სინდრომი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, არამედ სხვადასხვა ხასიათის ფილტრის დაზიანების მიზეზების, ნიშნებისა და შედეგების ერთობლიობა. ეს ხდება არა მხოლოდ თირკმელების დაავადებების დროს. ნეფროზული სინდრომი შეიძლება გამოწვეული იყოს მთელი სხეულის ზოგადი დაავადებებით. მსგავსი ცვლილებები ხდება როგორც ბავშვებში, ასევე მოზრდილებში. ყველაზე ხშირად ნეფროზული სინდრომი აწუხებს 2-5 წლის ბავშვებს და 17-35 წლის ახალგაზრდებსა და ქალებს. თუმცა, დაავადება შეინიშნება როგორც ახალშობილებში, ასევე ხანდაზმულებში და ხანდაზმულებში.
ნეფროზული სინდრომის კლასიფიკაცია
ნეფროზული სინდრომი იყოფა რამდენიმე ფორმებად რამდენიმე მახასიათებლის მიხედვით:
- თირკმლის ფილტრის დაზიანების გამო, ნეფროზული სინდრომი იყოფა რამდენიმე სახეობად:
- ნეფროზული სინდრომი გლომერულონეფრიტით. ამ შემთხვევაში წამყვან როლს ასრულებს გლომერულის ანთება და, შედეგად, თირკმლის ფილტრი:
- ნეფროზული სინდრომი იმუნურ დაავადებებში, რომლებიც გავლენას ახდენენ სისხლძარღვებსა და შემაერთებელ ქსოვილზე, რომლებიც დიდი რაოდენობითაა განლაგებული სხეულის ყველა ნაწილში:
- ორგანიზმში ავთვისებიანი სიმსივნის ზრდით გამოწვეული თირკმლის ფილტრის დაზიანება;
- ნეფროზული სინდრომი, რომელიც წარმოიშვა თირკმელების სისხლძარღვებში თრომბების წარმოქმნის ფონზე;
- ნეფროზული სინდრომი ალერგიული დაავადებების დროს. ამ შემთხვევაში საკვანძო როლი ეკუთვნის ალერგენებს - მცენარის მტვერს, მწერების შხამს, საკვებს;
- თირკმელების დაზიანება ხშირად იწვევს დიაბეტს. ამ შემთხვევაში ყველაზე მეტად გლომერულის მცირე გემები იტანჯებიან.
- ნეფროზული სინდრომი გლომერულონეფრიტით. ამ შემთხვევაში წამყვან როლს ასრულებს გლომერულის ანთება და, შედეგად, თირკმლის ფილტრი:
- დაავადების გამომწვევი მიზეზის ბუნებიდან გამომდინარე, ნეფროზული სინდრომი იყოფა ორ ფორმად:
- დაავადების ხასიათიდან გამომდინარე, ნეფროზული სინდრომი იყოფა რამდენიმე სახეობად:
- ეპიზოდური ნეფროზული სინდრომი. იგი აღნიშნავს თირკმელების ძირითადი დაავადების დაწყებას (შემთხვევების 20%);
- მუდმივი ვარიანტი. ამ შემთხვევაში დაავადების გამოვლინებები უფრო მდგრადია და გრძელდება ხუთიდან რვა წლამდე (შემთხვევების 50%);
- პროგრესული ვარიანტი. ეს არის განსაკუთრებით ავთვისებიანი ტიპის დაავადება. ამ შემთხვევაში (30%) შეინიშნება თირკმელების სწრაფი დაშლა და გართულებების წარმოქმნა.
გლომერულონეფრიტი - ვიდეო
მიზეზები და განვითარების ფაქტორები
ნეფროზული სინდრომის მიზეზების უმეტესობა გამოწვეულია იმუნიტეტის გავლენით.თუმცა, იმუნიტეტი ძირითადად კოლექტიური ცნებაა. სისხლის თეთრი უჯრედები - ლეიკოციტები - პასუხისმგებელნი არიან სხეულის დაცვაზე. მათი გარეგნობისა და ფუნქციური მახასიათებლების მიხედვით, ისინი იყოფა რამდენიმე ფორმად. თუმცა, ისინი ყველა შექმნილია ერთი დავალების შესასრულებლად - თავიდან აიცილონ რაიმე უცხო ობიექტი სხეულში. სწორედ ლეიკოციტების ამ შესაძლებლობების წყალობით გადარჩა ადამიანი საშიში ბაქტერიებისა და ვირუსების სამყაროში.
ლეიკოციტები ადამიანის ორგანიზმის მთავარი დამცველია ინფექციებისგან თუმცა, ბოლომდე უცნობი მიზეზების გამო, იმუნურმა სისტემამ შეიძლება შეცვალოს თირკმლის გლომერული და მილაკები უცხო ობიექტად. მედიცინამ საიმედოდ დაადგინა მხოლოდ თირკმლის დაზიანების მექანიზმი მწვავე გლომერულონეფრიტის დროს. ბაქტერია სტრეპტოკოკი და გლომერული მსგავსებაა იმუნური უჯრედებისთვის. ნებისმიერი საშუალებით ბაქტერიების აღმოფხვრის მცდელობისას, იმუნური სისტემა ასევე აზიანებს საკუთარ უჯრედებს. სხვა შემთხვევებში, ნეფროზული სინდრომის მექანიზმი, როგორც ჩანს, თანამედროვე მეცნიერებისთვის ნაკლებად ნათელია. რიგ დაავადებას აქვს მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. სხვები, როგორც ჩანს, განისაზღვრება ორგანიზმის ინდივიდუალური მახასიათებლებით.
სისტემური წითელი მგლურა - ვიდეო
დაზიანებული თირკმლის ფილტრი იწვევს იმ ფაქტს, რომ არა მხოლოდ ნარჩენები და ტოქსინები შედის შარდში, არამედ ღირებული ნივთიერებები - სისხლის თხევადი ნაწილის ცილები. ერთი შეხედვით ჩანს, რომ ცუდი არაფერი მოხდება, მხოლოდ შარდის შემადგენლობა შეიცვლება. თუმცა, ტყუილად არ არის, რომ ორგანიზმს ასე ეჭვიანობს პლაზმის ცილების შენარჩუნებაზე. ზომის მიხედვით, ისინი იყოფა ორ ტიპად - ალბუმინები და გლობულინები. ეს უკანასკნელი იმუნური სისტემის აქტივობის პროდუქტია. მაგრამ პირველები ორ მთავარ როლს ასრულებენ - ისინი ინარჩუნებენ წყალს სისხლძარღვთა საწოლში, ხელს უშლიან მის ქსოვილებში შეღწევას და ასევე გადააქვთ საჭირო ქიმიკატები სხეულის სხვადასხვა ნაწილში.
ალბუმინის სიცოცხლის ხანგრძლივობა, რა თქმა უნდა, არ არის უსასრულო. ყოველდღე ახალი პორცია - დაახლოებით ერთი გრამი - წარმოიქმნება ღვიძლში. ნეფროზული სინდრომის დროს შარდში ცილის დაკარგვა (პრეტეინურია) ხშირად უზარმაზარ პროპორციებს აღწევს. ღვიძლის მიერ ასეთი დეფიციტის დაფარვის მცდელობები, როგორც წესი, წარუმატებელია. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, დღეში 15-20 გრამამდე ცილა იკარგება შარდში.
ცილები არის სისხლის თხევადი ნაწილის (პლაზმის) მთავარი კომპონენტი. პროტეინურია იწვევს სხეულის ფუნქციონირების პრობლემების მთელ ჯაჭვს.პირველი პრობლემა ის არის, რომ წყალი წყვეტს სისხლში შეკავებას. ჩნდება მასიური შეშუპება. ზოგიერთ შემთხვევაში, ისინი გროვდება დღეებში და კვირებში, შეშუპება ხდება ღამით; ყველაზე ხშირად, ქუთუთოები, სახე და ფეხები შეშუპებულია. უფრო მძიმე შემთხვევებში, პერინეუმი შეშუპებულია, სითხე გროვდება მუცელში (ასციტი) და გულმკერდში (ჰიდროთორაქსი). ეს შეშუპებული სითხე ქმნის სისხლისგან ცილის გაჟონვის სხვა გზას. სისხლის თხევადი ნაწილის დეფიციტი თირკმელებს აიძულებს იმუშაონ სარეზერვო სცენარით. ისინი სიგნალს აძლევენ მილაკებს, რომ დააბრუნონ ნატრიუმი სისხლში, რომელსაც შეუძლია შებოჭოს და შეინარჩუნოს წყალი ალბუმინის არარსებობის შემთხვევაში.
სისხლში ალბუმინის დეფიციტი იწვევს მასიური შეშუპების განვითარებას ორგანიზმი ცდილობს ცილის დაკარგვის კომპენსირებას რაოდენობის გაზრდით.ნეფროზული სინდრომის დროს ქოლესტერინის მატება გარკვეულწილად არის დამოკიდებული მის მიზეზზე. ყველაზე გამოხატული სურათი ახასიათებს თირკმელების დაზიანებას სისტემური წითელი მგლურას, იმუნურ დაავადებას, რომელშიც იტანჯება მთელი სხეულის შემაერთებელი ქსოვილი. თირკმელები დიდ როლს ასრულებენ D ვიტამინის მეტაბოლიზმში, რაც უზრუნველყოფს ძვლების სათანადო სიმტკიცეს. ნეფროზული სინდრომით ზიანდება არა მხოლოდ ძვლები, არამედ კუნთებიც. საკმარისი კალციუმის არარსებობის შემთხვევაში ხშირად ჩნდება სპაზმი და კრუნჩხვები.
მხოლოდ თირკმელები არ რეაგირებენ ცილების დაკარგვაზე. პანკრეასი ასევე ცდილობს ადაპტაციას. ის ზრდის სისხლში გამოყოფილ ინსულინის რაოდენობას. ამ შემთხვევაში ჯირკვალი რეაგირებს არა იმდენად შაქრის დონეზე, რამდენადაც ქოლესტერინის დონეზე. ინსულინი დიდ როლს ასრულებს თავისუფალი ქოლესტერინის ორგანიზმში ცხიმოვან დეპოზიტებში შეფუთვაში. გარდა ამისა, ნეფროზული სინდრომის დროს ხდება რკინის გარდაუვალი დეფიციტი და, შედეგად, ანემია (სისხლის წითელი უჯრედების, ერითროციტების და მათი ჰემოგლობინის შემცველობა).
ინსულინი ხელს უწყობს ცხიმების შენახვას კიდევ ერთი პრობლემა, რომელიც გვხვდება ნეფროზულ სინდრომთან, არის სისხლის შედედების დარღვევა.ეს დელიკატური სისტემა მუდმივად ბალანსშია - ზოგიერთი მექანიზმი, საჭიროების შემთხვევაში, წარმოქმნის სისხლის შედედებას (თრომბებს), ზოგი კი ანადგურებს მათ. ნეფროზული სინდრომის დროს ბალანსი მნიშვნელოვნად იცვლება სისხლის შედედების წარმოქმნისკენ (ჰიპერკოაგულაცია). ყველაზე მძიმე შემთხვევაში ეს მდგომარეობა კიდევ უფრო სავალალო ხდება. ჰიპერკოაგულაციის მთავარი საფრთხე, უცნაურად საკმარისია, სისხლდენის ტენდენცია. ფაქტია, რომ სისხლის შედედებას სჭირდება სხვადასხვა ქიმიური სტრუქტურის მქონე ნივთიერებები. მათი უმეტესობა, ისევე როგორც პლაზმური ალბუმინები, წარმოიქმნება ღვიძლში. როდესაც ისინი ყველა გამოიყენებენ, უკონტროლო სისხლდენა ხდება (DIC), რომლის გამკლავება ყოველთვის რთულია.
ნეფროზული სინდრომი იწვევს დისბალანსს კოაგულაციისა და ანტიკოაგულაციის სისტემებს შორის მიუხედავად იმუნური ბუნებისა, ნეფროზული სინდრომი ყოველთვის ასოცირდება მთავარი დამცველის აქტივობის შესუსტებასთან. დაავადება იწვევს ორგანიზმის დაუცველობას ინფექციებისგან. უფრო მეტიც, იმუნური თავდაცვის ყველა ნაწილი განიცდის - მიკრობების დაჭერა და მონელება და ანტისხეულების ცილების წარმოქმნა.
ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები და ნიშნები
ნეფროზული სინდრომი არის, როგორც წესი, ერთმანეთთან დაკავშირებული სხვადასხვა სიმპტომების ერთობლიობა. ისინი დამახასიათებელია როგორც მოზრდილებისთვის, ასევე ბავშვებისთვის.
ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები - ცხრილი
| სიმპტომი | სიმპტომების გამოვლენის მექანიზმი |
| შეშუპება |
|
| ცუდი სისხლის მიმოქცევა კანში სისხლძარღვების შეკუმშვის გამო შეშუპებითი სითხის მიერ |
|
|
| ქოშინი ვარჯიშის დროს |
|
| კუნთოვანი მასის დაკარგვა | კუნთებში ცუდი სისხლის მიმოქცევა შეშუპების გამო |
| კანზე წითელი ლაქების მიგრაცია (ერითემა მცოცავი) | ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების გავლენა შეშუპებითი სითხიდან (ბრადიკინინები) |
| სისხლის წითელი უჯრედების, ერითროციტების და ჰემოგლობინის დეფიციტი (ანემია) |
| მოღრუბლული შარდის გამოჩენა ფანტელებით | ცილის და ლეიკოციტების გამოჩენა შარდში |
ნეფროზული სინდრომის დროს შეშუპება მნიშვნელოვან ზომებს აღწევს. დიაგნოსტიკის მეთოდები
ნეფროზული სინდრომი მოითხოვს ნეფროლოგის ყურადღებას. ასეთი სერიოზული დაავადება არის სრული გამოკვლევის მიზეზი: ტესტების მიღება და სხვა მეთოდების გამოყენება:
- ზოგადი სისხლის ტესტი ძალიან ინფორმაციულია ნეფროზული სინდრომის დიაგნოსტირებისთვის. ამ დაავადებას ახასიათებს ანემიის ნიშნები - სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის დაბალი დონე. მკვეთრად დაჩქარებულია კიდევ ერთი ბუნებრივი ცვლილება (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე) - 50-60 მმ/სთ-მდე. ლეიკოციტების რაოდენობა ჩვეულებრივ ნორმალურია;
- შარდის ზოგადი ანალიზის დროს აღინიშნება მაღალი ფარდობითი სიმკვრივე - 1030–1050. თუ ჩვეულებრივ შარდის რეაქცია მჟავეა, მაშინ ნეფროზული სინდრომით ის ოდნავ ტუტე ხდება. გარდა ამისა, სპეციალისტი შენიშნავს ცილის უზარმაზარ შემცველობას და ლეიკოციტების გაზრდილ რაოდენობას. ზოგიერთი დაავადებისთვის - სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური ვასკულიტი - დამახასიათებელია შარდში სისხლის წითელი უჯრედების გამოჩენა (ჰემატურია);
ნეფროზული სინდრომის დროს შარდში ვლინდება ცილა, ლეიკოციტები და სისხლის წითელი უჯრედები - სისხლის ბიოქიმია მნიშვნელოვანი მეთოდია ნეფროზული სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის. ბუნებრივად იცვლება შემდეგი მაჩვენებლები: მცირდება ცილის, ალბუმინის, კალციუმის რაოდენობა, იზრდება ნატრიუმის და ქოლესტერინის შემცველობა. შარდოვანას და კრეატინინის ნორმალური დონე მიუთითებს თირკმელებში სისხლის გაწმენდის ადექვატურ სიჩქარეზე. მაღალი დონე იწვევს სპეციალისტს თირკმლის უკმარისობის არსებობას;
- ნეფროზული სინდრომის დროს შარდი გამოკვლეულია რამდენიმე სპეციალური მეთოდით - ნეჩიპორენკო, ამბურგი, ადის-კაკოვსკი. შეგროვებული შარდი იკვლევს ცილის შემცველობას და უჯრედების რაოდენობას - სისხლის წითელი უჯრედები და სისხლის თეთრი უჯრედები. გამოვლენილია აშკარა პროტეინურია, ჰემატურია, ლეიკოციტურია;
- ზიმნიცკის ტესტი თირკმელების უკმარისობის დიაგნოსტიკის დადასტურებული და მარტივი გზაა. იგი ემყარება შარდის ფარდობითი სიმკვრივის გაზომვას. ნეფროზული სინდრომი ხასიათდება მაღალი რაოდენობით. დაბალი მნიშვნელობები მიუთითებს თირკმლის უკმარისობის არსებობაზე;
- ულტრაბგერა ტარდება თირკმელების დაავადების ნებისმიერი ეჭვის დროს. ნეფროზული სინდრომის დროს სპეციალისტმა შეიძლება ვერ აღმოაჩინოს მნიშვნელოვანი ცვლილებები. თირკმლის ზომა შეიძლება განსხვავდებოდეს ნორმალურიდან და შეიცვალოს სისხლის ნაკადის სიჩქარე. გარდა ამისა, ულტრაბგერის გამოყენებით, შეგიძლიათ დაახლოებით განსაზღვროთ მუცლისა და გულის ლორწოვან გარსში დაგროვილი სითხის რაოდენობა;
ულტრაბგერა არის კვლევის უსაფრთხო და ინფორმაციული მეთოდი - რენტგენი დაეხმარება სპეციალისტს განსაზღვროს გულმკერდის არეში შეშუპებითი სითხის დაგროვების ადგილი. თუმცა მისი რაოდენობის ზუსტად განსაზღვრა ერთი ბრტყელი ფოტოსურათიდან შეუძლებელი იქნება;
- ტომოგრაფია ყველაზე ზუსტი მეთოდია მუცლის, გულმკერდისა და გულის გარსში დაგროვილი სითხის დიაგნოსტიკისთვის. ორგანოების სამგანზომილებიანი სურათი შესაძლებელს ხდის ზუსტად შეაფასოს სხეულის მდგომარეობა ნეფროზული სინდრომით.
მკურნალობის მეთოდები
ნეფროზული სინდრომი ჰოსპიტალიზაციისა და სადღეღამისო სამედიცინო მეთვალყურეობის მიზეზია.მკურნალობის გეგმის შედგენისას სპეციალისტები იცავენ შემდეგ მიზნებს:
- შეამციროს შეშუპების სიმძიმე;
- გავლენას ახდენს ნეფროზული სინდრომის მიზეზზე;
- აღმოფხვრა მთავარი ფაქტორი, რომელიც იწვევს ორგანიზმში ცვლილებებს - პროტეინურიას.
წამლის მკურნალობა
მედიკამენტები დაავადების განვითარებაზე გავლენის მთავარი საშუალებაა. როგორც წესი, ისინი არ შემოიფარგლება მხოლოდ ერთი წამლით. ინიშნება მედიკამენტების მთელი სპექტრი, რომელსაც შეუძლია აღმოფხვრას წარმოშობილი პრობლემები.
ნეფროზული სინდრომის სამკურნალო პრეპარატები - ცხრილი
| ფარმაკოლოგიური ჯგუფი | წამლების გამოწერის მიზანი | კონკრეტული ხელსაწყოების მაგალითები |
| დიურეზულები | წყლისა და ნატრიუმის გამოყოფის გაზრდილი სიჩქარე |
|
| მეტაბოლური პრეპარატები | სისხლში კალიუმის დონის მომატება |
|
| პლაზმის შემცვლელი ხსნარები | ალბუმინის დეფიციტის კომპენსირება |
|
| ციტოსტატიკები | იმუნური სისტემის აგრესიის ჩახშობა |
|
| სტეროიდული ჰორმონები |
|
|
| აგფ ინჰიბიტორები |
|
|
| საფაღარათო საშუალებები | შეშუპების სიმძიმის შემცირება |
|
| არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები ნარკოტიკები | შარდში ცილის დაკარგვის სიჩქარის დაქვეითება |
|
| ანტიკოაგულანტები და ანტითრომბოციტების აგენტები | შარდში ცილის დაკარგვის სიჩქარის დაქვეითება |
|
ნეფროზული სინდრომის სამკურნალო პრეპარატები - ფოტო გალერეა
ლაზიქსი არის შარდმდენი პრეპარატი 
პრედნიზოლონი არის ჰორმონალური პრეპარატი 
მონოპრილი არის აგფ ინჰიბიტორი 
ჰეპარინი ათხელებს სისხლს 
მეტოტრექსატი თრგუნავს იმუნურ სისტემას 
ალბუმინი ანაზღაურებს მის ნაკლებობას სისხლში
ნეფროზული სინდრომის სამკურნალო საშუალებების დოზა გამოითვლება ინდივიდუალურად, ვინაიდან წამლების უმეტესობა ალბუმინის მოქმედების ადგილზე ტრანსპორტირდება. ამ უკანასკნელის დეფიციტი აიძულებს ზოგიერთ შემთხვევაში მნიშვნელოვნად გაზარდოს მედიკამენტების დოზა.
თირკმელების მძიმე უკმარისობის შემთხვევაში გამოიყენება ჰემოდიალიზი - სისხლის გაწმენდა ნარჩენებისა და ტოქსინებისგან „ხელოვნური თირკმლის“ აპარატის გამოყენებით.
ჰემოდიალიზი - ვიდეო
დიეტა
დიეტა, რა თქმა უნდა, ქვაკუთხედია ნეფროზული სინდრომის მკურნალობაში. უაღრესად მნიშვნელოვანია ყურადღება მიაქციოთ ორ გარემოებას - მარილისა და სითხის რაოდენობას დღეში. მასიური შეშუპების დროს ინიშნება სრულიად უმარილო დიეტა. თუმცა, როგორც შეშუპება აღმოიფხვრება, მარილი შეიძლება დაემატოს საკვებს. სითხის რაოდენობა არ უნდა აღემატებოდეს ყოველდღიური შარდის მოცულობას 200-300 მლ-ზე მეტით. ზოგიერთ შემთხვევაში, ღირს ჩვეულებრივი წყლის შეცვლა გამოხდილი წყლით (მინარევების გარეშე). ცილა გამოითვლება სხეულის წონის მიხედვით. საკვების გემოს გასაუმჯობესებლად რეკომენდებულია:
- ახალი ბოსტნეული;
- გამწვანება;
- პომიდვრები;
- შვრია ჟელესა და ფაფის სახით;
- მცენარეული ზეთი;
- კრევეტები;
- ანტარქტიდის კრილის პასტა;
- ზღვის მცენარეები;
- ნიორი.
ნეფროზული სინდრომისთვის სასარგებლო საკვები - ფოტოგალერეა
ნეფროზული სინდრომის დროს რეკომენდებულია ახალი ბოსტნეულის ჭამა 
მწვანე შეიცავს ფოლიუმის მჟავას, რომელიც მონაწილეობს ჰემატოპოეზში. 
შვრია ჯანსაღი პროდუქტია და შეიცავს ბევრ ვიტამინს. 
ზღვის პროდუქტები ღირებული მიკროელემენტების წყაროა 
ანტარქტიდის კრილი - პატარა კიბოსნაირნი
თუ თქვენ გაქვთ ნეფროზული სინდრომი, უნდა მოერიდოთ შემდეგი საკვების მიღებას:
- სუფრის მარილი;
- ალკოჰოლი;
- ცხელი სანელებლები;
- შებოლილი და დაკონსერვებული პროდუქტები;
- ტკბილი გაზიანი სასმელები;
- კრემის საკონდიტრო ნაწარმი;
- შოკოლადი;
- კარაქი;
- ქონი და ბეკონი;
- ცხიმიანი ხორცი (ცხვრის).
საკვები, რომელიც არასასურველია ნეფროზული სინდრომის დროს - ფოტო გალერეა
ნეფროზული სინდრომის დროს მარილი მკაცრად შეზღუდულია 
ცხელი სანელებლები არასასურველია თირკმლის დაავადების დროს 
ალკოჰოლი უკუნაჩვენებია თირკმლის დაავადების დროს 
გაზიანი სასმელები შეიცავს ჭარბ შაქარს 
თუ თქვენ გაქვთ ნეფროზული სინდრომი, უნდა შეზღუდოთ ცხოველური ცხიმების მიღება.
ხალხური საშუალებები
მცენარეები შესანიშნავი დამხმარეები არიან ნეფროზული სინდრომის წინააღმდეგ ბრძოლაში. მცენარეების დახმარებით შეგიძლიათ შეამციროთ შეშუპება და ანთება. ექიმის ნებართვით შეგიძლიათ გამოიყენოთ შემდეგი რეცეპტები.
ტრადიციული მედიცინა გორგლოვანი ანთების სამკურნალოდ - ცხრილი
| ნედლეული | მომზადების მეთოდი | განაცხადის რეჟიმი |
| 2 ს.კ. ლ. კოლექციას დაასხით ნახევარი ლიტრი მდუღარე წყალი და დატოვეთ. | დალიეთ ჩაის სახით, ნახევარი ჭიქა დღეში სამჯერ |
| ახალი მოცვი | ამოიღეთ წვენი ახალი კენკრისგან | მიიღეთ ნახევარი ჭიქა დღეში სამჯერ |
| 2 ს.კ. ლ. ნარევს ასხამენ 1,5 ჭიქა მდუღარე წყალს, ადუღებენ დაბალ ცეცხლზე 15 წუთის განმავლობაში, შემდეგ ადუღებენ ერთი საათის განმავლობაში. | |
| ერვა მატყლი (ნახევრად დაეცა) | 1 ჩ.კ. ნედლეულს დაასხით ერთი ჭიქა მდუღარე წყალი, ადუღეთ დაბალ ცეცხლზე 10 წუთის განმავლობაში. | მიიღეთ ნახევარი ჭიქა დღეში სამჯერ |
მცენარეები ნეფროზული სინდრომის სამკურნალოდ - ფოტო გალერეა
ლინგონბერი სასარგებლოა თირკმლის ანთების დროს 
ჭინჭარი გავლენას ახდენს სისხლის შედედებაზე 
შავი მოცხარი შეიცავს C ვიტამინს 
ერვა მატყლი სასარგებლოა ნეფრიტის დროს
გართულებები და პროგნოზი
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობის პროგნოზი უკიდურესად ინდივიდუალურია და დამოკიდებულია შემდეგ გარემოებებზე:
- პაციენტის ასაკი. ახალგაზრდები უფრო ადვილად იტანენ დაავადებას და უფრო სწრაფად გამოჯანმრთელდებიან;
- მიზეზები, რამაც გამოიწვია ნეფროზული სინდრომის განვითარება;
- ავადმყოფობის ხანგრძლივობა;
- გამოწერილი მედიკამენტები.
მძიმე შემთხვევებში ვითარდება შემდეგი გართულებები:
თირკმლის უკმარისობა - ვიდეო
ორსულობა ნეფროზული სინდრომის ფონზე არ არის მხოლოდ სერიოზული მოვლენა, არამედ ხშირად პირდაპირ საფრთხეს უქმნის დედას. დედის თირკმელებზე გაზრდილი დატვირთვა, რომელიც იძულებულია იმუშაოს ორზე, შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის პროვოცირება. მისი გაჩენის საშიშროებაც არსებობს, თუ ორსულობისას უკვე განვითარდა ნეფროზული სინდრომი.
პრევენცია
ნეფროზული სინდრომის პრევენციის მთავარი გზაა თირკმელებისა და სხვა დაავადებების დროული და ადეკვატური მკურნალობა - დიაბეტი, სისტემური წითელი მგლურა, ავთვისებიანი ნეოპლაზმები.
ნეფროზული სინდრომი მოითხოვს კვალიფიციური ნეფროლოგის ყურადღებას. მხოლოდ დროული მკურნალობა დაგეხმარებათ დაავადების გამკლავებაში.
(მარჯვნივ და მარცხნივ შესაბამისად). თითოეული თირკმელი ლობიოს ფორმისაა და დაფარულია ბოჭკოვანი ( შემაერთებელი ქსოვილი) და ცხიმის კაფსულები ( ჭურვები), რომელიც იცავს თირკმლის ქსოვილს დაზიანებისგან. შიდა მხარეები ( მედიალური მხარეები) თირკმელები ჩაზნექილია და განლაგებულია ხერხემლის გვერდით, გარეთა ( გვერდითი) – ამოზნექილი და მიმართული მუცლის და ზურგის კედლებისკენ. თითოეული თირკმლის მედიალურ მხარეს არის კარიბჭე, რომლის მეშვეობითაც სისხლძარღვები და ნერვები შედიან თირკმელებში.
თირკმელების შიდა ნაწილი შედგება შემაერთებელი ქსოვილისგან ( ინტერსტიციუმი) და შარდის ფორმირებისა და გამოყოფის სისტემა. თუ ჭრილობას გააკეთებთ, ხედავთ, რომ თირკმლის მთელი პარენქიმა არ არის ერთგვაროვანი. მასში შედის ეგრეთ წოდებული მედულა და ქერქი, რომლებიც ერთმანეთისგან განსხვავდებიან ფერით, მდებარეობითა და სიმკვრივით. ქერქი იკავებს თითოეული თირკმლის გარე ნაწილს, ის შედარებით მცირეა მოცულობითა და სიმკვრივით, ვიდრე მედულა, რომელიც ლოკალიზებულია ორგანოს ცენტრალურ ნაწილში. ქერქი მოყვითალო-წითელია, მედულა მოლურჯო-წითელია. მედულა სტრუქტურულად შედგება კონუსის ფორმის წარმონაქმნებისაგან ( თირკმლის პირამიდები), რომლის ფუძეები მიმართულია ქერქისკენ. ამ პირამიდების მწვერვალები მიმართულია თირკმლის ბორცვისკენ.
შარდის წარმოქმნისა და გამოყოფის სისტემა, ფაქტობრივად, იწყება ქერქში, სადაც განთავსებულია ნეფრონის დიდი რაოდენობა - თირკმელების ძირითადი ფუნქციური ერთეულები. თითოეული ნეფრონი შედგება სისხლძარღვთა გლომერულისგან ( გლომერული), კაფსულები ( შუმლიანსკი-ბოუმენი) და ტუბულები. ქოროიდული გლომერულუსი არის კაფსულაში განლაგებული მცირე არტერიული გემების განშტოება და განმეორებით გადახლართული სისტემა. კაფსულაში არტერიული კაპილარები გარშემორტყმულია მეზანგიით ( შემაერთებელი ქსოვილის ტიპი). თავად კაფსულა თასს ჰგავს ( რომელშიც გლომერულუსია ჩაძირული) და შედგება ორი ფოთლისგან - გარე და შიდა. გარე ფოთოლი წარმოიქმნება ბრტყელი უჯრედების ერთმანეთთან შეერთებით, რაც ქმნის ერთშრიან გარსს.
შიდა ფოთლის სტრუქტურა ცოტა უფრო რთულია. იგი შედგება სამი ჭურვისაგან. პირველი მემბრანა არის კაპილარების კედლების უჯრედები ( ენდოთელური უჯრედები) ქოროიდული გლომერულუსი. მეორე მემბრანა არის სარდაფის მემბრანა, რომელსაც ენდოთელური უჯრედები ერთვის. ეს მემბრანა მდებარეობს კაპილარების გარეთ ( და ენდოთელური უჯრედების გარეთ). შუმლიანსკი-ბოუმანის კაფსულის შიდა ფენის მესამე ფენა არის პოდოციტების ფენა ( სპეციალური ეპითელური უჯრედები). ისინი ლოკალიზებულია სარდაფის მემბრანაზე ენდოთელური უჯრედების უკანა მხარეს. პოდოციტებს აქვთ პროცესები, რომლებიც ფარავს სისხლძარღვთა გლომერულუსის კაპილარებს. შუმლიანსკი-ბოუმანის კაფსულის შიდა ფენის სამივე მემბრანა ქმნის ეგრეთ წოდებულ გლომერულ ფილტრს ( ბარიერი). მისი მეშვეობით ხდება ფილტრაცია თირკმელების თითოეულ ნეფრონში ( დაძაბვა) სისხლი ( თირკმელში შეყვანა თირკმლის არტერიის მეშვეობით), რაც იწვევს თავად კაფსულის ღრუს ( რომელიც მდებარეობს მის გარე და შიდა ფოთლებს შორის) წარმოიქმნება პირველადი შარდი ( გლომერულური ულტრაფილტრატი).
პირველადი შარდი არის სისხლის პლაზმა, რომელიც თავისუფლდება წარმოქმნილი ელემენტებისა და დიდი მოლეკულური ნაერთებისგან ( ძირითადად ცილები). რათა ორგანიზმმა არ დაკარგოს ყველაფერი ღირებული ( მაგალითად, წყალი, მინერალური მარილები, ვიტამინები, ამინომჟავები და ა.შ.) რომელიც პირველად შარდშია, უნდა გაიაროს მილაკოვანი სისტემა - თითოეული ნეფრონის ბოლო კომპონენტი. რეაბსორბცია ხდება მილაკებში ( საპირისპირო შეწოვა) ორგანიზმისთვის სასარგებლო ნივთიერებები პირველადი შარდიდან სისხლში. ფილტრაცია და რეაბსორბცია თირკმლის ნეფრონების ძირითადი ფუნქციებია. მილაკების უმეტესობა განლაგებულია თირკმლის მედულაში. მილაკების სისტემაში გავლის შემდეგ პირველადი შარდი თანდათან გადაიქცევა მეორად შარდად, რომელიც გამოიყოფა მილაკებიდან ( და, მკაცრად რომ ვთქვათ, თავად ნეფრონებისგან) თირკმლის ჯირკვლებში, ლოკალიზებულია თირკმლის პირამიდების მწვერვალების მიდამოში. ერთმანეთთან შეერთებით, ეს ჯირკვლები მიედინება თირკმლის მენჯში, რომლის მეშვეობითაც მეორადი ( საბოლოო) შარდი შემდგომში აღწევს შარდსაწვეთში და გამოიყოფა თირკმელებით.
თირკმელების არტერიული სისხლით მომარაგებას უზრუნველყოფს თირკმლის არტერიები, რომლებიც განშტოდებიან მუცლის აორტიდან. თირკმელებიდან ვენური სისხლი მიედინება თირკმლის ვენებში. ეს ვენები შემდეგ მიედინება ქვედა ღრუ ვენაში. ლიმფური სისხლძარღვები მთელ ლიმფას აწვდიან წელის ლიმფურ კვანძებს. თირკმელების ინერვაცია უზრუნველყოფილია თირკმლის წნულის ტოტებისა და ნერვების მეშვეობით, რომლებიც მოდის ზედა წელის და ქვედა გულმკერდის კვანძებიდან.
ნეფროზული სინდრომის მიზეზები და პათოგენეზი
ნეფროზული სინდრომი არის კლინიკური და ლაბორატორიული ანომალიების ერთობლიობა, რომელიც მიუთითებს თირკმლის ფუნქციის დარღვევაზე. ახასიათებს ჰიპოპროტეინემია ( შემცირდა ცილის დონე სისხლში), ჰიპოალბუმინემია ( სისხლში ალბუმინის დონის შემცირებაპროტეინურია ( ცილის ექსკრეცია შარდში), შეშუპება და ზოგჯერ ჰიპერლიპიდემია ( გაიზარდა სისხლში ცხიმის დონე).ნეფროზული სინდრომი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება. ეს შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა დაავადებისა და პათოლოგიური მდგომარეობის დროს. უფრო მეტიც, არ არის აუცილებელი, რომ ისინი ( ეს დაავადებები და პირობები) თავდაპირველად გამოჩნდა თირკმელებში. მაგალითად, ნეფროზული სინდრომი ხშირად გვხვდება სისხლის დაავადებებით, შაქრიანი დიაბეტით, რევმატული დაავადებებით, სისტემური ვასკულიტით ( სისხლძარღვთა ანთებასთან დაკავშირებული პათოლოგიები) და ა.შ. ზოგიერთ შემთხვევაში ის, რა თქმა უნდა, შეიძლება განვითარდეს თირკმელების პირველადი დაავადებების - მწვავე გლომერულონეფრიტის, ზოგიერთი გენეტიკური თირკმელების დაავადების ფონზე ( თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი). ნებისმიერ შემთხვევაში, ნეფროზული სინდრომის გამოჩენის მთავარი მექანიზმი არის თირკმლის ნეფრონებში გლომერულური ფილტრის დაზიანება, რის ფონზეც ირღვევა თირკმელებში სისხლის პლაზმის ფილტრაციის პროცესი.
ნეფროზული სინდრომის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია:
- თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი;
- მწვავე გლომერულონეფრიტი;
- ტუბულოინტერსტიციული ნეფრიტი;
- ამილოიდოზი;
- დიაბეტი;
- ინფექციური დაავადებები;
- რევმატული დაავადებები;
- სისხლის დაავადებები;
- სისტემური ვასკულიტი;
- ვენური თრომბოზი;
- ალერგიული დაავადებები;
- ტოქსიკური ნივთიერებებით მოწამვლა.
თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი
თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი ( VNS) არის ნეფროზული სინდრომი, რომელიც ვლინდება ბავშვებში სიცოცხლის პირველი 3 თვის განმავლობაში. გარდა თანდაყოლილისა, არის ინფანტილურიც ( ჩვილი) ნეფროზული სინდრომი, რომელიც პირველად ვლინდება 4-დან 12 თვემდე ასაკის ბავშვებში. თანდაყოლილი და ინფანტილური ნეფროზული სინდრომის მიზეზები, როგორც წესი, არის სხვადასხვა გენეტიკური დარღვევები, ნაკლებად ხშირად ინფექციები და მეტაბოლური დარღვევები. ყველაზე გავრცელებული გენეტიკური დარღვევები, რომლებიც იწვევს თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომის გამოვლენას, არის მუტაციები ფიბროცისტინის გენებში. პოლიკისტოზური თირკმლის დაავადება), კოლაგენი ტიპი IV ( ალპორტის სინდრომი), ნეფრინი ( NPHS1 გენი), პოდოცინი ( NPHS1 გენი), WT1 გენი ( დენის-დრაშის სინდრომი), PLCE1 გენი ( ნეფრინის და პოდოცინის სეკრეციის დარღვევა), LamB2 გენი ( პირსონის სინდრომი).ყველა ეს გენი პასუხისმგებელია ნაყოფის ემბრიოგენეზის დროს თირკმლის ქსოვილის სწორად განვითარებაზე, ასევე ბავშვის დაბადების შემდეგ მის ფუნქციონირებაზე. მაგალითად, მუტაცია NPHS1 გენში ( ფინური ტიპის ნეფროზული სინდრომი) იწვევს თირკმლის უჯრედებში ნეფრინის ცილის წარმოქმნის დარღვევას, რომელიც ემსახურება პოდოციტების ღეროებს შორის განლაგებული უფსკრულის მნიშვნელოვან კომპონენტს ( გორგლოვანი უჯრედები, რომლებიც ფარავს არტერიულ კაპილარებს, რომლებიც შედიან ბოუმანის კაფსულაში). ამას თან ახლავს კაფსულის დაშლა და სისხლის პლაზმის ფილტრაციის დარღვევა, რაც იწვევს ნეფროზული სინდრომის განვითარებას.
თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა ინფექციური დაავადების ფონზე. ეს ხშირად შეინიშნება ინტრაუტერიული ინფექციების დროს ( სიფილისი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია, ჰერპესი, წითურა, B ჰეპატიტი, ტოქსოპლაზმოზი და ა.შ.ნაყოფის სხვადასხვა ორგანოების დაზიანება ( თირკმელების ჩათვლით) ორსულობის დროს. თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მეტაბოლური დარღვევებით ( მეტაბოლური დარღვევები), როგორიცაა Fabry დაავადება ( მუტაცია a-გალაქტოზიდაზას გენში, რაც იწვევს ცხიმის დეპონირებას გლომერულ რეგიონშიჰიპოთირეოზის თანდაყოლილი ფორმები ( ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის დაქვეითება), ჰიპოადრენოკორტიციზმი ( თირკმელზედა ჯირკვლის დისფუნქცია) და ა.შ.
მწვავე გლომერულონეფრიტი
მწვავე გლომერულონეფრიტი არის თირკმელების დაავადება, რომლის დროსაც ხდება მათში დიდი რაოდენობით გლომერულების ანთება ( გლომერულუსი). მისი განვითარების მიზეზი არის იმუნური სისტემის მოშლა, რის შედეგადაც ის თავს ესხმის საკუთარ თირკმლის ქსოვილს. მწვავე გლომერულონეფრიტი ყველაზე ხშირად ვლინდება სტრეპტოკოკური ფარინგიტის შემდეგ ( ფარინგეალური ლორწოვანი გარსის ანთება). როდესაც სხეული ებრძვის ამ ინფექციას, პათოგენური სტრეპტოკოკები ნაწილობრივ განადგურებულია. დარჩენილი ბაქტერიული ნაწილაკები გროვდება გლომერულებში. რამდენიმე კვირის შემდეგ, იმუნურ სისტემას შეუძლია აღმოაჩინოს დეპონირებული სტრეპტოკოკური ნაწილაკები და დაიწყოს იმუნური პასუხი, რომელიც იწვევს გლომერულების ანთებას.გლომერულებში ანთებითი ცვლილებები ხშირად იწვევს მათი მორფოლოგიური სტრუქტურის დაზიანებას და მათი გამტარიანობის მატებას პლაზმის სხვადასხვა კომპონენტების მიმართ, რომლებიც ჩვეულებრივ არ შედიან პირველად შარდში. მაგალითად, დიდი მოლეკულური ცილები, სისხლის უჯრედები). ამიტომ თირკმლის დაზიანებას მწვავე გლომერულონეფრიტის დროს ხშირად თან ახლავს ნეფროზული სინდრომისთვის დამახასიათებელი ნიშნები ( პროტეინურია, ჰიპოალბუმინემია და შეშუპება). სტრეპტოკოკური ინფექციის გარდა, მწვავე გლომერულონეფრიტი შეიძლება გამოიწვიოს ინფექციურმა ენდოკარდიტმა, წითურა, პნევმონია, წითელა, მალარია, შისტოსომიოზი, გარკვეული მედიკამენტები და ა.შ.
ტუბულოინტერსტიციული ნეფრიტი
ტუბულოინტერსტიციული ნეფრიტი არის პათოლოგია, რომელიც ვითარდება ინტერსტიციული (ინტერსტიციული) ანთების შედეგად. შუალედური) თირკმლის ქსოვილი, ასევე თირკმლის მილაკები. ამ დაავადებით, თირკმლის გლომერულის ფუნქცია პრაქტიკულად არ არის დარღვეული ( დაავადების ყველაზე მოწინავე კლინიკურ სტადიებამდე), ამიტომ ნეფროზული სინდრომი მისთვის არც ისე დამახასიათებელია. თუმცა არის შემთხვევები, როდესაც ის კვლავ შეინიშნებოდა ტუბულოინტერსტიციული ნეფრიტით. თირკმლის ამ პათოლოგიის ძირითადი მიზეზებია პიელონეფრიტი, ლეპტოსპიროზი, მწვავე მილაკოვანი ნეკროზი ( თირკმლის მილაკოვანი ეპითელიუმის დაუყოვნებელი სიკვდილი), გამოწვეული ნარკოტიკებით, ტოქსინებით ( ტყვია, კადმიუმი), იშემია ( თირკმელების სისხლის მიწოდების დარღვევა), რადიაცია, ობსტრუქციული ნეფროპათია ( პათოლოგია, რომლის დროსაც დარღვეულია შარდის ნორმალური დინება საშარდე გზებში), ტუბერკულოზი და ა.შ.ნეფროზული სინდრომის გაჩენა ტუბულოინტერსტიციულ ნეფრიტში დაკავშირებულია ანთებითი პროცესის გავრცელებასთან თირკმლის მილაკებიდან და ინტერსტიციუმიდან ( თირკმლის შუალედური ქსოვილი) გლომერულამდე. გლომერულებში ანთების განვითარებას შემდეგ ახლავს მათი ფილტრაციის ფუნქციის დარღვევა და სისხლის პლაზმიდან ცილის ჭარბი რაოდენობით შეღწევა პირველად შარდში. გარდა ამისა, ტუბულოინტერსტიციულ ნეფრიტში გლომერულებში ანთება შეიძლება ასევე გამოწვეული იყოს იმავე ეტიოლოგიური ფაქტორებით, რამაც გამოიწვია ძირითადი დაავადების დაწყება. მაგალითად, თუ ტუბულოინტერსტიციული ნეფრიტი გამოწვეული იყო პაციენტის მოწამვლით მძიმე მეტალების მარილებით ( ტყვია, კადმიუმი), შემდეგ მათ შეუძლიათ აგრეთვე გამოიყენონ დამაზიანებელი აგენტები თირკმლის გლომერულების ანატომიური სტრუქტურების მიმართ.
ამილოიდოზი
ამილოიდოზი არის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ცილის მეტაბოლიზმის დარღვევით. ახასიათებს ორგანიზმში პათოლოგიური ცილის - ამილოიდის წარმოქმნა, რომელიც დროთა განმავლობაში მკვიდრდება სხვადასხვა ქსოვილებსა და ორგანოებში ( ღვიძლი, გული, თირკმელები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი და ა.შ.), არღვევს მათ ძირითად ფუნქციებს. დღეისათვის ცნობილია ამილოიდოზის მრავალი სახეობა, რომლებიც განსხვავდება ერთმანეთისგან ამილოიდური ცილის წარმოშობის მიხედვით. არსებობს ამილოიდოზის გენეტიკურად განსაზღვრული ე.წ. მაგ. ATTR ამილოიდოზი, ფინური ტიპის ამილოიდოზი, AF ამილოიდოზი), რომელშიც ამილოიდის გამოჩენა აშკარად ასოცირდება სხეულის გარკვეულ პროტეინებში გენეტიკურ მუტაციებთან. მათ გარდა ცნობილია ამილოიდოზის მეორადი ფორმები, რომლებიც დაკავშირებულია სხვადასხვა დაავადებებთან, მაგალითად, მიელომასთან ( AL ამილოიდოზი), ალცჰეიმერის დაავადება ( AB ამილოიდოზი), ქრონიკული დაავადებები ( AA ამილოიდოზისიმსივნეები ( AE ამილოიდოზი) და ა.შ.ამილოიდოზის ყველა ზემოაღნიშნული ტიპის დროს წარმოიქმნება პათოლოგიური ამილოიდური ცილა, რომელიც დეპონირდება თირკმლის ქსოვილში და თანდათან იწვევს თირკმლის უკმარისობას. საწყის ეტაპებზე ამილოიდის დეპონირება ხდება თირკმლის გლომერულების სარდაფური მემბრანების ზონაში და მათი მესანგიუმში ( ქსოვილი, რომელიც მდებარეობს კაპილარებს შორის ნეფრონის კაფსულებში). ამილოიდების ახალი მასების მუდმივი დალექვა გლომერულებში იწვევს მათი სტრუქტურის დარღვევას ( რომელსაც ახლავს ნეფროზული სინდრომი) და ნორმალური ელემენტების პროგრესული ჩანაცვლება ( კაპილარები, მეზანგიუმი, პოდოციტები და ა.შ.), წარმოქმნის ნეფრონის კაფსულებს. ამილოიდის დაგროვება ასევე შეიძლება შეინიშნოს თირკმლის ინტერსტიციუმში ( თირკმლის შუალედური ქსოვილი), პერიტუბულური ( მილაკების მახლობლად) და პერივასკულარული ქსოვილი. ამრიგად, ამილოიდის დეპონირების პროცესში აღინიშნება თირკმლის ნორმალური ქსოვილის მექანიკური ჩანაცვლება პათოლოგიური - ამილოიდით, რაც იწვევს ნეფროზული სინდრომის განვითარებას.
შაქრიანი დიაბეტი
შაქრიანი დიაბეტი არის ენდოკრინული დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია ჰორმონის ინსულინის აბსოლუტურ ან ფარდობით დეფიციტთან, რომელიც წარმოიქმნება პანკრეასში და არეგულირებს მეტაბოლიზმს ორგანიზმში. ინსულინი, პირველ რიგში, არეგულირებს სისხლში გლუკოზის დონეს ( საჰარა) და აქვეითებს მის დონეს, თუ ის სკალიდან გამოდის. შაქრიანი დიაბეტის დროს ან ამ ჰორმონის არასაკმარისი რაოდენობა იწარმოება, ან ინსულინის მოქმედება უბრალოდ არაეფექტურია სამიზნე ქსოვილზე ( ანუ იმ ქსოვილებს, რომლებზეც მან თავისი პირდაპირი მოქმედება უნდა მოახდინოს). ამიტომ შაქრიანი დიაბეტი თან ახლავს სისხლში გლუკოზის მატებას.შაქრიანი დიაბეტი შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროზული სინდრომის განვითარება. ფაქტია, რომ ამ ენდოკრინული დაავადებით გამოწვეული ჰიპერგლიკემიით ( გაიზარდა სისხლში გლუკოზის დონე) ხდება გლიკოზილაცია ( გლუკოზის არაფერმენტული დამატება სხვა ქიმიურ ნაერთებში) სხვადასხვა ცილები, რომლებიც ქმნიან თირკმლის ნეფრონების სხვადასხვა სტრუქტურას ( კაპილარული კედლები, მეზანგიუმი, სარდაფის მემბრანა და ა.შ.). ეს იწვევს ცილებისთვის გლომერულური ფილტრის გამტარიანობის ზრდას, რასაც თან ახლავს მისი მნიშვნელოვანი რაოდენობის გამოყოფა პირველად შარდში და, შედეგად, ნეფროზული სინდრომის განვითარება.
შაქრიანი დიაბეტის დროს ნეფროზული სინდრომის ფორმირებას ასევე ხელს უწყობს არტერიული წნევის მატება, რაც არღვევს ინტრაგლომერულ სისხლის ნაკადს. გლომერულების შიგნით არტერიული წნევა მნიშვნელოვნად იზრდება, რაც დამატებით სტრესს ქმნის ინტრაგლომერულ კაპილარების კედლებზე.). ვინაიდან ჰიპერგლიკემია მუდმივი მოვლენაა შაქრიანი დიაბეტის დროს, თანდათანობით პროგრესირებს ცილების გლიკოზილაცია თირკმლის გლომერულებში, რაც ქმნის წინაპირობებს თირკმლის სკლეროზის განვითარებისათვის. ) და თირკმლის უკმარისობის გამოჩენა. შაქრიანი დიაბეტით თირკმელებში დაფიქსირებულ ყველა პათოლოგიურ ცვლილებას დიაბეტური ნეფროპათია ეწოდება. ეს არის შაქრიანი დიაბეტის ერთ-ერთი გართულება და შეიძლება ყოველთვის არ მოხდეს ამ ენდოკრინული დაავადებით დაავადებულ პაციენტში.
Ინფექციური დაავადებები
ზოგიერთი ინფექციური დაავადების დროს პათოგენი შეიძლება გადაიტანოს თირკმელებში. ეს ხშირად ხდება სხვადასხვა ბაქტერიებთან ( ტუბერკულოზი, სეპტიური ენდოკარდიტი, პნევმონია, სიფილისი, აბსცესები, ბრონქოექტაზიები, ოსტეომიელიტი და ა.შ.), ვირუსული ( აივ ინფექციები და ა.შ.) და სოკოვანი ( აქტინომიკოზი) პათოლოგიები. პათოგენური მიკროორგანიზმების შეღწევა ( ვირუსები, ბაქტერიები, სოკოები) თირკმლის ქსოვილში, ჩვეულებრივ, სისხლის მეშვეობით ხდება ( ჰემატოგენურად). თირკმელებში მოხვედრისას ისინი აზიანებენ მათ სხვადასხვა ქსოვილის სტრუქტურას.ყველაზე ხშირად ასეთ შემთხვევებში ზიანდება გლომერულური კაპილარების უჯრედები ( ენდოთელური უჯრედები), მესანგიუმი და პოდოციტები ( გორგლოვანი უჯრედები არტერიულ კაპილარებში). ვინაიდან ეს უჯრედები გლომერულური ფილტრის ნაწილია, მათ თანდათანობით სიკვდილს თან ახლავს მისი გამტარიანობის დარღვევა და სისხლის პლაზმიდან ცილების გაზრდილი გამოყოფა პირველად შარდში. სწორედ ეს მექანიზმი უდევს საფუძვლად ნეფროზული სინდრომის გამოვლენას ინფექციურ დაავადებებში. ასევე, ანთებითი პროცესი, რომელიც დაუყოვნებლივ ვითარდება ენდოთელური უჯრედების, მეზანგიუმის და პოდოციტების დაზიანების ადგილზე, შეიძლება გარკვეული როლი ითამაშოს მის გამოჩენაში ინფექციების დროს. ასეთი ანთებით ხშირად ზიანდება გორგლოვანი ფილტრის სარდაფის მემბრანა, რაც მხოლოდ კიდევ უფრო აძლიერებს მანამდე წარმოშობილ დარღვევებს.
რევმატული დაავადებები
ნეფროზული სინდრომი შეიძლება განვითარდეს მრავალი რევმატული დაავადების დროს ( სისტემური) დაავადებები ( მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა, რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური სკლეროდერმია, რევმატიზმი და ა.შ.). სისტემური მგლურას ერითემატოზის დროს თირკმელები ხშირად ზიანდება იმუნური კომპლექსების დეპონირების გამო ( კავშირი ანტისხეულსა და ანტიგენს შორის - ორგანიზმისთვის უცხო მოლეკულა) თირკმლის გლომერულის მიდამოში. ასეთი კომპლექსების დაგროვება იწვევს ორგანიზმიდან იმუნოანთებითი რეაქციის განვითარებას, გლომერულების ანატომიური სტრუქტურების დაზიანებას და ნეფროზული სინდრომის განვითარებას.რევმატოიდული ართრიტის დროს ამ სინდრომის გამოჩენა უმეტეს შემთხვევაში ასოცირდება ან მეორადი თირკმლის ამილოიდოზთან, რომლის დროსაც თირკმლის გლომერული იკეტება პათოლოგიური ცილით - ამილოიდით, ან გლომერულური ქსოვილის დაზიანებასთან ანტირევმატული საშუალებებით. სისტემური სკლეროდერმიის დროს ნეფროზული სინდრომი ვითარდება იმუნური სისტემის უჯრედების სხვა ქსოვილების უჯრედებთან ურთიერთქმედების დარღვევის შედეგად. სისხლძარღვოვანი, შემაერთებელი, თირკმლის და ა.შ.), რაც იწვევს გლომერულებში ანთებითი პროცესების წარმოქმნას და მათ სკლეროზს ( მათი ჩანაცვლება შემაერთებელი არაფუნქციური ქსოვილით).
ფაქტობრივად, რევმატული დაავადებები ხელს უწყობს გლომერულებში ანთებითი რეაქციების განვითარებას, რასაც თან ახლავს გლომერულური ფილტრის გამტარიანობის დარღვევა და ნეფროზული სინდრომის განვითარება. სინამდვილეში, ასეთ შემთხვევებში ვითარდება გლომერულონეფრიტი ( დაავადება, რომლის დროსაც აღინიშნება თირკმლის გლომერულის დიფუზური ანთება), და ამ გლომერულონეფრიტს აქვს ხანგრძლივი მიმდინარეობა და არის არა მწვავე, არამედ ქრონიკული. ქრონიკული გლომერულონეფრიტი ხანდახან შეიძლება მოხდეს დიდი ხნის განმავლობაში ყოველგვარი სიმპტომების გარეშე. ამ დაავადების მთავარი საშიშროება არის ის, რომ დროთა განმავლობაში შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელების ქრონიკული უკმარისობა. ამიტომ, რევმატული დაავადების მქონე ყველა პაციენტმა პერიოდულად უნდა აკონტროლოს თირკმელების ფუნქციური მდგომარეობა.
სისხლის დაავადებები
ნეფროზული სინდრომი შეიძლება განვითარდეს სისხლის ზოგიერთი დაავადებით, მაგალითად, ლიმფოგრანულომატოზი, მიელომა, შერეული კრიოგლობულინემია, თალასემია, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია და ა.შ. ლიმფოგრანულომატოზით ( სიმსივნე, რომელიც ვითარდება ლიმფური სისტემის უჯრედებიდან) თირკმელები იშვიათად ზიანდება, მაგრამ თუ ეს მოხდა, მაშინ დიდი ალბათობით სისხლის ეს დაავადება დიდი ხანია აწუხებს პაციენტს. როგორც წესი, თირკმლის ქსოვილის დაზიანება შეინიშნება მე-3 ან მე-4 სტადიაზე ( საბოლოო ეტაპი) ლიმფოგრანულომატოზი, რომელშიც პათოლოგიურ პროცესში ჩართულია არა მხოლოდ ლიმფური სისტემა, არამედ მრავალი სხვა ორგანოც ( თირკმელების გარდა), რომელიც დაკავშირებულია სიმსივნური უჯრედების მთელ სხეულში გავრცელებასთან. თირკმლის ქსოვილში მოხვედრისას ასეთი უჯრედები აქტიურად მრავლდება და ნორმალურ ქსოვილს ცვლის ავთვისებიანი ქსოვილით, რის შედეგადაც იშლება თირკმელების შინაგანი სტრუქტურა და ვითარდება ნეფროზული სინდრომი.მრავლობითი მიელომისთვის ( პლაზმური უჯრედების ავთვისებიანი სიმსივნე - სპეციალური სისხლის უჯრედები) ვითარდება ეგრეთ წოდებული მიელომური ნეფროპათია, რომელიც ხასიათდება თირკმელშიდა სტრუქტურების დაზიანებით მათში პათოლოგიური მიელომური ცილების შეღწევის გამო ( პარაპროტეინები), გამოიყოფა პლაზმაციტომის უჯრედებით ( მიელომა სიმსივნე). მრავლობითი მიელომის დროს თირკმლის დაზიანებას ხშირად თან ახლავს ნეფროზული სინდრომი, ნეფროსკლეროზი ( თირკმლის ქსოვილის შეცვლა შემაერთებელი ქსოვილით) და თირკმლის უკმარისობა. შერეული კრიოგლობულინემიით, სპეციფიკური ცილის მოლეკულები, კრიოგლობულინები, დეპონირდება თირკმლის გლომერულების სისხლძარღვების კედლებზე, რაც იწვევს ანთებითი რეაქციების ადგილობრივ დაწყებას ( კომპლემენტის სისტემის მეშვეობით), რასაც თან ახლავს გლომერულური ფილტრის დაზიანება და პაციენტში ნეფროზული სინდრომის განვითარება. კრიოგლობულინების გამოჩენა გამოწვეულია იმუნური სისტემის უჯრედების ფუნქციონირების დარღვევით, რაც ხდება გარკვეული ვირუსული ინფექციების დროს ( B ჰეპატიტი, C ჰეპატიტი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია, ინფექციური მონონუკლეოზი და ა.შ.).
ნეფროზული სინდრომის განვითარება თალასემიაში ( გენეტიკური დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია ჰემოგლობინის ფორმირების დარღვევასთან) გამოწვეულია გლომერულების დაზიანებით, მათში რკინის პერიოდული დაგროვების ფონზე, რომელიც წარმოიქმნება სისხლის წითელი უჯრედების პათოლოგიური დაშლის დროს. ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიისთვის ( დაავადება, რომლის დროსაც ხდება ნორმალური ჰემოგლობინის ფორმირების დარღვევა) თრომბოზი ხშირად ხდება თირკმელებში ( სისხლძარღვების ბლოკირება), სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებისადმი შემცირებული წინააღმდეგობის გამო. გლომერულებში თრომბოზის ფონზე ხშირად ირღვევა სისხლის მიმოქცევა, რაც ხშირად იწვევს ჰიპერფილტრაციას ( გაზრდილი ფილტრაცია) პლაზმა გლომერულური ფილტრის გავლით და ნეფროზული სინდრომის გამოჩენა.
სისტემური ვასკულიტი
სისტემური ვასკულიტი არის დაავადებათა ჯგუფი, რომლის დროსაც შეინიშნება სხვადასხვა ქსოვილებსა და ორგანოებში მდებარე სისხლძარღვების კედლების ანთება. თირკმლის სისხლძარღვები ყველაზე ხშირად ზიანდება რამდენიმე სისტემური ვასკულიტის დროს ( კვანძოვანი პოლიარტერიტი, ჰენოხის შონლაინის პურპურა და ვეგენერის გრანულომატოზი). სამივე პათოლოგიის წარმოშობის მექანიზმი დაკავშირებულია იმუნური სისტემის მოშლასთან. მაგალითად, ჰენოხის შონლაინის პურპურა წარმოიქმნება სისხლძარღვების კედლებზე იმუნური კომპლექსების დეპონირების შედეგად, რის შედეგადაც აქტიურდება კომპლემენტის სისტემა, რაც იწვევს ადგილობრივ ანთებით რეაქციას და ხელს უწყობს მათ ( გემის კედლები) დაზიანება. თავად იმუნური კომპლექსების წარმოშობა ჯერ კიდევ არ არის ზუსტად დადგენილი, ვარაუდობენ, რომ ისინი შეიძლება იყოს მოლეკულები, რომლებიც რჩება პაციენტის სხეულში გარკვეული დაავადებების შემდეგ. ალერგია, სტრეპტოკოკური ინფექცია, მიკოპლაზმური ინფექცია და ა.შ.).კვანძოვანი პოლიარტერიტის დროს თირკმლის სისხლძარღვების კედლების ანთების განვითარების მექანიზმი ზოგადად მსგავსია ჰენოხ შონლაინის პურპურის დროს, თუმცა, ამ პათოლოგიაში იმუნური კომპლექსების გაჩენა შეიძლება ასევე დაკავშირებული იყოს ზოგიერთ სხვა ვირუსთან ( მაგალითად, B ჰეპატიტის ვირუსი, C ჰეპატიტის ვირუსი, აივ ინფექცია, ციტომეგალოვირუსი) ან გარკვეული მედიკამენტები ( ბისმუტის პრეპარატები, ანტიბიოტიკები, სულფონამიდები და ა.შ.). ვეგენერის გრანულომატოზის წარმოშობის პათოგენეტიკური მექანიზმი კიდევ უფრო რთულია. იგი მოიცავს არა მხოლოდ ნალექებს ( დეპონირება) იმუნური კომპლექსების გლომერულების სისხლძარღვების კედლებზე, არამედ იმუნური სისტემის უჯრედებს შორის ურთიერთქმედების სხვადასხვა დარღვევები. ნეიტროფილები მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ამ დაავადების დროს სისხლძარღვების კედლების დაზიანებაში ( სისხლის უჯრედები), რომლებიც გროვდებიან თირკმლის გლომერულების მიდამოში და წარმოქმნიან სხვადასხვა ფერმენტებს, რომლებიც მათზე მავნე ზემოქმედებას ახდენენ. სისხლძარღვების დაზიანება სამივე ტიპის სისტემური ვასკულიტის დროს იწვევს გლომერულური ფილტრის გამტარიანობის დარღვევას და ნეფროზული სინდრომის განვითარებას.
ვენური თრომბოზი
ნეფროზული სინდრომი შეიძლება გამოვლინდეს დიდი ვენური სისხლძარღვების თრომბოზის მქონე პაციენტებში ( ქვედა ღრუ ვენა, თირკმლის ვენები). ასეთი თრომბოზები ხშირია დაავადებებში და მდგომარეობებში, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის შედედების დარღვევებთან ( ორალური კონტრაცეპტივების მიღება, ორსულობა, სისხლის კოაგულაციის სისტემის თანდაყოლილი დაავადებები და ა.შ.). გარდა ამისა, თრომბოზი პერიოდულად აღინიშნება გულის უკმარისობის, სისტემური ვასკულიტის, სიმსივნური დაავადებების დროს ( როდესაც ვენური ჭურჭელი გარედან შეკუმშულია ავთვისებიანი წარმონაქმნებით).ვენურ სისხლძარღვებში თრომბოზის დროს ირღვევა სისხლის მიმოქცევა, რაც ხელს უწყობს სისხლის სტაგნაციას და რეტროგრადს ( საპირისპირო) გაზრდილი წნევა თირკმლის არტერიებში. გლომერულ არტერიულ სისტემაში წნევის მატება იწვევს სისხლძარღვების კედლების გაფართოებას და პლაზმის ფილტრაციის გაზრდას. ამიტომ, დიდი ვენური გემების თრომბოზი, როგორიცაა ქვედა ღრუ ვენა, თირკმლის და სხვა ვენები, საკმაოდ ხშირად ასოცირდება ნეფროზულ სინდრომთან. ამ ვენებში თრომბოზის სხვა გავრცელებული მიზეზებია თირკმლის ავთვისებიანი სიმსივნეები, მეტასტაზები, მძიმე დეჰიდრატაცია ( ბავშვებში), აორტის ანევრიზმა, მძიმე ტრავმა, სეფსისი, პერიტონიტი ( პერიტონეუმის ანთება), ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი და ა.შ.
ალერგიული დაავადებები
ზოგიერთი ალერგიული პათოლოგიისთვის ( მაგალითად, თივის ცხელება, ალერგია საკვებზე, კოსმეტიკაზე, ალერგიული რეაქციები, რომლებიც წარმოიქმნება მწერების ნაკბენის შემდეგ და ა.შ.) ზოგჯერ შეიძლება განვითარდეს ნეფროზული სინდრომი. მისი გარეგნობის მექანიზმი, ზოგადად, მსგავსია რევმატოიდული დაავადებების დროს ( მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა) და გამოწვეულია იმუნური კომპლექსების დაგროვებით თირკმლის გლომერულების სისხლძარღვების კედლებზე, რის შედეგადაც ვითარდება მათი იმუნოანთებითი დაზიანება, რაც იწვევს გლომერულური ფილტრის ნორმალური გამტარიანობის დარღვევას და ჰიპერფილტრაციას ( გაზრდილი ფილტრაცია) მასში სისხლის თხევადი ნაწილი. სისტემური წითელი მგლურისგან განსხვავებით, ალერგიული დაავადებების დროს გლომერულის დაზიანება ყველაზე ხშირად დროებითია. ნეფროზული სინდრომი დაუყოვნებლივ ( ან მოკლე პერიოდის შემდეგ) ქრება ალერგენის აღმოფხვრის შემდეგ ( ეტიოლოგიური ფაქტორი, რამაც გამოიწვია ალერგია).ტოქსიკური ნივთიერებებით მოწამვლა
ტოქსიკური ნივთიერებებით მოწამვლა საკმაოდ ხშირად იწვევს თირკმლის დაზიანებას და ნეფროზული სინდრომის განვითარებას. ეს ხშირად შეინიშნება, როდესაც სხვადასხვა პესტიციდები და ტოქსიკური შხამები შედის პაციენტის სხეულში ( ეთილენგლიკოლი, ოქსილის მჟავა, დარიშხანი, ძმარმჟავა, ქრომი, ტყვია, რადიოაქტიური ელემენტები, სპილენძის სულფატი, არსინი და ა.შ.). იშვიათ შემთხვევებში, გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება ( მაგალითად, ანტიეპილეფსიური საშუალებები, ბისმუტის პრეპარატები, ოქრო, ვერცხლისწყალი, ანტიბიოტიკები, ანტიკოაგულანტები, სულფონამიდები, ვიტამინები, D-პენიცილამინი) ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროზული სინდრომი.თავად ნეფროზული სინდრომის განვითარების მექანიზმი ტოქსიკური ნივთიერებებით მოწამვლისას ყოველთვის დამოკიდებულია მათ ტიპზე. მაგალითად, ვერცხლისწყლის შემცველი ნივთიერებებით მოწამვლას თან ახლავს თირკმელების გლომერულური უჯრედების უჯრედული სუნთქვის დარღვევა, რაც აუცილებლად იწვევს მათ სიკვდილს. ძმარმჟავით, სპილენძის სულფატით, დარიზინით მოწამვლის შემთხვევაში, რომლებიც, თავისი ბუნებით, ჰემოლიზური შხამებია ( ანუ ნივთიერებები, რომლებიც ანადგურებენ სისხლის წითელ უჯრედებს), ხდება თავისუფალი ჰემოგლობინის გადაჭარბებული დეპონირება ( გამოიყოფა სისხლის წითელი უჯრედების დაშლისას) გლომერულური ფილტრების მიდამოში, რაც იწვევს ნეფროზულ სინდრომს.
ტოქსიკური ნივთიერებებით თირკმლის ქსოვილის დაზიანებას ტოქსიკური ნეფროპათია ეწოდება. ეს შეიძლება იყოს მწვავე ან ქრონიკული. მწვავე ტოქსიკური ნეფროპათია ჩვეულებრივ იწვევს მწვავე გლომერულონეფრიტის განვითარებას ( თირკმლის გლომერულის ანთება) და შემდეგ თირკმლის მწვავე უკმარისობამდე. ქრონიკულ ნეფროპათიას თან ახლავს ქრონიკული გლომერულონეფრიტის და თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის გამოვლინება. ნეფროზული სინდრომი ტოქსიკური ნეფროპათიის დროს გამოწვეულია სწორედ მწვავე ან ქრონიკული გლომერულონეფრიტით.
ნეფროზული სინდრომის კლასიფიკაცია
ნეფროზული სინდრომი ორგვარია - პირველადი და მეორადი. ამ ტიპებად დაყოფა განპირობებულია მისი განვითარების ძირეული მიზეზით. პირველადი ნეფროზული სინდრომი გამოწვეულია თირკმელების დაავადებით. მეორად ტიპში ნეფროზული სინდრომი ჩნდება პაციენტში პათოლოგიების არსებობის გამო, რომლებიც პირველ რიგში გავლენას ახდენს სხვა ორგანოებზე და არა თირკმელებზე. ასევე არსებობს ნეფროზული სინდრომის კლასიფიკაცია, რომელიც დამოკიდებულია ჰორმონალური პრეპარატებით მკურნალობაზე მისი პასუხის ხარისხზე. პრედნიზოლონი). ამ კლასიფიკაციაში ნეფროზული სინდრომი იყოფა სტეროიდების მიმართ რეზისტენტულ და სტეროიდებზე მგრძნობიარე ტიპებად. პირველადი ნეფროზული სინდრომი
პირველადი ნეფროზული სინდრომი ვითარდება მწვავე ან ქრონიკული გლომერულონეფრიტით ( თირკმელების გლომერულის ანთება) და თირკმელების ზოგიერთი გენეტიკური დაავადება ( თანდაყოლილი ნეფროზული სინდრომი). პირველადი ნეფროზული სინდრომი ასევე მოიცავს იდიოპათიური ნეფროზულ სინდრომს. იდიოპათიური ნეფროზული სინდრომის დროს თირკმლის დაზიანების მიზეზი უცნობია.მეორადი ნეფროზული სინდრომი
მეორადი ნეფროზული სინდრომი გვხვდება სხვა ორგანოებისა და ქსოვილების სხვადასხვა დაავადებებთან, მაგალითად, ალერგიით, სისტემური ვასკულიტით, ტოქსიკური ნივთიერებებით მოწამვლა, ვენური თრომბოზი, სისხლის დაავადებები, შაქრიანი დიაბეტი, ამილოიდოზი, ინფექციური და რევმატული დაავადებები, ტუბულოინტერსტიციული ნეფრიტი. ამ პათოლოგიების დროს თირკმლის ქსოვილის დაზიანებას ყოველთვის არ ახლავს ნეფროზული სინდრომი და, ზოგიერთ შემთხვევაში, თირკმელები საერთოდ არ ზიანდება, ამიტომ ითვლება, რომ ამ პათოლოგიებში ამ სინდრომის განვითარება მეორეხარისხოვანია.სტეროიდ-რეზისტენტული ნეფროზული სინდრომი
სტეროიდ-რეზისტენტული ნეფროზული სინდრომი არის ნეფროზული სინდრომი, რომელიც არ ქრება ადამიანებში ( არა რემისიაში) პრედნიზონით სტეროიდული თერაპიის რვაკვირიანი კურსის შემდეგ.სტეროიდ-მგრძნობიარე ნეფროზული სინდრომი
სტეროიდ-მგრძნობიარე ნეფროზული სინდრომი ( SCNS) აღინიშნება იმ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ დადებითი პასუხი პრედნიზოლონით მკურნალობაზე. ჩვეულებრივ რემისია ( დაავადების სიმპტომებისა და ნიშნების გაქრობა) ეს სინდრომი ვითარდება სტეროიდული მკურნალობიდან 2-დან 4 კვირამდე. ზოგიერთ შემთხვევაში, პერიოდი შეიძლება გაგრძელდეს 4-8 კვირამდე. რეციდივები ( დაავადების სიმპტომებისა და ნიშნების ხელახალი გამოჩენა) ნეფროზული სინდრომი შეიძლება განვითარდეს მას შემდეგ, რაც ის რემისიაში შედის მკურნალობის დროს, ან შეიძლება საერთოდ არ გამოვლინდეს.სტეროიდ-მგრძნობიარე ნეფროზული სინდრომი იყოფა რამდენიმე ტიპად ( არარეციდივი, იშვიათად მორეციდივე, ხშირად მორეციდივე, სტეროიდზე დამოკიდებული). არარეციდივი SSNS-ით, დაავადების რეციდივები არ ხდება, პათოლოგიის რემისია ძალიან გრძელია. იშვიათად მორეციდივე SSNS-ით, რეციდივები ხდება ყოველ 6 თვეში ორჯერ ნაკლები, ხოლო ხშირად მორეციდივე SSNS-ით, რეციდივები ხდება მინიმუმ ორჯერ ყოველ ექვს თვეში. სტეროიდზე დამოკიდებული SSNS-ში, რეციდივების გამოჩენა ჩვეულებრივ ასოცირდება პრედნიზოლონით ჰორმონალური თერაპიის კურსის შეწყვეტასთან, ზოგჯერ ასეთი რეციდივები შეიძლება გამოწვეული იყოს პრეპარატის დოზის შემცირებით (; პრედნიზოლონი) მიიღება მკურნალობის დროს.
ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები
ნეფროზული სინდრომის ერთადერთი სპეციფიკური სიმპტომია შეშუპება. სხვა სიმპტომები ( მაგალითად, გულისრევა, ღებინება, ტკივილი გულში, სისუსტე, მუშაობის დაქვეითება, ქოშინი, ზრდისა და განვითარების დარღვევა და ა.შ.), რომელიც შეიძლება მოხდეს ამ პათოლოგიის მქონე პაციენტში, კლასიფიცირდება როგორც მისი არასპეციფიკური გამოვლინებები. ეს სიმპტომები დანამატია. ისინი შეიძლება იყოს ან არ მოხდეს მასთან. შეშუპება ყოველთვის ემსახურება ნეფროზული სინდრომის ერთ-ერთ სავალდებულო კლინიკურ კრიტერიუმს. ნეფროზული სინდრომის დიაგნოსტიკის სირთულე იმაში მდგომარეობს, რომ ეს სინდრომი უფრო ლაბორატორიულია, ვიდრე კლინიკური, რადგან მისი ნიშნების უმეტესობა განისაზღვრება ლაბორატორიული ტესტების გამოყენებით და არ არის აღიარებული პაციენტის რუტინული გამოკვლევის დროს. ამიტომ, იმის დასადგენად, რომ პაციენტს აქვს ნეფროზული სინდრომი, საკმარისი არ არის მხოლოდ მის სხეულზე შეშუპების აღმოჩენა. ასეთ შემთხვევებში მან უნდა დანიშნოს აუცილებელი ლაბორატორიული გამოკვლევები.
ძირითადი სიმპტომები აღინიშნება ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებში
| სიმპტომი | ამ სიმპტომის გამოვლენის მექანიზმი | როგორ ვლინდება ეს სიმპტომი? |
| შეშუპება | ნეფროზული სინდრომის დროს პაციენტის ორგანიზმი თირკმელების მეშვეობით კარგავს უზარმაზარ რაოდენობას ცილას. ეს ცილა შარდში შედის სისხლის პლაზმიდან. ასეთ მუდმივ დანაკარგებს თან ახლავს სისხლში ცილების რაოდენობის შემცირება. პლაზმის ცილების ერთ-ერთი ფუნქციაა სისხლის ონკოზური წნევის შენარჩუნება. ეს წნევა განსაზღვრავს, თუ რომელი მიმართულებით გადავა სისხლძარღვშიდა სითხე. რაც უფრო ნაკლებია ცილა პლაზმაში, მით უფრო დაბალია მისი ონკოზური წნევა. თუ სისხლძარღვებში ონკოზური წნევა დაბალია, მაშინ სითხე მათში დიდხანს არ რჩება და ტოვებს მათ, შემდეგ შედის უჯრედშორის სივრცეებში ( რადგან მათში წნევა უფრო მაღალია) კანქვეშა ცხიმით მდიდარი სხვადასხვა ქსოვილები, რის შედეგადაც წარმოიქმნება შეშუპება. | შეშუპების სიმძიმე ჩვეულებრივ კორელაციაშია ( გაყინულიპროტეინურიის ხარისხით ( ანუ პაციენტის მიერ შარდში ცილის დაკარგვის ინტენსივობა). შეშუპება, როგორც წესი, პირველად ჩნდება სახის, ქუთუთოების, ზურგის და სასქესო ორგანოების მიდამოში. გარდა ამისა, შეშუპება ვრცელდება ხელებსა და ფეხებზე, ნაკლებად ხშირად ტანზე. შეშუპების გაჩენისა და გავრცელების სიჩქარე შეიძლება განსხვავდებოდეს. ისინი შეიძლება განვითარდეს მყისიერად, ფაქტიურად ღამით, ან შეიძლება თანდათან გამოჩნდნენ რამდენიმე დღის, კვირისა და თვეების განმავლობაშიც კი. პალპაციისას შეშუპებული კანი რბილია ( ფხვიერი). თუ მასზე დააჭერთ, მაშინვე ამის შემდეგ ხვრელი წარმოიქმნება დეპრესიის ადგილზე. ნეფროზული სინდრომის დროს შეშუპების ადგილები ადვილად მოძრაობს. გარე სასქესო ორგანოების შეშუპება ართულებს შარდვას. |
| გულისცემა | ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტების უმეტესობაში სითხე გროვდება არა მხოლოდ გარედან ( კანის ქვეშ), იწვევს პერიფერიულ შეშუპებას, არამედ სხეულის სხვადასხვა ღრუებში. თუ სითხის დაგროვება ხდება პერიკარდიუმის ღრუში ( გულის ტომარა), შემდეგ პაციენტს აღენიშნება პალპიტაცია და ტკივილი გულის არეში. სითხის დაგროვება გულმკერდის ღრუში ( ჰიდროთორაქსი) იწვევს ქოშინს. მუცლის ღრუში შემავალი სითხე ხელს უწყობს ასციტის განვითარებას და გულისრევის, ღებინების, დიარეის და შებერილობის გამოვლენას. | გულის სიმპტომები ( ტკივილი, პალპიტაციაოდნავ ნაკლებად გავრცელებულია, ვიდრე კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან ( გულისრევა, ღებინება, დიარეა) და ფილტვები ( ქოშინი). ამ სიმპტომების ინტენსივობა ყოველთვის ინდივიდუალურია და დიდწილად განისაზღვრება პროტეინურიის ხარისხით. ყველა ამ სიმპტომის გამოვლენის თანმიმდევრობა შეიძლება განსხვავდებოდეს. კუჭ-ნაწლავის სიმპტომები ჩვეულებრივ ვლინდება ჭამის შემდეგ. ქოშინი, ტკივილი გულში და პალპიტაცია გვხვდება პაციენტებში როგორც მოსვენების დროს, ასევე ფიზიკური დატვირთვის დროს. |
| ტკივილი გულის არეში | ||
| ქოშინი | ||
| გულისრევა | ||
| ღებინება | ||
| დიარეა | ||
| ცრემლდენა | ლაქრიმაციის გამოჩენა გამოწვეულია კონიუნქტივის შეშუპებით ( ლორწოვანი გარსი) თვალი. | წყლიანი თვალები ნეფროზული სინდრომის წყვეტილი სიმპტომია. |
| ზრდისა და განვითარების დარღვევები | ზრდისა და განვითარების დარღვევა ხდება სხვადასხვა მეტაბოლური დარღვევების შედეგად, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს ნეფროზულ სინდრომში. მაგალითად, ამ პათოლოგიით ორგანიზმში მიკროელემენტების რაოდენობა მცირდება ( რკინა, თუთია, კობალტი) და მაკროელემენტები ( კალციუმი), დიდ როლს თამაშობს სხვადასხვა ქსოვილების განვითარებასა და ზრდაში ( ძვლები, ნერვული სისტემა, კანი, ხრტილი და ა.შ.). | ზრდა-განვითარების დარღვევა საკმაოდ მკაფიოდ შეინიშნება ნეფროზული სინდრომით დაავადებულ ბავშვებში დიდი ხნის განმავლობაში. ასეთი ბავშვები ხშირად ჩამორჩებიან თანატოლებს განვითარებით, როგორც ზოგადი ფიზიკური, ასევე ინტელექტუალური თვალსაზრისით. |
| ტეტანია | კალციუმის მეტაბოლიზმის დარღვევის გამო ნეფროზული სინდრომის დროს ( ძალიან ცოტაა სისხლში) შეიძლება აღინიშნოს კრუნჩხვითი შეტევები ( ტეტანია). ჰიპოკალციემია ( სისხლში კალციუმის შემცირება) ხდება მეტაბოლიტების მეტაბოლური დარღვევის შედეგად ( გაცვლის პროდუქტები) D ვიტამინი ორგანიზმში, რომელიც მონაწილეობს ფოსფორ-კალციუმის ცვლის რეგულირებაში. | ტეტანია არ ხდება ყველა პაციენტში. ის უფრო ხშირად აღინიშნება ბავშვებში და შერწყმულია ოსტეომალაციისა და ოსტეოპოროზის ნიშნებთან ( ძვლების ზრდისა და განვითარების შენელება, მათი გადაჭარბებული სისუსტე, ჩონჩხის დეფორმაცია, მოტეხილობების განვითარება, ტკივილის გამოჩენა ძვლებში და კუნთებში და ა.შ.). |
| კანის სიფერმკრთალე | კანის ფერმკრთალი, თავის ტკივილი, შრომისუნარიანობის დაქვეითება და სისუსტე ჩნდება ნეფროზული სინდრომის დროს ანემიის არსებობის გამო ( სისხლში ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება). | ეს სიმპტომები საკმაოდ ხშირია ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებში. ისინი პერიოდულად ჩნდებიან ან მუდმივად იმყოფებიან მათთან. მათი ინტენსივობა ყოველთვის ინდივიდუალურია. |
| თავის ტკივილი | ||
| შრომისუნარიანობის დაქვეითება | ||
| სისუსტე | ||
| წონის მომატება | წონის მატება გამოწვეულია დამატებითი სითხის დაგროვებით კანქვეშა ცხიმში და სხეულის სხვადასხვა ღრუში ( გულმკერდი, მუცლის და ა.შ.). | სხეულის წონის მატება ხდება ქსოვილებში თავისუფალი სითხის დაგროვების შედეგად. მისი ზრდის ტემპის პროგნოზირება შეუძლებელია, რადგან ეს დამოკიდებულია ბევრ ფაქტორზე ( პაციენტის კვება, დამატებითი დაავადებების არსებობა, ნეფროზული სინდრომის სიმძიმე და ა.შ.). |
| დისტროფიული ცვლილებები კანში და მის დანამატებში | დისტროფიული ცვლილებები კანში და მის დანამატებში ( ფრჩხილები, თმანეფროზული სინდრომის დროს გამოწვეულია მიკროელემენტების მეტაბოლიზმის დარღვევით ( თუთია, რკინა, კობალტი, სპილენძი) და მათი კონცენტრაციის დაქვეითება სისხლში. | ნეფროზული სინდრომის მქონე კანი მშრალი, უხეშია და ხშირად აქერცლება. თქვენ შეგიძლიათ ნახოთ მასზე ბზარები. თმა და ფრჩხილები ხდება მტვრევადი და მოსაწყენი. |
ნეფროზული სინდრომის ნიშნები
ნეფროზული სინდრომი ხასიათდება პაციენტში გარკვეული სიმპტომების გამოვლენით. თითქმის ყველა ეს ნიშანი ეხება ლაბორატორიულ მაჩვენებლებს, ამიტომ ისინი განისაზღვრება სპეციალური კვლევების ჩატარებით. ნეფროზულ სინდრომში დაფიქსირებული ძირითადი ცვლილებების იდენტიფიცირება შესაძლებელია სისხლის სრული ანალიზის, ბიოქიმიური სისხლის ანალიზის, ჰემოსტატიკური სისტემის გამოკვლევისა და შარდის ზოგადი ანალიზის გამოყენებით. შარდის ზოგად ანალიზში ნეფროზული სინდრომის მთავარი ნიშანი არის მასიური პროტეინურია ( ცილის ექსკრეცია შარდში), რომელშიც ცილის მთლიანი შემცველობა შარდში უნდა აღემატებოდეს 3,0 - 3,5 გრამს დღეში. ცილის ასეთი დანაკარგები მოზრდილებში ნეფროზული სინდრომის ერთ-ერთი მთავარი კრიტერიუმია ( შეშუპების გარდა, ჰიპოპროტეინემია და ჰიპოალბუმინემია).ბავშვებში პროტეინურიის ხარისხი გამოითვლება მათი სხეულის წონის მიხედვით. ნეფროზული სინდრომის დროს მათი თირკმელების მიერ დაკარგული ცილის რაოდენობა უნდა იყოს 50 მგ-ზე მეტი სხეულის წონის კგ-ზე დღეში. პროტეინურიის გარდა, ლეიკოციტურია საკმაოდ ხშირად შეიძლება შეინიშნოს შარდის ზოგადი ანალიზის დროს ნეფროზული სინდრომის დროს ( ლეიკოციტების გამოჩენა შარდში) და ჰემატურია ( შარდში სისხლის წითელი უჯრედების გამოჩენა). ჰიპერამინოაცდურია გაცილებით ნაკლებად ხშირია ( ), გლუკოზურია ( ), ჰიპერფოსფატურია ( ).
ბიოქიმიური სისხლის ანალიზში ნეფროზული სინდრომის ძირითადი ნიშნებია ჰიპოპროტეინემია ( ), ჰიპოალბუმინემია ( სისხლში ალბუმინის შემცირება), ჰიპერლიპიდემია ( ) და მეორადი - შარდოვანას მატება, სისხლში რკინის, თუთიის, კობალტის, კალციუმის რაოდენობის შემცირება. ნეფროზული სინდრომის დროს ჰიპოპროტეინემიის გაჩენა გამოწვეულია არა მხოლოდ გლომერულური ფილტრის დაზიანებით და შარდში პლაზმის ცილის პირდაპირი დაკარგვით, რაც შეინიშნება ამ სინდრომის გამომწვევი ყველა დაავადების დროს. პლაზმის ცილის ნაწილი ნეფროზული სინდრომის დროს იხსნება სისხლძარღვთა კალაპოტიდან და განიცდის ძლიერ კატაბოლიზმს. დაშლის პროცესი) სხვადასხვა ქსოვილებში. გარდა ამისა, ამ სინდრომით, ბევრი ცილა, პერიფერიული შეშუპების განვითარების შედეგად, ტოვებს გემებს ინტერსტიციულში ( უჯრედშორისი) ტექსტილი.
სისხლის შრატში ცილის მთლიანი შემცველობა ნეფროზული სინდრომის დროს მცირდება 25-40 გ/ლ-მდე. ასეთი ცვლილებები მიუთითებს ჰიპოპროტეინემიის საკმაოდ გამოხატულ ხარისხზე. ნეფროზული სინდრომის დროს ჰიპოალბუმინემიის განვითარების მექანიზმები მსგავსია, რაც იწვევს ჰიპოპროტეინემიის განვითარებას. ამ პათოლოგიით სისხლის პლაზმაში ალბუმინის კონცენტრაცია შეიძლება დაეცეს 8-35 გ/ლ-მდე. ვინაიდან ალბუმინები ასრულებენ ბევრ მნიშვნელოვან ფუნქციას სისხლის მიმოქცევის სისტემაში ( მაგალითად, ისინი ატარებენ ჰორმონებს, წამლებს, მინერალებს, აკავშირებენ სხვადასხვა ტოქსიკურ მეტაბოლიტებს და გადააქვთ ღვიძლში და ა.შ.), შემდეგ მათი კონცენტრაციის დაქვეითება იწვევს მეტაბოლურ დარღვევებს ( მეტაბოლიზმს) მთელ სხეულში. ალბუმინი ასევე ხელს უწყობს სისხლის ონკოზური წნევის შენარჩუნებას. ამიტომ მათ შემცირებას თან ახლავს პერიფერიული შეშუპების კიდევ უფრო დიდი ზრდა.
ჰიპერლიპიდემია არ არის საბაზისო ( სურვილისამებრ) ნეფროზული სინდრომის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმი, მაგრამ ერთ-ერთი მთავარი ( ძალიან ხშირი, მაგრამ არა ყოველთვის) მისი ნიშნები. ჰიპერლიპიდემია არის ზოგადი ტერმინი პაციენტის სისხლში ცხიმის რაოდენობის მატებისთვის, მაგრამ მისი ძირითადი ნაწილი მოიცავს რამდენიმე პარამეტრში არანორმალურ ცვლილებებს. ზოგიერთი მათგანი მოიცავს არა მხოლოდ ცხიმებს). კერძოდ, ნეფროზული სინდრომის დროს აღინიშნება სისხლში მთლიანი ქოლესტერინის, არაესტერიფიცირებული ცხიმოვანი მჟავების, ტრიგლიცერიდების და დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეინების დონის მატება. LDL), აპოპროტეინი B.
ჰიპერლიპიდემიის წარმოშობა ამ სინდრომის დროს აიხსნება რამდენიმე თეორიით. მთავარია ჰიპოალბუმინემიის მექანიზმზე დაფუძნებული. ფაქტია, რომ ჰიპოალბუმინემია ასტიმულირებს ღვიძლში სისხლის პლაზმის ცილების გაზრდილი რაოდენობით და სპეციალური ტრანსპორტირების სინთეზს ( ლიპოპროტეინები), რომლებიც სისხლში ცხიმებს გადააქვთ. ვინაიდან პაციენტს აქვს ნეფროზული სინდრომი, ღვიძლში წარმოებული ცილის უმეტესი ნაწილი იკარგება თირკმელებით. ხოლო სისხლში ლიპოპროტეინების გაზრდილი რაოდენობა გრძელდება და თანდათან იზრდება, რაც ირიბად ხელს უწყობს ცხიმების დაგროვებას).
სხვა თეორია ვარაუდობს, რომ ჰიპერლიპიდემია ნეფროზულ სინდრომში ნაწილობრივ გამოწვეულია რღვევის პროცესების დარღვევით ( კატაბოლიზმი) ცხიმები, გარკვეული ფერმენტების დარღვევის გამო ( მაგალითად, ლიპოპროტეინ ლიპაზები) პასუხისმგებელია ამ პროცესზე. ნეფროზული სინდრომის დროს ჰიპერლიპიდემიის არსებობა უარყოფითად მოქმედებს გულ-სისხლძარღვთა სისტემის მდგომარეობაზე ( ხელს უწყობს ათეროსკლეროზის განვითარებას) და აუარესებს თავად სინდრომის პროგნოზს, ვინაიდან სისხლში ცხიმების მომატებული შემცველობა საბოლოოდ იწვევს მათ დეპონირებას თირკმლის გლომერულების სტრუქტურებში ( განსაკუთრებით დაზიანებული). გლომერულებში ცხიმის დაგროვება ასტიმულირებს მათში ანთებითი და სკლეროზული ცვლილებების განვითარებას, რაც ხელს უწყობს ნეფროზული სინდრომის გაძლიერებას.
ცვლილებები ჰემოსტაზურ სისტემაში ( ანუ სისხლის შედედების სისტემანეფროზული სინდრომის დროს გავლენას ახდენს მის უჯრედულ და პლაზმურ-კოაგულაციური კავშირი. თუ ვსაუბრობთ უჯრედულ ერთეულში ცვლილებებზე, მაშინ აქ, ძირითადად, პათოლოგიური ცვლილებები შეინიშნება თრომბოციტებში, რომლებიც იძენენ ადჰეზიის გაზრდილ უნარს ( ადჰეზია ნებისმიერ ზედაპირზე, ჩვეულებრივ, სისხლძარღვთა ენდოთელიუმზე) და აგრეგაციამდე ( თრომბოციტები ერთმანეთს ეწებება). ეს გამოწვეულია სისხლის პლაზმაში ფიბრინოგენის რაოდენობის ზრდით, ასევე ჰიპერლიპიდემიით ( გაზრდილი ცხიმების რაოდენობა სისხლში), ჰიპოალბუმინემია ( სისხლში ალბუმინის რაოდენობის შემცირება) და სისხლძარღვთა ენდოთელური უჯრედებში აზოტის ოქსიდის წარმოების შემცირება, რაც ხელს უშლის თრომბოციტების გადაჭარბებულ აგრეგაციას.
ჰემოსტაზის პლაზმურ-კოაგულაციური კავშირის დროს, ზემოთ უკვე ნახსენები ფიბრინოგენის გაზრდის გარდა, სისხლში ზოგიერთი კოაგულაციური ფაქტორების კონცენტრაციაც იზრდება. ). ნეფროზული სინდრომის დროს სისხლის კოაგულაციის სისტემის ფუნქციონირების გარდა, დარღვეულია ანტიკოაგულაციური სისტემის ფუნქციონირებაც, რომელიც ნორმალურად აბალანსებს კოაგულაციის სისტემას და აკონტროლებს მის აქტივობას. დარღვევები ანტიკოაგულანტულ სისტემაში ხდება ფიბრინოლიზის სისტემაში, რომელიც პასუხისმგებელია დაშლაზე ( რეზორბცია) სისხლძარღვებში ახალი თრომბები. ეს დარღვევები გამოწვეულია შარდში ფიბრინოლიზის სისტემის ძირითადი კომპონენტების დაკარგვით ( ძირითადად პლაზმინოგენი). ნეფროზული სინდრომის დროს პაციენტი კარგავს საკმარის რაოდენობას ბუნებრივ ანტიკოაგულანტებს თირკმელების მეშვეობით ( ანტითრომბინ III, ცილა S), ხელს უშლის სისხლძარღვებში თრომბის წარმოქმნას. ჰემოსტატიკური სისტემის ასეთი ფართო და სერიოზული ცვლილებების გამო, ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ ფეხების ღრმა ვენების თრომბოზი, თირკმლის ვენები, კორონარული არტერიები და თრომბოემბოლიური გართულებები ( ყველაზე ხშირად - ფილტვის ემბოლია - PE).
ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზი
ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზი კეთდება კლინიკური შედეგების საფუძველზე ( ანამნეზის აღება, პალპაცია, პაციენტის გამოკვლევა) და ლაბორატორია ( ზოგადი, ბიოქიმიური სისხლის ტესტი, შარდის ზოგადი ანალიზი, ჰემოსტატიკური სისტემის მდგომარეობის შესწავლა) კვლევა. ამ სინდრომის დიაგნოსტიკის მნიშვნელოვანი ნაწილია მისი მიზეზის დადგენა ( ვინაიდან ნეფროზული სინდრომი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება, მაგრამ ჩნდება სხვადასხვა დაავადების ფონზე). ამ მიზნით ინიშნება არა მხოლოდ თავად ნეფროზული სინდრომის დიაგნოსტიკის მეთოდები, არამედ სხვა გამოკვლევებიც, მაგალითად, რადიაციული კვლევის მეთოდები ( ულტრაბგერითი, კომპიუტერული ტომოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიასხვა ლაბორატორიული ტესტები ( იმუნოლოგიური, გენეტიკური სისხლის ტესტი, შარდის ანალიზი ნეჩიპორენკოს მიხედვით, ზიმნიცკის მიხედვით და ა.შ.), თირკმლის ბიოფსია, ელექტროკარდიოგრაფია ( ეკგ), უროგრაფია, სკინტიგრაფია, ფილტვის რენტგენოგრაფია და ა.შ. ეს დამატებითი კვლევები ხელს უწყობს არა მხოლოდ გამომწვევი პათოლოგიის გამოვლენას, არამედ ნეფროზული სინდრომის სხვადასხვა გართულებების დადგენას. ნეფროზული სინდრომის დიაგნოსტიკის მეთოდები
| მეთოდის სახელი | მეთოდოლოგია | ნეფროზული სინდრომის რა ნიშნებს ავლენს ეს მეთოდი? |
| ისტორიის აღება | ისტორია ( ანამნეზური მონაცემები) არის ინფორმაცია, რომელსაც ექიმი იღებს სამედიცინო კონსულტაციის დროს პაციენტის დაკითხვისას. ანამნეზური მონაცემები მოიცავს არა მხოლოდ პაციენტის ჩივილებს, არამედ სხვა მნიშვნელოვან ინფორმაციას დაავადების დაწყების გარემოებებთან, მის კლინიკურ მიმდინარეობასთან, ასევე თავად პაციენტის ცხოვრების პირობებთან დაკავშირებით. | ანამნეზის შეგროვების პროცესში შეგიძლიათ გამოავლინოთ ნეფროზული სინდრომის ძირითადი სიმპტომები ( მაგალითად, შეშუპება, გულისრევა, ღებინება, ტკივილი გულში, სისუსტე, შესრულების დაქვეითება, ქოშინი, ზრდისა და განვითარების დარღვევა და ა.შ.), მათი გარეგნობისა და ინტენსივობის თანმიმდევრობა. ანამნეზის შეგროვების მნიშვნელოვანი ნაბიჯი არის იმის დადგენა, აქვს თუ არა პაციენტს თირკმლის ან პანკრეასის დაავადებები ( შაქრიანი დიაბეტი), სისხლძარღვები, რევმატული დაავადებები და სხვადასხვა ტოქსიკური ნივთიერებების გამოყენება, რამაც შეიძლება ხელი შეუწყოს ნეფროზული სინდრომის განვითარებას. |
| პაციენტის გამოკვლევა | პაციენტს კონსულტაციის დროს ამოწმებს ექიმი. მეთოდის არსი არის პაციენტის სხეულის გარე ნაწილის ვიზუალური გამოკვლევა პათოლოგიური ცვლილებების დასადგენად. | ნეფროზული სინდრომის დროს ცვლილებები ყველაზე ხშირად გვხვდება კანში და მის წარმოებულებში ( თმა, ფრჩხილები), კუნთოვანი სისტემა, სახსრები. პაციენტების კანი ჩვეულებრივ შეშუპებულია, დისტროფიული ცვლილებებით ( აქერცლილი, დაბზარული, ფერმკრთალი, მშრალი), თმა და ფრჩხილები მტვრევადი და მოსაწყენია. შეშუპების შემცირების შემდეგ შეიძლება გამოვლინდეს კუნთების ატროფია ( კუნთების მასის შემცირება). ზოგიერთი სახსარი შესაძლოა გადიდდეს მათში სითხის დაგროვების გამო. |
| პალპაცია | პალპაცია ( პალპაცია) ექიმი გასინჯვისას ამოწმებს პაციენტის სხეულის გარკვეულ უბნებს. | ძირითადი ნიშნები, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს პალპაციით, არის ჰეპატომეგალია ( ღვიძლის გადიდება) და შეშუპება. შეშუპება ნეფროზული სინდრომის მთავარი კლინიკური ნიშანია. ზოგიერთი შეშუპება შეიძლება არ გამოვლინდეს ნორმალური ვიზუალური გამოკვლევის დროს. ასეთ შემთხვევებში პალპაცია ეხმარება. ექიმს ეს სჭირდება შეშუპების ხასიათის გასარკვევად. ნეფროზული სინდრომის დროს შეშუპება რბილია, ადვილად გადაადგილდება და აქვს ცომის მსგავსი კონსისტენცია. |
| სისხლის ზოგადი ანალიზი | სისხლის ზოგადი და ბიოქიმიური სისხლის ანალიზისთვის იღებენ იდაყვის ვენიდან, დილით, უზმოზე. შემდეგ იგი მიწოდებულია ლაბორატორიაში, სადაც ანალიზდება სპეციალურ ბიოქიმიურ და ჰემატოლოგიურ ანალიზატორებში. | ზოგადი სისხლის ტესტი ნეფროზული სინდრომისთვის შეიძლება გამოავლინოს ანემია ( სისხლის წითელი უჯრედების და ჰემოგლობინის რაოდენობის შემცირება), ESR-ის ზრდა ( ერითროციტების დალექვის სიჩქარე), ეოზინოფილია ( სისხლში ეოზინოფილების დონის მომატებალეიკოციტოზი ( სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის ზრდა) და ლიმფოციტოზი ( ლიმფოციტების რაოდენობის ზრდა). |
| სისხლის ქიმია | ბიოქიმიური სისხლის ტესტი ეხმარება პაციენტის სისხლის ბიოქიმიურ შემადგენლობაში გარკვეული ცვლილებების გამოვლენას, მაგალითად, ჰიპოპროტეინემია ( სისხლში მთლიანი ცილის შემცირება), ჰიპოალბუმინემია ( სისხლში ალბუმინის შემცირებაქოლესტერინის, არაესტერიფიცირებული ცხიმოვანი მჟავების, ტრიგლიცერიდების, დაბალი სიმკვრივის ლიპოპროტეინების კონცენტრაციის მომატება ( LDL), აპოპროტეინი B, შარდოვანა, კრეატინინი, რკინის, თუთიის, კობალტის, კალციუმის დაქვეითებული რაოდენობა. | |
| შარდის ზოგადი ანალიზი | შარდის შეგროვება ტარდება დილით. შარდი უნდა შეგროვდეს სტერილურ 200 მლ პლასტმასის კონტეინერებში. შემდეგ შეგროვებული შარდი უნდა გადაეცეს ლაბორატორიას, სადაც ჩაუტარდება ბიოქიმიური და მიკროსკოპული ანალიზი. | ნეფროზული სინდრომის მთავარი ნიშანი მოზრდილებში შარდის ზოგად ანალიზში არის მძიმე პროტეინურია ( ცილის ექსკრეცია შარდში), რომელშიც ცილის მთლიანი შემცველობა შარდში აღემატება 3,0 - 3,5 გრამს დღეში. ბავშვებში ნეფროზული სინდრომისთვის დამახასიათებელი პროტეინურია უნდა მიაღწიოს 50 მგ/კგ სხეულის მასაზე/დღეში ან უფრო მეტს. ზოგჯერ ლეიკოციტურია ხდება ამ სინდრომით ( ლეიკოციტების გამოჩენა შარდში), ჰემატურია ( შარდში სისხლის წითელი უჯრედების გამოჩენა), ჰიპერამინოაცდურია ( ამინომჟავების გაზრდილი რაოდენობით გამოყოფა შარდში), გლუკოზურია ( შარდში გლუკოზის მომატებული დონე), ჰიპერფოსფატურია ( ფოსფატის გაზრდილი რაოდენობით ექსკრეცია შარდში). |
| ჰემოსტაზის სისტემის შესწავლა | ჰემოსტაზის სისტემის შესასწავლად დილით უზმოზე იღებენ ვენურ სისხლს იდაყვის ვენიდან. ამის შემდეგ სისხლი მოთავსებულია სპეციალურ მოწყობილობებში ( კოაგულომეტრები და აგრეგომეტრები), რომლებიც გამოთვლიან ჰემოსტაზის სისტემის ძირითად მაჩვენებლებს. | ნეფროზული სინდრომის დროს, თრომბოციტების ადჰეზიის და აგრეგაციის მომატება, ჰიპერფიბრინოგენემია ( სისხლში ფიბრინოგენის რაოდენობის გაზრდაზოგიერთი კოაგულაციის ფაქტორის კონცენტრაციის გაზრდა ( II, V, VII, VIII, XIII, ფონ ვილბრანდის ფაქტორი), პლაზმინოგენის, ანტითრომბინ III და ცილის S. თრომბოციტოზის შემცირება ( თრომბოციტების რაოდენობის ზრდა) იშვიათად ვლინდება ნეფროზული სინდრომის დროს. |
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობა
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობა უნდა ჩატარდეს სამ ძირითად მიმართულებაში. უპირველეს ყოვლისა უნდა მოხდეს ძირითადი პათოლოგიის მკურნალობა ( მაგალითად, ალერგია, დიაბეტი, ინფექციური დაავადება და ა.შ.), რამაც გამოიწვია ამ სინდრომის გამოჩენა. ყველა წამლის დოზა და მათი არჩევანი ასეთ შემთხვევებში დამოკიდებულია დაავადებაზე, რამაც გამოიწვია ნეფროზული სინდრომი, მის სიმძიმეზე, თავად სინდრომის სიმძიმეზე, პაციენტის ზოგად მდგომარეობაზე, სხვადასხვა ორგანოების ფუნქციის დარღვევის არსებობაზე. პაციენტი ( გული, თირკმელები, ღვიძლი, ნაწლავები და ა.შ.), მისი ასაკი და ა.შ. მკურნალობის მეორე მიმართულებაა თავად სინდრომის სიმპტომური და პათოგენეტიკური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს შეშუპების აღმოფხვრას და პროტეინურიის შემცირებას ( ცილის ექსკრეცია შარდში), ლიპიდური ბალანსის აღდგენა და ჰემოსტატიკური სისტემის ნორმალური ფუნქციონირების შენარჩუნება.
შეშუპების შესამცირებლად ინიშნება შარდმდენები ( ფუროსემიდი, ვეროშპირონი). ზოგჯერ დიურეზულები ( შარდმდენი საშუალებები) ინიშნება დექსტრანის პრეპარატებთან ერთად ( რეოპოლიგლუცინი და რეოგლუმანი), რომლებიც აუმჯობესებენ მიკროცირკულაციას და წარმოადგენენ პლაზმის შემცვლელებს. ძალიან მძიმე შეშუპების დროს ინიშნება უმარილო ალბუმინი ( სისხლის პლაზმაში ცილის მთლიანი დონის გამოსასწორებლად). შარდში ცილის გამოყოფის შესამცირებლად ინიშნება გლუკოკორტიკოიდები ( პრედნიზოლონი, მეთილპრედნიზოლონი), ციტოსტატიკები ( აზათიოპრინი, ციკლოსპორინი, ციკლოფოსფამიდი, ქლორობუტინი, მიკოფენოლატი მოფეტილი და ა.შ.აგფ ინჰიბიტორები ( რამიპრილი, ენალაპრილი, ლიზინოპრილი). გლუკოკორტიკოიდებსა და ციტოსტატიკებს აქვთ იმუნოსუპრესიული ეფექტი პაციენტის იმუნურ სისტემაზე, რის გამოც ისინი ხელს უწყობენ თირკმლის გლომერულებში ანთებითი პროცესების შემცირებას და, შესაბამისად, პროტეინურიის შემცირებას.
აგფ ინჰიბიტორების ანტიპროტეინური ეფექტი არის ის, რომ ეს პრეპარატები ხელს უწყობენ გლომერულების კაპილარებში გლომერულური წნევის შემცირებას და ასევე ამცირებენ გლომერულური ფილტრის გამტარიანობას დიდი ცილებისთვის. გარდა ამისა, აგფ ინჰიბიტორები გამოიყენება ნეფროზული სინდრომისთვის იმ შემთხვევებში, როდესაც პაციენტის სისტემური არტერიული წნევა იზრდება. ლიპიდური ბალანსის აღსადგენად, ექიმები ჩვეულებრივ უნიშნავენ HMG-CoA რედუქტაზას ინჰიბიტორებს ( ლოვასტატინიფიბრატები ( ფენოფიბრატი, გემფიბროზილი), პრობუკოლი, ნიკოტინის მჟავა. ანტიკოაგულანტები ( ჰეპარინი) და ანტითრომბოციტული აგენტები ( დიპირიდამოლი, ასპირინი) აუცილებელია ასეთი პაციენტებისთვის ჰემოსტატიკური სისტემის ნორმალური ფუნქციონირების შესანარჩუნებლად და თრომბოზის თავიდან ასაცილებლად.
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობის მესამე მიმართულებაა თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს მისი გართულებების პრევენციას და აღმოფხვრას. ნეფროზული კრიზისი, თრომბოზი, ინფექციური დაავადებები, თირკმლის მწვავე უკმარისობა, ალერგიები, ცერებრალური და ბადურის შეშუპება). მედიკამენტების არჩევანი და მათი დოზა ამ მიმართულებით დამოკიდებულია ბევრ ფაქტორზე ( პაციენტის მდგომარეობა, ნეფროზული სინდრომის სიმძიმე, ორგანიზმის რეაქცია მიმდინარე ეტიოტროპულ თერაპიაზე, პაციენტში სხვა ორგანოების დაავადებების არსებობა და ა.შ.), კონკრეტული გართულების განვითარების შესაძლებლობის განსაზღვრა.
დიეტა ნეფროზული სინდრომისთვის
ნეფროზული სინდრომის დროს აუცილებელია სუფრის მარილის მიღების შეზღუდვა დღეში 3 გრამამდე. ეს აუცილებელია ორგანიზმში შემავალი ნატრიუმის ქლორიდის რაოდენობის შესამცირებლად, რაც ნეფროზული სინდრომის დროს შეშუპების განვითარების გამომწვევი ერთ-ერთი ფაქტორია. მიზანშეწონილია რაციონიდან გამორიცხოთ ყველა მარილიანი საკვები ( მწნილები, მარინადები, სანელებლები, თევზი და ა.შ.). განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია, რომ არ მიირთვათ მარილიანი საკვები, როდესაც შეშუპება იზრდება. მიუხედავად იმისა, რომ ამ სინდრომის დროს შარდში ცილის მნიშვნელოვანი დაკარგვაა, ცილების მნიშვნელოვანი რაოდენობით მიღება ან ცილების ინტრავენური შეყვანა არ აუმჯობესებს ასეთი პაციენტების მდგომარეობას, ამიტომ რეკომენდებულია დაბალი ცილის დიეტა. . ასეთი პაციენტებისთვის ცილის ყოველდღიური მიღება უნდა გამოითვალოს მათი სხეულის წონის მიხედვით ( 0,8 – 1,0 გ/კგ). მარილისა და ცილის გარდა, ნეფროზული სინდრომის მქონე ყველა პაციენტმა ასევე უნდა შეამციროს ცხიმების მიღება. 70 – 85 გ-მდე) თითოეულ დღეს. ეს ღონისძიება საშუალებას გაძლევთ გაათანაბროთ ჰიპერლიპიდემიის ინტენსივობა ( მდგომარეობა, რომელიც დაკავშირებულია სისხლში ცხიმის მომატებულ რაოდენობასთან), რომელიც საკმაოდ ხშირად გვხვდება ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტებში და ემსახურება რისკ-ფაქტორს ათეროსკლეროზის განვითარებისთვის.
საკვები, რომლის ჭამა შეგიძლიათ და არ შეიძლება, თუ გაქვთ ნეფროზული სინდრომი
| შეიძლება მოხმარება | არ შეიძლება მოხმარება |
|
|
რამდენ ხანს შეიძლება გაგრძელდეს ნეფროზული სინდრომი?
საკმაოდ რთულია ზუსტად იმის თქმა, თუ რამდენ ხანს შეიძლება გაგრძელდეს ნეფროზული სინდრომი, რადგან მისი მიმდინარეობა და პროგნოზი მრავალ განსხვავებულ ფაქტორზეა დამოკიდებული ( პაციენტის ასაკი, თირკმლის დაზიანების ხასიათი, ძირითადი დაავადების ტიპი, მისი ხანგრძლივობა, გამოყენებული მედიკამენტების ადეკვატურობა, გართულებების არსებობა და ა.შ.). ნეფროზული სინდრომის ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი კლინიკური პროგნოზული მაჩვენებელია მისი რეაქციის დონე ჰორმონალურ და იმუნოსუპრესიულ თერაპიაზე. თუ პაციენტს განუვითარდა სტეროიდ-რეზისტენტული ნეფროზული სინდრომი, დაავადების პროგნოზი არასახარბიელოა. თუ იგივე აქტივობა შენარჩუნებულია, ნეფროზული სინდრომი მიაღწევს თირკმელების ქრონიკული უკმარისობის ტერმინალურ სტადიას 5-10 წელიწადში. სტეროიდ-მგრძნობიარე ნეფროზული სინდრომის დროს რემისია ( პათოლოგიის გადასვლა არააქტიურ ფორმაზე), უმეტეს შემთხვევაში, აღინიშნება ინტენსიური მკურნალობის 2-8 კვირის შემდეგ. ნეფროზული სინდრომის ამ ფორმის ერთადერთი ნაკლი არის ის, რომ რემისიის შესვლის შემდეგ შეიძლება ხელახლა გამოჩნდეს, ანუ განვითარდეს რეციდივი ( ხელახალი გამწვავება). სტეროიდ-მგრძნობიარე ნეფროზული სინდრომის რეციდივის რისკის პროგნოზირება ისეთივე რთულია, როგორც პაციენტში ამ სინდრომის მთლიანი ხანგრძლივობის პროგნოზირება.
მკურნალობენ თუ არა ნეფროზულ სინდრომს ხალხური საშუალებებით?
ნეფროზული სინდრომის საშინლად დაბალი ეფექტურობის გამო ხალხური საშუალებებით მკურნალობა არ არის რეკომენდებული. გარდა ამისა, ამ პრეპარატებს არ შეუძლიათ აღმოფხვრას ძირითადი პათოლოგიების უმეტესი ნაწილი, რომლებიც ხელს უწყობენ ნეფროზული სინდრომის გამოვლენას. აღსანიშნავია ისიც, რომ პაციენტს ყველაზე ხშირად არ შეუძლია დამოუკიდებლად განსაზღვროს ნეფროზული სინდრომის არსებობა მასში ან მის ახლობლებში, რადგან ახლობლებისთვის ეს სინდრომი უფრო ლაბორატორიულია, ვიდრე კლინიკური. პერიფერიული შეშუპება შეინიშნება არა მხოლოდ ნეფროზული სინდრომის, არამედ სხვა დაავადებების დროსაც, მაგალითად, გულის უკმარისობა, ღვიძლის ციროზი, პარჰონის სინდრომი, ნაწლავის ამილოიდოზი, ღვიძლის სიმსივნეები, კრონის დაავადება და ა.შ. იფიქრეთ იმაზე, რომ პაციენტს განუვითარდა ნეფროზული სინდრომი. შეშუპება ამ სინდრომის დიაგნოსტიკის მხოლოდ ერთ-ერთი მთავარი კრიტერიუმია. ლაბორატორიული გამოკვლევების გარეშე შეუძლებელია ზუსტად იმის თქმა, აქვს თუ არა პაციენტს. თუ პაციენტმა დანამდვილებით იცის, რომ მას აქვს ნეფროზული სინდრომი და მაინც სურს სცადოს ზოგიერთი ხალხური საშუალება, მაშინ ამ შემთხვევაში მათ გამოყენებამდე საჭიროა ექიმთან კონსულტაცია, რადგან ბევრ ხალხურ საშუალებებს აქვს გვერდითი მოვლენები, რაც შეიძლება არასახარბიელო იყოს კურსზე. მედიკამენტოზური თერაპიის.
რა განსხვავებაა ნეფროზულ და ნეფროზულ სინდრომებს შორის?
ნეფრიტული სინდრომი, ისევე როგორც ნეფროზული სინდრომი, არ არის ცალკე დაავადება. ჩნდება გლომერულების ანთების დროს. ნეფრიტული სინდრომის ანთებითი პროცესი ჩვეულებრივ გამოწვეულია პაციენტის იმუნური სისტემის მიერ გლომერულური სტრუქტურების დაზიანებით. ნეფროზული სინდრომის დროს, ნეფროზული სინდრომისგან განსხვავებით, პაციენტს უნდა ჰქონდეს არტერიული ჰიპერტენზია ( სისხლის მაღალი წნევა) და შარდის სინდრომი ( შარდში სისხლის წითელი უჯრედების გამოჩენა, ცილა 3,0 - 3,5 გ/ლ-ზე ნაკლები რაოდენობით, ლეიკოციტები და ტილოები). შეშუპება შეიძლება ასევე მოხდეს ნეფრიტული სინდრომის დროს. თუმცა, ისინი, უმეტესწილად, ძლივს შესამჩნევია და ლოკალიზებულია ძირითადად სახეზე, განსაკუთრებით ქუთუთოების მიდამოში. ზოგჯერ, ნეფრიტული სინდრომის დროს, ორივე ხელის თითების და წინამხრების ფალანგები ძლიერ შეშუპებულია. ამ სინდრომის დროს შეშუპების განვითარება უფრო გამოწვეულია ორგანიზმში ნატრიუმის შეკავებით, ვიდრე სისხლში ცილების ნაკლებობით ( ნეფრიტული სინდრომის დროს სისხლში ცილების მძიმე დეფიციტი, როგორც წესი, არ შეინიშნება), როგორც ეს ხდება ნეფროზული სინდრომის დროს. რა არის ნეფროზული სინდრომის შესაძლო გართულებები?
ნეფროზული სინდრომის დროს გართულებების წარმოშობა მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული ( ძირითადი პათოლოგიის ტიპი, რამაც გამოიწვია ეს სინდრომი, მისი სიმძიმე, პაციენტში დამატებითი დაავადებების არსებობა, პაციენტის ასაკი და ა.შ.). ამ გართულებების უმეტესობა საკმაოდ სერიოზულია და შეიძლება საფრთხე შეუქმნას პაციენტის სიცოცხლეს, ამიტომ ძალიან მნიშვნელოვანია მათი წარმოშობის შესაძლებლობის გაცნობიერება და მათი განვითარების პრევენცია. უმეტეს შემთხვევაში ნეფროზული სინდრომის გართულებები ვლინდება სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური ვასკულიტი, თირკმლის ამილოიდოზი და შაქრიანი დიაბეტი. ნეფროზული სინდრომის ძირითადი გართულებებია:
- ინფექციები;
- ბადურის და ტვინის შეშუპება;
- თირკმლის მწვავე უკმარისობა;
- ნეფროზული კრიზისი;
- ალერგია;
- სისხლძარღვთა დარღვევები.
ნეფროზული სინდრომის დროს პაციენტები ხშირად განიცდიან სხვადასხვა ინფექციურ გართულებებს. ეს გამოწვეულია ზოგადი წინააღმდეგობის შემცირებით ( წინააღმდეგობამათი სხეულის პროტეინისა და გამა გლობულინის ფრაქციის შარდში მუდმივი დანაკარგის ფონზე ( ანტისხეულები). გარდა ამისა, ამ პათოლოგიის მკურნალობისას ექიმები ხშირად უნიშნავენ სტეროიდულ ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებს ( გლუკოკორტიკოიდები), რომლის ერთ-ერთი გვერდითი მოვლენაა იმუნოსუპრესია ( იმუნური სისტემის აქტივობის ჩახშობა). ნეფროზული სინდრომი ჩვეულებრივ მოიცავს სხვადასხვა ბაქტერიულ ინფექციას, როგორიცაა პნევმონია ( პნევმონია), პლევრიტი ( პლევრის ანთება), პლევრის ემპიემა ( პლევრის ღრუში ჩირქის დაგროვება), პერიტონიტი ( პერიტონეუმის ანთება), სეფსისი, კანის ერიზიპელა. ზოგჯერ შეიძლება მოხდეს ვირუსული და სოკოვანი ინფექციები.
ბადურის და ტვინის შეშუპება
ზოგიერთ შემთხვევაში, ნეფროზულმა სინდრომმა შეიძლება გამოიწვიოს მხედველობის პრობლემები. ეს გამოწვეულია ბადურის შეშუპებით. ბადურა თვალის ერთ-ერთი შრეა, რომელშიც განლაგებულია მხედველობაზე პასუხისმგებელი ფოტორეცეპტორული უჯრედები. რაც უფრო გამოხატულია ბადურის შეშუპება, მით უფრო უარესდება თვალების ვიზუალური ფუნქცია. ხანგრძლივმა შეშუპებამ შეიძლება გამოიწვიოს მხედველობის დაკარგვა, ამიტომ ძალიან მნიშვნელოვანია მისი დროულად აღმოჩენა და აღმოფხვრა. ნეფროზული სინდრომის დროს ბადურის შეშუპება დროებითი მოვლენაა, ის მაშინვე ქრება, როდესაც სისხლში ალბუმინის საჭირო დონე ივსება და სხეულის სხვა ნაწილებში შეშუპება ქრება. ტვინის ქსოვილის შეშუპება ნეფროზული სინდრომის ძალიან სერიოზული გართულებაა. ასეთი შეშუპება ჩნდება ძალიან იშვიათად და, როგორც წესი, ხდება სხეულის მასიური შეშუპებით. მისი ძირითადი სიმპტომებია ავადმყოფის ლეთარგია და მძიმე ლეტარგია. ასეთ შემთხვევებში საჭიროა სავალდებულო სამედიცინო ჩარევა, ვინაიდან ცერებრალური შეშუპება შეიძლება გადაიზარდოს ცერებრალურ კომაში.
თირკმლის მწვავე უკმარისობა
თირკმლის მწვავე უკმარისობა ( დენის დამჭერი) არის პათოლოგია, რომლის დროსაც თირკმელები უეცრად წყვეტენ თავიანთი ძირითადი ფუნქციების შესრულებას ( განახორციელოს ფილტრაცია და რეაბსორბცია) სრულად. AKI არ არის გავრცელებული ნეფროზული სინდრომის დროს. მისი გამოჩენის მიზეზები, როგორც წესი, არის თირკმლის ვენების თრომბოზი, სეფსისი, ჰიპოვოლემიური შოკი ( მოცირკულირე სისხლის მოცულობის შემცირებით გამოწვეული სინდრომი), ზოგიერთი მედიკამენტი ( არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, შარდმდენები). ეს გართულება ძირითადად აღინიშნება ბავშვებში ან მოხუცებში. მისი ძირითადი სიმპტომებია ოლიგურია ( დღის განმავლობაში გამოყოფილი შარდის მოცულობის შემცირება), ტაქიკარდია ( გაიზარდა გულისცემა), სისუსტე, კანის გაყვითლება, არტერიული წნევის მომატება, გულისრევა, მუცლის ტკივილი, ჰიპერკალიემია ( სისხლში კალიუმის მომატება), ქოშინი, სისხლში კრეატინინისა და შარდოვანას კონცენტრაციის მომატება.
ნეფროზული კრიზისი
ნეფროზული კრიზი ნეფროზული სინდრომის ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე გართულებაა, რომელიც ზოგჯერ სიკვდილამდეც მიდის. ნეფროზული კრიზისი არის მდგომარეობა, რომელშიც აღინიშნება მძიმე ნეფროზული სინდრომის მქონე პაციენტების ზოგადი მდგომარეობის მკვეთრი გაუარესება, რომელიც ხასიათდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილების ფართოდ გავრცელებული შეშუპებით, ღრუში მასიური გამონაჟონებით ( გულმკერდი, მუცელიმნიშვნელოვანი ჰიპოალბუმინემია ( რომლის დროსაც ალბუმინის კონცენტრაცია სისხლის პლაზმაში იკლებს 10 გ/ლ-მდე) და ჰიპოვოლემია ( როდესაც მოცირკულირე სისხლის საერთო მოცულობა მცირდება 50-60%-ით ნორმაზე დაბალი). შემთხვევების მნიშვნელოვან რაოდენობაში ეს კრიზისი ვითარდება სპონტანურად და მოულოდნელად.
ნეფროზული კრიზისის ძირითადი სიმპტომებია ძლიერი მუცლის ტკივილი, მიგრირებადი ერითემა (ერითემა). სიწითლეკანზე, არტერიული წნევის ცვლილებები ( ის შეიძლება გაიზარდოს ან შემცირდესსხეულის ტემპერატურის მომატება, ლეიკოციტოზი ( სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის ზრდა), ლეიკოციტურია ( შარდში ლეიკოციტების არსებობა). ყველაზე ხშირად ნეფროზული კრიზი ვლინდება ქრონიკული გლომერულონეფრიტით გამოწვეული ნეფროზული სინდრომით, შაქრიანი დიაბეტით, მგლურას ნეფრიტით ( თირკმელების დაზიანება სისტემური მგლურას ერითემატოზის გამო).
პროვოცირებადი ფაქტორები, რომლებიც ხელს უწყობენ მის გაჩენას, არის არაადეკვატური თერაპია დიურეტიკებით ( რომელშიც აღინიშნება მოცირკულირე სისხლის საერთო მოცულობის სწრაფი და მნიშვნელოვანი შემცირება), ისევე როგორც დიარეა, ნეფროზული სინდრომის ზოგიერთი ინფექციური გართულება ( ნაწლავური ინფექციები, პნევმონია, კანის ინფექციები და ა.შ.). ნეფროზული კრიზისის ბოლო ეტაპია ჰიპოვოლემიური შოკი - პათოლოგიური მდგომარეობა, რომლის დროსაც ხდება სისხლძარღვებში მოცირკულირე სითხის რაოდენობის მნიშვნელოვანი შემცირება, რაც იწვევს ქსოვილებისა და ორგანოების არასაკმარისი სისხლის მიწოდებას და მრავალი ორგანოს დისფუნქციის განვითარებას. სხვადასხვა ორგანოების ფუნქციის დარღვევა) ჟანგბადის ნაკლებობის გამო, რომელიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს.
ალერგია
ნეფროზული სინდრომის დროს ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება განუვითარდეს ჰიპერმგრძნობელობა ( გაზრდილი მგრძნობელობა) გარკვეულ მედიკამენტებზე ( ყველაზე ხშირად - ანტიბიოტიკების მიმართ) და საკვები ( მაგალითად, შოკოლადი, ციტრუსის ხილი, რძე, კვერცხი, წითელი თევზი და ა.შ.). ამ სინდრომის ალერგიული გართულებები ვლინდება სხვადასხვა ტიპისა და ლოკაციის გამონაყარის სახით. ისინი შეიძლება ჰგვანან გამონაყარს, რომელიც დაფიქსირდა ერიზიპელას, ფსორიაზის, პლანშეტური ლიქენის, ეგზემატოზური დერმატიტის დროს.
სისხლძარღვთა დარღვევები
ნეფროზული სინდრომის დროს სისხლძარღვთა დარღვევები წარმოიქმნება ჰემოსტატიკური სისტემის სხვადასხვა დარღვევების გამო ( გაიზარდა თრომბოციტების აგრეგაცია და ადჰეზია, ფიბრინოგენის კონცენტრაციის მომატება, სისხლის შედედების ზოგიერთი ფაქტორი, პლაზმინოგენის დონის დაქვეითება და ა.შ.) და მძიმე ჰიპერლიპიდემიის არსებობა ( სისხლში ცხიმების რაოდენობის გაზრდა). ყველაზე გავრცელებული სისხლძარღვთა დარღვევები ამ პათოლოგიაში არის ქვედა კიდურების ვენების თრომბოზი, თირკმლის, კორონარული ( გული) და ცერებრალური ( ტვინი) არტერიები და ფილტვის ემბოლია ( TELA). გულის სისხლძარღვების თრომბოზი ხშირად იწვევს გულის კორონარული დაავადების და მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარებას.
ჰიპერლიპიდემია პირდაპირ არ უწყობს ხელს თრომბოზის განვითარებას. ამ მდგომარეობაში იცვლება სისხლძარღვების კედლები, მათში ლიპიდები დეპონირდება ( ძირითადად ქოლესტერინი), რაც იწვევს ათეროსკლეროზული დაფების გაჩენას, რომლებიც ხელს უშლიან სისხლის ნორმალურ ნაკადს. ასეთ პაციენტებში ათეროსკლეროზული ცვლილებები საფუძვლად უდევს ცერებრალური და თირკმლის ინსულტის, გულის კორონარული დაავადების და მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარებას.
თირკმელები აქტიურ მონაწილეობას იღებენ ორგანიზმის ბევრ სასიცოცხლო პროცესში. მთავარი ამოცანაა სისხლის გაწმენდა მეტაბოლური პროდუქტებისა და მავნე მინარევებისაგან. მათ მუშაობაში ნებისმიერი დარღვევა გამოიწვევს უამრავ უარყოფით შედეგებს. თუ ადამიანს აქვს შეშუპება სახეზე, ფეხებზე ან ხელებზე, ეს არის სიგნალი, რომ სასწრაფოდ გაიაროს თირკმლის გამოკვლევა. სითხეების გაფილტვრის ორგანოს უნარის დაქვეითების გამო ვითარდება ნეფროზი, სხვა სახელია ნეფროზული სინდრომი. იგი შეიცავს მთელი რიგი თირკმელების დაავადებისათვის დამახასიათებელ სხვადასხვა სიმპტომების მთელ კომპლექსს.
ნეფროზული თირკმლის სინდრომის მიმოხილვა
სტატისტიკის მიხედვით, ეს პათოლოგია დიაგნოზირებულია თირკმელების ყველა დაავადების 20%-ში. ყველაზე ხშირად დაავადება ვლინდება 2-დან ხუთ წლამდე ბავშვებში. ქალებსა და მამაკაცებში ის დიაგნოზირებულია 20-დან 40 წლამდე ასაკში. იშვიათად მოქმედებს მოხუცებსა და ახალშობილებზე.
ნეფროზული სინდრომი ჩვეულებრივ აღწერილია, როგორც თირკმელების ფუნქციონირების დარღვევების ერთობლიობა. მაგრამ ზოგჯერ პათოლოგია მოქმედებს როგორც ცალკეული ნოზოლოგიური ფორმა. იგი გამოიხატება ალბუმინის დაბალი დონით (ჰიპოალბუმინემია), შარდში ცილის გამოყოფით (პროტეინურია) და სისხლში მისი დაქვეითებით. მაგრამ უფრო მეტი ცხიმია.
გამოდის სამი ფორმით:
- მუდმივი სინდრომი არის გავრცელებული ფორმა, დიაგნოზირებულია შემთხვევების ნახევარში. დაავადება ძალიან დუნეა, მაგრამ მუდმივად პროგრესირებს. თითქმის შეუძლებელია რემისიის მდგომარეობის შენარჩუნება, რაც იწვევს პაციენტს თირკმლის უკმარისობამდე 8-10 წლის განმავლობაში.
- მორეციდივე სინდრომი - გვხვდება შემთხვევების დაახლოებით 20%-ში. მას ახასიათებს შესუსტების და გამწვავების მუდმივი ცვლილება. თავის მხრივ, გამოჯანმრთელება შეიძლება მოხდეს როგორც წამლის მიღების შედეგად, ასევე სპონტანურად. ეს უკანასკნელი ვარიანტი ხდება იშვიათად და, როგორც წესი, ბავშვებში. ამ დაავადებას შეიძლება ჰქონდეს ხანგრძლივი დასვენების პერიოდი (10 წლამდე).
- პროგრესული სინდრომი - დაავადება სწრაფად და აგრესიულად პროგრესირებს. რამდენიმე წელიწადში ეს იწვევს თირკმლის უკმარისობის ქრონიკულ ფორმას.
მედიცინაში ნეფროზი კლასიფიცირდება როგორც პირველადი, მეორადი, იდიოპათიური. პირველადი ნეფროზული სინდრომი ვითარდება თირკმლის პათოლოგიების გამო. ის შეიძლება იყოს შეძენილი ან მემკვიდრეობითი. მეორადი მიზეზი არის სხვა ანთებითი პროცესები ადამიანის ორგანიზმში. მაგრამ იდიოპათიური ნეფროზის განვითარების მექანიზმი ჩვეულებრივ საიდუმლოდ რჩება. ეს ტიპი ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვებში.
თუ გადავხედავთ, როგორ ვლინდება ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები, მაშინ მათ შეუძლიათ განასხვავონ დაავადების მწვავე ფორმა, გამოხატული სიმპტომებით ან ქრონიკული. ამ უკანასკნელს ახასიათებს გამწვავებისა და რემისიის მონაცვლეობა. გვხვდება მოზრდილებში, რომლებმაც გაიარეს თირკმელების ცუდი ან ნაწილობრივი მკურნალობა ბავშვობაში.
ექიმები განასხვავებენ ნეფროზის კიდევ ორ ჯგუფს იმის მიხედვით, თუ როგორ რეაგირებს ადამიანის სხეული ჰორმონალურ თერაპიაზე: 
- ჰორმონებისადმი რეზისტენტული ნეფროზი - ანუ არ რეაგირებს ჰორმონალურ პრეპარატებზე და ამიტომ მკურნალობა ტარდება ციტოსტატიკებით, რომლებიც თრგუნავენ უჯრედების ზრდას და რეპროდუქციას;
- ჰორმონებისადმი მგრძნობიარე ნეფროზი - რეაგირებს ჰორმონალური მედიკამენტებით თერაპიაზე.
ნეფროზული სინდრომის განვითარების მიზეზები
სინდრომის მიზეზები მრავალფეროვანია და განსხვავებულია თითოეული ტიპისთვის. თირკმლის პირველადი ნეფროზი შეიძლება განვითარდეს გლომერულონეფრიტის, ჰიპერნეფრომის (ავთვისებიანი სიმსივნე), ორსულობის ნეფროპათიის ან ამილოიდოზის გამო.
მეორადი ნეფროზული სინდრომის გამოვლენას იწვევს შემდეგი დაავადებები: პერიარტერიტი, შაქრიანი დიაბეტი, ალერგია, ონკოლოგია, ჰემორაგიული ვასკულიტი, ლიმფოგრანულომატოზი, ვენური თრომბოზი, შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური პათოლოგიები, ზოგიერთი ინფექცია, გახანგრძლივებული სეპტიური ენდოკარდიტი, აივ, ჰეპატიტი B ჰეპატიტი, C. იყოს პროვოცირებული წამლებით: ანტიკონვულანტები, ანტიბიოტიკები, ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები ან სხეულის მოწამვლა მძიმე ლითონებით (მაგალითად, ტყვიით, ვერცხლისწყალი, კადმიუმი).
ვენების თრომბოზი
ნეფროზული სინდრომისგან თავის დასაღწევად აუცილებელია მისი წარმოშობის მიზეზის აღმოფხვრა. მაგრამ ეს წესი მოქმედებს მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ პრობლემის წყარო არის რეაქცია მედიკამენტებზე ან განკურნებად დაავადებაზე. მაგალითად, გლომერულონეფრიტის მქონე პაციენტებისთვის რაიმე განსაკუთრებული გართულების გარეშე, ნეფროზის ხელსაყრელი შედეგი 90%-ზე მეტს აღენიშნება.
მაგრამ როდესაც ნეფროზი ხდება ორგანიზმში პროგრესირებადი განუკურნებელი დაავადების შედეგი, როგორიცაა აივ, სინდრომის აღმოფხვრა თითქმის შეუძლებელია. ის ქრონიკული ხდება ხშირი რეციდივებით, რომლებიც ხდება მწვავე ფორმით. იგივე სიტუაციაა დაავადებებთან დაკავშირებით, რომლებიც გავლენას ახდენენ მთელ სხეულზე (დიაბეტი, ლუპუსი). ძირითადი სიმპტომების აღმოფხვრაზე მიმართული თერაპია დიდ შედეგს არ მოაქვს და დროთა განმავლობაში პაციენტს უვითარდება თირკმლის უკმარისობა.
ყველაზე ხშირად, იმუნური ცვლილებები იწვევს ნეფროზულ სინდრომს. ანტიგენები, რომლებიც ცირკულირებენ სისხლძარღვში, აიძულებენ ადამიანის თავდაცვის მექანიზმს გამოიმუშაოს ანტისხეულები უცხო ნაწილაკების აღმოსაფხვრელად.
ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები
მიუხედავად იმისა, რომ ნეფროზული სინდრომის განვითარებაზე მოქმედი მრავალი ფაქტორი არსებობს, პათოლოგიური პროცესის სიმპტომები საკმაოდ მსგავსია. დაავადების მთავარი ნიშანი შეშუპებაა. დაავადების დასაწყისში შესამჩნევია მხოლოდ სახეზე, განსაკუთრებით თვალის მიდამოში, შემდეგ ჩნდება წელის არეში და სასქესო ორგანოებში. მოგვიანებით სითხე გროვდება ნეკნთაშუა სივრცეში და ფილტვების, პერიტონეუმის, გულის ტომარასა და კანქვეშა ქსოვილის ირგვლივ. თუ შეშუპებას დააჭერთ, ის რბილი იქნება. საკმაოდ მობილური, "მიედინება" სხეულის პოზიციის შეცვლისას.
შეშუპება სახეზე
საკვები ნივთიერებების მინიმალური შემცველობის გამო, პაციენტის კანი აქერცლება, ბზარი, შრება და ჟონავს.
სითხის დაგროვება გულის პარკში (პერიკარდიუმი) იწვევს ორგანოს ფუნქციონირების გაუარესებას. ჩნდება ტკივილი და პალპიტაცია. ქოშინი, მაშინაც კი, თუ ადამიანი მოსვენებულ მდგომარეობაშია, ხდება ჰიდროთორაქსის (მკერდში ტრანსუდატი) საწინდარი. ხოლო მუცლის ღრუს შეშუპების შემდეგ ჩნდება გულისრევა, საჭმლის მონელების დარღვევა, შებერილობა და ღებინება.
არსებობს ნეფროზული სინდრომის კიდევ რამდენიმე სიმპტომი, რომელთაგან უნდა წარმოადგინოთ:
- ლეთარგია;
- სისუსტე;
- შემცირებული მობილურობა;
- თავის ტკივილი;
- ფერმკრთალი კანი;
- წონის მომატება;
- არტერიული წნევის დაქვეითება, ზოგჯერ შოკამდე;
- მადის დაკარგვა;
- გაჭიმვა, მტკივნეული შეგრძნებები მუცლისა და წელის არეში;
- ორგანიზმიდან გამოყოფილი შარდის რაოდენობის შემცირება;
- პირის სიმშრალე, წყურვილი;
- გაიზარდა სისხლში ქოლესტერინის დონე;
- კუნთების ტკივილი, კრუნჩხვები.
კრუნჩხვები
ნეფროზული სინდრომის ნიშნები ჩნდება და ვითარდება ნელი ტემპით, მაგრამ თირკმლის ნეფროზის მწვავე ფორმით სიმპტომები ძალადობრივი და სწრაფია.
გახანგრძლივებული ნეფროზული სინდრომი ცუდად მოქმედებს მცირეწლოვანი ბავშვების გონებრივ და ფიზიკურ განვითარებაზე. ავადმყოფი ბავშვები ჩვეულებრივ ჩამორჩებიან თანატოლებს. ეს ხდება ორგანიზმში მეტაბოლური პროცესების დარღვევის გამო. მცირდება მაკრო და მიკროელემენტების დონე, რომლებიც გავლენას ახდენენ ძვლის, ნერვის, ხრტილის და სხვა ქსოვილების ზრდა-განვითარებაზე.
თირკმლის ნეფროზის დიაგნოზი
სწორი დიაგნოზის დასადგენად და მკურნალობის არჩევისთვის ექიმი ატარებს პაციენტის დეტალურ გამოკითხვას და გამოკვლევას. შემდეგი ინფორმაცია მნიშვნელოვანია სამედიცინო ისტორიისთვის:
- პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა;
- რისკის ფაქტორები;
- ინფექციური დაავადებების არსებობა;
- სისტემური დაავადებების არსებობა;
- იყო თუ არა ოჯახში თირკმლის პათოლოგიები;
- როდესაც გამოვლინდა პირველი შეშუპება;
- განიცდიდა თუ არა პაციენტს ადრე ნეფროზი (თუ ასეა, რა კვლევები და მკურნალობა ჩატარდა).
ექიმი ატარებს პაციენტის სხეულის ვიზუალურ გამოკვლევას. ნეფროზული სინდრომის დროს არის ენის საფარი, კანის დაზიანებები და გადიდებული მუცელი და ღვიძლი. შეხებისას კანი ცივი და მშრალი ხდება. თუ ღვიძლი დაზარალდა, ჩნდება დამახასიათებელი ყვითელი ელფერი. შეშუპება უფრო შესამჩნევია დღისით და ოდნავ ქრება ღამით. ნეფროზით დაავადებულ პაციენტს ფრჩხილები აქერცლება, მტვრევადი ხდება და თმის მდგომარეობა უარესდება. განსაკუთრებით შესამჩნევია ქალებში - დუნდებიან და იშლებიან.
მსხვილი სახსრების (იდაყვები, მუხლები) შეშუპება შეინიშნება მათში სითხის დაგროვების გამო. თირკმლის პროექციის მიდამოში ხელის კიდეზე დაჭერისას პაციენტი გრძნობს ტკივილს (პასტერნაცკის სიმპტომი).
სრული სურათის მიღება შესაძლებელია მხოლოდ პაციენტის ყოვლისმომცველი კლინიკური, ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული გამოკვლევით:
- შარდის ზოგადი ანალიზი. ხელს უწყობს შარდის ნალექის, ქიმიური, ფიზიკური მდგომარეობის შეფასებას. ნეფროზისთვის დამახასიათებელია შემდეგი მაჩვენებლები: შარდში სისხლის წითელი უჯრედების და ცილის არსებობა, ცილინდრია. შეიძლება იყოს ლორწო, ცხიმები, სისხლი და მიკრობები, რაც მას ღრუბლიანდება.
- სისხლის ზოგადი ანალიზი. თითის აღება ტარდება დილით უზმოზე. ნეფროზული სინდრომის კვლევა აჩვენებს ლეიკოციტების, თრომბოციტების, დაბალი ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების მაღალ მაჩვენებელს და მაღალ ESR-ს. ამ შემთხვევაში თრომბოციტოზი იშვიათად აღინიშნება და უფრო სავარაუდოა, რომ მედიკამენტების მიღების გვერდითი მოვლენაა.
- იმუნოლოგიური ანალიზი. საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ პაციენტის თავდაცვის სისტემის მდგომარეობა და სისხლში ანტისხეულების არსებობა. მასალას აგროვებენ დილით ვენიდან. მანამდე არ უნდა იყოთ ძალიან დაღლილი, არ უნდა დალიოთ, მოწიოთ ან ჭამოთ.
- სისხლის ქიმია. საჭირო იქნება დაახლოებით 20 მლ ვენური სისხლი. მიიღეთ დილით ჭამის წინ. ავლენს ქოლესტერინის და ცილების მეტაბოლიზმსა და თირკმელების ფუნქციის დარღვევას. მცირდება ალბუმინი და ცილა, იზრდება ალფა გლობულინების, ქოლესტერინის და ტრიგლიცერიდების დონე. შესაძლოა ორგანიზმში იყოს ანთების ნიშნები, თუ ნეფროზი ვითარდება თირკმელების ქრონიკული ინფექციის გამო.
- შარდის ბაქტერიული გამოკვლევა. შარდი ჩვეულებრივ სტერილურია. მაგრამ თუ მიკრობები აღმოჩენილია, მაშინ ინიშნება ანალიზი, რათა მოხდეს მავნე მცირე ორგანიზმების სრული სურათი. შარდი გროვდება სუფთა კონტეინერში საფუძვლიანი ტუალეტის შემდეგ. ეს ხელს შეუწყობს ბაქტერიების გარედან შეღწევას.
- ნეფროზისთვის ხშირად ინიშნება ტესტები ნეჩიპორენკოს, ზიმნიცკის და რებერგ-ტარეევის მიხედვით. ინსტრუმენტულ დიაგნოზს შორის რეკომენდებულია თირკმლის ულტრაბგერითი, ბიოფსია, დინამიური სკინტიგრაფია, დაღმავალი შიდა უროგრაფია, გულის ელექტროკარდიოგრაფია და ფილტვის რენტგენი. თუ ჩვილში არსებობს ნეფროზული სინდრომის ეჭვი, მაშინ აუცილებლად უნდა მიმართოთ პედიატრს და პედიატრ ნეფროლოგს.
თირკმლის ნეფროზის მკურნალობა
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობა ტარდება სტაციონარულ პირობებში ექიმის ხელმძღვანელობით. პირველ რიგში, აღმოიფხვრება ძირითადი დაავადება, რამაც გამოიწვია ნეფროზის განვითარება. ზოგადი მდგომარეობიდან, სიმძიმის, ასაკისა და სხვა ორგანოების ფუნქციური დარღვევის გათვალისწინებით ექიმი განსაზღვრავს მედიკამენტებს და ადგენს დოზას.
შემდეგ ხდება თავად დაავადების მკურნალობა, რომელიც მიმართულია სიმპტომების აღმოფხვრაზე. თუ ნეფროზული სინდრომი იწვევს გართულებებს, მაშინ მათთან საბრძოლველად გამოიყენება დამატებითი პრეპარატები.
მკურნალობის დროს მნიშვნელოვანია მშვიდი ცხოვრების წესის დაცვა და ორგანიზმის ფიზიკური დატვირთვა, რათა სისხლის შედედების გაზრდამ არ გამოიწვიოს თრომბოზის პროვოცირება.
აკონტროლეთ მიწოდებული სითხის რაოდენობა. მისი მოცულობა დიდად არ უნდა აღემატებოდეს ორგანიზმიდან გამოყოფილ შარდის რაოდენობას. წინააღმდეგ შემთხვევაში, შეშუპება მხოლოდ გაიზრდება, რაც საერთოდ არ დაეხმარება თირკმელების ნეფროზისგან თავის დაღწევას.
ნეფროზული სინდრომის წამლის თერაპია
ნეფროზული სინდრომისთვის ინიშნება შემდეგი პრეპარატები: 
- დიურეტიკები - დიურეზული მედიკამენტები, რომლებიც ხელს უწყობენ შეშუპებას;
- ციტოსტატიკები - აკონტროლებენ პათოგენური უჯრედების ზრდას;
- ანტიბიოტიკები - დოზა განისაზღვრება დამსწრე ექიმის მიერ და მნიშვნელოვნად განსხვავდება მოზრდილებში და ბავშვებში;
- გლუკოკორტიკოსტეროიდები - აქვთ ანთების საწინააღმდეგო, შეშუპების საწინააღმდეგო მოქმედება, ამცირებენ ალერგიულ გამოვლინებებს;
- იმუნოსუპრესანტები - ამცირებენ ორგანიზმის თავდაცვას, რათა არ შეუტიოს საკუთარ თირკმელებს.
გარდა ამისა, ნეფროზული სინდრომის აღმოსაფხვრელად ინიშნება ახლად გაყინული პლაზმა ან პლაზმის შემცვლელი, ალბუმინი. როგორც წესი, თირკმლის მკურნალობის სრულ კურსს დაახლოებით რვა კვირა სჭირდება.
ტრადიციული მედიცინა ნეფროზისთვის
სახლის პირობებში სინდრომის დამოუკიდებლად დიაგნოსტიკა შეუძლებელია. შეშუპების გამოჩენა ყოველთვის არ მიუთითებს ნეფროზის არსებობაზე. საჭირო იქნება ლაბორატორიული ტესტები, ამიტომ ოდნავი ეჭვის შემთხვევაში უმჯობესია კლინიკაში წასვლა და ყოვლისმომცველი გამოკვლევა.
ნეფროზული სინდრომის სამკურნალო ხალხურ საშუალებებს აქვს ძალიან დაბალი ეფექტურობა და სრულად არ აღმოფხვრის დაავადების მიზეზებსა და სიმპტომებს. დამატებითი თერაპიული აგენტის სახით უნდა იქნას გამოყენებული სამკურნალო ბალახების ინფუზიები და დეკორქცია, რომლებსაც აქვთ ანთების საწინააღმდეგო და შარდმდენი მოქმედება. გამოყენებამდე უნდა გაიაროთ კონსულტაცია ექიმთან, რათა არ მოხდეს სიტუაციის გამწვავება და გართულებების თავიდან აცილება. 
ნეფროზის სხვა მკურნალობა
ნეფროზული სინდრომის წამლის მკურნალობასთან ერთად რეკომენდებულია მკაცრი უმარილო დიეტის დაცვა. ნებადართულია დღეში არაუმეტეს სამი გრამი მარილის მოხმარება. რაციონიდან გამორიცხულია ნებისმიერი შებოლილი ხორცი, დაკონსერვებული საკვები, მწნილი და სანელებლები. ცილოვანი საკვები შეზღუდულია (სხეულის წონაზე 3 გ-მდე), ცხიმები.
ნეფროზისთვის დაშვებულ პროდუქტებს შორის:
- კარაქი და მცენარეული ზეთი;
- კვერცხები;
- უცხიმო რძის პროდუქტები;
- ფაფა;
- ბულიონები;
- მჭლე ხორცი და თევზი.
ტკბილი კბილის მქონეებს შეუძლიათ კენკრა, ხილი, ნატურალური წვენები, თაფლი და ჯემი.
არ ჭამოთ, თუ გაქვთ ნეფროზი: 
- ცხიმოვანი რძის პროდუქტები;
- ცხიმიანი თევზი და ხორცი;
- ქიშმიში, თხილი;
- ნაყინი;
- პარკოსნები;
- ბოსტნეული;
- შოკოლადი;
- ალკოჰოლი;
- ყავა;
- კაკაო;
- გაზიანი წყალი და სასმელები.
შეზღუდეთ ნატრიუმით მდიდარი საკვების მიღება და გაზარდეთ ვიტამინებითა და კალიუმით მდიდარი საკვების მიღება.
ნეფროზის პროფილაქტიკური ზომები
ნეფროზული სინდრომის განვითარების თავიდან ასაცილებლად საჭიროა ნორმალური ცხოვრების წესი, დიეტის კონტროლი არა მხოლოდ პათოლოგიის გამწვავების პერიოდში, არამედ მუდმივად. ყურადღებით დააკვირდით თქვენს ჯანმრთელობას, განსაკუთრებით თუ გაქვთ თირკმელების დაავადების ან სხვა დაავადებების ოჯახური ისტორია, რომლებიც ზრდის ნეფროზის განვითარების რისკს. დროულად მოიცილეთ ინფექციური დაავადებები, ნუ იტყვით უარს რეკომენდებულ ჰოსპიტალიზაციასა და წამლის თერაპიაზე. სიფრთხილით გამოიყენეთ ნეფროტოქსიური და ალერგიული ეფექტების მქონე მედიკამენტები.
ნეფროზული სინდრომის გართულებები
თუ ნეფროზული სინდრომი დროულად ან ცუდად მკურნალობს, პათოლოგია შეიძლება გართულდეს სხვა დაავადებებით:
Ფილტვების შეშუპება
- თრომბოზი;
- ათეროსკლეროზი;
- ცერებრალური შეშუპება;
- მიოკარდიული ინფარქტი;
- ნეფროზული კრიზისი.
ადამიანის ორგანიზმის იმუნური დაცვის დაქვეითება ხელს უწყობს ინფექციური დაავადებების განვითარებას.
ნეფროზული სინდრომი ძალიან რთული პათოლოგიაა და იშვიათად მიიღწევა თირკმელების სრული აღდგენა და სტაბილური რემისია. დაავადების დადებითი შედეგი დამოკიდებულია ბევრ კრიტერიუმზე: პაციენტის ასაკი, უგულებელყოფის ხარისხი, გართულებები. კარგი პროგნოზი ბავშვებისთვის, მაგრამ ექვემდებარება სრულ და მაღალი ხარისხის სამედიცინო მკურნალობას.
ნეფროზული სინდრომი არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს მძიმე პროტეინურია, შეშუპება, ჰიპერლიპიდემია, ჰიპოალბუმინემია, სისხლის შედედების მომატება და ლიპიდურია. სხვადასხვა იმუნური დარღვევების, მეტაბოლური დარღვევების, ტოქსიკური ეფექტების და ორგანიზმში დეგენერაციული პროცესების გამო, ცვლილებები ხდება გორგლოვანი კაპილარების კედლებში, რაც იწვევს პლაზმის ცილების გადაჭარბებულ ფილტრაციას. ამრიგად, მწვავე ნეფროზული სინდრომი არის პათოლოგიური მდგომარეობის შედეგი, რაც იწვევს გორგლოვანი კაპილარული კედლის გამტარიანობის გაზრდას.
ნეფროზული სინდრომის განვითარების ძირითადი მიზეზები
იმუნოლოგიური მექანიზმები დიდ როლს თამაშობენ ნეფროზული სინდრომის განვითარებაში. პირველადი ნევროზული სინდრომის განვითარების ძირითადი მიზეზებია:
- მესანგიური პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი;
- მემბრანული გლომერულონეფრიტი (იდიოპათიური ნეფროზული სინდრომი მოზრდილებში);
- მემბრანული პროლიფერაციული გლომერულონეფრიტი;
- ლიპოიდური ნეფროზი (მინიმალური ცვლილების ნეფროპათია, იდიოპათიური ნეფროზული სინდრომი ბავშვებში);
- კეროვანი სეგმენტური გლომერულოსკლეროზი.
მეორადი ნეფროზული სინდრომი ვითარდება შემდეგი მიზეზების გამო:
- ინფექციური დაავადებები (კეთრი, მეორადი სიფილისი, ინფექციური ენდოკარდიტი, B ჰეპატიტი და ა.შ.);
- ტოქსიკური და სამკურნალო ეფექტი (მძიმე ლითონები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, პენიცილამინი, ანტიტოქსინები, კაპტოპრილი და ა.შ.);
- შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები;
- ოჯახის მემკვიდრეობითი დაავადებები;
- სხვა იმუნური დაავადებები;
- ამილოიდოზი;
- რევმატოიდული ართრიტი;
- ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია;
- შაქრიანი დიაბეტი;
- სისტემური წითელი მგლურა;
- სარკოიდოზი;
- სიმსივნეები (ლეიკემია, ლიმფომა, მელანომა, კარცინომა, ლიმფოგრანულომატოზი);
- ჰენოხ-შონლაინის დაავადება.
უნდა აღინიშნოს, რომ ნეფროზული სინდრომი ბავშვებში დაახლოებით ოთხჯერ უფრო ხშირად გვხვდება, ვიდრე მოზრდილებში.
ნეფროზული სინდრომის სიმპტომები
ნეფროზული სინდრომის მთავარი კლინიკური სიმპტომია შეშუპება. შეშუპება შეიძლება თანდათან განვითარდეს, მაგრამ ზოგიერთ პაციენტში ის ძალიან სწრაფად ხდება. ისინი პირველად ჩნდებიან სახეზე, ქუთუთოებში, ზურგის ქვედა ნაწილში და სასქესო ორგანოებში და შემდგომში ვრცელდება მთელ კანქვეშა მიდამოში და ხშირად აღწევენ ანასარკას ხარისხს. პაციენტები განიცდიან ტრანსუდატებს სეროზულ ღრუებში: ასციტი, ჰიდროთორაქსი, ჰიდროპერიკარდიუმი. პაციენტები გამოიყურებიან ფერმკრთალი, შეშუპებული სახით და შეშუპებული ქუთუთოებით. მძიმე ფერმკრთალების მიუხედავად, ანემია, როგორც წესი, არ არის ან ზომიერია.
თუ პაციენტს განუვითარდა ნეფროზული სინდრომის სიმპტომი, როგორიცაა თირკმლის უკმარისობა, ანემია ძლიერდება. ასციტით პაციენტები უჩივიან საჭმლის მონელებას. ჰიდროპერიკარდიუმის და ჰიდროთორაქსის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ ქოშინი. გულის აქტივობის მხრივ აღინიშნება ნეფროზული სინდრომის შემდეგი სიმპტომები: სისტოლური შუილის გამოჩენა გულის მწვერვალზე, დახშული ტონები, ექსტრასისტოლა, პარკუჭოვანი კომპლექსის ბოლო ნაწილში ცვლილებები, გულის არითმიები, რომლებიც სხვა გულის დაავადებების არარსებობა შეიძლება განისაზღვროს, როგორც ნეფროზული მიოკარდიუმის დისტროფია მეტაბოლური დარღვევების, ელექტროლიტური მეტაბოლიზმის და ჰიპოპროტეინემიის შედეგად.
მწვავე ნეფროზული სინდრომი ხასიათდება პროტეინურიისა და ჰემატურიის უეცარი გაჩენით. ვითარდება აზოტემიის სიმპტომები, ორგანიზმში წყლისა და მარილების შეკავება და არტერიული ჰიპერტენზია.
ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზი
ლაბორატორიული დასკვნები გადამწყვეტ როლს თამაშობს ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზში. ნეფროზული სინდრომის დროს აღინიშნება გაზრდილი ESR, ზოგჯერ 50-60 მმ-მდე 1 საათში გლომერულური ფილტრაცია ჩვეულებრივ ნორმალურია ან ოდნავ გაზრდილი. შარდის ფარდობითი სიმკვრივე იზრდება და მისი მაქსიმალური მნიშვნელობები შეიძლება მიაღწიოს 1030-1060-ს. შარდის ნალექი მწირია, მცირე შემცველობით ცხიმისა და ჰიალინის, ცხიმოვანი სხეულებით. ზოგიერთ შემთხვევაში აღინიშნება მიკროჰემატურია. მწვავე ნეფროზული სინდრომის დროს, რომელიც ვითარდება ჰემორაგიული ვასკულიტის მქონე პაციენტებში, შეიძლება აღინიშნოს მძიმე ჰემატურია გლომერულონეფრიტის ან მგლურას ნეფროპათიის ფონზე.
სინამდვილეში, ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზი თავისთავად არ წარმოადგენს რაიმე განსაკუთრებულ სირთულეს, მაგრამ მთავარი მიზეზის იდენტიფიცირება შეიძლება ექიმს გარკვეული სირთულეები შეუქმნას, რადგან ნეფროზული სინდრომის ადეკვატური მკურნალობის არჩევანი დამოკიდებულია ამაზე. მიზეზის დასადგენად ექიმმა შეიძლება რეკომენდაცია გაუწიოს პაციენტს სრული კლინიკური, ინსტრუმენტული და ლაბორატორიული გამოკვლევა.
ნეფროზული სინდრომის მიმდინარეობა და პროგნოზი
მრავალი ფაქტორი განსაზღვრავს ამ დაავადების მიმდინარეობის სირთულეს და პროგნოზს. ეს მოიცავს პაციენტების ასაკს, დაავადების გამომწვევ მიზეზს, კლინიკურ სიმპტომებს, მორფოლოგიურ ნიშნებს, გართულებების არსებობას და ნეფროზული სინდრომის მკურნალობის ადეკვატურობას. მაგალითად, ნეფროზული სინდრომი ბავშვებში (ლიპოიდური ნეფროზი აქვს ყველაზე ხელსაყრელი პროგნოზი, რადგან ის მიდრეკილია რემისიისკენ და კარგად რეაგირებს კორტიკოსტეროიდებზე.
პირველადი მემბრანული გლომერულონეფრიტის პროგნოზი გაცილებით უარესია. როგორც წესი, პირველი 10 წლის განმავლობაში ზრდასრული პაციენტების მესამედს უვითარდება თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა და შედეგად სიკვდილი. ნეფროპათიის შედეგად გამოწვეული პირველადი ნეფროზული სინდრომით, პროგნოზი კიდევ უფრო უარესია. 5-10 წლის განმავლობაში პაციენტებს უვითარდებათ თირკმლის მძიმე უკმარისობა, რომელიც საჭიროებს ჰემოდიალიზს ან თირკმლის ტრანსპლანტაციას და არტერიულ ჰიპერტენზიას. მეორადი ნეფროზული სინდრომის პროგნოზს განსაზღვრავს ძირითადი დაავადების მიმდინარეობა და ბუნება.
ნეფროზული სინდრომის მკურნალობა
ამ დაავადების მქონე პაციენტებმა უნდა შეინარჩუნონ ზომიერი ფიზიკური აქტივობა, ვინაიდან ჰიპოკინეზია ხელს უწყობს თრომბოზის განვითარებას. ინიშნება უმარილო დიეტა, ნატრიუმის შემცველი ყველა საკვები მცირდება მინიმუმამდე. შეყვანილი სითხის მოცულობა არ უნდა აღემატებოდეს დღიურ დიურეზს 20-30 მლ-ით. ნორმალური ჯამური კალორიული მიღებით პაციენტებს ეძლევათ პროტეინი 1 გ წონაზე კილოგრამზე. საკვები უნდა იყოს მდიდარი ვიტამინებით და კალიუმით.
როგორც წესი, თირკმელების უკმარისობისას მცირდება შეშუპება, შემდეგ პაციენტს უმატებენ მარილის რაოდენობას მისი დეფიციტის თავიდან აცილების მიზნით და ასევე ეძლევა მეტი სითხის მიღების უფლება. თუ აღინიშნება აზოტემია, შეყვანილი ცილის რაოდენობა მცირდება 0,6 გ/კგ სხეულის მასაზე დღეში. ნეფროზული სინდრომის ალბუმინით მკურნალობა მიზანშეწონილია მხოლოდ მძიმე ორთოსტატული ჰიპოტენზიის მქონე პაციენტებში.
მძიმე შეშუპებისთვის პაციენტებს ენიშნებათ შარდმდენები. ყველაზე ეფექტურია ეთაკრინის მჟავა და ფუროსემიდი, რომლებიც შერწყმულია ვეროშპირონთან ან ტრიამტერენთან.
ბოლო დროს ფართოდ გავრცელდა ანტითრომბოციტებისა და ჰეპარინის გამოყენება ნეფროზული სინდრომის სამკურნალოდ, რაც განსაკუთრებით მიზანშეწონილია ჰიპერკოაგულაციისკენ მიდრეკილ პაციენტებში.
ვიდეო YouTube-დან სტატიის თემაზე:
ასევე წაიკითხეთ...
