Nefrotik sendrom - hastalıkla mücadelenin özü ve yöntemleri. Nefrotik sendrom - nedenleri ve belirtileri. Akut ve kronik nefrotik sendromun belirtileri ve tedavisi Nefrotik sendromda kan basıncının artması ilişkilidir

Nefrotik sendrom - hastalıkla mücadelenin özü ve yöntemleri. Nefrotik sendrom - nedenleri ve belirtileri. Akut ve kronik nefrotik sendromun belirtileri ve tedavisi Nefrotik sendromda kan basıncının artması ilişkilidir

23.05.2024 Beyin Araştırması

Nefrotik sendrom

Nefrotik Sendrom Nedir?

Nefrotik sendrom- masif proteinüri (5 g/gün veya daha fazla), protein-lipit ve su-tuz metabolizması bozukluklarıyla ifade edilen spesifik olmayan bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksi. Bu bozukluklar hipoalbüminemi, disproteinemi ((Chd-tobulinlerin baskın olduğu), hiperlipidemi, lipidüri ve ayrıca seröz boşlukların damlaması ile anasarka derecesine kadar ödem ile kendini gösterir.

Nefrotik sendromun nedenleri / nedenleri:

Nefrotik sendrom sırasında patogenez (ne olur?):

Nefrotik sendromun patogenezi altta yatan hastalıkla yakından ilişkilidir. Yukarıda listelenen hastalıkların çoğu immünolojik bir temele sahiptir, yani tamamlayıcı fraksiyonların, immün komplekslerin veya glomerüler bazal membran antijenine karşı antikorların organlarda (ve böbrekte) eşlik eden hücresel bağışıklık bozuklukları ile birlikte birikmesi nedeniyle ortaya çıkarlar.

Nefrotik sendromun önde gelen semptomunun - masif proteinüri - patogenezindeki ana bağlantı, glomerulusun kılcal halkasının duvarının sabit elektrik yükünün azalması veya kaybolmasıdır. İkincisi, normalde epitelyumu ve bazal membran üzerinde yatan işlemlerini ince bir tabaka ile "giydiren" ve zarın kendisinin bir parçası olan sialoproteinin tükenmesi veya kaybolmasıyla ilişkilidir. “Elektrostatik tuzağın” ortadan kalkması sonucunda proteinler idrara büyük miktarlarda salınır. Yakında nefronun proksimal tübülünde protein yeniden emilim sürecinde bir "bozulma" meydana gelir. Emilmeyen proteinler idrarın içine girerek bileşimlerinin seçici olmasına (albümin ve transferrin) veya seçici olmamasına (yüksek molekül ağırlıklı proteinler, örneğin alfa (iki)-MG) proteinürinin doğasına neden olur.

Nefrotik sendromdaki diğer birçok bozukluk masif proteinüriye sekonderdir. Böylece hipoalbüminemi sonucunda plazma kolloid ozmotik basıncında azalma, hipovolemi, renal kan akışında azalma, sodyumun aşırı emilimi ile birlikte ADH, renin ve aldosteron üretiminin artması, ödem gelişir.

Histolojik ve sitolojik çalışmalar öncelikle nefrotik sendromun gelişmesine neden olan nefropatilerin karakteristik değişikliklerini ortaya koymaktadır. Nefrotik sendromun histolojik belirtileri arasında saplı süreçlerin füzyonu ve podosit gövdelerinin glomerüllerde yayılması, proksimal tübül hücrelerinin hiyalin ve vakuolar dejenerasyonu ve lipid içeren "köpüklü" hücrelerin varlığı yer alır.

Nefrotik Sendromun Belirtileri:

Nefrotik sendromun klinik tablosuÖdeme ek olarak, cilt ve mukoza zarlarındaki distrofik değişiklikler, periferik flobotromboz, bakteriyel, viral, çeşitli lokalizasyonların mantar enfeksiyonları, beyin ödemi, fundus retinası, nefrotik kriz (hipovolemik şok) ile komplike olabilir. Bazı durumlarda, nefrotik sendrom belirtileri arteriyel hipertansiyon (nefrotik sendromun karışık formu) ile birleştirilir.

Nefrotik sendromun seyri nefropatinin şekline ve altta yatan hastalığın doğasına bağlıdır. Genel olarak nefrotik sendrom potansiyel olarak geri döndürülebilir bir durumdur. Bu nedenle, lipoid nefroz (erişkinlerde bile) spontan ve ilaca bağlı remisyonlarla karakterize edilir, ancak nefrotik sendromun nüksleri de olabilir (10-20 yılda 5-10 kata kadar). Antijenin radikal bir şekilde ortadan kaldırılmasıyla (tümör için zamanında cerrahi müdahale, antijen ilacının hariç tutulması), nefrotik sendromun tam ve stabil remisyonu mümkündür. Nefrotik sendromun kalıcı seyri membranöz, mesanjioproliferatif ve hatta fibroplastik glomerülonefritte ortaya çıkar. Hastalığın ilk 1.5-3 yılında kronik böbrek yetmezliği ile sonuçlanan nefrotik sendromun seyrinin ilerleyici doğası, fokal segmental hiyalinoz, ekstrakapiller nefrit, subakut lupus nefriti ile gözlenir.

Nefrotik sendromun tanısı:

Teşhis, kan ve idrar testlerinde tespit edilen değişikliklere (proteinüri, hiperlipidemi, hipoproteinemi) ve klinik verilere dayanır. MINS kliniği yavaş yavaş gelişir ve ekstrarenal semptomlar, özellikle ödemli olarak baskındır: ilk önce göz kapaklarında, yüzde, bel bölgesinde artan şişlik görülür (daha sonra anasarka derecesine ulaşabilir - deri altı dokunun yaygın şişmesi), genital organlar, asit, hidrotoraks, daha az sıklıkla - hidroperikardiyum. Karaciğer distrofisine bağlı belirgin hepatomegali ile karakterizedir. Anemi yokluğunda cilt soluklaşır (“inci gibi” solgunluk), kurur, A, C, B1, B2 hipovitaminozu belirtileri ortaya çıkar ve dejeneratif değişiklikler ortaya çıkar. Saçlarda kırılganlık ve donukluk görülebilir, ciltte sıvı sızan çatlaklar, stria distensae oluşabilir. Çocuk uyuşuktur, yetersiz beslenir, nefes darlığı, taşikardi ve apekste sistolik üfürüm gelişir (“hipoproteinemik kardiyopati”).
Anasarca hastalarında ciddi bir komplikasyon, yani şiddetli hipoproteinemi, anoreksi, kusma ve şiddetli karın ağrısının ardından gelen hipovolemik şok olabilir. N. D. Savenkova ve A. V. Papayan'ın (1997) gözlemlerine göre, hipoalbuminemisi 15 g/l'nin altında olan çocukların %23,5'inde karın ağrısı sendromu, %33,3'ünde gezici erizipel benzeri eritem, %12,5'inde trombotik ataklar, akut böbrek yetmezliği gelişmektedir. aynı şiddette hipoalbüminemisi olan çocukların %3,3'ünde görülürken, nefrotik hipovolemik şok yalnızca serum protein düzeyi 10 g/l'nin altında olduğunda (%5'inde) kaydedildi. Şişlik azaldıkça iskelet kası kütlesindeki azalma giderek daha belirgin hale gelir.

Kan basıncı genellikle normaldir ancak çocukların %10 kadarında kısa süreli hipertansiyon olabilir. Bu tür çocuklarda serum albümin düzeyi 10 g/l'nin altındadır.

Kan plazmasındaki (serum) toplam protein içeriği bazen 40 g/l'ye düşer.
Albümin ve g-globulin konsantrasyonu özellikle keskin bir şekilde azalırken, a2-globulin seviyesi artar, yani ciddi disproteinemi gözlenir. Kan serumu süt rengindedir ve yüksek düzeyde lipit, kolesterol ve fibrinojen içerir. Kandaki azotlu atıkların düzeyi genellikle normaldir ve potasyum ve sodyum içeriği azalır. ESR keskin bir şekilde artar (50-70 mm/saat'e kadar).
Böbrek semptomları yüksek bağıl yoğunlukta (1.026-1.030) idrar ve şiddetli proteinüri ile birlikte oligüridir. Endojen kreatinin ile glomerüler filtrasyonu incelerken normal ve hatta yüksek değerler elde edilir, ancak bu yanlış bir izlenimdir. Proteinüri derecesini hesaba katarsak, MINS'deki glomerüler filtrasyon her zaman azalır.

Diffüz glomerülonefriti komplike eden nefrotik sendromun klinik tablosu, seyri ve sonuçları MINS kliniğinden farklıdır.
MINS'li üriner sendrom aşağıdaki semptomlardan oluşur:
1. proteinüri,
2. idrarın göreceli yoğunluğunun yüksek olduğu oligüri,
3. silindirüri.

MINS'deki proteinüri genellikle seçicidir, yani idrarda moleküler ağırlığı 85.000'den az olan kan plazma proteinleri bulunur (albümin ve polimerleri, prealbüminler, siderofilin, haptoglobin, transferrin, a1- ve b-globülinler, a1- ve a2) -glikoproteinler, vb.). Çoğu durumda, seçici proteinürisi olan çocukların prognozu daha iyidir ve glukokortikoid tedavisine yanıt verir. Proteinüri oluşumunda böbrek tübüllerinde protein geri emiliminin bozulması da önemlidir. İdrarda çok sayıda büyük moleküler protein bulunduğunda seçici olmayan proteinüri genellikle fibroplastik sürecin, sklerozun bir sonucudur, yani MINS için tipik değildir. 4 yaş üstü sağlıklı bir çocuğun günlük idrarında 100-150 mg'a kadar protein bulunabileceğini unutmayalım.
Oligüri hipovolemi, hiperaldosteronizm ve tübüler hasarla ilişkilidir. Proteinüri nedeniyle idrarın bağıl yoğunluğu artarak 1.040'a ulaşır. ADH hastaların kanında da oldukça aktiftir.

Bazen nefrotik sendromda böbreklerdeki immünopatolojik sürecin neden olduğu masif lökositi vardır. Lökositüri genellikle kısa sürelidir ve piyelonefrit gibi bakteriyel bir enfeksiyonla ilişkili değildir. Çeşitli yazarlara göre MINS'de lökositüri ve eritrositürinin saptanma sıklığı% 10'u geçmemektedir.

İdrarda çok miktarda protein varsa, tübüllerde pıhtılaşarak şeklini alabilir; Yağlı dejenere böbrek epiteli bu alçı üzerine katmanlanır; hiyalin, granüler ve mumsu silindirler bu şekilde oluşur.

Ödem. Nefrotik sendromlu bir hastada masif ve uzun süreli albuminüri, protein kaybının sentezinin yoğunluğunu aşması nedeniyle kaçınılmaz olarak hipoproteinemiye neden olur. Hipoproteinemi hidrodinamik, filtrasyon ve kolloid-ozmotik basınç arasındaki Starling dengesinin bozulmasına yol açar. Bu, arteriyel yataktan sıvı çıkışının giriş akışına göre baskın olmasına yol açar. Plazmada albümin düzeyi 27 g/l'nin altına düştüğünde ödem ortaya çıkmaya başlar ve hipoalbüminemi 18 g/l'ye ulaştığında daima gelişir.
Nefrotik sendromun tipik özelliği olan sekonder hiperaldosteronizm de ödem patogenezinde önemli rol oynar. Sonuç olarak kanda hiponatremi olmasına rağmen vücutta sodyum ve dolayısıyla su tutulur.

Hipoproteinemi. Nefrotik sendromlu hastalarda hipoproteineminin ana nedeni idrarda büyük miktarda albümin kaybı ve bunların dokulara taşınmasıdır. Ayrıca albumin katabolizmasının artması ve karaciğerin protein sentezleme fonksiyonunun bozulması da önemlidir. Öncelikle sentezlerinin ihlali nedeniyle hastaların kanındaki g-globülin içeriğinde azalma. Hipoalbüminemi ve hipovolemi, antikoagülan eksikliği - antitrombin III ve protein C ve S, hiperfibrinojenemi, hiperlipidemi, MINS hastalarında trombotik bozukluklar için tehdit oluşturur.

Hiperlipidemi. Bazı yazarlar nefrotik sendromda düşük ve çok düşük yoğunluklu lipoproteinler, kolesterol ve lipitler (serbest yağ asitleri, trigliseritler, fosfolipitler vb.) düzeyindeki artışı karaciğer fonksiyonunda bozulma ile ilişkilendirirken, diğerleri bu fenomeni tiroid fonksiyonunda bir azalma ile açıklamaktadır. Albümin solüsyonunun intravenöz uygulanmasının hiperkolesterolemi artışını önlemesi nedeniyle, kandaki kolesterol düzeyindeki artışın albümin içeriğindeki azalmaya bağlı olarak telafi edici olduğu varsayılmaktadır. Deneydeki lipidemi üreterlerin ligasyonundan sonra elde edilebildiğinden, MINS'deki hiperkolesteroleminin ve lipideminin böbrek kaynaklı olduğu ve tübüler enzim sistemindeki ara metabolizma hasarına bağlı olduğu ileri sürülmektedir. Hiperlipidemi oluşumunda idrarla büyük miktarda atılan lesitin-kolesterol asetiltransferazın kandaki düşük düzeyleri ve düşük lipoprotein lipaz aktivitesi de önemlidir. MINS'de genellikle tip IIa ve IIb hiperlipidemi tanısı konur.

Fosfor-kalsiyum metabolizma bozuklukları(hipokalsemi, osteoporoz, osteomalazi) böbrek fonksiyonlarının ve D vitamini metabolizmasının bozulmasından kaynaklanır.

Demir ve mikro element metabolizması bozuklukları Kandaki demir ve çinko, bakır ve kobalt düzeylerinin düşük olması, bu tür hastaların anemiye, trofik cilt bozukluklarına, büyüme geriliğine ve muhtemelen bağışıklık yetersizliğine eğilimini büyük ölçüde belirler.

MINS'de kan viskozitesi, hiperlipidemi ve artan trombosit yapışkanlığı nedeniyle artar. Aynı zamanda, kan pıhtılaşma faktörlerinin (prokoagülanlar) ve antikoagülasyon faktörlerinin (antitrombin III, C ve S proteinleri) seviyeleri de azalır, bu da MINS'de dekompanse DIC sendromunun nispeten düşük sıklığını açıklar.

Enfeksiyonlar- eskiden MINS'in en sık görülen komplikasyonlarından biriydi. Çoğu durumda pnömokokların neden olduğu peritonit özellikle yaygındı, ancak vakaların %25-50'sinde Escherichia coli neden oldu.

2-7 yaş arası çocuklarda vakaların büyük çoğunluğunda (%90-95) MINS'in karakteristik klinik ve laboratuvar tablosu, böbrek biyopsisi olmadan tanı koymayı mümkün kılar. Glukokortikoid tedavisine iyi ve hızlı yanıt tanıyı doğrular. Aynı zamanda, nefrotik sendromlu herhangi bir çocukta IgE düzeyinin belirlenmesi, kronik kalıcı viral enfeksiyonların (hepatit B, sitomegali, herpes virüsü enfeksiyonları vb.) varlığının belirlenmesi tavsiye edilir, çünkü pozitif sonuçlar önemli ölçüde tamamlayıcıdır. ve tedaviyi değiştirin. Nefrotik sendromun tekrarlayan seyri, yılda 2 relaps ile gösterilirken, sıklıkla tekrarlayan seyir, yılda 3 veya daha fazla relaps ile gösterilir. Proteinürinin olmadığı veya değerinin saatte 4 mg/m2'nin altında olduğu ve serum albümin düzeyinin 35 g/l'ye ulaştığı durumlarda remisyon belirtilir. Bir yaş altı ve 12 yaş üstü nefrotik sendromlu çocuklarda MINS görülme sıklığı çok düşük olduğundan biyopsi yapılması endikedir.

Nefrotik Sendromun Tedavisi:

Diyet – böbrek fonksiyonu bozuksa sıvı alımını sınırlayın, tuzsuz, yaşa uygun miktarda protein tüketin
İnfüzyon tedavisi (albümin, reopoliglusin vb.)
Diüretikler

Diüretikler böbrek hastalığının tedavisinde önemli bir rol oynar, ancak kontrolsüz ve uzun süreli kullanımla keskin bir sodyum kaybı ve dolaşımdaki kan hacminde azalma, hipokalemi ve metabolik asidoz meydana gelebilir. Şiddetli hipoalbuminemi veya şiddetli böbrek yetmezliği durumlarında yüksek dozda diüretiklerin yanı sıra ultrafiltrasyon kullanılarak yapılan zorlu diürez, kontrol edilmesi zor hipovolemik şok veya glomerüler filtrasyonda daha fazla azalma ile komplike hale gelebilir. Bu nedenle diüretiklerle tedavinin mümkün olduğu kadar kısa sürede yapılması ve yalnızca diürezde gözle görülür bir azalma ve ödemde artış olması durumunda yeniden başlatılması önerilir.

Nefrotik ödemin tedavisi için furosemid genellikle kullanılır - ağızdan 20 - 400 mg, intravenöz olarak 20 - 1200 mg), kısa süreli de olsa oldukça güçlü ve hızlı bir etkiye sahiptir. Etakrinik asit (50-200 mg/gün) de furosemid ile benzer etki gösterir. Hipotiazidin daha zayıf bir etkisi vardır, diüretik etkisi ilacın 25-100 mg'ını aldıktan 1-2 saat sonra gözlenir. Potasyum tutucu diüretikler - triamteren, amilorid, özellikle spironolaktonlar (aldakton, veroshpiron) ödemle mücadelede önemli bir rol oynar. Veroshpiron günde 25 ila 200 – 300 mg dozunda kullanılır. Tiazid diüretikler, furosemid ile kombinasyon halinde en etkilidir. Amiloidozun neden olduğu nefrotik sendromda ödem büyüktür. diüretiklere direnç.
Heparin
Antibakteriyel tedavi
Kortikosteroidler

Glukokortikoidler (GC) - prednizolon (PZ) (medopred, prednizol, prednizolon) ve metilprednizolon (MP) (metipred, solu-medrol) - GN'nin immünsüpresif tedavisinde tercih edilen ilk ilaçlardır. GC'ler, immün yeterli ve inflamatuar hücrelerin yeniden dağılımını etkiler, bunların inflamasyon bölgesine girişini engeller, inflamatuar mediatörlere karşı duyarlılıklarını baskılar ve TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6 gibi proinflamatuar sitokinlerin salgılanmasını inhibe eder. . GC'ler glukoneogenez süreçlerini tetikler, antikorların karbonhidrat metabolizmasına dahil edilmesini teşvik eder ve böylece sayılarını azaltır, kılcal duvarı tonlaştırır ve perisitlerin aktivasyonu ve şişmesi nedeniyle hiperemiyi azaltır. Yüksek dozda GC'nin MP "darbeleri" şeklinde uygulanması, DNA antikorlarının oluşumunu engeller, immün komplekslerin oluşumunu durdurur, kütlelerini azaltır ve glomerüler bazal membranın subendotelyal katmanlardan salınmasını teşvik eder, glomerüler filtrasyonu arttırır ve böbrek kan akışı. GC'ler, tüm yeni başlangıçlı nefrotik sendrom vakalarında, hormona duyarlı nefrotik sendromun (genellikle NSMI) nüksetmesi, ilerleyici bir GN seyri ile birlikte diğer immün baskılayıcılarla kombinasyon halinde vb. çocuklara reçete edilir.
Pratikte GC tedavisinin üç modu kullanılmaktadır.

Adrenal korteksin günlük aktivitesi dikkate alınarak 2-4 dozda 1-2 mg/kg dozunda PZ'nin sürekli oral uygulaması (ilacın maksimum dozları sabahları ve daha sonra azaltılır, son doz en geç 15:00'e kadar) Remisyon sağlamak için tedavinin başlangıcında 16.00) reçete edilir.

İdame tedavisine geçişte PZ almak için alternatif (alternatif) bir rejim kullanılır. Klinik etkiyi korurken yan etkileri önemli ölçüde azaltmaya olanak tanıyan, gün aşırı günlük PZ dozunun alınmasından oluşur: akut - uykusuzluk, öfori, psikoz, iştah artışı; kronik - ödem, obezite, miyopati, çatlaklar, cilt atrofisi, hirsutizm, akne, osteoporoz, katarakt, artan kan basıncı, steroid diyabet; adrenal kriz - ilacın aniden kesilmesiyle akut adrenal yetmezlik. Ayrıca PZ'nin 3 gün boyunca her gün alınması, ardından 3-4 gün ara verilmesi şeklinde alternatif bir rejim seçeneği de mevcuttur. Etkinlik açısından, PZ'nin her iki alternatif alım modu da yaklaşık olarak aynıdır.

MP puls tedavisi, çok yüksek plazma GC konsantrasyonlarına ulaşmak için kullanılır. Her 48 saatte bir 20-40 dakika boyunca yaklaşık 30 mg/kg MP'nin (nabız başına 1 g'ı geçmeyecek şekilde) intravenöz damla uygulamasından oluşur. Enjeksiyon sayısı ve ayrıca tek ve toplam doz, bu patoloji için seçilen tedavi rejimi.
Glukokortikoidlerin yan etkileri şunlar olabilir: uykusuzluk, öfori, psikoz, iştah artışı, ödem, obezite, miyopati, çatlaklar, cilt atrofisi, hirsutizm, akne, osteoporoz, katarakt, kan basıncında artış, steroid diyabet, adrenal kriz (akut adrenal ani yoksunluk ilacı ile yetersizlik)

Sitostatik

Sitostatik (sitotoksik) ilaçlar (CD'ler). Alkilleyici ajanlar: siklofosfamid (siklofosfamid, sitoksan) ve klorambusil (klorbutin, lökeran) - nükleer DNA'nın nükleik asitlerine bağlanarak hücre bölünmesini bozar. Vücuda inaktif bir durumda girerler ve karaciğerde aktive edilirler. Bölünen tüm hücrelere seçici olmayan bir şekilde etki ederler (seçici olmayan immünosupresanlar).
Siklofosfamid ağızdan veya "bakliyat" şeklinde reçete edilir. İlaç, alternatif PZ rejiminin dozunda kademeli bir azalmanın arka planına karşı hormona bağımlı veya sıklıkla tekrarlayan nefrotik sendromun tedavisinde 8-12 hafta boyunca 2.0-2.5 mg / kg / gün oranında oral olarak reçete edilir. hormon direnci durumunda da.

Siklofosfamid ile darbe tedavisi, hormona bağımlı ve hormona dirençli nefrotik sendrom için intravenöz olarak 12-17 mg / kg oranında alternatif bir PZ seyrinin arka planında gerçekleştirilir. "Darbelerin" sayısı ve aralarındaki zaman aralığı seçilen tedavi rejimine bağlıdır. Diğer bir seçenek ise 6-12 ay boyunca ayda bir kez, 250 mg/kg'ı aşmayan kümülatif dozda "nabız" almaktır.

Klorambusil, hormona bağımlı ve sıklıkla tekrarlayan nefrotik sendromun tedavisi için, daha az sıklıkla hormona dirençli nefrotik sendromla birlikte, alternatif bir seyrin arka planına karşı 8-10 hafta boyunca 0.15-0.2 mg / kg / gün dozunda ağızdan alınır. kademeli bir azalma ile PZ.

Antimetabolitler - azatiyoprin ve metotreksat - şu anda GN tedavisinde nadiren kullanılmaktadır. Sitostatiklerin yan etkileri mümkündür: siklofosfamid kullanırken - bulantı, kusma, lökopeni, hemorajik sistit, gonadal yetmezlik; klorbutin - pulmoner fibroz, dermatit, konvülsiyonlar, hepatopati, lökopeni.

Terapinin etkinliği, altta yatan hastalığın doğasına ve nefropatinin morfolojik özelliklerine göre belirlenir. Resort tedavisi (Bayram-Ali, Sitorai-Mahi-Khasa, Buhara remisyon sırasında sanatoryumlar ve Kırım'ın Güney Sahili), altta yatan hastalığın türüne ve aktivite derecesine bağlı olarak nefrotik sendromlu hastalar için endikedir.

Altta yatan hastalığın zamanında ve yeterli tedavisi ile prognoz olumlu olabilir.

Nefrotik sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

Bir şey seni rahatsız ediyor mu? Nefrotik sendrom, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasında beslenme hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz doktordan randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi muayene edecek, dış belirtileri inceleyecek ve hastalığı semptomlarla tanımlamanıza yardımcı olacak, size tavsiyelerde bulunarak gerekli yardımı sağlayacak ve teşhis koyacaktır. sen de yapabilirsin evden doktor çağır. Klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefon numarası: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak inceleyin.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, Sonuçlarını konsültasyon için bir doktora götürdüğünüzden emin olun.Çalışmalar yapılmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınıza çok dikkatli yaklaşmanız gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalıkların belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkına varmayın. İlk başta vücudumuzda kendini göstermeyen pek çok hastalık var ama sonunda maalesef tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalığın belirtileri. Semptomların belirlenmesi genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek Sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak organizmada sağlıklı bir ruhu sürdürmek için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar Size otomatik olarak e-posta ile gönderilecek olan sitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerini takip etmek için.

Genitoüriner sistem hastalıkları grubundaki diğer hastalıklar:

Jinekolojide "akut karın"

Algodismenore (dismenore)

Algodismenore ikincil

amenore

Hipofiz kaynaklı amenore

Böbrek amiloidozu

Yumurtalık felci

Bakteriyel vajinoz

Kısırlık

Vajinal kandidiyaz

Ektopik gebelik

Rahim içi septum

Rahim içi sineşi (füzyonlar)

Kadınlarda genital organların inflamatuar hastalıkları

İkincil renal amiloidoz

İkincil akut piyelonefrit

Genital fistüller

Genital uçuk

Genital tüberküloz

Hepatorenal sendrom

Germ hücreli tümörler

Endometriyumun hiperplastik süreçleri

Bel soğukluğu

Diyabetik glomerüloskleroz

Disfonksiyonel uterus kanaması

Perimenopozal dönemde disfonksiyonel uterin kanama

Rahim ağzı hastalıkları

Kızlarda ergenliğin gecikmesi

Rahimdeki yabancı cisimler

İnterstisyel nefrit

Vajinal kandidiyaz

Korpus luteum kisti

İnflamatuar kökenli bağırsak-genital fistüller

Kolpitis

Miyelom nefropatisi

Rahim miyomları

Genitoüriner fistüller

Kızlarda cinsel gelişim bozuklukları

Kalıtsal nefropatiler

Kadınlarda idrar kaçırma

Miyomatöz düğümün nekrozu

Cinsel organların yanlış pozisyonları

Nefrokalsinoz

Hamilelikte nefropati

Nefrotik sendrom birincil ve ikincil

Akut ürolojik hastalıklar

Oligüri ve anüri

Böbrekler insan yaşamında en önemli rollerden birini oynar. Hücre ve dokularda çeşitli kimyasal dönüşümler sonucu biriken atık ve toksinlerin vücuttan hızla atılmasını sağlar. Doğa bu organlara geniş bir güvenlik marjı inşa etmiştir. Böbrekler günlük olarak çalışmalarını dış ve iç koşullara bağlı olarak vücudun ihtiyaçlarına göre ayarlar. Ancak artan uyum yeteneğinin tüm avantajlarına rağmen bu organlar sıklıkla çeşitli hastalıklara karşı hassastır. Ek olarak, böbrekler sıklıkla vücudun diğer bölgelerinde meydana gelen patolojilerin arka planından muzdariptir. Böbrek hastalığının en tehlikeli belirtilerinden biri nefrotik sendromdur.

Nefrotik sendromun gelişimi için önkoşullar

Böbrekler harika işçilerdir. Onların çalışmaları, anne karnında olduğu andan itibaren günlerin sonuna kadar kalbin aktivitesine benzetilebilir. Böbrekler her gün, her saniye çalışır ve vücuttan atık ve toksinlerin atılmasını sağlar. Doğanın böbreklere verdiğinden daha özgün bir çalışma yöntemi bulmak zordur.

Her böbrek büyük bir damara (renal arter) aittir. Kanı günde birkaç kez daha küçük damarlara pompalar. Görünüşe göre iç içe geçmiş ipliklerden oluşan bir top gibi görünüyorlar. Kan damarlarının bu dağılımında gizli bir anlam vardır; büyüklük farkı kanın amaçlanan rota boyunca hareket etmesine yardımcı olur. Bu küçük damarlar böbrek glomerüllerinin temelini oluşturur. Tabanlarında bir çeşit ince böbrek filtresi var. Görevi kan hücrelerini (eritrositler, lökositler, trombositler) ve büyük proteinleri (albüminler ve globulinler) kan dolaşımında bırakmaktır.

Nefron böbreğin temel yapı birimidir

Ancak böyle bir süzüntü henüz böbrek aktivitesinin nihai ürünü değildir. Kanalların bunun üzerinde çok çalışması gerekecek. Görünüşte en çok dar kavisli tüplere benzerler. Bu tüplerin içinde insan vücudunun belki de en özel hücreleri bulunmaktadır. Birçok maddeyi kimyasal yapılarına göre ayırt edebilirler. Tübüllerden geçerken süzüntü iki parçaya bölünür. Vücudu ilgilendiren her şey - şeker, vitaminler ve diğer benzeri maddeler - tübüller tarafından kana geri döner. Atıkları ve toksinleri (örneğin üre) daha da ileri taşırlar. Toksinlerle birlikte suyun bir kısmı da vücuttan atılır.

Böbrek filtresi kanı temizlemeye yarar

Nefrotik sendrom bağımsız bir hastalık değil, çeşitli doğadaki filtre hasarının nedenleri, belirtileri ve sonuçlarının bir kombinasyonudur. Sadece böbrek hastalıklarında görülmez. Nefrotik sendrom tüm vücudun genel hastalıklarından kaynaklanabilir. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde benzer değişiklikler meydana gelir. Çoğu zaman, nefrotik sendrom 2-5 yaş arası çocukları ve 17-35 yaş arası genç erkek ve kadınları etkiler. Ancak hastalık hem yenidoğan döneminde hem de yaşlılıkta ve yaşlılıkta görülür.

Nefrotik sendromun sınıflandırılması

Nefrotik sendrom, çeşitli özelliklere dayalı olarak çeşitli biçimlere ayrılır:

Böbrek filtresinin hasar görmesi nedeniyle nefrotik sendrom birkaç çeşide ayrılır:
- Glomerülonefrit ile nefrotik sendrom. Bu durumda, glomerüllerin ve bunun sonucunda böbrek filtresinin iltihaplanması başrol oynar:
- Vücudun her yerinde büyük miktarlarda bulunan kan damarlarını ve bağ dokusunu etkileyen bağışıklık hastalıklarında nefrotik sendrom:
- vücutta kötü huylu bir tümörün büyümesinin neden olduğu böbrek filtresinde hasar;
- böbrek damarlarında kan pıhtılarının (trombüs) oluşumunun arka planında ortaya çıkan nefrotik sendrom;
- Alerjik hastalıklarda nefrotik sendrom. Bu durumda anahtar rol alerjenlere aittir - bitki poleni, böcek zehiri, yiyecek;
- Böbrek hasarı sıklıkla diyabete neden olur. Bu durumda en çok glomerüllerin küçük damarları zarar görür.
Hastalığa neden olan nedenin niteliğine göre nefrotik sendrom iki forma ayrılır:
Hastalığın doğasına göre nefrotik sendrom çeşitli çeşide ayrılır:
- epizodik nefrotik sendrom. Altta yatan böbrek hastalığının başlangıcını işaret eder (vakaların %20'si);
- kalıcı seçenek. Bu durumda, hastalığın belirtileri daha kalıcıdır ve beş ila sekiz yıl boyunca devam eder (vakaların %50'si);
- ilerici seçenek. Bu özellikle kötü huylu bir hastalık türüdür. Bu durumda (%30) böbreklerde hızlı bir bozulma ve komplikasyon oluşumu gözlenir.

Glomerülonefrit - video

Sebepler ve gelişim faktörleri

Nefrotik sendromun nedenlerinin çoğu bağışıklığın etkisinden kaynaklanmaktadır. Ancak dokunulmazlık büyük ölçüde kolektif bir kavramdır. Beyaz kan hücreleri - lökositler - vücudun korunmasından sorumludur. Görünümlerine ve işlevsel özelliklerine göre çeşitli biçimlere ayrılırlar. Ancak bunların hepsi tek bir görevi yerine getirmek üzere tasarlanmıştır: herhangi bir yabancı cismin vücuda yerleşmesini önlemek. Bir kişinin tehlikeli bakteri ve virüslerin dünyasında hayatta kalması lökositlerin bu yetenekleri sayesinde olmuştur.

Lökositler insan vücudunun enfeksiyonlara karşı ana savunucularıdır

Ancak tam olarak bilinmeyen nedenlerden dolayı bağışıklık sistemi böbrek glomerüllerini ve tübüllerini yabancı cisim sanabilir. Tıp, akut glomerülonefritte yalnızca böbrek hasarı mekanizmasını güvenilir bir şekilde kurmuştur. Streptococcus bakterileri ve glomerüller bağışıklık hücreleri açısından benzerliklere sahiptir. Bağışıklık sistemi her ne şekilde olursa olsun bakterileri yok etmeye çalışırken kendi hücrelerine de zarar verir. Diğer durumlarda nefrotik sendromun mekanizması modern bilime çok daha az açık görünmektedir. Bazı hastalıkların kalıtsal bir yatkınlığı vardır. Diğerleri organizmanın bireysel özellikleri tarafından belirleniyor gibi görünmektedir.

Sistemik lupus eritematozus - video

Hasar görmüş bir böbrek filtresi, idrara yalnızca atık ve toksinlerin değil, aynı zamanda değerli maddelerin de - kanın sıvı kısmındaki proteinlerin - girmesine neden olur. İlk bakışta kötü bir şey olmayacak gibi görünüyor, sadece idrarın bileşimi değişecek. Ancak vücudun plazma proteinlerinin korunmasını bu kadar kıskanması boşuna değildir. Boyutlarına göre albüminler ve globulinler olmak üzere iki türe ayrılırlar. İkincisi, bağışıklık sisteminin aktivitesinin bir ürünüdür. Ancak birincisi iki ana rol oynar; suyu damar yatağında tutar, dokulara sızmasını engeller ve ayrıca gerekli kimyasalları vücudun farklı bölgelerine taşır.

Albüminin ömrü elbette sonsuz değildir. Karaciğerde her gün yaklaşık bir gram kadar yeni bir kısım üretilir. Nefrotik sendromda idrardaki protein kaybı (preteinüri) sıklıkla çok büyük oranlara ulaşır. Karaciğerin bu tür bir eksikliği kapatmaya yönelik girişimleri genellikle başarısız olur. Özellikle ağır vakalarda idrarla günde 15-20 grama kadar protein kaybedilir.

Proteinler kanın sıvı kısmının (plazma) ana bileşenidir.

Proteinüri, vücudun işleyişinde bir dizi sorun gerektirir.İlk sorun, suyun kanda tutulmasının sona ermesidir. Büyük bir şişlik meydana gelir. Bazı durumlarda günlerce ve haftalarca birikir, bazılarında ise gece boyunca şişlik oluşur. Çoğu zaman göz kapakları, yüz ve bacaklar şişer. Daha ciddi vakalarda perine şişer, karın bölgesinde (asit) ve göğüste (hidrotoraks) sıvı birikir. Bu şişen sıvı, proteinin kandan sızması için başka bir yol oluşturur. Kanın sıvı kısmının eksikliği böbrekleri yedek senaryoda çalışmaya zorlar. Albümin yokluğunda suyu bağlayıp tutabilen sodyumun kana geri dönmesi için tübüllere sinyal verirler.

Kandaki albümin eksikliği masif ödemin gelişmesine yol açar

Vücut protein kaybını, miktarını artırarak telafi etmeye çalışır. Nefrotik sendromda kolesterol artışının nedenine bir miktar bağımlılığı vardır. En belirgin tablo, tüm vücudun bağ dokusunun zarar gördüğü bir bağışıklık hastalığı olan sistemik lupus eritematozustaki böbrek hasarının karakteristiğidir. Böbrekler, uygun kemik gücünü sağlayan D vitamini metabolizmasında büyük rol oynar. Nefrotik sendromda sadece kemikler değil kaslar da etkilenir. Yeterli kalsiyumun yokluğunda sıklıkla spazmlar ve kramplar meydana gelir.

Protein kaybına tepki veren sadece böbrekler değildir. Pankreas da uyum sağlamaya çalışıyor. Kana salınan insülin miktarını arttırır. Bu durumda bez, şeker seviyesinden çok kolesterol seviyesine tepki verir. İnsülin, serbest kolesterolün vücuttaki yağ birikintilerine paketlenmesinde büyük rol oynar. Ayrıca nefrotik sendromda kaçınılmaz bir demir eksikliği ortaya çıkar ve bunun sonucunda anemi (kırmızı kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin ve bunların hemoglobin içeriğinin eksikliği) ortaya çıkar.

İnsülin yağ depolanmasını teşvik eder

Nefrotik sendromda ortaya çıkan bir diğer sorun ise kanın pıhtılaşma bozukluklarıdır. Bu hassas sistem her zaman dengededir; bazı mekanizmalar gerekirse kan pıhtıları (trombüs) oluşturur, bazıları ise onları yok eder. Nefrotik sendromda denge, kan pıhtılarının oluşumuna (hiper pıhtılaşma) doğru önemli ölçüde kayar. En ağır vakada bu durum daha da içler acısı bir hal alır. Hiper pıhtılaşmanın ana tehlikesi, garip bir şekilde kanama eğilimidir. Gerçek şu ki, kanın pıhtılaşması farklı kimyasal yapılara sahip maddeler gerektirir. Çoğu, plazma albüminleri gibi karaciğerde üretilir. Hepsi tükendiğinde kontrolsüz kanama (DIC) meydana gelir ve bununla baş edilmesi her zaman zordur.

Nefrotik sendrom, pıhtılaşma ve antikoagülasyon sistemleri arasında dengesizliğe neden olur

Bağışıklık yapısına rağmen nefrotik sendrom her zaman ana savunucunun aktivitesinin zayıflamasıyla ilişkilidir. Hastalık vücudun enfeksiyona karşı savunmasız kalmasına neden olur. Dahası, bağışıklık savunmasının tüm parçaları - mikropların yakalanması ve sindirilmesi ve antikor proteinlerinin oluşumu - zarar görür.

Nefrotik sendromun belirtileri ve bulguları

Nefrotik sendrom, kural olarak birbiriyle ilişkili bir dizi farklı semptomun birleşimidir. Hem yetişkinler hem de çocuklar için tipiktirler.

Nefrotik sendromun belirtileri - tablo

Belirti	Semptomun ortaya çıkma mekanizması
Ödem	idrarda protein kaybı; Albüminin ödemli sıvıya geçişi.
kuru cilt; kırılgan tırnaklar.	Kan damarlarının ödemli sıvı tarafından sıkıştırılması nedeniyle ciltte zayıf kan dolaşımı
gevşek tabureler; mide bulantısı; kusmak; şişkinlik.	karın bölgesinde sıvı birikmesi; biyolojik olarak aktif maddelerin ödemli sıvıdan (bradikininler) etkisi.
Efor sırasında nefes darlığı	göğüste sıvı birikmesi (hidrotoraks); Kalbin kesesinde (hidroperikardiyum) sıvı birikmesi.
Kas kütlesi kaybı	Şişme nedeniyle kaslarda zayıf kan dolaşımı
Ciltte yer değiştiren kırmızı lekeler (eritem sürünmesi)	Biyolojik olarak aktif maddelerin ödemli sıvıdan (bradikininler) etkisi
kalp atışı hissi (taşikardi); soluk cilt.	Kırmızı kan hücreleri, eritrositler ve hemoglobin eksikliği (anemi)
Pullarla birlikte bulutlu idrarın görünümü	İdrarda protein ve lökositlerin görünümü

Nefrotik sendromda ödem önemli boyutlara ulaşır.

Tanı yöntemleri

Nefrotik sendrom bir nefroloğun dikkatini gerektirir. Bu kadar ciddi bir hastalık tam bir muayene için bir nedendir: testler yapmak ve diğer yöntemleri kullanmak:

Nefrotik sendromun teşhisinde genel bir kan testi çok bilgilendiricidir. Bu hastalık anemi belirtileriyle karakterizedir - düşük seviyelerde kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin. Başka bir doğal değişiklik keskin bir şekilde hızlanır (eritrosit sedimantasyon hızı) - 50-60 mm/saat'e kadar. Lökosit sayısı genellikle normaldir;
idrarın genel analizinde yüksek bir bağıl yoğunluk not edilir - 1030-1050. Normalde idrar reaksiyonu asidik ise, nefrotik sendromda hafif alkali hale gelir. Ek olarak uzman, muazzam protein içeriğine ve artan lökosit sayısına dikkat çekecektir. Bazı hastalıklar için - sistemik lupus eritematozus, sistemik vaskülit - idrarda kırmızı kan hücrelerinin görülmesi (hematüri) tipiktir;
Nefrotik sendromda idrarda protein, lökositler ve kırmızı kan hücreleri tespit edilir.
kan biyokimyası nefrotik sendromun teşhisinde önemli bir yöntemdir. Aşağıdaki göstergeler doğal olarak değişir: protein, albümin, kalsiyum miktarı azalır, sodyum ve kolesterol içeriği artar. Üre ve kreatinin düzeylerinin normal olması böbreklerde kanın yeterli oranda temizlendiğini gösterir. Yüksek bir seviye, uzmanın böbrek yetmezliğinin varlığını varsaymasına neden olur;
Nefrotik sendromda idrar birkaç özel yöntem kullanılarak incelenir - Nechiporenko, Amburge, Addis-Kakovsky. Toplanan idrar, protein içeriği ve hücre sayısı (kırmızı kan hücreleri ve beyaz kan hücreleri) açısından incelenir. Açık proteinüri, hematüri, lökositüri ortaya çıkar;
Zimnitsky testi böbrek yetmezliğini teşhis etmenin kanıtlanmış ve basit bir yoludur. İdrarın bağıl yoğunluğunun ölçülmesine dayanır. Nefrotik sendrom yüksek sayılarla karakterizedir. Düşük değerler böbrek yetmezliğinin varlığını düşündürür;
Böbrek hastalığı şüphesi varsa ultrason yapılır. Nefrotik sendromda uzman önemli değişiklikleri tespit edemeyebilir. Böbreğin boyutu normalden farklı olabilir ve kan akış hızı değişebilir. Ayrıca ultrason kullanarak karın ve kalp zarında biriken sıvı miktarını yaklaşık olarak belirleyebilirsiniz;
Ultrason güvenli ve bilgilendirici bir araştırma yöntemidir
X ışınları, uzmanın göğüste ödemli sıvı birikiminin yerini belirlemesine yardımcı olacaktır. Ancak tek bir düz fotoğraftan miktarını tam olarak belirlemek mümkün olmayacaktır;
tomografi karın, göğüs ve kalp zarında biriken sıvının teşhisinde en doğru yöntemdir. Organların üç boyutlu bir resmi, nefrotik sendromlu vücudun durumunu doğru bir şekilde değerlendirmeyi mümkün kılar.

Tedavi yöntemleri

Nefrotik sendrom hastaneye kaldırılmanın ve 24 saat tıbbi gözetimin bir nedenidir. Bir tedavi planı hazırlarken uzmanlar aşağıdaki hedefleri takip eder:

ödemin şiddetini azaltmak;
nefrotik sendromun nedenini etkilemek;
Vücuttaki değişiklikleri tetikleyen ana faktörü ortadan kaldırın - proteinüri.

İlaç tedavisi

İlaçlar hastalığın gelişimini etkilemenin ana yoludur. Kural olarak tek bir ilaçla sınırlı değildirler. Ortaya çıkan sorunları ortadan kaldırabilecek bir dizi ilaç reçete edilmektedir.

Nefrotik sendromun tedavisi için ilaçlar - tablo

Farmakolojik grup	İlaç yazmanın amacı	Belirli araçlara örnekler
Diüretikler	Artan su ve sodyum atılım hızı	Furosemid; Spironolakton; Veroshpiron; Hipotiyazid.
Metabolik ilaçlar	Artan kan potasyum seviyeleri	Asparkam; Potasyum klorür.
Plazma değiştirme çözümleri	Albümin eksikliğini telafi edin	Refortan.
Sitostatik	Bağışıklık sistemi saldırganlığının bastırılması	Siklosporin; Sisplatin; Azatioprin.
Steroid hormonları	bağışıklığın baskılanması; inflamatuar reaksiyonların bloke edilmesi.	Hidrokortizon; Metipred; Deksametazon.
ACE inhibitörleri		Enalapril; Lisinopril; Ramipril;
Laksatifler	Ödemin ciddiyetini azaltmak	Magnezya; Sorbitol.
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar ilaçlar	İdrarda protein kaybı oranının azalması	İndometasin; Diklofenak; Nurofen.
Antikoagülanlar ve antiplatelet ajanlar	İdrarda protein kaybı oranının azalması	Fraxiparin; Dipiridamol; Çanlar.

Nefrotik sendromun tedavisi için ilaçlar - fotoğraf galerisi

Lasix idrar söktürücü bir ilaçtır Prednizolon hormonal bir ilaçtır Monopril bir ACE inhibitörüdür Heparin kanı sulandırır Metotreksat bağışıklık sistemini baskılar Albümin kan dolaşımındaki eksikliğini telafi edecek

Nefrotik sendrom için ilaçların dozajı ayrı ayrı hesaplanır, çünkü çoğu ilaç etki alanına albümin tarafından taşınır. İkincisinin eksikliği, bazı durumlarda ilaç dozunu önemli ölçüde arttırmaya zorlar.

Şiddetli böbrek yetmezliği durumunda hemodiyaliz kullanılır - bir "yapay böbrek" cihazı kullanılarak kanın atık ve toksinlerden temizlenmesi.

Hemodiyaliz - video

Diyet

Diyet kesinlikle nefrotik sendromun tedavisinde temel taşıdır. İki duruma dikkat etmek son derece önemlidir - günde alınan tuz ve sıvı miktarı. Büyük ödem durumunda tamamen tuzsuz bir diyet reçete edilir. Ancak şişlikler ortadan kalktıkça yiyeceklere tuz eklenebilir. Sıvı miktarı günlük idrar hacmini 200-300 ml'den fazla aşmamalıdır. Bazı durumlarda sıradan suyu damıtılmış suyla (kirlilik olmadan) değiştirmeye değer. Protein vücut ağırlığına göre hesaplanır. Yemeğin tadını iyileştirmek için tüketilmesi tavsiye edilir:

taze sebzeler;
yeşillik;
domates;
jöle ve yulaf lapası şeklinde yulaf;
sebze yağı;
karidesler;
Antarktika krili ezmesi;
Deniz yosunu;
sarımsak.

Nefrotik sendroma faydalı besinler - fotoğraf galerisi

Nefrotik sendrom için taze sebze tüketilmesi tavsiye edilir. Yeşiller hematopoezde rol oynayan folik asit içerir. Yulaf sağlıklı bir üründür ve birçok vitamin içerir. Deniz ürünleri değerli mikro elementlerin kaynağıdır Antarktika krili - küçük bir kabuklu hayvan

Nefrotik sendromunuz varsa aşağıdaki yiyeceklerden kaçınmalısınız:

sofra tuzu;
alkol;
sıcak baharatlar;
füme ve konserve ürünler;
tatlı gazlı içecekler;
kremalı şekerlemeler;
çikolata;
tereyağı;
domuz yağı ve domuz pastırması;
yağlı etler (kuzu eti).

Nefrotik sendromda yenilmesi istenmeyen yiyecekler - fotoğraf galerisi

Nefrotik sendromda tuz kesinlikle sınırlıdır Böbrek hastalığı için sıcak baharatlar istenmez Böbrek hastalığında alkol kontrendikedir Gazlı içecekler aşırı şeker içerir Nefrotik sendromunuz varsa hayvansal yağ alımınızı sınırlandırmalısınız.

Halk ilaçları

Bitkiler nefrotik sendromla mücadelede mükemmel yardımcılardır. Bitkilerin yardımıyla şişliği ve iltihabı azaltabilirsiniz. Doktorunuzun izniyle aşağıdaki tarifleri kullanabilirsiniz.

Glomerüler inflamasyonun tedavisinde geleneksel tıp - tablo

İşlenmemiş içerikler	Pişirme metodu	Uygulama şekli
İsveç kirazı yaprakları - 3 parça; 2'şer parça knotweed otu, meşe kabuğu, keten tohumu, melilot otu, ısırgan otu yaprakları, meyan kökü, kuşburnu; Hint kamışı köksapı - 1 kısım; St.John's wort otları - 5 kısım; calendula çiçekleri - 3 parça.	2 yemek kaşığı. l. Koleksiyonun üzerine yarım litre kaynar su dökün ve bırakın.	Günde üç defa yarım bardak çay olarak içilir
Taze kızılcık	Taze meyvelerden meyve suyu çıkarın	Günde üç kez yarım bardak alın
köpek gülü meyvesi; İsveç kirazı yaprağı; siyah frenk üzümü yaprağı.	2 yemek kaşığı. l. Karışım 1,5 su bardağı kaynar su ile dökülür, kısık ateşte 15 dakika kaynatılır, ardından bir saat demlenir.
Erva yünlü (yarı düştü)	1 çay kaşığı. Hammaddelerin üzerine bir bardak kaynar su dökün, kısık ateşte 10 dakika pişirin.	Günde üç kez yarım bardak alın

Nefrotik sendromun tedavisinde bitkiler - fotoğraf galerisi

İsveç kirazı böbrek iltihabına faydalıdır Isırgan otu kanın pıhtılaşmasını etkiler Siyah frenk üzümü C vitamini içerir Erva yünlü nefrite faydalıdır

Komplikasyonlar ve prognoz

Nefrotik sendromun tedavisi için prognoz son derece bireyseldir ve aşağıdaki koşullara bağlıdır:

hastanın yaşı. Gençler hastalığı daha kolay tolere ediyor ve daha çabuk iyileşiyor;
nefrotik sendromun gelişmesine neden olan nedenler;
hastalığın süresi;
reçete edilen ilaçlar.

Ağır vakalarda aşağıdaki komplikasyonlar gelişir:

Böbrek yetmezliği - video

Nefrotik sendromun arka planına karşı hamilelik sadece ciddi bir olay değildir, aynı zamanda çoğu zaman anne için doğrudan bir tehdit oluşturur. İki kişilik çalışmak zorunda kalan annenin böbreklerindeki yükün artması, kronik böbrek yetmezliğine neden olabiliyor. Nefrotik sendromun hamilelik sırasında zaten gelişmiş olması durumunda ortaya çıkma tehlikesi de mevcuttur.

Önleme

Nefrotik sendromu önlemenin ana yolu böbrek ve diğer hastalıkların (diyabet, sistemik lupus eritematozus, malign neoplazmlar) zamanında ve yeterli tedavisidir.

Nefrotik sendrom nitelikli bir nefroloğun dikkatini gerektirir. Sadece zamanında tedavi hastalıkla başa çıkmaya yardımcı olabilir.

(sırasıyla sağ ve sol). Her böbrek fasulye şeklindedir ve liflerle kaplıdır ( bağ dokusu) ve yağ kapsülleri ( kabuklar), böbrek dokusunu hasardan korur. İç taraflar ( orta taraflar) böbrekler içbükeydir ve omurganın yanında, dışta bulunur ( yanal) – dışbükey ve karın duvarlarına ve alt sırta dönük. Her böbreğin orta tarafında damarların ve sinirlerin böbreğe girdiği bir kapı vardır.

Böbreklerin içi bağ dokusundan oluşur ( interstisyum) ve idrarın oluşumu ve atılım sistemi. Kestiğinizde böbrek parankiminin tamamının homojen olmadığını görebilirsiniz. Renk, konum ve yoğunluk bakımından birbirinden farklı olan medulla ve korteks denilen bölgeleri içerir. Korteks her böbreğin dış kısmını kaplar; hacim ve yoğunluk bakımından organın orta kısmında lokalize olan medulladan nispeten daha küçüktür. Korteks sarımsı kırmızı, medulla mavimsi kırmızıdır. Medulla yapısal olarak koni şeklindeki oluşumlardan oluşur ( böbrek piramitleri), bazları kortekse doğru yönlendirilir. Bu piramitlerin tepeleri böbreğin hilusuna doğru yönlendirilir.

Aslında idrarın oluşum ve atılım sistemi, böbreklerin ana fonksiyonel birimleri olan çok sayıda nefronun bulunduğu kortekste başlar. Her nefron bir vasküler glomerulustan oluşur ( glomerüller), kapsüller ( Shumlyansky-Bowman) ve tübüller. Koroidal glomerulus, kapsül içinde yer alan küçük arteriyel damarların dallanıp tekrar tekrar iç içe geçmesinden oluşan bir sistemdir. Kapsüldeki arteriyel kılcal damarlar mesangium ile çevrilidir ( bağ dokusu türü). Kapsülün kendisi bir kaseye benziyor ( Glomerulusun daldırıldığı yer) ve iki yapraktan oluşur - dış ve iç. Dış yaprak, düz hücrelerin birbirine bağlanmasıyla tek katmanlı bir zar oluşturularak oluşturulur.

İç yaprağın yapısı biraz daha karmaşıktır. Üç kabuktan oluşur. İlk zar kılcal duvarların hücreleridir ( endotel hücreleri) koroid glomerülü. İkinci membran, endotel hücrelerinin tutunduğu bazal membrandır. Bu membran kılcal damarların dışında bulunur ( ve endotel hücrelerinin dışında). Shumlyansky-Bowman kapsülünün iç tabakasının üçüncü tabakası bir podosit tabakasıdır ( özel epitel hücreleri). Endotel hücrelerinin arka tarafındaki bazal membranda lokalize olurlar. Podositlerin vasküler glomerülün kılcal damarlarını kaplayan süreçleri vardır. Shumlyansky-Bowman kapsülünün iç tabakasının üç zarının tümü, glomerüler filtre olarak adlandırılan şeyi oluşturur ( bariyer). Bu sayede böbreklerin her nefronunda filtrasyon meydana gelir ( zorlama) kan ( böbrek atardamarı yoluyla böbreğe girme), kapsülün kendisinin boşluğuna neden olur ( dış ve iç yaprakları arasında yer alan) birincil idrar oluşur ( glomerüler ultrafiltrat).

Birincil idrar, oluşturulmuş elementlerden ve büyük moleküler bileşiklerden arındırılmış kan plazmasıdır ( çoğunlukla proteinler). Vücudun değerli olan her şeyi kaybetmesini önlemek için ( örneğin su, mineral tuzları, vitaminler, amino asitler vb.) yani birincil idrarda bulunan nefronların her birinin son bileşeni olan tübüler sistemden geçmesi gerekir. Tübüllerde yeniden emilim meydana gelir ( ters emme) vücut için yararlı olan maddeler birincil idrardan tekrar kana karışır. Filtrasyon ve yeniden emilim böbrek nefronlarının ana işlevleridir. Tübüllerin çoğu böbrek medullasında bulunur. Tübül sisteminden geçtikten sonra, birincil idrar yavaş yavaş tübüllerden atılan ikincil idrara dönüşür ( ve açıkçası nefronların kendilerinden) böbrek piramitlerinin apeksleri bölgesinde lokalize olan böbrek kalikslerine. Birbirleriyle bağlantı kurarak bu kaliksler böbrek pelvisine akar ve buradan ikincil ( son) idrar üretere daha da nüfuz eder ve böbreklerden atılır.

Böbreklerin arteriyel kanlanması, abdominal aorttan ayrılan renal arterler tarafından sağlanır. Böbreklerden gelen venöz kan, böbrek toplardamarları yoluyla akar. Bu damarlar daha sonra alt vena kavaya boşalır. Lenfatik damarlar lenfin tamamını lomber lenf düğümlerine iletir. Böbreklerin innervasyonu renal pleksusun dalları ve üst lomber ve alt torasik düğümlerden gelen sinirler yoluyla sağlanır.

Nefrotik sendromun nedenleri ve patogenezi

Nefrotik sendrom, böbrek fonksiyon bozukluğunu gösteren bir dizi klinik ve laboratuvar anormalliğidir. Hipoproteinemi ile karakterizedir ( kandaki protein seviyelerinin azalması), hipoalbüminemi ( kan albümin seviyelerinde azalma), proteinüri ( idrarda protein atılımı), ödem ve bazen hiperlipidemi ( artan kan yağ seviyeleri).
Nefrotik sendrom bağımsız bir hastalık değildir. Çeşitli hastalıklarda ve patolojik durumlarda ortaya çıkabilir. Ayrıca, onların ( bu hastalıklar ve durumlar) başlangıçta böbreklerde ortaya çıktı. Örneğin, nefrotik sendrom sıklıkla kan hastalıkları, diyabet, romatizmal hastalıklar, sistemik vaskülit ( damar iltihabı ile ilişkili patolojiler) vb. Bazı durumlarda, elbette, birincil böbrek hastalıklarının arka planında gelişebilir - akut glomerülonefrit, bazı genetik böbrek hastalıkları ( konjenital nefrotik sendrom). Her durumda, nefrotik sendromun ortaya çıkmasının ana mekanizması, böbreklerdeki kan plazmasının filtrasyon sürecinin bozulduğu arka plana karşı böbrek nefronlarındaki glomerüler filtrenin hasar görmesidir.

Nefrotik sendromun en yaygın nedenleri şunlardır:

konjenital nefrotik sendrom;
akut glomerülonefrit;
tubulointerstisyel nefrit;
amiloidoz;
diyabet;
bulaşıcı hastalıklar;
romatizmal hastalıklar;
kan hastalıkları;
sistemik vaskülit;
venöz tromboz;
alerjik hastalıklar;
toksik maddelerle zehirlenme.

Konjenital nefrotik sendrom

Konjenital nefrotik sendrom ( VNS) çocuklarda yaşamın ilk 3 ayında ortaya çıkan nefrotik bir sendromdur. Doğuştan ek olarak, çocuksu da var ( bebek) nefrotik sendrom, ilk olarak 4 ila 12 aylık çocuklarda görülür. Konjenital ve infantil nefrotik sendromun nedenleri genellikle çeşitli genetik bozukluklar, daha az sıklıkla enfeksiyonlar ve metabolik bozukluklardır. Konjenital nefrotik sendromun ortaya çıkmasına neden olan en yaygın genetik bozukluklar, fibrosistin genlerindeki mutasyonlardır ( polikistik böbrek hastalığı), kollajen tip IV ( Alport sendromu), nefrin ( NPHS1 geni), podosin ( NPHS1 geni), WT1 geni ( Denis-Drash sendromu), PLCE1 geni ( nefrin ve podosin salgısının bozulması), LamB2 geni ( Pearson sendromu).

Tüm bu genler, fetal embriyogenez sırasında böbrek dokusunun uygun şekilde gelişmesinden ve ayrıca çocuğun doğumundan sonra işleyişinden sorumludur. Örneğin NPHS1 genindeki bir mutasyon ( Fin tipi nefrotik sendrom), podosit sapları arasında yer alan boşluk boşluklarının önemli bir bileşeni olarak görev yapan böbrek hücrelerinde nefrin proteini oluşumunun bozulmasına yol açar ( Bowman kapsülüne giren arteriyel kılcal damarları kaplayan glomerüler hücreler). Buna kapsülün tahrip edilmesi ve kan plazmasının filtrelenmesinin bozulması eşlik ederek nefrotik sendromun gelişmesine neden olur.

Konjenital nefrotik sendrom, çeşitli bulaşıcı hastalıkların arka planında gelişebilir. Bu genellikle intrauterin enfeksiyonlarda görülür ( frengi, sitomegalovirüs enfeksiyonu, herpes, kızamıkçık, hepatit B, toksoplazmoz vb. fetüsün çeşitli organlarına zarar vererek ( böbrekler dahil) hamilelik sırasında. Konjenital nefrotik sendrom ayrıca çeşitli metabolik bozukluklardan da kaynaklanabilir ( metabolik bozukluklar), Fabry hastalığı gibi ( a-galaktosidaz genindeki mutasyon, glomerüler bölgede yağ birikmesine yol açar), hipotiroidizmin konjenital formları ( azalmış tiroid fonksiyonu), hipoadrenokortisizm ( adrenal bez fonksiyon bozukluğu) ve benzeri.

Akut glomerülonefrit

Akut glomerülonefrit, çok sayıda glomerül iltihabının meydana geldiği bir böbrek hastalığıdır ( glomerül). Gelişiminin nedeni bağışıklık sisteminin bozulması ve bunun sonucunda kendi böbrek dokusuna saldırmasıdır. Akut glomerülonefrit en sık streptokok farenjitinden sonra ortaya çıkar ( faringeal mukozanın iltihabı). Vücut bu enfeksiyonla savaşırken patojenik streptokoklar kısmen yok edilir. Geriye kalan bakteri parçacıkları glomerüllere yerleşir. Birkaç hafta sonra bağışıklık sistemi, biriken streptokok partiküllerini tespit edebilir ve glomerüllerde iltihaplanmaya neden olan bir bağışıklık tepkisi başlatabilir.

Glomerüllerdeki inflamatuar değişiklikler sıklıkla morfolojik yapılarına zarar verir ve normalde birincil idrara nüfuz etmeyen çeşitli plazma bileşenlerine geçirgenliklerinde artışa neden olur. örneğin büyük moleküler proteinler, kan hücreleri). Bu nedenle, akut glomerülonefritte böbrek hasarına sıklıkla nefrotik sendromun karakteristik belirtileri eşlik eder ( proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem). Akut glomerülonefrite streptokok enfeksiyonunun yanı sıra enfektif endokardit, kızamıkçık, zatürre, kızamık, sıtma, şistozomiyaz, bazı ilaçlar vb. de neden olabilir.

Tubulointerstisyel nefrit

Tubulointerstisyel nefrit, interstisyel inflamasyonun bir sonucu olarak gelişen bir patolojidir ( orta seviye) böbrek dokusunun yanı sıra böbrek tübülleri. Bu hastalıkta böbrek glomerüllerinin işlevi pratikte bozulmaz ( Hastalığın en ileri klinik evrelerine kadar), dolayısıyla nefrotik sendrom onun için o kadar da tipik değil. Bununla birlikte, tubulointerstisyel nefritte hala gözlendiği durumlar vardır. Bu böbrek patolojisinin ana nedenleri piyelonefrit, leptospiroz, akut tübüler nekrozdur ( böbrek tübüler epitelinin ani ölümü), ilaçların, toksinlerin neden olduğu ( kurşun, kadmiyum), iskemi ( böbreklere kan akışının bozulması), radyasyon, obstrüktif nefropati ( idrar yolundan normal idrar akışının bozulduğu bir patoloji), tüberküloz vb.

Tubulointerstisyel nefritte nefrotik sendromun ortaya çıkması, inflamatuar sürecin renal tübüllerden ve interstisyumdan yayılmasıyla ilişkilidir ( ara böbrek dokusu) glomerüllere. Glomerüllerde inflamasyonun gelişmesine, filtreleme fonksiyonlarının ihlali ve aşırı miktarda proteinin kan plazmasından birincil idrara nüfuz etmesi eşlik eder. Ek olarak, tübülointerstisyel nefritte glomerüllerdeki inflamasyon, altta yatan hastalığın başlangıcını tetikleyen aynı etiyolojik faktörler tarafından da desteklenebilir. Örneğin, tübülointerstisyel nefrit, hastanın ağır metal tuzlarıyla zehirlenmesinden kaynaklanıyorsa ( kurşun, kadmiyum), bu durumda renal glomerüllerin anatomik yapılarıyla ilişkili olarak hasar verici ajanlar olarak da görev yapabilirler.

Amiloidoz

Amiloidoz, protein metabolizmasındaki bir bozukluktan kaynaklanan bir hastalıktır. Zamanla çeşitli doku ve organlara yerleşen vücutta patolojik bir protein - amiloid oluşumu ile karakterize edilir ( karaciğer, kalp, böbrekler, gastrointestinal sistem vb.), temel işlevlerini bozar. Günümüzde amiloid proteininin kökenine bağlı olarak birbirinden farklılık gösteren birçok amiloidoz türü bilinmektedir. Genetik olarak belirlenmiş amiloidoz türleri vardır ( örneğin ATTR amiloidozu, Fin tipi amiloidozu, AF amiloidozu Amiloidin ortaya çıkışının, vücudun belirli proteinlerindeki genetik mutasyonlarla açıkça ilişkili olduğu. Bunlara ek olarak, miyelom gibi çeşitli hastalıklarla ilişkili sekonder amiloidoz formları da bilinmektedir ( AL amiloidoz), Alzheimer hastalığı ( AB amiloidoz), kronik hastalıklar ( AA amiloidoz), tümörler ( AE amiloidoz) ve benzeri.

Yukarıdaki amiloidoz türlerinin tümünde, anormal bir amiloid proteini oluşur, böbrek dokusunda birikir ve yavaş yavaş böbrek yetmezliğine neden olur. İlk aşamalarda, renal glomerüllerin bazal membranları bölgesinde ve bunların mesangiumunda amiloid birikimi meydana gelir ( Nefron kapsüllerindeki kılcal damarlar arasında bulunan doku). Glomerüllerde yeni amiloid kütlelerinin sürekli birikmesi, yapılarının bozulmasına yol açar ( nefrotik sendromun eşlik ettiği) ve normal elemanların aşamalı olarak değiştirilmesi ( kılcal damarlar, mesangium, podositler vb.), nefron kapsülleri oluşturur. Böbrek interstisyumunda da amiloid birikimi görülebilir. ara böbrek dokusu), peritübüler ( tübüllerin yakınında) ve perivasküler doku. Böylece amiloid birikimi sürecinde normal böbrek dokusunun anormal amiloid ile mekanik olarak değiştirilmesi gözlenir ve bu da nefrotik sendromun gelişmesine neden olur.

Diyabet

Diabetes Mellitus, pankreasta üretilen ve vücutta metabolizmayı düzenleyen insülin hormonunun mutlak veya göreceli eksikliği ile ilişkili bir endokrin hastalığıdır. İnsülin öncelikle kan şekeri düzeylerini düzenler ( Sahra) ve ölçeğin dışına çıkarsa seviyesini düşürür. Diyabette ya bu hormon yetersiz miktarda üretilir ya da insülinin etkisi hedef doku üzerinde etkisizdir ( yani üzerinde doğrudan etki göstermesi gereken dokular). Bu nedenle şeker hastalığına kan şekerinde artış eşlik eder.

Diabetes Mellitus nefrotik sendromun gelişmesine neden olabilir. Gerçek şu ki, hiperglisemiye bağlı bu endokrin hastalığında ( artan kan şekeri seviyeleri) glikozilasyon meydana gelir ( diğer kimyasal bileşiklere enzimatik olmayan glikoz eklenmesi) böbrek nefronlarının çeşitli yapılarını oluşturan çeşitli proteinler ( kılcal duvarlar, mesangium, bazal membran vb.). Bu, glomerüler filtrenin proteinler için geçirgenliğinde bir artışa yol açar; buna önemli miktarda birincil idrarın salınması ve bunun sonucunda nefrotik sendromun gelişmesi eşlik eder.

Diyabette nefrotik sendromun oluşumu, intraglomerüler kan akışını bozan artan kan basıncıyla da kolaylaştırılır ( Glomerül içindeki kan basıncı önemli ölçüde artar, bu da intraglomerüler kılcal damarların duvarlarında ek stres oluşturur.). Hiperglisemi, diyabette sürekli bir fenomen olduğundan, renal glomerüllerdeki proteinlerin glikozilasyonu yavaş yavaş ilerler, bu da renal skleroz gelişimi için ön koşulları oluşturur ( ) ve böbrek yetmezliğinin ortaya çıkışı. Diyabetli böbreklerde gözlenen tüm patolojik değişikliklere diyabetik nefropati denir. Bu, diyabetin komplikasyonlarından biridir ve bu endokrin hastalığı olan bir hastada her zaman ortaya çıkmayabilir.

Bulaşıcı hastalıklar

Bazı bulaşıcı hastalıklarda patojen böbreklere taşınabilir. Bu genellikle çeşitli bakterilerde olur ( tüberküloz, septik endokardit, zatürre, frengi, apseler, bronşektazi, osteomiyelit vb.), viral ( HIV enfeksiyonları vb.) ve mantar ( aktinomikoz) patolojiler. Patojenik mikroorganizmaların penetrasyonu ( virüsler, bakteriler, mantarlar) böbrek dokusuna genellikle kan yoluyla gerçekleşir ( hematojen olarak). Böbreklere girdikten sonra çeşitli doku yapılarına zarar verirler.

Çoğu zaman bu gibi durumlarda, glomerüler kılcal damarların hücreleri etkilenir ( endotel hücreleri), mesangium ve podositler ( Arteriyel kılcal damarları kaplayan glomerüler hücreler). Bu hücreler glomerüler filtrenin bir parçası olduğundan, kademeli ölümlerine geçirgenliğinin ihlali ve proteinlerin kan plazmasından birincil idrara artan salınımı eşlik eder. Bulaşıcı hastalıklarda nefrotik sendromun ortaya çıkmasının altında yatan bu mekanizmadır. Ayrıca endotel hücreleri, mesangium ve podositlerin hasar gördüğü yerde hemen gelişen inflamatuar süreç, enfeksiyonlar sırasında ortaya çıkmasında bir miktar rol oynayabilir. Bu tür bir iltihaplanma ile, glomerüler filtrenin bazal zarı sıklıkla hasar görür ve bu, daha önce ortaya çıkan bozuklukların daha da yoğunlaşmasına neden olur.

Romatizmal hastalıklar

Birçok romatizmal hastalıkta nefrotik sendrom gelişebilmektedir ( sistemik) hastalıklar ( örneğin sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sistemik skleroderma, romatizma vb.). Sistemik lupus eritematozusta, bağışıklık komplekslerinin birikmesi nedeniyle böbrekler sıklıkla etkilenir. Bir antikor ile bir antijen (vücuda yabancı bir molekül) arasındaki bağlantı) böbrek glomerülleri bölgesinde. Bu tür komplekslerin birikmesi vücuttan immünoinflamatuar bir tepkinin gelişmesine, glomerüllerin anatomik yapılarının hasar görmesine ve nefrotik sendromun gelişmesine yol açar.

Bu sendromun romatoid artritte ortaya çıkışı, çoğu durumda, renal glomerüllerin anormal bir protein - amiloid ile tıkandığı sekonder renal amiloidoz veya antiromatizmal ilaçların glomerüler dokuya verdiği hasar ile ilişkilidir. Sistemik sklerodermada nefrotik sendrom, bağışıklık sistemi hücrelerinin diğer doku hücreleriyle etkileşimindeki bir bozulma sonucu gelişir ( damar, bağ, böbrek vb. glomerüllerde inflamatuar süreçlerin ortaya çıkmasına ve bunların sklerozuna yol açar ( bunların işlevsel olmayan bağ dokusuyla değiştirilmesi).

Aslında romatizmal hastalıklar, glomerüler filtrenin geçirgenliğinin bozulması ve nefrotik sendromun gelişmesiyle birlikte glomerüllerde inflamatuar reaksiyonların gelişmesine katkıda bulunur. Aslında bu gibi durumlarda glomerülonefrit gelişir ( renal glomerüllerin yaygın inflamasyonunun gözlendiği bir hastalık) ve bu glomerülonefritin uzun bir seyri vardır ve akut değil kroniktir. Kronik glomerülonefrit bazen uzun süre hiçbir belirti vermeden ortaya çıkabilir. Bu hastalığın asıl tehlikesi zamanla kronik böbrek yetmezliğine yol açabilmesidir. Bu nedenle romatizmal hastalığı olan tüm hastaların böbreklerinin fonksiyonel durumunu periyodik olarak takip etmeleri gerekmektedir.

Kan hastalıkları

Nefrotik sendrom, örneğin lenfogranülomatoz, miyelom, karışık kriyoglobulinemi, talasemi, orak hücreli anemi vb. gibi bazı kan hastalıklarında ortaya çıkabilir. Lenfogranülomatoz ile ( Lenfoid sistem hücrelerinden gelişen tümör) böbrekler nadiren etkilenir, ancak bu olursa, büyük olasılıkla bu kan hastalığı hastayı uzun süredir rahatsız ediyordur. Tipik olarak böbrek dokusu hasarı 3. veya 4. aşamalarda gözlenir ( son aşama) sadece lenfatik sistemin değil aynı zamanda diğer birçok organın da patolojik sürece dahil olduğu lenfogranülomatoz ( böbreklerin yanı sıra), tümör hücrelerinin vücuda yayılmasıyla ilişkilidir. Böbrek dokusuna girdikten sonra, bu tür hücreler aktif olarak çoğalır ve normal dokuyu kötü huylu dokuyla değiştirir, bunun sonucunda böbreklerin iç yapısı bozulur ve nefrotik sendrom gelişir.

Multipl miyelom için ( plazma hücrelerinin kötü huylu tümörü - özel kan hücreleri) anormal miyelom proteinlerinin bunlara nüfuz etmesi nedeniyle intrarenal yapıların hasar görmesi ile karakterize edilen sözde miyelom nefropatisi gelişir ( paraproteinler), plazmasitoma hücreleri tarafından salgılanır ( miyelom tümörü). Multipl miyelomda böbrek hasarına sıklıkla nefrotik sendrom, nefroskleroz eşlik eder ( böbrek dokusunun bağ dokusu ile değiştirilmesi) ve böbrek yetmezliği. Karışık kriyoglobulinemi ile, spesifik protein molekülleri, kriyoglobulinler, renal glomerül damarlarının duvarlarında birikir ve lokal inflamatuar reaksiyonların başlatılmasını başlatır ( tamamlayıcı sistem aracılığıyla), buna glomerüler filtrede hasar ve hastada nefrotik sendrom gelişimi eşlik eder. Kriyoglobulinlerin ortaya çıkışı, bazı viral enfeksiyonlar sırasında ortaya çıkan bağışıklık sistemi hücrelerinin işleyişindeki bir bozukluktan kaynaklanır ( hepatit B, hepatit C, sitomegalovirüs enfeksiyonu, bulaşıcı mononükleoz vb.).

Talasemide nefrotik sendrom gelişimi ( Bozulmuş hemoglobin oluşumuyla ilişkili genetik hastalık) patolojik kırmızı kan hücrelerinin parçalanması sırasında oluşan periyodik demir birikiminin arka planına karşı glomerüllerin hasar görmesinden kaynaklanır. Orak hücreli anemi için ( normal hemoglobin oluşumunda bozulma olduğu bir hastalık) tromboz sıklıkla böbreklerde meydana gelir ( kan damarlarının tıkanması), kırmızı kan hücrelerinin yıkıma karşı direncinin azalması nedeniyle. Glomerüllerdeki trombozun arka planına karşı kan akışı sıklıkla bozulur ve bu da sıklıkla hiperfiltrasyona yol açar ( artan filtreleme) glomerüler filtreden plazma ve nefrotik sendromun ortaya çıkışı.

Sistemik vaskülit

Sistemik vaskülit, çeşitli doku ve organlarda bulunan kan damarlarının duvarlarında iltihaplanmanın gözlendiği bir hastalık grubudur. Birçok sistemik vaskülitte böbrek damarları en sık hasar görür. poliarteritis nodosa, Henoch Schönlein purpurası ve Wegener granülomatozu). Her üç patolojinin de köken mekanizması bağışıklık sisteminin bozulmasıyla ilişkilidir. Örneğin, Henoch'un Schonlein purpurası, bağışıklık komplekslerinin kan damarlarının duvarlarında birikmesi sonucu ortaya çıkar, bunun sonucunda tamamlayıcı sistem aktive edilir, bu da lokal bir inflamatuar reaksiyonu tetikler ve bunları teşvik eder ( damar duvarları) zarar. Bağışıklık komplekslerinin kökeni henüz kesin olarak belirlenmemiştir; bunların belirli hastalıklardan sonra hastanın vücudunda kalan moleküller olabileceği varsayılmaktadır ( alerjiler, streptokok enfeksiyonu, mikoplazma enfeksiyonu vb.).

Poliarteritis nodosa'da böbrek damarlarının duvarlarının iltihaplanmasının gelişme mekanizması genel olarak Henoch Schönlein purpurasında gözlenene benzer, ancak bu patolojide immün komplekslerin ortaya çıkışı diğer bazı virüslerle de ilişkili olabilir ( örneğin hepatit B virüsü, hepatit C virüsü, HIV enfeksiyonu, sitomegalovirüs) veya bazı ilaçlar ( bizmut preparatları, antibiyotikler, sülfonamidler vb.). Wegener granülomatozunun patogenetik kökeninin mekanizması daha da karmaşıktır. Yalnızca yağışları içermez ( biriktirme) bağışıklık komplekslerinin glomerüllerinin kan damarlarının duvarlarında, aynı zamanda bağışıklık sisteminin hücreleri arasındaki çeşitli etkileşim bozukluklarında. Nötrofiller bu hastalıkta kan damarlarının duvarlarının hasar görmesinde önemli bir rol oynar ( kan hücreleri), böbrek glomerülleri bölgesinde birikir ve bunlar üzerinde zararlı etkisi olan çeşitli enzimler üretir. Her üç sistemik vaskülit tipinde de kan damarlarının hasar görmesi, glomerüler filtrenin geçirgenliğinin bozulmasına ve nefrotik sendromun gelişmesine yol açar.

Venöz tromboz

Büyük venöz damarların trombozu olan hastalarda nefrotik sendrom tespit edilebilir ( alt vena kava, böbrek damarları). Bu tür trombozlar, kan pıhtılaşma bozukluklarıyla ilişkili hastalıklarda ve durumlarda yaygın olarak görülür ( oral kontraseptif almak, hamilelik, kan pıhtılaşma sisteminin konjenital hastalıkları vb.). Ayrıca kalp yetmezliği, sistemik vaskülit, tümör hastalıklarında periyodik olarak tromboz gözlenir ( venöz damarlar dışarıdan malign oluşumlar tarafından sıkıştırıldığında).

Venöz damarlardaki tromboz ile kan akışı bozulur, bu da kanın durgunluğuna ve retrograd olmasına katkıda bulunur ( tam tersi) renal arterlerde artan basınç. Glomerüler arteriyel sistemdeki basınçtaki artış, damar duvarlarının genişlemesine ve plazma filtrasyonunun artmasına neden olur. Bu nedenle, alt vena kava, böbrek ve diğer damarlar gibi büyük venöz damarların trombozu sıklıkla nefrotik sendromla ilişkilidir. Bu damarlardaki trombozun diğer yaygın nedenleri arasında kötü huylu böbrek tümörleri, metastazlar ve şiddetli dehidrasyon yer alır. çocuklarda), aort anevrizması, şiddetli travma, sepsis, peritonit ( periton iltihabı), antifosfolipid sendromu vb.

Alerjik hastalıklar

Bazı alerjik patolojiler için ( örneğin saman nezlesi, gıda alerjileri, kozmetik ürünleri, böcek ısırıklarından sonra ortaya çıkan alerjik reaksiyonlar vb.) nefrotik sendrom bazen gelişebilir. Görünüşünün mekanizması genel olarak romatoid hastalıklarda meydana gelene benzer ( örneğin sistemik lupus eritematozus) ve renal glomerül damarlarının duvarlarında immün komplekslerin birikmesinden kaynaklanır, bunun sonucunda immüninflamatuar hasarları ortaya çıkar ve glomerüler filtrenin normal geçirgenliğinin bozulmasına ve hiperfiltrasyona yol açar ( artan filtreleme) kanın sıvı kısmı bunun içinden geçer. Sistemik lupus eritematozun aksine alerjik hastalıklarda glomerüllerdeki hasar çoğunlukla geçicidir. Nefrotik sendrom hemen ( veya kısa bir süre sonra) alerjeni ortadan kaldırdıktan sonra kaybolur ( alerjiye neden olan etiyolojik faktör).

Toksik maddelerle zehirlenme

Toksik maddelerle zehirlenme sıklıkla böbrek hasarına ve nefrotik sendromun gelişmesine yol açar. Bu genellikle hastanın vücuduna çeşitli pestisitler ve toksik zehirler girdiğinde görülür ( etilen glikol, oksalik asit, arsenik, asetik asit, krom, kurşun, radyoaktif elementler, bakır sülfat, arsin vb.). Nadir durumlarda, bazı ilaçların kullanımı ( örneğin antiepileptik ilaçlar, bizmut ilaçları, altın, cıva, antibiyotikler, antikoagülanlar, sülfonamidler, vitaminler, D-penisilamin) ayrıca nefrotik sendroma da neden olabilir.

Toksik maddelerle zehirlenme durumunda nefrotik sendromun gelişim mekanizması her zaman türlerine bağlıdır. Örneğin, cıva içeren maddelerle zehirlenmeye, böbreklerin glomerüler hücrelerinin hücresel solunumunun bozulması eşlik eder ve bu da kaçınılmaz olarak ölümlerine yol açar. Doğası gereği hemolitik zehirler olan asetik asit, bakır sülfat, arsin ile zehirlenme durumunda ( yani kırmızı kan hücrelerini yok eden maddeler), aşırı miktarda serbest hemoglobin birikmesi meydana gelir ( kırmızı kan hücreleri parçalandığında salınır) nefrotik sendroma yol açan glomerüler filtreler bölgesinde.

Toksik maddelerin böbrek dokusuna zarar vermesine toksik nefropati denir. Akut veya kronik olabilir. Akut toksik nefropati genellikle akut glomerülonefrit gelişimine yol açar ( böbrek glomerüllerinin iltihabı) ve ardından akut böbrek yetmezliğine. Kronik nefropatiye kronik glomerülonefrit ve kronik böbrek yetmezliğinin ortaya çıkışı eşlik eder. Toksik nefropatide nefrotik sendroma tam olarak akut veya kronik glomerülonefrit neden olur.

Nefrotik sendromun sınıflandırılması

Nefrotik sendrom iki tiptir - birincil ve ikincil. Bu türlere bölünme, gelişiminin temel nedeninden kaynaklanmaktadır. Primer nefrotik sendrom böbrek hastalığından kaynaklanır. İkincil tipte nefrotik sendrom, hastada böbreklerden ziyade öncelikle diğer organları etkileyen patolojilerin varlığına bağlı olarak ortaya çıkar. Hormonal ilaçlarla tedaviye verilen yanıtın derecesine bağlı olarak nefrotik sendromun bir sınıflandırması da vardır ( prednizon). Bu sınıflandırmada nefrotik sendrom steroide dirençli ve steroide duyarlı tiplere ayrılır.

Primer nefrotik sendrom

Primer nefrotik sendrom, akut veya kronik glomerülonefrit ile gelişir. böbrek glomerüllerinin iltihabı) ve bazı genetik böbrek hastalıkları ( konjenital nefrotik sendrom). İdiyopatik nefrotik sendrom aynı zamanda primer nefrotik sendrom olarak da sınıflandırılır. İdiyopatik nefrotik sendromda böbrek hasarının nedeni bilinmemektedir.

İkincil nefrotik sendrom

İkincil nefrotik sendrom, örneğin alerjiler, sistemik vaskülit, toksik madde zehirlenmesi, venöz tromboz, kan hastalıkları, diyabet, amiloidoz, bulaşıcı ve romatizmal hastalıklar, tübülointerstisyel nefrit gibi diğer organ ve dokuların çeşitli hastalıklarıyla ortaya çıkar. Bu patolojilerde böbrek dokusunda meydana gelen hasara her zaman nefrotik sendrom eşlik etmez ve bazı durumlarda böbrekler hiç etkilenmez, bu nedenle bu patolojilerde bu sendromun gelişiminin ikincil olduğuna inanılmaktadır.

Steroide dirençli nefrotik sendrom

Steroide dirençli nefrotik sendrom insanlarda kaybolmayan nefrotik bir sendromdur (1). remisyonda değil) sekiz haftalık prednizonlu steroid tedavisinden sonra.

Steroide duyarlı nefrotik sendrom

Steroide duyarlı nefrotik sendrom ( SCNS'ler) prednizolon tedavisine olumlu yanıt veren hastalarda gözlenir. Genellikle remisyon ( hastalığın semptomlarının ve belirtilerinin ortadan kalkması) Bu sendrom 2-4 haftalık steroid tedavisinden sonra ortaya çıkar. Bazı durumlarda süre 4-8 haftaya kadar uzatılabilir. Nüksetmeler ( hastalığın semptom ve bulgularının yeniden ortaya çıkması) nefrotik sendrom tedavi sırasında remisyona girdikten sonra ortaya çıkabilir veya hiç ortaya çıkmayabilir.

Steroide duyarlı nefrotik sendrom çeşitli türlere ayrılır ( tekrarlamayan, nadiren tekrarlayan, sıklıkla tekrarlayan, steroide bağımlı). Tekrarlamayan SSNS ile hastalığın nüksetmesi meydana gelmez, patolojinin iyileşmesi çok uzun sürer. Nadiren tekrarlayan SHNS'de, 6 ayda bir ikiden az relaps meydana gelir ve sıklıkla tekrarlayan SHNS'de, relapslar her altı ayda en az iki kez meydana gelir. Steroid bağımlı SSNS'de, nükslerin ortaya çıkması genellikle prednizolon ile hormonal tedavinin kesilmesiyle ilişkilidir; bazen bu tür nüksler ilacın dozunun azaltılmasına bağlı olabilir ( prednizon) tedavi sırasında alınır.

Nefrotik sendromun belirtileri

Nefrotik sendromun tek spesifik semptomu şişliktir. Diğer belirtiler ( örneğin mide bulantısı, kusma, kalpte ağrı, halsizlik, performansta azalma, nefes darlığı, büyüme ve gelişmede bozulma vb. Bu patolojiye sahip bir hastada ortaya çıkabilecek spesifik olmayan belirtiler olarak sınıflandırılır. Bu semptomlar aditiftir. Onunla birlikte ortaya çıkabilir veya çıkmayabilirler. Şişme her zaman nefrotik sendromun zorunlu klinik kriterlerinden biri olarak hizmet eder.
Nefrotik sendromu teşhis etmedeki zorluk, bu sendromun klinikten ziyade laboratuvar olmasıdır, çünkü belirtilerinin çoğu laboratuvar testleri kullanılarak belirlenir ve hastanın rutin muayenesi sırasında fark edilmez. Bu nedenle bir hastanın nefrotik sendromlu olduğunu tespit etmek için sadece vücudundaki şişliği tespit etmek yeterli değildir. Bu gibi durumlarda gerekli laboratuvar testlerini yazmalıdır.

Nefrotik sendromlu hastalarda gözlenen ana semptomlar

Belirti	Bu semptomun ortaya çıkma mekanizması	Bu semptom kendini nasıl gösteriyor?
*Ödem*	Nefrotik sendromda hastanın vücudu böbrekler yoluyla büyük miktarda protein kaybeder. Bu protein idrara kan plazmasından gelir. Bu tür sürekli kayıplara kandaki protein miktarında bir azalma eşlik eder. Plazma proteinlerinin işlevlerinden biri kan onkotik basıncını korumaktır. Bu basınç damar içi sıvının hangi yöne doğru hareket edeceğini belirler. Plazmada ne kadar az protein varsa onkotik basınç da o kadar düşük olur. Damarlardaki onkotik basınç düşükse sıvı uzun süre içlerinde kalmaz ve onları terk ederek hücreler arası boşluklara girer ( çünkü içlerindeki basınç daha yüksek) deri altı yağ bakımından zengin çeşitli dokular, ödem oluşumuna neden olur.	Ödemin şiddeti genellikle ilişkilidir ( bağlı) bir dereceye kadar proteinüri ile ( yani hastanın idrardaki protein kaybının yoğunluğu). Şişme, kural olarak, ilk önce yüz, göz kapakları, alt sırt ve cinsel organlarda görülür. Ayrıca şişlik kollara ve bacaklara, daha az sıklıkla gövdeye yayılır. Ödemin görülme sıklığı ve dağılımı farklılık gösterebilir. Anında, kelimenin tam anlamıyla bir gecede gelişebilirler veya birkaç gün, hafta ve hatta aylar boyunca yavaş yavaş ortaya çıkabilirler. Palpe edildiğinde şişmiş cilt yumuşaktır ( gevşetmek). Üzerine basarsanız, hemen ardından çöküntü bölgesinde bir delik oluşur. Nefrotik sendromda ödem alanları kolaylıkla hareket eder. Dış cinsel organın şişmesi idrara çıkmayı zorlaştırır.
*Kalp atışı*	Nefrotik sendromu olan çoğu hastada sıvı sadece dışarıdan birikmez ( derinin altında), periferik ödeme neden olur, aynı zamanda vücudun çeşitli boşluklarında da görülür. Perikard boşluğunda sıvı birikmesi meydana gelirse ( kalp kesesi), daha sonra hasta kalp bölgesinde çarpıntı ve ağrı hisseder. Göğüs boşluğunda sıvı birikmesi ( hidrotoraks) nefes darlığına neden olur. Karın boşluğuna giren sıvı, asit gelişimine ve bulantı, kusma, ishal ve şişkinliğin ortaya çıkmasına katkıda bulunur.	Kardiyak semptomlar ( ağrı, çarpıntı), gastrointestinal sistemden biraz daha az yaygındır ( mide bulantısı, kusma, ishal) ve akciğerler ( nefes darlığı). Bu semptomların yoğunluğu her zaman bireyseldir ve büyük ölçüde proteinürinin derecesine göre belirlenir. Tüm bu semptomların ortaya çıkma sırası değişebilir. Gastrointestinal semptomlar genellikle yemekten sonra ortaya çıkar. Hastalarda hem istirahatte hem de fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı, kalpte ağrı ve çarpıntı görülür.
*Kalp bölgesinde ağrı*
*Nefes darlığı*
*Mide bulantısı*
*Kusmak*
*İshal*
*yırtılma*	Gözyaşı görünümü konjonktivanın şişmesinden kaynaklanır ( mukoza zarı) göz.	Sulu gözler nefrotik sendromun aralıklı bir belirtisidir.
*Büyüme ve gelişme bozuklukları*	Nefrotik sendromda tanımlanabilecek çeşitli metabolik bozuklukların bir sonucu olarak büyüme ve gelişmede bozulma meydana gelir. Örneğin bu patolojiyle vücuttaki mikro elementlerin miktarı azalır ( demir, çinko, kobalt) ve makro elementler ( kalsiyum), çeşitli dokuların gelişmesinde ve büyümesinde büyük rol oynar ( kemikler, sinir sistemi, deri, kıkırdak vb.).	Uzun süredir nefrotik sendromdan muzdarip olan çocuklarda büyüme ve gelişme bozuklukları oldukça açık bir şekilde görülmektedir. Bu tür çocuklar genellikle hem genel fiziksel hem de zihinsel açıdan gelişim açısından akranlarının gerisinde kalırlar.
*Tetani*	Kalsiyum metabolizma bozukluklarına bağlı nefrotik sendromda ( kanda çok az miktarda var) konvülsif ataklar görülebilir ( tetani). Hipokalsemi ( kan kalsiyumunda azalma) metabolitlerin metabolik bozukluğunun bir sonucu olarak ortaya çıkar ( değişim ürünleri) vücutta fosfor-kalsiyum metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan D vitamini.	Tetani her hastada görülmez. Çocuklarda daha sık görülür ve osteomalazi ve osteoporoz belirtileriyle birlikte görülür. kemiklerin büyümesinde ve gelişmesinde yavaşlama, aşırı kırılganlıkları, iskelet deformasyonu, kırık gelişimi, kemiklerde ve kaslarda ağrının ortaya çıkması vb.).
*Cilt solukluğu*	Nefrotik sendromda anemi varlığına bağlı olarak ciltte solukluk, baş ağrısı, çalışma yeteneğinde azalma ve halsizlik ortaya çıkar ( Kandaki hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin miktarında azalma).	Bu semptomlar nefrotik sendromlu hastalarda oldukça yaygındır. Periyodik olarak ortaya çıkarlar veya sürekli olarak mevcutturlar. Yoğunlukları her zaman bireyseldir.
*Baş ağrısı*
*Çalışma yeteneğinin azalması*
*Zayıflık*
*Kilo almak*	Kilo alımı, deri altı yağ dokusunda ve vücudun çeşitli boşluklarında ek sıvı birikmesinden kaynaklanır ( göğüs, karın vb.).	Serbest sıvının dokularda birikmesi nedeniyle vücut ağırlığında bir artış meydana gelir. Artış hızı birçok faktöre bağlı olduğundan tahmin edilemiyor ( hastanın beslenmesi, ek hastalıkların varlığı, nefrotik sendromun şiddeti vb.).
*Deride ve eklerinde distrofik değişiklikler*	Deride ve eklerinde distrofik değişiklikler ( tırnaklar, saç) nefrotik sendromda mikro elementlerin metabolizmasındaki bozukluklardan kaynaklanır ( çinko, demir, kobalt, bakır) ve kandaki konsantrasyonlarında azalma.	Nefrotik sendromlu cilt kuru, pürüzlüdür ve sıklıkla soyulur. Üzerinde çatlaklar görebilirsiniz. Saç ve tırnaklar kırılgan ve donuk hale gelir.

Nefrotik sendromun belirtileri

Nefrotik sendrom, hastada belirli semptomların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Bu işaretlerin neredeyse tamamı laboratuvar göstergeleriyle ilgilidir, dolayısıyla özel çalışmalar yapılarak belirlenir. Nefrotik sendromda gözlenen ana değişiklikler tam kan sayımı, biyokimyasal kan testi, hemostatik sistemin incelenmesi ve genel idrar tahlili kullanılarak belirlenebilir. Genel idrar tahlilinde nefrotik sendromun ana belirtisi masif proteinüridir ( idrarda protein atılımı), idrardaki toplam protein içeriğinin günde 3,0 - 3,5 gramı aşması gerekir. Bu tür protein kayıpları yetişkinlerde nefrotik sendromun ana kriterlerinden biridir. ödem, hipoproteinemi ve hipoalbumineminin yanı sıra).

Çocuklarda proteinürinin derecesi vücut ağırlığına göre hesaplanır. Nefrotik sendromda böbreklerden kaybedilen protein miktarı vücut ağırlığının kilogramı başına günde 50 mg'dan fazla olmalıdır. Nefrotik sendromda genel idrar tahlilinde proteinürinin yanı sıra lökositüri de oldukça sık görülebilmektedir. idrarda lökositlerin görünümü) ve hematüri ( idrarda kırmızı kan hücrelerinin görünümü). Hiperaminoasidüri çok daha az yaygındır ( ), glikozüri ( ), hiperfosfatüri ( ).

Biyokimyasal kan testinde nefrotik sendromun ana belirtileri hipoproteinemidir ( ), hipoalbüminemi ( kandaki albüminde azalma), hiperlipidemi ( ) ve ikincil - üre artışı, kandaki demir, çinko, kobalt, kalsiyum miktarında azalma. Nefrotik sendromda hipoproteineminin ortaya çıkması, yalnızca glomerüler filtrenin hasar görmesinden ve bu sendroma neden olan tüm hastalıklarda gözlenen idrardaki plazma proteininin doğrudan kaybından kaynaklanmaz. Nefrotik sendromda plazma proteininin bir kısmı vasküler yataktan uzaklaştırılır ve yoğun katabolizmaya uğrar. çürüme süreci) çeşitli dokularda. Ek olarak, bu sendromla birlikte, periferik ödemin gelişmesi sonucunda birçok protein, damarları interstisyel bölgeye bırakma eğilimindedir ( hücreler arası) Tekstil.

Nefrotik sendromda kan serumundaki toplam protein içeriği 25-40 g/l'ye düşer. Bu tür değişiklikler oldukça belirgin bir hipoproteinemi derecesini gösterir. Nefrotik sendromda hipoalbumineminin gelişim mekanizmaları, hipoproteinemi oluşumuna neden olan mekanizmalara benzer. Bu patolojiyle kan plazmasındaki albümin konsantrasyonu 8-35 g / l'ye düşebilir. Albüminler dolaşım sisteminde birçok önemli işlevi yerine getirdiğinden ( örneğin hormonları, ilaçları, mineralleri taşırlar, çeşitli toksik metabolitleri bağlayıp karaciğere aktarırlar vb.), daha sonra konsantrasyonlarındaki bir düşüş metabolik bozukluklara yol açar ( metabolizma) vücut boyunca. Albümin ayrıca kan onkotik basıncının korunmasına da yardımcı olur. Bu nedenle azalmalarına periferik ödemde daha da büyük bir artış eşlik eder.

Hiperlipidemi temel olarak hizmet etmez ( isteğe bağlı) nefrotik sendromu teşhis etmek için kriter, ancak analardan biridir ( çok sık ama her zaman olmuyor) onun işaretleri. Hiperlipidemi, bir hastanın kanındaki yağ miktarındaki artışı ifade eden genel bir terimdir ancak özünde çeşitli parametrelerde anormal değişiklikleri içerir. bunlardan bazıları sadece yağları içermiyor). Özellikle nefrotik sendromda toplam kolesterol, esterleşmemiş yağ asitleri, trigliseritler ve düşük yoğunluklu lipoproteinlerin kan seviyelerinde artış olur ( LDL'nin), apoprotein B.

Bu sendromda hiperlipideminin kökeni çeşitli teorilerle açıklanmaktadır. Bunlardan en önemlisi hipoalbümineminin mekanizmasına dayanandır. Gerçek şu ki, hipoalbumineminin karaciğerde artan miktarda kan plazma proteinlerinin ve özel taşıyıcıların sentezini uyarmasıdır ( lipoproteinler), kandaki yağları taşır. Hastada nefrotik sendrom olduğundan karaciğerde üretilen proteinin çoğu böbrekler yoluyla kaybedilir ( kandaki artan lipoprotein miktarı devam eder ve yavaş yavaş artar, bu da dolaylı olarak yağ birikmesine katkıda bulunur).

Başka bir teori, nefrotik sendromdaki hiperlipideminin kısmen bozulmuş parçalanma süreçlerinden kaynaklandığını ileri sürmektedir. katabolizma) yağlar, belirli enzimlerin bozulması nedeniyle ( örneğin lipoprotein lipazlar) bu süreçten sorumludur. Nefrotik sendromda hiperlipideminin varlığı, kardiyovasküler sistemin durumu üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir ( ateroskleroz gelişimini teşvik eder) ve sendromun prognozunu kötüleştirir, çünkü kandaki yağ içeriğinin artması sonuçta böbrek glomerüllerinin yapılarında birikmesine yol açar ( özellikle hasarlı olanlar). Glomerüllerde yağ birikmesi, nefrotik sendromun güçlenmesine katkıda bulunan inflamatuar ve sklerotik değişikliklerin gelişimini uyarır.

Hemostatik sistemdeki değişiklikler ( yani kan pıhtılaşma sistemi) nefrotik sendromda hücresel ve plazma pıhtılaşma bağlantısını etkiler. Hücresel ünitedeki değişikliklerden bahsedersek, burada esas olarak trombositlerde artan yapışma yeteneği kazanan patolojik değişiklikler gözlenir ( Herhangi bir yüzeye, genellikle damar endoteline yapışma) ve toplamaya ( Trombositlerin birbirine yapışması). Bu, kan plazmasındaki fibrinojen miktarındaki artışın yanı sıra hiperlipidemiden kaynaklanır ( kandaki yağ miktarının artması), hipoalbüminemi ( kandaki albümin miktarında azalma) ve vasküler endotelyal hücrelerde nitrik oksit üretiminde bir azalma, bu da aşırı trombosit agregasyonunu önler.

Hemostazın plazma-pıhtılaşma bağlantısında, yukarıda bahsedilen fibrinojenin arttırılmasının yanı sıra, kandaki bazı pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonu da artar ( ). Nefrotik sendromda kan pıhtılaşma sisteminin işleyişinin yanı sıra normalde pıhtılaşma sistemi ile denge kuran ve onun aktivitesini kontrol eden antikoagülasyon sisteminin işleyişi de bozulur. Antikoagülan sistemdeki bozukluklar, ayrışmadan sorumlu olan fibrinoliz sisteminde meydana gelir ( emilim) damarlarda yeni kan pıhtıları. Bu bozukluklara fibrinoliz sisteminin ana bileşenlerinin idrarla kaybı neden olur. esas olarak plazminojen). Nefrotik sendromda hasta böbrekler yoluyla yeterli miktarda doğal antikoagülan kaybeder ( antitrombin III, protein S), kan damarlarında kan pıhtılarının oluşumunu önler. Hemostatik sistemdeki bu kadar kapsamlı ve ciddi değişiklikler nedeniyle, nefrotik sendromlu hastalar sıklıkla bacaklardaki derin damarlarda, böbrek damarlarında, koroner arterlerde tromboz ve tromboembolik komplikasyonlarla karşılaşırlar. en sık - pulmoner emboli - PE).

Nefrotik sendromun tanısı

Nefrotik sendromun tanısı klinik sonuçlara göre konur ( Anamnez alma, palpasyon, hastanın muayenesi) ve laboratuvar ( genel, biyokimyasal kan testi, genel idrar testi, hemostatik sistemin durumunun incelenmesi) araştırma. Bu sendromu teşhis etmenin önemli bir kısmı nedenini belirlemektir ( nefrotik sendrom bağımsız bir hastalık olmadığından, diğer çeşitli hastalıkların arka planında ortaya çıktığı için). Bu amaçla, sadece nefrotik sendromu teşhis etmek için kullanılan yöntemler değil, aynı zamanda radyasyon araştırma yöntemleri gibi diğer bazı incelemeler de önerilmektedir ( ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme), diğer laboratuvar testleri ( immünolojik, genetik kan testi, Nechiporenko'ya göre idrar testi, Zimnitsky'ye göre vb.), böbrek biyopsisi, elektrokardiyogram ( EKG), ürografi, sintigrafi, akciğer radyografisi vb. Bu ek çalışmalar yalnızca altta yatan patolojiyi tespit etmekle kalmaz, aynı zamanda nefrotik sendromun çeşitli komplikasyonlarını da belirlemeye yardımcı olur.

Nefrotik sendromu teşhis etme yöntemleri

Yöntem adı	Metodoloji	Bu yöntem nefrotik sendromun hangi belirtilerini ortaya çıkarıyor?
*Tarih alma*	Tarih ( anamnestik veriler) tıbbi konsültasyon sırasında bir hastayı sorgularken doktor tarafından elde edilen bilgilerdir. Anamnestik veriler sadece hastanın şikayetlerini değil aynı zamanda hastalığın başlangıç koşulları, klinik seyri ve hastanın yaşam koşullarına ilişkin diğer önemli bilgileri de içerir.	Anamnez toplama sürecinde nefrotik sendromun ana semptomlarını tespit edebilirsiniz ( örneğin şişlik, mide bulantısı, kusma, kalpte ağrı, halsizlik, performansta azalma, nefes darlığı, büyüme ve gelişmede bozulma vb.), görünümlerinin ve yoğunluklarının sırası. Anamnez toplamanın önemli bir adımı hastanın böbrek veya pankreas hastalığı olup olmadığının belirlenmesidir ( şeker hastalığı), kan damarları, romatizmal hastalıklar ve nefrotik sendromun gelişmesine katkıda bulunabilecek çeşitli toksik maddelerin kullanımı.
*Hasta muayenesi*	Konsültasyon sırasında hasta doktor tarafından muayene edilir. Yöntemin özü, anormal değişiklikleri belirlemek için hastanın vücudunun dış bütünlüğünün görsel olarak incelenmesidir.	Nefrotik sendromda değişiklikler çoğunlukla deri ve türevlerinde bulunur. Saç çivileri), kas sistemi, eklemler. Hastaların cildi genellikle distrofik değişikliklerle şişer ( pul pul, çatlak, solgun, kuru), saç ve tırnaklar kırılgan ve donuktur. Şişlik azaldıktan sonra kas atrofisi tespit edilebilir ( kas kütlesinde azalma). Bazı eklemler, içlerinde sıvı birikmesi nedeniyle büyüyebilir.
*Palpasyon*	Palpasyon ( elle muayene) doktor muayenesi sırasında hastanın vücudunun belirli bölgelerini inceler.	Palpasyonla tespit edilebilecek ana belirtiler hepatomegalidir ( karaciğer büyümesi) ve şişlik. Ödem, nefrotik sendromun ana klinik belirtisidir. Normal görsel muayene sırasında bir miktar şişlik tespit edilemeyebilir. Bu gibi durumlarda palpasyon yardımcı olur. Doktorun ödemin doğasını açıklığa kavuşturması gerekiyor. Nefrotik sendromda ödem yumuşaktır, kolay taşınır ve hamur kıvamındadır.
*Genel kan analizi*	Genel ve biyokimyasal kan testleri için kan, sabahları aç karnına ulnar damardan alınır. Daha sonra özel biyokimyasal ve hematolojik analizörlerde analiz edildiği laboratuvara teslim edilir.	Nefrotik sendrom için genel bir kan testi anemiyi ortaya çıkarabilir ( kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısında azalma), ESR'de artış ( eritrosit sedimantasyon hızı), eozinofili ( kandaki eozinofil seviyelerinde artış), lökositoz ( beyaz kan hücresi sayısında artış) ve lenfositoz ( lenfosit sayısında artış).
*Kan Kimyası*		Biyokimyasal bir kan testi, hastanın kanının biyokimyasal bileşimindeki hipoproteinemi gibi bazı değişiklikleri tespit etmeye yardımcı olur ( kandaki toplam proteinin azalması), hipoalbüminemi ( kandaki albüminde azalma), kolesterol, esterleşmemiş yağ asitleri, trigliseritler, düşük yoğunluklu lipoproteinlerin konsantrasyonunda bir artış ( LDL'nin), apoprotein B, üre, kreatinin, demir, çinko, kobalt, kalsiyum miktarında azalma.
*Genel idrar analizi*	İdrar toplama işlemi sabah yapılır. İdrar steril 200 ml'lik plastik kaplarda toplanmalıdır. Toplanan idrar daha sonra biyokimyasal ve mikroskobik olarak analiz edileceği laboratuvara teslim edilmelidir.	Yetişkinlerde genel idrar tahlilinde nefrotik sendromun ana belirtisi şiddetli proteinüridir ( idrarda protein atılımı), idrardaki toplam protein içeriğinin günde 3,0 - 3,5 gramı aştığı. Çocuklarda nefrotik sendromun özelliği olan proteinüri 50 mg/kg vücut ağırlığı/gün veya daha yüksek olmalıdır. Bazen bu sendromla lökositüri ortaya çıkar ( idrarda lökositlerin görünümü), hematüri ( idrarda kırmızı kan hücrelerinin görünümü), hiperaminoasidüri ( İdrarda artan miktarda amino asit atılımı), glikozüri ( idrarda artan glikoz seviyeleri), hiperfosfatüri ( idrarla artan miktarda fosfat atılımı).
*Hemostaz sisteminin incelenmesi*	Hemostaz sistemini incelemek için sabahları ulnar venden aç karnına venöz kan alınır. Bundan sonra kan özel cihazlara yerleştirilir ( pıhtılaşma ölçerler ve agregometreler), hemostaz sisteminin ana göstergelerini hesaplayan.	Nefrotik sendromda trombosit adezyonu ve agregasyonunda artış, hiperfibrinojenemi ( kandaki fibrinojen miktarında artış), bazı pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonlarının artması ( II, V, VII, VIII, XIII, von Willebrand faktörü), plazminojen, antitrombin III ve protein S'de azalma. Trombositoz ( trombosit sayısında artış) nefrotik sendromda nadiren tespit edilir.

Nefrotik sendromun tedavisi

Nefrotik sendromun tedavisi üç ana alanda yapılmalıdır. Öncelikle altta yatan patoloji tedavi edilmelidir ( örneğin alerjiler, diyabet, bulaşıcı hastalıklar vb.), bu sendromun ortaya çıkmasına neden oldu. Bu gibi durumlarda tüm ilaçların dozajları ve bunların seçimi, nefrotik sendroma neden olan hastalığa, ciddiyetine, sendromun ciddiyetine, hastanın genel durumuna, çeşitli organların işlev bozukluğunun varlığına bağlıdır. hasta ( kalp, böbrekler, karaciğer, bağırsaklar vb.), yaşı vb.
Tedavinin ikinci yönü, ödemi ortadan kaldırmayı ve proteinüriyi azaltmayı amaçlayan sendromun kendisinin semptomatik ve patogenetik tedavisidir ( idrarda protein atılımı), lipit dengesinin restorasyonu ve hemostatik sistemin normal işleyişinin sürdürülmesi.

Ödemi azaltmak için diüretikler reçete edilir ( furosemid, veroshpiron). Bazen diüretikler ( diüretikler) dekstran preparatlarıyla birlikte reçete edilir ( reopoliglucin ve reogluman), mikrosirkülasyonu iyileştiren ve plazma ikameleridir. Çok şiddetli ödem için tuzsuz albümin reçete edilir ( kan plazmasındaki toplam protein seviyesini düzeltmek için). İdrarda protein atılımını azaltmak için glukokortikoidler reçete edilir ( prednizolon, metilprednizolon), sitostatikler ( azatioprin, siklosporin, siklofosfamid, klorobutin, mikofenolat mofetil vb. ACE inhibitörleri ( ramipril, enalapril, lisinopril). Glukokortikoidler ve sitostatikler, hastanın bağışıklık sistemi üzerinde immün baskılayıcı bir etkiye sahiptir, bu nedenle renal glomerüllerdeki inflamatuar süreçlerin azaltılmasına ve dolayısıyla proteinürinin azaltılmasına yardımcı olurlar.

ACE inhibitörlerinin antiproteinürik etkisi, bu ilaçların glomerüllerin kılcal damarlarındaki intraglomerüler basıncı azaltmaya yardımcı olması ve ayrıca glomerüler filtrenin büyük proteinler için geçirgenliğini azaltmasıdır. Ayrıca nefrotik sendrom için hastanın sistemik kan basıncının arttığı durumlarda ACE inhibitörleri kullanılır. Lipid dengesini yeniden sağlamak için doktorlar genellikle HMG-CoA redüktaz inhibitörlerini reçete eder ( lovastatin), fibratlar ( fenofibrat, gemfibrozil), probukol, nikotinik asit. Antikoagülanlar ( heparin) ve antiplatelet ajanlar ( dipiridamol, aspirin) bu tür hastaların hemostatik sistemin normal işleyişini sürdürmesi ve trombozu önlemesi için gereklidir.

Nefrotik sendromun tedavisinin üçüncü yönü, komplikasyonlarını önlemeyi ve ortadan kaldırmayı amaçlayan tedavidir ( nefrotik kriz, tromboz, bulaşıcı hastalıklar, akut böbrek yetmezliği, alerji, beyin ve retina ödemi). Bu yönde ilaçların seçimi ve dozajı birçok faktöre bağlıdır ( hastanın durumu, nefrotik sendromun şiddeti, vücudun devam eden etiyotropik tedaviye tepkisi, hastada diğer organ hastalıklarının varlığı vb.), belirli bir komplikasyon geliştirme olasılığının belirlenmesi.

Nefrotik sendrom için diyet

Nefrotik sendrom durumunda sofra tuzu alımının günde 3 gramla sınırlandırılması gerekir. Bu, nefrotik sendromda ödem gelişimine neden olan faktörlerden biri olan vücuda giren sodyum klorür miktarını azaltmak için gereklidir. Tüm tuzlu gıdaların diyetten çıkarılması tavsiye edilir ( turşular, marinatlar, baharatlar, balıklar vb.). Şişliklerin arttığı dönemde tuzlu yiyecekler yememek özellikle önemlidir. Bu sendromda idrarda önemli miktarda protein kaybı olmasına rağmen, önemli miktarda protein tüketimi veya proteinlerin intravenöz uygulanması bu tür hastaların durumunu iyileştirmez, bu nedenle düşük proteinli bir diyet alınması önerilir. .

Bu tür hastaların günlük protein alımları vücut ağırlıklarına göre hesaplanmalıdır. 0,8 – 1,0 gr/kg). Tuz ve proteinin yanı sıra nefrotik sendromlu tüm hastaların yağ alımını da azaltmaları gerekir ( 70 – 85 gr'a kadar) günde. Bu önlem, hiperlipideminin yoğunluğunu dengelemenizi sağlar ( kandaki yağ miktarının artmasıyla ilişkili bir durum), sıklıkla nefrotik sendromlu hastalarda ortaya çıkar ve ateroskleroz gelişimi için bir risk faktörü görevi görür.

Nefrotik sendromunuz varsa yiyebileceğiniz ve yiyemeyeceğiniz yiyecekler

Tüketilebilir

Tüketilemez

yumurtalar ( kızarmış veya haşlanmış);
sebze ve tereyağı;
meyveler ve meyveler;
meyve ve sebze suları;
süt, yağsız ( veya az yağlı) süzme peynir ve ekşi krema;
tahıllar ( irmik, buğday, pirinç, inci arpa) ve makarna;
et suyu ( et ve Balık);
reçel;
yağsız et ( tavuk, tavşan, dana eti) ve balık ( örneğin, turna levreği, hake, havuz sazanı).

içecekler ( kahve, çay, kakao, alkol, gazlı içecekler);
Fındık;
baklagiller ( bezelye, soya fasulyesi, mercimek);
çikolata;
sebzeler ( ıspanak, yaban turpu, maydanoz, sarımsak, turp, turp, dereotu);
dondurma;
muhallebi;
kuru üzüm;
salamura veya salamura sebzeler;
baharatlar;
günlük ( krema, süzme peynir, ekşi krema, peynir);
yağlı etler ( kuzu eti, domuz eti, sığır eti) ve balık ( uskumru, somon, ringa balığı vb.).

Nefrotik sendrom ne kadar sürebilir?

Nefrotik sendromun seyri ve prognozu pek çok farklı faktöre bağlı olduğundan, nefrotik sendromun ne kadar sürebileceğini tam olarak söylemek oldukça zordur. hastanın yaşı, böbrek hasarının niteliği, altta yatan hastalığın türü, süresi, kullanılan ilaçların yeterliliği, komplikasyon varlığı vb.). Nefrotik sendromun önemli klinik prognostik göstergelerinden biri hormonal ve immünsüpresif tedaviye yanıtın düzeyidir. Bir hastada steroide dirençli nefrotik sendrom gelişirse hastalığın prognozu olumsuzdur. Aynı aktivite sürdürülürse nefrotik sendrom 5-10 yıl içinde kronik böbrek yetmezliğinin terminal aşamasına ulaşacaktır.

Steroide duyarlı nefrotik sendromda remisyon ( patolojinin aktif olmayan bir forma geçişi), çoğu durumda, 2-8 haftalık yoğun tedaviden sonra gözlemlenir. Bu nefrotik sendrom formunun tek dezavantajı, remisyona girdikten sonra yeniden ortaya çıkabilmesi, yani nüksetmenin meydana gelebilmesidir ( yeniden alevlenme). Steroide duyarlı nefrotik sendromun tekrarlama riskini tahmin etmek, bir hastada bu sendromun toplam süresini tahmin etmek kadar zordur.

Nefrotik sendrom halk ilaçları ile tedavi edilir mi?

Nefrotik sendromun, çok düşük etkinlikleri nedeniyle halk ilaçlarıyla tedavi edilmesi önerilmez. Ek olarak, bu ilaçlar nefrotik sendromun ortaya çıkmasına katkıda bulunan ana patolojilerin çoğunu ortadan kaldıramamaktadır. Ayrıca, hastanın çoğu zaman kendisinde veya sevdiklerinde nefrotik sendromun varlığını bağımsız olarak tespit edemediğini hatırlamakta fayda var, çünkü ona yakın olanlar için bu sendrom klinikten çok laboratuvardır. Periferik ödem sadece nefrotik sendromda değil aynı zamanda kalp yetmezliği, karaciğer sirozu, Parhon sendromu, bağırsak amiloidozu, karaciğer tümörleri, Crohn hastalığı vb. Gibi diğer hastalıklarda da görülür. Bu nedenle ödem sendromu ortaya çıktığında hemen yapmamalısınız. Hastanın nefrotik sendrom geliştirdiğini düşünün.

Ödem bu sendromu teşhis etmek için ana kriterlerden yalnızca biridir. Laboratuvar testleri yapılmadan hastada bu hastalığın bulunup bulunmadığını kesin olarak söylemek mümkün değildir. Hasta nefrotik sendromu olduğundan eminse ve yine de bazı halk ilaçlarını denemek istiyorsa, bu durumda, birçok halk ilacının seyri olumsuz etkileyebilecek yan etkileri olduğundan, bunları kullanmadan önce doktoruna danışması gerekir. ilaç tedavisinden.

Nefritik ve nefrotik sendromlar arasındaki fark nedir?

Nefrotik sendrom gibi nefritik sendrom da ayrı bir hastalık değildir. Glomerüller iltihaplandığında ortaya çıkar. Nefritik sendromdaki inflamatuar süreç genellikle hastanın bağışıklık sisteminin glomerüler yapılara verdiği hasardan kaynaklanır. Nefritik sendromda, nefrotik sendromdan farklı olarak hastada arteriyel hipertansiyon olması gerekir ( yüksek tansiyon) ve idrar sendromu ( idrarda kırmızı kan hücrelerinin, 3,0 - 3,5 g/l'den az miktarda proteinin, lökositlerin ve silendirlerin görülmesi). Nefritik sendromda da ödem ortaya çıkabilir. Ancak çoğunlukla zar zor fark edilirler ve esas olarak yüzde, özellikle göz kapağı bölgesinde lokalize olurlar. Bazen nefritik sendromda parmak falanksları ve her iki elin önkolları ciddi şekilde şişer. Bu sendromda ödem gelişimi, kandaki protein eksikliğinden ziyade vücutta sodyum tutulmasına bağlıdır ( Nefritik sendromda kanda ciddi protein eksikliği kural olarak gözlenmez), nefrotik sendromda olduğu gibi.

Nefrotik sendromun olası komplikasyonları nelerdir?

Nefrotik sendromda komplikasyonların ortaya çıkması birçok faktöre bağlıdır. bu sendroma neden olan altta yatan patolojinin türü, ciddiyeti, hastada ek hastalıkların varlığı, hastanın yaşı vb.). Bu komplikasyonların çoğu oldukça ciddi olup hastanın hayatını tehdit edebilmektedir, bu nedenle oluşma ihtimalinin farkında olmak ve gelişmesini önlemek çok önemlidir. Vakaların büyük çoğunluğunda nefrotik sendromun komplikasyonları sistemik lupus eritematozus, sistemik vaskülit, renal amiloidoz ve diyabet ile ortaya çıkar.

Nefrotik sendromun ana komplikasyonları şunlardır:

enfeksiyonlar;
retina ve beynin şişmesi;
akut böbrek yetmezliği;
nefrotik kriz;
alerji;
damar bozuklukları.

Enfeksiyonlar
Nefrotik sendromlu hastalar sıklıkla çeşitli bulaşıcı komplikasyonlarla karşılaşırlar. Bunun nedeni genel dirençteki azalmadır ( rezistans) vücutlarının idrar proteini ve gama globulin fraksiyonundaki sürekli kayıpların arka planına karşı ( antikorlar). Ek olarak, bu patolojiyi tedavi ederken doktorlar sıklıkla steroidal antiinflamatuar ilaçlar reçete eder ( glikokortikoidler yan etkilerinden biri immünosupresyondur ( bağışıklık sistemi aktivitesinin baskılanması). Nefrotik sendrom genellikle pnömoni gibi çeşitli bakteriyel enfeksiyonları içerir. akciğer iltihaplanması), plörezi ( plevra iltihabı), plevral ampiyem ( plevral boşlukta irin birikmesi), peritonit ( periton iltihabı), sepsis, derideki erizipeller. Bazen viral ve mantar enfeksiyonları ortaya çıkabilir.

Retinanın ve beynin şişmesi
Bazı durumlarda nefrotik sendrom görme sorunlarına neden olabilir. Bunun nedeni retinanın şişmesidir. Retina, görmeden sorumlu fotoreseptör hücrelerin bulunduğu gözün katmanlarından biridir. Retina ödemi ne kadar belirgin olursa, gözün görme fonksiyonu da o kadar bozulur. Uzun süren şişlikler görme kaybına yol açabileceğinden zamanında tespit edilip ortadan kaldırılması çok önemlidir. Nefrotik sendromda retina ödemi geçici bir olgudur; kandaki gerekli albümin seviyesi yenilendiğinde ve vücudun diğer bölgelerindeki ödem ortadan kalktığında hemen kaybolur. Beyin dokusunun şişmesi nefrotik sendromun çok ciddi bir komplikasyonudur. Bu tür şişlik çok nadir görülür ve kural olarak vücudun büyük şişmesi ile ortaya çıkar. Başlıca semptomları uyuşukluk ve hastanın şiddetli uyuşukluğudur. Bu gibi durumlarda beyin ödemi beyin komasına dönüşebileceği için zorunlu tıbbi müdahale gereklidir.

Akut böbrek yetmezliği
Akut böbrek yetmezliği ( dalgalanma siperi) böbreklerin aniden ana işlevlerini yerine getirmeyi bıraktığı bir patolojidir ( Filtrasyon ve yeniden emilimi gerçekleştirmek) dolu. AKI nefrotik sendromda yaygın değildir. Görünümünün nedenleri genellikle renal ven trombozu, sepsis, hipovolemik şoktur ( dolaşımdaki kan hacmindeki azalmanın neden olduğu sendrom), bazı ilaçlar ( steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, diüretikler). Bu komplikasyon esas olarak çocuklarda veya yaşlılarda görülür. Başlıca belirtileri oligüridir ( gün içinde atılan idrar hacminde azalma), taşikardi ( artan kalp atış hızı), halsizlik, derinin sararması, kan basıncının artması, bulantı, karın ağrısı, hiperkalemi ( kan potasyumunda artış), nefes darlığı, kandaki kreatinin ve üre konsantrasyonlarında artış.

Nefrotik kriz
Nefrotik kriz, nefrotik sendromun en ciddi komplikasyonlarından biridir ve bazen ölümle sonuçlanabilir. Nefrotik kriz, vücudun çeşitli yerlerinde yaygın ödem, boşlukta masif efüzyonlar ile karakterize, şiddetli nefrotik sendromlu hastaların genel durumunda keskin bir bozulmanın olduğu bir durumdur ( göğüs, karın), önemli hipoalbüminemi ( kan plazmasındaki albümin konsantrasyonunun 10 g/l'ye düştüğü an) ve hipovolemi ( Dolaşan kanın toplam hacmi normalin %50-60 altına düştüğünde). Önemli sayıda vakada bu kriz kendiliğinden ve beklenmedik bir şekilde gelişir.

Nefrotik krizin ana semptomları şiddetli karın ağrısı, erizipel benzeri eritemdir. kırmızılık) ciltte, kan basıncında değişiklikler ( artabilir veya azalabilir), vücut ısısında artış, lökositoz ( kandaki lökosit sayısında artış), lökositüri ( idrarda lökosit varlığı). Çoğu zaman, nefrotik kriz, kronik glomerülonefrit, diyabet, lupus nefritinin neden olduğu nefrotik sendromla ortaya çıkar ( sistemik lupus eritematozus nedeniyle böbrek hasarı).

Oluşumuna katkıda bulunan provoke edici faktörler, diüretiklerle yetersiz tedavidir ( Dolaşan kanın toplam hacminde hızlı ve anlamlı bir azalmanın olduğu durum), ishalin yanı sıra, nefrotik sendromun bazı bulaşıcı komplikasyonları ( bağırsak enfeksiyonları, zatürre, cilt enfeksiyonları vb.). Nefrotik krizin son aşaması hipovolemik şoktur - damarlarda dolaşan sıvı miktarında önemli bir azalmanın olduğu, doku ve organlara yetersiz kan akışına ve çoklu organ fonksiyon bozukluğunun gelişmesine yol açan anormal bir durumdur ( çeşitli organların işlev bozukluğu) hastanın hayatını tehdit eden oksijen eksikliği nedeniyle.

Alerji
Nefrotik sendromda bazı hastalarda aşırı duyarlılık ortaya çıkabilir ( artan hassasiyet) bazı ilaçlara ( çoğu zaman - antibiyotiklere) ve yemek ( örneğin çikolata, turunçgiller, süt, yumurta, kırmızı balık vb.). Bu sendromun alerjik komplikasyonları, çeşitli tip ve lokasyonlarda döküntüler şeklinde kendini gösterir. Erizipel, sedef hastalığı, liken planus, ekzematöz dermatitte görülen döküntülere benzer olabilirler.

Damar bozuklukları
Nefrotik sendromda damar bozuklukları hemostatik sistemdeki çeşitli bozukluklara bağlı olarak ortaya çıkar ( artan trombosit agregasyonu ve yapışması, artan fibrinojen konsantrasyonları, bazı kan pıhtılaşma faktörleri, azalan plazminojen seviyeleri vb.) ve şiddetli hiperlipideminin varlığı ( kandaki yağ miktarında artış). Bu patolojide en sık görülen vasküler bozukluklar alt ekstremite damarlarının trombozu, böbrek, koroner ( yürekten) ve beyin ( beyin) arterler ve pulmoner emboli ( TELA). Kalp damarlarının trombozu sıklıkla koroner kalp hastalığının ve miyokard enfarktüsünün gelişmesine yol açar.

Hiperlipidemi tromboz gelişimine doğrudan katkıda bulunmaz. Bu durumda kan damarlarının duvarları değişir ve içlerinde lipitler birikir ( esas olarak kolesterol), normal kan akışını engelleyen aterosklerotik plakların ortaya çıkmasına neden olur. Bu tür hastalarda beyin ve böbrek felçlerinin, koroner kalp hastalığının ve miyokard enfarktüsünün gelişiminin altında aterosklerotik değişiklikler yatmaktadır.

Böbrekler vücudun birçok hayati sürecinde aktif rol alır. Ana görev, kandaki metabolik ürünleri ve zararlı yabancı maddeleri temizlemektir. Çalışmalarındaki herhangi bir ihlal, bir takım olumsuz sonuçlara yol açacaktır. Bir kişinin yüzünde, bacaklarında veya kollarında şişlik varsa, bu acilen böbrek muayenesinden geçmesi gerektiğinin bir işaretidir. Organın sıvıları filtreleme yeteneğinin azalması nedeniyle nefroz gelişir, diğer adı nefrotik sendromdur. Bir dizi böbrek hastalığının karakteristiği olan çeşitli semptomların bir kompleksini içerir.

Nefrotik Böbrek Sendromuna Genel Bakış

İstatistiklere göre, bu patoloji tüm böbrek hastalıkları vakalarının% 20'sinde teşhis edilmektedir. Çoğu zaman hastalık iki ila beş yaş arası çocuklarda tespit edilir. Kadınlarda ve erkeklerde 20 ila 40 yaşları arasında teşhis edilir. Nadiren yaşlıları ve bebekleri etkiler.

Nefrotik sendrom genellikle böbreklerin işleyişindeki bir dizi bozukluk olarak tanımlanır. Ancak bazen patoloji ayrı bir nozolojik form görevi görür. Düşük düzeyde albümin (hipoalbuminemi), proteinin idrara salınması (proteinüri) ve kanda azalma ile ifade edilir. Ama daha fazla yağ var.

Üç biçimde gelir:

Kalıcı sendrom, vakaların yarısında teşhis edilen yaygın bir formdur. Hastalık çok yavaş ilerliyor ama sürekli ilerliyor. Hastayı 8-10 yıl içerisinde böbrek yetmezliğine sürükleyen remisyon durumunu sürdürmek neredeyse imkansızdır.
Tekrarlayan sendrom - vakaların yaklaşık% 20'sinde görülür. Sürekli bir zayıflama ve alevlenme değişimi ile karakterizedir. Buna karşılık, iyileşme ilaç tedavisinin bir sonucu olarak veya kendiliğinden gerçekleşebilir. İkinci seçenek nadiren ve kural olarak çocuklarda görülür. Bu hastalığın uzun süreli (10 yıla kadar) bir dinlenme süresi olabilir.
Progresif sendrom - hastalık hızlı ve agresif bir şekilde ilerler. Birkaç yıl içinde kronik böbrek yetmezliğine yol açar.

Tıpta nefroz birincil, ikincil ve idiyopatik olarak sınıflandırılır. Primer nefrotik sendrom böbrek patolojilerine bağlı olarak gelişir. Edinilmiş veya kalıtsal olabilir. İkincil neden insan vücudundaki diğer inflamatuar süreçlerdir. Ancak idiyopatik nefrozun gelişim mekanizması genellikle bir sır olarak kalır. Bu tür en sık çocuklarda bulunur.

Nefrotik sendrom semptomlarının kendilerini nasıl gösterdiğine bakarsanız, hastalığın akut formunu, belirgin semptomları veya kronik olanı ayırt edebilirler. İkincisi, değişen alevlenmeler ve remisyonlarla karakterizedir. Çocuklukta yetersiz veya kısmi böbrek tedavisi görmüş erişkinlerde görülür.

Doktorlar, insan vücudunun hormonal tedaviye nasıl tepki verdiğine bağlı olarak iki nefroz grubunu daha ayırt eder:

hormona dirençli nefroz - yani hormonal ilaçlara yanıt vermez ve bu nedenle tedavi, hücre büyümesini ve çoğalmasını baskılayan sitostatiklerle gerçekleştirilir;
hormona duyarlı nefroz - hormonal ilaçlarla tedaviye yanıt vermek.

Nefrotik sendrom gelişiminin nedenleri

Sendromun nedenleri çeşitlidir ve her tip için farklıdır. Glomerülonefrit, hipernefroma (kötü huylu tümör), gebelik nefropatisi veya amiloidoz nedeniyle primer böbrek nefrozu gelişebilir.

Aşağıdaki hastalıklar ikincil nefrotik sendromun ortaya çıkmasına neden olur: periarterit, diyabet, alerji, onkoloji, hemorajik vaskülit, lenfogranülomatoz, venöz tromboz, sistemik bağ dokusu patolojileri, bazı enfeksiyonlar, uzun süreli septik endokardit, HIV, hepatit B, C. ilaçlar tarafından tetiklenebilir ilaçlar: antikonvülsanlar, antibiyotikler, antiinflamatuar ilaçlar veya vücudun ağır metallerle (örneğin kurşun, cıva, kadmiyum) zehirlenmesi.

Ven trombozu

Nefrotik sendromdan kurtulmak için ortaya çıkış nedenini ortadan kaldırmak gerekir. Ancak bu kural yalnızca sorunun kaynağının ilaca karşı reaksiyon veya tedavi edilebilir bir hastalık olması durumunda geçerlidir. Örneğin, herhangi bir özel komplikasyonu olmayan glomerülonefritli hastaların %90'ından fazlasında olumlu nefroz sonucu elde edilir.

Ancak nefroz, HIV gibi vücutta ilerleyen tedavi edilemez bir hastalığın sonucu haline geldiğinde sendromu ortadan kaldırmak neredeyse imkansızdır. Akut formda meydana gelen sık tekrarlamalarla kronikleşir. Vücudun tamamını etkileyen hastalıklarda (diyabet, lupus) durum aynıdır. Ana semptomları ortadan kaldırmayı amaçlayan tedavi pek sonuç vermez ve zamanla hastada böbrek yetmezliği gelişir.

Çoğu zaman, bağışıklık değişiklikleri nefrotik sendroma yol açar. Kan dolaşımında dolaşan antijenler, insan savunma mekanizmasını yabancı parçacıkları ortadan kaldıracak antikorlar üretmeye yönlendirir.

Nefrotik sendromun belirtileri

Nefrotik sendromun gelişimini etkileyen birçok faktör olmasına rağmen patolojik sürecin belirtileri oldukça benzerdir. Hastalığı gösteren ana işaret şişliktir. Hastalığın başlangıcında sadece yüzde, özellikle göz bölgesinde fark edilir, daha sonra bel bölgesinde ve cinsel organlarda görülür. Daha sonra sıvı interkostal boşlukta, akciğerlerin, peritonun, kalp kesesinin ve deri altı dokusunun çevresinde birikir. Şişliğin üzerine bastırırsanız yumuşak olacaktır. Oldukça hareketlidir, vücut pozisyonunu değiştirirken "akar".

Yüzünde şişlik

Besinlerin minimum düzeyde olması nedeniyle hastanın cildi soyuluyor, çatlıyor, kuruyor ve sızıyor.

Kalp kesesinde (perikard) sıvı birikmesi organın işleyişinin bozulmasına yol açar. Ağrı ve çarpıntı meydana gelir. Kişi istirahat halinde olsa bile nefes darlığı hidrotoraksın (göğüste transüda) habercisi olur. Karın boşluğunun şişmesinden sonra bulantı, hazımsızlık, şişkinlik ve kusma ortaya çıkar.

Sunmanız gereken bir dizi başka nefrotik sendrom semptomu vardır:

letarji;
zayıflık;
hareketliliğin azalması;
baş ağrısı;
soluk cilt;
kilo almak;
kan basıncında bazen şok noktasına kadar azalma;
iştah kaybı;
karın ve bel bölgesinde çekme, ağrılı hisler;
vücuttan atılan idrar miktarında azalma;
ağız kuruluğu, susuzluk;
artan kan kolesterol seviyeleri;
kas ağrısı, kramplar.

Konvülsiyonlar

Nefrotik sendrom belirtileri yavaş bir hızda ortaya çıkar ve gelişir, ancak böbrek nefrozunun akut formunda semptomlar şiddetli ve hızlıdır.

Uzamış nefrotik sendromun küçük çocukların zihinsel ve fiziksel gelişimi üzerinde kötü etkisi vardır. Hasta çocuklar genellikle akranlarının gerisinde kalırlar. Bu, vücudun metabolik süreçlerindeki bozukluklar nedeniyle oluşur. Kemik, sinir, kıkırdak ve diğer dokuların büyümesini ve gelişimini etkileyen makro ve mikro elementlerin seviyesi azalır.

Böbrek nefrozu tanısı

Doğru tanıyı koymak ve tedaviyi seçmek için doktor hastayı ayrıntılı bir şekilde inceler ve muayene eder. Aşağıdaki bilgiler tıbbi geçmiş için önemlidir:

hastanın genel durumu;
risk faktörleri;
bulaşıcı hastalıkların varlığı;
sistemik hastalıkların varlığı;
ailede böbrek patolojisi olup olmadığı;
ilk şişlik tespit edildiğinde;
hastanın daha önce nefroz geçirip geçirmediği (eğer öyleyse, hangi çalışmalar ve tedavi uygulandı).

Doktor hastanın vücudunun görsel muayenesini yapar. Nefrotik sendromda dilin kaplanması, cilt lezyonları ve genişlemiş karın ve karaciğer vardır. Cilt dokunulduğunda soğuk ve kuru hissedilir. Karaciğer etkilenirse karakteristik bir sarı renk tonu ortaya çıkar. Şişlik gündüzleri daha belirgindir ve geceleri biraz azalır. Nefrozlu bir hastada tırnaklar soyulur, kırılganlaşır ve saçın durumu kötüleşir. Özellikle kadınlarda fark edilir - donuklaşır ve bölünürler.

İçlerinde sıvı birikmesi nedeniyle büyük eklemlerin (dirsekler, dizler) şişmesi görülür. Avuç içi kenarı ile böbrek projeksiyonu bölgesine dokunduğunuzda hasta ağrı hisseder (Pasternatsky'nin semptomu).

Tam bir resim ancak hastanın kapsamlı bir klinik, enstrümantal ve laboratuvar muayenesiyle elde edilebilir:

Genel idrar analizi. İdrarın sediment, kimyasal, fiziksel durumunun değerlendirilmesine yardımcı olur. Aşağıdaki göstergeler nefrozun karakteristiğidir: idrarda kırmızı kan hücrelerinin ve proteinin varlığı, silindirüri. Mukus, yağlar, kan ve mikroplar mevcut olabilir ve bu da onu bulanık hale getirir.
Genel kan analizi. Parmak örneklemesi sabahları aç karnına yapılır. Nefrotik sendroma yönelik bir çalışma, yüksek oranda lökosit, trombosit, düşük hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri ve yüksek ESR'yi gösterecektir. Bu durumda trombositoz nadiren görülür ve daha çok ilaç almanın bir yan etkisidir.
İmmünolojik analiz. Hastanın savunma sisteminin durumunu ve kandaki antikorların varlığını değerlendirmenizi sağlar. Malzeme sabah damardan toplanır. Bundan önce çok yorulmamalı, içki içmemeli, sigara içmemeli veya yemek yememelisiniz.
Kan Kimyası. Yaklaşık 20 ml venöz kan gerekli olacaktır. Sabahları yemeklerden önce alın. Kolesterol ve protein metabolizmasında, böbrek fonksiyonlarında bozulmalar gösterir. Albümin ve protein azalır, alfa globulin, kolesterol ve trigliserit düzeyi artar. Kronik böbrek enfeksiyonu nedeniyle nefroz meydana gelirse vücutta iltihap belirtileri olabilir.
İdrarın bakteriyel muayenesi. İdrar genellikle sterildir. Ancak mikroplar tespit edilirse, zararlı küçük organizmaların tam bir resmini elde etmek için bir analiz yapılır. İdrar iyice tuvaletten sonra temiz bir kapta toplanır. Bu dışarıdan bakterilerin girmesini önlemeye yardımcı olacaktır.
Nefroz için Nechiporenko, Zimnitsky ve Reberg-Tareev'e göre testler sıklıkla reçete edilir. Enstrümantal tanılar arasında renal ultrason, biyopsi, dinamik sintigrafi, inen internal ürografi, kalp elektrokardiyogramı ve akciğer röntgeni önerilmektedir. Bebekte nefrotik sendrom şüphesi varsa mutlaka bir çocuk doktoruna ve çocuk nefroloğuna başvurmalısınız.

Böbrek nefrozunun tedavisi

Nefrotik sendromun tedavisi yatarak tedavi ortamında bir doktorun rehberliğinde gerçekleştirilir. Öncelikle nefroz gelişimine neden olan altta yatan hastalık ortadan kaldırılır. Doktor, diğer organların genel durumu, ciddiyeti, yaşı ve fonksiyonel bozukluklarına göre ilaçları reçete eder ve dozajı belirler.

Daha sonra semptomları ortadan kaldırmayı amaçlayan hastalığın kendisi tedavi edilir. Nefrotik sendrom komplikasyonlara neden oluyorsa, bunlarla mücadele etmek için ek ilaçlar kullanılır.

Tedavi sırasında sakin bir yaşam tarzı sürdürmek ve vücudu fiziksel olarak fazla çalıştırmamak önemlidir, böylece artan kan pıhtılaşması trombozu tetiklemez.

Sağlanan sıvı miktarını izleyin. Hacmi vücuttan atılan idrar miktarını büyük ölçüde aşmamalıdır. Aksi takdirde şişlik yalnızca artacaktır ve bu da böbrek nefrozundan kurtulmaya hiçbir şekilde yardımcı olmayacaktır.

Nefrotik sendromun ilaç tedavisi

Nefrotik sendrom için aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

diüretikler – şişliği hafifletmeye yardımcı olan diüretik ilaçlar;
sitostatikler – patojenik hücrelerin büyümesini kontrol eder;
antibiyotikler - dozaj, ilgili doktor tarafından belirlenir ve yetişkinler ve çocuklar için önemli ölçüde farklılık gösterir;
glukokortikosteroidler – anti-inflamatuar, anti-ödem etkisine sahiptir, alerjik belirtileri azaltır;
bağışıklık baskılayıcılar - kendi böbreklerine saldırmaması için vücudun savunmasını azaltır.

Ek olarak, nefrotik sendromu ortadan kaldırmak için taze dondurulmuş plazma veya bir plazma ikamesi olan albümin reçete edilir. Tipik olarak, böbrek tedavisinin tam süreci yaklaşık sekiz hafta sürer.

Nefroz için geleneksel tıp

Sendromu evde bağımsız olarak teşhis etmek imkansızdır. Ödemin ortaya çıkması her zaman nefrozun varlığına işaret etmez. Laboratuvar testleri gerekli olacaktır, bu nedenle en ufak bir şüphe durumunda kliniğe gidip kapsamlı bir muayeneden geçmek daha iyidir.

Nefrotik sendromun tedavisine yönelik halk ilaçları çok düşük etkinliğe sahiptir ve hastalığın nedenlerini ve semptomlarını tamamen ortadan kaldırmaz. Anti-inflamatuar ve idrar söktürücü etkileri olan şifalı bitkilerin infüzyonları ve kaynaşmaları ek bir terapötik ajan olarak kullanılmalıdır. Durumu ağırlaştırmamak ve komplikasyonları önlemek için kullanmadan önce doktorunuza danışmalısınız.

Nefroz için diğer tedaviler

Nefrotik sendromun ilaç tedavisinin yanı sıra, tuzsuz katı bir diyete uyulması tavsiye edilir. Günde üç gramdan fazla tuz tüketmenize izin verilmez. Füme etler, konserve yiyecekler, turşular ve baharatlar diyetin dışındadır. Proteinli yiyecekler sınırlıdır (kilogram vücut ağırlığı başına 3 g'a kadar), yağlar.

Nefroz için izin verilen ürünler arasında:

tereyağı ve bitkisel yağ;
yumurtalar;
az yağlı süt ürünleri;
yulaf lapası;
et suları;
yağsız et ve balık.

Tatlıya düşkün olanlar meyveler, meyveler, doğal meyve suları, bal ve reçel ile kendilerini şımartabilirler.

Nefrozunuz varsa yemek yemeyin:

yağlı süt ürünleri;
yağlı balık ve et;
kuru üzüm, fındık;
dondurma;
baklagiller;
sebzeler;
çikolata;
alkol;
Kahve;
kakao;
maden suyu ve içecekler.

Sodyum içeriği yüksek gıdaların alımını sınırlayın ve vitamin ve potasyum açısından zengin olanları artırın.

Nefroz için önleyici tedbirler

Nefrotik sendromun gelişmesini önlemek için normal bir yaşam tarzı sürdürmek ve yalnızca patolojinin alevlenme döneminde değil aynı zamanda sürekli olarak diyeti kontrol etmek gerekir. Özellikle ailenizde böbrek hastalığı veya nefroz gelişme riskini artıran başka hastalıklar varsa sağlığınızı yakından izleyin. Bulaşıcı hastalıkları zamanında ortadan kaldırın, önerilen hastaneye yatış ve ilaç tedavisini reddetmeyin. Nefrotoksik ve alerjik etkileri olan ilaçları dikkatli kullanın.

Nefrotik sendromun komplikasyonları

Nefrotik sendrom zamansız veya kötü tedavi edilirse, patoloji diğer hastalıklarla komplike hale gelebilir:

Akciğer ödemi

tromboz;
ateroskleroz;
beyin ödemi;
miyokardiyal enfarktüs;
nefrotik kriz.

İnsan vücudunun bağışıklık savunmasındaki azalma, bulaşıcı hastalıkların gelişmesine katkıda bulunur.

Nefrotik sendrom çok karmaşık bir patolojidir ve böbreklerin tamamen iyileşmesi ve stabil remisyonun sağlanması nadirdir. Hastalığın olumlu sonucu birçok kritere bağlıdır: hastanın yaşı, ihmal derecesi, komplikasyonlar. Çocuklarda prognoz iyidir ancak tam ve kaliteli tıbbi tedaviye tabidir.

Nefrotik sendrom şiddetli proteinüri, ödem, hiperlipidemi, hipoalbüminemi, kan pıhtılaşmasında artış ve lipidüri ile karakterize bir hastalıktır. Vücuttaki çeşitli bağışıklık bozuklukları, metabolik bozukluklar, toksik etkiler ve dejeneratif süreçler nedeniyle glomerüler kılcal damarların duvarlarında değişiklikler meydana gelir ve bu da plazma proteinlerinin aşırı filtrasyonuna neden olur. Bu nedenle, akut nefrotik sendrom, glomerüler kılcal duvarın geçirgenliğinin artmasına yol açan patolojik durumların bir sonucudur.

Nefrotik sendromun gelişiminin ana nedenleri

Nefrotik sendromun gelişiminde immünolojik mekanizmalar büyük rol oynamaktadır. Birincil nevrotik sendromun gelişmesinin ana nedenleri şunlardır:

mesangial proliferatif glomerülonefrit;
membranöz glomerülonefrit (yetişkinlerde idiyopatik nefrotik sendrom);
membranöz proliferatif glomerülonefrit;
lipoid nefroz (minimal değişiklik nefropatisi, çocuklarda idiyopatik nefrotik sendrom);
fokal segmental glomerüloskleroz.

İkincil nefrotik sendrom aşağıdakilerin bir sonucu olarak gelişir:

bulaşıcı hastalıklar (cüzzam, sekonder sifiliz, enfektif endokardit, hepatit B, vb.);
toksik ve tıbbi etkiler (ağır metaller, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, penisilamin, antitoksinler, kaptopril vb.);
sistemik bağ dokusu hastalıkları;
aile kalıtsal hastalıkları;
diğer bağışıklık hastalıkları;
amiloidoz;
romatizmal eklem iltihabı;
Orak hücre anemisi;
şeker hastalığı;
sistemik lupus eritematoz;
sarkoidoz;
tümörler (lösemi, lenfoma, melanom, karsinom, lenfogranülomatoz);
Henoch-Schönlein hastalığı.

Nefrotik sendromun çocuklarda yetişkinlere göre yaklaşık dört kat daha sık görüldüğü unutulmamalıdır.

Nefrotik sendromun belirtileri

Nefrotik sendromun ana klinik semptomu ödemdir. Ödem yavaş yavaş gelişebilir ancak bazı hastalarda çok hızlı bir şekilde ortaya çıkar. İlk olarak yüzde, göz kapaklarında, sırtın alt kısmında ve cinsel organlarda ortaya çıkarlar ve daha sonra tüm deri altı bölgeye yayılarak sıklıkla anasarka derecesine ulaşırlar. Hastalar seröz boşluklara transüdalar yaşarlar: asit, hidrotoraks, hidroperikardiyum. Hastalar solgun, şiş bir yüz ve şişmiş göz kapakları ile görünürler. Şiddetli solgunluğa rağmen, anemi kural olarak yoktur veya orta düzeydedir.

Bir hastada böbrek yetmezliği gibi nefrotik sendrom semptomu gelişirse anemi şiddetli hale gelir. Asitli hastalar hazımsızlıktan şikayetçidir. Hidroperikardiyum ve hidrotorakslı hastalarda nefes darlığı görülür. Kardiyak aktivite açısından, nefrotik sendromun aşağıdaki semptomları not edilir: kalbin tepe noktasında sistolik bir üfürümün ortaya çıkması, boğuk tonlar, ekstrasistol, ventriküler kompleksin son kısmındaki değişiklikler, kalp aritmileri. diğer kalp hastalıklarının olmaması, metabolik bozukluklar, elektrolit metabolizması ve hipoproteinemiden kaynaklanan nefrotik miyokard distrofisi olarak tanımlanabilir.

Akut nefrotik sendrom ani başlayan proteinüri ve hematüri ile karakterizedir. Azotemi belirtileri gelişir, vücutta su ve tuz tutulması ve arteriyel hipertansiyon.

Nefrotik sendromun tanısı

Laboratuvar bulguları nefrotik sendromun tanısında kritik rol oynamaktadır. Nefrotik sendromda, bazen 1 saatte 50-60 mm'ye kadar artan ESR gözlenir. Glomerüler filtrasyon genellikle normal veya hafif artar. İdrarın bağıl yoğunluğu artar ve maksimum değerleri 1030-1060'a ulaşabilir. İdrar çökeltisi az miktarda yağ ve hyalin döküntüleri, yağ kütleleri içeren yetersizdir. Bazı durumlarda mikrohematüri gözlenir. Hemorajik vaskülitli hastalarda gelişen akut nefrotik sendromda, glomerülonefrit veya lupus nefropatisinin arka planında şiddetli hematüri görülebilir.

Aslında nefrotik sendromun tanısının kendisi herhangi bir özel zorluk yaratmaz, ancak nefrotik sendrom için yeterli tedavinin seçimi buna bağlı olduğundan ana nedeni belirlemek doktor için bazı zorluklara neden olabilir. Nedeni belirlemek için doktor, hastanın tam bir klinik, enstrümantal ve laboratuvar muayenesinden geçmesini önerebilir.

Nefrotik sendromun seyri ve prognozu

Bu hastalığın seyrinin karmaşıklığını ve prognozunu birçok faktör belirler. Buna hastaların yaşı, hastalığın nedeni, klinik semptomlar, morfolojik belirtiler, komplikasyonların varlığı ve nefrotik sendrom tedavisinin yeterliliği dahildir. Örneğin, çocuklarda nefrotik sendrom (lipoid nefroz, remisyona yatkın olduğu ve kortikosteroidlere iyi yanıt verdiği için en uygun prognoza sahiptir.

Primer membranöz glomerülonefritin prognozu çok daha kötüdür. Kural olarak, ilk 10 yıl içinde yetişkin hastaların üçte birinde kronik böbrek yetmezliği ve bunun sonucunda ölüm gelişir. Nefropatiden kaynaklanan primer nefrotik sendromda prognoz daha da kötüdür. 5-10 yıl içerisinde hastalarda hemodiyaliz veya böbrek nakli gerektiren ciddi böbrek yetmezliği ve arteriyel hipertansiyon gelişir. Sekonder nefrotik sendromun prognozu, altta yatan hastalığın seyri ve doğasına göre belirlenir.

Nefrotik sendromun tedavisi

Hipokinezi tromboz gelişimine katkıda bulunduğundan, bu hastalığı olan hastalar orta derecede fiziksel aktiviteyi sürdürmelidir. Tuzsuz bir diyet reçete edilir, sodyum içeren tüm yiyecekler minimuma indirilir. Uygulanan sıvının hacmi günlük diürezi 20-30 ml aşmamalıdır. Normal toplam kalorili diyetle hastalara kilogram başına 1 g protein verilir. Yiyecekler vitamin ve potasyum açısından zengin olmalıdır.

Kural olarak böbrek yetmezliği oluştuğunda ödem azalır, ardından eksikliği önlemek için hastanın tuz miktarı artırılır ve daha fazla sıvı almasına da izin verilir. Azotemi gözlenirse uygulanan protein miktarı günde 0,6 g/kg vücut ağırlığına düşürülür. Nefrotik sendromun albüminle tedavisi yalnızca şiddetli ortostatik hipotansiyonu olan hastalarda tavsiye edilir.

Şiddetli şişlik için hastalara diüretikler reçete edilir. En etkili olanları veroshpiron veya triamteren ile birleştirilen etakrinik asit ve furosemiddir.

Son zamanlarda nefrotik sendromun tedavisinde antiplatelet ajanların ve heparinin kullanımı yaygınlaşmış olup özellikle hiperkoagülasyona yatkın hastalar için uygundur.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video: