KLĪNISKIE NOVĒROJUMI

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

GRŪTAS DIAGNOZES GADĪJUMS PACIENTAM AR MARŠALA SINDROMU

Asija Ildusovna Safina1*, Ildusa Jaudatoviča Lutfullina1, Kamils ​​Zijajevičs Zakirovs2,

Valērijs Jurijevičs Šapiro2

1 Kazaņas Valsts medicīnas akadēmija, 2 Bērnu pilsētas slimnīca Nr.1, Kazaņa

Tiek prezentēts pacienta ar nesen diagnosticētu Māršala sindromu klīniskais novērojums. Aprakstīts šī pacienta diagnostikas algoritms un iespējamās terapeitiskās taktikas iespējas. Atslēgas vārdi: periodiski sindromi, Māršala sindroms, diagnoze, bērni.

GRŪTAS DIAGNOZES GADĪJUMS PACIENTAM AR MARŠALA SINDROMU

A.I. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Ju. Šapiro2

1 Kazaņas Valsts medicīnas akadēmija, 2 Pediatrijas pilsētas slimnīca Nr.1, Kazaņas pilsēta, Krievija

Tika veikta pacienta ar nesen diagnosticētu Māršala sindromu klīniska novērošana. Aprakstīts šī pacienta diagnozes algoritms un iespējamā terapeitiskā taktika. Atslēgas vārdi: periodiski sindromi, Māršala sindroms, diagnoze, bērni.

Periodiski sindromi ir autoiekaisuma slimību grupa (Cilvēka autoinflammatoriskās slimības – HAIDS) ar recidivējošu neinfekciozu drudzi un sistēmiska iekaisuma pazīmēm. Saskaņā ar Eiropas imūndeficītu biedrības klasifikāciju šīs slimības pieder pie primārajiem imūndeficītiem. Periodiskas slimības attīstās iekaisuma regulēšanas sistēmas ģenētiska defekta dēļ, kas galu galā izraisa paaugstinātu akūtās fāzes proteīnu, piemēram, C-reaktīvā proteīna un seruma amiloīda A (SAA) līmeni. Ilgstoša pēdējās palielināšanās var izraisīt amiloīda devas orgānu veidošanos. Iekaisums periodiskos sindromos ir primārs, nav saistīts ar infekcijas (vīrusi, baktērijas, sēnītes, vienšūņi u.c.) vai neinfekcioziem (autoantivielas, autosensibilizēti T-limfocīti, audu sabrukšanas produkti u.c.) izraisītājiem.

Periodisko sindromu problēmas aktualitāte pediatram ir saistīta ar faktu, ka vairumā gadījumu tie debitē bērnībā. Tādējādi pirmās ģimenes Vidusjūras drudža izpausmes 90% gadījumu rodas bērnībā un pusaudža gados, bet Māršala sindroms - pirms 5 gadu vecuma. Zināšanas par periodisko sindromu semiotiku ļauj veikt savlaicīgu diagnostiku un izvairīties no nevajadzīgām ārstnieciskām procedūrām, piemēram, antibiotiku izrakstīšanas saistībā ar Māršala sindromu vai diagnostikas sāpēm kaklā.

laparotomija bērnam ar ģimenes Vidusjūras drudzi “akūta vēdera” klīniskās ainas dēļ.

Pašlaik tiek izdalīti vairāki periodiski sindromi: ģimenes Vidusjūras drudzis, periodiska drudža sindroms, kas saistīts ar audzēja nekrozes faktora receptoru mutāciju I, periodiska drudža sindroms ar hiperimunoglobulinēmiju D un Māršala sindroms.

Periodisks drudža sindroms ar aftozu stomatītu, faringītu un limfadenītu, Māršala sindromu (PFAPA-sindroms). Slimības patoģenēzes ģenētiskie un molekulārie mehānismi nav zināmi, un nav iespējams izsekot iedzimtai predispozīcijai. Diagnostikas kritēriji: periodisks febrils drudzis, slimības sākums agrīnā vecumā (<5 gadi), augšējo elpceļu bojājuma simptomi, ja nav infekcijas, kā arī vismaz viens no šiem klīniskajiem simptomiem - aftozs stomatīts, dzemdes kakla limfadenīts, faringīts/akūts tonsilīts, cikliskas neitropēnijas neesamība, asimptomātisku intervālu klātbūtne, normāla augšana un attīstība.

Slimībai ir izteikts periodiskums, kas var kalpot arī kā diagnostikas kritērijs. Māršala sindroma lēkme parasti notiek strutojoša tonsilīta, aftoza stomatīta vai dzemdes kakla limfadenīta aizsegā. Tāpēc stenokardijas diagnozei 1-3 gadus vecam bērnam vajadzētu pievērst pediatra uzmanību, jo šajā vecumā tā ir ārkārtīgi reta patoloģija. Jāatzīmē, ka antibiotiku un pretdrudža līdzekļu izrakstīšana nav paredzēta

Pacienta Yu hematoloģiskie parametri viena gada un 6 mēnešu vecumā.

Leikocīts, x 10 9/l Leikocītu formula ESR, mm/h

Datums p.n., s.n., limf., mon., eos., Diagnoze

10.11.2008 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 vesels

19.12.2008 6,8 0 28 55 6 11 2 vesels

29.01.2008 8,5 1 28 55 6 10 3 augsts

14.04.2009. 12,7 6 39 51 4 - 6 aftozs stomatīts

06/03/09 10,6 0 20 67 12 1 2 vesels

06/07/09 10,8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14,4 4 41 38 15 2 10 pielonefrīts, vulvīts

02.11.09 27,9 24 45 27 4 - 26 folikulārs tonsilīts

folikulārs

16/02/09 11 3 39 39 17 2 19 iekaisis kakls, aftozs stomatīts

ietekmē epizodes ilgumu, kas parasti ilgst 4-6 dienas un izzūd spontāni. Nav īpašu laboratorijas kritēriju Māršala sindroma diagnosticēšanai. Vispārējā asins analīze parāda mērenu leikocitozi ar neitrofilu nobīdi pa kreisi, ESR palielināšanos. Slimība nekad neizraisa nieru vai aknu amiloidozes veidošanos.

Vienreizēja vai dubulta prednizolona recepte 1-2 mg/kg devā iekšķīgi ātri aptur lēkmes, klīniskā attēla izzušanu dažu stundu laikā. Tomēr glikokortikoīdu lietošana nevar novērst turpmākus uzbrukumus. Turklāt tiek ziņots, ka prednizolons var izjaukt slimības iekšējo ritmu un palielināt drudža lēkmju biežumu. Mūsdienās visefektīvākā slimības ārstēšanas metode ir tonsilektomija, kuras rezultātā 68-90% pacientu izārstējas. Slimība izzūd spontāni, tikai 3% pacientu, sasniedzot pilngadību, turpina novērot drudža lēkmes.

Pacients Yu, 1,5 gadus vecs, kopš 2010. gada 10. marta tika novērots Kazaņas Bērnu pilsētas 1. slimnīcas pediatrijas nodaļā. Iemesls vērsties pie ārsta bija periodiski atkārtotas īslaicīgas febrila drudža epizodes, ko pavada iekaisis kakls un aftozs stomatīts. Pirmā febrila drudža epizode ar aftoza stomatīta simptomiem tika novērota 6 mēnešu vecumā. Ar diagnozi aftozais stomatīts paciente uz 9 dienām stacionēta infekcijas slimību slimnīcā, kur saņēma antibiotiku terapiju (cefazolīns, ceftriaksons, amikacīns) un lokālu stomatīta ārstēšanu. Ārstēšanai ar antibiotikām nebija skaidras ietekmes. Drudzis tika pārtraukts 6. ārstēšanas dienā. Pēc tam 11 mēnešu laikā bērnam bija 6 febrila drudža epizodes ar 288

ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 40,0°C ik pēc 6-8 nedēļām.

Grafiski attēlojot drudža epizodes, uzmanība tika vērsta uz to skaidru periodiskumu un fiksētu ilgumu. Bērna māte diezgan precīzi varēja paredzēt nākamās slimības lēkmes sākšanos. Hematoloģiskie pētījumi, kas veikti drudža epizožu laikā, parādīja, ka slimības lēkmes nepavadīja neitropēnija, bet, gluži pretēji, bija raksturīgas stāvoklim atbilstošas ​​iekaisuma izmaiņas leikocitozes un neitrofilu nobīdes "pa kreisi" veidā. ” dažādas smaguma pakāpes (skatīt tabulu).

Bakterioloģiskā kultūra no rīkles uztriepes, kas datēta ar 2009. gada 11. septembri: netika kultivēta flora, datēta ar 2010. gada 16. februāri - ß-hemolītiskais streptokoks 104 KVV. Pēdējās lakunārās stenokardijas epizodes laikā (16.02.2010.) prokalcitonīna līmenis asinīs bija 0,61 ng/ml. Tika pētīti infekcijas slimību marķieri: Chl. trachomatis, citomegalovīruss (PCR) - neg. datēts ar 2009. gada 10. augustu, Chl. trachomatis, Micoplasma hominis un Ureaplasma urealyticum IgG un IgM (ELISA) - negatīvs, Micoplasma hominis IgG - vāji pozitīvs. datēts ar 2009. gada 11. oktobri

Pēc uzņemšanas slimnīcā (03/10/2010) bērna stāvoklis bija stabils un apmierinošs. Uz skalpa ir hemangioma ar izmēru 2x2 cm, atlikušie ādas laukumi ir tīri, fizioloģiski krāsoti. Rīkle nav hiperēmija, mandeles nav palielinātas un vaļīgas. Sirds skaņas ir ritmiskas un skaidras. Plaušās elpošana ir vezikulāra, tiek veikta visos laukos, nav sēkšanas. Vēders ir mīksts un nesāpīgs. Gar piekrastes loka malu ir taustāmas aknas, liesa nav taustāma. Kakla uztriepe - kultivēta Strp. Pyogenes. Ehokardioskopija - atvērts ovāls logs, sirds kambari ir izveidoti pareizi. LOR ārsta apskate: attīstās hronisks tonsilīts, Strp nesējs.

piogēni. Meitene tika izrakstīta ar Māršala sindroma diagnozi; galvas ādas hemangiomas; Atveriet ovālu logu. Ieteicama imunologa novērošana, mutes dobuma un rīkles sanitārija un atkārtota hospitalizācija nākamajai drudža epizodei.

12 dienas pēc izrakstīšanas (apmēram 6,5 nedēļas pēc pēdējās slimības lēkmes) meitenei atkal parādījās febrils drudzis ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 39,3°C.

Tika veikti izmeklējumi: vispārējā asins analīze - leikocitoze (12x109/l), neitrofilu nobīde pa kreisi (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), ESR paātrinājums (22 mm/st.); Vispārēja urīna analīze - bez patoloģiskām izmaiņām. Bioķīmiskā asins analīze - aknu, nieru marķieri, slāpekļa atkritumi, minerālvielu metabolisma rādītāji, bilirubīna metabolisms, asins proteīni - normas robežās. Paaugstināts akūtās fāzes proteīnu līmenis (CRP - 30 mg/dl, fibrinogēns - 4,7 g/l), prokalcitonīna - 0,2 ng/ml.

Diferenciāldiagnostikas nolūkos meitenei vienu reizi tika nozīmēts prednizolons 10 mg devā iekšķīgi (ar ātrumu 1 mg/kg). Antibiotikas un pretdrudža līdzekļi netika lietoti. Pēc prednizolona izrakstīšanas tika novērots straujš slimības galveno izpausmju atvieglojums. Ķermeņa temperatūra normalizējās 3 stundas pēc prednizolona lietošanas, un vēlāk drudzis vairs neatkārtojās. Strutas uz mandeles pazuda pēc 5-6 stundām, un rīkles hiperēmija pazuda 12 stundas pēc prednizolona izrakstīšanas.

Pamatojoties uz slimības lēkmju atšķirīgo biežumu un noteiktu ilgumu, pretdrudža un antibiotiku neefektivitāti galveno izpausmju kontrolē, raksturīgo klīnisko ainu (īstermiņa drudža epizodes, 4 akūtas tonsilīta epizodes un 2 aftozs stomatīts), skaidras saiknes ar infekcijām trūkums, zemu prednizolona devu efektivitāte kakla sāpju mazināšanā bez antibiotikām un pretdrudža līdzekļiem

tika veikta pārskatīta diagnoze: Māršala sindroms; galvas ādas hemangiomas; atvērts ovāls logs.

Lai noteiktu turpmāko vadības taktiku un noteiktu iespēju veikt tonzilektomiju, pacients tika nosūtīts uz konsultāciju uz Krievijas Bērnu klīniskās slimnīcas (Maskava) ambulatoro nodaļu.

Dotais klīniskais piemērs ilustrē periodisko sindromu diagnostikas iespējas, pamatojoties, pirmkārt, uz rūpīgu slimības klīniskā attēla un vēstures analīzi. Periodiski sindromi kā slimības ir ļoti reti, tomēr tie nav kazuistiski, un pamatinformācijai par šo sindromu raksturīgajām izpausmēm jābūt pediatra “zināšanu bāzē”.

LITERATŪRA

1. Harutjunjans V.M., Akopjans G.S. Periodiska slimība (etiopatoģenētiskie un klīniskie aspekti). - M.: MIA, 2000. - 304 lpp.

2. Barabanova O.V., Konopļeva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Periodiski sindromi // Trudn. pacients. - 2007. - Nr.2 - P.46-52.

3. Salikhovs I. G. et al. Nezināmas izcelsmes drudzis / Mācību grāmata. pabalstu. - Kazaņa: Izdevniecība KSMI, 1993. - 94 lpp.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A u.c. Atjauninājums par PFAPA sindroma ārstēšanu: piecu gadījumu ziņojums ar literatūras apskatu // Ann. Otol. Rhinol. Laringola. -

2003. - 112. sēj. - 365.-369. lpp.

5. Drewe E, Huggins M.L., Morgan A.G. u.c. Nieru amiloidozes ārstēšana ar etanerceptu ar audzēja nekrozes faktora receptoriem saistītā periodiskā sindromā // Reimatoloģija. -

2004. — sēj. 43(11). - P.1405-1408.

6. Feders H.M. Periodisks drudzis, aftozs stomatīts, faringīts, adenīts: jauna sindroma klīniskais pārskats // Curr. Atzinums. Pediatr. - 2000. - 12.sēj. - P.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E. u.c. PFAPA sindroms bērniem, kuriem novērtēta tonsilektomija // Arch. Dis. Bērns. - 2002. - 86. sēj. - P.434-435.

© 19. “Kazaņas medus. zh.”, Nr.2.

Starp slimībām, kurām raksturīgi šķietami neprovocēti drudža uzbrukumi, ir Māršala sindroms, kas bērniem izpaužas vairākus gadus (vidēji no 4,5 līdz 8 gadiem).

Patoloģija, ko rakstā žurnālā The Journal of Pediatrics gandrīz pirms 30 gadiem aprakstīja četri amerikāņu pediatri, tika nosaukta pirmā līdzautora, Filadelfijas Bērnu slimnīcas ārsta Gerija Māršala vārdā.

Angļu medicīnas terminoloģijā Māršala sindromu sauc par PFAPA sindromu - periodisku drudzi ar aftozu stomatītu, faringītu un kakla limfadenītu, tas ir, kakla limfmezglu iekaisumu.

, , ,

ICD-10 kods

D89.9 Traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, neprecizēti

Epidemioloģija

Precīza šī sindroma izplatība vispārējā populācijā nav zināma; Zēniem Māršala sindroms rodas nedaudz biežāk nekā meitenēm (55-70% gadījumu).

Pirmā parādīšanās parasti notiek divu līdz piecu gadu vecumā (apmēram trīsarpus gadus), lai gan tas var notikt arī agrāk. Sindroma (lēkmes) izpausmes vairumam pacientu ilgst piecus līdz septiņus gadus un spontāni izzūd, sasniedzot desmit gadu vecumu vai pusaudža gados.

Māršala sindroma cēloņi

Diezgan ilgu laiku periodiski sastopams febrils drudzis bērniem ar iekaisuma simptomiem rīklē, mutē un kaklā tika uzskatīts par idiopātisku stāvokli. Tad Māršala sindroma cēloņus sāka saistīt ar iedzimtām ģenētiskām mutācijām, bet konkrētais gēns vēl nav galīgi identificēts. Tomēr pediatri ņem vērā ģimenes anamnēzi un asinsradinieku noslieci uz noteiktas lokalizācijas iekaisumu un drudzi: saskaņā ar dažiem datiem pozitīva ģimenes anamnēze tiek konstatēta 45–62% pacientu. Un šādā predispozīcijā ir redzami reāli riska faktori PFAPA sindroma izpausmei.

Mūsdienu klīniskajā pediatrijā zināmie Māršala sindroma ģenētiskie cēloņi slēpjas neraksturīgā abu imūnreakcijas formu - iedzimtā un adaptīvā infekciju laikā - aktivācijā, kā arī imūnās atbildes rakstura vai kinētikas izmaiņās. Tomēr Māršala sindroma patoģenēze nav pilnībā noskaidrota, jo tiek ņemtas vērā divas versijas: imūnsistēmas aktivizēšana atkārtotu infekciju laikā un pašas imūnās atbildes mehānismu pārkāpums. Pirmā versija ir acīmredzami nepieņemama, jo jaunākie mikrobioloģiskie pētījumi ir parādījuši pretrunīgus seroloģiskos rezultātus un atbildes reakcijas trūkumu uz ārstēšanu ar antibiotikām.

Runājot par problēmām ar imūnās atbildes mehānismu, pastāv saistība ar iedzimtu imūno proteīnu defektiem. Katra šī sindroma uzliesmojuma laikā aktivēto T šūnu vai antivielu (imūnglobulīnu) skaits asinīs nepalielinās, bieži vien samazinās eozinofilu un limfocītu līmenis. No otras puses, tajos pašos periodos notiek interleikīna IL-1β (kam ir svarīga loma drudža un iekaisuma ierosināšanā), kā arī iekaisuma citokīnu (gamma interferona, audzēja nekrozes faktora TNF) ražošana. -α, interleikīni IL-6 un IL-18). Un tas var būt CXCL9 un CXCL10 gēnu pārmērīgas ekspresijas sekas ceturtajā hromosomā.

Galvenais PFAPA sindroma noslēpums ir tāds, ka iekaisuma reakcijai nav infekcijas izraisītāju, un tas, kas izraisa gēnu ekspresiju, nav zināms. Oficiāli Māršala sindroms ir nezināmas etioloģijas un neskaidras patoģenēzes slimība (saskaņā ar ICD-10 18. klase - simptomi un novirzes, kas nav klasificētas citās klasēs; kods - R50-R610). Un, ja agrāk tā tika klasificēta kā sporādiska slimība, tagad ir pētījumos apstiprināti iemesli, lai to uzskatītu par recidivējošu, tas ir, periodisku.

, , , , ,

Māršala sindroma simptomi

Pirmās lēkmju pazīmes Māršala sindroma gadījumā, kas saskaņā ar klīniskajiem novērojumiem rodas ik pēc 3-8 nedēļām, ir pēkšņs drudzis ar ķermeņa temperatūras maksimumu līdz +38,8-40,5 ° C un drebuļi.

Var būt arī Māršala sindroma prodromālie simptomi, kas parādās apmēram dienu pirms temperatūras paaugstināšanās vispārēja nespēka un galvassāpju veidā. Tad mutes dobumā parādās gļotādas iekaisums ar nelielām, nedaudz sāpīgām aftozām čūlām (vidēji 55% pacientu). Iekaisis kakls (dažreiz ar eksudāciju) izpaužas kā faringīts - rīkles gļotādas iekaisums. Kaklā ir sāpīgs limfmezglu pietūkums, tāpat kā ar limfadenītu. Jāpatur prātā, ka viss simptomu komplekss tiek novērots 43-48% gadījumu.

Ar Māršala sindromu nav citu simptomu, piemēram, rinīta, klepus, stipras sāpes vēderā vai caureja. Drudzis var ilgt no trim līdz četrām dienām līdz nedēļai, pēc tam arī temperatūra strauji normalizējas un visas izpausmes izzūd.

Tajā pašā laikā bērni periodos starp drudža lēkmēm ir pilnīgi veseli un viņiem nav noviržu vispārējā attīstībā. Saskaņā ar klīniskajiem pētījumiem PFAPA sindromam nav seku un komplikāciju (vai vēl nav identificētas).

Māršala sindroma diagnostika

Mūsdienās Māršala sindromu diagnosticē, pamatojoties uz tipisku klīnisko ainu. Pārbaudes aprobežojas ar vispārēju asins analīzi.

Lai mazinātu vecāku bažas, izvairītos no nevajadzīgas un dārgas pārbaudes un novērstu potenciāli kaitīgu ārstēšanu, šeit ir PFAPA sindroma diagnosticēšanas kritēriji:

• vairāk nekā trīs reģistrētu regulāru drudža gadījumu klātbūtne, kas ilgst ne vairāk kā piecas dienas un notiek ar regulāriem intervāliem;
• faringīts ar nelielu limfadenopātiju kaklā un/vai aftozām čūlām uz mutes gļotādas;
• attīstības anomāliju neesamība un normāls veselības stāvoklis starp slimības epizodēm;
• ātra simptomu izzušana pēc vienreizējas kortikosteroīdu lietošanas.

, , , , ,

Diferenciāldiagnoze

Šī sindroma diferenciāldiagnoze ietver citas slimības ar periodisku drudzi: ģimenes Vidusjūras drudzis, autoimūna Behčeta slimība, cikliska neitropēnija (ar trīs nedēļu ciklu un plašiem smaganu audu bojājumiem), juvenīlais reimatoīdais artrīts (Still slimība). Jāizslēdz augšējo elpceļu infekcijas un faringīts, tonsilīts, limfadenīts un baktēriju izraisīts aftozs stomatīts.

Ir svarīgi nošķirt Māršala sindromu un iedzimtu hiperimūnglobulīna D sindromu (mevalonātkināzes deficīta sindromu) bērniem pirmajā dzīves gadā, kad periodiskas drudža lēkmes – papildus PFAPA sindromam raksturīgajiem simptomiem – pavada vēdera dobums. sāpes, palielināta liesa, vemšana, caureja, sāpes un locītavu pietūkums; Jau no agra vecuma šādiem bērniem rodas attīstības kavēšanās un redzes traucējumi.

Māršala sindroma ārstēšana

Pediatri vēl nav panākuši vienprātību par to, kādai jābūt Māršala sindroma ārstēšanai.

Galvenā zāļu terapija ir simptomātiska un sastāv no vienreizējām glikokortikoīdu devām. Tātad, lai mazinātu drudzi, betametazons vai prednizolons tiek parakstīts Māršala sindromam. Prednizolona tabletes lieto iekšķīgi uzreiz drudža sākumā - ar ātrumu 1-2 mg uz kilogramu bērna ķermeņa masas (maksimālā deva ir 60 mg); betametazons – 0,1-0,2 mg/kg.

GCS, kam ir imūnsupresīva iedarbība, ir kontrindicēta smaga cukura diabēta, hiperkortizolisma, gastrīta, nieru iekaisuma gadījumos, periodā pēc vakcinācijas un novājinātiem bērniem. Visbiežāk sastopamā prednizona terapijas blakusparādība ir trauksme un miega traucējumi, tāpēc tas jālieto vairākas stundas pirms gulētiešanas. Trešajā vai ceturtajā uzbrukuma dienā devu var samazināt līdz 0,3-0,5 mg/kg (vienu reizi dienā).

Klīniskā pieredze liecina, ka pretdrudža līdzekļi, jo īpaši nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, palīdz tikai samazināt drudzi un ir neefektīvi cīņā pret citiem simptomiem. Ārstējot šo sindromu simptomātiski, ir svarīgi novērtēt riskus, kas saistīti ar iespējamām blakusparādībām. Tāpēc, pirms lietojat pat pastilu pret iekaisušo kaklu, jums jākonsultējas ar savu ārstu. Īpaši ieteicams izvēlēties tos, kas nesatur antibiotikas, jo antibakteriālie līdzekļi neietekmē Māršala sindromu.

Bērniem ar Māršala sindromu ir nepieciešami vitamīni, īpaši kalciferols (D vitamīns), kas papildus savai lomai kalcija homeostāzē un kaulu metabolismā var darboties kā imūnregulējošs faktors.

(PFAPA sindroms) ir slimība, kas galvenokārt rodas bērnībā, tostarp periodisks drudzis, aftozs stomatīts, faringīts un dzemdes kakla limfadenopātija. Simptomi ir regulāri atkārtotas drudža epizodes virs 39˚C, iekaisis kakls, čūlaini mutes gļotādas bojājumi un palielināti kakla limfmezgli. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko izmeklēšanu, asins analīzēm, rīkles izdalījumu kultūrām un citu iespējamo atkārtota drudža cēloņu izslēgšanu. Ārstēšana ir ierobežota ar glikokortikoīdiem vai pretdrudža līdzekļiem, jo ​​antibiotikas un pretvīrusu līdzekļi ir neefektīvi. Retos gadījumos tiek veikta tonsilektomija.

ICD-10

D89.9 Traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, neprecizēti

Galvenā informācija

Komplikācijas

Māršala sindroma komplikācijas nav aprakstītas. Ilgstoši pētījumi ar pacientiem nav veikti. Tomēr uz aftoza stomatīta un faringīta fona var rasties sekundāra infekcija, kas var izraisīt tonsilīta, retrofaringeāla abscesa, otitis, strutojošu mediastinītu attīstību. Ilgstošs iekaisuma process palielina amiloidozes risku. Turklāt atkārtotas drudža epizodes novājina, liek bērnam kavēt skolu un var izraisīt neveiksmes mācībās.

Diagnostika

Lai noteiktu PFAPA sindroma diagnozi, tiek izmantoti Maršala (1987) piedāvātie diagnostikas kritēriji: regulāri atkārtoti drudzis jau no mazotnes (sākot no 2-5 gadiem); vienas no šīm klīniskajām pazīmēm: aftozs stomatīts, dzemdes kakla limfadenīts, faringīts; pilnīgi asimptomātisks intervāls starp drudža epizodēm; normāla bērna fiziskā un neiropsihiskā attīstība; cikliskās neitropēnijas trūkums. Pašlaik nav īpašu testu, lai diagnosticētu Māršala sindromu. Diagnostikas meklēšanā ietilpst:

• Konsultācija ar pediatru, reimatologu. Tiek veikta detalizēta pacienta slimības vēstures apkopošana: mātes grūtniecības un dzemdību vēsture, iedzimtība, ēšanas paradumi, augšana, bērna attīstība, pagātnes slimības, informācija par vakcināciju, kontakta esamība vai neesamība ar infekcijas slimniekiem. Pārbauda vaigu, rīkles un mandeles gļotādas; sirds, plaušu auskultācija, asinsspiediena, pulsa mērīšana; vēdera, limfmezglu palpācija.
• Klīniskie un bioķīmiskie testi. Drudža periodā vispārējā asins analīze atklāj leikocitozi ar neitrofilu skaita palielināšanos un ESR paātrināšanos. Periodos starp uzbrukumiem visi iekaisuma parametri tiek normalizēti. Tāpat uzbrukumu laikā paaugstinās C reaktīvā proteīna līmenis, netiek mainīti aknu enzīmi. 25-OH asins analīze var noteikt D3 vitamīna-holekalciferola deficītu. IgG, IgA, IgM, IgD, prokalcitonīns, antinukleārās antivielas, reimatoīdais faktors paliek normāli pat ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.
• Papildu pētījumi. Lai izslēgtu drudža infekciozo raksturu, tiek veikta augšējo elpceļu izdalījumu kultūra mikrofloras un jutīguma pret antibiotikām noteikšanai, urīna un asins kultūra sterilitātei (drudža augstumā), krūškurvja orgānu un deguna blakusdobumu rentgenogrāfija. Maršala sindroma gadījumā šajos pētījumos patoloģiskas izmaiņas netiek atklātas.

Māršala sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām nozoloģijām: atkārtots tonsilīts, infekcijas slimības, juvenīls idiopātisks artrīts, cikliska neitropēnija, ģimenes Vidusjūras drudzis (FMF), hiperglobulinēmijas sindroms, Behčeta slimība.

Māršala sindroma ārstēšana

Ārstēšanas metodes joprojām ir diskusiju jautājums. Antibiotiku terapija, pretvīrusu un antihistamīna zāļu lietošana nav efektīva; NPL ir tikai īslaicīga pretdrudža iedarbība. Līdz šim PFAPA sindroma ārstēšanai ir veiksmīgi izmantoti šādi līdzekļi:

• Kortikosteroīdi. Viena vai divas prednizolona (1-2 mg/kg), betametazona (0,1-0,2 mg/kg) devas var pēkšņi apturēt drudža lēkmes dažu stundu laikā. Citu saistīto simptomu novēršanai nepieciešams ilgāks laiks. Steroīdus lieto tikai lēkmju laikā, norādītās devas neizraisa toksisku iedarbību. Glikokortikoīdu terapija var saīsināt intervālu starp uzbrukumiem, bet nenovērš recidīvus.
• Kolhicīns. Var efektīvi novērst biežas drudža epizodes, tas neietekmē drudža perioda gaitu. Blakusparādība ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi (20% gadījumu). Ir veikti vairāki šo zāļu pētījumi, lielākā daļa no tiem Izraēlā, kur liela daļa pacientu pārnēsā MEFV patogēnos variantus.
• Cimetidīns. Mazo grupu pētījumos aptuveni ceturtdaļai pacientu (24-27%) drudža epizodes pilnībā izzuda tās lietošanas laikā, un vēl 24-32% ziņoja par daļēju efektivitāti ar lēkmju biežuma vai smaguma samazināšanos.
• Anakinra. Pašlaik rekombinantie interleikīna-1β receptoru antagonisti (anakinra) tiek uzskatīti par eksperimentālu terapiju, un tiek veikti šīs zāļu grupas pētījumi. Visiem pacientiem novēroja klīnisku uzlabošanos un citokīnu līmeņa pazemināšanos asinīs.
• Tonzilektomija. Tā ir radikāla metode, kas noved pie pilnīgas atveseļošanās. Operācija jāveic tikai standarta zāļu terapijas nepanesības vai neefektivitātes gadījumos noteiktu invazīvas iejaukšanās risku (asiņošana, anestēzijas komplikācijas) dēļ.

Prognoze un profilakse

Visas Māršala sindroma izpausmes parasti izzūd spontāni pirms pusaudža vecuma. Literatūrā nav aprakstītas letālas sekas un nopietnas komplikācijas. Neskatoties uz labvēlīgo prognozi, ja parādās līdzīgas sūdzības, nepieciešams sazināties ar pediatrijas speciālistiem (pediatrs, otolaringologs, zobārsts), lai veiktu izmeklēšanu, diagnostiku un adekvātas terapijas izvēli. Nav īpašu profilakses metožu. Pacientiem, kuri cieš no šī sindroma, ziemā ieteicams lietot D3 vitamīnu 400 SV devā.

Māršala sindroms- reta patoloģija, kas tiek diagnosticēta bērniem līdz sešu līdz septiņu gadu vecumam.

Eiropas medicīnas uzziņu grāmatās šo slimību sauc par PFAPA sindromu. Izpaužas ar periodisku uzbrukumu rašanos, ko papildina faringīts.

Vispārīga informācija par patoloģiju

Māršala sindroms līdz šim nav pietiekami izpētīts.

Slimošanas periodi mijas ar veselības periodiem, kuros nav būtisku simptomu un bērni neatpaliek attīstībā.

Pārmaiņas iezīmes ir individuālas: Dažiem bērniem simptomi rodas ik pēc trīs līdz četrām nedēļām, savukārt citiem simptomi rodas ik pēc diviem mēnešiem.

Viena no raksturīgajām patoloģijas pazīmēm papildus slimības un veselības periodu maiņai ir atbildes reakcijas trūkums pret antibiotikām, tāpēc slimības ārstēšanai tiek izmantotas citas zāles.

Visbiežāk Māršala sindromu atklāj bērniem vecumā no diviem līdz pieciem gadiem, tas ilgst piecus līdz astoņus gadus un pusaudža gados izzūd pats.

Rašanās cēloņi un riska grupas

Precīzi slimības cēloņi nezināms. Māršala sindromā tiek aktivizēti abi imūnās atbildes veidi: adaptīvā un iedzimtā.

Iespējamie patoloģijas cēloņi:

Risks ir:

1. Bērni, kuru tuviem radiniekiem arī konstatēta šī slimība. 45-60% pacientu ģimenes anamnēzē ir citi Māršala sindroma gadījumi.
2. Vīriešu bērni. Zēniem PFAPA sindroms attīstās 55-70% gadījumu.

Patoloģijas simptomi

Galvenie patoloģijas simptomi:

Simptomu pazīmes ir pilnīgi individuālas, un diezgan skaidras Māršala sindroma pazīmes ir tikai periodiski paasinājumi, iekaisis kakls un augsta temperatūra.

Komplikācijas

Slimība neizraisa novirzes bērna intelektuālajā un fiziskajā attīstībā, ir arī citas komplikācijas.

Galvenās Māršala sindroma komplikācijas:

1. . Tas pavada sāpes vēderā un ir bīstams stipru sāpju rašanās dēļ, tāpēc paasinājuma laikā bērnam jādod bieži un daudz šķidruma.
2. Neitrofilu koncentrācijas samazināšanās, kas noved pie imūnās aizsardzības kvalitātes pazemināšanās un dažādu infekcijas slimību pievienošanas, kuru izraisītāji var būt sēnītes, baktērijas, vīrusi un citi mikroorganismi.
3. . Ja iekaisums skar locītavas, tas var izraisīt artrīta attīstību, ko pavada sāpes locītavās un apgrūtināta kustība.
4. Neiroloģiski traucējumi. Bērna vispārējā vājināšanās izraisa neiroloģisku simptomu parādīšanos: viņš periodiski var zaudēt samaņu, ciest no akūtām migrēnai līdzīgām galvassāpēm un reiboņiem. Šīs pazīmes var būt arī ārpus paasinājuma periodiem.

Jūs varat uzzināt par Kartagener sindroma ārstēšanas metodēm bērniem no mūsu.

Diagnostika

Eksperti diagnosticē Maršala sindromu, pamatojoties uz simptomu īpašībām. Nosakot diagnozi, ārstējot Ārsts pievērš uzmanību šādām pazīmēm:

• skaidra slimības un veselības periodu maiņa;
• paasinājumu ilgums ilgst no divām līdz piecām līdz septiņām dienām;
• zema jutība pret antibiotiku terapiju;
• bērna attīstības patoloģiju trūkums;
• slimības izpausmes pazīmes;
• simptomu izzušana pēc kortikosteroīdu terapijas.

Parādīts asins analīžu komplekss.

Tajā saasināšanās laikā palielinās A klasei piederošo leikocītu un imūnglobulīnu koncentrācija, un tiek atzīmēts ESR pieaugums.

C-reaktīvā proteīna un fibrinogēna līmenis ir arī paaugstināts. Tas viss liecina par bērna klātbūtni organismā iekaisuma reakcija.

Svarīgs atšķirt Māršala sindroms ar citām slimībām, kurām ir arī paroksizmāla gaita ar temperatūras paaugstināšanos un citiem raksturīgiem simptomiem:

• Behčeta slimība;
• Stilla slimība;
• cikliskā neitropēnija;
• hiper-IgD sindroms;
• ģimenes Vidusjūras drudzis;
• vairākas augšējo elpceļu slimības.

Tāpēc vairāki diagnostikas pasākumi var pievienot eksāmenus kuras tiek veiktas, ja ir aizdomas par uzskaitīto slimību klātbūtni. Bērnam var būt nepieciešama infektologa, reimatologa, neirologa un citu speciālistu konsultācija.

Dažos gadījumos patoloģijas diagnosticēšana kļūst sarežģīta, un bērna vecāki ir spiesti konsultēties ar vairākiem viena profila speciālistiem.

Ar patoloģiju saistītā gēna identificēšana ir ļāvusi veikt ģenētisko analīzi, kas vienkāršo diagnostikas procesu.

Ārstēšanas iespējas

Terapijas iezīmes ir cieši saistīti ar slimības simptomātiskajām izpausmēm.

Ja patoloģija izpaužas salīdzinoši viegli, intensīvi, komplikācijām bagāta, ārstēšanu ar steroīdiem var neveikt.

Tiek izmantotas šādas zāļu grupas:

1. Nesteroīdie pretdrudža līdzekļi. Viņiem ir zema efektivitātes pakāpe, taču vairumā gadījumu tie var īslaicīgi samazināt temperatūru, kas ļauj bērnam justies labāk. Šīs zāles neietekmē iekaisuma reakciju procesu. To priekšrocība ir tā, ka tiem ir daudz mazāk blakusparādību nekā kortikosteroīdu zālēm. Zāļu piemēri: Ibuprofēns, Paracetamols.
2. Glikokortikoīdi. Uz steroīdiem balstītas zāles ir ļoti efektīvas PFAPA sindroma ārstēšanā, taču tām ir vairākas stingras kontrindikācijas un smagas blakusparādības. Steroīdus hormonus ražo virsnieru dziedzeri un tie ietekmē daudzu vielmaiņas procesu norisi cilvēka organismā, tiem piemīt pretiekaisuma iedarbība, samazina paasinājuma ilgumu un ātri uzlabo bērna stāvokli. Kontrindicēts nieru darbības traucējumu, cukura diabēta, pārmērīgas steroīdo hormonu koncentrācijas, gastrīta gadījumā, pirmajās dienās pēc vakcinācijas. Tās jālieto 5-7 stundas pirms aizmigšanas, lai neizraisītu bezmiegu. Zāļu piemēri: Prednizolons, Betametazons. Devu nosaka ārstējošais ārsts atkarībā no simptomātiskām izpausmēm.
3. Vitamīni un minerālvielas. Bērniem tiek izrakstīti vitamīnu kompleksi un D vitamīna komplekti, kas ietver papildu elementus, kas uzlabo tā uzsūkšanās procesu. Ieteicams arī pielāgot bērna uzturu tā, lai tajā būtu visi nepieciešamie vitamīni un minerālvielas.

Labvēlīgi ietekmē slimības gaitu mandeļu noņemšana.

Ārsts Komarovskis norāda, ka tonsilektomija jāveic, ja ir skaidras indikācijas, tostarp Māršala sindroms.

Mandeles noņemšana novērš atkārtotus lēkmes 70% slimu bērnu, tāpēc šī procedūra ir iekļauta ārstēšanas procesā, īpaši, ja konservatīvā terapija ir neefektīva.

Tonzilektomija nedrīkst veikt, ja iekaisuma process mandeles paasinājumu laikā ir viegls.

Prognoze un profilakse

Māršala sindroma prognoze ir labvēlīga: šī slimība ir lielākajai daļai bērnu apstājas pēc tonsilektomijas, un pārējiem 30% pacientu laika gaitā arī visi simptomi izzūd. Dažos gadījumos var būt atlikuši neiroloģiski traucējumi.

Maršala sindroma profilakse ir sarežģīta, ņemot vērā, ka šīs slimības attīstības procesi nav rūpīgi izpētīti.

Ja bērna ģimenē ir šīs patoloģijas gadījumi, vecākiem ir svarīgi, vai ir specifiski simptomi informēt ārstējošos ārstus par to, lai vienkāršotu diagnostikas procesu.

Septiņas Māršala sindroma pazīmes šajā video:

Lūdzam nenodarboties ar pašārstēšanos. Pierakstiet vizīti pie ārsta!

To sauc arī par Māršala sindromu, tā ir viena no retākajām un vismazāk pētītajām bērnu slimībām. Kas ir Māršala sindroms bērniem un kā tas tiek ārstēts, tiks apspriests šajā rakstā.

Slimības izcelsme

Pirmie Māršala sindroma uzliesmojumu gadījumi tika dokumentēti 1987. gadā. Tolaik medicīnai bija informācija par divpadsmit šādiem precedentiem. Visiem gadījumiem bija līdzīga slimības gaita: parasti tās bija periodiskas drudža lēkmes, kurās pacientiem bija stomatīts un dzemdes kakla limfmezglu pietūkums. Angļu valodas versijā šim sindromam ir nosaukums, ko veido galveno simptomu lielie burti. Francijā tā tika nosaukta maršala vārdā. Sindroms saņēma līdzīgu apzīmējumu mājas medicīnā.

Simptomi

Pētot šo slimību, franču pētnieki atklāja, ka ar šo slimību visbiežāk slimo bērni vecumā no trīs līdz pieciem gadiem.
Galvenās zināmās slimības izpausmes šobrīd ir regulāras, bet reti sastopamas, parasti reizi vai divas mēnesī, temperatūras svārstības. Šajā gadījumā bērnam rodas tādi saaukstēšanās simptomi kā limfmezglu pietūkums kaklā un zem apakšžokļa, kā arī iekaisuma procesi mutē un rīklē. Tika konstatēts, ka šīs slimības sastopamībai bērniem nav nekāda sakara ar viņu tautību, dzimumu vai kādu citu piederību. Sindroma izpausmēm arī nav skaidri noteikta ģeogrāfiskā apgabala.

Ekspertu prognoze

Visbiežāk simptomi var turpināties četrus līdz astoņus gadus, kuru laikā Māršala sindroms periodiski atkārtojas tā tipiskās izpausmēs. Slimības pazīmes pēc akūtas slimības gaitas beigām parasti izzūd bez pēdām. Bērna attīstība slimības gaitā neapstājas un nepalēninās.
Ārsti atzīmē, ka bērniem, kuriem šī diagnoze ir veikta, prognoze ir pozitīva. Pēc pilnīgas atveseļošanās ir pilnīga recidīvu neesamība un bērna turpmāka normāla fiziskā, garīgā un neiroloģiskā attīstība.

Simptomu atvieglošana

Viena no svarīgākajām sindroma pazīmēm ir ļoti augsta drudža lēkmes. Parasti tas svārstās no trīsdesmit deviņiem grādiem un vairāk. Dažreiz termometra rādījumi var sasniegt trīsdesmit deviņus un piecus, un vēl retāk - vērtības virs četrdesmit.
Parasti jebkādu drudža samazināšanas līdzekļu izmantošanai nav būtiskas ietekmes Māršala slimības ārstēšanā. Sindromu var apturēt tikai ar kompleksu ārstēšanu. Parasti tā ir terapija ar hormonu saturošām zālēm.

Blakus simptomi

Papildus iepriekš minētajam drudzim vispārējs nomākts stāvoklis, kas raksturīgs jebkurai nopietnai slimībai, var liecināt arī par tādu slimību kā Māršala sindroms bērniem. Diagnoze bērniem ir sarežģīta zinātnei zināmo simptomu pārpilnības dēļ, līdzīgi kā citām saaukstēšanās slimībām. Pacienti var izjust vājumu un paaugstinātu agresivitāti. Turklāt ļoti bieži bērnam papildus augstai temperatūrai ir arī trīce, sāpes muskuļos, kaulos un locītavās. Daudzi pacienti arī sūdzas par smagām galvassāpēm ar Māršala slimību. Sindroms var izraisīt arī sāpes vēderā, un vemšana ir vēl retāk sastopama.

Lai gan Māršala sindroma simptomi ir ļoti līdzīgi saaukstēšanās simptomiem, parasti citas infekcijas pazīmes netiek atklātas. Dažkārt dažiem bērniem var rasties acs gļotādas kairinājums un apsārtums, kā arī asarošana, klepus, aizlikts deguns un izdalījumi. Nervu darbības traucējumi un alerģiskas reakcijas, kā arī citi simptomi netika pamanīti.

Paasinājuma progresēšana

Drudzis parasti nomoka bērnu apmēram trīs līdz piecas dienas. Tomēr pat drudža laikā ne katrs bērns izjūt visu simptomu kompleksu, kas tiek uzskatīts par raksturīgu šai Māršala slimībai. Sindroms visbiežāk skar limfātisko sistēmu kakla rajonā. Šajā gadījumā mezgli uzbriest līdz četriem līdz pieciem centimetriem, tie kļūst blīvi un pat nedaudz sāpīgi. Vairumā gadījumu mezglu pietūkums kļūst pamanāms ar neapbruņotu aci, kas kļūst par biežāko iemeslu ārsta apmeklējumam. Parasti limfmezgli, kas atrodas citās ķermeņa daļās, ar šo slimību nemainās.

Saistītie simptomi

Parasti papildus limfātiskās sistēmas reakcijām bērnam rodas rīkles kairinājums, parasti faringīta vai tonsilīta veidā. Tas var rasties vieglā formā, bet ir gadījumi, kad slimība izpaužas kā smags pārklājums uz vienas vai abām mandeles. Medicīnas praksē ir pat zināmi gadījumi saistībā ar šo slimību. Grieķu zinātnieku dati liecina, ka trīsdesmit procenti bērnu ar Māršala sindroma simptomiem ir starp tiem, kuri ir veikuši šo procedūru. Tajā pašā laikā viņu amerikāņu kolēģi ziņo par divdesmit diviem no simt septiņpadsmit bērniem, kuriem tika veikta operācija ar pastāvīgu tonsilītu un citu Māršala sindromu klātbūtni. Piecām no tām bija visi zinātnei zināmie šīs slimības simptomi. Visi bērni, bez iekaisušām mandeles, cieta no rīkles apsārtuma, taču tonsilīta attīstības pakāpe katram bija atšķirīga. Bija bērni bez īpašas aplikuma, taču bija arī smagākas šīs slimības formas. Parasti pēc paasinājuma pārejas mandeles samazinās un vairs neapgrūtina bērnu. Arī iekaisums pazūd pats no sevis.

Retāk bērniem papildus limfmezglu un mandeļu iekaisumam rodas mutes gļotādas kairinājums. Tas notiek trīs līdz septiņos no desmit gadījumiem.

Diagnozes grūtības

Diagnozes noteikšanas problēma ir saistīta ar faktu, ka maziem bērniem ir ļoti grūti atklāt visas pazīmes, kas nepieciešamas tādas sarežģītas slimības kā Māršala sindroma diagnosticēšanai. Diagnoze bieži vien ir sarežģīta, jo bērns vecumā no trīs līdz pieciem gadiem, visticamāk, nesūdzēsies saviem vecākiem par galvassāpēm vai diskomfortu mandeļu rajonā. Turklāt dažreiz slimības pazīmes neparādās uzreiz vai pēc noteikta laika.

Laboratorijas pētījumi parasti uzrāda paaugstinātu eritrocītu sedimentācijas līmeni pacienta asinīs, kā arī iespējamu iekaisuma procesu atspoguļojumu paaugstināta balto asins šūnu līmeņa veidā. Iespējamas arī citas izmaiņas plazmas olbaltumvielu procentuālajā daudzumā. Parasti šādi lēcieni atsevišķos asins elementos ātri atgriežas normālā stāvoklī. Papildus iepriekš minētajām izmaiņām plazmas sastāvā šim sindromam raksturīgākas pazīmju parādības netika konstatētas.

Ārstēšana

Zinātnei joprojām nav vienprātības par to, kā ārstēt bērnus, kuriem diagnosticēts Māršala sindroms. Atsevišķu simptomu, piemēram, drudža, iesnu, ārstēšanai nav nekādas ietekmes. Parasti nepietiek ar pretdrudža zāļu lietošanu, lai atvieglotu parastos slimības simptomus, piemēram, drudzi, galvassāpes un drebuļus. Savukārt statistika apgalvo, ka atveseļošanai ar to pietiek, pēcoperācijas perioda analīze liecina, ka septiņos gadījumos no desmit ektomija pilnībā aptur slimības gaitu. Tomēr ne visi pētnieki ir vienisprātis, ka šādai terapijai ir tik spēcīga ietekme uz dziedināšanu

Vēl viens veids, kā ārstēt sindromu, ir lietot tādas zāles kā cimetidīns. Kā liecina prakse, tas spēj atjaunot līdzsvaru starp T-palīgiem, kā arī bloķēt T-slāpētāju receptorus. Šī ārstēšana uzlabo atveseļošanos trīs ceturtdaļām pacientu, taču šāda terapija netiek plaši izmantota.
Vēl viena ārstēšanas metode ir steroīdu lietošana. Šī ārstēšana ir efektīva jebkurā vecumā, kad tiek atklāts Māršala sindroms. Bērniem ārstēšana sastāv no piesātinošās devas vai vairāku dienu kursa lietošanas. Parasti šādas procedūras palīdz atbrīvoties no drudža, bet neizslēdz atkārtotus uzbrukumus. Neskatoties uz pastāvošo pretējo viedokli, ka tieši steroīdi var saīsināt remisijas periodu, šāda terapija ir visizplatītākā speciālistu vidū. Kā ārstēšana visbiežāk tiek izvēlēta prednizolīna preparāts, ko bērnam ievada ar ātrumu 2 miligrami uz kilogramu ķermeņa. Ir vērts paturēt prātā, ka tikai ārsts drīkst izvēlēties steroīdu un noteikt tā devu!