საინფორმაციო ფოსტა

მიასთენიის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმები

თანამედროვე იდეები დაავადების პათოგენეზის შესახებ საშუალებას გვაძლევს განვასხვავოთ მიასთენიის გრავისის დიაგნოსტიკის ძირითადი კრიტერიუმების 4 ჯგუფი: კლინიკური, ფარმაკოლოგიური, ელექტრომიოგრაფიული (EMG) და იმუნოლოგიურიდიაგნოსტიკური კრიტერიუმები.

კლინიკური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

მიასთენია გრავისით დაავადებულთა დიდი რაოდენობის დეტალურმა კვლევამ აჩვენა, რომ ყველაზე გავრცელებულია კლინიკური გამოვლინებებიდაავადებებია:

• თვალის გარეთა და ბულბარული კუნთების დისფუნქცია,
• ღეროსა და კიდურების კუნთების სისუსტე და დაღლილობა.

კლინიკური სიმპტომების სიმძიმე.

მიასთენიური ცენტრის დაკვირვების შედეგების მიხედვით, თვალის გარეთა კუნთების დისფუნქცია შეინიშნება 75% პაციენტები მიასთენიის გრავისით. Მათგან:

• მინიმალური ხარისხი ოკულომოტორული დარღვევები, გარდამავალი დიპლოპიის სახით აღინიშნება პაციენტების 31%-ში,
• ზომიერი, მორეციდივე სახით ოფთალმოპარეზი და მუდმივი დიპლოპია - 64%-ში
• მაქსიმალური, გამოვლენილი ოფთალმოპლეგია - პაციენტების 5%-ში.

ბულბარული დარღვევები აქვს 54% ავადმყოფი. Მათგან:

• ფილტვები ბოლქვი დარღვევები, რომლებიც ვლინდება ყლაპვისა და მეტყველების პერიოდული დარღვევით, გამოვლენილია პაციენტების 57%-ში,
• ზომიერი, მუდმივი, მაგრამ მერყევი სიმძიმის სახით, დისფონია, ცხვირის ხმის და პერიოდული ყლაპვის დარღვევები - 30% -ში.
• გამოხატული, ვლინდება აფონიით და დისფაგიით - პაციენტების 13%-ში.

ფუნქციური დარღვევები სასუნთქი კუნთებიაქვს 20% ავადმყოფი. Მათგან:

• რესპირატორული დარღვევები, რომლებიც განიხილება მსუბუქად, გამოიხატება პერიოდული სუნთქვის დარღვევით, რომლებიც წარმოიქმნება ფიზიკური დატვირთვის შემდეგ, გამოვლინდა პაციენტების 30%-ში, საშუალო სიმძიმის, ქოშინის სახით ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების მოხსნის დროს ან ინტერკურენტული ინფექციების გამოვლენისას. ასევე გამოვლენილია პაციენტების 30%-ში, მძიმე, საჭიროებს მექანიკურ ვენტილაციას - პაციენტების 40%-ში.

კუნთების დისფუნქცია ტორსი და კიდურებიაქვს 60% ავადმყოფი. იგი ფასდება 6-ბალიანი სკალით, სადაც ფუნქციის მინიმალური დაქვეითება ფასდება, როგორც 4 ქულა (გამოვლენილი პაციენტთა 18%-ში), ზომიერი - 2-3 ქულა (62%-ში) და გამოხატული - 2 ქულაზე ნაკლები ( პაციენტების 20%).

კუნთების ატროფია მინიმალური და საშუალო სიმძიმის გამოვლენილია პაციენტების 5%-ში. ისინი, როგორც წესი, წარმოიქმნება მძიმე ბულბარული დარღვევების ფონზე და აქვთ კვების ხასიათი (პაციენტთა 4%).

უზომიერი ამიოტროფიები დაფიქსირდა გამოკვლეული პაციენტების 1%-ში, რომლებშიც მიასთენია გრავისი იყო შერწყმული თიმომასთან.

მყესისა და პერიოსტალური რეფლექსების დაქვეითება გამოვლინდა გამოკვლეული პაციენტების 7%-ში.

ვეგეტატიურ-ტროფიკული დარღვევები მშრალი კანისა და ლორწოვანი გარსების სახით, პარესთეზია, გულის რითმის დარღვევა, ორთოსტატული სტრესის აუტანლობა და ა.შ. - გამოვლინდა მიასთენიის მქონე პაციენტების 10%-ში, რომელთა უმრავლესობას (82%) აღენიშნებოდა მიასთენია კომბინირებული თიმომასთან.

ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ თიმუსის ჯირკვლის გადიდება კომპიუტერული ტომოგრაფიის ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის მიხედვით არ არის მიასთენიის გრავისის დიაგნოსტიკის კრიტერიუმი.

ფარმაკოლოგიური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

ფარმაკოლოგიური ტესტირების გამოყენებისათვის პროზერინი ან კალიმინ ფორტე.

ტესტის ეფექტურობის შესწავლა შესავალთან ერთად პროზერინა და კალიმინა ფორტეაჩვენა რომ სავსე საავტომობილო დარღვევების კომპენსაცია გამოვლენილია მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტების 15%-ში. აუცილებელია აღინიშნოს, რომ სავსეკომპენსაცია გულისხმობს კუნთების სიძლიერის აღდგენას 5 ქულამდე, მიუხედავად მისი საწყისი შემცირების ხარისხისა. მიასთენია გრავისით დაავადებულთა უმრავლესობაში (75%), პასუხი იყო პროზერინის მიღებაზე არასრული , ე.ი. თან ახლდა კუნთების სიძლიერის მატება 2-3 ქულით, მაგრამ არ მიაღწია 5 ქულას. ნაწილობრივი კომპენსაციას ახასიათებდა სიძლიერის მატება 1 ქულით ცალკეულ კუნთებში, მაშინ როცა ის არ იყო სხვა შემოწმებულ კუნთებში.

ფარმაკოლოგიური ტესტის ჩატარებისას და შეფასებისას, შეყვანილი წამლის დოზას გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს, ვინაიდან მხოლოდ პრეპარატის ადექვატური დოზების დანერგვით არის ტესტის ეფექტურობის ამა თუ იმ შეფასების მართებული.

კალიმინ-ფორტედოზით 5 მგ ან პროზერინი 1,5 მლ 0,05% ხსნარი შეჰყავთ კანქვეშ, როდესაც პაციენტი იწონის 50-60 კგ; დოზით 10 მგ ან 2.0 მლ - 60-80 კგ წონით, შესაბამისად; და 15 მგ ან 2,5 მლ - პაციენტის წონისთვის 80-დან 100 კგ-მდე.

ბავშვებში პრეპარატის დოზა შეადგენს 5 მგ ან 1.0 მლ, შესაბამისად.

ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების მუსკარინული ეფექტების გამოვლენის შემთხვევაში (ჰიპერსალივაცია, კუნთების კრუნჩხვა, მუცელში გახშირებული წუწუნი), ტესტის ეფექტურობის შეფასების შემდეგ, ატროპინი ინიშნება კანქვეშ 0,2-0,5 მლ 0,1% ხსნარის დოზით. ტესტი ფასდება დიაპაზონში 40 წუთიდან 1,5 საათამდეპრეპარატის მიღების შემდეგ. შეფასება ეფუძნება კლინიკური სიმპტომების სიმძიმის ცვლილებას, ასევე გვერდითი ეფექტების არარსებობას ან არსებობას. ზე სავსედა არასრულისაავტომობილო დარღვევების კომპენსაცია, ტესტი ფასდება როგორც დადებითი. ზე ნაწილობრივიკომპენსაცია - საეჭვომოძრაობის დარღვევების კომპენსაციის არარსებობისა და გვერდითი ეფექტების არსებობის შემთხვევაში - უარყოფითი.

ელექტრომიოგრაფიული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

მიასთენიის გრავისის დიაგნოსტიკის მესამე კრიტერიუმია EMG ინდიკატორების შესწავლა, რომლებიც ასახავს ნეირომუსკულური გადაცემის მდგომარეობას დეკრემენტის ტესტის დროს. სხვადასხვა ხარისხის კლინიკური დაზიანების კუნთების არაპირდაპირი სუპრამაქსიმალური სტიმულაციის შედეგად მიღებული მონაცემები აჩვენებს, რომ პაციენტების კუნთებში მიასთენია,როგორც წესი, აღირიცხება ნორმალური ამპლიტუდის და ფართობის M- პასუხები, მაგრამ სტიმულირებისას 3 და 40 იმპულს/წმ სიხშირეზე, გამოვლენილია M- პასუხის ამპლიტუდის დაქვეითება სხვადასხვა ხარისხით. შესწავლილი კუნთების 30%-ში დაფიქსირდა პოსტტეტანური რელიეფი (PTF) 120%-ზე მეტი, კუნთების 85%-ში გამოვლინდა პოსტტეტანური გაფუჭება (PTI). ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ რიგზე შემდგომი M- პასუხების კლების ფენომენის სიდიდე, ყველაზე დამახასიათებელი მიასთენიის გრავიისთვის, როდესაც სტიმულირდება 3 იმპულს/წმ სიხშირით, პროპორციულია კუნთის კლინიკური დაზიანების ხარისხზე. უნდა აღინიშნოს, რომ EMG გამოკვლევა ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების (კალიმინ-ფორტე, პროზერინი) მიღებამდე და მის შემდეგ საშუალებას გვაძლევს ფარმაკოლოგიური ტესტის ეფექტურობის ობიექტივიზაციას.

იმუნოლოგიური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმია სისხლის შრატში ანტისხეულების განსაზღვრა პოსტსინაფსური მემბრანის აცეტილქოლინის რეცეპტორების მიმართ მიასთენიის გრავიტის მქონე პაციენტებში და ანტისხეულები ტიტინის პროტეინის წინააღმდეგ პაციენტებში მიასთენიის გრავისით თიმომის არსებობით.

პოსტსინაფსური მემბრანის აცეტილქოლინის რეცეპტორების საწინააღმდეგო ანტისხეულების დასადგენად გამოიყენება რადიოაქტიური იოდით (125-I) ეტიკეტირებული ალფა-ბუნგაროტოქსინი (გველის შხამი). ანტისხეულები გამოვლენილია პაციენტის სისხლის შრატში სპეციფიური იმუნოანალიზის ნაკრების გამოყენებით. ჯანმრთელი პაციენტების სისხლის შრატში აცეტილქოლინის რეცეპტორების მიმართ ანტისხეულების კონცენტრაცია არ აღემატება 0,152 ნმოლ/ლ. სხვადასხვა აუტოიმუნური დაავადებების მქონე პაციენტებში (ავტოიმუნური თირეოიდიტი, ჰაშიმოტოს დაავადება, რევმატოიდული ართრიტი) და სხვა ნეირომუსკულური დაავადებებით, ანტისხეულების კონცენტრაცია არ აღემატება 0,25 ნმოლ/ლ. მიასთენია გრავისის (განზოგადებული ან თვალის ფორმა) არსებობის მტკიცებულებაა აცეტილქოლინის რეცეპტორების მიმართ ანტისხეულების კონცენტრაცია 0,4012 ნმოლ/ლ-ზე მეტი.

მიასთენიის გრავიზის მქონე პაციენტების უმეტესობას თიმომის არსებობით უვითარდება აუტოანტისხეულები ტიტინის წინააღმდეგ, განივზოლიანი კუნთის ცილა მაღალი მოლეკულური მასით. ტიტინის ანტისხეულების გამოვლენა დიფერენციალური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმია თიმომა თიმის ჰიპერპლაზიისგან განასხვავებისთვის. ანტისხეულები განისაზღვრება პაციენტის სისხლის შრატში იმუნოლოგიური ნაკრების გამოყენებით (DLD, გერმანია). თიმომის არსებობის მაღალი ალბათობის დამახასიათებელი მნიშვნელობა არის 1.0-ზე მეტი თვითნებური ერთეულის დონე.

ამრიგად, მიასთენია გრავისის დიაგნოზი უდავოა, როდესაც ის დასტურდება ოთხივე დიაგნოსტიკური კრიტერიუმით; სანდო - 3 კრიტერიუმით; სავარაუდო - თუ არის 2 და საეჭვო - თუ არის 1 კრიტერიუმი.

მიასთენია გრავისი არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ხასიათდება ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევით და გამოიხატება განივზოლიანი კუნთების სისუსტით და პათოლოგიური დაღლილობით.

ამ დარღვევის შედეგად ჯანმრთელი კუნთები სუსტდება, რაც კუნთების დამბლას იწვევს. პრაქტიკა გვიჩვენებს, რომ ამ პათოლოგიით ნებისმიერი კუნთი შეიძლება დაზარალდეს, მაგრამ ყველაზე ხშირად თვალის კუნთები ზიანდება, ცოტა უფრო იშვიათად - სახის, ლაბიალური და ენის კუნთები, ასევე ფარინქსის, ხორხის და კისრის კუნთები. როდესაც რესპირატორული კუნთები, ისევე როგორც ღეროსა და კიდურების კუნთები ზიანდება, ვითარდება გენერალიზებული მიასთენია - ძალიან საშიში მდგომარეობა, რამაც შეიძლება სიკვდილიც კი გამოიწვიოს.

ეს დაავადება პირველად 1672 წელს აღწერა ინგლისელმა ექიმმა და ანატომიის სპეციალისტმა თომას უილისმა. მიასთენიის გრავის შემთხვევების რაოდენობა სტაბილურად იზრდება და ამჟამად შეადგენს 5-7 ადამიანს 100 ათას მოსახლეზე.

სტატისტიკის მიხედვით, ქალები უფრო ხშირად იტანჯებიან მიასთენიით, ვიდრე მამაკაცები (70%-დან 30%-მდე), დაავადება, როგორც წესი, პირველად ვლინდება მოზარდობის ასაკში, მაგრამ ყველაზე მეტად გამოხატულია 20-30 წლის ასაკში. დაავადება აუტოიმუნური ხასიათისაა, ამიტომ სამკურნალოდ გამოიყენება ჰორმონალური თერაპია.

სხვათა შორის, ეს დაავადება დიაგნოზირებულია არა მხოლოდ ადამიანებში - მიასთენია გრავისი ხშირად ფიქსირდება ძაღლებსა და კატებში.

მიასთენიის გრავის მიზეზები

დღემდე, მიასთენია გრავისის მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. სამედიცინო პრაქტიკაში დიაგნოზირებულია ოჯახური მიასთენიის შემთხვევები, მაგრამ დაავადების მემკვიდრეობა არ არის დადასტურებული. ხშირად ასთენიური ბულბარული დამბლის მქონე პაციენტებს უსვამენ თიმუსის ჯირკვლის ჰიპერპლაზიას ან ნეოპლაზმის დიაგნოზს. მიასთენია გრავისის განვითარების ხელშემწყობი კიდევ ერთი ფაქტორი არის ვირუსებისა და მიკოპლაზმების შეღწევა ადამიანის ორგანიზმში.

ამ დაავადების ძირითადი პათოგენეტიკური მახასიათებელია ნეირომუსკულური გადაცემის დისფუნქცია, რაც განსაზღვრავს დამახასიათებელ კლინიკურ გამოვლინებებს. სინაფსური ბლოკი ასოცირდება აცეტილქოლინის სინთეზის უკმარისობასთან. სისხლის შრატში აღმოჩენილია ჩონჩხის კუნთების და თიმუსის ჯირკვლის ეპითელური უჯრედების ანტისხეულები, რაც საფუძველს იძლევა მიასთენია გრავისის კლასიფიკაცია აუტოიმუნურ დაავადებად.

მიასთენია გრავისის გამომწვევი მიზეზების კვლევის შედეგები ადასტურებს, რომ ორგანიზმში კალიუმის არასაკმარისი დონე, ფარისებრი ჯირკვლის ჰიპერფუნქცია და ჰორმონალური დისბალანსი მნიშვნელოვნად ზრდის ამ დაავადების რისკს.

მიასთენიის გრავის სიმპტომები

სისუსტე და უეცარი დაღლილობა შეიძლება გავლენა იქონიოს ადამიანის სხეულის ნებისმიერ კუნთზე. უფრო ხშირად - სახის და კისრის კუნთები.

მიასთენიის გრავის დამახასიათებელი სიმპტომები (იხ. ფოტო) არის:

• პტოზი (ქუთუთოების დაქვეითება);
• ორმაგი ხედვა;
• ცხვირის ხმის და მეტყველების დარღვევები;
• ყლაპვის გაძნელება, საღეჭი კუნთების დაღლილობა;
• კისრის კუნთების დაღლილობა (თავის სწორი შენარჩუნების სირთულე);
• სისუსტე ხელებსა და ფეხებში.

სიმპტომები ვლინდება ვარჯიშის შემდეგ, თუნდაც ყველაზე მინიმალური. რაც უფრო დიდია დატვირთვა, მით უფრო უარესია პაციენტის მდგომარეობა. მაგალითად, თავდაპირველად, მეტყველების დარღვევა მინიმალურია - ადამიანს აქვს ცხვირის მსუბუქი ტონი, მაგრამ სიტყვებს საკმაოდ მკაფიოდ წარმოთქვამს, შემდეგ ის იწყებს ცალკეული ბგერების „გადაყლაპვას“, შემდეგ კი საერთოდ არ შეუძლია ლაპარაკი. დასვენებამ შეიძლება შეამციროს ეს სიმპტომები. სიმპტომები განსაკუთრებით მწვავეა გაღვიძებიდან 3-4 საათის შემდეგ.

გამოვლინებიდან გამომდინარე, დაავადების შემდეგი ფორმები გამოირჩევა:

• თვალის (დაავადება ვლინდება მხოლოდ ქუთუთოების დაქვეითებით, ორმაგი მხედველობით; ასეთი პაციენტებისთვის ჩვეულებრივ საკმარისია ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატებით თერაპია);
• ბულბარული (დაქვეითებული მეტყველება, ღეჭვა, ყლაპვა, სუნთქვა - ამ ფორმის საშიშროება არის ის, რომ სუნთქვის გაძნელება შეიძლება სწრაფად გაიზარდოს);
• განზოგადებული (ზემოქმედებს ყველა კუნთზე, ეს არის მიასთენია გრავისის ფორმა, რომელიც იგულისხმება, როდესაც ისინი საუბრობენ მიასთენია გრავიზე ან ერბ-გოლდფლამის დაავადებაზე; დაავადება გავლენას ახდენს ყველა კუნთზე, სახის და კისრის კუნთებიდან დაწყებული ხელებისა და ფეხების კუნთებამდე);
• ფულმინანტური (ყველაზე საშიში ფორმა, რადგან ის იწვევს ინვალიდობას და სიკვდილსაც კი, ჩვეულებრივ გამოწვეულია თიმუსის ჯირკვლის ავთვისებიანი სიმსივნით, ზიანდება ყველა კუნთი, მათ შორის ჩონჩხის კუნთები, ხოლო თერაპიას უბრალოდ არ აქვს დრო, რომ ეფექტი ჰქონდეს. უბრალოდ შეუძლებელია მიასთენია გრავისის საშიში შედეგების თავიდან აცილება).

უფრო ხშირია გენერალიზებული ფორმა, რომელიც ჩვეულებრივ იწყება სახის კუნთების სისუსტით.

სიმპტომები ბავშვებში

ბავშვებში განსაკუთრებული ადგილი უჭირავს მიასთენია გრავისს, რომლის ადრეულ სიმპტომებს აქვთ გარკვეული მახასიათებლები:

1) თანდაყოლილი მიასთენია. კუნთოვანი სისტემის სწრაფი დაღლილობა შეიძლება საშვილოსნოში ექოსკოპიის დროს იყოს ეჭვი. მიასთენიის გრავიტის დროს ნაყოფის მოძრაობები ნაკლებად აქტიურია ან შეიძლება საერთოდ არ იყოს. დაბადების შემდეგ, ამ მიასთენიის სიმპტომები ახალშობილთა მიასთენიის მსგავსია. სიკვდილი ხდება სპონტანური სუნთქვის დარღვევის გამო.

2) ახალშობილთა მიასთენია. ეს ხდება იმ ბავშვებში, რომელთა დედებიც თავად განიცდიან მიასთენიას. ის იწყება სიცოცხლის პირველი დღეებიდან და შეიძლება გაგრძელდეს დაახლოებით 2 თვე. მისი ძირითადი სიმპტომები შეიძლება იყოს შემდეგი:

• ბავშვი სხვა ახალშობილებთან შედარებით უფრო ლეთარგიულია,
• ზედაპირულად სუნთქავს
• პერიოდულად ახშობს
• მისი ტირილი სუსტია, უფრო კვნესას ჰგავს,
• ის ასევე ცუდად წოვს და სწრაფად იღლება,
• მისი პირი ოდნავ ღიაა,
• მზერა თითქმის უმოძრაოა,
• ზოგიერთ შემთხვევაში, ყლაპვა შეიძლება ასევე გაძნელდეს.

ბავშვი ყველაზე ხშირად კვდება დახრჩობისგან.

1. ადრეული ბავშვობის მიასთენია. ექსპერტების აზრით, ეს ხდება 2 წლამდე, როდესაც სრული ჯანმრთელობის ფონზე იწყება მხედველობის პრობლემები: ქუთუთოები უნებურად ცვივა, მზერის დამბლა და სტრაბიზმი ვითარდება. ზოგიერთ შემთხვევაში, ბავშვმა შეიძლება უარი თქვას სიარულზე, სირბილზე, უჭირს კიბეებზე ასვლა ან დაშვება და ხშირად ითხოვს ხელში ჩაგდებას. ჭამაზე უარი შეიძლება მოხდეს, თუ პროცესში საღეჭი კუნთებია ჩართული.
2. არასრულწლოვანთა და ბავშვთა მიასთენია. ვითარდება 2-დან 10 წლამდე ან მოზარდობის პერიოდში, ძირითადად გოგონებში. ადრეულ ნიშნებს შორის ყურადღება უნდა მიაქციოთ ბავშვის ჩივილებს უეცარი დაღლილობის, ბუნდოვანი მხედველობის, სირბილის სირთულის, შორ მანძილზე სიარულის, ჩაჯდომისა და სახლის ირგვლივ ფიზიკურ სამუშაოზე.

მიასთენიური კრიზისი

მიასთენია გრავისი ქრონიკული დაავადებაა, ის მუდმივად პროგრესირებს. თუ პაციენტი არ მიიღებს სათანადო მკურნალობას, მისი მდგომარეობა უარესდება. დაავადების მძიმე ფორმას შესაძლოა ახლდეს მიასთენიური კრიზისის დაწყება. იგი ხასიათდება იმით, რომ პაციენტს აღენიშნება კუნთების ძლიერი სისუსტე, რომელიც პასუხისმგებელია დიაფრაგმის გადაყლაპვაზე და მოძრაობაზე. ამის გამო უჭირს სუნთქვა, მატულობს გულისცემა და ხშირად შეიმჩნევა ნერწყვდენა. რესპირატორული კუნთების დამბლის გამო შეიძლება მოხდეს პაციენტის სიკვდილი.

ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების გადაჭარბებულმა დოზირებამ შეიძლება გამოიწვიოს ქოლინერგული კრიზისი. გამოიხატება ნელი გულისცემა, ნერწყვდენა, კრუნჩხვები და ნაწლავის მოძრაობის მომატება. ეს მდგომარეობა ასევე საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს, ამიტომ მას სამედიცინო დახმარება სჭირდება. ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების მიღება უნდა შეწყდეს და მისი ანტიდოტი, ატროპინის ხსნარი, უნდა შეიყვანოთ კუნთში.

დიაგნოსტიკა

აუცილებელია ნევროლოგის კონსულტაცია. უპირველეს ყოვლისა, ექიმი შეისწავლის პაციენტს, ჰკითხავს ჩივილებსა და სხვა გამოვლენილ სიმპტომებს. პაციენტის პირველადი გამოკვლევის დროს საკმაოდ რთულია მიასთენია გრავისის იდენტიფიცირება, რადგან მისი სიმპტომები ბევრი სხვა დაავადების სიმპტომების მსგავსია. ამიტომ ტარდება ყოვლისმომცველი გამოკვლევა.

მიასთენიის გრავისის დიაგნოსტიკის უმარტივესი და ყველაზე ღირებული მეთოდია პროზერინის ტესტი. ამ ტესტის ჩატარებისას პაციენტს კანქვეშ შეჰყავთ პროზერინის ხსნარი (0,05%, 1-2 მლ), შემდეგ 20-30 წუთის შემდეგ ნევროლოგი ხელახლა ამოწმებს პაციენტს და ადგენს ორგანიზმის რეაქციას ტესტზე. პროზერინი ბლოკავს ქოლინესტერაზას, რომლის გაზრდილი აქტივობა იწვევს ნეირომუსკულური შეერთების მოშლას, ამიტომ მიასთენიის სიმპტომები სწრაფად ქრება და ადამიანი თავს სრულიად ჯანმრთელად გრძნობს. აღსანიშნავია, რომ პროზერინის ეფექტი, თუმცა ძლიერია, მაგრამ ხანმოკლეა, ამიტომ იგი არ გამოიყენება სამკურნალოდ, მაგრამ შეუცვლელია დიაგნოსტიკისთვის.

დიაგნოზისთვის ასევე ტარდება შემდეგი კვლევები:

• ელექტრომიოგრაფია (შემცირების ტესტი) – ბიოელექტრული პოტენციალის რეგისტრაცია ჩონჩხის კუნთებში. მიზანშეწონილია ელექტრომიოგრაფიის ჩატარება ორჯერ: ჯერ პროზერინის ტესტამდე, შემდეგ 30-40 წუთის შემდეგ, რადგან ამან შეიძლება გამოავლინოს ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევა.
• ელექტრონევროგრაფია არის ნერვებში გამავალი იმპულსების სიჩქარის შესწავლა.
• სისხლის ტესტი სპეციფიკურ ანტისხეულებზე, ზოგჯერ საჭიროა ბიოქიმიური სისხლის ტესტიც.
• ტარდება გენეტიკური კვლევები თანდაყოლილი მიასთენია გრავისის გამოსავლენად.
• შუასაყარის ორგანოების კომპიუტერული ტომოგრაფია - თიმუსის ჯირკვლის გამოკვლევა მისი მოცულობის გაზრდის ან სიმსივნის (თიმომის) არსებობისთვის.

მიასთენიის გრავისის დიაგნოსტირებისთვის შემუშავებულია სპეციალური ტესტები, რომლებიც ნევროლოგს დაავადების საწყის ეტაპებზე იდენტიფიცირების საშუალებას აძლევს. მიუხედავად იმისა, რომ თქვენ შეგიძლიათ გააკეთოთ ასეთი ტესტები სახლში:

1. სწრაფად გახსენით და დახურეთ პირი 40 წამში - ჩვეულებრივ უნდა გქონდეთ დრო, რომ გააკეთოთ ასეთი მოძრაობის 100 ციკლი, ხოლო კუნთების სისუსტით ეს გაცილებით ნაკლებია.
2. თქვენ უნდა დაწექით ზურგზე, ოდნავ ასწიეთ თავი და გააჩერეთ იქ 1 წუთის განმავლობაში.
3. გააკეთეთ 20 ჩაჯდომა იმავე ამპლიტუდით.
4. სწრაფად მოხვიეთ და გაშალეთ ხელები - ხშირად მიასთენიის გრავიტის კუნთების სისუსტის გამო, ეს ვარჯიში იწვევს ქუთუთოების დავარდნას.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება მსგავსი სიმპტომების მქონე დაავადებებთან: ბულბარული სინდრომი, ენცეფალიტი, მენინგიტი, ცერებრალური გლიომა, ჰემანგიობლასტომა, გილენ-ბარეს სინდრომი და ა.შ.

მიასთენიის გრავისის მკურნალობა

მიასთენიის გრავისის მკურნალობის მთავარი მიზანია აცეტილქოლინის რაოდენობის გაზრდა. ამ კომპონენტის სინთეზირება საკმაოდ რთულია, ამიტომ სამკურნალოდ გამოიყენება წამლები მისი განადგურების თავიდან ასაცილებლად. ამ მიზნით ნეოსტიგმინის შემცველი მედიკამენტები გამოიყენება ნევროლოგიაში.

თუ დაავადება სწრაფად პროგრესირებს, ინიშნება მედიკამენტები, რომლებიც ბლოკავს იმუნურ პასუხს, ეს არის მკურნალობა ამ შემთხვევაში.

მედიკამენტების არჩევისას უნდა გაითვალისწინოთ, რომ ფტორის შემცველი მედიკამენტები უკუნაჩვენებია მიასთენიური პაციენტებისთვის. 70 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს ამოიღეს თიმუსის ჯირკვალი. გარდა ამისა, მედიკამენტები შეირჩევა ინდივიდუალური სიმპტომების ბლოკირებისთვის - ქუთუთოების კანკალი, ღრძილების შეჩერება და ა.შ.

"პულსური თერაპია" ხელს უწყობს პაციენტის მდგომარეობის გაუმჯობესებას. ეს მკურნალობა გულისხმობს ჰორმონალური პრეპარატების გამოყენებას. თავდაპირველად ინიშნება ხელოვნური ჰორმონების დიდი დოზა, მაგრამ თანდათან მცირდება და მცირდება "არა". თუ მიასთენიური კრიზისი მოხდა, შესაძლოა საჭირო გახდეს ჰოსპიტალიზაცია. ამ მდგომარეობის მქონე პაციენტებს ენიშნებათ პლაზმაფეროზი და ვენტილაცია სიმპტომების სამკურნალოდ.

მიასთენიის გრავისის მკურნალობის შედარებით ახალი მეთოდია კრიოფეროზი. მკურნალობა გულისხმობს დაბალი ტემპერატურის გამოყენებას, რაც ხელს უწყობს სისხლის მავნე კომპონენტებისგან განთავისუფლებას. პლაზმაში შემავალი სასარგებლო ნივთიერებები უბრუნდება პაციენტის სისხლში. მეთოდი უსაფრთხოა, ვინაიდან არ არსებობს ინფექციის გადაცემის და ალერგიული რეაქციის გაჩენის შესაძლებლობა. კრიოფეროზი აუმჯობესებს პაციენტის ზოგად მდგომარეობას. 5-6 პროცედურის შემდეგ მყარდება კარგი, ხანგრძლივი შედეგი.

ხშირად მკურნალობის დროს ექიმები უნიშნავენ კალიმინს, ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატს, რომელიც ასევე ცნობილია როგორც მესტიონი, პირიდოსტიგმინი. როგორც ნებისმიერი აუტოიმუნური დაავადების შემთხვევაში, სამკურნალოდ ინიშნება კორტიკოსტეროიდები, კერძოდ პრედნიზოლონი.

ხალხური საშუალებები

მედიკამენტოზურ თერაპიასთან ერთად, გამოჯანმრთელების დაჩქარების და მდგომარეობის შემსუბუქების მიზნით შესაძლებელია მიასთენია გრავისის სახლში ხალხური საშუალებებით მკურნალობა. თუმცა, მკურნალობის ნებისმიერი ტრადიციული მეთოდი უნდა შეთანხმდეს დამკვირვებელ სპეციალისტთან.

ეფექტური საშუალებები:

1. შვრია. მარცვლები კარგად გარეცხილია და ივსება წყლით 0,5 ლიტრი მოცულობით. შემდეგ კონტეინერი დადგით ცეცხლზე, შემადგენლობა მიიყვანეთ ადუღებამდე და ადუღეთ მინიმუმ ნახევარი საათის განმავლობაში. შემდეგ, ინფუზიის მოსამზადებლად, დაელოდეთ კიდევ 2 საათს, შვრია გადმოდგით ცეცხლიდან. მიღებული ნახარში მიიღება ჭამამდე ერთი საათით ადრე, დღეში 4-ჯერ მაინც. თერაპიის ხანგრძლივობაა 3 თვე 1 თვიანი შესვენებით და მკურნალობის სხვა კურსით.
2. Ხახვი. პროდუქტი 200 გრამიანი მოცულობით (გასუფთავებული) შერეულია 200 გრამი შაქრით და ივსება წყლით 0,5 ლიტრი მოცულობით. შემადგენლობა მოთავსებულია დაბალ ცეცხლზე და ადუღდება 1,5 საათის განმავლობაში. შემდეგ გააგრილეთ მასა, დაუმატეთ ორი სუფრის კოვზი თაფლი და მიიღეთ ორი ჩაის კოვზი დღეში სამჯერ.
3. სამი თავი ნიორი დაჭერით და შეურიეთ ოთხ ლიმონს, ლიტრ თაფლს და სელის ზეთს (200 გრ). ყველა ინგრედიენტი საფუძვლიანად უნდა იყოს შერეული და მიღებული ყოველდღიურად, ერთი ჩაის კოვზი დღეში სამჯერ.

მიასთენიის გრავისის ქცევის წესები

თუ დიაგნოზი დაისმება დროულად და პაციენტი ასრულებს ექიმის ყველა მითითებას, მისი საქმიანობა და ცხოვრების წესი თითქმის უცვლელი რჩება. მიასთენია გრავისის მკურნალობა შედგება სპეციალური მედიკამენტების მუდმივი მიღებისა და გარკვეული წესების დაცვაში.

ასეთ პაციენტებს ეკრძალებათ მზის აბაზანების მიღება, მძიმე ფიზიკური სამუშაოს შესრულება და მედიკამენტების მიღება ექიმის რეკომენდაციის გარეშე. პაციენტებმა აუცილებლად უნდა იცოდნენ, რა უკუჩვენებები აქვს მიასთენიის გრავიტის სამკურნალო მედიკამენტების მიღებას. ბევრმა წამალმა შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების გართულებები ან მიასთენიური კრიზის განვითარება. ეს არის შემდეგი მედიკამენტები:

• ყველა მაგნიუმის და ლითიუმის პრეპარატები;
• კუნთების რელაქსანტები, განსაკუთრებით კურარის მსგავსი;
• ტრანკვილიზატორები, ანტიფსიქოზური საშუალებები, ბარბიტურატები და ბენზოდიაზეპინები;
• ბევრი ანტიბიოტიკი, მაგალითად, ნეომიცინი, გენტამიცინი, ნორფლოქსაცინი, პენიცილინი, ტეტრაციკლინი და სხვა;
• ყველა შარდმდენი, გარდა ვეროშპირონისა;
• ლიდოკაინი, ქინინი, ორალური კონტრაცეპტივები, ანტაციდები, ზოგიერთი ჰორმონი.

კვება

დაავადების მქონე პაციენტებმა უნდა შეცვალონ დიეტა დაავადების სტადიის შესაბამისად. სხეულის დამცავი ფუნქციები დასუსტებულია, ამიტომ მიასთენიის გრავისის კვება მნიშვნელოვან როლს ასრულებს გამოჯანმრთელებაში. მნიშვნელოვანია გამომცხვარი კარტოფილის, ქიშმიშის, ბანანის და გარგარის ჩირის ჭამა. არ ავნებს ისეთი მიკროელემენტების წყაროების პოვნა, როგორიცაა ფოსფორი და კალციუმი.

კალციუმის მიღება უნდა იყოს შერწყმული ფოსფორთან, რაც უზრუნველყოფს ნივთიერებების უკეთეს შეწოვას. მნიშვნელოვანია კალიუმის და ვიტამინების მიღება.

გართულებები

აცეტილქოლინის დახმარებით, როგორც ზემოთ იყო აღწერილი, ადამიანის სასუნთქი კუნთებიც ფუნქციონირებს. ამიტომ, ამ კუნთების მუშაობასთან დაკავშირებული პრობლემების გამო, შეიძლება მოხდეს სუნთქვის მკვეთრი დარღვევა, მისი შეჩერებამდეც კი. შედეგად, სიკვდილი შეიძლება მოხდეს.

მოზრდილებმა ყოველთვის განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიაქციონ ბავშვის ჩივილებს. ბავშვური მიასთენიის განვითარებით, ბავშვი ხშირად უჩივის, რომ არ შეუძლია ველოსიპედის პედლები, ასვლა გორაზე და ა.შ. მნიშვნელოვანია ამ მდგომარეობის მიზეზების გაგება, რადგან ბავშვებში მიასთენიის გრავიტის დროს სუნთქვის უკმარისობა უეცრად ვითარდება.

პროგნოზი

ამ დაავადების ზუსტი შედეგის პროგნოზირება თითქმის შეუძლებელია, რადგან ეს დამოკიდებულია ბევრ ფაქტორზე: დაწყების დროზე, კლინიკურ ფორმაზე, პაციენტის სქესზე და ასაკზე, აგრეთვე თერაპიული ზომების არსებობაზე ან არარსებობაზე. ყველაზე ხელსაყრელი მიმდინარეობა ვლინდება მიასთენიის ოკულარული ფორმის შემთხვევაში, დაავადების უმძიმესი მიმდინარეობა კი თან ახლავს განზოგადებულ ფორმას.

სათანადო მკურნალობით და მუდმივი სამედიცინო მონიტორინგით, ამ დაავადების თითქმის ყველა ფორმას აქვს ხელსაყრელი პროგნოზი.

შედეგად ვითარდება ჩონჩხის კუნთების პათოლოგიური დაღლილობა და სისუსტე, ნეირომუსკულური შეერთების ცილების მუტაციამ შეიძლება გამოიწვიოს თანდაყოლილი მიასთენიური სინდრომები.

რა არის ეს?

Myasthenia gravis არის საკმაოდ იშვიათი აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ხასიათდება კუნთების სისუსტით და ლეთარგიით. მიასთენია გრავისით, ნერვულ და კუნთოვან ქსოვილებს შორის კომუნიკაციის დარღვევა ხდება.

ამ დაავადების ოფიციალური სამეცნიერო სახელწოდებაა myasthenia gravis pseudoparalitica, რომელიც რუსულად ითარგმნება როგორც ასთენიური ბულბარული დამბლა. რუსულ სამედიცინო ტერმინოლოგიაში ფართოდ გამოიყენება ცნება "მიასთენია გრავისი".

მიასთენიის გრავის მიზეზები

დღემდე, ექსპერტებს არ აქვთ მკაფიო ინფორმაცია იმის შესახებ, თუ რა იწვევს ადამიანში მიასთენიის გრავის სიმპტომებს. მიასთენია გრავისი აუტოიმუნური დაავადებაა, რადგან პაციენტების შრატში მრავლობითი აუტოანტისხეულები გვხვდება. ექიმები აღრიცხავენ მიასთენიის გრავისის ოჯახურ შემთხვევებს, მაგრამ არ არსებობს მტკიცებულება მემკვიდრეობითი ფაქტორების გავლენის შესახებ დაავადების გამოვლინებაზე.

ხშირად მიასთენია გრავისი ვლინდება ჰიპერპლაზიის ან თიმუსის ჯირკვლის სიმსივნის პარალელურად. ასევე, მიასთენიური სინდრომი შეიძლება მოხდეს იმ პაციენტებში, რომლებიც უჩივიან ნერვული სისტემის ორგანულ დაავადებებს, პოლიდერმატომიოზიტს და კიბოს.

უფრო ხშირად მდედრებს აწუხებთ მიასთენია გრავისი. როგორც წესი, დაავადება ვლინდება 20-30 წლის ადამიანებში. ზოგადად, დაავადება დიაგნოზირებულია 3-დან 80 წლამდე ასაკის პაციენტებში. ბოლო წლებში ექსპერტებმა გამოიჩინეს მნიშვნელოვანი ინტერესი ამ დაავადების მიმართ ბავშვებში და ახალგაზრდებში მიასთენიის გრავის მაღალი სიხშირის გამო, რაც იწვევს შემდგომ ინვალიდობას. ეს დაავადება პირველად აღწერეს საუკუნეზე მეტი ხნის წინ.

პათოგენეზი

აუტოიმუნური პროცესები როლს თამაშობს მიასთენიის გრავის განვითარებაში; ანტისხეულები აღმოაჩინეს კუნთოვან ქსოვილში და თიმუსის ჯირკვალში. ხშირად ზიანდება ქუთუთოების კუნთები, რის შედეგადაც ვითარდება პტოზი, რომლის სიმძიმე იცვლება მთელი დღის განმავლობაში; ზიანდება საღეჭი კუნთები, დარღვეულია ყლაპვა და იცვლება სიარული. პაციენტებისთვის საზიანოა ნერვიულობა, რადგან ეს იწვევს გულმკერდის ტკივილს და ქოშინს.

პროვოცირებადი ფაქტორი შეიძლება იყოს სტრესი, მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციით დაავადებული, ორგანიზმის იმუნური სისტემის დისფუნქცია იწვევს ანტისხეულების წარმოქმნას სხეულის საკუთარი უჯრედების წინააღმდეგ - ნეირომუსკულური შეერთების პოსტსინაფსური მემბრანის აცეტილქოლინის რეცეპტორების წინააღმდეგ (სინაფსები). აუტოიმუნური მიასთენია გრავისი არ არის მემკვიდრეობითი.

ყველაზე ხშირად დაავადება ვლინდება მოზარდობის პერიოდში გოგონებში (11-13 წლის ასაკში), ნაკლებად გავრცელებულია იმავე ასაკში ბიჭებში. დაავადება სულ უფრო ხშირად ვლინდება სკოლამდელ ბავშვებში (5-7 წლის ასაკში).

კლასიფიკაცია

ეს დაავადება ყველაში განსხვავებულად ვითარდება. ყველაზე ხშირად, მიასთენია იწყება თვალისა და სახის კუნთების სისუსტით, შემდეგ ეს დარღვევა ვრცელდება კისრისა და ტანის კუნთებზე. მაგრამ ზოგიერთ ადამიანს აქვს დაავადების მხოლოდ გარკვეული ნიშნები. შესაბამისად, არსებობს მიასთენია გრავის რამდენიმე სახეობა.

1. თვალის ფორმა ხასიათდება კრანიალური ნერვების დაზიანებით. ამის პირველი ნიშანი არის ზედა ქუთუთოს დავარდნა, ყველაზე ხშირად ჯერ ერთ მხარეს. პაციენტი უჩივის ორმაგ მხედველობას და თვალის კაკლის გადაადგილების გაძნელებას.
2. მიასთენია გრავისის ბულბარული ფორმა არის საღეჭი და ყლაპვის კუნთების დაზიანება. გარდა ამ ფუნქციების მოშლისა, იცვლება პაციენტის მეტყველება, ხმა ხდება მშვიდი, ცხვირისებური და წარმოიქმნება სირთულეები გარკვეული ბგერების წარმოთქმისას, მაგალითად, „რ“ ან „ბ“.
3. მაგრამ ყველაზე ხშირად არსებობს დაავადების გენერალიზებული ფორმა, რომლის დროსაც ჯერ თვალის კუნთები ზიანდება, შემდეგ პროცესი ვრცელდება კისერზე, ზედა და ქვედა კიდურებზე. განსაკუთრებით ხშირად ზიანდება ბარძაყისა და მკლავის კუნთები; პაციენტს უჭირს კიბეებზე ასვლა ან საგნების დაჭერა. დაავადების ამ ფორმის საშიშროება არის ის, რომ სისუსტე ვრცელდება რესპირატორულ კუნთებზე.

სიმპტომები

სამწუხაროდ, ყველაზე ხშირად მიასთენია გრავისის დიაგნოსტირება ხდება იმ შემთხვევებში, როდესაც დაავადება გრძელდება რამდენიმე წლის განმავლობაში ზედიზედ და პროგრესირებს. ამ მიზეზით, ნებისმიერი აუხსნელი დაღლილობა, კუნთების სისუსტე ან სისუსტე, რომელიც მკვეთრად იზრდება განმეორებითი მოძრაობებით, უნდა ჩაითვალოს მიასთენიის გრავის შესაძლო სიმპტომად, სანამ ეს დიაგნოზი სრულად არ უარყოფილდება.

ადრეული სიმპტომები მოიცავს:

• ყლაპვის დარღვევა
• უჭირს მყარი საკვების ღეჭვა ჭამაზე უარის თქმამდე;
• საუბრისას - "ხმის გაქრობა",
• დაღლილობა ვარცხნის დროს, კიბეებზე ასვლა, ნორმალური სიარული,
• გადარეული სიარულის გამოჩენა,
• დავარდნილი ქუთუთოები.

ყველაზე ხშირად ზიანდება ოკულომოტორული, სახის და საღეჭი კუნთები, ასევე ხორხისა და ფარინქსის კუნთები. შემდეგი ტესტები ხელს უწყობს ლატენტური მიასთენია გრავისის იდენტიფიცირებას:

• თუ პაციენტს სთხოვენ პირის სწრაფად გახსნას და დახურვას 30 წამის განმავლობაში, ჯანმრთელი ადამიანი გააკეთებს დაახლოებით 100 მოძრაობას, ხოლო მიასთენია გრავისით დაავადებული ნაკლებად.
• დაწექით ზურგზე, აწიეთ თავი და გააჩერეთ ამ მდგომარეობაში 1 წუთის განმავლობაში, თან მუცელს უყურებთ.
• გაშალეთ ხელები და დადექით 3 წუთის განმავლობაში.
• გააკეთეთ 15-20 ღრმა ჩაჯდომა.
• სწრაფად მოხვიეთ და გაშალეთ ხელები - ეს ხშირად იწვევს მიასთენია გრავისით დაავადებულ პაციენტს ქუთუთოების დავარდნას.

მიასთენიის ლოკალური ფორმა ხასიათდება კუნთების გარკვეული ჯგუფის კუნთოვანი სისუსტის გამოვლინებით, ხოლო გენერალიზებული ფორმით პროცესში ჩართულია ღეროს ან კიდურების კუნთები.

მიასთენიური კრიზისი

როგორც კლინიკური პრაქტიკა გვიჩვენებს, მიასთენია არის პროგრესირებადი დაავადება, რაც ნიშნავს, რომ გარკვეული დამბლის ფაქტორების გავლენის ქვეშ (გარე გარემო ან ენდოგენური მიზეზები) შეიძლება გაიზარდოს დაავადების სიმპტომური გამოვლინების ხარისხი და სიმძიმე. და მსუბუქი მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებსაც კი შეუძლიათ მიასთენიური კრიზი განიცადონ.

ამ მდგომარეობის მიზეზი შეიძლება იყოს:

• დაზიანებები;
• სტრესული პირობები:
• ნებისმიერი მწვავე ინფექცია;
• ნეიროლეპტიკური ან დამამშვიდებელი ეფექტის მქონე მედიკამენტების მიღება;
• ქირურგიული ჩარევები ორგანიზმში და ა.შ.

სიმპტომები ვლინდება ორმაგი მხედველობის პირველი გამოჩენით. შემდეგ პაციენტი გრძნობს კუნთების სისუსტის უეცრად მზარდ შეტევას, მცირდება ხორხის კუნთების საავტომობილო აქტივობა, რაც იწვევს პროცესების დარღვევას:

• ხმის ფორმირება;
• სუნთქვა და გადაყლაპვა;
• ნერწყვდენა იზრდება და პულსი აჩქარდება;
• გუგები შეიძლება გაფართოვდეს, ტაქიკარდია და სრული დამბლა მოხდეს მგრძნობელობის დაკარგვის გარეშე.

თავის ტვინში ჟანგბადის მიწოდების მწვავე უკმარისობის განვითარებამ შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლის პირდაპირი საფრთხე, ამიტომ სასწრაფოდ აუცილებელია რეანიმაციული ღონისძიებები.

დიაგნოსტიკა

სწორი დიაგნოზის დასასმელად პაციენტს უნიშნავენ ყოვლისმომცველ კვლევას, ვინაიდან მიასთენია გრავისის კლინიკური სურათი შესაძლოა სხვა დაავადებების მსგავსი იყოს. ძირითადი დიაგნოსტიკური მეთოდებია:

1. ვრცელი ბიოქიმიური სისხლის ტესტები ანტისხეულების გამოსავლენად;
2. ელექტრომიოგრაფია არის კვლევა, რომლის დროსაც შეგიძლიათ შეაფასოთ კუნთების ბოჭკოების პოტენციალი, როდესაც ისინი აღელვებულნი არიან;
3. გენეტიკური სკრინინგი, რომელიც ტარდება მიასთენიის თანდაყოლილი ფორმის დასადგენად;
4. ელექტრონევროგრაფია არის კვლევა, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ ნერვული იმპულსების გადაცემის სიჩქარე კუნთოვან ბოჭკოებზე;
5. MRI – ამ კვლევის დახმარებით შეგიძლიათ შეამჩნიოთ თიმუსის ჰიპერპლაზიის უმცირესი ნიშნებიც კი;
6. ტესტი კუნთების დაღლილობაზე - პაციენტს სთხოვენ სწრაფად გააღოს და დახუროს პირი რამდენჯერმე, ააფრიალოს ხელები და ფეხები, მოხვიოს და გაშალოს ხელები და ჩაჯდეს. მიასთენია გრავისის მთავარი სინდრომი არის კუნთების სისუსტის ზრდა ამ მოძრაობების განმეორებით.
7. პროზერინის ტესტი - პაციენტს კანქვეშ შეჰყავთ პროზერინი, რის შემდეგაც ელოდებათ ნახევარ საათამდე და შემდეგ აფასებენ შედეგს. მიასთენია გრავისით დაავადებული პაციენტი გრძნობს მდგომარეობის მნიშვნელოვან გაუმჯობესებას და რამდენიმე საათის შემდეგ კლინიკური სიმპტომები იგივე ინტენსივობით განახლდება.

როგორ ვუმკურნალოთ მიასთენია გრავისს?

მიასთენიის მძიმე შემთხვევებში ნაჩვენებია თიმუსის ჯირკვლის მოცილება ოპერაციის დროს. ყველაზე ეფექტური მედიკამენტები, რომლებიც წარმატებით გამოიყენება დაავადების სიმპტომების შესამსუბუქებლად, მოიცავს პროზერინს და კალინინს. მათთან ერთად გამოიყენება მედიკამენტები, რომლებიც აძლიერებენ იმუნიტეტს და რიგი სხვა მედიკამენტები, რომლებიც აუმჯობესებენ პაციენტის კეთილდღეობას. მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ რაც უფრო ადრე დაიწყება მკურნალობა, მით უფრო ეფექტური იქნება ის.

დაავადების პირველ სტადიაზე სიმპტომატურ თერაპიად გამოიყენება ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატები, ციტოსტატიკები, გლუკოკორტიკოიდები და იმუნოგლობულინები. თუ მიასთენია გრავისის მიზეზი სიმსივნეა, მაშინ ტარდება ოპერაცია მის მოსაშორებლად. იმ შემთხვევებში, როდესაც მიასთენიის სიმპტომები სწრაფად პროგრესირებს, ნაჩვენებია ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექცია სისხლის ანტისხეულებისგან გასაწმენდად. უკვე პირველი პროცედურის შემდეგ პაციენტი ამჩნევს მდგომარეობის გაუმჯობესებას, უფრო ხანგრძლივი ეფექტისთვის მკურნალობა ტარდება რამდენიმე დღის განმავლობაში.

მკურნალობის ახალ, ეფექტურ მეთოდებს მიეკუთვნება კრიოფორეზი - სისხლის გაწმენდა მავნე ნივთიერებებისგან დაბალი ტემპერატურის გავლენით. პროცედურა ტარდება კურსში (5-7 დღე). კრიოფორეზის უპირატესობა პლაზმაფორეზთან შედარებით აშკარაა: პლაზმაში, რომელიც პაციენტს უბრუნდება გაწმენდის შემდეგ, ყველა სასარგებლო ნივთიერება უცვლელი რჩება, რაც ხელს უწყობს ალერგიული რეაქციების და ვირუსული ინფექციის თავიდან აცილებას.

ასევე ჰემოკორექტირების ახალი მეთოდები, რომლებიც გამოიყენება მიასთენიის გრავისის მკურნალობაში, მოიცავს კასკადურ პლაზმურ ფილტრაციას, რომლის დროსაც გაწმენდილი სისხლი, ნანოფილტრების გავლის შემდეგ, უბრუნდება პაციენტს. პროცედურის პირველი წუთის შემდეგ პაციენტი ამჩნევს კეთილდღეობის გაუმჯობესებას; მიასთენიის გრავისის მკურნალობის სრული კურსი მოითხოვს ხუთიდან შვიდ დღეს.

მიასთენიის გრავისის მკურნალობის თანამედროვე მეთოდები ასევე მოიცავს ექსტრაკორპორალურ იმუნოფარმაკოთერაპიას. პროცედურის ფარგლებში, პაციენტის სისხლიდან იზოლირებულია ლიმფოციტები, რომლებსაც მკურნალობენ მედიკამენტებით და უბრუნდებიან პაციენტის სისხლში. ეს პროცედურა ითვლება ყველაზე ეფექტურ მიასთენიის გრავისის სამკურნალოდ. ის საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ იმუნური სისტემის აქტივობა ლიმფოციტების და ანტისხეულების წარმოების შემცირებით. ეს ტექნიკა იძლევა სტაბილურ რემისიას ერთი წლის განმავლობაში.

მიასთენიის გრავიტის და მისი გართულებების პრევენცია

დაავადების პრევენცია შეუძლებელია, მაგრამ თქვენ შეგიძლიათ გააკეთოთ ყველაფერი, რომ ასეთი დიაგნოზით იცხოვროთ სრული ცხოვრებით.

1. პირველ რიგში, ექიმის კონტროლი. ასეთ პაციენტებს მკურნალობენ ნევროლოგები. გარდა დანიშნული მკურნალობის რეჟიმისა და ნევროლოგთან სისტემატური ვიზიტებისა, მიასთენიის გრავისის მკურნალობისას სხვა დაავადებების განვითარების პრევენციის მიზნით აუცილებელია ზოგადი მდგომარეობის მონიტორინგი (სისხლის შაქარი, წნევა და სხვ.).
2. მეორეც, თავიდან უნდა აიცილოთ ზედმეტი სტრესი - ფიზიკური და ემოციური. სტრესი, მძიმე ფიზიკური შრომა და ზედმეტად აქტიური სპორტი აუარესებს პაციენტების მდგომარეობას. ზომიერი ვარჯიში და სიარულიც კი სასარგებლოა.
3. მესამე, თქვენ უნდა მოერიდოთ მზეზე ზემოქმედებას.
4. მეოთხე, აუცილებელია ვიცოდეთ უკუჩვენებები მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებისთვის და მკაცრად დაიცვან ისინი.
5. მეხუთე, მკაცრად დაიცავით ექიმის მიერ დანიშნული მკურნალობის რეჟიმი, არ გამოტოვოთ მედიკამენტები და არ მიიღოთ მეტი მედიკამენტი, ვიდრე დანიშნულ იქნა დამსწრე ექიმი.

ექიმი ვალდებულია გასცეს ასეთი პაციენტისთვის უკუნაჩვენები მედიკამენტების სია. მასში შედის მაგნიუმის პრეპარატები, მიორელაქსანტები, ტრანკვილიზატორები, ზოგიერთი ანტიბიოტიკი, შარდმდენები, გარდა ვეროშპირონისა, რაც, პირიქით, მითითებულია.

არ უნდა გაიტაცოთ იმუნომოდულაციური საშუალებებით ან რაიმე დამამშვიდებელი საშუალებებით, თუნდაც ის, რაც უსაფრთხოდ გამოიყურება (მაგალითად, ვალერიანის ან პეონის ნაყენი).

პროგნოზი

ადრე მიასთენია მძიმე დაავადება იყო მაღალი სიკვდილიანობით 30-40%. თუმცა, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის თანამედროვე მეთოდებით, სიკვდილიანობა მინიმალური გახდა - 1%-ზე ნაკლები, დაახლოებით 80%, სათანადო მკურნალობით აღწევს სრულ გამოჯანმრთელებას ან რემისიას. დაავადება ქრონიკულია, მაგრამ საჭიროებს ფრთხილად მონიტორინგს და მკურნალობას.

– ქრონიკული პროგრესირებადი დაავადება კრიზების არსებობით, ხასიათდება პათოლოგიური დაღლილობისა და კუნთების სისუსტით.

ის პირველად 1672 წელს აღწერა თომას უილისმა. ამჟამად მიასთენიის სიხშირე იზრდება 5-დან 10 პაციენტამდე 100000 მოსახლეზე.

მიასთენიის გრავის მიზეზები

Myasthenia gravis არის გენეტიკური დაავადება, მაგრამ ის არ არის საკმარისად შესწავლილი გენეტიკურ დონეზე. დიდი მნიშვნელობა ენიჭება ნეირომუსკულური სინაფსების ფუნქციონირებაზე პასუხისმგებელი გენის მუტაციას. აღმოჩენილია დაავადების განვითარების ორი მექანიზმი:

• ბიოქიმიური ცვლილებები მიონევრალური სინაფსების მიდამოში, გამოწვეული ჰიპოთალამუსის ფუნქციის ცვლილებებით, პროცესში თიმუსის ჯირკვლის (თიმუსის) მეორადი ჩართვით;
• თიმუსის ჯირკვლის აუტოიმუნური დაზიანება ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევით. ამავდროულად მცირდება აცეტილქოლინის სინთეზი და იზრდება ქოლინესტერაზას აქტივობა.

გამომწვევი ფაქტორი შეიძლება იყოს სტრესი, გაციება, ორგანიზმის იმუნური ფუნქციების დაქვეითება, რაც გამოიწვევს ანტისხეულების წარმოქმნას საკუთარ უჯრედებზე, ნეირომუსკულური კვანძების (სინაფსების) პოსტსინაფსური მემბრანის აცეტილქოლინის რეცეპტორების წინააღმდეგ. ჩვეულებრივ, ეს სინაფსები გადასცემენ იმპულსებს ნერვიდან კუნთში ბიოქიმიური რეაქციების საშუალებით, რომელშიც მონაწილეობს შუამავალი აცეტილქოლინი.

აღგზნებისას აცეტილქოლინი ხვდება სინაფსურ ნაპრალში პრესინაფსური მემბრანის მეშვეობით პოსტსინაფსური მემბრანის (კუნთების) ქოლინერგულ რეცეპტორებამდე, რაც იწვევს მის აგზნებას. ფერმენტი აცეტილქოლინესტერაზა ანადგურებს ნეიროტრანსმიტერს, ზღუდავს მის ხანგრძლივობას. მიასთენია გრავისით, ეს რთული მექანიზმი დარღვეულია. სინაფსების ბოლოებში წარმოიქმნება მცირე აცეტილქოლინი ან ინტენსიურად ნადგურდება ქოლინესტერაზას მიერ, რის შედეგადაც ეს სინაფსი იკეტება და ნერვული იმპულსის გამტარობა შეუძლებელი ხდება.

მიასთენია გრავისი ჩვეულებრივ იწყება 20-დან 40 წლამდე. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები (2:1).

მიასთენიის გრავის სიმპტომები

მიასთენია გრავისის მთავარი სიმპტომია სისუსტე და ჩონჩხის კუნთების მკვეთრად მომატებული დაღლილობა მუშაობის დროს ან ხანგრძლივი სტრესის დროს. კუნთების სისუსტე იზრდება განმეორებითი მოძრაობებით, განსაკუთრებით სწრაფი ტემპით. კუნთი თითქოს „იღლება“ და წყვეტს მორჩილებას, სანამ მთლიანად პარალიზდება. დასვენების შემდეგ კუნთების ფუნქცია აღდგება. დილით, ძილის შემდეგ, პაციენტი თავს ჩვეულებრივ ნორმალურად გრძნობს. რამდენიმესაათიანი სიფხიზლე იწვევს მიასთენიის სიმპტომების ზრდას.

მიასთენია გრავისის სამი ფორმა არსებობს:

• ოფთალმოლოგიური;
• ბოლქვი;
• განზოგადებული.

კუნთები, რომლებიც ინერვატირდება კრანიალური ნერვებით, ყველაზე ხშირად ზიანდება პირველ რიგში. სამომავლოდ შესაძლებელია კისრის კუნთების დაზიანება და, ნაკლებად, ღეროსა და კიდურების კუნთები. დაავადების პირველი ნიშნებია ზედა ქუთუთოს დაქვეითება და ორმაგი მხედველობა, რაც ვლინდება თვალბუდის გარე კუნთების, ორბიკულარული ოკულის კუნთისა და ზედა ქუთუთოს ამწევი კუნთის დაზიანებით. თუ დილით პაციენტს შეუძლია მთლიანად და თავისუფლად გაახილოს თვალი, მაშინ შემდგომი დახამხამება იწვევს კუნთის შესუსტებას და ქუთუთო უბრალოდ „ჩაკიდებულია“. ეს არის თვალის ფორმა.

ფოტოში პტოზი მიასთენიის გრავიით

ბულბარულ ფორმაში ზიანდება ნერვების ბულბარული ჯგუფის მიერ ინერვაციული კუნთები. ამ შემთხვევაში ყლაპვისა და ღეჭვის პრობლემები გამოჩნდება. მეტყველება შეიცვლება - გახდება წყნარი, ჩახლეჩილი, ცხვირიანი, ჩახლეჩილი, ხმა სწრაფად იკლებს ჩუმად მეტყველებამდე.

ყველაზე გავრცელებული, განზოგადებული ფორმით, პროცესი იწყება ოკულომოტორული კუნთებით და შემდეგ მასში ჩართულია ყველა კუნთი. პირველ რიგში კისრის და სახის კუნთები იტანჯება. პაციენტს უჭირს თავის აწევა. სახის თავისებური გამომეტყველება ჩნდება განივი ღიმილით და ღრმა ნაოჭებით შუბლზე. გამონაყარი ჩნდება. მოგვიანებით ჩნდება კიდურების კუნთების სისუსტე. პაციენტი ცუდად დადის და ვერ ზრუნავს საკუთარ თავზე. მდგომარეობა უკეთესია დილით, მაგრამ უარესდება საღამოს. ყოველი შემდგომი მოძრაობა უფრო და უფრო რთულდება პაციენტისთვის. დროთა განმავლობაში კუნთები ატროფია. ყველაზე მეტად ზიანდება პროქსიმალური ნაწილები - მხრები, თეძოები.
მყესის რეფლექსები სწრაფად იშლება და ჩნდება დასვენების შემდეგ.

ფოტოში მიასთენია გრავისის გენერალიზებული ფორმა

გამოკვლევა მიასთენია გრავისზე

დიაგნოსტიკისთვის მნიშვნელოვანია ელექტრომიოგრაფია, რომელიც გამოავლენს მიასთენიურ რეაქციას, ფარმაკოლოგიური ტესტი - მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების მიღების შემდეგ (პროზერინი 0.05% 1 მლ ინტრამუსკულური) და იმუნოლოგიური ტესტი - აცეტილქოლინის რეცეპტორების მიმართ ანტისხეულების ტიტრის განსაზღვრა. ასევე თიმომის (თიმუსის ჯირკვლების სიმსივნე) გამოვლენა - წინა შუასაყარის კომპიუტერული ტომოგრაფია.

მიასთენიური კრიზისი

მიასთენია გრავისის მიმდინარეობა პროგრესირებადია სიმპტომებისა და მისი სიმძიმის მატებით. მძიმე ფორმების დროს პაციენტები განიცდიან მიასთენიურ კრიზებს.

მიასთენიური კრიზი არის რესპირატორული და ფარინგეალური კუნთების ძლიერი სისუსტის უეცარი შეტევა - სუნთქვის გაძნელება (ხშირი, სტვენა), გულისცემის გახშირება, დაღლილობა. მძიმე კრიზისის დროს სასუნთქი კუნთების დამბლა პირდაპირ საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს.

Myasthenia gravis არის ქრონიკული, სერიოზული დაავადება, რომელიც პროგრესირებადია, ხშირად იწვევს ინვალიდობას და საჭიროებს ფრთხილად მონიტორინგს და მკურნალობას.

მიასთენიური სინდრომი შეიძლება შეინიშნოს ლეთარგიული ენცეფალიტის, ფილტვის ბრონქოგენური კარცინომის (სიმსივნე) (ლამბერტ-იტონის სინდრომი), ამიოტროტროფული გვერდითი სკლეროზის, თირეოტოქსიკოზის დროს. არსებობს მთელი რიგი თანდაყოლილი მიასთენიური სინდრომი, რომელიც დაფუძნებულია აცეტილქოლინის რეცეპტორების სხვადასხვა ქვედანაყოფების გენებში მუტაციებზე.

მიასთენიის გრავისის მკურნალობა

მიასთენიის გრავისის ძირითადი მედიკამენტებია ანტიქოლინესთერაზული პრეპარატები - კალიმინი, პროზერინი. დოზის გადაჭარბების საშიშროებისა და ქოლინერგული ინტოქსიკაციის განვითარების - ქოლინერგული კრიზისის - კრუნჩხვები, კრუნჩხვები, შენელებული პულსი, გუგების შეკუმშვა, ნერწყვდენა, ტკივილი, მუცლის კრუნჩხვები მკაცრად უნდა იყოს დაცული დადგენილი დოზა და მიღების დრო. ამ დოზის გადაჭარბების ანტიდოტი არის ატროპინი კანქვეშ ან ინტრავენურად 0,5 - 1,0 მლ.

ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატებით მკურნალობა წლების განმავლობაში ტარდება, დაავადების სიმძიმის მიხედვით რეგულირდება მედიკამენტები: ოქსაზილი, პროზერინი, კალიმინი, გალანტამინი. მათი ეფექტის გასაძლიერებლად გამოიყენება კალიუმის მარილები, ხოლო სპირონოლაქტონი გამოიყენება კურსებში კალიუმის ორგანიზმში შესანარჩუნებლად. მძიმე შემთხვევებში გამოიყენება ჰორმონოთერაპია და ციტოსტატიკები.

"პულსური თერაპია" ეფექტურია - ჰორმონების დიდი დოზები (1000-2000 მგ პრედნიზოლონი) დოზის შემდგომი თანდათანობითი შემცირებით. იმუნოსუპრესანტები - აზოთიოპრინი, ციკლოსპორინი, ციკლოფოსფამიდი. თუ თიმომა გამოვლინდა, ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა.

მიასთენიური კრიზის მძიმე შემთხვევებში ინტენსიური თერაპიის განყოფილებებში ტარდება ხელოვნური ვენტილაცია, პლაზმაფერეზი, იმუნოგლობულინების, პროზერინის ინტრავენური შეყვანა და კანქვეშა ეფედრინი.

სპეციალური დიეტა არ არის საჭირო, მაგრამ სასურველია კალიუმით მდიდარი საკვების მიღება: გარგრის ჩირი, ქიშმიში, კარტოფილი.

თუ გამოვლენილია მიასთენია გრავისი

მიასთენიის გრავიისა და მიასთენიური სინდრომების შესწავლის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მთავარი დაწესებულებაა მოსკოვის მიასთენიური ცენტრი, რომელიც შეიქმნა 1983 წელს რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ზოგადი პათოლოგიისა და პათოფიზიოლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის ნეირომუსკულური პათოლოგიის განყოფილების საფუძველზე. . რუსეთში მიასთენიის გრავისის სამკურნალო მედიკამენტები შედის ფედერალურ შეღავათიან სიაში და ხელმისაწვდომია უფასოდ ექიმის რეცეპტით: მეტიპრედი, პრედნიზოლონი, კალიმინი, ნეირომიდინი, ვეროშპირონი, ციკლოფოსფამიდი, აზოთიოპრინი.

მიასთენიის მქონე პაციენტებს უნდა აკვირდებოდეს ნევროლოგი, რეგულარულად მიიღონ დანიშნული მკურნალობა და დაიცვან ყველა რეკომენდაცია. ასეთ პირობებში შესაძლებელია შრომისუნარიანობისა და ცხოვრების ხარისხის გრძელვადიანი შენარჩუნება.

მიასთენიის მქონე პაციენტებმა არ უნდა მიიღონ მზის აბაზანები, არ უნდა იმუშაონ ფიზიკურად, გამოიყენონ მაგნიუმის პრეპარატები, მიორელაქსანტები, ნეიროლეპტიკები და ტრანკვილიზატორები, შარდმდენები (ვეროშპირონის გარდა), ამინოგლიკოზიდები (გენტამიცინი, კანამიცინი, ნეომიცინი, სტრეპტომიცინი...), ფტორქინოლინები (ნორფლოქსაცინი), ოფლოქსაცინი. ტეტრაციკლინი, ქინინის წარმოებულები, D-პენიცილამინი. ყველა პაციენტს ექიმი აძლევს ასეთ სიას და ყოველთვის თან უნდა ჰქონდეს, რათა არ მიიღოს შეუსაბამო პრეპარატი.

თქვენ არ შეგიძლიათ თვითმკურნალობა ან მცენარეული მედიკამენტების გამოყენება. ექიმთან კონსულტაციის გარეშე მიასთენიის მქონე პაციენტს წამალი არ უნდა მიეცეს! კურარის მსგავსი ნივთიერებები აძლიერებს მიასთენიურ მოვლენებს.

სამხრეთით ცხელ სეზონზე სანატორიუმ-კურორტზე მკურნალობა არ არის მითითებული. ჩვენ გირჩევთ სანატორიუმულ და საკურორტო მკურნალობას სამედიცინო პროფილის სანატორიუმებში: ნერვული დაავადებების მკურნალობა (ტვინის დაავადებები); სანატორიუმები: "ალატირი" (მორდოვია), "ანჟერსკი" (კემეროვოს ოლქი), "ბაკიროვო" (თათარსტანი), "არშანი" (ბურიათიის რესპუბლიკა), "ბარნაულსკი" (ალტაის ტერიტორია), "ბეშთაუ" და "სტავროპოლის გარიჟრაჟები" (სტავროპოლის ოლქი)“, „ოქროს ყური“, სანატორიუმ-საკურორტო კომპლექსი „ცოდნა“ (კრასნოდარის ოლქი), ბოროდინის სახელობის სანატორიუმი (კოსტრომის რაიონი), „ზურმუხტი“ (პრიმორსკის ოლქი), სანატორიუმები მოსკოვის ოლქში და სანკტ-პეტერბურგში. ბევრი სხვა სამკურნალო კურორტი რუსეთში და დსთ-ს ქვეყნებში.

ექიმთან კონსულტაცია მიასთენიის შესახებ

კითხვა: შესაძლებელია თუ არა მთლიანად გამოჯანმრთელება მიასთენია გრავისისგან?
პასუხი: არა, მაგრამ სათანადო და ხანგრძლივი მკურნალობის შედეგად შესაძლებელია სიმპტომების სრული გაქრობა და ხანგრძლივი რემისია.

კითხვა: შეიძლება თუ არა მიასთენიური კრიზი გამოწვეული იყოს არასათანადო მოპყრობით?
პასუხი: შესაძლოა. ანტიქოლინერგული პრეპარატების არასაკმარისი დოზები არაეფექტური იქნება და შესაძლოა განვითარდეს მიასთენიური კრიზი. მათი დოზის გადაჭარბება გამოიწვევს ქოლინერგულ კრიზისს. ორივე კრიზისი საჭიროებს სასწრაფო ჰოსპიტალიზაციას, შესაძლოა ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში სუნთქვის გაჩერების საფრთხის გამო.

კითხვა: შესაძლებელია თუ არა მზის აბაზანების მიღება ხანგრძლივი რემისიის დროს?
პასუხი: არა. მზეზე ზემოქმედებამ შეიძლება გამოიწვიოს მიასთენია გრავისის გამწვავება, თუნდაც მრავალი წლის რემისიის დროს.

კითხვა: არის თუ არა მიასთენია გრავისი მემკვიდრეობით?
პასუხი: არა.

კითხვა: შესაძლებელია თუ არა ნორმალური ორსულობა და მშობიარობა?
პასუხი: შესაძლებელია. ორსულობა უნდა დაიგეგმოს და ექიმთან კონსულტაციები. ორსულებისთვის ციტოსტატიკის მიღება უკუნაჩვენებია და უმჯობესია წინასწარ გადაწყვიტოთ სხვა მედიკამენტებზე გადასვლის საკითხი. ყველაფერი ინდივიდუალურად წყდება. მიასთენია გრავისი არ არის მემკვიდრეობითი.

ნევროლოგი კობზევა ს.ვ.

რა არის მიასთენია გრავისი არის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი კითხვა მრავალი ადამიანისთვის, ვინც აღნიშნავს არასასურველ ჩივილებს, რომლებიც დაკავშირებულია მოტორული ფუნქციის დარღვევასთან.

მიასთენია გრავისი- ეს ნეირომუსკულური ხასიათისაა, რომლის დროსაც პაციენტს აღენიშნება კუნთების პათოლოგიური სისუსტე.

მთავარი თვისებაარის კუნთების შესუსტება და სისუსტის გამოვლენის მომატებული ტენდენცია და ასეთი ჩივილი ჩნდება პოსტსინაფსური გარსების ქოლინერგული რეცეპტორების დაზიანების გამო.

პათოლოგიური პროცესი შეიძლება მოიცავდეს თითქმის ადამიანის სხეულის ნებისმიერი კუნთი. ხშირად ავადმყოფის სახის გამომეტყველება დარღვეულია, რაც ადრე თუ გვიან სწორი დიაგნოზის დადასტურების საშუალებას იძლევა.

მიასთენიის გრავის მიზეზები

დღემდე, მიასთენიის გრავისის განვითარების საიმედო მიზეზები არ არის გამოვლენილი. ამის მიუხედავად, გამოვლენილია ფაქტორები, რომლებიც ზრდის დაავადების განვითარების რისკს.

მეცნიერები აღნიშნავენ ოჯახური შემთხვევების შესაძლებლობას, მაგრამ მემკვიდრეობითი ბუნება ჯერ კიდევ არ არის დადასტურებული.

ბევრ სიტუაციაში არის მიასთენია გრავისის კომბინაცია თიმუსის ჯირკვლის სიმსივნესთან, ასევე ჰიპერპლაზიასთან. ზოგჯერ პაციენტებს უსვამენ ნერვული სისტემის ორგანულ დაავადებებს, ფილტვების და სარძევე ჯირკვლების, საკვერცხის ან პროსტატის კიბოს.

აღსანიშნავია, რომ ქალები უფრო ხშირად განიცდიან დაავადებას, ვიდრე მამაკაცები. უფრო მეტიც, მიასთენია გრავისის პირველი გამოვლინებები ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია 20-30 წლის ასაკში.

მიასთენიის ფორმები

დაავადება იყოფა რამდენიმე ტიპად, რომელთაგან თითოეული საშიშია:

• თანდაყოლილი;
• ახალშობილი;
• შეძენილი.

მიუხედავად ამ დაყოფისა, მიასთენია გრავისი თითქმის ყოველთვის იწვევს ჯანმრთელობის თანდათანობით გაუარესებას და კლინიკური სურათის უფრო გამოხატულ გამოვლინებას.

დაავადების უიშვიათესი ფორმაა თანდაყოლილი. ამ შემთხვევაში ულტრაბგერითი ადგენს ნაყოფის სუსტ აქტივობას ჯერ კიდევ დაბადებამდე, რის შედეგადაც შესაძლებელი ხდება სავარაუდო დიაგნოზის დასმა. ახალშობილი ბავშვები დაუყოვნებლივ განიცდიან დაავადების გამოვლინებებს, ამიტომ აღინიშნება სიკვდილის ყველაზე დიდი რისკები. სუნთქვის გაძნელება, რომელიც გამოწვეულია კუნთების ატროფიით, იწვევს შეუქცევად შედეგებს. კომპლექსური შემთხვევებისთვის მკურნალობა არ არის შემოთავაზებული.

ახალშობილთა მიასთენიაის ჩვეულებრივ გადაეცემა ჩვილებს დედებისგან, რომლებსაც აქვთ მიასთენია გრავისი. პათოლოგია, როგორც წესი, გავლენას ახდენს თვალის და სასუნთქი კუნთების. ახალშობილი არ არის მიდრეკილი ნორმალური აქტივობისკენ, რადგან ის სუსტია. მხოლოდ სწორ და დროულ მკურნალობას შეუძლია გააუმჯობესოს თქვენი ჯანმრთელობა. თუ მკურნალობის კურსი არ ჩატარდა, არსებობს დაავადების პროგრესირების რისკი საშუალო და მძიმე ხარისხებამდე.

მიასთენია გრავისის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული ფორმაა შეძენილი (არასრულწლოვანი). ეს დაავადება ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ქალებზე. თუმცა, ზოგჯერ სიმპტომები ვლინდება საშუალო ასაკის და ხანდაზმულებში. მიასთენია გრავისი ხშირად ვლინდება ადრეულ მოზარდობაში. სხვადასხვა ფაქტორები იწვევს დაავადების განვითარებას, მათ შორის სახიფათო ინფექციებს. არსებობს ჯანმრთელობის მკვეთრი გაუარესების რისკი, ბევრ ადამიანს აწუხებს შფოთვა და გაზრდილი აგზნებადობა.

თუ ჩივილები წარმოიქმნება, უნდა მიმართოთ გამოცდილ ექიმს, რომელიც აუცილებლად ჩაატარებს ყოვლისმომცველ გამოკვლევას და დაადასტურებს დიაგნოზს. შემდგომში თქვენ უნდა დაიწყოთ მკურნალობის კურსი და ყურადღებით დააკვირდეთ თქვენს კეთილდღეობაში არსებულ ყველა ცვლილებას.

კლინიკური სურათის აღწერა (ფოტო)

მიასთენიის გრავის სიმპტომები ჩვეულებრივ იწვევს მძიმე ფიზიკურ შეზღუდვებს დაზარალებულ პირებში.

თანდათანობით კლინიკური სურათი უფრო და უფრო გამოხატული ხდება. დროთა განმავლობაში ჩივილები ძლიერდება მცირე ფიზიკური დატვირთვის შემდეგაც კი.

დაავადების ძირითადი ნიშნებია კუნთების ზოგადი სისუსტე და მომატებული დაღლილობა. ასეთი გამოვლინებები შეინიშნება როგორც ბავშვებში, ასევე მოზრდილებში (იხ. ფოტო ქვემოთ).

ბავშვებს ასევე აქვთ შემდეგი ჩივილები:

• ზედმეტად დაბალი მობილურობა;
• სისუსტის გამოვლინება;
• და კიდევ სარძევე ჯირკვლების წოვის დარღვევის შეუძლებლობა, რის შედეგადაც ბევრი ბავშვი იტანჯება არასრულფასოვანი კვება;
• კუნთების ატროფია, რომელიც შეინიშნება ვიზუალურად.

ზემოაღნიშნული ჩივილები დაუყოვნებლივ არ ჩნდება. კლინიკური სურათი თანდათან ვითარდება და მკურნალობის არარსებობა მხოლოდ ართულებს ჯანმრთელობის მდგომარეობას.

ახალგაზრდები თავდაპირველად განიცდიან მზარდ დაღლილობას. მარტივი მოძრაობებიც კი, მათ შორის სიარული და ხელების მოძრაობა, იწვევს დაღლილობას. კუნთების პათოლოგიის გამო სიარულის სერიოზული ცვლილებები ხდება კუნთების აქტივობის შესუსტებასთან ადაპტაციის აუცილებლობის გამო. მალე სახის გამომეტყველება იცვლება, რა გავლენას ახდენს თვალებსა და ქუთუთოებზე, სახის გამონათქვამებზე.

როდესაც გაინტერესებთ, რა არის კუნთებთან დაკავშირებული ეს დაავადება, არის დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოწვევები ხანდაზმულებში. ბევრი ჩივილი შეიძლება აიხსნას ასაკთან დაკავშირებული ცვლილებებით, რის შედეგადაც პათოლოგია რჩება გამოუცნობი ჯანმრთელობის მკვეთრ გაუარესებამდე.

ხანდაზმულებში დიაგნოზი ჩვეულებრივ კეთდება მხოლოდ მძიმე სიმპტომების გამოვლენის შემდეგ:

• მთელი სხეულის ზოგადი კუნთების ტონის შესუსტება;
• თვალის მკაფიოდ ფოკუსირების შეუძლებლობა;
• სიმძიმის შეგრძნების გამოჩენა ქუთუთოებში;
• ყლაპვის რეფლექსის შესუსტება;
• ხმის სიმაღლის დაქვეითება;
• სუნთქვის პრობლემები, რომლებიც რთულდება და ზედმეტად ხშირი ხდება;
• ფიზიკური გადაღლა;
• ასპირაციის ფორმის განვითარება.

მიუხედავად კლინიკური სურათის გამოვლინების ხარისხისა, საჭიროა დროული და ზუსტი დიაგნოზი. წინააღმდეგ შემთხვევაში, მიასთენია გრავისი იწვევს შეუქცევად შედეგებს და ინვალიდობას.

დიაგნოსტიკური მახასიათებლები

როგორც წესი, დიაგნოზი იწყება კონსულტაციებით და პაციენტების ჩივილების გარკვევით. თუ ექიმი სწორად განმარტავს კლინიკურ გამოვლინებებს, ეფექტური მკურნალობის შანსი იზრდება. ექიმის გამოცდილება გადამწყვეტ როლს თამაშობს, რადგან არსებული ჩივილები შეიძლება შეცდომით მიეკუთვნებოდეს სხვა დაავადებას ან თუნდაც ქრონიკული დაღლილობის სინდრომს.

ერთ-ერთი ყველაზე ეფექტური დიაგნოსტიკური მეთოდია მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI). ამავდროულად, მიღებული შედეგების სწორად ინტერპრეტაცია უნდა მოხდეს, რადგან ეს განსაზღვრავს რამდენად სწორად შეიძლება ჩატარდეს მკურნალობა.

თუ არსებული ჩივილების საფუძველზე შეუძლებელია დიაგნოზის დადგენა, ტარდება ფარმაკოლოგიური გამოკვლევა. მთავარი ამოცანაა ადამიანის სხეულის რეაქციის საფუძვლიანი შესწავლა დამატებით სტიმულებზე.

გამოკვლევის ჩასატარებლად ინიშნება სპეციალური პრეპარატები, რის შემდეგაც საგულდაგულოდ იკვლევენ ორგანიზმში ნერვული და ნეირომუსკულური გადაცემის მდგომარეობას. ფარმაკოლოგიური ტესტი საიმედოა გენერალიზებული მიასთენიის გრავიისთვის.

ფარმაკოლოგიური ტესტის მახასიათებლები:

• პაციენტს ეძლევა პრეპარატი პროზერინი, რომელიც აუმჯობესებს ნეირომუსკულური იმპულსების გადინებას;
• ექიმი სწავლობს საავტომობილო დისფუნქციის კომპენსაციის სპეციფიკას, რომელიც შემდგომში უნდა მოხდეს;
• კომპენსაციის დონე ჯანმრთელ ადამიანებში აღწევს ხუთ ქულას, მაგრამ პაციენტებში ნორმალური კუნთების სიძლიერის სრული აღდგენა არ შეინიშნება და კომპენსაცია არ აღემატება 2-3 ქულას.

მკურნალობის კურსის დაწყებამდე უნდა მიმართოთ გამოცდილ ექიმს და გაიაროთ გამოკვლევები. მხოლოდ მას შემდეგ, რაც შესაძლებელი იქნება სწორი დიაგნოსტიკა, თუ რა სახის დაავადება იწვევს პაციენტის ჩივილებს, შესაძლებელი ხდება ეფექტური თერაპიის შერჩევა.

კრიზები ავადმყოფობის დროს

მიასთენია გრავისი ქრონიკული დაავადებაა, ამიტომ პროგრესირებისა და ახალი ჩივილების გაჩენის რისკი მუდმივად რჩება. თუ სათანადო მკურნალობა არ ჩატარდა, ავადმყოფის მდგომარეობა მუდმივად გაუარესდება. დაავადების მძიმე ფორმებში შეიძლება რეგულარულად მოხდეს კრიზები, რომლებიც გამოიხატება მიასთენია გრავისის გამწვავებული სიმპტომებით.

ერთ-ერთი ყველაზე საშიში კრიზისი არის მიასთენიური კრიზისი. გამოიხატება კუნთების ძლიერი სისუსტით, რის შედეგადაც ირღვევა დიაფრაგმის ფუნქციონირება და რთულდება ყლაპვა, ძნელდება სუნთქვა, აჩქარებს გულისცემა, ნერწყვდენა უხვი ხდება. სასუნთქი კუნთების დამბლა შეიძლება გამოიწვიოს დაზარალებული ადამიანის სიკვდილი.

ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების ჭარბი დოზირება იწვევს ქოლინერგულ კრიზისს. ძირითადი ნიშნებია ნელი გულისცემა და ნერწყვდენა, კუნთების კრუნჩხვითი კრუნჩხვა, ნაწლავის მოძრაობის მომატება. ეს მდგომარეობა შეიძლება იყოს ფატალურიც, ამიტომ აუცილებელია პრეპარატის მიღების დროულად შეწყვეტა და პრეპარატის ანტიდოტის ინტრამუსკულარული შეყვანა.

ნებისმიერი კრიზისის თავიდან აცილება შეუძლებელია პროფესიული სამედიცინო დახმარების გარეშე.

მკურნალობის თავისებურებები

დიაგნოზის დასმის შემდეგ უნდა გესმოდეთ, რა შეიძლება გამოიწვიოს მიასთენია გრავისმა, როგორი უნდა იყოს დაავადება და მიიღოთ სრული პასუხი კითხვაზე "რა არის ეს პაციენტში?"

მიასთენია გრავისი არის სერიოზული დაავადება, რომელიც საჭიროებს მუდმივ სამედიცინო დახმარებას და მკურნალობას ყოველგვარი შეფერხების გარეშე. წინააღმდეგ შემთხვევაში, ავადმყოფისთვის ინვალიდობის რისკი მნიშვნელოვნად იზრდება. მხოლოდ სათანადო თერაპიას შეუძლია მიაღწიოს გრძელვადიან რემისიას.

მთავარი ამოცანაა ქოლინესტერაზას ბლოკირების მედიკამენტების რეგულარული მიღება. დიაგნოსტიკური ღონისძიებების გატარების შემდეგ ექიმი განსაზღვრავს უამრავ მედიკამენტს, რომლებიც მიიღება სპეციალური რეჟიმით.

გარდა ამისა, კალიუმის დანამატები ინიშნება ძირითადი წამლების ეფექტის გასაძლიერებლად და კუნთების შეკუმშვის გასაუმჯობესებლად.

უფრო სერიოზული მიდგომაა საჭირო მკურნალობისადმი, თუ პაციენტს დაუსვეს გენერალიზებული მიასთენია გრავისის დიაგნოზი. მძიმე შემთხვევებში ჰორმონალური პრეპარატების მიღება სავალდებულო ხდება და ზოგჯერ ექიმები ჯანმრთელობის გასაუმჯობესებლად დიდ დოზებს იყენებენ. მიღებული აბების რაოდენობის შემცირების საკითხი განიხილება სულ მცირე რამდენიმე თვეში.

მკურნალობის ერთ-ერთი მიმართულებაა პულსის თერაპია. ეს ტექნიკა მოიცავს მეტიპრედის მაღალი დოზის მიღებას სამიდან ხუთ დღემდე. პრეპარატის მოხსნა შესაძლებელია მხოლოდ თანდათანობით და თავიდან უნდა მიიღწევა რემისია. თუ მდგომარეობა მხოლოდ ნაწილობრივ გაუმჯობესდა, პრეპარატი მიიღება რამდენიმე თვის, ან თუნდაც წლების განმავლობაში.

ექიმები ასევე განსაზღვრავენ ციტოსტატიკურ იმუნოსუპრესანტებს, რომლებსაც აქვთ ეფექტი უჯრედულ დონეზე. მკურნალობა ტარდება ამ სქემის მიხედვით, თუ პაციენტებს ეკრძალებათ გლუკოკორტიკოიდების მიღება. საჭიროების შემთხვევაში, სხვადასხვა ჯგუფის მედიკამენტების მონაცვლეობა ხდება სპეციალურად შემუშავებული მკურნალობის რეჟიმის დაცვით.

გარდა ამისა, აუცილებელია სპეციალური მედიკამენტების მიღება, რომლებიც ხელს უწყობენ მეტაბოლური მაჩვენებლების გაუმჯობესებას.

ტრადიციული მკურნალობა არ არსებობს. ბევრი სამკურნალო მცენარე მკაცრად აკრძალულია, რადგან წინააღმდეგ შემთხვევაში არსებობს ჯანმრთელობის გაუარესების რისკი. ბუნებრივი მატონიზირებელი მედიკამენტების მიღება შესაძლებელია მხოლოდ სამედიცინო რჩევით.

როდესაც კრიზისი ხდება, საჭიროა მხოლოდ საავადმყოფოში მკურნალობა. მხოლოდ ამ შემთხვევაში შეუძლიათ ექიმებს ეფექტური დახმარება.

თუ მკურნალობის კლასიკური მეთოდების შედეგი არ არის, საჭიროა ქირურგიული ჩარევა თიმუსის ჯირკვლის მოსაშორებლად. უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტები ოპერაციის შემდეგ აღნიშნავენ მდგომარეობის გაუმჯობესებას. თუმცა, ბევრი პრეპარატი თავდაპირველად უკუნაჩვენებია, რის გამოც არსებობს ანესთეზიის ჩატარების სირთულეები. ოპერაცია ტარდება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტი მძიმედ არის დაავადებული და უნდა იყოს სამოცდაათ წლამდე.

ქცევის წესები პაციენტებისთვის

დროული დიაგნოსტიკა და ყველა სამედიცინო უკუჩვენების წარმატებით განხორციელება შესაძლებელს ხდის ცხოვრების წესის რადიკალური ცვლილებების თავიდან აცილებას და ინვალიდობის გაჩენის თავიდან აცილებას. დიაგნოზის დასმის შემდეგ სავალდებულოა დანიშნული მედიკამენტების მიღება 100%-იანი სიმკაცრით დამტკიცებული რეჟიმით და ქცევის დამატებითი წესების დაცვით.

დაავადების განვითარების თავიდან ასაცილებლად, უნდა გახსოვდეთ შემდეგი ძირითადი წესები:

• მზეზე გარუჯვაზე უარის თქმა;
• მძიმე ფიზიკური სამუშაოს სრული გამორიცხვა;
• მედიკამენტების მიღების შესაძლებლობა მხოლოდ ექიმისგან შესაბამისი ნებართვის მიღების შემდეგ.

ზემოაღნიშნული წესების დაცვა ხელს უშლის მიასთენიის აქტიურ განვითარებას.

შესაძლებელია თუ არა დაავადების განკურნება?

ადრე ითვლებოდა, რომ მიასთენია გრავისი განუკურნებელი დაავადება იყო. გარდა ამისა შემთხვევების 30%.სიკვდილამდე მიიყვანა. ამჟამად, პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია, პაციენტთა უმრავლესობას აღენიშნება სტაბილური რემისია სათანადო მედიკამენტური თერაპიით.

ინვალიდობა და სიკვდილი ხდება მხოლოდ სამედიცინო დახმარების არარსებობის ან სამედიცინო რეკომენდაციების შეუსრულებლობის შემთხვევაში.

ექსპერტები აგრძელებენ მიასთენიის გრავისის აქტიურ შესწავლას და ეძებენ შესაძლებლობებს პაციენტებისთვის სამედიცინო დახმარების გაწევისთვის. დროული დიაგნოსტიკა საშუალებას იძლევა ეფექტური მკურნალობა გამოიყენოს რემისიაში გადასვლის შანსები.

ვიდეოები თემაზე

საინტერესოა