Нефротичен синдром - същността и методите за борба с болестта. Нефротичен синдром - причини и признаци. Симптоми и лечение на остър и хроничен нефротичен синдром Повишеното кръвно налягане при нефротичния синдром е свързано

Нефротичен синдром - същността и методите за борба с болестта. Нефротичен синдром - причини и признаци. Симптоми и лечение на остър и хроничен нефротичен синдром Повишеното кръвно налягане при нефротичния синдром е свързано

23.05.2024 Изследване на мозъка

Нефротичен синдром

Какво е нефротичен синдром -

Нефротичен синдром- неспецифичен клиничен и лабораторен комплекс от симптоми, изразен в масивна протеинурия (5 g / ден или повече), нарушения на протеиново-липидния и водно-солевия метаболизъм. Тези нарушения се проявяват чрез хипоалбуминемия, диспротеинемия (с преобладаване на (Chd-тобулини), хиперлипидемия, липидурия, както и оток до степен на анасарка с воднянка на серозните кухини.

Какво провокира / Причини за нефротичен синдром:

Патогенеза (какво се случва?) по време на нефротичен синдром:

Патогенеза на нефротичния синдромтясно свързани с основното заболяване. Повечето от изброените по-горе заболявания имат имунологична основа, т.е. възникват поради отлагането в органите (и бъбреците) на фракции на комплемента, имунни комплекси или антитела срещу антигена на гломерулната базална мембрана със съпътстващи нарушения на клетъчния имунитет.

Основната връзка в патогенезата на водещия симптом на нефротичния синдром - масивна протеинурия - е намаляването или изчезването на постоянния електрически заряд на стената на капилярната бримка на гломерула. Последното е свързано с изчерпването или изчезването на сиалопротеина, който обикновено "облича" епитела и неговите процеси, лежащи върху базалната мембрана с тънък слой и е част от самата мембрана. В резултат на изчезването на „електростатичния капан“ протеините се освобождават в урината в големи количества. Скоро има "нарушаване" на процеса на реабсорбция на протеини в проксималния тубул на нефрона. Нереабсорбираните протеини навлизат в урината, което води до селективен състав (албумин и трансферин) или неселективен (протеини с високо молекулно тегло, например алфа (две)-M G) естеството на протеинурията.

Всички други многобройни нарушения при нефротичния синдром са вторични на масивна протеинурия. По този начин, в резултат на хипоалбуминемия, намаляване на плазменото колоидно осмотично налягане, хиповолемия, намаляване на бъбречния кръвен поток, повишено производство на ADH, ренин и алдостерон с хиперрезорбция на натрий, се развива оток.

Хистологичните и цитологичните изследвания разкриват предимно промени, характерни за нефропатиите, които са причинили развитието на нефротичен синдром. Хистологичните признаци на самия нефротичен синдром включват сливане на стебловидни процеси и разпространение на подоцитни тела в гломерулите, хиалинова и вакуолна дегенерация на проксималните тубулни клетки и наличието на "пенести" клетки, съдържащи липиди.

Симптоми на нефротичен синдром:

Клинична картина на нефротичен синдром, в допълнение към оток, дистрофични промени в кожата и лигавиците, могат да бъдат усложнени от периферна флоботромбоза, бактериални, вирусни, гъбични инфекции с различни локализации, оток на мозъка, ретина на фундуса, нефротична криза (хиповолемичен шок). В някои случаи признаците на нефротичен синдром се комбинират с артериална хипертония (смесена форма на нефротичен синдром).

Протичането на нефротичния синдром зависи от формата на нефропатията и естеството на основното заболяване. Като цяло нефротичният синдром е потенциално обратимо състояние. По този начин липоидната нефроза (дори при възрастни) се характеризира със спонтанни и предизвикани от лекарства ремисии, въпреки че може да има рецидиви на нефротичен синдром (до 5-10 пъти за 10-20 години). При радикално елиминиране на антигена (навременна операция на тумора, изключване на антигенното лекарство) е възможна пълна и стабилна ремисия на нефротичния синдром. Устойчивият ход на нефротичния синдром се среща при мембранен, мезангиопролиферативен и дори фибропластичен гломерулонефрит. Прогресивният характер на хода на нефротичния синдром с изход от хронична бъбречна недостатъчност през първите 1,5-3 години от заболяването се наблюдава при фокална сегментна хиалиноза, екстракапилярен нефрит, подостър лупусен нефрит.

Диагностика на нефротичен синдром:

Диагнозата се основава на открити промени в изследванията на кръвта и урината (протеинурия, хиперлипидемия, хипопротеинемия) и клинични данни. Клиниката на MINS се развива постепенно и преобладават екстрареналните симптоми, особено едематозни: появява се нарастващ оток, първо на клепачите, лицето, лумбалната област (по-късно може да достигне степента на анасарка - широко разпространено подуване на подкожната тъкан), гениталиите, асцит, хидроторакс, по-рядко - хидроперикард. Характеризира се със значителна хепатомегалия поради чернодробна дистрофия. Кожата става бледа ("перлена" бледност) при липса на анемия, суха, появяват се признаци на хиповитаминоза А, С, В1, В2 и дегенеративни промени. Може да се наблюдава чупливост и матовост на косата, да има пукнатини по кожата, от които изтича течност, striae distensae. Детето е летаргично, храни се лошо, развива задух, тахикардия и систоличен шум на върха („хипопротеинемична кардиопатия“).
Тежко усложнение при пациенти с анасарка, т.е. тежка хипопротеинемия, може да бъде хиповолемичен шок, който се предхожда от анорексия, повръщане и силна коремна болка. Според наблюденията на N. D. Savenkova и A. V. Papayan (1997), синдромът на коремна болка се развива при 23,5% от децата с хипоалбуминемия под 15 g / l и мигриращ еризипелоподобен еритем при 33,3%, тромботични епизоди при 12,5%, остра бъбречна недостатъчност при 3,3% от децата със същата тежест на хипоалбуминемия, докато нефротичен хиповолемичен шок се наблюдава само когато нивото на серумния протеин е по-малко от 10 g / l (при 5%). Тъй като отокът спада, намаляването на скелетната мускулна маса става все по-забележимо.

Кръвното налягане обикновено е нормално, но до 10% от децата могат да имат краткотрайна хипертония. Нивото на серумния албумин при такива деца е под 10 g/l.

Съдържанието на общ протеин в кръвната плазма (серум) понякога се намалява до 40 g / l.
Концентрацията на албумин и g-глобулин е особено рязко намалена, докато нивото на a2-глобулин се повишава, т.е. наблюдава се тежка диспротеинемия. Кръвният серум е млечен на цвят и съдържа високи нива на липиди, холестерол и фибриноген. Нивото на азотните отпадъци в кръвта обикновено е нормално, а съдържанието на калий и натрий е намалено. ESR рязко се повишава (до 50-70 mm / час).
Бъбречните симптоми са олигурия с висока относителна плътност (1,026–1,030) на урината и тежка протеинурия. При изследване на гломерулната филтрация чрез ендогенен креатинин се получават нормални и дори повишени стойности, но това е погрешно впечатление. Ако вземем предвид степента на протеинурия, тогава гломерулната филтрация при MINS винаги е намалена.

Клиничната картина, протичането и изходът на нефротичния синдром, който усложнява дифузния гломерулонефрит, се различава от клиниката на MINS.
Уринарният синдром с MINS се състои от следните симптоми:
1. протеинурия,
2. олигурия с висока относителна плътност на урината,
3. цилиндрурия.

Протеинурията при MINS обикновено е селективна, т.е. в урината се откриват протеини на кръвната плазма с молекулно тегло под 85 000 (албумин и неговите полимери, преалбумини, сидерофилин, хаптоглобин, трансферин, a1- и b-глобулини, a1- и a2 -гликопротеини и др.). В повечето случаи децата със селективна протеинурия имат по-добра прогноза и се повлияват от глюкокортикоидна терапия. В генезата на протеинурията има значение и нарушената реабсорбция на протеини в бъбречните тубули. Неселективната протеинурия, когато в урината има много големи молекулни протеини, обикновено е следствие от фибропластичния процес, склероза, т.е. не е типична за MINS. Нека си припомним, че здраво дете над 4 години може да има до 100-150 mg протеин в дневната урина.
Олигурията е свързана с хиповолемия, хипералдостеронизъм и тубулно увреждане. Поради протеинурията, относителната плътност на урината се повишава, достигайки 1,040. ADH също е силно активен в кръвта на пациентите.

Понякога при нефротичен синдром се наблюдава масивна левкоцитурия, причинена от имунопатологичен процес в бъбреците. Левкоцитурията често е краткотрайна и не е свързана с бактериална инфекция, т.е. пиелонефрит. Честотата на откриване на левкоцитурия и еритроцитурия в MINS, според различни автори, не надвишава 10%.

Ако в урината има голямо количество протеин, той може да се коагулира в тубулите, приемайки тяхната форма; Мастно-дегенериралият бъбречен епител се наслоява върху тази отливка - така се образуват хиалинни, гранулирани и восъчни цилиндри.

оток.Масивната и продължителна албуминурия при пациент с нефротичен синдром в крайна сметка неизбежно причинява хипопротеинемия, тъй като загубата на протеин надвишава интензивността на неговия синтез. Хипопротеинемията води до нарушаване на Старлинговото равновесие между хидродинамичното, филтрационното и колоидно-осмотичното налягане. Това води до преобладаване на изтичането на течност от артериалното русло над притока. Отокът започва да се появява, когато нивото на албумина спадне под 27 g/l плазма и винаги се развива, ако хипоалбуминемията достигне 18 g/l.
Вторичният хипералдостеронизъм, типичен за нефротичния синдром, също играе важна роля в патогенезата на отока. В резултат на това в организма се задържа натрий, следователно и вода, въпреки че в кръвта има хипонатриемия.

Хипопротеинемия.Основната причина за хипопротеинемия при пациенти с нефротичен синдром са големите загуби на албумин в урината и тяхното движение в тъканите. В допълнение, повишеният катаболизъм на албумина и нарушаването на белтъчно-синтезиращата функция на черния дроб са важни. Намаляване на съдържанието на g-глобулини в кръвта на пациентите, главно поради нарушение на техния синтез. Хипоалбуминемия и хиповолемия, дефицит на антикоагуланти - антитромбин III и протеини С и S, хиперфибриногенемия, хиперлипидемия представляват заплаха за тромботични нарушения при пациенти с MINS.

Хиперлипидемия.Някои автори свързват повишаването на нивото на липопротеините с ниска и много ниска плътност, холестерола и липидите (свободни мастни киселини, триглицериди, фосфолипиди и др.) При нефротичен синдром с нарушена чернодробна функция, други обясняват това явление с намаляване на функцията на щитовидната жлеза. Поради факта, че интравенозното приложение на разтвор на албумин предотвратява повишаването на хиперхолестеролемията, се предполага, че повишаването на нивата на холестерола в кръвта се извършва компенсаторно поради намаляване на съдържанието на албумин. Тъй като липидемията в експеримента може да се получи след лигиране на уретерите, предполага се, че хиперхолестеролемията и липидемията при MINS са от бъбречен произход и зависят от увреждане на междинния метаболизъм в тубулната ензимна система. В генезата на хиперлипидемията имат значение и ниските кръвни нива на лецитин-холестерол ацетилтрансфераза, която се екскретира в големи количества с урината, и ниската активност на липопротеин липазата. При MINS обикновено се диагностицират типове IIa и IIb хиперлипидемия.

Нарушения на фосфорно-калциевия метаболизъм(хипокалциемия, остеопороза, остеомалация) са причинени от нарушена бъбречна функция и метаболизъм на витамин D.

Нарушения на метаболизма на желязото и микроелементитес ниски нива както на желязо, така и на цинк, мед и кобалт в кръвта определят до голяма степен склонността на такива пациенти към анемия, трофични кожни нарушения, забавяне на растежа и вероятно имунодефицит.

Вискозитетът на кръвта при MINS се повишава поради хиперлипидемия и повишена адхезивност на тромбоцитите. В същото време нивата на факторите на кръвосъсирването (прокоагуланти) и антикоагулантните фактори (антитромбин III, протеини С и S) са намалени, което обяснява относително ниската честота на декомпенсиран DIC синдром при MINS.

Инфекции- в миналото едно от много честите усложнения на MINS. Особено често се среща перитонит, който в повечето случаи се причинява от пневмококи, но в 25–50% от случаите от ешерихия коли.

Характерната клинична и лабораторна картина на MINS в по-голямата част от случаите (90–95%) при деца на възраст 2–7 години позволява да се постави диагноза без бъбречна биопсия. Добрият и бърз отговор на глюкокортикоидната терапия потвърждава диагнозата. В същото време е препоръчително да се определи нивото на IgE при всяко дете с нефротичен синдром, за да се установи наличието на хронични персистиращи вирусни инфекции (хепатит В, цитомегалия, херпес вирусни инфекции и др.), Тъй като положителните резултати значително допълват и модифицирайте терапията. Рецидивиращият курс на нефротичния синдром е показан от 2 рецидива годишно, а често повтарящият се е показан от 3 или повече рецидива годишно. Ремисия се констатира при липса на протеинурия или нейната стойност под 4 mg/m2 на час и ниво на серумен албумин достига 35 g/l. Биопсията е показана при деца с нефротичен синдром на възраст под една година и над 12 години, тъй като при тях честотата на MINS е много ниска.

Лечение на нефротичен синдром:

Диета - при нарушена бъбречна функция ограничаване на приема на течности, без сол, оптимално за възрастта количество протеини
Инфузионна терапия (албумин, реополиглюкин и др.)
Диуретици

Диуретиците играят важна роля при лечението на бъбречни заболявания, но при неконтролирана и продължителна употреба може да възникне рязка загуба на натрий и намаляване на обема на циркулиращата кръв, хипокалиемия и метаболитна ацидоза. Форсираната диуреза с големи дози диуретици, както и ултрафилтрацията, в условия на тежка хипоалбуминемия или тежка бъбречна недостатъчност може да бъде усложнена от трудно контролиран хиповолемичен шок или допълнително намаляване на гломерулната филтрация. Поради това се препоръчва лечението с диуретици да се проведе възможно най-кратко и да се възобнови само в случаи на забележимо намаляване на диурезата и увеличаване на отока.

За лечение на нефротичен оток обикновено се използва фуроземид - 20 - 400 mg перорално, 20 - 1200 mg интравенозно), който има доста мощен и бърз, макар и краткотраен ефект. Етакриновата киселина (50-200 mg/ден) също действа подобно на фуроземид. Хипотиазидът има по-слаб ефект, чийто диуретичен ефект се наблюдава 1-2 часа след приемане на 25-100 mg от лекарството. Важна роля в борбата с отока играят калий-съхраняващи диуретици - триамтерен, амилорид, особено спиронолактони (алдактон, верошпирон). Veroshpiron се използва в доза от 25 до 200 - 300 mg на ден. Най-ефективен е в комбинация с тиазидни диуретици, фуроземид. Оток - при нефротичен синдром, причинен от амилоидоза, е голям. резистентност към диуретици.
Хепарин
Антибактериална терапия
Кортикостероиди

Глюкокортикоидите (ГК) – преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) – са първите лекарства на избор при имуносупресивното лечение на ГН. GCs влияят върху преразпределението на имунокомпетентни и възпалителни клетки, като предотвратяват навлизането им в мястото на възпалението, потискат тяхната чувствителност към възпалителни медиатори и инхибират секрецията на провъзпалителни цитокини като TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6 . GC задействат процесите на глюконеогенеза, насърчавайки включването на антитела в метаболизма на въглехидратите и по този начин намалявайки техния брой, тонизират капилярната стена и намаляват хиперемията поради активирането и подуването на перицитите. Прилагането на големи дози GC под формата на MP "импулси" инхибира образуването на ДНК антитела, спира образуването на имунни комплекси, намалява тяхната маса и насърчава освобождаването на гломерулната базална мембрана от субендотелните слоеве, повишава гломерулната филтрация и бъбречен кръвоток. GCs се предписват на деца във всички случаи на нововъзникнал нефротичен синдром, с рецидиви на хормонално-чувствителен нефротичен синдром (обикновено NSMI), с прогресиращ ход на GN, в комбинация с други имуносупресори и др.
В практиката се използват три режима на GC терапия.

Продължително перорално приложение на PZ в доза от 1–2 mg/kg в 2–4 дози, като се вземе предвид дневната активност на надбъбречната кора (максимални дози от лекарството сутрин с последващо намаляване, последната доза не по-късно от 16.00) се предписва в началото на лечението за постигане на ремисия.

Алтернативен (алтернативен) режим на прием на PZ се използва при преминаване към поддържаща терапия. Състои се от приемане на дневна доза PZ през ден, което позволява, при запазване на клиничния ефект, значително намаляване на страничните ефекти: остри - безсъние, еуфория, психоза, повишен апетит; хронични - отоци, затлъстяване, миопатия, стрии, атрофия на кожата, хирзутизъм, акне, остеопороза, катаракта, повишено кръвно налягане, стероиден диабет; надбъбречна криза - остра надбъбречна недостатъчност с рязко спиране на лекарството. Има и възможност за алтернативен режим с приемане на PZ ежедневно в продължение на 3 дни, след това 3-4 дни почивка. По отношение на ефективността и двата режима на редуващ се прием на PZ са приблизително еднакви.

MP пулс терапия се използва за постигане на много високи плазмени концентрации на GC. Състои се от интравенозно капково приложение на около 30 mg/kg MP (не повече от 1 g на импулс) в продължение на 20-40 минути веднъж на всеки 48 часа, както и единичната и общата доза се определят от избран режим на лечение за тази патология.
Страничните ефекти на глюкокортикоидите могат да бъдат следните: безсъние, еуфория, психоза, повишен апетит, отоци, затлъстяване, миопатия, стрии, атрофия на кожата, хирзутизъм, акне, остеопороза, катаракта, повишено кръвно налягане, стероиден диабет, надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност при рязко спиране на лекарството)

Цитостатици

Цитостатични (цитотоксични) лекарства (CD). Алкилиращи агенти: циклофосфамид (циклофосфамид, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, левкеран) - нарушават клетъчното делене чрез свързване с нуклеиновите киселини на ядрената ДНК. Те влизат в тялото в неактивно състояние и се активират в черния дроб. Те действат неселективно върху всички делящи се клетки (неселективни имуносупресори).
Циклофосфамид се предписва перорално или под формата на импулси. Лекарството се предписва перорално със скорост 2,0-2,5 mg / kg / ден в продължение на 8-12 седмици при лечение на хормонално зависим или често повтарящ се нефротичен синдром на фона на постепенно намаляване на дозата на редуващия се PZ режим, както и при хормонална резистентност.

Импулсната терапия с циклофосфамид се провежда на фона на редуващ се курс на PZ за хормонално зависим и хормонално резистентен нефротичен синдром със скорост 12-17 mg / kg интравенозно. Броят на "импулсите" и интервалът от време между тях зависи от избрания режим на лечение. Друг вариант е „пулс“ веднъж месечно в продължение на 6–12 месеца, при кумулативна доза не повече от 250 mg/kg.

Хлорамбуцил се приема перорално в доза от 0,15-0,2 mg / kg / ден в продължение на 8-10 седмици за лечение на хормонално зависим и често рецидивиращ нефротичен синдром, по-рядко с хормонално резистентен нефротичен синдром, на фона на редуващ се курс на ПЗ с постепенно намаляване.

Антиметаболитите - азатиоприн и метотрексат - понастоящем рядко се използват при лечението на GN. Възможни са странични ефекти на цитостатиците: при използване на циклофосфамид - гадене, повръщане, левкопения, хеморагичен цистит, гонадна недостатъчност; хлорбутин - белодробна фиброза, дерматит, конвулсии, хепатопатия, левкопения.

Ефективността на терапията се определя от естеството на основното заболяване и морфологичните характеристики на нефропатията. Курортното лечение (санаториуми Байрам-Али, Ситорай-Махи-Хаса, Бухара по време на ремисия и южното крайбрежие на Крим) е показано на пациенти с нефротичен синдром в зависимост от вида на основното заболяване и степента на неговата активност.

Прогнозата при навременно и адекватно лечение на основното заболяване може да бъде благоприятна.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате нефротичен синдром:

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за нефротичния синдром, неговите причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. прегледайте се от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на пикочно-половата система:

"Остър корем" в гинекологията

Алгодисменорея (дисменорея)

Вторична алгодисменорея

аменорея

Аменорея от хипофизен произход

Бъбречна амилоидоза

Апоплексия на яйчника

Бактериална вагиноза

Безплодие

Вагинална кандидоза

Извънматочна бременност

Вътрематочна преграда

Вътрематочни синехии (сливания)

Възпалителни заболявания на гениталните органи при жените

Вторична бъбречна амилоидоза

Вторичен остър пиелонефрит

Генитални фистули

Генитален херпес

Генитална туберкулоза

Хепаторенален синдром

Тумори на зародишни клетки

Хиперпластични процеси на ендометриума

гонорея

Диабетна гломерулосклероза

Дисфункционално кървене от матката

Дисфункционално маточно кървене в перименопаузалния период

Болести на шийката на матката

Забавен пубертет при момичета

Чужди тела в матката

Интерстициален нефрит

Вагинална кандидоза

Киста на жълтото тяло

Чревно-генитални фистули с възпалителен произход

колпит

Миеломна нефропатия

Миома на матката

Урогенитални фистули

Нарушения на половото развитие при момичетата

Наследствени нефропатии

Уринарна инконтиненция при жените

Некроза на миоматозен възел

Неправилно положение на гениталиите

Нефрокалциноза

Нефропатия по време на бременност

Първичен и вторичен нефротичен синдром

Остри урологични заболявания

Олигурия и анурия

Бъбреците играят една от най-важните роли в човешкия живот. Те позволяват на тялото своевременно да се освободи от отпадъците и токсините, които се натрупват в резултат на различни химични трансформации в клетките и тъканите. Природата е вградила голяма граница на безопасност в тези органи. Бъбреците ежедневно адаптират работата си към нуждите на тялото въз основа на външни и вътрешни условия. Но въпреки всички предимства на повишената адаптивност, тези органи често са податливи на различни заболявания. В допълнение, бъбреците често страдат на фона на патологии, възникващи в други части на тялото. Една от най-опасните прояви на бъбречно заболяване е нефротичният синдром.

Предпоставки за развитие на нефротичен синдром

Бъбреците са страхотни работници. Тяхната работа може да се сравни с дейността на сърцето - от времето, когато е в утробата на майката, до края на дните. Бъбреците работят всеки ден, всяка секунда освобождавайки тялото от отпадъци и токсини. Трудно е да се измисли по-оригинален начин на работа от този, който природата е дала на бъбреците.

Всеки бъбрек принадлежи към голям съд - бъбречната артерия. Той изпомпва кръв през по-малки съдове няколко пъти на ден. На външен вид те приличат на кълбо от преплетени нишки. В това разпределение на кръвоносните съдове има скрит смисъл - разликата в размера помага на кръвта да се движи по предназначения й маршрут. Тези малки съдове формират основата на бъбречните гломерули. В основата им има нещо като тънък бъбречен филтър.Неговата задача е да остави в кръвта кръвните клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и големи протеини - албумини и глобулини.

Нефронът е основната структурна единица на бъбрека

Такъв филтрат обаче все още не е крайният продукт на бъбречната дейност. Каналите ще трябва да работят усилено върху него. На външен вид те са най-подобни на тесни извити тръби. Вътре в тези тръби са може би най-специалните клетки на човешкото тяло. Те могат да различават много вещества по химичната им структура. При преминаване през тубулите филтратът се разделя на две части. Всичко, което представлява интерес за тялото - захар, витамини и други подобни вещества - тубулите се връщат в кръвта. Те предават отпадъци и токсини (например урея) по-нататък. Заедно с токсините, част от водата ще напусне тялото.

Бъбречният филтър служи за пречистване на кръвта

Нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване, а по-скоро комбинация от причини, признаци и последствия от увреждане на филтъра от различно естество. Среща се не само при заболявания на бъбреците. Нефротичният синдром може да бъде причинен от общи заболявания на цялото тяло. Подобни промени се наблюдават както при деца, така и при възрастни. Най-често нефротичният синдром засяга деца на възраст 2-5 години и млади мъже и жени на възраст 17-35 години. Заболяването обаче се наблюдава както в периода на новороденото, така и в напреднала възраст и в напреднала възраст.

Класификация на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е разделен на няколко форми въз основа на няколко характеристики:

Поради увреждане на бъбречния филтър, нефротичният синдром се разделя на няколко разновидности:
- нефротичен синдром с гломерулонефрит. В този случай водеща роля играе възпалението на гломерулите и, като следствие, на бъбречния филтър:
- нефротичен синдром при имунни заболявания, засягащи кръвоносните съдове и съединителната тъкан, разположени в големи количества във всички части на тялото:
- увреждане на бъбречния филтър, причинено от растежа на злокачествен тумор в тялото;
- нефротичен синдром, възникнал на фона на образуването на кръвни съсиреци (тромби) в съдовете на бъбреците;
- нефротичен синдром при алергични заболявания. В този случай ключовата роля принадлежи на алергените - растителен прашец, отрова от насекоми, храна;
- Увреждането на бъбреците често причинява диабет. В този случай най-много страдат малките съдове на гломерулите.
Според естеството на причината, която е причинила заболяването, нефротичният синдром се разделя на две форми:
Според естеството на заболяването нефротичният синдром се разделя на няколко разновидности:
- епизодичен нефротичен синдром. Отбелязва началото на подлежащо бъбречно заболяване (20% от случаите);
- постоянен вариант. В този случай проявите на заболяването са по-устойчиви и продължават от пет до осем години (50% от случаите);
- прогресивен вариант. Това е особено злокачествен вид заболяване. В този случай (30%) се наблюдава бързо разрушаване на бъбреците и образуване на усложнения.

Гломерулонефрит - видео

Причини и фактори за развитие

Повечето от причините за нефротичен синдром се дължат на влиянието на имунитета.Имунитетът обаче е до голяма степен колективно понятие. Белите кръвни клетки - левкоцитите - са отговорни за защитата на тялото. Въз основа на техния външен вид и характеристики на функциониране те се разделят на няколко форми. Всички те обаче са предназначени да изпълняват една задача - да предотвратят настаняването на чужд предмет в тялото. Именно благодарение на тези способности на левкоцитите човек е оцелял в света на опасните бактерии и вируси.

Левкоцитите са основните защитници на човешкото тяло срещу инфекции

Въпреки това, по причини, които не са напълно известни, имунната система може да сбърка бъбречните гломерули и тубули за чужд обект. Медицината надеждно е установила само механизма на увреждане на бъбреците при остър гломерулонефрит. Бактериите Streptococcus и гломерулите имат сходство с имунните клетки. В стремежа си да елиминира бактериите по всякакъв начин, имунната система уврежда и собствените си клетки. В други случаи механизмът на нефротичния синдром изглежда за съвременната наука много по-малко ясен. Редица заболявания имат наследствена предразположеност. Други изглежда се определят от индивидуалните характеристики на организма.

Системен лупус еритематозус - видео

Повреденият бъбречен филтър води до факта, че в урината влизат не само отпадъци и токсини, но и ценни вещества - протеини от течната част на кръвта. На пръв поглед изглежда, че нищо лошо няма да се случи, само съставът на урината ще се промени. Въпреки това, не е за нищо, че тялото е толкова ревниво към запазването на плазмените протеини. По големина те се делят на два вида - албумини и глобулини. Последните са продукт на дейността на имунната система. Но първите играят две основни роли - те задържат вода в съдовото легло, предотвратявайки проникването й в тъканите, а също така транспортират необходимите химикали до различни части на тялото.

Продължителността на живота на албумина, разбира се, не е безкрайна. Всеки ден в черния дроб се произвежда нова порция - около един грам. При нефротичен синдром загубата на протеин в урината (претеинурия) често достига огромни размери. Опитите на черния дроб да покрие такъв дефицит обикновено са неуспешни. В особено тежки случаи с урината се губят до 15-20 грама протеин на ден.

Протеините са основният компонент на течната част на кръвта (плазмата)

Протеинурията води до цяла верига от проблеми във функционирането на тялото.Първият проблем е, че водата престава да се задържа в кръвта. Появява се масивен оток. В някои случаи те се натрупват в продължение на дни и седмици, в други подуването се появява за една нощ. Най-често се подуват клепачите, лицето и краката. При по-тежки случаи перинеумът се подува, течността се натрупва в корема (асцит) и гърдите (хидроторакс). Тази набъбваща течност създава друг път за изтичане на протеини от кръвта. Дефицитът на течната част на кръвта принуждава бъбреците да работят в резервен сценарий. Те сигнализират на тубулите да върнат натрий в кръвта, който е способен да свързва и задържа вода при липса на албумин.

Дефицитът на албумин в кръвта води до развитие на масивен оток

Тялото се опитва да компенсира загубата на протеин чрез увеличаване на количеството.Има известна зависимост на повишаването на холестерола при нефротичен синдром от неговата причина. Най-изразената картина е характерна за увреждане на бъбреците при системен лупус еритематозус, имунно заболяване, при което страда съединителната тъкан на цялото тяло. Бъбреците играят голяма роля в метаболизма на витамин D, който осигурява правилната здравина на костите. При нефротичен синдром се засягат не само костите, но и мускулите. При липса на достатъчно калций често се появяват спазми и крампи.

Не само бъбреците реагират на загубата на протеин. Панкреасът също се опитва да се адаптира. Увеличава количеството инсулин, освободен в кръвта. В този случай жлезата реагира не толкова на нивото на захарта, колкото на нивото на холестерола. Инсулинът играе голяма роля в опаковането на свободния холестерол в мастните натрупвания в тялото. В допълнение, при нефротичен синдром възниква неизбежен дефицит на желязо и в резултат на това анемия (дефицит на червени кръвни клетки, еритроцити и тяхното съдържание на хемоглобин).

Инсулинът насърчава складирането на мазнини

Друг проблем, който възниква при нефротичния синдром, са нарушенията на кръвосъсирването.Тази деликатна система е в баланс през цялото време - някои механизми, ако е необходимо, образуват кръвни съсиреци (тромби), а други ги разрушават. При нефротичен синдром балансът се измества значително към образуването на кръвни съсиреци (хиперкоагулация). В най-тежкия случай тази ситуация става още по-плачевна. Основната опасност от хиперкоагулация е, колкото и да е странно, склонността към кървене. Факт е, че съсирването на кръвта изисква вещества с различна химична структура. Повечето от тях, подобно на плазмените албумини, се произвеждат в черния дроб. След като се изразходват всички, настъпва неконтролирано кървене (DIC), което винаги е трудно да се справим.

Нефротичният синдром води до дисбаланс между коагулационните и антикоагулационните системи

Въпреки имунната си природа, нефротичният синдром винаги е свързан с отслабване на активността на основния защитник. Болестта кара тялото да стане беззащитно срещу инфекция. Освен това страдат всички звена на имунната защита - улавянето и смилането на микробите и образуването на протеини на антитела.

Симптоми и признаци на нефротичен синдром

Нефротичният синдром е набор от, като правило, редица различни симптоми, свързани помежду си. Характерни са както за възрастни, така и за деца.

Симптоми на нефротичен синдром - таблица

Симптом	Механизъм на появата на симптомите
оток	загуба на протеин в урината; преход на албумин в едематозна течност.
суха кожа; чупливи нокти.	Лоша циркулация на кръвта в кожата поради компресия на кръвоносните съдове от едематозна течност
диарични изпражнения; гадене; повръщане; подуване на корема.	натрупване на течност в корема; влияние на биологично активни вещества от едематозна течност (брадикинини).
Недостиг на въздух при усилие	натрупване на течност в гръдния кош (хидроторакс); натрупване на течност в сърдечната торбичка (хидроперикард).
Загуба на мускулна маса	Лошо кръвообращение в мускулите поради подуване
Мигриращи червени петна по кожата (пълзяща еритема)	Влиянието на биологично активни вещества от едематозна течност (брадикинини)
усещане за сърцебиене (тахикардия); бледа кожа.	Дефицит на червени кръвни клетки, еритроцити и хемоглобин (анемия)
Появата на мътна урина с люспи	Появата на белтък и левкоцити в урината

При нефротичен синдром отокът достига значителни размери.

Методи за диагностика

Нефротичният синдром изисква внимание от нефролог. Такова сериозно заболяване е причина за пълен преглед: вземане на тестове и използване на други методи:

Общият кръвен тест е много информативен при диагностицирането на нефротичен синдром. Това заболяване се характеризира с признаци на анемия - ниски нива на червени кръвни клетки и хемоглобин. Друга естествена промяна е рязко ускорена (скорост на утаяване на еритроцитите) - до 50–60 mm/час. Броят на левкоцитите обикновено е нормален;
в общия анализ на урината се отбелязва висока относителна плътност - 1030–1050. Ако обикновено реакцията на урината е кисела, тогава при нефротичен синдром тя става леко алкална. В допълнение, специалистът ще отбележи огромното съдържание на протеини и увеличения брой левкоцити. За някои заболявания - системен лупус еритематозус, системен васкулит - характерна е появата на червени кръвни клетки в урината (хематурия);
При нефротичен синдром в урината се откриват белтък, левкоцити и червени кръвни клетки
Биохимията на кръвта е важен метод за диагностициране на нефротичен синдром. Естествено се променят следните показатели: намалява количеството на протеини, албумин, калций, повишава се съдържанието на натрий и холестерол. Нормалните нива на урея и креатинин показват адекватна скорост на пречистване на кръвта в бъбреците. Високото ниво кара специалиста да приеме наличието на бъбречна недостатъчност;
урината при нефротичен синдром се изследва с помощта на няколко специални метода - Nechiporenko, Amburge, Addis-Kakovsky. Събраната урина се изследва за съдържание на протеини и броя на клетките - червени кръвни клетки и бели кръвни клетки. Откриват се очевидна протеинурия, хематурия, левкоцитурия;
Тестът на Зимницки е доказан и лесен начин за диагностициране на бъбречна недостатъчност. Основава се на измерване на относителната плътност на урината. Нефротичният синдром се характеризира с високи числа. Ниските стойности предполагат наличие на бъбречна недостатъчност;
Ултразвукът се извършва при всяко съмнение за бъбречно заболяване. При нефротичен синдром специалистът може да не открие значителни промени. Размерът на бъбрека може да се различава от нормалния и скоростта на кръвния поток може да се промени. Освен това, използвайки ултразвук, можете приблизително да определите количеството течност, натрупана в корема и сърдечната лигавица;
Ултразвукът е безопасен и информативен метод за изследване
Рентгеновите лъчи ще помогнат на специалиста да определи мястото на натрупване на едематозна течност в гръдния кош. Въпреки това, няма да е възможно да се определи точно количеството му от една плоска снимка;
томографията е най-точният метод за диагностициране на натрупаната течност в корема, гръдния кош и сърдечната мембрана. Триизмерната картина на органите дава възможност да се оцени точно състоянието на тялото с нефротичен синдром.

Методи за лечение

Нефротичният синдром е причина за хоспитализация и денонощно медицинско наблюдение.При изготвянето на план за лечение специалистите преследват следните цели:

намаляване на тежестта на отока;
повлияване на причината за нефротичен синдром;
премахване на основния фактор, който предизвиква промени в тялото - протеинурия.

Медикаментозно лечение

Лекарствата са основният начин за повлияване на развитието на болестта. По правило те не се ограничават до едно лекарство. Предписан е цял набор от лекарства, които могат да премахнат възникналите проблеми.

Лекарства за лечение на нефротичен синдром - таблица

Фармакологична група	Целта на предписването на лекарства	Примери за конкретни инструменти
Диуретици	Повишена скорост на отделяне на вода и натрий	фуроземид; спиронолактон; Верошпирон; Хипотиазид.
Метаболитни лекарства	Повишени нива на калий в кръвта	аспаркам; Калиев хлорид.
Решения за заместване на плазма	Компенсирайте дефицита на албумин	Рефортан.
Цитостатици	Потискане на агресията на имунната система	циклоспорин; цисплатин; Азатиоприн.
Стероидни хормони	потискане на имунитета; блокиране на възпалителни реакции.	Хидрокортизон; Метипред; Дексаметазон.
АСЕ инхибитори		еналаприл; лизиноприл; рамиприл;
лаксативи	Намаляване на тежестта на отока	магнезиев оксид; Сорбитол.
Нестероидни противовъзпалителни средства лекарства	Намалена скорост на загуба на протеин в урината	индометацин; Диклофенак; Нурофен.
Антикоагуланти и антиагреганти	Намалена скорост на загуба на протеин в урината	фраксипарин; дипиридамол; Камбанки.

Лекарства за лечение на нефротичен синдром - фотогалерия

Lasix е диуретично лекарство Преднизолонът е хормонално лекарство Моноприл е АСЕ инхибитор Хепаринът разрежда кръвта Метотрексатът потиска имунната система Албуминът ще компенсира липсата му в кръвта

Дозировката на лекарствата за нефротичен синдром се изчислява индивидуално, тъй като повечето лекарства се транспортират до мястото на действие от албумин. Дефицитът на последния принуждава в някои случаи значително да се увеличи дозата на лекарствата.

В случай на тежка бъбречна недостатъчност се използва хемодиализа - пречистване на кръвта от отпадъци и токсини с помощта на апарат "изкуствен бъбрек".

Хемодиализа - видео

Диета

Диетата със сигурност е крайъгълният камък в лечението на нефротичния синдром. Изключително важно е да се обърне внимание на две обстоятелства – количеството сол и течност, приемана на ден. В случай на масивен оток се предписва напълно безсолна диета. Въпреки това, тъй като подуването се елиминира, солта може да се добави към храната. Количеството течност не трябва да надвишава обема на дневната урина с повече от 200-300 ml. В някои случаи си струва да замените обикновената вода с дестилирана вода (без примеси). Протеинът се изчислява въз основа на телесното тегло. За подобряване на вкуса на храната се препоръчва да се консумират:

свежи зеленчуци;
зеленина;
домати;
овесени ядки под формата на желе и каша;
растително масло;
скариди;
паста от антарктически крил;
морски водорасли;
чесън.

Полезни храни при нефротичен синдром - фотогалерия

При нефротичен синдром се препоръчва да се ядат пресни зеленчуци Зелените съдържат фолиева киселина, която участва в хемопоезата. Овесът е здравословен продукт и съдържа много витамини. Морските дарове са източник на ценни микроелементи Антарктически крил - малък ракообразен

Ако имате нефротичен синдром, трябва да избягвате да ядете следните храни:

готварска сол;
алкохол;
люти подправки;
пушени и консервирани продукти;
сладки газирани напитки;
сладкарски продукти с крем;
шоколад;
масло;
свинска мас и бекон;
тлъсти меса (агнешко).

Храни, които не е желателно да се ядат с нефротичен синдром - фотогалерия

При нефротичен синдром солта е строго ограничена Лютите подправки са нежелателни при бъбречни заболявания Алкохолът е противопоказан при бъбречни заболявания Газираните напитки съдържат излишна захар Ако имате нефротичен синдром, трябва да ограничите приема на животински мазнини.

Народни средства

Растенията са отлични помощници в борбата с нефротичния синдром. С помощта на растенията можете да намалите отока и възпалението. С разрешението на лекаря можете да използвате следните рецепти.

Традиционна медицина при лечение на гломерулно възпаление - табл

Сурови материали	Метод на готвене	Начин на приложение
листа от боровинка - 3 части; по 2 части билка плетиво, дъбова кора, ленено семе, билка пъпеш, листа от коприва, корен от женско биле, шипка; коренище от аир - 1 част; билки от жълт кантарион - 5 части; цветя от невен - 3 части.	2 с.л. л. сборът се залива с половин литър вряща вода и се оставя.	Пийте като чай, половин чаша три пъти на ден
Пресни боровинки	Изцедете сок от пресни плодове	Вземете половин чаша три пъти на ден
плодове от шипка; листа от боровинка; лист от касис.	2 с.л. л. сместа се залива с 1,5 чаши вряща вода, вари се на слаб огън 15 минути, след което се влива в продължение на един час.
Ерва вълнена (полупаднала)	1 ч.ч. залейте суровините с чаша вряща вода, оставете да къкри на слаб огън за 10 минути.	Вземете половин чаша три пъти на ден

Растения при лечение на нефротичен синдром - фотогалерия

Черната боровинка е полезна при възпаление на бъбреците Копривата влияе върху съсирването на кръвта Черното френско грозде съдържа витамин С Ерва вълнена е полезна при нефрит

Усложнения и прогноза

Прогнозата за лечение на нефротичен синдром е изключително индивидуална и зависи от следните обстоятелства:

възрастта на пациента. Младите понасят болестта по-лесно и се възстановяват по-бързо;
причините, довели до развитието на нефротичен синдром;
продължителност на заболяването;
предписани лекарства.

В тежки случаи се развиват следните усложнения:

Бъбречна недостатъчност - видео

Бременността на фона на нефротичен синдром не е просто сериозно събитие, но често представлява пряка заплаха за майката. Повишеното натоварване на бъбреците на майката, която е принудена да работи за двама, може да провокира хронична бъбречна недостатъчност. Опасност от появата му съществува и ако нефротичният синдром вече се е развил по време на бременност.

Предотвратяване

Основният начин за предотвратяване на нефротичния синдром е навременното и адекватно лечение на бъбречни и други заболявания - диабет, системен лупус еритематозус, злокачествени новообразувания.

Нефротичният синдром изисква внимание от квалифициран нефролог. Само навременното лечение може да помогне за справяне с болестта.

(дясно и ляво съответно). Всеки бъбрек има форма на боб и е покрит с влакна ( съединителната тъкан) и мастни капсули ( черупки), които предпазват бъбречната тъкан от увреждане. Вътрешни страни ( медиални страни) бъбреците са вдлъбнати и са разположени до гръбначния стълб, външни ( страничен) – изпъкнал и обърнат към стените на корема и кръста. От медиалната страна на всеки бъбрек има порта, през която съдовете и нервите влизат в бъбреците.

Вътрешността на бъбреците е изградена от съединителна тъкан ( интерстициум) и системата за образуване и отделяне на урина. Ако направите разрез, можете да видите, че целият паренхим на бъбрека не е хомогенен. Той включва така наречените медула и кора, които се различават един от друг по цвят, местоположение и плътност. Кората заема външната част на всеки бъбрек, тя е сравнително по-малка по обем и плътност от медулата, която е локализирана в централната част на органа. Кората е жълтеникавочервена, медулата е синкавочервена. Медулата структурно се състои от конусовидни образувания ( бъбречни пирамиди), чиито основи са насочени към кората. Върховете на тези пирамиди са насочени към хилуса на бъбрека.

Системата за образуване и отделяне на урина всъщност започва в кората, където се намират огромен брой нефрони - основните функционални единици на бъбреците. Всеки нефрон се състои от съдов гломерул ( гломерули), капсули ( Шумлянски-Боуман) и тубули. Хориоидният гломерул е система от разклонени и многократно преплитащи се малки артериални съдове, разположени в капсулата. Артериалните капиляри в капсулата са заобиколени от мезангиум ( тип съединителна тъкан). Самата капсула прилича на купа ( в който е потопен гломерулът) и се състои от два листа - външен и вътрешен. Външният лист се образува чрез свързване на плоски клетки една към друга, образувайки еднослойна мембрана.

Структурата на вътрешния лист е малко по-сложна. Състои се от три черупки. Първата мембрана са клетките на капилярните стени ( ендотелни клетки) хориоиден гломерул. Втората мембрана е базалната мембрана, към която са прикрепени ендотелните клетки. Тази мембрана е разположена извън капилярите ( и извън ендотелните клетки). Третият слой от вътрешния слой на капсулата на Шумлянски-Боуман е слой от подоцити ( специални епителни клетки). Те са локализирани върху базалната мембрана от обратната страна на ендотелните клетки. Подоцитите имат процеси, които покриват капилярите на съдовия гломерул. И трите мембрани на вътрешния слой на капсулата на Шумлянски-Боуман образуват така наречения гломерулен филтър ( бариера). Чрез него се извършва филтрация във всеки нефрон на бъбреците ( напъване) кръв ( навлизайки в бъбрека през бъбречната артерия), което води до кухината на самата капсула ( който се намира между външните и вътрешните му листа) образува се първична урина ( гломерулен ултрафилтрат).

Първичната урина е кръвна плазма, освободена от формирани елементи и големи молекулни съединения ( предимно протеини). За да предотвратите загубата на тялото от всичко ценно ( например вода, минерални соли, витамини, аминокиселини и др.), която е в първичната урина, тя трябва да премине през тубулната система - последният компонент на всеки от нефроните. Реабсорбцията настъпва в тубулите ( обратно засмукване) полезни за организма вещества от първичната урина обратно в кръвта. Филтрацията и реабсорбцията са основните функции на бъбречните нефрони. Повечето от тубулите са разположени в бъбречната медула. След преминаване през тубулната система първичната урина постепенно се превръща във вторична урина, която се екскретира от тубулите ( и, строго погледнато, от самите нефрони) в бъбречните чашки, локализирани в областта на върховете на бъбречните пирамиди. Свързвайки се помежду си, тези чашки се вливат в бъбречното легенче, през което преминават вторичните ( финал) урината прониква по-навътре в уретера и се отделя от бъбреците.

Артериалното кръвоснабдяване на бъбреците се осъществява от бъбречните артерии, които се разклоняват от коремната аорта. Венозната кръв от бъбреците тече през бъбречните вени. След това тези вени се вливат в долната празна вена. Лимфните съдове доставят цялата лимфа към лумбалните лимфни възли. Инервацията на бъбреците се осъществява чрез клоните на бъбречния плексус и нервите, идващи от горните лумбални и долните гръдни възли.

Причини и патогенеза на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е набор от клинични и лабораторни аномалии, показващи нарушение на бъбречната функция. Характеризира се с хипопротеинемия ( понижени нива на протеин в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на нивата на албумин в кръвта), протеинурия ( отделяне на протеин в урината), оток и понякога хиперлипидемия ( повишени нива на мазнини в кръвта).
Нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване. Може да се появи при различни заболявания и патологични състояния. Освен това не е необходимо те ( тези заболявания и състояния) първоначално се появява в бъбреците. Например, нефротичният синдром често се среща при заболявания на кръвта, захарен диабет, ревматични заболявания, системен васкулит ( патологии, свързани със съдово възпаление) и т.н. В някои случаи, разбира се, може да се развие на фона на първични бъбречни заболявания - остър гломерулонефрит, някои генетични бъбречни заболявания ( вроден нефротичен синдром). Във всеки случай основният механизъм за появата на нефротичен синдром е увреждането на гломерулния филтър в бъбречните нефрони, на фона на което се нарушава процесът на филтриране на кръвната плазма в бъбреците.

Най-честите причини за нефротичен синдром са:

вроден нефротичен синдром;
остър гломерулонефрит;
тубулоинтерстициален нефрит;
амилоидоза;
диабет;
инфекциозни заболявания;
ревматични заболявания;
заболявания на кръвта;
системен васкулит;
венозна тромбоза;
алергични заболявания;
отравяне с токсични вещества.

Вроден нефротичен синдром

Вроден нефротичен синдром ( VNS) е нефротичен синдром, който се проявява при деца през първите 3 месеца от живота. Освен вроденото има и инфантилното ( кърмаче) нефротичен синдром, който се появява за първи път при деца на възраст от 4 до 12 месеца. Причините за вроден и инфантилен нефротичен синдром, като правило, са различни генетични заболявания, по-рядко инфекции и метаболитни нарушения. Най-честите генетични нарушения, които провокират появата на вроден нефротичен синдром, са мутациите във фиброцистиновите гени ( поликистоза на бъбреците), колаген тип IV ( Синдром на Alport), нефрин ( NPHS1 ген), podocin ( NPHS1 ген), WT1 ген ( Синдром на Денис-Драш), PLCE1 ген ( нарушена секреция на нефрин и подоцин), LamB2 ген ( Синдром на Pearson).

Всички тези гени са отговорни за правилното развитие на бъбречната тъкан по време на феталната ембриогенеза, както и за нейното функциониране след раждането на дете. Например, мутация в гена NPHS1 ( Финландски тип нефротичен синдром) води до нарушаване на образуването на нефринов протеин в бъбречните клетки, който служи като важен компонент на празнините, разположени между стъблата на подоцитите ( гломерулни клетки, покриващи артериални капиляри, влизащи в капсулата на Боуман). Това е придружено от разрушаване на капсулата и нарушена филтрация на кръвната плазма, което води до развитие на нефротичен синдром.

Вроденият нефротичен синдром може да се развие на фона на различни инфекциозни заболявания. Това често се наблюдава при вътрематочни инфекции ( сифилис, цитомегаловирусна инфекция, херпес, рубеола, хепатит В, токсоплазмоза и др.), увреждащи различни органи на плода ( включително бъбреците) по време на бременност. Вроденият нефротичен синдром може също да бъде причинен от различни метаболитни нарушения ( метаболитни нарушения), като болестта на Фабри ( мутация в гена на а-галактозидазата, водеща до отлагане на мазнини в гломерулната област), вродени форми на хипотиреоидизъм ( намалена функция на щитовидната жлеза), хипоадренокортицизъм ( дисфункция на надбъбречните жлези) и т.н.

Остър гломерулонефрит

Острият гломерулонефрит е бъбречно заболяване, при което възниква възпаление на голям брой гломерули в тях ( гломерул). Причината за развитието му е нарушение на имунната система, в резултат на което атакува собствената си бъбречна тъкан. Острият гломерулонефрит най-често се появява след стрептококов фарингит ( възпаление на фарингеалната лигавица). Докато тялото се бори с тази инфекция, патогенните стрептококи се унищожават частично. Останалите бактериални частици се установяват в гломерулите. След няколко седмици имунната система може да открие отложени стрептококови частици и да инициира имунен отговор, който причинява възпаление на гломерулите.

Възпалителните промени в гломерулите често водят до увреждане на тяхната морфологична структура и повишаване на пропускливостта им за различни плазмени компоненти, които обикновено не проникват в първичната урина ( например големи молекулни протеини, кръвни клетки). Следователно, увреждането на бъбреците при остър гломерулонефрит често е придружено от признаци, характерни за нефротичния синдром ( протеинурия, хипоалбуминемия и оток). Освен стрептококова инфекция, остър гломерулонефрит може да бъде причинен и от инфекциозен ендокардит, рубеола, пневмония, морбили, малария, шистозомиаза, някои лекарства и др.

Тубулоинтерстициален нефрит

Тубулоинтерстициалният нефрит е патология, която се развива в резултат на възпаление на интерстициалния ( междинен) бъбречна тъкан, както и бъбречни тубули. При това заболяване функцията на бъбречните гломерули практически не е нарушена ( до най-напредналите клинични стадии на заболяването), така че нефротичният синдром не е толкова типичен за него. Въпреки това, има случаи, когато все още се наблюдава при тубулоинтерстициален нефрит. Основните причини за тази бъбречна патология са пиелонефрит, лептоспироза, остра тубулна некроза ( незабавна смърт на бъбречния тубуларен епител), причинени от лекарства, токсини ( олово, кадмий), исхемия ( нарушено кръвоснабдяване на бъбреците), радиация, обструктивна нефропатия ( патология, при която нормалният поток на урината през пикочните пътища е нарушен), туберкулоза и др.

Появата на нефротичен синдром при тубулоинтерстициален нефрит е свързана с разпространението на възпалителния процес от бъбречните тубули и интерстициума ( междинна бъбречна тъкан) към гломерулите. След това развитието на възпаление в гломерулите е придружено от нарушение на тяхната филтрационна функция и проникване на излишни количества протеин от кръвната плазма в първичната урина. В допълнение, възпалението в гломерулите при тубулоинтерстициален нефрит може също да бъде стимулирано от същите етиологични фактори, които провокират появата на основното заболяване. Например, ако тубулоинтерстициалният нефрит е причинен от отравяне на пациента със соли на тежки метали ( олово, кадмий), тогава те могат да служат и като увреждащи агенти по отношение на анатомичните структури на бъбречните гломерули.

Амилоидоза

Амилоидозата е заболяване, причинено от нарушение на протеиновия метаболизъм. Характеризира се с образуването на патологичен протеин в тялото - амилоид, който с течение на времето се отлага в различни тъкани и органи ( черен дроб, сърце, бъбреци, стомашно-чревен тракт и др.), нарушавайки основните им функции. Днес са известни много видове амилоидоза, които се различават един от друг в зависимост от произхода на амилоидния протеин. Има така наречените генетично определени видове амилоидоза ( напр. ATTR амилоидоза, амилоидоза от финландски тип, амилоидоза на AF), при които появата на амилоид е ясно свързана с генетични мутации в определени протеини на тялото. В допълнение към тях са известни вторични форми на амилоидоза, свързани с различни заболявания, например миелом ( AL амилоидоза), болестта на Алцхаймер ( AB амилоидоза), хронични болести ( АА амилоидоза), тумори ( AE амилоидоза) и т.н.

При всички горепосочени видове амилоидоза се образува анормален амилоиден протеин, който се отлага в бъбречната тъкан и постепенно причинява бъбречна недостатъчност. В началните етапи се наблюдава отлагане на амилоид в зоната на базалните мембрани на бъбречните гломерули и техния мезангиум ( тъкан, разположена между капилярите в капсулите на нефрона). Постоянното утаяване на нови маси от амилоид в гломерулите води до нарушаване на тяхната структура ( което е придружено от нефротичен синдром) и прогресивно заместване на нормалните елементи ( капиляри, мезангиум, подоцити и др.), образувайки нефронови капсули. Натрупване на амилоид може също да се наблюдава в бъбречния интерстициум ( междинна бъбречна тъкан), перитубуларен ( близо до тубулите) и периваскуларна тъкан. По този начин в процеса на отлагане на амилоид се наблюдава механично заместване на нормална бъбречна тъкан с анормална - амилоид, което води до развитие на нефротичен синдром.

Диабет

Захарният диабет е ендокринно заболяване, което се свързва с абсолютен или относителен дефицит на хормона инсулин, произвеждан в панкреаса и регулиращ метаболизма в организма. Инсулинът основно регулира нивата на кръвната захар ( Сахара) и намалява нивото си, ако излезе извън скалата. При захарен диабет или се произвежда недостатъчно количество от този хормон, или действието на инсулина е просто неефективно върху целевата тъкан ( тоест тези тъкани, върху които той трябва да упражнява прякото си въздействие). Следователно захарният диабет е придружен от повишаване на кръвната захар.

Захарният диабет може да предизвика развитие на нефротичен синдром. Факт е, че при това ендокринно заболяване поради хипергликемия ( повишени нива на кръвната захар) възниква гликозилиране ( неензимно добавяне на глюкоза към други химични съединения) различни протеини, които изграждат различните структури на бъбречните нефрони ( капилярни стени, мезангиум, базална мембрана и др.). Това води до повишаване на пропускливостта на гломерулния филтър за протеини, което е придружено от освобождаването на значително количество от него в първичната урина и, като следствие, развитието на нефротичен синдром.

Образуването на нефротичен синдром при захарен диабет също се улеснява от повишено кръвно налягане, което нарушава вътрегломеруларния кръвен поток ( кръвното налягане вътре в гломерулите се повишава значително, което създава допълнителен стрес върху стените на интрагломерулните капиляри). Тъй като хипергликемията е постоянно явление при захарен диабет, гликозилирането на протеини в бъбречните гломерули постепенно прогресира, което създава предпоставки за развитие на бъбречна склероза ( ) и появата на бъбречна недостатъчност. Всички патологични промени, наблюдавани в бъбреците при диабет, се наричат диабетна нефропатия. Това е едно от усложненията на захарния диабет и не винаги може да се появи при пациент, страдащ от това ендокринно заболяване.

Инфекциозни заболявания

При някои инфекциозни заболявания патогенът може да се пренесе в бъбреците. Това често се случва с различни бактериални ( туберкулоза, септичен ендокардит, пневмония, сифилис, абсцеси, бронхиектазии, остеомиелит и др.), вирусен ( ХИВ инфекции и др.) и гъбични ( актиномикоза) патологии. Проникване на патогенни микроорганизми ( вируси, бактерии, гъбички) в бъбречната тъкан обикновено става чрез кръвта ( хематогенно). Попадайки в бъбреците, те увреждат различните им тъканни структури.

Най-често в такива случаи се засягат клетките на гломерулните капиляри ( ендотелни клетки), мезангиум и подоцити ( гломерулни клетки, покриващи артериалните капиляри). Тъй като тези клетки са част от гломерулния филтър, тяхната постепенна смърт е придружена от нарушаване на неговата пропускливост и повишено освобождаване на протеини от кръвната плазма в първичната урина. Именно този механизъм е в основата на появата на нефротичен синдром при инфекциозни заболявания. Също така, възпалителният процес, който се развива непосредствено на мястото на увреждане на ендотелните клетки, мезангиума и подоцитите, може да играе известна роля в появата му по време на инфекции. При такова възпаление често се уврежда базалната мембрана на гломерулния филтър, което само допълнително засилва възникналите преди това нарушения.

Ревматични заболявания

Нефротичният синдром може да се развие при много ревматични заболявания ( системен) заболявания ( например системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, ревматизъм и др.). При системен лупус еритематозус бъбреците често са засегнати поради отлагането на имунни комплекси ( връзка между антитяло и антиген – чужда за тялото молекула) в областта на бъбречните гломерули. Натрупването на такива комплекси води до развитие на имуновъзпалителен отговор от организма, увреждане на анатомичните структури на гломерулите и развитие на нефротичен синдром.

Появата на този синдром при ревматоиден артрит в повечето случаи се свързва или с вторична бъбречна амилоидоза, при която бъбречните гломерули се запушват с анормален протеин - амилоид, или с увреждане на гломерулната тъкан от антиревматични лекарства. При системна склеродермия нефротичният синдром се развива в резултат на нарушаване на взаимодействието на клетките на имунната система с клетките на други тъкани ( съдови, съединителни, бъбречни и др.), което води до възникване на възпалителни процеси в гломерулите и тяхната склероза ( заменяйки ги със съединителна нефункционална тъкан).

Всъщност ревматичните заболявания допринасят за развитието на възпалителни реакции в гломерулите, които са придружени от нарушена пропускливост на гломерулния филтър и развитието на нефротичен синдром. Всъщност в такива случаи се развива гломерулонефрит ( заболяване, при което се наблюдава дифузно възпаление на бъбречните гломерули), като този гломерулонефрит има продължително протичане и не е остър, а хроничен. Хроничният гломерулонефрит понякога може да протича дълго време без никакви симптоми. Основната опасност от това заболяване е, че с течение на времето може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност. Ето защо всички пациенти с ревматични заболявания трябва периодично да проследяват функционалното състояние на бъбреците си.

Болести на кръвта

Нефротичният синдром може да възникне при определени заболявания на кръвта, например лимфогрануломатоза, миелома, смесена криоглобулинемия, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др. С лимфогрануломатоза ( тумор, развиващ се от клетки на лимфоидната система) бъбреците са рядко засегнати, но ако това се случи, тогава най-вероятно това заболяване на кръвта притеснява пациента от дълго време. Обикновено увреждане на бъбречната тъкан се наблюдава в етапи 3 или 4 ( финален етап) лимфогрануломатоза, при която не само лимфната система, но и много други органи са включени в патологичния процес ( освен бъбреците), което е свързано с разпространението на туморни клетки в тялото. Веднъж попаднали в бъбречната тъкан, такива клетки активно се размножават и заместват нормалната тъкан със злокачествена тъкан, в резултат на което вътрешната структура на бъбреците се нарушава и се развива нефротичен синдром.

За мултиплен миелом ( злокачествен тумор на плазмени клетки - специални кръвни клетки) се развива така наречената миеломна нефропатия, която се характеризира с увреждане на интрареналните структури поради проникването на анормални миеломни протеини в тях ( парапротеини), секретирани от плазмоцитомни клетки ( миеломен тумор). Увреждането на бъбреците при мултиплен миелом често е придружено от нефротичен синдром, нефросклероза ( заместване на бъбречната тъкан със съединителна тъкан) и бъбречна недостатъчност. При смесена криоглобулинемия, специфични протеинови молекули, криоглобулини, се отлагат по стените на съдовете на бъбречните гломерули, които инициират локално стартиране на възпалителни реакции ( чрез системата на комплемента), което е придружено от увреждане на гломерулния филтър и развитие на нефротичен синдром при пациента. Появата на криоглобулини се причинява от нарушение във функционирането на клетките на имунната система, което възниква по време на определени вирусни инфекции ( хепатит В, хепатит С, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза и др.).

Развитие на нефротичен синдром при таласемия ( генетично заболяване, свързано с нарушено образуване на хемоглобин) се причинява от увреждане на гломерулите, на фона на периодично натрупване на желязо в тях, образувано по време на разпадането на патологични червени кръвни клетки. За сърповидноклетъчна анемия ( заболяване, при което има нарушение на образуването на нормален хемоглобин) често възниква тромбоза в бъбреците ( запушвания на кръвоносните съдове), поради намалената устойчивост на червените кръвни клетки към разрушаване. На фона на тромбоза в гломерулите, кръвният поток често се нарушава, което често води до хиперфилтрация ( повишена филтрация) плазма през гломерулния филтър и появата на нефротичен синдром.

Системен васкулит

Системният васкулит е група от заболявания, при които се наблюдава възпаление на стените на кръвоносните съдове, разположени в различни тъкани и органи. Бъбречните съдове най-често се увреждат при няколко системни васкулити ( нодозен полиартериит, пурпура на Henoch на Schonlein и грануломатоза на Wegener). Механизмът на възникване и на трите патологии е свързан с нарушаване на имунната система. Например, пурпурата на Шонлайн на Хенох възниква в резултат на отлагането на имунни комплекси по стените на кръвоносните съдове, в резултат на което се активира системата на комплемента, която предизвиква локална възпалителна реакция и ги насърчава ( съдови стени) щета. Произходът на самите имунни комплекси все още не е точно установен, предполага се, че те могат да бъдат молекули, останали в тялото на пациента след определени заболявания ( алергии, стрептококова инфекция, микоплазмена инфекция и др.).

Механизмът на развитие на възпаление на стените на бъбречните съдове при нодозен полиартериит като цяло е подобен на наблюдавания при пурпура на Henoch Schönlein, но появата на имунни комплекси при тази патология може да бъде свързана и с някои други вируси ( например вирус на хепатит В, вирус на хепатит С, HIV инфекция, цитомегаловирус) или някои лекарства ( бисмутови препарати, антибиотици, сулфонамиди и др.). Патогенетичният механизъм на произход на грануломатозата на Вегенер е още по-сложен. Тя включва не само валежи ( отлагане) по стените на кръвоносните съдове на гломерулите на имунни комплекси, но и различни нарушения на взаимодействието между клетките на имунната система. Неутрофилите играят важна роля в увреждането на стените на кръвоносните съдове при това заболяване ( кръвни клетки), които се натрупват в областта на бъбречните гломерули и произвеждат различни ензими, които имат увреждащ ефект върху тях. Увреждането на кръвоносните съдове и при трите вида системен васкулит води до нарушена пропускливост на гломерулния филтър и развитие на нефротичен синдром.

Венозна тромбоза

Нефротичен синдром може да се открие при пациенти с тромбоза на големи венозни съдове ( долна празна вена, бъбречни вени). Такива тромбози са често срещано явление при заболявания и състояния, свързани с нарушения на кръвосъсирването ( приемане на орални контрацептиви, бременност, вродени заболявания на системата за коагулация на кръвта и др.). В допълнение, тромбозата се наблюдава периодично при сърдечна недостатъчност, системен васкулит, туморни заболявания ( когато венозните съдове се притискат отвън от злокачествени образувания).

При тромбоза във венозните съдове кръвният поток се нарушава, което допринася за стагнация на кръвта и ретрограден ( обратното) повишено налягане в бъбречните артерии. Повишаването на налягането в гломерулната артериална система води до разширяване на съдовите стени и повишена плазмена филтрация. Следователно, тромбозата на големи венозни съдове, като долната вена кава, бъбречните и други вени, доста често се свързва с нефротичен синдром. Други чести причини за тромбоза на тези вени включват злокачествени бъбречни тумори, метастази, тежка дехидратация ( при деца), аортна аневризма, тежка травма, сепсис, перитонит ( възпаление на перитонеума), антифосфолипиден синдром и др.

Алергични заболявания

За някои алергични патологии ( например сенна хрема, алергии към храна, козметика, алергични реакции, които се появяват след ухапвания от насекоми и др.) понякога може да се развие нефротичен синдром. Механизмът на появата му като цяло е подобен на този, който се среща при ревматоидни заболявания ( например системен лупус еритематозус) и се причинява от натрупването на имунни комплекси по стените на съдовете на бъбречните гломерули, в резултат на което се развива тяхното имуновъзпалително увреждане, което води до нарушаване на нормалната пропускливост на гломерулния филтър и хиперфилтрация ( повишена филтрация) течната част на кръвта през него. За разлика от системния лупус еритематозус, увреждането на гломерулите при алергичните заболявания най-често е временно. Нефротичен синдром веднага ( или след кратък период от време) изчезва след елиминиране на алергена ( етиологичен фактор, причинил алергията).

Отравяне с токсични вещества

Отравянето с токсични вещества често води до увреждане на бъбреците и развитие на нефротичен синдром. Това често се наблюдава, когато различни пестициди и токсични отрови навлизат в тялото на пациента ( етиленгликол, оксалова киселина, арсен, оцетна киселина, хром, олово, радиоактивни елементи, меден сулфат, арсин и др.). В редки случаи употребата на определени лекарства ( например антиепилептични лекарства, бисмутови лекарства, злато, живак, антибиотици, антикоагуланти, сулфонамиди, витамини, D-пенициламин) също може да причини нефротичен синдром.

Механизмът на развитие на самия нефротичен синдром при отравяне с токсични вещества винаги зависи от вида им. Например, отравянето с вещества, съдържащи живак, е придружено от нарушение на клетъчното дишане на гломерулните клетки на бъбреците, което неизбежно води до тяхната смърт. В случай на отравяне с оцетна киселина, меден сулфат, арсин, които по своята същност са хемолитични отрови ( вещества, които разрушават червените кръвни клетки), възниква прекомерно отлагане на свободен хемоглобин ( освобождава се при разпадането на червените кръвни клетки) в областта на гломерулните филтри, което води до нефротичен синдром.

Увреждането на бъбречната тъкан от токсични вещества се нарича токсична нефропатия. То може да бъде остро или хронично. Острата токсична нефропатия обикновено води до развитие на остър гломерулонефрит ( възпаление на гломерулите на бъбреците) и след това до остра бъбречна недостатъчност. Хроничната нефропатия е придружена от появата на хроничен гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичният синдром при токсична нефропатия се причинява именно от остър или хроничен гломерулонефрит.

Класификация на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е два вида - първичен и вторичен. Разделянето на тези видове се дължи на първопричината за неговото развитие. Първичният нефротичен синдром се причинява от бъбречно заболяване. При вторичния тип нефротичният синдром се появява поради наличието на патологии в пациента, които засягат предимно други органи, а не бъбреците. Съществува и класификация на нефротичния синдром в зависимост от степента на неговия отговор към лечението с хормонални лекарства ( преднизон). В тази класификация нефротичният синдром се разделя на стероидно-резистентни и стероидно-чувствителни видове.

Първичен нефротичен синдром

Първичният нефротичен синдром се развива при остър или хроничен гломерулонефрит ( възпаление на гломерулите на бъбреците) и някои генетични бъбречни заболявания ( вроден нефротичен синдром). Идиопатичният нефротичен синдром също се класифицира като първичен нефротичен синдром. При идиопатичния нефротичен синдром причината за увреждане на бъбреците е неизвестна.

Вторичен нефротичен синдром

Вторичният нефротичен синдром възниква при различни заболявания на други органи и тъкани, например алергии, системен васкулит, отравяне с токсични вещества, венозна тромбоза, кръвни заболявания, захарен диабет, амилоидоза, инфекциозни и ревматични заболявания, тубулоинтерстициален нефрит. Увреждането на бъбречната тъкан при тези патологии не винаги е придружено от нефротичен синдром, а в някои случаи бъбреците изобщо не са засегнати, поради което се смята, че развитието на този синдром при тези патологии е вторично.

Стероид-резистентен нефротичен синдром

Стероид-резистентният нефротичен синдром е нефротичен синдром, който не изчезва при хората ( не е в ремисия) след осемседмичен курс на стероидна терапия с преднизон.

Стероид-чувствителен нефротичен синдром

Стероид-чувствителен нефротичен синдром ( SCNS) се наблюдава при тези пациенти, които имат положителен отговор на лечението с преднизолон. Обикновено ремисия ( изчезване на симптомите и признаците на заболяването) Този синдром възниква след 2-4 седмици лечение със стероиди. В някои случаи периодът може да бъде удължен до 4-8 седмици. Рецидиви ( повторна поява на симптомите и признаците на заболяването) нефротичният синдром може да се появи, след като премине в ремисия по време на лечението, или може да не се появи изобщо.

Стероид-чувствителният нефротичен синдром се разделя на няколко типа ( нерецидивиращ, рядко рецидивиращ, често рецидивиращ, стероидно зависим). При нерецидивиращ SSNS не се появяват рецидиви на заболяването, ремисията на патологията е много дълга. При рядко повтарящ се SSNS рецидивите се появяват по-малко от два пъти на всеки 6 месеца, а при често повтарящ се SSNS рецидивите се появяват поне два пъти на всеки шест месеца. При стероид-зависима SSNS появата на рецидиви обикновено се свързва с прекратяване на курса на хормонална терапия с преднизолон; понякога такива рецидиви могат да се дължат на намаляване на дозата на лекарството ( преднизон), взети по време на лечението.

Симптоми на нефротичен синдром

Единственият специфичен симптом на нефротичния синдром е подуване. Други симптоми ( например гадене, повръщане, болка в сърцето, слабост, намалена работоспособност, задух, нарушен растеж и развитие и др.), които могат да възникнат при пациент с тази патология, се класифицират като нейни неспецифични прояви. Тези симптоми са допълнителни. Те могат или не могат да се появят с него. Подуването винаги служи като един от задължителните клинични критерии за нефротичен синдром.
Трудността при диагностицирането на нефротичния синдром е, че този синдром е по-лабораторен, отколкото клиничен, тъй като повечето от неговите признаци се определят чрез лабораторни тестове и не се разпознават по време на рутинен преглед на пациента. Следователно, за да се установи фактът, че пациентът има нефротичен синдром, не е достатъчно просто да се открие подуване на тялото му. В такива случаи той трябва да предпише необходимите лабораторни изследвания.

Основни симптоми, наблюдавани при пациенти с нефротичен синдром

Симптом	Механизмът на появата на този симптом	Как се проявява този симптом?
*оток*	При нефротичен синдром тялото на пациента губи огромни количества протеин през бъбреците. Този протеин идва в урината от кръвната плазма. Такива постоянни загуби са придружени от намаляване на количеството протеини в кръвта. Една от функциите на плазмените протеини е да поддържат онкотичното налягане на кръвта. Това налягане определя в каква посока ще се движи вътресъдовата течност. Колкото по-малко протеини има в плазмата, толкова по-ниско е неговото онкотично налягане. Ако онкотичното налягане в съдовете е ниско, тогава течността не остава в тях дълго време и ги напуска, след което навлиза в междуклетъчните пространства ( тъй като в тях налягането е по-високо) различни тъкани, богати на подкожна мазнина, което води до образуване на оток.	Тежестта на отока обикновено корелира ( вързани) със степен на протеинурия ( интензивността на загубата на протеин от пациента в урината). Отокът, като правило, първо се появява в областта на лицето, клепачите, долната част на гърба и гениталиите. Освен това отокът се разпространява към ръцете и краката, по-рядко към торса. Скоростта на поява и разпространението на отока може да варира. Те могат да се развият мигновено, буквално за една нощ, или да се появят постепенно в продължение на няколко дни, седмици и дори месеци. При палпиране подутата кожа е мека ( разхлабен). Ако натиснете върху него, веднага след това на мястото на вдлъбнатината се образува дупка. Зоните с едем при нефротичен синдром се движат лесно. Подуването на външните гениталии затруднява уринирането.
*Сърдечен пулс*	При повечето пациенти с нефротичен синдром течността се натрупва не само външно ( под кожата), причинявайки периферни отоци, но също и в различни кухини на тялото. Ако се натрупа течност в перикардната кухина ( сърдечна торбичка), тогава пациентът изпитва сърцебиене и болка в областта на сърцето. Натрупване на течност в гръдната кухина ( хидроторакс) причинява задух. Течността, навлизаща в коремната кухина, допринася за развитието на асцит и появата на гадене, повръщане, диария и подуване на корема.	Сърдечни симптоми ( болка, сърцебиене), са малко по-рядко срещани, отколкото от стомашно-чревния тракт ( гадене, повръщане, диария) и белите дробове ( диспнея). Интензивността на тези симптоми винаги е индивидуална и до голяма степен се определя от степента на протеинурия. Последователността на появата на всички тези симптоми може да варира. Стомашно-чревните симптоми обикновено се появяват след хранене. Задух, болка в сърцето и сърцебиене присъстват при пациенти както в покой, така и при физическа активност.
*Болка в областта на сърцето*
*диспнея*
*гадене*
*Повръщане*
*диария*
*Разкъсване*	Появата на лакримация се причинява от подуване на конюнктивата ( лигавица) око.	Сълзенето на очите е периодичен симптом на нефротичен синдром.
*Нарушения на растежа и развитието*	Нарушеният растеж и развитие възниква в резултат на различни метаболитни нарушения, които могат да бъдат идентифицирани при нефротичен синдром. Например, с тази патология количеството на микроелементите в тялото намалява ( желязо, цинк, кобалт) и макроелементи ( калций), играещи голяма роля в развитието и растежа на различни тъкани ( кости, нервна система, кожа, хрущяли и др.).	Нарушеният растеж и развитие се наблюдават доста ясно при деца, страдащи от нефротичен синдром за дълго време. Такива деца често изостават от своите връстници в развитието, както в общо физическо, така и в интелектуално отношение.
*Тетания*	При нефротичен синдром, дължащ се на нарушения на калциевия метаболизъм ( има много малко от него в кръвта) могат да се наблюдават конвулсивни пристъпи ( тетания). Хипокалцемия ( намаляване на калция в кръвта) възниква в резултат на метаболитно нарушение на метаболитите ( продукти на размяната) витамин D в организма, който участва в регулирането на фосфорно-калциевия метаболизъм.	Тетанията не се среща при всички пациенти. По-често се наблюдава при деца и се комбинира с признаци на остеомалация и остеопороза ( забавяне на растежа и развитието на костите, тяхната прекомерна крехкост, деформация на скелета, развитие на фрактури, поява на болка в костите и мускулите и др.).
*Бледност на кожата*	Бледност на кожата, главоболие, намалена работоспособност и слабост се появяват при нефротичен синдром поради наличието на анемия ( намаляване на количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта).	Тези симптоми са доста чести при пациенти с нефротичен синдром. Те се появяват периодично или ги има постоянно. Техният интензитет винаги е индивидуален.
*Главоболие*
*Намалена работоспособност*
*Слабост*
*Качване на тегло*	Наддаването на тегло се причинява от натрупването на допълнителна течност в подкожната мастна тъкан и различни кухини на тялото ( гърди, корем и др.).	Увеличаването на телесното тегло възниква, тъй като свободната течност се натрупва в тъканите. Темпът на нарастването му не може да се предвиди, тъй като зависи от много фактори ( храненето на пациента, наличието на допълнителни заболявания, тежестта на нефротичния синдром и др.).
*Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци*	Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци ( нокти, коса) при нефротичен синдром са причинени от нарушения в метаболизма на микроелементите ( цинк, желязо, кобалт, мед) и намаляване на концентрацията им в кръвта.	Кожата с нефротичен синдром е суха, груба и често се лющи. Виждат се пукнатини по него. Косата и ноктите стават чупливи и матови.

Признаци на нефротичен синдром

Нефротичният синдром се характеризира с появата на определени симптоми при пациента. Почти всички тези признаци се отнасят до лабораторни показатели, така че те се определят чрез провеждане на специални изследвания. Основните промени, наблюдавани при нефротичен синдром, могат да бъдат идентифицирани чрез пълна кръвна картина, биохимичен кръвен тест, изследване на хемостатичната система и общ анализ на урината. Основният признак на нефротичен синдром в общ анализ на урината е масивна протеинурия ( отделяне на протеин в урината), при които общото съдържание на протеин в урината трябва да надвишава 3,0 - 3,5 грама на ден. Такива загуби на протеин са един от основните критерии за нефротичен синдром при възрастни ( в допълнение към отока, хипопротеинемия и хипоалбуминемия).

При деца степента на протеинурия се изчислява въз основа на телесното им тегло. При нефротичен синдром количеството протеин, загубено от бъбреците, трябва да бъде повече от 50 mg на килограм телесно тегло на ден. В допълнение към протеинурията, левкоцитурията може да се наблюдава доста често при общ анализ на урината при нефротичен синдром ( появата на левкоцити в урината) и хематурия ( появата на червени кръвни клетки в урината). Хипераминоацидурията е много по-рядко срещана ( ), глюкозурия ( ), хиперфосфатурия ( ).

Основните признаци на нефротичен синдром в биохимичен кръвен тест са хипопротеинемия ( ), хипоалбуминемия ( намаляване на албумина в кръвта), хиперлипидемия ( ), и вторично - повишаване на уреята, намаляване на количеството на желязо, цинк, кобалт, калций в кръвта. Появата на хипопротеинемия при нефротичен синдром се дължи не само на увреждане на гломерулния филтър и директна загуба на плазмен протеин в урината, което се наблюдава при всички заболявания, които причиняват този синдром. Част от плазмения протеин при нефротичен синдром се отстранява от съдовото легло и претърпява интензивен катаболизъм ( процесът на гниене) в различни тъкани. В допълнение, при този синдром, много протеини, в резултат на развитието на периферен оток, са склонни да напуснат съдовете в интерстициалния ( междуклетъчен) текстил.

Общото съдържание на протеин в кръвния серум при нефротичен синдром намалява до 25-40 g / l. Такива промени показват доста изразена степен на хипопротеинемия. Механизмите на развитие на хипоалбуминемия при нефротичен синдром са подобни на тези, които причиняват появата на хипопротеинемия. Концентрацията на албумин в кръвната плазма с тази патология може да падне до 8-35 g / l. Тъй като албумините изпълняват много важни функции в кръвоносната система ( например транспортират хормони, лекарства, минерали, свързват различни токсични метаболити и ги пренасят в черния дроб и т.н.), тогава спадът в концентрацията им води до метаболитни нарушения ( метаболизъм) по цялото тяло. Албуминът също помага за поддържане на кръвното онкотично налягане. Следователно тяхното намаляване е съпроводено с още по-голямо увеличаване на периферния оток.

Хиперлипидемията не служи като изходно ниво ( по желание) критерий за диагностициране на нефротичен синдром, но е един от основните ( много често, но не винаги се случва) неговите признаци. Хиперлипидемията е общ термин за увеличаване на количеството мазнини в кръвта на пациента, но в основата си включва необичайни промени в няколко параметъра ( някои от които включват не само мазнини). По-специално, при нефротичен синдром има повишаване на кръвните нива на общия холестерол, неестерифицирани мастни киселини, триглицериди и липопротеини с ниска плътност ( LDL), апопротеин В.

Произходът на хиперлипидемията при този синдром се обяснява с няколко теории. Основният е този, базиран на механизма на хипоалбуминемията. Факт е, че хипоалбуминемията стимулира синтеза в черния дроб на повишено количество протеини на кръвната плазма и специални транспортери ( липопротеини), които транспортират мазнини в кръвта. Тъй като пациентът има нефротичен синдром, по-голямата част от протеина, произведен в черния дроб, се губи през бъбреците ( докато повишеното количество липопротеини в кръвта продължава и постепенно се увеличава, което косвено допринася за натрупването на мазнини).

Друга теория предполага, че хиперлипидемията при нефротичния синдром се дължи отчасти на нарушени процеси на разграждане ( катаболизъм) мазнини, поради разрушаване на определени ензими ( например липопротеинови липази), отговорен за този процес. Наличието на хиперлипидемия при нефротичен синдром има пагубен ефект върху състоянието на сърдечно-съдовата система ( насърчава развитието на атеросклероза) и влошава прогнозата на самия синдром, тъй като повишеното съдържание на мазнини в кръвта в крайна сметка води до тяхното отлагане в структурите на бъбречните гломерули ( особено тези, които са повредени). Натрупването на мазнини в гломерулите стимулира развитието на възпалителни и склеротични промени в тях, които допринасят за засилване на нефротичния синдром.

Промени в хемостатичната система ( тоест системата за кръвосъсирване) при нефротичен синдром засягат неговата клетъчна и плазмено-коагулационна връзка. Ако говорим за промени в клетъчната единица, тогава тук се наблюдават главно патологични промени в тромбоцитите, които придобиват повишена способност за адхезия ( адхезия към всяка повърхност, обикновено към съдовия ендотел) и към агрегация ( слепване на тромбоцитите). Това се дължи на увеличаване на количеството фибриноген в кръвната плазма, както и хиперлипидемия ( повишено количество мазнини в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на количеството албумин в кръвта) и намаляване на производството на азотен оксид в съдовите ендотелни клетки, което предотвратява прекомерната тромбоцитна агрегация.

В плазмено-коагулационната връзка на хемостазата, в допълнение към увеличаването на фибриногена, споменат по-горе, концентрацията на някои коагулационни фактори в кръвта също се увеличава ( ). В допълнение към функционирането на кръвосъсирващата система при нефротичен синдром е нарушено и функционирането на антикоагулационната система, която обикновено се балансира със системата за кръвосъсирване и контролира нейната дейност. Смущения в антикоагулантната система възникват в системата за фибринолиза, която е отговорна за разграждането ( резорбция) нови кръвни съсиреци в съдовете. Тези нарушения се причиняват от загубата в урината на основните компоненти на системата за фибринолиза ( главно плазминоген). При нефротичен синдром пациентът губи достатъчно количество естествени антикоагуланти през бъбреците ( антитромбин III, протеин S), предотвратявайки образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове. Поради такива обширни и сериозни промени в хемостатичната система, пациентите с нефротичен синдром много често изпитват тромбоза на дълбоките вени на краката, бъбречните вени, коронарните артерии и тромбоемболични усложнения ( най-често - белодробна емболия - БЕ).

Диагностика на нефротичен синдром

Диагнозата нефротичен синдром се поставя въз основа на клинични резултати ( снемане на анамнеза, палпация, преглед на пациента) и лаборатория ( общ, биохимичен кръвен тест, общ тест на урината, изследване на състоянието на хемостатичната система) изследване. Важна част от диагностицирането на този синдром е установяването на причината за него ( тъй като нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване, а се появява на фона на различни други заболявания). За тази цел се предписват не само методите, използвани за диагностициране на самия нефротичен синдром, но и някои други изследвания, например методи за радиационно изследване ( ултразвук, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс), други лабораторни изследвания ( имунологичен, генетичен кръвен тест, тест на урината според Нечипоренко, според Зимницки и др.), бъбречна биопсия, електрокардиограма ( ЕКГ), урография, сцинтиграфия, белодробна рентгенография и др. Тези допълнителни изследвания помагат не само за откриване на основната патология, но и за установяване на различни усложнения на нефротичния синдром.

Методи за диагностициране на нефротичен синдром

Име на метода	Методика	Какви признаци на нефротичен синдром разкрива този метод?
*Снемане на анамнеза*	История ( анамнестични данни) е информация, получена от лекар при разпит на пациент по време на медицинска консултация. Анамнестичните данни включват не само оплакванията на пациента, но и друга важна информация относно обстоятелствата на началото на заболяването, клиничния му ход, както и условията на живот на самия пациент.	В процеса на събиране на анамнеза можете да откриете основните симптоми на нефротичен синдром ( например подуване, гадене, повръщане, болка в сърцето, слабост, намалена работоспособност, задух, нарушен растеж и развитие и др.), последователността на тяхното появяване и интензивност. Важна стъпка при събирането на анамнеза е да се установи дали пациентът има заболявания на бъбреците или панкреаса ( захарен диабет), кръвоносни съдове, ревматични заболявания и употребата на различни токсични вещества, които могат да допринесат за развитието на нефротичен синдром.
*Преглед на пациента*	Пациентът се преглежда от лекар по време на консултация. Същността на метода е визуално изследване на външната обвивка на тялото на пациента, за да се идентифицират необичайни промени.	При нефротичния синдром най-често се откриват промени в кожата и нейните производни ( коса, нокти), мускулна система, стави. Кожата на пациентите обикновено е подута, с дистрофични промени ( люспест, напукан, блед, сух), косата и ноктите са чупливи и матови. След спадане на подуването може да се открие мускулна атрофия ( намаляване на мускулната маса). Някои стави могат да се увеличат поради натрупване на течност в тях.
*палпация*	палпация ( палпация) лекарят изследва определени части от тялото на пациента по време на прегледа.	Основните признаци, които могат да бъдат открити чрез палпация, са хепатомегалия ( уголемяване на черния дроб) и подуване. Отокът е основният клиничен признак на нефротичния синдром. Някои отоци може да не бъдат открити при нормален визуален преглед. В такива случаи палпацията помага. Лекарят се нуждае от него, за да изясни естеството на отока. Отокът при нефротичен синдром е мек, лесно се движи и има консистенция на тесто.
*Общ кръвен анализ*	Кръвта за общи и биохимични кръвни изследвания се взема от лакътната вена сутрин на празен стомах. След това се доставя в лабораторията, където се анализира в специални биохимични и хематологични анализатори.	Общият кръвен тест за нефротичен синдром може да разкрие анемия ( намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина), повишаване на ESR ( скорост на утаяване на еритроцитите), еозинофилия ( повишени нива на еозинофили в кръвта), левкоцитоза ( увеличаване на броя на белите кръвни клетки) и лимфоцитоза ( увеличаване на броя на лимфоцитите).
*Химия на кръвта*		Биохимичният кръвен тест помага да се открият определени промени в биохимичния състав на кръвта на пациента, например хипопротеинемия ( намаляване на общия протеин в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на албумина в кръвта), повишаване на концентрацията на холестерол, неестерифицирани мастни киселини, триглицериди, липопротеини с ниска плътност ( LDL), апопротеин В, урея, креатинин, намалено количество желязо, цинк, кобалт, калций.
*Общ анализ на урината*	Събирането на урина се извършва сутрин. Урината трябва да се събира в стерилни пластмасови контейнери от 200 ml. След това събраната урина трябва да бъде доставена в лабораторията, където ще бъде биохимично и микроскопски анализирана.	Основният признак на нефротичен синдром при общ анализ на урината при възрастни е тежката протеинурия ( отделяне на протеин в урината), при които общото съдържание на протеин в урината надвишава 3,0 - 3,5 грама на ден. При деца протеинурията, характерна за нефротичния синдром, трябва да достигне 50 mg/kg телесно тегло/ден или повече. Понякога се появява левкоцитурия с този синдром ( появата на левкоцити в урината), хематурия ( появата на червени кръвни клетки в урината), хипераминоацидурия ( отделяне на повишени количества аминокиселини в урината), глюкозурия ( повишени нива на глюкоза в урината), хиперфосфатурия ( отделяне на повишени количества фосфат в урината).
*Изследване на системата за хемостаза*	За изследване на системата за хемостаза сутрин се взема венозна кръв на празен стомах от лакътната вена. След това кръвта се поставя в специални устройства ( коагулометри и агрегометри), които изчисляват основните показатели на системата за хемостаза.	При нефротичен синдром, повишена адхезия и агрегация на тромбоцитите, хиперфибриногенемия ( повишаване на количеството фибриноген в кръвта), повишени концентрации на някои коагулационни фактори ( II, V, VII, VIII, XIII, фактор на фон Вилебранд), намаляване на плазминогена, антитромбин III и протеин S. Тромбоцитоза ( увеличаване на броя на тромбоцитите) рядко се открива при нефротичен синдром.

Лечение на нефротичен синдром

Лечението на нефротичния синдром трябва да се извършва в три основни направления. Първо трябва да се лекува основната патология ( например алергии, диабет, инфекциозни заболявания и др.), което провокира появата на този синдром. Дозировката на всички лекарства и техният избор в такива случаи зависи от заболяването, което е причинило нефротичния синдром, неговата тежест, тежестта на самия синдром, общото състояние на пациента, наличието на нарушена функция на различни органи в търпелив ( сърце, бъбреци, черен дроб, черва и др.), неговата възраст и т.н.
Втората посока на лечение е симптоматична и патогенетична терапия на самия синдром, която е насочена към премахване на отока и намаляване на протеинурията ( отделяне на протеин в урината), възстановяване на липидния баланс и поддържане на нормалното функциониране на хемостатичната система.

За намаляване на отока се предписват диуретици ( фуроземид, верошпирон). Понякога диуретици ( диуретици) се предписват заедно с препарати с декстран ( реополиглюкин и реоглуман), които подобряват микроциркулацията и са плазмозаместители. При много тежък оток се предписва албумин без сол ( за коригиране на нивото на общия протеин в кръвната плазма). За да се намали отделянето на протеин в урината, се предписват глюкокортикоиди ( преднизолон, метилпреднизолон), цитостатици ( азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, хлоробутин, микофенолат мофетил и др.), АСЕ инхибитори ( рамиприл, еналаприл, лизиноприл). Глюкокортикоидите и цитостатиците имат имуносупресивен ефект върху имунната система на пациента, поради което спомагат за намаляване на възпалителните процеси в бъбречните гломерули и по този начин намаляват протеинурията.

Антипротеинуричният ефект на АСЕ инхибиторите е, че тези лекарства спомагат за намаляване на вътрегломерулното налягане в капилярите на гломерулите и също така намаляват пропускливостта на гломерулния филтър за големи протеини. В допълнение, АСЕ инхибиторите се използват за нефротичен синдром в случаите, когато системното кръвно налягане на пациента се повишава. За възстановяване на липидния баланс лекарите обикновено предписват HMG-CoA редуктазни инхибитори ( ловастатин), фибрати ( фенофибрат, гемфиброзил), пробукол, никотинова киселина. Антикоагуланти ( хепарин) и антиагреганти ( дипиридамол, аспирин) са необходими на такива пациенти за поддържане на нормалното функциониране на хемостатичната система и предотвратяване на тромбоза.

Третата посока на лечение на нефротичния синдром е терапията, насочена към предотвратяване и елиминиране на неговите усложнения ( нефротична криза, тромбоза, инфекциозни заболявания, остра бъбречна недостатъчност, алергии, оток на мозъка и ретината). Изборът на лекарства и тяхната дозировка в тази посока зависи от много фактори ( състоянието на пациента, тежестта на нефротичния синдром, реакцията на организма към провежданата етиотропна терапия, наличието на заболявания на други органи при пациента и др.), определящи възможността за развитие на определено усложнение.

Диета за нефротичен синдром

При нефротичен синдром е необходимо да се ограничи приема на готварска сол до 3 грама на ден. Това е необходимо, за да се намали количеството на натриев хлорид, постъпващ в тялото, което е един от факторите, причиняващи развитието на оток при нефротичен синдром. Препоръчително е да изключите всички солени храни от диетата ( кисели краставички, маринати, подправки, риба и др.). Особено важно е да не ядете солени храни, когато подуването се увеличи. Въпреки факта, че при този синдром има значителна загуба на протеин в урината, консумацията на значителни количества протеин или интравенозно приложение на протеини не подобрява състоянието на такива пациенти, така че се препоръчва диета с ниско съдържание на протеини .

Дневният прием на протеини за такива пациенти трябва да се изчислява въз основа на тяхното телесно тегло ( 0,8 – 1,0 g/kg). В допълнение към солта и протеините, всички пациенти с нефротичен синдром трябва да намалят и приема на мазнини ( до 70 – 85гр) на ден. Тази мярка ви позволява да изравните интензивността на хиперлипидемията ( състояние, свързано с повишени количества мазнини в кръвта), което често се среща при пациенти с нефротичен синдром и служи като рисков фактор за развитието на атеросклероза.

Храни, които можете и не можете да ядете, ако имате нефротичен синдром

Може да се консумира

Не може да се консумира

яйца ( пържени или твърдо сварени);
зеленчуци и масло;
плодове и плодове;
плодови и зеленчукови сокове;
мляко, обезмаслено ( или с ниско съдържание на мазнини) извара и сметана;
зърнени храни ( грис, пшеница, ориз, перлен ечемик) и тестени изделия;
бульони ( месо и риба);
конфитюр;
постно месо ( пилешко, заешко, телешко) и риба ( например щука, хек, каракуда).

напитки ( кафе, чай, какао, алкохол, газирани напитки);
ядки;
бобови растения ( грах, соя, леща);
шоколад;
зеленчуци ( спанак, хрян, магданоз, чесън, репички, репички, копър);
сладолед;
яйчен крем;
стафиди;
кисели или кисели зеленчуци;
подправки;
млечни продукти ( сметана, извара, сметана, сирене);
мазни меса ( агнешко, свинско, телешко) и риба ( скумрия, сьомга, херинга и др.).

Колко дълго може да продължи нефротичният синдром?

Трудно е да се каже колко точно може да продължи нефротичният синдром, тъй като неговият курс и прогноза зависят от много различни фактори ( възрастта на пациента, естеството на бъбречното увреждане, вида на основното заболяване, неговата продължителност, адекватността на използваните лекарства, наличието на усложнения и др.). Един от важните клинични прогностични показатели на нефротичния синдром е нивото на неговия отговор към хормонална и имуносупресивна терапия. Ако пациентът развие стероид-резистентен нефротичен синдром, прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Ако се поддържа същата активност, нефротичният синдром ще достигне крайния стадий на хронична бъбречна недостатъчност след 5-10 години.

При чувствителен към стероиди нефротичен синдром, ремисия ( преход на патология в неактивна форма), в повечето случаи се наблюдава след 2-8 седмици интензивно лечение. Единственият недостатък на тази форма на нефротичен синдром е, че след влизане в ремисия той може да се появи отново, т.е. може да настъпи рецидив ( повторно обостряне). Предсказването на риска от рецидив на чувствителния към стероиди нефротичен синдром е толкова трудно, колкото прогнозирането на общата продължителност на този синдром при пациент.

Лекува ли се нефротичният синдром с народни средства?

Нефротичният синдром не се препоръчва да се лекува с народни средства, поради тяхната ужасно ниска ефективност. В допълнение, тези лекарства не са в състояние да премахнат повечето от основните патологии, които допринасят за появата на нефротичен синдром. Също така си струва да припомним, че пациентът най-често не може самостоятелно да идентифицира наличието на нефротичен синдром в него или неговите близки, тъй като за близките му този синдром е по-лабораторен, отколкото клиничен. Периферният оток се наблюдава не само при нефротичен синдром, но и при други заболявания, например сърдечна недостатъчност, чернодробна цироза, синдром на Parhon, чревна амилоидоза, чернодробни тумори, болест на Crohn и др. Следователно, когато възникне едематозен синдром, не трябва незабавно помислете, че пациентът е развил нефротичен синдром.

Отокът е само един от основните критерии за диагностициране на този синдром. Без лабораторни изследвания е невъзможно да се каже със сигурност дали пациентът го има или не. Ако пациентът знае със сигурност, че има нефротичен синдром и все още иска да опита някои народни средства, тогава в този случай той трябва да се консултира с лекаря си, преди да ги използва, тъй като много народни средства имат странични ефекти, които могат да бъдат неблагоприятни за курса. на лекарствена терапия.

Каква е разликата между нефритния и нефротичния синдром?

Нефритният синдром, подобно на нефротичния синдром, не е самостоятелно заболяване. Появява се при възпаление на гломерулите. Възпалителният процес при нефритния синдром обикновено се причинява от увреждане на гломерулните структури от имунната система на пациента. При нефротичния синдром, за разлика от нефротичния синдром, пациентът трябва да има артериална хипертония ( високо кръвно налягане) и уринарен синдром ( появата в урината на червени кръвни клетки, протеин в количества под 3,0 - 3,5 g/l, левкоцити и отливки). Оток може да се появи и при нефритен синдром. Те обаче в по-голямата си част са едва забележими и се локализират предимно по лицето, особено в областта на клепачите. Понякога при нефритен синдром фалангите на пръстите и предмишниците на двете ръце стават силно подути. Развитието на оток при този синдром се дължи повече на задържането на натрий в организма, отколкото на липсата на протеини в кръвта ( тежък дефицит на протеини в кръвта при нефритен синдром, като правило, не се наблюдава), както се случва при нефротичния синдром.

Какви са възможните усложнения на нефротичния синдром?

Появата на усложнения при нефротичен синдром зависи от много фактори ( вида на основната патология, която е причинила този синдром, неговата тежест, наличието на допълнителни заболявания при пациента, възрастта на пациента и др.). Повечето от тези усложнения са доста сериозни и могат да застрашат живота на пациента, така че е много важно да сте наясно с възможността за появата им и да предотвратите тяхното развитие. В по-голямата част от случаите усложненията на нефротичния синдром се появяват със системен лупус еритематозус, системен васкулит, бъбречна амилоидоза и захарен диабет.

Основните усложнения на нефротичния синдром са:

инфекции;
подуване на ретината и мозъка;
остра бъбречна недостатъчност;
нефротична криза;
алергия;
съдови нарушения.

Инфекции
При нефротичен синдром пациентите често изпитват различни инфекциозни усложнения. Това се дължи на намаляване на общото съпротивление ( съпротива) на тялото им на фона на постоянни загуби в урината на протеин и гама-глобулинова фракция ( антитела). В допълнение, при лечението на тази патология лекарите често предписват стероидни противовъзпалителни средства ( глюкокортикоиди), един от страничните ефекти на който е имуносупресията ( потискане на активността на имунната система). Нефротичният синдром обикновено включва различни бактериални инфекции, като пневмония ( пневмония), плеврит ( възпаление на плеврата), плеврален емпием ( натрупване на гной в плевралната кухина), перитонит ( възпаление на перитонеума), сепсис, еризипел на кожата. Понякога могат да възникнат вирусни и гъбични инфекции.

Подуване на ретината и мозъка
В някои случаи нефротичният синдром може да причини проблеми със зрението. Това се дължи на подуване на ретината. Ретината е един от слоевете на окото, в който се намират фоторецепторните клетки, отговорни за зрението. Колкото по-изразен е отокът на ретината, толкова повече се нарушава зрителната функция на очите. Продължителното подуване може да доведе до загуба на зрението, така че е много важно да го откриете и премахнете навреме. Отокът на ретината при нефротичен синдром е временно явление; той веднага изчезва, когато се попълни необходимото ниво на албумин в кръвта и отокът в други части на тялото изчезва. Подуването на мозъчната тъкан е много сериозно усложнение на нефротичния синдром. Такова подуване се появява много рядко и като правило се появява при масивен оток на тялото. Основните му симптоми са летаргия и тежка летаргия на пациента. В такива случаи е необходима задължителна медицинска намеса, тъй като мозъчният оток може да се развие в церебрална кома.

Остра бъбречна недостатъчност
Остра бъбречна недостатъчност ( ограничител на пренапрежение) е патология, при която бъбреците внезапно спират да изпълняват основните си функции ( извършват филтриране и реабсорбция) изцяло. AKI не е често срещано при нефротичен синдром. Причините за появата му обикновено са тромбоза на бъбречната вена, сепсис, хиповолемичен шок ( синдром, причинен от намаляване на обема на циркулиращата кръв), някои лекарства ( нестероидни противовъзпалителни средства, диуретици). Това усложнение се наблюдава главно при деца или възрастни хора. Основните му симптоми са олигурия ( намаляване на обема на отделената урина през деня), тахикардия ( повишен сърдечен ритъм), слабост, пожълтяване на кожата, повишено кръвно налягане, гадене, коремна болка, хиперкалиемия ( повишаване на калия в кръвта), задух, повишени концентрации на креатинин и урея в кръвта.

Нефротична криза
Нефротичната криза е едно от най-тежките усложнения на нефротичния синдром, което понякога води до смърт. Нефротичната криза е ситуация, при която има рязко влошаване на общото състояние на пациенти с тежък нефротичен синдром, характеризиращ се с широко разпространен оток на различни части на тялото, масивни изливи в кухината ( гърди, корем), значителна хипоалбуминемия ( при което концентрацията на албумин в кръвната плазма спада до 10 g/l) и хиповолемия ( когато общият обем на циркулиращата кръв намалява с 50–60% под нормата). В значителен брой случаи тази криза се развива спонтанно и неочаквано.

Основните симптоми на нефротичната криза са силна коремна болка, мигриращ еризипелоподобен еритем ( зачервяване) върху кожата, промени в кръвното налягане ( може да се увеличава или намалява), повишена телесна температура, левкоцитоза ( увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта), левкоцитурия ( наличие на левкоцити в урината). Най-често нефротичната криза се проявява с нефротичен синдром, причинен от хроничен гломерулонефрит, захарен диабет, лупусен нефрит ( увреждане на бъбреците поради системен лупус еритематозус).

Провокиращи фактори, които допринасят за появата му, са неадекватната терапия с диуретици ( при които има бързо и значително намаляване на общия обем на циркулиращата кръв), както и диария, някои инфекциозни усложнения на нефротичния синдром ( чревни инфекции, пневмония, кожни инфекции и др.). Крайният стадий на нефротичната криза е хиповолемичен шок - анормално състояние, при което има значително намаляване на количеството течност, циркулираща в съдовете, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите и органите и развитието на множествена органна дисфункция ( дисфункция на различни органи) поради липса на кислород, която застрашава живота на пациента.

Алергия
При нефротичен синдром някои пациенти могат да получат свръхчувствителност ( повишена чувствителност) към определени лекарства ( най-често - към антибиотици) и храна ( например шоколад, цитрусови плодове, мляко, яйца, червена риба и др.). Алергичните усложнения на този синдром се проявяват под формата на обриви от различен вид и локализация. Те могат да бъдат подобни на обривите, наблюдавани при еризипел, псориазис, лихен планус, екзематозен дерматит.

Съдови нарушения
Съдовите нарушения при нефротичен синдром възникват поради различни нарушения в хемостатичната система ( повишена агрегация и адхезия на тромбоцитите, повишени концентрации на фибриноген, някои фактори на кръвосъсирването, понижени нива на плазминоген и др.) и наличие на тежка хиперлипидемия ( увеличаване на количеството мазнини в кръвта). Най-честите съдови нарушения при тази патология са тромбоза на вените на долните крайници, бъбречна, коронарна ( сърдечно) и церебрална ( мозък) артерии и белодробна емболия ( ТЕЛА). Тромбозата на сърдечните съдове често води до развитие на коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда.

Хиперлипидемията не допринася пряко за развитието на тромбоза. При това състояние стените на кръвоносните съдове се променят, в тях се отлагат липиди ( предимно холестерол), което причинява появата на атеросклеротични плаки, които пречат на нормалния кръвен поток. Атеросклеротичните промени са в основата на развитието на мозъчни и бъбречни инсулти, коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда при такива пациенти.

Бъбреците участват активно в много жизненоважни процеси в организма. Основната задача е да очисти кръвта от метаболитни продукти и вредни примеси. Всяко нарушение в тяхната работа ще доведе до редица негативни последици. Ако човек има подуване на лицето, краката или ръцете, това е сигнал за спешно изследване на бъбреците. Поради намаляване на способността на органа да филтрира течности се развива нефроза, друго име е нефротичен синдром. Той съдържа цял комплекс от различни симптоми, характерни за редица бъбречни заболявания.

Преглед на нефротичния бъбречен синдром

Според статистиката тази патология се диагностицира в 20% от случаите на всички бъбречни заболявания. Най-често заболяването се открива при деца на възраст от две до пет години. При жените и мъжете се диагностицира на възраст между 20 и 40 години. Рядко засяга възрастни хора и кърмачета.

Нефротичният синдром обикновено се описва като набор от нарушения във функционирането на бъбреците. Но понякога патологията действа като отделна нозологична форма. Изразява се в ниско ниво на албумин (хипоалбуминемия), отделяне на белтък в урината (протеинурия) и намаляване на съдържанието му в кръвта. Но има повече мазнини.

Предлага се в три форми:

Персистиращият синдром е често срещана форма, диагностицирана в половината от случаите. Болестта протича много бавно, но прогресира непрекъснато. Почти невъзможно е да се поддържа състояние на ремисия, което води пациента до бъбречна недостатъчност в рамките на 8-10 години.
Рецидивиращ синдром - среща се в приблизително 20% от случаите. Характеризира се с постоянна смяна на затихване и обостряне. От своя страна възстановяването може да настъпи или в резултат на медикаментозно лечение, или спонтанно. Последният вариант се среща рядко и като правило при деца. Това заболяване може да има период на почивка за дълъг период (до 10 години).
Прогресивен синдром - заболяването прогресира бързо и агресивно. В рамките на няколко години това води до хронична форма на бъбречна недостатъчност.

В медицината нефрозата се класифицира като първична, вторична, идиопатична. Първичният нефротичен синдром се развива поради бъбречни патологии. Тя може да бъде придобита или наследствена. Вторичната причина са други възпалителни процеси в човешкото тяло. Но механизмът на развитие на идиопатичната нефроза обикновено остава загадка. Най-често този вид се среща при деца.

Ако погледнете как се проявяват симптомите на нефротичния синдром, тогава те могат да разграничат остра форма на заболяването с изразени симптоми или хронична. Последният се характеризира с редуване на обостряния и ремисии. Среща се при възрастни, които са претърпели лошо или частично бъбречно лечение в детството.

Лекарите разграничават още две групи нефроза въз основа на това как човешкото тяло реагира на хормонална терапия:

хормонално-резистентна нефроза - тоест не реагира на хормонални лекарства и поради това лечението се извършва с цитостатици, които потискат растежа и възпроизводството на клетките;
хормоно-чувствителна нефроза - реагираща на терапия с хормонални лекарства.

Причини за развитие на нефротичен синдром

Причините за синдрома са разнообразни и различни за всеки тип. Първична бъбречна нефроза може да се развие поради гломерулонефрит, хипернефрома (злокачествен тумор), нефропатия на бременността или амилоидоза.

Следните заболявания причиняват появата на вторичен нефротичен синдром: периартериит, захарен диабет, алергии, онкология, хеморагичен васкулит, лимфогрануломатоза, венозна тромбоза, системни патологии на съединителната тъкан, някои инфекции, продължителен септичен ендокардит, HIV, хепатит B, C. Вторичната нефроза може да бъдат провокирани от лекарства лекарства: антиконвулсанти, антибиотици, противовъзпалителни лекарства или отравяне на тялото с тежки метали (например олово, живак, кадмий).

Венозна тромбоза

За да се отървете от нефротичния синдром, е необходимо да се елиминира причината за възникването му. Но това правило важи само ако източникът на проблема е реакция към лекарства или лечимо заболяване. Например, при пациенти с гломерулонефрит без особени усложнения, благоприятен изход от нефроза се наблюдава при повече от 90%.

Но когато нефрозата стане следствие от прогресиращо в тялото нелечимо заболяване, като ХИВ, е почти невъзможно да се елиминира синдромът. Хронифицира се с чести рецидиви, протичащи в остра форма. Същото е положението и при заболявания, които засягат целия организъм (диабет, лупус). Терапията, насочена към премахване на основните симптоми, не дава много резултати и с течение на времето пациентът развива бъбречна недостатъчност.

Най-често имунните промени водят до нефротичен синдром. Антигените, циркулиращи в кръвния поток, карат човешкия защитен механизъм да произвежда антитела за елиминиране на чужди частици.

Симптоми на нефротичен синдром

Въпреки че има много фактори, влияещи върху развитието на нефротичен синдром, симптомите на патологичния процес са доста сходни. Основният признак, показващ заболяването, е подуване. В началото на заболяването се забелязва само по лицето, особено в областта на очите, след това се появява в лумбалната област и гениталиите. По-късно течността се натрупва в междуребрието и около белите дробове, перитонеума, сърдечната торбичка и подкожната тъкан. Ако натиснете подутината, тя ще бъде мека. Доста мобилен, "тече" при промяна на позицията на тялото.

Подуване на лицето

Поради минималното съдържание на хранителни вещества, кожата на пациента се лющи, напуква, изсъхва и изтича.

Натрупването на течност в сърдечната торбичка (перикарда) води до влошаване на функционирането на органа. Появяват се болка и сърцебиене. Недостигът на въздух, дори ако човек е в покой, става предвестник на хидроторакс (трансудат в гърдите). И след подуване на коремната кухина се появяват гадене, лошо храносмилане, подуване на корема и повръщане.

Има редица други симптоми на нефротичен синдром, от които трябва да представите:

летаргия;
слабост;
намалена подвижност;
главоболие;
бледа кожа;
качване на тегло;
понижено кръвно налягане, понякога до степен на шок;
загуба на апетит;
издърпване, болезнени усещания в корема и лумбалната област;
намаляване на количеството урина, отделена от тялото;
сухота в устата, жажда;
повишени нива на холестерол в кръвта;
мускулни болки, крампи.

конвулсии

Признаците на нефротичен синдром се появяват и развиват бавно, но при остра форма на бъбречна нефроза симптомите са бурни и бързи.

Продължителният нефротичен синдром има лош ефект върху умственото и физическото развитие на малките деца. Болните деца обикновено изостават от връстниците си. Това се случва поради смущения в метаболитните процеси в организма. Намалява нивото на макро- и микроелементите, които влияят върху растежа и развитието на костната, нервната, хрущялната и други тъкани.

Диагностика на бъбречна нефроза

За да постави правилната диагноза и да избере лечение, лекарят провежда подробен преглед и преглед на пациента. Следната информация е важна за медицинската история:

общо състояние на пациента;
рискови фактори;
наличие на инфекциозни заболявания;
наличие на системни заболявания;
дали е имало бъбречни патологии в семейството;
когато се открие първото подуване;
дали пациентът преди това е страдал от нефроза (ако е така, какви изследвания и лечение са извършени).

Лекарят извършва визуален преглед на тялото на пациента. При нефротичен синдром има покритие на езика, кожни лезии и увеличен корем и черен дроб. Кожата е студена и суха на допир. Ако черният дроб е засегнат, се появява характерен жълт оттенък. Отокът е по-забележим през деня и леко намалява през нощта. При пациент с нефроза ноктите се отлепват, стават чупливи, състоянието на косата се влошава. Особено забележимо е при жените - те стават скучни и нацепени.

Наблюдава се подуване на големи стави (лакти, колена) поради натрупване на течност в тях. При потупване с ръба на дланта в областта на бъбречната проекция пациентът чувства болка (симптом на Пастернацки).

Пълна картина може да се получи само чрез цялостен клиничен, инструментален и лабораторен преглед на пациента:

Общ анализ на урината. Помага за оценка на седиментното, химичното и физическото състояние на урината. Следните показатели са характерни за нефрозата: наличие на червени кръвни клетки и белтък в урината, цилиндрурия. Може да има слуз, мазнини, кръв и микроби, което да го направи мътен.
Общ кръвен анализ. Вземането на проби от пръстите се извършва сутрин на празен стомах. Изследване за нефротичен синдром ще покаже висок процент на левкоцити, тромбоцити, нисък хемоглобин и червени кръвни клетки и високо ESR. В този случай тромбоцитозата се наблюдава рядко и по-вероятно е страничен ефект от приема на лекарства.
Имунологичен анализ. Позволява ви да оцените състоянието на защитната система на пациента и наличието на антитела в кръвта. Материалът се събира от вената сутрин. Преди това не трябва да сте много уморени, да пиете, пушите и да ядете.
Химия на кръвта. Ще са необходими около 20 ml венозна кръв. Приемайте го сутрин преди хранене. Показва нарушения в метаболизма на холестерола и протеините, бъбречната функция. Албуминът и протеинът намаляват, повишава се нивото на алфа-глобулините, холестерола и триглицеридите. Може да има признаци на възпаление в тялото, ако възникне нефроза поради хронична бъбречна инфекция.
Бактериално изследване на урината. Урината обикновено е стерилна. Но ако се открият микроби, тогава се предписва анализ, за да има пълна картина на вредните малки организми. Урината се събира в чист съд след щателна тоалетна. Това ще помогне да се предотврати навлизането на бактерии отвън.
За нефроза често се предписват тестове според Nechiporenko, Zimnitsky и Reberg-Tareev. От инструменталната диагностика се препоръчват бъбречна ултразвук, биопсия, динамична сцинтиграфия, низходяща вътрешна урография, сърдечна електрокардиограма и рентгенова снимка на белия дроб. Ако има подозрение за нефротичен синдром при бебе, определено трябва да се консултирате с педиатър и педиатричен нефролог.

Лечение на бъбречна нефроза

Лечението на нефротичния синдром се извършва в стационарни условия под ръководството на лекар. Първо, основното заболяване, което е причинило развитието на нефроза, се елиминира. Въз основа на общото състояние, тежестта, възрастта и функционалните нарушения на други органи, лекарят предписва лекарства и определя дозировката.

След това се лекува самата болест, насочена към премахване на симптомите. Ако нефротичният синдром причини усложнения, тогава се използват допълнителни лекарства за борба с тях.

По време на лечението е важно да водите спокоен начин на живот и да не претоварвате тялото физически, така че повишеното съсирване на кръвта да не провокира тромбоза.

Следете количеството подадена течност. Неговият обем не трябва да надвишава значително количеството урина, отделена от тялото. В противен случай подуването само ще се увеличи, което изобщо няма да помогне да се отървете от бъбречната нефроза.

Лекарствена терапия за нефротичен синдром

При нефротичен синдром се предписват следните лекарства:

диуретици - диуретични лекарства, които помагат за облекчаване на подуване;
цитостатици - контролират растежа на патогенни клетки;
антибиотици - дозировката се определя от лекуващия лекар и се различава значително за възрастни и деца;
глюкокортикостероиди - имат противовъзпалителен, антиедематозен ефект, намаляват алергичните прояви;
имуносупресори - намаляват защитните сили на организма, за да не атакува собствените си бъбреци.

Освен това, за да се елиминира нефротичният синдром, се предписва прясно замразена плазма или плазмен заместител, албумин. Обикновено пълният курс на лечение на бъбреците отнема около осем седмици.

Традиционна медицина за нефроза

Невъзможно е самостоятелно диагностициране на синдрома у дома. Появата на оток не винаги показва наличието на нефроза. Ще са необходими лабораторни изследвания, така че при най-малкото подозрение е по-добре да отидете в клиниката и да се подложите на цялостен преглед.

Народните средства за лечение на нефротичен синдром имат много ниска ефективност и не премахват напълно причините и симптомите на заболяването. Като допълнителен терапевтичен агент трябва да се използват инфузии и отвари от лечебни билки, които имат противовъзпалителен и диуретичен ефект. Преди употреба трябва да се консултирате с Вашия лекар, за да не влошите ситуацията и да предотвратите усложнения.

Други лечения за нефроза

Наред с медикаментозното лечение на нефротичния синдром се препоръчва спазването на строга безсолна диета. Разрешено е да консумирате не повече от три грама сол на ден. От диетата се изключват всякакви пушени меса, консерви, туршии и подправки. Ограничават се белтъчните храни (до 3 г на килограм телесно тегло), мазнините.

Сред продуктите, разрешени за нефроза:

масло и растително масло;
яйца;
нискомаслени млечни продукти;
каша;
бульони;
постно месо и риба.

Любителите на сладкото могат да се поглезят с горски плодове, плодове, натурални сокове, мед и конфитюр.

Не яжте, ако имате нефроза:

мастни млечни продукти;
мазна риба и месо;
стафиди, ядки;
сладолед;
бобови растения;
зеленчуци;
шоколад;
алкохол;
кафе;
какао;
газирана вода и напитки.

Ограничете приема на храни с високо съдържание на натрий и увеличете тези, богати на витамини и калий.

Превантивни мерки за нефроза

За да се избегне развитието на нефротичен синдром, е необходимо да се води нормален начин на живот и да се контролира диетата не само по време на периода на обостряне на патологията, но и постоянно. Следете внимателно здравето си, особено ако имате фамилна анамнеза за бъбречни заболявания или други, които повишават риска от развитие на нефроза. Елиминирайте инфекциозните заболявания своевременно, не отказвайте препоръчаната хоспитализация и лекарствена терапия. Внимателно използвайте лекарства с нефротоксични и алергични ефекти.

Усложнения на нефротичния синдром

Ако нефротичният синдром е ненавременно или лошо лекуван, патологията може да бъде усложнена от други заболявания:

Белодробен оток

тромбоза;
атеросклероза;
церебрален оток;
инфаркт на миокарда;
нефротична криза.

Намаляването на имунната защита на човешкото тяло допринася за развитието на инфекциозни заболявания.

Нефротичният синдром е много сложна патология и рядко се постига пълно възстановяване на бъбреците и стабилна ремисия. Положителният изход от заболяването зависи от много критерии: възраст на пациента, степен на пренебрегване, усложнения. Добра прогноза за децата, но при пълно и качествено медицинско лечение.

Нефротичният синдром е заболяване, характеризиращо се с тежка протеинурия, оток, хиперлипидемия, хипоалбуминемия, повишено съсирване на кръвта и липидурия. Поради различни имунни нарушения, метаболитни нарушения, токсични ефекти и дегенеративни процеси в организма, настъпват промени в стените на гломерулните капиляри, което води до прекомерна филтрация на плазмените протеини. По този начин острият нефротичен синдром е следствие от патологични състояния, водещи до повишена пропускливост на гломерулната капилярна стена.

Основните причини за развитието на нефротичен синдром

Имунологичните механизми играят огромна роля в развитието на нефротичния синдром. Основните причини за развитието на първичен невротичен синдром са:

мезангиален пролиферативен гломерулонефрит;
мембранен гломерулонефрит (идиопатичен нефротичен синдром при възрастни);
мембранен пролиферативен гломерулонефрит;
липоидна нефроза (нефропатия с минимални промени, идиопатичен нефротичен синдром при деца);
фокална сегментна гломерулосклероза.

Вторичният нефротичен синдром се развива в резултат на:

инфекциозни заболявания (проказа, вторичен сифилис, инфекциозен ендокардит, хепатит В и др.);
токсични и лекарствени ефекти (тежки метали, нестероидни противовъзпалителни средства, пенициламин, антитоксини, каптоприл и др.);
системни заболявания на съединителната тъкан;
семейни наследствени заболявания;
други имунни заболявания;
амилоидоза;
ревматоиден артрит;
сърповидно-клетъчна анемия;
захарен диабет;
системен лупус еритематозус;
саркоидоза;
тумори (левкемия, лимфом, меланом, карцином, лимфогрануломатоза);
Болест на Henoch-Schönlein.

Трябва да се отбележи, че нефротичният синдром се среща приблизително четири пъти по-често при деца, отколкото при възрастни.

Симптоми на нефротичен синдром

Основният клиничен симптом на нефротичния синдром е оток. Отокът може да се развие постепенно, но при някои пациенти се появява много бързо. Те се появяват първо по лицето, клепачите, долната част на гърба и гениталиите, а впоследствие се разпространяват в цялата подкожна област, като често достигат до степен на анасарка. Пациентите изпитват трансудати в серозните кухини: асцит, хидроторакс, хидроперикард. Пациентите изглеждат бледи, с подпухнало лице и подути клепачи. Въпреки силната бледност, анемията, като правило, липсва или е умерена.

Ако пациентът развие симптом на нефротичен синдром, като бъбречна недостатъчност, анемията става тежка. При асцит пациентите се оплакват от лошо храносмилане. Пациентите с хидроперикард и хидроторакс изпитват задух. От страна на сърдечната дейност се отбелязват следните симптоми на нефротичен синдром: поява на систоличен шум над върха на сърцето, приглушени тонове, екстрасистолия, промени в крайната част на камерния комплекс, сърдечни аритмии, които в Липсата на други сърдечни заболявания може да се определи като нефротична миокардна дистрофия в резултат на метаболитни нарушения, електролитен метаболизъм и хипопротеинемия.

Острият нефротичен синдром се характеризира с внезапна поява на протеинурия и хематурия. Развиват се симптоми на азотемия, задържане на вода и соли в организма, артериална хипертония.

Диагностика на нефротичен синдром

Лабораторните резултати играят критична роля при диагностицирането на нефротичния синдром. При нефротичен синдром се наблюдава повишена ESR, понякога до 50-60 mm за 1 час. Гломерулната филтрация обикновено е нормална или леко повишена. Относителната плътност на урината се увеличава, като максималните й стойности могат да достигнат 1030-1060. Седиментът на урината е оскъден, с малко съдържание на мазнини и хиалинни отливки, мастни тела. В някои случаи се наблюдава микрохематурия. При остър нефротичен синдром, който се развива при пациенти с хеморагичен васкулит, може да се наблюдава тежка хематурия на фона на гломерулонефрит или лупусна нефропатия.

Всъщност самата диагноза на нефротичния синдром не представлява особени затруднения, но идентифицирането на основната причина може да причини определени трудности за лекаря, тъй като изборът на адекватно лечение на нефротичния синдром зависи от това. За да се установи причината, лекарят може да препоръча на пациента да премине пълен клиничен, инструментален и лабораторен преглед.

Протичане и прогноза на нефротичния синдром

Много фактори определят сложността на хода и прогнозата на това заболяване. Това включва възрастта на пациентите, причината за заболяването, клиничните симптоми, морфологичните признаци, наличието на усложнения и адекватността на лечението на нефротичния синдром. Например, нефротичен синдром при деца (липоидната нефроза има най-благоприятна прогноза, тъй като е склонна към ремисия и реагира добре на кортикостероиди.

Прогнозата за първичен мембранозен гломерулонефрит е много по-лоша. По правило през първите 10 години една трета от възрастните пациенти развиват хронична бъбречна недостатъчност и в резултат на това смърт. При първичен нефротичен синдром в резултат на нефропатия, прогнозата е още по-лоша. В продължение на 5-10 години пациентите развиват тежка бъбречна недостатъчност, изискваща хемодиализа или бъбречна трансплантация и артериална хипертония. Прогнозата на вторичния нефротичен синдром се определя от хода и естеството на основното заболяване.

Лечение на нефротичен синдром

Пациентите с това заболяване трябва да поддържат умерена физическа активност, тъй като хипокинезията допринася за развитието на тромбоза. Предписва се безсолна диета, всички храни, съдържащи натрий, се намаляват до минимум. Обемът на приложената течност не трябва да надвишава дневната диуреза с 20-30 ml. При нормална обща калорична диета на пациентите се дава протеин в размер на 1 g на килограм тегло. Храната трябва да е богата на витамини и калий.

Като правило, когато възникне бъбречна недостатъчност, отокът намалява, след това на пациента се увеличава количеството сол, за да се избегне нейният дефицит, а също така му се позволява да приема повече течности. Ако се наблюдава азотемия, количеството на въведения протеин се намалява до 0,6 g/kg телесно тегло на ден. Лечението на нефротичен синдром с албумин се препоръчва само при пациенти с тежка ортостатична хипотония.

При силно подуване на пациентите се предписват диуретици. Най-ефективни са етакриновата киселина и фуроземид, които се комбинират с верошпирон или триамтерен.

Напоследък употребата на антитромбоцитни средства и хепарин стана широко разпространена при лечението на нефротичен синдром, което е особено подходящо за пациенти, склонни към хиперкоагулация.

Видео от YouTube по темата на статията: