Poczta informacyjna

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE MIASTENII

Współczesne poglądy na patogenezę choroby pozwalają wyróżnić 4 grupy głównych kryteriów diagnozowania miastenii: kliniczne, farmakologiczne, elektromiograficzne (EMG) i immunologiczne kryteria diagnostyczne.

Kliniczne kryteria diagnostyczne

Szczegółowe badanie dużej liczby pacjentów z miastenią wykazało, że jest to najczęściej spotykane objawy kliniczne choroby to:

• dysfunkcja mięśni zewnątrzgałkowych i opuszkowych,
• osłabienie i zmęczenie mięśni tułowia i kończyn.

Nasilenie objawów klinicznych.

Zgodnie z wynikami obserwacji ośrodka miastenicznego obserwuje się dysfunkcję mięśni zewnątrzgałkowych 75% pacjentów z miastenią. Z nich:

• stopień minimalny zaburzenia okoruchowe, w postaci przejściowego podwójnego widzenia obserwuje się u 31% pacjentów,
• umiarkowane, w formie nawracającej oftalmopareza i uporczywe podwójne widzenie – u 64%,
• maksimum, zamanifestowane oftalmoplegia – u 5% pacjentów.

Zaburzenia opuszkowe mają 54% chory. Z nich:

• płuca opuszkowa zaburzenia objawiające się okresowymi zaburzeniami połykania i mowy stwierdza się u 57% pacjentów,
• umiarkowane, w postaci stałych, ale o zmiennym nasileniu, dysfonii, głosu nosowego i okresowych zaburzeń połykania – u 30%,
• wyraźny, objawiający się afonią i dysfagią - u 13% pacjentów.

Zaburzenia funkcjonalne mięśnie oddechowe Posiadać 20% chory. Z nich:

• oddechowy zaburzenia zaliczane do łagodnych, objawiające się okresowymi zaburzeniami oddychania, występującymi po wysiłku fizycznym, stwierdzane u 30% pacjentów, umiarkowane, w postaci duszności w trakcie odstawiania leków antycholinesterazy lub w przypadku występowania współistniejących infekcji, wykrywane są również u 30% pacjentów, ciężkie, wymagające wentylacji mechanicznej - u 40% pacjentów.

Dysfunkcja mięśni tułów i kończyny Posiadać 60% chory. Ocenia się go w 6-punktowej skali, gdzie minimalne pogorszenie funkcji ocenia się na 4 punkty (stwierdzane u 18% pacjentów), umiarkowane – na 2-3 punkty (u 62%) i wyraźne – na mniej niż 2 punkty (u 20% pacjentów).

Atropia miesni minimalne i umiarkowane nasilenie stwierdza się u 5% pacjentów. Powstają z reguły na tle ciężkich zaburzeń opuszkowych i mają charakter żywieniowy (4% pacjentów).

U umiarkowane zaniki mięśni obserwuje się u 1% badanych pacjentów, u których miastenia gravis była połączona z grasiczakiem.

Osłabienie odruchów ścięgnistych i okostnowych wykryto u 7% badanych pacjentów.

Zaburzenia wegetatywno-troficzne w postaci suchości skóry i błon śluzowych, parestezji, zaburzeń rytmu serca, nietolerancji stresu ortostatycznego itp. – wykryto u 10% pacjentów z miastenią, wśród których większość (82%) miała miastenię połączoną z grasiczakiem.

Należy podkreślić, że powiększenie grasicy w badaniu CT lub MRI nie jest kryterium rozpoznania miastenii.

Farmakologiczne kryteria diagnostyczne

Do użytku w testach farmakologicznych proserin lub kalimine forte.

Badanie efektywności testu wraz ze wstępem proserina i kalimina forte pokazał, że pełny kompensację zaburzeń motorycznych stwierdza się u 15% pacjentów z miastenią. Należy o tym pamiętać pełny kompensacja polega na przywróceniu siły mięśniowej do 5 punktów, niezależnie od stopnia jej początkowego spadku. U większości pacjentów z miastenią (75%) odpowiedź na podanie proseryny była niekompletny , tj. towarzyszył wzrost siły mięśni o 2-3 punkty, lecz nie osiągnął 5 punktów. Częściowy kompensacja charakteryzowała się wzrostem siły o 1 punkt w poszczególnych mięśniach, podczas gdy w pozostałych badanych mięśniach nie występowała.

Przy przeprowadzaniu i ocenie testu farmakologicznego decydujące znaczenie ma dawka podawanego leku, gdyż dopiero po wprowadzeniu odpowiednich dawek leku ważna jest ta lub inna ocena skuteczności testu.

Kalimin-forte w dawce 5 mg lub prozeryna Pacjentowi o masie ciała 50-60 kg podaje się podskórnie 1,5 ml 0,05% roztworu; w dawce 10 mg lub 2,0 ml - odpowiednio o masie ciała 60-80 kg; i 15 mg lub 2,5 ml - dla pacjentów o masie ciała od 80 do 100 kg.

U dzieci dawka leków wynosi odpowiednio 5 mg lub 1,0 ml.

W przypadku wystąpienia działania muskarynowego leków antycholinesterazy (nadmierne ślinienie, drżenie mięśni, wzmożone burczenie w brzuchu) po ocenie skuteczności testu podaje się podskórnie atropinę w dawce 0,2–0,5 ml 0,1% roztworu. Test oceniany jest w zakresie od 40 minut do 1,5 godziny po podaniu leku. Oceny dokonuje się na podstawie zmian w nasileniu objawów klinicznych oraz braku lub obecności skutków ubocznych. Na pełny I niekompletny kompensację zaburzeń motorycznych, badanie ocenia się jako pozytywny. Na częściowy odszkodowanie - wątpliwy, w przypadku braku kompensacji zaburzeń ruchu i występowania skutków ubocznych – negatywny.

Kryteria diagnostyki elektromiograficznej

Trzecim kryterium rozpoznania miastenii jest badanie wskaźników EMG, które odzwierciedlają stan transmisji nerwowo-mięśniowej podczas testu ubytku. Dane uzyskane z pośredniej supramaksymalnej stymulacji mięśni o różnym stopniu uszkodzenia klinicznego wskazują, że w mięśniach pacjentów miastenia, z reguły rejestrowane są odpowiedzi M o normalnej amplitudzie i powierzchni, ale przy stymulacji częstotliwościami 3 i 40 impulsów/s wykrywany jest spadek amplitudy odpowiedzi M w różnym stopniu. W 30% badanych mięśni zaobserwowano ulgę po tężcową (PTF) przekraczającą 120%, w 85% mięśni wykryto zanik po tężcowy (PTI). Należy podkreślić, że wielkość zjawiska zaniku kolejnych odpowiedzi M w serii, najbardziej typowej dla miastenii, przy stymulacji z częstotliwością 3 impulsów/s, jest proporcjonalna do stopnia klinicznego uszkodzenia mięśnia. Należy zaznaczyć, że badanie EMG przed i po podaniu leków antycholinesterazy (Kalimin-Forte, Proserin) pozwala na obiektywizację skuteczności badania farmakologicznego.

Immunologiczne kryteria diagnostyczne

Ważnym kryterium diagnostycznym jest oznaczenie w surowicy krwi przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny błony postsynaptycznej u chorych na miastenię oraz przeciwciał przeciwko białku tytyny u chorych na miastenię z obecnością grasiczaka.

Do oznaczenia przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny błony postsynaptycznej wykorzystuje się alfa-bungarotoksynę (jad węża) znakowaną radioaktywnym jodem (125-I). Przeciwciała wykrywa się w surowicy krwi pacjenta za pomocą specjalnych zestawów do testów immunologicznych. W surowicy krwi zdrowych pacjentów stężenie przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny nie przekracza 0,152 nmol/l. U pacjentów z różnymi chorobami autoimmunologicznymi (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, choroba Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów) i innymi chorobami nerwowo-mięśniowymi stężenie przeciwciał nie przekracza 0,25 nmol/l. Dowodem obecności miastenii (postaci uogólnionej lub ocznej) jest stężenie przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny większe niż 0,4012 nmol/l.

U większości pacjentów z miastenią z obecnością grasiczaka powstają autoprzeciwciała przeciwko tytynie, białku mięśni poprzecznie prążkowanych o dużej masie cząsteczkowej. Wykrycie przeciwciał przeciwko tytynie jest różnicowym kryterium diagnostycznym umożliwiającym odróżnienie grasiczaka od rozrostu grasicy. Przeciwciała oznacza się w surowicy krwi pacjenta za pomocą zestawów immunologicznych (DLD, Niemcy). Wartość charakteryzująca duże prawdopodobieństwo wystąpienia grasicy to poziom większy niż 1,0 jednostka arbitralna.

Zatem rozpoznanie miastenii jest niewątpliwe, jeśli zostanie potwierdzone wszystkimi 4 kryteriami diagnostycznymi; niezawodny - z 3 kryteriami; prawdopodobne – jeśli jest 2 kryterium, a wątpliwe – jeśli jest 1 kryterium.

Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się upośledzoną przewodnością nerwowo-mięśniową, objawiającą się osłabieniem i patologicznym zmęczeniem mięśni poprzecznie prążkowanych.

W wyniku tego zaburzenia zdrowe mięśnie stają się słabe, co prowadzi do paraliżu mięśni. Praktyka pokazuje, że przy tej patologii można dotknąć dowolnych mięśni, ale najczęściej dotyczy to mięśni oka, nieco rzadziej - mięśni twarzy, warg i języka, a także mięśni gardła, krtani i szyi. Kiedy zaatakowane zostaną mięśnie oddechowe, a także mięśnie tułowia i kończyn, dochodzi do uogólnionej miastenii – bardzo niebezpiecznego stanu, który może nawet doprowadzić do śmierci.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1672 roku przez angielskiego lekarza i specjalistę anatomii Thomasa Willisa. Liczba przypadków miastenii stale rośnie i obecnie wynosi 5-7 osób na 100 tys. ludności.

Według statystyk kobiety chorują na miastenię znacznie częściej niż mężczyźni (70% do 30%), choroba zwykle pojawia się po raz pierwszy w okresie dojrzewania, ale najbardziej nasila się w wieku 20-30 lat. Choroba ma charakter autoimmunologiczny, dlatego w leczeniu stosuje się terapię hormonalną.

Nawiasem mówiąc, tę chorobę diagnozuje się nie tylko u ludzi - miastenia często występuje u psów i kotów.

Przyczyny miastenia gravis

Do chwili obecnej przyczyny miastenii nie są w pełni poznane. W praktyce lekarskiej rozpoznaje się przypadki rodzinnej miastenii, ale nie udowodniono dziedziczności choroby. Dość często u pacjentów z astenicznym porażeniem opuszkowym rozpoznaje się przerost lub nowotwór grasicy. Kolejnym czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju miastenii jest przenikanie wirusów i mykoplazm do organizmu człowieka.

Główną cechą patogenetyczną tej choroby jest zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej, które determinuje charakterystyczne objawy kliniczne. Blok synaptyczny jest związany z zaburzeniem syntezy acetylocholiny. W surowicy krwi wykrywane są przeciwciała przeciwko mięśniom szkieletowym i komórkom nabłonkowym grasicy, co daje podstawę do zaklasyfikowania miastenii jako choroby autoimmunologicznej.

Wyniki badań przyczyn miastenii dowodzą, że niewystarczający poziom potasu w organizmie, nadczynność tarczycy i brak równowagi hormonalnej znacząco zwiększają ryzyko tej choroby.

Objawy miastenii

Osłabienie i nagłe zmęczenie mogą mieć wpływ na każdy mięsień w ludzkim ciele. Częściej - mięśnie twarzy i szyi.

Charakterystyczne objawy miastenii (patrz zdjęcie) to:

• opadanie powiek (opadające powieki);
• podwójne widzenie;
• zaburzenia głosu i mowy nosa;
• trudności w połykaniu, zmęczenie mięśni żucia;
• zmęczenie mięśni szyi (trudności z utrzymaniem głowy prosto);
• osłabienie rąk i nóg.

Objawy pojawiają się po wysiłku fizycznym, nawet po najbardziej minimalnym. Im większe obciążenie, tym gorszy stan pacjenta. Na przykład na początku zaburzenia mowy są minimalne - osoba ma lekki ton nosowy, ale słowa wymawia dość wyraźnie, potem zaczyna „połykać” poszczególne dźwięki, a potem w ogóle nie może mówić. Odpoczynek może zmniejszyć te objawy. Objawy są szczególnie nasilone 3-4 godziny po przebudzeniu.

W zależności od objawów wyróżnia się następujące formy choroby:

• oczne (choroba objawia się jedynie opadaniem powiek, podwójnym widzeniem; u takich pacjentów zwykle wystarcza leczenie lekami antycholinesterazy);
• opuszkowa (zaburzenia mowy, żucia, połykania, oddychania - niebezpieczeństwo tej postaci polega na tym, że trudności w oddychaniu mogą szybko wzrosnąć);
• uogólniony (dotyczy wszystkich mięśni, jest to postać miastenii, o której mowa, gdy mówi się o miastenii lub chorobie Erba-Goldflama; choroba atakuje wszystkie mięśnie, od mięśni twarzy i szyi po mięśnie rąk i nóg);
• piorunujący (najbardziej niebezpieczna postać, gdyż prowadzi do kalectwa, a nawet śmierci, jest zwykle spowodowany złośliwym guzem grasicy, zaatakowane są wszystkie mięśnie, w tym mięśnie szkieletowe, a terapia po prostu nie ma czasu przynieść efektu, po prostu nie da się zapobiec niebezpiecznym konsekwencjom miastenii).

Częściej spotykana jest postać uogólniona, która zwykle zaczyna się od osłabienia mięśni twarzy.

Objawy u dzieci

Miastenia gravis zajmuje szczególne miejsce u dzieci, których wczesne objawy mają pewne cechy:

1) Wrodzona miastenia. Szybkie zmęczenie układu mięśniowego można podejrzewać już w macicy podczas badania USG. W przypadku miastenii ruchy płodu są mniej aktywne lub nawet mogą być całkowicie nieobecne. Po urodzeniu objawy miastenii są podobne do miastenii noworodkowej. Śmierć następuje z powodu upośledzenia spontanicznego oddychania.

2) Miastenia noworodków. Występuje u dzieci, których matki same cierpią na miastenię. Rozpoczyna się już od pierwszych dni życia i może trwać około 2 miesięcy. Jego głównymi objawami mogą być następujące:

• dziecko jest bardziej ospałe niż inne noworodki,
• oddycha płytko
• okresowo się dławi
• jego krzyk jest słaby, bardziej przypomina pisk,
• też słabo ssie i szybko się męczy,
• jego usta są lekko otwarte,
• wzrok jest prawie nieruchomy,
• w niektórych przypadkach połykanie może być również trudne.

Dziecko najczęściej umiera z powodu uduszenia.

1. miastenia we wczesnym dzieciństwie. Według ekspertów ma to miejsce przed ukończeniem 2. roku życia, kiedy na tle pełnego zdrowia zaczynają pojawiać się problemy ze wzrokiem: powieki mimowolnie opadają, rozwija się paraliż wzroku i zez. W niektórych przypadkach dziecko może odmawiać chodzenia, biegania, mieć trudności z wchodzeniem i schodzeniem po schodach i często prosi o trzymanie na rękach. Odmowa jedzenia może wystąpić, jeśli w proces zaangażowane są mięśnie żucia.
2. Miastenia młodzieńcza i dziecięca. Rozwija się od 2 do 10 lat lub w okresie dojrzewania, głównie u dziewcząt. Wśród wczesnych objawów należy zwrócić uwagę na skargi dziecka dotyczące nagłego zmęczenia, niewyraźnego widzenia, trudności z bieganiem, chodzeniem na duże odległości, przysiadami i pracami fizycznymi w domu.

Kryzys miasteniczny

Myasthenia gravis jest chorobą przewlekłą, stale postępuje. Jeśli pacjent nie otrzyma odpowiedniego leczenia, jego stan się pogorszy. Ciężkiej postaci choroby może towarzyszyć początek przełomu miastenicznego. Charakteryzuje się tym, że u pacjenta występuje znaczne osłabienie mięśni odpowiedzialnych za połykanie i ruch przepony. Z tego powodu jego oddychanie jest trudne, tętno wzrasta i często obserwuje się ślinienie. Z powodu paraliżu mięśni oddechowych może nastąpić śmierć pacjenta.

Przedawkowanie leków antycholinesterazy może spowodować przełom cholinergiczny. Wyraża się to w spowolnieniu bicia serca, ślinieniu, drgawkach i zwiększonej motoryce jelit. Stan ten zagraża także życiu pacjenta, dlatego potrzebuje on pomocy lekarskiej. Należy odstawić lek antycholinesterazowy i podać domięśniowo antidotum na jego leczenie, roztwór atropiny.

Diagnostyka

Konieczna jest konsultacja z neurologiem. Przede wszystkim lekarz zbada pacjenta, zapyta o dolegliwości i inne stwierdzone objawy. Podczas wstępnego badania pacjenta dość trudno jest rozpoznać miastenię, ponieważ jej objawy przypominają wiele innych chorób. Dlatego przeprowadzane jest kompleksowe badanie.

Najprostszą i najcenniejszą metodą diagnostyki miastenii jest próba proserynowa. Podczas wykonywania tego badania pacjentowi wstrzykuje się podskórnie roztwór proseryny (0,05%, 1-2 ml), następnie po 20-30 minutach neurolog ponownie bada pacjenta, określając reakcję organizmu na badanie. Prozerin blokuje cholinoesterazę, której wzmożona aktywność prowadzi do przerwania połączeń nerwowo-mięśniowych, dzięki czemu objawy miastenii szybko ustępują, a człowiek czuje się całkowicie zdrowy. Warto zauważyć, że działanie prozeryny, choć silne, jest krótkotrwałe, dlatego nie stosuje się jej w leczeniu, ale jest niezbędna w diagnostyce.

W celu diagnozy przeprowadza się również następujące badania:

• Elektromiografia (badanie ubytków) – rejestracja potencjałów bioelektrycznych w mięśniach szkieletowych. Wskazane jest dwukrotne wykonanie elektromiografii: najpierw przed testem proserynowym, a następnie 30-40 minut po nim, ponieważ może to ujawnić naruszenie transmisji nerwowo-mięśniowej.
• Elektroneurografia to badanie prędkości impulsów przechodzących przez nerwy.
• Konieczne jest wykonanie badania krwi na obecność specyficznych przeciwciał, czasem wymagane jest także badanie biochemiczne krwi.
• Badania genetyczne przeprowadza się w celu wykrycia wrodzonej miastenii.
• Tomografia komputerowa narządów śródpiersia - w celu zbadania grasicy pod kątem jej zwiększenia objętości lub obecności guza (grasiczaka).

Aby zdiagnozować miastenię, opracowano specjalne testy, które pozwalają neurologowi zidentyfikować chorobę w początkowych stadiach. Chociaż możesz wykonać takie testy samodzielnie w domu:

1. Szybko otwieraj i zamykaj usta w ciągu 40 sekund – normalnie powinieneś mieć czas na wykonanie 100 cykli takich ruchów, a przy osłabieniu mięśni jest to znacznie mniej.
2. Musisz położyć się na plecach, lekko podnieść głowę i przytrzymać ją tam przez 1 minutę.
3. Wykonaj 20 przysiadów o tej samej amplitudzie.
4. Szybko zaciskaj i rozluźniaj dłonie – często z powodu osłabienia mięśni w miastenii, ćwiczenie to prowadzi do opadania powiek.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób o podobnych objawach: zespołu opuszkowego, zapalenia mózgu, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, glejaka mózgu, naczyniaka zarodkowego, zespołu Guillaina-Barrégo itp.

Leczenie miastenii

Głównym celem leczenia miastenii jest zwiększenie ilości acetylocholiny. Syntetyzowanie tego składnika jest dość trudne, dlatego w leczeniu stosuje się leki, które zapobiegają jego zniszczeniu. W tym celu w neurologii stosuje się leki zawierające neostygminę.

Jeśli choroba postępuje szybko, przepisuje się leki blokujące odpowiedź immunologiczną; w tym przypadku jest to leczenie.

Wybierając leki, należy wziąć pod uwagę, że leki zawierające fluor są przeciwwskazane u pacjentów z miastenią. U osób powyżej 70. roku życia usuwa się grasicę. Dodatkowo dobierane są leki, które blokują poszczególne objawy – drganie powiek, zaprzestanie ślinienia się itp.

„Terapia pulsacyjna” pomaga poprawić stan pacjenta. Leczenie to polega na stosowaniu leków hormonalnych. Początkowo przepisuje się dużą dawkę sztucznych hormonów, ale stopniowo jest ona zmniejszana i sprowadzana do „nie”. Jeśli wystąpi przełom miasteniczny, może być konieczna hospitalizacja. Pacjentom z tym schorzeniem przepisuje się plazmaferozę i wentylację w celu leczenia objawów.

Stosunkowo nową metodą leczenia miastenii jest krioferoza. Leczenie polega na zastosowaniu niskich temperatur, które pomagają pozbyć się z krwi szkodliwych składników. Dobroczynne substancje zawarte w osoczu wracają do krwi pacjenta. Metoda jest bezpieczna, gdyż nie ma możliwości przeniesienia infekcji i wystąpienia reakcji alergicznej. Krioferoza poprawia ogólny stan pacjenta. Po 5-6 zabiegach uzyskuje się dobry, trwały efekt.

Często podczas leczenia lekarze przepisują Kalimin, lek antycholinesterazy, znany również jako Mestinon, pirydostygmina. Podobnie jak w przypadku każdej choroby autoimmunologicznej, w leczeniu przepisuje się kortykosteroidy, w szczególności prednizolon.

Środki ludowe

Wraz z terapią lekową możliwe jest leczenie miastenii w domu za pomocą środków ludowych, aby przyspieszyć powrót do zdrowia i złagodzić stan. Wszelkie tradycyjne metody leczenia należy jednak uzgodnić ze specjalistą obserwującym.

Skuteczne środki:

1. Owies. Ziarna są dokładnie myte i napełniane wodą w objętości 0,5 litra. Następnie pojemnik umieszcza się na ogniu, kompozycję doprowadza do wrzenia i gotuje na parze przez co najmniej pół godziny. Następnie, aby przygotować napar, odczekaj kolejne 2 godziny, zdejmując płatki owsiane z ognia. Powstały wywar przyjmuje się na godzinę przed posiłkiem, co najmniej 4 razy dziennie. Czas trwania terapii wynosi 3 miesiące z 1 miesięczną przerwą i kolejnym cyklem leczenia.
2. Cebula. Produkt w objętości 200 gramów (oczyszczony) miesza się z 200 gramami cukru i zalewa wodą w objętości 0,5 litra. Kompozycję umieszcza się na małym ogniu i gotuje przez 1,5 godziny. Następnie ostudź masę, dodaj dwie łyżki miodu i zażywaj po dwie łyżeczki trzy razy dziennie.
3. Trzy główki czosnku rozgniata się i miesza z czterema cytrynami, litrem miodu i olejem lnianym (200 g). Wszystkie składniki należy dokładnie wymieszać i przyjmować codziennie, po jednej łyżeczce trzy razy dziennie.

Zasady postępowania w przypadku miastenii

Jeśli diagnoza zostanie postawiona na czas, a pacjent zastosuje się do wszystkich zaleceń lekarza, jego wydajność i styl życia pozostaną prawie niezmienione. Leczenie miastenii polega na ciągłym przyjmowaniu specjalnych leków i przestrzeganiu określonych zasad.

Pacjentom takim nie wolno się opalać, wykonywać ciężkiej pracy fizycznej i przyjmować leków bez zalecenia lekarza. Pacjenci powinni zdecydowanie wiedzieć, jakie są przeciwwskazania do przyjmowania leków na miastenię. Wiele leków może powodować powikłania choroby lub rozwój przełomu miastenicznego. Są to następujące leki:

• wszelkie preparaty magnezu i litu;
• środki zwiotczające mięśnie, zwłaszcza leki podobne do kurary;
• środki uspokajające, przeciwpsychotyczne, barbiturany i benzodiazepiny;
• wiele antybiotyków, na przykład neomycyna, gentamycyna, norfloksacyna, penicylina, tetracyklina i inne;
• wszystkie leki moczopędne, z wyjątkiem Veroshpiron;
• Lidokaina, Chinina, doustne środki antykoncepcyjne, leki zobojętniające sok żołądkowy, niektóre hormony.

Odżywianie

Pacjenci cierpiący na tę chorobę muszą dostosować dietę do stopnia zaawansowania choroby. Funkcje ochronne organizmu są osłabione, dlatego odżywianie miastenii odgrywa ważną rolę w powrocie do zdrowia. Ważne jest, aby jeść pieczone ziemniaki, rodzynki, banany i suszone morele. Nie zaszkodzi poszukać źródeł mikroelementów takich jak fosfor i wapń.

Spożycie wapnia należy łączyć z fosforem, co zapewnia lepsze wchłanianie substancji. Ważne jest, aby przyjmować suplementy potasu i witaminy.

Komplikacje

Za pomocą acetylocholiny, jak opisano powyżej, działają również ludzkie mięśnie oddechowe. Dlatego też na skutek problemów z pracą tych mięśni mogą wystąpić gwałtowne zaburzenia oddychania, aż do jego zatrzymania. W rezultacie może nastąpić śmierć.

Dorośli powinni zawsze zwracać szczególną uwagę na skargi dziecka. Wraz z rozwojem miastenii dziecięcej dziecko często skarży się, że nie może pedałować na rowerze, wspinać się na wzgórze itp. Ważne jest, aby zrozumieć przyczyny tego stanu, ponieważ w przypadku miastenii u dzieci niewydolność oddechowa rozwija się nagle.

Prognoza

Prawie niemożliwe jest przewidzenie dokładnego wyniku tej choroby, ponieważ zależy to od wielu czynników: czasu wystąpienia, postaci klinicznej, płci i wieku pacjenta, a także obecności lub braku środków terapeutycznych. Najkorzystniejszy przebieg występuje w przypadku ocznej postaci miastenii, a najcięższy przebieg choroby towarzyszy postaci uogólnionej.

Przy właściwym leczeniu i stałym monitorowaniu medycznym prawie wszystkie formy tej choroby mają korzystne rokowanie.

W rezultacie rozwija się patologiczne zmęczenie i osłabienie mięśni szkieletowych, mutacje w białkach połączeń nerwowo-mięśniowych mogą prowadzić do rozwoju wrodzonych zespołów miastenicznych.

Co to jest?

Myasthenia gravis jest dość rzadką chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się osłabieniem mięśni i letargiem. W przypadku miastenii dochodzi do zakłóceń w komunikacji między tkanką nerwową i mięśniową.

Oficjalna nazwa naukowa tej choroby to myasthenia gravis pseudoparalitica, co w języku rosyjskim oznacza asteniczne porażenie opuszkowe. W rosyjskiej terminologii medycznej szeroko stosowane jest pojęcie „miastenii”.

Przyczyny miastenia gravis

Do chwili obecnej eksperci nie mają jasnych informacji na temat tego, co dokładnie wywołuje objawy miastenii u danej osoby. Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną, ponieważ w surowicy pacjentów stwierdza się liczne autoprzeciwciała. Lekarze odnotowują pewną liczbę rodzinnych przypadków miastenii, ale nie ma dowodów na wpływ czynników dziedzicznych na objawy choroby.

Dość często miastenia objawia się równolegle z rozrostem lub guzem grasicy. Zespół miasteniczny może również wystąpić u pacjentów skarżących się na organiczne choroby układu nerwowego, zapalenie wieloskórno-mięśniowe i raka.

Częściej kobiety cierpią na miastenię. Z reguły choroba objawia się u osób w wieku 20–30 lat. Na ogół chorobę rozpoznaje się u pacjentów w wieku od 3 do 80 lat. W ostatnich latach eksperci wykazali duże zainteresowanie tą chorobą ze względu na dużą częstość występowania miastenii u dzieci i młodzieży, która prowadzi do późniejszej niepełnosprawności. Choroba ta została po raz pierwszy opisana ponad sto lat temu.

Patogeneza

W rozwoju miastenii odgrywają rolę procesy autoimmunologiczne, w tkance mięśniowej i grasicy wykryto przeciwciała. Często dotknięte są mięśnie powiek, co powoduje opadanie powiek, którego nasilenie zmienia się w ciągu dnia; zajęte są mięśnie żujące, zaburzenia połykania i zmiany chodu. Nerwowość jest szkodliwa dla pacjentów, ponieważ powoduje ból w klatce piersiowej i duszność.

Czynnikiem prowokującym może być stres, przebyta ostra infekcja wirusowa dróg oddechowych, dysfunkcja układu odpornościowego organizmu prowadzi do powstania przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu – przeciwko receptorom acetylocholiny błony postsynaptycznej połączeń nerwowo-mięśniowych (synaps). miastenia autoimmunologiczna nie jest dziedziczona.

Najczęściej choroba objawia się w okresie dojrzewania u dziewcząt (11-13 lat), rzadziej u chłopców w tym samym wieku. Chorobę coraz częściej wykrywa się u dzieci w wieku przedszkolnym (5-7 lat).

Klasyfikacja

U każdego choroba ta rozwija się inaczej. Najczęściej miastenia zaczyna się od osłabienia mięśni oczu i twarzy, następnie zaburzenie to rozprzestrzenia się na mięśnie szyi i tułowia. Ale u niektórych osób występują tylko niektóre objawy choroby. W związku z tym istnieje kilka rodzajów miastenii.

1. Postać oczna charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów czaszkowych. Pierwszą oznaką tego jest opadanie górnej powieki, najczęściej najpierw jednej strony. Pacjent skarży się na podwójne widzenie i trudności w poruszaniu gałkami ocznymi.
2. Opuszkowa postać miastenii jest uszkodzeniem mięśni żucia i połykania. Oprócz zakłócenia tych funkcji zmienia się mowa pacjenta, głos staje się cichy, nosowy i pojawiają się trudności w wymawianiu niektórych dźwięków, na przykład „r” lub „b”.
3. Ale najczęściej występuje uogólniona postać choroby, w której najpierw dotknięte są mięśnie oka, następnie proces rozprzestrzenia się na szyję, kończyny górne i dolne. Szczególnie często dotknięte są mięśnie bioder i ramion, pacjent ma trudności z wchodzeniem po schodach i trzymaniem przedmiotów. Niebezpieczeństwo tej postaci choroby polega na tym, że osłabienie rozprzestrzenia się na mięśnie oddechowe.

Objawy

Niestety, najczęściej miastenię rozpoznaje się w przypadkach, gdy choroba trwa kilka lat z rzędu i staje się zaawansowana. Z tego powodu wszelkie niewyjaśnione zmęczenie, wiotkość mięśni lub osłabienie, które gwałtownie wzrasta przy powtarzających się ruchach, należy uważać za możliwy objaw miastenii, dopóki ta diagnoza nie zostanie całkowicie obalona.

Wczesne objawy obejmują:

• zaburzenia połykania
• trudności w przeżuwaniu stałego pokarmu aż do odmowy jedzenia,
• podczas mówienia - „zanikanie głosu”,
• zmęczenie podczas czesania, wchodzenia po schodach, normalnego chodzenia,
• pojawienie się szurającego chodu,
• opadające powieki.

Najczęściej dotknięte są mięśnie okoruchowe, twarzowe i żucia, a także mięśnie krtani i gardła. Poniższe testy pomagają zidentyfikować utajoną miastenię:

• Jeśli pacjent zostanie poproszony o szybkie otwarcie i zamknięcie ust w ciągu 30 sekund, osoba zdrowa wykona około 100 ruchów, a osoba cierpiąca na miastenię wykona mniej.
• Połóż się na plecach, podnieś głowę i przytrzymaj ją w tej pozycji przez 1 minutę, patrząc na brzuch.
• Wyciągnij ramiona i stój tak przez 3 minuty.
• Wykonaj 15–20 głębokich przysiadów.
• Szybko zaciskaj i rozluźniaj dłonie – to często powoduje opadanie powiek u pacjenta z miastenią.

Lokalna postać miastenii charakteryzuje się osłabieniem mięśni określonej grupy mięśni, a w postaci uogólnionej w proces zaangażowane są mięśnie tułowia lub kończyn.

Kryzys miasteniczny

Jak pokazuje praktyka kliniczna, miastenia jest chorobą postępującą, co oznacza, że ​​pod wpływem pewnych czynników paraliżu (środowiska zewnętrznego lub przyczyn endogennych) stopień i nasilenie objawowych objawów choroby może wzrosnąć. Nawet u pacjentów z łagodną miastenią może wystąpić przełom miasteniczny.

Przyczyną tego stanu może być:

• kontuzje;
• stresujące warunki:
• wszelkie ostre infekcje;
• przyjmowanie leków o działaniu neuroleptycznym lub uspokajającym;
• interwencje chirurgiczne w ciele itp.

Objawy objawiają się pierwszym pojawieniem się podwójnego widzenia. Następnie pacjent odczuwa nagle narastający atak osłabienia mięśni, zmniejsza się aktywność motoryczna mięśni krtani, co prowadzi do zakłócenia procesów:

• tworzenie głosu;
• oddychanie i połykanie;
• zwiększa się wydzielanie śliny, a puls przyspiesza;
• Źrenice mogą się rozszerzyć, może wystąpić tachykardia i całkowity paraliż bez utraty czucia.

Rozwój ostrej niewydolności dopływu tlenu do mózgu może prowadzić do bezpośredniego zagrożenia życia, dlatego pilnie konieczne są działania resuscytacyjne.

Diagnostyka

Aby postawić prawidłową diagnozę, pacjentowi przepisuje się kompleksowe badanie, ponieważ obraz kliniczny miastenii może być podobny do innych chorób. Główne metody diagnostyczne to:

1. Rozległe biochemiczne badania krwi w celu wykrycia przeciwciał;
2. Elektromiografia to badanie, podczas którego można ocenić potencjał włókien mięśniowych w stanie wzbudzonym;
3. Badania genetyczne przeprowadzane w celu identyfikacji wrodzonej postaci miastenii;
4. Elektroneurografia to badanie, które pozwala ocenić prędkość przekazywania impulsów nerwowych do włókien mięśniowych;
5. MRI – za pomocą tego badania można zauważyć nawet najmniejsze oznaki przerostu grasicy;
6. Test na zmęczenie mięśni – pacjent proszony jest o kilkukrotne szybkie otwieranie i zamykanie ust, machanie rękami i nogami, zaciskanie i rozluźnianie dłoni oraz przysiad. Głównym zespołem miastenii jest pojawienie się narastającego osłabienia mięśni wraz z powtarzaniem tych ruchów.
7. Test proserynowy – pacjentowi wstrzykuje się podskórnie proserynę, po czym czeka do pół godziny, a następnie ocenia wynik. Pacjent z miastenią odczuwa znaczną poprawę swojego stanu, a po kilku godzinach objawy kliniczne wracają z tym samym nasileniem.

Jak leczyć miastenię gravis?

W ciężkich przypadkach miastenii wskazane jest usunięcie grasicy podczas operacji. Do najskuteczniejszych leków, z powodzeniem stosowanych w łagodzeniu objawów choroby, zalicza się prozerynę i kalininę. Wraz z nimi stosuje się leki wzmacniające odporność i szereg innych leków poprawiających samopoczucie pacjenta. Należy pamiętać, że im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym będzie ono skuteczniejsze.

W pierwszym stadium choroby w leczeniu objawowym stosuje się leki antycholinesterazy, cytostatyki, glikokortykosteroidy i immunoglobuliny. Jeżeli przyczyną miastenii jest guz, wówczas przeprowadza się operację jego usunięcia. W przypadkach, gdy objawy miastenii szybko nasilają się, wskazana jest hemokorekcja pozaustrojowa w celu oczyszczenia krwi z przeciwciał. Już po pierwszym zabiegu pacjent zauważa poprawę swojego stanu, dla trwalszego efektu kurację prowadzi się przez kilka dni.

Do nowych, skutecznych metod leczenia zalicza się krioforezę – oczyszczanie krwi ze szkodliwych substancji pod wpływem niskich temperatur. Zabieg przeprowadza się w trakcie (5-7 dni). Zalety krioforezy w porównaniu z plazmaforezą są oczywiste: w osoczu zwracanym pacjentowi po oczyszczeniu wszystkie przydatne substancje zachowują się w niezmienionej postaci, co pomaga uniknąć reakcji alergicznych i infekcji wirusowych.

Do nowych metod hemokorekcji stosowanych w leczeniu miastenii zalicza się także kaskadowa filtracja osocza, podczas której oczyszczona krew po przejściu przez nanofiltry wraca do pacjenta. Już po pierwszych minutach zabiegu pacjent zauważa poprawę samopoczucia, pełny cykl leczenia miastenii zajmuje od pięciu do siedmiu dni.

Do nowoczesnych metod leczenia miastenii zalicza się także immunofarmakoterapię pozaustrojową. W ramach zabiegu z krwi pacjenta izoluje się limfocyty, które poddaje się działaniu leków i odsyła z powrotem do krwioobiegu pacjenta. Ta procedura jest uważana za najskuteczniejszą w leczeniu miastenii. Pozwala na zmniejszenie aktywności układu odpornościowego poprzez zmniejszenie produkcji limfocytów i przeciwciał. Technika ta daje stabilną remisję przez rok.

Zapobieganie miastenii i jej powikłaniom

Nie da się zapobiec chorobie, ale można zrobić wszystko, co możliwe, aby z taką diagnozą żyć pełnią życia.

1. Po pierwsze, kontrola lekarza. Takimi pacjentami opiekują się neurolodzy. Oprócz przepisanego schematu leczenia i systematycznych wizyt u neurologa konieczne jest monitorowanie stanu ogólnego (cukier we krwi, ciśnienie krwi itp.), aby zapobiec rozwojowi innych chorób podczas leczenia miastenii.
2. Po drugie, należy unikać nadmiernego stresu – fizycznego i emocjonalnego. Stres, ciężka praca fizyczna i nadmiernie aktywny sport pogarszają stan pacjentów. Umiarkowane ćwiczenia i spacery są nawet korzystne.
3. Po trzecie, należy unikać ekspozycji na słońce.
4. Po czwarte, należy znać przeciwwskazania dla pacjentów z miastenią i ściśle ich przestrzegać.
5. Po piąte, należy ściśle przestrzegać schematu leczenia zaleconego przez lekarza, nie pomijać leków i nie przyjmować większej liczby leków niż zalecił lekarz prowadzący.

Lekarz ma obowiązek wystawić pacjentowi listę leków przeciwwskazanych. Obejmuje preparaty magnezu, leki zwiotczające mięśnie, środki uspokajające, niektóre antybiotyki, leki moczopędne, z wyjątkiem veroshpironu, który wręcz przeciwnie jest wskazany.

Nie należy dać się ponieść lekom immunomodulującym ani żadnym środkom uspokajającym, nawet tym, które wydają się bezpieczne (na przykład nalewką z waleriany lub piwonii).

Prognoza

Wcześniej miastenia była poważną chorobą o wysokiej śmiertelności wynoszącej 30–40%. Jednak dzięki nowoczesnym metodom diagnozy i leczenia śmiertelność stała się minimalna - poniżej 1%, a około 80% przy odpowiednim leczeniu osiąga całkowite wyleczenie lub remisję. Choroba ma charakter przewlekły, ale wymaga dokładnego monitorowania i leczenia.

– przewlekła, postępująca choroba z występowaniem przełomów, charakteryzująca się patologicznym zmęczeniem i osłabieniem mięśni.

Po raz pierwszy został opisany w 1672 roku przez Thomasa Willisa. Obecnie zapadalność na miastenię rośnie z 5 do 10 pacjentów na 100 000 mieszkańców.

Przyczyny miastenia gravis

Myasthenia gravis jest chorobą genetyczną, jednak nie została ona dostatecznie zbadana na poziomie genetycznym. Duże znaczenie przywiązuje się do mutacji genu odpowiedzialnego za funkcjonowanie synaps nerwowo-mięśniowych. Odkryto dwa mechanizmy rozwoju choroby:

• zmiany biochemiczne w obszarze synaps mięśniowo-nerwowych spowodowane zmianami w funkcji podwzgórza z wtórnym udziałem grasicy (grasicy) w tym procesie;
• autoimmunologiczne uszkodzenie grasicy z upośledzoną przewodnością nerwowo-mięśniową. Jednocześnie zmniejsza się synteza acetylocholiny i wzrasta aktywność cholinoesterazy.

Czynnikiem wyzwalającym może być stres, przeziębienie, upośledzenie funkcji odpornościowych organizmu, co doprowadzi do powstania przeciwciał przeciwko własnym komórkom przeciwko receptorom acetylocholiny błony postsynaptycznej połączeń nerwowo-mięśniowych (synaps). Zwykle synapsy te przekazują impulsy z nerwu do mięśnia poprzez reakcje biochemiczne z udziałem mediatora acetylocholiny.

Po wzbudzeniu acetylocholina przedostaje się do szczeliny synaptycznej przez błonę presynaptyczną do receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej (mięśnia), powodując jej wzbudzenie. Enzym acetylocholinoesteraza niszczy neuroprzekaźnik, ograniczając jego czas trwania. W przypadku miastenii ten złożony mechanizm zostaje zakłócony. Na zakończeniach synaps wytwarzana jest niewielka ilość acetylocholiny lub jest ona intensywnie niszczona przez cholinoesterazę, w wyniku czego synapsa ta zostaje zablokowana i przewodzenie impulsu nerwowego staje się niemożliwe.

Miastenia gravis zwykle rozpoczyna się między 20 a 40 rokiem życia. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni (2:1).

Objawy miastenii

Głównym objawem miastenii jest osłabienie i gwałtownie zwiększone zmęczenie mięśni szkieletowych podczas pracy lub długotrwałego stresu. Osłabienie mięśni wzrasta przy powtarzających się ruchach, szczególnie w szybkim tempie. Mięsień wydaje się „męczyć” i przestaje być posłuszny, aż do całkowitego paraliżu. Po odpoczynku funkcja mięśni zostaje przywrócona. Rano, po zaśnięciu, pacjent czuje się ogólnie normalnie. Kilka godzin bezsenności prowadzi do nasilenia objawów miastenicznych.

Istnieją trzy formy miastenii:

• oczny;
• opuszkowa;
• uogólnione.

Najczęściej w pierwszej kolejności dotknięte są mięśnie unerwione przez nerwy czaszkowe. W przyszłości możliwe jest uszkodzenie mięśni szyi oraz, w mniejszym stopniu, mięśni tułowia i kończyn. Pierwszymi objawami choroby jest opadanie powieki górnej i podwójne widzenie, które występuje, gdy zaatakowane są mięśnie zewnętrzne gałki ocznej, mięsień okrężny oka i mięsień unoszący powiekę górną. Jeśli rano pacjent może całkowicie i swobodnie otworzyć oko, to dalsze mruganie prowadzi do osłabienia mięśnia, a powieka po prostu „zawiesza się”. To jest kształt oka.

Na zdjęciu ptoza z miastenią

W postaci opuszkowej dotknięte są mięśnie unerwione przez grupę nerwów opuszkowych. W takim przypadku pojawią się problemy z połykaniem i żuciem. Mowa się zmieni - stanie się cicha, ochrypła, nosowa, ochrypła, głos szybko się wyczerpie, aż do niemej mowy.

W najczęstszej, uogólnionej formie proces rozpoczyna się od mięśni okoruchowych, a następnie zaangażowane są w niego wszystkie mięśnie. W pierwszej kolejności cierpią mięśnie szyi i mięśnie twarzy. Pacjent ma trudności z utrzymaniem głowy w górze. Pojawia się osobliwy wyraz twarzy z poprzecznym uśmiechem i głębokimi zmarszczkami na czole. Pojawia się ślinienie. Później pojawia się osłabienie mięśni kończyn. Pacjent słabo chodzi i nie potrafi o siebie zadbać. Rano stan jest lepszy, ale pogarsza się wieczorem. Każdy kolejny ruch staje się dla pacjenta coraz trudniejszy do wykonania. Z biegiem czasu mięśnie zanikają. Najbardziej dotknięte są części bliższe - ramiona, biodra.
Odruchy ścięgniste szybko się wyczerpują i pojawiają się po odpoczynku.

Na zdjęciu Uogólniona postać miastenii

Badanie na miastenię

W diagnostyce istotna jest elektromiografia, która wykryje odczyn miasteniczny, badanie farmakologiczne – znaczna poprawa po podaniu leków antycholinesterazy (proseryna 0,05% 1 ml IM) oraz badanie immunologiczne – oznaczenie miana przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny, a także wykrycie grasicy (guza grasicy) - tomografia komputerowa przedniego śródpiersia.

Kryzys miasteniczny

Przebieg miastenii jest postępujący wraz ze wzrostem objawów i ich nasilenia. W ciężkich postaciach pacjenci doświadczają kryzysów miastenicznych.

Przełom miasteniczny to nagły atak ciężkiego osłabienia mięśni oddechowych i gardła - trudności w oddychaniu (częste, gwizdanie), przyspieszenie akcji serca, ślinienie się. Porażenie mięśni oddechowych w czasie ciężkiego kryzysu stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.

Myasthenia gravis jest przewlekłą, poważną chorobą, która ma charakter postępujący, często prowadzi do niepełnosprawności i wymaga dokładnego monitorowania i leczenia.

Zespół miasteniczny można zaobserwować w przypadku letargicznego zapalenia mózgu, raka oskrzeli (guza) płuc (zespół Lamberta-Eatona), stwardnienia zanikowego bocznego, tyreotoksykozy. Istnieje wiele wrodzonych zespołów miastenicznych, których podstawą są mutacje w genach różnych podjednostek receptorów acetylocholiny.

Leczenie miastenii

Głównymi lekami na miastenię są leki antycholinesterazy - kalimin, proserin. Należy ściśle przestrzegać przepisanej dawki i czasu podawania ze względu na niebezpieczeństwo przedawkowania i rozwoju zatrucia cholinergicznego - przełomu cholinergicznego - drgawki, drżenie, wolne tętno, zwężenie źrenic, ślinienie się, ból, skurcze brzucha. Antidotum na przedawkowanie stanowi atropina podawana podskórnie lub dożylnie w ilości 0,5 – 1,0 ml.

Leczenie lekami antycholinesterazowymi prowadzi się od lat, dostosowując leki w zależności od ciężkości choroby: oksazyl, proseryna, kalimina, galantamina. Aby wzmocnić ich działanie, stosuje się sole potasu, a w kursach stosuje się spironolakton w celu zatrzymania potasu w organizmie. W ciężkich przypadkach stosuje się terapię hormonalną i cytostatyki.

Skuteczna jest „terapia pulsacyjna” – duże dawki hormonów (1000 – 2000 mg prednizolonu) z dalszą stopniową redukcją dawki. Leki immunosupresyjne – azotiopryna, cyklosporyna, cyklofosfamid. W przypadku wykrycia grasiczaka wskazane jest leczenie chirurgiczne.

W ciężkich przypadkach przełomu miastenicznego na oddziałach intensywnej terapii wykonuje się sztuczną wentylację, plazmaferezę, podawanie immunoglobulin, dożylną proserynę i podskórną efedrynę.

Nie jest wymagana żadna specjalna dieta, zaleca się jednak spożywanie pokarmów bogatych w potas: suszonych moreli, rodzynek, ziemniaków.

W przypadku wykrycia miastenii

Główną instytucją zajmującą się badaniem, diagnostyką i leczeniem miastenii i zespołów miastenicznych jest Moskiewskie Centrum Miasteniczne, utworzone na podstawie oddziału patologii nerwowo-mięśniowej Instytutu Badawczego Patologii Ogólnej i Patofizjologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w 1983 r. . W Rosji leki stosowane w leczeniu miastenii znajdują się na federalnej liście preferencyjnej i są dostępne bezpłatnie na receptę: metypred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azothiopryn.

Pacjenci z miastenią powinni być pod obserwacją neurologa, regularnie przyjmować przepisane leki i stosować się do wszystkich zaleceń. W takich warunkach możliwe jest długotrwałe zachowanie zdolności do pracy i jakości życia.

Pacjenci z miastenią nie powinni się opalać, ciężko pracować fizycznie, stosować preparatów magnezu, leków zwiotczających mięśnie, neuroleptyków i środków uspokajających, leków moczopędnych (z wyjątkiem weroszpironu), aminoglikozydów (gentamycyna, kanamycyna, neomycyna, streptomycyna...), fluorochinolin (norfloksacyna, ofloksacyna), tetracyklina, pochodne chininy, D-penicylamina. Każdy pacjent otrzymuje taką listę od lekarza i powinien ją zawsze mieć przy sobie, aby nie zażyć nieodpowiedniego leku.

Nie można samoleczyć ani stosować ziołolecznictwa. Nie należy podawać żadnych leków pacjentowi z miastenią bez konsultacji z lekarzem! Substancje podobne do kurary wzmagają zjawiska miasteniczne.

Leczenie sanatoryjne i uzdrowiskowe nie jest wskazane w sezonie gorącym na południu. Polecamy leczenie sanatoryjne i uzdrowiskowe w sanatoriach o profilu medycznym: leczenie chorób nerwowych (choroby mózgu); sanatoria: „Ałatyr” (Mordowia), „Anzhersky” (obwód kemerowski), „Bakirovo” (Tatarstan), „Arshan” (Republika Buriacji), „Barnaulski” (terytorium Ałtaju), „Besztau” i „Świt Stawropola” (obwód stawropolski)”, „Złote ucho”, kompleks sanatoryjno-ośrodkowy „Wiedza” (obwód krasnodarski), sanatorium im. Borodina (obwód kostromski), „Szmaragd” (obwód primorski), sanatoria w obwodzie moskiewskim i Sankt Petersburgu oraz wiele innych uzdrowisk w Rosji i krajach WNP.

Konsultacja z lekarzem w sprawie miastenii

Pytanie: Czy możliwe jest całkowite wyleczenie z miastenii?
Odpowiedź: nie, jednak w wyniku prawidłowego i długotrwałego leczenia można osiągnąć całkowite ustąpienie objawów i długotrwałą remisję.

Pytanie: Czy kryzys miasteniczny może być spowodowany niewłaściwym leczeniem?
Odpowiedź: może. Niewystarczające dawki leków antycholinergicznych będą nieskuteczne i może rozwinąć się przełom miasteniczny. Ich przedawkowanie doprowadzi do kryzysu cholinergicznego. Obydwa stany wymagają natychmiastowej hospitalizacji, ewentualnie na oddziale intensywnej terapii ze względu na ryzyko zatrzymania oddechu.

Pytanie: czy można się opalać w czasie długotrwałej remisji?
Odpowiedź: nie. Ekspozycja na słońce może powodować zaostrzenie miastenii, nawet po wielu latach remisji.

Pytanie: czy miastenia jest dziedziczna?
Odpowiedź: nie.

Pytanie: czy możliwa jest normalna ciąża i poród?
Odpowiedź: możliwe. Ciążę należy zaplanować i skonsultować z lekarzem. Przyjmowanie cytostatyków u kobiet w ciąży jest przeciwwskazane i lepiej wcześniej podjąć decyzję o zmianie leku na inny. Wszystko ustalane jest indywidualnie. Miastenia gravis nie jest dziedziczona.

Neurolog Kobzeva S.V.

Czym jest miastenia jest jednym z najważniejszych pytań dla wielu osób, które zauważają niekorzystne dolegliwości związane z zaburzeniami funkcji motorycznych.

Miastenia gravis- ma charakter nerwowo-mięśniowy, w którym u pacjenta występuje patologiczne osłabienie mięśni.

Główną cechą to osłabienie mięśni i wzmożona skłonność do okazywania osłabienia, a dolegliwość taka pojawia się na skutek uszkodzenia receptorów cholinergicznych błon postsynaptycznych.

Proces patologiczny może obejmować prawie dowolny mięsień ludzkiego ciała. Często mimika chorego jest zaburzona, co prędzej czy później pozwala na potwierdzenie prawidłowej diagnozy.

Przyczyny miastenia gravis

Do chwili obecnej nie wyjaśniono wiarygodnych przyczyn rozwoju miastenii. Mimo to zidentyfikowano czynniki zwiększające ryzyko rozwoju choroby.

Naukowcy zauważają możliwość występowania przypadków rodzinnych, ale charakter dziedziczny nadal nie został udowodniony.

W wielu sytuacjach występuje połączenie miastenii z guzem grasicy, a także z rozrostem. Czasami u pacjentów diagnozuje się organiczne choroby układu nerwowego, raka płuc i gruczołów sutkowych, jajnika lub prostaty.

Należy zauważyć, że kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Co więcej, pierwsze objawy miastenii rozpoznaje się zwykle w wieku 20–30 lat.

Formy miastenii

Choroba dzieli się na kilka typów, z których każdy okazuje się niebezpieczny:

• wrodzony;
• noworodkowy;
• nabyty.

Pomimo tego podziału miastenia prawie zawsze prowadzi do stopniowego pogorszenia stanu zdrowia i wyraźniejszej manifestacji obrazu klinicznego.

Najrzadszą postacią choroby jest wrodzony. W tym przypadku ultradźwięki określają słabą aktywność płodu jeszcze przed urodzeniem, w wyniku czego możliwe jest postawienie wstępnej diagnozy. Noworodki natychmiast cierpią z powodu objawów choroby, dlatego odnotowuje się największe ryzyko śmierci. Trudności w oddychaniu, które są spowodowane zanikiem mięśni, prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji. W przypadku skomplikowanych przypadków nie oferuje się żadnego leczenia.

miastenia noworodkowa Choroba jest zwykle przenoszona na dzieci matek cierpiących na miastenię. Patologia zwykle dotyczy oczu i mięśni oddechowych. Noworodek nie jest podatny na normalną aktywność, ponieważ jest słaby. Tylko prawidłowe i terminowe leczenie może poprawić Twoje zdrowie. Jeśli cykl leczenia nie zostanie przeprowadzony, istnieje ryzyko progresji choroby do umiarkowanego i ciężkiego stopnia.

Jedną z najczęstszych postaci miastenii jest nabyty (nieletni). Choroba ta dotyka zwykle kobiety. Czasami jednak objawy pojawiają się u osób w średnim i starszym wieku. Miastenia gravis często objawia się we wczesnym okresie dojrzewania. Do rozwoju choroby prowadzą różne czynniki, w tym niebezpieczne infekcje. Istnieje ryzyko gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia, a wiele osób cierpi na stany lękowe i zwiększoną pobudliwość.

W przypadku dolegliwości należy zgłosić się do doświadczonego lekarza, który z pewnością przeprowadzi kompleksowe badanie i potwierdzi diagnozę. Następnie powinieneś rozpocząć kurs leczenia i uważnie monitorować wszystkie zmiany w swoim samopoczuciu.

Opis obrazu klinicznego (zdjęcie)

Objawy miastenii zwykle prowadzą do poważnych ograniczeń fizycznych u chorych osób.

Stopniowo obraz kliniczny staje się coraz wyraźniejszy. Z biegiem czasu dolegliwości nasilają się nawet po najmniejszym wysiłku fizycznym.

Głównymi objawami choroby są ogólne osłabienie mięśni i zwiększone zmęczenie. Takie objawy obserwuje się zarówno u dzieci, jak i dorosłych (patrz zdjęcie poniżej).

Dzieci również doświadczają następujących dolegliwości:

• nadmiernie niska mobilność;
• przejaw słabości;
• a nawet niemożność zakłócenia ssania gruczołów sutkowych, w wyniku czego wiele dzieci cierpi na niedożywienie;
• zanik mięśni, który można zaobserwować wizualnie.

Powyższe skargi nie pojawiają się natychmiast. Obraz kliniczny rozwija się stopniowo, a brak leczenia tylko komplikuje stan zdrowia.

Młodzi ludzie początkowo odczuwają rosnące zmęczenie. Nawet proste ruchy, w tym chodzenie i ruchy ramion, prowadzą do zmęczenia. W wyniku patologii mięśni dochodzi do poważnych zmian w chodzie, wynikających z konieczności przystosowania się do słabnącej aktywności mięśni. Wkrótce wyraz twarzy się zmienia, co wpływa na oczy i powieki, mimikę twarzy.

Zastanawiając się, jaki to rodzaj choroby związanej z mięśniami, u osób starszych pojawiają się dodatkowe wyzwania diagnostyczne. Wiele skarg można wytłumaczyć zmianami związanymi z wiekiem, w wyniku czego patologia pozostaje niewykryta aż do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia.

U osób starszych diagnozę stawia się zwykle dopiero po wystąpieniu ciężkich objawów:

• osłabienie ogólnego napięcia mięśniowego całego ciała;
• niemożność wyraźnego skupienia oka;
• pojawienie się uczucia ciężkości powiek;
• osłabienie odruchu połykania;
• obniżona wysokość głosu;
• problemy z oddychaniem, które stają się trudne i nadmiernie częste;
• wyczerpanie fizyczne;
• rozwój formy aspiracji.

Pomimo stopnia manifestacji obrazu klinicznego, istnieje potrzeba terminowej i dokładnej diagnozy. W przeciwnym razie miastenia prowadzi do nieodwracalnych konsekwencji i niepełnosprawności.

Funkcje diagnostyczne

Zazwyczaj diagnoza rozpoczyna się od konsultacji i wyjaśnienia skarg pacjentów. Jeśli lekarz prawidłowo zinterpretuje objawy kliniczne, zwiększa się szansa na skuteczne leczenie. Doświadczenie lekarza odgrywa decydującą rolę, ponieważ istniejące dolegliwości można błędnie przypisać innej chorobie, a nawet zespołowi chronicznego zmęczenia.

Jedną z najskuteczniejszych metod diagnostycznych jest rezonans magnetyczny (MRI). Jednocześnie uzyskane wyniki należy poprawnie zinterpretować, ponieważ od tego zależy, jak prawidłowo można przeprowadzić leczenie.

Jeżeli na podstawie istniejących dolegliwości nie da się postawić diagnozy, przeprowadza się badanie farmakologiczne. Głównym zadaniem jest dokładne zbadanie reakcji organizmu człowieka na dodatkowe bodźce.

Aby przeprowadzić badanie, podaje się specjalne leki, po czym dokładnie bada się stan transmisji nerwowej i nerwowo-mięśniowej w organizmie. Test farmakologiczny jest wiarygodny w przypadku uogólnionej miastenii.

Cechy testu farmakologicznego:

• pacjentowi podaje się lek prozerin, który poprawia przepływ impulsów nerwowo-mięśniowych;
• lekarz bada specyfikę kompensacji dysfunkcji ruchowych, która powinna następnie wystąpić;
• poziom kompensacji u zdrowych osób sięga pięciu punktów, ale u pacjentów nie obserwuje się całkowitego przywrócenia normalnej siły mięśni, a kompensacja nie przekracza 2-3 punktów.

Przed rozpoczęciem leczenia należy skonsultować się z doświadczonym lekarzem i poddać się badaniom. Dopiero gdy uda się prawidłowo zdiagnozować, jaka choroba jest przyczyną dolegliwości pacjenta, możliwe staje się dobranie skutecznej terapii.

Kryzysy w czasie choroby

Myasthenia gravis jest chorobą przewlekłą, dlatego ryzyko progresji i pojawienia się nowych dolegliwości utrzymuje się na bieżąco. Jeśli nie zostanie podjęte odpowiednie leczenie, stan chorego będzie się stale pogarszał. W ciężkich postaciach choroby mogą regularnie pojawiać się kryzysy, które objawiają się nasileniem objawów miastenii.

Jednym z najniebezpieczniejszych kryzysów jest kryzys miasteniczny. Objawia się znacznym osłabieniem mięśni, w wyniku czego dochodzi do zaburzenia pracy przepony i trudności w połykaniu, trudności w oddychaniu, przyspieszenia bicia serca i obfitego wydzielania śliny. Paraliż mięśni oddechowych może prowadzić do śmierci chorej osoby.

Przedawkowanie leków antycholinesterazy prowadzi do przełomu cholinergicznego. Głównymi objawami są wolne bicie serca i ślinienie, konwulsyjne drganie mięśni, zwiększona ruchliwość jelit. Stan ten może być również śmiertelny, dlatego należy natychmiast przerwać przyjmowanie leku i podać domięśniowo antidotum na lek.

Żadnego kryzysu nie da się uniknąć bez fachowej pomocy medycznej.

Cechy leczenia

Po postawieniu diagnozy należy zrozumieć, do czego może doprowadzić miastenia, na czym powinna polegać choroba i uzyskać pełną odpowiedź na pytanie „co to jest u pacjenta?”

Myasthenia gravis jest poważną chorobą wymagającą stałej opieki lekarskiej i leczenia, bez żadnych przerw. W przeciwnym razie ryzyko niepełnosprawności chorego znacznie wzrasta. Tylko właściwa terapia może zapewnić długoterminową remisję.

Głównym zadaniem jest regularne przyjmowanie leków blokujących cholinoesterazę. Po przeprowadzeniu badań diagnostycznych lekarz przepisuje szereg leków przyjmowanych według specjalnego schematu.

Dodatkowo przepisywane są suplementy potasu w celu wzmocnienia działania głównych leków i poprawy kurczliwości mięśni.

Poważniejsze podejście do leczenia jest wymagane, jeśli u pacjenta zdiagnozowano uogólnioną miastenię. W ciężkich przypadkach konieczne staje się przyjmowanie leków hormonalnych, a czasami lekarze stosują duże dawki w celu poprawy zdrowia. Kwestia zmniejszenia liczby przyjmowanych tabletek zostanie rozważona za co najmniej kilka miesięcy.

Jednym z obszarów leczenia jest terapia pulsacyjna. Technika ta polega na podawaniu dużej dawki leku Metipred przez trzy do pięciu dni. Lek można odstawiać jedynie stopniowo i początkowo należy osiągnąć remisję. Jeśli nastąpi tylko częściowa poprawa stanu, lek przyjmuje się przez kilka miesięcy, a nawet lat.

Lekarze przepisują także cytostatyczne leki immunosupresyjne, które działają na poziomie komórkowym. Leczenie przeprowadza się zgodnie z tym schematem, jeśli pacjentom nie wolno przyjmować glukokortykoidów. W razie potrzeby stosuje się naprzemiennie leki z różnych grup, zgodnie ze specjalnie opracowanym schematem leczenia.

Dodatkowo konieczne jest przyjmowanie specjalnych leków, które pomagają poprawić tempo przemiany materii.

Nie ma tradycyjnego leczenia. Wiele roślin leczniczych jest surowo zabronionych, w przeciwnym razie istnieje ryzyko pogorszenia stanu zdrowia. Naturalne leki tonizujące można stosować wyłącznie po konsultacji lekarskiej.

Kiedy nastąpi kryzys, wymagane jest jedynie leczenie szpitalne. Tylko w takim przypadku lekarze mogą zapewnić skuteczną pomoc.

W przypadku braku efektu klasycznych metod leczenia konieczna jest operacja usunięcia grasicy. W większości przypadków pacjenci po zabiegu zauważają poprawę swojego stanu. Jednak wiele leków jest początkowo przeciwwskazanych, dlatego występują trudności w wykonaniu znieczulenia. Operację przeprowadza się tylko wtedy, gdy pacjent jest poważnie chory i nie może mieć mniej niż siedemdziesiąt lat.

Zasady postępowania wobec pacjentów

Terminowa diagnoza i skuteczne wdrożenie wszystkich przeciwwskazań medycznych pozwalają uniknąć radykalnych zmian w stylu życia i zapobiec powstaniu niepełnosprawności. Po postawieniu diagnozy obowiązkowe jest rozpoczęcie przyjmowania przepisanych leków ze 100% ścisłością zgodnie z zatwierdzonym schematem i przestrzeganiem dodatkowych zasad zachowania.

Aby zapobiec rozwojowi choroby, należy pamiętać o następujących podstawowych zasadach:

• odmowa opalania się na słońcu;
• całkowite wykluczenie ciężkiej pracy fizycznej;
• możliwość przyjmowania leków wyłącznie po uzyskaniu stosownej zgody lekarza.

Przestrzeganie powyższych zasad zapobiega aktywnemu rozwojowi miastenii.

Czy można wyleczyć tę chorobę?

Wcześniej uważano, że miastenia jest chorobą nieuleczalną. Oprócz 30% przypadków doprowadziło do śmierci. Obecnie rokowanie jest korzystniejsze, a większość pacjentów przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia farmakologicznego osiąga stabilną remisję.

Niepełnosprawność i śmierć następuje jedynie w przypadku braku opieki lekarskiej lub nieprzestrzegania zaleceń lekarskich.

Eksperci w dalszym ciągu aktywnie badają miastenię i szukają możliwości zapewnienia pacjentom opieki medycznej. Terminowa diagnoza pozwala na skuteczne leczenie i wykorzystanie szans na uzyskanie remisji.

Filmy na ten temat

Ciekawy