Nefrotik sindrom - kasallikka qarshi kurashning mohiyati va usullari. Nefrotik sindrom - sabablari va belgilari. O'tkir va surunkali nefrotik sindromning belgilari va davolash Nefrotik sindromda qon bosimining oshishi bilan bog'liq

Nefrotik sindrom - kasallikka qarshi kurashning mohiyati va usullari. Nefrotik sindrom - sabablari va belgilari. O'tkir va surunkali nefrotik sindromning belgilari va davolash Nefrotik sindromda qon bosimining oshishi bilan bog'liq

23.05.2024 Miya tadqiqoti

Nefrotik sindrom

Nefrotik sindrom nima?

Nefrotik sindrom- massiv proteinuriyada (kuniga 5 g va undan ko'p), oqsil-lipid va suv-tuz almashinuvining buzilishida ifodalangan nospesifik klinik va laboratoriya simptomlari majmuasi. Ushbu buzilishlar gipoalbuminemiya, disproteinemiya (ustunlik bilan (Chd-tobulinlar), giperlipidemiya, lipiduriya, shuningdek, seroz bo'shliqlarning tomchilari bilan anasarka darajasiga qadar shish) bilan namoyon bo'ladi.

Nefrotik sindromni qo'zg'atadigan / sabablari:

Nefrotik sindromning patogenezi (nima bo'ladi?):

Nefrotik sindromning patogenezi asosiy kasallik bilan chambarchas bog'liq. Yuqorida sanab o'tilgan kasalliklarning aksariyati immunologik asosga ega, ya'ni ular organlarda (va buyraklarda) komplement fraktsiyalari, immun komplekslari yoki glomerulyar bazal membrana antigeniga qarshi antikorlarning hujayra immunitetining buzilishi bilan birga cho'kishi natijasida yuzaga keladi.

Nefrotik sindromning etakchi simptomi - massiv proteinuriya patogenezida asosiy bo'g'in glomerulus kapillyar halqasi devorining doimiy elektr zaryadining kamayishi yoki yo'qolishi hisoblanadi. Ikkinchisi sialoproteinning kamayishi yoki yo'q bo'lib ketishi bilan bog'liq bo'lib, u odatda epiteliya va uning jarayonlarini yupqa qatlam bilan bazal membranada yotadigan va membrananing o'ziga xos qismi bo'lgan "kiyintiradi". "Elektrostatik tuzoq" ning yo'qolishi natijasida oqsillar siydikda ko'p miqdorda chiqariladi. Ko'p o'tmay, nefronning proksimal tubulasida oqsillarni reabsorbtsiya qilish jarayonining "buzilishi" mavjud. Qayta so'rilmagan oqsillar siydikka kirib, ularning tarkibi selektiv (albumin va transferrin) yoki selektiv bo'lmagan (yuqori molekulyar oqsillar, masalan, alfa (ikki)-M G) proteinuriya tabiatiga olib keladi.

Nefrotik sindromdagi boshqa barcha ko'plab kasalliklar massiv proteinuriyaga ikkilamchi bo'ladi. Shunday qilib, gipoalbuminemiya natijasida plazmadagi kolloid osmotik bosimning pasayishi, gipovolemiya, buyrak qon oqimining pasayishi, natriyning giperrezorbsiyasi bilan ADH, renin va aldosteron ishlab chiqarishning ko'payishi, shish paydo bo'ladi.

Gistologik va sitologik tadqiqotlar, birinchi navbatda, nefrotik sindromning rivojlanishiga sabab bo'lgan nefropatiyalarga xos bo'lgan o'zgarishlarni aniqlaydi. Nefrotik sindromning o'ziga xos gistologik belgilariga pog'onali jarayonlarning birlashishi va glomerulyarlarda podotsit tanachalarining tarqalishi, proksimal tubula hujayralarining gialin va vakuolyar degeneratsiyasi va lipidlarni o'z ichiga olgan "ko'pikli" hujayralar mavjudligi kiradi.

Nefrotik sindromning belgilari:

Nefrotik sindromning klinik ko'rinishi, shish, teri va shilliq pardalardagi distrofik o'zgarishlar bilan bir qatorda, periferik flobotromboz, bakterial, virusli, turli lokalizatsiyadagi qo'ziqorin infektsiyalari, miya shishi, fundusning to'r pardasi, nefrotik inqiroz (gipovolemik shok) bilan murakkablashishi mumkin. Ba'zi hollarda nefrotik sindromning belgilari arterial gipertenziya (nefrotik sindromning aralash shakli) bilan birlashtiriladi.

Nefrotik sindromning kechishi nefropatiya shakliga va asosiy kasallikning xususiyatiga bog'liq. Umuman olganda, nefrotik sindrom potentsial qaytariladigan holatdir. Shunday qilib, lipoid nefroz (kattalarda ham) o'z-o'zidan va dori vositalaridan kelib chiqqan remissiyalar bilan tavsiflanadi, garchi nefrotik sindromning relapslari bo'lishi mumkin (10-20 yil ichida 5-10 martagacha). Antigenni radikal ravishda yo'q qilish bilan (o'smani o'z vaqtida operatsiya qilish, antigen preparatini chiqarib tashlash) nefrotik sindromning to'liq va barqaror remissiyasi mumkin. Nefrotik sindromning doimiy kursi membranoz, mezangioproliferativ va hatto fibroplastik glomerulonefritda uchraydi. Kasallikning dastlabki 1,5-3 yilida surunkali buyrak etishmovchiligi bilan kechadigan nefrotik sindrom kursining progressiv tabiati fokal segmentar gialinoz, ekstrakapillyar nefrit, subakut qizil yuguruk nefritida kuzatiladi.

Nefrotik sindromning diagnostikasi:

Tashxis qon va siydik testlarida aniqlangan o'zgarishlar (proteinuriya, giperlipidemiya, gipoproteinemiya) va klinik ma'lumotlarga asoslanadi. MINS klinikasi asta-sekin rivojlanadi va buyrakdan tashqari simptomlar, ayniqsa shish paydo bo'ladi: ortib borayotgan shish paydo bo'ladi, birinchi navbatda ko'z qovoqlari, yuz, bel qismida (keyinchalik u anasarka darajasiga yetishi mumkin - teri osti to'qimalarining keng tarqalgan shishishi), jinsiy a'zolar, astsitlar, gidrotoraks, kamroq tez-tez - gidroperikard. Jigar distrofiyasi tufayli sezilarli gepatomegaliya bilan tavsiflanadi. Anemiya bo'lmasa teri oqarib ketadi ("marvarid" rangparligi), quriydi, A, C, B1, B2 gipovitaminozi belgilari va degenerativ o'zgarishlar paydo bo'ladi. Sochlarning mo'rtligi va xiralashishi kuzatilishi mumkin, terida suyuqlik oqib chiqadigan yoriqlar, striae distensae bo'lishi mumkin. Bola letargik, yomon ovqatlanadi, nafas qisilishi, taxikardiya, cho'qqisida sistolik shovqin ("gipoproteinemik kardiopatiya") rivojlanadi.
Anasarka bilan og'rigan bemorlarda og'ir asorat, ya'ni og'ir gipoproteinemiya, anoreksiya, qusish va kuchli qorin og'rig'idan oldin bo'lgan gipovolemik shok bo'lishi mumkin. N. D. Savenkova va A. V. Papayan (1997) kuzatuvlarida gipoalbuminemiyasi 15 g/l dan kam bo'lgan bolalarning 23,5 foizida qorin og'rig'i sindromi, 33,3 foizida migratsiya qiluvchi qizilchaga o'xshash eritema, 12,5 foizda o'tkir renal etishmovchilik bilan trombotik epizodlar rivojlanadi. gipoalbuminemiyaning bir xil zo'ravonligi bo'lgan bolalarning 3,3% da, nefrotik gipovolemik shok esa faqat qon zardobidagi oqsil miqdori 10 g/l dan kam bo'lganda (5% da) qayd etilgan. Shishishning kamayishi bilan skelet mushaklari massasining kamayishi tobora sezilarli bo'ladi.

Qon bosimi odatda normaldir, ammo bolalarning 10% gacha qisqa muddatli gipertenziya bo'lishi mumkin. Bunday bolalarda sarum albumin darajasi 10 g/l dan kam.

Qon plazmasidagi (zardob) umumiy oqsil miqdori ba'zan 40 g/l gacha kamayadi.
Ayniqsa, albumin va g-globulin kontsentratsiyasi keskin kamayadi, a2-globulin darajasi esa oshadi, ya'ni og'ir disproteinemiya kuzatiladi. Qon zardobi sutsimon rangga ega bo'lib, yuqori darajada lipidlar, xolesterin va fibrinogenni o'z ichiga oladi. Qondagi azotli chiqindilar darajasi odatda normal bo'lib, kaliy va natriy miqdori kamayadi. ESR keskin oshadi (50-70 mm / soatgacha).
Buyrak belgilari - siydikning yuqori nisbiy zichligi (1,026-1,030) va og'ir proteinuriya bilan oliguriya. Endogen kreatinin bilan glomerulyar filtratsiyani o'rganishda normal va hatto yuqori qiymatlar olinadi, ammo bu noto'g'ri taassurotdir. Agar proteinuriya darajasini hisobga olsak, MINSda glomerulyar filtratsiya doimo kamayadi.

Diffuz glomerulonefritni asoratlagan nefrotik sindromning klinik ko'rinishi, kechishi va natijasi MINS klinikasidan farq qiladi.
MINS bilan siydik sindromi quyidagi alomatlardan iborat:
1. proteinuriya,
2. siydikning nisbiy zichligi yuqori bo'lgan oliguriya,
3. silindruriya.

MINSdagi proteinuriya odatda tanlab olinadi, ya'ni siydikda molekulyar og'irligi 85000 dan kam bo'lgan qon plazmasi oqsillari (albumin va uning polimerlari, prealbuminlar, siderofilin, haptoglobin, transferrin, a1- va b-globulinlar, a1- va a2) topiladi. -glikoproteinlar va boshqalar). Ko'pgina hollarda, selektiv proteinuriya bilan og'rigan bolalar yaxshi prognozga ega va glyukokortikoid terapiyasiga javob beradi. Proteinuriya genezisida buyrak kanalchalarida oqsil reabsorbtsiyasining buzilishi ham muhim ahamiyatga ega. Siydikda ko'plab yirik molekulyar oqsillar mavjud bo'lganda, selektiv bo'lmagan proteinuriya odatda fibroplastik jarayon, sklerozning natijasidir, ya'ni MINS uchun xos emas. Eslatib o'tamiz, 4 yoshdan oshgan sog'lom bolaning kunlik siydikida 100-150 mg gacha protein bo'lishi mumkin.
Oliguriya gipovolemiya, giperaldosteronizm va tubulalarning shikastlanishi bilan bog'liq. Proteinuriya tufayli siydikning nisbiy zichligi oshib, 1,040 ga etadi. ADH ham bemorlarning qonida juda faoldir.

Ba'zida nefrotik sindrom bilan buyraklardagi immunopatologik jarayondan kelib chiqqan massiv leykotsituriya mavjud. Leykotsituriya ko'pincha qisqa muddatli bo'lib, bakterial infektsiya, ya'ni pielonefrit bilan bog'liq emas. MINSda leykotsituriya va eritrotsituriyani aniqlash chastotasi, turli mualliflarning fikriga ko'ra, 10% dan oshmaydi.

Siydikda ko'p miqdorda protein mavjud bo'lsa, u tubulalarda koagulyatsiyalanib, shaklini olishi mumkin; Yog'li degeneratsiyalangan buyrak epiteliysi bu gips ustiga qatlamlanadi - gialin, donador va mumsimon silindrlar shunday hosil bo'ladi.

Shish. Nefrotik sindromli bemorda ommaviy va uzoq muddatli albuminuriya muqarrar ravishda gipoproteinemiyaga olib keladi, chunki protein yo'qotilishi uning sintezi intensivligidan oshadi. Gipoproteinemiya gidrodinamik, filtratsiya va kolloid-osmotik bosim o'rtasidagi Starling muvozanatining buzilishiga olib keladi. Bu arteriya to'shagidan suyuqlik oqimining oqimdan ustun bo'lishiga olib keladi. Plazmada albumin miqdori 27 g/l dan past bo'lganda shish paydo bo'la boshlaydi va gipoalbuminemiya 18 g/l ga yetganda doimo rivojlanadi.
Nefrotik sindromga xos bo'lgan ikkilamchi giperaldosteronizm ham shish paydo bo'lishida muhim rol o'ynaydi. Natijada, qonda giponatremiya mavjud bo'lsa-da, natriy organizmda va shuning uchun suvda saqlanadi.

Gipoproteinemiya. Nefrotik sindromli bemorlarda gipoproteinemiyaning asosiy sababi siydikda albuminning katta yo'qotilishi va ularning to'qimalarga o'tishidir. Bundan tashqari, albumin katabolizmining kuchayishi va jigarning oqsil sintez qilish funktsiyasining buzilishi muhim ahamiyatga ega. Bemorlarning qonida g-globulinlar miqdorining pasayishi, birinchi navbatda, ularning sintezining buzilishi bilan bog'liq. Gipoalbuminemiya va gipovolemiya, antikoagulyantlarning etishmasligi - antitrombin III va C va S oqsillari, giperfibrinogenemiya, giperlipidemiya MINS bilan og'rigan bemorlarda trombotik buzilishlarga tahdid soladi.

Giperlipidemiya. Ba'zi mualliflar nefrotik sindromda past va juda past zichlikdagi lipoproteinlar, xolesterin va lipidlar (erkin yog 'kislotalari, triglitseridlar, fosfolipidlar va boshqalar) darajasining oshishini jigar faoliyatining buzilishi bilan bog'laydi, boshqalari bu hodisani qalqonsimon bez funktsiyasining pasayishi bilan izohlaydi. Albom eritmasini tomir ichiga yuborish giperkolesterolemiyaning ko'payishiga to'sqinlik qilganligi sababli, qondagi xolesterin miqdorining oshishi albumin miqdorining pasayishi tufayli kompensatsion tarzda sodir bo'ladi, deb taxmin qilinadi. Eksperimentdagi lipidemiya siydik yo'llarini bog'lashdan keyin olinishi mumkinligi sababli, MINSdagi giperkolesterolemiya va lipidemiya buyrakdan kelib chiqadi va quvurli fermentlar tizimidagi vositachi metabolizmning shikastlanishiga bog'liq. Giperlipidemiya genezisida siydik bilan ko'p miqdorda chiqariladigan lesitin-xolesterin atsetiltransferaza darajasining pastligi va lipoprotein lipaz faolligining pastligi ham muhimdir. MINSda giperlipidemiyaning IIa va IIb turlari odatda tashxis qilinadi.

Fosfor-kaltsiy almashinuvining buzilishi(gipokalsemiya, osteoporoz, osteomalaziya) buyraklar faoliyati va D vitamini almashinuvining buzilishidan kelib chiqadi.

Temir va mikroelementlar almashinuvining buzilishi qonda ham temir, ham rux, mis va kobaltning past darajasi bunday bemorlarning anemiya, trofik teri kasalliklari, o'sish sekinlashishi va ehtimol immunitet tanqisligiga moyilligini katta darajada aniqlaydi.

MINSdagi qon viskozitesi giperlipidemiya va trombotsitlarning yopishqoqligi oshishi tufayli ortadi. Shu bilan birga, qon ivish omillari (prokoagulyantlar) va antikoagulyatsion omillar (antitrombin III, C va S oqsillari) darajasi kamayadi, bu MINSda dekompensatsiyalangan DIC sindromining nisbatan past chastotasini tushuntiradi.

Infektsiyalar- ilgari MINSning juda keng tarqalgan asoratlaridan biri. Peritonit ayniqsa keng tarqalgan bo'lib, ko'p hollarda pnevmokokklar, lekin 25-50% hollarda ichak tayoqchasi sabab bo'lgan.

2-7 yoshli bolalarda aksariyat hollarda (90-95%) MINSning xarakterli klinik va laboratoriya ko'rinishi buyrak biopsiyasisiz tashxis qo'yish imkonini beradi. Glyukokortikoid terapiyasiga yaxshi va tezkor javob tashxisni tasdiqlaydi. Shu bilan birga, nefrotik sindromli har qanday bolada IgE darajasini aniqlash, surunkali persistent virusli infektsiyalar (gepatit B, sitomegali, gerpes virusi infektsiyalari va boshqalar) mavjudligini aniqlash tavsiya etiladi, chunki ijobiy natijalar sezilarli darajada to'ldiradi. va terapiyani o'zgartirish. Nefrotik sindromning takroriy kursi yiliga 2 marta, tez-tez takrorlanadigan kurs esa yiliga 3 yoki undan ortiq relaps bilan ko'rsatiladi. Remissiya proteinuriya bo'lmasa yoki uning qiymati soatiga 4 mg / m2 dan kam bo'lsa va sarum albumin darajasi 35 g / l ga etadi. Bir yoshgacha va 12 yoshdan oshgan nefrotik sindromli bolalar uchun biopsiya ko'rsatiladi, chunki ularda MINS bilan kasallanish juda past.

Nefrotik sindromni davolash:

Diet - agar buyraklar faoliyati buzilgan bo'lsa, suyuqlik iste'molini cheklang, tuzsiz, yoshga mos protein miqdori
Infuzion terapiya (albumin, reopoliglyuksin va boshqalar)
Diuretiklar

Diuretiklar buyrak kasalliklarini davolashda muhim rol o'ynaydi, ammo nazoratsiz va uzoq muddat foydalanish bilan natriyning keskin yo'qolishi va aylanma qon hajmining pasayishi, gipokalemiya va metabolik atsidoz paydo bo'lishi mumkin. Og'ir gipoalbuminemiya yoki og'ir buyrak etishmovchiligi sharoitida diuretiklarning katta dozalarini qo'llash bilan majburiy diurez, shuningdek, ultrafiltratsiyani nazorat qilish qiyin bo'lgan gipovolemik shok yoki glomerulyar filtratsiyaning yanada pasayishi bilan murakkablashishi mumkin. Shuning uchun diuretiklar bilan davolashni iloji boricha qisqaroq qilish tavsiya etiladi va faqat diurezning sezilarli darajada pasayishi va shish paydo bo'lishining kuchayishi holatlarida davom ettirish tavsiya etiladi.

Nefrotik shishni davolash uchun furosemid odatda qo'llaniladi - og'iz orqali 20 - 400 mg, tomir ichiga 20 - 1200 mg), bu juda kuchli va tez, ammo qisqa muddatli ta'sirga ega. Etakrin kislotasi (50-200 mg / kun) ham furosemidga o'xshash ta'sir ko'rsatadi. Gipotiazid zaifroq ta'sirga ega, uning diuretik ta'siri 25-100 mg preparatni qabul qilganidan keyin 1-2 soat o'tgach kuzatiladi. Shishga qarshi kurashda muhim rol o'ynaydi kaliy saqlovchi diuretiklar - triamteren, amilorid, ayniqsa spironolaktonlar (aldakton, veroshpiron). Veroshpiron kuniga 25 dan 200 - 300 mg dozada qo'llaniladi, bu tiazid diuretiklari, furosemid bilan birgalikda eng samarali hisoblanadi. Shish - amiloidozdan kelib chiqqan nefrotik sindromda, katta. diuretiklarga qarshilik.
Geparin
Antibakterial terapiya
Kortikosteroidlar

Glyukokortikoidlar (GC) - prednizolon (PZ) (medopred, prednizol, prednizolon) va metilprednizolon (MP) (metipred, solu-medrol) - GNni immunosupressiv davolashda birinchi bo'lib tanlanadigan dorilar. GKlar immunokompetent va yallig'lanish hujayralarining qayta taqsimlanishiga ta'sir qiladi, ularning yallig'lanish o'chog'iga kirishiga to'sqinlik qiladi, yallig'lanish vositachilariga sezgirligini bostiradi va TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6 kabi yallig'lanishga qarshi sitokinlarning sekretsiyasini inhibe qiladi. . GK lar glyukoneogenez jarayonlarini qo'zg'atadi, uglevod almashinuviga antikorlarning kiritilishiga yordam beradi va shu bilan ularning sonini kamaytiradi, kapillyar devorni tonlaydi va peritsitlarning faollashishi va shishishi tufayli giperemiyani kamaytiradi. MP "impulslari" ko'rinishida GC ning katta dozalarini yuborish DNK antikorlarining shakllanishini inhibe qiladi, immun komplekslarning shakllanishini to'xtatadi, ularning massasini kamaytiradi va glomerulyar bazal membrananing subendotelial qatlamlardan chiqishiga yordam beradi, glomerulyar filtratsiyani oshiradi va buyrak qon oqimi. GK bolalarga yangi boshlangan nefrotik sindromning barcha holatlarida, gormonga sezgir nefrotik sindromning (odatda NSMI) relapslari bilan, GN ning progressiv kursi bilan, boshqa immunosupressantlar bilan birgalikda buyuriladi.
Amalda GK terapiyasining uchta usuli qo'llaniladi.

Buyrak usti bezlari po'stlog'ining kunlik faolligini hisobga olgan holda 2-4 dozada 1-2 mg / kg dozada PZ ni doimiy ravishda og'iz orqali yuborish (preparatning maksimal dozalari ertalab, keyinchalik pasaytirish bilan, oxirgi dozadan kechiktirmasdan). 16.00) remissiyaga erishish uchun davolanishning boshida buyuriladi.

PZni qabul qilishning muqobil (muqobil) rejimi parvarishlash terapiyasiga o'tishda qo'llaniladi. U har kuni har kuni PZ ning kunlik dozasini qabul qilishdan iborat bo'lib, bu klinik ta'sirni saqlab, yon ta'sirlarni sezilarli darajada kamaytirishga imkon beradi: o'tkir - uyqusizlik, eyforiya, psixoz, ishtahaning oshishi; surunkali - shish, semizlik, miyopatiya, strech belgilari, teri atrofiyasi, hirsutizm, akne, osteoporoz, katarakt, qon bosimi ortishi, steroid diabet; adrenal inqiroz - preparatni keskin to'xtatish bilan o'tkir buyrak usti etishmovchiligi. PZni har kuni 3 kun, so'ngra 3-4 kunlik tanaffus bilan o'zgaruvchan rejim varianti ham mavjud. Samaradorlik nuqtai nazaridan, PZni o'zgaruvchan qabul qilishning ikkala usuli taxminan bir xil.

MP puls terapiyasi GC ning juda yuqori plazma kontsentratsiyasiga erishish uchun ishlatiladi. U har 48 soatda bir marta 20-40 daqiqa davomida taxminan 30 mg / kg MP (har bir zarba uchun 1 g dan ko'p bo'lmagan) vena ichiga tomchilatib yuborishdan iborat, shuningdek, bitta va umumiy doza ushbu patologiya uchun tanlangan davolash sxemasi.
Glyukokortikoidlarning nojo'ya ta'siri quyidagilar bo'lishi mumkin: uyqusizlik, eyforiya, psixoz, ishtahaning oshishi, shish, semizlik, miyopatiya, cho'zish belgilari, terining atrofiyasi, hirsutizm, akne, osteoporoz, katarakt, qon bosimining oshishi, steroid diabet, buyrak usti bezlari inqirozi (o'tkir adrenal inqiroz). preparatni keskin olib tashlash bilan etishmovchilik)

Sitostatiklar

Sitostatik (sitotoksik) dorilar (CD). Alkillashtiruvchi moddalar: siklofosfamid (siklofosfamid, sitoksan) va xlorambussil (xlorbutin, leykeran) - yadro DNKsining nuklein kislotalari bilan bog'lanib, hujayra bo'linishini buzadi. Ular tanaga faol bo'lmagan holatda kiradi va jigarda faollashadi. Ular barcha bo'linuvchi hujayralarga (selektiv bo'lmagan immunosupressantlar) selektiv ta'sir ko'rsatadi.
Siklofosfamid og'iz orqali yoki "puls" shaklida buyuriladi. Preparat gormonga bog'liq yoki tez-tez takrorlanadigan nefrotik sindromni davolashda 8-12 hafta davomida kuniga 2,0-2,5 mg / kg tezlikda og'iz orqali, o'zgaruvchan PZ rejimining dozasini bosqichma-bosqich kamaytirish fonida buyuriladi. shuningdek, gormonlarga qarshilik bo'lgan taqdirda.

Siklofosfamid bilan puls terapiyasi vena ichiga 12-17 mg / kg dozada gormonga bog'liq va gormonga chidamli nefrotik sindrom uchun PZ ning o'zgaruvchan kursi fonida amalga oshiriladi. "Impulslar" soni va ular orasidagi vaqt oralig'i tanlangan terapiya rejimiga bog'liq. Yana bir variant - 6-12 oy davomida oyiga bir marta, 250 mg / kg dan oshmaydigan kümülatif dozada "puls".

Gormonga bog'liq va tez-tez takrorlanadigan nefrotik sindromni, kamroq tez-tez gormonga chidamli nefrotik sindromni davolash uchun 8-10 hafta davomida 0,15-0,2 mg / kg dozada xlorambusil og'iz orqali, o'zgaruvchan kurs fonida qabul qilinadi. PZ ning asta-sekin kamayishi bilan.

Antimetabolitlar - azatioprin va metotreksat - hozirgi vaqtda GNni davolashda kamdan-kam qo'llaniladi. Sitostatiklarning yon ta'siri mumkin: siklofosfamidni qo'llashda - ko'ngil aynishi, qusish, leykopeniya, gemorragik sistit, jinsiy bezlarning etishmovchiligi; xlorbutin - o'pka fibrozi, dermatit, konvulsiyalar, gepatopatiya, leykopeniya.

Terapiyaning samaradorligi asosiy kasallikning tabiati va nefropatiyaning morfologik xususiyatlari bilan belgilanadi. Kurortda davolanish (Remissiya davridagi Bayram-Ali, Sitorai-Maxi-Xasa, Buxoro va Qrimning janubiy qirg'og'i sanatoriylari) nefrotik sindromli bemorlarga asosiy kasallikning turiga va uning faollik darajasiga qarab ko'rsatiladi.

Asosiy kasallikni o'z vaqtida va etarli darajada davolash bilan prognoz qulay bo'lishi mumkin.

Agar sizda nefrotik sindrom bo'lsa, qaysi shifokorlarga murojaat qilishingiz kerak:

Biror narsa sizni bezovta qilyaptimi? Nefrotik sindrom, uning sabablari, belgilari, davolash va oldini olish usullari, kasallikning kechishi va undan keyingi parhez haqida batafsilroq ma'lumot olishni xohlaysizmi? Yoki tekshirish kerakmi? Siz .. qila olasiz; siz ... mumkin shifokor bilan uchrashuv tayinlang- klinika evrolaboratoriya har doim sizning xizmatingizda! Eng yaxshi shifokorlar sizni tekshiradi, tashqi belgilarni o'rganadi va kasallikni alomatlar bo'yicha aniqlashga yordam beradi, sizga maslahat beradi va kerakli yordamni ko'rsatadi va tashxis qo'yadi. siz ham qila olasiz uyda shifokorni chaqiring. Klinika evrolaboratoriya siz uchun kechayu kunduz ochiq.

Klinikaga qanday murojaat qilish kerak:
Kievdagi klinikamizning telefon raqami: (+38 044) 206-20-00 (ko'p kanalli). Klinika kotibi shifokorga tashrif buyurish uchun qulay kun va vaqtni tanlaydi. Bizning koordinatalarimiz va yo'nalishlarimiz ko'rsatilgan. Klinikaning barcha xizmatlarini batafsil ko'rib chiqing.

(+38 044) 206-20-00

Agar siz ilgari biron bir tadqiqot o'tkazgan bo'lsangiz, Ularning natijalarini maslahat uchun shifokorga olib borishni unutmang. Agar tadqiqotlar o'tkazilmagan bo'lsa, biz klinikamizda yoki boshqa klinikalardagi hamkasblarimiz bilan zarur bo'lgan hamma narsani qilamiz.

Sizda? Umumiy sog'lig'ingizga juda ehtiyotkorlik bilan yondashish kerak. Odamlar etarlicha e'tibor bermaydilar kasalliklar belgilari va bu kasalliklar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkinligini tushunmang. Avvaliga tanamizda o'zini namoyon qilmaydigan ko'plab kasalliklar mavjud, ammo oxir-oqibat, afsuski, ularni davolash juda kech ekanligi ma'lum bo'ladi. Har bir kasallikning o'ziga xos belgilari, xarakterli tashqi ko'rinishlari bor - bular kasallik belgilari. Alomatlarni aniqlash kasalliklarni umumiy tashxislashda birinchi qadamdir. Buning uchun yiliga bir necha marta qilish kifoya. shifokor tomonidan tekshirilishi kerak, nafaqat dahshatli kasallikning oldini olish, balki tanada va umuman organizmda sog'lom ruhni saqlab qolish uchun.

Agar siz shifokorga savol bermoqchi bo'lsangiz, onlayn maslahat bo'limidan foydalaning, ehtimol u erda savollaringizga javob topasiz va o'qing. o'z-o'zini parvarish qilish bo'yicha maslahatlar. Agar siz klinikalar va shifokorlar haqidagi sharhlarga qiziqsangiz, bo'limda kerakli ma'lumotlarni topishga harakat qiling. Shuningdek, tibbiy portalda ro'yxatdan o'ting evrolaboratoriya elektron pochta orqali sizga avtomatik ravishda yuboriladigan saytdagi so'nggi yangiliklar va ma'lumotlar yangilanishlaridan xabardor bo'lish.

Genitouriya tizimi kasalliklari guruhidagi boshqa kasalliklar:

Ginekologiyada "o'tkir qorin"

Algodismenoreya (dismenoreya)

Ikkilamchi algodismenoreya

Amenoreya

Gipofiz kelib chiqishi amenoreyasi

Buyrak amiloidozi

Tuxumdon apopleksiyasi

Bakterial vaginoz

Bepushtlik

Vaginal kandidoz

Ektopik homiladorlik

Intrauterin septum

Intrauterin sinexiyalar (birikmalar)

Ayollarda genital organlarning yallig'lanish kasalliklari

Ikkilamchi buyrak amiloidozi

Ikkilamchi o'tkir pielonefrit

Genital oqmalar

Genital gerpes

Genital sil kasalligi

Gepatorenal sindrom

Jinsiy hujayrali o'smalar

Endometriumning giperplastik jarayonlari

Gonoreya

Diabetik glomeruloskleroz

Disfunktsional bachadondan qon ketishi

Perimenopozal davrning disfunktsional bachadondan qon ketishi

Bachadon bo'yni kasalliklari

Qizlarda balog'at yoshining kechikishi

Bachadondagi begona jismlar

Interstitsial nefrit

Vaginal kandidoz

Korpus luteum kistasi

Yallig'lanish kelib chiqishining ichak-genital oqmalari

Kolpit

Miyelom nefropatiyasi

Bachadon miomalari

Genitouriya oqmalari

Qizlarda jinsiy rivojlanishning buzilishi

Irsiy nefropatiyalar

Ayollarda siydik o'g'irlab ketish

Miomatoz tugunning nekrozi

Jinsiy organlarning noto'g'ri pozitsiyalari

Nefrokalsinoz

Homiladorlik paytida nefropatiya

Birlamchi va ikkilamchi nefrotik sindrom

O'tkir urologik kasalliklar

Oliguriya va anuriya

Buyraklar inson hayotidagi eng muhim rollardan birini o'ynaydi. Ular organizmga hujayralar va to'qimalarda turli xil kimyoviy o'zgarishlar natijasida to'plangan chiqindilar va toksinlardan tezda xalos bo'lishga imkon beradi. Tabiat bu organlarga katta xavfsizlik chegarasini yaratdi. Buyraklar har kuni tashqi va ichki sharoitlarga qarab o'z ishini tananing ehtiyojlariga moslashtiradi. Biroq, moslashuvchanlikni oshirishning barcha afzalliklariga qaramay, bu organlar ko'pincha turli kasalliklarga moyil. Bundan tashqari, buyraklar ko'pincha tananing boshqa qismlarida yuzaga keladigan patologiyalar fonida azoblanadi. Buyrak kasalliklarining eng xavfli ko'rinishlaridan biri nefrotik sindromdir.

Nefrotik sindromning rivojlanishi uchun shartlar

Buyraklar ajoyib ishchilardir. Ularning ishini yurak faoliyatiga qiyoslash mumkin - u ona qornida bo'lgan paytdan boshlab kunlar oxirigacha. Buyraklar har kuni ishlaydi, har soniyada tanani chiqindilar va toksinlardan tozalaydi. Tabiat buyraklarga berganidan ko'ra originalroq ishlash usulini topish qiyin.

Har bir buyrak katta tomirga - buyrak arteriyasiga tegishli. U kuniga bir necha marta kichikroq tomirlar orqali qonni pompalaydi. Tashqi ko'rinishida ular bir-biriga bog'langan iplar to'piga o'xshaydi. Qon tomirlarining bunday taqsimlanishida yashirin ma'no bor - kattalikdagi farq qonning mo'ljallangan yo'nalish bo'ylab harakatlanishiga yordam beradi. Bu kichik tomirlar buyrak glomerulining asosini tashkil qiladi. Ularning bazasida bir turdagi ingichka buyrak filtri mavjud. Uning vazifasi qonda qon hujayralarini (eritrotsitlar, leykotsitlar, trombotsitlar) va yirik oqsillarni - albuminlar va globulinlarni qoldirishdir.

Nefron buyrakning asosiy tarkibiy birligidir

Biroq, bunday filtrat hali buyrak faoliyatining yakuniy mahsuloti emas. Kanallar buning ustida qattiq ishlashlari kerak bo'ladi. Tashqi ko'rinishida ular tor kavisli quvurlarga eng o'xshash. Ushbu naychalar ichida, ehtimol, inson tanasining eng maxsus hujayralari mavjud. Ular kimyoviy tuzilishiga ko'ra ko'plab moddalarni ajrata oladilar. Naychalar orqali o'tayotganda filtrat ikki qismga bo'linadi. Tana uchun qiziq bo'lgan barcha narsalar - shakar, vitaminlar va boshqa shunga o'xshash moddalar - tubulalar qonga qaytadi. Ular chiqindilar va toksinlarni (masalan, karbamid) o'tkazadilar. Toksinlar bilan birga suvning bir qismi tanani tark etadi.

Buyrak filtri qonni tozalashga xizmat qiladi

Nefrotik sindrom mustaqil kasallik emas, balki turli tabiatdagi filtrlarning shikastlanishining sabablari, belgilari va oqibatlarining kombinatsiyasi. Bu nafaqat buyrak kasalliklarida paydo bo'ladi. Nefrotik sindrom butun tananing umumiy kasalliklari tufayli yuzaga kelishi mumkin. Shunga o'xshash o'zgarishlar bolalarda ham, kattalarda ham sodir bo'ladi. Ko'pincha nefrotik sindrom 2-5 yoshli bolalar va 17-35 yoshdagi yigit va ayollarga ta'sir qiladi. Biroq, kasallik yangi tug'ilgan davrda ham, qarilikda ham, qarilikda ham kuzatiladi.

Nefrotik sindromning tasnifi

Nefrotik sindrom bir nechta belgilarga ko'ra bir qator shakllarga bo'linadi:

Buyrak filtrining shikastlanishi tufayli nefrotik sindrom bir qator turlarga bo'linadi:
- glomerulonefrit bilan nefrotik sindrom. Bunday holda, etakchi rolni glomeruliyaning yallig'lanishi va natijada buyrak filtri o'ynaydi:
- tananing barcha qismlarida ko'p miqdorda joylashgan qon tomirlari va biriktiruvchi to'qimalarga ta'sir qiluvchi immunitet kasalliklarida nefrotik sindrom:
- tanadagi xatarli o'smaning o'sishi natijasida kelib chiqqan buyrak filtrining shikastlanishi;
- buyrak tomirlarida qon pıhtılarının (tromblar) shakllanishi fonida paydo bo'lgan nefrotik sindrom;
- allergik kasalliklarda nefrotik sindrom. Bu holda asosiy rol allergenlarga tegishli - o'simlik polen, hasharotlar zahari, oziq-ovqat;
- Buyrakning shikastlanishi ko'pincha diabetga olib keladi. Bunday holda, glomerullarning kichik tomirlari eng ko'p azoblanadi.
Kasallikni keltirib chiqaradigan sababning tabiatiga ko'ra, nefrotik sindrom ikki shaklga bo'linadi:
Kasallikning tabiatiga ko'ra, nefrotik sindrom bir qator turlarga bo'linadi:
- epizodik nefrotik sindrom. Bu asosiy buyrak kasalligining boshlanishini belgilaydi (20% hollarda);
- doimiy variant. Bunday holda, kasallikning namoyon bo'lishi yanada barqaror va besh yildan sakkiz yilgacha davom etadi (50% hollarda);
- progressiv variant. Bu kasallikning ayniqsa xavfli turi. Bunday holatda (30%) buyraklarning tez parchalanishi va asoratlarning shakllanishi kuzatiladi.

Glomerulonefrit - video

Sabablari va rivojlanish omillari

Nefrotik sindromning sabablarining aksariyati immunitetning ta'siriga bog'liq. Biroq, immunitet asosan kollektiv tushunchadir. Oq qon hujayralari - leykotsitlar - tanani himoya qilish uchun javobgardir. Tashqi ko'rinishi va funktsional xususiyatlariga ko'ra ular bir necha shakllarga bo'linadi. Biroq, ularning barchasi bitta vazifani bajarish uchun mo'ljallangan - har qanday begona jismning tanaga joylashishini oldini olish. Leykotsitlarning bu qobiliyatlari tufayli odam xavfli bakteriyalar va viruslar dunyosida omon qolgan.

Leykotsitlar inson tanasining infektsiyalarga qarshi asosiy himoyachilaridir

Biroq, to'liq ma'lum bo'lmagan sabablarga ko'ra, immunitet tizimi buyrak glomeruli va tubulalarini begona narsa bilan xato qilishi mumkin. Tibbiyot o'tkir glomerulonefritda faqat buyrak shikastlanishining mexanizmini ishonchli tarzda o'rnatdi. Streptokokk va glomeruli bakteriyasi immunitet hujayralari uchun o'xshashliklarga ega. Bakteriyalarni har qanday yo'l bilan yo'q qilish uchun immunitet tizimi o'z hujayralariga ham zarar etkazadi. Boshqa hollarda, nefrotik sindromning mexanizmi zamonaviy fanga unchalik aniq bo'lmagan ko'rinadi. Bir qator kasalliklar irsiy moyillikka ega. Boshqalar organizmning individual xususiyatlari bilan belgilanadigan ko'rinadi.

Tizimli qizil yuguruk - video

Buyrak filtrining shikastlangani siydikga nafaqat chiqindilar va toksinlar, balki qimmatli moddalar - qonning suyuq qismining oqsillari ham kiradi. Bir qarashda, hech qanday yomon narsa bo'lmaydi, faqat siydik tarkibi o'zgaradi. Biroq, tananing plazma oqsillarini saqlab qolishga hasad qilishi bejiz emas. Hajmi bo'yicha ular ikki turga bo'linadi - albuminlar va globulinlar. Ikkinchisi immunitet tizimining faoliyati mahsulidir. Ammo birinchisi ikkita asosiy rolni o'ynaydi - ular tomir to'shagida suvni ushlab turadi, uning to'qimalarga singib ketishiga yo'l qo'ymaydi, shuningdek, zarur kimyoviy moddalarni tananing turli qismlariga tashiydi.

Albominning umri, albatta, cheksiz emas. Har kuni jigarda yangi qism - taxminan bir gramm ishlab chiqariladi. Nefrotik sindrom bilan siydikda protein yo'qolishi (preteinuriya) ko'pincha juda katta nisbatlarga etadi. Jigarning bunday etishmovchilikni qoplashga urinishlari odatda muvaffaqiyatsiz bo'ladi. Ayniqsa og'ir holatlarda siydikda kuniga 15-20 grammgacha protein yo'qoladi.

Proteinlar qonning suyuq qismining (plazma) asosiy tarkibiy qismidir.

Proteinuriya tananing ishlashidagi muammolarning butun zanjiriga olib keladi. Birinchi muammo shundaki, suv qonda saqlanishni to'xtatadi. Massiv shish paydo bo'ladi. Ba'zi hollarda ular kunlar va haftalar davomida to'planadi, boshqalarida shish paydo bo'ladi. Ko'pincha ko'z qovoqlari, yuz va oyoqlar shishiradi. Keyinchalik og'ir holatlarda perineum shishadi, suyuqlik qorin bo'shlig'ida (astsit) va ko'krakda (gidrotoraks) to'planadi. Bu shishgan suyuqlik oqsilning qondan oqishi uchun boshqa yo'l hosil qiladi. Qonning suyuq qismining etishmovchiligi buyraklarni zaxira stsenariyda ishlashga majbur qiladi. Ular natriyni qonga qaytarish uchun naychalarga signal beradi, bu esa albumin yo'qligida suvni bog'lash va ushlab turishga qodir.

Qonda albumin etishmovchiligi massiv shish paydo bo'lishiga olib keladi

Tana protein yo'qotilishini miqdorini oshirish orqali qoplashga harakat qiladi. Nefrotik sindromda xolesterinning ko'payishi uning sababiga ma'lum darajada bog'liqdir. Eng aniq rasm tizimli qizil yugurukda buyrakning shikastlanishiga xos bo'lib, butun tananing biriktiruvchi to'qimasi aziyat chekadigan immunitet kasalligi. Buyraklar D vitamini metabolizmida katta rol o'ynaydi, bu suyakning to'g'ri mustahkamligini ta'minlaydi. Nefrotik sindrom bilan nafaqat suyaklar, balki mushaklar ham ta'sir qiladi. Etarli kaltsiy bo'lmasa, tez-tez spazmlar va kramplar paydo bo'ladi.

Protein yo'qolishiga nafaqat buyraklar ta'sir qiladi. Oshqozon osti bezi ham moslashishga harakat qilmoqda. Bu qonga chiqarilgan insulin miqdorini oshiradi. Bunday holda, bez shakar darajasiga emas, balki xolesterin darajasiga ta'sir qiladi. Insulin erkin xolesterinni tanadagi yog 'birikmalariga to'plashda katta rol o'ynaydi. Bundan tashqari, nefrotik sindrom bilan muqarrar temir tanqisligi yuzaga keladi va natijada anemiya (qizil qon tanachalari, eritrotsitlar va ularning gemoglobin tarkibining etishmasligi).

Insulin yog 'to'planishiga yordam beradi

Nefrotik sindrom bilan yuzaga keladigan yana bir muammo qon ivishining buzilishidir. Bu nozik tizim har doim muvozanatda - ba'zi mexanizmlar, agar kerak bo'lsa, qon quyqalarini (tromblar) hosil qiladi, boshqalari esa ularni yo'q qiladi. Nefrotik sindrom bilan muvozanat qon pıhtılarının shakllanishiga (giperkoagulyatsiya) sezilarli darajada siljiydi. Eng og'ir holatda, bu holat yanada achinarli bo'ladi. Giperkoagulyatsiyaning asosiy xavfi, g'alati darajada, qon ketish tendentsiyasidir. Gap shundaki, qon ivishi turli xil kimyoviy tuzilishga ega bo'lgan moddalarni talab qiladi. Ularning aksariyati, plazma albuminlari kabi, jigarda ishlab chiqariladi. Ularning barchasi tugagandan so'ng, nazoratsiz qon ketish (DIC) paydo bo'ladi, bu bilan kurashish har doim qiyin.

Nefrotik sindrom koagulyatsion va antikoagulyatsion tizimlar o'rtasidagi muvozanatga olib keladi

Immunitet xususiyatiga qaramay, nefrotik sindrom har doim asosiy himoyachi faoliyatining zaiflashishi bilan bog'liq. Kasallik tananing infektsiyaga qarshi himoyasiz bo'lishiga olib keladi. Bundan tashqari, immunitet himoyasining barcha qismlari azoblanadi - mikroblarni ushlash va hazm qilish va antikor oqsillarini shakllantirish.

Nefrotik sindromning belgilari va belgilari

Nefrotik sindrom, qoida tariqasida, bir-biri bilan bog'liq bo'lgan bir qator turli xil alomatlar to'plamidir. Ular kattalar uchun ham, bolalar uchun ham xosdir.

Nefrotik sindromning belgilari - jadval

Alomat	Semptomlarning paydo bo'lish mexanizmi
Shish	siydikda protein yo'qolishi; albuminning shishli suyuqlikka o'tishi.
quruq teri; mo'rt tirnoqlar.	Qon tomirlarining shishgan suyuqlik bilan siqilishi tufayli terida qon aylanishining yomonligi
bo'shashgan najaslar; ko'ngil aynishi; qusish; shishiradi.	qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi; shishgan suyuqlikdan (bradikininlar) biologik faol moddalarning ta'siri.
Mashq paytida nafas qisilishi	ko'krak qafasidagi suyuqlikning to'planishi (gidrotoraks); yurak qopchasida suyuqlik to'planishi (gidroperikard).
Mushak massasining yo'qolishi	Shish tufayli mushaklarda qon aylanishining yomonligi
Terida ko'chib yuruvchi qizil dog'lar (eritema o'rmalovchi)	Biologik faol moddalarning shishgan suyuqlikdan (bradikininlar) ta'siri
yurak urishi hissi (taxikardiya); rangpar teri.	Qizil qon tanachalari, eritrotsitlar va gemoglobin etishmovchiligi (anemiya)
Yoriqlar bilan loyqa siydik ko'rinishi	Siydikda oqsil va leykotsitlar paydo bo'lishi

Nefrotik sindrom bilan shish sezilarli o'lchamlarga etadi.

Diagnostika usullari

Nefrotik sindrom nefrologning e'tiborini talab qiladi. Bunday jiddiy kasallik to'liq tekshiruv uchun sababdir: testlarni o'tkazish va boshqa usullardan foydalanish:

Umumiy qon tekshiruvi nefrotik sindromni tashxislashda juda informatsiondir. Bu kasallik anemiya belgilari - qizil qon hujayralari va gemoglobinning past darajasi bilan tavsiflanadi. Yana bir tabiiy o'zgarish keskin tezlashadi (eritrotsitlarning cho'kish tezligi) - 50-60 mm / soatgacha. Leykotsitlar soni odatda normaldir;
Umumiy siydik tahlilida yuqori nisbiy zichlik qayd etilgan - 1030–1050. Agar siydik reaktsiyasi odatda kislotali bo'lsa, nefrotik sindrom bilan u ozgina gidroksidi bo'ladi. Bundan tashqari, mutaxassis juda ko'p protein tarkibini va leykotsitlar sonining ko'payishini qayd etadi. Ba'zi kasalliklar uchun - tizimli qizil yuguruk, tizimli vaskulit - siydikda qizil qon hujayralarining paydo bo'lishi (gematuriya) xarakterlidir;
Nefrotik sindromda siydikda oqsil, leykotsitlar va qizil qon tanachalari aniqlanadi.
qon biokimyosi nefrotik sindromni tashxislashning muhim usuli hisoblanadi. Quyidagi ko'rsatkichlar tabiiy ravishda o'zgaradi: oqsil, albumin, kaltsiy miqdori kamayadi, natriy va xolesterin miqdori ortadi. Karbamid va kreatininning normal darajasi buyraklardagi qonni tozalashning etarli tezligini ko'rsatadi. Yuqori daraja mutaxassisni buyrak etishmovchiligi mavjudligini taxmin qilishiga olib keladi;
nefrotik sindromdagi siydik bir nechta maxsus usullar yordamida tekshiriladi - Nechiporenko, Amburge, Addis-Kakovskiy. Yig'ilgan siydik oqsil tarkibi va hujayralar soni - qizil qon tanachalari va oq qon hujayralari uchun tekshiriladi. Aniq proteinuriya, gematuriya, leykotsituriya aniqlanadi;
Zimnitskiy testi buyrak etishmovchiligini tashxislashning tasdiqlangan va oddiy usuli hisoblanadi. U siydikning nisbiy zichligini o'lchashga asoslangan. Nefrotik sindrom yuqori raqamlar bilan tavsiflanadi. Past qiymatlar buyrak etishmovchiligi mavjudligini ko'rsatadi;
Buyrak kasalligining har qanday shubhasi uchun ultratovush tekshiruvi o'tkaziladi. Nefrotik sindrom bilan mutaxassis sezilarli o'zgarishlarni aniqlay olmaydi. Buyrakning kattaligi odatdagidan farq qilishi mumkin va qon oqimining tezligi o'zgarishi mumkin. Bundan tashqari, ultratovush yordamida siz qorin bo'shlig'ida va yurak shilliq qavatida to'plangan suyuqlik miqdorini taxminan aniqlashingiz mumkin;
Ultratovush - bu xavfsiz va informatsion tadqiqot usuli
X-nurlari mutaxassisga ko'krak qafasidagi shishgan suyuqlikning to'planish joyini aniqlashga yordam beradi. Biroq, bitta tekis fotosuratdan uning miqdorini aniq aniqlash mumkin bo'lmaydi;
tomografiya qorin, ko'krak va yurak membranalarida to'plangan suyuqlikni tashxislashning eng aniq usuli hisoblanadi. Organlarning uch o'lchovli tasviri nefrotik sindrom bilan tananing holatini to'g'ri baholash imkonini beradi.

Davolash usullari

Nefrotik sindrom kasalxonaga yotqizish va kechayu-kunduz tibbiy kuzatuv uchun sababdir. Davolash rejasini tuzishda mutaxassislar quyidagi maqsadlarni ko'zlaydilar:

shishning og'irligini kamaytirish;
nefrotik sindromning sababiga ta'sir qilish;
tanadagi o'zgarishlarni qo'zg'atadigan asosiy omilni yo'q qilish - proteinuriya.

Dori-darmonlarni davolash

Dori-darmonlar kasallikning rivojlanishiga ta'sir qilishning asosiy usuli hisoblanadi. Qoida tariqasida, ular bitta dori bilan cheklanmaydi. Dori vositalarining to'liq assortimenti buyuriladi, ular yuzaga kelgan muammolarni bartaraf etishadi.

Nefrotik sindromni davolash uchun preparatlar - jadval

Farmakologik guruh	Dori vositalarini tayinlashdan maqsad	Muayyan vositalarga misollar
Diuretiklar	Suv va natriyning ajralib chiqish tezligining oshishi	Furosemid; Spironolakton; Veroshpiron; Gipotiazid.
Metabolik dorilar	Qondagi kaliy darajasining oshishi	Asparkam; Kaliy xlorid.
Plazma almashtirish yechimlari	Albomin etishmovchiligini qoplash	Refortan.
Sitostatiklar	Immunitet tizimining tajovuzkorligini bostirish	siklosporin; sisplatin; Azatioprin.
Steroid gormonlar	immunitetni bostirish; yallig'lanish reaktsiyalarining blokadasi.	gidrokortizon; Metipred; Deksametazon.
ACE inhibitörleri		enalapril; Lisinopril; Ramipril;
Laksatiflar	Shishning og'irligini kamaytirish	magnesiya; Sorbitol.
Nosteroid yallig'lanishga qarshi dorilar dorilar	Siydikda protein yo'qotish tezligining pasayishi	indometazin; Diklofenak; Nurofen.
Antikoagulyantlar va antiplatelet agentlari	Siydikda protein yo'qotish tezligining pasayishi	fraksiparin; dipiridamol; Qo'ng'iroqlar.

Nefrotik sindromni davolash uchun preparatlar - fotogalereya

Lasix - diuretik dori Prednizolon - bu gormonal dori Monopril - ACE inhibitori Geparin qonni suyultiradi Metotreksat immunitet tizimini bostiradi Albumin qon oqimidagi etishmasligini qoplaydi

Nefrotik sindrom uchun dorilarning dozasi individual ravishda hisoblanadi, chunki ko'pchilik dorilar ta'sir joyiga albumin orqali etkaziladi. Ikkinchisining etishmasligi ba'zi hollarda dorilarning dozasini sezilarli darajada oshirishga majbur qiladi.

Jiddiy buyrak etishmovchiligida gemodializ qo'llaniladi - "sun'iy buyrak" qurilmasi yordamida qonni chiqindilar va toksinlardan tozalash.

Gemodializ - video

Parhez

Diet, albatta, nefrotik sindromni davolashda asosdir. Ikki holatga e'tibor berish juda muhim - kuniga qabul qilinadigan tuz va suyuqlik miqdori. Massiv shish bo'lsa, butunlay tuzsiz dieta belgilanadi. Shu bilan birga, shishish bartaraf etilganda, tuzni ovqatga qo'shish mumkin. Suyuqlik miqdori kunlik siydik hajmidan 200-300 ml dan oshmasligi kerak. Ba'zi hollarda oddiy suvni distillangan suv bilan almashtirishga arziydi (ifloslarsiz). Protein tana vazniga qarab hisoblanadi. Ovqatning ta'mini yaxshilash uchun quyidagi mahsulotlarni iste'mol qilish tavsiya etiladi:

yangi sabzavotlar;
ko'katlar;
pomidor;
jele va porridge shaklida jo'xori;
o'simlik moyi;
qisqichbaqalar;
Antarktika krill pastasi;
dengiz o'tlari;
sarimsoq.

Nefrotik sindrom uchun foydali ovqatlar - fotogalereya

Nefrotik sindrom uchun yangi sabzavotlarni iste'mol qilish tavsiya etiladi Yashillarda gematopoezda ishtirok etadigan foliy kislotasi mavjud. Yulaf sog'lom mahsulot bo'lib, ko'plab vitaminlarni o'z ichiga oladi. Dengiz mahsulotlari qimmatli mikroelementlar manbai hisoblanadi Antarktika krill - kichik qisqichbaqasimonlar

Agar sizda nefrotik sindrom bo'lsa, quyidagi ovqatlardan voz kechishingiz kerak:

osh tuzi;
spirtli ichimliklar;
issiq ziravorlar;
füme va konservalangan mahsulotlar;
shirin gazlangan ichimliklar;
qaymoqli qandolat mahsulotlari;
shokolad;
sariyog ';
cho'chqa yog'i va cho'chqa go'shti;
yog'li go'sht (qo'zichoq).

Nefrotik sindrom bilan iste'mol qilish istalmagan ovqatlar - foto galereya

Nefrotik sindromda tuz qat'iy cheklangan Buyrak kasalliklari uchun issiq ziravorlar istalmagan Spirtli ichimliklar buyrak kasalligida kontrendikedir Gazlangan ichimliklar tarkibida ortiqcha shakar mavjud Agar sizda nefrotik sindrom bo'lsa, hayvon yog'larini iste'mol qilishni cheklashingiz kerak.

Xalq davolari

O'simliklar nefrotik sindromga qarshi kurashda ajoyib yordamchilardir. O'simliklar yordamida siz shish va yallig'lanishni kamaytirishingiz mumkin. Shifokorning ruxsati bilan siz quyidagi retseptlardan foydalanishingiz mumkin.

Glomerulyar yallig'lanishni davolashda an'anaviy tibbiyot - jadval

Xomashyo	Pishirish usuli	Qo'llash tartibi
lingonberry barglari - 3 qism; 2 qismdan tugun o'ti, eman daraxti, zig'ir urug'i, melilot o'ti, qichitqi o'ti barglari, qizilmiya ildizi, gul dumbasi; kalamus ildizpoyasi - 1 qism; Seynt Jonning ziravorlari - 5 qism; kalendula gullari - 3 qism.	2 osh qoshiq. l. to'plamga yarim litr qaynoq suv quying va qoldiring.	Choy sifatida iching, kuniga uch marta yarim stakan
Yangi kızılcık	Yangi uzilgan mevalardan sharbat chiqarib oling	Kuniga uch marta yarim stakan oling
it-atirgul mevalari; lingonberry barglari; qora smorodina bargi.	2 osh qoshiq. l. aralashma 1,5 stakan qaynoq suv bilan quyiladi, 15 daqiqa davomida past olovda qaynatiladi, so'ngra bir soat davomida infuz qilinadi.
Erva junli (yarim tushgan)	1 choy qoshiq. xom ashyoni bir stakan qaynoq suv bilan to'kib tashlang, 10 daqiqa davomida past olovda pishiring.	Kuniga uch marta yarim stakan oling

Nefrotik sindromni davolashda o'simliklar - foto galereya

Lingonberry buyrak yallig'lanishi uchun foydalidir Qichitqi o'ti qon ivishiga ta'sir qiladi Qora smorodina tarkibida S vitamini mavjud Erva junli nefrit uchun foydalidir

Murakkabliklar va prognoz

Nefrotik sindromni davolash prognozi juda individualdir va quyidagi holatlarga bog'liq:

bemorning yoshi. Yoshlar kasallikka osonroq toqat qiladilar va tezroq tuzalib ketadilar;
nefrotik sindromning rivojlanishiga sabab bo'lgan sabablar;
kasallikning davomiyligi;
buyurilgan dorilar.

Og'ir holatlarda quyidagi asoratlar rivojlanadi:

Buyrak etishmovchiligi - video

Nefrotik sindromning fonida homiladorlik nafaqat jiddiy hodisa, balki ko'pincha onaga bevosita tahdid soladi. Ikki marta ishlashga majbur bo'lgan onaning buyraklariga yukning ortishi surunkali buyrak etishmovchiligini keltirib chiqarishi mumkin. Homiladorlik davrida nefrotik sindrom allaqachon rivojlangan bo'lsa, uning paydo bo'lish xavfi ham mavjud.

Oldini olish

Nefrotik sindromning oldini olishning asosiy usuli buyrak va boshqa kasalliklarni - diabet, tizimli qizil yuguruk, malign neoplazmalarni o'z vaqtida va etarli darajada davolashdir.

Nefrotik sindrom malakali nefrologdan e'tibor talab qiladi. Faqat o'z vaqtida davolash kasallikni engishga yordam beradi.

(mos ravishda o'ng va chap). Har bir buyrak loviya shaklida va tolasi bilan qoplangan ( biriktiruvchi to'qima) va yog 'kapsulalari ( chig'anoqlar), buyrak to'qimalarini shikastlanishdan himoya qiladi. ichki tomonlari ( medial tomonlar) buyraklar botiq bo'lib, umurtqa pog'onasi yonida joylashgan, tashqi ( lateral) - konveks va qorin va pastki orqa devorlarga qaragan. Har bir buyrakning medial tomonida darvoza bo'lib, u orqali tomirlar va nervlar buyraklarga kiradi.

Buyrakning ichki qismi biriktiruvchi to'qimadan iborat ( interstitsial) va siydikni hosil qilish va chiqarish tizimi. Agar siz kesik qilsangiz, buyrakning butun parenximasi bir hil emasligini ko'rishingiz mumkin. U bir-biridan rangi, joylashishi va zichligi bilan ajralib turadigan medulla va korteksni o'z ichiga oladi. Korteks har bir buyrakning tashqi qismini egallaydi, u organning markaziy qismida joylashgan medulladan nisbatan kichikroq hajm va zichlikka ega. Korteks sarg'ish-qizil, medulla ko'k-qizil. Medulla tizimli ravishda konus shaklidagi shakllanishlardan iborat ( buyrak piramidalari), uning asoslari korteks tomon yo'naltirilgan. Bu piramidalarning cho'qqilari buyrak tolasi tomon yo'nalgan.

Siydikni shakllantirish va chiqarish tizimi, aslida, buyraklarning asosiy funktsional birliklari - ko'p sonli nefronlar joylashgan korteksdan boshlanadi. Har bir nefron tomir glomerulusidan iborat ( glomeruli), kapsulalar ( Shumlyanskiy-Boumen) va tubulalar. Choroidal glomerulus kapsulada joylashgan shoxlangan va bir necha marta o'zaro bog'langan mayda arterial tomirlar tizimidir. Kapsuladagi arterial kapillyarlar mezangiy bilan o'ralgan ( biriktiruvchi to'qima turi). Kapsulaning o'zi kosaga o'xshaydi ( unda glomerulus botiriladi) va ikkita bargdan iborat - tashqi va ichki. Tashqi barg tekis hujayralarni bir-biriga bog'lab, bir qavatli membranani hosil qiladi.

Ichki bargning tuzilishi biroz murakkabroq. U uchta qobiqdan iborat. Birinchi membrana kapillyar devorlarining hujayralari ( endotelial hujayralar) xoroid glomerulus. Ikkinchi membrana bazal membrana bo'lib, unga endotelial hujayralar biriktiriladi. Bu membran kapillyarlardan tashqarida joylashgan ( va endotelial hujayralardan tashqarida). Shumlyanskiy-Bowman kapsulasi ichki qatlamining uchinchi qatlami podotsitlar qatlamidir ( maxsus epiteliya hujayralari). Ular endotelial hujayralarning teskari tomonidagi bazal membranada lokalizatsiya qilingan. Podositlarda qon tomir glomerulus kapillyarlarini qoplaydigan jarayonlar mavjud. Shumlyanskiy-Bowman kapsulasining ichki qatlamining uchta membranasi glomerulyar filtr deb ataladigan filtrni tashkil qiladi ( to'siq). U orqali buyraklarning har bir nefronida filtratsiya sodir bo'ladi ( kuchlanish) qon ( buyrak arteriyasi orqali buyrakka kirish), natijada kapsulaning bo'shlig'i ( uning tashqi va ichki barglari orasida joylashgan) birlamchi siydik hosil bo'ladi ( glomerulyar ultrafiltrat).

Birlamchi siydik - bu hosil bo'lgan elementlardan va yirik molekulyar birikmalardan ozod qilingan qon plazmasi ( asosan oqsillar). Tananing barcha qimmatli narsalarni yo'qotishining oldini olish uchun ( masalan, suv, mineral tuzlar, vitaminlar, aminokislotalar va boshqalar.) birlamchi siydikda bo'lsa, u quvurli tizimdan o'tishi kerak - nefronlarning har birining oxirgi komponenti. Reabsorbtsiya kanalchalarda sodir bo'ladi ( teskari assimilyatsiya) organizm uchun foydali moddalar birlamchi siydikdan qonga qaytariladi. Filtrlash va reabsorbtsiya buyrak nefronlarining asosiy funktsiyalari hisoblanadi. Naychalarning aksariyati buyrak medullasida joylashgan. Naychalar tizimidan o'tgandan so'ng, birlamchi siydik asta-sekin ikkilamchi siydikka aylanadi va u kanalchalardan chiqariladi ( va qat'iy aytganda, nefronlarning o'zidan) buyrak piramidalari cho'qqilari hududida joylashgan buyrak kalikslariga. Bir-biri bilan bog'lanib, bu kalikslar buyrak tos bo'shlig'iga oqib o'tadi, ular orqali ikkilamchi ( final) siydik siydik yo'liga ko'proq kirib boradi va buyraklardan chiqariladi.

Buyraklarning arterial qon bilan ta'minlanishi qorin aortasidan shoxlangan buyrak arteriyalari tomonidan ta'minlanadi. Buyrakdan venoz qon buyrak venalari orqali oqadi. Keyin bu tomirlar pastki kava venaga quyiladi. Limfa tomirlari butun limfani lomber limfa tugunlariga etkazib beradi. Buyraklarning innervatsiyasi buyrak pleksusining shoxlari va yuqori bel va pastki ko'krak tugunlaridan keladigan nervlar orqali ta'minlanadi.

Nefrotik sindromning sabablari va patogenezi

Nefrotik sindrom - bu buyraklar faoliyatining buzilishini ko'rsatadigan klinik va laboratoriya anormalliklari to'plami. Gipoproteinemiya bilan tavsiflanadi ( qondagi protein darajasining pasayishi), gipoalbuminemiya ( qondagi albumin darajasining pasayishi), proteinuriya ( siydikda protein ajralishi), shish va ba'zida giperlipidemiya ( qondagi yog 'miqdori ortdi).
Nefrotik sindrom mustaqil kasallik emas. Turli kasalliklar va patologik sharoitlarda paydo bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, ular kerak emas ( bu kasalliklar va sharoitlar) dastlab buyraklarda paydo bo'lgan. Masalan, nefrotik sindrom ko'pincha qon kasalliklari, diabetes mellitus, revmatik kasalliklar, tizimli vaskulitlar ( qon tomirlarining yallig'lanishi bilan bog'liq patologiyalar) va boshqalar. Ba'zi hollarda, u, albatta, birlamchi buyrak kasalliklari fonida rivojlanishi mumkin - o'tkir glomerulonefrit, ayrim genetik buyrak kasalliklari ( konjenital nefrotik sindrom). Har holda, nefrotik sindromning paydo bo'lishining asosiy mexanizmi buyrak nefronlarida glomerulyar filtrning shikastlanishi bo'lib, uning fonida buyraklardagi qon plazmasini filtrlash jarayoni buziladi.

Nefrotik sindromning eng keng tarqalgan sabablari:

konjenital nefrotik sindrom;
o'tkir glomerulonefrit;
tubulointerstitial nefrit;
amiloidoz;
qandli diabet;
yuqumli kasalliklar;
revmatik kasalliklar;
qon kasalliklari;
tizimli vaskulyit;
venoz tromboz;
allergik kasalliklar;
zaharli moddalar bilan zaharlanish.

Konjenital nefrotik sindrom

Konjenital nefrotik sindrom ( VNS) hayotning dastlabki 3 oyida bolalarda paydo bo'ladigan nefrotik sindromdir. Tug'madan tashqari, infantil ham bor ( chaqaloq) nefrotik sindrom, birinchi marta 4 oydan 12 oygacha bo'lgan bolalarda uchraydi. Konjenital va infantil nefrotik sindromning sabablari, qoida tariqasida, turli xil genetik kasalliklar, kamroq infektsiyalar va metabolik kasalliklardir. Konjenital nefrotik sindromning paydo bo'lishiga olib keladigan eng keng tarqalgan genetik kasalliklar fibrosistin genlaridagi mutatsiyalardir ( polikistik buyrak kasalligi), kollagen turi IV ( Alport sindromi), nefrin ( NPHS1 geni), podotsin ( NPHS1 geni), WT1 geni ( Denis-Drash sindromi), PLCE1 geni ( nefrin va podotsin sekretsiyasining buzilishi), LamB2 geni ( Pearson sindromi).

Bu genlarning barchasi xomilalik embriogenez davrida buyrak to'qimalarining to'g'ri rivojlanishi, shuningdek, bola tug'ilgandan keyin uning ishlashi uchun javobgardir. Masalan, NPHS1 genidagi mutatsiya ( Fin tipidagi nefrotik sindrom) buyrak hujayralarida nefrin oqsilining shakllanishining buzilishiga olib keladi, bu podotsitlar poyalari orasida joylashgan bo'shliq bo'shliqlarining muhim tarkibiy qismi bo'lib xizmat qiladi ( Bowman kapsulasiga kiradigan arterial kapillyarlarni qoplaydigan glomerulyar hujayralar). Bu kapsulaning tuzilishi va qon plazmasining filtratsiyasining buzilishi bilan birga keladi, bu esa nefrotik sindromning rivojlanishiga olib keladi.

Konjenital nefrotik sindrom turli yuqumli kasalliklar fonida rivojlanishi mumkin. Bu ko'pincha intrauterin infektsiyalarda kuzatiladi ( sifilis, sitomegalovirus infektsiyasi, gerpes, qizilcha, gepatit B, toksoplazmoz va boshqalar.), homilaning turli organlariga zarar etkazish ( shu jumladan buyraklar) homiladorlik paytida. Konjenital nefrotik sindrom turli metabolik kasalliklar tufayli ham paydo bo'lishi mumkin ( metabolik kasalliklar), masalan, Fabri kasalligi ( a-galaktosidaza genidagi mutatsiya, glomerulyar mintaqada yog 'birikishiga olib keladi), hipotiroidizmning konjenital shakllari ( qalqonsimon bez funktsiyasining pasayishi), gipoadrenokortisizm ( buyrak usti bezining disfunktsiyasi) va boshq.

O'tkir glomerulonefrit

O'tkir glomerulonefrit - bu buyrak kasalligi bo'lib, ularda ko'p miqdordagi glomeruliyalarning yallig'lanishi ( glomerulus). Uning rivojlanishining sababi immunitet tizimining buzilishi bo'lib, buning natijasida o'z buyrak to'qimalariga hujum qiladi. O'tkir glomerulonefrit ko'pincha streptokokk faringitidan keyin paydo bo'ladi. faringeal shilliq qavatning yallig'lanishi). Tana bu infektsiyaga qarshi kurashayotganda patogen streptokokklar qisman yo'q qilinadi. Qolgan bakteriya zarralari glomerulyarlarga joylashadi. Bir necha hafta o'tgach, immunitet tizimi cho'kilgan streptokokk zarralarini aniqlay oladi va glomerullarning yallig'lanishiga olib keladigan immunitet reaktsiyasini boshlaydi.

Glomeruliyadagi yallig'lanish o'zgarishlari ko'pincha ularning morfologik tuzilishining buzilishiga va odatda birlamchi siydikka kirmaydigan plazmaning turli qismlariga o'tkazuvchanligini oshirishga olib keladi ( masalan, yirik molekulyar oqsillar, qon hujayralari). Shuning uchun o'tkir glomerulonefritda buyrak shikastlanishi ko'pincha nefrotik sindromga xos bo'lgan belgilar bilan birga keladi ( proteinuriya, gipoalbuminemiya va shish). Streptokokk infektsiyasidan tashqari, o'tkir glomerulonefritga yuqumli endokardit, qizilcha, pnevmoniya, qizamiq, bezgak, shistosomiaz, ba'zi dorilar va boshqalar sabab bo'lishi mumkin.

Tubulointerstitial nefrit

Tubulointerstitial nefrit - bu interstitsial nefritning yallig'lanishi natijasida rivojlanadigan patologiya ( oraliq) buyrak to'qimalari, shuningdek, buyrak kanalchalari. Ushbu kasallik bilan buyrak glomerulining funktsiyasi deyarli buzilmaydi ( kasallikning eng ilg'or klinik bosqichlarigacha), shuning uchun nefrotik sindrom unga xos emas. Biroq, u hali ham tubulointerstitial nefrit bilan kuzatilgan holatlar mavjud. Ushbu buyrak patologiyasining asosiy sabablari pielonefrit, leptospiroz, o'tkir quvurli nekroz ( buyrak quvur epiteliyasining darhol o'limi), dorilar, toksinlar ( qo'rg'oshin, kadmiy), ishemiya ( buyraklarga qon ta'minoti buzilgan), radiatsiya, obstruktiv nefropatiya ( siydik yo'llari orqali siydikning normal oqimi buzilgan patologiya), sil kasalligi va boshqalar.

Tubulointerstitial nefritda nefrotik sindromning paydo bo'lishi yallig'lanish jarayonining buyrak kanalchalari va interstitiumdan tarqalishi bilan bog'liq ( oraliq buyrak to'qimasi) glomeruliyaga. Keyin glomerulyarlarda yallig'lanishning rivojlanishi ularning filtrlash funktsiyasining buzilishi va qon plazmasidan birlamchi siydikka ortiqcha miqdordagi proteinning kirib borishi bilan birga keladi. Bundan tashqari, tubulointerstitial nefritda glomerulyar yallig'lanish asosiy kasallikning boshlanishini qo'zg'atgan bir xil etiologik omillar bilan ham ta'minlanishi mumkin. Masalan, agar tubulointerstitial nefrit bemorning og'ir metallar tuzlari bilan zaharlanishi natijasida yuzaga kelgan bo'lsa ( qo'rg'oshin, kadmiy), keyin ular buyrak glomerulining anatomik tuzilmalariga nisbatan zarar etkazuvchi vositalar sifatida ham xizmat qilishi mumkin.

Amiloidoz

Amiloidoz - oqsil almashinuvining buzilishi natijasida kelib chiqadigan kasallik. Bu organizmda patologik oqsil - amiloid hosil bo'lishi bilan tavsiflanadi, u vaqt o'tishi bilan turli to'qimalar va organlarga joylashadi ( jigar, yurak, buyraklar, oshqozon-ichak trakti va boshqalar.), ularning asosiy funktsiyalarini buzish. Bugungi kunda amiloidozning ko'plab turlari ma'lum bo'lib, ular amiloid oqsilining kelib chiqishiga qarab bir-biridan farq qiladi. Amiloidozning genetik jihatdan aniqlangan turlari mavjud ( Masalan, ATTR amiloidozi, Fin tipidagi amiloidoz, AF amiloidozi), bunda amiloidning ko'rinishi tananing ma'lum oqsillarida genetik mutatsiyalar bilan aniq bog'liq. Ularga qo'shimcha ravishda, amiloidozning ikkilamchi shakllari ma'lum, ular turli kasalliklar bilan bog'liq, masalan, miyeloma ( AL amiloidozi), Altsgeymer kasalligi ( AB amiloidozi), surunkali kasalliklar ( AA amiloidozi), o'smalar ( AE amiloidozi) va boshq.

Amiloidozning yuqoridagi barcha turlarida buyrak to'qimalarida to'planib, asta-sekin buyrak etishmovchiligini keltirib chiqaradigan g'ayritabiiy amiloid oqsili hosil bo'ladi. Dastlabki bosqichlarda amiloid cho'kmasi buyrak glomerulining bazal membranalari va ularning mezangiumida sodir bo'ladi ( nefron kapsulalarida kapillyarlar orasida joylashgan to'qima). Glomerullarda yangi amiloid massalarining doimiy cho'kishi ularning tuzilishining buzilishiga olib keladi ( nefrotik sindrom bilan birga keladi) va oddiy elementlarni bosqichma-bosqich almashtirish ( kapillyarlar, mezangium, podotsitlar va boshqalar.), nefron kapsulalarini hosil qiladi. Amiloidlarning to'planishi buyrak oraliqlarida ham kuzatilishi mumkin ( oraliq buyrak to'qimasi), peritubulyar ( tubulalar yaqinida) va perivaskulyar to'qimalar. Shunday qilib, amiloidni cho'ktirish jarayonida normal buyrak to'qimasini anormal - amiloid bilan mexanik almashtirish kuzatiladi, bu esa nefrotik sindromning rivojlanishiga olib keladi.

Qandli diabet

Qandli diabet - oshqozon osti bezida ishlab chiqariladigan va organizmdagi metabolizmni tartibga soluvchi insulin gormonining mutlaq yoki nisbiy etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lgan endokrin kasallik. Insulin birinchi navbatda qon glyukoza darajasini tartibga soladi ( Sahara) va agar u shkaladan tashqariga chiqsa, uning darajasini pasaytiradi. Qandli diabetda yoki bu gormonning etarli emas miqdori ishlab chiqariladi yoki insulinning ta'siri maqsadli to'qimalarga shunchaki samarasiz bo'ladi ( ya'ni to'g'ridan-to'g'ri ta'sir qilishi kerak bo'lgan to'qimalar). Shuning uchun diabetes mellitus qon glyukozasining ko'payishi bilan birga keladi.

Qandli diabet nefrotik sindromning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Gap shundaki, bu endokrin kasallik bilan giperglikemiya tufayli ( qon glyukoza darajasining oshishi) glikozillanish sodir bo'ladi ( glyukozaning boshqa kimyoviy birikmalarga fermentativ bo'lmagan qo'shilishi) buyrak nefronlarining turli tuzilmalarini tashkil etuvchi turli oqsillar ( kapillyar devorlar, mezangium, bazal membrana va boshqalar.). Bu glomerulyar filtrning oqsillar uchun o'tkazuvchanligini oshirishga olib keladi, bu uning muhim miqdorini birlamchi siydikka chiqarishi va natijada nefrotik sindromning rivojlanishi bilan birga keladi.

Qandli diabetda nefrotik sindromning shakllanishiga qon bosimi ortishi ham yordam beradi, bu esa intraglomerulyar qon oqimini buzadi ( glomerulyar ichidagi qon bosimi sezilarli darajada oshadi, bu intraglomerulyar kapillyarlarning devorlariga qo'shimcha stressni keltirib chiqaradi.). Qandli diabetda giperglikemiya doimiy hodisa bo'lganligi sababli, buyrak glomeruliyasidagi oqsillarning glikozillanishi asta-sekin o'sib boradi, bu esa buyrak sklerozining rivojlanishi uchun old shartlarni yaratadi ( ) va buyrak etishmovchiligining ko'rinishi. Qandli diabet bilan buyraklarda kuzatilgan barcha patologik o'zgarishlar diabetik nefropatiya deb ataladi. Bu diabetes mellitusning asoratlaridan biri bo'lib, bu endokrin kasallik bilan og'rigan bemorda har doim ham paydo bo'lmasligi mumkin.

Yuqumli kasalliklar

Ba'zi yuqumli kasalliklarda patogen buyraklarga o'tishi mumkin. Bu ko'pincha turli bakteriyalar bilan sodir bo'ladi ( sil, septik endokardit, pnevmoniya, sifiliz, xo'ppozlar, bronxoektaziya, osteomielit va boshqalar.), virusli ( OIV infektsiyalari va boshqalar.) va qo'ziqorin ( aktinomikoz) patologiyalar. Patogen mikroorganizmlarning kirib borishi ( viruslar, bakteriyalar, zamburug'lar) buyrak to'qimalariga odatda qon orqali kiradi ( gematogen yo'l bilan). Buyraklarga kirib, ular turli to'qimalar tuzilmalariga zarar etkazadilar.

Ko'pincha bunday hollarda glomerulyar kapillyarlarning hujayralari ta'sirlanadi ( endotelial hujayralar), mezangiy va podotsitlar ( arterial kapillyarlarni qoplaydigan glomerulyar hujayralar). Ushbu hujayralar glomerulyar filtrning bir qismi bo'lganligi sababli, ularning asta-sekin o'limi uning o'tkazuvchanligining buzilishi va qon plazmasidan birlamchi siydikka oqsillarning ko'payishi bilan birga keladi. Yuqumli kasalliklarda nefrotik sindrom paydo bo'lishining asosi aynan shu mexanizmdir. Shuningdek, endotelial hujayralar, mezangium va podotsitlar zararlangan joyda darhol rivojlanadigan yallig'lanish jarayoni infektsiyalar paytida uning paydo bo'lishida qandaydir rol o'ynashi mumkin. Bunday yallig'lanish bilan glomerulyar filtrning bazal membranasi ko'pincha shikastlanadi, bu faqat ilgari paydo bo'lgan buzilishlarni yanada kuchaytiradi.

Revmatik kasalliklar

Nefrotik sindrom ko'plab revmatik kasalliklarda rivojlanishi mumkin ( tizimli) kasalliklar ( masalan, tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit, tizimli skleroderma, revmatizm va boshqalar.). Tizimli qizil yugurukda buyraklar ko'pincha immun komplekslarning cho'kishi tufayli ta'sirlanadi ( antikor va antijen o'rtasidagi aloqa - tanaga begona molekula) buyrak glomerullari hududida. Bunday komplekslarning to'planishi organizmdan immuno-yallig'lanish reaktsiyasining rivojlanishiga, glomerullarning anatomik tuzilmalarining shikastlanishiga va nefrotik sindromning rivojlanishiga olib keladi.

Ushbu sindromning revmatoid artritda paydo bo'lishi ko'p hollarda ikkilamchi buyrak amiloidozi bilan bog'liq bo'lib, bunda buyrak glomerullari g'ayritabiiy oqsil - amiloid bilan tiqilib qoladi yoki glomerulyar to'qimalarga antirevmatik dorilar tomonidan zarar etkaziladi. Tizimli sklerodermada nefrotik sindrom immunitet tizimi hujayralarining boshqa to'qimalar hujayralari bilan o'zaro ta'sirining buzilishi natijasida rivojlanadi ( qon tomir, biriktiruvchi, buyrak va boshqalar.), bu glomerullarda yallig'lanish jarayonlarining paydo bo'lishiga va ularning skleroziga olib keladi ( ularni biriktiruvchi funktsional bo'lmagan to'qimalar bilan almashtirish).

Darhaqiqat, revmatik kasalliklar glomerulyarlarda yallig'lanish reaktsiyalarining rivojlanishiga yordam beradi, bu esa glomerulyar filtrning o'tkazuvchanligining buzilishi va nefrotik sindromning rivojlanishi bilan birga keladi. Aslida, bunday hollarda glomerulonefrit rivojlanadi ( buyrak glomerulining diffuz yallig'lanishi kuzatiladigan kasallik), va bu glomerulonefrit uzoq davom etadi va o'tkir emas, balki surunkali. Surunkali glomerulonefrit ba'zan uzoq vaqt davomida hech qanday alomatsiz davom etishi mumkin. Ushbu kasallikning asosiy xavfi shundaki, u vaqt o'tishi bilan surunkali buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun revmatik kasalliklarga chalingan barcha bemorlar buyraklarining funktsional holatini vaqti-vaqti bilan kuzatib borishlari kerak.

Qon kasalliklari

Nefrotik sindrom ma'lum qon kasalliklari bilan yuzaga kelishi mumkin, masalan, limfogranulomatoz, miyelom, aralash krioglobulinemiya, talassemiya, o'roqsimon hujayrali anemiya va boshqalar. Limfogranulomatoz bilan ( limfoid tizim hujayralaridan rivojlanayotgan o'sma) buyraklar kamdan-kam hollarda ta'sirlanadi, ammo agar bu sodir bo'lsa, ehtimol bu qon kasalligi bemorni uzoq vaqt davomida bezovta qiladi. Odatda, buyrak to'qimalarining shikastlanishi 3 yoki 4 bosqichda kuzatiladi ( yakuniy bosqich) patologik jarayonda nafaqat limfa tizimi, balki boshqa ko'plab organlar ham ishtirok etadigan limfogranulomatoz ( buyraklardan tashqari), bu o'simta hujayralarining butun tanaga tarqalishi bilan bog'liq. Buyrak to'qimalarida bir marta bunday hujayralar faol ravishda ko'payadi va normal to'qimalarni malign to'qimalar bilan almashtiradi, buning natijasida buyraklarning ichki tuzilishi buziladi va nefrotik sindrom rivojlanadi.

Ko'p miyelom uchun ( plazma hujayralarining malign shishi - maxsus qon hujayralari) miyelom nefropatiya deb ataladigan narsa rivojlanadi, bu intrarenal tuzilmalarga g'ayritabiiy miyelom oqsillarining kirib borishi natijasida shikastlanishi bilan tavsiflanadi ( paraproteinlar), plazmatsitoma hujayralari tomonidan chiqariladi ( miyelom o'smasi). Ko'p miyelomda buyrak shikastlanishi ko'pincha nefrotik sindrom, nefroskleroz bilan birga keladi ( buyrak to'qimasini biriktiruvchi to'qima bilan almashtirish) va buyrak etishmovchiligi. Aralash kriyoglobulinemiya bilan o'ziga xos oqsil molekulalari, krioglobulinlar buyrak glomeruli tomirlari devorlariga cho'kadi, bu yallig'lanish reaktsiyalarining mahalliy boshlanishini boshlaydi ( komplement tizimi orqali), bu glomerulyar filtrning shikastlanishi va bemorda nefrotik sindromning rivojlanishi bilan birga keladi. Krioglobulinlarning paydo bo'lishi ma'lum virusli infektsiyalar paytida yuzaga keladigan immunitet tizimining hujayralari faoliyatining buzilishidan kelib chiqadi ( gepatit B, gepatit C, sitomegalovirus infektsiyasi, yuqumli mononuklyoz va boshqalar.).

Talassemiyada nefrotik sindromning rivojlanishi ( gemoglobin shakllanishining buzilishi bilan bog'liq genetik kasallik) patologik qizil qon hujayralarining parchalanishi paytida hosil bo'lgan temirning ulardagi davriy to'planishi fonida, glomerulyarlarning shikastlanishi natijasida yuzaga keladi. o'roqsimon hujayrali anemiya uchun ( normal gemoglobin shakllanishida buzilish mavjud bo'lgan kasallik) tromboz ko'pincha buyraklarda paydo bo'ladi ( qon tomirlarining bloklanishi), qizil qon hujayralarining yo'q qilishga chidamliligi pasayganligi sababli. Glomerulyar tromboz fonida ko'pincha qon oqimi buziladi, bu ko'pincha giperfiltratsiyaga olib keladi ( filtrlashning kuchayishi) glomerulyar filtr orqali plazma va nefrotik sindromning paydo bo'lishi.

Tizimli vaskulit

Tizimli vaskulit - bu turli to'qimalar va organlarda joylashgan qon tomirlari devorlarining yallig'lanishi kuzatiladigan kasalliklar guruhidir. Buyrak tomirlari ko'pincha bir nechta tizimli vaskulitlarda shikastlanadi ( poliarterit nodosa, Genoch Schonlein purpurasi va Vegener granulomatozi). Barcha uchta patologiyaning kelib chiqish mexanizmi immunitet tizimining buzilishi bilan bog'liq. Masalan, Genochning Schonlein purpurasi qon tomirlari devorlariga immun komplekslarining cho'kishi natijasida yuzaga keladi, buning natijasida komplement tizimi faollashadi, bu mahalliy yallig'lanish reaktsiyasini qo'zg'atadi va ularni rag'batlantiradi ( tomir devorlari) zarar. Immunitet komplekslarining kelib chiqishi hali aniq o'rnatilmagan, ular ma'lum kasalliklardan keyin bemorning tanasida qolgan molekulalar bo'lishi mumkin; allergiya, streptokokk infektsiyasi, mikoplazma infektsiyasi va boshqalar.).

Poliarterit nodosada buyrak tomirlari devorlarining yallig'lanishining rivojlanish mexanizmi, odatda, Henoch Schönlein purpurasida kuzatilganiga o'xshaydi, ammo bu patologiyada immun komplekslarning paydo bo'lishi boshqa viruslar bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin ( masalan, gepatit B virusi, gepatit C virusi, OIV infektsiyasi, sitomegalovirus) yoki ba'zi dorilar ( vismut preparatlari, antibiotiklar, sulfanilamidlar va boshqalar.). Vegener granulomatozining kelib chiqishining patogenetik mexanizmi yanada murakkabroq. U nafaqat yog'ingarchilikni o'z ichiga oladi ( yotqizish) immun komplekslarning glomeruli qon tomirlari devorlarida, shuningdek, immunitet tizimining hujayralari o'rtasidagi o'zaro ta'sirning turli xil buzilishlari. Ushbu kasallikda neytrofillar qon tomirlari devorlarining shikastlanishida muhim rol o'ynaydi ( qon hujayralari), buyrak glomeruli sohasida to'planib, ularga zararli ta'sir ko'rsatadigan turli xil fermentlarni ishlab chiqaradi. Har uch turdagi tizimli vaskulitlarda qon tomirlarining shikastlanishi glomerulyar filtrning o'tkazuvchanligining buzilishiga va nefrotik sindromning rivojlanishiga olib keladi.

Venoz tromboz

Katta venoz tomirlarning trombozi bo'lgan bemorlarda nefrotik sindrom aniqlanishi mumkin ( pastki kava vena, buyrak venalari). Bunday trombozlar qon ivishining buzilishi bilan bog'liq kasalliklar va sharoitlarda tez-tez uchraydi ( og'iz kontratseptivlarini qabul qilish, homiladorlik, qon ivish tizimining konjenital kasalliklari va boshqalar.). Bundan tashqari, tromboz vaqti-vaqti bilan yurak etishmovchiligi, tizimli vaskulit, o'sma kasalliklarida kuzatiladi ( venoz tomirlar malign shakllanishlar bilan tashqi tomondan siqilganida).

Vena tomirlarida tromboz bilan qon oqimi buziladi, bu qonning turg'unligi va retrogradiga yordam beradi ( qarama-qarshi) buyrak arteriyalarida bosimning oshishi. Glomerulyar arterial tizimda bosimning oshishi tomir devorlarining kengayishiga va plazma filtratsiyasining kuchayishiga olib keladi. Shuning uchun katta venoz tomirlarning trombozi, masalan, pastki vena kava, buyrak va boshqa tomirlar ko'pincha nefrotik sindrom bilan bog'liq. Ushbu tomirlarda trombozning boshqa keng tarqalgan sabablari orasida malign buyrak o'smalari, metastazlar, kuchli suvsizlanish ( bolalarda), aorta anevrizmasi, og'ir travma, sepsis, peritonit ( qorin pardaning yallig'lanishi), antifosfolipid sindromi va boshqalar.

Allergik kasalliklar

Ba'zi allergik patologiyalar uchun ( masalan, pichan isitmasi, oziq-ovqat, kosmetika mahsulotlariga allergiya, hasharotlar chaqishi natijasida yuzaga keladigan allergik reaktsiyalar va boshqalar.) nefrotik sindrom ba'zan rivojlanishi mumkin. Uning paydo bo'lish mexanizmi, umuman olganda, romatoid kasalliklarda uchraydiganga o'xshaydi ( masalan, tizimli qizil yuguruk) va buyrak glomeruli tomirlari devorlarida immun komplekslarining to'planishi natijasida yuzaga keladi, buning natijasida ularning immuno-yallig'lanish shikastlanishi yuzaga keladi, bu esa glomerulyar filtrning normal o'tkazuvchanligi va giperfiltratsiyaning buzilishiga olib keladi ( filtrlashning kuchayishi) u orqali qonning suyuq qismi. Tizimli qizil yugurukdan farqli o'laroq, allergik kasalliklarda glomerulilarning shikastlanishi ko'pincha vaqtinchalik. Nefrotik sindrom darhol ( yoki qisqa vaqtdan keyin) allergenni yo'q qilgandan keyin yo'qoladi ( Allergiyaga sabab bo'lgan etiologik omil).

Zaharli moddalar bilan zaharlanish

Zaharli moddalar bilan zaharlanish ko'pincha buyraklarning shikastlanishiga va nefrotik sindromning rivojlanishiga olib keladi. Bu ko'pincha bemorning tanasiga turli xil pestitsidlar va zaharli zaharlar tushganda kuzatiladi ( etilen glikol, oksalat kislotasi, mishyak, sirka kislotasi, xrom, qo'rg'oshin, radioaktiv elementlar, mis sulfat, arsin va boshqalar.). Kamdan kam hollarda ba'zi dorilarni qo'llash ( masalan, epilepsiyaga qarshi dorilar, vismut preparatlari, oltin, simob, antibiotiklar, antikoagulyantlar, sulfanilamidlar, vitaminlar, D-penitsilamin) nefrotik sindromni ham keltirib chiqarishi mumkin.

Zaharli moddalar bilan zaharlanishda nefrotik sindromning rivojlanish mexanizmi har doim ularning turiga bog'liq. Masalan, simob o'z ichiga olgan moddalar bilan zaharlanish buyraklarning glomerulyar hujayralarining hujayrali nafas olishining buzilishi bilan birga keladi, bu muqarrar ravishda ularning o'limiga olib keladi. Sirka kislotasi, mis sulfat, arsin bilan zaharlanganda, ular tabiatan gemolitik zaharlardir ( ya'ni qizil qon hujayralarini yo'q qiladigan moddalar), erkin gemoglobinning ortiqcha cho'kishi sodir bo'ladi ( qizil qon hujayralari parchalanganda chiqariladi) nefrotik sindromga olib keladigan glomerulyar filtrlar sohasida.

Buyrak to'qimalarining toksik moddalar bilan zararlanishi toksik nefropatiya deb ataladi. Bu o'tkir yoki surunkali bo'lishi mumkin. O'tkir toksik nefropatiya odatda o'tkir glomerulonefritning rivojlanishiga olib keladi ( buyrak glomerulining yallig'lanishi) va keyin o'tkir buyrak etishmovchiligi. Surunkali nefropatiya surunkali glomerulonefrit va surunkali buyrak etishmovchiligining ko'rinishi bilan birga keladi. Toksik nefropatiyadagi nefrotik sindrom aniq o'tkir yoki surunkali glomerulonefrit tufayli yuzaga keladi.

Nefrotik sindromning tasnifi

Nefrotik sindrom ikki xil - birlamchi va ikkilamchi. Ushbu turlarga bo'linish uning rivojlanishining asosiy sababi bilan bog'liq. Birlamchi nefrotik sindrom buyrak kasalligidan kelib chiqadi. Ikkilamchi turdagi nefrotik sindrom bemorda birinchi navbatda buyraklarga emas, balki boshqa organlarga ta'sir qiladigan patologiyalar mavjudligi sababli paydo bo'ladi. Gormonal dorilar bilan davolanishga javob darajasiga qarab nefrotik sindromning tasnifi ham mavjud ( prednizolon). Ushbu tasnifda nefrotik sindrom steroidga chidamli va steroidga sezgir turlarga bo'linadi.

Birlamchi nefrotik sindrom

Birlamchi nefrotik sindrom o'tkir yoki surunkali glomerulonefrit bilan rivojlanadi ( buyrak glomerulining yallig'lanishi) va ba'zi genetik buyrak kasalliklari ( konjenital nefrotik sindrom). Birlamchi nefrotik sindromga idiopatik nefrotik sindrom ham kiradi. Idiopatik nefrotik sindromda buyrak shikastlanishining sababi noma'lum.

Ikkilamchi nefrotik sindrom

Ikkilamchi nefrotik sindrom boshqa organlar va to'qimalarning turli kasalliklari bilan yuzaga keladi, masalan, allergiya, tizimli vaskulit, toksik moddalar bilan zaharlanish, venoz tromboz, qon kasalliklari, diabetes mellitus, amiloidoz, yuqumli va revmatik kasalliklar, tubulointerstitial nefrit. Ushbu patologiyalarda buyrak to'qimalarining shikastlanishi har doim ham nefrotik sindrom bilan birga kelmaydi va ba'zi hollarda buyraklar umuman ta'sir qilmaydi, shuning uchun bu patologiyalarda ushbu sindromning rivojlanishi ikkinchi darajali deb hisoblanadi.

Steroidlarga chidamli nefrotik sindrom

Steroidlarga chidamli nefrotik sindrom - bu odamlarda yo'qolmaydigan nefrotik sindrom ( remissiyada emas) prednizon bilan sakkiz haftalik steroid terapiyasi kursidan keyin.

Steroidlarga sezgir nefrotik sindrom

Steroidga sezgir nefrotik sindrom ( MChJ) prednizolon bilan davolanishga ijobiy javob bergan bemorlarda kuzatiladi. Odatda remissiya ( kasallik belgilari va belgilarining yo'qolishi) Ushbu sindrom 2-4 haftalik steroid davolashdan keyin paydo bo'ladi. Ba'zi hollarda muddat 4-8 haftagacha uzaytirilishi mumkin. Qaytarilishlar ( kasallik belgilari va belgilarining qayta paydo bo'lishi) nefrotik sindrom davolash jarayonida remissiyaga o'tgandan keyin paydo bo'lishi yoki umuman paydo bo'lmasligi mumkin.

Steroidga sezgir nefrotik sindrom bir necha turlarga bo'linadi ( takrorlanmaydigan, kamdan-kam uchraydigan, tez-tez takrorlanadigan, steroidga bog'liq). Qaytalanmaydigan SSNS bilan kasallikning relapslari sodir bo'lmaydi, patologiyaning remissiyasi juda uzoq davom etadi. Kamdan-kam takrorlanadigan SSNS bilan relapslar har 6 oyda ikki martadan kamroq sodir bo'ladi va tez-tez takrorlanadigan SSNS bilan, relapslar har olti oyda kamida ikki marta sodir bo'ladi. Ukolga bog'liq bo'lgan SSNSda relapslarning paydo bo'lishi odatda prednizolon bilan gormonal terapiya kursini to'xtatish bilan bog'liq, ba'zida bunday relapslar preparatning dozasini kamaytirish bilan bog'liq bo'lishi mumkin; prednizolon) davolash paytida olingan.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning yagona o'ziga xos belgisi shishishdir. Boshqa alomatlar ( masalan, ko'ngil aynishi, qusish, yurakdagi og'riq, zaiflik, ish qobiliyatining pasayishi, nafas qisilishi, o'sish va rivojlanishning buzilishi va boshqalar.), bu patologiyaga ega bo'lgan bemorda paydo bo'lishi mumkin bo'lgan, uning o'ziga xos bo'lmagan ko'rinishlari sifatida tasniflanadi. Ushbu alomatlar qo'shimcha hisoblanadi. Ular u bilan yuzaga kelishi mumkin yoki bo'lmasligi mumkin. Shishish har doim nefrotik sindromning majburiy klinik mezonlaridan biri bo'lib xizmat qiladi.
Nefrotik sindromni tashxislashning qiyinligi shundaki, bu sindrom klinik ko'rinishga qaraganda ko'proq laboratoriya hisoblanadi, chunki uning ko'pgina belgilari laboratoriya tekshiruvlari yordamida aniqlanadi va bemorni muntazam tekshirish paytida tan olinmaydi. Shuning uchun bemorda nefrotik sindrom borligini aniqlash uchun uning tanasida shish paydo bo'lishini aniqlashning o'zi etarli emas. Bunday hollarda u zarur laboratoriya testlarini belgilashi kerak.

Nefrotik sindromli bemorlarda kuzatiladigan asosiy simptomlar

Alomat	Ushbu alomatning paydo bo'lish mexanizmi	Bu alomat o'zini qanday namoyon qiladi?
*Shish*	Nefrotik sindromda bemorning tanasi buyraklar orqali juda ko'p miqdorda protein yo'qotadi. Bu protein siydikka qon plazmasidan kiradi. Bunday doimiy yo'qotishlar qondagi oqsillar miqdorining kamayishi bilan birga keladi. Plazma oqsillarining vazifalaridan biri qon onkotik bosimini ushlab turishdir. Bu bosim tomir ichidagi suyuqlikning qaysi yo'nalishda harakatlanishini aniqlaydi. Plazmadagi oqsillar qancha kam bo'lsa, uning onkotik bosimi shunchalik past bo'ladi. Agar tomirlardagi onkotik bosim past bo'lsa, suyuqlik ularda uzoq vaqt turmaydi va ularni tark etadi, keyin hujayralararo bo'shliqlarga kiradi ( chunki ularda bosim yuqoriroq) teri osti yog'iga boy bo'lgan turli to'qimalar, natijada shish paydo bo'ladi.	Shishning og'irligi odatda o'zaro bog'liq ( bog'ladi) proteinuriya darajasi bilan ( ya'ni bemorning siydikda oqsil yo'qotish intensivligi). Shishish, qoida tariqasida, birinchi navbatda yuz, ko'z qovoqlari, pastki orqa va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi. Bundan tashqari, shish qo'l va oyoqlarga, kamroq tez-tez tanaga tarqaladi. Shishning paydo bo'lish tezligi va tarqalishi har xil bo'lishi mumkin. Ular bir zumda, tom ma'noda bir kechada rivojlanishi mumkin yoki ular bir necha kun, haftalar va hatto oylar davomida asta-sekin paydo bo'lishi mumkin. Palpatsiya qilinganda shishgan teri yumshoq bo'ladi ( bo'sh). Agar siz uni bossangiz, shundan so'ng darhol tushkunlik joyida teshik paydo bo'ladi. Nefrotik sindromdagi shish joylari osongina harakatlanadi. Tashqi jinsiy a'zolarning shishishi siydik chiqarishni qiyinlashtiradi.
*Yurak urishi*	Nefrotik sindromli bemorlarning ko'pchiligida suyuqlik nafaqat tashqi tomondan to'planadi ( teri ostida), periferik shish paydo bo'lishiga olib keladi, balki tananing turli bo'shliqlarida ham. Agar perikard bo'shlig'ida suyuqlik to'planib qolsa ( yurak qopchasi), keyin bemor yurak sohasida yurak urishi va og'riqni boshdan kechiradi. Ko'krak bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi ( gidrotoraks) nafas qisilishiga olib keladi. Qorin bo'shlig'iga kiradigan suyuqlik astsitning rivojlanishiga va ko'ngil aynishi, qusish, diareya va shishiradi.	Yurak belgilari ( og'riq, yurak urishi), oshqozon-ichak traktidagiga qaraganda bir oz kamroq tarqalgan ( ko'ngil aynishi, qusish, diareya) va o'pka ( nafas qisilishi). Ushbu alomatlarning intensivligi har doim individualdir va asosan proteinuriya darajasi bilan belgilanadi. Bu barcha belgilarning paydo bo'lish ketma-ketligi farq qilishi mumkin. Gastrointestinal simptomlar odatda ovqatdan keyin paydo bo'ladi. Nafas qisilishi, yurakdagi og'riq va yurak urishi bemorlarda dam olishda ham, jismoniy faoliyat paytida ham mavjud.
*Yurak sohasidagi og'riq*
*Nafas qisilishi*
*Ko'ngil aynishi*
*Kusish*
*Diareya*
*Yirtilish*	Lakrimatsiyaning paydo bo'lishi kon'yunktivaning shishishi tufayli yuzaga keladi ( shilliq qavat) ko'z.	Suvli ko'zlar nefrotik sindromning davriy alomatidir.
*O'sish va rivojlanishning buzilishi*	O'sish va rivojlanishning buzilishi nefrotik sindromda aniqlanishi mumkin bo'lgan turli xil metabolik kasalliklar natijasida yuzaga keladi. Masalan, ushbu patologiya bilan tanadagi mikroelementlar miqdori kamayadi ( temir, sink, kobalt) va makroelementlar ( kaltsiy), turli to'qimalarning rivojlanishi va o'sishida katta rol o'ynaydi ( suyaklar, asab tizimi, teri, xaftaga va boshqalar.).	Uzoq vaqt davomida nefrotik sindrom bilan og'rigan bolalarda o'sish va rivojlanishning buzilishi aniq kuzatiladi. Bunday bolalar ko'pincha umumiy jismoniy va intellektual rivojlanishda tengdoshlaridan orqada qoladilar.
*Tetaniya*	Kaltsiy almashinuvining buzilishi natijasida kelib chiqqan nefrotik sindromda ( qonda uning miqdori juda oz) konvulsiv hujumlar kuzatilishi mumkin ( tetaniya). Gipokalsemiya ( qon kaltsiyining pasayishi) metabolitlarning metabolik buzilishi natijasida yuzaga keladi ( ayirboshlash mahsulotlari) fosfor-kaltsiy almashinuvini tartibga solishda ishtirok etadigan organizmdagi D vitamini.	Tetaniya hamma bemorlarda ham uchramaydi. Ko'pincha bolalarda kuzatiladi va osteomalaziya va osteoporoz belgilari bilan birlashtiriladi ( suyaklarning o'sishi va rivojlanishining sekinlashishi, ularning haddan tashqari mo'rtligi, skeletning deformatsiyasi, sinishlarning rivojlanishi, suyaklar va mushaklarda og'riq paydo bo'lishi va boshqalar.).
*Terining rangsizligi*	Anemiya mavjudligi sababli nefrotik sindrom bilan terining rangsizligi, bosh og'rig'i, ish qobiliyatining pasayishi va zaiflik paydo bo'ladi ( qondagi gemoglobin va qizil qon hujayralari miqdorining pasayishi).	Bu alomatlar nefrotik sindromli bemorlarda juda keng tarqalgan. Ular vaqti-vaqti bilan paydo bo'ladi yoki ular doimo mavjud. Ularning intensivligi har doim individualdir.
*Bosh og'rig'i*
*Ishlash qobiliyatining pasayishi*
*Zaiflik*
*Vazn yig'moq*	Og'irlikning oshishi teri osti yog'ida va tananing turli bo'shliqlarida qo'shimcha suyuqlik to'planishi natijasida yuzaga keladi ( ko'krak qafasi, qorin va boshqalar.).	Tana vaznining oshishi to'qimalarda erkin suyuqlik to'planishi bilan sodir bo'ladi. Uning o'sish sur'atini oldindan aytib bo'lmaydi, chunki bu ko'plab omillarga bog'liq ( bemorning ovqatlanishi, qo'shimcha kasalliklarning mavjudligi, nefrotik sindromning og'irligi va boshqalar.).
*Teri va uning qo'shimchalarida distrofik o'zgarishlar*	Teri va uning qo'shimchalarida distrofik o'zgarishlar ( tirnoqlar, sochlar) nefrotik sindromda mikroelementlar almashinuvidagi buzilishlar ( sink, temir, kobalt, mis) va ularning qondagi konsentratsiyasining pasayishi.	Nefrotik sindromli teri quruq, qo'pol va tez-tez tozalanadi. Unda yoriqlarni ko'rishingiz mumkin. Soch va tirnoqlar mo'rt va xira bo'ladi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindrom bemorda ma'lum belgilarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Bu belgilarning deyarli barchasi laboratoriya ko'rsatkichlari bilan bog'liq, shuning uchun ular maxsus tadqiqotlar o'tkazish yo'li bilan aniqlanadi. Nefrotik sindromda kuzatilgan asosiy o'zgarishlarni to'liq qon ro'yxati, biokimyoviy qon testi, gemostatik tizimni tekshirish va umumiy siydik tahlili yordamida aniqlash mumkin. Umumiy siydik tahlilida nefrotik sindromning asosiy belgisi massiv proteinuriyadir ( siydikda protein ajralishi), bunda siydikdagi umumiy protein miqdori kuniga 3,0 - 3,5 grammdan oshishi kerak. Bunday protein yo'qotishlari kattalardagi nefrotik sindromning asosiy mezonlaridan biridir ( shish, gipoproteinemiya va gipoalbuminemiyadan tashqari).

Bolalarda proteinuriya darajasi ularning tana vazniga qarab hisoblanadi. Nefrotik sindromda ularning buyraklari tomonidan yo'qolgan oqsil miqdori kuniga tana vaznining kilogrammiga 50 mg dan ortiq bo'lishi kerak. Proteinuriyaga qo'shimcha ravishda, nefrotik sindromda umumiy siydik tahlilida leykotsituriya tez-tez kuzatilishi mumkin. siydikda leykotsitlar paydo bo'lishi) va gematuriya ( siydikda qizil qon hujayralari paydo bo'lishi). Giperaminoatsiduriya kamroq uchraydi ( ), glyukozuriya ( ), giperfosfaturiya ( ).

Biokimyoviy qon testida nefrotik sindromning asosiy belgilari gipoproteinemiyadir ( ), gipoalbuminemiya ( qondagi albuminning kamayishi), giperlipidemiya ( ), va ikkilamchi - karbamidning ko'payishi, qonda temir, sink, kobalt, kaltsiy miqdorining pasayishi. Nefrotik sindromda gipoproteinemiyaning paydo bo'lishi nafaqat glomerulyar filtrning shikastlanishi va siydikda plazma oqsilining bevosita yo'qolishi bilan bog'liq bo'lib, bu sindromni keltirib chiqaradigan barcha kasalliklarda kuzatiladi. Nefrotik sindromda plazma oqsilining bir qismi qon tomir to'shagidan chiqariladi va kuchli katabolizmga uchraydi ( parchalanish jarayoni) turli to'qimalarda. Bundan tashqari, ushbu sindrom bilan, periferik shishning rivojlanishi natijasida ko'plab oqsillar tomirlarni interstitsialga qoldirishga moyildirlar ( hujayralararo) to'qimachilik.

Nefrotik sindromda qon zardobidagi umumiy protein miqdori 25-40 g / l gacha kamayadi. Bunday o'zgarishlar gipoproteinemiyaning etarlicha aniq darajasini ko'rsatadi. Nefrotik sindromda gipoalbuminemiyaning rivojlanish mexanizmlari gipoproteinemiya paydo bo'lishiga olib keladiganlarga o'xshaydi. Ushbu patologiya bilan qon plazmasidagi albumin kontsentratsiyasi 8-35 g / l gacha tushishi mumkin. Albominlar qon aylanish tizimida juda ko'p muhim funktsiyalarni bajarganligi sababli ( masalan, ular gormonlarni, dori vositalarini, minerallarni tashiydi, turli zaharli metabolitlarni bog'laydi va ularni jigarga o'tkazadi va hokazo.), keyin ularning konsentratsiyasining pasayishi metabolik kasalliklarga olib keladi ( metabolizm) butun tanada. Albumin ham qon onkotik bosimini ushlab turishga yordam beradi. Shuning uchun ularning kamayishi periferik shishning yanada kuchayishi bilan birga keladi.

Giperlipidemiya asos bo'lib xizmat qilmaydi ( ixtiyoriy) nefrotik sindromni tashxislash mezoni, ammo u asosiy mezonlardan biridir ( juda tez-tez, lekin har doim ham sodir bo'lmaydi) uning belgilari. Giperlipidemiya - bu bemorning qonidagi yog 'miqdorining ko'payishi uchun umumiy atama, ammo uning asosiy qismida bir nechta parametrlarda g'ayritabiiy o'zgarishlar mavjud ( ularning ba'zilari nafaqat yog'larni o'z ichiga oladi). Xususan, nefrotik sindrom bilan qonda umumiy xolesterin, esterlanmagan yog 'kislotalari, triglitseridlar va past zichlikdagi lipoproteinlar darajasi ko'tariladi ( LDL), apoprotein B.

Ushbu sindromdagi giperlipidemiyaning kelib chiqishi bir nechta nazariyalar bilan izohlanadi. Asosiysi, gipoalbuminemiya mexanizmiga asoslangan. Gap shundaki, gipoalbuminemiya jigarda qon plazmasi oqsillari va maxsus tashuvchilarning ko'p miqdori sintezini rag'batlantiradi ( lipoproteinlar), qondagi yog'larni tashish. Bemorda nefrotik sindrom bo'lganligi sababli, jigarda ishlab chiqarilgan oqsilning ko'p qismi buyraklar orqali yo'qoladi ( qondagi lipoproteinlarning ortib borayotgan miqdori saqlanib qoladi va asta-sekin o'sib boradi, bu esa bilvosita yog'larning to'planishiga yordam beradi.).

Boshqa bir nazariya shuni ko'rsatadiki, nefrotik sindromdagi giperlipidemiya qisman buzilish jarayonlari bilan bog'liq ( katabolizm) ba'zi fermentlarning buzilishi tufayli yog'lar ( masalan, lipoproteinli lipazlar) bu jarayon uchun javobgar. Nefrotik sindromda giperlipidemiya mavjudligi yurak-qon tomir tizimining holatiga yomon ta'sir qiladi ( aterosklerozning rivojlanishiga yordam beradi) va sindromning o'zi prognozini yomonlashtiradi, chunki qondagi yog'larning ko'payishi oxir-oqibat ularning buyrak glomeruli tuzilmalarida cho'kishiga olib keladi ( ayniqsa shikastlanganlar). Glomerulyarlarda yog'ning to'planishi ulardagi yallig'lanish va sklerotik o'zgarishlarning rivojlanishini rag'batlantiradi, bu esa nefrotik sindromning kuchayishiga yordam beradi.

Gemostatik tizimdagi o'zgarishlar ( ya'ni qon ivish tizimi) nefrotik sindromda uning hujayrali va plazma-koagulyatsion aloqasiga ta'sir qiladi. Agar hujayra birligidagi o'zgarishlar haqida gapiradigan bo'lsak, bu erda, asosan, yopishqoqlik qobiliyatini oshiradigan trombotsitlarda patologik o'zgarishlar kuzatiladi ( har qanday sirtga, odatda tomir endoteliyasiga yopishish) va yig'ish uchun ( trombotsitlar bir-biriga yopishadi). Bu qon plazmasida fibrinogen miqdorining ko'payishi, shuningdek, giperlipidemiya ( qondagi yog'larning ko'payishi), gipoalbuminemiya ( qondagi albumin miqdorining pasayishi) va qon tomir endotelial hujayralarida nitrat oksidi ishlab chiqarishning kamayishi, bu esa trombotsitlarning ortiqcha agregatsiyasini oldini oladi.

Gemostazning plazma-koagulyatsion aloqasida, yuqorida aytib o'tilgan fibrinogenni ko'paytirishdan tashqari, qondagi ba'zi koagulyatsiya omillarining kontsentratsiyasi ham ortadi ( ). Nefrotik sindromda qon ivish tizimining faoliyati bilan bir qatorda, odatda koagulyatsion tizim bilan muvozanatlashadigan va uning faoliyatini nazorat qiluvchi antikoagulyatsion tizimning faoliyati ham buziladi. Antikoagulyant tizimdagi buzilishlar parchalanish uchun javobgar bo'lgan fibrinoliz tizimida yuzaga keladi ( rezorbsiya) tomirlardagi yangi qon pıhtıları. Ushbu buzilishlar siydikda fibrinoliz tizimining asosiy tarkibiy qismlarining yo'qolishi natijasida yuzaga keladi ( asosan plazminogen). Nefrotik sindromda bemor buyraklar orqali etarli miqdorda tabiiy antikoagulyantlarni yo'qotadi ( antitrombin III, protein S), qon tomirlarida qon pıhtılarının shakllanishiga yo'l qo'ymaslik. Gemostatik tizimdagi bunday keng va jiddiy o'zgarishlar tufayli nefrotik sindromli bemorlarda oyoqlarning chuqur tomirlari, buyrak tomirlari, koronar arteriyalar va tromboembolik asoratlar juda tez-tez uchraydi. ko'pincha - o'pka emboliyasi - PE).

Nefrotik sindromning diagnostikasi

Nefrotik sindrom diagnostikasi klinik natijalar asosida qo'yiladi ( anamnezni olish, palpatsiya qilish, bemorni tekshirish) va laboratoriya ( umumiy, biokimyoviy qon testi, umumiy siydik testi, gemostatik tizimning holatini o'rganish) tadqiqot. Ushbu sindromni tashxislashning muhim qismi uning sababini aniqlashdir ( chunki nefrotik sindrom mustaqil kasallik emas, balki boshqa turli kasalliklar fonida paydo bo'ladi). Shu maqsadda nafaqat nefrotik sindromni tashxislash uchun ishlatiladigan usullar, balki boshqa ba'zi tekshiruvlar, masalan, radiatsiyaviy tadqiqot usullari ( ultratovush, kompyuter tomografiyasi, magnit-rezonans tomografiya), boshqa laboratoriya sinovlari ( immunologik, genetik qon testi, Nechiporenkoga ko'ra siydik testi, Zimnitskiyga ko'ra va boshqalar.), buyrak biopsiyasi, elektrokardiogramma ( EKG), urografiya, sintigrafiya, o'pka rentgenografiyasi va boshqalar. Ushbu qo'shimcha tadqiqotlar nafaqat asosiy patologiyani aniqlashga, balki nefrotik sindromning turli xil asoratlarini aniqlashga yordam beradi.

Nefrotik sindromni tashxislash usullari

Usul nomi	Metodologiya	Bu usul nefrotik sindromning qanday belgilarini aniqlaydi?
*Tarixni olish*	tarix ( anamnestik ma'lumotlar) shifokor tomonidan bemorni tibbiy konsultatsiya paytida so'roq qilishda olingan ma'lumotlar. Anamnestik ma'lumotlar nafaqat bemorning shikoyatlarini, balki kasallikning boshlanishi holatlari, uning klinik kechishi, shuningdek, bemorning turmush sharoiti bilan bog'liq boshqa muhim ma'lumotlarni ham o'z ichiga oladi.	Anamnezni yig'ish jarayonida siz nefrotik sindromning asosiy belgilarini aniqlashingiz mumkin ( masalan, shish, ko'ngil aynishi, qusish, yurakdagi og'riq, zaiflik, ish qobiliyatining pasayishi, nafas qisilishi, o'sish va rivojlanishning buzilishi va boshqalar.), ularning paydo bo'lish ketma-ketligi va intensivligi. Anamnezni yig'ishda muhim qadam bemorda buyrak yoki oshqozon osti bezi kasalliklari borligini aniqlashdir ( qandli diabet), qon tomirlari, revmatik kasalliklar va nefrotik sindromning rivojlanishiga yordam beradigan turli toksik moddalardan foydalanish.
*Bemorni tekshirish*	Konsultatsiya paytida bemor shifokor tomonidan tekshiriladi. Usulning mohiyati g'ayritabiiy o'zgarishlarni aniqlash uchun bemorning tanasining tashqi qismini vizual tekshirishdan iborat.	Nefrotik sindromda o'zgarishlar ko'pincha terida va uning hosilalarida uchraydi ( sochlar, tirnoqlar), mushak tizimi, bo'g'inlar. Bemorlarning terisi odatda shishgan, distrofik o'zgarishlar bilan ( xiralashgan, yorilib ketgan, rangpar, quruq), sochlar va tirnoqlar mo'rt va zerikarli. Shish tushgandan keyin mushaklar atrofiyasi aniqlanishi mumkin ( mushak massasining pasayishi). Ba'zi bo'g'inlar ulardagi suyuqlik to'planishi tufayli kattalashishi mumkin.
*Palpatsiya*	Palpatsiya ( palpatsiya) shifokor tekshiruv vaqtida bemorning tanasining ayrim joylarini tekshiradi.	Palpatsiya bilan aniqlanishi mumkin bo'lgan asosiy belgilar gepatomegali ( jigar kengayishi) va shishish. Nefrotik sindromning asosiy klinik belgisi shishdir. Oddiy vizual tekshiruv vaqtida ba'zi shishlar aniqlanmasligi mumkin. Bunday hollarda palpatsiya yordam beradi. Shishning tabiatini aniqlash uchun shifokorga kerak. Nefrotik sindromdagi shish yumshoq, osongina ko'chiriladi va xamirga o'xshash mustahkamlikka ega.
*Umumiy qon tahlili*	Umumiy va biokimyoviy qon testlari uchun qon ulnar venadan, ertalab, och qoringa olinadi. Keyin u laboratoriyaga yetkaziladi, u yerda maxsus biokimyoviy va gematologik analizatorlarda tahlil qilinadi.	Nefrotik sindrom uchun umumiy qon tekshiruvi anemiyani aniqlashi mumkin ( qizil qon tanachalari va gemoglobin sonining kamayishi), ESR ortishi ( eritrotsitlarning cho'kish tezligi), eozinofiliya ( qondagi eozinofillar darajasining oshishi), leykotsitoz ( oq qon hujayralari sonining ko'payishi) va limfotsitoz ( limfotsitlar sonining ko'payishi).
*Qon kimyosi*		Biokimyoviy qon testi bemorning qon biokimyoviy tarkibidagi ma'lum o'zgarishlarni aniqlashga yordam beradi, masalan, gipoproteinemiya ( qondagi umumiy protein miqdorining pasayishi), gipoalbuminemiya ( qondagi albuminning kamayishi), xolesterin, esterlanmagan yog 'kislotalari, triglitseridlar, past zichlikdagi lipoproteinlar kontsentratsiyasining oshishi ( LDL), apoprotein B, karbamid, kreatinin, temir, sink, kobalt, kaltsiy miqdori kamaygan.
*Umumiy siydik tahlili*	Siydik to'plash ertalab amalga oshiriladi. Siydikni steril 200 ml plastik idishlarda yig'ish kerak. Keyin to'plangan siydikni laboratoriyaga etkazish kerak, u erda biokimyoviy va mikroskopik tahlil qilinadi.	Kattalardagi umumiy siydik tahlilida nefrotik sindromning asosiy belgisi og'ir proteinuriyadir ( siydikda protein ajralishi), bunda siydikdagi umumiy protein miqdori kuniga 3,0 - 3,5 grammdan oshadi. Bolalarda nefrotik sindromga xos bo'lgan proteinuriya kuniga 50 mg / kg tana vazniga yoki undan yuqori bo'lishi kerak. Ba'zida bu sindrom bilan leykotsituriya paydo bo'ladi ( siydikda leykotsitlar paydo bo'lishi), gematuriya ( siydikda qizil qon hujayralari paydo bo'lishi), giperaminoatsiduriya ( siydikda ko'p miqdorda aminokislotalarning chiqarilishi), glyukozuriya ( siydikda glyukoza miqdorining oshishi), giperfosfaturiya ( siydikda ko'p miqdorda fosfatning chiqarilishi).
*Gemostaz tizimini o'rganish*	Gemostaz tizimini o'rganish uchun ertalab ulnar venadan och qoringa venoz qon olinadi. Shundan so'ng, qon maxsus qurilmalarga joylashtiriladi ( koagulometrlar va agregometrlar), gemostaz tizimining asosiy ko'rsatkichlarini hisoblab chiqadi.	Nefrotik sindromda trombotsitlar yopishishi va agregatsiyasining kuchayishi, giperfibrinogenemiya ( qondagi fibrinogen miqdorining oshishi), ba'zi koagulyatsion omillar kontsentratsiyasining oshishi ( II, V, VII, VIII, XIII, fon Villebrand omili), plazminogen, antitrombin III va protein S ning kamayishi. Trombotsitoz ( trombotsitlar sonining ko'payishi) nefrotik sindromda kamdan-kam hollarda aniqlanadi.

Nefrotik sindromni davolash

Nefrotik sindromni davolash uchta asosiy yo'nalishda amalga oshirilishi kerak. Birinchi navbatda asosiy patologiyani davolash kerak ( masalan, allergiya, diabet, yuqumli kasallik va boshqalar.), bu sindromning ko'rinishini qo'zg'atdi. Barcha dorilarning dozalari va ularning tanlovi, bunday hollarda, nefrotik sindromni keltirib chiqargan kasallikka, uning og'irligiga, sindromning o'ziga xos og'irligiga, bemorning umumiy holatiga, turli organlarning faoliyati buzilganligiga bog'liq. bemor ( yurak, buyraklar, jigar, ichaklar va boshqalar.), uning yoshi va boshqalar.
Davolashning ikkinchi yo'nalishi shishni bartaraf etish va proteinuriyani kamaytirishga qaratilgan sindromning simptomatik va patogenetik terapiyasi ( siydikda protein ajralishi), lipid balansini tiklash va gemostatik tizimning normal ishlashini ta'minlash.

Shishni kamaytirish uchun diuretiklar buyuriladi ( furosemid, veroshpiron). Ba'zida diuretiklar ( diuretiklar) dekstran preparatlari bilan birgalikda buyuriladi ( reopoliglyukin va reogluman), mikrosirkulyatsiyani yaxshilaydigan va plazma o'rnini bosuvchi moddalar. Juda kuchli shish uchun tuzsiz albumin buyuriladi ( qon plazmasidagi umumiy protein darajasini to'g'rilash). Siydikda protein chiqarilishini kamaytirish uchun glyukokortikoidlar buyuriladi ( prednizolon, metilprednizolon), sitostatiklar ( azatioprin, siklosporin, siklofosfamid, xlorobutin, mikofenolat mofetil va boshqalar.), ACE inhibitörleri ( ramipril, enalapril, lisinopril). Glyukokortikoidlar va sitostatiklar bemorning immunitet tizimiga immunosupressiv ta'sir ko'rsatadi, buning natijasida ular buyrak glomerulidagi yallig'lanish jarayonlarini kamaytirishga yordam beradi va shu bilan proteinuriyani kamaytiradi.

ACE inhibitörlerinin antiproteinurik ta'siri shundaki, bu dorilar glomerulyar kapillyarlarda intraglomerulyar bosimni pasaytirishga yordam beradi, shuningdek, katta oqsillar uchun glomerulyar filtrning o'tkazuvchanligini kamaytiradi. Bundan tashqari, bemorning tizimli qon bosimi ortib borayotgan hollarda nefrotik sindrom uchun ACE inhibitörleri qo'llaniladi. Lipit muvozanatini tiklash uchun shifokorlar odatda HMG-CoA reduktaza inhibitörlerini buyuradilar ( lovastatin), fibratlar ( fenofibrat, gemfibrozil), probukol, nikotinik kislota. Antikoagulyantlar ( geparin) va antitrombotsitlar ( dipiridamol, aspirin) bunday bemorlar gemostatik tizimning normal ishlashini ta'minlash va trombozning oldini olish uchun zarurdir.

Nefrotik sindromni davolashning uchinchi yo'nalishi - bu uning asoratlarini oldini olish va bartaraf etishga qaratilgan terapiya ( nefrotik inqiroz, tromboz, yuqumli kasalliklar, o'tkir buyrak etishmovchiligi, allergiya, miya va retinal shish). Ushbu yo'nalishda dori vositalarini tanlash va ularning dozalari ko'plab omillarga bog'liq ( bemorning ahvoli, nefrotik sindromning og'irligi, organizmning etiotropik terapiyaga bo'lgan munosabati, bemorda boshqa organlarning kasalliklari mavjudligi va boshqalar.), ma'lum bir asoratni rivojlanish imkoniyatini aniqlash.

Nefrotik sindrom uchun parhez

Nefrotik sindrom bo'lsa, kuniga 3 grammgacha osh tuzini iste'mol qilishni cheklash kerak. Bu nefrotik sindromda shish paydo bo'lishiga olib keladigan omillardan biri bo'lgan tanaga kiradigan natriy xlorid miqdorini kamaytirish uchun kerak. Ratsiondan barcha sho'r ovqatlarni chiqarib tashlash tavsiya etiladi ( tuzlangan bodring, marinadlar, ziravorlar, baliq va boshqalar.). Ayniqsa, shish paydo bo'lganda sho'r ovqat iste'mol qilmaslik kerak. Ushbu sindrom bilan siydikda proteinning sezilarli darajada yo'qolishiga qaramay, katta miqdordagi proteinni iste'mol qilish yoki oqsillarni tomir ichiga yuborish bunday bemorlarning ahvolini yaxshilamaydi, shuning uchun past proteinli dietani qabul qilish tavsiya etiladi. .

Bunday bemorlar uchun kunlik protein miqdori ularning tana vazniga qarab hisoblanishi kerak ( 0,8 – 1,0 g/kg). Tuz va oqsildan tashqari, nefrotik sindromli barcha bemorlar yog 'miqdorini kamaytirishlari kerak ( 70-85 g gacha) kuniga. Ushbu o'lchov giperlipidemiya intensivligini tenglashtirishga imkon beradi ( qondagi yog' miqdori ortishi bilan bog'liq holat), bu ko'pincha nefrotik sindromli bemorlarda uchraydi va ateroskleroz rivojlanishi uchun xavf omili bo'lib xizmat qiladi.

Agar sizda nefrotik sindrom bo'lsa, eyishingiz mumkin va mumkin bo'lmagan ovqatlar

Iste'mol qilish mumkin

Iste'mol qilib bo'lmaydi

tuxum ( qovurilgan yoki qattiq qaynatilgan);
sabzavot va sariyog ';
mevalar va rezavorlar;
meva va sabzavot sharbatlari;
sut, yog'siz ( yoki kam yog'li) tvorog va smetana;
don ( irmik, bug'doy, guruch, marvarid arpa) va makaron;
bulyonlar ( go'sht va baliq);
murabbo;
yog'siz go'sht ( tovuq, quyon, dana go'shti) va baliq ( masalan, suyanch, hake, crucian sazan).

ichimliklar ( qahva, choy, kakao, spirtli ichimliklar, gazlangan ichimliklar);
yong'oqlar;
dukkaklilar ( no'xat, soya, yasmiq);
shokolad;
sabzavotlar ( ismaloq, horseradish, maydanoz, sarimsoq, turp, turp, arpabodiyon);
muzqaymoq;
qaymoq;
mayiz;
tuzlangan yoki tuzlangan sabzavotlar;
ziravorlar;
sut mahsulotlari ( qaymoq, tvorog, smetana, pishloq);
yog'li go'shtlar ( qo'zichoq, cho'chqa go'shti, mol go'shti) va baliq ( skumbriya, losos, seld va boshqalar.).

Nefrotik sindrom qancha davom etishi mumkin?

Nefrotik sindrom qancha davom etishini aniq aytish juda qiyin, chunki uning kechishi va prognozi turli omillarga bog'liq ( bemorning yoshi, buyrak shikastlanishining tabiati, asosiy kasallikning turi, uning davomiyligi, ishlatiladigan dori-darmonlarning etarliligi, asoratlarning mavjudligi va boshqalar.). Nefrotik sindromning muhim klinik prognostik ko'rsatkichlaridan biri uning gormonal va immunosupressiv terapiyaga javob darajasidir. Agar bemorda steroidga chidamli nefrotik sindrom rivojlansa, kasallikning prognozi noqulay. Agar xuddi shunday faollik saqlanib qolsa, nefrotik sindrom 5-10 yil ichida surunkali buyrak etishmovchiligining terminal bosqichiga etadi.

Ukolga sezgir nefrotik sindromda remissiya ( patologiyaning faol bo'lmagan shaklga o'tishi), ko'p hollarda 2-8 haftalik intensiv davolanishdan keyin kuzatiladi. Nefrotik sindromning ushbu shaklining yagona kamchiligi shundaki, remissiyaga kirgandan so'ng u yana paydo bo'lishi mumkin, ya'ni relaps paydo bo'lishi mumkin ( qayta kuchayishi). Ukolga sezgir nefrotik sindromning takrorlanish xavfini bashorat qilish bemorda ushbu sindromning umumiy davomiyligini taxmin qilish kabi qiyin.

Nefrotik sindrom xalq davolari bilan davolanadimi?

Nefrotik sindromni xalq usullari bilan davolash tavsiya etilmaydi, chunki ularning samaradorligi juda past. Bundan tashqari, ushbu dorilar nefrotik sindromning paydo bo'lishiga yordam beradigan asosiy patologiyalarning ko'pini bartaraf eta olmaydi. Shuni ham eslatib o'tish kerakki, bemor ko'pincha o'zida yoki uning yaqinlarida nefrotik sindrom mavjudligini mustaqil ravishda aniqlay olmaydi, chunki unga yaqin odamlar uchun bu sindrom klinik emas, balki ko'proq laboratoriya hisoblanadi. Periferik shish nafaqat nefrotik sindrom bilan, balki boshqa kasalliklar bilan ham kuzatiladi, masalan, yurak etishmovchiligi, jigar sirrozi, Parhon sindromi, ichak amiloidozi, jigar o'smalari, Kron kasalligi va boshqalar. Shuning uchun shish paydo bo'lganda, darhol qilmaslik kerak bemorda nefrotik sindrom rivojlangani haqida o'ylang.

Shish - bu sindromni tashxislashning asosiy mezonlaridan biri. Laboratoriya tekshiruvlarisiz, bemorda u bor yoki yo'qligini aniq aytish mumkin emas. Agar bemorda nefrotik sindrom borligini aniq bilsa va hali ham ba'zi xalq davolanish usullarini sinab ko'rmoqchi bo'lsa, bu holda ularni qo'llashdan oldin u shifokor bilan maslahatlashishi kerak, chunki ko'plab xalq davolanish usullari yon ta'sirga ega, bu esa kursga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin. dori terapiyasidan.

Nefritik va nefrotik sindromlar o'rtasidagi farq nima?

Nefrotik sindrom, nefrotik sindrom kabi, alohida kasallik emas. Glomerullar yallig'langanda paydo bo'ladi. Nefritik sindromdagi yallig'lanish jarayoni odatda bemorning immunitet tizimi tomonidan glomerulyar tuzilmalarning shikastlanishi natijasida yuzaga keladi. Nefritik sindromda, nefrotik sindromdan farqli o'laroq, bemorda arterial gipertenziya bo'lishi kerak ( yuqori qon bosimi) va siydik sindromi ( siydikda qizil qon tanachalari, 3,0 - 3,5 g/l dan kam miqdorda oqsil, leykotsitlar va quyqalar paydo bo'lishi.). Nefritik sindrom bilan ham shish paydo bo'lishi mumkin. Biroq, ular, aksariyat hollarda, deyarli sezilmaydi va asosan yuzda, ayniqsa ko'z qovoqlarida lokalizatsiya qilinadi. Ba'zida nefritik sindrom bilan ikkala qo'lning barmoqlari va bilaklarining falanjlari kuchli shishiradi. Ushbu sindromda shish paydo bo'lishi qondagi oqsillarning etishmasligidan ko'ra organizmda natriyning saqlanishi bilan bog'liq ( nefritik sindromda qondagi oqsillarning og'ir tanqisligi, qoida tariqasida, kuzatilmaydi), nefrotik sindromda bo'lgani kabi.

Nefrotik sindromning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

Nefrotik sindromda asoratlarning paydo bo'lishi ko'plab omillarga bog'liq ( ushbu sindromga sabab bo'lgan asosiy patologiyaning turi, uning og'irligi, bemorda qo'shimcha kasalliklar mavjudligi, bemorning yoshi va boshqalar.). Ushbu asoratlarning aksariyati juda jiddiy va bemorning hayotiga tahdid solishi mumkin, shuning uchun ularning paydo bo'lish ehtimolini bilish va rivojlanishining oldini olish juda muhimdir. Aksariyat hollarda nefrotik sindromning asoratlari tizimli qizil yuguruk, tizimli vaskulit, buyrak amiloidozi va diabetes mellitus bilan namoyon bo'ladi.

Nefrotik sindromning asosiy asoratlari:

infektsiyalar;
retinaning va miyaning shishishi;
o'tkir buyrak etishmovchiligi;
nefrotik inqiroz;
allergiya;
qon tomir kasalliklari.

Infektsiyalar
Nefrotik sindrom bilan bemorlar ko'pincha turli yuqumli asoratlarni boshdan kechiradilar. Bu umumiy qarshilikning pasayishi bilan bog'liq ( qarshilik) siydikda oqsil va gamma globulin fraktsiyasining doimiy yo'qolishi fonida ularning tanasining ( antikorlar). Bundan tashqari, ushbu patologiyani davolashda shifokorlar ko'pincha steroid yallig'lanishga qarshi dorilarni buyuradilar ( glyukokortikoidlar), uning yon ta'siridan biri immunosupressiya ( immunitet tizimining faoliyatini bostirish). Nefrotik sindrom odatda turli xil bakterial infektsiyalarni o'z ichiga oladi, masalan, pnevmoniya ( o `pka yallig` lanishi), plevrit ( plevraning yallig'lanishi), plevra empiemasi ( plevra bo'shlig'ida yiringning to'planishi), peritonit ( qorin pardaning yallig'lanishi), sepsis, terining qizarishi. Ba'zida virusli va qo'ziqorin infektsiyalari paydo bo'lishi mumkin.

Retinaning va miyaning shishishi
Ba'zi hollarda nefrotik sindrom ko'rish muammolariga olib kelishi mumkin. Bu retinaning shishishi bilan bog'liq. To'r parda ko'zning ko'rish uchun mas'ul bo'lgan fotoreseptor hujayralari joylashgan qatlamlaridan biridir. Retinaning shishishi qanchalik aniq bo'lsa, ko'zning ko'rish funktsiyasi shunchalik buziladi. Uzoq muddatli shishish ko'rishning yo'qolishiga olib kelishi mumkin, shuning uchun uni o'z vaqtida aniqlash va yo'q qilish juda muhimdir. Nefrotik sindromda retinaning shishishi vaqtinchalik hodisa bo'lib, u qondagi albuminning zarur darajasi to'ldirilganda va tananing boshqa qismlarida shish yo'qolganda darhol yo'qoladi. Miya to'qimalarining shishishi nefrotik sindromning juda jiddiy asoratlari hisoblanadi. Bunday shishish juda kamdan-kam hollarda paydo bo'ladi va, qoida tariqasida, tananing massiv shishishi bilan sodir bo'ladi. Uning asosiy belgilari bemorning letargiya va og'ir letargiyasidir. Bunday hollarda majburiy tibbiy aralashuv talab etiladi, chunki miya shishi miya komasiga aylanishi mumkin.

O'tkir buyrak etishmovchiligi
O'tkir buyrak etishmovchiligi ( kuchlanish to'xtatuvchisi) buyraklar to'satdan asosiy funktsiyalarini bajarishni to'xtatadigan patologiya ( filtrlash va reabsorbsiyani amalga oshirish) to `liq. Nefrotik sindromda AKI tez-tez uchramaydi. Uning paydo bo'lishining sabablari odatda buyrak venalari trombozi, sepsis, gipovolemik shok ( aylanma qon hajmining pasayishi natijasida kelib chiqqan sindrom), ba'zi dorilar ( steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, diuretiklar). Bu asorat asosan bolalar yoki qariyalarda kuzatiladi. Uning asosiy belgilari oliguriya ( kun davomida chiqarilgan siydik hajmining pasayishi), taxikardiya ( yurak tezligining oshishi), zaiflik, terining sarg'ayishi, qon bosimining oshishi, ko'ngil aynishi, qorin og'rig'i, giperkalemiya ( qonda kaliyning ko'payishi), nafas qisilishi, qonda kreatinin va karbamid kontsentratsiyasining oshishi.

Nefrotik inqiroz
Nefrotik inqiroz nefrotik sindromning eng og'ir asoratlaridan biri bo'lib, ba'zida o'limga olib keladi. Nefrotik inqiroz - bu og'ir nefrotik sindromli bemorlarning umumiy ahvolining keskin yomonlashuvi, tananing turli qismlarining keng tarqalgan shishishi, bo'shliqda massiv efüzyonlar bilan tavsiflangan holat ( ko'krak qafasi, qorin), sezilarli gipoalbuminemiya ( bunda qon plazmasidagi albumin kontsentratsiyasi 10 g/l gacha tushadi) va gipovolemiya ( aylanma qonning umumiy hajmi normadan 50-60% ga kamayganda). Ko'pgina hollarda, bu inqiroz o'z-o'zidan va kutilmaganda rivojlanadi.

Nefrotik inqirozning asosiy belgilari - kuchli qorin og'rig'i, migratsiya qiluvchi qizilo'ngachga o'xshash eritema ( qizarish) terida, qon bosimining o'zgarishi ( ortishi yoki kamayishi mumkin), tana haroratining ko'tarilishi, leykotsitoz ( qondagi leykotsitlar sonining ko'payishi leykotsituriya, siydikda leykotsitlar mavjudligi). Ko'pincha nefrotik inqiroz surunkali glomerulonefrit, diabetes mellitus, qizil yuguruk nefritidan kelib chiqqan nefrotik sindrom bilan namoyon bo'ladi. tizimli qizil yuguruk tufayli buyrak shikastlanishi).

Uning paydo bo'lishiga yordam beradigan qo'zg'atuvchi omillar diuretiklar bilan noto'g'ri terapiya ( bunda aylanma qonning umumiy hajmida tez va sezilarli pasayish kuzatiladi), shuningdek diareya, nefrotik sindromning ba'zi yuqumli asoratlari ( ichak infektsiyalari, pnevmoniya, teri infektsiyalari va boshqalar.). Nefrotik inqirozning yakuniy bosqichi gipovolemik shokdir - bu qon tomirlarida aylanib yuradigan suyuqlik miqdori sezilarli darajada kamayib ketadigan g'ayritabiiy holat, bu to'qimalar va organlarning qon bilan ta'minlanmaganligiga va ko'plab organlarning disfunktsiyasining rivojlanishiga olib keladi ( turli organlarning disfunktsiyasi) bemorning hayotiga tahdid soluvchi kislorod etishmasligi tufayli.

Allergiya
Nefrotik sindromda ba'zi bemorlarda yuqori sezuvchanlik paydo bo'lishi mumkin ( sezuvchanlikning oshishi) ba'zi dorilarga ( ko'pincha - antibiotiklarga) va oziq-ovqat ( masalan, shokolad, sitrus mevalar, sut, tuxum, qizil baliq va boshqalar.). Ushbu sindromning allergik asoratlari har xil turdagi va joylarda toshmalar shaklida namoyon bo'ladi. Ular qizilo'ngach, toshbaqa kasalligi, liken planus, ekzematoz dermatit bilan kuzatilgan toshmalarga o'xshash bo'lishi mumkin.

Qon tomir kasalliklari
Nefrotik sindromda qon tomirlarining buzilishi gemostatik tizimdagi turli xil buzilishlar tufayli yuzaga keladi ( trombotsitlar agregatsiyasi va adezyonining kuchayishi, fibrinogen kontsentratsiyasining ortishi, ba'zi qon ivish omillari, plazminogen darajasining pasayishi va boshqalar.) va og'ir giperlipidemiya mavjudligi ( qondagi yog'lar miqdorining oshishi). Ushbu patologiyada eng ko'p uchraydigan qon tomir kasalliklari pastki ekstremitalarning tomirlari, buyraklar, koronar tomirlarning trombozi ( yurak) va miya ( miya) arteriyalar va o'pka emboliyasi ( TELA). Yurak tomirlarining trombozi ko'pincha koroner yurak kasalligi va miyokard infarkti rivojlanishiga olib keladi.

Giperlipidemiya trombozning rivojlanishiga bevosita yordam bermaydi. Bunday holatda qon tomirlarining devorlari o'zgaradi, ularda lipidlar to'planadi ( asosan xolesterin), bu normal qon oqimiga xalaqit beradigan aterosklerotik plaklarning ko'rinishini keltirib chiqaradi. Bunday bemorlarda miya va buyrak insultlari, yurak tomirlari kasalligi va miyokard infarkti rivojlanishiga aterosklerotik o'zgarishlar yotadi.

Buyraklar organizmning ko'plab hayotiy jarayonlarida faol ishtirok etadi. Asosiy vazifa qonni metabolik mahsulotlar va zararli aralashmalardan tozalashdir. Ularning ishidagi har qanday buzilish bir qator salbiy oqibatlarga olib keladi. Agar odamning yuzida, oyoqlarida yoki qo'llarida shish paydo bo'lsa, bu shoshilinch ravishda buyrak tekshiruvidan o'tish uchun signaldir. Organning suyuqlikni filtrlash qobiliyatining pasayishi tufayli nefroz rivojlanadi, boshqa nom nefrotik sindromdir. U bir qator buyrak kasalliklariga xos bo'lgan turli xil alomatlarning butun majmuasini o'z ichiga oladi.

Nefrotik buyrak sindromi haqida umumiy ma'lumot

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, bu patologiya barcha buyrak kasalliklarining 20 foizida tashxis qilinadi. Ko'pincha kasallik ikki yoshdan besh yoshgacha bo'lgan bolalarda aniqlanadi. Ayollar va erkaklarda 20 yoshdan 40 yoshgacha tashxis qilinadi. Kamdan kam hollarda keksalar va chaqaloqlarga ta'sir qiladi.

Nefrotik sindrom odatda buyraklar faoliyatidagi buzilishlar majmuasi sifatida tavsiflanadi. Ammo ba'zida patologiya alohida nozologik shakl sifatida ishlaydi. Bu albuminning past darajasida (gipoalbuminemiya), siydikda oqsilning chiqishi (proteinuriya) va qonda uning kamayishi bilan ifodalanadi. Ammo ko'proq yog'lar mavjud.

Uch shaklda keladi:

Doimiy sindrom keng tarqalgan shakl bo'lib, holatlarning yarmida tashxis qilinadi. Kasallik juda sust, ammo doimiy ravishda rivojlanadi. Bemorni 8-10 yil ichida buyrak etishmovchiligiga olib keladigan remissiya holatini saqlab qolish deyarli mumkin emas.
Takroriy sindrom - taxminan 20% hollarda uchraydi. Bu zaiflashuv va kuchayishning doimiy o'zgarishi bilan tavsiflanadi. O'z navbatida, tiklanish yoki dori-darmonlarni davolash natijasida yoki o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin. Oxirgi variant kamdan-kam hollarda va, qoida tariqasida, bolalarda uchraydi. Ushbu kasallik uzoq vaqt davomida (10 yilgacha) dam olish davriga ega bo'lishi mumkin.
Progressiv sindrom - kasallik tez va agressiv tarzda rivojlanadi. Bir necha yil ichida buyrak etishmovchiligining surunkali shakliga olib keladi.

Tibbiyotda nefroz birlamchi, ikkilamchi, idiopatik deb tasniflanadi. Birlamchi nefrotik sindrom buyrak patologiyalari tufayli rivojlanadi. U irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Ikkilamchi sabab - inson organizmidagi boshqa yallig'lanish jarayonlari. Ammo idiopatik nefrozning rivojlanish mexanizmi odatda sir bo'lib qolmoqda. Bu tur ko'pincha bolalarda uchraydi.

Agar siz nefrotik sindromning alomatlari qanday namoyon bo'lishini ko'rsangiz, ular kasallikning o'tkir shaklini, aniq belgilari bilan yoki surunkali shaklini ajrata oladi. Ikkinchisi o'zgaruvchan alevlenmeler va remissiyalar bilan tavsiflanadi. Bolalikda kambag'al yoki qisman buyrakni davolashdan o'tgan kattalarda paydo bo'ladi.

Shifokorlar inson tanasining gormonal terapiyaga qanday munosabatda bo'lishiga qarab, yana ikkita nefroz guruhini ajratib ko'rsatishadi:

gormonlarga chidamli nefroz - ya'ni gormonal dorilarga javob bermaydi va shuning uchun davolash hujayra o'sishi va ko'payishini bostiradigan sitostatiklar bilan amalga oshiriladi;
gormonga sezgir nefroz - gormonal dorilar bilan terapiyaga javob berish.

Nefrotik sindrom rivojlanishining sabablari

Sindromning sabablari har xil va har bir tur uchun har xil. Birlamchi buyrak nefrozi glomerulonefrit, gipernefroma (xatarli o'sma), homiladorlikning nefropatiyasi yoki amiloidoz tufayli rivojlanishi mumkin.

Ikkilamchi nefrotik sindromning paydo bo'lishiga quyidagi kasalliklar sabab bo'ladi: periarterit, diabetes mellitus, allergiya, onkologiya, gemorragik vaskulit, limfogranulomatoz, venoz tromboz, tizimli biriktiruvchi to'qima patologiyalari, ba'zi infektsiyalar, uzoq muddatli septik endokardit, OIV, gepatit B, Cr. qo'zg'atadigan dorilar dorilar: antikonvulsanlar, antibiotiklar, yallig'lanishga qarshi dorilar yoki tananing og'ir metallar (masalan, qo'rg'oshin, simob, kadmiy) bilan zaharlanishi.

Vena trombozi

Nefrotik sindromdan xalos bo'lish uchun uning paydo bo'lishining sababini bartaraf etish kerak. Ammo bu qoida faqat muammoning manbai dori-darmonlarga yoki davolanadigan kasallikka reaktsiya bo'lsa qo'llaniladi. Masalan, glomerulonefrit bilan og'rigan bemorlarda 90% dan ko'prog'ida nefrozning ijobiy natijasi kuzatiladi.

Ammo nefroz tanada rivojlanayotgan davolab bo'lmaydigan kasallikning oqibati bo'lsa, masalan, OIV, sindromni yo'q qilish deyarli mumkin emas. O'tkir shaklda tez-tez uchraydigan relapslar bilan surunkali holga keladi. Vaziyat butun tanaga ta'sir qiladigan kasalliklar (diabet, qizil yuguruk) bilan bir xil. Asosiy simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan terapiya ko'p natijalarga olib kelmaydi va vaqt o'tishi bilan bemorda buyrak etishmovchiligi rivojlanadi.

Ko'pincha immunitetning o'zgarishi nefrotik sindromga olib keladi. Qon oqimida aylanib yuradigan antijenler insonning mudofaa mexanizmini begona zarralarni yo'q qilish uchun antikorlar ishlab chiqarishga undaydi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga ta'sir qiluvchi ko'plab omillar mavjud bo'lsa-da, patologik jarayonning belgilari juda o'xshash. Kasallikni ko'rsatadigan asosiy belgi shishishdir. Kasallikning boshida faqat yuzda, ayniqsa ko'z sohasida sezilarli bo'ladi, keyin lomber mintaqada va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi. Keyinchalik suyuqlik qovurg'alararo bo'shliqda va o'pka, qorin parda, yurak qopchasi va teri osti to'qimalari atrofida to'planadi. Agar siz shishgan joyga bossangiz, u yumshoq bo'ladi. Juda mobil, tana holatini o'zgartirganda "oqadi".

Yuzda shish paydo bo'lishi

Oziq moddalarning minimal miqdori tufayli bemorning terisi tozalanadi, yorilib ketadi, quriydi va oqadi.

Yurak qopchasida (perikard) suyuqlikning to'planishi organ faoliyatining yomonlashishiga olib keladi. Og'riq va yurak urishi paydo bo'ladi. Nafas qisilishi, hatto odam dam olayotgan bo'lsa ham, gidrotoraksning (ko'krak qafasidagi transudat) xabarchisiga aylanadi. Va qorin bo'shlig'ining shishishidan keyin ko'ngil aynishi, hazmsizlik, shishiradi va qayt qilish paydo bo'ladi.

Nefrotik sindromning bir qator boshqa belgilari mavjud bo'lib, ularni taqdim etishingiz kerak:

letargiya;
zaiflik;
harakatchanlikning pasayishi;
Bosh og'rig'i;
rangpar teri;
vazn yig'moq;
qon bosimining pasayishi, ba'zida zarba nuqtasiga;
ishtahaning yo'qolishi;
qorin va lomber mintaqada tortish, og'riqli hislar;
tanadan chiqarilgan siydik miqdorining kamayishi;
quruq og'iz, tashnalik;
qonda xolesterin miqdori ortdi;
mushaklarning og'rig'i, kramplar.

Konvulsiyalar

Nefrotik sindromning belgilari sekin sur'atda paydo bo'ladi va rivojlanadi, ammo buyrak nefrozining o'tkir shaklida alomatlar shiddatli va tezdir.

Uzoq muddatli nefrotik sindrom yosh bolalarning aqliy va jismoniy rivojlanishiga yomon ta'sir qiladi. Kasal bolalar odatda tengdoshlaridan orqada qolishadi. Bu organizmdagi metabolik jarayonlarning buzilishi tufayli yuzaga keladi. Suyak, asab, xaftaga va boshqa to'qimalarning o'sishi va rivojlanishiga ta'sir qiluvchi makro va mikroelementlar darajasi pasayadi.

Buyrak nefrozining diagnostikasi

To'g'ri tashxis qo'yish va davolanishni tanlash uchun shifokor bemorni batafsil tekshirish va tekshirishni o'tkazadi. Kasallik tarixi uchun quyidagi ma'lumotlar muhimdir:

bemorning umumiy holati;
xavf omillari;
yuqumli kasalliklar mavjudligi;
tizimli kasalliklarning mavjudligi;
oilada buyrak patologiyalari mavjudmi;
birinchi shishish aniqlanganda;
bemor ilgari nefroz bilan og'riganmi (agar shunday bo'lsa, qanday tadqiqotlar va davolash o'tkazilgan).

Shifokor bemorning tanasini vizual tekshiruvdan o'tkazadi. Nefrotik sindrom bilan tilning qoplami, terining shikastlanishi, qorin va jigarning kengayishi mavjud. Teri teginish uchun sovuq va quruq his qiladi. Jigar ta'sirlangan bo'lsa, xarakterli sariq rang paydo bo'ladi. Shishish kunduzi ko'proq seziladi va kechasi biroz pasayadi. Nefroz bilan og'rigan bemorda tirnoqlar tozalanadi, mo'rt bo'ladi, sochlarning holati yomonlashadi. Ayniqsa, ayollarda seziladi - ular zerikarli va bo'linadi.

Katta bo'g'imlarning shishishi (tirsaklar, tizzalar) ulardagi suyuqlik to'planishi tufayli kuzatiladi. Buyrak proektsiyasi sohasida kaftning chetini urganda, bemor og'riqni his qiladi (Pasternatskiy simptomi).

To'liq rasmni faqat bemorni keng qamrovli klinik, instrumental va laboratoriya tekshiruvi orqali olish mumkin:

Umumiy siydik tahlili. Siydikning cho'kindi, kimyoviy, fizik holatini baholashga yordam beradi. Quyidagi ko'rsatkichlar nefrozga xosdir: siydikda qizil qon tanachalari va oqsil mavjudligi, silindruriya. Shilliq, yog'lar, qon va mikroblar mavjud bo'lib, u loyqa bo'lishi mumkin.
Umumiy qon tahlili. Barmoqlardan namuna olish ertalab och qoringa amalga oshiriladi. Nefrotik sindromni o'rganish leykotsitlar, trombotsitlar, past gemoglobin va qizil qon hujayralari va yuqori ESR ko'rsatkichlarini ko'rsatadi. Bunday holda, trombotsitoz kamdan-kam hollarda kuzatiladi va ko'pincha dori-darmonlarni qabul qilishning yon ta'siri hisoblanadi.
Immunologik tahlil. Bemorning mudofaa tizimining holatini va qondagi antikorlarning mavjudligini baholashga imkon beradi. Material ertalab tomirdan yig'iladi. Bundan oldin siz juda charchamasligingiz, ichishingiz, chekmasligingiz yoki ovqatlanmasligingiz kerak.
Qon kimyosi. Taxminan 20 ml venoz qon kerak bo'ladi. Ertalab ovqatdan oldin oling. Xolesterin va oqsil almashinuvi va buyraklar faoliyatidagi buzilishlarni ko'rsatadi. Albominlar va oqsillar kamayadi, alfa globulinlar, xolesterin va triglitseridlar darajasi oshadi. Surunkali buyrak infektsiyasi tufayli nefroz yuzaga kelsa, organizmda yallig'lanish belgilari bo'lishi mumkin.
Siydikni bakterial tekshirish. Siydik odatda sterildir. Ammo, agar mikroblar aniqlansa, zararli kichik organizmlar haqida to'liq tasavvurga ega bo'lish uchun tahlil buyuriladi. Siydik yaxshilab hojatxonadan keyin toza idishda yig'iladi. Bu bakteriyalarning tashqaridan kirib kelishining oldini olishga yordam beradi.
Nefroz uchun Nechiporenko, Zimnitskiy va Reberg-Tareev bo'yicha testlar ko'pincha buyuriladi. Instrumental diagnostika orasida buyrak ultratovush tekshiruvi, biopsiya, dinamik sintigrafiya, tushuvchi ichki urografiya, yurak elektrokardiogrammasi va o'pka rentgenogrammasi tavsiya etiladi. Agar chaqaloqda nefrotik sindromga shubha bo'lsa, siz albatta pediatr va pediatrik nefrologga murojaat qilishingiz kerak.

Buyrak nefrozini davolash

Nefrotik sindromni davolash shifokorning rahbarligi ostida statsionar sharoitda amalga oshiriladi. Birinchidan, nefrozning rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy kasallik yo'q qilinadi. Boshqa organlarning umumiy holati, zo'ravonligi, yoshi va funktsional buzilishidan kelib chiqqan holda, shifokor dori-darmonlarni buyuradi va dozani belgilaydi.

Keyin kasallikning o'zi davolanadi, simptomlarni bartaraf etishga qaratilgan. Agar nefrotik sindrom asoratlarni keltirib chiqarsa, ular bilan kurashish uchun qo'shimcha dorilar qo'llaniladi.

Davolash paytida qon ivishining kuchayishi trombozni qo'zg'atmasligi uchun tinch hayot tarzini olib borish va tanani jismoniy ortiqcha ishlamaslik kerak.

Taqdim etilgan suyuqlik miqdorini kuzatib boring. Uning miqdori tanadan chiqarilgan siydik miqdoridan katta bo'lmasligi kerak. Aks holda, shish faqat kuchayadi, bu esa buyrak nefrozidan butunlay xalos bo'lishga yordam bermaydi.

Nefrotik sindrom uchun dori terapiyasi

Nefrotik sindrom uchun quyidagi dorilar buyuriladi:

diuretiklar - shishishni bartaraf etishga yordam beradigan diuretik dorilar;
sitostatiklar - patogen hujayralar o'sishini nazorat qilish;
antibiotiklar - dozani davolovchi shifokor belgilaydi va kattalar va bolalar uchun sezilarli darajada farqlanadi;
glyukokortikosteroidlar - yallig'lanishga qarshi, shishga qarshi ta'sirga ega, allergik namoyonlarni kamaytiradi;
immunosupressantlar - o'z buyraklariga hujum qilmasligi uchun tananing mudofaasini kamaytiradi.

Bundan tashqari, nefrotik sindromni bartaraf etish uchun yangi muzlatilgan plazma yoki plazma o'rnini bosuvchi albumin buyuriladi. Odatda, buyrakni davolashning to'liq kursi taxminan sakkiz hafta davom etadi.

Nefroz uchun an'anaviy tibbiyot

Uyda sindromni mustaqil ravishda aniqlash mumkin emas. Shish paydo bo'lishi har doim ham nefroz mavjudligini ko'rsatmaydi. Laboratoriya tekshiruvlari talab qilinadi, shuning uchun eng kichik shubhada klinikaga borib, keng qamrovli tekshiruvdan o'tish yaxshiroqdir.

Nefrotik sindromni davolash uchun xalq usullari juda past samaradorlikka ega va kasallikning sabablari va alomatlarini to'liq bartaraf etmaydi. Qo'shimcha terapevtik vosita sifatida yallig'lanishga qarshi va diuretik ta'sirga ega bo'lgan dorivor o'tlarning infuziyalari va damlamalaridan foydalanish kerak. Ishlatishdan oldin vaziyatni og'irlashtirmaslik va asoratlarni oldini olish uchun shifokoringiz bilan maslahatlashingiz kerak.

Nefrozni davolashning boshqa usullari

Nefrotik sindromni dori-darmonlar bilan davolash bilan bir qatorda, tuzsiz qat'iy dietaga rioya qilish tavsiya etiladi. Siz kuniga uch grammdan ko'p bo'lmagan tuzni iste'mol qilishingiz mumkin. Har qanday füme go'sht, konserva, tuzlangan bodring va ziravorlar dietadan chiqarib tashlanadi. Proteinli ovqatlar cheklangan (tana vazniga 3 g gacha), yog'lar.

Nefroz uchun ruxsat etilgan mahsulotlar orasida:

sariyog 'va o'simlik yog'i;
tuxum;
kam yog'li sut mahsulotlari;
bo'tqa;
bulyonlar;
yog'siz go'sht va baliq.

Shirin tishga ega bo'lganlar o'zlarini rezavorlar, mevalar, tabiiy sharbatlar, asal va murabbo bilan davolashlari mumkin.

Agar sizda nefroz bo'lsa, ovqatlanmang:

yog'li sut mahsulotlari;
yog'li baliq va go'sht;
mayiz, yong'oq;
muzqaymoq;
dukkaklilar;
sabzavotlar;
shokolad;
spirtli ichimliklar;
kofe;
kakao;
gazlangan suv va ichimliklar.

Natriyga boy oziq-ovqatlarni iste'mol qilishni cheklang va vitaminlar va kaliyga boy ovqatlarni ko'paytiring.

Nefrozning oldini olish choralari

Nefrotik sindromning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun oddiy turmush tarzini olib borish, dietani nafaqat patologiyaning kuchayishi davrida, balki doimiy ravishda nazorat qilish kerak. Sog'lig'ingizni diqqat bilan kuzatib boring, ayniqsa sizning oilangizda buyrak kasalligi yoki nefroz rivojlanish xavfini oshiradigan boshqalar bo'lsa. Yuqumli kasalliklarni o'z vaqtida bartaraf qiling, tavsiya etilgan kasalxonaga yotqizishni va dori terapiyasini rad qilmang. Ehtiyotkorlik bilan nefrotoksik va allergik ta'sirga ega dori-darmonlarni qo'llang.

Nefrotik sindromning asoratlari

Agar nefrotik sindrom o'z vaqtida davolanmasa yoki noto'g'ri davolansa, patologiya boshqa kasalliklar bilan murakkablashishi mumkin:

O'pka shishi

tromboz;
ateroskleroz;
miya shishi;
miyokard infarkti;
nefrotik inqiroz.

Inson tanasining immunitetini himoya qilishning pasayishi yuqumli kasalliklarning rivojlanishiga yordam beradi.

Nefrotik sindrom juda murakkab patologiya bo'lib, buyraklarning to'liq tiklanishiga va barqaror remissiyaga erishish kamdan-kam uchraydi. Kasallikning ijobiy natijasi ko'plab mezonlarga bog'liq: bemorning yoshi, beparvolik darajasi, asoratlar. Bolalar uchun yaxshi prognoz, ammo to'liq va sifatli tibbiy davolanish shart.

Nefrotik sindrom - og'ir proteinuriya, shish, giperlipidemiya, gipoalbuminemiya, qon ivishining kuchayishi va lipiduriya bilan tavsiflangan kasallik. Turli xil immunitet buzilishlari, metabolik kasalliklar, toksik ta'sirlar va organizmdagi degenerativ jarayonlar tufayli glomerulyar kapillyarlarning devorlarida o'zgarishlar ro'y beradi, bu plazma oqsillarining ortiqcha filtrlanishiga olib keladi. Shunday qilib, o'tkir nefrotik sindrom glomerulyar kapillyar devorning o'tkazuvchanligini oshirishga olib keladigan patologik holatlarning natijasidir.

Nefrotik sindromning rivojlanishining asosiy sabablari

Nefrotik sindromning rivojlanishida immunologik mexanizmlar katta rol o'ynaydi. Birlamchi nevrotik sindromning rivojlanishining asosiy sabablari:

mezangial proliferativ glomerulonefrit;
membranoz glomerulonefrit (kattalardagi idiopatik nefrotik sindrom);
membranoz proliferativ glomerulonefrit;
lipoid nefroz (minimal o'zgarish nefropatiya, bolalarda idiopatik nefrotik sindrom);
fokal segmentar glomeruloskleroz.

Ikkilamchi nefrotik sindrom quyidagi sabablarga ko'ra rivojlanadi:

yuqumli kasalliklar (moxov, ikkilamchi sifiliz, yuqumli endokardit, gepatit B va boshqalar);
toksik va dorivor ta'sirlar (og'ir metallar, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi preparatlar, penitsilamin, antitoksinlar, kaptopril va boshqalar);
tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklari;
oilaviy irsiy kasalliklar;
boshqa immunitet kasalliklari;
amiloidoz;
romatoid artrit;
o'roqsimon hujayrali anemiya;
qandli diabet;
tizimli qizil yuguruk;
sarkoidoz;
o'smalar (leykemiya, limfoma, melanoma, karsinoma, limfogranulomatoz);
Genoch-Schönlein kasalligi.

Shuni ta'kidlash kerakki, nefrotik sindrom bolalarda kattalarga qaraganda taxminan to'rt marta tez-tez uchraydi.

Nefrotik sindromning belgilari

Nefrotik sindromning asosiy klinik belgisi shishdir. Shish asta-sekin rivojlanishi mumkin, ammo ba'zi bemorlarda bu juda tez sodir bo'ladi. Ular birinchi navbatda yuz, ko'z qovoqlari, pastki orqa va jinsiy a'zolarda paydo bo'ladi va keyinchalik butun teri osti sohasiga tarqalib, ko'pincha anasarka darajasiga etadi. Bemorlar seroz bo'shliqlarga transudatlarni boshdan kechiradilar: astsit, gidrotoraks, gidroperikard. Bemorlarning rangi oqarib ketgan, yuzlari shishgan va ko'z qovoqlari shishgan ko'rinadi. Jiddiy rangparlikka qaramay, anemiya, qoida tariqasida, yo'q yoki o'rtacha darajada.

Agar bemorda buyrak etishmovchiligi kabi nefrotik sindromning alomati paydo bo'lsa, anemiya og'irlashadi. Ascites bilan bemorlar hazmsizlikdan shikoyat qiladilar. Gidroperikard va gidrotoraks bilan og'rigan bemorlarda nafas qisilishi kuzatiladi. Yurak faoliyati tomonidan nefrotik sindromning quyidagi belgilari qayd etiladi: yurak cho'qqisida sistolik shovqinning paydo bo'lishi, bo'g'iq ohanglar, ekstrasistola, qorincha kompleksining yakuniy qismidagi o'zgarishlar, yurak aritmiyalari. boshqa yurak kasalliklarining yo'qligi metabolik kasalliklar, elektrolitlar almashinuvi va gipoproteinemiya natijasida kelib chiqqan nefrotik miokard distrofiyasi sifatida belgilanishi mumkin.

O'tkir nefrotik sindrom to'satdan proteinuriya va gematuriya paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Azotemiya belgilari rivojlanadi, organizmda suv va tuzlarni ushlab turish, arterial gipertenziya.

Nefrotik sindromning diagnostikasi

Laboratoriya natijalari nefrotik sindromni tashxislashda muhim rol o'ynaydi. Nefrotik sindrom bilan ESR ortishi kuzatiladi, ba'zan 1 soat ichida 50-60 mm gacha glomerulyar filtratsiya odatda normal yoki biroz oshadi. Siydikning nisbiy zichligi oshadi va uning maksimal qiymatlari 1030-1060 ga yetishi mumkin. Siydik cho'kmasi kam, oz miqdordagi yog 'va gialin quyma, yog' tanalari. Ba'zi hollarda mikrogematuriya kuzatiladi. Gemorragik vaskulit bilan og'rigan bemorlarda rivojlanadigan o'tkir nefrotik sindromda glomerulonefrit yoki qizil yuguruk nefropatiyasi fonida og'ir gematuriya kuzatilishi mumkin.

Aslida, nefrotik sindrom tashxisining o'zi hech qanday qiyinchilik tug'dirmaydi, ammo asosiy sababni aniqlash shifokor uchun ma'lum qiyinchiliklarni keltirib chiqarishi mumkin, chunki nefrotik sindromni adekvat davolash usulini tanlash unga bog'liq. Buning sababini aniqlash uchun shifokor bemorga to'liq klinik, instrumental va laboratoriya tekshiruvidan o'tishni tavsiya qilishi mumkin.

Nefrotik sindromning kechishi va prognozi

Ko'pgina omillar ushbu kasallikning kechishi va prognozining murakkabligini aniqlaydi. Bunga bemorlarning yoshi, kasallikning sababi, klinik belgilari, morfologik belgilari, asoratlarning mavjudligi va nefrotik sindromni davolashning etarliligi kiradi. Masalan, bolalardagi nefrotik sindrom (lipoid nefroz eng qulay prognozga ega, chunki u remissiyaga moyil va kortikosteroidlarga yaxshi javob beradi.

Birlamchi membranoz glomerulonefritning prognozi ancha yomon. Qoida tariqasida, dastlabki 10 yil ichida kattalar bemorlarining uchdan birida surunkali buyrak etishmovchiligi va natijada o'lim rivojlanadi. Nefropatiyadan kelib chiqqan birlamchi nefrotik sindrom bilan prognoz yanada yomonroq. 5-10 yil davomida bemorlarda gemodializ yoki buyrak transplantatsiyasini va arterial gipertenziyani talab qiladigan og'ir buyrak etishmovchiligi rivojlanadi. Ikkilamchi nefrotik sindromning prognozi asosiy kasallikning kechishi va tabiati bilan belgilanadi.

Nefrotik sindromni davolash

Ushbu kasallik bilan og'rigan bemorlar o'rtacha jismoniy faollikni saqlashlari kerak, chunki gipokineziya trombozning rivojlanishiga yordam beradi. Tuzsiz diet belgilanadi, natriyni o'z ichiga olgan barcha ovqatlar minimal darajaga tushiriladi. Qabul qilingan suyuqlik miqdori kunlik diurezdan 20-30 ml dan oshmasligi kerak. Oddiy umumiy kaloriya iste'moli bilan bemorlarga kilogramm vazniga 1 g miqdorida protein beriladi. Oziq-ovqat vitaminlar va kaliyga boy bo'lishi kerak.

Qoidaga ko'ra, buyrak etishmovchiligi yuzaga kelganda, shish kamayadi, keyin bemorga uning etishmovchiligini oldini olish uchun tuz miqdori ko'paytiriladi, shuningdek, ko'proq suyuqlik olishga ruxsat beriladi. Agar azotemiya kuzatilsa, qabul qilingan protein miqdori kuniga 0,6 g / kg tana vazniga kamayadi. Nefrotik sindromni albumin bilan davolash faqat og'ir ortostatik gipotenziya bo'lgan bemorlarda tavsiya etiladi.

Qattiq shishish uchun bemorlarga diuretiklar buyuriladi. Eng samarali etakrin kislotasi va furosemid bo'lib, ular veroshpiron yoki triamteren bilan birlashtiriladi.

So'nggi paytlarda antiplatelet agentlari va geparinni qo'llash nefrotik sindromni davolashda keng tarqaldi, bu ayniqsa giperkoagulyatsiyaga moyil bo'lgan bemorlarga mos keladi.

Maqolaning mavzusi bo'yicha YouTube'dan video: