MGA KLINIKAL NA OBSERBASYON

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

ISANG KASO NG MAHIRAP DIAGNOSIS NG ISANG PASYENTE NA MAY MARSHALL SYNDROME

Asiya Ildusovna Safina1*, Ildus Yaudatovich Lutfullin1, Kamil Ziyaevich Zakirov2,

Valery Yurievich Shapiro2

1 Kazan State Medical Academy, 2 Children's City Hospital No. 1, Kazan

Ang isang klinikal na obserbasyon ng isang pasyente na may bagong diagnosed na Marshall syndrome ay ipinakita. Inilarawan ang isang algorithm para sa pag-diagnose ng pasyenteng ito at mga posibleng opsyon para sa mga taktika ng therapeutic. Mga pangunahing salita: periodic syndromes, Marshall syndrome, diagnosis, mga bata.

ISANG KASO NG MAHIRAP DIAGNOSIS NG ISANG PASYENTE NA MAY MARSHALL SYNDROME

A.I. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Kazan State Medical Academy, 2 Pediatric City Hospital No. 1, Kazan city, Russia

Ang isinagawa ay isang klinikal na pagmamasid ng isang pasyente na may bagong diagnosed na Marshall syndrome. Inilarawan ang isang algorithm ng diagnosis ng pasyenteng ito at posibleng mga taktika sa paggamot. Mga pangunahing salita: periodic syndromes, Marshall syndrome, diagnosis, mga bata.

Ang periodic syndromes ay isang grupo ng mga autoinflammatory disease (Human autoinflammatory disease - HAIDS) na may paulit-ulit na non-infectious fever at mga palatandaan ng systemic inflammation. Ayon sa klasipikasyon ng European Society for Immunodeficiencies, ang mga sakit na ito ay inuri bilang pangunahing immunodeficiencies. Ang mga pana-panahong sakit ay nabubuo dahil sa isang genetic na depekto sa nagpapasiklab na sistema ng regulasyon, na sa huli ay humahantong sa pagtaas ng mga antas ng acute phase protein tulad ng C-reactive protein at serum amyloid A (SAA). Ang isang matagal na pagtaas sa huli ay maaaring humantong sa pagbuo ng amyloid-dose organs. Pangunahin ang pamamaga sa mga periodic syndrome, hindi nauugnay sa mga nakakahawang (virus, bacteria, fungi, protozoa, atbp.) o hindi nakakahawa (autoantibodies, autosensitized T-lymphocytes, tissue breakdown products, atbp.) na mga ahente.

Ang kaugnayan ng problema ng pana-panahong mga sindrom para sa isang pedyatrisyan ay dahil sa ang katunayan na sa karamihan ng mga kaso sila ay nag-debut sa pagkabata. Kaya, ang mga unang manifestations ng familial Mediterranean fever sa 90% ng mga kaso ay nangyayari sa pagkabata at pagbibinata, at Marshall syndrome - bago ang edad na 5 taon. Ang kaalaman sa semiotics ng periodic syndromes ay nagpapahintulot sa iyo na gumawa ng napapanahong pagsusuri at maiwasan ang mga hindi kinakailangang therapeutic procedure, tulad ng pagrereseta ng mga antibiotic na may kaugnayan sa namamagang lalamunan sa Marshall syndrome o diagnostic.

laparotomy para sa isang bata na may familial Mediterranean fever dahil sa klinikal na larawan ng isang "acute abdomen".

Sa kasalukuyan, maraming mga periodic syndrome ang nakikilala: familial Mediterranean fever, periodic fever syndrome na nauugnay sa tumor necrosis factor receptor mutation I, periodic fever syndrome na may hyperimmunoglobulinemia D, at Marshall syndrome.

Ang periodic fever syndrome na may aphthous stomatitis, pharyngitis at lymphadenitis, Marshall syndrome (PFAPA-syndrome). Ang genetic at molekular na mekanismo ng pathogenesis ng sakit ay hindi alam, at ang namamana na predisposisyon ay hindi masusubaybayan. Mga pamantayan sa diagnostic: panaka-nakang febrile fever, simula ng sakit sa isang maagang edad (<5 taon), mga sintomas ng pinsala sa itaas na respiratory tract sa kawalan ng impeksyon, pati na rin ang hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na klinikal na sintomas - aphthous stomatitis, cervical lymphadenitis, pharyngitis/ acute tonsilitis, kawalan ng cyclic neutropenia, pagkakaroon ng asymptomatic interval, normal na paglaki at pag-unlad.

Ang sakit ay may natatanging periodicity, na maaari ding magsilbi bilang diagnostic criterion. Ang pag-atake ng Marshall syndrome ay kadalasang nangyayari sa ilalim ng pagkukunwari ng purulent tonsilitis, aphthous stomatitis o cervical lymphadenitis. Samakatuwid, ang diagnosis ng "angina" sa isang bata na 1-3 taong gulang ay dapat maakit ang pansin ng isang pedyatrisyan, dahil ito ay isang napakabihirang patolohiya sa edad na ito. Kapansin-pansin na ang reseta ng antibiotics at antipyretics ay hindi

Hematological parameter ng pasyente Yu sa edad na isang taon at 6 na buwan.

Leukocyte, x 10 9/l Leukocyte formula ESR, mm/h

Petsa p.n., s.n., lymph., mon., eos., Diagnosis

11/10/08 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 malusog

12/19/08 6.8 0 28 55 6 11 2 malusog

01/29/08 8.5 1 28 55 6 10 3 mataas

04/14/09 12.7 6 39 51 4 - 6 aphthous stomatitis

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 malusog

06/07/09 10.8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 pyelonephritis, vulvitis

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 follicular tonsilitis

follicular

02/16/09 11 3 39 39 17 2 19 namamagang lalamunan, aphthous stomatitis

nakakaapekto sa tagal ng episode, na karaniwang tumatagal ng 4-6 na araw at kusang nalulutas. Walang tiyak na pamantayan sa laboratoryo para sa pag-diagnose ng Marshall syndrome. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang leukocytosis na may neutrophilic shift sa kaliwa, isang pagtaas sa ESR. Ang sakit ay hindi kailanman humahantong sa pagbuo ng amyloidosis ng mga bato o atay.

Ang isang solong o dobleng reseta ng prednisolone sa isang dosis na 1-2 mg/kg ay mabilis na huminto sa mga pag-atake na may resolusyon ng klinikal na larawan sa loob ng ilang oras. Gayunpaman, ang pangangasiwa ng glucocorticoids ay maaaring hindi maiwasan ang mga kasunod na pag-atake. Bilang karagdagan, iniulat na ang prednisolone ay maaaring makagambala sa panloob na ritmo ng sakit at mapataas ang dalas ng pag-atake ng lagnat. Ngayon, ang pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa sakit ay tonsillectomy, na humahantong sa isang lunas sa 68-90% ng mga pasyente. Ang sakit ay kusang nalulutas;

Ang pasyenteng si Yu, na may edad na 1.5 taon, ay inobserbahan sa pediatric department ng Children's City Hospital No. 1 sa Kazan mula noong Marso 10, 2010. Ang dahilan ng pakikipag-ugnayan sa doktor ay pana-panahong paulit-ulit na panandaliang yugto ng febrile fever na sinamahan ng pananakit ng lalamunan at aphthous stomatitis. Ang unang yugto ng febrile fever na may mga sintomas ng aphthous stomatitis ay naobserbahan sa edad na 6 na buwan. Sa diagnosis ng aphthous stomatitis, ang pasyente ay naospital sa loob ng 9 na araw sa isang nakakahawang sakit na ospital, kung saan nakatanggap siya ng antibiotic therapy (cefazolin, ceftriaxone, amikacin) at lokal na paggamot ng stomatitis. Walang malinaw na epekto mula sa paggamot sa antibiotic. Ang lagnat ay tumigil sa ika-6 na araw ng paggamot. Kasunod nito, sa loob ng 11 buwan, ang bata ay nagkaroon ng 6 na yugto ng febrile fever na may 288

isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa 40.0°C sa pagitan ng 6-8 na linggo.

Kapag graphical na nagpapakita ng mga yugto ng lagnat, ang pansin ay iginuhit sa kanilang malinaw na periodicity at nakapirming tagal. Ang ina ng bata ay maaaring tumpak na mahulaan ang simula ng susunod na pag-atake ng sakit. Ang mga pag-aaral ng hematological na isinagawa sa panahon ng mga febrile episode ay nagpakita na ang mga pag-atake ng sakit ay hindi sinamahan ng neutropenia, ngunit, sa kabaligtaran, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga nagpapaalab na pagbabago na sapat sa kondisyon sa anyo ng leukocytosis at isang neutrophil shift "sa kaliwa. ” ng iba't ibang kalubhaan (tingnan ang talahanayan).

Bacteriological culture ng throat smear na may petsang Setyembre 11, 2009: walang flora na nakultura, napetsahan noong Pebrero 16, 2010 - ß-hemolytic streptococcus 104 CFU. Sa huling yugto ng lacunar angina (02/16/2010), ang antas ng procalcitonin sa dugo ay 0.61 ng/ml. Ang mga marker ng mga nakakahawang sakit ay pinag-aralan: Chl. trachomatis, cytomegalovirus (PCR) - neg. napetsahan noong Agosto 10, 2009, Chl. trachomatis, Micoplasma hominis at Ureaplasma urealyticum IgG at IgM (ELISA) - negatibo, Micoplasma hominis IgG - mahinang positibo. napetsahan noong Oktubre 11, 2009

Sa pagpasok sa ospital (03/10/2010), stable at kasiya-siya ang kondisyon ng bata. Sa anit mayroong isang hemangioma na may sukat na 2x2 cm, ang natitirang mga lugar ng balat ay malinis, physiological sa kulay. Ang pharynx ay hindi hyperemic, ang tonsil ay hindi pinalaki at maluwag. Ang mga tunog ng puso ay maindayog at malinaw. Sa mga baga, ang paghinga ay vesicular, isinasagawa sa lahat ng mga patlang, walang mga wheezes. Ang tiyan ay malambot at walang sakit. Ang atay ay nadarama sa gilid ng costal arch, ang pali ay hindi nadarama. Pamahid sa lalamunan - pinag-aralan na Strp. Pyogenes. Echocardioscopy - buksan ang hugis-itlog na window, ang mga silid ng puso ay nabuo nang tama. Pagsusuri ng doktor sa ENT: pagbuo ng talamak na tonsilitis, carrier ng Strp.

pyogenes. Ang batang babae ay pinalabas na may diagnosis ng Marshall syndrome; hemangiomas ng anit; Buksan ang oval na window. Ang pagmamasid ng isang immunologist, sanitasyon ng oropharynx, at muling pag-ospital para sa susunod na yugto ng lagnat ay inirerekomenda.

12 araw pagkatapos ng paglabas (humigit-kumulang 6.5 na linggo pagkatapos ng huling pag-atake ng sakit), ang batang babae ay muling nagkaroon ng febrile fever na may pagtaas ng temperatura ng katawan sa 39.3°C.

Ang mga pagsusuri ay isinagawa: pangkalahatang pagsusuri ng dugo - leukocytosis (12x109/l), neutrophil shift sa kaliwa (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), acceleration ng ESR (22 mm/hour); Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - walang mga pagbabago sa pathological. Biochemical blood test - atay, kidney marker, nitrogenous wastes, mineral metabolism indicators, bilirubin metabolism, blood proteins - sa loob ng normal na limitasyon. Ang antas ng mga acute phase protein ay nadagdagan (CRP - 30 mg / dl, fibrinogen - 4.7 g / l), procalcitonin - 0.2 ng / ml.

Para sa mga layunin ng diagnostic na kaugalian, ang batang babae ay inireseta ng prednisolone sa isang dosis na 10 mg pasalita (sa rate na 1 mg / kg) isang beses. Hindi ginamit ang mga antibiotic at antipyretics. Pagkatapos magreseta ng prednisolone, ang mabilis na pag-alis ng mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay nabanggit. Ang temperatura ng katawan ay bumalik sa normal 3 oras pagkatapos kumuha ng prednisolone, at ang lagnat ay hindi na umuulit sa ibang pagkakataon. Ang nana sa tonsils ay nawala pagkatapos ng 5-6 na oras, at ang hyperemia ng pharynx ay nawala 12 oras pagkatapos magreseta ng prednisolone.

Batay sa natatanging dalas at nakapirming tagal ng pag-atake ng sakit, ang kawalan ng bisa ng antipyretics at antibiotics sa pagkontrol sa mga pangunahing pagpapakita, ang katangian ng klinikal na larawan (mga panandaliang yugto ng lagnat, 4 na yugto ng talamak na tonsilitis at 2 aphthous stomatitis), ang kakulangan ng malinaw na koneksyon sa mga impeksyon, ang pagiging epektibo ng mababang dosis ng prednisolone sa paghinto ng mga namamagang lalamunan nang walang antibiotic at antipyretics

ginawa ang isang binagong diagnosis: Marshall syndrome; hemangiomas ng anit; buksan ang hugis-itlog na bintana.

Upang matukoy ang karagdagang mga taktika sa pamamahala at matukoy ang posibilidad na magsagawa ng tonsillectomy, ang pasyente ay isinangguni para sa isang konsultasyon sa departamento ng outpatient ng Russian Children's Clinical Hospital (Moscow).

Ang ibinigay na klinikal na halimbawa ay naglalarawan ng mga posibilidad ng pag-diagnose ng mga pana-panahong sindrom, batay, una sa lahat, sa isang masusing pagsusuri ng klinikal na larawan at kasaysayan ng sakit. Ang mga panaka-nakang sindrom bilang mga sakit ay napakabihirang, gayunpaman, ang mga ito ay hindi casuistic, at ang pangunahing impormasyon sa mga katangian ng mga pagpapakita ng mga sindrom na ito ay dapat na nasa "base ng kaalaman" ng isang pedyatrisyan.

PANITIKAN

1. Harutyunyan V.M., Akopyan G.S. Pana-panahong sakit (etiopathogenetic at klinikal na aspeto). - M.: MIA, 2000. - 304 p.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Mga pana-panahong sindrom // Trudn. pasyente. - 2007. - Bilang 2 - P.46-52.

3. Salikhov I. G. et al. Lagnat ng hindi kilalang pinanggalingan / Textbook. allowance. - Kazan: Publishing house KSMI, 1993. - 94 p.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, et al. Update sa paggamot ng PFAPA-syndrome: ulat ng limang kaso na may pagsusuri sa panitikan // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. -

2003. - Vol.112. - P. 365-369.

5. Drewe E, Huggins M.L., Morgan A.G., et al. Paggamot ng renal amyloidosis na may etanercept sa tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome // Rheumatology. -

2004. - Vol. 43(11). - P.1405-1408.

6. Feder H.M. Pana-panahong lagnat, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: isang klinikal na pagsusuri ng isang bagong sindrom // Curr. Opin. Pediatr. - 2000. - Vol.12. - P.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., et al. Ang PFAPA syndrome sa mga bata ay sinusuri para sa tonsillectomy // Arch. Dis. bata. - 2002. - Vol.86. - P.434-435.

© 19. Kazan honey. zh.”, No. 2.

Kabilang sa mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng tila hindi pinukaw na pag-atake ng lagnat, mayroong Marshall syndrome, na nagpapakita mismo sa mga bata sa loob ng ilang taon (sa average mula 4.5 hanggang 8 taon).

Ang patolohiya, na inilarawan sa isang artikulo sa The Journal of Pediatrics halos 30 taon na ang nakalilipas ng apat na Amerikanong pediatrician, ay pinangalanan sa unang co-author, isang doktor sa Children's Hospital sa Philadelphia, si Gary Marshall.

Sa terminolohiya ng medikal na Ingles, ang Marshall syndrome ay tinatawag na PFAPA syndrome - panaka-nakang lagnat na may aphthous stomatitis, pharyngitis at cervical lymphadenitis, iyon ay, pamamaga ng mga lymph node sa leeg.

, , ,

ICD-10 code

D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy

Epidemiology

Ang eksaktong pagkalat ng sindrom na ito sa pangkalahatang populasyon ay hindi alam; Sa mga lalaki, ang Marshall syndrome ay medyo mas madalas kaysa sa mga batang babae (sa 55-70% ng mga kaso).

Ang unang simula ay karaniwang nasa pagitan ng dalawa at limang taong gulang (mga tatlo at kalahating taon), bagaman maaari itong mangyari nang mas maaga. Ang mga pagpapakita ng sindrom (pag-atake) sa karamihan ng mga pasyente ay tumatagal ng lima hanggang pitong taon at kusang humihinto sa pag-abot sa edad na sampu o sa pagdadalaga.

Mga sanhi ng Marshall syndrome

Sa loob ng mahabang panahon, ang pana-panahong nagaganap na febrile fever sa mga bata na may mga sintomas ng pamamaga sa lalamunan, bibig at leeg ay itinuturing na isang idiopathic na kondisyon. Pagkatapos ang mga sanhi ng Marshall syndrome ay nagsimulang maiugnay sa namamana na genetic mutations, ngunit ang tiyak na gene ay hindi pa tiyak na natukoy. Gayunpaman, isinasaalang-alang ng mga pediatrician ang family history at ang propensidad ng mga kamag-anak sa dugo sa pamamaga ng isang naibigay na lokalisasyon at lagnat: ayon sa ilang data, ang isang positibong family history ay nakita sa 45-62% ng mga pasyente. At sa gayong predisposisyon, nakikita ang tunay na mga kadahilanan ng panganib para sa pagpapakita ng PFAPA syndrome.

Ang mga genetic na sanhi ng Marshall syndrome na kilala sa modernong klinikal na pediatrics ay nakasalalay sa hindi pangkaraniwang pag-activate ng parehong anyo ng immune response - likas at adaptive sa panahon ng mga impeksyon - pati na rin sa mga pagbabago sa kalikasan o kinetics ng immune response. Gayunpaman, ang pathogenesis ng Marshall syndrome ay hindi pa ganap na naipaliwanag, dahil ang dalawang bersyon ay isinasaalang-alang: pag-activate ng immune system sa panahon ng paulit-ulit na mga impeksiyon at isang paglabag sa mga mekanismo ng immune response mismo. Ang unang bersyon ay malinaw na hindi mapanindigan, dahil ang mga kamakailang microbiological na pag-aaral ay nagpakita ng magkasalungat na mga resulta ng serological at kakulangan ng tugon sa antibiotic na paggamot.

Tulad ng para sa mga problema sa mekanismo ng immune response, mayroong koneksyon sa mga depekto sa mga likas na immune protein. Sa bawat pagsiklab ng sindrom na ito, ang bilang ng mga activated T cells o antibodies (immunoglobulins) sa dugo ay hindi tumataas, at ang antas ng eosinophils at lymphocytes ay kadalasang nababawasan. Sa kabilang banda, sa parehong mga panahon na ito, mayroong isang pag-activate ng paggawa ng interleukin IL-1β (na gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagsisimula ng lagnat at pamamaga), pati na rin ang mga nagpapaalab na cytokine (gamma interferon, tumor necrosis factor TNF). -α, interleukins IL-6 at IL-18). At ito ay maaaring resulta ng labis na pagpapahayag ng mga gene ng CXCL9 at CXCL10 sa ika-4 na kromosoma.

Ang pangunahing misteryo ng PFAPA syndrome ay na ang nagpapasiklab na tugon ay walang mga nakakahawang pag-trigger, at kung ano ang nagiging sanhi ng pagpapahayag ng gene ay hindi alam. Opisyal, ang Marshall syndrome ay isang sakit ng hindi kilalang etiology at hindi tiyak na pathogenesis (ayon sa ICD-10 class 18 - mga sintomas at abnormalidad na hindi inuri sa ibang mga klase; code - R50-R610). At kung mas maaga ito ay inuri bilang isang kalat-kalat na sakit, ngayon ay may mga dahilan na kinumpirma ng pananaliksik upang isaalang-alang ito na paulit-ulit, iyon ay, pana-panahon.

, , , , ,

Mga sintomas ng Marshall syndrome

Ang mga unang palatandaan ng pag-atake sa Marshall syndrome - na, ayon sa mga klinikal na obserbasyon, ay nangyayari tuwing 3-8 na linggo - ay biglaang lagnat na may pinakamataas na temperatura ng katawan hanggang sa +38.8-40.5 ° C at panginginig.

Maaaring mayroon ding mga prodromal na sintomas ng Marshall syndrome, na lumilitaw mga isang araw bago ang pagtaas ng temperatura sa anyo ng pangkalahatang karamdaman at pananakit ng ulo. Pagkatapos ang pamamaga ng mauhog lamad sa bibig ay lilitaw na may maliit, bahagyang masakit na aphthous ulcers (sa karaniwan sa 55% ng mga pasyente). Ang namamagang lalamunan (kung minsan ay may exudation) ay may hitsura ng pharyngitis - pamamaga ng pharyngeal mucosa. May masakit na pamamaga ng mga lymph node sa leeg, tulad ng lymphadenitis. Dapat tandaan na ang buong kumplikadong mga sintomas ay sinusunod sa 43-48% ng mga kaso.

Walang ibang sintomas, gaya ng rhinitis, ubo, matinding pananakit ng tiyan o pagtatae, na may Marshall syndrome. Ang lagnat ay maaaring tumagal mula tatlo hanggang apat na araw hanggang isang linggo, pagkatapos nito ang temperatura ay nagiging normal din at nawawala ang lahat ng mga manifestations.

Kasabay nito, ang mga bata sa mga panahon sa pagitan ng mga pag-atake ng lagnat ay ganap na malusog at walang anumang mga paglihis sa pangkalahatang pag-unlad. Ayon sa mga klinikal na pag-aaral, walang mga kahihinatnan at komplikasyon ng PFAPA syndrome (o hindi pa natukoy).

Diagnosis ng Marshall syndrome

Ngayon, ang Marshall syndrome ay nasuri batay sa isang tipikal na klinikal na larawan. Ang mga pagsusuri ay limitado sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Upang maibsan ang mga alalahanin ng magulang, iwasan ang hindi kailangan at magastos na pagsusuri, at maiwasan ang mga potensyal na nakakapinsalang paggamot, narito ang mga pamantayan para sa pag-diagnose ng PFAPA syndrome:

• ang pagkakaroon ng higit sa tatlong naitalang regular na kaso ng lagnat na tumatagal ng hindi hihigit sa limang araw, na nangyayari sa mga regular na pagitan;
• ang pagkakaroon ng pharyngitis na may minor lymphadenopathy sa leeg at/o aphthous ulcers sa oral mucosa;
• kawalan ng mga anomalya sa pag-unlad at normal na estado ng kalusugan sa pagitan ng mga yugto ng sakit;
• mabilis na paglutas ng mga sintomas pagkatapos ng isang solong paggamit ng corticosteroids.

, , , , ,

Differential diagnosis

Kasama sa differential diagnosis ng sindrom na ito ang iba pang mga sakit na may panaka-nakang lagnat: familial Mediterranean fever, autoimmune Behcet's disease, cyclic neutropenia (na may tatlong linggong cycle at malawak na pinsala sa gum tissue), juvenile rheumatoid arthritis (Still's disease). Ang mga impeksyon sa itaas na respiratory tract at pharyngitis, tonsilitis, lymphadenitis, at aphthous stomatitis na dulot ng bacteria ay dapat na hindi kasama.

Mahalagang makilala ang Marshall syndrome at congenital hyper-immunoglobulin D syndrome (mevalonate kinase deficiency syndrome) sa mga bata sa unang taon ng buhay, kung saan ang mga pana-panahong pag-atake ng lagnat - bilang karagdagan sa mga sintomas na likas sa PFAPA syndrome - ay sinamahan ng tiyan. sakit, pinalaki na pali, pagsusuka, pagtatae, sakit at pamamaga ng mga kasukasuan; Mula sa napakaagang edad, ang mga naturang bata ay nakakaranas ng pagkaantala sa pag-unlad at kapansanan sa paningin.

Paggamot ng Marshall syndrome

Ang mga Pediatrician ay hindi pa nakakarating sa isang pinagkasunduan sa kung ano ang dapat na paggamot para sa Marshall syndrome.

Ang pangunahing therapy sa gamot ay nagpapakilala at binubuo ng mga solong dosis ng glucocorticoids. Kaya, upang mapawi ang lagnat, ang betamethasone o prednisolone ay inireseta para sa Marshall syndrome. Ang mga tablet na Prednisolone ay kinukuha kaagad nang pasalita sa simula ng lagnat - sa rate na 1-2 mg bawat kilo ng timbang ng katawan ng bata (ang maximum na dosis ay 60 mg); betamethasone – 0.1-0.2 mg/kg.

Ang GCS, na may immunosuppressive effect, ay kontraindikado sa mga kaso ng malubhang diabetes mellitus, hypercortisolism, gastritis, pamamaga ng bato, sa panahon pagkatapos ng pagbabakuna, at sa mga mahinang bata. Ang pinakakaraniwang side effect ng paggamot sa prednisone ay ang pagkabalisa at pagkagambala sa pagtulog, kaya dapat itong inumin ng ilang oras bago ang oras ng pagtulog. Sa ikatlo o ikaapat na araw ng pag-atake, ang dosis ay maaaring bawasan sa 0.3-0.5 mg/kg (isang beses sa isang araw).

Ipinapakita ng klinikal na karanasan na ang mga antipyretic na gamot, lalo na ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot, ay nakakatulong lamang sa pagbabawas ng lagnat at hindi epektibo sa paglaban sa iba pang mga sintomas. Kapag ginagamot ang sindrom na ito nang may sintomas, mahalagang suriin ang mga panganib na nauugnay sa mga posibleng epekto. Kaya, bago gumamit ng kahit lozenges para sa namamagang lalamunan, dapat kang kumunsulta sa iyong doktor. Sa partikular, inirerekumenda na piliin ang mga hindi naglalaman ng mga antibiotics, dahil ang mga antibacterial agent ay walang epekto sa Marshall syndrome.

Ang mga batang may Marshall syndrome ay nangangailangan ng mga bitamina, lalo na ang calciferol (bitamina D), na - bilang karagdagan sa papel nito sa calcium homeostasis at metabolismo ng buto - ay maaaring kumilos bilang isang immunoregulatory factor.

(PFAPA syndrome) ay isang sakit na nakararami sa pagkabata, kabilang ang panaka-nakang lagnat, aphthous stomatitis, pharyngitis, at cervical lymphadenopathy. Kasama sa mga sintomas ang mga regular na umuulit na yugto ng lagnat na higit sa 39˚C, pananakit ng lalamunan, ulcerative lesions ng oral mucosa, at paglaki ng cervical lymph nodes. Ang diagnosis ay itinatag batay sa klinikal na pagsusuri, mga pagsusuri sa dugo, mga kultura ng paglabas sa lalamunan, at pagbubukod ng iba pang posibleng dahilan ng paulit-ulit na lagnat. Ang paggamot ay limitado sa glucocorticoids o antipyretics, dahil ang mga antibiotic at antiviral ay hindi epektibo. Sa mga bihirang kaso, isinasagawa ang tonsillectomy.

ICD-10

D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy

Pangkalahatang Impormasyon

Mga komplikasyon

Walang mga komplikasyon ng Marshall syndrome ang inilarawan. Walang pangmatagalang pag-aaral ang isinagawa sa mga pasyente. Gayunpaman, laban sa background ng aphthous stomatitis at pharyngitis, maaaring mangyari ang pangalawang impeksiyon, na maaaring humantong sa pag-unlad ng tonsilitis, retropharyngeal abscess, otitis, purulent mediastinitis. Ang isang pangmatagalang proseso ng pamamaga ay nagdaragdag ng panganib ng amyloidosis. Bilang karagdagan, ang mga paulit-ulit na yugto ng lagnat ay nakakapanghina, pinipilit ang bata na lumiban sa pag-aaral, at maaaring humantong sa pagkabigo sa akademiko.

Mga diagnostic

Upang makagawa ng diagnosis ng PFAPA syndrome, ang diagnostic criteria na iminungkahi ni Marshall (1987) ay ginagamit: regular na umuulit na lagnat mula sa isang maagang edad (simula 2-5 taon); ang pagkakaroon ng isa sa mga sumusunod na klinikal na palatandaan: aphthous stomatitis, cervical lymphadenitis, pharyngitis; ganap na asymptomatic na agwat sa pagitan ng mga yugto ng lagnat; normal na pisikal at neuropsychic na pag-unlad ng bata; kawalan ng cyclic neutropenia. Kasalukuyang walang mga tiyak na pagsusuri upang masuri ang Marshall syndrome. Kasama sa diagnostic na paghahanap ang:

• Konsultasyon sa isang pediatrician, rheumatologist. Ang isang detalyadong koleksyon ng medikal na kasaysayan ng pasyente ay isinasagawa: kasaysayan ng pagbubuntis at panganganak ng ina, pagmamana, mga gawi sa pagkain, paglaki, pag-unlad ng bata, mga nakaraang sakit, impormasyon sa pagbabakuna, pagkakaroon o kawalan ng pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang pasyente. Ang mauhog lamad ng pisngi, pharynx, at tonsil ay sinusuri; auscultation ng puso, baga, pagsukat ng presyon ng dugo, pulso; palpation ng tiyan, mga lymph node.
• Mga klinikal at biochemical na pagsubok. Sa panahon ng lagnat, ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng leukocytosis na may pagtaas sa neutrophils at isang acceleration ng ESR. Sa mga panahon sa pagitan ng mga pag-atake, ang lahat ng mga nagpapaalab na parameter ay na-normalize. Gayundin, sa panahon ng pag-atake, ang antas ng C-reactive na protina ay tumataas, ang mga enzyme sa atay ay hindi nagbabago. Ang isang 25-OH na pagsusuri sa dugo ay maaaring makakita ng kakulangan sa bitamina D3-cholecalciferol. Ang IgG, IgA, IgM, IgD, procalcitonin, antinuclear antibodies, rheumatoid factor ay nananatiling normal kahit na may pagtaas sa temperatura ng katawan.
• Karagdagang Pananaliksik. Ang kultura ng paglabas mula sa itaas na respiratory tract para sa microflora at sensitivity sa antibiotics, kultura ng ihi at dugo para sa sterility (sa taas ng lagnat), radiography ng mga organo ng dibdib at paranasal sinuses ay isinasagawa upang ibukod ang nakakahawang kalikasan ng lagnat. Sa Marshall syndrome, walang mga pathological na pagbabago ang nakita sa mga pag-aaral na ito.

Ang differential diagnosis ng Marshall syndrome ay isinasagawa gamit ang mga sumusunod na nosologies: paulit-ulit na tonsilitis, mga nakakahawang sakit, juvenile idiopathic arthritis, cyclic neutropenia, familial Mediterranean fever (FMF), hyperglobulinemia D syndrome, Behcet's disease.

Paggamot ng Marshall syndrome

Ang mga paraan ng paggamot ay pinagtatalunan pa rin. Antibiotic therapy, ang paggamit ng mga antiviral at antihistamine na gamot ay hindi epektibo; Ang mga NSAID ay may panandaliang antipyretic effect lamang. Sa ngayon, ang mga sumusunod ay matagumpay na nagamit upang gamutin ang PFAPA syndrome:

• Corticosteroids. Ang isa o dalawang dosis ng prednisolone (1-2 mg/kg), betamethasone (0.1-0.2 mg/kg) ay maaaring biglang huminto sa pag-atake ng lagnat sa loob ng ilang oras. Ang iba pang nauugnay na sintomas ay mas matagal upang malutas. Ang mga steroid ay ginagamit lamang sa panahon ng mga pag-atake; Maaaring paikliin ng glucocorticoid therapy ang agwat sa pagitan ng mga pag-atake, ngunit hindi pinipigilan ang mga relapses.
• Colchicine. Maaaring maging epektibo sa pagpigil sa madalas na mga yugto ng lagnat; Ang isang side effect ay mga gastrointestinal disorder (sa 20% ng mga kaso). Mayroong ilang mga pag-aaral ng gamot na ito, karamihan sa kanila sa Israel, kung saan ang isang malaking proporsyon ng mga pasyente ay nagdadala ng mga pathogenic na variant ng MEFV.
• Cimetidine. Sa mga maliliit na pag-aaral ng grupo, humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente (24-27%) ay may kumpletong resolusyon ng mga yugto ng lagnat habang iniinom ito, at isa pang 24-32% ang nag-ulat ng bahagyang pagiging epektibo na may pagbawas sa dalas o kalubhaan ng mga pag-atake.
• Anakinra. Sa kasalukuyan, ang mga recombinant na interleukin-1β receptor antagonist (anakinra) ay itinuturing na pang-eksperimentong therapy, at ang mga pag-aaral ng grupong ito ng mga gamot ay isinasagawa. Ang lahat ng mga pasyente ay nagpakita ng klinikal na pagpapabuti at pagbaba sa antas ng mga cytokine sa dugo.
• Tonsillectomy. Ito ay isang radikal na paraan na humahantong sa kumpletong pagbawi. Ang operasyon ay dapat gawin lamang sa mga kaso ng hindi pagpaparaan o hindi epektibo ng karaniwang therapy sa gamot dahil sa ilang mga panganib ng invasive na interbensyon (pagdurugo, mga komplikasyon ng kawalan ng pakiramdam).

Prognosis at pag-iwas

Ang lahat ng mga pagpapakita ng Marshall syndrome ay kadalasang nalulutas nang kusang bago ang pagbibinata. Ang mga nakamamatay na kahihinatnan at malubhang komplikasyon ay hindi inilarawan sa panitikan. Sa kabila ng kanais-nais na pagbabala, kung lumitaw ang mga katulad na reklamo, kinakailangan na makipag-ugnay sa mga espesyalista sa pediatric (pediatrician, otolaryngologist, dentista) para sa pagsusuri, pagsusuri at pagpili ng sapat na therapy. Walang mga tiyak na paraan ng pag-iwas. Ang mga pasyente na nagdurusa sa sindrom na ito ay inirerekomenda na gumamit ng bitamina D3 sa isang dosis na 400 IU sa taglamig.

Marshall syndrome- isang bihirang patolohiya na nasuri sa mga batang wala pang anim hanggang pitong taong gulang.

Sa European medical reference books ang sakit na ito ay tinatawag na PFAPA syndrome. Ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng pana-panahong pag-atake, na sinamahan ng pharyngitis.

Pangkalahatang impormasyon tungkol sa patolohiya

Marshall's syndrome hanggang ngayon ay hindi sapat na nasaliksik.

Ang mga panahon ng sakit ay kahalili ng mga panahon ng kalusugan, kung saan walang mga makabuluhang sintomas at ang mga bata ay hindi nahuhuli sa pag-unlad.

Ang mga tampok ng paghahalili ay indibidwal: Ang ilang mga bata ay nakakaranas ng mga sintomas tuwing tatlo hanggang apat na linggo, habang ang iba ay nakakaranas ng mga sintomas tuwing dalawang buwan.

Ang isa sa mga katangian na palatandaan ng patolohiya, bilang karagdagan sa mga alternatibong panahon ng sakit at kalusugan, ay ang kakulangan ng tugon sa mga antibiotics, samakatuwid ang iba pang mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang sakit.

Kadalasan, ang Marshall syndrome ay nakikita sa mga bata na dalawa hanggang limang taong gulang, tumatagal ng lima hanggang walong taon at nawawala sa sarili nitong pagdadalaga.

Mga sanhi ng paglitaw at mga pangkat ng panganib

Ang eksaktong mga sanhi ng sakit hindi kilala. Sa Marshall syndrome, ang parehong uri ng immune response ay isinaaktibo: adaptive at likas.

Ipinapalagay na mga sanhi ng patolohiya:

Nasa panganib ay:

1. Ang mga bata na ang malalapit na kamag-anak ay na-diagnose din na may ganitong sakit. 45-60% ng mga pasyente ay may kasaysayan ng pamilya ng iba pang mga kaso ng Marshall syndrome.
2. Mga batang lalaki. Sa mga lalaki, ang PFAPA syndrome ay nabubuo sa 55-70% ng mga kaso.

Mga sintomas ng patolohiya

Ang mga pangunahing sintomas ng patolohiya:

Ang mga tampok ng mga sintomas ay ganap na indibidwal, at medyo malinaw na mga senyales ng Marshall syndrome ay pana-panahon lamang na mga exacerbations, namamagang lalamunan at mataas na temperatura.

Mga komplikasyon

Ang sakit ay hindi humahantong sa mga paglihis sa intelektwal at pisikal na pag-unlad ng bata ay napakabihirang din;

Ang mga pangunahing komplikasyon ng Marshall syndrome:

1. . Sinasamahan nito ang pananakit ng tiyan at delikado dahil sa pagkakaroon ng matinding pananakit, kaya ang bata ay dapat bigyan ng madalas at maraming likido na maiinom sa panahon ng exacerbations.
2. Bumagsak sa konsentrasyon ng neutrophil, na humahantong sa pagbaba sa kalidad ng immune defense at pagdaragdag ng iba't ibang mga nakakahawang sakit, ang mga sanhi ng ahente na maaaring fungi, bacteria, virus, at iba pang microorganism.
3. . Kung ang pamamaga ay nakakaapekto sa mga kasukasuan, ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng arthritis, na sinamahan ng sakit sa mga kasukasuan at kahirapan sa paggalaw.
4. Mga karamdaman sa neurological. Ang pangkalahatang pagpapahina ng bata ay humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng neurological: maaari siyang pana-panahong mawalan ng malay, magdusa mula sa matinding pananakit ng ulo na tulad ng migraine at pagkahilo. Ang mga palatandaang ito ay maaaring naroroon sa labas ng mga panahon ng exacerbation.

Maaari mong malaman ang tungkol sa mga paraan ng paggamot para sa Kartagener syndrome sa mga bata mula sa amin.

Mga diagnostic

Tinutukoy ng mga eksperto ang Marshall syndrome batay sa mga katangian ng mga sintomas. Kapag nag-diagnose, ang paggamot Binibigyang-pansin ng doktor ang mga sumusunod na palatandaan:

• malinaw na paghahalili ng mga panahon ng karamdaman at mga panahon ng kalusugan;
• ang tagal ng exacerbations ay tumatagal mula dalawa hanggang lima hanggang pitong araw;
• mababang pagkamaramdamin sa antibiotic therapy;
• kawalan ng mga pathology sa pag-unlad sa bata;
• mga tampok ng pagpapakita ng sakit;
• pagkawala ng mga sintomas pagkatapos ng pangangasiwa ng corticosteroid therapy.

Ipinakita kumplikado ng mga pagsusuri sa dugo.

Sa panahon ng mga exacerbations, ang konsentrasyon ng mga leukocytes at immunoglobulin na kabilang sa klase A ay tumataas, at isang pagtaas sa ESR ay nabanggit.

Ang mga antas ng C-reactive na protina at fibrinogen ay nakataas din. Ang lahat ng ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang bata sa katawan nagpapasiklab na reaksyon.

Mahalaga magkaiba Marshall syndrome na may iba pang mga sakit, kung saan mayroon ding isang paroxysmal na kurso na may pagtaas ng temperatura at iba pang mga sintomas ng katangian:

• sakit ni Behçet;
• Sakit pa rin;
• paikot na neutropenia;
• hyper-IgD syndrome;
• familial Mediterranean fever;
• isang bilang ng mga sakit sa itaas na respiratory tract.

Samakatuwid, ang isang bilang ng mga diagnostic na hakbang maaaring idagdag ang mga pagsusulit na isinasagawa kung ang pagkakaroon ng mga nakalistang sakit ay pinaghihinalaang. Maaaring kailanganin ng bata ang konsultasyon sa isang espesyalista sa nakakahawang sakit, rheumatologist, neurologist at iba pang mga espesyalista.

Sa ilang mga kaso, ang pag-diagnose ng patolohiya ay nagiging mahirap, at ang mga magulang ng bata ay napipilitang kumunsulta sa ilang mga espesyalista ng parehong profile.

Ang pagkakakilanlan ng gene na nauugnay sa patolohiya ay nagpapahintulot sa pagsusuri ng genetic, na nagpapadali sa proseso ng pagsusuri.

Mga paraan ng paggamot

Mga tampok ng therapy ay malapit na nauugnay sa mga sintomas na pagpapakita ng sakit.

Kung ang patolohiya ay nagpapakita mismo ng medyo banayad, masinsinang, puno ng mga komplikasyon, ang paggamot sa mga steroid na gamot ay maaaring hindi isagawa.

Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay ginagamit:

1. Non-steroidal antipyretics. Ang mga ito ay may mababang antas ng pagiging epektibo, ngunit maaari nilang pansamantalang bawasan ang temperatura sa karamihan ng mga kaso, na nagpapahintulot sa bata na bumuti ang pakiramdam. Ang mga gamot na ito ay hindi nakakaapekto sa proseso ng mga nagpapasiklab na reaksyon. Ang kanilang kalamangan ay mayroon silang mas kaunting mga epekto kaysa sa mga gamot na corticosteroid. Mga halimbawa ng mga gamot: Ibuprofen, Paracetamol.
2. Glucocorticoids. Ang mga gamot na nakabatay sa steroid ay lubos na mabisa sa paggamot sa PFAPA syndrome, ngunit may ilang mahigpit na kontraindiksyon at malubhang epekto. Ang mga steroid na hormone ay ginawa ng mga adrenal glandula at nakakaimpluwensya sa kurso ng maraming mga metabolic na proseso sa katawan ng tao, may isang anti-inflammatory effect, bawasan ang tagal ng exacerbation at mabilis na mapabuti ang kondisyon ng bata. Contraindicated sa kaso ng kapansanan sa bato function, diabetes, labis na konsentrasyon ng steroid hormones, gastritis, sa mga unang araw pagkatapos ng pagbabakuna. Dapat itong inumin 5-7 oras bago matulog upang hindi ito maging sanhi ng insomnia. Mga halimbawa ng mga gamot: Prednisolone, Betamethasone. Ang dosis ay tinutukoy ng dumadating na manggagamot depende sa mga sintomas na pagpapakita.
3. Bitamina at mineral. Ang mga bata ay inireseta ng mga bitamina complex at bitamina D set, na kinabibilangan ng mga karagdagang elemento na nagpapabuti sa proseso ng pagsipsip nito. Inirerekomenda din na ayusin ang diyeta ng bata upang naglalaman ito ng lahat ng kinakailangang bitamina at mineral.

May kapaki-pakinabang na epekto sa kurso ng sakit pagtanggal ng tonsil.

Doktor Komarovsky nagsasaad na ang tonsillectomy ay dapat gawin kapag may malinaw na mga indikasyon, na kinabibilangan ng Marshall's syndrome.

Ang pag-alis ng tonsils ay nag-aalis ng paulit-ulit na pag-atake sa 70% ng mga may sakit na bata, kaya ang pamamaraang ito ay kasama sa proseso ng paggamot, lalo na kung ang konserbatibong therapy ay hindi epektibo.

Tonsillectomy maaaring hindi isagawa kung ang nagpapasiklab na proseso sa tonsils sa panahon ng exacerbations ay banayad.

Prognosis at pag-iwas

Ang pagbabala para sa Marshall syndrome ay kanais-nais: karamihan sa mga bata ay may sakit huminto pagkatapos ng tonsillectomy, at sa natitirang 30% ng mga pasyente, lahat ng sintomas ay nawawala rin sa paglipas ng panahon. Sa ilang mga kaso, ang natitirang neurological impairment ay maaaring naroroon.

Ang pag-iwas sa Marshall syndrome ay mahirap, dahil ang mga proseso ng pag-unlad ng sakit na ito ay hindi pa lubusang pinag-aralan.

Kung may mga kaso ng patolohiya na ito sa pamilya ng bata, mahalaga para sa mga magulang kung may mga tiyak na sintomas ipaalam sa mga dumadating na manggagamot tungkol dito upang gawing simple ang proseso ng diagnostic.

Pitong palatandaan ng Marshall syndrome sa video na ito:

Hinihiling namin sa iyo na huwag magpagamot sa sarili. Gumawa ng appointment sa isang doktor!

Tinatawag din na Marshall syndrome, ito ay isa sa pinakabihirang at hindi gaanong pinag-aralan na mga sakit sa pagkabata. Ano ang Marshall syndrome sa mga bata at kung paano ito ginagamot ay tatalakayin sa artikulong ito.

Pinagmulan ng sakit

Ang mga unang kaso ng paglaganap ng Marshall syndrome ay naitala noong 1987. Sa oras na iyon, ang gamot ay may impormasyon tungkol sa labindalawang tulad ng mga nauna. Ang lahat ng mga kaso ay may katulad na kurso ng sakit: bilang isang panuntunan, ito ay pana-panahong pag-atake ng lagnat, kung saan ang mga pasyente ay nakaranas ng stomatitis at pamamaga ng cervical lymph nodes. Sa Ingles na bersyon, ang sindrom na ito ay may pangalan na nabuo sa pamamagitan ng malalaking titik ng mga pangunahing sintomas. Sa France, pinangalanan ito sa Marshal. Ang sindrom ay nakatanggap ng katulad na pagtatalaga sa domestic medicine.

Mga sintomas

Habang pinag-aaralan ang sakit na ito, natuklasan ng mga mananaliksik na Pranses na ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga bata na may edad tatlo hanggang limang taon.
Ang mga pangunahing kilalang pagpapakita ng sakit ay regular na ngayon ngunit bihira, kadalasang nangyayari minsan o dalawang beses sa isang buwan, pagbabago-bago ng temperatura. Sa kasong ito, ang bata ay nakakaranas ng malamig na mga sintomas tulad ng pamamaga ng mga lymph node sa leeg at sa ilalim ng mas mababang panga, pati na rin ang mga nagpapaalab na proseso sa bibig at lalamunan. Napag-alaman na ang paglitaw ng sakit na ito sa mga bata ay walang kinalaman sa kanilang nasyonalidad, kasarian, o anumang iba pang kaakibat. Ang mga pagpapakita ng sindrom ay wala ring malinaw na tinukoy na heograpikal na lugar.

Pagtataya ng mga eksperto

Kadalasan, ang mga sintomas ay maaaring magpatuloy sa loob ng apat hanggang walong taon, kung saan pana-panahong umuulit ang Marshall syndrome sa mga tipikal na pagpapakita nito. Ang mga palatandaan ng sakit pagkatapos ng pagtatapos ng talamak na kurso ng sakit ay karaniwang nawawala nang walang bakas. Ang pag-unlad ng bata ay hindi humihinto o bumabagal sa panahon ng sakit.
Napansin ng mga doktor na ang pagbabala para sa mga bata na sumailalim sa diagnosis na ito ay positibo. Pagkatapos ng kumpletong pagbawi, mayroong isang kumpletong kawalan ng mga relapses at karagdagang normal na pisikal, mental at neurological na pag-unlad ng bata.

Kaluwagan ng sintomas

Ang isa sa pinakamahalagang palatandaan ng sindrom ay ang pag-atake ng napakataas na lagnat. Karaniwan itong umaabot mula sa tatlumpu't siyam na digri at pataas. Minsan ang mga pagbabasa ng thermometer ay maaaring umabot sa tatlumpu't siyam at lima, at kahit na mas madalas - ang mga halaga ay higit sa apatnapu.
Karaniwan, ang paggamit ng anumang paraan upang mabawasan ang lagnat ay walang makabuluhang epekto sa paggamot ng sakit na Marshall. Ang sindrom ay maaaring itigil lamang sa kumplikadong paggamot. Bilang isang patakaran, ito ay therapy na may mga gamot na naglalaman ng hormone.

Mga sintomas sa gilid

Bilang karagdagan sa naunang nabanggit na lagnat, ang isang pangkalahatang depress na estado, tipikal ng anumang malubhang karamdaman, ay maaari ring magpahiwatig ng isang sakit tulad ng Marshall syndrome sa mga bata. Ang diagnosis sa mga bata ay mahirap dahil sa kasaganaan ng mga sintomas na kilala sa agham, katulad ng iba pang sipon. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kahinaan at pagtaas ng pagiging agresibo. Bukod dito, madalas na ang isang bata, bilang karagdagan sa isang mataas na temperatura, ay nakakaranas ng panginginig, sakit sa mga kalamnan, buto at kasukasuan. Maraming mga pasyente din ang nagreklamo ng matinding pananakit ng ulo na may sakit na Marshall. Ang sindrom ay maaari ding maging sanhi ng pananakit ng tiyan, at ang pagsusuka ay hindi gaanong karaniwan.

Bagama't ang mga sintomas ng Marshall syndrome ay halos kapareho sa mga sintomas ng sipon, kadalasan ay walang ibang mga palatandaan ng impeksyon ang natukoy. Minsan ang ilang mga bata ay maaaring makaranas ng pangangati at pamumula ng mauhog lamad ng mata, pati na rin ang pagpunit, pag-ubo, pagsisikip ng ilong at paglabas. Ang mga karamdaman sa nerbiyos at mga reaksiyong alerdyi, pati na rin ang iba pang mga sintomas, ay hindi napansin.

Pag-unlad ng exacerbation

Karaniwang inaabala ng lagnat ang isang bata sa loob ng mga tatlo hanggang limang araw. Gayunpaman, kahit na sa panahon ng lagnat, hindi lahat ng bata ay nakakaranas ng buong kumplikadong mga sintomas na itinuturing na tipikal para sa sakit na Marshall na ito. Ang sindrom ay kadalasang nakakaapekto sa lymphatic system sa lugar ng leeg. Sa kasong ito, ang mga node ay namamaga hanggang apat hanggang limang sentimetro, sila ay nagiging siksik at kahit na bahagyang masakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang pamamaga ng mga node ay nagiging kapansin-pansin sa mata, na nagiging pinakakaraniwang dahilan para sa pagbisita sa isang doktor. Karaniwan, ang mga lymph node na matatagpuan sa ibang bahagi ng katawan ay hindi sumasailalim sa mga pagbabago sa sakit na ito.

Mga kaugnay na sintomas

Bilang isang patakaran, bilang karagdagan sa mga reaksyon mula sa lymphatic system, ang bata ay nakakaranas ng pangangati sa lalamunan, kadalasan sa anyo ng pharyngitis o tonsilitis. Maaari itong mangyari sa isang banayad na anyo, ngunit may mga kaso kapag ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang isang mabigat na patong sa isa o parehong tonsils. Sa medikal na kasanayan, mayroon ding mga kilalang kaso na may kaugnayan sa sakit na ito. Ang data mula sa mga Greek scientist ay nagpapahiwatig na ang tatlumpung porsyento ng mga bata na may mga sintomas ng Marshall syndrome ay kabilang sa mga sumailalim sa pamamaraang ito. Kasabay nito, ang kanilang mga kasamahan sa Amerika ay nag-uulat ng dalawampu't dalawa sa isang daan at labing pitong mga bata na sumailalim sa operasyon na may patuloy na tonsilitis at ang pagkakaroon ng iba pang mga Marshall syndromes. Lima sa kanila ang may lahat ng sintomas ng sakit na ito na alam ng siyensya. Ang lahat ng mga bata, bilang karagdagan sa mga inflamed tonsils, ay nagdusa mula sa pamumula ng pharynx, ngunit ang antas ng pag-unlad ng tonsilitis ay iba para sa lahat May mga bata na walang anumang espesyal na plaka, ngunit mayroon ding mas malubhang anyo ng sakit na ito. Bilang isang patakaran, pagkatapos na lumipas ang exacerbation, ang mga tonsil ay bumababa sa laki at hindi na nakakaabala sa bata. Ang pamamaga ay nawawala rin sa sarili nitong.

Hindi gaanong karaniwan, bilang karagdagan sa pamamaga ng mga lymph node at tonsil, ang pangangati ng oral mucosa ay nangyayari sa mga bata. Ito ay nangyayari sa tatlo hanggang pito sa sampung kaso.

Mga kahirapan sa diagnosis

Ang problema sa pagtatatag ng diagnosis ay nauugnay sa katotohanan na sa mga maliliit na bata ay napakahirap na tuklasin ang lahat ng mga palatandaan na kinakailangan para sa pagsusuri ng isang kumplikadong sakit tulad ng Marshall syndrome. Ang diagnosis ay madalas na mahirap dahil ang isang bata na may edad na tatlo hanggang limang taon ay malamang na hindi magreklamo sa kanyang mga magulang tungkol sa pananakit ng ulo o kakulangan sa ginhawa sa tonsil area. Bukod dito, kung minsan ang mga palatandaan ng sakit ay hindi lilitaw nang sabay-sabay o pagkatapos ng isang tiyak na tagal ng panahon.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay karaniwang nagpapakita ng mas mataas na antas ng red blood cell sedimentation sa dugo ng pasyente, pati na rin ang isang posibleng pagmuni-muni ng mga nagpapaalab na proseso sa anyo ng isang mas mataas na antas ng mga puting selula ng dugo. Ang iba pang mga pagbabago sa porsyento ng mga protina sa plasma ay posible rin. Bilang isang patakaran, ang mga naturang pagtalon sa mga indibidwal na elemento ng dugo ay mabilis na bumalik sa normal. Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa itaas sa komposisyon ng plasma, wala nang mga tipikal na sign phenomena para sa sindrom na ito ang natagpuan.

Paggamot

Ang agham ay wala pa ring pinagkasunduan sa paggamot sa mga batang na-diagnose na may Marshall syndrome. Ang paggamot sa mga indibidwal na sintomas, tulad ng lagnat, runny nose, ay walang epekto. Karaniwan, hindi sapat ang pag-inom ng antipyretic na gamot upang maibsan ang mga karaniwang sintomas ng sakit tulad ng lagnat, pananakit ng ulo at panginginig. Sa turn, ang mga istatistika ay nag-aangkin na ito ay sapat na para sa pagbawi. Gayunpaman, hindi lahat ng mga mananaliksik ay sumasang-ayon na ang naturang therapy ay may napakalakas na epekto sa pagpapagaling

Ang isa pang paraan upang gamutin ang sindrom ay ang paggamit ng gamot tulad ng cimetidine. Tulad ng ipinapakita ng kasanayan, nagagawa nitong ibalik ang balanse sa pagitan ng mga T-helper, pati na rin ang mga block receptor sa mga T-suppressor. Ang paggamot na ito ay nagpapabuti sa pagbawi sa tatlong quarter ng mga pasyente, ngunit ang naturang therapy ay hindi malawakang ginagamit.
Ang isa pang paraan ng paggamot ay ang paggamit ng mga steroid. Ang paggamot na ito ay epektibo sa anumang edad, sa tuwing natukoy ang Marshall syndrome. Sa mga bata, ang paggamot ay binubuo ng paggamit ng loading dose o kurso sa loob ng ilang araw. Karaniwan, ang mga naturang pamamaraan ay nakakatulong na mapupuksa ang lagnat, ngunit huwag ibukod ang paulit-ulit na pag-atake. Sa kabila ng umiiral na salungat na opinyon na ang mga steroid na maaaring paikliin ang panahon ng pagpapatawad, ang naturang therapy ay pinaka-laganap sa mga espesyalista. Bilang isang paggamot, ang pagpipilian ay madalas na nahuhulog sa prednisoline ng gamot, na ibinibigay sa bata sa rate na 2 milligrams bawat kilo ng katawan. Ito ay nagkakahalaga ng pag-iingat na ang isang doktor lamang ang dapat pumili ng isang steroid at magreseta ng dosis nito!