بريد المعلومات

معايير تشخيص الوهن العضلي

تسمح لنا الأفكار الحديثة حول التسبب في المرض بالتمييز بين 4 مجموعات من المعايير الرئيسية لتشخيص الوهن العضلي الوبيل: السريرية والدوائية والكهرومغناطيسية (EMG) والمناعيةمعايير التشخيص.

معايير التشخيص السريري

وأظهرت دراسة مفصلة لعدد كبير من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل أن الأكثر شيوعا الاعراض المتلازمةالأمراض هي:

• خلل في العضلات خارج العين والبصلية ،
• ضعف وتعب عضلات الجذع والأطراف.

شدة الأعراض السريرية.

لوحظت اضطرابات في وظيفة العضلات خارج العين، وفقًا لنتائج مراقبة مركز الوهن العضلي. 75% المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل. منهم:

• الحد الأدنى من الدرجة الاضطرابات الحركية للعين، في شكل شفع عابر لوحظ في 31٪ من المرضى،
• معتدلة، في شكل متكرر خزل العين والشفع المستمر - بنسبة 64%،
• الحد الأقصى، تجلى شلل العين - في 5% من المرضى.

الاضطرابات البصلية لديها 54% مريض. منهم:

• رئتين بصلي تم الكشف عن الاضطرابات التي تتجلى في الاضطرابات الدورية في البلع والكلام في 57٪ من المرضى،
• معتدل، في شكل ثابت، ولكن متقلب في الشدة، خلل النطق، صوت الأنف واضطرابات البلع الدورية - في 30٪،
• واضح، والذي يتجلى في فقدان الصوت وعسر البلع - في 13٪ من المرضى.

الاضطرابات الوظيفية عضلات الجهاز التنفسييملك 20% مريض. منهم:

• تنفسي الاضطرابات التي تعتبر خفيفة، والتي تتجلى في اضطرابات التنفس الدورية التي تحدث بعد النشاط البدني، يتم اكتشافها في 30٪ من المرضى، معتدلة، في شكل ضيق في التنفس أثناء سحب أدوية مضادات الكولينستراز، أو خلال فترة الالتهابات المتداخلة، يتم اكتشافها أيضًا في 30٪ من المرضى، وهي حالات شديدة تتطلب تهوية ميكانيكية - في 40٪ من المرضى.

خلل في العضلات الجذع والأطرافيملك 60% مريض. يتم تقييمه على مقياس مكون من 6 نقاط، حيث يتم تقييم الحد الأدنى من الانخفاض في الوظيفة بـ 4 نقاط (تم تحديده في 18٪ من المرضى)، معتدل - بمقدار 2-3 نقاط (في 62٪) وواضح - أقل من نقطتين (في 62٪) 20% من المرضى).

ضمور العضلات تم الكشف عن شدة ضئيلة ومعتدلة في 5٪ من المرضى. تنشأ، كقاعدة عامة، على خلفية الاضطرابات البصلية الشديدة ولها طبيعة غذائية (4٪ من المرضى).

شلوحظ وجود ضمور عضلي معتدل في 1٪ من المرضى الذين تم فحصهم والذين تم دمج الوهن العضلي الوبيل مع الورم التوتي.

انخفاض ردود الفعل الوترية والسمحاقية تم اكتشافه في 7٪ من المرضى الذين تم فحصهم.

الاضطرابات الغذائية النباتية في شكل جفاف الجلد والأغشية المخاطية، وتشوش الحس، واضطرابات ضربات القلب، وعدم تحمل الإجهاد الانتصابي، وما إلى ذلك - تم اكتشافه في 10٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي، وكان أغلبهم (82٪) مصابين بالوهن العضلي مع ورم الغدة الصعترية.

يجب التأكيد على أن تضخم الغدة الصعترية وفقًا للأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي ليس معيارًا لتشخيص الوهن العضلي الوبيل.

معايير التشخيص الدوائية

لاستخدام الاختبارات الدوائية بروزرين أو كاليمين فورتي.

دراسة فعالية الاختبار مع المقدمة بروسرينا و كاليمينا فورتأظهرت أن ممتلىء تم الكشف عن تعويض الاضطرابات الحركية في 15٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل. ومن الضروري ملاحظة ذلك ممتلىءيتضمن التعويض استعادة قوة العضلات إلى 5 نقاط، بغض النظر عن درجة انخفاضها الأولي. في غالبية المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل (75٪)، كانت الاستجابة لإدارة البروسيرين غير مكتمل ، أي. رافقه زيادة في القوة العضلية بمقدار 2-3 نقاط، لكنه لم يصل إلى 5 نقاط. جزئي وقد تميز التعويض بزيادة القوة بمقدار نقطة واحدة في العضلات الفردية، بينما غابت في العضلات الأخرى التي تم اختبارها.

عند إجراء وتقييم الاختبار الدوائي، تكون جرعة الدواء المُعطى ذات أهمية حاسمة، لأنه فقط مع إدخال جرعات كافية من الدواء يكون تقييم فعالية الاختبار صالحًا.

كاليمين فورتبجرعة 5 ملغ أو بروزرينيتم إعطاء 1.5 مل من محلول 0.05٪ تحت الجلد عندما يكون وزن المريض 50-60 كجم. بجرعة 10 ملغ أو 2.0 مل - بوزن 60-80 كجم على التوالي؛ و15 مجم أو 2.5 مل - للمرضى الذين تتراوح أوزانهم من 80 إلى 100 كجم.

في الأطفال جرعة الأدوية هي 5 ملغ أو 1.0 مل على التوالي.

في حالة حدوث تأثيرات موسكارينية لأدوية مضادات الكولينستراز (فرط التحلل، ارتعاش العضلات، زيادة الهادر في البطن)، بعد تقييم فعالية الاختبار، يتم إعطاء الأتروبين تحت الجلد بجرعة 0.2-0.5 مل من محلول 0.1٪. يتم تقييم الاختبار في نطاق من من 40 دقيقة إلى 1.5 ساعةبعد تناول الدواء. ويستند التقييم على التغيرات في شدة الأعراض السريرية، فضلا عن غياب أو وجود آثار جانبية. في ممتلىءو غير مكتملتعويض الاضطرابات الحركية، ويتم تقييم الاختبار على أنه إيجابي. في جزئيتعويض - متردد، في حالة عدم تعويض الاضطرابات الحركية ووجود آثار جانبية - سلبي.

معايير التشخيص الكهربائي

المعيار الثالث لتشخيص الوهن العضلي الوبيل هو دراسة مؤشرات EMG التي تعكس حالة النقل العصبي العضلي أثناء اختبار التناقص. تظهر البيانات التي تم الحصول عليها من التحفيز فوق الأقصى غير المباشر للعضلات بدرجات متفاوتة من الضرر السريري ذلك في عضلات المرضى الوهن العضلي,كقاعدة عامة، يتم تسجيل استجابات M ذات السعة والمساحة العادية، ولكن مع التحفيز عند ترددات 3 و40 نبضة/ثانية، يتم اكتشاف انخفاض في سعة الاستجابة M بدرجات متفاوتة. في 30% من العضلات التي تمت دراستها، لوحظت راحة ما بعد التكزز (PTF) بأكثر من 120%، وفي 85% من العضلات تم اكتشاف هزال ما بعد التكزز (PTI). يجب التأكيد على أن حجم ظاهرة الانخفاض في استجابات M اللاحقة في السلسلة، الأكثر شيوعًا في الوهن العضلي الوبيل، عندما يتم تحفيزها بتردد 3 نبضات / ثانية، يتناسب مع درجة الضرر السريري للعضلة. تجدر الإشارة إلى أن فحص مخطط كهربية العضل (EMG) قبل وبعد تناول أدوية مضادات الكولينستراز (Kalimin-Forte، Proserin) يسمح لنا بتشييء فعالية الاختبار الدوائي.

معايير التشخيص المناعية

أحد المعايير التشخيصية المهمة هو تحديد الأجسام المضادة في مصل الدم ضد مستقبلات الأسيتيل كولين في الغشاء بعد المشبكي في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، والأجسام المضادة ضد بروتين التيتين في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل مع وجود ورم التوتة.

لتحديد الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين في الغشاء بعد المشبكي، يتم استخدام سموم ألفا بونجاروتوكسين (سم الأفعى) المسمى باليود المشع (125-I). يتم الكشف عن الأجسام المضادة في مصل دم المريض باستخدام مجموعات مقايسة مناعية محددة. في مصل الدم للمرضى الأصحاء، لا يتجاوز تركيز الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين 0.152 نانومول / لتر. في المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية المختلفة (التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، مرض هاشيموتو، التهاب المفاصل الروماتويدي) والأمراض العصبية العضلية الأخرى، لا يتجاوز تركيز الأجسام المضادة 0.25 نانومول / لتر. الدليل على وجود الوهن العضلي الوبيل (الشكل المعمم أو العيني) هو تركيز الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين أكثر من 0.4012 نانومول / لتر.

معظم المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل مع وجود ورم التوتة يطورون أجسامًا مضادة ضد التيتين، وهو بروتين من العضلات المخططة ذو وزن جزيئي مرتفع. يعد اكتشاف الأجسام المضادة للتيتين معيارًا تشخيصيًا تفاضليًا للتمييز بين الورم التوتي وتضخم الغدة الصعترية. يتم تحديد الأجسام المضادة في مصل دم المريض باستخدام مجموعات مناعية (DLD، ألمانيا). القيمة التي تميز الاحتمالية العالية للإصابة بالورم التوتي هي مستوى يزيد عن 1.0 وحدة عشوائية.

وبالتالي، فإن تشخيص الوهن العضلي الوبيل لا شك فيه عندما يتم تأكيده من خلال جميع معايير التشخيص الأربعة؛ موثوقة - مع 3 معايير؛ محتمل - إذا كان هناك 2 ومشكوك فيه - إذا كان هناك معيار واحد.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي يتميز بضعف النقل العصبي العضلي ويتجلى في الضعف والتعب المرضي للعضلات المخططة.

ونتيجة لهذا الاضطراب، تصبح العضلات السليمة ضعيفة، مما يؤدي إلى شلل العضلات. تبين الممارسة أنه مع هذا المرض يمكن أن تتأثر أي عضلات، ولكن في أغلب الأحيان تتأثر عضلات العين، في كثير من الأحيان أقل قليلا - عضلات الوجه والشفاه واللسان، وكذلك عضلات البلعوم والحنجرة والرقبة. عندما تتأثر عضلات الجهاز التنفسي، وكذلك عضلات الجذع والأطراف، يحدث الوهن العضلي الوبيل المعمم - وهي حالة خطيرة للغاية يمكن أن تؤدي حتى إلى الوفاة.

تم وصف هذا المرض لأول مرة في عام 1672 من قبل الطبيب الإنجليزي وأخصائي التشريح توماس ويليس. يتزايد عدد حالات الوهن العضلي الوبيل بشكل مطرد ويبلغ حاليًا 5-7 أشخاص لكل 100 ألف نسمة.

وفقا للإحصاءات، تعاني النساء من الوهن العضلي الوبيل في كثير من الأحيان أكثر من الرجال (70٪ إلى 30٪)، وعادة ما يظهر المرض لأول مرة في مرحلة المراهقة، ولكنه أكثر وضوحا في سن 20-30 سنة. هذا المرض مناعي ذاتي بطبيعته، لذلك يستخدم العلاج الهرموني للعلاج.

بالمناسبة، يتم تشخيص هذا المرض ليس فقط في البشر - غالبا ما يتم تسجيل الوهن العضلي الوبيل في الكلاب والقطط.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

حتى الآن، أسباب الوهن العضلي الوبيل ليست مفهومة تماما. في الممارسة الطبية، يتم تشخيص حالات الوهن العضلي الوبيل العائلي، ولكن لم يتم إثبات وراثة المرض. في كثير من الأحيان، يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من الشلل البصلي الوهني بتضخم أو ورم في الغدة الصعترية. هناك عامل آخر يساهم في تطور الوهن العضلي الوبيل وهو تغلغل الفيروسات والميكوبلازما في جسم الإنسان.

السمة المرضية الرئيسية لهذا المرض هي خلل في النقل العصبي العضلي، والذي يحدد المظاهر السريرية المميزة. ترتبط الكتلة التشابكية بفشل في تخليق الأسيتيل كولين. يتم اكتشاف الأجسام المضادة للعضلات الهيكلية والخلايا الظهارية للغدة الصعترية في مصل الدم، مما يعطي سببًا لتصنيف الوهن العضلي الوبيل على أنه مرض مناعة ذاتية.

تثبت نتائج دراسة أسباب الوهن العضلي الوبيل أن عدم كفاية مستويات البوتاسيوم في الجسم وفرط نشاط الغدة الدرقية وعدم التوازن الهرموني يزيد بشكل كبير من مخاطر هذا المرض.

أعراض الوهن العضلي الوبيل

الضعف والتعب المفاجئ يمكن أن يؤثر على أي عضلة في جسم الإنسان. في كثير من الأحيان - عضلات الوجه والرقبة.

الأعراض المميزة للوهن العضلي الوبيل (انظر الصورة) هي:

• تدلي الجفون (تدلي الجفون) ؛
• رؤية مزدوجة؛
• اضطرابات الصوت والكلام الأنفية.
• صعوبة في البلع، وتعب في عضلات المضغ.
• إرهاق عضلات الرقبة (صعوبة في إبقاء الرأس مستقيماً).
• ضعف في الذراعين والساقين.

تظهر الأعراض بعد ممارسة التمارين الرياضية، حتى بعد أقلها. كلما زاد الحمل، كلما كانت حالة المريض أسوأ. على سبيل المثال، في البداية، تكون اضطرابات النطق في حدها الأدنى - لدى الشخص نغمة أنف طفيفة، لكنه ينطق الكلمات بوضوح تام، ثم يبدأ في "ابتلاع" الأصوات الفردية، ثم لا يستطيع التحدث على الإطلاق. الراحة يمكن أن تقلل من هذه الأعراض. تكون الأعراض حادة بشكل خاص بعد 3-4 ساعات من الاستيقاظ.

اعتمادا على المظاهر، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• بصري (يظهر المرض فقط من خلال تدلي الجفون والرؤية المزدوجة ؛ بالنسبة لهؤلاء المرضى ، عادة ما يكون العلاج بأدوية مضادات الكولينستراز كافياً) ؛
• البصلي (ضعف الكلام، المضغ، البلع، التنفس - خطر هذا الشكل هو أن صعوبات التنفس يمكن أن تزيد بسرعة)؛
• معمم (يؤثر على جميع العضلات، وهذا هو شكل الوهن العضلي الوبيل الذي يقصد به عندما يتحدثون عن الوهن العضلي الوبيل أو مرض إرب جولدفلام؛ يؤثر المرض على جميع العضلات، من عضلات الوجه والرقبة إلى عضلات الذراعين والساقين)؛
• مداهم (الشكل الأكثر خطورة، لأنه يؤدي إلى الإعاقة وحتى الموت، وعادة ما يكون سببه ورم خبيث في الغدة الصعترية، وتتأثر جميع العضلات، بما في ذلك العضلات الهيكلية، في حين أن العلاج ببساطة ليس لديه الوقت ليكون له تأثير، فمن المستحيل ببساطة منع العواقب الخطيرة للوهن العضلي الوبيل).

والأكثر شيوعًا هو الشكل المعمم، والذي يبدأ عادةً بضعف عضلات الوجه.

الأعراض عند الأطفال

يحتل الوهن العضلي الوبيل مكانة خاصة عند الأطفال، وتتميز أعراضه المبكرة ببعض الخصائص الخاصة بها:

1) الوهن العضلي الخلقي. يمكن الاشتباه في التعب السريع للجهاز العضلي في الرحم أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية. في حالة الوهن العضلي الوبيل، تكون حركات الجنين أقل نشاطًا، أو قد تكون غائبة تمامًا. بعد الولادة، تشبه أعراض الوهن العضلي الوبيل أعراض الوهن العضلي الوليدي. تحدث الوفاة بسبب ضعف التنفس التلقائي.

2) الوهن العضلي عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث عند هؤلاء الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من الوهن العضلي. يبدأ من الأيام الأولى من الحياة ويمكن أن يستمر لمدة شهرين تقريبًا. قد تكون أعراضه الرئيسية ما يلي:

• يكون الطفل أكثر خمولًا من الأطفال حديثي الولادة الآخرين ،
• يتنفس بسطحية
• يختنق بشكل دوري
• بكاؤه ضعيف أشبه بالصرير،
• كما أنه يمتص بشكل سيء ويتعب بسرعة،
• وفمه مفتوح قليلا
• والنظرة تكاد تكون بلا حراك،
• وفي بعض الحالات، قد يكون البلع صعبًا أيضًا.

يموت الطفل في أغلب الأحيان بسبب الاختناق.

1. الوهن العضلي في مرحلة الطفولة المبكرة. وفقا للخبراء، فإنه يحدث قبل سن عامين، عندما تبدأ مشاكل الرؤية في الظهور على خلفية الصحة الكاملة: تتدلى الجفون بشكل لا إرادي، ويتطور شلل النظر والحول. في بعض الحالات، قد يرفض الطفل المشي، أو الجري، أو يجد صعوبة في صعود أو نزول الدرج، وغالباً ما يطلب حمله. يمكن أن يحدث رفض تناول الطعام إذا كانت عضلات المضغ متورطة في هذه العملية.
2. الوهن العضلي لدى الأحداث والطفولة. يتطور من 2 إلى 10 سنوات أو في مرحلة المراهقة، وخاصة عند الفتيات. ومن بين العلامات المبكرة، لا بد من الانتباه إلى شكاوى الطفل من التعب المفاجئ، وعدم وضوح الرؤية، وصعوبات في الجري، والمشي لمسافات طويلة، والقرفصاء، والقيام بالأعمال البدنية في جميع أنحاء المنزل.

أزمة الوهن العضلي

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن، وهو يتقدم باستمرار. وإذا لم يتلقى المريض العلاج المناسب، تتفاقم حالته. قد يكون الشكل الحاد من المرض مصحوبًا ببداية أزمة الوهن العضلي. ويتميز بأن المريض يعاني من ضعف شديد في العضلات المسؤولة عن البلع وحركة الحجاب الحاجز. ولهذا السبب، يصبح تنفسه صعبًا، وتزداد ضربات قلبه، ويلاحظ في كثير من الأحيان سيلان اللعاب. بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي، قد تحدث وفاة المريض.

جرعة زائدة من مضادات الكولينستراز قد تسبب أزمة كولينية. يتم التعبير عنه في بطء ضربات القلب وإفراز اللعاب والتشنجات وزيادة حركية الأمعاء. كما تهدد هذه الحالة حياة المريض، لذا فهو يحتاج إلى رعاية طبية. يجب إيقاف دواء مضاد الكولينستريز، ويجب إعطاء ترياقه، محلول الأتروبين، في العضل.

التشخيص

ومن الضروري استشارة طبيب الأعصاب. بادئ ذي بدء، سيقوم الطبيب بفحص المريض، ويسأل عن الشكاوى والأعراض الأخرى المحددة. أثناء الفحص الأولي للمريض، من الصعب جدًا تحديد الوهن العضلي الوبيل، لأن أعراضه تشبه أعراض العديد من الأمراض الأخرى. ولذلك، يتم إجراء فحص شامل.

الطريقة الأبسط والأكثر قيمة لتشخيص الوهن العضلي الوبيل هي اختبار البروسيرين. عند إجراء هذا الاختبار، يتم حقن المريض تحت الجلد بمحلول البروسيرين (0.05٪، 1-2 مل)، ثم بعد 20-30 دقيقة يقوم طبيب الأعصاب بإعادة فحص المريض، وتحديد رد فعل الجسم للاختبار. يحجب البروزرين إنزيم الكولينستراز، الذي يؤدي نشاطه المتزايد إلى تعطيل الوصلات العصبية العضلية، وبالتالي تهدأ أعراض الوهن العضلي الوبيل بسرعة، ويشعر الشخص بصحة جيدة تمامًا. ومن الجدير بالذكر أن تأثير البروزرين، على الرغم من قوته، إلا أنه قصير الأمد، لذلك لا يستخدم للعلاج، بل لا غنى عنه للتشخيص.

يتم أيضًا إجراء الدراسات التالية للتشخيص:

• تخطيط كهربية العضل (اختبار التناقص) – تسجيل الإمكانات الكهربية الحيوية في العضلات الهيكلية. يُنصح بإجراء تخطيط كهربية العضل مرتين: أولاً قبل اختبار البروسيرين، ثم بعد 30-40 دقيقة منه، لأن هذا يمكن أن يكشف عن انتهاك للنقل العصبي العضلي.
• تخطيط الأعصاب الكهربائي هو دراسة سرعة النبضات التي تمر عبر الأعصاب.
• اختبار الدم لأجسام مضادة محددة، وفي بعض الأحيان يكون من الضروري أيضًا إجراء اختبار دم كيميائي حيوي.
• يتم إجراء الدراسات الوراثية لتحديد الوهن العضلي الوبيل الخلقي.
• التصوير المقطعي المحوسب للأعضاء المنصفية - لفحص الغدة الصعترية لزيادة حجمها أو وجود ورم (الورم التوتي).

لتشخيص الوهن العضلي الوبيل، تم تطوير اختبارات خاصة تسمح لطبيب الأعصاب بالتعرف على المرض في المراحل الأولية. على الرغم من أنه يمكنك إجراء مثل هذه الاختبارات بنفسك في المنزل:

1. افتح وأغلق فمك بسرعة خلال 40 ثانية - عادة يجب أن يكون لديك الوقت للقيام بـ 100 دورة من هذه الحركات، وفي حالة ضعف العضلات يكون أقل بكثير.
2. تحتاج إلى الاستلقاء على ظهرك ورفع رأسك قليلاً والاحتفاظ به هناك لمدة دقيقة واحدة.
3. قم بأداء 20 تمرين قرفصاء بنفس السعة.
4. قم بقبض يديك وإرخاءهما سريعًا - غالبًا بسبب ضعف العضلات في الوهن العضلي الوبيل، يؤدي هذا التمرين إلى تدلي الجفون.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للأمراض ذات الأعراض المتشابهة: متلازمة البصلة، والتهاب الدماغ، والتهاب السحايا، والورم الدبقي الدماغي، والورم الأرومي الوعائي، ومتلازمة غيلان باريه، وما إلى ذلك.

علاج الوهن العضلي الوبيل

الهدف الرئيسي من علاج الوهن العضلي الوبيل هو زيادة كمية الأسيتيل كولين. من الصعب جدًا تصنيع هذا المكون، لذلك يتم استخدام الأدوية في العلاج لمنع تدميره. لهذا الغرض، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على نيوستيجمين في طب الأعصاب.

إذا كان المرض يتطور بسرعة، يتم وصف الأدوية التي تمنع الاستجابة المناعية، وهذا هو العلاج في هذه الحالة.

عند اختيار الأدوية، عليك أن تأخذ في الاعتبار أن الأدوية التي تحتوي على الفلورايد موانع لمرضى الوهن العضلي. تتم إزالة الغدة الصعترية للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا. بالإضافة إلى ذلك، يتم اختيار الأدوية لمنع الأعراض الفردية - ارتعاش الجفن، ووقف سيلان اللعاب، وما إلى ذلك.

يساعد "العلاج بالنبض" على تحسين حالة المريض. يتضمن هذا العلاج استخدام الأدوية الهرمونية. في البداية، يتم وصف جرعة كبيرة من الهرمونات الاصطناعية، ولكن يتم تقليلها تدريجياً وتخفيضها إلى "لا". في حالة حدوث أزمة الوهن العضلي، قد يكون من الضروري دخول المستشفى. يوصف للمرضى الذين يعانون من هذه الحالة البلازما والتهوية لعلاج الأعراض.

هناك طريقة جديدة نسبيًا لعلاج الوهن العضلي الوبيل وهي التجميد بالتبريد. يتضمن العلاج استخدام درجات حرارة منخفضة، مما يساعد على تخليص الدم من المكونات الضارة. يتم إرجاع المواد المفيدة الموجودة في البلازما إلى دم المريض. الطريقة آمنة، حيث لا يوجد احتمال لانتقال العدوى وحدوث رد فعل تحسسي. يعمل العلاج بالتبريد على تحسين الحالة العامة للمريض. بعد 5-6 إجراءات، يتم الحصول على نتيجة جيدة ودائمة.

في كثير من الأحيان، أثناء العلاج، يصف الأطباء كاليمين، وهو دواء مضاد للكولينستراز، المعروف أيضًا باسم ميستينون، بيريدوستيغمين. كما هو الحال مع أي مرض مناعي ذاتي، توصف الكورتيكوستيرويدات للعلاج، وخاصة بريدنيزولون.

العلاجات الشعبية

إلى جانب العلاج الدوائي، من الممكن علاج الوهن العضلي الوبيل في المنزل بالعلاجات الشعبية من أجل تسريع عملية الشفاء وتخفيف الحالة. ومع ذلك، يجب الاتفاق على أي طرق علاج تقليدية مع أخصائي المراقبة.

وسيلة فعالة:

1. الشوفان. تُغسل الحبوب جيدًا وتُملأ بالماء بحجم 0.5 لتر. بعد ذلك، يتم وضع الحاوية على النار، ويتم إحضار التركيبة إلى الغليان، وعلى البخار لمدة نصف ساعة على الأقل. بعد ذلك، لتحضير التسريب، انتظر ساعتين أخريين، وقم بإزالة الشوفان من النار. يؤخذ المرق الناتج قبل ساعة من الوجبات، على الأقل 4 مرات في اليوم. مدة العلاج 3 أشهر مع استراحة لمدة شهر ودورة علاجية أخرى.
2. بصلة. يتم خلط المنتج بحجم 200 جرام (منقى) مع 200 جرام من السكر ومملوء بالماء بحجم 0.5 لتر. توضع التركيبة على نار خفيفة وتُطهى لمدة 1.5 ساعة. بعد ذلك، قم بتبريد الكتلة وإضافة ملعقتين كبيرتين من العسل وتناول ملعقتين صغيرتين ثلاث مرات في اليوم.
3. يتم سحق ثلاثة رؤوس من الثوم وخلطها مع أربع ليمونات ولتر من العسل وزيت بذر الكتان (200 جم). يجب خلط جميع المكونات جيدًا، وتناولها يوميًا بمقدار ملعقة صغيرة ثلاث مرات يوميًا.

قواعد السلوك للوهن العضلي الوبيل

إذا تم التشخيص في الوقت المحدد واتبع المريض جميع تعليمات الطبيب، فإن أداءه ونمط حياته يظلان دون تغيير تقريبًا. يتكون علاج الوهن العضلي الوبيل من تناول أدوية خاصة باستمرار واتباع قواعد معينة.

يُمنع هؤلاء المرضى من أخذ حمامات الشمس، وأداء الأعمال البدنية الشاقة، وتناول الأدوية دون توصية الطبيب. يجب أن يعرف المرضى بالتأكيد موانع تناول أدوية الوهن العضلي الوبيل. العديد من الأدوية يمكن أن تسبب مضاعفات المرض أو تطور أزمة الوهن العضلي. هذه هي الأدوية التالية:

• جميع مستحضرات المغنيسيوم والليثيوم؛
• مرخيات العضلات، وخاصة تلك التي تشبه الكورار.
• المهدئات، مضادات الذهان، الباربيتورات والبنزوديازيبينات؛
• العديد من المضادات الحيوية، مثل: النيومايسين، والجنتاميسين، والنورفلوكساسين، والبنسلين، والتتراسيكلين وغيرها؛
• جميع مدرات البول ماعدا فيروشبيرون.
• ليدوكائين، كينين، موانع الحمل الفموية، مضادات الحموضة، بعض الهرمونات.

تَغذِيَة

يحتاج المرضى المصابون بالمرض إلى تعديل نظامهم الغذائي وفقًا لمرحلة المرض. يتم إضعاف وظائف الحماية في الجسم، لذا فإن التغذية في حالة الوهن العضلي الوبيل تلعب دورًا مهمًا في الشفاء. ومن المهم تناول البطاطس المخبوزة والزبيب والموز والمشمش المجفف. لا يضر العثور على مصادر العناصر الدقيقة مثل الفوسفور والكالسيوم.

وينبغي الجمع بين تناول الكالسيوم والفوسفور، وهذا يضمن امتصاص أفضل للمواد. من المهم تناول مكملات البوتاسيوم والفيتامينات.

المضاعفات

بمساعدة الأسيتيل كولين، كما هو موضح أعلاه، تعمل عضلات الجهاز التنفسي البشرية أيضًا. ولذلك، وبسبب مشاكل في عمل هذه العضلات، قد يحدث اضطراب حاد في التنفس، حتى إلى حد توقفه. ونتيجة لذلك، قد يحدث الموت.

يجب على البالغين دائمًا إيلاء اهتمام خاص لشكاوى الطفل. مع تطور الوهن العضلي لدى الأطفال، غالبًا ما يشكو الطفل من عدم قدرته على استخدام دواسة الدراجة، أو تسلق التل، وما إلى ذلك. من المهم أن نفهم أسباب هذه الحالة، لأنه مع الوهن العضلي الوبيل عند الأطفال، يتطور فشل الجهاز التنفسي فجأة.

تنبؤ بالمناخ

يكاد يكون من المستحيل التنبؤ بالنتيجة الدقيقة لهذا المرض، لأنه يعتمد على عوامل كثيرة: وقت ظهور المرض، والشكل السريري، وجنس المريض وعمره، وكذلك وجود أو عدم وجود تدابير علاجية. يحدث المسار الأكثر ملاءمة في حالة الشكل البصري للوهن العضلي، ويصاحب المسار الأكثر شدة للمرض الشكل المعمم.

مع العلاج المناسب والمراقبة الطبية المستمرة، فإن جميع أشكال هذا المرض تقريبًا لها تشخيص إيجابي.

نتيجة لذلك، يتطور التعب المرضي وضعف عضلات الهيكل العظمي، ويمكن أن تؤدي الطفرات في بروتينات الوصلات العصبية العضلية إلى تطور متلازمات الوهن العضلي الخلقي.

ما هو؟

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي نادر إلى حد ما يتميز بضعف العضلات والخمول. مع الوهن العضلي الوبيل، هناك اضطراب في الاتصال بين الأنسجة العصبية والعضلية.

الاسم العلمي الرسمي لهذا المرض هو الوهن العضلي الوبيل الكاذب، والذي يُترجم إلى اللغة الروسية على أنه شلل وهن بصلي. في المصطلحات الطبية الروسية، يتم استخدام مفهوم "الوهن العضلي الوبيل" على نطاق واسع.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

حتى الآن، ليس لدى الخبراء معلومات واضحة حول ما يثير بالضبط أعراض الوهن العضلي الوبيل لدى الشخص. الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية، وذلك بسبب وجود العديد من الأجسام المضادة الذاتية في مصل المرضى. يسجل الأطباء عددًا معينًا من الحالات العائلية للوهن العضلي الوبيل، لكن لا يوجد دليل على تأثير العوامل الوراثية على ظهور المرض.

في كثير من الأحيان، يتجلى الوهن العضلي الوبيل بالتوازي مع تضخم أو ورم في الغدة الصعترية. أيضا، يمكن أن تحدث متلازمة الوهن العضلي في المرضى الذين يشكون من الأمراض العضوية في الجهاز العصبي، والتهاب الجلد والعضلات، والسرطان.

في كثير من الأحيان، تعاني الإناث من الوهن العضلي الوبيل. وكقاعدة عامة، يتجلى المرض في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة. بشكل عام، يتم تشخيص المرض لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 3 إلى 80 سنة. وفي السنوات الأخيرة، أبدى الخبراء اهتماما كبيرا بهذا المرض نظرا لارتفاع نسبة الإصابة بالوهن العضلي الوبيل لدى الأطفال والشباب، مما يؤدي إلى الإعاقة لاحقا. تم وصف هذا المرض لأول مرة منذ أكثر من قرن من الزمان.

طريقة تطور المرض

تلعب عمليات المناعة الذاتية دورًا في تطور الوهن العضلي الوبيل؛ حيث تم العثور على أجسام مضادة في الأنسجة العضلية والغدة الصعترية. غالبًا ما تتأثر عضلات الجفون، مما يؤدي إلى تدلي الجفون الذي يختلف في شدته على مدار اليوم؛ تتأثر عضلات المضغ، ويضعف البلع، وتتغير المشية. من المضر أن يكون المريض عصبياً، لأن ذلك يسبب ألماً في الصدر وضيقاً في التنفس.

قد يكون العامل المثير هو الإجهاد، الذي يعاني من عدوى فيروسية حادة في الجهاز التنفسي، ويؤدي الخلل في جهاز المناعة في الجسم إلى تكوين أجسام مضادة ضد خلايا الجسم - ضد مستقبلات الأسيتيل كولين في الغشاء بعد المشبكي للوصلات العصبية العضلية (المشابك العصبية). الوهن العضلي المناعي الذاتي غير موروث.

في أغلب الأحيان، يظهر المرض خلال فترة المراهقة عند الفتيات (11-13 سنة)، وهو أقل شيوعا عند الأولاد في نفس العمر. يتم اكتشاف المرض بشكل متزايد لدى الأطفال في سن ما قبل المدرسة (5-7 سنوات).

تصنيف

هذا المرض يتطور بشكل مختلف في الجميع. في أغلب الأحيان، يبدأ الوهن العضلي الوبيل بضعف في عضلات العين والوجه، ثم ينتشر هذا الاضطراب إلى عضلات الرقبة والجذع. لكن بعض الناس ليس لديهم سوى بعض علامات المرض. وبناء على ذلك، هناك عدة أنواع من الوهن العضلي الوبيل.

1. يتميز الشكل العيني بتلف الأعصاب القحفية. العلامة الأولى لذلك هي تدلي الجفن العلوي، وغالبًا ما يكون ذلك على جانب واحد أولاً. يشكو المريض من ازدواج الرؤية وصعوبة تحريك مقلة العين.
2. الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل هو آفة في عضلات المضغ والبلع. وبالإضافة إلى اختلال هذه الوظائف، يتغير كلام المريض، ويصبح الصوت هادئاً، وأنفياً، كما توجد صعوبات في نطق أصوات معينة، على سبيل المثال، "ر" أو "ب".
3. ولكن في أغلب الأحيان يكون هناك شكل معمم من المرض، حيث تتأثر عضلات العين أولاً، ثم تنتشر العملية إلى الرقبة والأطراف العلوية والسفلية. غالبًا ما تتأثر عضلات الوركين والذراعين، حيث يصعب على المريض صعود السلالم أو الإمساك بالأشياء. وتكمن خطورة هذا الشكل من المرض في انتشار الضعف إلى عضلات الجهاز التنفسي.

أعراض

لسوء الحظ، يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل في أغلب الأحيان في الحالات التي يستمر فيها المرض لعدة سنوات متتالية ويصبح متقدمًا. لهذا السبب، فإن أي تعب غير مبرر، أو ارتخاء عضلي، أو ضعف يزداد بشكل حاد مع الحركات المتكررة يجب اعتباره أحد الأعراض المحتملة للوهن العضلي الوبيل حتى يتم دحض هذا التشخيص تمامًا.

تشمل الأعراض المبكرة ما يلي:

• اضطراب البلع
• صعوبة في مضغ الطعام الصلب إلى درجة رفض تناول الطعام،
• عند التحدث - "تلاشي الصوت" ،
• التعب عند التمشيط، وصعود السلالم، والمشي العادي،
• ظهور مشية خلط ،
• الجفون المتدلية.

الأكثر تضررا هي العضلات المحركة للعين، الوجه، والمضغ، وكذلك عضلات الحنجرة والبلعوم. تساعد الاختبارات التالية في تحديد الوهن العضلي الوبيل الكامن:

• إذا طُلب من المريض أن يفتح ويغلق فمه بسرعة خلال 30 ثانية، فإن الشخص السليم سيقوم بحوالي 100 حركة، والشخص الذي يعاني من الوهن العضلي الوبيل سوف يقوم بعمل أقل.
• استلق على ظهرك، وارفع رأسك وثبته في هذا الوضع لمدة دقيقة واحدة، بينما تنظر إلى بطنك.
• مد ذراعيك واقف هناك لمدة 3 دقائق.
• قم بأداء 15-20 تمرين القرفصاء العميق.
• قم بقبض يديك وإرخاءهما بسرعة - وهذا غالبًا ما يسبب تدلي الجفون لدى المريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل.

يتميز الشكل المحلي للوهن العضلي الوبيل بمظاهر الضعف العضلي لمجموعة معينة من العضلات، وفي الشكل المعمم تشارك عضلات الجذع أو الأطراف في هذه العملية.

أزمة الوهن العضلي

كما تبين الممارسة السريرية، الوهن العضلي الوبيل هو مرض تقدمي، مما يعني أنه تحت تأثير بعض عوامل الشلل (البيئة الخارجية أو الأسباب الداخلية)، يمكن أن تزيد درجة وشدة المظاهر العرضية للمرض. وحتى المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الخفيف يمكن أن يتعرضوا لأزمة الوهن العضلي.

قد يكون سبب هذه الحالة:

• إصابات؛
• الظروف العصيبة:
• أي التهابات حادة
• تناول الأدوية ذات التأثيرات العصبية أو المهدئة.
• التدخلات الجراحية في الجسم ، إلخ.

تتجلى الأعراض من خلال أول ظهور للرؤية المزدوجة. ثم يشعر المريض بنوبة متزايدة فجأة من ضعف العضلات، ويتناقص النشاط الحركي لعضلات الحنجرة، مما يؤدي إلى تعطيل العمليات:

• تشكيل الصوت
• التنفس والبلع.
• يزداد إفراز اللعاب ويتسارع النبض.
• قد تتوسع حدقة العين، وقد يحدث تسرع في القلب، وقد يحدث شلل كامل دون فقدان الحساسية.

يمكن أن يؤدي تطور النقص الحاد في إمداد الأكسجين إلى الدماغ إلى تهديد مباشر للحياة، لذا فإن إجراءات الإنعاش ضرورية بشكل عاجل.

التشخيص

من أجل إجراء التشخيص الصحيح، يوصف للمريض دراسة شاملة، لأن الصورة السريرية للوهن العضلي الوبيل قد تكون مشابهة لأمراض أخرى. طرق التشخيص الرئيسية هي:

1. اختبارات الدم البيوكيميائية واسعة النطاق للكشف عن الأجسام المضادة.
2. تخطيط كهربية العضل هي دراسة يمكنك من خلالها تقييم إمكانات ألياف العضلات عندما تكون متحمسة؛
3. الفحص الجيني، والذي يتم إجراؤه لتحديد الشكل الخلقي للوهن العضلي.
4. تخطيط الأعصاب الكهربائي هو دراسة تسمح لك بتقييم سرعة انتقال النبضات العصبية إلى ألياف العضلات.
5. التصوير بالرنين المغناطيسي – بمساعدة هذه الدراسة، يمكنك ملاحظة حتى أدنى علامات تضخم الغدة الصعترية؛
6. اختبار التعب العضلي - يُطلب من المريض أن يفتح ويغلق فمه بسرعة عدة مرات، ويلوح بذراعيه وساقيه، ويضغط ويفتح يديه، ويجلس في وضع القرفصاء. المتلازمة الرئيسية للوهن العضلي الوبيل هي ظهور ضعف متزايد في العضلات مع تكرار هذه الحركات.
7. اختبار البروسيرين - يتم حقن المريض بمادة البروسيرين تحت الجلد، وبعد ذلك ينتظر لمدة تصل إلى نصف ساعة، ثم يقوم بتقييم النتيجة. يشعر المريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل بتحسن كبير في حالته، وبعد بضع ساعات تعود الأعراض السريرية بنفس الشدة.

كيفية علاج الوهن العضلي الوبيل؟

في الحالات الشديدة من الوهن العضلي الوبيل، تتم الإشارة إلى إزالة الغدة الصعترية أثناء الجراحة. الأدوية الأكثر فعالية المستخدمة بنجاح لتخفيف أعراض المرض تشمل البروزرين والكالينين. إلى جانبهم، يتم استخدام الأدوية التي تعزز المناعة وعدد من الأدوية الأخرى التي تعمل على تحسين صحة المريض. ومن المهم أن نتذكر أنه كلما بدأ العلاج في وقت مبكر، كلما كان أكثر فعالية.

في المرحلة الأولى من المرض، يتم استخدام أدوية مضادات الكولينستراز، وتثبيط الخلايا، والجلوكوكورتيكويدات والجلوبيولين المناعي كعلاج للأعراض. إذا كان سبب الوهن العضلي الوبيل هو ورم، يتم إجراء عملية جراحية لإزالته. في الحالات التي تتقدم فيها أعراض الوهن العضلي الوبيل بسرعة، يشار إلى تصحيح الدم خارج الجسم لإزالة الأجسام المضادة من الدم. بالفعل بعد الإجراء الأول، يلاحظ المريض تحسنا في حالته للحصول على تأثير أكثر دواما، ويتم العلاج لعدة أيام.

تشمل طرق العلاج الجديدة والفعالة الرحلان بالتبريد - تنقية الدم من المواد الضارة تحت تأثير درجات الحرارة المنخفضة. يتم تنفيذ الإجراء في دورة (5-7 أيام). مزايا الرحلان بالتبريد على البلازما واضحة: في البلازما التي يتم إرجاعها إلى المريض بعد تنقيتها، يتم الحفاظ على جميع المواد المفيدة دون تغيير، مما يساعد على تجنب ردود الفعل التحسسية والعدوى الفيروسية.

تشمل أيضًا الطرق الجديدة لتصحيح الدم المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوبيل ترشيح البلازما المتتالي، حيث يعود الدم المنقى، بعد مروره عبر المرشحات النانوية، إلى المريض. بعد الدقائق الأولى من الإجراء، يلاحظ المريض تحسنًا في الحالة الصحية؛ وتستغرق الدورة الكاملة لعلاج الوهن العضلي الوبيل من خمسة إلى سبعة أيام.

تشمل الطرق الحديثة لعلاج الوهن العضلي الوبيل أيضًا العلاج المناعي خارج الجسم. وكجزء من الإجراء، يتم عزل الخلايا الليمفاوية من دم المريض، والتي يتم علاجها بالأدوية وإعادتها إلى مجرى دم المريض. يعتبر هذا الإجراء الأكثر فعالية في علاج الوهن العضلي الوبيل. يسمح لك بتقليل نشاط الجهاز المناعي عن طريق تقليل إنتاج الخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة. تعطي هذه التقنية مغفرة مستقرة لمدة عام.

الوقاية من الوهن العضلي الوبيل ومضاعفاته

من المستحيل منع المرض، ولكن يمكنك أن تفعل كل ما هو ممكن لتعيش حياة كاملة مع مثل هذا التشخيص.

1. أولا، مراقبة الطبيب. تتم إدارة مثل هؤلاء المرضى من قبل أطباء الأعصاب. بالإضافة إلى نظام العلاج الموصوف والزيارات المنهجية لطبيب الأعصاب، من الضروري مراقبة الحالة العامة (نسبة السكر في الدم، وضغط الدم، وما إلى ذلك) من أجل منع تطور أمراض أخرى أثناء علاج الوهن العضلي الوبيل.
2. ثانيا، يجب عليك تجنب الإجهاد المفرط – الجسدي والعاطفي. الإجهاد والعمل البدني الشاق والرياضة المفرطة النشاط تؤدي إلى تفاقم حالة المرضى. تعتبر التمارين المعتدلة والمشي مفيدة أيضًا.
3. ثالثا، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس.
4. رابعا، من الضروري معرفة موانع الاستعمال للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ومراعاة هذه الموانع بدقة.
5. خامسا: الالتزام الصارم بنظام العلاج الذي وصفه الطبيب، وعدم تفويت الأدوية وعدم تناول أدوية أكثر مما وصفه الطبيب المعالج.

يلتزم الطبيب بإصدار قائمة بالأدوية الموانع لمثل هذا المريض. ويشمل مستحضرات المغنيسيوم، مرخيات العضلات، المهدئات، بعض المضادات الحيوية، مدرات البول باستثناء فيروشبيرون، الذي يشار إليه على العكس من ذلك.

لا تبالغ في استخدام الأدوية المعدلة للمناعة أو أي مهدئات، حتى تلك التي تبدو آمنة (على سبيل المثال، صبغة حشيشة الهر أو الفاوانيا).

تنبؤ بالمناخ

في السابق، كان الوهن العضلي الوبيل مرضًا خطيرًا ويصل معدل الوفيات فيه إلى 30-40٪. ومع ذلك، مع الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج، أصبح معدل الوفيات في حده الأدنى - أقل من 1٪ حوالي 80٪، مع العلاج المناسب، يحقق الشفاء التام أو مغفرة. هذا المرض مزمن، ولكنه يتطلب مراقبة وعلاج دقيقين.

– مرض تقدمي مزمن مع وجود أزمات، يتميز بالتعب المرضي وضعف العضلات.

تم وصفه لأول مرة في عام 1672 من قبل توماس ويليس. حاليًا، يتزايد معدل الإصابة بالوهن العضلي الوبيل من 5 إلى 10 مرضى لكل 100.000 نسمة.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل هو مرض وراثي، ولكن لم يتم دراسته بما فيه الكفاية على المستوى الجيني. تعلق أهمية كبيرة على طفرة الجين المسؤول عن عمل المشابك العصبية العضلية. تم اكتشاف آليتين لتطور المرض:

• التغيرات البيوكيميائية في منطقة المشابك العصبية العضلية الناجمة عن التغيرات في وظيفة منطقة ما تحت المهاد مع المشاركة الثانوية للغدة الصعترية (الغدة الصعترية) في هذه العملية.
• تلف المناعة الذاتية في الغدة الصعترية مع ضعف النقل العصبي العضلي. وفي الوقت نفسه، يتناقص تخليق الأسيتيل كولين ويزداد نشاط إنزيم الكولينستراز.

يمكن أن يكون العامل المسبب هو الإجهاد ونزلات البرد وضعف وظائف المناعة في الجسم، الأمر الذي سيؤدي إلى تكوين أجسام مضادة لخلاياه، ضد مستقبلات الأسيتيل كولين في الغشاء بعد المشبكي للوصلات العصبية العضلية (المشابك العصبية). عادة، تنقل هذه المشابك العصبية النبضات من العصب إلى العضلات من خلال تفاعلات كيميائية حيوية تتضمن الوسيط الأسيتيل كولين.

عند الإثارة، يدخل الأسيتيل كولين إلى الشق التشابكي عبر الغشاء قبل المشبكي إلى المستقبلات الكولينية للغشاء بعد المشبكي (العضلة)، مما يسبب استثارته. يقوم إنزيم أستيل كولينستراز بتدمير الناقل العصبي، مما يحد من مدته. مع الوهن العضلي الوبيل، يتم تعطيل هذه الآلية المعقدة. في نهايات المشابك العصبية، يتم إنتاج كمية قليلة من الأسيتيل كولين أو يتم تدميره بشكل مكثف بواسطة إنزيم الكولينستراز، ونتيجة لذلك، يتم حظر هذا المشبك العصبي ويصبح توصيل النبض العصبي مستحيلاً.

يبدأ الوهن العضلي الوبيل عادةً بين سن 20 و40 عامًا. تتأثر النساء أكثر من الرجال (2:1).

أعراض الوهن العضلي الوبيل

العرض الرئيسي للوهن العضلي الوبيل هو الضعف وزيادة التعب بشكل حاد في عضلات الهيكل العظمي أثناء العمل أو الإجهاد لفترات طويلة. ويزداد ضعف العضلات مع تكرار الحركات، وخاصة بوتيرة سريعة. يبدو أن العضلة "تتعب" وتتوقف عن الانصياع حتى تصاب بالشلل التام. بعد الراحة، يتم استعادة وظيفة العضلات. في الصباح، بعد النوم، يشعر المريض بأنه طبيعي بشكل عام. تؤدي عدة ساعات من اليقظة إلى زيادة أعراض الوهن العضلي.

هناك ثلاثة أشكال من الوهن العضلي الوبيل:

• طب العيون.
• البصلي.
• المعممة.

غالبًا ما تتأثر العضلات التي تعصبها الأعصاب القحفية أولاً. في المستقبل، من الممكن حدوث تلف في عضلات الرقبة، وبدرجة أقل، عضلات الجذع والأطراف. العلامات الأولى للمرض هي تدلي الجفن العلوي والرؤية المزدوجة، والتي تحدث عندما تتأثر العضلات الخارجية لمقلة العين، والعضلة الدائرية العينية، والعضلة التي ترفع الجفن العلوي. إذا تمكن المريض في الصباح من فتح عينه بالكامل وبحرية، فإن المزيد من الوميض يؤدي إلى إضعاف العضلات والجفن ببساطة "معلق". هذا هو شكل العين.

في الصورة تدلي الجفون مع الوهن العضلي الوبيل

في الشكل البصلي، تتأثر العضلات التي تعصبها مجموعة الأعصاب البصلية. في هذه الحالة ستظهر مشاكل في البلع والمضغ. سوف يتغير الكلام - سوف يصبح هادئا، أجش، أنفي، أجش، سوف ينضب الصوت بسرعة إلى حد الكلام الصامت.

في الشكل الأكثر شيوعًا والمعمم، تبدأ العملية بالعضلات المحركة للعين ثم تشارك فيها جميع العضلات. عضلات الرقبة وعضلات الوجه هي أول من يعاني. يجد المريض صعوبة في رفع رأسه. يظهر تعبير وجه غريب بابتسامة عرضية وتجاعيد عميقة على الجبهة. يظهر سيلان اللعاب. وفي وقت لاحق يحدث ضعف في عضلات الأطراف. يمشي المريض بشكل سيء ولا يستطيع الاعتناء بنفسه. تتحسن الحالة في الصباح ولكنها تسوء في المساء. تصبح كل حركة لاحقة أكثر صعوبة بالنسبة للمريض. مع مرور الوقت، ضمور العضلات. الأجزاء القريبة - الكتفين والوركين - هي الأكثر تأثراً.
ردود الفعل الوترية تستنزف بسرعة وتظهر بعد الراحة.

في الصورة شكل معمم من الوهن العضلي الوبيل

فحص الوهن العضلي الوبيل

للتشخيص، يعد تخطيط كهربية العضل مهمًا، والذي سيكشف عن تفاعل الوهن العضلي، واختبار دوائي - تحسن كبير بعد تناول أدوية مضادات الكولينستراز (proserin 0.05٪ 1 مل IM) واختبار مناعي - تحديد عيار الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين، وكذلك الكشف عن ورم التوتة (ورم الغدة الصعترية) - التصوير المقطعي للمنصف الأمامي.

أزمة الوهن العضلي

يتطور مسار الوهن العضلي الوبيل مع زيادة الأعراض وشدتها. في الأشكال الشديدة، يعاني المرضى من أزمات الوهن العضلي.

أزمة الوهن العضلي هي نوبة مفاجئة من الضعف الشديد في عضلات الجهاز التنفسي والبلعوم - صعوبة في التنفس (متكررة، صفير)، زيادة معدل ضربات القلب، سيلان اللعاب. يشكل شلل عضلات الجهاز التنفسي أثناء الأزمات الشديدة تهديدًا مباشرًا لحياة المريض.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن وخطير يتطور، وغالبًا ما يؤدي إلى الإعاقة، ويتطلب مراقبة وعلاجًا دقيقين.

يمكن ملاحظة متلازمة الوهن العضلي مع التهاب الدماغ الخامل، وسرطان القصبات الهوائية (ورم) في الرئة (متلازمة لامبرت إيتون)، والتصلب الجانبي الضموري، والتسمم الدرقي. هناك عدد من متلازمات الوهن العضلي الخلقي بناءً على طفرات في جينات الوحدات الفرعية المختلفة لمستقبلات الأسيتيل كولين.

علاج الوهن العضلي الوبيل

الأدوية الرئيسية للوهن العضلي الوبيل هي أدوية مضادات الكولينستراز - كاليمين، بروزيرين. يجب الالتزام الصارم بالجرعة الموصوفة ووقت الإعطاء بسبب خطر الجرعة الزائدة وتطور التسمم الكوليني - الأزمة الكولينية - التشنجات والوخز والنبض البطيء وانقباض التلاميذ وسيلان اللعاب والألم وتشنجات البطن. الترياق لهذه الجرعة الزائدة هو الأتروبين تحت الجلد أو عن طريق الوريد 0.5 - 1.0 مل.

يتم العلاج بأدوية مضادات الكولينستراز منذ سنوات، ويتم تعديل الأدوية اعتمادًا على شدة المرض: أوكسازيل، بروسيرين، كاليمين، جالانتامين. لتعزيز تأثيرها، يتم استخدام أملاح البوتاسيوم، ويستخدم سبيرونولاكتون في الدورات للاحتفاظ بالبوتاسيوم في الجسم. في الحالات الشديدة، يتم استخدام العلاج الهرموني وتثبيط الخلايا.

"العلاج بالنبض" فعال - جرعات كبيرة من الهرمونات (1000 - 2000 ملغ من بريدنيزولون) مع تخفيض تدريجي للجرعة. مثبطات المناعة – الآزوثيوبرين، السيكلوسبورين، السيكلوفوسفاميد. إذا تم الكشف عن الغدة الصعترية، يشار إلى العلاج الجراحي.

في الحالات الشديدة من أزمة الوهن العضلي، يتم إجراء التهوية الاصطناعية، وفصادة البلازما، وإعطاء الغلوبولين المناعي، والبروسرين عن طريق الوريد، والإيفيدرين تحت الجلد في وحدات العناية المركزة.

ليس هناك حاجة لنظام غذائي خاص، ولكن ينصح بتناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم: المشمش المجفف والزبيب والبطاطس.

إذا تم الكشف عن الوهن العضلي الوبيل

المؤسسة الرئيسية لدراسة وتشخيص وعلاج الوهن العضلي الوبيل ومتلازمات الوهن العضلي هي مركز موسكو للوهن العضلي، الذي تم إنشاؤه على أساس قسم علم الأمراض العصبية العضلية التابع لمعهد أبحاث علم الأمراض العام والفيزيولوجيا المرضية التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية في عام 1983. . في روسيا، يتم تضمين أدوية علاج الوهن العضلي الوبيل في القائمة التفضيلية الفيدرالية وهي متاحة مجانًا بوصفة طبية: ميتيبريد، بريدنيزولون، كاليمين، نيوروميدين، فيروشبيرون، سيكلوفوسفاميد، آزوثيوبرين.

يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل من قبل طبيب أعصاب، وتناول العلاج الموصوف بانتظام واتباع جميع التوصيات. في ظل هذه الظروف، من الممكن الحفاظ على القدرة على العمل ونوعية الحياة على المدى الطويل.

يجب على المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل عدم أخذ حمام شمس، والعمل بجهد بدني، واستخدام مستحضرات المغنيسيوم، ومرخيات العضلات، ومضادات الذهان والمهدئات، ومدرات البول (باستثناء فيروشبيرون)، والأمينوغليكوزيدات (جنتاميسين، كاناميسين، نيومايسين، ستربتومايسين...)، الفلوروكينولين (نورفلوكساسين، أوفلوكساسين)، التتراسيكلين، مشتقات الكينين، د-بنسيلامين. يتم إعطاء هذه القائمة لجميع المرضى من قبل طبيبهم ويجب أن تكون معهم دائمًا حتى لا يتناولوا دواءً غير مناسب.

لا يمكنك التطبيب الذاتي أو استخدام الأدوية العشبية. لا ينبغي إعطاء أي دواء لمريض الوهن العضلي الوبيل دون استشارة الطبيب! تعمل المواد الشبيهة بالكورار على تعزيز الظواهر الوهنية.

لا تتم الإشارة إلى علاج المصحات والمنتجعات في الموسم الحار في الجنوب. نوصي بالعلاج في المصحات والمنتجعات في المصحات ذات الملف الطبي: علاج الأمراض العصبية (أمراض الدماغ)؛ المصحات: "ألاتير" (موردوفيا)، "أنجيرسكي" (منطقة كيميروفو)، "باكيروفو" (تتارستان)، "أرشان" (جمهورية بورياتيا)، "بارنولسكي" (إقليم ألتاي)، "بيشتاو" و"فجر ستافروبول" (منطقة ستافروبول)"، "الأذن الذهبية"، مجمع منتجع المصحات "المعرفة" (منطقة كراسنودار)، مصحة سميت باسم بورودين (منطقة كوستروما)، "إميرالد" (منطقة بريمورسكي)، مصحات في منطقة موسكو وسانت بطرسبرغ و العديد من المنتجعات الصحية الأخرى في روسيا ودول رابطة الدول المستقلة.

التشاور مع الطبيب بشأن الوهن العضلي الوبيل

سؤال: هل من الممكن الشفاء التام من الوهن العضلي الوبيل؟
الإجابة: لا، ولكن نتيجة للعلاج المناسب وطويل الأمد، يمكن تحقيق الاختفاء التام للأعراض والشفاء على المدى الطويل.

سؤال: هل يمكن أن تكون أزمة الوهن العضلي ناجمة عن العلاج غير المناسب؟
الجواب: ربما. الجرعات غير الكافية من مضادات الكولين ستكون غير فعالة وقد تتطور أزمة الوهن العضلي. جرعة زائدة منهم ستؤدي إلى أزمة الكولين. تتطلب كلتا الأزمتين دخول المستشفى فورًا، ربما في وحدة العناية المركزة بسبب خطر توقف التنفس.

سؤال: هل من الممكن أخذ حمام شمس أثناء مغفرة طويلة الأمد؟
الجواب: لا. التعرض لأشعة الشمس يمكن أن يسبب تفاقم الوهن العضلي الوبيل، حتى مع سنوات عديدة من مغفرة.

سؤال: هل الوهن العضلي الوبيل وراثي؟
الجواب: لا.

السؤال: هل الحمل الطبيعي والولادة ممكنة؟
الجواب: ممكن. يجب التخطيط للحمل واستشارة الطبيب. يُمنع تناول مثبطات الخلايا للنساء الحوامل ومن الأفضل اتخاذ قرار بشأن مسألة التحول إلى أدوية أخرى مسبقًا. يتم تحديد كل شيء بشكل فردي. الوهن العضلي الوبيل ليس موروثا.

طبيب الأعصاب كوبزيفا إس.

ما هو الوهن العضلي الوبيل هو أحد أهم الأسئلة للعديد من الأشخاص الذين يلاحظون شكاوى سلبية مرتبطة بضعف الوظيفة الحركية.

الوهن العضلي الوبيل- وهذا ذو طبيعة عصبية عضلية، حيث يعاني المريض من ضعف العضلات المرضي.

الميزة الأساسيةهو ضعف العضلات وزيادة الميل لإظهار الضعف، وتظهر مثل هذه الشكوى بسبب تلف المستقبلات الكولينية للأغشية بعد المشبكي.

يمكن أن تشمل العملية المرضية تقريبا أي عضلة في جسم الإنسان. في كثير من الأحيان، يتم انتهاك تعابير وجه الشخص المريض، الأمر الذي يسمح عاجلاً أم آجلاً بتأكيد التشخيص الصحيح.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

حتى الآن، لم يتم توضيح الأسباب الموثوقة لتطور الوهن العضلي الوبيل. وعلى الرغم من ذلك، فقد تم تحديد العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض.

ويشير العلماء إلى احتمال وجود حالات عائلية، لكن الطبيعة الوراثية لم تثبت بعد.

في العديد من الحالات، يكون هناك مزيج من الوهن العضلي الوبيل مع ورم في الغدة الصعترية، وكذلك مع تضخم. في بعض الأحيان يتم تشخيص إصابة المرضى بأمراض عضوية في الجهاز العصبي، أو سرطان الرئة والغدد الثديية، أو المبيض أو البروستاتا.

ويلاحظ أن النساء يعانين من هذا المرض أكثر من الرجال. علاوة على ذلك، عادة ما يتم تشخيص المظاهر الأولى للوهن العضلي الوبيل في عمر 20-30 عامًا.

أشكال الوهن العضلي

وينقسم المرض إلى عدة أنواع، كل منها خطير:

• خلقي.
• حديثي الولادة.
• مكتسب.

على الرغم من هذا التقسيم، فإن الوهن العضلي الوبيل يؤدي دائمًا إلى تدهور تدريجي في الصحة ومظهر أكثر وضوحًا للصورة السريرية.

أندر أشكال المرض هو خلقي. في هذه الحالة، يكتشف الموجات فوق الصوتية ضعف نشاط الجنين حتى قبل الولادة، ونتيجة لذلك يصبح من الممكن إجراء تشخيص افتراضي. يعاني الأطفال حديثي الولادة على الفور من مظاهر المرض، لذلك يتم ملاحظة أكبر المخاطر المتعلقة بالوفاة. صعوبة التنفس الناتجة عن ضمور العضلات تؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها. لا يتم تقديم علاج للحالات المعقدة.

الوهن العضلي الوليديوعادة ما ينتقل إلى الأطفال من أمهات يعانين من الوهن العضلي الوبيل. يؤثر المرض عادة على العين وعضلات الجهاز التنفسي. لا يميل المولود الجديد إلى ممارسة النشاط الطبيعي، فهو ضعيف. فقط العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب يمكن أن يحسن صحتك. إذا لم يتم تنفيذ دورة العلاج، هناك خطر تطور المرض إلى درجات معتدلة وشديدة.

أحد أكثر أشكال الوهن العضلي الوبيل شيوعًا هو المكتسبة (الحدث). عادة ما يصيب هذا المرض النساء. ومع ذلك، تظهر الأعراض أحيانًا عند الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن. غالبًا ما يتجلى الوهن العضلي الوبيل في مرحلة المراهقة المبكرة. هناك عوامل مختلفة تؤدي إلى تطور المرض، بما في ذلك الالتهابات الخطيرة. هناك خطر حدوث تدهور حاد في الصحة، حيث يعاني الكثير من الأشخاص من القلق وزيادة الإثارة.

في حالة ظهور شكاوى، يجب عليك الاتصال بطبيب ذي خبرة، والذي سيقوم بالتأكيد بإجراء فحص شامل وتأكيد التشخيص. بعد ذلك، يجب أن تبدأ دورة علاجية وتراقب بعناية جميع التغييرات في صحتك.

وصف الصورة السريرية (الصورة)

عادة ما تؤدي أعراض الوهن العضلي الوبيل إلى قيود جسدية شديدة لدى الأفراد المصابين.

تدريجيا، تصبح الصورة السريرية أكثر وضوحا. وبمرور الوقت، تشتد الشكاوى حتى بعد أدنى مجهود بدني.

العلامات الرئيسية للمرض هي ضعف العضلات العام وزيادة التعب. لوحظت مثل هذه المظاهر لدى كل من الأطفال والبالغين (انظر الصورة أدناه).

يعاني الأطفال أيضًا من الشكاوى التالية:

• انخفاض مفرط في الحركة.
• مظهر من مظاهر الضعف.
• وحتى استحالة تعطيل مص الغدد الثديية، ونتيجة لذلك يعاني الكثير من الأطفال من سوء التغذية؛
• ضمور العضلات، والذي لوحظ بصريا.

الشكاوى المذكورة أعلاه لا تظهر على الفور. تتطور الصورة السريرية تدريجيا، ونقص العلاج يؤدي فقط إلى تعقيد الحالة الصحية.

يعاني الشباب في البداية من التعب المتزايد. حتى الحركات البسيطة، بما في ذلك حركات المشي والذراع، تؤدي إلى التعب. بسبب أمراض العضلات، تحدث تغييرات خطيرة في المشية بسبب الحاجة إلى التكيف مع ضعف نشاط العضلات. وسرعان ما تتغير تعابير الوجه، ما يؤثر على العيون والجفون، وتعبيرات الوجه.

عند التساؤل عن ماهية هذا المرض المرتبط بالعضلات، هناك تحديات تشخيصية إضافية لدى كبار السن. يمكن تفسير العديد من الشكاوى بالتغيرات المرتبطة بالعمر، ونتيجة لذلك تظل الأمراض غير مكتشفة حتى تدهور حاد في الصحة.

عند كبار السن، لا يتم التشخيص عادةً إلا بعد ظهور الأعراض الشديدة:

• إضعاف قوة العضلات العامة للجسم كله.
• عدم القدرة على تركيز العين بوضوح.
• ظهور الشعور بالثقل في الجفون.
• إضعاف منعكس البلع.
• انخفاض درجة الصوت.
• مشاكل في التنفس تصبح صعبة ومتكررة بشكل مفرط.
• الإرهاق الجسدي
• تطوير شكل الطموح.

على الرغم من درجة مظهر الصورة السريرية، هناك حاجة لتشخيص دقيق وفي الوقت المناسب. خلاف ذلك، الوهن العضلي الوبيل يؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها والإعاقة.

ميزات التشخيص

عادة، يبدأ التشخيص بالتشاور وتوضيح شكاوى المرضى. إذا قام الطبيب بتفسير المظاهر السريرية بشكل صحيح، تزداد فرصة العلاج الفعال. تلعب تجربة الطبيب دورًا حاسمًا، حيث يمكن أن تعزى الشكاوى الموجودة عن طريق الخطأ إلى مرض آخر أو حتى متلازمة التعب المزمن.

واحدة من طرق التشخيص الأكثر فعالية هي التصوير بالرنين المغناطيسي (مري). وفي الوقت نفسه، يجب تفسير النتائج التي تم الحصول عليها بشكل صحيح، لأن هذا يحدد مدى صحة العلاج.

إذا لم يكن من الممكن إنشاء تشخيص بناء على الشكاوى الموجودة، يتم إجراء اختبار دوائي. المهمة الرئيسية هي دراسة شاملة لرد فعل جسم الإنسان للمحفزات الإضافية.

لإجراء الفحص، يتم إعطاء أدوية خاصة، وبعد ذلك يتم فحص حالة النقل العصبي والعضلي في الجسم بعناية. الاختبار الدوائي موثوق به للوهن العضلي الوبيل المعمم.

مميزات الاختبار الدوائي:

• يتم إعطاء المريض عقار البروزرين الذي يحسن تدفق النبضات العصبية العضلية.
• يقوم الطبيب بدراسة تفاصيل التعويض عن الخلل الحركي الذي يجب أن يحدث لاحقًا؛
• يصل مستوى التعويض لدى الأشخاص الأصحاء إلى خمس نقاط، ولكن في المرضى لا تتم ملاحظة الاستعادة الكاملة لقوة العضلات الطبيعية، ولا يتجاوز التعويض 2-3 نقاط.

قبل البدء في دورة العلاج، يجب عليك استشارة طبيب من ذوي الخبرة والخضوع للفحوصات. فقط بعد أن يصبح من الممكن تشخيص نوع المرض الذي يسبب شكاوى المريض بشكل صحيح، يصبح من الممكن اختيار العلاج الفعال.

الأزمات أثناء المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن، لذا فإن خطر التقدم وظهور شكاوى جديدة يظل مستمرًا. إذا لم يتم تنفيذ العلاج المناسب، فإن حالة الشخص المريض سوف تتدهور باستمرار. في الأشكال الشديدة من المرض، قد تحدث الأزمات بانتظام، والتي تتجلى في تفاقم أعراض الوهن العضلي الوبيل.

واحدة من أخطر الأزمات هي أزمة الوهن العضلي. ويتجلى في ضعف شديد في العضلات، ونتيجة لذلك يتعطل عمل الحجاب الحاجز ويصبح البلع أكثر صعوبة، ويصبح التنفس صعبا، وتتسارع نبضات القلب، ويصبح اللعاب غزيرًا. شلل عضلات الجهاز التنفسي يمكن أن يؤدي إلى وفاة الشخص المصاب.

جرعة زائدة من مضادات الكولينستراز تؤدي إلى أزمة الكولين. العلامات الرئيسية هي بطء ضربات القلب وإفراز اللعاب، وارتعاش العضلات المتشنجة، وزيادة حركية الأمعاء. يمكن أن تكون هذه الحالة قاتلة أيضًا، لذلك من الضروري التوقف فورًا عن تناول الدواء وإعطاء الترياق للدواء عن طريق الحقن العضلي.

لا يمكن تجنب أي أزمة دون مساعدة طبية متخصصة.

ميزات العلاج

بعد إجراء التشخيص، يجب أن تفهم ما يمكن أن يؤدي إليه الوهن العضلي الوبيل، وما يجب أن يكون المرض والحصول على إجابة كاملة على السؤال "ما هو المريض؟"

الوهن العضلي الوبيل هو مرض خطير يتطلب رعاية طبية وعلاجًا مستمرًا دون انقطاع. خلاف ذلك، فإن خطر الإعاقة لشخص مريض يزيد بشكل كبير. فقط العلاج المناسب يمكن أن يحقق مغفرة طويلة الأمد.

وتتمثل المهمة الرئيسية في تناول الأدوية بانتظام لمنع إنزيم الكولينستراز. بعد الانتهاء من الإجراءات التشخيصية، يصف الطبيب عددًا من الأدوية التي يتم تناولها وفقًا لنظام خاص.

بالإضافة إلى ذلك، توصف مكملات البوتاسيوم لتعزيز تأثير الأدوية الرئيسية وتحسين انقباض العضلات.

مطلوب نهج أكثر جدية للعلاج إذا تم تشخيص المريض بالوهن العضلي الوبيل المعمم. في الحالات الشديدة، يصبح تناول الأدوية الهرمونية إلزاميًا، وأحيانًا يستخدم الأطباء جرعات كبيرة من أجل تحسين الصحة. سيتم النظر في مسألة تقليل عدد الحبوب المتناولة خلال شهرين على الأقل.

أحد مجالات العلاج هو العلاج بالنبض. تتضمن هذه التقنية إعطاء جرعة عالية من Metypred لمدة ثلاثة إلى خمسة أيام. لا يمكن سحب الدواء إلا بشكل تدريجي، ويجب تحقيق الهدأة في البداية. إذا كان هناك تحسن جزئي فقط في الحالة، يتم تناول الدواء لعدة أشهر، أو حتى سنوات.

يصف الأطباء أيضًا مثبطات المناعة الخلوية التي لها تأثير على المستوى الخلوي. يتم العلاج وفقًا لهذا المخطط إذا تم منع المرضى من تناول الجلايكورتيكويدات. إذا لزم الأمر، يتم تبديل الأدوية من مجموعات مختلفة، باتباع نظام علاجي مصمم خصيصًا.

بالإضافة إلى ذلك، من الضروري تناول أدوية خاصة تساعد على تحسين معدلات التمثيل الغذائي.

لا يوجد علاج تقليدي. العديد من النباتات الطبية محظورة منعا باتا، وإلا فإن هناك خطر تدهور الصحة. لا يجوز تناول الأدوية المقوية الطبيعية إلا بناءً على نصيحة طبية.

عند حدوث أزمة، لا يلزم سوى العلاج في المستشفى. فقط في هذه الحالة يمكن للأطباء تقديم مساعدة فعالة.

إذا لم يكن هناك أي تأثير من طرق العلاج الكلاسيكية، فمن الضروري إجراء عملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية. في معظم الحالات، يلاحظ المرضى بعد الجراحة تحسنا في حالتهم. ومع ذلك، يتم بطلان العديد من الأدوية في البداية، ولهذا السبب هناك صعوبات في إجراء التخدير. لا يتم إجراء الجراحة إلا إذا كان المريض يعاني من مرض خطير ويجب أن يكون عمره أقل من سبعين عامًا.

قواعد السلوك للمرضى

إن التشخيص في الوقت المناسب والتنفيذ الناجح لجميع موانع الاستعمال الطبية يجعل من الممكن تجنب التغييرات الجذرية في نمط الحياة ومنع ظهور الإعاقة. بعد التشخيص، من الضروري البدء بتناول الأدوية الموصوفة بدقة 100٪ مع النظام المعتمد والالتزام بقواعد السلوك الإضافية.

لمنع تطور المرض، يجب أن تتذكر القواعد الأساسية التالية:

• رفض السمرة في الشمس.
• الاستبعاد الكامل للعمل البدني الثقيل.
• القدرة على تناول الأدوية فقط بعد الحصول على الإذن المناسب من الطبيب.

الامتثال للقواعد المذكورة أعلاه يمنع التطور النشط للوهن العضلي الوبيل.

هل من الممكن علاج المرض؟

في السابق، كان يعتقد أن الوهن العضلي الوبيل هو مرض غير قابل للشفاء. بجانب 30% من الحالاتأدى إلى الموت. في الوقت الحالي، يعتبر التشخيص أكثر ملاءمة، حيث يعاني معظم المرضى من مغفرة مستقرة مع العلاج الدوائي المناسب.

ولا تحدث الإعاقة والوفاة إلا في غياب الرعاية الطبية أو عدم الالتزام بالتوصيات الطبية.

يواصل الخبراء دراسة الوهن العضلي الوبيل بنشاط والبحث عن فرص لتقديم الرعاية الطبية للمرضى. التشخيص في الوقت المناسب يسمح للعلاج الفعال للاستفادة من فرص الدخول في مغفرة.

مقاطع فيديو حول هذا الموضوع

مثير للاهتمام