KLINIK KUZATISHLAR

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

MARSHALL SINDROMI BO'LGAN Bemorni qiyin tashhis qo'yish ishi.

Asiya Ildusovna Safina1*, Ildus Yaudatovich Lutfullin1, Komil Ziyaevich Zakirov2,

Valeriy Yuryevich Shapiro2

1 Qozon davlat tibbiyot akademiyasi, 2-sonli bolalar shahar shifoxonasi, Qozon

Yangi tashxis qo'yilgan Marshall sindromi bilan og'rigan bemorning klinik kuzatuvi keltirilgan. Ushbu bemorga tashxis qo'yish algoritmi va terapevtik taktikaning mumkin bo'lgan variantlari tasvirlangan. Kalit so'zlar: davriy sindromlar, Marshall sindromi, tashxis, bolalar.

MARSHALL SINDROMI BO'LGAN Bemorni qiyin tashhis qo'yish ishi.

A.I. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, K.Z. Zokirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Qozon davlat tibbiyot akademiyasi, 2-sonli shahar pediatriya shifoxonasi, Qozon shahri, Rossiya

Yangi tashxis qo'yilgan Marshall sindromi bilan og'rigan bemorning klinik kuzatuvi o'tkazildi. Ushbu bemorni tashxislash algoritmi va mumkin bo'lgan terapevtik taktika tasvirlangan. Kalit so'zlar: davriy sindromlar, Marshall sindromi, tashxis, bolalar.

Davriy sindromlar - bu takroriy yuqumli bo'lmagan isitma va tizimli yallig'lanish belgilari bo'lgan otoinflamatuar kasalliklar guruhi (Odamning otoinflamatuar kasalliklari - OITS). Evropa immunitet tanqisligi jamiyati tasnifiga ko'ra, bu kasalliklar birlamchi immunitet tanqisligiga tegishli. Davriy kasalliklar yallig'lanishni tartibga solish tizimidagi genetik nuqson tufayli rivojlanadi, bu oxir-oqibatda C-reaktiv oqsil va sarum amiloid A (SAA) kabi o'tkir fazadagi oqsillar darajasining oshishiga olib keladi. Ikkinchisining uzoq davom etishi amiloid-dozali organlarning shakllanishiga olib kelishi mumkin. Davriy sindromlarda yallig'lanish birlamchi bo'lib, yuqumli (viruslar, bakteriyalar, zamburug'lar, protozoa va boshqalar) yoki yuqumli bo'lmagan (autoantikorlar, autosensibilizatsiyalangan T-limfotsitlar, to'qimalarning parchalanish mahsulotlari va boshqalar) agentlari bilan bog'liq emas.

Pediatr uchun davriy sindromlar muammosining dolzarbligi ko'p hollarda ular bolalik davrida paydo bo'lishi bilan bog'liq. Shunday qilib, 90% hollarda oilaviy O'rta er dengizi isitmasi birinchi ko'rinishlari bolalik va o'smirlik davrida va Marshall sindromi - 5 yoshdan oldin sodir bo'ladi. Davriy sindromlarning semiotikasini bilish sizga o'z vaqtida tashxis qo'yish va keraksiz terapevtik muolajalardan qochish imkonini beradi, masalan, Marshall sindromida tomoq og'rig'i bilan bog'liq antibiotiklarni buyurish yoki diagnostika.

"o'tkir qorin" ning klinik ko'rinishi tufayli oilaviy O'rta er dengizi isitmasi bo'lgan bolaga laparotomiya.

Hozirgi vaqtda bir nechta davriy sindromlar ajralib turadi: oilaviy O'rta er dengizi isitmasi, o'simta nekrozi omili I retseptorlari mutatsiyasi bilan bog'liq davriy isitma sindromi, D giperimmunoglobulinemiya bilan davriy isitma sindromi va Marshall sindromi.

Aftoz stomatit, faringit va limfadenit bilan davriy isitma sindromi, Marshall sindromi (PFAPA-sindromi). Kasallik patogenezining genetik va molekulyar mexanizmlari noma'lum va irsiy moyillikni kuzatish mumkin emas. Tashxis mezonlari: davriy isitma, kasallikning erta yoshda boshlanishi (<5 yosh), infektsiya bo'lmaganda yuqori nafas yo'llarining shikastlanish belgilari, shuningdek, quyidagi klinik belgilarning kamida bittasi - aft stomatit, servikal limfadenit, faringit / o'tkir tonzillit, tsiklik neytropeniyaning yo'qligi, asemptomatik intervallarning mavjudligi, normal o'sish va rivojlanish.

Kasallik aniq davriylikka ega, bu ham diagnostik mezon bo'lib xizmat qilishi mumkin. Marshall sindromining hujumi odatda yiringli tonzillit, aft stomatit yoki servikal limfadenit niqobi ostida sodir bo'ladi. Shuning uchun 1-3 yoshli bolada "angina" tashxisi pediatrning e'tiborini jalb qilishi kerak, chunki bu yoshda bu juda kam uchraydigan patologiya. Shunisi e'tiborga loyiqki, antibiotiklar va antipiretiklar retsepti yo'q

Bemor Yu ning gematologik ko'rsatkichlari bir yoshu 6 oyligida.

Leykotsitlar, x 10 9/l Leykotsitlar formulasi ESR, mm/soat

Sana p.n., s.n., limfa., mon., eos., tashxis

11/10/08 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 sog‘lom

19.12.08 6,8 0 28 55 6 11 2 sog'lom

29.01.08 8,5 1 28 55 6 10 3 baland

14.04.09 12,7 6 39 51 4 - 6 aftoz stomatit

06/03/09 10,6 0 20 67 12 1 2 sog'lom

06/07/09 10,8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 pielonefrit, vulvit

02.11.09 27,9 24 45 27 4 - 26 follikulyar tonzillit

follikulyar

16.02.09 11 3 39 39 17 2 19 tomoq og'rig'i, aft stomatit

epizodning davomiyligiga ta'sir qiladi, bu odatda 4-6 kun davom etadi va o'z-o'zidan yo'qoladi. Marshall sindromini tashxislash uchun maxsus laboratoriya mezonlari yo'q. Umumiy qon tekshiruvi o'rtacha leykotsitozni, chapga neytrofil siljishini, ESRning oshishini ko'rsatadi. Kasallik hech qachon buyrak yoki jigar amiloidozining shakllanishiga olib kelmaydi.

Og'iz orqali 1-2 mg / kg dozada prednizolonning bir yoki ikki marta buyurilishi klinik ko'rinishni bir necha soat ichida yo'qotish bilan hujumlarni tezda to'xtatadi. Biroq, glyukokortikoidlarni yuborish keyingi hujumlarning oldini olishi mumkin emas. Bundan tashqari, prednizolon kasallikning ichki ritmini buzishi va isitma xurujlari chastotasini oshirishi mumkinligi xabar qilinadi. Bugungi kunda kasallikni davolashning eng samarali usuli bu tonzillektomiya bo'lib, bemorlarning 68-90 foizida davolanishga olib keladi. Kasallik o'z-o'zidan yo'qoladi, faqat 3% bemorlarda balog'at yoshiga etganida isitma xurujlari davom etadi;

2010 yil 10 martdan beri 1,5 yoshli bemor Yu. Qozon shahridagi 1-sonli bolalar shahar kasalxonasining pediatriya bo'limida kuzatilmoqda. Shifokor bilan bog'lanishning sababi tomoq og'rig'i va aft stomatit bilan kechadigan vaqti-vaqti bilan takrorlanadigan qisqa muddatli isitma epizodlari edi. Aft stomatit belgilari bilan febril isitmaning birinchi epizodi 6 oyligida kuzatilgan. Aftoz stomatit tashxisi bilan bemor 9 kun davomida yuqumli kasalliklar shifoxonasida yotqizilgan, u erda antibiotik terapiyasi (sefazolin, seftriakson, amikasin) va stomatitni mahalliy davolash qilingan. Antibiotiklarni davolashdan aniq ta'sir ko'rsatilmagan. Davolanishning 6-kunida isitma to‘xtatildi. Keyinchalik, 11 oy davomida bolada 6 marta isitma bo'lgan, 288 marta

tana haroratining 6-8 hafta oralig'ida 40,0 ° S gacha ko'tarilishi.

Isitma epizodlarini grafik tarzda ko'rsatganda, ularning aniq davriyligi va belgilangan davomiyligiga e'tibor qaratildi. Bolaning onasi kasallikning keyingi hujumining boshlanishini juda aniq bashorat qilishi mumkin edi. Febril epizodlar paytida o'tkazilgan gematologik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, kasallikning xurujlari neytropeniya bilan kechmaydi, aksincha, leykotsitoz va neytrofillarning chapga siljishi ko'rinishidagi holatga mos keladigan yallig'lanish o'zgarishlari bilan tavsiflanadi. ” har xil zo'ravonlik (jadvalga qarang).

2009 yil 11 sentyabrdagi tomoqqa smearning bakteriologik madaniyati: flora o'stirilmagan, 2010 yil 16 fevralda - ß-gemolitik streptokokk 104 CFU. Lakunar anginaning oxirgi epizodida (16.02.2010) qondagi prokalsitonin darajasi 0,61 ng/ml ni tashkil etdi. Yuqumli kasalliklarning markerlari o'rganildi: Chl. trachomatis, sitomegalovirus (PCR) - neg. 2009 yil 10 avgust, Chl. trachomatis, Micoplasma hominis va Ureaplasma urealyticum IgG va IgM (ELISA) - salbiy, Micoplasma hominis IgG - zaif ijobiy. 2009 yil 11 oktyabr

Kasalxonaga yotqizilganida (03.10.2010) bolaning ahvoli barqaror va qoniqarli. Bosh terisida 2x2 sm o'lchamdagi gemangioma bor, terining qolgan joylari toza, fiziologik rangga ega. Farenks giperemik emas, bodomsimon bezlar kattalashmagan va bo'shashgan. Yurak tovushlari ritmik va aniq. O'pkada nafas vezikulyar, barcha sohalarda amalga oshiriladi, xirillashlar yo'q. Qorin yumshoq va og'riqsizdir. Jigar qovurg'a yoyi bo'ylab paypaslanadi, taloq paypaslanmaydi. Tomoqli tampon - madaniyatli Strp. Piogenlar. Ekokardiyoskopiya - ochiq oval oyna, yurak kameralari to'g'ri shakllangan. KBB shifokorining tekshiruvi: rivojlanayotgan surunkali tonzillit, Strp tashuvchisi.

pyogenes. Qiz Marshall sindromi tashxisi bilan bo'shatilgan; bosh terisi gemangiomalari; Oval oynani oching. Immunologning kuzatuvi, orofarenkning sanitariyasi va isitmaning keyingi epizodida qayta kasalxonaga yotqizish tavsiya etiladi.

Bo'shatishdan 12 kun o'tgach (kasallikning so'nggi xurujidan taxminan 6,5 hafta o'tgach) qizda tana haroratining 39,3 ° S gacha ko'tarilishi bilan yana febril isitma paydo bo'ldi.

Tekshiruvlar o'tkazildi: umumiy qon tekshiruvi - leykotsitoz (12x109/l), neytrofillarning chapga siljishi (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), ESR tezlashishi (22 mm / soat); umumiy siydik tahlili - patologik o'zgarishlarsiz. Biokimyoviy qon tekshiruvi - jigar, buyrak belgilari, azotli chiqindilar, mineral almashinuv ko'rsatkichlari, bilirubin almashinuvi, qon oqsillari - normal chegaralarda. O'tkir fazadagi oqsillar darajasi oshdi (CRP - 30 mg/dl, fibrinogen - 4,7 g/l), prokalsitonin - 0,2 ng/ml.

Differensial diagnostika maqsadida qizga prednizolon 10 mg dozada og'iz orqali (1 mg/kg tezlikda) bir marta buyurilgan. Antibiotiklar va antipiretiklar ishlatilmaydi. Prednizolonni buyurgandan so'ng, kasallikning asosiy ko'rinishlarini tezda bartaraf etish qayd etildi. Prednizolonni qabul qilgandan keyin 3 soatdan keyin tana harorati normal holatga keldi, isitma keyinroq qaytmadi. Bodomsimon bezlardagi yiringlar 5-6 soatdan keyin, halqum giperemiyasi esa prednizolon buyurilganidan 12 soat o'tgach yo'qoladi.

Kasallik xurujlarining aniq chastotasi va qat'iy davomiyligi, antipiretik va antibiotiklarning asosiy ko'rinishlarni nazorat qilishda samarasizligi, xarakterli klinik ko'rinish (qisqa muddatli isitma epizodlari, 4 o'tkir tonzillit va 2 aft stomatit) asosida. infektsiyalar bilan aniq aloqaning yo'qligi, antibiotiklar va antipiretiklarsiz tomoq og'rig'ini engillashtirishda prednizolonning past dozalari samaradorligi

qayta ko'rib chiqilgan tashxis qo'yildi: Marshall sindromi; bosh terisi gemangiomalari; oval oynani oching.

Keyingi boshqaruv taktikasini aniqlash va tonzillektomiya qilish imkoniyatini aniqlash uchun bemor Rossiya bolalar klinik shifoxonasining (Moskva) ambulatoriya bo'limiga maslahat uchun yuborildi.

Keltirilgan klinik misol, birinchi navbatda, kasallikning klinik ko'rinishi va tarixini chuqur tahlil qilish asosida davriy sindromlarni tashxislash imkoniyatlarini ko'rsatadi. Kasallik sifatida davriy sindromlar juda kam uchraydi, ammo ular kazuistik emas va ushbu sindromlarning xarakterli ko'rinishlari haqidagi asosiy ma'lumotlar pediatrning "bilim bazasida" bo'lishi kerak.

ADABIYOT

1. Harutyunyan V.M., Akopyan G.S. Davriy kasallik (etiopatogenetik va klinik jihatlar). - M.: IIV, 2000. - 304 b.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Davriy sindromlar // Trudn. sabr. - 2007. - 2-son - B.46-52.

3. Solihov I. G. va boshqalar noma'lum isitma / Darslik. nafaqa. - Qozon: KSMI nashriyoti, 1993. - 94 p.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A va boshqalar. PFAPA-sindromini davolash bo'yicha yangilanish: adabiyotlarni ko'rib chiqish bilan beshta holatning hisoboti // Ann. Otol. Rinol. Laringol. -

2003. - 112-jild. - B. 365-369.

5. Drew E, Huggins M.L., Morgan A.G. va boshqalar. Buyrak amiloidozini o'simta nekrozi omili retseptorlari bilan bog'liq davriy sindromda etanersept bilan davolash // Revmatologiya. -

2004. - jild. 43(11). - P.1405-1408.

6. Feder X.M. Davriy isitma, aft stomatit, faringit, adenit: yangi sindromning klinik ko'rinishi // Curr. Fikr. Pediatr. - 2000. - 12-jild. - P.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E. va boshqalar. Tonsillektomiya uchun baholangan bolalarda PFAPA sindromi // Arch. Dis. Bola. - 2002. - 86-jild. - P.434-435.

© 19. Qozon asal. zh.”, 2-son.

Ko'rinmaydigan isitma xurujlari bilan tavsiflangan kasalliklar orasida Marshall sindromi mavjud bo'lib, u bolalarda bir necha yil davomida (o'rtacha 4,5 yoshdan 8 yoshgacha) namoyon bo'ladi.

To'rt amerikalik pediatr tomonidan qariyb 30 yil oldin The Journal of Pediatrics jurnalidagi maqolada tasvirlangan patologiya birinchi hammuallif, Filadelfiyadagi bolalar kasalxonasi shifokori Gari Marshall sharafiga nomlangan.

Ingliz tibbiyot terminologiyasida Marshall sindromi PFAPA sindromi deb ataladi - aft stomatit, faringit va servikal limfadenit bilan davriy isitma, ya'ni bo'yin limfa tugunlarining yallig'lanishi.

, , ,

ICD-10 kodi

D89.9 Immunitet mexanizmi bilan bog'liq buzilish, aniqlanmagan

Epidemiologiya

Ushbu sindromning umumiy populyatsiyada aniq tarqalishi noma'lum; O'g'il bolalarda Marshall sindromi qizlarga qaraganda tez-tez uchraydi (55-70% hollarda).

Birinchi boshlanishi odatda ikki yoshdan besh yoshgacha (taxminan uch yarim yil), garchi u ilgari sodir bo'lishi mumkin. Ko'pgina bemorlarda sindromning namoyon bo'lishi (hujum) besh yildan etti yilgacha davom etadi va o'n yoshga to'lganda yoki o'smirlik davrida o'z-o'zidan to'xtaydi.

Marshall sindromining sabablari

Uzoq vaqt davomida tomoq, og'iz va bo'yinning yallig'lanish belgilari bo'lgan bolalarda vaqti-vaqti bilan paydo bo'ladigan febril isitma idiopatik holat deb hisoblangan. Keyin Marshall sindromining sabablari irsiy genetik mutatsiyalar bilan bog'liq bo'la boshladi, ammo o'ziga xos gen hali aniq aniqlanmagan. Biroq, pediatrlar oila tarixini va qon qarindoshlarining ma'lum bir lokalizatsiya va isitmaning yallig'lanishiga moyilligini hisobga oladi: ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, bemorlarning 45-62 foizida ijobiy oilaviy tarix aniqlanadi. Va bunday moyillikda PFAPA sindromining namoyon bo'lishi uchun haqiqiy xavf omillari ko'rinadi.

Zamonaviy klinik pediatriyada ma'lum bo'lgan Marshall sindromining genetik sabablari immun javobning ikkala shakli - tug'ma va infektsiyalar paytida adaptiv - shuningdek, immunitet reaktsiyasining tabiati yoki kinetikasining o'zgarishida xarakterli bo'lmagan faollashuvda yotadi. Biroq, Marshall sindromining patogenezi to'liq aniqlanmagan, chunki ikkita versiya ko'rib chiqiladi: takroriy infektsiyalar paytida immunitet tizimining faollashishi va immunitetning o'ziga xos mexanizmlarining buzilishi. Birinchi versiyani isbotlab bo'lmaydi, chunki so'nggi mikrobiologik tadqiqotlar qarama-qarshi serologik natijalarni va antibiotiklarni davolashga javob yo'qligini ko'rsatdi.

Immunitet reaktsiyasi mexanizmi bilan bog'liq muammolarga kelsak, tug'ma immun oqsillari nuqsonlari bilan bog'liqlik mavjud. Ushbu sindromning har bir epidemiyasi paytida qonda faollashtirilgan T hujayralari yoki antikorlar (immunoglobulinlar) soni ko'paymaydi va eozinofillar va limfotsitlar darajasi ko'pincha kamayadi. Boshqa tomondan, xuddi shu davrlarda interleykin IL-1b (isitma va yallig'lanishni boshlashda muhim rol o'ynaydi), shuningdek yallig'lanish sitokinlari (gamma-interferon, o'simta nekrozi faktori TNF) ishlab chiqarish faollashadi. -a, interleykinlar IL-6 va IL-18). Va bu 4-xromosomada CXCL9 va CXCL10 genlarining haddan tashqari ifodalanishining natijasi bo'lishi mumkin.

PFAPA sindromining asosiy siri shundaki, yallig'lanish reaktsiyasi infektsion tetiklarga ega emas va gen ekspressiyasiga nima sabab bo'lganligi noma'lum. Rasmiy ravishda Marshall sindromi noma'lum etiologiyali va noaniq patogenezli kasallikdir (ICD-10 ga ko'ra 18-sinf - boshqa sinflarda tasniflanmagan alomatlar va anomaliyalar; kod - R50-R610). Va agar ilgari u sporadik kasallik deb tasniflangan bo'lsa, endi uni takroriy, ya'ni davriy deb hisoblash uchun tadqiqotlar tomonidan tasdiqlangan sabablar mavjud.

, , , , ,

Marshall sindromining belgilari

Marshall sindromidagi xurujlarning birinchi belgilari - klinik kuzatishlarga ko'ra, har 3-8 haftada bir marta sodir bo'ladi - tana haroratining +38,8-40,5 ° C gacha cho'qqilari bilan to'satdan isitma va titroq.

Marshall sindromining prodromal belgilari ham bo'lishi mumkin, ular umumiy buzuqlik va bosh og'rig'i shaklida harorat oshishidan taxminan bir kun oldin paydo bo'ladi. Keyin og'iz bo'shlig'idagi shilliq qavatning yallig'lanishi kichik, ozgina og'riqli aftöz yaralar bilan namoyon bo'ladi (o'rtacha 55% bemorlarda). Tomoq og'rig'i (ba'zida ekssudatsiya bilan) faringit ko'rinishiga ega - faringeal shilliq qavatning yallig'lanishi. Limfadenitda bo'lgani kabi, bo'yindagi limfa tugunlarining og'riqli shishishi mavjud. Shuni esda tutish kerakki, simptomlarning butun majmuasi 43-48% hollarda kuzatiladi.

Marshall sindromi bilan rinit, yo'tal, kuchli qorin og'rig'i yoki diareya kabi boshqa alomatlar yo'q. Isitma uch kundan to'rt kundan bir haftagacha davom etishi mumkin, shundan keyin harorat ham keskin normallashadi va barcha ko'rinishlar yo'qoladi.

Shu bilan birga, isitma hujumlari orasidagi davrlardagi bolalar butunlay sog'lom va umumiy rivojlanishda hech qanday og'ish yo'q. Klinik tadqiqotlarga ko'ra, PFAPA sindromining oqibatlari va asoratlari yo'q (yoki hali aniqlanmagan).

Marshall sindromining diagnostikasi

Bugungi kunda Marshall sindromi tipik klinik ko'rinishga asoslangan holda tashxis qilinadi. Sinovlar umumiy qon testi bilan cheklangan.

Ota-onalarning tashvishlarini engillashtirish, keraksiz va qimmat sinovlardan qochish va potentsial zararli davolash usullarini oldini olish uchun PFAPA sindromini tashxislash mezonlari:

• muntazam ravishda sodir bo'ladigan besh kundan ortiq bo'lmagan isitmaning uchtadan ortiq qayd etilgan muntazam holatlarining mavjudligi;
• bo'yin va / yoki og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida aft yarasi bo'lgan kichik limfadenopatiya bilan faringit mavjudligi;
• rivojlanish anomaliyalarining yo'qligi va kasallikning epizodlari orasida sog'lig'ining normal holati;
• kortikosteroidlarni bir marta qo'llashdan keyin simptomlarni tezda bartaraf etish.

, , , , ,

Differensial diagnostika

Ushbu sindromning differentsial diagnostikasi davriy isitma bilan kechadigan boshqa kasalliklarni o'z ichiga oladi: oilaviy O'rta er dengizi isitmasi, otoimmün Behchet kasalligi, siklik neytropeniya (uch haftalik tsikl va tish go'shti to'qimalariga keng zarar etkazish bilan), balog'atga etmagan revmatoid artrit (Still kasalligi). Bakteriyalar keltirib chiqaradigan yuqori nafas yo'llarining infektsiyalari va faringit, tonzillit, limfadenit va aft stomatitni istisno qilish kerak.

Hayotning birinchi yilidagi bolalarda Marshall sindromi va tug'ma giper-immunoglobulin D sindromi (mevalonat kinaz etishmovchiligi sindromi) ni ajratish muhimdir, bunda davriy isitma xurujlari - PFAPA sindromiga xos bo'lgan alomatlardan tashqari - qorin bo'shlig'i bilan birga keladi. og'riq, kattalashgan taloq, qusish, diareya, bo'g'imlarning og'rig'i va shishishi; Juda erta yoshdan boshlab bunday bolalar rivojlanishning kechikishi va ko'rishning buzilishini boshdan kechiradilar.

Marshall sindromini davolash

Pediatrlar hali Marshall sindromini davolash qanday bo'lishi kerakligi haqida konsensusga erisha olishmadi.

Asosiy dori terapiyasi simptomatik bo'lib, glyukokortikoidlarning bir martalik dozalaridan iborat. Shunday qilib, isitmani yo'qotish uchun Marshall sindromi uchun betametazon yoki prednizolon buyuriladi. Prednizolon tabletkalari isitma boshlanganda darhol og'iz orqali qabul qilinadi - bolaning tana vaznining kilogrammiga 1-2 mg (maksimal doz 60 mg); betametazon - 0,1-0,2 mg / kg.

Immunosupressiv ta'sirga ega bo'lgan GCS og'ir diabetes mellitus, giperkortizolizm, gastrit, buyrak yallig'lanishi, emlashdan keyingi davrda va zaiflashgan bolalarda kontrendikedir. Prednizonni davolashning eng keng tarqalgan yon ta'siri tashvish va uyqu buzilishidir, shuning uchun uni yotishdan bir necha soat oldin olish kerak. Hujumning uchinchi yoki to'rtinchi kunida dozani 0,3-0,5 mg / kg gacha (kuniga bir marta) kamaytirish mumkin.

Klinik tajriba shuni ko'rsatadiki, antipiretik dorilar, xususan, nonsteroid yallig'lanishga qarshi dorilar faqat isitmani pasaytirishga yordam beradi va boshqa alomatlar bilan kurashishda samarasizdir. Ushbu sindromni simptomatik davolashda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan nojo'ya ta'sirlar bilan bog'liq xavflarni baholash muhimdir. Shunday qilib, tomoq og'rig'i uchun hatto pastillarni ishlatishdan oldin, shifokoringiz bilan maslahatlashing kerak. Xususan, antibiotiklarni o'z ichiga olmaydiganlarni tanlash tavsiya etiladi, chunki antibakterial vositalar Marshall sindromiga ta'sir qilmaydi.

Marshall sindromi bo'lgan bolalar vitaminlarga, ayniqsa kaltsiferolga (D vitamini) muhtoj bo'lib, ular kaltsiy gomeostazi va suyak metabolizmidagi rolidan tashqari, immunoregulyatsion omil bo'lib xizmat qilishi mumkin.

(PFAPA sindromi) asosan bolalik davridagi kasallik bo'lib, davriy isitma, aft stomatit, faringit va servikal limfadenopatiyani o'z ichiga oladi. Semptomlar orasida isitmaning 39˚C dan yuqori bo'lgan muntazam takrorlanadigan epizodlari, tomoq og'rig'i, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining yarali shikastlanishi va bachadon bo'yni limfa tugunlarining kengayishi kiradi. Tashxis klinik tekshiruv, qon testlari, tomoq oqishi madaniyati va takroriy isitmaning boshqa sabablarini istisno qilish asosida belgilanadi. Davolash glyukokortikoidlar yoki antipiretiklar bilan cheklangan, chunki antibiotiklar va antiviral preparatlar samarasizdir. Kamdan kam hollarda tonzillektomiya amalga oshiriladi.

ICD-10

D89.9 Immunitet mexanizmini o'z ichiga olgan buzilish, aniqlanmagan

Umumiy ma'lumot

Murakkabliklar

Marshall sindromining asoratlari tasvirlanmagan. Bemorlarda uzoq muddatli tadqiqotlar o'tkazilmagan. Biroq, aftöz stomatit va faringit fonida ikkilamchi infektsiya paydo bo'lishi mumkin, bu tonzillit, retrofaringeal xo'ppoz, otit, yiringli mediastinit rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Uzoq muddatli yallig'lanish jarayoni amiloidoz xavfini oshiradi. Bundan tashqari, isitmaning takroriy epizodlari zaiflashadi, bolani maktabni o'tkazib yuborishga majbur qiladi va akademik muvaffaqiyatsizlikka olib kelishi mumkin.

Diagnostika

PFAPA sindromi tashxisini qo'yish uchun Marshall (1987) tomonidan taklif qilingan diagnostika mezonlari qo'llaniladi: erta yoshdan (2-5 yoshdan boshlab) muntazam ravishda takrorlanadigan isitma; quyidagi klinik belgilardan birining mavjudligi: aft stomatit, servikal limfadenit, faringit; isitma epizodlari orasidagi to'liq asemptomatik interval; bolaning normal jismoniy va neyropsik rivojlanishi; siklik neytropeniyaning yo'qligi. Hozirda Marshall sindromini tashxislash uchun maxsus testlar mavjud emas. Diagnostik qidiruv quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Pediatr, revmatolog bilan maslahatlashish. Bemorning kasallik tarixining batafsil to'plami amalga oshiriladi: onaning homiladorligi va tug'ilishi tarixi, irsiyat, ovqatlanish odatlari, bolaning o'sishi, rivojlanishi, o'tmishdagi kasalliklari, emlash to'g'risidagi ma'lumotlar, yuqumli bemorlar bilan aloqada bo'lgan yoki yo'qligi. Yonoq, farenks va bodomsimon bezlarning shilliq pardalari tekshiriladi; Yurak, o'pka auskultatsiyasi, qon bosimini, pulsni o'lchash amalga oshiriladi; qorin bo'shlig'ini, limfa tugunlarini palpatsiya qilish.
• Klinik va biokimyoviy testlar. Isitma davrida umumiy qon tekshiruvi neytrofillarning ko'payishi va ESR tezlashishi bilan leykotsitozni aniqlaydi. Hujumlar orasidagi davrlarda barcha yallig'lanish ko'rsatkichlari normallashadi. Shuningdek, hujumlar paytida C-reaktiv oqsil darajasi oshadi, jigar fermentlari o'zgarmaydi. 25-OH qon testi D3 vitamini-xolekalsiferol etishmovchiligini aniqlashi mumkin. IgG, IgA, IgM, IgD, prokalsitonin, antinuklear antikorlar, revmatoid omil tana haroratining oshishi bilan ham normal bo'lib qoladi.
• Qo'shimcha tadqiqotlar. Isitmaning yuqumli xususiyatini istisno qilish uchun mikroflora va antibiotiklarga sezuvchanlik uchun yuqori nafas yo'llaridan oqindi madaniyati, bepushtlik uchun siydik va qon madaniyati (isitma balandligida), ko'krak qafasi organlari va paranasal sinuslarning rentgenografiyasi o'tkaziladi. Marshall sindromida ushbu tadqiqotlarda patologik o'zgarishlar aniqlanmaydi.

Marshall sindromining differentsial diagnostikasi quyidagi nozologiyalar bilan amalga oshiriladi: takroriy tonzillit, yuqumli kasalliklar, balog'atga etmagan idyopatik artrit, siklik neytropeniya, oilaviy O'rta er dengizi isitmasi (FMF), giperglobulinemiya D sindromi, Behchet kasalligi.

Marshall sindromini davolash

Davolash usullari hali ham munozarali masala. Antibiotik terapiyasi, antiviral va antigistamin preparatlarini qo'llash samarali emas; NSAIDlar faqat qisqa muddatli antipiretik ta'sirga ega. Bugungi kunga qadar PFAPA sindromini davolashda quyidagilar muvaffaqiyatli qo'llanilgan:

• Kortikosteroidlar. Bir yoki ikki dozada prednizolon (1-2 mg / kg), betametazon (0,1-0,2 mg / kg) bir necha soat ichida isitma xurujlarini keskin to'xtatishi mumkin. Boshqa bog'liq alomatlar hal qilish uchun ko'proq vaqt talab etiladi. Steroidlar faqat hujumlar paytida qo'llaniladi, ko'rsatilgan dozalar toksik ta'sirga olib kelmaydi; Glyukokortikoid terapiyasi hujumlar orasidagi intervalni qisqartirishi mumkin, ammo relapslarning oldini olmaydi.
• Kolxisin. Tez-tez isitma epizodlarini oldini olishda samarali bo'lishi mumkin, bu febril davrga ta'sir qilmaydi; Yon ta'siri oshqozon-ichak traktining buzilishi (20% hollarda). Ushbu preparat bo'yicha bir nechta tadqiqotlar o'tkazildi, ularning aksariyati Isroilda, bemorlarning katta qismi MEFV ning patogen variantlarini olib yuradi.
• Simetidin. Kichik guruhlarda o'tkazilgan tadqiqotlarda bemorlarning taxminan to'rtdan bir qismi (24-27%) uni qabul qilish paytida isitma epizodlarini to'liq bartaraf etishdi va yana 24-32% hujumlarning chastotasi yoki zo'ravonligining kamayishi bilan qisman samaradorlikni qayd etdilar.
• Anakinra. Hozirgi vaqtda rekombinant interleykin-1b retseptorlari antagonistlari (anakinra) eksperimental terapiya sifatida ko'rib chiqilmoqda va ushbu dorilar guruhining tadqiqotlari olib borilmoqda. Barcha bemorlarda klinik yaxshilanish va qondagi sitokinlar darajasining pasayishi kuzatildi.
• Tonzillektomiya. Bu to'liq tiklanishga olib keladigan radikal usul. Jarrohlik faqat invaziv aralashuvning ma'lum xavflari (qon ketish, behushlik asoratlari) tufayli standart dori terapiyasining intoleransiyasi yoki samarasizligi holatlarida amalga oshirilishi kerak.

Prognoz va oldini olish

Marshall sindromining barcha ko'rinishlari odatda o'smirlikdan oldin o'z-o'zidan yo'qoladi. Adabiyotda halokatli oqibatlar va jiddiy asoratlar tasvirlanmagan. Qulay prognozga qaramay, agar shunga o'xshash shikoyatlar paydo bo'lsa, tekshirish, tashxis qo'yish va etarli terapiyani tanlash uchun pediatriya mutaxassislariga (pediatr, otorinolaringolog, stomatolog) murojaat qilish kerak. Profilaktikaning o'ziga xos usullari yo'q. Ushbu sindrom bilan og'rigan bemorlarga qishda D3 vitaminini 400 IU dozasida qo'llash tavsiya etiladi.

Marshall sindromi- olti yoshdan etti yoshgacha bo'lgan bolalarda tashxis qo'yilgan noyob patologiya.

Evropa tibbiy ma'lumotnomalarida bu kasallik PFAPA sindromi deb ataladi. Faringit bilan kechadigan davriy hujumlarning paydo bo'lishi bilan namoyon bo'ladi.

Patologiya haqida umumiy ma'lumot

Hozirgacha Marshall sindromi yetarli darajada tadqiq qilinmagan.

Kasallik davrlari salomatlik davrlari bilan almashadi, bu davrda sezilarli alomatlar yo'q va bolalar rivojlanishda orqada qolmaydi.

Almashinuvning xususiyatlari individualdir: Ba'zi bolalar har uch-to'rt haftada alomatlarni sezishadi, boshqalari esa har ikki oyda bir marta alomatlarga duch kelishadi.

Patologiyaning xarakterli belgilaridan biri, kasallik va salomatlikning o'zgaruvchan davrlaridan tashqari, antibiotiklarga javob yo'qligi, shuning uchun kasallikni davolash uchun boshqa dorilar qo'llaniladi.

Ko'pincha Marshall sindromi ikki yoshdan besh yoshgacha bo'lgan bolalarda aniqlanadi, besh yildan sakkiz yilgacha davom etadi va o'smirlik davrida o'z-o'zidan yo'qoladi.

Voqea sabablari va xavf guruhlari

Kasallikning aniq sabablari noma'lum. Marshall sindromida immunitetning ikkala turi faollashadi: adaptiv va tug'ma.

Patologiyaning taxminiy sabablari:

Xavf ostida:

1. Yaqin qarindoshlarida ham ushbu kasallik aniqlangan bolalar. Bemorlarning 45-60 foizida oilada Marshall sindromining boshqa holatlari mavjud.
2. Erkak bolalar. O'g'il bolalarda PFAPA sindromi 55-70% hollarda rivojlanadi.

Patologiyaning belgilari

Patologiyaning asosiy belgilari:

Semptomlarning xususiyatlari butunlay individualdir va Marshall sindromining aniq belgilari faqat davriy alevlenmeler, tomoq og'rig'i va yuqori haroratdir.

Murakkabliklar

Kasallik bolaning intellektual va jismoniy rivojlanishida og'ishlarga olib kelmaydi, boshqa asoratlar ham juda kam uchraydi.

Marshall sindromining asosiy asoratlari:

1. . Qorin bo'shlig'idagi og'riqlarga hamroh bo'ladi va kuchli og'riq paydo bo'lishi sababli xavflidir, shuning uchun alevlenme paytida bolaga tez-tez va ko'p miqdorda suyuqlik ichish kerak.
2. Neytrofillar kontsentratsiyasining pasayishi, bu immunitetni himoya qilish sifatining pasayishiga va turli yuqumli kasalliklarning qo'shilishiga olib keladi, ularning qo'zg'atuvchisi zamburug'lar, bakteriyalar, viruslar va boshqa mikroorganizmlar bo'lishi mumkin.
3. . Agar yallig'lanish bo'g'imlarga ta'sir qilsa, bu artritning rivojlanishiga olib kelishi mumkin, bu esa bo'g'imlarda og'riq va harakat qilish qiyinlishuvi bilan kechadi.
4. Nevrologik kasalliklar. Bolaning umumiy zaiflashishi nevrologik alomatlar paydo bo'lishiga olib keladi: u vaqti-vaqti bilan ongni yo'qotishi, o'tkir migrenga o'xshash bosh og'rig'i va bosh aylanishi bilan og'riydi. Bu belgilar alevlenme davrlaridan tashqarida ham bo'lishi mumkin.

Bolalardagi Kartagener sindromini davolash usullari haqida bizdan bilib olishingiz mumkin.

Diagnostika

Mutaxassislar Marshall sindromini simptomlarning xususiyatlariga qarab tashxislashadi. Tashxis qo'yganda, davolash Shifokor quyidagi belgilarga e'tibor beradi:

• kasallik va salomatlik davrlarining aniq almashinishi;
• alevlenmalarning davomiyligi ikki kundan besh kungacha davom etadi;
• antibiotik terapiyasiga past sezuvchanlik;
• bolada rivojlanish patologiyalarining yo'qligi;
• kasallikning namoyon bo'lish xususiyatlari;
• kortikosteroid terapiyasidan keyin simptomlarning yo'qolishi.

Amalga oshirish ko'rsatilgan qon testlari kompleksi.

Unda alevlenish paytida A sinfiga tegishli leykotsitlar va immunoglobulinlarning kontsentratsiyasi oshadi va ESRning oshishi qayd etiladi.

C-reaktiv oqsil va fibrinogen darajasi ham ko'tariladi. Bularning barchasi tanadagi bolaning mavjudligini ko'rsatadi yallig'lanish reaktsiyasi.

Muhim farqlash Marshall sindromi boshqa kasalliklar bilan, shuningdek, haroratning ko'tarilishi va boshqa xarakterli alomatlar bilan paroksismal kurs mavjud:

• Behchet kasalligi;
• Stil kasalligi;
• siklik neytropeniya;
• giper-IgD sindromi;
• oilaviy O'rta er dengizi isitmasi;
• yuqori nafas yo'llarining bir qator kasalliklari.

Shuning uchun bir qator diagnostika choralari imtihonlar qo'shilishi mumkin agar sanab o'tilgan kasalliklar mavjudligiga shubha qilingan bo'lsa, amalga oshiriladi. Bolaga yuqumli kasallik bo'yicha mutaxassis, revmatolog, nevrolog va boshqa mutaxassislar bilan maslahatlashish kerak bo'lishi mumkin.

Ba'zi hollarda patologiyani tashxislash qiyinlashadi va bolaning ota-onasi bir xil profildagi bir nechta mutaxassislar bilan maslahatlashishga majbur.

Patologiya bilan bog'liq bo'lgan genni aniqlash genetik tahlil qilish imkonini berdi, bu tashxis jarayonini soddalashtiradi.

Davolash imkoniyatlari

Terapiyaning xususiyatlari kasallikning simptomatik ko'rinishlari bilan chambarchas bog'liq.

Agar patologiya nisbatan yumshoq, intensiv, asoratlar bilan to'la namoyon bo'lsa, steroid preparatlari bilan davolash amalga oshirilmasligi mumkin.

Quyidagi dorilar guruhlari qo'llaniladi:

1. Steroid bo'lmagan antipiretiklar. Ular past darajadagi samaradorlikka ega, ammo ular ko'p hollarda haroratni vaqtincha kamaytirishi mumkin, bu esa bolaning o'zini yaxshi his qilishiga imkon beradi. Ushbu dorilar yallig'lanish reaktsiyalari jarayoniga ta'sir qilmaydi. Ularning afzalligi shundaki, ular kortikosteroid preparatlariga qaraganda ancha kam yon ta'sirga ega. Dori vositalariga misollar: Ibuprofen, Paratsetamol.
2. Glyukokortikoidlar. Steroid asosidagi preparatlar PFAPA sindromini davolashda juda samarali, ammo bir qator qat'iy kontrendikatsiyalar va jiddiy yon ta'sirga ega. Steroid gormonlar buyrak usti bezlari tomonidan ishlab chiqariladi va inson organizmidagi ko'plab metabolik jarayonlarga ta'sir qiladi, yallig'lanishga qarshi ta'sirga ega, alevlenme muddatini kamaytiradi va bolaning ahvolini tezda yaxshilaydi. Emlashdan keyingi birinchi kunlarda buyrak funktsiyasi, diabet, steroid gormonlarining ortiqcha konsentratsiyasi, gastrit buzilgan taqdirda kontrendikedir. Ular uyqusizlikka olib kelmasligi uchun uxlab qolishdan 5-7 soat oldin olinishi kerak. Dori vositalariga misollar: Prednisolone, Betametazon. Dozaj semptomatik namoyonlarga qarab davolovchi shifokor tomonidan belgilanadi.
3. Vitaminlar va minerallar. Bolalarga vitamin komplekslari va D vitamini to'plamlari buyuriladi, ular uning so'rilish jarayonini yaxshilaydigan qo'shimcha elementlarni o'z ichiga oladi. Shuningdek, bolaning ovqatlanishini barcha kerakli vitaminlar va minerallarni o'z ichiga olgan holda sozlash tavsiya etiladi.

Kasallikning kechishiga foydali ta'sir ko'rsatadi bodomsimon bezni olib tashlash.

Doktor Komarovskiy Marshall sindromini o'z ichiga olgan aniq ko'rsatmalar mavjud bo'lganda tonzillektomiya qilish kerakligini ta'kidlaydi.

Bodomsimon bezlarni olib tashlash kasal bolalarning 70 foizida takroriy hujumlarni bartaraf qiladi, shuning uchun bu protsedura davolash jarayoniga kiritiladi, ayniqsa konservativ terapiya samarasiz bo'lsa.

Tonzillektomiya alevlenmeler paytida bodomsimon bezlardagi yallig'lanish jarayoni engil bo'lsa, amalga oshirilmasligi mumkin.

Prognoz va oldini olish

Marshall sindromi uchun prognoz qulay: ko'pchilik bolalarda kasallik mavjud tonzillektomiyadan keyin to'xtaydi, va qolgan 30% bemorlarda barcha alomatlar ham vaqt o'tishi bilan yo'qoladi. Ba'zi hollarda qoldiq nevrologik buzilishlar mavjud bo'lishi mumkin.

Marshall sindromining oldini olish qiyin, chunki bu kasallikning rivojlanish jarayonlari to'liq o'rganilmagan.

Agar bolaning oilasida ushbu patologiyaning holatlari mavjud bo'lsa, o'ziga xos belgilar mavjud bo'lsa, ota-onalar uchun muhimdir davolovchi shifokorlarga xabar bering diagnostika jarayonini soddalashtirish uchun bu haqda.

Ushbu videoda Marshall sindromining ettita belgisi:

O'z-o'zini davolash bilan shug'ullanmaslikni iltimos qilamiz. Shifokor bilan uchrashuvga yoziling!

Marshall sindromi deb ham ataladi, u eng kam uchraydigan va eng kam o'rganilgan bolalik kasalliklaridan biridir. Bolalarda Marshall sindromi nima va uni qanday davolash kerakligi ushbu maqolada muhokama qilinadi.

Kasallikning kelib chiqishi

Marshall sindromining birinchi holatlari 1987 yilda qayd etilgan. O'sha paytda tibbiyotda bunday o'n ikkita pretsedent haqida ma'lumot bor edi. Barcha holatlarda kasallikning o'xshash kursi bor edi: qoida tariqasida, bu davriy isitma xurujlari bo'lib, bemorlarda stomatit va servikal limfa tugunlarining shishishi kuzatilgan. Ingliz tilidagi versiyada bu sindrom asosiy belgilarning bosh harflari bilan tuzilgan nomga ega. Frantsiyada u marshal sharafiga nomlangan. Sindrom mahalliy tibbiyotda xuddi shunday nom oldi.

Alomatlar

Ushbu kasallikni o'rganayotganda, frantsuz tadqiqotchilari ko'pincha bu kasallik uch yoshdan besh yoshgacha bo'lgan bolalarga ta'sir qilishini aniqladilar.
Kasallikning asosiy ma'lum ko'rinishlari endi muntazam, lekin kamdan-kam uchraydi, odatda oyiga bir yoki ikki marta, harorat o'zgarishi sodir bo'ladi. Bunday holda, bolada bo'yin va pastki jag' ostidagi limfa tugunlarining shishishi, shuningdek, og'iz va tomoqdagi yallig'lanish jarayonlari kabi sovuq alomatlar paydo bo'ladi. Bolalarda ushbu kasallikning paydo bo'lishi ularning millati, jinsi yoki boshqa mansubligiga hech qanday aloqasi yo'qligi aniqlandi. Sindromning namoyon bo'lishi ham aniq belgilangan geografik hududga ega emas.

Mutaxassislarning prognozi

Ko'pincha semptomlar to'rt yildan sakkiz yilgacha davom etishi mumkin, bu davrda Marshall sindromi vaqti-vaqti bilan o'zining tipik ko'rinishlarida takrorlanadi. Kasallikning o'tkir kursi tugaganidan keyin kasallikning belgilari odatda izsiz yo'qoladi. Kasallik davrida bolaning rivojlanishi to'xtamaydi yoki sekinlashmaydi.
Shifokorlarning ta'kidlashicha, ushbu tashxisdan o'tgan bolalar uchun prognoz ijobiydir. To'liq tiklanishdan keyin relapslarning to'liq yo'qligi va bolaning keyingi normal jismoniy, aqliy va nevrologik rivojlanishi mavjud.

Semptomlarni bartaraf etish

Sindromning eng muhim belgilaridan biri bu juda yuqori isitma xurujlari. Odatda u o'ttiz to'qqiz daraja va undan yuqori bo'ladi. Ba'zida termometr ko'rsatkichlari o'ttiz to'qqiz va beshga, hatto kamroq - qirqdan yuqori qiymatlarga yetishi mumkin.
Odatda, isitmani pasaytirish uchun har qanday vositadan foydalanish Marshall kasalligini davolashda sezilarli ta'sir ko'rsatmaydi. Sindromni faqat kompleks davolash bilan to'xtatish mumkin. Qoida tariqasida, bu gormon o'z ichiga olgan dorilar bilan terapiya.

Yon belgilari

Yuqorida aytib o'tilgan isitma bilan bir qatorda, har qanday jiddiy kasallikka xos bo'lgan umumiy depressiya holati ham bolalarda Marshall sindromi kabi kasallikni ko'rsatishi mumkin. Bolalarda tashxis qo'yish boshqa sovuqlarga o'xshash fanga ma'lum bo'lgan alomatlarning ko'pligi tufayli qiyin. Bemorlarda zaiflik va tajovuzkorlik kuchayishi mumkin. Bundan tashqari, ko'pincha bola yuqori haroratdan tashqari, mushaklar, suyaklar va bo'g'imlarda titroq, og'riqni boshdan kechiradi. Ko'pgina bemorlar Marshall kasalligi bilan og'ir bosh og'rig'idan shikoyat qiladilar. Sindrom qorin og'rig'iga ham sabab bo'lishi mumkin va qusish ham kamroq uchraydi.

Marshall sindromining belgilari sovuqqa juda o'xshash bo'lsa-da, odatda infektsiyaning boshqa belgilari aniqlanmaydi. Ba'zida ba'zi bolalar ko'zning shilliq qavatining tirnash xususiyati va qizarishi, shuningdek, yirtilib ketish, yo'talish, burun tiqilishi va oqishi mumkin. Asab kasalliklari va allergik reaktsiyalar, shuningdek, boshqa alomatlar sezilmadi.

Kuchlanishning rivojlanishi

Isitma odatda uch-besh kun davomida bolani bezovta qiladi. Biroq, isitma paytida ham, har bir bola ushbu Marshall kasalligi uchun xarakterli deb hisoblangan alomatlarning butun majmuasini boshdan kechirmaydi. Sindrom ko'pincha bo'yin sohasidagi limfa tizimiga ta'sir qiladi. Bunday holda, tugunlar to'rt-besh santimetrgacha shishiradi, ular zich va hatto ozgina og'riqli bo'ladi. Ko'pgina hollarda tugunlarning shishishi yalang'och ko'z bilan sezilarli bo'ladi, bu shifokorga tashrif buyurishning eng keng tarqalgan sababi bo'ladi. Odatda, tananing boshqa qismlarida joylashgan limfa tugunlari bu kasallik bilan o'zgarmaydi.

Bilan bog'liq alomatlar

Qoida tariqasida, limfa tizimidan reaktsiyalarga qo'shimcha ravishda, bola tomoqdagi tirnash xususiyati, odatda faringit yoki tonzillit shaklida bo'ladi. Bu engil shaklda paydo bo'lishi mumkin, ammo kasallik bir yoki ikkala bodomsimon bezda og'ir qoplama sifatida namoyon bo'ladigan holatlar mavjud. Tibbiy amaliyotda hatto ushbu kasallik bilan bog'liq ma'lum holatlar mavjud. Yunon olimlarining ma'lumotlariga ko'ra, Marshall sindromi belgilari bo'lgan bolalarning o'ttiz foizi ushbu protseduradan o'tganlar orasida. Shu bilan birga, ularning amerikalik hamkasblari doimiy tonzillit va boshqa Marshall sindromlari bilan operatsiya qilingan bir yuz o'n yetti nafar bolaning yigirma ikkisi haqida xabar berishadi. Ulardan beshtasida fanga ma'lum bo'lgan ushbu kasallikning barcha belgilari mavjud edi. Barcha bolalar, yallig'langan bodomsimon bezlarga qo'shimcha ravishda, farenksning qizarishi bilan og'rigan, ammo tonzillitning rivojlanish darajasi har bir kishi uchun har xil edi, ammo bu kasallikning yanada og'ir shakllari ham bor edi. Qoida tariqasida, alevlenme o'tgandan so'ng, bodomsimon bezlar hajmi kamayadi va endi bolani bezovta qilmaydi. Yallig'lanish ham o'z-o'zidan yo'qoladi.

Kamroq, limfa tugunlari va bodomsimon bezlarning yallig'lanishiga qo'shimcha ravishda, bolalarda og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining tirnash xususiyati paydo bo'ladi. Bu o'nta holatdan uchdan ettigacha uchraydi.

Tashxis qo'yishdagi qiyinchiliklar

Tashxis qo'yish muammosi yosh bolalarda Marshall sindromi kabi murakkab kasallikning tashxisi uchun zarur bo'lgan barcha belgilarni aniqlash juda qiyinligi bilan bog'liq. Tashxis qo'yish ko'pincha qiyin, chunki uch yoshdan besh yoshgacha bo'lgan bolaning ota-onasiga bodomsimon bezdagi bosh og'rig'i yoki noqulaylik haqida shikoyat qilish ehtimoli yo'q. Bundan tashqari, ba'zida kasallikning belgilari bir vaqtning o'zida yoki ma'lum vaqtdan keyin paydo bo'lmaydi.

Laboratoriya tadqiqotlari odatda bemorning qonida qizil qon tanachalari cho'kindisining ko'payishini, shuningdek, oq qon hujayralari darajasining oshishi shaklida yallig'lanish jarayonlarining mumkin bo'lgan aksini ko'rsatadi. Plazmadagi oqsillar ulushining boshqa o'zgarishlari ham mumkin. Qoida tariqasida, individual qon elementlarida bunday sakrashlar tezda normal holatga qaytadi. Plazma tarkibidagi yuqoridagi o'zgarishlarga qo'shimcha ravishda, ushbu sindrom uchun boshqa tipik belgi hodisalari topilmadi.

Davolash

Ilm-fan hali ham Marshall sindromi tashxisi qo'yilgan bolalarni davolash bo'yicha konsensusga ega emas. Isitma, burun burunlari kabi individual simptomlarni davolash hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi. Odatda, isitma, bosh og'rig'i va titroq kabi kasallikning odatiy alomatlarini yo'qotish uchun antipiretik preparatlarni qabul qilish etarli emas. O'z navbatida, statistik ma'lumotlarga ko'ra, operatsiyadan keyingi davrning tahlili shuni ko'rsatadiki, o'nta holatdan yettitasida ektomiya kasallikning borishini butunlay to'xtatadi. Biroq, barcha tadqiqotchilar bunday terapiyaning shifobaxsh ta'siri juda kuchli ekanligiga qo'shilmaydi

Sindromni davolashning yana bir usuli - simetidin kabi preparatni qo'llashdir. Amaliyot shuni ko'rsatadiki, u T-yordamchilari o'rtasidagi muvozanatni tiklashga qodir, shuningdek, T-bostiruvchilardagi retseptorlarni bloklaydi. Ushbu davolash bemorlarning to'rtdan uch qismida tiklanishni yaxshilaydi, ammo bunday terapiya keng qo'llanilmaydi.
Davolashning yana bir usuli - steroidlardan foydalanish. Ushbu davolash har qanday yoshda, Marshall sindromi aniqlanganda samarali bo'ladi. Bolalarda davolanish bir necha kun davomida yuklash dozasini yoki kursni qo'llashdan iborat. Odatda, bunday tartiblar isitmadan xalos bo'lishga yordam beradi, ammo takroriy hujumlarni istisno qilmaydi. Ukollar remissiya davrini qisqartirishi mumkinligi haqidagi mavjud qarama-qarshi fikrga qaramay, bunday terapiya mutaxassislar orasida eng keng tarqalgan. Davolash sifatida tanlov ko'pincha prednisolin preparatiga to'g'ri keladi, u bolaga har bir kilogramm tana vazniga 2 milligramm miqdorida beriladi. Shuni yodda tutish kerakki, faqat shifokor steroidni tanlashi va uning dozasini belgilashi kerak!