Інформаційний лист

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ МІАСТЕНІЇ

Сучасні уявлення про патогенез хвороби дозволяють виділити 4 групи основних критеріїв діагностики міастенії: клінічні, фармакологічні, електроміографічні (ЕМГ) та імунологічнікритерії діагностики

Клінічні критерії діагностики

Детальне вивчення великої кількості хворих на міастенію показало, що найчастішими клінічними проявамихвороби є:

• порушення функції екстраокулярної та бульбарної мускулатури,
• слабкість та стомлюваність м'язів тулуба та кінцівок.

Виразність клінічних симптомів.

Порушення функції екстраокулярної мускулатури за результатами спостереження Міастенічного центру спостерігаються у 75% хворих на міастенію. З них:

• мінімальний ступінь окорухових розладів, у вигляді минущої диплопії спостерігається у 31% хворих,
• помірна, у вигляді рецидивуючого офтальмопарезу та стійкої диплопії - у 64%,
• максимальна, що виявляється офтальмоплегією - У 5% хворих.

Бульбарні порушення мають 54% хворих. З них:

• легені бульбарні розлади, що проявляються періодичними порушеннями ковтання та мови, виявляються у 57% хворих,
• помірні, у вигляді постійної, але коливається за ступенем вираженості дисфонії, гугнявості голосу та періодичними порушеннями ковтання - у 30%,
• виражені, що проявляються афонією та дисфагією – у 13% хворих.

Порушення функції дихальної мускулатуримають 20% хворих. З них:

• дихальні розлади, які розцінюються як легені, проявляються періодичними порушеннями дихання, що виникають після фізичного навантаження, виявляються у 30% хворих, помірні, у вигляді задишки на фоні відміни антихолінестеразних препаратів, або в період виникнення інтеркурентних інфекцій, виявляються також у 30% хворих, що вимагають проведення ШВЛ – у 40% хворих.

Порушення функції м'язів тулуба та кінцівокмають 60% хворих. Воно оцінюється за 6-бальною шкалою, де мінімальне зниження функції оцінюється як 4 бали (виявлено у 18% хворих), помірне – як 2-3 бали (у 62%) і виражене, менше 2 балів (у 20% хворих).

М'язові атрофії мінімального та помірного ступеня вираженості виявляються у 5% хворих. Вони виникають, зазвичай, і натомість виражених бульбарних розладів і мають аліментарний характер (4% хворих).

Умірні аміотрофії спостерігаються у 1% обстежених хворих, у яких міастенія поєднувалася з тимомою.

Зниження сухожильних та періостальних рефлексів виявляється у 7% обстежених хворих.

Вегетативно-трофічні розлади у вигляді сухості шкіри та слизових, парестезій, порушень серцевого ритму, непереносимості ортостатичних навантажень та ін. – виявляється у 10% хворих на міастенію, серед яких у більшості (82%) міастенія поєднувалася з тимомою.

Необхідно наголосити, що збільшення вилочкової залози за даними КТ або МРТ не є критерієм діагностики міастенії.

Фармакологічні критерії діагностики

Для фармакологічної проби використовують прозерин чи калімін-форте.

Вивчення ефективності проби із запровадженням прозерина та каліміну-фортепоказало, що повна компенсація рухових порушень виявляється у 15% хворих на міастенію. Необхідно звернути увагу, що повнакомпенсація передбачає відновлення сили м'яза до 5 балів, незалежно від ступеня його вихідного зниження. У більшості хворих на міастенію (75%), реакція на введення прозерину була неповний , тобто. супроводжувалася збільшенням сили м'яза на 2-3 бали, але не досягала 5 балів. Часткова компенсація характеризувалася збільшенням сили на 1 бал в окремих м'язах, тоді як в інших м'язах, що тестуються, була відсутня.

При проведенні та оцінці фармакологічного тесту вирішальне значення має доза препарату, що вводиться, оскільки тільки при введенні адекватних доз препарату правомочна та чи інша оцінка ефективності проби.

Калімін-фортеу дозі 5 мг або прозерин 1,5 мл 0,05% розчину вводять підшкірно при вазі хворого 50-60 кг; у дозі 10 мг або 2,0 мл – при вазі 60-80 кг відповідно; та 15 мг або 2,5 мл – при вазі пацієнта від 80 до 100 кг.

У дітей доза препаратів становить 5 мг або 1,0 мл відповідно.

При виникненні мускаринових ефектів антихолінестеразних препаратів (гіперсалівація, м'язові посмикування, посилення бурчання в животі) після оцінки ефективності тесту вводять атропін підшкірно в дозі 0,2-0,5 мл 0,1% розчину. Оцінка тесту проводиться в інтервалі від 40 хвилин до 1,5 годинпісля введення препарату. У основі оцінки лежить зміна вираженості клінічних симптомів, і навіть відсутність чи наявність побічних явищ. При повноїі неповнийкомпенсації рухових порушень проба оцінюється як позитивна. При частковоїкомпенсації – сумнівна, за відсутності компенсацій рухових порушень та наявності побічних явищ – негативна.

Електроміографічні критерії діагностики

Третім критерієм діагностики міастенії є вивчення ЕМГ показників, що відображають стан нервово-м'язової передачі під час проведення декремент-тесту. Дані, отримані при непрямій супрамаксимальній стимуляції м'язів різних за ступенем клінічного ураження показують, що у м'язах хворих міастенією,як правило, реєструються М-відповіді нормальної амплітуди та площі, але при стимуляції частотами 3 та 40 імп/с виявляється декремент амплітуди М-відповіді різного ступеня. У 30% досліджених м'язів відзначається посттетанічний полегшення (ПТО) більше 120%, у 85% м'язів виявлялося посттетанічний виснаження (ПТІ). Необхідно підкреслити, що величина найбільш типового для міастенії феномену декременту наступних М-відповідей у ​​серії при стимуляції частотою 3 імп/с пропорційна ступеню клінічного ураження м'яза. Слід зазначити, що ЕМГ обстеження до та після введення антихолінестеразних препаратів (калімін-форте, прозерин) дозволяє об'єктивізувати ефективність фармакологічної проби.

Імунологічні критерії діагностики

Важливим критерієм діагностики є визначення в сироватці крові антитіл проти ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани у хворих на міастенію, і антитіл проти білка титину у хворих на міастенію з наявністю тимоми.

Для визначення антитіл протиацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани використовують мічений радіоактивним йодом (125-I) альфа-бунгаротоксин (отрута змії). Антитіла визначаються у сироватці крові пацієнта з використанням певних імунологічних наборів. У сироватці крові здорових пацієнтів концентрація антитіл до ацетилхолінових рецепторів не перевищує 0,152 nmol/l. У пацієнтів з різними аутоімунними захворюваннями (аутоімунний тиреоїдит, хвороба Хашимото, ревматоїдний артрит) та іншими нервово-м'язовими захворюваннями концентрація антитіл не перевищує 0,25 nmol/l. Доказами наявності міастенії (генералізованої або очної форми) є концентрація антитіл до ацетилхолінових рецепторів понад 0,4012 nmol/l.

У більшості хворих на міастенію з наявністю тимоми з'являються аутоантитіла проти титину - білка поперечно-смугастої мускулатури з високою молекулярною масою. Виявлення антитіл до титину є диференційно-діагностичним критерієм відмінності тимоми від гіперплазії тимусу. Антитіла визначаються у сироватці крові пацієнта з використанням імунологічних наборів (фірми DLD, Німеччина). Значенням, що характеризує високу ймовірність наявності тимоми, є більше 1,0 умовних одиниць.

Таким чином, діагноз міастенії є безперечним при її підтвердженні за всіма 4 критеріями діагностики; достовірним - за 3 умов; можливим - за 2 і сумнівним - за наявності 1 критерію.

Міастенія – це аутоімунне захворювання, що характеризується порушенням нервово-м'язової передачі і виявляється слабкістю та патологічною стомлюваністю поперечних м'язів.

Внаслідок цього порушення здорові м'язи стають слабкими, що призводить до паралічу м'язів. Практика показує, що при даній патології можуть уражатися будь-які м'язи, але найчастіше уражаються м'язи очей, трохи рідше – лицьові, губні та мовні, а також м'язи глотки, гортані та шиї. При ураженні дихальних м'язів, а також м'язів тулуба та кінцівок виникає генералізована міастенія – дуже небезпечний стан, який може призвести навіть до смерті.

Вперше дане захворювання описане в далекому 1672 англійським лікарем, фахівцем в галузі анатомії Томасом Віллісом. Число випадків виявлення міастенії неухильно зростає і в даний час становить 5-7 осіб на 100 тисяч населення.

Згідно зі статистикою, жінки страждають від міастенії значно частіше за чоловіків (70% на 30%), захворювання вперше проявляється зазвичай у підлітковому періоді, але найбільш яскраво виражене у віці 20-30 років. Захворювання має аутоімунну природу, тому для лікування використовують гормональну терапію.

До речі, дане захворювання діагностується не тільки у людей - нерідко фіксується міастенія у собак і кішок.

Причини міастенії

На сьогоднішній день причини виникнення міастенії до кінця не з'ясовано. У медичній практиці діагностуються випадки сімейних міастен, але спадковість захворювання не доведена. Досить часто у хворих з астенічним бульбарним паралічем діагностують гіперплазію або новоутворення вилочкової залози. Також фактором, що сприяє розвитку міастенії, є проникнення в організм людини вірусів та мікоплазм.

Головною патогенетичною особливістю даного захворювання виступає дисфункція нервово-м'язової передачі, яка обумовлює характерні клінічні прояви. Синаптичний блок взаємопов'язаний із збоєм у синтезі ацетилхоліну. У сироватці крові визначаються антитіла до скелетних м'язів та епітеліальних клітин вилочкової залози, це дає підстави для зарахування міастенії до аутоімунних захворювань.

Результати дослідження причин розвитку міастенії доводять, що недостатній рівень калію в організмі, гіперфункція щитовидної залози та гормональний дисбаланс значно підвищують ризики цього захворювання.

Симптоми міастенії

Слабкість та різка стомлюваність можуть вразити будь-які м'язи в організмі людини. Найчастіше — м'язи обличчя та шиї.

Характерними симптомами міастенії є:

• птоз (опущення повік);
• двоїння в очах;
• гугнявість голосу та порушення мови;
• утруднене ковтання, стомлюваність жувальних м'язів;
• стомлюваність м'язів шиї (складно утримувати голову прямо);
• слабкість у руках та ногах.

Симптоми виявляються після навантаження, причому навіть після мінімальної. Чим більше навантаження, тим гірший стан хворого. Наприклад, спочатку порушення промови мінімальні – людина злегка гнусавіт, але слова вимовляє досить чітко, потім починає «ковтати» окремі звуки, та був і може говорити. Відпочинок здатний зменшити ці прояви. Особливо сильно симптоми виявляються через 3-4 години після пробудження.

Залежно від проявів виділяють такі форми захворювання:

• очна (хвороба проявляється лише опущенням повік, двоїнням в очах; для таких хворих достатньою зазвичай є терапія антихолінестеразними препаратами);
• бульбарна (порушення мови, жування, ковтання, дихання – небезпека цієї форми полягає в тому, що труднощі з диханням можуть наростати стрімко);
• генералізована (ураження всіх м'язів, саме таку форму міастенії мають на увазі, коли говорять про міастенію гравіс або хворобу Ерба-Гольдфлама; хвороба зачіпає всі м'язи, починаючи з мімічних та м'язів шиї та закінчуючи м'язами рук та ніг);
• блискавична (найнебезпечніша форма, оскільки призводить до інвалідизації і навіть смерті, вона викликається зазвичай злоякісною пухлиною вилочкової залози, уражаються всі м'язи, включаючи скелетну мускулатуру, при цьому терапія просто не встигає надати свою дію, запобігти небезпечним наслідкам).

Найчастіше зустрічається генералізована форма, яка зазвичай починається зі слабкості мімічних м'язів.

Симптоматика у дітей

Особливе місце займає міастенія у дітей, ранні симптоми розвитку якої мають деякі свої особливості:

1) Вроджена міастенія. Швидку стомлюваність м'язової системи можна запідозрити ще внутрішньоутробно під час проведення УЗД. При міастенії руху плода менш активні, а то й зовсім можуть бути відсутніми. Після народження симптоми цієї міастенії схожі на міастенію новонароджених. Загибель настає через порушення самостійного дихання.

2) Міастенія новонароджених. Зустрічається у тих дітей, матері яких самі страждають на міастенію. Починається вона вже з перших днів життя і може тривати близько двох місяців. Її основними симптомами можуть стати такі:

• дитина більш млява, ніж інші новонароджені,
• дихає поверхнево,
• періодично поперхується,
• крик у нього слабкий, більш нагадує писк,
• також він погано смокче груди і швидко втомлюється,
• рот його відкритий,
• погляд практично нерухомий,
• у деяких випадках ковтання також може бути утруднене.

Дитина частіше гине від ядухи.

1. Рання дитяча міастенія. За даними фахівців зустрічається у віці до 2 років, коли на тлі повного здоров'я починають з'являтися проблеми із зором: мимоволі опускаються повіки, розвивається параліч погляду, косоокість. У деяких випадках малюк може відмовлятися ходити, бігати, йому важко підніматися або спускатися сходами, часто проситься на руки. Відмова від їжі може статися в тому випадку, якщо до процесу залучаються жувальні м'язи.
2. Юнацька та дитяча міастенія. Розвивається від 2 до 10 років або у підлітковому віці переважно у дівчаток. Серед ранніх ознак необхідно звертати увагу на скарги дитини на втому, порушення зору, труднощі із заняттями бігом, ходьбою на великі відстані, присіданнями, виконанням фізичної роботи по дому.

Міастенічний криз

Міастенія - це хронічне захворювання, воно постійно прогресує. Якщо хворий не отримує правильного лікування, то його стан погіршується. Тяжка форма хвороби може супроводжуватися настанням міастенічного кризу. Він характеризується тим, що хворий відчуває різку слабкість м'язів, які відповідають за ковтання та рух діафрагми. Через це його дихання утруднене, серцебиття частішає, часто спостерігається слинотеча. Внаслідок паралічу дихальних м'язів може настати смерть хворого.

При передозуванні антихолінестеразних препаратів може настати холінергічний криз. Він виявляється у уповільненні серцебиття, слинотечі, судомах, посиленні перистальтики кишечника. Цей стан теж загрожує життю пацієнта, тому йому потрібна медична допомога. Антихолінестеразний препарат необхідно відмінити, а внутрішньом'язово ввести антитод – розчин «Атропіну».

Діагностика

Необхідно звернутися до лікаря-невролога. Насамперед лікар проведе огляд пацієнта, запитає про скарги та інші виявлені симптоми. При первинному огляді пацієнта виявити міастенію досить важко, адже її симптоми схожі на симптоми багатьох інших захворювань. Тому проводиться комплексне обстеження.

Найпростіший і найцінніший метод діагностики міастенії – проведення прозеринової проби. При виконанні цієї проби пацієнту підшкірно вводиться розчин прозерину (0,05%, 1-2 мл), потім через 20-30 хвилин невролог повторно оглядає пацієнта, визначаючи реакцію на пробу. Прозерин блокує холінестеразу, підвищена активність якої призводить до порушення нервово-м'язових сполук, тому симптоми міастенії швидко відступають, а людина почувається цілком здоровою. Варто відзначити, що ефект від прозерину хоч і потужний, але короткочасний, тому для лікування він не використовується, а для діагностики незамінний.

Також для діагностики проводять такі дослідження:

• Електроміографія (декремент-тест) – реєстрація біоелектричних потенціалів у скелетних м'язах. Електроміографію доцільно проводити двічі: спочатку перед проведенням прозеринової проби, потім через 30-40 хвилин після неї, оскільки можна виявити порушення нервово-м'язової передачі.
• Електронейрографія - дослідження швидкості імпульсів, що проходять по нервах.
• Аналіз крові на специфічні антитіла, іноді також потрібний біохімічний аналіз крові.
• Генетичні дослідження – проводяться виявлення вродженої міастенії.
• Комп'ютерна томографія органів середостіння – на дослідження вилочкової залози з її збільшення обсягом чи наявність пухлини (тимомы).

Для діагностики міастенії розроблено спеціальні проби (тести), які дозволяють неврологу виявити захворювання на початкових стадіях. Хоча такі тести ви можете виконати самостійно в домашніх умовах:

1. Швидко відкривати та закривати рот протягом 40 секунд – в нормі ви повинні встигнути зробити 100 циклів таких рухів, а при м'язовій слабкості набагато менше.
2. Потрібно лягти на спину, трохи підняти голову і тримати її вагою 1 хвилину.
3. Зробіть 20 присідань із однаковою амплітудою.
4. Швидко стискайте та розтискайте пензлі – часто у зв'язку з м'язовою слабкістю при міастенії така вправа призводить до опущення повік.

Диференціальна діагностика проводиться із захворюваннями зі схожими симптомами: бульбарним синдромом, енцефалітом, менінгітом, гліомою головного мозку, гемангіобластомою, синдромом Гійєна-Барре та ін.

Лікування міастенії

Головне завдання лікування міастенії – це збільшити кількість ацетилхоліну. Синтезувати цей компонент досить складно, тому в лікуванні використовуються препарати, що запобігають його руйнуванню. З цією метою в неврології застосовують медикаменти, що містять неостигмін.

Якщо захворювання швидко прогресує, призначаються медикаменти, які блокують імунну відповідь, у цьому полягає лікування у такому разі.

При виборі препаратів слід враховувати, що міастенікам протипоказані медикаменти із вмістом фтору. Людям старше 70 років видаляють вилочкову залозу. Крім цього, підбираються препарати для блокування окремих симптомів - посмикування століття, зупинки слинотечі тощо.

Поліпшити стан хворого допомагає “пульсотерапія”. Таке лікування передбачає вживання гормональних препаратів. Спочатку виписується велика доза штучних гормонів, але поступово вона знижується та зводиться на «ні». Якщо стався міастенічний криз, може знадобитися госпіталізація. Хворим у такому стані призначають плазмофероз та вентиляцію легень для лікування симптомів.

Відносно новий метод лікування міастенії – кріофероз. Лікування передбачає використання низьких температур, які допомагають позбавити кров шкідливих компонентів. Корисні речовини, які у плазмі, повертаються у кров хворого. Метод є безпечним, оскільки відсутня ймовірність передачі інфекції та появи алергічної реакції. Кріофероз покращує загальний стан хворого. Через 5-6 процедур встановлюється непоганий стійкий результат.

Часто при лікуванні лікарі призначають Калімін – антихолінестеразний засіб, так само відомий, як Местінон, Піридостигмін. Як і за будь-якого аутоімунного захворювання призначають кортикостероїди, зокрема Преднізолон для лікування.

Народні засоби

Поряд з медикаментозною терапією, можливе лікування міастенії в домашніх умовах народними засобами з метою прискорення одужання та полегшення стану. Проте, будь-які народні методи лікування повинні узгоджуватися з спеціалістом, що спостерігає.

Ефективні засоби:

1. Овес. Зерна ретельно промивають, заливають водою обсягом 0,5 л. Далі ємність поміщають на вогонь, склад доводять до кипіння, і пропарюють протягом не менше півгодини. Для приготування настою слід почекати ще 2 години, знявши овес з вогню. Отриманий відвар приймають за годину до їди, не менше 4 разів на добу. Тривалість терапії – 3 місяці з перервою на 1 місяць та ще один курсовим прийомом.
2. Ріпчаста цибуля. Продукт об'ємом 200 г (очищений) змішують з 200 г цукру і заливають водою в об'ємі 0,5 літра. Склад поміщають на повільний вогонь і варять протягом 1,5 години. Далі масу остуджують, додають дві столові ложки меду та приймають по дві чайні ложки тричі на день.
3. Часник у кількості трьох головок подрібнюють і змішують із чотирма лимонами, літром меду та лляною олією (200 гр.). Всі інгредієнти потрібно ретельно перемішати та приймати щодня по одній чайній ложці тричі на день.

Правила поведінки при міастенії

Якщо діагноз поставлений вчасно, і хворий виконує всі розпорядження лікаря, його працездатність та спосіб життя майже не змінюються. Лікування міастенії полягає в постійному прийомі спеціальних препаратів та дотриманні деяких правил.

Заборонено таким хворим засмагати, виконувати важку фізичну роботу та пити лікарські препарати без рекомендації лікаря. Пацієнти обов'язково повинні знати, які протипоказання при міастенії для прийому ліків. Багато препаратів можуть спричинити ускладнення перебігу захворювання або розвиток міастенічного кризу. Це такі ліки:

• всі препарати магнію та літію;
• міорелаксанти, особливо курареподібні;
• транквілізатори, нейролептики, барбітурати та бензодіазепіни;
• багато антибіотиків, наприклад, «Неоміцин», «Гентаміцин», «Норфлоксацин», «Пеніцилін», «Тетрациклін» та інші;
• всі сечогінні препарати, крім «Верошпірону»;
• Лідокаїн, Хінін, оральні контрацептиви, антациди, деякі гормони.

живлення

Пацієнтам із захворюванням потрібно налагодити свій раціон відповідно до етапу хвороби. Захисні функції організму ослаблені, тому харчування при міастенії відіграє важливу роль одужання. Важливо вживати печену картоплю, родзинки, банани та курагу. Не завадить знайти джерела отримання мікроелементів, як фосфор, кальцій.

Прийом кальцію потрібно поєднувати з фосфором, тому відбувається краще засвоєння речовин. Важливо вживати препарати калію та вітаміни.

Ускладнення

За допомогою ацетилхоліну, як описано вище, функціонують дихальні м'язи людини. Тому внаслідок проблем із роботою цих м'язів може виникнути різке порушення дихання, аж до його зупинки. Внаслідок цього може настати летальний кінець.

Особливу увагу дорослі повинні завжди виявляти до скарг дитини. При розвитку дитячої міастенії часто дитина скаржиться на те, що вона не може крутити педалі велосипеда, піднятися на піднесення тощо. Важливо розібратися у причинах такого стану, адже при міастенії у дітей дихальна недостатність розвивається раптово.

Прогноз

Спрогнозувати точний результат цього захворювання практично неможливо, оскільки він залежить від багатьох факторів: часу початку, клінічної форми, статі та віку пацієнта, а також наявності або відсутності терапевтичних заходів. Найсприятливіший перебіг буває у разі очної форми міастенії, а найважчий перебіг захворювання супроводжує генералізовану форму.

При грамотному лікуванні та постійному медичному контролі практично всі форми даного захворювання мають сприятливий прогноз.

Внаслідок цього розвивається патологічна стомлюваність і слабкість скелетної мускулатури, мутації в білках нервово-м'язових сполук можуть призводити до розвитку вроджених міастенічних синдромів.

Що це таке?

Міастенія – це досить рідко захворювання аутоімунного типу, що характеризується слабкістю і млявістю м'язів. При міастенії відбувається порушення зв'язку між нервовими та м'язовими тканинами.

Офіційна наукова назва цієї недуги звучить так - myasthenia gravis pseudoparalitica, що російською мовою перекладається як астенічний бульбарний параліч. У медичної російської термінології широко використовують поняття “міастенія Гравіс”.

Причини міастенії

На сьогоднішній день фахівці не мають чітких відомостей про те, що саме провокує виникнення у людини симптомів міастенії. Міастенія є аутоімунною недугою, адже в сироватці хворих виявляються численні аутоантитіла. Лікарі фіксують певну кількість сімейних випадків міастенії, проте доказів впливу спадкового фактора на прояв хвороби немає.

Досить часто міастенія проявляється паралельно з гіперплазією або пухлиною вилочкової залози. Також міастенічний синдром може виникнути у хворих, які скаржаться на органічні захворювання нервової системи, полідерматоміозит, онкозахворювання.

Найчастіше на міастенію хворіють представниці жіночої статі. Як правило, проявляється хвороба у людей віком 20-30 років. Загалом захворювання діагностується у пацієнтів віком від 3 до 80 років. В останні роки фахівці виявляють суттєвий інтерес до цього захворювання через високу частоту прояву міастенії у дітей та молодих людей, що призводить до подальшої інвалідизації. Вперше ця недуга була описана більше століття тому.

Патогенез

У механізмі розвитку міастенії відіграють роль аутоімунні процеси, виявлені антитіла в м'язовій тканині та вилочковій залозі. Часто уражаються м'язи повік, з'являється птоз, що варіює за ступенем вираженості протягом дня; уражаються жувальні м'язи, порушується ковтання, змінюється хода. Хворим шкідливо нервувати, оскільки це викликає біль у грудях та задишку.

Провокуючим фактором може бути стрес, перенесена на ГРВІ, порушення функції імунної системи організму веде до утворення антитіл проти власних клітин організму - проти ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язових сполук (синапсів). У спадок аутоімунна міастенія не передається.

Найчастіше захворювання проявляється під час перехідного віку у дівчаток (11-13 років), рідше зустрічається у хлопчиків у цьому віці. Дедалі частіше виявляється захворювання в дітей віком дошкільного віку (5-7 років).

Класифікація

Це захворювання у всіх розвивається по-різному. Найчастіше починається міастенія зі слабкості очних та лицьових м'язів, потім це порушення переходить на м'язи шиї та тулуба. Але в деяких людей є лише деякі ознаки захворювання. Відповідно до цього існує кілька видів міастенії.

1. Очна форма характеризується ураженням черепно-мозкових нервів. Першою ознакою цього є опущення верхньої повіки, найчастіше спочатку з одного боку. Хворий скаржиться на двоїння в очах, утруднення у русі очними яблуками.
2. Бульбарна форма міастенії – це ураження жувальних та ковтальних м'язів. Крім порушення цих функцій, у хворого змінюється мова, голос стає тихим, гнусовим, спостерігаються труднощі у вимові деяких звуків, наприклад, "р" або "б".
3. Але найчастіше зустрічається генералізована форма захворювання, при якій спочатку уражаються м'язи очей, потім процес поширюється на шию, верхні та нижні кінцівки. Особливо часто уражаються стегна та м'язи рук, хворому складно підніматися сходами, утримувати предмети. Небезпека такої форми захворювання на тому, що слабкість поширюється на дихальні м'язи.

Симптоми

На жаль, найчастіше міастенію діагностують вже у тих випадках, коли захворювання протікає кілька років поспіль і переходить у запущену форму. Тому будь-яку незрозумілу втому, млявість м'язів, різко наростаючу при повторюваних рухах слабкість необхідно розцінювати як можливий симптом міастенії до тих пір, поки цей діагноз не буде повністю спростований.

До ранніх симптомів відносяться:

• порушення ковтання,
• складнощі при пережовуванні твердої їжі аж до відмови від їжі,
• під час розмови – «загасання голосу»,
• швидка стомлюваність при розчісуванні, підйомі по сходах, звичайній ходьбі,
• поява човгаючої ходи,
• опущення повік.

Найчастіше уражаються окорухові, мімічні, жувальні м'язи, а також мускулатура гортані та глотки. Наступні проби допомагають виявити міастенію, що приховано протікає:

• Якщо пацієнта попросити швидко відкривати і закривати рот протягом 30 секунд, то здорова людина зробить близько 100 рухів, а хворий на міастенію – менше.
• Лягти на спину, підняти голову і утримувати її в такому положенні 1 хвилину, дивлячись при цьому на живіт.
• Витягнути руки та постояти так 3 хвилини.
• Зробити 15-20 глибоких присідань.
• Швидко стискати і розтискати кисті - у хворого на міастенію це часто викликає опущення повік.

Локальна форма міастенії характеризується проявом м'язової слабкості певної групи м'язів, а при генералізованій формі до процесу залучаються м'язи тулуба або кінцівок.

Міастенічний криз

Як показує клінічна практика, міастенія є прогресуючим захворюванням, а значить під впливом тих чи інших факторів паралічів (зовнішнього середовища або причин ендогенного характеру) ступінь і тяжкість симптомних проявів хвороби може наростати. І навіть у хворих з легкою формою міастенії може статися міастенічний криз.

Причиною цього стану можуть стати:

• травми;
• стресові стани:
• будь-які інфекції гострого характеру;
• прийом медичних препаратів з нейролептичним або транквілізуючим ефектом;
• хірургічні втручання в організм та ін.

Симптоматика проявляється тим, що спочатку з'являється двоїння в очах. Потім хворий відчуває напад м'язової слабкості, що раптово наростає, рухова активність м'язів гортані знижується, що призводить до порушення процесів:

• голосоутворення;
• дихання та ковтання;
• посилюється слиновиділення та частішає пульс;
• можуть розширитися зіниці, виникнути тахікардія та наступити повний параліч без втрати чутливості.

Розвиток гострої недостатності надходження кисню в мозок можуть призвести до прямої загрози життю, тому терміново необхідно проведення реанімаційних заходів.

Діагностика

Для того щоб поставити правильний діагноз хворому призначають комплексне дослідження, оскільки клінічна картина міастенії може бути схожою на інші захворювання. Основними методами діагностики є:

1. Розгорнуті біохімічні аналізи крові виявлення антитіл;
2. Електроміографія - дослідження, під час якого можна оцінити потенціал м'язових волокон при їх збудженні;
3. генетичний скринінг, який проводиться для виявлення вродженої форми міастенії;
4. Електронейрографія – дослідження, що дозволяє оцінити швидкість передачі нервових імпульсів до м'язових волокон;
5. МРТ – за допомогою даного дослідження можна помітити навіть незначні ознаки гіперплазії вилочкової залози;
6. Тест на м'язову стомлюваність – пацієнта просять швидко відкривати та закривати кілька разів рот, махати руками та ногами, стискати та розтискати кисті, присідати. Головним синдромом міастенії є поява наростаючої м'язової слабкості при повторенні цих рухів.
7. Прозеринова проба - хворому підшкірно вводять прозерин, після чого чекають до півгодини, а потім оцінюють результат. Хворий на міастенію відчуває значне поліпшення свого стану, а через кілька годин клінічні симптоми відновлюються з колишньою силою.

Як лікувати міастенію?

При тяжкому перебігу міастенії показано видалення вилочкової залози під час оперативного втручання. До найефективніших медикаментів, які успішно застосовуються для зняття симптомів захворювання, відносять прозерин і калінін. Поряд з ними використовують лікарські засоби, що підвищують імунітет, та низку інших медикаментів, які покращують самопочуття пацієнта. Важливо пам'ятати, що що раніше розпочато лікування, то ефективніше воно буде.

На першій стадії захворювання як симптоматична терапія застосовують антихолінестеразні препарати, цитостатики, глюкокортикоїди та імуноглобуліни. Якщо причиною міастенії є пухлина, проводиться операція з її видалення. У тих випадках, коли симптоми міастенії швидко прогресують, показано екстракорпоральну гемокорекцію, що дозволяє очистити кров від антитіл. Вже після першої процедури хворий відзначає покращення стану, для більш стійкого ефекту лікування проводять кілька днів.

До нових, ефективних методів лікування належить кріофорез – очищення крові від шкідливих речовин під впливом низьких температур. Процедура проводиться курсом (5-7 днів). Переваги кріофорезу перед плазмофорезом очевидні: у плазмі, яка повертається до пацієнта після очищення, зберігаються всі корисні речовини у незмінному вигляді, що допомагає уникнути алергічних реакцій та вірусного зараження.

Також до нових методів гемокорекції, що застосовуються при лікуванні міастенії, відноситься каскадна плазмова фільтрація, при якій очищена кров, пройшовши через нанофільтри, повертається до пацієнта. Вже після перших хвилин проведення процедури хворий наголошує на покращенні самопочуття, повний курс лікування міастенії потребує п'яти-семи днів.

До сучасних методів лікування міастенії відноситься також екстракорпоральна імунофармакотерапія. У рамках проведення процедури з крові хворого виділяють лімфоцити, які обробляються медикаментами та вирушають назад у кров'яне русло хворого. Ця процедура при лікуванні міастенії вважається максимально ефективною. Вона дозволяє знизити активність імунної системи, зменшивши продукцію лімфоцитів та антитіл. Така методика дає стійку ремісію протягом року.

Профілактика міастенії та її ускладнень

Запобігти захворюванню не можна, але можна зробити все можливе для того, щоб і з таким діагнозом жити повноцінно.

1. По-перше, контроль лікаря. Таких пацієнтів ведуть неврологи. Крім прописаної схеми лікування та систематичного відвідування невролога необхідно контролювати загальний стан (цукор крові, тиск тощо), щоб не допустити розвитку інших захворювань на фоні лікування міастенії.
2. По-друге, варто уникати надмірних навантажень – фізичних та емоційних. Стреси, важка фізична робота, надмірно активні види спорту погіршують стан хворих. Помірна фіззарядка, прогулянки навіть корисні.
3. По-третє, варто унеможливити перебування на сонці.
4. По-четверте, необхідно знати протипоказання для хворих на міастенію і суворо їх дотримуватися.
5. По-п'яте, суворо дотримуватися прописаної лікарем схеми лікування, не пропускати прийом препаратів і не приймати ліків більше, ніж призначено лікарем.

Лікар має видати перелік медикаментів, протипоказаних такому пацієнтові. До нього входять препарати магнію, міорелаксанти, транквілізатори, деякі антибіотики, сечогінні препарати за винятком верошпірону, який, навпаки, показаний.

Не варто захоплюватися імуномодулюючими препаратами та будь-якими заспокійливими, навіть тими, які здаються безпечними (наприклад, валеріанка або настоянка півонії).

Прогноз

Раніше міастенія була важким захворюванням із високою летальністю – 30-40 %. Однак при сучасних методах діагностики та лікування летальність стала мінімальною - менше 1%, близько 80% на тлі правильного лікування досягають повного одужання або ремісії. Захворювання є хронічним, але потребує ретельного спостереження та лікування.

– хронічне прогресуюче захворювання з наявністю кризів, що характеризується патологічною стомлюваністю та слабкістю м'язів.

Вперше описано ще 1672 року Томасом Віллісом. Нині захворюваність на міастенію зростає 5 – 10 хворих на 100 000 населення.

Причини міастенії

Міастенія – це генетичне захворювання, але генетично вивчено мало. Надається велике значення мутації гена, що відповідає за роботу нервово-м'язових синапсів. Виявлено два механізми розвитку захворювання:

• біохімічні зрушення в області міоневральних синапсів, обумовлені зміною функції гіпоталамуса із вторинним залученням до процесу вилочкової залози (тимусу);
• аутоімунне ураження вилочкової залози з порушенням нервово-м'язової передачі. При цьому знижується синтез ацетилхоліну та підвищується активність холінестерази.

Пусковим фактором може бути стрес, застудні захворювання, порушення імунних функцій організму, що призведе до утворення антитіл до власних клітин, проти ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м'язових сполук (синапсів). У нормі ці синапси передають імпульс від нерва до м'яза шляхом біохімічних реакцій за участю медіатора ацетилхоліну.

При збудженні ацетилхолін надходить через пресинаптичну мембрану до синаптичної щілини на холінорецептори постсинаптичної мембрани (м'язової), викликаючи її збудження. Фермент ацетилхолінестерази руйнує медіатор, обмежуючи термін його дії. При міастенії цей найскладніший механізм порушується. На кінцях синапсів виробляється мало ацетилхоліну або він посилено руйнується холінестеразою, а в результаті цей синапс блокується та проведення нервового імпульсу стає неможливим.

Починається міастенія частіше у 20 – 40 років. Найчастіше хворіють жінки, ніж чоловіки (2:1).

Симптоми міастенії

Основна ознака міастенії – слабкість і різко підвищена стомлюваність скелетної мускулатури під час роботи чи тривалому її напрузі. Слабкість м'язів наростає при повторних рухах, особливо у швидкому темпі. М'яз як би «втомлюється» і перестає слухатись аж до повного паралічу. Після відпочинку функція м'язів відновлюється. Вранці, після сну, хворий почувається взагалі нормально. Декілька годин неспання призводять до наростання міастенічних симптомів.

Виділяють три форми міастенії:

• очна;
• бульбарна;
• генералізована.

Першими частіше уражаються м'язи, які іннервуються черепно-мозковими нервами. Надалі можливе ураження м'язів шиї, меншою мірою м'язів тулуба та кінцівок. Першими ознаками захворювання є опущення верхньої повіки та двоїння, які виникають при ураженні зовнішніх м'язів очного яблука, кругового м'яза ока, м'яза, що піднімає верхню повіку. Якщо вранці хворий може відкрити око повністю і вільно, то подальше моргання призводить до ослаблення м'яза і повіку просто «звисає». Це очна форма.

На фото Птоз при міастенії

При бульбарній формі уражаються м'язи, що іннервуються бульбарною групою нервів. При цьому виникнуть порушення ковтання, жування. Зміниться мова – стане тихою, хриплою, гугнявою, осиплеючою, голос швидко виснажуватиметься аж до беззвучної мови.

При найчастішій, генералізованій формі процес починається з окорухових м'язів і потім до нього залучаються всі м'язи. Першими страждають м'язи шиї та мімічні м'язи. Хворий важко утримує голову. Виникає своєрідний вираз обличчя з поперечною усмішкою та глибокими зморшками на лобі. З'являється слинотеча. Надалі приєднується слабкість м'язів кінцівок. Хворий погано ходить, не може обслуговувати себе. Стан краще вранці, надвечір погіршується. Кожен наступний рух хворому виконувати стає важче. Згодом м'язи атрофуються. Більшою мірою уражаються проксимальні відділи – плечі, стегна.
Сухожильні рефлекси швидко виснажуються та з'являються після відпочинку.

На фото Генералізована форма міастенії

Обстеження при міастенії

Для діагностики має значення електроміографія, яка виявить міастенічну реакцію, фармакологічний тест – значне поліпшення після введення антихолінестеразних препаратів (прозерин 0,05% 1 мл в/м) та імунологічний тест – визначення титру антитіл до ацетилхолінових рецепторів, а також виявлення тимоми залози) - комп'ютерна томографія органів переднього середостіння.

Міастенічний криз

Перебіг міастенії прогресує з наростанням симптоматики та її тяжкості. У тяжкій формі у хворих виникають міастенічні кризи.

Міастенічний криз – це раптовий напад різкої слабкості дихальних та глоткових м'язів – порушення дихання (часте, свистяче), почастішання пульсу, слинотеча. Параліч дихальних м'язів під час тяжкого кризу – пряма загроза життю хворого.

Міастенія є хронічним серйозним захворюванням, що прогресує, нерідко призводить до інвалідності і потребує ретельного спостереження та лікування.

Міастенічний синдром може спостерігатися при летаргійному енцефаліті, бронхогенній карциномі (пухлини) легені (синдром Ламберта – Ітона), бічному аміотротрофічному склерозі, тиреотоксикозі. Існує цілий ряд конгенітальних міастенічних синдромів, в основі яких лежать мутації генів різних субодиниць ацетилхолінових рецепторів.

Лікування міастенії

Основними ліками при міастенії є антихолінестеразні препарати – калімін, прозерин. Призначені дозування та час введення потрібно суворо дотримуватись через небезпеку передозування та розвитку холінергічної інтоксикації – холінергічного кризу – судоми, посмикування, уповільнення пульсу, звуження зіниць, слинотеча, болі, спазми в животі. Антидотом до цього передозування є атропін підшкірно або внутрішньовенно 0,5 – 1,0 мл.

Лікування антихолінестеразними препаратами проводять роками, регулюючи препарати залежно від тяжкості захворювання: оксазил, прозерин, калімін, галантамін. Для посилення їхньої дії застосовують солі калію, для затримки калію в організмі застосовують спіронолактон курсами. При тяжкому перебігу використовують гормонотерапію та цитостатики.

Ефективна «пульстерепія» – великі дози гормонів (1000 – 2000 мг преднізолону) з подальшим поступовим зниженням дози. Імуносупресанти - азотіоприн, циклоспорин, циклофосфан. При виявленні тимоми показано оперативне лікування.

У важких випадках міастенічного кризу проводиться в реанімаційних відділеннях штучна вентиляція легень, плазмоферез, введення імуноглобулінів, прозерин внутрішньовенно, ефедрин підшкірно.

Дієти особливої ​​не потрібно, але бажано вживати продукти, багаті на калій: курага, родзинки, картопля.

Якщо виявили міастенію

Головною установою з вивчення, діагностики та лікування міастенії та міастенічних синдромів є Московський Міастенічний центр, створений на базі відділу нервово-м'язової патології НДІ загальної патології та патофізіології Російської академії медичних наук у 1983 році. У Росії медикаменти на лікування міастенії входять у федеральний пільговий перелік і відпускаються за рецептом лікаря безкоштовно: метипред, преднізолон, калімін, нейромідин, верошпірон, циклофосфан, азотіоприн.

Хворі на міастенію повинні спостерігатися у невролога, регулярно приймати призначене лікування та виконувати всі рекомендації. За таких умов можливе тривале збереження працездатності та якості життя.

Хворим на міастенію не можна засмагати, важко фізично працювати, вживати препарати магнію, міорелаксанти, нейролептики та транквілізатори, сечогінні (крім верошпірону), аміноглікозиди (гентаміцин, канаміцин, неоміцин, стрептоміцин…), фторхіноліни (норфлохінцин, норфлохінцин) -Пеніциламін. Всім хворим видається лікарем такий список і його потрібно завжди мати при собі, щоб не прийняти неприпустимий препарат.

Не можна займатися самолікуванням, траволікуванням. Хворому на міастенію жодні ліки не можна давати, не порадившись з лікарем! Курареподібні речовини посилюють міастенічні явища.

Санаторно-курортне лікування в спеку року на півдні не показано. Рекомендується санаторно-курортне лікування в санаторіях з медичним профілем: лікування нервових захворювань (хвороби головного мозку); санаторії: "Алатир" (Мордовія), "Анжерський" (Кемеровська область), "Бакірове" (Татарстан), "Аршан" (Республіка Бурятія), "Барнаульський" (Алтайський край), "Бештау" та "Зорі Ставропілля" (Ставропольський) край)", "Золотий колос", санаторно-курортний комплекс "Знання" (Краснодарський край), санаторій імені Бородіна (Костромська область), "Смарагдовий" (Приморський край), санаторії Підмосков'я та Санкт-Петербурга та багато інших здравниць Росії та країн СНД.

Консультація лікаря на тему міастенія

Питання: чи можна повністю вилікуватись від міастенії?
Відповідь: ні, але в результаті правильного та тривалого лікування можна досягти повного зникнення симптомів та тривалої ремісії.

Питання: чи може міастенічний криз викликати неправильне лікування?
Відповідь: може. Недостатні дози антихолінергічних препаратів будуть неефективними і можливим є розвиток міастенічного кризу. Передозування їх призведе до холінергічного кризу. Обидва кризи вимагають негайної госпіталізації, можливо й у реанімаційне відділення через загрозу розвитку зупинки дихання.

Питання: чи при тривалій ремісії можна засмагати?
Відповідь: ні. Перебування на сонці може викликати загострення міастенії навіть за багаторічної ремісії.

Питання: чи передається міастенія у спадок?
Відповідь: ні.

Питання: чи можлива нормальна вагітність та пологи?
Відповідь: можливі. Вагітність потрібно планувати, порадитись із лікарем. Прийом цитостатиків вагітним протипоказаний і краще вирішити питання переведення на інші ліки заздалегідь. Все вирішується індивідуально. У спадок міастенія не передається.

Лікар невролог Кобзєва С.В

Що таке міастенія - це одне з найважливіших питань для багатьох людей, які наголошують на несприятливих скаргах, пов'язаних з порушенням рухової функції.

Міастенія- це нервово-м'язовий характер, при якому у хворого виникає патологічна м'язова слабкість.

Головною ознакоює ослаблення м'язів та підвищена схильність до прояву слабкості, причому подібна скарга з'являється внаслідок ураження холінорецепторів постсинаптичних мембран.

Патологічний процес може залучати до себе практично будь-який м'яз людського тіла. Найчастіше у хворої людини порушується міміка, яка рано чи пізно дає змогу підтверджувати правильний діагноз.

Причини розвитку міастенії

На сьогодні достовірні причини розвитку міастенії не з'ясовані. Незважаючи на це, зафіксовано фактори, що підвищують ризик прояву захворювання.

Вчені відзначають можливість прояву сімейних випадків, але спадковий характер, як і раніше, не доведений.

У багатьох ситуаціях відзначається поєднання міастенії з пухлиною вилочкової залози, а також гіперплазією. Іноді у хворих діагностують органічні захворювання нервової системи, рак легені та молочних залоз, яєчника чи простати.

Зазначається, що жінки стикаються із захворюванням частіше за чоловіків. У цьому перші прояви міастенії зазвичай діагностуються у 20 – 30 років.

Форми міастенії

Захворювання поділяється на кілька видів, кожен з яких виявляється небезпечним:

• уроджена;
• неонатальна;
• набута.

Незважаючи на такий підрозділ, практично завжди міастенія призводить до поступового погіршення стану здоров'я та яскравішого прояву клінічної картини.

Найрідкісніша форма захворювання – це вроджена. При цьому УЗД визначає слабку активність плода ще до народження, у результаті з'являється можливість поставити ймовірний діагноз. Новонароджені дітки відразу ж страждають від проявів хвороби, тому відзначається найбільший ризик щодо летального результату. До незворотних наслідків призводить утруднене дихання, яке зумовлене атрофією м'язів. Якесь лікування у складних випадках не пропонується.

Неонатальна міастеніязазвичай передається малюкам від мам, які хворіють на міастенію. Зазвичай патологія зачіпає очні та дихальні м'язи. Новонароджений не схильний до нормальної активності, оскільки він відрізняється слабкістю. Тільки правильне та своєчасне лікування дозволяє покращити стан здоров'я. Якщо лікувальний курс не проводиться, відзначається ризик прогресування хвороби до середнього та тяжкого ступеня.

Одна з найпоширеніших форм міастенії – це придбана (ювенільна). Таке захворювання зазвичай вражає жінок. Однак іноді симптоматика проявляється у людей середнього та похилого віку. Міастенія найчастіше проявляється ще в ранньому підлітковому періоді. До розвитку захворювання наводять різні чинники, серед яких спостерігаються небезпечні інфекції. Відзначається ризик різкого погіршення стану здоров'я, причому багато людей страждають на тривожність і підвищену збудливість.

З появою скарг слід звернутися до досвідченого лікаря, який обов'язково проведе комплексне обстеження та підтвердить діагноз. Згодом слід розпочати проведення лікувального курсу та уважно стежити за всіма змінами у самопочутті.

Опис клінічної картини (фото)

Симптоми міастенії зазвичай призводять до серйозних фізичних обмежень у хворих людей.

Поступово клінічна картина проявляється дедалі більше виражено. Через час скарги посилюються навіть після найменшого фізичного навантаження.

Основні ознаки захворювання – це загальна слабкість м'язів та підвищена стомлюваність. Такі прояви відзначаються як у дітей, так і у дорослих (дивіться фото нижче).

У малюків також спостерігаються такі скарги:

• надмірно низька рухливість;
• прояв слабкості;
• і навіть неможливість порушення ссання молочних залоз, внаслідок чого багато дітей страждають виснаженням;
• атрофія м'язів, що спостерігається візуально.

Перераховані вище скарги виявляються не відразу. Клінічна картина розвивається поступово, причому відсутність лікування лише ускладнює стан здоров'я.

У молодих людей спочатку відзначається наявність втоми, що наростає. До стомлюваності призводять навіть прості рухи, у тому числі ходьба та рухи руками. Через патологію м'язів відбуваються серйозні зміни ходи, зумовлені необхідністю пристосуватися до ослаблення м'язової активності. Незабаром змінюється вираз обличчя, що позначається на очах і повіках, міміки.

Цікавлячись, що це за захворювання, пов'язане з м'язами, слід зазначити додаткові проблеми діагностування у людей похилого віку. Багато скарг можна пояснити віковими змінами, у результаті патологія залишається виявленої до різкого погіршення стану здоров'я.

У людей похилого віку діагноз зазвичай ставиться тільки після прояву серйозної симптоматики:

• ослаблення загального тонусу м'язів всього організму;
• відсутність можливості чітко сфокусувати око;
• поява почуття тяжкості у віках;
• ослаблення ковтального рефлексу;
• зменшення дзвінкості голосу;
• порушення дихання, яке стає утрудненим і надмірно частим;
• фізичне виснаження;
• розвиток аспіраційної форми

Незважаючи на ступінь прояву клінічної картини, наголошується на необхідності своєчасної постановки точного діагнозу. В іншому випадку міастенія призводить до незворотних наслідків та інвалідності.

Особливості діагностування

Зазвичай діагностування починається з консультації та уточнення скарг у пацієнтів. Якщо лікар правильно інтерпретує клінічні прояви, підвищується шанс проведення ефективного лікування. Досвід лікаря грає одну з вирішальних ролей, оскільки наявні скарги можуть бути помилково приписані до іншого захворювання і навіть синдрому хронічної втоми.

Один з найефективніших способів діагностування – це магнітно-резонансну томографію (МРТ). При цьому отримані результати мають бути правильно витлумачені, оскільки від цього залежить, наскільки правильне лікування вдасться провести.

За відсутності можливості встановити діагноз за наявними скаргами проводиться фармакологічний тест. Головне завдання – це ретельне вивчення реакції людського організму на додаткові подразники.

Для проведення обстеження вводяться спеціальні препарати, після чого ретельно досліджується стан нервових та нервово-м'язових передач в організмі. Фармакологічний тест відрізняється достовірністю при генералізованій міастенії.

Особливості проведення фармакологічного тесту:

• пацієнту вводять препарат прозерин, що покращує перебіг нервово-м'язових імпульсів;
• лікар вивчає специфіку компенсації порушень рухової функції, яка згодом має відбуватися;
• рівень компенсації у здорових людей досягає п'яти балів, але у хворих повне відновлення нормальної м'язової сили не відзначається, і компенсація не перевищує 2 – 3 бали.

Перед тим, як розпочинати лікувальний курс, слід звернутися до досвідченого лікаря та пройти обстеження. Тільки після того, як вдасться правильно діагностувати, що за хвороба призводить до появи скарг у пацієнта, з'являється можливість підібрати ефективну терапію.

Кризи при захворюванні

Міастенія є хронічним захворюванням, тому на постійній основі зберігається ризик прогресування та появи нових скарг. Якщо правильне лікування не проводиться, стан хворої людини на постійній основі погіршуватиметься. При тяжкій формі захворювання можуть регулярно відбуватися кризи, які проявляються загостреними ознаками міастенії.

Один із найнебезпечніших кризів - це міастенічний. Він проявляється різкою м'язовою слабкістю, у результаті порушується робота діафрагми і ускладнюється ковтання, дихання утруднюється, серцебиття частішає, слинотеча стає рясним. Параліч дихальних м'язів може призвести до смерті хворої людини.

Передозування антихолінестеразних ліків призводить до появи холінергічного кризу. Основними ознаками є уповільнення серцебиття та слинотечі, судомні посмикування м'язів, посилення перистальтики кишечника. Цей стан також здатний призвести до смерті, тому потрібно оперативно відмінити прийом препарату і внутрішньом'язово ввести антидод ліки.

За будь-якого кризи не вдасться обійтися без професійної медичної допомоги.

Особливості проведення лікування

Після того, як діагноз поставлений, слід зрозуміти до чого може привести міастенія, яким має бути захворювання та отримати повну відповідь на запитання «що це таке у хворого?».

Міастенія – це серйозне захворювання, яке потребує постійної медичної допомоги та проведення лікування без будь-яких перерв. В іншому випадку ризик настання інвалідності у хворої людини суттєво підвищується. Тільки правильна терапія дозволяє досягти тривалої ремісії.

Головне завдання – це регулярний прийом медикаментів для блокування холінестерази. Лікар після проведених діагностичних заходів призначає низку ліків, що приймаються за спеціальною схемою.

Додатково призначаються препарати калію для посилення дії основних препаратів та покращення скорочуваності м'язів.

Більш серйозний підхід до лікування потрібний, якщо у хворого діагностовано генералізовану міастенію. У важких випадках обов'язковим стає прийом гормональних засобів, причому іноді лікарі мають великі дози з метою поліпшення стану здоров'я. Питання щодо зменшення кількості таблеток, що приймаються, розглядається, як мінімум, через пару місяців.

Один із напрямів лікування – це пульс-терапія. Ця методика передбачає запровадження високої дозування Метипреда протягом трьох – п'яти днів. Препарат дозволяється скасовувати лише поступово, причому спочатку потрібно домогтися ремісії. Якщо відзначається лише часткове поліпшення стану, препарат приймають протягом кількох місяців, або навіть років.

Лікарі також призначають цитостатичні імунодепресанти, які впливають на клітинному рівні. За такою схемою проводиться лікування, якщо хворим заборонено прийом глюкокортикоїдів. При необхідності ліки з різних груп чергують, дотримуючись спеціально складеної схеми лікування.

Додатково потрібний прийом спеціальних медикаментозних засобів, що сприяють поліпшенню обмінних засобів.

Народне лікування не проводиться. Багато лікувальних рослин знаходяться під суворою забороною, тому що в іншому випадку з'являється ризик погіршення самопочуття. Тонізуючі натуральні медикаменти дозволяється приймати лише за лікарською рекомендацією.

При прояві кризу потрібно лише стаціонарне лікування. Тільки в цьому випадку лікарі можуть надати ефективну допомогу.

За відсутності ефекту від класичних способів лікування потрібно проведення операції з метою видалення вилочкової залози. Найчастіше хворі після хірургічного втручання відзначають поліпшення стану. Однак багато препаратів спочатку протипоказані, тому відзначаються складнощі з виконанням анестезії. Хірургічне втручання проводиться тільки при серйозному стані хворого, який повинен бути молодшим за сімдесят років.

Правила поведінки хворих

Своєчасно поставлений діагноз та успішне виконання всіх медичних протипоказань дозволяють уникнути кардинальної зміни способу життя та запобігти настанню інвалідності. В обов'язковому порядку після діагностики починається прийом призначених препаратів у 100% суворості із затвердженою схемою та дотримання додаткових правил поведінки.

Для запобігання розвитку захворювання слід пам'ятати про такі основні правила:

• відмова від засмаги на сонці;
• повне виключення тяжкої фізичної роботи;
• можливість прийому препаратів лише після отримання відповідного дозволу у лікаря.

Дотримання вищезазначених правил запобігає активному розвитку міастенії.

Чи можливо вилікувати хворобу?

Насамперед вважалося, що міастенія є невиліковним захворюванням. До того ж 30% випадківпризводили до смерті. В даний час прогноз є сприятливішим, причому у більшості пацієнтів відзначається стійка ремісія при правильному проведенні медикаментозної терапії.

Інвалідність та летальний кінець відбуваються лише за відсутності медичної допомоги або недотримання лікарських рекомендацій.

Фахівці продовжують активно вивчати міастенію та шукати можливості надання медичної допомоги хворим. Своєчасне встановлення діагнозу дозволяє проводити ефективне лікування для використання шансів переходу в стан ремісії.

Відеозаписи на тему

Цікаве