VËZHGIMET KLINIKE

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

NJË RAST DIAGNOZE TË VËSHTIRËS TË PACIENTIT ME SINDROMË MARSHALL

Asiya Ildusovna Safina1*, Ildus Yaudatovich Lutfullin1, Kamil Ziyaevich Zakirov2,

Valery Yurievich Shapiro2

1 Akademia Mjekësore Shtetërore Kazan, 2 Spitali i Qytetit të Fëmijëve Nr. 1, Kazan

Është paraqitur një vëzhgim klinik i një pacienti me sindromën Marshall të sapo diagnostikuar. Përshkruhen një algoritëm për diagnostikimin e këtij pacienti dhe opsionet e mundshme për taktikat terapeutike. Fjalët kyçe: sindromat periodike, sindroma Marshall, diagnoza, fëmijët.

NJË RAST DIAGNOZE TË VËSHTIRËS TË PACIENTIT ME SINDROMË MARSHALL

A.I. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Akademia Mjekësore Shtetërore Kazan, 2 Spitali i Qytetit Pediatrik Nr. 1, qyteti Kazan, Rusi

U krye një vëzhgim klinik i një pacienti me sindromën Marshall të sapo diagnostikuar. Përshkruhej një algoritëm i diagnozës së këtij pacienti dhe taktikat e mundshme terapeutike. Fjalët kyçe: sindromat periodike, sindroma Marshall, diagnoza, fëmijët.

Sindromat periodike janë një grup sëmundjesh autoinflamatore (Sëmundjet autoinflamatore të njeriut - HAIDS) me ethe periodike jo infektive dhe me shenja të inflamacionit sistemik. Sipas klasifikimit të Shoqatës Evropiane për Imunodefiçencat, këto sëmundje klasifikohen si imunodefiçenca primare. Sëmundjet periodike zhvillohen për shkak të një defekti gjenetik në sistemin rregullues inflamator, i cili përfundimisht çon në rritjen e niveleve të proteinave të fazës akute si proteina C-reaktive dhe amiloidi i serumit A (SAA). Një rritje e zgjatur e kësaj të fundit mund të çojë në formimin e organeve të dozës së amiloidit. Inflamacioni në sindromat periodike është parësor, nuk shoqërohet me agjentë infektivë (viruse, baktere, kërpudha, protozoa, etj.) ose jo infektivë (autoantitrupa, limfocitet T të autosensibilizuar, produkte të prishjes së indeve, etj.).

Rëndësia e problemit të sindromave periodike për një pediatër është për faktin se në shumicën e rasteve ato debutojnë në fëmijëri. Kështu, manifestimet e para të etheve mesdhetare familjare në 90% të rasteve ndodhin në fëmijëri dhe adoleshencë, dhe sindroma Marshall - para moshës 5 vjeçare. Njohja e semiotikës së sindromave periodike ju lejon të bëni një diagnozë në kohë dhe të shmangni procedurat terapeutike të panevojshme, të tilla si përshkrimi i antibiotikëve në lidhje me dhimbjen e fytit në sindromën Marshall ose diagnostikuese.

laparotomia për një fëmijë me ethe familjare mesdhetare për shkak të pamjes klinike të një "barku akut".

Aktualisht, dallohen disa sindroma periodike: ethet mesdhetare familjare, sindroma e temperaturës periodike e shoqëruar me mutacionin I të receptorit të faktorit të nekrozës tumorale, sindroma periodike e etheve me hiperimunoglobulinemi D dhe sindroma Marshall.

Sindroma periodike e etheve me stomatit aftoz, faringjit dhe limfadenit, sindroma Marshall (sindroma PFAPA). Mekanizmat gjenetikë dhe molekularë të patogjenezës së sëmundjes janë të panjohura dhe predispozita trashëgimore nuk mund të gjurmohet. Kriteret diagnostike: ethe periodike febrile, fillimi i sëmundjes në moshë të hershme (<5 vjeç), simptoma të dëmtimit të rrugëve të sipërme të frymëmarrjes në mungesë të infeksionit, si dhe të paktën një nga simptomat klinike të mëposhtme - stomatiti aftoz. limfadeniti i qafës së mitrës, faringjiti/tonsiliti akut, mungesa e neutropenisë ciklike, prania e intervaleve asimptomatike, rritja dhe zhvillimi normal.

Sëmundja ka një periodicitet të veçantë, i cili mund të shërbejë edhe si kriter diagnostikues. Sulmi i sindromës Marshall zakonisht ndodh nën maskën e tonsilitit purulent, stomatitit aftoz ose limfadenitit të qafës së mitrës. Prandaj, diagnoza e "anginës" tek një fëmijë 1-3 vjeç duhet të tërheqë vëmendjen e një pediatri, pasi është një patologji jashtëzakonisht e rrallë në këtë moshë. Vlen të përmendet se përshkrimi i antibiotikëve dhe antipiretikëve nuk është

Parametrat hematologjikë të pacientit Yu në moshën një vjeç e 6 muaj.

Leukocit, x 10 9/l Formula e leukociteve ESR, mm/h

Data p.n., s.n., limf., hën., eos., Diagnoza

11/10/08 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 i shëndetshëm

19/12/08 6.8 0 28 55 6 11 2 shëndetshëm

01/29/08 8.5 1 28 55 6 10 3 dorova

04/14/09 12.7 6 39 51 4 - 6 stomatit aftoz

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 shëndetshëm

06/07/09 10.8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 pyelonephritis, vulvitis

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 bajame folikulare

folikulare

02/16/09 11 3 39 39 17 2 19 dhimbje të fytit, stomatit aftoz

ndikon në kohëzgjatjen e episodit, i cili zakonisht zgjat 4-6 ditë dhe zgjidhet spontanisht. Nuk ka kritere specifike laboratorike për diagnostikimin e sindromës Marshall. Një test i përgjithshëm i gjakut tregon leukocitozë të moderuar me një zhvendosje neutrofile në të majtë, një rritje në ESR. Sëmundja nuk çon kurrë në formimin e amiloidozës së veshkave ose mëlçisë.

Një recetë e vetme ose e dyfishtë e prednizolonit në një dozë prej 1-2 mg/kg nga goja ndalon shpejt sulmet me zgjidhjen e pamjes klinike brenda disa orësh. Megjithatë, administrimi i glukokortikoideve nuk mund të parandalojë sulmet e mëvonshme. Përveç kësaj, raportohet se prednizoloni mund të prishë ritmin e brendshëm të sëmundjes dhe të rrisë shpeshtësinë e sulmeve me temperaturë. Sot, metoda më efektive e trajtimit të sëmundjes është tonsilektomia, e cila çon në shërim në 68-90% të pacientëve. Sëmundja zgjidhet spontanisht vetëm 3% e pacientëve vazhdojnë të kenë sulme të temperaturës kur arrijnë moshën madhore.

Pacienti Yu, 1.5 vjeç, është vëzhguar në departamentin e pediatrisë të Spitalit të Qytetit të Fëmijëve Nr. 1 në Kazan që nga 10 mars 2010. Arsyeja e kontaktit me mjekun ishin episodet periodike të përsëritura afatshkurtra të etheve febrile të shoqëruara me dhimbje të fytit dhe stomatit aftoz. Episodi i parë i etheve febrile me simptoma të stomatitit aftoz u vu re në moshën 6 muajshe. Me diagnozën e stomatitit aftoz, pacientja u shtrua për 9 ditë në spitalin infektiv, ku mori terapi me antibiotikë (cefazolin, ceftriaxone, amikacin) dhe trajtim lokal të stomatitit. Nuk kishte asnjë efekt të qartë nga trajtimi me antibiotikë. Temperatura u ndërpre në ditën e 6 të trajtimit. Më pas, gjatë 11 muajve, fëmija pati 6 episode të etheve febrile me 288

një rritje e temperaturës së trupit në 40.0°C në intervale prej 6-8 javësh.

Kur shfaqeshin grafikisht episodet e etheve, vëmendja u tërhoq nga periodiciteti i tyre i qartë dhe kohëzgjatja fikse. Nëna e fëmijës mund të parashikonte me mjaft saktësi fillimin e sulmit të ardhshëm të sëmundjes. Studimet hematologjike të kryera në kohën e episodeve febrile treguan se sulmet e sëmundjes nuk shoqëroheshin me neutropeni, por, përkundrazi, karakterizoheshin nga ndryshime inflamatore adekuate për gjendjen në formën e leukocitozës dhe një zhvendosje neutrofile "në të majtë". ” me ashpërsi të ndryshme (shih tabelën).

Kultura bakteriologjike e njollosjes së fytit e datës 11 shtator 2009: nuk u kultivua asnjë florë, datë 16 shkurt 2010 - streptokoku ß-hemolitik 104 CFU. Gjatë episodit të fundit të anginës lakunare (16.02.2010), niveli i prokalcitoninës në gjak ishte 0.61 ng/ml. U studiuan shënuesit e sëmundjeve infektive: Chl. trachomatis, citomegalovirus (PCR) - neg. datë 10 gusht 2009, Chl. trachomatis, Micoplasma hominis dhe Ureaplasma urealyticum IgG dhe IgM (ELISA) - negative, Micoplasma hominis IgG - dobët pozitive. datë 11 tetor 2009

Pas pranimit në spital (03/10/2010), gjendja e fëmijës ishte stabile dhe e kënaqshme. Në lëkurën e kokës ka një hemangiomë me përmasa 2x2 cm, zonat e mbetura të lëkurës janë të pastra, me ngjyrë fiziologjike. Faringu nuk është hiperemik, bajamet nuk janë të zmadhuara dhe të lirshme. Tingujt e zemrës janë ritmikë dhe të qartë. Në mushkëri frymëmarrja është vezikulare, kryhet në të gjitha fushat, nuk ka fishkëllima. Barku është i butë dhe pa dhimbje. Mëlçia është e prekshme përgjatë skajit të harkut brinjor, shpretka nuk është e prekshme. Tampon për fyt - Strp. Pyogenes. Echocardioscopy - dritare e hapur ovale, dhomat e zemrës janë formuar saktë. Ekzaminimi nga një mjek ORL: bajame kronike në zhvillim, bartës i Strp.

piogjenet. Vajza u shkarkua me diagnozën e sindromës Marshall; hemangioma e kokës; Hap dritaren ovale. Rekomandohet vëzhgimi nga një imunolog, pastrimi i orofaringut dhe ri-spitalizimi për episodin e ardhshëm të etheve.

12 ditë pas shkarkimit (afërsisht 6.5 javë pas sulmit të fundit të sëmundjes), vajza përsëri zhvilloi ethe febrile me një rritje të temperaturës së trupit në 39.3°C.

Janë kryer ekzaminimet: analiza e përgjithshme e gjakut - leukocitoza (12x109/l), zhvendosja e neutrofileve në të majtë (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), përshpejtimi i ESR (22 mm/orë); Analiza e përgjithshme e urinës - pa ndryshime patologjike. Testi biokimik i gjakut - mëlçia, shënuesit e veshkave, mbetjet azotike, treguesit e metabolizmit mineral, metabolizmi i bilirubinës, proteinat e gjakut - brenda kufijve normalë. U rrit niveli i proteinave të fazës akute (CRP - 30 mg/dl, fibrinogjen - 4,7 g/l), prokalcitonin - 0,2 ng/ml.

Për qëllime diagnostike diferenciale, vajzës iu përshkrua prednizolon në një dozë prej 10 mg nga goja (me një normë prej 1 mg/kg) një herë. Nuk u përdorën antibiotikë dhe antipiretikë. Pas përshkrimit të prednizolonit, u vu re lehtësim i shpejtë i manifestimeve kryesore të sëmundjes. Temperatura e trupit u kthye në normale 3 orë pas marrjes së prednizolonit dhe ethet nuk u përsëritën më vonë. Qelbi në bajamet u zhduk pas 5-6 orësh dhe hiperemia e faringut u zhduk 12 orë pas dhënies së prednizolonit.

Bazuar në frekuencën e dallueshme dhe kohëzgjatjen fikse të sulmeve të sëmundjes, joefektivitetin e antipiretikëve dhe antibiotikëve në kontrollin e manifestimeve kryesore, pamjen klinike karakteristike (episodet afatshkurtra të etheve, 4 episode të tonsilitit akut dhe 2 stomatit aftoz), mungesa e një lidhjeje të qartë me infeksionet, efektiviteti i dozave të ulëta të prednizolonit në ndalimin e dhimbjeve të fytit pa antibiotikë dhe antipiretikë

u bë një diagnozë e rishikuar: sindroma Marshall; hemangioma e kokës; dritare ovale e hapur.

Për të përcaktuar taktikat e mëtejshme të menaxhimit dhe për të përcaktuar mundësinë e kryerjes së një tonsillectomy, pacienti u referua për një konsultë në departamentin ambulator të Spitalit Klinik të Fëmijëve Ruse (Moskë).

Shembulli i dhënë klinik ilustron mundësitë e diagnostikimit të sindromave periodike, bazuar, para së gjithash, në një analizë të plotë të pamjes klinike dhe historisë së sëmundjes. Sindromat periodike si sëmundje janë shumë të rralla, megjithatë, ato nuk janë kazuiste dhe informacioni bazë për manifestimet karakteristike të këtyre sindromave duhet të jetë në "bazën e njohurive" të një pediatri.

LITERATURA

1. Harutyunyan V.M., Akopyan G.S. Sëmundje periodike (aspektet etiopatogjenetike dhe klinike). - M.: MPB, 2000. - 304 f.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Sindromat periodike // Trudn. pacientit. - 2007. - Nr.2 - F.46-52.

3. Salikhov I. G. et al. kompensim. - Kazan : Shtëpia botuese KSMI, 1993. - 94 f.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, etj. Përditësim mbi trajtimin e sindromës PFAPA: raporti i pesë rasteve me rishikim të literaturës // Ann. Otol. Rinol. Laringoli. -

2003. - Vëll.112. - F. 365-369.

5. Drewe E, Huggins M.L., Morgan A.G., et al. Trajtimi i amiloidozës renale me etanercept në sindromën periodike të lidhur me receptorët e faktorit të nekrozës së tumorit // Reumatologji. -

2004. - Vëll. 43 (11). - P.1405-1408.

6. Feder H.M. Ethe periodike, stomatit aftoz, faringjit, adenit: një rishikim klinik i një sindromi të ri // Curr. Opinion. Pediatri. - 2000. - Vëll.12. - Fq.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., et al. Sindroma PFAPA tek fëmijët e vlerësuar për tonsilektominë // Arch. Dis. Fëmija. - 2002. - Vëll.86. - Fq.434-435.

© 19. Mjaltë Kazan. zh.”, nr.2.

Ndër sëmundjet që karakterizohen nga sulme në dukje të paprovokuara të temperaturës, është sindroma Marshall, e cila shfaqet tek fëmijët për disa vite (mesatarisht nga 4.5 deri në 8 vjeç).

Patologjia, e përshkruar në një artikull në The Journal of Pediatrics pothuajse 30 vjet më parë nga katër pediatër amerikanë, mori emrin e bashkautorit të parë, një mjeku në Spitalin e Fëmijëve në Filadelfia, Gary Marshall.

Në terminologjinë mjekësore angleze, sindroma Marshall quhet sindroma PFAPA - ethe periodike me stomatit aftoz, faringjit dhe limfadenit cervikal, domethënë inflamacion i nyjeve limfatike në qafë.

, , ,

Kodi ICD-10

D89.9 Çrregullim që përfshin mekanizmin imunitar, i paspecifikuar

Epidemiologjia

Prevalenca e saktë e kësaj sindrome në popullatën e përgjithshme nuk dihet; Tek djemtë, sindroma Marshall shfaqet disi më shpesh sesa tek vajzat (në 55-70% të rasteve).

Fillimi i parë është zakonisht midis moshës dy dhe pesë vjeç (rreth tre vjet e gjysmë), megjithëse mund të ndodhë më herët. Manifestimet e sindromës (sulmit) në shumicën e pacientëve zgjasin nga pesë deri në shtatë vjet dhe spontanisht pushojnë me arritjen e moshës dhjetë vjeç ose në adoleshencë.

Shkaqet e sindromës Marshall

Për një kohë mjaft të gjatë, ethet febrile që shfaqen periodikisht tek fëmijët me simptoma të inflamacionit në fyt, gojë dhe qafë konsideroheshin si një gjendje idiopatike. Më pas, shkaqet e sindromës Marshall filluan të lidhen me mutacione gjenetike të trashëguara, por gjen specifik ende nuk është identifikuar përfundimisht. Megjithatë, pediatrit marrin parasysh historinë familjare dhe prirjen e të afërmve të gjakut ndaj inflamacionit të një lokalizimi të caktuar dhe temperaturës: sipas disa të dhënave, një histori familjare pozitive zbulohet në 45-62% të pacientëve. Dhe në një predispozicion të tillë shihen faktorë realë të rrezikut për shfaqjen e sindromës PFAPA.

Shkaqet gjenetike të sindromës Marshall të njohura në pediatrinë klinike moderne qëndrojnë në aktivizimin jokarakteristik të të dy formave të përgjigjes imune - të lindura dhe adaptive gjatë infeksioneve - si dhe në ndryshimet në natyrën ose kinetikën e përgjigjes imune. Sidoqoftë, patogjeneza e sindromës Marshall nuk është sqaruar plotësisht, pasi konsiderohen dy versione: aktivizimi i sistemit imunitar gjatë infeksioneve të përsëritura dhe një shkelje e mekanizmave të vetë përgjigjes imune. Versioni i parë është qartësisht i paqëndrueshëm, pasi studimet e fundit mikrobiologjike kanë treguar rezultate serologjike kontradiktore dhe mungesë reagimi ndaj trajtimit me antibiotikë.

Sa i përket problemeve me mekanizmin e përgjigjes imune, ekziston një lidhje me defektet në proteinat e lindura imune. Gjatë çdo shpërthimi të kësaj sindrome, numri i qelizave T të aktivizuara ose antitrupave (imunoglobulinave) në gjak nuk rritet dhe niveli i eozinofileve dhe limfociteve shpesh zvogëlohet. Nga ana tjetër, gjatë të njëjtave periudha, ka një aktivizim të prodhimit të interleukinës IL-1β (e cila luan një rol të rëndësishëm në fillimin e temperaturës dhe inflamacionit), si dhe të citokineve inflamatore (gama interferoni, faktori i nekrozës së tumorit TNF. -α, interleukinat IL-6 dhe IL-18). Dhe kjo mund të jetë pasojë e mbishprehjes së gjeneve CXCL9 dhe CXCL10 në kromozomin e 4-të.

Misteri kryesor i sindromës PFAPA është se përgjigja inflamatore nuk ka shkaktarë infektivë dhe se çfarë e shkakton shprehjen e gjeneve nuk dihet. Zyrtarisht, sindroma Marshall është një sëmundje me etiologji të panjohur dhe patogjenezë të pasigurt (sipas ICD-10 klasa 18 - simptoma dhe anomali që nuk klasifikohen në klasa të tjera; kodi - R50-R610). Dhe nëse më parë klasifikohej si një sëmundje sporadike, tani ka arsye të konfirmuara nga kërkimet për ta konsideruar atë të përsëritur, domethënë periodike.

, , , , ,

Simptomat e sindromës Marshall

Shenjat e para të sulmeve në sindromën Marshall - të cilat, sipas vëzhgimeve klinike, ndodhin çdo 3-8 javë - janë ethe e papritur me kulme të temperaturës së trupit deri në +38,8-40,5 ° C dhe të dridhura.

Mund të ketë edhe simptoma prodromale të sindromës Marshall, të cilat shfaqen rreth një ditë para rritjes së temperaturës në formën e sëmundjes së përgjithshme dhe dhimbjes së kokës. Më pas shfaqet inflamacioni i mukozës në gojë me ulçera aftike të vogla paksa të dhimbshme (mesatarisht në 55% të pacientëve). Dhimbja e fytit (ndonjëherë me eksudim) ka pamjen e faringitit - inflamacion i mukozës së faringut. Ka ënjtje të dhimbshme të nyjeve limfatike në qafë, si me limfadenitin. Duhet të kihet parasysh se i gjithë kompleksi i simptomave vërehet në 43-48% të rasteve.

Nuk ka simptoma të tjera, si rinit, kollë, dhimbje të forta barku ose diarre, me sindromën Marshall. Ethet mund të zgjasin nga tre deri në katër ditë në një javë, pas së cilës temperatura gjithashtu normalizohet ndjeshëm dhe të gjitha manifestimet zhduken.

Në të njëjtën kohë, fëmijët në periudhat midis sulmeve të temperaturës janë plotësisht të shëndetshëm dhe nuk kanë asnjë devijim në zhvillimin e përgjithshëm. Sipas studimeve klinike, nuk ka pasoja dhe komplikime të sindromës PFAPA (ose nuk janë identifikuar ende).

Diagnoza e sindromës Marshall

Sot, sindroma Marshall diagnostikohet bazuar në një tablo tipike klinike. Testet janë të kufizuara në një test të përgjithshëm gjaku.

Për të lehtësuar shqetësimet e prindërve, për të shmangur testimet e panevojshme dhe të kushtueshme dhe për të parandaluar trajtimet potencialisht të dëmshme, këtu janë kriteret për diagnostikimin e sindromës PFAPA:

• prania e më shumë se tre rasteve të regjistruara të rregullta të etheve që zgjasin jo më shumë se pesë ditë, të ndodhura në intervale të rregullta;
• prania e faringjitit me limfadenopati të vogël në qafë dhe/ose ulçera aftoze në mukozën e gojës;
• mungesa e anomalive zhvillimore dhe gjendja normale e shëndetit ndërmjet episodeve të sëmundjes;
• zgjidhja e shpejtë e simptomave pas një përdorimi të vetëm të kortikosteroideve.

, , , , ,

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale e kësaj sindrome përfshin sëmundje të tjera me ethe periodike: ethet mesdhetare familjare, sëmundja autoimune Behcet, neutropenia ciklike (me cikël trejavor dhe dëmtim të gjerë të indit të mishit të dhëmbëve), artriti reumatoid juvenil (sëmundja Still). Duhet të përjashtohen infeksionet e rrugëve të sipërme të frymëmarrjes dhe faringjiti, bajamet, limfadeniti dhe stomatiti aftoz i shkaktuar nga bakteret.

Është e rëndësishme të diferencohet sindroma Marshall dhe sindroma kongjenitale e hiper-imunoglobulinës D (sindroma e mungesës së kinazës mevalonate) tek fëmijët e vitit të parë të jetës, në të cilën sulmet periodike të etheve - përveç simptomave të qenësishme në sindromën PFAPA - shoqërohen nga barku. dhimbje, shpretkë e zmadhuar, të vjella, diarre, dhimbje dhe ënjtje të kyçeve; Që në moshë shumë të hershme, fëmijë të tillë përjetojnë vonesë zhvillimi dhe dëmtim të shikimit.

Trajtimi i sindromës Marshall

Pediatrit nuk kanë arritur ende një konsensus se cili duhet të jetë trajtimi për sindromën Marshall.

Terapia kryesore medikamentoze është simptomatike dhe përbëhet nga doza të vetme të glukokortikoideve. Pra, për të lehtësuar temperaturën, për sindromën Marshall përshkruhet betametazoni ose prednizoloni. Tabletat e prednizolonit merren me gojë menjëherë në fillimin e etheve - në masën 1-2 mg për kilogram të peshës trupore të fëmijës (doza maksimale është 60 mg); betametazoni – 0,1-0,2 mg/kg.

GCS, të cilat kanë një efekt imunosupresiv, janë kundërindikuar në rastet e diabetit mellitus të rëndë, hiperkortizolizmit, gastritit, inflamacionit të veshkave, në periudhën pas vaksinimit dhe te fëmijët e dobësuar. Efekti anësor më i zakonshëm i trajtimit me prednizon është ankthi dhe shqetësimet e gjumit, kështu që duhet të merret disa orë para gjumit. Në ditën e tretë ose të katërt të sulmit, doza mund të reduktohet në 0,3-0,5 mg/kg (një herë në ditë).

Përvoja klinike tregon se barnat antipiretike, veçanërisht antiinflamatore josteroide, ndihmojnë vetëm në uljen e temperaturës dhe janë joefektive në luftimin e simptomave të tjera. Kur trajtohet kjo sindromë në mënyrë simptomatike, është e rëndësishme të vlerësohen rreziqet që lidhen me efektet anësore të mundshme. Pra, para se të përdorni edhe tableta për dhimbje të fytit, duhet të konsultoheni me mjekun tuaj. Në veçanti, rekomandohet të zgjidhni ato që nuk përmbajnë antibiotikë, pasi agjentët antibakterialë nuk kanë asnjë efekt në sindromën Marshall.

Fëmijët me sindromën Marshall kanë nevojë për vitamina, veçanërisht kalciferol (vitaminë D), e cila - përveç rolit të saj në homeostazën e kalciumit dhe metabolizmin e kockave - mund të veprojë si një faktor imunrregullues.

(Sindroma PFAPA) është një sëmundje kryesisht e fëmijërisë, duke përfshirë ethe periodike, stomatit aftoz, faringjit dhe limfadenopati cervikale. Simptomat përfshijnë episode të përsëritura rregullisht të etheve mbi 39˚C, dhimbje të fytit, lezione ulcerative të mukozës së gojës dhe nyjet limfatike të zmadhuara të qafës së mitrës. Diagnoza vendoset në bazë të ekzaminimit klinik, analizave të gjakut, kulturave të sekrecioneve nga fyti dhe përjashtimit të shkaqeve të tjera të mundshme të etheve të përsëritura. Trajtimi është i kufizuar në glukokortikoidet ose antipiretikët, pasi antibiotikët dhe antiviralët janë të paefektshëm. Në raste të rralla, kryhet një tonsilectomy.

ICD-10

D89.9Çrregullim që përfshin mekanizmin imunitar, i paspecifikuar

Informacion i pergjithshem

Komplikimet

Asnjë ndërlikim i sindromës Marshall nuk është përshkruar. Nuk janë kryer studime afatgjata te pacientët. Sidoqoftë, në sfondin e stomatitit aftoz dhe faringjitit, mund të ndodhë një infeksion dytësor, i cili mund të çojë në zhvillimin e bajameve, abscesit retrofaringeal, otitit mediatik, mediastinitit purulent. Një proces inflamator afatgjatë rrit rrezikun e amiloidozës. Përveç kësaj, episodet e përsëritura të etheve janë dobësuese, e detyrojnë fëmijën të humbasë shkollën dhe mund të çojë në dështim akademik.

Diagnostifikimi

Për të vendosur diagnozën e sindromës PFAPA, përdoren kriteret diagnostike të propozuara nga Marshall (1987): ethet që përsëriten rregullisht që në moshë të hershme (duke filluar nga 2-5 vjeç); prania e një prej shenjave klinike të mëposhtme: stomatiti aftoz, limfadeniti i qafës së mitrës, faringjit; intervali krejtësisht asimptomatik midis episodeve të etheve; zhvillimi normal fizik dhe neuropsikik i fëmijës; mungesa e neutropenisë ciklike. Aktualisht nuk ka teste specifike për të diagnostikuar sindromën Marshall. Kërkimi diagnostik përfshin:

• Konsultimi me një pediatër, reumatolog. Bëhet një koleksion i detajuar i historisë mjekësore të pacientit: historia e shtatzënisë dhe lindjes së nënës, trashëgimia, zakonet dietike, rritja, zhvillimi i fëmijës, sëmundjet e kaluara, informacioni për vaksinimin, prania ose mungesa e kontaktit me pacientët infektivë. Ekzaminohen membranat mukoze të faqeve, faringut dhe bajameve; auskultimi i zemrës, mushkërive, matja e presionit të gjakut, pulsi; palpimi i barkut, nyjet limfatike.
• Testet klinike dhe biokimike. Gjatë periudhës së etheve, një test i përgjithshëm i gjakut zbulon leukocitozën me një rritje të neutrofileve dhe një përshpejtim të ESR. Gjatë periudhave ndërmjet sulmeve, të gjithë parametrat inflamator normalizohen. Gjithashtu, gjatë sulmeve, niveli i proteinës C-reaktive rritet, enzimat e mëlçisë nuk ndryshojnë. Një test gjaku 25-OH mund të zbulojë mungesën e vitaminës D3-kolekalciferol. IgG, IgA, IgM, IgD, prokalcitonina, antitrupat antinuklear, faktori reumatoid mbeten normal edhe me rritjen e temperaturës së trupit.
• Kërkim shtesë. Për të përjashtuar natyrën infektive të temperaturës, kryhet kultura e shkarkimit nga trakti i sipërm respirator për mikroflora dhe ndjeshmëria ndaj antibiotikëve, kultura e urinës dhe gjakut për sterilitet (në kulmin e temperaturës), radiografia e organeve të kraharorit dhe e sinuseve paranazale. Në sindromën Marshall, nuk zbulohen ndryshime patologjike në këto studime.

Diagnoza diferenciale e sindromës Marshall kryhet me nozologjitë e mëposhtme: bajame të përsëritura, sëmundje infektive, artrit idiopatik juvenil, neutropenia ciklike, ethet mesdhetare familjare (FMF), sindroma e hiperglobulinemisë D, sëmundja Behcet.

Trajtimi i sindromës Marshall

Metodat e trajtimit janë ende një çështje debati. Terapia me antibiotikë, përdorimi i barnave antivirale dhe antihistamine nuk janë efektive; NSAID-të kanë vetëm një efekt antipiretik afatshkurtër. Deri më sot, këto janë përdorur me sukses për të trajtuar sindromën PFAPA:

• Kortikosteroidet. Një ose dy doza prednizoloni (1-2 mg/kg), betametazoni (0,1-0,2 mg/kg) mund të ndalojnë papritur sulmet e etheve brenda disa orësh. Simptomat e tjera shoqëruese kërkojnë më shumë kohë për t'u zgjidhur. Steroidet përdoren vetëm gjatë sulmeve, dozat e treguara nuk shkaktojnë efekte toksike. Terapia me glukokortikoid mund të shkurtojë intervalin midis sulmeve, por nuk parandalon rikthimet.
• Kolchicine. Mund të jetë efektiv në parandalimin e episodeve të shpeshta të etheve, nuk ndikon në rrjedhën e periudhës febrile. Një efekt anësor janë çrregullimet gastrointestinale (në 20% të rasteve). Ka pasur disa studime të këtij ilaçi, shumica e tyre në Izrael, ku një pjesë e madhe e pacientëve mbartin variante patogjene të MEFV.
• Cimetidina. Në studimet e grupeve të vogla, afërsisht një e katërta e pacientëve (24-27%) patën zgjidhje të plotë të episodeve të etheve gjatë marrjes së tij, dhe 24-32% të tjerë raportuan efektivitet të pjesshëm me një ulje të shpeshtësisë ose ashpërsisë së sulmeve.
• Anakinra. Aktualisht, antagonistët rekombinantë të receptorit interleukin-1β (anakinra) po konsiderohen si terapi eksperimentale dhe po kryhen studime për këtë grup barnash. Të gjithë pacientët treguan përmirësim klinik dhe ulje të nivelit të citokineve në gjak.
• Tonsilektomia.Është një metodë radikale që çon në shërim të plotë. Operacioni duhet të kryhet vetëm në rastet e intolerancës ose joefektivitetit të terapisë standarde medikamentoze për shkak të rreziqeve të caktuara të ndërhyrjes invazive (gjakderdhje, komplikime të anestezisë).

Prognoza dhe parandalimi

Të gjitha manifestimet e sindromës Marshall zakonisht zgjidhen spontanisht para adoleshencës. Pasojat fatale dhe komplikimet serioze nuk janë përshkruar në literaturë. Pavarësisht prognozës së favorshme, nëse shfaqen ankesa të ngjashme, është e nevojshme të kontaktoni specialistët pediatër (pediatër, otolaringolog, dentist) për ekzaminim, diagnozë dhe përzgjedhje të terapisë adekuate. Nuk ka metoda specifike të parandalimit. Pacientëve që vuajnë nga kjo sindromë rekomandohet përdorimi i vitaminës D3 në një dozë prej 400 IU në dimër.

sindromi Marshall- një patologji e rrallë që diagnostikohet te fëmijët nën moshën gjashtë deri në shtatë vjeç.

Në librat e referencës mjekësore evropiane kjo sëmundje quhet sindroma PFAPA. Manifestohet me shfaqjen e sulmeve periodike, të shoqëruara me faringjit.

Informacione të përgjithshme rreth patologjisë

Sindroma Marshall deri më sot nuk është hulumtuar mjaftueshëm.

Periudhat e sëmundjes alternojnë me periudha të shëndetit, gjatë të cilave nuk ka simptoma të rëndësishme dhe fëmijët nuk mbeten prapa në zhvillim.

Karakteristikat e alternimit janë individuale: Disa fëmijë përjetojnë simptoma çdo tre deri në katër javë, ndërsa të tjerët përjetojnë simptoma çdo dy muaj.

Një nga shenjat karakteristike të patologjisë, përveç periudhave të alternuara të sëmundjes dhe shëndetit, është mungesa e përgjigjes ndaj antibiotikëve, prandaj për trajtimin e sëmundjes përdoren barna të tjera.

Më shpesh, sindroma Marshall zbulohet tek fëmijët dy deri në pesë vjeç, zgjat pesë deri në tetë vjet dhe zhduket vetë në adoleshencë.

Shkaqet e shfaqjes dhe grupet e rrezikut

Shkaqet e sakta të sëmundjes i panjohur. Në sindromën Marshall, aktivizohen të dy llojet e përgjigjes imune: adaptive dhe e lindura.

Shkaqet e supozuara të patologjisë:

Në rrezik janë:

1. Fëmijët, të afërmit e të cilëve janë gjithashtu të diagnostikuar me këtë sëmundje. 45-60% e pacientëve kanë një histori familjare të rasteve të tjera të sindromës Marshall.
2. Fëmijët meshkuj. Tek djemtë, sindroma PFAPA zhvillohet në 55-70% të rasteve.

Simptomat e patologjisë

Simptomat kryesore të patologjisë:

Karakteristikat e simptomave janë krejtësisht individuale, dhe shenja mjaft të qarta të sindromës Marshall janë vetëm acarime periodike, dhimbje të fytit dhe temperaturë të lartë.

Komplikimet

Sëmundja nuk çon në devijime në zhvillimin intelektual dhe fizik të fëmijës. Komplikimet e tjera janë gjithashtu jashtëzakonisht të rralla.

Komplikimet kryesore të sindromës Marshall:

1. . Ajo shoqëron dhimbjet në bark dhe është e rrezikshme për shkak të shfaqjes së dhimbjeve të forta, ndaj fëmijës duhet t'i jepen lëngje të shpeshta dhe të shumta gjatë acarimeve.
2. Rënia e përqendrimit të neutrofileve, që çon në uljen e cilësisë së mbrojtjes imune dhe shtimin e sëmundjeve të ndryshme infektive, shkaktarë të të cilave mund të jenë kërpudhat, bakteret, viruset dhe mikroorganizmat e tjerë.
3. . Nëse inflamacioni prek kyçet, kjo mund të çojë në zhvillimin e artritit, i cili shoqërohet me dhimbje në nyje dhe vështirësi në lëvizje.
4. Çrregullime neurologjike. Dobësimi i përgjithshëm i fëmijës çon në shfaqjen e simptomave neurologjike: ai mund të humbasë periodikisht vetëdijen, të vuajë nga dhimbje koke akute të ngjashme me migrenën dhe marramendje. Këto shenja mund të jenë të pranishme jashtë periudhave të acarimit.

Ju mund të mësoni për metodat e trajtimit të sindromës Kartagener tek fëmijët nga e jona.

Diagnostifikimi

Ekspertët diagnostikojnë sindromën Marshall bazuar në karakteristikat e simptomave. Gjatë diagnostikimit, trajtimi Mjeku i kushton vëmendje shenjave të mëposhtme:

• alternimi i qartë i periudhave të sëmundjes dhe periudhave të shëndetit;
• kohëzgjatja e acarimeve zgjat nga dy deri në pesë deri në shtatë ditë;
• ndjeshmëri e ulët ndaj terapisë me antibiotikë;
• mungesa e patologjive të zhvillimit tek fëmija;
• tiparet e manifestimit të sëmundjes;
• zhdukja e simptomave pas administrimit të terapisë me kortikosteroide.

Tregohet duke kryer kompleksi i analizave të gjakut.

Në të, gjatë acarimeve, rritet përqendrimi i leukociteve dhe imunoglobulinave që i përkasin klasës A, dhe vërehet një rritje e ESR.

Nivelet e proteinës C-reaktive dhe fibrinogjenit janë gjithashtu të ngritura. E gjithë kjo tregon praninë e një fëmije në trup reaksion inflamator.

E rëndësishme dallojnë Sindroma Marshall me sëmundje të tjera, në të cilat ka edhe një ecuri paroksizmale me rritje të temperaturës dhe simptoma të tjera karakteristike:

• sëmundja e Behçet;
• sëmundja e Still;
• neutropenia ciklike;
• sindromi hiper-IgD;
• ethe familjare mesdhetare;
• një sërë sëmundjesh të rrugëve të sipërme të frymëmarrjes.

Prandaj, një sërë masash diagnostikuese mund të shtohen provimet të cilat kryhen nëse dyshohet prania e sëmundjeve të listuara. Fëmija mund të ketë nevojë për konsultim me një infektolog, reumatolog, neurolog dhe specialistë të tjerë.

Në disa raste, diagnostikimi i patologjisë bëhet i vështirë dhe prindërit e fëmijës detyrohen të konsultohen me disa specialistë të të njëjtit profil.

Identifikimi i gjenit të lidhur me patologjinë ka lejuar analizën gjenetike, e cila thjeshton procesin e diagnostikimit.

Opsionet e trajtimit

Karakteristikat e terapisë janë të lidhura ngushtë me manifestimet simptomatike të sëmundjes.

Nëse patologjia shfaqet relativisht e butë, intensive, e mbushur me komplikime, trajtimi me barna steroide mund të mos kryhet.

Përdoren grupet e mëposhtme të barnave:

1. Antipiretikë jo-steroidalë. Ata kanë një shkallë të ulët efektiviteti, por mund të ulin përkohësisht temperaturën në shumicën e rasteve, gjë që i lejon fëmijës të ndihet më mirë. Këto barna nuk ndikojnë në procesin e reaksioneve inflamatore. Avantazhi i tyre është se ato kanë shumë më pak efekte anësore sesa ilaçet kortikosteroide. Shembuj medikamentesh: Ibuprofen, Paracetamol.
2. Glukokortikoidet. Ilaçet me bazë steroide janë shumë efektive në trajtimin e sindromës PFAPA, por kanë një sërë kundërindikacionesh strikte dhe efekte anësore të rënda. Hormonet steroide prodhohen nga gjëndrat mbiveshkore dhe ndikojnë në rrjedhën e shumë proceseve metabolike në trupin e njeriut, kanë një efekt anti-inflamator, zvogëlojnë kohëzgjatjen e përkeqësimit dhe përmirësojnë shpejt gjendjen e fëmijës. Kundërindikohet në rast të funksionit të dëmtuar të veshkave, diabetit, përqendrimit të tepërt të hormoneve steroide, gastritit, në ditët e para pas vaksinimit. Duhet të merren 5-7 orë para se të bini në gjumë në mënyrë që të mos shkaktojnë pagjumësi. Shembuj të barnave: Prednisolone, Betamethasone. Doza përcaktohet nga mjeku që merr pjesë në varësi të manifestimeve simptomatike.
3. Vitaminat dhe mineralet. Fëmijëve u përshkruhen komplekse vitaminash dhe grupe vitaminash D, të cilat përfshijnë elementë shtesë që përmirësojnë procesin e përthithjes së tij. Gjithashtu rekomandohet rregullimi i dietës së fëmijës në mënyrë që të përmbajë të gjitha vitaminat dhe mineralet e nevojshme.

Ka një efekt të dobishëm në rrjedhën e sëmundjes heqja e bajameve.

Doktor Komarovsky thekson se tonsilektomia duhet të kryhet kur ka indikacione të qarta, ku përfshihet sindroma Marshall.

Heqja e bajameve eliminon sulmet e përsëritura në 70% të fëmijëve të sëmurë, kështu që kjo procedurë përfshihet në procesin e trajtimit, veçanërisht nëse terapia konservative është e paefektshme.

Tonsilektomia nuk mund të kryhet nëse procesi inflamator në bajamet gjatë acarimeve është i butë.

Prognoza dhe parandalimi

Prognoza për sindromën Marshall është e favorshme: shumica e fëmijëve e kanë këtë sëmundje ndalon pas tonsilektomisë, dhe në 30% të mbetur të pacientëve, të gjitha simptomat gjithashtu zhduken me kalimin e kohës. Në disa raste, mund të jenë të pranishme dëmtime neurologjike të mbetura.

Parandalimi i sindromës Marshall është i vështirë, duke qenë se proceset e zhvillimit të kësaj sëmundjeje nuk janë studiuar plotësisht.

Nëse ka raste të kësaj patologjie në familjen e fëmijës, është e rëndësishme për prindërit nëse ka simptoma specifike informoni mjekët që marrin pjesë në lidhje me këtë për të thjeshtuar procesin e diagnostikimit.

Shtatë shenja të sindromës Marshall në këtë video:

Ju lutemi të mos bëni vetë-mjekim. Lini një takim me një mjek!

E quajtur edhe sindroma Marshall, është një nga sëmundjet më të rralla dhe më pak të studiuara të fëmijërisë. Çfarë është sindroma Marshall tek fëmijët dhe si trajtohet do të diskutohet në këtë artikull.

Origjina e sëmundjes

Rastet e para të shpërthimeve të sindromës Marshall u dokumentuan në vitin 1987. Në atë kohë, mjekësia kishte informacion për dymbëdhjetë precedentë të tillë. Të gjitha rastet kishin një rrjedhë të ngjashme të sëmundjes: si rregull, këto ishin sulme periodike të etheve, në të cilat pacientët përjetuan stomatit dhe ënjtje të nyjeve limfatike të qafës së mitrës. Në versionin anglisht, kjo sindromë ka një emër të formuar nga shkronjat e mëdha të simptomave kryesore. Në Francë u emërua pas Marshallit. Sindroma mori një përcaktim të ngjashëm në mjekësinë shtëpiake.

Simptomat

Gjatë studimit të kësaj sëmundjeje, studiuesit francezë zbuluan se më shpesh kjo sëmundje prek fëmijët e moshës tre deri në pesë vjeç.
Manifestimet kryesore të njohura të sëmundjes tani janë të rregullta, por të rralla, zakonisht ndodhin një ose dy herë në muaj, luhatje të temperaturës. Në këtë rast, fëmija përjeton simptoma të ftohjes si ënjtje të nyjeve limfatike në qafë dhe nën nofullën e poshtme, si dhe procese inflamatore në gojë dhe në fyt. U konstatua se shfaqja e kësaj sëmundje tek fëmijët nuk ka të bëjë fare me kombësinë, gjininë apo ndonjë përkatësi tjetër. Manifestimet e sindromës gjithashtu nuk kanë një zonë gjeografike të përcaktuar qartë.

Parashikimi i ekspertëve

Më shpesh, simptomat mund të vazhdojnë për katër deri në tetë vjet, gjatë të cilave sindroma Marshall përsëritet periodikisht në manifestimet e tij tipike. Shenjat e sëmundjes pas përfundimit të rrjedhës akute të sëmundjes zakonisht zhduken pa lënë gjurmë. Zhvillimi i fëmijës nuk ndalet ose ngadalësohet gjatë rrjedhës së sëmundjes.
Mjekët vërejnë se prognoza për fëmijët që i janë nënshtruar kësaj diagnoze është pozitive. Pas shërimit të plotë, vërehet një mungesë e plotë e relapsave dhe zhvillimi i mëtejshëm normal fizik, mendor dhe neurologjik i fëmijës.

Lehtësimi i simptomave

Një nga shenjat më të rëndësishme të sindromës janë sulmet e temperaturës shumë të lartë. Zakonisht varion nga tridhjetë e nëntë gradë e lart. Ndonjëherë leximet e termometrit mund të arrijnë tridhjetë e nëntë dhe pesë, dhe madje edhe më rrallë - vlerat mbi dyzet.
Zakonisht, përdorimi i çdo mjeti për uljen e temperaturës nuk ka një efekt të rëndësishëm në trajtimin e sëmundjes Marshall. Sindroma mund të ndalet vetëm me trajtim kompleks. Si rregull, kjo është terapi me ilaçe që përmbajnë hormone.

Simptomat anësore

Përveç etheve të përmendura më parë, një gjendje e përgjithshme depresive, tipike për çdo sëmundje serioze, mund të tregojë gjithashtu një sëmundje të tillë si sindroma Marshall tek fëmijët. Diagnoza tek fëmijët është e vështirë për shkak të bollëkut të simptomave të njohura për shkencën, të ngjashme me ftohjet e tjera. Pacientët mund të përjetojnë dobësi dhe rritje të agresivitetit. Për më tepër, shumë shpesh një fëmijë, përveç temperaturës së lartë, përjeton dridhje, dhimbje në muskuj, kocka dhe kyçe. Shumë pacientë ankohen gjithashtu për dhimbje koke të forta me sëmundjen Marshall. Sindroma gjithashtu mund të shkaktojë dhimbje barku, dhe të vjellat janë edhe më pak të zakonshme.

Megjithëse simptomat e sindromës Marshall janë shumë të ngjashme me ato të ftohjes, zakonisht nuk zbulohen shenja të tjera të infeksionit. Ndonjëherë disa fëmijë mund të përjetojnë acarim dhe skuqje të mukozës së syrit, si dhe lot, kollë, kongjestion nazal dhe rrjedhje. Çrregullimet nervore dhe reaksionet alergjike, si dhe simptoma të tjera, nuk u vunë re.

Progresi i përkeqësimit

Temperatura zakonisht shqetëson një fëmijë për rreth tre deri në pesë ditë. Megjithatë, edhe gjatë temperaturës, jo çdo fëmijë përjeton të gjithë kompleksin e simptomave që konsiderohen tipike për këtë sëmundje Marshall. Sindroma më së shpeshti prek sistemin limfatik në zonën e qafës. Në këtë rast, nyjet fryhen deri në katër deri në pesë centimetra, ato bëhen të dendura dhe madje pak të dhimbshme. Në shumicën e rasteve, ënjtja e nyjeve bëhet e dukshme me sy të lirë, gjë që bëhet arsyeja më e zakonshme për të vizituar një mjek. Në mënyrë tipike, nyjet limfatike të vendosura në pjesë të tjera të trupit nuk pësojnë ndryshime me këtë sëmundje.

Simptomat e lidhura

Si rregull, përveç reaksioneve nga sistemi limfatik, fëmija përjeton acarim në fyt, zakonisht në formën e faringjitit ose bajameve. Mund të shfaqet në formë të lehtë, por ka raste kur sëmundja shfaqet si një shtresë e rëndë në njërën ose të dyja bajamet. Madje, në praktikën mjekësore ka raste të njohura në lidhje me këtë sëmundje. Të dhënat nga shkencëtarët grekë tregojnë se 30 për qind e fëmijëve me simptoma të sindromës Marshall janë ndër ata që i janë nënshtruar kësaj procedure. Në të njëjtën kohë, kolegët e tyre amerikanë raportojnë njëzet e dy nga njëqind e shtatëmbëdhjetë fëmijë që iu nënshtruan një operacioni me bajame të vazhdueshme dhe praninë e sindromave të tjera Marshall. Pesë prej tyre kishin të gjitha simptomat e kësaj sëmundjeje të njohura për shkencën. Të gjithë fëmijët, përveç bajameve të përflakur, vuanin nga skuqja e faringut, por shkalla e zhvillimit të bajameve ishte e ndryshme për të gjithë. Kishte fëmijë pa ndonjë pllakë të veçantë, por kishte edhe forma më të rënda të kësaj sëmundjeje. Si rregull, pasi kalon acarimi, bajamet zvogëlohen në madhësi dhe nuk e shqetësojnë më fëmijën. Inflamacioni gjithashtu zhduket vetvetiu.

Më rrallë, përveç inflamacionit të nyjeve limfatike dhe bajameve, tek fëmijët ndodh acarim i mukozës së gojës. Ndodh në tre deri në shtatë nga dhjetë raste.

Vështirësi në diagnozë

Problemi në vendosjen e një diagnoze lidhet me faktin se tek fëmijët e vegjël është shumë e vështirë të zbulohen të gjitha shenjat e nevojshme për diagnostikimin e një sëmundjeje kaq komplekse si sindroma Marshall. Diagnoza është shpesh e vështirë, sepse një fëmijë i moshës tre deri në pesë vjeç nuk ka gjasa të ankohet te prindërit e tij për dhimbje koke ose siklet në zonën e bajameve. Për më tepër, ndonjëherë shenjat e sëmundjes nuk shfaqen të gjitha menjëherë ose pas një periudhe të caktuar kohe.

Studimet laboratorike zakonisht tregojnë një nivel të rritur të sedimentimit të qelizave të kuqe të gjakut në gjakun e pacientit, si dhe një reflektim të mundshëm të proceseve inflamatore në formën e një niveli të rritur të qelizave të bardha të gjakut. Ndryshime të tjera në përqindjen e proteinave në plazmë janë gjithashtu të mundshme. Si rregull, kërcime të tilla në elementët individualë të gjakut kthehen shpejt në normale. Krahas ndryshimeve të mësipërme në përbërjen e plazmës, nuk u konstatuan dukuri shenja më tipike për këtë sindromë.

Mjekimi

Shkenca ende nuk ka një konsensus për trajtimin e fëmijëve të diagnostikuar me sindromën Marshall. Trajtimi i simptomave individuale, si ethet, rrjedhja e hundës, nuk ka asnjë efekt. Zakonisht, marrja e barnave antipiretike për të lehtësuar simptomat e zakonshme të sëmundjes si ethe, dhimbje koke dhe të dridhura nuk mjafton. Nga ana tjetër, statistikat pohojnë se është e mjaftueshme për shërim. Analiza e periudhës pas operacionit sugjeron që në shtatë nga dhjetë raste, një ektomi ndalon plotësisht rrjedhën e sëmundjes. Megjithatë, jo të gjithë studiuesit pajtohen se një terapi e tillë ka një efekt kaq të fortë në shërim

Një mënyrë tjetër për të trajtuar sindromën është përdorimi i një ilaçi të tillë si cimetidina. Siç tregon praktika, është në gjendje të rivendosë ekuilibrin midis T-ndihmësve, si dhe të bllokojë receptorët në T-suppressors. Ky trajtim përmirëson rikuperimin në tre të katërtat e pacientëve, por një terapi e tillë nuk përdoret gjerësisht.
Një tjetër metodë trajtimi është përdorimi i steroideve. Ky trajtim është efektiv në çdo moshë, sa herë që zbulohet sindroma Marshall. Tek fëmijët, trajtimi konsiston në përdorimin e një doze ngarkimi ose një kursi për disa ditë. Në mënyrë tipike, procedura të tilla ndihmojnë në heqjen e temperaturës, por nuk përjashtojnë sulmet e përsëritura. Pavarësisht mendimit ekzistues të kundërt se janë steroidet ato që mund të shkurtojnë periudhën e faljes, një terapi e tillë është më e përhapur në mesin e specialistëve. Si trajtim, zgjedhja më së shpeshti bie mbi ilaçin prednisolinë, i cili i jepet fëmijës në masën 2 miligramë për kilogram trup. Vlen të kihet parasysh se vetëm një mjek duhet të zgjedhë një steroid dhe të përshkruajë dozën e tij!