Informācijas pasts

MIASTĒNIJU DIAGNOZES KRITĒRIJI

Mūsdienu idejas par slimības patoģenēzi ļauj izdalīt 4 galveno kritēriju grupas myasthenia gravis diagnosticēšanai: klīniskā, farmakoloģiskā, elektromiogrāfiskā (EMG) un imunoloģiskā diagnostikas kritēriji.

Klīniskās diagnostikas kritēriji

Detalizēts pētījums par lielu skaitu pacientu ar myasthenia gravis parādīja, ka visizplatītākais klīniskās izpausmes slimības ir:

• ekstraokulāro un sīpola muskuļu disfunkcija,
• stumbra un ekstremitāšu muskuļu vājums un nogurums.

Klīnisko simptomu smagums.

Saskaņā ar miastēniskā centra novērošanas rezultātiem ekstraokulāro muskuļu darbības traucējumi tiek novēroti 75% pacienti ar myasthenia gravis. No viņiem:

• minimālā pakāpe okulomotoriskie traucējumi, pārejošas diplopijas veidā novēro 31% pacientu,
• mērena, recidivējoša veidā oftalmoparēze un pastāvīga diplopija - 64%,
• maksimums, izpaužas oftalmopleģija – 5% pacientu.

Bulbar traucējumiem ir 54% slims. No viņiem:

• plaušas bulbar traucējumi, kas izpaužas kā periodiski rīšanas un runas traucējumi, tiek konstatēti 57% pacientu,
• vidēji smagi, nemainīgu, bet mainīgu smaguma, disfonijas, deguna balss un periodisku rīšanas traucējumu veidā - 30%,
• izteikta, izpaužas ar afoniju un disfāgiju - 13% pacientu.

Funkcionālie traucējumi elpošanas muskuļi ir 20% slims. No viņiem:

• elpošanas traucējumi, kas uzskatāmi par viegliem, kas izpaužas kā periodiski elpošanas traucējumi, kas rodas pēc fiziskas slodzes, tiek konstatēti 30% pacientu, vidēji, elpas trūkuma veidā antiholīnesterāzes zāļu atcelšanas laikā vai interkurentu infekciju periodā; tiek konstatētas arī 30% pacientu, smagas, kurām nepieciešama mehāniskā ventilācija - 40% pacientu.

Muskuļu disfunkcija rumpis un ekstremitātes ir 60% slims. To vērtē 6 ballu skalā, kur minimāls funkciju samazinājums novērtēts ar 4 ballēm (konstatēts 18% pacientu), mērens – 2-3 balles (62%) un izteikts – mazāk par 2 ballēm (in. 20% pacientu).

Muskuļu atrofija minimāla un vidēja smaguma pakāpe tiek konstatēta 5% pacientu. Tie parasti rodas smagu sīpola traucējumu fona apstākļos un tiem ir uztura raksturs (4% pacientu).

U vidēji smagas amiotrofijas tiek novērotas 1% izmeklēto pacientu, kuriem myasthenia gravis tika kombinēta ar timomu.

Cīpslu un periosteālo refleksu samazināšanās konstatēts 7% izmeklēto pacientu.

Veģetatīvi-trofiski traucējumi sausas ādas un gļotādu, parestēzijas, sirds ritma traucējumu, ortostatiskā stresa nepanesības u.c. veidā - konstatēts 10% pacientu ar miastēniju, starp kuriem lielākajai daļai (82%) miastēnija bija kombinēta ar timomu.

Jāuzsver, ka aizkrūts dziedzera palielināšanās pēc CT vai MRI nav kritērijs myasthenia gravis diagnosticēšanai.

Farmakoloģiskās diagnostikas kritēriji

Farmakoloģisko testu lietošanai Prozerin vai Kalimin-Forte.

Testa efektivitātes izpēte ar ievadu proserina un kalimina forte to parādīja pilns motorisko traucējumu kompensācija tiek konstatēta 15% pacientu ar myasthenia gravis. Ir nepieciešams to atzīmēt pilns kompensācija ietver muskuļu spēka atjaunošanu līdz 5 punktiem neatkarīgi no tā sākotnējā samazināšanās pakāpes. Lielākajai daļai pacientu ar myasthenia gravis (75%) atbildes reakcija uz proserīna ievadīšanu bija nepilnīgs , t.i. pavadīja muskuļu spēka pieaugums par 2-3 punktiem, bet nesasniedza 5 punktus. Daļēja kompensāciju raksturoja spēka pieaugums par 1 punktu atsevišķos muskuļos, savukārt citos pārbaudītajos muskuļos tā nebija.

Veicot un izvērtējot farmakoloģisko testu, izšķiroša nozīme ir ievadīto zāļu devai, jo tikai ar atbilstošu zāļu devu ievadīšanu ir spēkā viens vai otrs testa efektivitātes novērtējums.

Kalimin-forte devā 5 mg vai prozerīns Ja pacients sver 50-60 kg, subkutāni ievada 1,5 ml 0,05% šķīduma; devā 10 mg vai 2,0 ml - attiecīgi ar svaru 60-80 kg; un 15 mg vai 2,5 ml - pacientiem ar svaru no 80 līdz 100 kg.

Bērniem zāļu deva ir attiecīgi 5 mg vai 1,0 ml.

Ja rodas antiholīnesterāzes zāļu muskarīna iedarbība (paaugstināta siekalošanās, muskuļu raustīšanās, pastiprināta rīboņa vēderā), pēc testa efektivitātes novērtēšanas subkutāni ievada atropīnu 0,2–0,5 ml 0,1% šķīduma devā. Pārbaude tiek novērtēta diapazonā no No 40 minūtēm līdz 1,5 stundām pēc zāļu ievadīšanas. Novērtējums balstās uz klīnisko simptomu smaguma izmaiņām, kā arī blakusparādību neesamību vai esamību. Plkst pilns Un nepilnīgs motorisko traucējumu kompensācija, tests tiek novērtēts kā pozitīvs. Plkst daļēja kompensācija - apšaubāms, ja nav kompensācijas par kustību traucējumiem un blakusparādību esamību - negatīvs.

Elektromiogrāfiskās diagnostikas kritēriji

Trešais myasthenia gravis diagnostikas kritērijs ir EMG indikatoru izpēte, kas atspoguļo neiromuskulārās transmisijas stāvokli samazināšanās testa laikā. Dati, kas iegūti, netieši supramaksimāli stimulējot dažādas klīniskā bojājuma pakāpes muskuļus, liecina, ka pacientu muskuļos miastēnija, parasti tiek reģistrētas normālas amplitūdas un laukuma M atbildes reakcijas, bet ar stimulāciju pie frekvencēm 3 un 40 impulsi / s, tiek konstatēts dažādas pakāpes M-atbildes amplitūdas samazinājums. 30% pētīto muskuļu tika novērots pēctetāniskais reljefs (PTF) vairāk nekā 120% apmērā, 85% muskuļu tika konstatēta pēctetāniskā izsīkšana (PTI). Jāuzsver, ka sekojošo M-atbilžu samazināšanās fenomena lielums sērijā, kas ir raksturīgākais myasthenia gravis, stimulējot ar frekvenci 3 impulsi/s, ir proporcionāls muskuļa klīniskā bojājuma pakāpei. Jāatzīmē, ka EMG izmeklēšana pirms un pēc antiholīnesterāzes zāļu (Kalimin-Forte, Proserin) ievadīšanas ļauj objektīvi novērtēt farmakoloģiskā testa efektivitāti.

Imunoloģiskās diagnostikas kritēriji

Svarīgs diagnostikas kritērijs ir antivielu noteikšana asins serumā pret postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem pacientiem ar myasthenia gravis un antivielu noteikšana pret titīna proteīnu pacientiem ar myasthenia gravis ar timomu.

Lai noteiktu antivielas pret postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem, tiek izmantots alfa-bungarotoksīns (čūskas inde), kas marķēts ar radioaktīvo jodu (125-I). Antivielas tiek noteiktas pacienta asins serumā, izmantojot īpašus imūntestu komplektus. Veselu pacientu asins serumā antivielu koncentrācija pret acetilholīna receptoriem nepārsniedz 0,152 nmol/l. Pacientiem ar dažādām autoimūnām slimībām (autoimūns tireoidīts, Hašimoto slimība, reimatoīdais artrīts) un citām neiromuskulārām slimībām antivielu koncentrācija nepārsniedz 0,25 nmol/l. Pierādījums par myasthenia gravis (ģeneralizēta vai okulāra forma) klātbūtni ir antivielu koncentrācija pret acetilholīna receptoriem, kas pārsniedz 0,4012 nmol/l.

Lielākajai daļai pacientu ar myasthenia gravis ar timomu veidojas autoantivielas pret titīnu, šķērssvītrotu muskuļu proteīnu ar augstu molekulmasu. Antivielu noteikšana pret titīnu ir diferenciāldiagnostikas kritērijs, lai atšķirtu timomu no aizkrūts dziedzera hiperplāzijas. Antivielas tiek noteiktas pacienta asins serumā, izmantojot imunoloģiskos komplektus (DLD, Vācija). Vērtība, kas raksturo lielu timomas iespējamību, ir vairāk nekā 1,0 patvaļīgas vienības.

Tādējādi myasthenia gravis diagnoze ir neapšaubāma, ja to apstiprina visi 4 diagnostikas kritēriji; uzticams - ar 3 kritērijiem; iespējams - ja ir 2 un šaubīgi - ja ir 1 kritērijs.

Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kurai raksturīgi traucēta neiromuskulārā transmisija un kas izpaužas kā šķērssvītroto muskuļu vājums un patoloģisks nogurums.

Šī traucējuma rezultātā veselie muskuļi kļūst vāji, izraisot muskuļu paralīzi. Prakse rāda, ka ar šo patoloģiju var tikt skarti jebkuri muskuļi, taču visbiežāk tiek skarti acu muskuļi, nedaudz retāk - sejas, lūpu un mēles muskuļi, kā arī rīkles, balsenes un kakla muskuļi. Kad tiek ietekmēti elpošanas muskuļi, kā arī stumbra un ekstremitāšu muskuļi, rodas vispārēja myasthenia gravis - ļoti bīstams stāvoklis, kas var izraisīt pat nāvi.

Pirmo reizi šo slimību 1672. gadā aprakstīja angļu ārsts un anatomijas speciālists Tomass Viliss. Myasthenia gravis gadījumu skaits nepārtraukti pieaug un šobrīd ir 5-7 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Saskaņā ar statistiku sievietes ar myasthenia gravis slimo daudz biežāk nekā vīrieši (70% līdz 30%), slimība parasti pirmo reizi parādās pusaudža gados, bet visizteiktāk izpaužas 20-30 gadu vecumā. Slimībai ir autoimūns raksturs, tāpēc ārstēšanai izmanto hormonālo terapiju.

Starp citu, šī slimība tiek diagnosticēta ne tikai cilvēkiem - myasthenia gravis bieži tiek reģistrēta suņiem un kaķiem.

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim myasthenia gravis cēloņi nav pilnībā izprotami. Medicīnas praksē tiek diagnosticēti ģimenes myasthenia gravis gadījumi, taču slimības iedzimtība nav pierādīta. Diezgan bieži pacientiem ar astēnisko bulbāro trieku tiek diagnosticēta aizkrūts dziedzera hiperplāzija vai jaunveidojums. Vēl viens faktors, kas veicina myasthenia gravis attīstību, ir vīrusu un mikoplazmu iekļūšana cilvēka ķermenī.

Šīs slimības galvenā patoģenētiskā iezīme ir neiromuskulārās transmisijas disfunkcija, kas nosaka raksturīgās klīniskās izpausmes. Sinaptiskā blokāde ir saistīta ar neveiksmi acetilholīna sintēzē. Asins serumā tiek konstatētas antivielas pret skeleta muskuļiem un aizkrūts dziedzera epitēlija šūnām, kas dod pamatu myasthenia gravis klasificēt kā autoimūnu slimību.

Myasthenia gravis cēloņu pētījuma rezultāti pierāda, ka nepietiekams kālija līmenis organismā, vairogdziedzera hiperfunkcija un hormonālā nelīdzsvarotība būtiski palielina šīs slimības riskus.

Myasthenia gravis simptomi

Vājums un pēkšņs nogurums var ietekmēt jebkuru cilvēka ķermeņa muskuļu. Biežāk - sejas un kakla muskuļi.

Raksturīgi myasthenia gravis simptomi (skatīt fotoattēlu) ir:

• ptoze (nokrīt plakstiņi);
• dubultā redze;
• deguna balss un runas traucējumi;
• apgrūtināta rīšana, košļājamo muskuļu nogurums;
• kakla muskuļu nogurums (grūtības noturēt galvu taisni);
• vājums rokās un kājās.

Simptomi parādās pēc fiziskās slodzes, pat pēc minimālākā. Jo lielāka slodze, jo sliktāks ir pacienta stāvoklis. Piemēram, sākumā runas traucējumi ir minimāli - cilvēkam ir neliels deguna tonis, bet vārdus izrunā diezgan skaidri, tad sāk “norīt” atsevišķas skaņas un pēc tam vairs nevar runāt. Atpūta var mazināt šos simptomus. Simptomi ir īpaši smagi 3-4 stundas pēc pamošanās.

Atkarībā no izpausmēm izšķir šādas slimības formas:

• acs (slimība izpaužas tikai ar plakstiņu noslīdēšanu, redzes dubultošanos; šādiem pacientiem parasti pietiek ar terapiju ar antiholīnesterāzes zālēm);
• bulbar (runas traucējumi, košļājamā, rīšana, elpošana - šīs formas briesmas ir tādas, ka elpošanas grūtības var strauji palielināties);
• ģeneralizēta (skar visus muskuļus, šī ir myasthenia gravis forma, kas tiek domāta, runājot par myasthenia gravis vai Erb-Goldflam slimību; slimība skar visus muskuļus, sākot no sejas un kakla muskuļiem līdz roku un kāju muskuļiem);
• fulminants (visbīstamākā forma, jo noved pie invaliditātes un pat nāves, to parasti izraisa aizkrūts dziedzera ļaundabīgs audzējs, tiek ietekmēti visi muskuļi, ieskaitot skeleta muskuļus, savukārt terapijai vienkārši nav laika, lai tā iedarbotos, vienkārši nav iespējams novērst myasthenia gravis bīstamās sekas).

Biežāk sastopama ģeneralizēta forma, kas parasti sākas ar sejas muskuļu vājumu.

Simptomi bērniem

Īpašu vietu bērniem ieņem myasthenia gravis, kuras agrīnajiem simptomiem ir dažas savas īpašības:

1) Iedzimta miastēnija. Ultraskaņas laikā dzemdē var būt aizdomas par ātru muskuļu sistēmas nogurumu. Ar myasthenia gravis augļa kustības ir mazāk aktīvas vai pat var nebūt vispār. Pēc piedzimšanas šīs myasthenia gravis simptomi ir līdzīgi jaundzimušo miastēnijai. Nāve iestājas spontānas elpošanas traucējumu dēļ.

2) Jaundzimušo miastēnija. Tas notiek tiem bērniem, kuru mātes pašas cieš no miastēnijas. Tas sākas no pirmajām dzīves dienām un var ilgt apmēram 2 mēnešus. Tās galvenie simptomi var būt šādi:

• mazulis ir letarģiskāks nekā citi jaundzimušie,
• elpo sekli
• periodiski aizrīties
• viņa kliedziens ir vājš, vairāk atgādina čīkstēšanu,
• viņš arī slikti zīst un ātri nogurst,
• viņa mute ir nedaudz atvērta,
• skatiens ir gandrīz nekustīgs,
• dažos gadījumos var būt arī apgrūtināta rīšana.

Bērns visbiežāk mirst no nosmakšanas.

1. Agrīnās bērnības miastēnija. Pēc speciālistu domām, tas notiek līdz 2 gadu vecumam, kad uz pilnīgas veselības fona sāk parādīties redzes problēmas: neviļus nokrīt plakstiņi, attīstās skatiena paralīze un šķielēšana. Dažos gadījumos mazulis var atteikties staigāt, skriet, viņam ir grūtības nokāpt vai nokāpt pa kāpnēm, un viņš bieži lūdz, lai viņu aptur. Atteikšanās ēst var rasties, ja procesā tiek iesaistīti košļājamie muskuļi.
2. Nepilngadīgo un bērnības miastēnija. Attīstās no 2 līdz 10 gadiem vai pusaudža gados, galvenokārt meitenēm. Starp agrīnajām pazīmēm ir jāpievērš uzmanība bērna sūdzībām par pēkšņu nogurumu, neskaidru redzi, grūtībām skriet, ejot lielus attālumus, pietupienus un fizisku darbu pa māju.

Miastēniskā krīze

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, tā pastāvīgi progresē. Ja pacients nesaņem atbilstošu ārstēšanu, viņa stāvoklis pasliktinās. Smagu slimības formu var pavadīt miastēniskās krīzes sākums. To raksturo fakts, ka pacientam ir smags muskuļu vājums, kas ir atbildīgs par rīšanu un diafragmas kustību. Šī iemesla dēļ viņam ir apgrūtināta elpošana, paātrinās sirdsdarbība un bieži tiek novērota siekalošanās. Elpošanas muskuļu paralīzes dēļ var iestāties pacienta nāve.

Antiholīnesterāzes zāļu pārdozēšana var izraisīt holīnerģisku krīzi. Tas izpaužas kā lēna sirdsdarbība, siekalošanās, krampji un palielināta zarnu kustīgums. Šis stāvoklis apdraud arī pacienta dzīvību, tāpēc viņam nepieciešama medicīniska palīdzība. Antiholīnesterāzes zāļu lietošana ir jāpārtrauc, un tās pretlīdzeklis Atropīna šķīdums jāievada intramuskulāri.

Diagnostika

Ir nepieciešams konsultēties ar neirologu. Vispirms ārsts apskatīs pacientu, jautās par sūdzībām un citiem konstatētajiem simptomiem. Sākotnējās pacienta apskates laikā ir diezgan grūti noteikt myasthenia gravis, jo tās simptomi ir līdzīgi daudzām citām slimībām. Tāpēc tiek veikta visaptveroša pārbaude.

Vienkāršākā un vērtīgākā myasthenia gravis diagnostikas metode ir proserīna tests. Veicot šo testu, pacientam subkutāni injicē proserīna šķīdumu (0,05%, 1-2 ml), pēc tam pēc 20-30 minūtēm neirologs atkārtoti izmeklē pacientu, nosakot organisma reakciju uz testu. Prozerīns bloķē holīnesterāzi, kuras paaugstinātā aktivitāte izraisa neiromuskulāro savienojumu traucējumus, tāpēc myasthenia gravis simptomi ātri mazinās, un cilvēks jūtas pilnīgi vesels. Ir vērts atzīmēt, ka prozerīna iedarbība, lai arī spēcīga, ir īslaicīga, tāpēc to neizmanto ārstēšanai, bet ir neaizstājama diagnozei.

Diagnostikai tiek veikti arī šādi pētījumi:

• Elektromiogrāfija (decrement test) – bioelektrisko potenciālu reģistrēšana skeleta muskuļos. Elektromiogrāfiju ieteicams veikt divas reizes: vispirms pirms proserīna testa, pēc tam 30–40 minūtes pēc tā, jo tas var atklāt neiromuskulārās transmisijas pārkāpumu.
• Elektroneirogrāfija ir pētījums par impulsu ātrumu, kas iet caur nerviem.
• Asins analīze specifiskām antivielām, dažreiz ir nepieciešama arī bioķīmiskā asins analīze.
• Ģenētiskie pētījumi tiek veikti, lai identificētu iedzimtu myasthenia gravis.
• Mediastinālo orgānu datortomogrāfija - lai pārbaudītu aizkrūts dziedzeri, lai noteiktu tā apjoma palielināšanos vai audzēja (timomu) klātbūtni.

Lai diagnosticētu myasthenia gravis, ir izstrādāti īpaši testi, kas ļauj neirologam identificēt slimību sākotnējās stadijās. Lai gan šādas pārbaudes varat veikt pats mājās:

1. Ātri atveriet un aizveriet muti 40 sekunžu laikā - parasti jums vajadzētu būt laikam, lai veiktu 100 šādu kustību ciklus, un ar muskuļu vājumu tas ir daudz mazāks.
2. Jums jāguļ uz muguras, nedaudz paceliet galvu un turiet to tur 1 minūti.
3. Veiciet 20 pietupienus ar tādu pašu amplitūdu.
4. Ātri savelciet un atspiediet rokas – bieži vien muskuļu vājuma dēļ myasthenia gravis gadījumā šis vingrinājums noved pie plakstiņu nokarāšanās.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar slimībām ar līdzīgiem simptomiem: bulbar sindroms, encefalīts, meningīts, smadzeņu glioma, hemangioblastoma, Guillain-Barré sindroms utt.

Myasthenia gravis ārstēšana

Galvenais myasthenia gravis ārstēšanas mērķis ir palielināt acetilholīna daudzumu. Šo komponentu ir diezgan grūti sintezēt, tāpēc ārstēšanā tiek izmantotas zāles, lai novērstu tās iznīcināšanu. Šim nolūkam neiroloģijā izmanto medikamentus, kas satur neostigmīnu.

Ja slimība strauji progresē, tiek nozīmēti medikamenti, kas bloķē imūnreakciju šajā gadījumā.

Izvēloties medikamentus, jāņem vērā, ka fluoru saturoši medikamenti ir kontrindicēti pacientiem ar miastēniju. Cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem, tiek noņemts aizkrūts dziedzeris. Turklāt tiek izvēlēti medikamenti, lai bloķētu atsevišķus simptomus - plakstiņu raustīšanās, apturot siekalošanos utt.

"Pulsu terapija" palīdz uzlabot pacienta stāvokli. Šī ārstēšana ietver hormonālo zāļu lietošanu. Sākumā tiek nozīmēta liela mākslīgo hormonu deva, bet pakāpeniski to samazina un samazina līdz nekā. Ja rodas miastēniskā krīze, var būt nepieciešama hospitalizācija. Pacientiem ar šo stāvokli simptomu ārstēšanai tiek nozīmēta plazmaferoze un ventilācija.

Salīdzinoši jauna myasthenia gravis ārstēšanas metode ir krioferoze. Ārstēšana ietver zemas temperatūras izmantošanu, kas palīdz atbrīvot asinis no kaitīgām sastāvdaļām. Plazmā esošās labvēlīgās vielas tiek atgrieztas pacienta asinīs. Metode ir droša, jo nav iespējama infekcijas pārnešana un alerģiskas reakcijas rašanās. Krioferoze uzlabo pacienta vispārējo stāvokli. Pēc 5-6 procedūrām tiek panākts labs, noturīgs rezultāts.

Bieži ārstēšanas laikā ārsti izraksta Kalimin, antiholīnesterāzes zāles, kas pazīstamas arī kā Mestinon, Pyridostigmine. Tāpat kā jebkuras autoimūnas slimības gadījumā, ārstēšanai tiek nozīmēti kortikosteroīdi, īpaši prednizolons.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Paralēli zāļu terapijai ir iespējams ārstēt myasthenia gravis mājās ar tautas līdzekļiem, lai paātrinātu atveseļošanos un atvieglotu stāvokli. Tomēr jebkuras tradicionālās ārstēšanas metodes ir jāsaskaņo ar novērojošo speciālistu.

Efektīvi līdzekļi:

1. Auzas. Graudus rūpīgi nomazgā un piepilda ar ūdeni 0,5 litru tilpumā. Pēc tam trauku novieto uz uguns, kompozīciju uzvāra un tvaicē vismaz pusstundu. Tālāk, lai pagatavotu infūziju, pagaidiet vēl 2 stundas, noņemot auzas no uguns. Iegūto novārījumu lieto stundu pirms ēšanas, vismaz 4 reizes dienā. Terapijas ilgums ir 3 mēneši ar 1 mēneša pārtraukumu un vēl vienu ārstēšanas kursu.
2. Sīpols. Produktu 200 gramu tilpumā (attīrīts) sajauc ar 200 gramiem cukura un piepilda ar ūdeni 0,5 litru tilpumā. Kompozīciju novieto uz lēnas uguns un gatavo 1,5 stundas. Tālāk masu atdzesē, pievieno divas ēdamkarotes medus un ņem divas tējkarotes trīs reizes dienā.
3. Trīs ķiploku galviņas saberž un sajauc ar četriem citroniem, litru medus un linsēklu eļļu (200 g). Visas sastāvdaļas rūpīgi jāsamaisa un jālieto katru dienu, pa vienai tējkarotei trīs reizes dienā.

Uzvedības noteikumi myasthenia gravis gadījumā

Ja diagnoze tiek veikta savlaicīgi un pacients ievēro visus ārsta norādījumus, viņa darbība un dzīvesveids gandrīz nemainās. Myasthenia gravis ārstēšana sastāv no pastāvīgas īpašu medikamentu lietošanas un noteiktu noteikumu ievērošanas.

Šādiem pacientiem bez ārsta ieteikuma ir aizliegts sauļoties, veikt smagu fizisku darbu un lietot medikamentus. Pacientiem noteikti jāzina, kādas ir kontrindikācijas myasthenia gravis medikamentu lietošanai. Daudzas zāles var izraisīt slimības komplikācijas vai miastēniskās krīzes attīstību. Šīs ir šādas zāles:

• visi magnija un litija preparāti;
• muskuļu relaksanti, īpaši kūrei līdzīgi;
• trankvilizatori, antipsihotiskie līdzekļi, barbiturāti un benzodiazepīni;
• daudzas antibiotikas, piemēram, neomicīns, gentamicīns, norfloksacīns, penicilīns, tetraciklīns un citi;
• visi diurētiskie līdzekļi, izņemot Veroshpiron;
• Lidokaīns, hinīns, perorālie kontracepcijas līdzekļi, antacīdi, daži hormoni.

Uzturs

Pacientiem ar slimību ir jāpielāgo uzturs atbilstoši slimības stadijai. Ķermeņa aizsargfunkcijas ir novājinātas, tāpēc uzturam pret myasthenia gravis ir liela nozīme atveseļošanās procesā. Ir svarīgi ēst ceptus kartupeļus, rozīnes, banānus un žāvētas aprikozes. Nav par ļaunu atrast tādus mikroelementu avotus kā fosfors un kalcijs.

Kalcija uzņemšanu vajadzētu apvienot ar fosforu, tas nodrošina labāku vielu uzsūkšanos. Ir svarīgi lietot kālija piedevas un vitamīnus.

Komplikācijas

Ar acetilholīna palīdzību, kā aprakstīts iepriekš, darbojas arī cilvēka elpošanas muskuļi. Tāpēc šo muskuļu darba problēmu dēļ var rasties asi elpošanas traucējumi, pat līdz apstāšanās brīdim. Tā rezultātā var iestāties nāve.

Pieaugušajiem vienmēr jāpievērš īpaša uzmanība bērna sūdzībām. Attīstoties bērnības miastēnijai, bērns nereti sūdzas, ka nevar minēt velosipēda pedāļus, uzkāpt kalnā utt. Ir svarīgi izprast šī stāvokļa cēloņus, jo ar myasthenia gravis bērniem elpošanas mazspēja attīstās pēkšņi.

Prognoze

Ir gandrīz neiespējami paredzēt precīzu šīs slimības iznākumu, jo tas ir atkarīgs no daudziem faktoriem: sākuma laika, klīniskās formas, pacienta dzimuma un vecuma, kā arī terapeitisko pasākumu esamības vai neesamības. Vislabvēlīgākā gaita notiek miastēnijas okulārās formas gadījumā, un visnopietnākā slimības gaita pavada ģeneralizēto formu.

Ar pareizu ārstēšanu un pastāvīgu medicīnisko uzraudzību gandrīz visām šīs slimības formām ir labvēlīga prognoze.

Tā rezultātā attīstās patoloģisks nogurums un skeleta muskuļu vājums, mutācijas neiromuskulāro savienojumu proteīnos var izraisīt iedzimtu miastēnisko sindromu attīstību.

Kas tas ir?

Myasthenia gravis ir diezgan reta autoimūna slimība, ko raksturo muskuļu vājums un letarģija. Ar myasthenia gravis rodas saziņas traucējumi starp nervu un muskuļu audiem.

Šīs slimības oficiālais zinātniskais nosaukums ir myasthenia gravis pseudoparalitica, kas krievu valodā tiek tulkots kā astēniskā bulbārā trieka. Krievu medicīnas terminoloģijā jēdziens "myasthenia gravis" tiek plaši izmantots.

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim ekspertiem nav skaidras informācijas par to, kas tieši izraisa myasthenia gravis simptomus cilvēkā. Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, jo pacientu serumā tiek konstatētas vairākas autoantivielas. Ārsti reģistrē noteiktu skaitu ģimenes myasthenia gravis gadījumu, taču nav pierādījumu par iedzimtu faktoru ietekmi uz slimības izpausmēm.

Diezgan bieži myasthenia gravis izpaužas paralēli hiperplāzijai vai aizkrūts dziedzera audzējam. Arī miastēniskais sindroms var rasties pacientiem, kuri sūdzas par organiskām nervu sistēmas slimībām, polidermatomiozītu un vēzi.

Biežāk mātītes cieš no myasthenia gravis. Parasti slimība izpaužas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Kopumā slimība tiek diagnosticēta pacientiem vecumā no 3 līdz 80 gadiem. Pēdējos gados eksperti ir izrādījuši ievērojamu interesi par šo slimību, jo bērniem un jauniešiem ir augsta saslimstība ar myasthenia gravis, kas izraisa turpmāku invaliditāti. Šī slimība pirmo reizi tika aprakstīta vairāk nekā pirms gadsimta.

Patoģenēze

Autoimūniem procesiem ir nozīme myasthenia gravis attīstībā. Muskuļaudos un aizkrūts dziedzerī tika konstatētas antivielas. Plakstiņu muskuļi bieži tiek ietekmēti, kā rezultātā rodas ptoze, kuras smaguma pakāpe visu dienu mainās; tiek ietekmēti košļājamie muskuļi, tiek traucēta rīšana un mainās gaita. Pacientiem ir kaitīgi nervozēt, jo tas izraisa sāpes krūtīs un elpas trūkumu.

Provocējošais faktors var būt stress, pārciesta akūta elpceļu vīrusu infekcija, organisma imūnsistēmas disfunkcija noved pie antivielu veidošanās pret paša organisma šūnām – pret neiromuskulāro savienojumu (sinapses) postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem. Autoimūna miastēnija nav iedzimta.

Visbiežāk šī slimība izpaužas pusaudža gados meitenēm (11-13 gadus veciem zēniem); Arvien biežāk slimība tiek atklāta pirmsskolas vecuma bērniem (5-7 gadus veci).

Klasifikācija

Šī slimība katram attīstās atšķirīgi. Visbiežāk myasthenia gravis sākas ar acu un sejas muskuļu vājumu, pēc tam šis traucējums izplatās uz kakla un rumpja muskuļiem. Bet dažiem cilvēkiem ir tikai dažas slimības pazīmes. Attiecīgi ir vairāki myasthenia gravis veidi.

1. Acu formai raksturīgs galvaskausa nervu bojājums. Pirmā pazīme tam ir augšējā plakstiņa noslīdēšana, visbiežāk vispirms vienā pusē. Pacients sūdzas par redzes dubultošanos un grūtībām kustināt acs ābolus.
2. Myasthenia gravis bulbārā forma ir košļājamo un rīšanas muskuļu bojājums. Papildus šo funkciju traucējumiem pacientam mainās runa, balss kļūst klusa, deguna, un rodas grūtības izrunāt noteiktas skaņas, piemēram, “r” vai “b”.
3. Bet visbiežāk ir ģeneralizēta slimības forma, kurā vispirms tiek ietekmēti acu muskuļi, pēc tam process izplatās uz kakla, augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Īpaši bieži tiek ietekmēti gurnu un roku muskuļi, pacientam ir grūti kāpt pa kāpnēm vai turēt priekšmetus. Šīs slimības formas briesmas ir tādas, ka vājums izplatās uz elpošanas muskuļiem.

Simptomi

Diemžēl visbiežāk myasthenia gravis tiek diagnosticēta gadījumos, kad slimība turpinās vairākus gadus pēc kārtas un progresē. Šī iemesla dēļ jebkurš neizskaidrojams nogurums, muskuļu ļenganums vai vājums, kas strauji palielinās ar atkārtotām kustībām, jāuzskata par iespējamu myasthenia gravis simptomu, līdz šī diagnoze tiek pilnībā atspēkota.

Agrīnie simptomi ietver:

• rīšanas traucējumi
• grūtības sakošļāt cietu pārtiku līdz atteikumam ēst,
• runājot - “balss izbalēšana”,
• nogurums ķemmējot, kāpjot pa kāpnēm, normāli ejot,
• jauktas gaitas izskats,
• noslīdējuši plakstiņi.

Visbiežāk tiek skarti okulomotori, sejas un košļājamie muskuļi, kā arī balsenes un rīkles muskuļi. Sekojošie testi palīdz identificēt latento myasthenia gravis:

• Ja pacientam tiek lūgts ātri atvērt un aizvērt muti 30 sekunžu laikā, vesels cilvēks izdarīs apmēram 100 kustības, bet cilvēks, kas slimo ar myasthenia gravis – mazāk.
• Apgulieties uz muguras, paceliet galvu un turiet to šajā stāvoklī 1 minūti, vienlaikus skatoties uz vēderu.
• Izstiepiet rokas un stāviet tur 3 minūtes.
• Veiciet 15–20 dziļus pietupienus.
• Ātri saspiediet un atvelciet rokas – tas bieži izraisa plakstiņu nokarāšanos pacientam ar myasthenia gravis.

Vietējo myasthenia gravis formu raksturo noteiktas muskuļu grupas muskuļu vājuma izpausme, un ģeneralizētā formā procesā tiek iesaistīti stumbra vai ekstremitāšu muskuļi.

Miastēniskā krīze

Kā liecina klīniskā prakse, myasthenia gravis ir progresējoša slimība, kas nozīmē, ka noteiktu paralīzes faktoru (ārējās vides vai endogēno cēloņu) ietekmē var palielināties slimības simptomātisko izpausmju pakāpe un smagums. Un pat pacientiem ar vieglu myasthenia gravis var rasties miastēniskā krīze.

Šī stāvokļa cēlonis var būt:

• traumas;
• stresa apstākļi:
• jebkādas akūtas infekcijas;
• medikamentu lietošana ar neiroleptisku vai nomierinošu iedarbību;
• ķirurģiskas iejaukšanās organismā utt.

Simptomi izpaužas ar pirmo redzes dubultošanos. Tad pacients sajūt pēkšņi pieaugošu muskuļu vājuma uzbrukumu, samazinās balsenes muskuļu motoriskā aktivitāte, kas izraisa procesu traucējumus:

• balss veidošana;
• elpošana un rīšana;
• palielinās siekalošanās un paātrinās pulss;
• Skolēni var paplašināties, var rasties tahikardija un pilnīga paralīze, nezaudējot jutību.

Akūtas skābekļa piegādes nepietiekamības attīstība smadzenēs var radīt tiešus draudus dzīvībai, tāpēc ir steidzami nepieciešami reanimācijas pasākumi.

Diagnostika

Lai veiktu pareizu diagnozi, pacientam tiek nozīmēts visaptverošs pētījums, jo myasthenia gravis klīniskā aina var būt līdzīga citām slimībām. Galvenās diagnostikas metodes ir:

1. Plašas bioķīmiskās asins analīzes, lai noteiktu antivielas;
2. Elektromiogrāfija ir pētījums, kura laikā var novērtēt muskuļu šķiedru potenciālu, kad tās ir satrauktas;
3. Ģenētiskā skrīnings, ko veic, lai identificētu iedzimtu miastēnijas formu;
4. Elektroneirogrāfija ir pētījums, kas ļauj novērtēt nervu impulsu pārnešanas ātrumu uz muskuļu šķiedrām;
5. MRI – ar šī pētījuma palīdzību var pamanīt pat mazākās aizkrūts dziedzera hiperplāzijas pazīmes;
6. Muskuļu noguruma pārbaude – pacientam tiek lūgts vairākas reizes ātri atvērt un aizvērt muti, pavicināt rokas un kājas, saspiest un atspiest rokas, kā arī pietupties. Galvenais myasthenia gravis sindroms ir pieaugoša muskuļu vājuma parādīšanās, atkārtojot šīs kustības.
7. Proserīna tests - pacientam subkutāni injicē proserīnu, pēc tam nogaida līdz pusstundai, un pēc tam novērtē rezultātu. Pacients ar myasthenia gravis jūt būtisku stāvokļa uzlabošanos, un pēc dažām stundām klīniskie simptomi atjaunojas ar tādu pašu intensitāti.

Kā ārstēt myasthenia gravis?

Smagos myasthenia gravis gadījumos ir indicēta aizkrūts dziedzera noņemšana operācijas laikā. Visefektīvākās zāles, ko veiksmīgi izmanto slimības simptomu mazināšanai, ir prozerīns un kalinīns. Līdztekus tiem tiek lietoti imunitāti uzlabojoši medikamenti un virkne citu pacienta pašsajūtu uzlabojošu medikamentu. Ir svarīgi atcerēties, ka jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo efektīvāka tā būs.

Pirmajā slimības stadijā kā simptomātisku terapiju izmanto antiholīnesterāzes zāles, citostatiskos līdzekļus, glikokortikoīdus un imūnglobulīnus. Ja myasthenia gravis cēlonis ir audzējs, tad tiek veikta operācija, lai to noņemtu. Gadījumos, kad myasthenia gravis simptomi strauji progresē, ir indicēta ekstrakorporāla hemokorekcija, lai attīrītu asinis no antivielām. Jau pēc pirmās procedūras pacients pamana stāvokļa uzlabošanos, lai panāktu ilgstošāku efektu, ārstēšana tiek veikta vairākas dienas.

Jaunas, efektīvas ārstēšanas metodes ietver krioforēzi – asins attīrīšanu no kaitīgām vielām zemas temperatūras ietekmē. Procedūra tiek veikta kursā (5-7 dienas). Krioforēzes priekšrocības salīdzinājumā ar plazmaforēzi ir acīmredzamas: plazmā, kas pēc attīrīšanas tiek atgriezta pacientam, visas derīgās vielas tiek saglabātas nemainīgas, kas palīdz izvairīties no alerģiskām reakcijām un vīrusu infekcijas.

Tāpat jaunās hemokorekcijas metodes, ko izmanto myasthenia gravis ārstēšanā, ietver kaskādes plazmas filtrēšanu, kurā attīrītas asinis, izejot cauri nanofiltriem, atgriežas pie pacienta. Pēc pirmajām procedūras minūtēm pacients pamana pašsajūtas uzlabošanos, lai pilnībā ārstētu myasthenia gravis, ir nepieciešamas piecas līdz septiņas dienas.

Mūsdienu myasthenia gravis ārstēšanas metodes ietver arī ekstrakorporālo imūnfarmakoterapiju. Procedūras ietvaros no pacienta asinīm tiek izolēti limfocīti, kurus apstrādā ar medikamentiem un nosūta atpakaļ pacienta asinsritē. Šī procedūra tiek uzskatīta par visefektīvāko myasthenia gravis ārstēšanā. Tas ļauj samazināt imūnsistēmas aktivitāti, samazinot limfocītu un antivielu veidošanos. Šis paņēmiens nodrošina stabilu remisiju uz gadu.

Myasthenia gravis un tās komplikāciju profilakse

Slimību nav iespējams novērst, taču ar šādu diagnozi var darīt visu iespējamo, lai dzīvotu pilnvērtīgu dzīvi.

1. Pirmkārt, ārsta kontrole. Šādus pacientus pārvalda neirologi. Papildus noteiktajam ārstēšanas režīmam un sistemātiskiem neirologa apmeklējumiem ir nepieciešams kontrolēt vispārējo stāvokli (cukura līmenis asinīs, asinsspiediens utt.), lai novērstu citu slimību attīstību myasthenia gravis ārstēšanas laikā.
2. Otrkārt, jāizvairās no pārmērīga stresa – fiziska un emocionāla. Stress, smags fiziskais darbs, pārlieku aktīvs sports pasliktina pacientu stāvokli. Mērens vingrinājums un pastaigas ir pat izdevīgi.
3. Treškārt, jums vajadzētu izvairīties no saules iedarbības.
4. Ceturtkārt, ir jāzina kontrindikācijas pacientiem ar myasthenia gravis un stingri jāievēro.
5. Piektkārt, stingri ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanas shēmu, neizlaidiet medikamentus un nelietojiet vairāk medikamentu, nekā noteicis ārstējošais ārsts.

Ārstam ir pienākums izsniegt šādam pacientam kontrindicēto medikamentu sarakstu. Tas ietver magnija preparātus, muskuļu relaksantus, trankvilizatorus, dažas antibiotikas, diurētiskus līdzekļus, izņemot veroshpiron, kas, gluži pretēji, ir norādīts.

Jums nevajadzētu aizrauties ar imūnmodulējošām zālēm vai jebkādiem sedatīviem līdzekļiem, pat tiem, kas šķiet droši (piemēram, baldriāna vai peonijas tinktūra).

Prognoze

Iepriekš myasthenia gravis bija nopietna slimība ar augstu mirstības līmeni 30-40%. Tomēr, izmantojot modernas diagnostikas un ārstēšanas metodes, mirstība ir kļuvusi minimāla - mazāk nekā 1% ar pareizu ārstēšanu sasniedz pilnīgu atveseļošanos vai remisiju. Slimība ir hroniska, taču tai nepieciešama rūpīga uzraudzība un ārstēšana.

– hroniska progresējoša slimība ar krīzēm, ko raksturo patoloģisks nogurums un muskuļu vājums.

To pirmo reizi 1672. gadā aprakstīja Tomass Viliss. Pašlaik saslimstība ar myasthenia gravis pieaug no 5 līdz 10 pacientiem uz 100 000 iedzīvotāju.

Myasthenia gravis cēloņi

Myasthenia gravis ir ģenētiska slimība, taču tā nav pietiekami pētīta ģenētiskā līmenī. Liela nozīme tiek piešķirta par neiromuskulāro sinapsu darbību atbildīgā gēna mutācijai. Ir atklāti divi slimības attīstības mehānismi:

• bioķīmiskās izmaiņas mioneirālo sinapsu zonā, ko izraisa hipotalāma funkcijas izmaiņas ar sekundāru aizkrūts dziedzera (akrūts dziedzera) iesaistīšanos procesā;
• aizkrūts dziedzera autoimūns bojājums ar neiromuskulārās transmisijas traucējumiem. Tajā pašā laikā samazinās acetilholīna sintēze un palielinās holīnesterāzes aktivitāte.

Izraisošais faktors var būt stress, saaukstēšanās, traucētas organisma imūnās funkcijas, kas novedīs pie antivielu veidošanās pret savām šūnām pret neiromuskulāro savienojumu (sinapses) postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem. Parasti šīs sinapses pārraida impulsus no nerva uz muskuļiem, izmantojot bioķīmiskas reakcijas, kurās iesaistīts starpnieks acetilholīns.

Uzbudināts, acetilholīns caur presinaptisko membrānu nonāk sinaptiskajā plaisā uz postsinaptiskās membrānas (muskuļa) holīnerģiskiem receptoriem, izraisot tā ierosmi. Enzīms acetilholīnesterāze iznīcina neirotransmiteru, ierobežojot tā ilgumu. Ar myasthenia gravis šis sarežģītais mehānisms tiek traucēts. Sinapses galos veidojas maz acetilholīna vai to intensīvi iznīcina holīnesterāze, kā rezultātā šī sinapse tiek bloķēta un nervu impulsa vadīšana kļūst neiespējama.

Myasthenia gravis parasti sākas vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši (2:1).

Myasthenia gravis simptomi

Galvenais myasthenia gravis simptoms ir vājums un strauji palielināts skeleta muskuļu nogurums darba vai ilgstoša stresa laikā. Muskuļu vājums palielinās ar atkārtotām kustībām, īpaši ātrā tempā. Šķiet, ka muskuļi “nogurst” un pārstāj paklausīt, līdz kļūst pilnībā paralizēti. Pēc atpūtas muskuļu darbība tiek atjaunota. No rīta, pēc miega, pacients kopumā jūtas normāli. Vairākas stundas nomodā izraisa miastēnisko simptomu palielināšanos.

Ir trīs myasthenia gravis formas:

• oftalmoloģiski;
• bulbar;
• vispārināts.

Visbiežāk vispirms tiek ietekmēti muskuļi, kurus inervē galvaskausa nervi. Nākotnē ir iespējami kakla muskuļu un, mazākā mērā, stumbra un ekstremitāšu muskuļu bojājumi. Pirmās slimības pazīmes ir augšējā plakstiņa noslīdēšana un redzes dubultošanās, kas rodas, ja tiek ietekmēti acs ābola ārējie muskuļi, orbicularis oculi muskulis un muskulis, kas paceļ augšējo plakstiņu. Ja no rīta pacients var pilnībā un brīvi atvērt aci, tad turpmāka mirkšķināšana noved pie muskuļu vājuma un plakstiņš vienkārši “uzkaras”. Šī ir acu forma.

Fotoattēlā Ptoze ar myasthenia gravis

Sīpolu formā tiek ietekmēti muskuļi, kurus inervē bulbārā nervu grupa. Šajā gadījumā parādīsies problēmas ar rīšanu un košļāšanu. Runa mainīsies - tā kļūs klusa, aizsmakusi, deguna, aizsmakusi, balss ātri noplicinās līdz klusai runai.

Visizplatītākajā, vispārinātajā formā process sākas ar okulomotorajiem muskuļiem, un tad tajā tiek iesaistīti visi muskuļi. Pirmie cieš kakla un sejas muskuļi. Pacientam ir grūti noturēt galvu uz augšu. Parādās savdabīga sejas izteiksme ar šķērsvirziena smaidu un dziļām grumbām uz pieres. Parādās siekalošanās. Vēlāk rodas ekstremitāšu muskuļu vājums. Pacients slikti staigā un nevar parūpēties par sevi. No rīta stāvoklis ir labāks, bet vakarā pasliktinās. Katra nākamā kustība pacientam kļūst arvien grūtāk izpildāma. Laika gaitā muskuļi atrofē. Visvairāk tiek skartas proksimālās daļas – pleci, gurni.
Cīpslu refleksi ātri iztukšojas un parādās pēc atpūtas.

Fotoattēlā ģeneralizēta myasthenia gravis forma

Izmeklēšana uz myasthenia gravis

Diagnostikai svarīga ir elektromiogrāfija, kas noteiks miastēnisku reakciju, farmakoloģiskais tests - ievērojams uzlabojums pēc antiholīnesterāzes zāļu (proserīns 0,05% 1 ml IM) ievadīšanas un imunoloģiskais tests - antivielu titra noteikšana pret acetilholīna receptoriem, kā arī timomas (aizkrūts dziedzeru audzēja) noteikšana - priekšējā videnes datortomogrāfija.

Miastēniskā krīze

Myasthenia gravis gaita ir progresējoša, palielinoties simptomiem un to smagumam. Smagās formās pacienti piedzīvo miastēniskas krīzes.

Miastēniskā krīze ir pēkšņa smaga elpošanas un rīkles muskuļu vājuma lēkme - apgrūtināta elpošana (bieža, svilpojoša), paātrināta sirdsdarbība, siekalošanās. Elpošanas muskuļu paralīze smagas krīzes laikā ir tiešs drauds pacienta dzīvībai.

Myasthenia gravis ir hroniska, nopietna slimība, kas progresē, bieži noved pie invaliditātes, un tai nepieciešama rūpīga uzraudzība un ārstēšana.

Miastēnisko sindromu var novērot ar letarģisko encefalītu, plaušu bronhogēnu karcinomu (audzēju) (Lamberta-Ītona sindroms), amiotrotrofisku laterālo sklerozi, tirotoksikozi. Pastāv vairāki iedzimti miastēniskie sindromi, kuru pamatā ir mutācijas acetilholīna receptoru dažādu apakšvienību gēnos.

Myasthenia gravis ārstēšana

Galvenās myasthenia gravis zāles ir antiholīnesterāzes zāles - kalimīns, prozerīns. Stingri jāievēro noteiktā deva un lietošanas laiks, jo pastāv pārdozēšanas draudi un holīnerģiskas intoksikācijas attīstība - holīnerģiska krīze - krampji, raustīšanās, lēns pulss, acu zīlīšu sašaurināšanās, siekalošanās, sāpes, vēdera krampji. Pretlīdzeklis šai pārdozēšanai ir atropīns subkutāni vai intravenozi 0,5-1,0 ml.

Ārstēšana ar antiholīnesterāzes zālēm tiek veikta gadiem ilgi, pielāgojot zāles atkarībā no slimības smaguma pakāpes: oksazils, proserīns, kalimīns, galantamīns. To iedarbības pastiprināšanai tiek izmantoti kālija sāļi, kursos kālija noturēšanai organismā tiek izmantots spironolaktons. Smagos gadījumos tiek izmantota hormonterapija un citostatiskie līdzekļi.

Efektīva ir “impulsu terapija” – lielas hormonu devas (1000 – 2000 mg prednizolona) ar turpmāku pakāpenisku devas samazināšanu. Imūnsupresanti - azotioprīns, ciklosporīns, ciklofosfamīds. Ja tiek atklāta timoma, tiek norādīta ķirurģiska ārstēšana.

Smagos miastēniskās krīzes gadījumos intensīvās terapijas nodaļās tiek veikta mākslīgā ventilācija, plazmaferēze, imūnglobulīnu, intravenozas proserīna un subkutānas efedrīna ievadīšana.

Īpaša diēta nav nepieciešama, taču vēlams ēst ar kāliju bagātu pārtiku: žāvētas aprikozes, rozīnes, kartupeļus.

Ja tiek konstatēta myasthenia gravis

Galvenā myasthenia gravis un miastēnisko sindromu izpētes, diagnostikas un ārstēšanas iestāde ir Maskavas Miastēniskais centrs, kas izveidots, pamatojoties uz Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Vispārējās patoloģijas un patofizioloģijas pētniecības institūta neiromuskulārās patoloģijas nodaļu 1983. . Krievijā zāles myasthenia gravis ārstēšanai ir iekļautas federālajā preferenču sarakstā un ir pieejamas bez maksas ar ārsta recepti: metipreds, prednizolons, kalimīns, neiromidīns, verošpirons, ciklofosfamīds, azotioprīns.

Pacienti ar myasthenia gravis ir jānovēro neirologam, regulāri jāveic noteiktā ārstēšana un jāievēro visi ieteikumi. Šādos apstākļos ir iespējama ilgstoša darbspēju un dzīves kvalitātes saglabāšana.

Pacientiem ar myasthenia gravis nevajadzētu sauļoties, smagi strādāt fiziski, lietot magnija preparātus, muskuļu relaksantus, neiroleptiskos un trankvilizatorus, diurētiskos līdzekļus (izņemot verošpironu), aminoglikozīdus (gentamicīnu, kanamicīnu, neomicīnu, streptomicīnu...), fluorhinolīnus (norfloksacīnu), ofloksacīnu. tetraciklīns, hinīna atvasinājumi, D-penicilamīns. Visiem pacientiem šādu sarakstu izsniedz ārsts, un viņiem vienmēr jābūt līdzi, lai nelietotu nepiemērotas zāles.

Jūs nevarat pašārstēties vai lietot augu izcelsmes zāles. Nevienas zāles nedrīkst dot pacientam ar myasthenia gravis bez konsultēšanās ar ārstu! Kurare līdzīgas vielas pastiprina miastēniskās parādības.

Sanatorijas un kūrorta ārstēšana nav norādīta karstajā sezonā dienvidos. Mēs iesakām sanatorijas un kūrorta ārstēšanu sanatorijās ar medicīnisko profilu: nervu slimību (smadzeņu slimību) ārstēšana; sanatorijas: "Alatyr" (Mordovija), "Anzhersky" (Kemerovas apgabals), "Bakirovo" (Tatarstāna), "Arshan" (Burjatijas Republika), "Barnaulsky" (Altaja apgabals), "Beshtau" un "Stavropoles rītausmas" (Stavropoles apgabals)", "Zelta auss", sanatorijas-kūrorta komplekss "Zināšanas" (Krasnodaras apgabals), Borodina vārdā nosauktā sanatorija (Kostromas apgabals), "Smaragds" (Primorskas apgabals), sanatorijas Maskavas apgabalā un Sanktpēterburgā un daudzi citi veselības kūrorti Krievijā un NVS valstīs.

Konsultācija ar ārstu par myasthenia gravis

Jautājums: Vai ir iespējams pilnībā atgūties no myasthenia gravis?
Atbilde: nē, bet pareizas un ilgstošas ​​ārstēšanas rezultātā var panākt pilnīgu simptomu izzušanu un ilgstošu remisiju.

Jautājums: Vai miastēnisko krīzi var izraisīt nepareiza ārstēšana?
Atbilde: varbūt. Nepietiekamas antiholīnerģisko zāļu devas būs neefektīvas un var attīstīties miastēniskā krīze. To pārdozēšana izraisīs holīnerģisku krīzi. Abām krīzēm nepieciešama tūlītēja hospitalizācija, iespējams, intensīvās terapijas nodaļā elpošanas apstāšanās draudu dēļ.

Jautājums: vai ilgstošas ​​remisijas laikā ir iespējams sauļoties?
Atbilde: nē. Saules iedarbība var izraisīt myasthenia gravis saasināšanos pat ar daudzu gadu remisiju.

Jautājums: vai myasthenia gravis ir iedzimta?
Atbilde: nē.

Jautājums: vai ir iespējama normāla grūtniecība un dzemdības?
Atbilde: iespējams. Grūtniecība jāplāno un jākonsultējas ar ārstu. Citostatisko līdzekļu lietošana grūtniecēm ir kontrindicēta, un labāk ir iepriekš izlemt jautājumu par pāreju uz citām zālēm. Viss tiek izlemts individuāli. Myasthenia gravis nav iedzimta.

Neiroloģe Kobzeva S.V.

Kas ir myasthenia gravis, ir viens no svarīgākajiem jautājumiem daudziem cilvēkiem, kuri atzīmē nelabvēlīgas sūdzības, kas saistītas ar kustību traucējumiem.

Myasthenia gravis- tas ir neiromuskulārs raksturs, kurā pacientam ir patoloģisks muskuļu vājums.

Galvenā iezīme ir muskuļu novājināšanās un pastiprināta vājuma tendence, un šāda sūdzība parādās postsinaptisko membrānu holīnerģisko receptoru bojājumu dēļ.

Patoloģiskais process var ietvert gandrīz jebkurš cilvēka ķermeņa muskulis. Bieži vien slima cilvēka sejas izteiksme ir traucēta, kas agrāk vai vēlāk ļauj apstiprināt pareizo diagnozi.

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim drošie myasthenia gravis attīstības cēloņi nav noskaidroti. Neskatoties uz to, ir noteikti faktori, kas palielina slimības attīstības risku.

Zinātnieki atzīmē ģimenes gadījumu iespējamību, taču iedzimtība joprojām nav pierādīta.

Daudzās situācijās pastāv myasthenia gravis kombinācija ar aizkrūts dziedzera audzēju, kā arī ar hiperplāziju. Dažreiz pacientiem tiek diagnosticētas organiskas nervu sistēmas slimības, plaušu un piena dziedzeru, olnīcu vai prostatas vēzis.

Jāatzīmē, ka sievietes ar šo slimību saskaras biežāk nekā vīrieši. Turklāt pirmās myasthenia gravis izpausmes parasti tiek diagnosticētas 20–30 gadu vecumā.

Miastēnijas formas

Slimība ir sadalīta vairākos veidos, no kuriem katrs ir bīstams:

• iedzimts;
• jaundzimušo;
• iegūta.

Neskatoties uz šo sadalījumu, myasthenia gravis gandrīz vienmēr izraisa pakāpenisku veselības pasliktināšanos un izteiktāku klīniskā attēla izpausmi.

Retākā slimības forma ir iedzimts. Šajā gadījumā ultraskaņa konstatē vāju augļa aktivitāti pat pirms dzimšanas, kā rezultātā kļūst iespējams veikt paredzamo diagnozi. Jaundzimušie uzreiz cieš no slimības izpausmēm, tāpēc tiek atzīmēti vislielākie nāves riski. Apgrūtināta elpošana, ko izraisa muskuļu atrofija, noved pie neatgriezeniskām sekām. Sarežģītos gadījumos ārstēšana netiek piedāvāta.

Jaundzimušo miastēnija Parasti to pārnēsā zīdaiņiem no mātēm, kurām ir myasthenia gravis. Patoloģija parasti skar acu un elpošanas muskuļus. Jaundzimušajam nav nosliece uz normālu darbību, jo viņš ir vājš. Tikai pareiza un savlaicīga ārstēšana var uzlabot jūsu veselību. Ja ārstēšanas kurss netiek veikts, pastāv risks, ka slimība var progresēt līdz vidēji smagai un smagai pakāpei.

Viena no visizplatītākajām myasthenia gravis formām ir iegūta (nepilngadīga). Šī slimība parasti skar sievietes. Tomēr dažreiz simptomi parādās pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Myasthenia gravis bieži izpaužas agrīnā pusaudža vecumā. Dažādi faktori izraisa slimības attīstību, tostarp bīstamas infekcijas. Pastāv straujas veselības pasliktināšanās risks, jo daudzi cilvēki cieš no trauksmes un paaugstinātas uzbudināmības.

Ja rodas sūdzības, jums jāsazinās ar pieredzējušu ārstu, kurš noteikti veiks visaptverošu pārbaudi un apstiprinās diagnozi. Pēc tam jums jāsāk ārstēšanas kurss un rūpīgi jāuzrauga visas jūsu labklājības izmaiņas.

Klīniskā attēla apraksts (foto)

Myasthenia gravis simptomi skartajām personām parasti izraisa nopietnus fiziskus ierobežojumus.

Pakāpeniski klīniskā aina kļūst arvien izteiktāka. Ar laiku sūdzības pastiprinās pat pēc mazākās fiziskas slodzes.

Galvenās slimības pazīmes ir vispārējs muskuļu vājums un paaugstināts nogurums. Šādas izpausmes tiek novērotas gan bērniem, gan pieaugušajiem (skatiet fotoattēlu zemāk).

Bērniem ir arī šādas sūdzības:

• pārmērīgi zema mobilitāte;
• vājuma izpausme;
• un pat neiespējamība izjaukt piena dziedzeru sūkšanu, kā rezultātā daudzi bērni cieš no nepietiekama uztura;
• muskuļu atrofija, kas tiek novērota vizuāli.

Iepriekš minētās sūdzības neparādās uzreiz. Klīniskā aina attīstās pakāpeniski, un ārstēšanas trūkums tikai sarežģī veselības stāvokli.

Jaunieši sākotnēji izjūt pieaugošu nogurumu. Pat vienkāršas kustības, tostarp staigāšana un roku kustības, izraisa nogurumu. Muskuļu patoloģijas dēļ rodas nopietnas gaitas izmaiņas, jo ir jāpielāgojas vājinātajai muskuļu aktivitātei. Drīz sejas izteiksme mainās, kas ietekmē acis un plakstiņus, sejas izteiksmes.

Domājot, kas ir šī ar muskuļiem saistītā slimība, gados vecākiem pieaugušajiem rodas papildu diagnostikas problēmas. Daudzas sūdzības izskaidrojamas ar vecumu saistītām izmaiņām, kuru rezultātā patoloģija paliek neatklāta līdz pat krasai veselības pasliktināšanās.

Gados vecākiem pieaugušajiem diagnoze parasti tiek veikta tikai pēc nopietnu simptomu rašanās:

• visa ķermeņa vispārējā muskuļu tonusa pavājināšanās;
• nespēja skaidri fokusēt aci;
• smaguma sajūtas parādīšanās plakstiņos;
• rīšanas refleksa pavājināšanās;
• samazināts balss augstums;
• elpošanas problēmas, kas kļūst apgrūtinātas un pārmērīgi bieži;
• fiziska izsīkšana;
• aspirācijas formas attīstība.

Neskatoties uz klīniskā attēla izpausmes pakāpi, ir nepieciešama savlaicīga un precīza diagnoze. Pretējā gadījumā myasthenia gravis noved pie neatgriezeniskām sekām un invaliditātes.

Diagnostikas funkcijas

Parasti diagnoze sākas ar konsultāciju un pacientu sūdzību noskaidrošanu. Ja ārsts pareizi interpretē klīniskās izpausmes, palielinās efektīvas ārstēšanas iespēja. Ārsta pieredzei ir izšķiroša nozīme, jo esošās sūdzības var kļūdaini attiecināt uz citu slimību vai pat hroniska noguruma sindromu.

Viena no efektīvākajām diagnostikas metodēm ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tajā pašā laikā iegūtie rezultāti ir pareizi jāinterpretē, jo tas nosaka, cik pareizi var veikt ārstēšanu.

Ja, pamatojoties uz esošajām sūdzībām, nav iespējams noteikt diagnozi, tiek veikta farmakoloģiskā pārbaude. Galvenais uzdevums ir rūpīgi izpētīt cilvēka ķermeņa reakciju uz papildu stimuliem.

Pārbaudes veikšanai tiek ievadītas īpašas zāles, pēc kurām tiek rūpīgi pārbaudīts nervu un neiromuskulārās transmisijas stāvoklis organismā. Farmakoloģiskā pārbaude ir ticama ģeneralizētai myasthenia gravis.

Farmakoloģiskā testa iezīmes:

• pacientam tiek ievadīts medikaments prozerīns, kas uzlabo neiromuskulāro impulsu plūsmu;
• ārsts izpēta motoru disfunkcijas kompensācijas specifiku, kurai pēc tam vajadzētu rasties;
• kompensācijas līmenis veseliem cilvēkiem sasniedz piecus punktus, bet pacientiem netiek novērota pilnīga normāla muskuļu spēka atjaunošana, un kompensācija nepārsniedz 2–3 balles.

Pirms ārstēšanas kursa uzsākšanas jums jākonsultējas ar pieredzējušu ārstu un jāveic izmeklējumi. Tikai pēc tam, kad ir iespējams pareizi diagnosticēt, kāda veida slimība izraisa pacienta sūdzības, kļūst iespējams izvēlēties efektīvu terapiju.

Krīzes slimības laikā

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, tāpēc progresēšanas un jaunu sūdzību rašanās risks saglabājas pastāvīgi. Ja netiek veikta atbilstoša ārstēšana, slimā cilvēka stāvoklis pastāvīgi pasliktināsies. Smagās slimības formās regulāri var rasties krīzes, kas izpaužas kā saasināti myasthenia gravis simptomi.

Viena no visbīstamākajām krīzēm ir miastēniskā krīze. Tas izpaužas kā izteikts muskuļu vājums, kā rezultātā tiek traucēta diafragmas darbība un apgrūtināta rīšana, apgrūtināta elpošana, paātrinās sirdsdarbība, pastiprināta siekalošanās. Elpošanas muskuļu paralīze var izraisīt skartās personas nāvi.

Antiholīnesterāzes zāļu pārdozēšana izraisa holīnerģisku krīzi. Galvenās pazīmes ir lēna sirdsdarbība un siekalošanās, konvulsīva muskuļu raustīšanās, palielināta zarnu kustīgums. Šis stāvoklis var būt arī letāls, tāpēc nekavējoties jāpārtrauc zāļu lietošana un intramuskulāri jāievada pretlīdzeklis.

No krīzes nevar izvairīties bez profesionālas medicīniskās palīdzības.

Ārstēšanas iezīmes

Pēc diagnozes noteikšanas jums jāsaprot, pie kā var novest myasthenia gravis, kādai jābūt slimībai un jāsaņem pilnīga atbilde uz jautājumu "kas tas ir pacientam?"

Myasthenia gravis ir nopietna slimība, kurai nepieciešama pastāvīga medicīniskā aprūpe un ārstēšana bez pārtraukuma. Pretējā gadījumā ievērojami palielinās invaliditātes risks slimam cilvēkam. Tikai pareiza terapija var sasniegt ilgstošu remisiju.

Galvenais uzdevums ir regulāri lietot medikamentus holīnesterāzes bloķēšanai. Pēc diagnostikas pasākumu veikšanas ārsts izraksta vairākas zāles, kas tiek lietotas saskaņā ar īpašu shēmu.

Turklāt kālija piedevas tiek parakstītas, lai uzlabotu galveno zāļu iedarbību un uzlabotu muskuļu kontraktilitāti.

Nopietnāka pieeja ārstēšanai ir nepieciešama, ja pacientam tiek diagnosticēta ģeneralizēta myasthenia gravis. Smagos gadījumos hormonālo zāļu lietošana kļūst obligāta, un dažreiz ārsti veselības uzlabošanai lieto lielas devas. Jautājums par izdzerto tablešu skaita samazināšanu tiks izskatīts vismaz pēc pāris mēnešiem.

Viena no ārstēšanas jomām ir pulsa terapija. Šī metode ietver lielas Metypred devas ievadīšanu trīs līdz piecas dienas. Zāles var atcelt tikai pakāpeniski, un sākotnēji ir jāsasniedz remisija. Ja stāvoklis uzlabojas tikai daļēji, zāles lieto vairākus mēnešus vai pat gadus.

Ārsti arī izraksta citostatiskos imūnsupresantus, kas iedarbojas šūnu līmenī. Ārstēšana tiek veikta saskaņā ar šo shēmu, ja pacientiem ir aizliegts lietot glikokortikoīdus. Ja nepieciešams, tiek mainīti dažādu grupu medikamenti, ievērojot īpaši izstrādātu ārstēšanas shēmu.

Turklāt ir nepieciešams lietot īpašus medikamentus, kas palīdz uzlabot vielmaiņas ātrumu.

Nav tradicionālās ārstēšanas. Daudzi ārstniecības augi ir stingri aizliegti, jo pretējā gadījumā pastāv veselības pasliktināšanās risks. Dabiskas tonizējošas zāles drīkst lietot tikai pēc ārsta ieteikuma.

Kad iestājas krīze, nepieciešama tikai stacionāra ārstēšana. Tikai šajā gadījumā ārsti var sniegt efektīvu palīdzību.

Ja klasiskajām ārstēšanas metodēm nav efekta, ir nepieciešama operācija, lai noņemtu aizkrūts dziedzeri. Vairumā gadījumu pacienti pēc operācijas atzīmē viņu stāvokļa uzlabošanos. Tomēr daudzas zāles sākotnēji ir kontrindicētas, tāpēc tiek atzīmētas grūtības ar anestēzijas veikšanu. Operāciju veic tikai tad, ja pacients ir smagi slims un viņam jābūt jaunākam par septiņdesmit gadiem.

Uzvedības noteikumi pacientiem

Savlaicīga diagnostika un visu medicīnisko kontrindikāciju veiksmīga ieviešana ļauj izvairīties no krasām dzīvesveida izmaiņām un novērst invaliditātes iestāšanos. Pēc diagnozes noteikšanas ir jāsāk lietot izrakstītās zāles 100% stingrībā saskaņā ar apstiprināto shēmu un papildu uzvedības noteikumu ievērošanu.

Lai novērstu slimības attīstību, jums jāatceras šādi pamatnoteikumi:

• atteikšanās iedegties saulē;
• pilnīga smaga fiziskā darba izslēgšana;
• iespēja lietot medikamentus tikai pēc atbilstošas ​​ārsta atļaujas saņemšanas.

Iepriekš minēto noteikumu ievērošana novērš myasthenia gravis aktīvu attīstību.

Vai ir iespējams izārstēt slimību?

Iepriekš tika uzskatīts, ka myasthenia gravis ir neārstējama slimība. Turklāt 30% gadījumu noveda līdz nāvei. Pašlaik prognoze ir labvēlīgāka, jo lielākajai daļai pacientu ar atbilstošu zāļu terapiju tiek novērota stabila remisija.

Invaliditāte un nāve iestājas tikai tad, ja nav sniegta medicīniskā aprūpe vai netiek ievēroti medicīniskie ieteikumi.

Speciālisti turpina aktīvi pētīt myasthenia gravis un meklēt iespējas sniegt medicīnisko aprūpi pacientiem. Savlaicīga diagnostika ļauj veikt efektīvu ārstēšanu, lai izmantotu remisijas iespējas.

Video par tēmu

Interesanti