KLİNİKİ MÜŞAHİDƏLƏR

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

MARŞALL SİNDROMLU XƏSTƏNİN ÇƏTİN DİQNOZU HASSASİ

Asiya İldusovna Safina1*, İldus Yaudatovich Lutfullin1, Kamil Ziyaeviç Zakirov2,

Valeri Yuriyeviç Şapiro 2

1 Kazan Dövlət Tibb Akademiyası, 2 №1 Uşaq Şəhər Xəstəxanası, Kazan

Yeni diaqnoz qoyulmuş Marshall sindromu olan bir xəstənin klinik müşahidəsi təqdim olunur. Bu xəstənin diaqnozu üçün bir alqoritm və terapevtik taktikaların mümkün variantları təsvir edilmişdir. Açar sözlər: dövri sindromlar, Marşal sindromu, diaqnostika, uşaqlar.

MARŞALL SİNDROMLU XƏSTƏNİN ÇƏTİN DİQNOZU HASSASİ

A.İ. Safina1*, İ.Ya. Lütfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Yu. Şapiro 2

1 Kazan Dövlət Tibb Akademiyası, 2 №1 Pediatriya Şəhər Xəstəxanası, Kazan şəhəri, Rusiya

Yeni diaqnoz qoyulmuş Marşal sindromu olan bir xəstənin klinik müşahidəsi aparıldı. Bu xəstənin diaqnozunun alqoritmi və mümkün terapevtik taktika təsvir edilmişdir. Açar sözlər: dövri sindromlar, Marşal sindromu, diaqnostika, uşaqlar.

Periodik sindromlar təkrarlanan qeyri-infeksion qızdırma və sistemik iltihab əlamətləri ilə müşayiət olunan bir qrup otoinflamatuar xəstəliklərdir (Human autoinflamatuar xəstəliklər - HİDS). Avropa İmmunçatışmazlığı Cəmiyyətinin təsnifatına əsasən, bu xəstəliklər ilkin immunçatışmazlıqlara aiddir. Dövri xəstəliklər iltihab tənzimləmə sistemindəki genetik qüsur səbəbindən inkişaf edir və nəticədə C-reaktiv protein və serum amiloid A (SAA) kimi kəskin faza zülallarının səviyyəsinin artmasına səbəb olur. Sonuncunun uzun müddət artması amiloid-doza orqanlarının meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Dövri sindromlarda iltihab ilkin xarakter daşıyır, yoluxucu (viruslar, bakteriya, göbələklər, ibtidailər və s.) və ya qeyri-infeksion (autoantikorlar, autosensibilizasiya olunmuş T-limfositlər, toxuma parçalanma məhsulları və s.) agentlərlə əlaqəli deyil.

Pediatr üçün dövri sindromlar probleminin aktuallığı əksər hallarda uşaqlıqda debüt etmələri ilə əlaqədardır. Beləliklə, 90% hallarda ailəvi Aralıq dənizi qızdırmasının ilk təzahürləri uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə, Marşal sindromu isə 5 yaşa qədər müşahidə olunur. Dövri sindromların semiotikasını bilmək, vaxtında diaqnoz qoymağa və lazımsız terapevtik prosedurlardan qaçmağa imkan verir, məsələn, Marşall sindromunda boğaz ağrısı ilə əlaqədar antibiotiklərin təyin edilməsi və ya diaqnostik

“kəskin qarın” klinik mənzərəsinə görə ailəvi Aralıq dənizi qızdırması olan uşaq üçün laparotomiya.

Hal-hazırda bir neçə dövri sindromlar fərqləndirilir: ailəvi Aralıq dənizi qızdırması, şiş nekrozu faktorunun I reseptor mutasiyası ilə əlaqəli dövri qızdırma sindromu, hiperimmunoqlobulinemiya D ilə dövri qızdırma sindromu və Marşal sindromu.

Aftöz stomatit, faringit və limfadenit ilə dövri qızdırma sindromu, Marshall sindromu (PFAPA-sindromu). Xəstəliyin patogenezinin genetik və molekulyar mexanizmləri məlum deyil, irsi meylliliyi izləmək mümkün deyil. Diaqnostik meyarlar: dövri qızdırma, xəstəliyin erkən yaşda başlaması (<5 yaş), infeksiya olmadıqda yuxarı tənəffüs yollarının zədələnməsi əlamətləri, həmçinin aşağıdakı klinik simptomlardan ən azı biri - aftöz stomatit, servikal limfadenit, faringit/kəskin tonzillit, siklik neytropeniyanın olmaması, asimptomatik intervalların olması, normal böyümə və inkişaf.

Xəstəliyin fərqli bir dövriliyi var, bu da diaqnostik meyar kimi xidmət edə bilər. Marshall sindromunun hücumu adətən irinli tonzillit, aftöz stomatit və ya servikal limfadenit adı altında baş verir. Buna görə də, 1-3 yaşlı bir uşaqda "angina" diaqnozu pediatrın diqqətini cəlb etməlidir, çünki bu yaşda olduqca nadir bir patologiyadır. Diqqətəlayiqdir ki, antibiotiklərin və antipiretiklərin resepti yoxdur

Bir il 6 aylıq xəstə Yu-nun hematoloji parametrləri.

Leykosit, x 10 9/l Leykosit formulu ESR, mm/saat

Tarix p.n., s.n., limfa., mon., eos., Diaqnoz

11/10/08 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 sağlam

19/12/08 6,8 0 28 55 6 11 2 sağlam

29/01/08 8,5 1 28 55 6 10 3 yüksək

04/14/09 12,7 6 39 51 4 - 6 aftöz stomatit

06/03/09 10,6 0 20 67 12 1 2 sağlam

06/07/09 10,8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 pielonefrit, vulvit

02.11.09 27,9 24 45 27 4 - 26 follikulyar tonzillit

follikulyar

16.02.09 11 3 39 39 17 2 19 boğaz ağrısı, aftöz stomatit

adətən 4-6 gün davam edən və özbaşına keçən epizodun müddətinə təsir edir. Marshall sindromunun diaqnozu üçün xüsusi laboratoriya meyarları yoxdur. Ümumi qan testi sola neytrofilik sürüşmə, ESR artımı ilə orta leykositoz göstərir. Xəstəlik heç vaxt böyrəklərin və ya qaraciyərin amiloidozunun əmələ gəlməsinə səbəb olmur.

Prednisolonun 1-2 mq/kq dozada bir və ya ikiqat təyin edilməsi, bir neçə saat ərzində klinik mənzərənin həlli ilə hücumları tez dayandırır. Bununla belə, qlükokortikoidlərin tətbiqi sonrakı hücumların qarşısını ala bilməz. Bundan əlavə, prednizolonun xəstəliyin daxili ritmini poza biləcəyi və qızdırma hücumlarının tezliyini artıra biləcəyi bildirilir. Bu gün xəstəliyin müalicəsində ən təsirli üsul tonzillektomiyadır ki, bu da xəstələrin 68-90%-nin sağalmasına gətirib çıxarır. Xəstəlik öz-özünə yox olur, xəstələrin yalnız 3%-də yetkinlik yaşına çatdıqdan sonra qızdırma tutmaları davam edir.

10 mart 2010-cu ildən Kazan şəhər 1 saylı Uşaq Şəhər Xəstəxanasının pediatriya şöbəsində 1,5 yaşlı xəstə Yu. Həkimlə əlaqə saxlamağın səbəbi, boğaz ağrısı və aftöz stomatit ilə müşayiət olunan vaxtaşırı təkrarlanan qısamüddətli qızdırma epizodları idi. Aftöz stomatit əlamətləri ilə qızdırmanın ilk epizodu 6 aylıq yaşda müşahidə edilmişdir. Aftöz stomatit diaqnozu ilə xəstə 9 gün yoluxucu xəstəliklər xəstəxanasında yerləşdirilib, antibiotik terapiyası (sefazolin, seftriakson, amikasin) və stomatitin lokal müalicəsi aparılıb. Antibiotik müalicəsinin heç bir aydın təsiri yox idi. Müalicənin 6-cı günündə qızdırma dayandırıldı. Sonradan, 11 ay ərzində uşaqda 288 qızdırma ilə 6 dəfə qızdırma müşahidə edildi.

6-8 həftəlik fasilələrlə bədən istiliyinin 40,0 ° C-ə qədər artması.

Qızdırma epizodlarını qrafik olaraq göstərərkən, onların aydın dövriliyinə və sabit müddətinə diqqət yetirilmişdir. Uşağın anası xəstəliyin növbəti hücumunun başlanğıcını olduqca dəqiq proqnozlaşdıra bilərdi. Febril epizodlar zamanı aparılan hematoloji tədqiqatlar göstərdi ki, xəstəliyin hücumları neytropeniya ilə müşayiət olunmur, əksinə, leykositoz və neytrofillərin "sola" sürüşməsi şəklində vəziyyətə adekvat iltihablı dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. ” müxtəlif şiddətdə (cədvələ bax).

11 sentyabr 2009-cu il tarixli boğaz yaxmasının bakterioloji kulturası: heç bir flora yetişdirilməmişdir, 16 fevral 2010-cu il - ß-hemolitik streptokok 104 CFU. Lakunar anginanın sonuncu epizodu zamanı (16.02.2010) qanda prokalsitoninin səviyyəsi 0,61 ng/ml olmuşdur. Yoluxucu xəstəliklərin markerləri tədqiq edilmişdir: Chl. trachomatis, sitomeqalovirus (PCR) - neq. 10 avqust 2009-cu il tarixli, Chl. trachomatis, Micoplasma hominis və Ureaplasma urealyticum IgG və IgM (ELISA) - mənfi, Micoplasma hominis IgG - zəif müsbət. 11 oktyabr 2009-cu il tarixli

Xəstəxanaya daxil olduqdan sonra (03.10.2010) uşağın vəziyyəti stabil və qənaətbəxşdir. Baş dərisində 2x2 sm ölçüdə hemangioma var, dərinin qalan sahələri təmiz, fizioloji rəngdədir. Farenks hiperemik deyil, badamcıqlar böyümür və boşdur. Ürək səsləri ritmik və aydındır. Ağciyərlərdə tənəffüs vezikulyardır, bütün sahələrdə aparılır, xırıltılar yoxdur. Qarın yumşaq və ağrısızdır. Qaraciyər qabırğa qövsünün kənarı boyunca hiss olunur, dalaq palpasiya edilmir. Boğaz tamponu - mədəni Strp. Piogenlər. Exokardioskopiya - açıq oval pəncərə, ürək otaqları düzgün formalaşır. KBB həkimi tərəfindən müayinə: ortaya çıxan xroniki tonzillit, Strp daşıyıcısı.

piogenlər. Qız Marşal sindromu diaqnozu ilə evə buraxıldı; baş dərisinin hemangioması; Oval pəncərəni açın. İmmunoloqun müşahidəsi, orofarenksin sanitarlaşdırılması və növbəti qızdırma epizodu üçün yenidən xəstəxanaya yerləşdirilməsi tövsiyə olunur.

Boşalmadan 12 gün sonra (xəstəliyin son hücumundan təxminən 6,5 həftə sonra) qızda yenidən qızdırma yüksəldi, bədən istiliyinin 39,3°C-ə qədər artması müşahidə olundu.

Müayinələr aparıldı: ümumi qan testi - leykositoz (12x109/l), neytrofillərin sola sürüşməsi (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), ESR-nin sürətlənməsi (22 mm/saat); Ümumi sidik analizi - patoloji dəyişikliklər olmadan. Biokimyəvi qan testi - qaraciyər, böyrək markerləri, azotlu tullantılar, mineral metabolizm göstəriciləri, bilirubin mübadiləsi, qan zülalları - normal həddə. Kəskin faza zülallarının səviyyəsi yüksəldi (CRP - 30 mq/dl, fibrinogen - 4,7 q/l), prokalsitonin - 0,2 ng/ml.

Diferensial diaqnostik məqsədlər üçün qıza bir dəfə 10 mq oral (1 mq/kq nisbətində) dozada prednizolon təyin edilib. Antibiotiklər və antipiretiklər istifadə edilmədi. Prednizolon təyin edildikdən sonra xəstəliyin əsas təzahürlərinin sürətli relyefi qeyd edildi. Prednizolon qəbul etdikdən 3 saat sonra bədən hərarəti normallaşıb və sonradan qızdırma təkrarlanmayıb. Badamcıqlardakı irin 5-6 saatdan sonra yox oldu, udlağın hiperemiyası isə prednizolon təyin edildikdən 12 saat sonra yox oldu.

Xəstəliyin hücumlarının fərqli tezliyinə və sabit müddətinə, antipiretiklərin və antibiotiklərin əsas təzahürləri idarə etməkdə təsirsizliyinə, xarakterik klinik mənzərəyə (qısa müddətli qızdırma epizodları, 4 kəskin tonzillit və 2 aft stomatit) əsaslanaraq, infeksiyalarla aydın əlaqənin olmaması, antibiotiklər və antipiretiklər olmadan boğaz ağrısını aradan qaldırmaq üçün aşağı dozada prednizolonun effektivliyi

yenidən işlənmiş diaqnoz qoyuldu: Marshall sindromu; baş dərisinin hemangioması; oval pəncərəni açın.

Sonrakı idarəetmə taktikasını müəyyən etmək və tonzillektomiya etmək imkanını müəyyən etmək üçün xəstə Rusiya Uşaq Klinik Xəstəxanasının (Moskva) poliklinika şöbəsinə məsləhətləşməyə göndərildi.

Verilmiş klinik nümunə, ilk növbədə, xəstəliyin klinik mənzərəsinin və tarixinin hərtərəfli təhlilinə əsaslanaraq, dövri sindromların diaqnostikasının imkanlarını göstərir. Xəstəlik kimi dövri sindromlar çox nadirdir, lakin onlar cazuistik deyil və bu sindromların xarakterik təzahürləri haqqında əsas məlumatlar pediatrın "bilik bazasında" olmalıdır.

ƏDƏBİYYAT

1. Harutyunyan V.M., Akopyan G.S. Periodik xəstəlik (etiopatogenetik və klinik aspektlər). - M.: DİN, 2000. - 304 s.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Şcherbina A.Yu. Periodik sindromlar // Trudn. xəstə. - 2007. - No 2 - S.46-52.

3. Salihov İ. G. və b. Mənşəyi məlum olmayan qızdırma / Dərslik. müavinət. - Kazan: KSMI nəşriyyatı, 1993. - 94 s.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, et al. PFAPA-sindromunun müalicəsi üzrə yeniləmə: ədəbiyyatın nəzərdən keçirilməsi ilə beş hadisənin hesabatı // Ann. Otol. Rinol. Laringol. -

2003. - Cild 112. - S. 365-369.

5. Drew E, Huggins M.L., Morgan A.G., et al. Şiş nekrozu faktoru reseptoru ilə əlaqəli dövri sindromda böyrək amiloidozunun etanerseptlə müalicəsi // Revmatologiya. -

2004. - Cild. 43(11). - S.1405-1408.

6. Feder H.M. Periyodik qızdırma, aftöz stomatit, faringit, adenit: yeni bir sindromun klinik baxışı // Curr. Rəy. Pediatr. - 2000. - Cild 12. - S.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., et al. Tonsillektomiya üçün qiymətləndirilən uşaqlarda PFAPA sindromu // Arch. Dis. Uşaq. - 2002. - Cild 86. - S.434-435.

© 19. “Kazan balı. zh.”, №2.

Zahirən səbəbsiz qızdırma hücumları ilə xarakterizə olunan xəstəliklər arasında uşaqlarda bir neçə il (orta hesabla 4,5 ildən 8 ilədək) özünü göstərən Marşal sindromu var.

Təxminən 30 il əvvəl dörd amerikalı pediatr tərəfindən "The Journal of Pediatrics" jurnalında dərc olunan məqalədə təsvir edilən patologiyaya ilk həmmüəllif, Filadelfiya Uşaq Xəstəxanasının həkimi Qari Marşallın adı verilib.

İngilis tibb terminologiyasında Marshall sindromu PFAPA sindromu adlanır - aftöz stomatit, faringit və servikal limfadenit ilə dövri qızdırma, yəni boyundakı limfa düyünlərinin iltihabı.

, , ,

ICD-10 kodu

D89.9 İmmunitet mexanizmi ilə əlaqəli pozğunluq, təyin olunmamış

Epidemiologiya

Bu sindromun ümumi əhali arasında dəqiq yayılması məlum deyil; Oğlanlarda Marşal sindromu qızlara nisbətən bir qədər tez-tez baş verir (halların 55-70% -ində).

İlk başlanğıc adətən iki ilə beş yaş arasında (təxminən üç il yarım) olur, baxmayaraq ki, bu daha erkən baş verə bilər. Əksər xəstələrdə sindromun təzahürləri (hücum) beş ildən yeddi ilədək davam edir və on yaşına çatdıqda və ya yeniyetməlik dövründə kortəbii olaraq dayandırılır.

Marshall sindromunun səbəbləri

Kifayət qədər uzun müddət ərzində boğazda, ağızda və boyunda iltihab əlamətləri olan uşaqlarda vaxtaşırı baş verən febril qızdırma idiopatik vəziyyət hesab olunurdu. Sonra Marshall sindromunun səbəbləri irsi genetik mutasiyalarla əlaqələndirilməyə başladı, lakin spesifik gen hələ qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Bununla belə, pediatrlar ailə tarixini və qan qohumlarının müəyyən bir lokalizasiyanın iltihabına və qızdırma meylini nəzərə alırlar: bəzi məlumatlara görə, xəstələrin 45-62% -də müsbət ailə tarixi aşkar edilir. Və belə bir meyldə PFAPA sindromunun təzahürü üçün real risk faktorları görünür.

Müasir klinik pediatriyada məlum olan Marşal sindromunun genetik səbəbləri immun cavabın hər iki formasının – infeksiyalar zamanı anadangəlmə və adaptiv xarakter daşıyan qeyri-xarakterik aktivləşməsində, həmçinin immun cavabın təbiətində və ya kinetikasında dəyişikliklərdə yatır. Bununla belə, Marşall sindromunun patogenezi tam aydınlaşdırılmamışdır, çünki iki versiya nəzərdən keçirilir: təkrarlanan infeksiyalar zamanı immun sisteminin aktivləşdirilməsi və immun cavabın özünün mexanizmlərinin pozulması. Son mikrobioloji tədqiqatlar ziddiyyətli seroloji nəticələri və antibiotik müalicəsinə reaksiyanın olmadığını göstərdiyi üçün birinci versiya açıq şəkildə qəbuledilməzdir.

İmmunitet reaksiyasının mexanizmi ilə bağlı problemlərə gəlincə, anadangəlmə immun zülalların qüsurları ilə əlaqə var. Bu sindromun hər bir alovlanması zamanı qanda aktivləşdirilmiş T hüceyrələrinin və ya antikorların (immunoqlobulinlərin) sayı artmır, eozinofillərin və limfositlərin səviyyəsi tez-tez azalır. Digər tərəfdən, eyni dövrlərdə interleykin IL-1β (qızdırma və iltihabın başlamasında mühüm rol oynayır), həmçinin iltihablı sitokinlərin (qamma interferon, şiş nekrozu faktoru TNF) istehsalının aktivləşməsi var. -α, interleykinlər IL-6 və IL-18). Və bu, 4-cü xromosomda CXCL9 və CXCL10 genlərinin həddindən artıq ifadəsinin nəticəsi ola bilər.

PFAPA sindromunun əsas sirri odur ki, iltihablı reaksiyanın infeksion tetikleyiciləri yoxdur və gen ifadəsinə səbəb olan şey bilinmir. Rəsmi olaraq Marşal sindromu naməlum etiologiyalı və qeyri-müəyyən patogenezi olan bir xəstəlikdir (ICD-10 18-ci sinifə görə - digər siniflərdə təsnif edilməyən simptomlar və anormallıqlar; kod - R50-R610). Və əgər əvvəllər bu, sporadik xəstəlik kimi təsnif edilirdisə, indi təkrarlanan, yəni dövri hesab etmək üçün tədqiqatlarla təsdiqlənmiş səbəblər var.

, , , , ,

Marşal sindromunun simptomları

Marşal sindromunda hücumların ilk əlamətləri - klinik müşahidələrə görə, hər 3-8 həftədən bir baş verən - bədən istiliyinin +38,8-40,5 ° C-ə qədər yüksəlməsi və titrəmə ilə qəfil qızdırmadır.

Marşal sindromunun prodromal simptomları da ola bilər, temperaturun artmasına təxminən bir gün qalmış ümumi pozğunluq və baş ağrısı şəklində görünür. Sonra ağızda selikli qişanın iltihabı kiçik, ağrısız aftöz xoralarla (orta hesabla xəstələrin 55% -ində) görünür. Boğaz ağrısı (bəzən eksudasiya ilə) faringitin görünüşünə malikdir - faringeal mukozanın iltihabı. Limfadenitdə olduğu kimi boyundakı limfa düyünlərinin ağrılı şişməsi var. Nəzərə almaq lazımdır ki, bütün simptomlar kompleksi 43-48% hallarda müşahidə olunur.

Marshall sindromu ilə rinit, öskürək, şiddətli qarın ağrısı və ya ishal kimi başqa simptomlar yoxdur. Qızdırma üç gündən dörd gündən bir həftəyə qədər davam edə bilər, bundan sonra temperatur da kəskin şəkildə normallaşır və bütün təzahürlər yox olur.

Eyni zamanda, qızdırma tutmaları arasındakı dövrlərdə uşaqlar tamamilə sağlamdırlar və ümumi inkişafda heç bir sapma yoxdur. Klinik tədqiqatlara görə, PFAPA sindromunun nəticələri və ağırlaşmaları yoxdur (və ya hələ müəyyən edilməmişdir).

Marşal sindromunun diaqnozu

Bu gün Marshall sindromu tipik bir klinik şəkil əsasında diaqnoz qoyulur. Testlər ümumi qan testi ilə məhdudlaşır.

Valideynlərin narahatlıqlarını azaltmaq, lazımsız və bahalı testlərdən qaçınmaq və potensial zərərli müalicələrin qarşısını almaq üçün PFAPA sindromunun diaqnozu üçün meyarlar bunlardır:

• müntəzəm fasilələrlə baş verən, beş gündən çox olmayan üçdən çox qeydə alınmış qızdırma halının olması;
• boyunda kiçik limfadenopatiya ilə faringitin və/və ya ağız mukozasında aftöz xoraların olması;
• inkişaf anomaliyalarının olmaması və xəstəliyin epizodları arasında normal sağlamlıq vəziyyəti;
• kortikosteroidlərin bir dəfə istifadəsindən sonra simptomların sürətli həlli.

, , , , ,

Diferensial diaqnoz

Bu sindromun differensial diaqnostikasına dövri qızdırma ilə müşayiət olunan digər xəstəliklər daxildir: ailəvi Aralıq dənizi qızdırması, otoimmün Behçet xəstəliyi, siklik neytropeniya (üç həftəlik dövrü və diş əti toxumasının geniş zədələnməsi ilə), yetkinlik yaşına çatmayan romatoid artrit (Still xəstəliyi). Yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyaları və bakteriyaların yaratdığı faringit, tonzillit, limfadenit və aftöz stomatit istisna edilməlidir.

PFAPA sindromuna xas olan simptomlara əlavə olaraq, dövri qızdırma hücumları ilə müşayiət olunan həyatın ilk ilində uşaqlarda Marşall sindromu və anadangəlmə hiper-immünoqlobulin D sindromunu (mevalonat kinaz çatışmazlığı sindromu) ayırmaq vacibdir. ağrı, genişlənmiş dalaq, qusma, ishal, ağrı və oynaqların şişməsi; Çox erkən yaşlarından belə uşaqlarda inkişaf geriliyi və görmə pozğunluğu müşahidə olunur.

Marshall sindromunun müalicəsi

Pediatrlar hələ Marşall sindromunun müalicəsinin hansı üsulla aparılacağına dair konsensusa gəlməyiblər.

Əsas dərman müalicəsi simptomatikdir və qlükokortikoidlərin tək dozalarından ibarətdir. Beləliklə, qızdırmanı aradan qaldırmaq üçün Marshall sindromu üçün betametazon və ya prednizolon təyin edilir. Prednizolon tabletləri atəşin başlanğıcında dərhal şifahi olaraq qəbul edilir - uşağın bədən çəkisinin hər kiloqramına 1-2 mq nisbətində (maksimum doza 60 mq-dır); betametazon – 0,1-0,2 mq/kq.

İmmunosupressiv təsir göstərən GCS ağır şəkərli diabet, hiperkortizolizm, qastrit, böyrək iltihabı, peyvənddən sonrakı dövrdə və zəifləmiş uşaqlarda kontrendikedir. Prednizonun müalicəsinin ən çox görülən yan təsiri narahatlıq və yuxu pozğunluğudur, buna görə də yatmadan bir neçə saat əvvəl qəbul edilməlidir. Hücumun üçüncü və ya dördüncü günündə dozanı 0,3-0,5 mq/kq (gündə bir dəfə) azaltmaq olar.

Klinik təcrübə göstərir ki, qızdırmasalıcı dərmanlar, xüsusən də qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar yalnız qızdırmanı azaltmağa kömək edir və digər simptomlarla mübarizədə təsirsizdir. Bu sindromu simptomatik müalicə edərkən, mümkün yan təsirlərlə əlaqəli riskləri qiymətləndirmək vacibdir. Beləliklə, boğaz ağrısı üçün hətta pastillərdən istifadə etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz. Xüsusilə, tərkibində antibiotik olmayanları seçmək tövsiyə olunur, çünki antibakterial maddələr Marshall sindromuna təsir göstərmir.

Marşal sindromlu uşaqlar vitaminlərə, xüsusilə kalsiferol (vitamin D) lazımdır ki, bu, kalsium homeostazında və sümük metabolizmində rolundan əlavə, immun tənzimləyici amil kimi çıxış edə bilər.

(PFAPA sindromu) əsasən uşaqlıq dövründə rast gəlinən xəstəlikdir, o cümlədən dövri qızdırma, aftöz stomatit, faringit və boyun limfadenopatiyası. Simptomlara mütəmadi olaraq 39˚C-dən yuxarı qızdırma epizodları, boğaz ağrısı, ağız mukozasının xoralı lezyonları və servikal limfa düyünlərinin böyüməsi daxildir. Diaqnoz klinik müayinə, qan testləri, boğazdan axıntı mədəniyyətləri və təkrarlanan atəşin digər mümkün səbəblərini istisna etmək əsasında qurulur. Müalicə qlükokortikoidlər və ya antipiretiklər ilə məhdudlaşır, çünki antibiotiklər və antiviral dərmanlar təsirsizdir. Nadir hallarda tonzillektomiya edilir.

ICD-10

D89.9İmmunitet mexanizmi ilə əlaqəli pozğunluq, dəqiqləşdirilməmiş

Ümumi məlumat

Fəsadlar

Marşal sindromunun heç bir ağırlaşması təsvir edilməmişdir. Xəstələrdə uzunmüddətli tədqiqatlar aparılmamışdır. Bununla birlikdə, aftöz stomatit və faringit fonunda ikincil infeksiya baş verə bilər ki, bu da tonzillit, retrofaringeal abses, otit, irinli mediastinit inkişafına səbəb ola bilər. Uzun müddətli iltihabi proses amiloidoz riskini artırır. Bundan əlavə, atəşin təkrarlanan epizodları zəiflədir, uşağı məktəbdən yayınmağa məcbur edir və akademik uğursuzluğa səbəb ola bilər.

Diaqnostika

PFAPA sindromunun diaqnozunu qoymaq üçün Marşall (1987) tərəfindən təklif olunan diaqnostik meyarlardan istifadə olunur: erkən yaşdan (2-5 yaşdan başlayaraq) müntəzəm olaraq təkrarlanan qızdırmalar; aşağıdakı klinik əlamətlərdən birinin olması: aftöz stomatit, servikal limfadenit, faringit; qızdırma epizodları arasında tamamilə asimptomatik interval; uşağın normal fiziki və nöropsik inkişafı; siklik neytropeniyanın olmaması. Hal-hazırda Marshall sindromunun diaqnozu üçün xüsusi testlər yoxdur. Diaqnostik axtarışa daxildir:

• Pediatr, revmatoloq ilə məsləhətləşmə. Xəstənin tibbi tarixinin ətraflı toplanması aparılır: ananın hamiləlik və doğuş tarixi, irsiyyət, qidalanma vərdişləri, böyümə, uşağın inkişafı, keçmiş xəstəliklər, peyvənd haqqında məlumat, yoluxucu xəstələrlə əlaqənin olub-olmaması. Yanaqların, farenks və badamcıqların selikli qişaları müayinə olunur; ürəyin, ağciyərlərin auskultasiyası, qan təzyiqinin, nəbzin ölçülməsi; qarın, limfa düyünlərinin palpasiyası.
• Klinik və biokimyəvi testlər. Qızdırma dövründə ümumi qan testində neytrofillərin artması və ESR-nin sürətlənməsi ilə leykositoz aşkar edilir. Hücumlar arasındakı dövrlərdə bütün iltihab parametrləri normallaşdırılır. Həmçinin, hücumlar zamanı C-reaktiv zülalın səviyyəsi artır, qaraciyər fermentləri dəyişmir. 25-OH qan testi vitamin D3-xolekalsiferol çatışmazlığını aşkar edə bilər. IgG, IgA, IgM, IgD, prokalsitonin, antinüvə antikorları, revmatoid faktor bədən istiliyinin artması ilə belə normal olaraq qalır.
• Əlavə tədqiqat. Qızdırmanın infeksion xarakterini istisna etmək üçün mikroflora və antibiotiklərə həssaslıq üçün yuxarı tənəffüs yollarından ifrazatın kulturasiyası, sterilliyə görə sidik və qanın kulturası (qızdırma yüksəkliyində), döş qəfəsi orqanlarının və paranazal sinusların rentgenoqrafiyası aparılır. Marshall sindromunda bu tədqiqatlarda heç bir patoloji dəyişiklik aşkar edilmir.

Marşal sindromunun differensial diaqnostikası aşağıdakı nozologiyalarla aparılır: təkrarlayan tonzillit, yoluxucu xəstəliklər, yetkinlik yaşına çatmayan idiopatik artrit, siklik neytropeniya, ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (FMF), hiperqlobulinemiya D sindromu, Behçet xəstəliyi.

Marshall sindromunun müalicəsi

Müalicə üsulları hələ də müzakirə mövzusudur. Antibiotik terapiyası, antiviral və antihistaminik dərmanların istifadəsi təsirli deyil; NSAİİlər yalnız qısamüddətli antipiretik təsir göstərir. Bu günə qədər aşağıdakılar PFAPA sindromunun müalicəsində uğurla istifadə edilmişdir:

• Kortikosteroidlər. Bir və ya iki doza prednizolon (1-2 mq/kq), betametazon (0,1-0,2 mq/kq) bir neçə saat ərzində qızdırma hücumlarını qəfil dayandıra bilər. Digər əlaqəli simptomların aradan qaldırılması daha uzun çəkir. Steroidlər yalnız hücumlar zamanı istifadə olunur, göstərilən dozalar zəhərli təsirlərə səbəb olmur. Qlükokortikoid terapiyası hücumlar arasındakı intervalı qısalda bilər, lakin residivlərin qarşısını almır.
• Kolxisin. Tez-tez qızdırma epizodlarının qarşısının alınmasında təsirli ola bilər, qızdırma dövrünün gedişatına təsir göstərmir. Yan təsir mədə-bağırsaq pozğunluqlarıdır (20% hallarda). Xəstələrin böyük bir hissəsi MEFV-nin patogen variantlarını daşıyan İsraildə bu dərmanın bir neçə araşdırması aparılmışdır.
• Simetidin. Kiçik qrup tədqiqatlarında xəstələrin təxminən dörddə biri (24-27%) onu qəbul edərkən qızdırma epizodlarının tam aradan qaldırılmasına nail olmuş, digər 24-32% isə hücumların tezliyi və ya şiddətinin azalması ilə qismən effektivliyini bildirmişdir.
• Anakinra. Hal-hazırda rekombinant interleykin-1β reseptor antaqonistləri (anakinra) eksperimental terapiya kimi nəzərdən keçirilir və bu qrup dərmanların tədqiqatları aparılır. Bütün xəstələrdə klinik yaxşılaşma və qanda sitokinlərin səviyyəsində azalma müşahidə edildi.
• Tonsillektomiya. Tam sağalmaya səbəb olan radikal bir üsuldur. Əməliyyat yalnız invaziv müdaxilənin müəyyən riskləri (qanaxma, anesteziyanın ağırlaşmaları) səbəbindən standart dərman müalicəsinin dözümsüzlüyü və ya səmərəsizliyi hallarında aparılmalıdır.

Proqnoz və qarşısının alınması

Marshall sindromunun bütün təzahürləri adətən yeniyetməlikdən əvvəl öz-özünə yox olur. Ölümcül nəticələr və ciddi ağırlaşmalar ədəbiyyatda təsvir edilməmişdir. Əlverişli proqnoza baxmayaraq, oxşar şikayətlər görünsə, müayinə, diaqnostika və adekvat terapiyanın seçilməsi üçün pediatrik mütəxəssislərə (pediatr, otolarinqoloq, stomatoloq) müraciət etmək lazımdır. Xüsusi profilaktik üsullar yoxdur. Bu sindromdan əziyyət çəkən xəstələrə qışda D3 vitaminini 400 IU dozada istifadə etmək tövsiyə olunur.

Marşal sindromu- altı ilə yeddi yaşa qədər uşaqlarda diaqnoz qoyulan nadir bir patoloji.

Avropa tibbi arayış kitablarında bu xəstəliyə PFAPA sindromu deyilir. Faringit ilə müşayiət olunan dövri hücumların baş verməsi ilə özünü göstərir.

Patologiya haqqında ümumi məlumat

Bu günə qədər Marshall sindromu kifayət qədər tədqiq edilməmişdir.

Xəstəlik dövrləri sağlamlıq dövrləri ilə əvəz olunur, bu müddət ərzində əhəmiyyətli simptomlar yoxdur və uşaqlar inkişafdan geri qalmırlar.

Alternativin xüsusiyyətləri fərdi: Bəzi uşaqlar üç-dörd həftədən bir, bəziləri isə iki aydan bir simptomlar yaşayırlar.

Xəstəliyin və sağlamlığın alternativ dövrlərinə əlavə olaraq, patologiyanın xarakterik əlamətlərindən biri antibiotiklərə reaksiya olmamasıdır, buna görə də xəstəliyin müalicəsi üçün digər dərmanlar istifadə olunur.

Çox vaxt Marshall sindromu iki ildən beş yaşa qədər olan uşaqlarda aşkar edilir, beş ildən səkkiz ilədək davam edir və yeniyetməlik dövründə öz-özünə yox olur.

Baş vermə səbəbləri və risk qrupları

Xəstəliyin dəqiq səbəbləri naməlum. Marshall sindromunda immun cavabın hər iki növü aktivləşir: adaptiv və anadangəlmə.

Patologiyanın ehtimal olunan səbəbləri:

Risk altındadırlar:

1. Yaxın qohumlarında da bu xəstəlik aşkarlanan uşaqlar. Xəstələrin 45-60% -ində Marshall sindromunun digər hallarının ailə tarixi var.
2. Kişi uşaqlar. Oğlanlarda PFAPA sindromu 55-70% hallarda inkişaf edir.

Patologiyanın simptomları

Patologiyanın əsas əlamətləri:

Semptomların xüsusiyyətləri tamamilə fərdi və Marshall sindromunun kifayət qədər aydın əlamətləri yalnız dövri alevlenmeler, boğaz ağrısı və yüksək temperaturdur.

Fəsadlar

Xəstəlik uşağın intellektual və fiziki inkişafında sapmalara səbəb olmur, digər ağırlaşmalar da olduqca nadirdir.

Marşal sindromunun əsas ağırlaşmaları:

1. . Qarında ağrıları müşayiət edir və şiddətli ağrıların baş verməsi səbəbindən təhlükəlidir, buna görə də alevlenme zamanı uşağa tez-tez və bol maye verilməlidir.
2. Neytrofil konsentrasiyasının azalması, immun müdafiə keyfiyyətinin azalmasına və törədiciləri göbələklər, bakteriyalar, viruslar və digər mikroorqanizmlər ola bilən müxtəlif yoluxucu xəstəliklərin əlavə edilməsinə səbəb olur.
3. . İltihab oynaqlara təsir edərsə, bu, oynaqlarda ağrı və hərəkətdə çətinliklə müşayiət olunan artritin inkişafına səbəb ola bilər.
4. Nevroloji pozğunluqlar. Uşağın ümumi zəifliyi nevroloji simptomların görünüşünə gətirib çıxarır: o, vaxtaşırı huşunu itirə bilər, kəskin miqren kimi baş ağrılarından və başgicəllənmədən əziyyət çəkə bilər. Bu əlamətlər alevlenme dövrlərindən kənarda da mövcud ola bilər.

Uşaqlarda Kartagener sindromunun müalicə üsullarını bizdən öyrənə bilərsiniz.

Diaqnostika

Mütəxəssislər Marşal sindromunu simptomların xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diaqnoz qoyurlar. Diaqnoz qoyarkən, müalicə Həkim aşağıdakı əlamətlərə diqqət yetirir:

• xəstəlik dövrlərinin və sağlamlıq dövrlərinin aydın şəkildə dəyişməsi;
• alevlenmelerin müddəti iki ilə beş gün arasında davam edir;
• antibiotik terapiyasına aşağı həssaslıq;
• uşaqda inkişaf patologiyalarının olmaması;
• xəstəliyin təzahürünün xüsusiyyətləri;
• kortikosteroid terapiyasının tətbiqindən sonra simptomların yox olması.

Göstərildi qan testləri kompleksi.

Kəskinləşmə zamanı A sinfinə aid leykositlərin və immunoqlobulinlərin konsentrasiyası artır və ESR-də artım qeyd olunur.

C-reaktiv zülal və fibrinogenin səviyyəsi də yüksəlir. Bütün bunlar bədəndə bir uşağın varlığını göstərir iltihablı reaksiya.

Əhəmiyyətli fərqləndirmək Marşal sindromu, temperaturun yüksəlməsi və digər xarakterik simptomlar ilə paroksismal bir kursun da olduğu digər xəstəliklərlə:

• Behçet xəstəliyi;
• hələ də xəstəlik;
• siklik neytropeniya;
• hiper-IgD sindromu;
• ailəvi Aralıq dənizi qızdırması;
• yuxarı tənəffüs yollarının bir sıra xəstəlikləri.

Buna görə də bir sıra diaqnostik tədbirlər imtahanlar əlavə oluna bilər sadalanan xəstəliklərin mövcudluğuna şübhə olduqda həyata keçirilir. Uşağın infeksionist, revmatoloq, nevroloq və digər mütəxəssislərlə məsləhətləşməsinə ehtiyac ola bilər.

Bəzi hallarda patologiyanın diaqnozu çətinləşir və uşağın valideynləri eyni profilli bir neçə mütəxəssislə məsləhətləşməyə məcbur olurlar.

Patoloji ilə əlaqəli genin müəyyən edilməsi diaqnoz prosesini asanlaşdıran genetik analizə imkan verdi.

Müalicə variantları

Terapiyanın xüsusiyyətləri xəstəliyin simptomatik təzahürləri ilə sıx bağlıdır.

Patoloji nisbətən yüngül, intensiv, ağırlaşmalarla doludursa, steroid dərmanlarla müalicə aparılmaya bilər.

Aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

1. Qeyri-steroid antipiretiklər. Onlar aşağı effektivlik dərəcəsinə malikdirlər, lakin əksər hallarda temperaturu müvəqqəti olaraq azalda bilərlər, bu da uşağın daha yaxşı hiss etməsinə imkan verir. Bu dərmanlar iltihablı reaksiyalar prosesinə təsir göstərmir. Onların üstünlüyü kortikosteroid dərmanlardan daha az yan təsirlərə malik olmasıdır. Dərman nümunələri: Ibuprofen, Paracetamol.
2. Qlükokortikoidlər. Steroid əsaslı dərmanlar PFAPA sindromunun müalicəsində yüksək effektivliyə malikdir, lakin bir sıra ciddi əks göstərişlərə və ciddi yan təsirlərə malikdir. Steroid hormonları adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunur və insan orqanizmində bir çox metabolik proseslərin gedişatına təsir göstərir, iltihab əleyhinə təsir göstərir, alevlenme müddətini azaldır və uşağın vəziyyətini tez bir zamanda yaxşılaşdırır. Böyrək funksiyasının pozulması, diabet, steroid hormonlarının həddindən artıq konsentrasiyası, qastrit, peyvənddən sonra ilk günlərdə kontrendikedir. Yuxusuzluğa səbəb olmamaları üçün yuxuya getməzdən 5-7 saat əvvəl qəbul edilməlidir. Dərman nümunələri: Prednisolone, Betametazon. Dozaj simptomatik təzahürlərdən asılı olaraq iştirak edən həkim tərəfindən müəyyən edilir.
3. Vitaminlər və minerallar. Uşaqlara vitamin kompleksləri və vitamin D dəstləri təyin edilir, bu da onun sorulması prosesini yaxşılaşdıran əlavə elementləri ehtiva edir. Uşağın pəhrizini bütün lazımi vitamin və mineralları ehtiva edən şəkildə tənzimləmək tövsiyə olunur.

Xəstəliyin gedişatına faydalı təsir göstərir badamcıqların çıxarılması.

Həkim Komarovski Marşall sindromunu ehtiva edən aydın göstəricilər olduqda tonzillektomiya edilməli olduğunu bildirir.

Badamcıqların çıxarılması xəstə uşaqların 70% -də təkrarlanan hücumları aradan qaldırır, buna görə də bu prosedur müalicə prosesinə daxil edilir, xüsusən də konservativ terapiya səmərəsizdirsə.

Tonsillektomiya kəskinləşmələr zamanı badamcıqlarda iltihab prosesi yüngül keçərsə, aparılmaya bilər.

Proqnoz və qarşısının alınması

Marshall sindromu üçün proqnoz əlverişlidir: əksər uşaqlarda xəstəlik var tonzillektomiyadan sonra dayanır, qalan 30% xəstələrdə isə bütün simptomlar da zamanla yox olur. Bəzi hallarda qalıq nevroloji pozğunluqlar ola bilər.

Bu xəstəliyin inkişaf prosesləri hərtərəfli öyrənilmədiyini nəzərə alsaq, Marshall sindromunun qarşısının alınması çətindir.

Uşağın ailəsində bu patologiyanın halları varsa, xüsusi simptomlar varsa, valideynlər üçün vacibdir iştirak edən həkimlərə məlumat verin diaqnostik prosesi asanlaşdırmaq üçün bu barədə.

Bu videoda Marşal sindromunun yeddi əlaməti:

Özünüzü müalicə etməməyinizi xahiş edirik. Həkimlə görüş təyin edin!

Marşal sindromu da adlanır, ən nadir və ən az öyrənilmiş uşaqlıq xəstəliklərindən biridir. Uşaqlarda Marshall sindromunun nə olduğu və necə müalicə edildiyi bu məqalədə müzakirə olunacaq.

Xəstəliyin mənşəyi

Marşal sindromunun ilk alovlanma halları 1987-ci ildə qeydə alınıb. O vaxt tibbdə on iki belə presedent haqqında məlumat var idi. Bütün hallarda oxşar xəstəlik kursu var idi: bir qayda olaraq, bunlar xəstələrdə stomatit və servikal limfa düyünlərinin şişməsi ilə müşayiət olunan dövri atəş hücumları idi. İngilis versiyasında bu sindromun əsas simptomların böyük hərfləri ilə formalaşan adı var. Fransada Marşalın adını daşıyırdı. Sindrom yerli tibbdə oxşar bir təyinat aldı.

Simptomlar

Fransız tədqiqatçılar bu xəstəliyi öyrənərkən bu xəstəliyin ən çox üç yaşdan beş yaşa qədər olan uşaqlara təsir etdiyini aşkar etdilər.
Xəstəliyin əsas məlum təzahürləri indi müntəzəm, lakin nadirdir, adətən ayda bir və ya iki dəfə baş verir, temperaturun dəyişməsi. Bu zaman uşaqda boyun və alt çənə altında limfa düyünlərinin şişməsi, ağız boşluğunda və boğazda iltihabi proseslər kimi soyuqluq əlamətləri müşahidə olunur. Məlum olub ki, uşaqlarda bu xəstəliyin baş verməsinin onların milliyyəti, cinsi və ya başqa mənsubiyyəti ilə heç bir əlaqəsi yoxdur. Sindromun təzahürləri də dəqiq müəyyən edilmiş coğrafi əraziyə malik deyil.

Ekspertlərin proqnozu

Çox vaxt simptomlar dörd ildən səkkiz ilə qədər davam edə bilər, bu müddət ərzində Marshall sindromu vaxtaşırı özünün tipik təzahürlərində təkrarlanır. Xəstəliyin kəskin kursu bitdikdən sonra xəstəliyin əlamətləri adətən iz qoymadan yox olur. Xəstəliyin gedişində uşağın inkişafı dayanmır və ya yavaşlamır.
Həkimlər qeyd edirlər ki, bu diaqnozu olan uşaqlar üçün proqnoz müsbətdir. Tam sağaldıqdan sonra residivlərin tam olmaması və uşağın gələcək normal fiziki, əqli və nevroloji inkişafı var.

Semptomların aradan qaldırılması

Sindromun ən əhəmiyyətli əlamətlərindən biri çox yüksək hərarət hücumlarıdır. Adətən otuz doqquz dərəcə və yuxarı arasında dəyişir. Bəzən termometr oxunuşları otuz doqquz və beşə çata bilər, hətta daha az - qırxdan yuxarı dəyərlər.
Adətən, hərarəti azaltmaq üçün hər hansı vasitənin istifadəsi Marşal xəstəliyinin müalicəsində əhəmiyyətli təsir göstərmir. Sindromu yalnız kompleks müalicə ilə dayandırmaq olar. Bir qayda olaraq, bu hormon tərkibli dərmanlarla terapiyadır.

Yan simptomlar

Daha əvvəl qeyd olunan qızdırma ilə yanaşı, hər hansı bir ciddi xəstəliyə xas olan ümumi depressiya vəziyyəti də uşaqlarda Marshall sindromu kimi bir xəstəliyi göstərə bilər. Digər soyuqdəymələrə bənzər elmə məlum olan simptomların bolluğuna görə uşaqlarda diaqnoz qoymaq çətindir. Xəstələrdə zəiflik və artan aqressivlik ola bilər. Üstəlik, çox vaxt bir uşaq, yüksək temperaturdan əlavə, titrəmə, əzələlərdə, sümüklərdə və oynaqlarda ağrı yaşayır. Bir çox xəstələr də Marşall xəstəliyi ilə şiddətli baş ağrılarından şikayətlənirlər. Sindrom qarın ağrısına da səbəb ola bilər və qusma daha az yaygındır.

Marşal sindromunun simptomları soyuqdəymə ilə çox oxşar olsa da, adətən başqa infeksiya əlamətləri aşkar edilmir. Bəzən bəzi uşaqlarda gözün selikli qişasının qıcıqlanması və qızarması, həmçinin göz yaşı, öskürək, burun tıkanıklığı və axıntı müşahidə oluna bilər. Sinir pozğunluqları və allergik reaksiyalar, eləcə də digər simptomlar nəzərə çarpmadı.

Kəskinləşmənin irəliləməsi

Qızdırma adətən uşağı təxminən üç-beş gün narahat edir. Bununla belə, qızdırma zamanı belə, hər uşaq bu Marshall xəstəliyi üçün xarakterik hesab edilən bütün simptomlar kompleksini yaşamır. Sindrom ən çox boyun nahiyəsində limfa sistemini təsir edir. Bu vəziyyətdə düyünlər dörd-beş santimetrə qədər şişirilir, sıx olur və hətta bir az ağrılı olur. Əksər hallarda, düyünlərin şişməsi çılpaq gözlə nəzərə çarpır, bu da həkimə müraciət etmək üçün ən ümumi səbəb olur. Tipik olaraq, bədənin digər hissələrində yerləşən limfa düyünləri bu xəstəliklə dəyişikliklərə məruz qalmır.

Əlaqədar simptomlar

Bir qayda olaraq, limfa sistemindən gələn reaksiyalara əlavə olaraq, uşaq boğazda, adətən faringit və ya tonzillit şəklində qıcıqlanma yaşayır. Yüngül formada baş verə bilər, lakin xəstəliyin bir və ya hər iki bademcikdə ağır bir örtük kimi özünü göstərdiyi hallar var. Tibbi praktikada hətta bu xəstəliklə bağlı məlum hallar var. Yunan alimlərinin məlumatları göstərir ki, Marşal sindromu əlamətləri olan uşaqların otuz faizi bu proseduru keçirənlər arasındadır. Eyni zamanda, onların amerikalı həmkarları davamlı tonzillit və digər Marshall sindromlarının olması ilə əməliyyat olunan yüz on yeddi uşaqdan iyirmi ikisini bildirirlər. Onlardan beşində elmə məlum olan bu xəstəliyin bütün əlamətləri var idi. Bütün uşaqlar, iltihablı badamcıqlardan əlavə, farenksin qızartısından əziyyət çəkirdilər, lakin tonzillitin inkişaf dərəcəsi hər kəs üçün fərqli idi.Heç bir xüsusi lövhə olmayan uşaqlar var idi, lakin bu xəstəliyin daha ağır formaları da var idi. Bir qayda olaraq, alevlenme keçdikdən sonra bademciklər ölçüsündə azalır və artıq uşağı narahat etmir. İltihab da öz-özünə yox olur.

Daha az hallarda, limfa düyünlərinin və badamcıqların iltihabına əlavə olaraq, uşaqlarda ağız mukozasının qıcıqlanması baş verir. On hadisədən üç-yeddisində baş verir.

Diaqnozda çətinliklər

Diaqnozun qoyulmasında problem, gənc uşaqlarda Marshall sindromu kimi mürəkkəb bir xəstəliyin diaqnozu üçün lazım olan bütün əlamətləri aşkar etmək çox çətin olması ilə əlaqələndirilir. Diaqnoz tez-tez çətindir, çünki üç ildən beş yaşa qədər olan bir uşağın badamcıq nahiyəsində baş ağrısı və ya narahatlıqdan valideynlərinə şikayət etmə ehtimalı azdır. Üstəlik, bəzən xəstəliyin əlamətləri bir anda və ya müəyyən bir müddətdən sonra görünmür.

Laboratoriya tədqiqatları adətən xəstənin qanında qırmızı qan hüceyrələrinin çökmə səviyyəsinin yüksəldiyini, həmçinin ağ qan hüceyrələrinin artması şəklində iltihabi proseslərin mümkün əksini göstərir. Plazmadakı zülalların faizində digər dəyişikliklər də mümkündür. Bir qayda olaraq, fərdi qan elementlərində belə sıçrayışlar tez normala qayıdır. Plazmanın tərkibində yuxarıda göstərilən dəyişikliklərə əlavə olaraq, bu sindrom üçün daha tipik əlamətlər aşkar edilmədi.

Müalicə

Elmdə Marşall sindromu diaqnozu qoyulmuş uşaqların müalicəsi ilə bağlı hələ də konsensus yoxdur. Qızdırma, burun axması kimi fərdi simptomların müalicəsi heç bir təsir göstərmir. Adətən, qızdırma, baş ağrısı və titrəmə kimi xəstəliyin adi simptomlarını aradan qaldırmaq üçün antipiretik dərmanların qəbulu kifayət deyil. Öz növbəsində, statistika bunun sağalma üçün kifayət olduğunu iddia edir.Əməliyyatdan sonrakı dövrün təhlili göstərir ki, on hadisədən yeddisində ektomiya xəstəliyin gedişatını tamamilə dayandırır. Bununla belə, bütün tədqiqatçılar bu cür terapiyanın sağalmaya belə güclü təsir göstərdiyi ilə razılaşmırlar

Sindromu müalicə etməyin başqa bir yolu simetidin kimi bir dərman istifadə etməkdir. Təcrübə göstərir ki, o, T-köməkçiləri, eləcə də T-bastırıcılardakı reseptorları bloklayan tarazlığı bərpa edə bilir. Bu müalicə xəstələrin dörddə üçündə sağalmanı yaxşılaşdırır, lakin bu cür terapiya geniş istifadə edilmir.
Digər müalicə üsulu steroidlərin istifadəsidir. Bu müalicə istənilən yaşda, Marşal sindromu aşkar edildikdə effektivdir. Uşaqlarda müalicə bir neçə gün ərzində yükləmə dozasının və ya kursun istifadəsindən ibarətdir. Tipik olaraq, bu cür prosedurlar atəşdən qurtulmağa kömək edir, lakin təkrarlanan hücumları istisna etmir. Remissiya müddətini qısalda bilən steroidlər olduğuna dair mövcud əks fikirlərə baxmayaraq, bu cür terapiya mütəxəssislər arasında ən çox yayılmışdır. Müalicə olaraq, seçim ən çox bədənə hər kiloqrama 2 milliqram nisbətində uşağa verilən prednisolin dərmanına düşür. Nəzərə almaq lazımdır ki, yalnız həkim bir steroid seçməli və onun dozasını təyin etməlidir!