Mail ng impormasyon

DIAGNOSIS CRITERIA PARA SA MYASTHENIAS

Ang mga modernong ideya tungkol sa pathogenesis ng sakit ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang 4 na grupo ng mga pangunahing pamantayan para sa pag-diagnose ng myasthenia gravis: klinikal, pharmacological, electromyographic (EMG) at immunological pamantayan sa diagnostic.

Pamantayan sa klinikal na diagnostic

Ang isang detalyadong pag-aaral ng isang malaking bilang ng mga pasyente na may myasthenia gravis ay nagpakita na ang pinaka-karaniwan mga klinikal na pagpapakita ang mga sakit ay:

• dysfunction ng extraocular at bulbar na kalamnan,
• kahinaan at pagkapagod ng mga kalamnan ng trunk at limbs.

Ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas.

Ayon sa mga resulta ng pagmamasid sa Myasthenic center, ang dysfunction ng extraocular na kalamnan ay sinusunod sa 75% mga pasyente na may myasthenia gravis. sa kanila:

• pinakamababang antas mga karamdaman sa oculomotor, sa anyo ng lumilipas na diplopia ay sinusunod sa 31% ng mga pasyente,
• katamtaman, sa anyo ng paulit-ulit ophthalmoparesis at patuloy na diplopia - sa 64%,
• maximum, ipinahayag ophthalmoplegia – sa 5% ng mga pasyente.

May mga bulbar disorder 54% may sakit. sa kanila:

• baga bulbar Ang mga karamdaman na ipinakita ng pana-panahong mga kaguluhan sa paglunok at pagsasalita ay napansin sa 57% ng mga pasyente,
• katamtaman, sa anyo ng pare-pareho, ngunit pabagu-bago sa kalubhaan, dysphonia, boses ng ilong at panaka-nakang mga karamdaman sa paglunok - sa 30%,
• binibigkas, na ipinakita ng aphonia at dysphagia - sa 13% ng mga pasyente.

Mga karamdaman sa pag-andar mga kalamnan sa paghinga mayroon 20% may sakit. sa kanila:

• panghinga ang mga karamdaman na itinuturing na banayad, na ipinakita ng pana-panahong mga karamdaman sa paghinga na nangyayari pagkatapos ng pisikal na aktibidad, ay napansin sa 30% ng mga pasyente, katamtaman, sa anyo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pag-alis ng mga anticholinesterase na gamot, o sa panahon ng intercurrent na mga impeksiyon, ay napansin din sa 30% ng mga pasyente, malubha, na nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon - sa 40% ng mga pasyente.

Dysfunction ng kalamnan torso at limbs mayroon 60% may sakit. Ito ay tinasa sa 6-point scale, kung saan ang kaunting pagbaba sa function ay tinasa bilang 4 na puntos (nakilala sa 18% ng mga pasyente), katamtaman - bilang 2-3 puntos (sa 62%) at binibigkas - mas mababa sa 2 puntos (sa 20% ng mga pasyente).

Pananakit ng kasukasuan Ang minimal at katamtamang kalubhaan ay napansin sa 5% ng mga pasyente. Bumangon sila, bilang isang panuntunan, laban sa background ng malubhang bulbar disorder at may nutritional nature (4% ng mga pasyente).

U Ang katamtamang amyotrophies ay sinusunod sa 1% ng mga nasuri na pasyente kung saan ang myasthenia gravis ay pinagsama sa thymoma.

Nabawasan ang tendon at periosteal reflexes nakita sa 7% ng mga nasuri na pasyente.

Vegetative-trophic disorder sa anyo ng tuyong balat at mauhog na lamad, paresthesia, mga kaguluhan sa ritmo ng puso, hindi pagpaparaan sa orthostatic stress, atbp. - nakita sa 10% ng mga pasyente na may myasthenia gravis, kung saan ang karamihan (82%) ay may myasthenia gravis na sinamahan ng thymoma.

Dapat itong bigyang-diin na ang pagpapalaki ng thymus gland ayon sa CT o MRI ay hindi isang pamantayan para sa pag-diagnose ng myasthenia gravis.

Pamantayan sa diagnostic ng pharmacological

Para sa paggamit ng pharmacological testing proserin o kalimine forte.

Pag-aaral ng pagiging epektibo ng pagsusulit kasama ang pagpapakilala proserina at kalimina forte Ipinakita puno na Ang kompensasyon ng mga karamdaman sa motor ay napansin sa 15% ng mga pasyente na may myasthenia gravis. Ito ay kinakailangan upang tandaan na puno na Ang kompensasyon ay nagsasangkot ng pagpapanumbalik ng lakas ng kalamnan sa 5 puntos, anuman ang antas ng paunang pagbaba nito. Sa karamihan ng mga pasyente na may myasthenia gravis (75%), ang tugon sa pangangasiwa ng proserin ay hindi kumpleto , ibig sabihin. ay sinamahan ng isang pagtaas sa lakas ng kalamnan sa pamamagitan ng 2-3 puntos, ngunit hindi umabot sa 5 puntos. Bahagyang Ang kompensasyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng lakas ng 1 punto sa mga indibidwal na kalamnan, habang wala ito sa iba pang nasubok na mga kalamnan.

Kapag nagsasagawa at sinusuri ang isang pagsubok sa parmasyutiko, ang dosis ng ibinibigay na gamot ay napakahalaga, dahil sa pagpapakilala lamang ng sapat na dosis ng gamot ay isa o isa pang pagtatasa ng pagiging epektibo ng pagsubok na wasto.

Kalimin-forte sa isang dosis ng 5 mg o prozerin Ang 1.5 ml ng isang 0.05% na solusyon ay ibinibigay sa subcutaneously kapag ang pasyente ay tumitimbang ng 50-60 kg; sa isang dosis ng 10 mg o 2.0 ml - na may timbang na 60-80 kg, ayon sa pagkakabanggit; at 15 mg o 2.5 ml - para sa mga timbang ng pasyente mula 80 hanggang 100 kg.

Sa mga bata ang dosis ng mga gamot ay 5 mg o 1.0 ml, ayon sa pagkakabanggit.

Kung ang mga muscarinic effect ng mga anticholinesterase na gamot ay nangyayari (hypersalivation, kalamnan twitching, pagtaas ng rumbling sa tiyan), pagkatapos masuri ang pagiging epektibo ng pagsubok, ang atropine ay pinangangasiwaan sa subcutaneously sa isang dosis ng 0.2-0.5 ml ng isang 0.1% na solusyon. Ang pagsusulit ay tinasa sa hanay mula sa 40 minuto hanggang 1.5 oras pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot. Ang pagtatasa ay batay sa mga pagbabago sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas, pati na rin ang kawalan o pagkakaroon ng mga side effect. Sa puno na At hindi kumpleto kabayaran ng mga karamdaman sa motor, ang pagsubok ay tinasa bilang positibo. Sa bahagyang kabayaran - kahina-hinala, sa kawalan ng kabayaran para sa mga karamdaman sa paggalaw at pagkakaroon ng mga side effect - negatibo.

Pamantayan sa diagnostic ng electromyographic

Ang ikatlong criterion para sa pag-diagnose ng myasthenia gravis ay ang pag-aaral ng mga indicator ng EMG na sumasalamin sa estado ng neuromuscular transmission sa panahon ng decrement test. Ang data na nakuha mula sa hindi direktang supramaximal stimulation ng mga kalamnan ng iba't ibang antas ng klinikal na pinsala ay nagpapakita na sa mga kalamnan ng mga pasyente myasthenia, bilang isang patakaran, ang mga M-tugon ng normal na amplitude at lugar ay naitala, ngunit sa pagpapasigla sa mga frequency ng 3 at 40 impulses / s, ang isang pagbawas sa amplitude ng M-tugon ng iba't ibang degree ay napansin. Sa 30% ng mga kalamnan na pinag-aralan, ang post-tetanic relief (PTF) na higit sa 120% ay naobserbahan, sa 85% ng mga kalamnan na post-tetanic wasting (PTI) ay nakita. Dapat itong bigyang-diin na ang magnitude ng pagbabawas ng kababalaghan ng mga kasunod na M-tugon sa isang serye, pinaka-karaniwang para sa myasthenia gravis, kapag pinasigla sa dalas ng 3 impulses/s, ay proporsyonal sa antas ng klinikal na pinsala sa kalamnan. Dapat tandaan na ang pagsusuri sa EMG bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng mga gamot na anticholinesterase (Kalimin-Forte, Proserin) ay nagpapahintulot sa amin na bigyang-diin ang pagiging epektibo ng pagsusuri sa parmasyutiko.

Pamantayan sa diagnostic ng immunological

Ang isang mahalagang diagnostic criterion ay ang pagpapasiya sa serum ng dugo ng mga antibodies laban sa acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane sa mga pasyente na may myasthenia gravis, at mga antibodies laban sa titin protein sa mga pasyente na may myasthenia gravis na may presensya ng thymoma.

Upang matukoy ang mga antibodies laban sa acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane, ginagamit ang alpha-bungarotoxin (snake venom) na may label na radioactive iodine (125-I). Ang mga antibodies ay nakita sa serum ng dugo ng pasyente gamit ang mga partikular na immunoassay kit. Sa serum ng dugo ng mga malulusog na pasyente, ang konsentrasyon ng mga antibodies sa acetylcholine receptors ay hindi lalampas sa 0.152 nmol/l. Sa mga pasyente na may iba't ibang mga sakit na autoimmune (autoimmune thyroiditis, Hashimoto's disease, rheumatoid arthritis) at iba pang mga sakit sa neuromuscular, ang konsentrasyon ng antibody ay hindi lalampas sa 0.25 nmol/l. Ang katibayan ng pagkakaroon ng myasthenia gravis (pangkalahatan o ocular form) ay ang konsentrasyon ng mga antibodies sa acetylcholine receptors na higit sa 0.4012 nmol/l.

Karamihan sa mga pasyente na may myasthenia gravis na may presensya ng thymoma ay nagkakaroon ng mga autoantibodies laban sa titin, isang protina ng striated na kalamnan na may mataas na molekular na timbang. Ang pagtuklas ng mga antibodies sa titin ay isang differential diagnostic criterion para sa pagkilala sa thymoma mula sa thymic hyperplasia. Ang mga antibodies ay tinutukoy sa serum ng dugo ng pasyente gamit ang mga immunological kit (DLD, Germany). Ang halaga na nagpapakita ng mataas na posibilidad na magkaroon ng thymoma ay isang antas ng higit sa 1.0 arbitrary na mga yunit.

Kaya, ang diagnosis ng myasthenia gravis ay walang alinlangan kapag ito ay nakumpirma ng lahat ng 4 na pamantayan sa diagnostic; maaasahan - na may 3 pamantayan; malamang - kung mayroong 2 at nagdududa - kung mayroong 1 pamantayan.

Ang Myasthenia gravis ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa paghahatid ng neuromuscular at ipinakita sa pamamagitan ng kahinaan at pathological na pagkapagod ng mga striated na kalamnan.

Bilang resulta ng karamdamang ito, ang malusog na kalamnan ay nagiging mahina, na humahantong sa pagkalumpo ng kalamnan. Ipinapakita ng pagsasanay na sa patolohiya na ito ang anumang mga kalamnan ay maaaring maapektuhan, ngunit kadalasan ang mga kalamnan ng mata ay apektado, medyo mas madalas - ang mga kalamnan ng mukha, labial at dila, pati na rin ang mga kalamnan ng pharynx, larynx at leeg. Kapag ang mga kalamnan sa paghinga, pati na rin ang mga kalamnan ng puno ng kahoy at paa, ay apektado, nangyayari ang pangkalahatang myasthenia gravis - isang napaka-delikadong kondisyon na maaaring humantong sa kamatayan.

Ang sakit na ito ay unang inilarawan noong 1672 ng isang English physician at anatomy specialist na si Thomas Willis. Ang bilang ng mga kaso ng myasthenia gravis ay patuloy na lumalaki at kasalukuyang umaabot sa 5-7 katao bawat 100 libong populasyon.

Ayon sa istatistika, ang mga kababaihan ay nagdurusa mula sa myasthenia gravis nang mas madalas kaysa sa mga lalaki (70% hanggang 30%), ang sakit ay karaniwang unang lumilitaw sa pagbibinata, ngunit pinaka-binibigkas sa edad na 20-30 taon. Ang sakit ay likas na autoimmune, kaya ang hormonal therapy ay ginagamit para sa paggamot.

Sa pamamagitan ng paraan, ang sakit na ito ay nasuri hindi lamang sa mga tao - ang myasthenia gravis ay madalas na naitala sa mga aso at pusa.

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Sa ngayon, ang mga sanhi ng myasthenia gravis ay hindi lubos na nauunawaan. Sa medikal na kasanayan, ang mga kaso ng familial myasthenia gravis ay nasuri, ngunit ang pagmamana ng sakit ay hindi napatunayan. Kadalasan, ang mga pasyente na may asthenic bulbar palsy ay nasuri na may hyperplasia o neoplasm ng thymus gland. Ang isa pang kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng myasthenia gravis ay ang pagtagos ng mga virus at mycoplasmas sa katawan ng tao.

Ang pangunahing pathogenetic na tampok ng sakit na ito ay dysfunction ng neuromuscular transmission, na tumutukoy sa mga katangian ng clinical manifestations. Ang synaptic block ay nauugnay sa isang pagkabigo sa synthesis ng acetylcholine. Ang mga antibodies sa skeletal muscles at epithelial cells ng thymus gland ay nakikita sa serum ng dugo, na nagbibigay ng mga batayan para sa pag-uuri ng myasthenia gravis bilang isang autoimmune disease.

Ang mga resulta ng isang pag-aaral ng mga sanhi ng myasthenia gravis ay nagpapatunay na ang hindi sapat na antas ng potasa sa katawan, hyperfunction ng thyroid gland at hormonal imbalance ay makabuluhang nagpapataas ng mga panganib ng sakit na ito.

Mga sintomas ng myasthenia gravis

Ang kahinaan at biglaang pagkapagod ay maaaring makaapekto sa anumang kalamnan sa katawan ng tao. Mas madalas - ang mga kalamnan ng mukha at leeg.

Ang mga katangian ng sintomas ng myasthenia gravis (tingnan ang larawan) ay:

• ptosis (nakalatag na talukap ng mata);
• dobleng paningin;
• mga sakit sa boses at pagsasalita ng ilong;
• kahirapan sa paglunok, pagkapagod ng mga kalamnan ng masticatory;
• pagkapagod ng mga kalamnan sa leeg (nahihirapang panatilihing tuwid ang iyong ulo);
• kahinaan sa mga braso at binti.

Lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng ehersisyo, kahit na pagkatapos ng pinakamaliit. Kung mas malaki ang load, mas malala ang kondisyon ng pasyente. Halimbawa, sa una, ang mga kapansanan sa pagsasalita ay minimal - ang isang tao ay may kaunting tono ng ilong, ngunit malinaw na binibigkas ang mga salita, pagkatapos ay nagsisimula siyang "lunok" ng mga indibidwal na tunog, at pagkatapos ay hindi na makapagsalita. Ang pahinga ay maaaring mabawasan ang mga sintomas na ito. Ang mga sintomas ay lalong malala 3-4 na oras pagkatapos magising.

Depende sa mga pagpapakita, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• ocular (ang sakit ay ipinahayag lamang sa pamamagitan ng pagtulo ng mga talukap ng mata, double vision; para sa mga naturang pasyente, ang therapy na may mga anticholinesterase na gamot ay karaniwang sapat);
• bulbar (may kapansanan sa pagsasalita, pagnguya, paglunok, paghinga - ang panganib ng form na ito ay ang mga paghihirap sa paghinga ay maaaring tumaas nang mabilis);
• pangkalahatan (nakakaapekto sa lahat ng kalamnan, ito ang anyo ng myasthenia gravis na ibig sabihin kapag pinag-uusapan nila ang tungkol sa myasthenia gravis o sakit na Erb-Goldflam; ang sakit ay nakakaapekto sa lahat ng kalamnan, mula sa mga kalamnan sa mukha at leeg hanggang sa mga kalamnan ng mga braso at binti);
• fulminant (ang pinaka-mapanganib na anyo, dahil humahantong ito sa kapansanan at maging sa kamatayan, kadalasang sanhi ito ng isang malignant na tumor ng thymus gland, ang lahat ng mga kalamnan ay apektado, kabilang ang mga kalamnan ng kalansay, habang ang therapy ay walang oras upang magkaroon ng epekto nito, imposible lamang na maiwasan ang mga mapanganib na kahihinatnan ng myasthenia gravis).

Ang mas karaniwan ay ang pangkalahatang anyo, na karaniwang nagsisimula sa kahinaan ng mga kalamnan sa mukha.

Sintomas sa mga bata

Ang Myasthenia gravis ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga bata, ang mga unang sintomas na kung saan ay may ilan sa kanilang sariling mga katangian:

1) Congenital myasthenia. Ang mabilis na pagkapagod ng muscular system ay maaaring pinaghihinalaan sa utero sa panahon ng ultrasound. Sa myasthenia gravis, ang mga paggalaw ng pangsanggol ay hindi gaanong aktibo, o maaaring wala sa kabuuan. Pagkatapos ng kapanganakan, ang mga sintomas ng myasthenia gravis na ito ay katulad ng neonatal myasthenia. Ang kamatayan ay nangyayari dahil sa kapansanan sa kusang paghinga.

2) Myasthenia ng mga bagong silang. Ito ay nangyayari sa mga bata na ang mga ina mismo ay nagdurusa sa myasthenia. Nagsisimula ito sa mga unang araw ng buhay at maaaring tumagal ng mga 2 buwan. Ang mga pangunahing sintomas nito ay maaaring ang mga sumusunod:

• ang sanggol ay mas matamlay kaysa sa ibang mga bagong silang,
• humihinga ng mahina
• nasasakal paminsan-minsan
• mahina ang sigaw niya, parang tili,
• mahina rin siyang sumisipsip at mabilis mapagod,
• bahagyang nakabuka ang kanyang bibig,
• ang tingin ay halos hindi gumagalaw,
• sa ilang mga kaso, maaaring mahirap din ang paglunok.

Ang bata ay kadalasang namamatay dahil sa inis.

1. Maagang pagkabata myasthenia. Ayon sa mga eksperto, ito ay nangyayari bago ang edad na 2 taon, kapag, laban sa background ng kumpletong kalusugan, ang mga problema sa pangitain ay nagsisimulang lumitaw: ang mga talukap ng mata ay hindi sinasadyang lumubog, tumitingin paralisis at strabismus. Sa ilang mga kaso, ang sanggol ay maaaring tumanggi sa paglalakad, pagtakbo, nahihirapang umakyat o bumaba ng hagdan, at madalas humiling na hawakan siya. Ang pagtanggi na kumain ay maaaring mangyari kung ang mga masticatory na kalamnan ay kasangkot sa proseso.
2. Juvenile at childhood myasthenia. Nabubuo mula 2 hanggang 10 taon o sa panahon ng pagdadalaga, pangunahin sa mga batang babae. Kabilang sa mga unang palatandaan, kinakailangang bigyang-pansin ang mga reklamo ng bata tungkol sa biglaang pagkapagod, malabong paningin, kahirapan sa pagtakbo, paglalakad ng malalayong distansya, squats, at paggawa ng pisikal na gawain sa paligid ng bahay.

Ang krisis sa myasthenic

Ang Myasthenia gravis ay isang malalang sakit, patuloy itong umuunlad. Kung ang pasyente ay hindi nakatanggap ng tamang paggamot, ang kanyang kondisyon ay lumalala. Ang isang malubhang anyo ng sakit ay maaaring sinamahan ng pagsisimula ng myasthenic crisis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pasyente ay nakakaranas ng matinding kahinaan ng mga kalamnan na responsable para sa paglunok at paggalaw ng diaphragm. Dahil dito, nahihirapan ang kanyang paghinga, tumataas ang tibok ng kanyang puso, at madalas na napapansin ang paglalaway. Dahil sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga, maaaring mangyari ang kamatayan ng pasyente.

Ang labis na dosis ng mga anticholinesterase na gamot ay maaaring magdulot ng cholinergic crisis. Ito ay ipinahayag sa isang mabagal na tibok ng puso, paglalaway, mga kombulsyon, at pagtaas ng motility ng bituka. Ang kundisyong ito ay nagbabanta din sa buhay ng pasyente, kaya kailangan niya ng medikal na atensyon. Ang gamot na anticholinesterase ay dapat na itigil, at ang antidote nito, ang Atropine solution, ay dapat ibigay sa intramuscularly.

Mga diagnostic

Kinakailangan na kumunsulta sa isang neurologist. Una sa lahat, susuriin ng doktor ang pasyente, magtatanong tungkol sa mga reklamo at iba pang mga natukoy na sintomas. Sa panahon ng paunang pagsusuri ng isang pasyente, medyo mahirap makilala ang myasthenia gravis, dahil ang mga sintomas nito ay katulad ng sa maraming iba pang mga sakit. Samakatuwid, ang isang komprehensibong pagsusuri ay isinasagawa.

Ang pinakasimpleng at pinakamahalagang paraan para sa pag-diagnose ng myasthenia gravis ay ang proserine test. Kapag nagsasagawa ng pagsusulit na ito, ang pasyente ay subcutaneously injected na may isang solusyon ng proserin (0.05%, 1-2 ml), pagkatapos pagkatapos ng 20-30 minuto ang neurologist ay muling sinusuri ang pasyente, tinutukoy ang reaksyon ng katawan sa pagsubok. Hinaharang ng Prozerin ang cholinesterase, ang pagtaas ng aktibidad na humahantong sa pagkagambala ng mga neuromuscular junctions, kaya ang mga sintomas ng myasthenia gravis ay mabilis na humupa, at ang tao ay nakakaramdam ng ganap na malusog. Kapansin-pansin na ang epekto ng prozerin, bagaman malakas, ay maikli ang buhay, kaya hindi ito ginagamit para sa paggamot, ngunit kailangang-kailangan para sa pagsusuri.

Ang mga sumusunod na pag-aaral ay isinasagawa din para sa diagnosis:

• Electromyography (decrement test) - pagpaparehistro ng mga potensyal na bioelectric sa mga kalamnan ng kalansay. Maipapayo na magsagawa ng electromyography ng dalawang beses: una bago ang proserine test, pagkatapos ay 30-40 minuto pagkatapos nito, dahil maaari itong magbunyag ng isang paglabag sa neuromuscular transmission.
• Ang Electroneurography ay isang pag-aaral ng bilis ng mga impulses na dumadaan sa mga nerbiyos.
• Isang pagsusuri sa dugo para sa mga partikular na antibodies, kung minsan ay kinakailangan din ang isang biochemical blood test.
• Ang mga genetic na pag-aaral ay isinasagawa upang matukoy ang congenital myasthenia gravis.
• Computed tomography ng mediastinal organs - upang suriin ang thymus gland para sa pagtaas ng volume nito o ang pagkakaroon ng tumor (thymoma).

Upang masuri ang myasthenia gravis, ang mga espesyal na pagsusuri ay binuo na nagpapahintulot sa isang neurologist na makilala ang sakit sa mga unang yugto. Bagaman maaari mong gawin ang mga naturang pagsubok sa iyong sarili sa bahay:

1. Mabilis na buksan at isara ang iyong bibig sa loob ng 40 segundo - karaniwan ay dapat kang magkaroon ng oras upang gawin ang 100 cycle ng naturang mga paggalaw, at sa kahinaan ng kalamnan ito ay mas kaunti.
2. Kailangan mong humiga sa iyong likod, bahagyang itaas ang iyong ulo at hawakan ito doon ng 1 minuto.
3. Gumawa ng 20 squats na may parehong amplitude.
4. Mabilis na ikuyom at i-unclench ang iyong mga kamay - kadalasan dahil sa panghihina ng kalamnan sa myasthenia gravis, ang ehersisyo na ito ay humahantong sa paglaylay ng mga talukap ng mata.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa mga sakit na may katulad na sintomas: bulbar syndrome, encephalitis, meningitis, cerebral glioma, hemangioblastoma, Guillain-Barré syndrome, atbp.

Paggamot ng myasthenia gravis

Ang pangunahing layunin ng paggamot sa myasthenia gravis ay upang madagdagan ang dami ng acetylcholine. Medyo mahirap i-synthesize ang sangkap na ito, kaya ang mga gamot ay ginagamit sa paggamot upang maiwasan ang pagkasira nito. Para sa layuning ito, ang mga gamot na naglalaman ng neostigmine ay ginagamit sa neurolohiya.

Kung ang sakit ay mabilis na umuunlad, ang mga gamot ay inireseta na humaharang sa immune response, ito ang paggamot sa kasong ito.

Kapag pumipili ng mga gamot, kailangan mong isaalang-alang na ang mga gamot na naglalaman ng fluoride ay kontraindikado para sa mga pasyenteng myasthenic. Ang mga taong mahigit sa 70 taong gulang ay inalis ang kanilang thymus gland. Bilang karagdagan, pinipili ang mga gamot upang harangan ang mga indibidwal na sintomas - pagkibot ng talukap ng mata, paghinto ng paglalaway, atbp.

Ang "pulse therapy" ay tumutulong sa pagpapabuti ng kondisyon ng pasyente. Ang paggamot na ito ay nagsasangkot ng paggamit ng mga hormonal na gamot. Sa una, ang isang malaking dosis ng mga artipisyal na hormone ay inireseta, ngunit unti-unti itong nabawasan at nabawasan sa "hindi". Kung mangyari ang myasthenic crisis, maaaring kailanganin ang ospital. Ang mga pasyente na may ganitong kondisyon ay inireseta ng plasmapherosis at bentilasyon upang gamutin ang mga sintomas.

Ang isang medyo bagong paraan ng paggamot sa myasthenia gravis ay cryopherosis. Ang paggamot ay nagsasangkot ng paggamit ng mababang temperatura, na tumutulong sa pag-alis ng dugo ng mga nakakapinsalang sangkap. Ang mga kapaki-pakinabang na sangkap na nilalaman ng plasma ay ibinalik sa dugo ng pasyente. Ang pamamaraan ay ligtas, dahil walang posibilidad ng paghahatid ng impeksyon at ang paglitaw ng isang reaksiyong alerdyi. Ang cryopherosis ay nagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Pagkatapos ng 5-6 na mga pamamaraan, ang isang mahusay, pangmatagalang resulta ay naitatag.

Kadalasan sa panahon ng paggamot, inireseta ng mga doktor ang Kalimin, isang anticholinesterase na gamot, na kilala rin bilang Mestinon, Pyridostigmine. Tulad ng anumang sakit na autoimmune, ang mga corticosteroids ay inireseta, lalo na ang Prednisolone, para sa paggamot.

Mga katutubong remedyo

Kasama ng drug therapy, posible na gamutin ang myasthenia gravis sa bahay gamit ang mga katutubong remedyo upang mapabilis ang paggaling at maibsan ang kondisyon. Gayunpaman, ang anumang tradisyonal na pamamaraan ng paggamot ay dapat na sumang-ayon sa espesyalista sa pagmamasid.

Epektibong ibig sabihin:

1. Oats. Ang mga butil ay lubusan na hugasan at puno ng tubig sa dami ng 0.5 litro. Susunod, ang lalagyan ay inilalagay sa apoy, ang komposisyon ay dinadala sa isang pigsa, at steamed para sa hindi bababa sa kalahating oras. Susunod, upang ihanda ang pagbubuhos, maghintay ng isa pang 2 oras, alisin ang mga oats mula sa init. Ang nagresultang decoction ay kinuha isang oras bago kumain, hindi bababa sa 4 na beses sa isang araw. Ang tagal ng therapy ay 3 buwan na may pahinga ng 1 buwan at isa pang kurso ng paggamot.
2. Sibuyas. Ang produkto sa isang dami ng 200 gramo (purified) ay halo-halong may 200 gramo ng asukal at puno ng tubig sa isang dami ng 0.5 litro. Ang komposisyon ay inilalagay sa mababang init at niluto ng 1.5 oras. Susunod, palamig ang masa, magdagdag ng dalawang kutsara ng pulot at kumuha ng dalawang kutsarita tatlong beses sa isang araw.
3. Tatlong ulo ng bawang ay dinurog at hinaluan ng apat na lemon, isang litro ng pulot at langis ng linseed (200 g). Ang lahat ng mga sangkap ay dapat na lubusan na halo-halong at inumin araw-araw, isang kutsarita tatlong beses sa isang araw.

Mga panuntunan ng pag-uugali para sa myasthenia gravis

Kung ang diagnosis ay ginawa sa oras at ang pasyente ay sumusunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor, ang kanyang pagganap at pamumuhay ay nananatiling halos hindi nagbabago. Ang paggamot sa myasthenia gravis ay binubuo ng patuloy na pag-inom ng mga espesyal na gamot at pagsunod sa ilang mga patakaran.

Ang mga naturang pasyente ay ipinagbabawal na mag-sunbathing, magsagawa ng mabigat na pisikal na trabaho at uminom ng mga gamot nang walang rekomendasyon ng doktor. Dapat talagang malaman ng mga pasyente kung ano ang contraindications para sa pagkuha ng mga gamot para sa myasthenia gravis. Maraming mga gamot ang maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon ng sakit o pag-unlad ng myasthenic crisis. Ito ang mga sumusunod na gamot:

• lahat ng paghahanda ng magnesiyo at lithium;
• mga relaxant ng kalamnan, lalo na ang mga tulad ng curare;
• tranquilizer, antipsychotics, barbiturates at benzodiazepines;
• maraming antibiotics, halimbawa, Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline at iba pa;
• lahat ng diuretics, maliban sa Veroshpiron;
• Lidocaine, Quinine, oral contraceptives, antacids, ilang hormones.

Nutrisyon

Ang mga pasyente na may sakit ay kailangang ayusin ang kanilang diyeta alinsunod sa yugto ng sakit. Ang mga proteksiyon na function ng katawan ay humihina, kaya ang nutrisyon para sa myasthenia gravis ay may mahalagang papel sa pagbawi. Mahalagang kumain ng inihurnong patatas, pasas, saging at pinatuyong mga aprikot. Hindi masakit na makahanap ng mga mapagkukunan ng mga microelement tulad ng phosphorus at calcium.

Ang paggamit ng kaltsyum ay dapat na pinagsama sa posporus, tinitiyak nito ang mas mahusay na pagsipsip ng mga sangkap. Mahalagang uminom ng potassium supplements at bitamina.

Mga komplikasyon

Sa tulong ng acetylcholine, tulad ng inilarawan sa itaas, gumagana din ang mga kalamnan ng paghinga ng tao. Samakatuwid, dahil sa mga problema sa gawain ng mga kalamnan na ito, ang isang matalim na kaguluhan sa paghinga ay maaaring mangyari, kahit na sa punto ng paghinto nito. Bilang resulta, maaaring mangyari ang kamatayan.

Dapat palaging bigyang-pansin ng mga matatanda ang mga reklamo ng bata. Sa pag-unlad ng myasthenia ng pagkabata, madalas na nagrereklamo ang bata na hindi siya maaaring mag-pedal ng bisikleta, umakyat sa burol, atbp. Mahalagang maunawaan ang mga sanhi ng kondisyong ito, dahil sa myasthenia gravis sa mga bata, ang pagkabigo sa paghinga ay biglang umuunlad.

Pagtataya

Halos imposible na mahulaan ang eksaktong kinalabasan ng sakit na ito, dahil nakasalalay ito sa maraming mga kadahilanan: oras ng pagsisimula, klinikal na anyo, kasarian at edad ng pasyente, pati na rin ang pagkakaroon o kawalan ng mga therapeutic na hakbang. Ang pinaka-kanais-nais na kurso ay nangyayari sa kaso ng ocular form ng myasthenia, at ang pinaka-malubhang kurso ng sakit ay sinamahan ng pangkalahatang anyo.

Sa wastong paggamot at patuloy na pagsubaybay sa medikal, halos lahat ng anyo ng sakit na ito ay may kanais-nais na pagbabala.

Bilang isang resulta, ang pathological na pagkapagod at kahinaan ng mga kalamnan ng kalansay ay bubuo, ang mga mutasyon sa mga protina ng mga neuromuscular junction ay maaaring humantong sa pagbuo ng congenital myasthenic syndromes.

Ano ito?

Ang Myasthenia gravis ay isang medyo bihirang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng kalamnan at pagkahilo. Sa myasthenia gravis, mayroong pagkagambala sa komunikasyon sa pagitan ng nerve at muscle tissues.

Ang opisyal na siyentipikong pangalan ng sakit na ito ay myasthenia gravis pseudoparalitica, na isinalin sa Russian bilang asthenic bulbar palsy. Sa terminolohiya ng medikal na Ruso, ang konsepto ng "myasthenia gravis" ay malawakang ginagamit.

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Sa ngayon, ang mga eksperto ay walang malinaw na impormasyon tungkol sa kung ano ang eksaktong naghihikayat sa mga sintomas ng myasthenia gravis sa isang tao. Ang myasthenia gravis ay isang sakit na autoimmune, dahil maraming mga autoantibodies ang matatagpuan sa suwero ng mga pasyente. Ang mga doktor ay nagtatala ng isang tiyak na bilang ng mga kaso ng pamilya ng myasthenia gravis, ngunit walang katibayan ng impluwensya ng namamana na mga kadahilanan sa pagpapakita ng sakit.

Kadalasan, ang myasthenia gravis ay nagpapakita ng sarili na kahanay sa hyperplasia o isang tumor ng thymus gland. Gayundin, ang myasthenic syndrome ay maaaring mangyari sa mga pasyente na nagreklamo ng mga organikong sakit ng sistema ng nerbiyos, polydermatomyositis, at kanser.

Mas madalas, ang mga babae ay dumaranas ng myasthenia gravis. Bilang isang patakaran, ang sakit ay nagpapakita mismo sa mga taong may edad na 20-30 taon. Sa pangkalahatan, ang sakit ay nasuri sa mga pasyente na may edad 3 hanggang 80 taon. Sa mga nagdaang taon, ang mga eksperto ay nagpakita ng makabuluhang interes sa sakit na ito dahil sa mataas na saklaw ng myasthenia gravis sa mga bata at kabataan, na humahantong sa kasunod na kapansanan. Ang sakit na ito ay unang inilarawan higit sa isang siglo na ang nakalilipas.

Pathogenesis

Ang mga proseso ng autoimmune ay may papel sa pagbuo ng myasthenia gravis na natagpuan sa tissue ng kalamnan at glandula ng thymus. Ang mga kalamnan ng mga talukap ng mata ay madalas na apektado, na nagreresulta sa ptosis na nag-iiba sa kalubhaan sa buong araw; ang mga kalamnan ng pagnguya ay apektado, ang paglunok ay may kapansanan, at ang lakad ay nagbabago. Mapanganib para sa mga pasyente ang pagiging nerbiyos, dahil ito ay nagdudulot ng pananakit ng dibdib at pangangapos ng hininga.

Ang kagalit-galit na kadahilanan ay maaaring stress, nagdusa mula sa talamak na respiratory viral infection, dysfunction ng immune system ng katawan ay humahantong sa pagbuo ng mga antibodies laban sa sariling mga cell ng katawan - laban sa acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane ng neuromuscular junctions (synapses). Ang autoimmune myasthenia ay hindi minana.

Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita mismo sa panahon ng pagbibinata sa mga batang babae (11-13 taong gulang); ito ay mas karaniwan sa mga lalaki sa parehong edad. Ang sakit ay lalong nakikita sa mga batang preschool (5-7 taong gulang).

Pag-uuri

Ang sakit na ito ay nabubuo nang iba sa lahat. Kadalasan, ang myasthenia gravis ay nagsisimula sa kahinaan ng mata at mga kalamnan ng mukha, pagkatapos ang karamdaman na ito ay kumakalat sa mga kalamnan ng leeg at katawan. Ngunit ang ilang mga tao ay mayroon lamang ilang mga palatandaan ng sakit. Alinsunod dito, mayroong ilang mga uri ng myasthenia gravis.

1. Ang ocular form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cranial nerves. Ang unang palatandaan nito ay ang paglaylay ng itaas na takipmata, kadalasan sa isang tabi muna. Ang pasyente ay nagreklamo ng double vision at kahirapan sa paggalaw ng mga eyeballs.
2. Ang bulbar form ng myasthenia gravis ay isang sugat ng masticatory at swallowing muscles. Bilang karagdagan sa pagkagambala sa mga pag-andar na ito, nagbabago ang pagsasalita ng pasyente, ang boses ay nagiging tahimik, ilong, at may mga kahirapan sa pagbigkas ng ilang mga tunog, halimbawa, "r" o "b".
3. Ngunit kadalasan mayroong isang pangkalahatang anyo ng sakit, kung saan ang mga kalamnan ng mata ay unang naapektuhan, pagkatapos ay kumakalat ang proseso sa leeg, itaas at mas mababang mga paa't kamay. Ang mga balakang at kalamnan ng braso ay madalas na apektado; mahirap para sa pasyente na umakyat sa hagdan o humawak ng mga bagay. Ang panganib ng ganitong uri ng sakit ay ang kahinaan ay kumakalat sa mga kalamnan sa paghinga.

Mga sintomas

Sa kasamaang palad, kadalasan ang myasthenia gravis ay nasuri sa mga kaso kung saan ang sakit ay nagpapatuloy ng ilang magkakasunod na taon at nagiging advanced. Para sa kadahilanang ito, ang anumang hindi maipaliwanag na pagkahapo, pagkalambot ng kalamnan, o kahinaan na tumataas nang husto sa paulit-ulit na paggalaw ay dapat ituring bilang isang posibleng sintomas ng myasthenia gravis hanggang sa ganap na mapabulaanan ang diagnosis na ito.

Ang mga unang sintomas ay kinabibilangan ng:

• karamdaman sa paglunok
• kahirapan sa pagnguya ng solidong pagkain hanggang sa pagtanggi na kumain,
• kapag nagsasalita - "pagkupas ng boses",
• pagkapagod kapag nagsusuklay, umaakyat ng hagdan, normal na paglalakad,
• ang hitsura ng isang shuffling gait,
• nakalaylay na talukap.

Ang pinakamadalas na apektado ay ang oculomotor, facial, at masticatory na mga kalamnan, gayundin ang mga kalamnan ng larynx at pharynx. Ang mga sumusunod na pagsusuri ay nakakatulong na matukoy ang nakatagong myasthenia gravis:

• Kung hihilingin sa isang pasyente na mabilis na buksan at isara ang kanyang bibig sa loob ng 30 segundo, ang isang malusog na tao ay gagawa ng humigit-kumulang 100 paggalaw, at ang isang taong may myasthenia gravis ay magiging mas kaunti.
• Humiga sa iyong likod, itaas ang iyong ulo at hawakan ito sa posisyon na ito sa loob ng 1 minuto, habang tinitingnan ang iyong tiyan.
• Iunat ang iyong mga braso at tumayo doon ng 3 minuto.
• Gumawa ng 15-20 deep squats.
• Mabilis na ikuyom at i-unclench ang iyong mga kamay - madalas itong nagiging sanhi ng paglaylay ng mga talukap ng mata sa isang pasyente na may myasthenia gravis.

Ang lokal na anyo ng myasthenia gravis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapakita ng kahinaan ng kalamnan ng isang tiyak na grupo ng mga kalamnan, at sa pangkalahatang anyo, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy o mga paa ay kasangkot sa proseso.

Ang krisis sa myasthenic

Tulad ng ipinapakita ng klinikal na kasanayan, ang myasthenia gravis ay isang progresibong sakit, na nangangahulugan na sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan ng paralisis (panlabas na kapaligiran o mga sanhi ng endogenous), ang antas at kalubhaan ng mga sintomas na pagpapakita ng sakit ay maaaring tumaas. At kahit na ang mga pasyente na may banayad na myasthenia gravis ay maaaring makaranas ng myasthenic crisis.

Ang sanhi ng kondisyong ito ay maaaring:

• mga pinsala;
• nakababahalang mga kondisyon:
• anumang talamak na impeksyon;
• pag-inom ng mga gamot na may neuroleptic o tranquilizing effect;
• mga interbensyon sa kirurhiko sa katawan, atbp.

Ang mga sintomas ay ipinahayag sa unang hitsura ng double vision. Pagkatapos ay nararamdaman ng pasyente ang isang biglaang pagtaas ng pag-atake ng kahinaan ng kalamnan, ang aktibidad ng motor ng mga kalamnan ng larynx ay bumababa, na humahantong sa pagkagambala sa mga proseso:

• pagbuo ng boses;
• paghinga at paglunok;
• tumataas ang paglalaway at bumibilis ang pulso;
• Maaaring lumawak ang mga mag-aaral, maaaring mangyari ang tachycardia, at maaaring mangyari ang kumpletong paralisis nang walang pagkawala ng sensitivity.

Ang pag-unlad ng talamak na kakulangan ng suplay ng oxygen sa utak ay maaaring humantong sa isang direktang banta sa buhay, kaya ang mga hakbang sa resuscitation ay agarang kinakailangan.

Mga diagnostic

Upang makagawa ng tamang diagnosis, ang pasyente ay inireseta ng isang komprehensibong pag-aaral, dahil ang klinikal na larawan ng myasthenia gravis ay maaaring katulad ng iba pang mga sakit. Ang mga pangunahing pamamaraan ng diagnostic ay:

1. Malawak na biochemical na pagsusuri sa dugo upang makita ang mga antibodies;
2. Ang electromyography ay isang pag-aaral kung saan maaari mong suriin ang potensyal ng mga fibers ng kalamnan kapag sila ay nasasabik;
3. Ang genetic screening, na isinasagawa upang makilala ang congenital form ng myasthenia;
4. Ang Electroneurography ay isang pag-aaral na nagbibigay-daan sa iyo upang suriin ang bilis ng paghahatid ng mga nerve impulses sa mga fibers ng kalamnan;
5. MRI - sa tulong ng pag-aaral na ito, mapapansin mo kahit ang pinakamaliit na palatandaan ng thymic hyperplasia;
6. Pagsusuri para sa pagkapagod ng kalamnan - ang pasyente ay hinihiling na mabilis na buksan at isara ang kanyang bibig nang maraming beses, iwagayway ang kanyang mga braso at binti, ikuyom at i-unclench ang kanyang mga kamay, at maglupasay. Ang pangunahing sindrom ng myasthenia gravis ay ang hitsura ng pagtaas ng kahinaan ng kalamnan na may pag-uulit ng mga paggalaw na ito.
7. Proserin test - ang pasyente ay injected subcutaneously na may proserin, pagkatapos ay maghintay sila ng hanggang kalahating oras, at pagkatapos ay suriin ang resulta. Ang isang pasyente na may myasthenia gravis ay nakadarama ng isang makabuluhang pagpapabuti sa kanyang kondisyon, at pagkatapos ng ilang oras ang mga klinikal na sintomas ay nagpapatuloy sa parehong intensity.

Paano gamutin ang myasthenia gravis?

Sa matinding kaso ng myasthenia gravis, ang pag-alis ng thymus gland sa panahon ng operasyon ay ipinahiwatig. Ang pinakamabisang mga gamot na matagumpay na ginagamit upang mapawi ang mga sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng prozerin at kalinin. Kasama ng mga ito, ginagamit ang mga gamot na nagpapataas ng kaligtasan sa sakit at ilang iba pang mga gamot na nagpapabuti sa kagalingan ng pasyente. Mahalagang tandaan na ang mas maagang paggamot ay sinimulan, mas magiging epektibo ito.

Sa unang yugto ng sakit, ang mga anticholinesterase na gamot, cytostatics, glucocorticoids at immunoglobulins ay ginagamit bilang symptomatic therapy. Kung ang sanhi ng myasthenia gravis ay isang tumor, pagkatapos ay isinasagawa ang operasyon upang alisin ito. Sa mga kaso kung saan ang mga sintomas ng myasthenia gravis ay mabilis na umuunlad, ang extracorporeal hemocorrection ay ipinahiwatig upang linisin ang dugo ng mga antibodies. Pagkatapos ng unang pamamaraan, napansin ng pasyente ang isang pagpapabuti sa kanyang kondisyon para sa isang mas pangmatagalang epekto, ang paggamot ay isinasagawa sa loob ng ilang araw.

Ang mga bago, epektibong paraan ng paggamot ay kinabibilangan ng cryophoresis - paglilinis ng dugo mula sa mga nakakapinsalang sangkap sa ilalim ng impluwensya ng mababang temperatura. Ang pamamaraan ay isinasagawa sa isang kurso (5-7 araw). Ang mga pakinabang ng cryophoresis sa plasmaphoresis ay halata: sa plasma na ibinalik sa pasyente pagkatapos ng paglilinis, ang lahat ng mga kapaki-pakinabang na sangkap ay napanatili nang hindi nagbabago, na tumutulong upang maiwasan ang mga reaksiyong alerdyi at impeksyon sa viral.

Gayundin ang mga bagong paraan ng hemocorrection na ginagamit sa paggamot ng myasthenia gravis ay kinabibilangan ng cascade plasma filtration, kung saan ang purified blood, pagkatapos dumaan sa nanofilters, ay bumalik sa pasyente. Matapos ang mga unang minuto ng pamamaraan, napansin ng pasyente ang isang pagpapabuti sa kagalingan; ang buong kurso ng paggamot para sa myasthenia gravis ay nangangailangan ng lima hanggang pitong araw.

Kasama rin sa mga modernong paraan ng paggamot sa myasthenia gravis ang extracorporeal immunopharmacotherapy. Bilang bahagi ng pamamaraan, ang mga lymphocyte ay nakahiwalay sa dugo ng pasyente, na ginagamot ng mga gamot at ipinadala pabalik sa daluyan ng dugo ng pasyente. Ang pamamaraang ito ay itinuturing na pinaka-epektibo sa paggamot ng myasthenia gravis. Pinapayagan ka nitong bawasan ang aktibidad ng immune system sa pamamagitan ng pagbabawas ng produksyon ng mga lymphocytes at antibodies. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay ng matatag na pagpapatawad sa loob ng isang taon.

Pag-iwas sa myasthenia gravis at mga komplikasyon nito

Imposibleng maiwasan ang sakit, ngunit magagawa mo ang lahat na posible upang mabuhay ng isang buong buhay na may tulad na diagnosis.

1. Una, kontrol ng doktor. Ang mga naturang pasyente ay pinamamahalaan ng mga neurologist. Bilang karagdagan sa iniresetang regimen sa paggamot at sistematikong pagbisita sa isang neurologist, kinakailangan na subaybayan ang pangkalahatang kondisyon (asukal sa dugo, presyon ng dugo, atbp.) Upang maiwasan ang pag-unlad ng iba pang mga sakit sa panahon ng paggamot ng myasthenia gravis.
2. Pangalawa, dapat mong iwasan ang labis na stress - pisikal at emosyonal. Ang stress, mahirap na pisikal na trabaho, at sobrang aktibong sports ay nagpapalala sa kalagayan ng mga pasyente. Ang katamtamang ehersisyo at paglalakad ay kapaki-pakinabang pa nga.
3. Pangatlo, dapat mong iwasan ang pagkakalantad sa araw.
4. Pang-apat, kinakailangang malaman ang mga contraindications para sa mga pasyente na may myasthenia gravis at mahigpit na obserbahan ang mga ito.
5. Ikalima, mahigpit na sundin ang regimen ng paggamot na inireseta ng doktor, huwag laktawan ang mga gamot at huwag uminom ng mas maraming gamot kaysa sa inireseta ng dumadating na manggagamot.

Ang doktor ay obligadong mag-isyu ng isang listahan ng mga gamot na kontraindikado para sa naturang pasyente. Kasama dito ang mga paghahanda ng magnesiyo, mga relaxant ng kalamnan, mga tranquilizer, ilang mga antibiotics, diuretics maliban sa veroshpiron, na, sa kabaligtaran, ay ipinahiwatig.

Hindi ka dapat madala sa mga immunomodulatory na gamot o anumang sedative, kahit na ang mga mukhang ligtas (halimbawa, valerian o peony tincture).

Pagtataya

Noong nakaraan, ang myasthenia gravis ay isang malubhang sakit na may mataas na rate ng namamatay na 30-40%. Gayunpaman, sa mga modernong pamamaraan ng diagnosis at paggamot, ang dami ng namamatay ay naging minimal - mas mababa sa 1%, na may wastong paggamot, makamit ang kumpletong pagbawi o pagpapatawad. Ang sakit ay talamak, ngunit nangangailangan ng maingat na pagsubaybay at paggamot.

– isang talamak na progresibong sakit na may pagkakaroon ng mga krisis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pathological na pagkapagod at kahinaan ng kalamnan.

Una itong inilarawan noong 1672 ni Thomas Willis. Sa kasalukuyan, ang insidente ng myasthenia gravis ay lumalaki mula 5 hanggang 10 pasyente sa bawat 100,000 populasyon.

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Ang myasthenia gravis ay isang genetic na sakit, ngunit ito ay hindi sapat na pinag-aralan sa antas ng genetic. Malaking kahalagahan ang nakakabit sa mutation ng gene na responsable para sa paggana ng neuromuscular synapses. Dalawang mekanismo para sa pag-unlad ng sakit ang natuklasan:

• mga pagbabago sa biochemical sa lugar ng myoneural synapses na sanhi ng mga pagbabago sa pag-andar ng hypothalamus na may pangalawang paglahok ng thymus gland (thymus) sa proseso;
• pinsala sa autoimmune sa thymus gland na may kapansanan sa neuromuscular transmission. Kasabay nito, ang synthesis ng acetylcholine ay bumababa at ang aktibidad ng cholinesterase ay tumataas.

Ang nag-trigger na kadahilanan ay maaaring maging stress, sipon, may kapansanan sa immune function ng katawan, na hahantong sa pagbuo ng mga antibodies sa sarili nitong mga cell, laban sa acetylcholine receptors ng postsynaptic membrane ng neuromuscular junctions (synapses). Karaniwan, ang mga synapses na ito ay nagpapadala ng mga impulses mula sa nerve patungo sa kalamnan sa pamamagitan ng mga biochemical reaction na kinasasangkutan ng mediator acetylcholine.

Kapag nasasabik, ang acetylcholine ay pumapasok sa synaptic cleft sa pamamagitan ng presynaptic membrane patungo sa cholinergic receptors ng postsynaptic membrane (muscle), na nagiging sanhi ng paggulo nito. Sinisira ng enzyme acetylcholinesterase ang neurotransmitter, na nililimitahan ang tagal nito. Sa myasthenia gravis, ang kumplikadong mekanismong ito ay nagambala. Sa mga dulo ng mga synapses, ang maliit na acetylcholine ay ginawa o ito ay masinsinang nawasak ng cholinesterase, at bilang isang resulta, ang synapse na ito ay naharang at ang pagpapadaloy ng isang nerve impulse ay nagiging imposible.

Ang myasthenia gravis ay karaniwang nagsisimula sa pagitan ng 20 at 40 taong gulang. Ang mga babae ay mas madalas na apektado kaysa sa mga lalaki (2:1).

Mga sintomas ng myasthenia gravis

Ang pangunahing sintomas ng myasthenia gravis ay kahinaan at matinding pagtaas ng pagkapagod ng mga kalamnan ng kalansay sa panahon ng trabaho o matagal na stress. Ang kahinaan ng kalamnan ay tumataas sa paulit-ulit na paggalaw, lalo na sa mabilis na bilis. Ang kalamnan ay tila "napapagod" at huminto sa pagsunod hanggang sa tuluyan itong maparalisa. Pagkatapos ng pahinga, ang paggana ng kalamnan ay naibalik. Sa umaga, pagkatapos matulog, normal ang pakiramdam ng pasyente. Ang ilang oras ng pagpupuyat ay humahantong sa pagtaas ng mga sintomas ng myasthenic.

May tatlong anyo ng myasthenia gravis:

• ocular;
• bulbar;
• pangkalahatan.

Ang mga kalamnan na pinapasok ng mga cranial nerve ay kadalasang unang apektado. Sa hinaharap, ang pinsala sa mga kalamnan ng leeg at, sa isang mas mababang lawak, ang mga kalamnan ng puno ng kahoy at mga paa ay posible. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay ang paglaylay ng itaas na takipmata at double vision, na nangyayari kapag ang mga panlabas na kalamnan ng eyeball, ang orbicularis oculi na kalamnan, at ang kalamnan na nag-aangat sa itaas na takipmata ay apektado. Kung sa umaga ang pasyente ay maaaring buksan ang mata nang buo at malaya, kung gayon ang karagdagang pagkurap ay humahantong sa pagpapahina ng kalamnan at ang talukap ng mata ay "nakabitin." Ito ang hugis ng mata.

Sa larawan Ptosis na may myasthenia gravis

Sa bulbar form, ang mga kalamnan na innervated ng bulbar group ng mga nerve ay apektado. Sa kasong ito, lilitaw ang mga problema sa paglunok at pagnguya. Magbabago ang pananalita - ito ay magiging tahimik, paos, pang-ilong, paos, ang boses ay mabilis na mauubos hanggang sa punto ng tahimik na pananalita.

Sa pinakakaraniwang, pangkalahatan na anyo, ang proseso ay nagsisimula sa mga kalamnan ng oculomotor at pagkatapos ay ang lahat ng mga kalamnan ay kasangkot dito. Ang mga kalamnan ng leeg at mga kalamnan sa mukha ang unang nagdurusa. Ang pasyente ay nahihirapang itaas ang kanyang ulo. Lumilitaw ang kakaibang ekspresyon ng mukha na may nakahalang na ngiti at malalim na kulubot sa noo. Lumalabas ang drooling. Nang maglaon, ang kahinaan ng mga kalamnan ng mga limbs ay nangyayari. Mahina ang lakad ng pasyente at hindi mapangalagaan ang sarili. Ang kondisyon ay mas mahusay sa umaga, ngunit lumalala sa gabi. Ang bawat kasunod na paggalaw ay nagiging mas mahirap para sa pasyente na gawin. Sa paglipas ng panahon, ang mga kalamnan ay atrophy. Ang mga proximal na bahagi - balikat, balakang - ay pinaka-apektado.
Ang mga tendon reflexes ay mabilis na nauubos at lumilitaw pagkatapos ng pahinga.

Sa larawan Pangkalahatang anyo ng myasthenia gravis

Pagsusuri para sa myasthenia gravis

Para sa pagsusuri, ang electromyography ay mahalaga, na makikita ang isang myasthenic reaction, isang pharmacological test - isang makabuluhang pagpapabuti pagkatapos ng pangangasiwa ng mga anticholinesterase na gamot (proserin 0.05% 1 ml IM) at isang immunological test - pagpapasiya ng titer ng antibodies sa acetylcholine receptors, pati na rin ang pagtuklas ng thymoma (tumor ng thymus glands) - computed tomography ng anterior mediastinum.

Ang krisis sa myasthenic

Ang kurso ng myasthenia gravis ay progresibo na may pagtaas ng mga sintomas at kalubhaan nito. Sa malubhang anyo, ang mga pasyente ay nakakaranas ng myasthenic crises.

Ang myasthenic crisis ay isang biglaang pag-atake ng matinding kahinaan ng respiratory at pharyngeal na mga kalamnan - kahirapan sa paghinga (madalas, pagsipol), pagtaas ng rate ng puso, paglalaway. Ang pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga sa panahon ng matinding krisis ay direktang banta sa buhay ng pasyente.

Ang Myasthenia gravis ay isang talamak, malubhang sakit na umuunlad, kadalasang humahantong sa kapansanan, at nangangailangan ng maingat na pagsubaybay at paggamot.

Ang Myasthenic syndrome ay maaaring maobserbahan sa lethargic encephalitis, bronchogenic carcinoma (tumor) ng baga (Lambert-Eaton syndrome), amyotrotrophic lateral sclerosis, thyrotoxicosis. Mayroong isang bilang ng mga congenital myasthenic syndromes batay sa mga mutasyon sa mga gene ng iba't ibang mga subunit ng acetylcholine receptors.

Paggamot ng myasthenia gravis

Ang mga pangunahing gamot para sa myasthenia gravis ay mga anticholinesterase na gamot - kalimin, proserin. Ang inireseta na dosis at oras ng pangangasiwa ay dapat na mahigpit na sinusunod dahil sa panganib ng labis na dosis at pag-unlad ng cholinergic intoxication - cholinergic crisis - convulsions, twitching, mabagal na pulso, paninikip ng mga mag-aaral, drooling, sakit, cramps ng tiyan. Ang antidote sa labis na dosis na ito ay atropine subcutaneously o intravenously 0.5 - 1.0 ml.

Ang paggamot na may mga anticholinesterase na gamot ay isinasagawa sa loob ng maraming taon, ang pagsasaayos ng mga gamot depende sa kalubhaan ng sakit: oxazil, proserine, kalimine, galantamine. Upang mapahusay ang kanilang epekto, ang mga potassium salt ay ginagamit, at ang spironolactone ay ginagamit sa mga kurso upang mapanatili ang potasa sa katawan. Sa mga malalang kaso, ginagamit ang hormone therapy at cytostatics.

Ang "Pulse therapy" ay epektibo - malalaking dosis ng mga hormone (1000 - 2000 mg ng prednisolone) na may karagdagang unti-unting pagbawas ng dosis. Mga immunosuppressant - azothioprine, cyclosporine, cyclophosphamide. Kung nakita ang thymoma, ipinahiwatig ang paggamot sa kirurhiko.

Sa mga malubhang kaso ng myasthenic crisis, ang artipisyal na bentilasyon, plasmapheresis, pangangasiwa ng mga immunoglobulin, intravenous proserin, at subcutaneous ephedrine ay isinasagawa sa mga intensive care unit.

Walang kinakailangang espesyal na diyeta, ngunit ipinapayong kumain ng mga pagkaing mayaman sa potasa: pinatuyong mga aprikot, pasas, patatas.

Kung may nakitang myasthenia gravis

Ang pangunahing institusyon para sa pag-aaral, pagsusuri at paggamot ng myasthenia gravis at myasthenic syndromes ay ang Moscow Myasthenic Center, na nilikha batay sa departamento ng neuromuscular pathology ng Research Institute of General Pathology at Pathophysiology ng Russian Academy of Medical Sciences noong 1983 . Sa Russia, ang mga gamot para sa paggamot ng myasthenia gravis ay kasama sa listahan ng pederal na kagustuhan at magagamit nang walang bayad sa reseta ng doktor: metypred, prednisolone, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyclophosphamide, azothioprine.

Ang mga pasyente na may myasthenia gravis ay dapat na obserbahan ng isang neurologist, regular na kumuha ng iniresetang paggamot at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon. Sa ilalim ng gayong mga kondisyon, posible ang pangmatagalang pangangalaga ng kapasidad sa pagtatrabaho at kalidad ng buhay.

Ang mga pasyente na may myasthenia gravis ay hindi dapat mag-sunbathe, magtrabaho nang husto, gumamit ng mga paghahanda ng magnesium, mga relaxant ng kalamnan, neuroleptics at tranquilizer, diuretics (maliban sa veroshpiron), aminoglycosides (gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin...), fluoroquinolines (norfloxacin, ofloxacin), tetracycline, quinine derivatives, D -penicillamine. Ang lahat ng mga pasyente ay binibigyan ng ganoong listahan ng kanilang doktor at dapat palaging kasama nila ito upang hindi uminom ng hindi naaangkop na gamot.

Hindi ka maaaring gumamot sa sarili o gumamit ng halamang gamot. Walang gamot ang dapat ibigay sa pasyenteng may myasthenia gravis nang hindi kumukunsulta sa doktor! Ang mga sangkap na tulad ng Curare ay nagpapahusay sa myasthenic phenomena.

Ang paggamot sa sanatorium at resort ay hindi ipinahiwatig sa mainit na panahon sa timog. Inirerekomenda namin ang paggamot sa sanatorium at resort sa mga sanatorium na may medikal na profile: paggamot ng mga sakit sa nerbiyos (mga sakit sa utak); sanatoriums: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (rehiyon ng Kemerovo), "Bakirovo" (Tatarstan), "Arshan" (Republika ng Buryatia), "Barnaulsky" (Teritoryo ng Altai), "Beshtau" at "Dawns of Stavropol" (Rehiyon ng Stavropol)", "Golden Ear", sanatorium-resort complex "Kaalaman" (rehiyon ng Krasnodar), sanatorium na pinangalanang Borodin (rehiyon ng Kostroma), "Emerald" (rehiyon ng Primorsky), mga sanatorium sa rehiyon ng Moscow at St. marami pang ibang health resort sa Russia at mga bansang CIS.

Konsultasyon sa isang doktor sa myasthenia gravis

Tanong: Posible bang ganap na gumaling mula sa myasthenia gravis?
Sagot: hindi, ngunit bilang resulta ng wasto at pangmatagalang paggamot, ang kumpletong pagkawala ng mga sintomas at pangmatagalang pagpapatawad ay maaaring makamit.

Tanong: Ang myasthenic crisis ba ay sanhi ng hindi tamang paggamot?
Sagot: siguro. Ang hindi sapat na dosis ng mga anticholinergic na gamot ay hindi magiging epektibo at maaaring magkaroon ng myasthenic crisis. Ang labis na dosis ng mga ito ay hahantong sa isang cholinergic crisis. Ang parehong mga krisis ay nangangailangan ng agarang pag-ospital, posibleng nasa intensive care unit dahil sa banta ng respiratory arrest.

Tanong: Posible bang mag-sunbathe sa pangmatagalang remission?
Sagot: hindi. Ang pagkakalantad sa araw ay maaaring maging sanhi ng paglala ng myasthenia gravis, kahit na may maraming taon ng pagpapatawad.

Tanong: namamana ba ang myasthenia gravis?
Sagot: hindi.

Tanong: posible ba ang normal na pagbubuntis at panganganak?
Sagot: posible. Ang pagbubuntis ay dapat na planuhin at kumunsulta sa isang doktor. Ang pagkuha ng cytostatics para sa mga buntis na kababaihan ay kontraindikado at mas mahusay na magpasya sa isyu ng paglipat sa iba pang mga gamot nang maaga. Ang lahat ay napagpasyahan nang paisa-isa. Ang myasthenia gravis ay hindi minana.

Ang neurologist na si Kobzeva S.V.

Ano ang myasthenia gravis ay isa sa mga pinakamahalagang tanong para sa maraming tao na nakakapansin ng mga salungat na reklamo na nauugnay sa kapansanan sa paggana ng motor.

Myasthenia gravis- ito ay isang neuromuscular na kalikasan, kung saan ang pasyente ay nakakaranas ng pathological na kahinaan ng kalamnan.

Ang pangunahing tampok ay isang pagpapahina ng mga kalamnan at isang tumaas na pagkahilig na magpakita ng kahinaan, at ang gayong reklamo ay lumilitaw dahil sa pinsala sa mga cholinergic receptors ng postsynaptic membranes.

Ang proseso ng pathological ay maaaring kasangkot halos anumang kalamnan ng katawan ng tao. Kadalasan, ang mga ekspresyon ng mukha ng isang may sakit ay may kapansanan, na maaga o huli ay nagpapahintulot sa tamang diagnosis na makumpirma.

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Sa ngayon, ang maaasahang mga sanhi ng pag-unlad ng myasthenia gravis ay hindi pa naipapaliwanag. Sa kabila nito, natukoy ang mga salik na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng sakit.

Napansin ng mga siyentipiko ang posibilidad ng mga kaso ng pamilya, ngunit ang namamana na kalikasan ay hindi pa rin napatunayan.

Sa maraming mga sitwasyon, mayroong isang kumbinasyon ng myasthenia gravis na may tumor ng thymus gland, pati na rin sa hyperplasia. Minsan ang mga pasyente ay nasuri na may mga organikong sakit ng sistema ng nerbiyos, kanser sa baga at mga glandula ng mammary, ovary o prostate.

Nabanggit na ang mga kababaihan ay nakakaranas ng sakit na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Bukod dito, ang mga unang pagpapakita ng myasthenia gravis ay karaniwang nasuri sa 20-30 taong gulang.

Mga anyo ng myasthenia

Ang sakit ay nahahati sa maraming uri, na ang bawat isa ay nagiging mapanganib:

• congenital;
• neonatal;
• nakuha.

Sa kabila ng dibisyong ito, ang myasthenia gravis ay halos palaging humahantong sa isang unti-unting pagkasira sa kalusugan at isang mas malinaw na pagpapakita ng klinikal na larawan.

Ang pinakabihirang anyo ng sakit ay congenital. Sa kasong ito, tinutukoy ng ultrasound ang mahinang aktibidad ng fetus kahit na bago ang kapanganakan, bilang isang resulta kung saan posible na gumawa ng isang presumptive diagnosis. Ang mga bagong panganak na sanggol ay agad na nagdurusa mula sa mga pagpapakita ng sakit, kaya ang pinakamalaking panganib tungkol sa kamatayan ay nabanggit. Ang kahirapan sa paghinga, na sanhi ng pagkasayang ng kalamnan, ay humahantong sa hindi maibabalik na mga kahihinatnan. Walang paggamot na inaalok para sa mga kumplikadong kaso.

Neonatal myasthenia gravis Karaniwan itong naipapasa sa mga sanggol mula sa mga ina na may myasthenia gravis. Ang patolohiya ay kadalasang nakakaapekto sa mata at mga kalamnan sa paghinga. Ang bagong panganak ay hindi madaling kapitan ng normal na aktibidad, dahil siya ay mahina. Ang tama at napapanahong paggamot lamang ang makakapagpabuti sa iyong kalusugan. Kung ang isang kurso ng paggamot ay hindi natupad, may panganib ng pag-unlad ng sakit sa katamtaman at malubhang antas.

Ang isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng myasthenia gravis ay nakuha (kabataan). Ang sakit na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihan. Gayunpaman, kung minsan ang mga sintomas ay lumilitaw sa nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao. Ang Myasthenia gravis ay madalas na nagpapakita ng sarili sa maagang pagbibinata. Ang iba't ibang mga kadahilanan ay humahantong sa pag-unlad ng sakit, kabilang ang mga mapanganib na impeksiyon. May panganib ng isang matalim na pagkasira sa kalusugan, na may maraming mga tao na naghihirap mula sa pagkabalisa at nadagdagan ang excitability.

Kung lumitaw ang mga reklamo, dapat kang makipag-ugnay sa isang nakaranasang doktor, na tiyak na magsasagawa ng komprehensibong pagsusuri at kumpirmahin ang diagnosis. Kasunod nito, dapat kang magsimula ng isang kurso sa paggamot at maingat na subaybayan ang lahat ng mga pagbabago sa iyong kagalingan.

Paglalarawan ng klinikal na larawan (larawan)

Ang mga sintomas ng myasthenia gravis ay kadalasang humahantong sa matinding pisikal na limitasyon sa mga apektadong indibidwal.

Unti-unti, ang klinikal na larawan ay nagiging mas at mas malinaw. Sa paglipas ng panahon, ang mga reklamo ay tumitindi kahit na pagkatapos ng kaunting pisikal na pagsusumikap.

Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit ay pangkalahatang kahinaan ng kalamnan at pagtaas ng pagkapagod. Ang ganitong mga pagpapakita ay sinusunod sa parehong mga bata at matatanda (tingnan ang larawan sa ibaba).

Nararanasan din ng mga bata ang mga sumusunod na reklamo:

• labis na mababang kadaliang mapakilos;
• pagpapakita ng kahinaan;
• at maging ang imposibilidad ng pagkagambala sa pagsuso ng mga glandula ng mammary, bilang isang resulta kung saan maraming mga bata ang nagdurusa sa malnutrisyon;
• pagkasayang ng kalamnan, na nakikita nang biswal.

Ang mga reklamo sa itaas ay hindi lalabas kaagad. Ang klinikal na larawan ay unti-unting bubuo, at ang kakulangan ng paggamot ay nagpapalubha lamang sa kondisyon ng kalusugan.

Ang mga kabataan sa una ay nakakaranas ng pagtaas ng pagkapagod. Kahit na ang mga simpleng paggalaw, kabilang ang paglalakad at paggalaw ng braso, ay humahantong sa pagkapagod. Dahil sa patolohiya ng kalamnan, ang mga seryosong pagbabago sa lakad ay nangyayari dahil sa pangangailangang umangkop sa pagpapahina ng aktibidad ng kalamnan. Hindi nagtagal ay nagbago ang ekspresyon ng mukha, kung ano ang nakakaapekto sa mga mata at talukap ng mata, mga ekspresyon ng mukha.

Kapag nag-iisip kung anong uri ng sakit na nauugnay sa kalamnan ito, may mga karagdagang pagsubok sa diagnostic sa mga matatanda. Maraming mga reklamo ang maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng mga pagbabago na nauugnay sa edad, bilang isang resulta kung saan ang patolohiya ay nananatiling hindi napansin hanggang sa isang matalim na pagkasira sa kalusugan.

Sa mga matatandang may sapat na gulang, ang diagnosis ay karaniwang ginagawa lamang pagkatapos na magkaroon ng malubhang sintomas:

• pagpapahina ng pangkalahatang tono ng kalamnan ng buong katawan;
• kawalan ng kakayahang malinaw na ituon ang mata;
• ang hitsura ng isang pakiramdam ng bigat sa eyelids;
• pagpapahina ng swallowing reflex;
• nabawasan ang pitch ng boses;
• mga problema sa paghinga na nagiging mahirap at labis na madalas;
• pisikal na pagkapagod;
• pagbuo ng aspiration form.

Sa kabila ng antas ng pagpapakita ng klinikal na larawan, mayroong pangangailangan para sa isang napapanahong at tumpak na pagsusuri. Kung hindi, ang myasthenia gravis ay humahantong sa hindi maibabalik na mga kahihinatnan at kapansanan.

Mga tampok na diagnostic

Karaniwan, ang diagnosis ay nagsisimula sa konsultasyon at paglilinaw ng mga reklamo ng mga pasyente. Kung tama na binibigyang-kahulugan ng doktor ang mga klinikal na pagpapakita, tumataas ang pagkakataon ng epektibong paggamot. Ang karanasan ng doktor ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel, dahil ang mga umiiral na reklamo ay maaaring magkamali na maiugnay sa isa pang sakit o kahit na talamak na pagkapagod na sindrom.

Ang isa sa mga pinaka-epektibong pamamaraan ng diagnostic ay magnetic resonance imaging (MRI). Kasabay nito, ang mga resulta na nakuha ay dapat na wastong bigyang-kahulugan, dahil tinutukoy nito kung paano maisagawa ang tamang paggamot.

Kung hindi posible na magtatag ng diagnosis batay sa mga umiiral na reklamo, ang isang pharmacological test ay isinasagawa. Ang pangunahing gawain ay isang masusing pag-aaral ng reaksyon ng katawan ng tao sa karagdagang stimuli.

Upang maisagawa ang pagsusuri, ang mga espesyal na gamot ay pinangangasiwaan, pagkatapos kung saan ang estado ng nerve at neuromuscular transmission sa katawan ay maingat na sinusuri. Ang pharmacological test ay maaasahan para sa generalized myasthenia gravis.

Mga tampok ng pagsubok sa pharmacological:

• ang pasyente ay pinangangasiwaan ng gamot na prozerin, na nagpapabuti sa daloy ng mga neuromuscular impulses;
• pinag-aaralan ng doktor ang mga detalye ng kabayaran para sa dysfunction ng motor, na dapat mangyari pagkatapos;
• ang antas ng kompensasyon sa mga malusog na tao ay umabot sa limang puntos, ngunit sa mga pasyente ang isang kumpletong pagpapanumbalik ng normal na lakas ng kalamnan ay hindi sinusunod, at ang kabayaran ay hindi lalampas sa 2-3 puntos.

Bago simulan ang isang kurso sa paggamot, dapat kang kumunsulta sa isang nakaranasang doktor at sumailalim sa mga pagsusuri. Pagkatapos lamang na posible na masuri nang tama kung anong uri ng sakit ang nagdudulot ng mga reklamo ng pasyente, posible na pumili ng epektibong therapy.

Mga krisis sa panahon ng sakit

Ang Myasthenia gravis ay isang malalang sakit, kaya ang panganib ng pag-unlad at ang paglitaw ng mga bagong reklamo ay nananatili sa isang patuloy na batayan. Kung ang tamang paggamot ay hindi natupad, ang kondisyon ng taong may sakit ay patuloy na lumalala. Sa mga malubhang anyo ng sakit, ang mga krisis ay maaaring mangyari nang regular, na kung saan ay ipinakikita ng mga pinalubhang sintomas ng myasthenia gravis.

Ang isa sa mga pinaka-mapanganib na krisis ay myasthenic crisis. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng matinding kahinaan ng kalamnan, bilang isang resulta kung saan ang paggana ng diaphragm ay nagambala at ang paglunok ay nagiging mas mahirap, ang paghinga ay nagiging mahirap, ang tibok ng puso ay bumibilis, at ang paglalaway ay nagiging masagana. Ang pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga ay maaaring humantong sa pagkamatay ng apektadong tao.

Ang labis na dosis ng mga gamot na anticholinesterase ay humahantong sa isang cholinergic crisis. Ang mga pangunahing palatandaan ay mabagal na tibok ng puso at paglalaway, nanginginig na pagkibot ng kalamnan, nadagdagan ang motility ng bituka. Ang kundisyong ito ay maaari ding nakamamatay, kaya't kinakailangan na agad na ihinto ang pag-inom ng gamot at magbigay ng antidote sa gamot sa intramuscularly.

Ang anumang krisis ay hindi maiiwasan nang walang propesyonal na tulong medikal.

Mga tampok ng paggamot

Matapos magawa ang diagnosis, dapat mong maunawaan kung ano ang maaaring humantong sa myasthenia gravis, kung ano ang dapat na sakit at makakuha ng kumpletong sagot sa tanong na "ano ito sa pasyente?"

Ang Myasthenia gravis ay isang malubhang sakit na nangangailangan ng patuloy na pangangalagang medikal at paggamot nang walang anumang pagkaantala. Kung hindi, ang panganib ng kapansanan para sa isang taong may sakit ay tumataas nang malaki. Ang tamang therapy lamang ang makakamit ng pangmatagalang kapatawaran.

Ang pangunahing gawain ay ang regular na pag-inom ng mga gamot upang harangan ang cholinesterase. Matapos maisagawa ang mga diagnostic na hakbang, inireseta ng doktor ang isang bilang ng mga gamot na kinuha ayon sa isang espesyal na regimen.

Bilang karagdagan, ang mga suplementong potasa ay inireseta upang mapahusay ang epekto ng mga pangunahing gamot at mapabuti ang pagkontrata ng kalamnan.

Ang isang mas seryosong diskarte sa paggamot ay kinakailangan kung ang pasyente ay masuri na may pangkalahatang myasthenia gravis. Sa malalang kaso, nagiging mandatory ang pag-inom ng mga hormonal na gamot, at kung minsan ang mga doktor ay gumagamit ng malalaking dosis upang mapabuti ang kalusugan. Ang tanong ng pagbabawas ng bilang ng mga tabletang iniinom ay isasaalang-alang sa loob ng hindi bababa sa ilang buwan.

Ang isa sa mga lugar ng paggamot ay therapy sa pulso. Ang pamamaraang ito ay nagsasangkot ng pagbibigay ng mataas na dosis ng Metypred sa loob ng tatlo hanggang limang araw. Ang gamot ay maaari lamang bawiin nang paunti-unti, at ang pagpapatawad ay dapat na makamit sa simula. Kung mayroon lamang bahagyang pagpapabuti sa kondisyon, ang gamot ay iniinom ng ilang buwan, o kahit na taon.

Inireseta din ng mga doktor ang mga cytostatic immunosuppressant na may epekto sa antas ng cellular. Ang paggamot ay isinasagawa ayon sa pamamaraang ito kung ang mga pasyente ay ipinagbabawal na kumuha ng glucocorticoids. Kung kinakailangan, ang mga gamot mula sa iba't ibang grupo ay kahalili, kasunod ng isang espesyal na idinisenyong regimen sa paggamot.

Bukod pa rito, kinakailangang kumuha ng mga espesyal na gamot na nakakatulong na mapabuti ang metabolic rate.

Walang tradisyunal na paggamot. Maraming mga halamang panggamot ang mahigpit na ipinagbabawal, dahil kung hindi man ay may panganib na masira ang kalusugan. Ang mga natural na tonic na gamot ay maaari lamang inumin sa medikal na payo.

Kapag may naganap na krisis, kailangan lamang ng paggamot sa ospital. Sa kasong ito lamang makakapagbigay ang mga doktor ng epektibong tulong.

Kung walang epekto mula sa mga klasikal na pamamaraan ng paggamot, ang operasyon ay kinakailangan upang alisin ang thymus gland. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay nakakapansin ng pagpapabuti sa kanilang kondisyon. Gayunpaman, maraming mga gamot ang una ay kontraindikado, kaya't may mga kahirapan sa pagsasagawa ng anesthesia. Ang operasyon ay isinasagawa lamang kung ang pasyente ay may malubhang karamdaman at dapat ay wala pang pitumpung taong gulang.

Mga tuntunin ng pag-uugali para sa mga pasyente

Ang napapanahong pagsusuri at matagumpay na pagpapatupad ng lahat ng mga medikal na kontraindikasyon ay ginagawang posible upang maiwasan ang mga radikal na pagbabago sa pamumuhay at maiwasan ang pagsisimula ng kapansanan. Pagkatapos ng diagnosis, ipinag-uutos na simulan ang pagkuha ng mga iniresetang gamot sa 100% na kahigpitan sa naaprubahang regimen at pagsunod sa mga karagdagang alituntunin ng pag-uugali.

Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, dapat mong tandaan ang mga sumusunod na pangunahing patakaran:

• pagtanggi sa tan sa araw;
• kumpletong pagbubukod ng mabigat na pisikal na trabaho;
• ang kakayahang uminom ng mga gamot pagkatapos lamang makakuha ng naaangkop na pahintulot mula sa isang doktor.

Ang pagsunod sa mga panuntunan sa itaas ay pumipigil sa aktibong pag-unlad ng myasthenia gravis.

Posible bang pagalingin ang sakit?

Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang myasthenia gravis ay isang sakit na walang lunas. Bukod sa 30% ng mga kaso humantong sa kamatayan. Sa kasalukuyan, ang pagbabala ay mas paborable, na ang karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng matatag na pagpapatawad na may tamang drug therapy.

Ang kapansanan at kamatayan ay nangyayari lamang sa kawalan ng pangangalagang medikal o hindi pagsunod sa mga rekomendasyong medikal.

Ang mga eksperto ay patuloy na aktibong nag-aaral ng myasthenia gravis at naghahanap ng mga pagkakataon upang magbigay ng pangangalagang medikal sa mga pasyente. Ang napapanahong pagsusuri ay nagbibigay-daan para sa epektibong paggamot upang samantalahin ang mga pagkakataong mapunta sa kapatawaran.

Mga video sa paksa

Interesting