КЛИНИКИЙН Ажиглалт

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

МАРШАЛЫН СИНДРОМТОЙ ӨВЧНИЙ ОНОШЛОГДОХ ХЭЦҮҮ ТОХИОЛДОЛ

Асия Илдусовна Сафина1*, Илдус Яудатович Лутфуллин1, Камил Зияевич Закиров2,

Валерий Юрьевич Шапиро2

1 Казан улсын Анагаах ухааны академи, 2 Хүүхдийн хотын 1-р эмнэлэг, Казань

Шинээр оношлогдсон Маршаллын синдромтой өвчтөний эмнэлзүйн ажиглалтыг толилуулж байна. Энэ өвчтөнийг оношлох алгоритм, эмчилгээний тактикийн боломжит хувилбаруудыг тайлбарласан болно. Түлхүүр үгс: үе үе хам шинж, Маршалын хам шинж, оношлогоо, хүүхдүүд.

МАРШАЛЫН СИНДРОМТОЙ ӨВЧНИЙ ОНОШЛОГДОХ ХЭЦҮҮ ТОХИОЛДОЛ

А.И. Сафина1*, И.Я. Лутфуллин1, К.З. Закиров2, В.Ю. Шапиро 2

1 Казань Улсын Анагаах Ухааны Академи, 2 Хүүхдийн Хотын 1-р эмнэлэг, ОХУ, Казань хот

Шинээр оношлогдсон Маршаллын синдромтой өвчтөнд эмнэлзүйн ажиглалт хийсэн. Энэ өвчтөнийг оношлох алгоритм ба эмчилгээний боломжит тактикуудыг тайлбарлав. Түлхүүр үгс: үе үе хам шинж, Маршалын хам шинж, оношлогоо, хүүхдүүд.

Тогтмол хамшинж нь үе үе халдварт бус халууралт, системийн үрэвслийн шинж тэмдэг бүхий ауто-үрэвслийн өвчин (Хүний ауто-үрэвсэлт өвчин - ХДХВ) юм. Европын дархлал хомсдолын нийгэмлэгийн ангиллын дагуу эдгээр өвчнийг анхдагч дархлал хомсдол гэж ангилдаг. Үрэвслийн зохицуулалтын тогтолцооны удамшлын согогийн улмаас үе үе өвчлөл үүсдэг бөгөөд энэ нь эцэстээ С-реактив уураг, ийлдсийн амилоид А (SAA) зэрэг цочмог фазын уургийн түвшин нэмэгдэхэд хүргэдэг. Сүүлийнх нь удаан хугацаагаар нэмэгдэх нь амилоид тунгийн эрхтнүүд үүсэхэд хүргэдэг. Тогтмол хам шинжийн үрэвсэл нь халдварт (вирус, бактери, мөөгөнцөр, эгэл биет г.м.) эсвэл халдварт бус (автоэсрэгбие, автомат мэдрэгчтэй Т-лимфоцит, эд эсийн задралын бүтээгдэхүүн гэх мэт) бодисуудтай холбоогүй анхдагч шинж чанартай байдаг.

Хүүхдийн эмчийн үечилсэн синдромын асуудал нь ихэнх тохиолдолд хүүхэд насандаа гарч ирдэгтэй холбоотой юм. Тиймээс 90% -д нь гэр бүлийн Газар дундын тэнгисийн халууралтын анхны илрэл нь хүүхэд, өсвөр насныханд, Маршаллын хам шинж - 5 наснаас өмнө тохиолддог. Тогтмол хам шинжийн семиотикийн талаархи мэдлэг нь танд оношийг цаг тухайд нь хийж, Маршаллын хам шинжийн үед хоолой өвдөхтэй холбоотой антибиотик эмчилгээ хийх, эсвэл оношлох зэрэг шаардлагагүй эмчилгээний процедураас зайлсхийх боломжийг олгодог.

"Цочмог хэвлийн" эмнэлзүйн зураглалаас болж гэр бүлийн Газар дундын тэнгисийн халууралттай хүүхдэд лапаротоми хийх.

Одоогийн байдлаар хэд хэдэн үечилсэн хам шинжийг ялгаж үздэг: гэр бүлийн Газар дундын тэнгисийн халууралт, хавдрын үхжил хүчин зүйлийн I рецепторын мутацитай холбоотой үе үе халуурах хамшинж, гипериммуноглобулинеми D бүхий үе үе халууралт, Маршаллын хам шинж.

Aphthous стоматит, фарингит, лимфаденит бүхий үе үе халуурах хамшинж, Маршаллын хам шинж (PFAPA-хам шинж). Өвчин үүсгэх удамшлын болон молекулын механизм тодорхойгүй бөгөөд удамшлын урьдал өвчнийг илрүүлэх боломжгүй юм. Оношлогооны шалгуур: үе үе халуурах, бага насандаа өвчин (5-аас доошгүй жил) эхлэх, халдваргүй үед амьсгалын дээд замын гэмтлийн шинж тэмдэг, түүнчлэн дараахь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн дор хаяж нэг нь - apthous stomatitis, умайн хүзүүний лимфаденит, фарингит/ цочмог тонзиллит, мөчлөгт нейтропени байхгүй, шинж тэмдэггүй интервалтай, хэвийн өсөлт, хөгжил.

Өвчин нь тодорхой үе үетэй байдаг бөгөөд энэ нь оношлогооны шалгуур болж чаддаг. Маршаллын хам шинжийн халдлага нь ихэвчлэн идээт тонзиллит, афт стоматит эсвэл умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл гэсэн нэрийн дор тохиолддог. Тиймээс 1-3 насны хүүхдэд "angina" оношлох нь хүүхдийн эмчийн анхаарлыг татах ёстой, учир нь энэ насанд маш ховор тохиолддог эмгэг юм. Антибиотик ба antipyretics-ийг жороор олгодоггүй нь анхаарал татаж байна

Нэг нас 6 сартай өвчтөн Ю-ийн гематологийн үзүүлэлтүүд.

Лейкоцит, х 10 9/л Лейкоцитын томъёо ESR, мм/цаг

Огноо p.n., s.n., лимф., mon., eos., Оношлогоо

11/10/08 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 эрүүл

12/19/08 6.8 0 28 55 6 11 2 эрүүл

01/29/08 8.5 1 28 55 6 10 3 дорова

04/14/09 12.7 6 39 51 4 - 6 apthous stomatitis

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 эрүүл

06/07/09 10.8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 пиелонефрит, вульвит

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 уутанцрын тонзиллит

уутанцрын

02/16/09 11 3 39 39 17 2 19 хоолойн ангина, apthous stomatitis

Энэ нь ихэвчлэн 4-6 хоног үргэлжилдэг бөгөөд аяндаа арилдаг өвчний үргэлжлэх хугацаанд нөлөөлдөг. Маршаллын хам шинжийг оношлох тусгай лабораторийн шалгуур байдаггүй. Цусны ерөнхий шинжилгээ нь дунд зэргийн лейкоцитоз, зүүн тийш нейтрофил шилжилт, ESR нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Өвчин нь бөөр, элэгний амилоидоз үүсэхэд хэзээ ч хүргэдэггүй.

Преднизолоныг 1-2 мг / кг тунгаар нэг удаа эсвэл хоёр удаа хэрэглэх нь хэдхэн цагийн дотор эмнэлзүйн зураглалыг арилгахад халдлагыг хурдан зогсооно. Гэсэн хэдий ч глюкокортикоидын эмчилгээ нь дараагийн халдлагаас сэргийлж чадахгүй. Нэмж дурдахад, преднизолон нь өвчний дотоод хэмнэлийг алдагдуулж, халуурах довтолгооны давтамжийг нэмэгдүүлдэг. Өнөөдөр өвчнийг эмчлэх хамгийн үр дүнтэй арга бол тонзиллэктоми бөгөөд өвчтөнүүдийн 68-90% нь эдгэрэхэд хүргэдэг. Өвчин нь аяндаа арилдаг өвчтөнүүдийн зөвхөн 3% нь насанд хүрсэн үед халуурдаг.

1.5 настай өвчтөн Ю 2010 оны 3-р сарын 10-наас хойш Казань хотын хүүхдийн 1-р эмнэлгийн хүүхдийн тасагт эмчлэгдэж байна. Эмчтэй холбоо барих болсон шалтгаан нь үе үе давтагддаг богино хугацааны халууралт, хоолой өвдөх, афтоз стоматит дагалддаг. Aphthous стоматитын шинж тэмдэг бүхий халуурах анхны тохиолдол нь 6 сартайд ажиглагдсан. Aphthous stomatitis гэсэн оноштой өвчтөн халдварт өвчний эмнэлэгт 9 хоног хэвтэн эмчлүүлж, антибиотик эмчилгээ (цефазолин, цефтриаксон, амикацин) болон стоматитын орон нутгийн эмчилгээ хийлгэсэн. Антибиотик эмчилгээнээс тодорхой үр дүн гараагүй. Эмчилгээний 6 дахь өдөр халууралт зогссон. Улмаар 11 сарын хугацаанд хүүхэд 6 удаа халуурч 288 халуурсан.

биеийн температур 6-8 долоо хоногийн зайтай 40.0 хэм хүртэл нэмэгддэг.

Халууралтын үеийг графикаар харуулахдаа тэдгээрийн тодорхой давтамж, тогтмол үргэлжлэх хугацааг анхаарч үзсэн. Хүүхдийн эх нь өвчний дараагийн дайралтын эхлэлийг маш нарийн таамаглаж чадна. Халууралтын үед хийсэн гематологийн судалгаагаар өвчний дайралт нь нейтропени дагалддаггүй, харин эсрэгээр нь лейкоцитоз, нейтрофилын "зүүн тийш шилжих" хэлбэрийн нөхцөл байдалд тохирсон үрэвсэлт өөрчлөлтүүдээр тодорхойлогддог. ” янз бүрийн хүндийн зэрэгтэй (хүснэгтийг үз).

2009 оны 9-р сарын 11-ний өдрийн хоолойн т рхэцийн бактериологийн өсгөвөр: ургамал тариалаагүй, 2010 оны 2-р сарын 16 - ß-цус задлагч стрептококк 104 CFU. Лакунар angina-ийн сүүлчийн тохиолдлын үед (2010 оны 2-р сарын 16) цусан дахь прокальцитонины түвшин 0.61 нг/мл байв. Халдварт өвчний маркеруудыг судалсан: Chl. trachomatis, цитомегаловирус (ПГУ) - сөрөг. 2009 оны 8-р сарын 10-ны өдрийн Chl. trachomatis, Micoplasma hominis болон Ureaplasma urealyticum IgG ба IgM (ELISA) - сөрөг, Micoplasma hominis IgG - сул эерэг. 2009 оны 10-р сарын 11-ний өдөр

Эмнэлэгт хэвтэхэд (2010.03.10) хүүхдийн биеийн байдал тогтвортой, хангалттай байсан. Хуйх дээр 2х2 см хэмжээтэй гемангиома байдаг, арьсны үлдсэн хэсгүүд нь цэвэр, физиологийн өнгөтэй байдаг. Залгиур нь гиперемик биш, гүйлсэн булчирхай томрохгүй, сул байна. Зүрхний чимээ нь хэмнэлтэй, тодорхой байдаг. Уушигны амьсгал нь цэврүүтсэн, бүх талбарт явагддаг, амьсгалах чимээ гардаггүй. Хэвлий нь зөөлөн, өвдөлтгүй байдаг. Элэг нь эрүүний нумын ирмэгийн дагуу тэмтрэгдэх болно, дэлүү нь тэмтрэгдэхгүй. Хоолойн арчдас - өсгөвөрлөсөн Strp. Пиоген. Эхокардиоскопи - нээлттэй зууван цонх, зүрхний танхимууд зөв үүсдэг. Чих хамар хоолойн эмчийн үзлэг: шинээр гарч ирж буй архаг тонзиллит, Strp-ийн тээгч.

пиоген. Охиныг Маршаллын синдром гэсэн оноштойгоор эмнэлгээс гаргасан; хуйхын гемангиома; Зууван цонхыг нээх. Дархлаа судлаачийн ажиглалт, ам залгиурын эрүүл ахуй, дараагийн халуурах үед дахин эмнэлэгт хэвтэхийг зөвлөж байна.

Эмнэлэгээс гарснаас хойш 12 хоногийн дараа (өвчний сүүлчийн дайралтаас хойш ойролцоогоор 6.5 долоо хоногийн дараа) охин дахин халуурч, биеийн температур 39.3 хэм хүртэл нэмэгдэв.

Шалгалтыг хийсэн: цусны ерөнхий шинжилгээ - лейкоцитоз (12х109 / л), нейтрофил зүүн тийш шилжих (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), ESR хурдатгал (22 мм / цаг); Шээсний ерөнхий шинжилгээ - эмгэг өөрчлөлтгүй. Биохимийн цусны шинжилгээ - элэг, бөөрний маркер, азотын хаягдал, эрдэс бодисын солилцооны үзүүлэлт, билирубиний солилцоо, цусны уураг - хэвийн хэмжээнд. Цочмог фазын уургийн түвшин нэмэгдсэн (CRP - 30 мг/дл, фибриноген - 4,7 г/л), прокальцитонин - 0,2 нг/мл.

Дифференциал оношлогооны зорилгоор охинд преднизолоныг 10 мг тунгаар амаар (1 мг / кг тунгаар) нэг удаа зааж өгсөн. Антибиотик ба antipyretics хэрэглээгүй. Преднизолоныг томилсны дараа өвчний үндсэн илрэлүүд хурдан арилдаг. Преднизолон ууснаас хойш 3 цагийн дараа биеийн температур хэвийн болж, дараа нь халуураагүй. Гүйлсэн булчирхайн идээ бээр 5-6 цагийн дараа алга болж, залгиурын гипереми нь преднизолоныг бичиж өгсний дараа 12 цагийн дараа алга болсон.

Өвчний дайралтын тодорхой давтамж, тогтмол үргэлжлэх хугацаа, үндсэн илрэлийг хянахад антипиретик ба антибиотикийн үр дүнгүй байдал, эмнэлзүйн онцлог шинж чанар (богино хугацааны халууралт, цочмог тонзиллит 4 тохиолдол, афтоз стоматит) зэргийг үндэслэн. халдвартай тодорхой холбоогүй байх, антибиотик ба антипиретикгүйгээр хоолойн өвдөлтийг зогсооход бага тунгаар преднизолон хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг.

шинэчилсэн оношийг тавьсан: Маршаллын хам шинж; хуйхын гемангиома; зууван цонхыг нээх.

Цаашдын менежментийн тактикийг тодорхойлох, гуйлсэн булчирхайд хагалгаа хийх боломжийг тодорхойлохын тулд өвчтөнийг ОХУ-ын Хүүхдийн клиникийн эмнэлгийн (Москва) амбулаторийн тасагт зөвлөгөө өгөхөөр илгээв.

Өгөгдсөн эмнэлзүйн жишээ нь юуны түрүүнд өвчний эмнэлзүйн зураг, түүхийг нарийвчлан шинжлэхэд үндэслэн үе үе хам шинжийг оношлох боломжийг харуулж байна. Өвчин эмгэгийн хувьд үе үе тохиолдох хам шинжүүд нь маш ховор тохиолддог боловч тэдгээр нь өвөрмөц шинж чанартай байдаггүй бөгөөд эдгээр хам шинжийн шинж тэмдгүүдийн талаархи үндсэн мэдээлэл нь хүүхдийн эмчийн "мэдлэгийн баазад" байх ёстой.

Уран зохиол

1. Арутюнян В.М., Акопян Г.С. Үе үе өвчин (этиопатогенетик ба клиник тал). - М .: MIA, 2000. - 304 х.

2. Барабанова О.В., Коноплева Е.А., Продеус А.П., Щербина А.Ю. Үе үе синдромууд // Трудн. тэвчээртэй. - 2007. - No2 - P.46-52.

3. Салихов I. G. et al. Гарал үүсэл нь тодорхойгүй халууралт / Сурах бичиг. тэтгэмж. - Казань: KSMI хэвлэлийн газар, 1993. - 94 х.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, et al. PFAPA-синдромын эмчилгээний талаархи шинэчлэл: уран зохиолын тойм бүхий таван тохиолдлын тайлан // Анн. Отол. Ринол. Ларингол. -

2003. - 112-р боть. - P. 365-369.

5. Drewe E, Huggins M.L., Morgan A.G., et al. Хавдрын үхжилийн хүчин зүйлийн рецептортой холбоотой үечилсэн синдромын этанерцепт бүхий бөөрний амилоидозын эмчилгээ // Ревматологи. -

2004. - Боть. 43(11). - P.1405-1408.

6. Федер Х.М. Үе үе халууралт, афтоз стоматит, фарингит, аденит: шинэ синдромын эмнэлзүйн тойм // Курр. Санал. Хүүхдийн эмч. - 2000. - 12-р боть. - P.253-256.

6. Галанакис Е., Пападакис С.Е., Гианнусси Э., нар. Тонзиллектомид үнэлэгдсэн хүүхдүүдэд PFAPA хам шинж // Арк. Dis. Хүүхэд. - 2002. - 86-р боть. - P.434-435.

© 19. Казань зөгийн бал. ж.”, No2.

Өвчний шалтгаангүй халууралтаар тодорхойлогддог өвчний дунд Маршаллын синдром байдаг бөгөөд энэ нь хүүхдүүдэд хэдэн жилийн турш (дунджаар 4.5-8 жил) илэрдэг.

Бараг 30 жилийн өмнө Америкийн хүүхдийн эмч нарын "The Journal of Pediatrics" сэтгүүлд нийтлэгдсэн нийтлэлд дурдсан эмгэгийг анхны хамтран зохиогч, Филадельфи дахь хүүхдийн эмнэлгийн эмч Гэри Маршаллын нэрээр нэрлэжээ.

Англи хэлний анагаах ухааны нэр томьёогоор Маршаллын хам шинжийг PFAPA хам шинж гэж нэрлэдэг - үе үе халууралт, стоматит, фарингит, умайн хүзүүний лимфаденит, өөрөөр хэлбэл хүзүүний тунгалгийн булчирхайн үрэвсэл.

, , ,

ICD-10 код

D89.9 Дархлааны механизмтай холбоотой эмгэг, тодорхойгүй

Эпидемиологи

Нийт хүн амын дунд энэ хам шинжийн тархалт тодорхойгүй байна; Хөвгүүдэд Маршаллын хам шинж охидынхоос арай илүү тохиолддог (тохиолдлын 55-70%).

Эхний үе нь ихэвчлэн хоёроос таван настай (ойролцоогоор гурван жил хагас) байдаг боловч энэ нь эрт тохиолдож болно. Ихэнх өвчтөнүүдэд синдромын илрэл (халдлага) нь таваас долоон жил үргэлжилдэг бөгөөд арван нас хүрэх эсвэл өсвөр насандаа аяндаа зогсдог.

Маршаллын хам шинжийн шалтгаанууд

Удаан хугацааны туршид хоолой, ам, хүзүүний үрэвслийн шинж тэмдэг бүхий хүүхдүүдэд үе үе тохиолддог халууралт нь идиопатик өвчин гэж тооцогддог. Дараа нь Маршаллын хам шинжийн шалтгааныг удамшлын генетик мутацитай холбож эхэлсэн боловч тодорхой генийг хараахан эцэслэн тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч хүүхдийн эмч нар гэр бүлийн түүх, цусны хамаатан садан нь тухайн нутагшуулах үрэвсэл, халууралтад өртөмтгий байдлыг харгалзан үздэг: зарим мэдээллээр гэр бүлийн эерэг түүх өвчтөнүүдийн 45-62% -д илэрдэг. Ийм урьдал нөхцөл байдалд PFAPA хам шинжийн бодит эрсдэлт хүчин зүйлүүд ажиглагддаг.

Орчин үеийн эмнэлзүйн хүүхдийн эмчилгээнд мэдэгдэж буй Маршаллын хам шинжийн генетикийн шалтгаан нь дархлааны хариу урвалын хоёр хэлбэр болох төрөлхийн ба халдварын үед дасан зохицох шинж чанаргүй идэвхжсэн, мөн дархлааны хариу урвалын шинж чанар, кинетикийн өөрчлөлтөд оршдог. Гэсэн хэдий ч Маршаллын хам шинжийн эмгэг жамыг бүрэн тодруулаагүй байна, учир нь хоёр хувилбарыг авч үздэг: давтан халдварын үед дархлааны системийг идэвхжүүлэх, дархлааны хариу урвалын механизмыг зөрчих. Сүүлийн үеийн микробиологийн судалгаагаар ийлдэс судлалын үр дүн нь хоорондоо зөрчилдөж, антибиотик эмчилгээнд хариу өгөхгүй байгаа тул эхний хувилбар нь батлагдах боломжгүй юм.

Дархлааны хариу урвалын механизмтай холбоотой асуудлын хувьд төрөлхийн дархлааны уургийн гажигтай холбоотой байдаг. Энэ хам шинжийн дэгдэлт бүрийн үед цусан дахь идэвхжсэн Т эс буюу эсрэгбие (иммуноглобулин) нэмэгдэхгүй, эозинофил ба лимфоцитын түвшин ихэвчлэн буурдаг. Нөгөөтэйгүүр, ижил хугацаанд интерлейкин IL-1β (халууралт, үрэвслийг эхлүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг), мөн үрэвслийн цитокинууд (гамма интерферон, хавдрын үхжилийн хүчин зүйл TNF) -ийн үйлдвэрлэл идэвхждэг. -α, интерлейкинүүд IL-6 ба IL-18). Энэ нь 4-р хромосом дээр CXCL9 ба CXCL10 генийн хэт их илэрхийллийн үр дагавар байж болох юм.

PFAPA хам шинжийн гол нууц нь үрэвслийн хариу урвал нь халдварт өдөөгчгүй бөгөөд генийн илэрхийлэлд юу нөлөөлдөг нь тодорхойгүй байдаг. Албан ёсоор Маршаллын хам шинж нь тодорхойгүй этиологи, эмгэг жам нь тодорхойгүй өвчин юм (ICD-10-ийн 18-р ангиллын дагуу - бусад ангиудад ангилагдаагүй шинж тэмдэг, эмгэг; код - R50-R610). Хэрэв өмнө нь үүнийг хааяа өвчин гэж ангилдаг байсан бол одоо үүнийг давтан, өөрөөр хэлбэл үе үе гэж үзэх үндэслэлүүд судалгаагаар батлагдсан.

, , , , ,

Маршаллын хам шинжийн шинж тэмдэг

Маршаллын хам шинжийн довтолгооны эхний шинж тэмдэг нь эмнэлзүйн ажиглалтын дагуу 3-8 долоо хоног тутамд тохиолддог - гэнэт халуурах, биеийн температур +38.8-40.5 хэм хүртэл нэмэгдэж, жихүүдэс хүрэх явдал юм.

Түүнчлэн температур нэмэгдэхээс нэг өдрийн өмнө ерөнхий сулрал, толгой өвдөх хэлбэрээр илэрдэг Маршаллын хам шинжийн шинж тэмдэг илэрч болно. Дараа нь амны салст бүрхэвчийн үрэвсэл нь жижиг, бага зэрэг өвддөг aphthous шархлаа (өвчтөнүүдийн 55% -д дунджаар) илэрдэг. Хоолойн ангина (заримдаа гадагшлах үед) фарингит шинж чанартай байдаг - залгиурын салст бүрхэвчийн үрэвсэл. Лимфадениттэй адил хүзүүнд тунгалагийн зангилаа өвдөж хавагнадаг. Өвчний 43-48% -д шинж тэмдгүүдийн бүхэл бүтэн цогцолбор ажиглагддаг гэдгийг санах нь зүйтэй.

Маршалын хам шинжийн үед ринит, ханиалгах, хэвлийгээр хүчтэй өвдөх, суулгах зэрэг бусад шинж тэмдэг илэрдэггүй. Халууралт нь гурваас дөрвөн хоногоос долоо хоног хүртэл үргэлжилж болох бөгөөд дараа нь температур огцом хэвийн болж, бүх илрэл алга болно.

Үүний зэрэгцээ, халуурах халдлага хооронд хүүхдүүд бүрэн эрүүл бөгөөд ерөнхий хөгжилд ямар нэгэн хазайлт байхгүй байна. Эмнэлзүйн судалгаагаар PFAPA хам шинжийн үр дагавар, хүндрэл байхгүй (эсвэл хараахан тогтоогдоогүй байна).

Маршаллын хам шинжийн оношлогоо

Өнөөдөр Маршаллын хам шинжийг ердийн эмнэлзүйн зураг дээр үндэслэн оношлодог. Шинжилгээ нь цусны ерөнхий шинжилгээгээр хязгаарлагддаг.

Эцэг эхийн санаа зовнилыг арилгах, шаардлагагүй, өндөр өртөгтэй шинжилгээнээс зайлсхийх, хор хөнөөл учруулж болзошгүй эмчилгээнээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд PFAPA хам шинжийг оношлох шалгуурыг энд оруулав.

• тогтмол давтамжтайгаар тав хоногоос илүүгүй үргэлжилсэн халууралтын гурваас дээш тохиолдол бүртгэгдсэн байх;
• хүзүүнд бага зэргийн лимфаденопати бүхий фарингит ба/эсвэл амны хөндийн салст бүрхэвчийн шархлаа;
• хөгжлийн гажиг байхгүй, өвчний үе хоорондын эрүүл мэндийн хэвийн байдал;
• кортикостероидыг нэг удаа хэрэглэсний дараа шинж тэмдгүүд хурдан арилдаг.

, , , , ,

Ялгаварлан оношлох

Энэ хам шинжийн ялгавартай оношлогоонд үе үе халуурдаг бусад өвчин орно: гэр бүлийн Газар дундын тэнгисийн халууралт, аутоиммун Бехчетийн өвчин, мөчлөгт нейтропени (гурван долоо хоногийн мөчлөгтэй, бохьны эдэд их хэмжээний гэмтэл), насанд хүрээгүй ревматоид артрит (Стиллийн өвчин). Амьсгалын дээд замын халдвар, нянгаар үүсгэгдсэн фарингит, тонзиллит, лимфаденит, афтоз стоматитыг хасах хэрэгтэй.

Амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдэд үе үе халуурч, PFAPA хам шинжийн шинж тэмдгүүдээс гадна хэвлийн хөндийн үрэвсэл дагалддаг Маршаллын хам шинж ба төрөлхийн гипериммуноглобулины D хам шинж (мевалонатын киназын дутагдлын хам шинж) -ийг ялгах нь чухал юм. өвдөлт, томорсон дэлүү, бөөлжих, суулгах, үе мөч өвдөх, хавдах; Ийм хүүхдүүд бага наснаасаа хөгжлийн хоцрогдолтой, хараа муутай байдаг.

Маршаллын хам шинжийн эмчилгээ

Хүүхдийн эмч нар Маршаллын хам шинжийг ямар эмчилгээ хийх талаар зөвшилцөлд хүрээгүй байна.

Үндсэн эмийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийн шинж чанартай бөгөөд глюкокортикоидын нэг тунгаас бүрддэг. Тиймээс халууралтыг намдаахын тулд Маршаллын хам шинжийн хувьд бетаметазон эсвэл преднизолоныг тогтоодог. Преднизолон шахмалыг халуурч эхлэхэд шууд амаар авна - хүүхдийн биеийн жингийн 1 кг тутамд 1-2 мг (хамгийн их тун нь 60 мг); бетаметазон - 0.1-0.2 мг / кг.

Дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй GCS нь хүнд хэлбэрийн чихрийн шижин, гиперкортицизм, гастрит, бөөрний үрэвсэл, вакцин хийлгэсний дараах үе, суларсан хүүхдүүдэд эсрэг заалттай байдаг. Преднизоны эмчилгээний хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь сэтгэлийн түгшүүр, нойрны хямрал байдаг тул унтахаас хэдэн цагийн өмнө уух хэрэгтэй. Довтолгооны гурав, дөрөв дэх өдөр тунг 0.3-0.5 мг / кг (өдөрт нэг удаа) хүртэл бууруулж болно.

Эмнэлзүйн туршлагаас харахад antipyretic эм, ялангуяа стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд нь зөвхөн халууралтыг бууруулахад тусалдаг бөгөөд бусад шинж тэмдгүүдтэй тэмцэхэд үр дүнгүй байдаг. Энэ хам шинжийг шинж тэмдгээр эмчлэхдээ болзошгүй гаж нөлөөтэй холбоотой эрсдлийг үнэлэх нь чухал юм. Тиймээс хоолой өвдөхөд шахмал хэрэглэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй. Ялангуяа нянгийн эсрэг бодисууд Маршаллын синдромд ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй тул антибиотик агуулаагүй эмийг сонгохыг зөвлөж байна.

Маршаллын синдромтой хүүхдүүдэд витамин, ялангуяа кальциферол (витамин D) шаардлагатай байдаг бөгөөд энэ нь кальцийн гомеостаз, ясны бодисын солилцоонд гүйцэтгэх үүрэгээс гадна дархлаа зохицуулах хүчин зүйл болдог.

(PFAPA хам шинж) нь үе үе халуурах, apthous стоматит, фарингит, умайн хүзүүний лимфаденопати зэрэг хүүхдийн голчлон тохиолддог өвчин юм. 39 хэмээс дээш халууралт тогтмол давтагдах, хоолой өвдөх, амны хөндийн салст бүрхэвчийн шархлаат гэмтэл, умайн хүзүүний тунгалгийн булчирхай томрох зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Оношийг эмнэлзүйн үзлэг, цусны шинжилгээ, хоолойноос ялгарах өсгөвөр, дахин халуурах бусад шалтгааныг үгүйсгэх зэрэг үндсэн дээр тогтоодог. Антибиотик болон вирусын эсрэг эмүүд үр дүнгүй байдаг тул эмчилгээг глюкокортикоидууд эсвэл antipyretics-ээр хязгаарладаг. Ховор тохиолдолд тонзиллэктоми хийдэг.

ICD-10

D89.9Дархлааны механизмтай холбоотой эмгэг, тодорхойгүй

Ерөнхий мэдээлэл

Хүндрэлүүд

Маршаллын хам шинжийн хүндрэлийг тайлбарлаагүй байна. Өвчтөнүүдэд удаан хугацааны судалгаа хийгдээгүй. Гэсэн хэдий ч apthous стоматит ба фарингит өвчний үед хоёрдогч халдвар үүсч болох бөгөөд энэ нь тонзиллит, ретрофарингийн буглаа, Дунд чихний урэвсэл, идээт медиастинит үүсэхэд хүргэдэг. Урт хугацааны үрэвсэлт үйл явц нь амилоидозын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Үүнээс гадна халууралт байнга давтагдах нь биеийг сулруулж, хүүхдийг сургуулиас хоцрох, сурлагын амжилтгүй болоход хүргэдэг.

Оношлогоо

PFAPA хам шинжийг оношлохын тулд Маршаллын (1987) санал болгосон оношлогооны шалгуурыг ашигладаг: бага наснаасаа (2-5 наснаас эхлэн) байнга давтагддаг халууралт; дараах эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь байгаа эсэх: aphthous стоматит, умайн хүзүүний лимфаденит, фарингит; халуурах үеүүдийн хоорондох бүрэн шинж тэмдэггүй завсарлага; хүүхдийн бие махбодийн болон мэдрэлийн сэтгэцийн хэвийн хөгжил; мөчлөгт нейтропени байхгүй. Одоогоор Маршаллын хам шинжийг оношлох тусгай шинжилгээ байхгүй байна. Оношлогооны хайлт нь дараахь зүйлийг агуулна.

• Хүүхдийн эмч, ревматологичтой зөвлөлдөх. Өвчтөний эрүүл мэндийн түүхийг нарийвчлан цуглуулдаг: эхийн жирэмслэлт, төрөлт, удамшил, хоолны дэглэм, хүүхдийн өсөлт, хөгжил, өмнөх өвчин, вакцинжуулалтын талаархи мэдээлэл, халдвартай өвчтөнтэй холбоо тогтоосон эсэх. Хацар, залгиур, гүйлсэн булчирхайн салст бүрхэвчийг шалгана; зүрх, уушигны сонсгол, цусны даралт хэмжих, импульс; хэвлийн хөндийн тэмтрэлт, лимфийн зангилаа.
• Эмнэлзүйн болон биохимийн шинжилгээ. Халуурах үед цусны ерөнхий шинжилгээнд нейтрофил нэмэгдэж, ESR хурдасч лейкоцитоз илэрдэг. Довтолгооны хоорондох хугацаанд үрэвслийн бүх үзүүлэлтүүд хэвийн болдог. Түүнчлэн халдлагын үед С-реактив уургийн түвшин нэмэгдэж, элэгний фермент өөрчлөгддөггүй. 25-OH цусны шинжилгээ нь витамин D3-холекальциферолын дутагдлыг илрүүлдэг. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеар эсрэгбие, ревматоид хүчин зүйл нь биеийн температур нэмэгдсэн ч хэвийн хэвээр байна.
• Нэмэлт судалгаа. Амьсгалын дээд замын микрофлорын ялгадас, антибиотикт мэдрэмтгий байдлыг тодорхойлох, шээс, цусыг үргүйдэлд (халуурах үед) өсгөвөрлөх, халуурах халдварт шинж чанарыг үгүйсгэхийн тулд цээжний эрхтнүүд болон хамрын синусын рентген шинжилгээг хийдэг. Маршаллын хам шинжийн хувьд эдгээр судалгаанд эмгэг өөрчлөлт илрээгүй.

Маршаллын хам шинжийн ялгавартай оношийг дараахь нозологи ашиглан хийдэг: давтагдах тонзиллит, халдварт өвчин, өсвөр насны идиопатик артрит, мөчлөгт нейтропени, гэр бүлийн Газар дундын тэнгисийн халууралт (FMF), гиперглобулинеми D хам шинж, Бехчетийн өвчин.

Маршаллын хам шинжийн эмчилгээ

Эмчилгээний аргууд нь маргаантай хэвээр байна. Антибиотик эмчилгээ, вирусын эсрэг болон антигистаминыг хэрэглэх нь үр дүнгүй; NSAID нь зөвхөн богино хугацааны antipyretic нөлөөтэй байдаг. Өнөөдрийг хүртэл дараах аргуудыг PFAPA хам шинжийг эмчлэхэд амжилттай ашиглаж байна.

• Кортикостероидууд. Преднизолон (1-2 мг/кг), бетаметазон (0,1-0,2 мг/кг)-ийн нэг буюу хоёр тун нь халууралтыг хэдхэн цагийн дотор гэнэт зогсоож чаддаг. Бусад холбоотой шинж тэмдгүүдийг арилгахад удаан хугацаа шаардагдана. Стероидууд нь зөвхөн халдлагын үед ашиглагддаг; Глюкокортикоид эмчилгээ нь халдлагын хоорондох хугацааг богиносгож болох боловч дахилтаас сэргийлж чадахгүй.
• Колхицин.Байнга халуурахаас урьдчилан сэргийлэхэд үр дүнтэй байж болно, энэ нь халууралтад нөлөөлдөггүй; Гаж нөлөө нь ходоод гэдэсний замын эмгэг (тохиолдлын 20%) юм. Энэ эмийн талаар хэд хэдэн судалгаа хийгдсэн бөгөөд ихэнх нь Израильд өвчтөнүүдийн ихэнх нь MEFV-ийн эмгэг төрүүлэгч хувилбаруудыг авч явдаг.
• Циметидин. Жижиг бүлгийн судалгаагаар өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг нь (24-27%) нь халууралтыг бүрэн арилгасан бөгөөд өөр 24-32% нь халдлагад өртөх давтамж, хүндрэлийг бууруулж хэсэгчилсэн үр дүнтэй гэж мэдэгджээ.
• Анакинра. Одоогийн байдлаар рекомбинант интерлейкин-1β рецепторын антагонистуудыг (анакинра) туршилтын эмчилгээ гэж үзэж байгаа бөгөөд энэ бүлгийн эмийн судалгааг хийж байна. Бүх өвчтөнд эмнэлзүйн байдал сайжирч, цусан дахь цитокины түвшин буурсан байна.
• Тонзилэктоми.Энэ нь бүрэн сэргээхэд хүргэдэг радикал арга юм. Мэс засал нь инвазив интервенцийн тодорхой эрсдэлээс (цус алдалт, мэдээ алдуулалтын хүндрэл) улмаас стандарт эмийн эмчилгээг үл тэвчих эсвэл үр дүнгүй тохиолдолд л хийх ёстой.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Маршаллын хам шинжийн бүх илрэл нь ихэвчлэн өсвөр наснаас өмнө аяндаа арилдаг. Үхлийн үр дагавар, ноцтой хүндрэлийг уран зохиолд тайлбарлаагүй болно. Тааламжтай таамаглалтай хэдий ч үүнтэй төстэй гомдол гарсан тохиолдолд үзлэг, оношлогоо, зохих эмчилгээг сонгохын тулд хүүхдийн эмч (хүүхдийн эмч, чих хамар хоолойн эмч, шүдний эмч) -тэй холбоо барих шаардлагатай. Урьдчилан сэргийлэх тусгай арга байхгүй. Энэ синдромтой өвчтөнүүд өвлийн улиралд D3 витаминыг 400 IU тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Маршаллын синдром- зургаагаас долоо хүртэлх насны хүүхдэд оношлогддог ховор эмгэг.

Европын анагаах ухааны лавлах номонд энэ өвчнийг PFAPA хам шинж гэж нэрлэдэг. Фарингит дагалддаг үе үе дайралтаар илэрдэг.

Эмгэг судлалын талаархи ерөнхий мэдээлэл

Өнөөдрийг хүртэл Маршаллын хам шинж хангалттай судлагдаагүй байна.

Өвчин эмгэгийн үеүүд нь эрүүл мэндийн үеүүдээр солигддог бөгөөд энэ хугацаанд мэдэгдэхүйц шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд хүүхдүүд хөгжлөөс хоцрогддоггүй.

Өөрчлөлтийн онцлог нь хувь хүн юм: Зарим хүүхдэд 3-4 долоо хоног тутамд шинж тэмдэг илэрдэг бол зарим нь хоёр сар тутамд шинж тэмдэг илэрдэг.

Эмгэг судлалын нэг онцлог шинж тэмдэг нь өвчин, эрүүл мэндийн ээлжлэн ээлжлэхээс гадна антибиотикт үзүүлэх хариу урвал дутагдалтай байдаг тул өвчнийг эмчлэхэд бусад эмийг хэрэглэдэг.

Ихэнхдээ Маршаллын синдром нь хоёроос таван настай хүүхдүүдэд илэрдэг бөгөөд 5-8 жил үргэлжилдэг бөгөөд өсвөр насандаа өөрөө алга болдог.

Үүссэн шалтгаан ба эрсдэлийн бүлгүүд

Өвчний яг тодорхой шалтгаанууд үл мэдэгдэх. Маршаллын хам шинжийн үед хоёр төрлийн дархлааны хариу урвал идэвхждэг: дасан зохицох ба төрөлхийн.

Эмгэг судлалын таамаглаж буй шалтгаанууд:

Эрсдэлд орно:

1. Ойр дотны төрөл төрөгсөд нь мөн энэ өвчнөөр өвчилсөн хүүхдүүд.Өвчтөнүүдийн 45-60% нь Маршаллын хам шинжийн бусад тохиолдлын гэр бүлийн түүхтэй.
2. Эрэгтэй хүүхдүүд.Хөвгүүдэд PFAPA хам шинж нь тохиолдлын 55-70% -д тохиолддог.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг

Эмгэг судлалын үндсэн шинж тэмдэг:

Шинж тэмдгүүдийн онцлог нь бүрэн хувь хүн бөгөөд Маршаллын хам шинжийн нэлээд тод шинж тэмдэг нь зөвхөн үе үе хурцдах, хоолой өвдөх, өндөр температур юм.

Хүндрэлүүд

Өвчин нь хүүхдийн оюуны болон бие бялдрын хөгжилд хазайлт үүсгэдэггүй; бусад хүндрэлүүд нь маш ховор байдаг.

Маршаллын хам шинжийн үндсэн хүндрэлүүд:

1. . Энэ нь хэвлийн өвдөлтийг дагалддаг бөгөөд хүчтэй өвдөлтийн улмаас аюултай байдаг тул хурцадмал үед хүүхдэд ойр ойрхон, их хэмжээний шингэн уух хэрэгтэй.
2. Нейтрофилын концентраци буурдаг, энэ нь дархлааны хамгаалалтын чанар буурч, мөөгөнцөр, бактери, вирус болон бусад бичил биетүүд байж болох янз бүрийн халдварт өвчин нэмэгдэхэд хүргэдэг.
3. . Хэрэв үрэвсэл нь үе мөчүүдэд нөлөөлдөг бол энэ нь үе мөчний үрэвсэл, үе мөчний өвдөлт, хөдлөхөд хүндрэлтэй байдаг.
4. Мэдрэлийн эмгэг.Хүүхдийн ерөнхий сулрал нь мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг: тэр үе үе ухаан алдаж, мигрень шиг цочмог толгой өвдөх, толгой эргэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хурцадмал үеэс бусад үед илэрч болно.

Хүүхдэд Картагенер хам шинжийг эмчлэх аргуудын талаар та манайхаас мэдэж болно.

Оношлогоо

Шинж тэмдгүүдийн шинж чанарт үндэслэн мэргэжилтнүүд Маршаллын хам шинжийг оношилдог. Оношлогооны үед эмчилгээ хийдэг Эмч дараахь шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулдаг:

• өвчний үе ба эрүүл мэндийн үеийг тодорхой ээлжлэн солих;
• хурцадмал байдлын үргэлжлэх хугацаа хоёроос тав хүртэл долоо хоног;
• антибиотик эмчилгээнд бага мэдрэмтгий;
• хүүхдийн хөгжлийн эмгэг байхгүй байх;
• өвчний илрэлийн онцлог;
• кортикостероид эмчилгээ хийсний дараа шинж тэмдгүүд алга болно.

Гүйцэтгэж байгааг харуулсан цусны шинжилгээний цогц.

Үүнд, хурцадмал үед А ангилалд хамаарах лейкоцит ба иммуноглобулины концентраци нэмэгдэж, ESR-ийн өсөлт ажиглагдаж байна.

С-реактив уураг ба фибриногений түвшин мөн нэмэгддэг. Энэ бүхэн нь бие махбодид хүүхэд байгаа эсэхийг илтгэнэ үрэвслийн урвал.

Чухал ялгахТемпературын өсөлт болон бусад шинж тэмдгүүд бүхий пароксизмаль явцтай бусад өвчинтэй Маршаллын синдром:

• Бехчетийн өвчин;
• Өвчин эмгэг;
• мөчлөгийн нейтропени;
• гипер-IgD хам шинж;
• Газар дундын тэнгисийн гэр бүлийн халууралт;
• амьсгалын дээд замын хэд хэдэн өвчин.

Тиймээс хэд хэдэн оношлогооны арга хэмжээ шалгалтуудыг нэмж болножагсаасан өвчин байгаа эсэхийг сэжиглэж байгаа тохиолдолд хийдэг. Хүүхэд халдварт өвчний мэргэжилтэн, ревматологич, мэдрэлийн эмч болон бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байж болно.

Зарим тохиолдолд эмгэгийг оношлоход хэцүү болж, хүүхдийн эцэг эх ижил мэргэжлийн хэд хэдэн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай болдог.

Эмгэг судлалтай холбоотой генийг тодорхойлох нь генетикийн шинжилгээ хийх боломжийг олгосон бөгөөд энэ нь оношлогооны үйл явцыг хялбаршуулдаг.

Эмчилгээний сонголтууд

Эмчилгээний онцлогөвчний шинж тэмдгийн илрэлтэй нягт холбоотой байдаг.

Хэрэв эмгэг нь харьцангуй хөнгөн, эрчимтэй, хүндрэлүүдээр дүүрэн байвал стероид эмийн эмчилгээг хийхгүй байж болно.

Дараах бүлгийн эмүүдийг хэрэглэдэг.

1. Стероид бус antipyretics.Тэдгээрийн үр нөлөө багатай боловч ихэнх тохиолдолд температурыг түр хугацаагаар бууруулж чаддаг бөгөөд энэ нь хүүхдэд илүү сайн мэдрэмж төрүүлэх боломжийг олгодог. Эдгээр эмүүд нь үрэвслийн урвалын үйл явцад нөлөөлдөггүй. Тэдний давуу тал нь кортикостероидын эмээс хамаагүй бага гаж нөлөө үзүүлдэг. Эмийн жишээ: Ибупрофен, Парацетамол.
2. Глюкокортикоидууд.Стероид дээр суурилсан эмүүд нь PFAPA хам шинжийг эмчлэхэд өндөр үр дүнтэй боловч хэд хэдэн хатуу эсрэг заалттай, хүнд гаж нөлөө үзүүлдэг. Стероид гормонууд нь бөөрний дээд булчирхайгаар үүсгэгддэг бөгөөд хүний ​​​​бие дэхь бодисын солилцооны үйл явцад нөлөөлж, үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй, хурцадмал байдлын үргэлжлэх хугацааг багасгаж, хүүхдийн биеийн байдлыг хурдан сайжруулдаг. Бөөрний үйл ажиллагаа суларсан, чихрийн шижин, стероид дааврын хэт их концентраци, гастрит, вакцин хийлгэсний дараах эхний өдрүүдэд эсрэг заалттай. Нойргүйдэл үүсгэхгүйн тулд унтахаас 5-7 цагийн өмнө уух хэрэгтэй. Мансууруулах бодисын жишээ: Преднизолон, Бетаметазон. Туныг шинж тэмдгийн илрэлээс хамааран эмчлэгч эмч тогтооно.
3. Витамин ба эрдэс бодис.Хүүхдүүдэд витамины цогцолбор, витамин D-ийн багцыг зааж өгдөг бөгөөд үүнд шингээх процессыг сайжруулдаг нэмэлт элементүүд орно. Мөн хүүхдийн хоолны дэглэмийг шаардлагатай бүх витамин, эрдэс бодис агуулсан байхаар тохируулахыг зөвлөж байна.

Өвчний явцын хувьд сайн нөлөө үзүүлдэг гуйлсэн булчирхайд арилгах.

Доктор КомаровскийМаршаллын хам шинжийг агуулсан тодорхой шинж тэмдэг илэрвэл тонзиллэктоми хийх шаардлагатай гэж заасан.

Гүйлсэн булчирхайн булчирхайг арилгах нь өвчтэй хүүхдүүдийн 70% -д давтагдах халдлагыг арилгадаг тул энэ процедурыг эмчилгээний процесст оруулдаг, ялангуяа консерватив эмчилгээ үр дүнгүй байдаг.

Тонзилэктомихурцадмал үед гуйлсэн булчирхайд үрэвсэлт үйл явц хөнгөн бол хийж болохгүй.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Маршаллын хам шинжийн таамаглал таатай байна: ихэнх хүүхдүүд энэ өвчтэй байдаг тонзиллэктомийн дараа зогсдог, мөн өвчтөнүүдийн үлдсэн 30% -д бүх шинж тэмдгүүд нь цаг хугацааны явцад алга болдог. Зарим тохиолдолд мэдрэлийн эмгэгийн үлдэгдэл илэрч болно.

Энэ өвчний хөгжлийн процессыг сайтар судлаагүй тул Маршаллын хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх нь хэцүү байдаг.

Хэрэв хүүхдийн гэр бүлд энэ эмгэгийн тохиолдол байгаа бол өвөрмөц шинж тэмдэг илэрвэл эцэг эхчүүдэд энэ нь чухал юм ирж буй эмч нарт мэдэгдэхоношилгооны үйл явцыг хялбарчлахын тулд энэ талаар.

Энэ видеон дээрх Маршаллын хам шинжийн долоон шинж тэмдэг:

Өөртөө эм хийхгүй байхыг та бүхнээс хүсч байна. Эмчтэй цаг товлох!

Маршаллын хам шинж гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн хамгийн ховор, бага судлагдсан өвчний нэг юм. Хүүхдэд Маршаллын хам шинж гэж юу болох, түүнийг хэрхэн эмчлэх талаар энэ нийтлэлд авч үзэх болно.

Өвчний гарал үүсэл

Маршаллын хам шинжийн дэгдэлтийн анхны тохиолдол 1987 онд бүртгэгдсэн. Тухайн үед анагаах ухаан ийм арван хоёр урьдчилсан мэдээтэй байсан. Бүх тохиолдлууд ижил төстэй өвчний явцтай байсан: дүрмээр бол эдгээр нь үе үе халуурч, өвчтөнүүд стоматит, умайн хүзүүний тунгалагийн зангилаа хавдсан байдаг. Англи хувилбарт энэ синдром нь үндсэн шинж тэмдгүүдийн том үсгээр үүсгэгдсэн нэртэй байдаг. Францад маршалын нэрээр нэрлэгдсэн. Энэ синдром нь дотоодын анагаах ухаанд ижил төстэй нэр томъёог хүлээн авсан.

Шинж тэмдэг

Энэ өвчнийг судлах явцад Францын эрдэмтэд энэ өвчин ихэвчлэн 3-5 насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг болохыг тогтоожээ.
Өвчний мэдэгдэж буй гол илрэлүүд нь одоо тогтмол боловч ховор тохиолддог, ихэвчлэн сард нэг эсвэл хоёр удаа тохиолддог, температурын хэлбэлзэл. Энэ тохиолдолд хүүхэд хүзүү, доод эрүүний доорх тунгалгийн булчирхайн хавдар, ам, хоолойд үрэвсэлт үйл явц зэрэг хүйтэн шинж тэмдэг илэрдэг. Хүүхдэд энэ өвчин илрэх нь тэдний харьяалал, хүйс, бусад харьяалалтай ямар ч холбоогүй болох нь тогтоогдсон. Мөн хам шинжийн илрэлүүд нь тодорхой газарзүйн бүс нутаггүй байдаг.

Мэргэжилтнүүдийн таамаглал

Ихэнх тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь 4-8 жил үргэлжилдэг бөгөөд энэ хугацаанд Маршаллын хам шинж үе үе давтагддаг. Өвчний цочмог явц дууссаны дараа өвчний шинж тэмдэг ихэвчлэн ул мөргүй алга болдог. Өвчний явцад хүүхдийн хөгжил зогсдоггүй, удааширдаггүй.
Ийм оноштой хүүхдүүдийн таамаг эерэг байгааг эмч нар тэмдэглэж байна. Бүрэн эдгэрсний дараа дахилт бүрэн байхгүй, цаашлаад хүүхдийн бие бялдар, оюун ухаан, мэдрэлийн хөгжил хэвийн болно.

Шинж тэмдгийг арилгах

Синдромын хамгийн чухал шинж тэмдгүүдийн нэг нь маш өндөр халууралт юм. Энэ нь ихэвчлэн гучин есөн градус ба түүнээс дээш байдаг. Заримдаа термометрийн уншилт нь гучин ес, тав, тэр ч байтугай бага давтамжтай - дөчөөс дээш утгатай байдаг.
Ихэвчлэн халууралтыг бууруулах ямар ч аргыг хэрэглэх нь Маршаллын өвчний эмчилгээнд мэдэгдэхүйц нөлөө үзүүлэхгүй. Зөвхөн нарийн төвөгтэй эмчилгээ хийснээр хам шинжийг зогсоож болно. Дүрмээр бол энэ нь гормон агуулсан эмийн эмчилгээ юм.

Хажуугийн шинж тэмдэг

Өмнө дурьдсан халууралтаас гадна аливаа ноцтой өвчний шинж чанартай ерөнхий сэтгэлийн хямрал нь хүүхдүүдэд Маршаллын хам шинж зэрэг өвчнийг илтгэж болно. Бусад ханиадтай адил шинжлэх ухаанд мэдэгдэж буй шинж тэмдгүүдийн элбэг дэлбэг байдлаас болж хүүхдүүдэд оношлоход хэцүү байдаг. Өвчтөнүүд сул дорой байдал, түрэмгийлэл нэмэгдэж болзошгүй. Түүнээс гадна хүүхэд ихэвчлэн өндөр температураас гадна чичиргээ, булчин, яс, үе мөчний өвдөлтийг мэдэрдэг. Олон өвчтөнүүд Маршаллын өвчинтэй хүнд толгой өвдөх талаар гомдоллодог. Синдром нь хэвлийгээр өвдөхөд хүргэдэг бөгөөд бөөлжих нь бүр бага тохиолддог.

Хэдийгээр Маршаллын хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь ханиадныхтай маш төстэй боловч ихэвчлэн халдварын бусад шинж тэмдэг илэрдэггүй. Заримдаа зарим хүүхдүүд нүдний салст бүрхэвчийг цочроох, улайх, нулимс гоожих, ханиалгах, хамар битүүрэх, гоожих зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Мэдрэлийн эмгэг, харшлын урвал, түүнчлэн бусад шинж тэмдгүүд ажиглагдаагүй.

Хүндрэлийн явц

Халуурах нь ихэвчлэн 3-5 хоногийн турш хүүхдийг зовоож байдаг. Гэсэн хэдий ч халуурах үед ч хүүхэд бүр Маршалын өвчний хувьд ердийн шинж тэмдэг гэж тооцогддог бүхэл бүтэн шинж тэмдгүүдийг мэдэрдэггүй. Хам шинж нь ихэвчлэн хүзүүний бүсэд тунгалгийн системд нөлөөлдөг. Энэ тохиолдолд зангилаанууд дөрвөөс таван сантиметр хүртэл хавдаж, нягт болж, бүр бага зэрэг өвддөг. Ихэнх тохиолдолд зангилааны хаван нь нүцгэн нүдэнд мэдэгдэхүйц болдог бөгөөд энэ нь эмчид очих хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Дүрмээр бол биеийн бусад хэсэгт байрлах тунгалгийн булчирхайнууд энэ өвчний улмаас өөрчлөгддөггүй.

Холбогдох шинж тэмдгүүд

Дүрмээр бол, лимфийн системийн хариу урвалаас гадна хүүхэд хоолойд цочрол, ихэвчлэн фарингит эсвэл тонзиллит хэлбэрээр илэрдэг. Энэ нь хөнгөн хэлбэрээр тохиолдож болох боловч өвчин нь нэг эсвэл хоёр гүйлсэн булчирхайд хүнд бүрхүүл хэлбэрээр илэрдэг тохиолдол байдаг. Эмнэлгийн практикт энэ өвчинтэй холбоотой тодорхой тохиолдол байдаг. Грекийн эрдэмтдийн мэдээллээс үзэхэд Маршаллын хам шинжийн шинж тэмдэгтэй хүүхдүүдийн гучин хувь нь ийм мэс засал хийлгэсэн хүмүүсийн дунд байдаг. Үүний зэрэгцээ тэдний Америк хамт олон гүйлсэн булчирхайн үрэвсэл болон бусад Маршаллын синдромтой мэс засал хийлгэсэн зуун арван долоон хүүхэд тутмын хорин хоёрыг мэдээлсэн байна. Тэдний тавд нь шинжлэх ухаанд мэдэгдэж байгаа энэ өвчний бүх шинж тэмдэг илэрчээ. Үрэвссэн булчирхайгаас гадна бүх хүүхдүүд залгиурын улайлтаас болж зовж шаналж байсан боловч тонзиллитийн хөгжлийн түвшин хүн бүрт өөр өөр байсан ч энэ өвчний илүү хүнд хэлбэрүүд байсан. Дүрмээр бол, хурцадмал байдал өнгөрсний дараа гүйлсэн булчирхайн хэмжээ багасч, хүүхдэд саад болохгүй. Үрэвсэл нь мөн өөрөө алга болдог.

Ихэнх тохиолдолд тунгалгийн булчирхай, гүйлсэн булчирхайн үрэвсэлээс гадна амны хөндийн салст бүрхэвчийг цочроох нь хүүхдүүдэд тохиолддог. Энэ нь арван тохиолдлын гурваас долоод тохиолддог.

Оношлогооны хүндрэлүүд

Оношийг тогтооход тулгарч буй асуудал нь бага насны хүүхдүүдэд Маршаллын синдром гэх мэт нарийн төвөгтэй өвчнийг оношлоход шаардлагатай бүх шинж тэмдгийг илрүүлэхэд маш хэцүү байдагтай холбоотой юм. Гураваас таван настай хүүхэд толгой өвдөх, гүйлсэн булчирхайд эвгүй мэдрэмжийн талаар эцэг эхдээ гомдоллох магадлал бага байдаг тул оношлоход хэцүү байдаг. Түүнээс гадна заримдаа өвчний шинж тэмдгүүд нэг дор эсвэл тодорхой хугацааны дараа гарч ирдэггүй.

Лабораторийн судалгаагаар өвчтөний цусан дахь улаан эсийн тунадасжилтын түвшин нэмэгдэж, цусны цагаан эсийн хэмжээ ихсэх хэлбэрээр үрэвсэлт үйл явцын тусгалыг харуулж байна. Цусны сийвэн дэх уургийн хувь хэмжээний бусад өөрчлөлтүүд бас боломжтой. Дүрмээр бол цусны бие даасан элементүүдийн ийм үсрэлт хурдан хэвийн байдалдаа ордог. Цусны сийвэнгийн найрлага дахь дээрх өөрчлөлтүүдээс гадна энэ синдромын ердийн шинж тэмдэг илрээгүй.

Эмчилгээ

Маршаллын синдромтой хүүхдүүдийг эмчлэх талаар шинжлэх ухаан одоо хүртэл зөвшилцөлд хүрээгүй байна. Халуурах, хамар гоожих зэрэг бие даасан шинж тэмдгүүдийн эмчилгээ нь ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй. Ихэвчлэн халуурах, толгой өвдөх, жихүүдэс хүрэх зэрэг өвчний ердийн шинж тэмдгийг арилгахын тулд antipyretic эм хэрэглэх нь хангалтгүй юм. Энэ нь эргээд эдгэрэхэд хангалттай гэж статистик мэдээлснээр мэс заслын дараах үеийн шинжилгээгээр арав тохиолдлын долоон тохиолдолд эктоми нь өвчний явцыг бүрэн зогсоодог болохыг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч ийм эмчилгээ нь эдгэрэхэд ийм хүчтэй нөлөө үзүүлдэг гэдэгтэй бүх судлаачид санал нийлэхгүй байна

Синдромыг эмчлэх өөр нэг арга бол циметидин гэх мэт эмийг хэрэглэх явдал юм. Практикаас харахад энэ нь Т-туслагчдын хоорондын тэнцвэрийг сэргээж, Т-дарангуйлагч рецепторуудыг блоклодог. Энэ эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн дөрөвний гурвын эдгэрэлтийг сайжруулдаг боловч ийм эмчилгээг өргөн хэрэглэдэггүй.
Эмчилгээний өөр нэг арга бол стероид хэрэглэх явдал юм. Маршаллын хам шинж илэрсэн ямар ч насныханд энэ эмчилгээ үр дүнтэй байдаг. Хүүхдэд эмчилгээ нь ачааллын тун эсвэл хэд хоногийн турш курс хэрэглэхээс бүрдэнэ. Ерөнхийдөө ийм журам нь халуурахаас ангижрахад тусалдаг боловч давтан довтолгоог үгүйсгэхгүй. Стероидууд нь ангижрах хугацааг богиносгодог гэсэн эсрэг байр суурьтай байгаа хэдий ч ийм эмчилгээ нь мэргэжилтнүүдийн дунд хамгийн өргөн тархсан байдаг. Эмчилгээний хувьд ихэвчлэн преднизолиныг сонгох нь хүүхдэд биеийн килограмм тутамд 2 миллиграмм өгдөг. Зөвхөн эмч л стероидыг сонгож, тунг нь зааж өгөх ёстой гэдгийг санах нь зүйтэй!