Miasteniya va miyastenik sindromlar. Miasteniya - bu nima? Sabablari, belgilari, davolash Miasteniya gravis tahlili uchun antikorlar

03.10.2023 Miya kasalliklari

Ma'lumot pochtasi

MYASTENİYALARNING DIAGNOZ MEZONLARI

Kasallikning patogenezi haqidagi zamonaviy g'oyalar miyasteniya gravisini tashxislashning 4 ta asosiy mezon guruhini ajratishga imkon beradi: klinik, farmakologik, elektromiyografik (EMG) va immunologik diagnostika mezonlari.

Klinik diagnostika mezonlari

Miasteniya gravisli bemorlarning ko'p sonini batafsil o'rganish eng keng tarqalganligini ko'rsatdi klinik ko'rinishlari kasalliklar quyidagilardir:

  • ko'zdan tashqari va bulbar mushaklarning disfunktsiyasi,
  • magistral va oyoq-qo'llarning mushaklarining zaifligi va charchoqlari.

Klinik simptomlarning og'irligi.

Miastenik markazni kuzatish natijalariga ko'ra, ko'zdan tashqari mushaklarning disfunktsiyasi kuzatiladi. 75% miyasteniya gravisli bemorlar. Ulardan:

  • minimal daraja okulomotor buzilishlar, vaqtinchalik diplopiya shaklida bemorlarning 31% da kuzatiladi,
  • o'rtacha, takroriy shaklda oftalmoparez va doimiy diplopiya - 64% da,
  • maksimal, namoyon bo'lgan oftalmoplegiya - bemorlarning 5% da.

Bulbar buzilishlari mavjud 54% kasal. Ulardan:

  • o'pka bulbar Yutish va nutqning davriy buzilishi bilan namoyon bo'ladigan buzilishlar bemorlarning 57 foizida aniqlanadi,
  • o'rtacha, doimiy, ammo og'irlik darajasida o'zgaruvchan, disfoniya, burun ovozi va davriy yutish buzilishi - 30%,
  • aniq, afoniya va disfagiya bilan namoyon bo'ladi - bemorlarning 13% da.

Funktsional buzilishlar nafas olish mushaklari bor 20% kasal. Ulardan:

  • nafas olish Jismoniy faollikdan so'ng paydo bo'ladigan davriy nafas olish buzilishi bilan namoyon bo'ladigan engil deb hisoblanadigan buzilishlar bemorlarning 30 foizida aniqlanadi, o'rtacha, antikolinesteraza preparatlarini qabul qilish paytida yoki interkurent infektsiyalar davrida nafas qisilishi shaklida; bemorlarning 30 foizida ham aniqlanadi, og'ir, mexanik ventilyatsiyani talab qiladi - bemorlarning 40 foizida.

Mushaklar disfunktsiyasi tanasi va oyoq-qo'llari bor 60% kasal. U 6 balli shkala bo'yicha baholanadi, bunda funktsiyaning minimal pasayishi 4 ball (bemorlarning 18 foizida aniqlanadi), o'rtacha - 2-3 ball (62 foizda) va aniq - 2 balldan kam (da). bemorlarning 20%).

Mushak atrofiyasi bemorlarning 5% da minimal va o'rtacha zo'ravonlik aniqlanadi. Ular, qoida tariqasida, og'ir bulbar buzilishlari fonida paydo bo'ladi va ozuqaviy xususiyatga ega (bemorlarning 4%).

U Miasteniya gravis timoma bilan birlashtirilgan tekshirilgan bemorlarning 1 foizida o'rtacha amyotrofiyalar kuzatiladi.

Tendon va periosteal reflekslarning pasayishi tekshirilgan bemorlarning 7 foizida aniqlangan.

Vegetativ-trofik kasalliklar quruq teri va shilliq pardalar, paresteziya, yurak ritmining buzilishi, ortostatik stressga nisbatan murosasizlik va boshqalar shaklida - miyasteniya gravis bilan og'rigan bemorlarning 10% da aniqlangan, ular orasida ko'pchilik (82%) miyasteniya gravis timoma bilan birlashgan.

Shuni ta'kidlash kerakki, KT yoki MRI bo'yicha timus bezining kengayishi miyasteniya gravisini tashxislash uchun mezon emas.

Farmakologik diagnostika mezonlari

Farmakologik tekshirish uchun foydalanish proserin yoki kalimin forte.

Kirish bilan testning samaradorligini o'rganish proserina va kalimina forte shuni ko'rsatdi to'la vosita buzilishlarining kompensatsiyasi miyasteniya gravisli bemorlarning 15% da aniqlanadi. Shuni ta'kidlash kerak to'la kompensatsiya mushaklar kuchini dastlabki pasayish darajasidan qat'i nazar, 5 ballgacha tiklashni o'z ichiga oladi. Miasteniya gravis bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida (75%) proserinni qo'llashga javob qaytarildi. to'liqsiz , ya'ni. mushak kuchining 2-3 ballga ortishi bilan birga bo'lgan, ammo 5 ballga etib bormagan. Qisman kompensatsiya individual mushaklarda kuchning 1 ballga ortishi bilan tavsiflangan, boshqa sinovdan o'tgan mushaklarda esa yo'q.

Farmakologik testni o'tkazish va baholashda qo'llaniladigan preparatning dozasi hal qiluvchi ahamiyatga ega, chunki faqat preparatning etarli dozalari kiritilgandagina test samaradorligini u yoki bu baholash mumkin.

Kalimin-forte 5 mg dozada yoki prozerin Bemorning og'irligi 50-60 kg bo'lganda teri ostiga 1,5 ml 0,05% eritma yuboriladi; 10 mg yoki 2,0 ml dozada - mos ravishda 60-80 kg og'irlikda; va 15 mg yoki 2,5 ml - bemorning vazni 80 dan 100 kg gacha.

Bolalarda dorilarning dozasi mos ravishda 5 mg yoki 1,0 ml ni tashkil qiladi.

Agar antikolinesteraza preparatlarining muskarin ta'siri yuzaga kelsa (gipersalivatsiya, mushaklarning siqilishi, qorin bo'shlig'ida shovqinning kuchayishi), test samaradorligini baholagandan so'ng, atropin teri ostiga 0,2-0,5 ml 0,1% eritma dozasida yuboriladi. Sinov oralig'ida baholanadi 40 daqiqadan 1,5 soatgacha preparatni qo'llashdan keyin. Baholash klinik belgilarning og'irligidagi o'zgarishlarga, shuningdek, nojo'ya ta'sirlarning yo'qligi yoki mavjudligiga asoslanadi. Da to'la Va to'liqsiz vosita buzilishlarining kompensatsiyasi, test sifatida baholanadi ijobiy. Da qisman kompensatsiya - shubhali, harakat buzilishi uchun kompensatsiya bo'lmasa va nojo'ya ta'sirlar mavjud bo'lganda - salbiy.

Elektromiyografik diagnostika mezonlari

Miyasteniya gravisini tashxislashning uchinchi mezoni - dekrement testi paytida nerv-mushak uzatish holatini aks ettiruvchi EMG ko'rsatkichlarini o'rganish. Turli darajadagi klinik shikastlangan mushaklarning bilvosita supramaksimal stimulyatsiyasidan olingan ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, bemorlarning mushaklarida miyasteniya, qoida tariqasida, normal amplituda va maydonning M-javoblari qayd etiladi, lekin 3 va 40 impuls / s chastotalarda stimulyatsiya bilan turli darajadagi M-javob amplitudasining pasayishi aniqlanadi. O'rganilgan mushaklarning 30% da 120% dan ortiq posttetanik yengillik (PTF) kuzatildi, 85% mushaklarda tetanikdan keyingi zaiflashuv (PTI) aniqlandi. Shuni ta'kidlash kerakki, 3 impuls/s chastotada qo'zg'atilganda miyasteniya gravis uchun eng xos bo'lgan ketma-ket M-javoblarining pasayish fenomenining kattaligi mushakning klinik shikastlanish darajasiga mutanosibdir. Shuni ta'kidlash kerakki, antikolinesteraza preparatlarini (Kalimin-Forte, Proserin) qo'llashdan oldin va keyin EMG tekshiruvi farmakologik testning samaradorligini ob'ektivlashtirishga imkon beradi.

Immunologik diagnostika mezonlari

Muhim diagnostika mezoni qon zardobida miyasteniya gravisli bemorlarda postsinaptik membrananing atsetilxolin retseptorlariga qarshi antitellarni, timoma borligi bilan miyasteniya gravisli bemorlarda titin oqsiliga qarshi antikorlarni aniqlashdir.

Postsinaptik membrananing atsetilxolin retseptorlariga qarshi antikorlarni aniqlash uchun radioaktiv yod (125-I) bilan belgilangan alfa-bungarotoksin (ilon zahari) qo'llaniladi. Bemorning qon zardobida maxsus immunoassay to'plamlari yordamida antikorlar aniqlanadi. Sog'lom bemorlarning qon zardobida asetilkolin retseptorlariga antikorlarning konsentratsiyasi 0,152 nmol / l dan oshmaydi. Turli xil autoimmun kasalliklar (otoimmun tiroidit, Hashimoto kasalligi, revmatoid artrit) va boshqa nerv-mushak kasalliklari bo'lgan bemorlarda antikor konsentratsiyasi 0,25 nmol / l dan oshmaydi. Miasteniya gravis (umumiy yoki ko'z shakli) mavjudligining dalili 0,4012 nmol / l dan ortiq asetilkolin retseptorlariga antikorlarning konsentratsiyasi hisoblanadi.

Timoma borligi bilan miyasteniya gravisli bemorlarning ko'pchiligida yuqori molekulyar og'irlikdagi chiziqli mushak oqsili bo'lgan titinga qarshi otoantikorlar rivojlanadi. Titinga antikorlarni aniqlash timomani timus giperplaziyasidan ajratishning differentsial diagnostik mezoni hisoblanadi. Immunologik to'plamlar (DLD, Germaniya) yordamida bemorning qon zardobida antikorlar aniqlanadi. Timomaning yuqori ehtimolini tavsiflovchi qiymat 1,0 ixtiyoriy birlikdan yuqori darajadir.

Shunday qilib, miyasteniya gravis tashxisi barcha 4 diagnostika mezonlari bilan tasdiqlanganda shubhasizdir; ishonchli - 3 ta mezon bilan; ehtimoliy - 2 bo'lsa va shubhali - 1 mezon bo'lsa.

Myasthenia gravis - asab-mushak uzatilishining buzilishi bilan tavsiflangan va yo'l-yo'riqli mushaklarning zaifligi va patologik charchoqlari bilan namoyon bo'lgan otoimmün kasallik.

Ushbu buzuqlik natijasida sog'lom mushaklar kuchsizlanib, mushaklar falajiga olib keladi. Amaliyot shuni ko'rsatadiki, bu patologiya bilan har qanday mushaklar ta'sir qilishi mumkin, lekin ko'pincha ko'z mushaklari, biroz kamroq - yuz, labial va til mushaklari, shuningdek, farenks, halqum va bo'yin mushaklari ta'sir qiladi. Nafas olish mushaklari, shuningdek, magistral va oyoq-qo'llarning mushaklari ta'sirlanganda, umumiy miyasteniya gravis paydo bo'ladi - bu hatto o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan juda xavfli holat.

Ushbu kasallik birinchi marta 1672 yilda ingliz shifokori va anatomiya mutaxassisi Tomas Uillis tomonidan tasvirlangan. Miasteniya gravis bilan kasallanganlar soni barqaror o'sib bormoqda va hozirda 100 ming aholiga 5-7 kishini tashkil qiladi.

Statistik ma'lumotlarga ko'ra, ayollar erkaklarnikiga qaraganda (70% dan 30% gacha) miyasteniya gravisidan ko'proq aziyat chekishadi, kasallik odatda o'smirlik davrida paydo bo'ladi, lekin 20-30 yoshda eng aniq namoyon bo'ladi. Kasallik otoimmun xarakterga ega, shuning uchun davolanish uchun gormonal terapiya qo'llaniladi.

Aytgancha, bu kasallik nafaqat odamlarda tashxis qilinadi - miyasteniya gravis ko'pincha itlar va mushuklarda qayd etiladi.

Miasteniya gravisining sabablari

Bugungi kunga qadar miyasteniya gravisining sabablari to'liq tushunilmagan. Tibbiy amaliyotda oilaviy miyasteniya gravis holatlari tashxis qilinadi, ammo kasallikning irsiyatliligi isbotlanmagan. Ko'pincha astenik bulbar falajli bemorlarga timus bezining giperplaziyasi yoki neoplazmasi tashxisi qo'yiladi. Miasteniya gravisining rivojlanishiga yordam beradigan yana bir omil - bu viruslar va mikoplazmalarning inson tanasiga kirib borishi.

Ushbu kasallikning asosiy patogenetik xususiyati nerv-mushak uzatilishining disfunktsiyasi bo'lib, xarakterli klinik ko'rinishlarni belgilaydi. Sinaptik blokada atsetilxolin sintezining buzilishi bilan bog'liq. Qon zardobida skelet mushaklari va timus bezining epitelial hujayralariga antikorlar aniqlanadi, bu miyasteniya gravisini otoimmün kasallik sifatida tasniflash uchun asos beradi.

Miasteniya gravisining sabablarini o'rganish natijalari shuni ko'rsatadiki, tanadagi kaliy miqdorining etarli emasligi, qalqonsimon bezning giperfunktsiyasi va gormonal nomutanosiblik ushbu kasallikning xavfini sezilarli darajada oshiradi.

Miasteniya gravisining belgilari

Zaiflik va to'satdan charchash inson tanasining har qanday mushaklariga ta'sir qilishi mumkin. Ko'pincha - yuz va bo'yin mushaklari.

Miasteniya gravisning xarakterli belgilari (rasmga qarang):

  • ptozis (ko'z qovoqlarining tushishi);
  • ikki tomonlama ko'rish;
  • burunning ovozi va nutqining buzilishi;
  • yutish qiyinligi, chaynash mushaklarining charchashi;
  • bo'yin muskullarining charchoqlari (boshingizni to'g'ri ushlab turish qiyinligi);
  • qo'l va oyoqlarda zaiflik.

Semptomlar mashqdan keyin, hatto eng kamdan keyin ham paydo bo'ladi. Yuk qancha ko'p bo'lsa, bemorning ahvoli yomonlashadi. Masalan, dastlab nutq buzilishlari minimaldir - odamning burun ohangi engil, ammo so'zlarni aniq talaffuz qiladi, keyin u individual tovushlarni "yuta" boshlaydi va keyin umuman gapira olmaydi. Dam olish bu alomatlarni kamaytirishi mumkin. Semptomlar, ayniqsa, uyg'onganidan keyin 3-4 soat o'tgach kuchli bo'ladi.

Ko'rinishga qarab kasallikning quyidagi shakllari ajratiladi:

  • okulyar (kasallik faqat osilgan ko'z qovoqlari, ikki tomonlama ko'rish bilan namoyon bo'ladi; bunday bemorlar uchun odatda antikolinesteraza preparatlari bilan terapiya etarli);
  • bulbar (nutqning buzilishi, chaynash, yutish, nafas olish - bu shaklning xavfi shundaki, nafas olish qiyinlishuvi tez kuchayishi mumkin);
  • umumlashtirilgan (barcha mushaklarga ta'sir qiladi, bu miyasteniya gravisning shaklidir, ular miyasteniya gravis yoki Erb-Goldflam kasalligi haqida gapirganda nazarda tutiladi; kasallik yuz va bo'yin mushaklaridan qo'l va oyoq mushaklarigacha bo'lgan barcha mushaklarga ta'sir qiladi);
  • fulminant (eng xavfli shakl, chunki u nogironlik va hatto o'limga olib keladi, odatda timus bezining xavfli o'smasi tufayli yuzaga keladi, barcha mushaklar, shu jumladan skelet mushaklari ta'sirlanadi, terapiya esa o'z ta'sirini ko'rsatishga vaqt topa olmaydi, miyasteniya gravisning xavfli oqibatlarini oldini olish shunchaki mumkin emas).

Ko'proq tez-tez uchraydigan umumiy shakl bo'lib, u odatda yuz mushaklarining zaifligi bilan boshlanadi.

Bolalardagi simptomlar

Miyasteniya gravis bolalarda alohida o'rin tutadi, ularning dastlabki belgilari o'ziga xos xususiyatlarga ega:

1) tug'ma miyasteniya. Ultratovush tekshiruvi paytida bachadonda mushak tizimining tez charchashiga shubha qilish mumkin. Miyasteniya gravis bilan homila harakatlari kamroq faol yoki hatto umuman yo'q bo'lishi mumkin. Tug'ilgandan so'ng, bu miyasteniya gravis belgilari neonatal miyasteniyaga o'xshaydi. O'lim spontan nafas olishning buzilishi tufayli sodir bo'ladi.

2) Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning miyasteniyasi. Bu onalari miyasteniya bilan og'rigan bolalarda uchraydi. U hayotning birinchi kunlaridan boshlanadi va taxminan 2 oy davom etishi mumkin. Uning asosiy belgilari quyidagilar bo'lishi mumkin:

  • chaqaloq boshqa yangi tug'ilgan chaqaloqlarga qaraganda ko'proq letargik,
  • sayoz nafas oladi
  • vaqti-vaqti bilan cho'kadi
  • uning qichqirig'i zaif, ko'proq chiyillash kabi,
  • u ham yomon emadi va tez charchaydi,
  • og'zi biroz ochiq,
  • nigoh deyarli harakatsiz,
  • ba'zi hollarda, yutish ham qiyin bo'lishi mumkin.

Bola ko'pincha bo'g'ilishdan o'ladi.

  1. Erta bolalikdagi miyasteniya. Mutaxassislarning fikriga ko'ra, bu 2 yoshdan oldin, to'liq salomatlik fonida ko'rish bilan bog'liq muammolar paydo bo'lganda sodir bo'ladi: ko'z qovoqlari beixtiyor cho'kadi, ko'zning falajlanishi va strabismus rivojlanadi. Ba'zi hollarda chaqaloq yurishdan, chopishdan bosh tortishi, zinapoyadan ko'tarilish yoki tushishda qiyinchiliklarga duch kelishi mumkin va ko'pincha ushlab turishni so'raydi. Ovqatlanishdan bosh tortish, agar chaynash mushaklari jarayonda ishtirok etsa, paydo bo'lishi mumkin.
  2. Voyaga etmagan va bolalik davridagi miyasteniya. 2 yoshdan 10 yoshgacha yoki o'smirlik davrida, asosan qizlarda rivojlanadi. Dastlabki belgilar orasida bolaning to'satdan charchash, loyqa ko'rish, yugurish, uzoq masofalarni bosib o'tish, chayqalish va uy atrofida jismoniy ishlarni bajarishda qiyinchiliklarga duchor bo'lgan shikoyatlariga e'tibor qaratish lozim.

Miastenik inqiroz

Miyasteniya gravis surunkali kasallik bo'lib, u doimo rivojlanib boradi. Agar bemor to'g'ri davolanmasa, uning ahvoli yomonlashadi. Kasallikning og'ir shakli miyastenik inqirozning boshlanishi bilan birga bo'lishi mumkin. Bemorning diafragmaning yutish va harakatlanishi uchun mas'ul bo'lgan mushaklarning kuchli zaifligini boshdan kechirishi bilan tavsiflanadi. Shu sababli uning nafas olishi qiyinlashadi, yurak urishi tezlashadi va tez-tez oqishi kuzatiladi. Nafas olish mushaklarining falaji tufayli bemorning o'limi sodir bo'lishi mumkin.

Antikolinesteraza preparatlarining haddan tashqari dozasi xolinergik inqirozga olib kelishi mumkin. U sekin yurak urishi, so'lak oqishi, konvulsiyalar va ichak motorikasining kuchayishi bilan ifodalanadi. Bu holat bemorning hayotiga ham tahdid soladi, shuning uchun u tibbiy yordamga muhtoj. Antikolinesteraza preparatini qo'llashni to'xtatish va uning antidoti - Atropin eritmasini mushak ichiga yuborish kerak.

Diagnostika

Nevrologga murojaat qilish kerak. Avvalo, shifokor bemorni tekshiradi, shikoyatlar va boshqa aniqlangan alomatlar haqida so'raydi. Bemorni dastlabki tekshirish paytida miyasteniya gravisini aniqlash juda qiyin, chunki uning belgilari boshqa ko'plab kasalliklarga o'xshaydi. Shuning uchun keng qamrovli tekshiruv o'tkaziladi.

Miyasteniya gravisini tashxislashning eng oddiy va eng qimmatli usuli prozerin testidir. Ushbu testni o'tkazishda bemorga teri ostiga proserin eritmasi (0,05%, 1-2 ml) yuboriladi, so'ngra 20-30 daqiqadan so'ng nevrolog bemorni qayta tekshiradi, tananing testga reaktsiyasini aniqlaydi. Prozerin xolinesterazni bloklaydi, uning faolligi nerv-mushak birikmalarining buzilishiga olib keladi, shuning uchun miyasteniya gravis belgilari tezda yo'qoladi va odam o'zini butunlay sog'lom his qiladi. Shunisi e'tiborga loyiqki, prozerinning ta'siri kuchli bo'lsa-da, qisqa muddatli, shuning uchun u davolash uchun ishlatilmaydi, ammo tashxis qo'yish uchun ajralmas hisoblanadi.

Tashxis qo'yish uchun quyidagi tadqiqotlar ham o'tkaziladi:

  • Elektromiyografiya (dekrement testi) - skelet mushaklaridagi bioelektrik potentsiallarni ro'yxatga olish. Elektromiyografiyani ikki marta o'tkazish tavsiya etiladi: birinchi navbatda prozerin testidan oldin, keyin 30-40 daqiqadan so'ng, chunki bu nerv-mushak uzatilishining buzilishini aniqlashi mumkin.
  • Elektronevrografiya - bu nervlar orqali o'tadigan impulslarning tezligini o'rganish.
  • Muayyan antikorlar uchun qon testi, ba'zida biokimyoviy qon testi ham talab qilinadi.
  • Tug'ma miyasteniya gravisini aniqlash uchun genetik tadqiqotlar o'tkaziladi.
  • Mediastinal organlarning kompyuter tomografiyasi - timus bezini uning hajmini oshirish yoki o'simta (timoma) mavjudligi uchun tekshirish.

Miasteniya gravisini tashxislash uchun nevrologga kasallikni dastlabki bosqichlarda aniqlash imkonini beruvchi maxsus testlar ishlab chiqilgan. Garchi bunday testlarni o'zingiz uyda o'tkazishingiz mumkin:

  1. 40 soniya ichida og'zingizni tezda oching va yoping - odatda siz bunday harakatlarning 100 tsiklini bajarishga vaqtingiz bo'lishi kerak va mushaklar kuchsizligi bilan bu juda kam.
  2. Orqa tarafingizda yotishingiz kerak, boshingizni biroz ko'taring va u erda 1 daqiqa ushlab turing.
  3. Xuddi shu amplituda bilan 20 ta squat qiling.
  4. Qo'llaringizni tezda siqing va eching - ko'pincha miyasteniya gravisidagi mushaklar kuchsizligi tufayli bu mashq ko'z qovoqlarining tushishiga olib keladi.

Differentsial tashxis o'xshash belgilarga ega bo'lgan kasalliklar bilan amalga oshiriladi: bulbar sindromi, ensefalit, meningit, miya yarim glioma, gemangioblastoma, Guillain-Barre sindromi va boshqalar.

Miasteniya gravisini davolash

Miyasteniya gravisini davolashning asosiy maqsadi asetilkolin miqdorini oshirishdir. Ushbu komponentni sintez qilish juda qiyin, shuning uchun uni yo'q qilishning oldini olish uchun davolashda dorilar qo'llaniladi. Shu maqsadda nevrologiyada neostigminni o'z ichiga olgan dorilar qo'llaniladi.

Agar kasallik tez rivojlansa, immunitetni blokirovka qiluvchi dorilar buyuriladi, bu bu holda davolanishdir;

Dori-darmonlarni tanlashda siz ftorid o'z ichiga olgan dori-darmonlarni myastenik bemorlar uchun kontrendikedirligini hisobga olishingiz kerak. 70 yoshdan oshgan odamlarda timus bezi olib tashlanadi. Bundan tashqari, dori-darmonlar individual simptomlarni blokirovka qilish uchun tanlanadi - ko'z qovoqlarining chayqalishi, oqishni to'xtatish va boshqalar.

"Puls terapiyasi" bemorning ahvolini yaxshilashga yordam beradi. Ushbu davolash gormonal dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi. Dastlab, sun'iy gormonlarning katta dozasi buyuriladi, lekin asta-sekin u kamayadi va "yo'q" ga kamayadi. Agar miyastenik inqiroz yuzaga kelsa, kasalxonaga yotqizish kerak bo'lishi mumkin. Ushbu holat bilan og'rigan bemorlarga simptomlarni davolash uchun plazmaferoz va ventilyatsiya buyuriladi.

Miasteniya gravisini davolashning nisbatan yangi usuli kriyoferozdir. Davolash past haroratlardan foydalanishni o'z ichiga oladi, bu qonni zararli tarkibiy qismlardan tozalashga yordam beradi. Plazma tarkibidagi foydali moddalar bemorning qoniga qaytariladi. Usul xavfsizdir, chunki infektsiyani yuqtirish va allergik reaktsiyaning paydo bo'lishi ehtimoli yo'q. Kriyoferoz bemorning umumiy holatini yaxshilaydi. 5-6 protseduradan so'ng yaxshi, doimiy natija o'rnatiladi.

Ko'pincha davolanish vaqtida shifokorlar Mestinon, Piridostigmin deb nomlanuvchi antikolinesteraz preparati Kaliminni buyuradilar. Har qanday otoimmün kasallikda bo'lgani kabi, davolash uchun kortikosteroidlar, xususan, Prednisolon buyuriladi.

Xalq davolari

Dori terapiyasi bilan bir qatorda, tiklanishni tezlashtirish va vaziyatni engillashtirish uchun uyda miyasteniya gravisini xalq usullari bilan davolash mumkin. Biroq, har qanday an'anaviy davolash usullari kuzatuvchi mutaxassis bilan kelishilgan bo'lishi kerak.

Samarali vositalar:

  1. Yulaf. Donlar yaxshilab yuviladi va 0,5 litr hajmdagi suv bilan to'ldiriladi. Keyin idish olovga qo'yiladi, kompozitsion qaynatiladi va kamida yarim soat davomida bug'lanadi. Keyinchalik, infuzionni tayyorlash uchun, jo'xori olovdan olib, yana 2 soat kuting. Olingan damlama ovqatdan bir soat oldin, kuniga kamida 4 marta olinadi. Terapiya davomiyligi 3 oy, 1 oylik tanaffus va boshqa davolash kursi.
  2. Piyoz. 200 gramm hajmdagi mahsulot (tozalangan) 200 gramm shakar bilan aralashtiriladi va 0,5 litr hajmdagi suv bilan to'ldiriladi. Tarkibi past olovga qo'yiladi va 1,5 soat davomida pishiriladi. Keyinchalik, massani sovutib, ikki osh qoshiq asal qo'shing va kuniga uch marta ikki choy qoshiqni oling.
  3. Sarimsoqning uchta boshi eziladi va to'rtta limon, bir litr asal va zig'ir moyi (200 g) bilan aralashtiriladi. Barcha ingredientlarni yaxshilab aralashtirish va har kuni, kuniga uch marta bir choy qoshiqda olish kerak.

Miasteniya gravis uchun o'zini tutish qoidalari

Agar tashxis o'z vaqtida amalga oshirilsa va bemor shifokorning barcha ko'rsatmalariga rioya qilsa, uning ishlashi va turmush tarzi deyarli o'zgarishsiz qoladi. Miasteniya gravisini davolash doimiy ravishda maxsus dori-darmonlarni qabul qilish va muayyan qoidalarga rioya qilishdan iborat.

Bunday bemorlarga quyosh botish, og'ir jismoniy ishlarni bajarish va shifokor tavsiyasisiz dori-darmonlarni qabul qilish taqiqlanadi. Bemorlar miyasteniya gravis uchun dori-darmonlarni qabul qilish uchun qanday kontrendikatsiyalar mavjudligini aniq bilishlari kerak. Ko'pgina dorilar kasallikning asoratlari yoki miyastenik inqirozning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Bular quyidagi dorilar:

  • barcha magniy va litiy preparatlari;
  • mushak gevşetici, ayniqsa curare-ga o'xshash;
  • trankvilizatorlar, antipsikotiklar, barbituratlar va benzodiazepinlar;
  • ko'plab antibiotiklar, masalan, Neomitsin, Gentamitsin, Norfloksatsin, Penitsillin, Tetratsiklin va boshqalar;
  • Veroshpirondan tashqari barcha diuretiklar;
  • Lidokain, Xinin, og'iz kontratseptivlari, antasidlar, ba'zi gormonlar.

Oziqlanish

Kasallik bilan og'rigan bemorlar o'z dietasini kasallikning bosqichiga qarab sozlashlari kerak. Tananing himoya funktsiyalari zaiflashadi, shuning uchun miyasteniya gravis uchun ovqatlanish tiklanishda muhim rol o'ynaydi. Pishirilgan kartoshka, mayiz, banan va quritilgan o'riklarni iste'mol qilish muhimdir. Fosfor va kaltsiy kabi mikroelementlar manbalarini topish zarar qilmaydi.

Kaltsiyni iste'mol qilish fosfor bilan birlashtirilishi kerak, bu moddalarning yaxshiroq so'rilishini ta'minlaydi. Kaliy preparatlari va vitaminlarni qabul qilish muhimdir.

Murakkabliklar

Atsetilxolin yordamida, yuqorida aytib o'tilganidek, insonning nafas olish mushaklari ham ishlaydi. Shuning uchun, bu mushaklarning ishi bilan bog'liq muammolar tufayli, nafas olishning keskin buzilishi, hatto uni to'xtatib turishi mumkin. Natijada o'lim paydo bo'lishi mumkin.

Kattalar har doim bolaning shikoyatlariga alohida e'tibor berishlari kerak. Bolalikdagi miyasteniya rivojlanishi bilan, bola ko'pincha velosipedda yura olmasligi, tepalikka chiqa olmasligi va hokazolardan shikoyat qiladi. Ushbu holatning sabablarini tushunish muhimdir, chunki bolalarda miyasteniya gravis bilan nafas olish etishmovchiligi to'satdan rivojlanadi.

Prognoz

Ushbu kasallikning aniq natijasini taxmin qilish deyarli mumkin emas, chunki bu ko'plab omillarga bog'liq: boshlanish vaqti, klinik shakli, bemorning jinsi va yoshi, shuningdek, terapevtik choralarning mavjudligi yoki yo'qligi. Eng qulay kurs miyasteniyaning ko'z shaklida bo'lsa, kasallikning eng og'ir kursi esa umumiy shaklga hamroh bo'ladi.

To'g'ri davolash va doimiy tibbiy nazorat bilan ushbu kasallikning deyarli barcha shakllari qulay prognozga ega.

Miyasteniya gravis - bu atsetilxolin retseptorlari yoki o'ziga xos fermentlar - mushaklarga xos tirozin kinazga otoantikorlarni ishlab chiqarish natijasida nerv-mushak sinapslarining shikastlanishi bilan tavsiflangan eng keng tarqalgan otoimmün kasallik.

Natijada patologik charchoq va skelet mushaklarining kuchsizligi rivojlanadi, nerv-mushak birikmalarining oqsillaridagi mutatsiyalar tug'ma miyastenik sindromlarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Bu nima?

Myasthenia gravis - mushaklar kuchsizligi va letargiya bilan tavsiflangan juda kam uchraydigan otoimmün kasallik. Miyasteniya gravis bilan asab va mushak to'qimalari o'rtasidagi aloqada buzilish mavjud.

Ushbu kasallikning rasmiy ilmiy nomi myasthenia gravis pseudoparalitica bo'lib, rus tiliga astenik bulbar palsi deb tarjima qilinadi. Rus tibbiyot terminologiyasida "miasteniya gravis" tushunchasi keng qo'llaniladi.

Miasteniya gravisining sabablari

Bugungi kunga qadar mutaxassislar odamda miyasteniya gravis belgilarini aniq qo'zg'atadigan narsa haqida aniq ma'lumotga ega emaslar. Myasthenia gravis otoimmün kasallikdir, chunki bemorlarning qon zardobida bir nechta otoantikorlar topiladi. Shifokorlar miasteniya gravisining ma'lum miqdordagi oilaviy holatlarini qayd etishadi, ammo irsiy omillarning kasallikning namoyon bo'lishiga ta'siri haqida hech qanday dalil yo'q.

Ko'pincha miyasteniya gravis giperplaziya yoki timus bezining shishi bilan parallel ravishda namoyon bo'ladi. Shuningdek, miyastenik sindrom asab tizimining organik kasalliklari, polidermatomiyozit va saraton kasalligidan shikoyat qilgan bemorlarda paydo bo'lishi mumkin.

Ko'pincha ayollar miyasteniya gravisidan aziyat chekishadi. Qoida tariqasida, kasallik 20-30 yoshdagi odamlarda o'zini namoyon qiladi. Umuman olganda, kasallik 3 yoshdan 80 yoshgacha bo'lgan bemorlarda tashxis qilinadi. So'nggi yillarda bolalar va yoshlarda miyasteniya gravisining ko'pligi, keyinchalik nogironlikka olib kelishi sababli mutaxassislar ushbu kasallikka katta qiziqish bildirishdi. Ushbu kasallik birinchi marta bir asrdan ko'proq vaqt oldin tasvirlangan.

Patogenez

Otoimmün jarayonlar miyasteniya gravisining rivojlanishida rol o'ynaydi, mushak to'qimasida va timus bezida antikorlar topilgan; Ko'z qovoqlarining mushaklari tez-tez ta'sirlanadi, natijada kun davomida zo'ravonlik darajasida o'zgarib turadigan ptozis paydo bo'ladi; chaynash mushaklari ta'sirlanadi, yutish buziladi, yurish o'zgaradi. Bemorlarning asabiylashishi zararli, chunki bu ko'krak og'rig'iga va nafas qisilishiga olib keladi.

Qo'zg'atuvchi omil stress bo'lishi mumkin, o'tkir respirator virusli infektsiyadan aziyat chekadi, tananing immunitet tizimining disfunktsiyasi tananing o'z hujayralariga - nerv-mushak birikmalarining (sinapslarning) postsinaptik membranasining atsetilxolin retseptorlariga qarshi antikorlarning shakllanishiga olib keladi. Otoimmün miyasteniya meros qilib olinmaydi.

Ko'pincha, bu kasallik qizlarda o'smirlik davrida namoyon bo'ladi (11-13 yoshda u bir xil yoshdagi o'g'il bolalarda kamroq uchraydi); Kasallik maktabgacha yoshdagi bolalarda (5-7 yosh) tobora ko'proq aniqlanadi.

Tasniflash

Bu kasallik har kimda turlicha rivojlanadi. Ko'pincha miyasteniya gravis ko'z va yuz mushaklarining zaifligi bilan boshlanadi, keyin bu buzuqlik bo'yin va torso mushaklariga tarqaladi. Ammo ba'zi odamlarda kasallikning faqat ba'zi belgilari mavjud. Shunga ko'ra, miyasteniya gravisining bir necha turlari mavjud.

  1. Ko'z shakli kranial nervlarning shikastlanishi bilan tavsiflanadi. Buning birinchi belgisi yuqori ko'z qovog'ining tushishi, ko'pincha birinchi navbatda bir tomonda. Bemor ikki tomonlama ko'rishdan shikoyat qiladi va ko'z olmalarining harakatlanishi qiyinlashadi.
  2. Miasteniya gravisning bulbar shakli chaynash va yutish mushaklarining shikastlanishidir. Ushbu funktsiyalarning buzilishi bilan bir qatorda, bemorning nutqi o'zgaradi, ovoz jim bo'ladi, burun bo'ladi va ba'zi tovushlarni, masalan, "r" yoki "b" ni talaffuz qilishda qiyinchiliklar mavjud.
  3. Ammo ko'pincha kasallikning umumiy shakli mavjud bo'lib, unda birinchi navbatda ko'z mushaklari ta'sirlanadi, so'ngra jarayon bo'yin, yuqori va pastki ekstremitalarga tarqaladi. Kestirib, qo'l mushaklari ayniqsa tez-tez ta'sirlanadi, bemorga zinapoyaga ko'tarilish yoki narsalarni ushlab turish qiyin. Kasallikning bu shaklining xavfi shundaki, zaiflik nafas olish mushaklariga tarqaladi.

Alomatlar

Afsuski, ko'pincha miyasteniya gravis kasallik bir necha yil ketma-ket davom etadigan va rivojlangan holga kelgan hollarda tashxis qilinadi. Shu sababli, takroriy harakatlar bilan keskin kuchayadigan har qanday sababsiz charchoq, mushaklarning bo'shashishi yoki zaiflik, bu tashxis to'liq rad etilmaguncha, miyasteniya gravisining mumkin bo'lgan alomati sifatida qaralishi kerak.

Dastlabki alomatlarga quyidagilar kiradi:

  • yutish buzilishi
  • ovqatdan bosh tortadigan darajada qattiq ovqatni chaynash qiyinligi,
  • gaplashayotganda - "ovozning pasayishi",
  • taroqlashda charchoq, zinapoyaga chiqish, normal yurish,
  • chayqaladigan yurishning ko'rinishi,
  • osilgan ko'z qovoqlari.

Ko'pincha ko'z-motor, yuz va chaynash mushaklari, shuningdek, halqum va farenks mushaklari ta'sirlanadi. Quyidagi testlar yashirin miyasteniya gravisini aniqlashga yordam beradi:

  • Agar bemordan 30 soniya ichida og'zini tezda ochish va yopish so'ralsa, sog'lom odam 100 ga yaqin harakat qiladi va miyasteniya gravis bilan og'rigan odam kamroq qiladi.
  • Orqa tarafingizda yotib, boshingizni ko'taring va oshqozoningizga qarab, shu holatda 1 daqiqa ushlab turing.
  • Qo'llaringizni cho'zing va u erda 3 daqiqa turing.
  • 15-20 ta chuqur cho'kishni bajaring.
  • Qo'llaringizni tez siqing va eching - bu ko'pincha miyasteniya gravisli bemorda ko'z qovoqlarining tushishiga olib keladi.

Miasteniya gravisning mahalliy shakli mushaklarning ma'lum bir guruhining mushaklar kuchsizligining namoyon bo'lishi bilan tavsiflanadi va umumiy shaklda magistral yoki oyoq-qo'llarning mushaklari jarayonda ishtirok etadi.

Miastenik inqiroz

Klinik amaliyot shuni ko'rsatadiki, miyasteniya gravis progressiv kasallik bo'lib, ma'lum falaj omillari (tashqi muhit yoki endogen sabablar) ta'siri ostida kasallikning simptomatik namoyon bo'lish darajasi va og'irligi oshishi mumkin. Va hatto engil miyasteniya gravisli bemorlarda miyastenik inqiroz paydo bo'lishi mumkin.

Ushbu holatning sababi quyidagilar bo'lishi mumkin:

  • jarohatlar;
  • stressli sharoitlar:
  • har qanday o'tkir infektsiyalar;
  • neyroleptik yoki tinchlantiruvchi ta'sirga ega dori-darmonlarni qabul qilish;
  • tanadagi jarrohlik aralashuvlar va boshqalar.

Alomatlar ikki tomonlama ko'rishning birinchi ko'rinishi bilan namoyon bo'ladi. Keyin bemor to'satdan kuchayib borayotgan mushaklar kuchsizligini his qiladi, halqum mushaklarining motor faolligi pasayadi, bu esa jarayonlarning buzilishiga olib keladi:

  • ovozni shakllantirish;
  • nafas olish va yutish;
  • tupurik ko'payadi va puls tezlashadi;
  • O'quvchilar kengayishi, taxikardiya paydo bo'lishi va sezgirlikni yo'qotmasdan to'liq falaj bo'lishi mumkin.

Miyani kislorod bilan ta'minlashning o'tkir etishmovchiligining rivojlanishi hayot uchun bevosita tahdidga olib kelishi mumkin, shuning uchun reanimatsiya choralari shoshilinch zarur.

Diagnostika

To'g'ri tashxis qo'yish uchun bemorga keng qamrovli tadqiqot buyuriladi, chunki miyasteniya gravisning klinik ko'rinishi boshqa kasalliklarga o'xshash bo'lishi mumkin. Asosiy diagnostika usullari:

  1. Antikorlarni aniqlash uchun keng qamrovli biokimyoviy qon testlari;
  2. Elektromiyografiya - bu mushak tolalari hayajonlanganda ularning salohiyatini baholashingiz mumkin bo'lgan tadqiqot;
  3. Miasteniyaning konjenital shaklini aniqlash uchun o'tkaziladigan genetik skrining;
  4. Elektroneurografiya - bu nerv impulslarini mushak tolalariga o'tkazish tezligini baholash imkonini beruvchi tadqiqot;
  5. MRI - ushbu tadqiqot yordamida siz timus giperplaziyasining eng kichik belgilarini ham sezishingiz mumkin;
  6. Mushaklarning charchashini tekshirish - bemordan og'zini bir necha marta tez ochish va yopish, qo'llarini va oyoqlarini silkitish, qo'llarini siqish va ochish, cho'ktirish so'raladi. Miasteniya gravisning asosiy sindromi bu harakatlarning takrorlanishi bilan kuchayib borayotgan mushaklar kuchsizligining ko'rinishidir.
  7. Proserin testi - bemorga proserin teri ostiga yuboriladi, shundan so'ng ular yarim soatgacha kutishadi va keyin natijani baholaydilar. Miasteniya gravis bilan og'rigan bemor o'z ahvolida sezilarli yaxshilanishni his qiladi va bir necha soatdan keyin klinik belgilar xuddi shu intensivlik bilan qayta boshlanadi.

Miyasteniya gravisini qanday davolash mumkin?

Miyasteniya gravisining og'ir holatlarida, operatsiya vaqtida timus bezini olib tashlash ko'rsatiladi. Kasallikning alomatlarini yo'qotish uchun muvaffaqiyatli ishlatiladigan eng samarali dorilar prozerin va kalininni o'z ichiga oladi. Ular bilan birga immunitetni oshiradigan dorilar va bemorning farovonligini yaxshilaydigan bir qator boshqa dorilar qo'llaniladi. Shuni esda tutish kerakki, davolanish qanchalik erta boshlansa, shunchalik samarali bo'ladi.

Kasallikning birinchi bosqichida simptomatik terapiya sifatida antikolinesteraza preparatlari, sitostatiklar, glyukokortikoidlar va immunoglobulinlar qo'llaniladi. Agar miyasteniya gravisining sababi shish bo'lsa, uni olib tashlash uchun operatsiya o'tkaziladi. Miasteniya gravis belgilari tez sur'atlarda o'sib borayotgan hollarda, qonni antikorlardan tozalash uchun ekstrakorporeal gemokorrektsiya ko'rsatiladi. Birinchi protseduradan so'ng, bemor yanada barqaror ta'sir qilish uchun uning ahvoli yaxshilanganini sezadi, davolash bir necha kun davomida amalga oshiriladi;

Davolashning yangi, samarali usullari kriyoforezni o'z ichiga oladi - past haroratlar ta'sirida qonni zararli moddalardan tozalash. Jarayon kursda (5-7 kun) amalga oshiriladi. Kriyoforezning plazmaforezga nisbatan afzalliklari aniq: bemorga tozalangandan keyin qaytarilgan plazmada barcha foydali moddalar o'zgarmagan holda saqlanadi, bu allergik reaktsiyalar va virusli infektsiyani oldini olishga yordam beradi.

Miasteniya gravisini davolashda qo'llaniladigan gemokorreksiyaning yangi usullari qatoriga kaskadli plazma filtratsiyasi kiradi, bunda tozalangan qon nanofiltrlardan o'tib, bemorga qaytadi. Jarayonning dastlabki daqiqalaridan so'ng bemor farovonlikning yaxshilanishini sezadi, miyasteniya gravisni davolashning to'liq kursi beshdan etti kungacha davom etadi;

Miasteniya gravisini davolashning zamonaviy usullari, shuningdek, ekstrakorporeal immunofarmakoterapiyani ham o'z ichiga oladi. Jarayonning bir qismi sifatida bemorning qonidan limfotsitlar ajratiladi, ular dori-darmonlar bilan davolanadi va bemorning qon oqimiga qaytariladi. Ushbu protsedura miyasteniya gravisini davolashda eng samarali hisoblanadi. Bu limfotsitlar va antikorlar ishlab chiqarishni kamaytirish orqali immunitet tizimining faoliyatini kamaytirishga imkon beradi. Ushbu texnika bir yil davomida barqaror remissiyani beradi.

Miasteniya gravisining oldini olish va uning asoratlari

Kasallikning oldini olish mumkin emas, lekin bunday tashxis bilan to'liq hayot kechirish uchun hamma narsani qilishingiz mumkin.

  1. Birinchidan, shifokor nazorati. Bunday bemorlarni nevrologlar boshqaradi. Belgilangan davolash rejimi va nevrologga muntazam tashrif buyurishdan tashqari, miyasteniya gravisini davolashda boshqa kasalliklarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun umumiy holatni (qon shakar, qon bosimi va boshqalar) kuzatib borish kerak.
  2. Ikkinchidan, siz haddan tashqari stressdan qochishingiz kerak - jismoniy va hissiy. Stress, og'ir jismoniy mehnat va haddan tashqari faol sport bemorlarning ahvolini yomonlashtiradi. O'rtacha jismoniy mashqlar va yurish hatto foydalidir.
  3. Uchinchidan, siz quyoshga ta'sir qilishdan qochishingiz kerak.
  4. To'rtinchidan, miyasteniya gravisli bemorlar uchun kontrendikatsiyalarni bilish va ularga qat'iy rioya qilish kerak.
  5. Beshinchidan, shifokor tomonidan belgilab qo'yilgan davolash rejimiga qat'iy rioya qiling, dori-darmonlarni o'tkazib yubormang va davolovchi shifokor tomonidan ko'rsatilgandan ko'proq dori-darmonlarni qabul qilmang.

Shifokor bunday bemor uchun kontrendikatsiyaga ega bo'lgan dorilar ro'yxatini berishga majburdir. U magniy preparatlari, mushak gevşetici, trankvilizatorlar, ba'zi antibiotiklar, diuretiklar, veroshpiron bundan mustasno, aksincha, ko'rsatiladi.

Siz immunomodulyatsion dorilar yoki har qanday sedativlar, hatto xavfsiz ko'rinadigan dorilar (masalan, valerian yoki pion damlamasi) bilan shug'ullanmasligingiz kerak.

Prognoz

Ilgari miyasteniya gravis jiddiy kasallik bo'lib, o'lim darajasi 30-40% ni tashkil qiladi. Biroq, diagnostika va davolashning zamonaviy usullari bilan o'lim darajasi minimal bo'ldi - taxminan 80%, to'g'ri davolash bilan to'liq tiklanish yoki remissiyaga erishiladi; Kasallik surunkali, ammo ehtiyotkorlik bilan kuzatish va davolanishni talab qiladi.

- patologik charchoq va mushaklar kuchsizligi bilan tavsiflangan inqirozlar mavjudligi bilan surunkali progressiv kasallik.

U birinchi marta 1672 yilda Tomas Uillis tomonidan tasvirlangan. Hozirgi vaqtda miyasteniya gravis bilan kasallanish 100 000 aholiga 5 dan 10 bemorgacha o'sib bormoqda.

Miasteniya gravisining sabablari

Myasthenia gravis irsiy kasallikdir, ammo u genetik darajada etarlicha o'rganilmagan. Nerv-mushak sinapslarining ishlashi uchun mas'ul bo'lgan genning mutatsiyasiga katta ahamiyat beriladi. Kasallikning rivojlanishining ikkita mexanizmi aniqlangan:

  • jarayonda timus bezining (timus) ikkilamchi ishtiroki bilan gipotalamus funktsiyasining o'zgarishi natijasida kelib chiqqan mioneural sinapslar sohasidagi biokimyoviy o'zgarishlar;
  • nerv-mushak uzatilishining buzilishi bilan timus beziga otoimmün zarar. Bunda atsetilxolin sintezi susayadi va xolinesteraza faolligi ortadi.

Qo'zg'atuvchi omil stress, shamollash, tananing immunitet funktsiyalarining buzilishi bo'lishi mumkin, bu nerv-mushak birikmalarining (sinapslarning) postsinaptik membranasining atsetilxolin retseptorlariga qarshi o'z hujayralariga antikorlarning shakllanishiga olib keladi. Odatda, bu sinapslar impulslarni asabdan mushakka o'tkazadi, asetilkolin vositachisi ishtirokidagi biokimyoviy reaktsiyalar orqali.

Atsetilxolin qo'zg'alganda sinaptik yoriqga presinaptik membrana orqali postsinaptik membrananing (mushakning) xolinergik retseptorlariga kirib, uning qo'zg'alishini keltirib chiqaradi. Asetilkolinesteraza fermenti neyrotransmitterni yo'q qiladi, uning davomiyligini cheklaydi. Miyasteniya gravis bilan bu murakkab mexanizm buziladi. Sinapslarning uchlarida oz miqdorda atsetilxolin hosil bo'ladi yoki u xolinesteraza tomonidan intensiv ravishda yo'q qilinadi va natijada bu sinaps bloklanadi va nerv impulsini o'tkazish imkonsiz bo'ladi.

Miyasteniya gravis odatda 20 yoshdan 40 yoshgacha boshlanadi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda tez-tez ta'sirlanadi (2: 1).

Miasteniya gravisining belgilari

Miasteniya gravisining asosiy belgisi ish paytida yoki uzoq muddatli stressda skelet mushaklarining kuchsizligi va keskin kuchayishi hisoblanadi. Mushaklarning kuchsizligi takroriy harakatlar bilan, ayniqsa tez sur'atda kuchayadi. Mushak "charchagan"ga o'xshaydi va u butunlay falaj bo'lgunga qadar itoat qilishni to'xtatadi. Dam olishdan keyin mushaklarning ishi tiklanadi. Ertalab uyqudan keyin bemor o'zini odatda normal his qiladi. Bir necha soatlik uyg'onish miyastenik simptomlarning kuchayishiga olib keladi.

Miasteniya gravisning uchta shakli mavjud:

  • ko'z;
  • bulbar;
  • umumlashtirilgan.

Ko'pincha birinchi navbatda kranial nervlar tomonidan innervatsiya qilingan mushaklar ta'sirlanadi. Kelajakda bo'yin muskullari va kamroq darajada magistral va oyoq-qo'llarning mushaklari shikastlanishi mumkin. Kasallikning dastlabki belgilari yuqori ko'z qovog'ining cho'kishi va ikki tomonlama ko'rish bo'lib, ular ko'z olmasining tashqi mushaklari, orbicularis ko'z mushaklari va yuqori qovoqni ko'taruvchi mushak ta'sirlanganda paydo bo'ladi. Agar ertalab bemor ko'zini to'liq va erkin ochsa, keyin miltillash mushakning zaiflashishiga olib keladi va ko'z qovog'i shunchaki "osilib qoladi". Bu ko'zning shakli.

Suratda miyasteniya gravis bilan ptozis

Bulbar shaklida nervlarning bulbar guruhi tomonidan innervatsiya qilingan mushaklar ta'sirlanadi. Bunday holda, yutish va chaynash bilan bog'liq muammolar paydo bo'ladi. Nutq o'zgaradi - u jim, bo'g'iq, burun, bo'g'iq bo'lib qoladi, ovoz tezda jim nutq nuqtasiga tushadi.

Eng keng tarqalgan, umumlashtirilgan shaklda jarayon okulomotor mushaklar bilan boshlanadi va keyin barcha mushaklar unda ishtirok etadi. Bo'yin va yuz mushaklari birinchi navbatda azoblanadi. Bemor boshini ko'tarishda qiynaladi. Ko'ndalang tabassum va peshonadagi chuqur ajinlar bilan o'ziga xos yuz ifodasi paydo bo'ladi. Teri oqishi paydo bo'ladi. Keyinchalik oyoq-qo'llarning mushaklarining zaifligi paydo bo'ladi. Bemor yomon yuradi va o'ziga g'amxo'rlik qila olmaydi. Vaziyat ertalab yaxshiroq, lekin kechqurun yomonlashadi. Har bir keyingi harakat bemor uchun tobora qiyinlashib boradi. Vaqt o'tishi bilan mushaklar atrofiyaga uchraydi. Proksimal qismlar - elkalar, kalçalar - eng ko'p ta'sir qiladi.
Tendon reflekslari tezda tugaydi va dam olishdan keyin paydo bo'ladi.

Suratda miyasteniya gravisning umumiy shakli

Miasteniya gravis uchun tekshiruv

Tashxis qo'yish uchun elektromiyografiya muhim ahamiyatga ega, bu miyastenik reaktsiyani, farmakologik testni - antikolinesteraza preparatlarini qo'llashdan keyin sezilarli yaxshilanishni (proserin 0,05% 1 ml IM) va immunologik testni - atsetilxolin retseptorlariga antikorlarning titrini aniqlash, shuningdek, timomani aniqlash (timus bezlarining shishi) - oldingi mediastinning kompyuter tomografiyasi.

Miastenik inqiroz

Miasteniya gravis kursi simptomlarning kuchayishi va uning zo'ravonligi bilan progressivdir. Og'ir shakllarda bemorlar miyastenik inqirozlarni boshdan kechiradilar.

Miyastenik inqiroz - nafas olish va faringeal mushaklarning kuchli zaifligining to'satdan hujumi - nafas olish qiyinlishuvi (tez-tez, hushtak chalish), yurak urish tezligining oshishi, drooling. Jiddiy inqiroz paytida nafas olish mushaklarining falaji bemorning hayotiga bevosita tahdiddir.

Myasthenia gravis surunkali, jiddiy kasallik bo'lib, u progressiv bo'lib, ko'pincha nogironlikka olib keladi va diqqat bilan kuzatish va davolashni talab qiladi.

Miastenik sindromni letargik ensefalit, o'pkaning bronxogen karsinomasi (o'sma) (Lambert-Eaton sindromi), amyotrofik lateral skleroz, tirotoksikoz bilan kuzatish mumkin. Asetilkolin retseptorlarining turli subbirliklari genlaridagi mutatsiyalarga asoslangan bir qator tug'ma miyastenik sindromlar mavjud.

Miasteniya gravisini davolash

Myasthenia gravis uchun asosiy dorilar antikolinesteraz preparatlari - kalimin, proserindir. Dozani oshirib yuborish xavfi va xolinergik intoksikatsiya - xolinergik inqiroz - konvulsiyalar, siqilish, pulsning sekinlashishi, ko'z qorachig'ining siqilishi, oqishi, og'rig'i, qorin bo'shlig'i kramplari xavfi tufayli belgilangan dozalar va qo'llash vaqtiga qat'iy rioya qilish kerak. Ushbu dozani oshirib yuborishga qarshi vosita teri ostiga yoki tomir ichiga 0,5 - 1,0 ml atropindir.

Antixolinesteraza preparatlari bilan davolash yillar davomida kasallikning og'irligiga qarab dori-darmonlarni moslashtirib bo'lingan: oksazil, proserin, kalimin, galantamin. Ularning ta'sirini kuchaytirish uchun kaliy tuzlari qo'llaniladi, spironolakton esa organizmda kaliyni saqlab qolish uchun kurslarda qo'llaniladi. Og'ir holatlarda gormon terapiyasi va sitostatiklar qo'llaniladi.

"Puls terapiyasi" samarali - gormonlarning katta dozalari (1000-2000 mg prednizolon), dozani asta-sekin kamaytirish bilan. Immunosupressantlar - azotioprin, siklosporin, siklofosfamid. Timoma aniqlansa, jarrohlik davolash ko'rsatiladi.

Miastenik inqirozning og'ir holatlarida intensiv terapiya bo'limlarida sun'iy shamollatish, plazmaferez, immunoglobulinlarni yuborish, proserin va teri ostiga efedrin kiritiladi.

Maxsus parhez talab qilinmaydi, ammo kaliyga boy oziq-ovqatlarni iste'mol qilish tavsiya etiladi: quritilgan o'rik, mayiz, kartoshka.

Agar miyasteniya gravis aniqlansa

Miasteniya gravis va miyastenik sindromlarni o'rganish, diagnostika qilish va davolash bo'yicha asosiy muassasa 1983 yilda Rossiya Tibbiyot fanlari akademiyasining Umumiy patologiya va patofiziologiya ilmiy-tadqiqot institutining nerv-mushak patologiyasi bo'limi negizida tashkil etilgan Moskva miyastenik markazidir. . Rossiyada miyasteniya gravisini davolash uchun dori-darmonlar federal imtiyozlar ro'yxatiga kiritilgan va shifokorning retsepti bilan bepul mavjud: metipred, prednizolon, kalimin, neyromidin, veroshpiron, siklofosfamid, azotioprin.

Miasteniya gravis bilan og'rigan bemorlar nevrolog tomonidan kuzatilishi, muntazam ravishda buyurilgan davolanish va barcha tavsiyalarga amal qilishlari kerak. Bunday sharoitda mehnat qobiliyatini va hayot sifatini uzoq muddatli saqlash mumkin.

Miasteniya bilan og'rigan bemorlar quyoshga botmasliklari, jismoniy mehnat bilan shug'ullanmasliklari, magniy preparatlari, mushak gevşetici, neyroleptiklar va trankvilizatorlar, diuretiklar (veroshpirondan tashqari), aminoglikozidlar (gentamitsin, kanamitsin, neomitsin, streptomitsin...), ftorxinolinlar, ftorxinolinlar, tetratsiklin, xinin hosilalari, D -penitsilamin. Barcha bemorlarga shifokor tomonidan bunday ro'yxat beriladi va noto'g'ri dori-darmonlarni qabul qilmaslik uchun doimo ular bilan birga bo'lishi kerak.

Siz o'z-o'zidan davolay olmaysiz yoki o'simlik dori vositalaridan foydalana olmaysiz. Miasteniya bilan og'rigan bemorga shifokor bilan maslahatlashmasdan hech qanday dori berilmasligi kerak! Curare o'xshash moddalar miyastenik hodisalarni kuchaytiradi.

Janubdagi issiq mavsumda sanatoriy va kurortda davolanish ko'rsatilmagan. Tibbiy profilga ega sanatoriylarda sanatoriy va kurort davolashni tavsiya qilamiz: asab kasalliklarini davolash (miya kasalliklari); sanatoriylar: "Alatyr" (Mordoviya), "Anjerskiy" (Kemerovo viloyati), "Bakirovo" (Tatariston), "Arshan" (Buryatiya Respublikasi), "Barnaulskiy" (Oltoy o'lkasi), "Beshtau" va "Stavropol tonglari" (Stavropol viloyati)», «Oltin quloq», sanatoriy-kurort majmuasi «Bilim» (Krasnodar viloyati), Borodin nomidagi sanatoriy (Kostroma viloyati), «Zumrad» (Primorsk viloyati), Moskva viloyati va Sankt-Peterburgdagi sanatoriylar va Rossiya va MDH mamlakatlaridagi boshqa ko'plab sog'lomlashtirish kurortlari.

Miasteniya gravis bo'yicha shifokor bilan maslahatlashish

Savol: Miasteniya gravisidan butunlay tuzalish mumkinmi?
Javob: yo'q, lekin to'g'ri va uzoq muddatli davolanish natijasida simptomlarning to'liq yo'qolishi va uzoq muddatli remissiyaga erishish mumkin.

Savol: Noto'g'ri davolanish tufayli miyastenik inqiroz paydo bo'lishi mumkinmi?
Javob: ehtimol. Antikolinerjik dorilarning etarli dozalari samarasiz bo'ladi va miyastenik inqiroz rivojlanishi mumkin. Ularning haddan tashqari dozasi xolinergik inqirozga olib keladi. Ikkala inqiroz ham darhol kasalxonaga yotqizishni talab qiladi, ehtimol nafas olishni to'xtatish tahdidi tufayli reanimatsiya bo'limida.

Savol: Uzoq muddatli remissiya davrida quyoshga botish mumkinmi?
Javob: yo'q. Quyoshga ta'sir qilish, hatto ko'p yillik remissiya bilan ham miyasteniya gravisining kuchayishiga olib kelishi mumkin.

Savol: miyasteniya gravis irsiymi?
Javob: yo'q.

Savol: normal homiladorlik va tug'ish mumkinmi?
Javob: mumkin. Homiladorlikni rejalashtirish va shifokor bilan maslahatlashish kerak. Homilador ayollar uchun sitostatiklarni qabul qilish kontrendikedir va boshqa dori-darmonlarga o'tish masalasini oldindan hal qilish yaxshiroqdir. Hamma narsa individual ravishda hal qilinadi. Miyasteniya gravis meros qilib olinmaydi.

Nevrolog Kobzeva S.V.

Miyasteniya gravis nima, bu vosita funktsiyasining buzilishi bilan bog'liq salbiy shikoyatlarni qayd etadigan ko'plab odamlar uchun eng muhim savollardan biridir.

Miyasteniya gravis- bu neyromuskulyar xarakterga ega bo'lib, bemorda patologik mushaklar kuchsizligi kuzatiladi.

Asosiy xususiyat mushaklarning zaiflashishi va zaiflikni namoyon qilish tendentsiyasining kuchayishi bo'lib, bunday shikoyat postsinaptik membranalarning xolinergik retseptorlari shikastlanishi tufayli paydo bo'ladi.

Patologik jarayon deyarli o'z ichiga olishi mumkin inson tanasining har qanday mushaklari. Ko'pincha, kasal odamning yuz ifodalari buziladi, bu ertami-kechmi to'g'ri tashxisni tasdiqlash imkonini beradi.

Miasteniya gravisining sabablari

Bugungi kunga qadar miyasteniya gravis rivojlanishining ishonchli sabablari aniqlanmagan. Shunga qaramay, kasallikning rivojlanish xavfini oshiradigan omillar aniqlangan.

Olimlar oilaviy holatlar ehtimolini ta'kidlashadi, ammo irsiy tabiat hali ham isbotlanmagan.

Ko'pgina hollarda miyasteniya gravisning timus bezining shishi, shuningdek giperplaziya bilan kombinatsiyasi mavjud. Ba'zida bemorlarga asab tizimining organik kasalliklari, o'pka va sut bezlari, tuxumdon yoki prostata saratoni tashxisi qo'yiladi.

Ta'kidlanishicha, ayollar bu kasallikni erkaklarnikiga qaraganda tez-tez boshdan kechirishadi. Bundan tashqari, miyasteniya gravisning birinchi ko'rinishlari odatda 20-30 yoshda aniqlanadi.

Miasteniya shakllari

Kasallik bir necha turlarga bo'linadi, ularning har biri xavfli bo'lib chiqadi:

  • tug'ma;
  • neonatal;
  • sotib olingan.

Ushbu bo'linishga qaramay, miyasteniya gravis deyarli har doim sog'lig'ining asta-sekin yomonlashishiga va klinik ko'rinishning yanada aniq namoyon bo'lishiga olib keladi.

Kasallikning eng kam uchraydigan shakli tug'ma. Bunday holda, ultratovush homilaning zaif faolligini tug'ilishdan oldin ham aniqlaydi, buning natijasida taxminiy tashxis qo'yish mumkin bo'ladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlar darhol kasallikning namoyon bo'lishidan aziyat chekishadi, shuning uchun o'lim bilan bog'liq eng katta xavflar qayd etiladi. Mushak atrofiyasidan kelib chiqadigan nafas olish qiyinlishuvi qaytarilmas oqibatlarga olib keladi. Murakkab holatlarda davolanish taklif etilmaydi.

Neonatal miyasteniya gravis Odatda miyasteniya gravisli onalardan chaqaloqlarga yuqadi. Patologiya odatda ko'z va nafas olish mushaklariga ta'sir qiladi. Yangi tug'ilgan chaqaloq normal faoliyatga moyil emas, chunki u zaifdir. Faqat to'g'ri va o'z vaqtida davolash sog'lig'ingizni yaxshilashi mumkin. Agar davolanish kursi o'tkazilmasa, kasallikning o'rtacha va og'ir darajaga o'tish xavfi mavjud.

Miasteniya gravisning eng keng tarqalgan shakllaridan biri sotib olingan (voyaga etmagan). Ushbu kasallik odatda ayollarga ta'sir qiladi. Biroq, ba'zida alomatlar o'rta va keksa odamlarda paydo bo'ladi. Myasthenia gravis ko'pincha erta o'smirlik davrida o'zini namoyon qiladi. Turli omillar kasallikning rivojlanishiga, jumladan, xavfli infektsiyalarga olib keladi. Ko'p odamlar tashvish va qo'zg'aluvchanlikdan aziyat chekadigan sog'lig'ining keskin yomonlashishi xavfi mavjud.

Agar shikoyatlar paydo bo'lsa, tajribali shifokor bilan bog'lanishingiz kerak, u albatta keng qamrovli tekshiruv o'tkazadi va tashxisni tasdiqlaydi. Keyinchalik, siz davolanish kursini boshlashingiz va farovonligingizdagi barcha o'zgarishlarni diqqat bilan kuzatib borishingiz kerak.

Klinik rasmning tavsifi (foto)

Miyasteniya gravis belgilari odatda ta'sirlangan odamlarda jiddiy jismoniy cheklovlarga olib keladi.

Asta-sekin klinik ko'rinish tobora kuchayib boradi. Vaqt o'tishi bilan shikoyatlar eng kichik jismoniy kuchdan keyin ham kuchayadi.

Kasallikning asosiy belgilari mushaklarning umumiy zaifligi va charchoqning kuchayishi hisoblanadi. Bunday namoyishlar bolalarda ham, kattalarda ham kuzatiladi (quyidagi rasmga qarang).

Shuningdek, bolalar quyidagi shikoyatlarga duch kelishadi:

  • haddan tashqari past harakatchanlik;
  • zaiflikning namoyon bo'lishi;
  • va hatto sut bezlarining emishini buzishning mumkin emasligi, buning natijasida ko'plab bolalar to'yib ovqatlanmaslikdan aziyat chekmoqda;
  • mushak atrofiyasi, bu vizual tarzda kuzatiladi.

Yuqoridagi shikoyatlar darhol paydo bo'lmaydi. Klinik ko'rinish asta-sekin rivojlanadi va davolanishning etishmasligi faqat salomatlik holatini murakkablashtiradi.

Yoshlar dastlab ortib borayotgan charchoqni boshdan kechirishadi. Hatto oddiy harakatlar, shu jumladan yurish va qo'l harakati charchoqqa olib keladi. Mushaklar patologiyasi tufayli mushaklarning zaiflashishiga moslashish zarurati tufayli yurishdagi jiddiy o'zgarishlar yuzaga keladi. Tez orada yuz ifodasi o'zgaradi, ko'z va ko'z qovoqlariga nima ta'sir qiladi, yuz ifodalari.

Bu qanday mushak bilan bog'liq kasallik ekanligi haqida savol tug'ilganda, keksa yoshdagi odamlarda qo'shimcha diagnostika qiyinchiliklari mavjud. Ko'pgina shikoyatlar yoshga bog'liq o'zgarishlar bilan izohlanishi mumkin, buning natijasida patologiya sog'lig'ining keskin yomonlashuviga qadar aniqlanmaydi.

Keksa odamlarda tashxis odatda og'ir alomatlar paydo bo'lgandan keyingina amalga oshiriladi:

  • butun tananing umumiy mushak tonusining zaiflashishi;
  • ko'zni aniq qarata olmaslik;
  • ko'z qovoqlarida og'irlik hissi paydo bo'lishi;
  • yutish refleksining zaiflashishi;
  • ovoz balandligining pasayishi;
  • qiyin va tez-tez uchraydigan nafas olish muammolari;
  • jismoniy charchoq;
  • aspiratsiya shaklining rivojlanishi.

Klinik ko'rinishning namoyon bo'lish darajasiga qaramay, o'z vaqtida va to'g'ri tashxis qo'yish zarurati mavjud. Aks holda, miyasteniya gravis qaytarilmas oqibatlarga va nogironlikka olib keladi.

Diagnostika xususiyatlari

Odatda, tashxis bemorlarning shikoyatlarini konsultatsiya qilish va tushuntirish bilan boshlanadi. Agar shifokor klinik ko'rinishlarni to'g'ri talqin qilsa, samarali davolanish imkoniyati ortadi. Shifokorning tajribasi hal qiluvchi rol o'ynaydi, chunki mavjud shikoyatlar noto'g'ri boshqa kasallik yoki hatto surunkali charchoq sindromi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Eng samarali diagnostika usullaridan biri magnit-rezonans tomografiya (MRI). Shu bilan birga, olingan natijalarni to'g'ri talqin qilish kerak, chunki bu davolanishni qanchalik to'g'ri amalga oshirish mumkinligini aniqlaydi.

Mavjud shikoyatlar asosida tashxis qo'yishning iloji bo'lmasa, farmakologik test o'tkaziladi. Asosiy vazifa inson tanasining qo'shimcha stimullarga bo'lgan munosabatini to'liq o'rganishdir.

Tekshiruvni o'tkazish uchun maxsus preparatlar qo'llaniladi, shundan so'ng tanadagi asab va nerv-mushaklarni uzatish holati diqqat bilan tekshiriladi. Farmakologik test umumiy miyasteniya gravis uchun ishonchli hisoblanadi.

Farmakologik testning xususiyatlari:

  • bemorga prozerin preparati buyuriladi, bu esa nerv-mushak impulslarining oqimini yaxshilaydi;
  • shifokor keyinchalik yuzaga kelishi kerak bo'lgan vosita disfunktsiyasi uchun kompensatsiyaning o'ziga xos xususiyatlarini o'rganadi;
  • sog'lom odamlarda kompensatsiya darajasi besh ballga etadi, ammo bemorlarda normal mushaklar kuchini to'liq tiklash kuzatilmaydi va kompensatsiya 2-3 balldan oshmaydi.

Davolash kursini boshlashdan oldin siz tajribali shifokor bilan maslahatlashib, tekshiruvdan o'tishingiz kerak. Bemorning shikoyatlariga qanday kasallik sabab bo'lganini to'g'ri tashxislash mumkin bo'lgandan keyingina samarali terapiyani tanlash mumkin bo'ladi.

Kasallik paytida inqirozlar

Myasthenia gravis surunkali kasallikdir, shuning uchun rivojlanish xavfi va yangi shikoyatlar paydo bo'lishi doimiy ravishda saqlanib qoladi. To'g'ri davolash amalga oshirilmasa, bemorning ahvoli doimiy ravishda yomonlashadi. Kasallikning og'ir shakllarida inqirozlar muntazam ravishda sodir bo'lishi mumkin, ular miyasteniya gravisning kuchaygan belgilari bilan namoyon bo'ladi.

Eng xavfli inqirozlardan biri miyastenik inqirozdir. Bu mushaklarning kuchli kuchsizligi bilan namoyon bo'ladi, buning natijasida diafragmaning ishlashi buziladi va yutish qiyinlashadi, nafas olish qiyinlashadi, yurak urishi tezlashadi, so'lak ko'p bo'ladi. Nafas olish mushaklarining falaji zararlangan odamning o'limiga olib kelishi mumkin.

Antikolinesteraza preparatlarining haddan tashqari dozasi xolinergik inqirozga olib keladi. Asosiy belgilar - sekin yurak urishi va tupurik, mushaklarning konvulsiv burishishi, ichak motorikasining kuchayishi. Bu holat ham o'limga olib kelishi mumkin, shuning uchun preparatni qabul qilishni darhol to'xtatish va mushak ichiga preparatga qarshi vositani yuborish kerak.

Professional tibbiy yordamisiz har qanday inqirozdan qochib bo'lmaydi.

Davolashning xususiyatlari


Miasteniya gravisini davolashdan oldin va keyin fotosuratlar

Tashxis qo'yilgandan so'ng, miyasteniya gravis nimaga olib kelishi mumkinligini, kasallik nima bo'lishi kerakligini tushunishingiz va "bemorda nima bor?" Degan savolga to'liq javob olishingiz kerak.

Miyasteniya gravis jiddiy kasallik bo'lib, doimiy tibbiy yordam va hech qanday uzilishlarsiz davolanishni talab qiladi. Aks holda, kasal odam uchun nogironlik xavfi sezilarli darajada oshadi. Faqatgina to'g'ri terapiya uzoq muddatli remissiyaga erishishi mumkin.

Asosiy vazifa - muntazam ravishda xolinesterazni blokirovka qilish uchun dori-darmonlarni qabul qilish. Diagnostik tadbirlar o'tkazilgandan so'ng, shifokor maxsus rejimga muvofiq qabul qilinadigan bir qator dori-darmonlarni buyuradi.

Bundan tashqari, asosiy dorilarning ta'sirini kuchaytirish va mushaklarning qisqarishini yaxshilash uchun kaliy preparatlari buyuriladi.

Bemorga umumiy miyasteniya gravis tashxisi qo'yilgan bo'lsa, davolanishga jiddiyroq yondashish talab etiladi. Og'ir holatlarda gormonal dorilarni qabul qilish majburiy bo'lib qoladi va ba'zida shifokorlar salomatlikni yaxshilash uchun katta dozalarni qo'llashadi. Qabul qilingan tabletkalar sonini kamaytirish masalasi kamida bir necha oy ichida ko'rib chiqiladi.

Davolash sohalaridan biri bu puls terapiyasi. Ushbu usul Metypredning yuqori dozasini uch-besh kun davomida qo'llashni o'z ichiga oladi. Preparatni faqat asta-sekin olib tashlash mumkin va dastlab remissiyaga erishish kerak. Vaziyatda faqat qisman yaxshilanish bo'lsa, preparat bir necha oy yoki hatto yillar davomida olinadi.

Shifokorlar, shuningdek, hujayra darajasida ta'sir ko'rsatadigan sitostatik immunosupressantlarni ham buyuradilar. Bemorlarga glyukokortikoidlarni qabul qilish taqiqlangan bo'lsa, davolanish ushbu sxema bo'yicha amalga oshiriladi. Agar kerak bo'lsa, turli guruhlarning dori-darmonlari, maxsus ishlab chiqilgan davolash sxemasidan so'ng almashtiriladi.

Bundan tashqari, metabolizm tezligini yaxshilashga yordam beradigan maxsus dori-darmonlarni qabul qilish kerak.

An'anaviy davolash yo'q. Ko'pgina dorivor o'simliklar qat'iyan man etiladi, chunki aks holda sog'lig'ining yomonlashuvi xavfi mavjud. Tabiiy tonik dori-darmonlarni faqat shifokor maslahati bilan olish mumkin.

Inqiroz yuzaga kelganda, faqat shifoxonada davolanish talab etiladi. Faqat bu holatda shifokorlar samarali yordam ko'rsatishi mumkin.

Klassik davolash usullaridan hech qanday ta'sir bo'lmasa, timus bezini olib tashlash uchun jarrohlik kerak. Ko'pgina hollarda, operatsiyadan keyin bemorlar o'zlarining ahvoli yaxshilanishini qayd etadilar. Biroq, ko'plab dorilar dastlab kontrendikedir, shuning uchun behushlik qilishda qiyinchiliklar mavjud. Operatsiya faqat bemor og'ir kasal bo'lsa va etmish yoshga to'lmagan bo'lsa amalga oshiriladi.

Bemorlar uchun xulq-atvor qoidalari

O'z vaqtida tashxis qo'yish va barcha tibbiy kontrendikatsiyalarni muvaffaqiyatli amalga oshirish turmush tarzini tubdan o'zgartirishdan qochish va nogironlikning boshlanishini oldini olish imkonini beradi. Tashxis qo'yilgandan so'ng, tasdiqlangan rejim va qo'shimcha xatti-harakatlar qoidalariga rioya qilish bilan 100% qat'iylik bilan buyurilgan dori-darmonlarni qabul qilishni boshlash majburiydir.

Kasallikning rivojlanishiga yo'l qo'ymaslik uchun siz quyidagi asosiy qoidalarni yodda tutishingiz kerak:

  • quyoshda bronzlashdan bosh tortish;
  • og'ir jismoniy ishlarni to'liq istisno qilish;
  • faqat shifokordan tegishli ruxsat olgandan keyin dori-darmonlarni qabul qilish qobiliyati.

Yuqoridagi qoidalarga rioya qilish miyasteniya gravisining faol rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.

Kasallikni davolash mumkinmi?

Ilgari, miyasteniya gravis davolab bo'lmaydigan kasallik ekanligiga ishonishgan. Buning ustiga 30% hollarda o'limga olib keldi. Hozirgi vaqtda prognoz yanada qulayroq, bemorlarning ko'pchiligi to'g'ri dori terapiyasi bilan barqaror remissiyani boshdan kechirmoqda.

Nogironlik va o'lim faqat tibbiy yordam ko'rsatilmagan yoki tibbiy tavsiyalarga rioya qilmagan taqdirda sodir bo'ladi.

Mutaxassislar miyasteniya gravisini faol o'rganishni davom ettirmoqdalar va bemorlarga tibbiy yordam ko'rsatish imkoniyatlarini qidirmoqdalar. O'z vaqtida tashxis qo'yish remissiyaga o'tish imkoniyatlaridan foydalanish uchun samarali davolanish imkonini beradi.

Mavzu bo'yicha videolar

Qiziqarli