Bilgi postası

MİYASTENİLER İÇİN TANI KRİTERLERİ

Hastalığın patogenezi hakkındaki modern fikirler, miyastenia gravis tanısı için 4 ana kriter grubunu ayırt etmemizi sağlar: klinik, farmakolojik, elektromiyografik (EMG) ve immünolojik tanı kriterleri.

Klinik tanı kriterleri

Miyastenia gravisli çok sayıda hasta üzerinde yapılan ayrıntılı bir çalışma, en yaygın klinik bulgular hastalıklar şunlardır:

• ekstraoküler ve ampuler kasların disfonksiyonu,
• gövde ve uzuv kaslarının zayıflığı ve yorgunluğu.

Klinik semptomların şiddeti.

Miyastenik merkezin gözlem sonuçlarına göre göz dışı kaslarda fonksiyon bozukluğu gözlenir. 75% miyastenia gravisli hastalar. Bunlardan:

• asgari derece okülomotor bozukluklar, hastaların %31'inde geçici diplopi şeklinde görülür,
• orta derecede, tekrarlayan şeklinde oftalmoparezi ve kalıcı diplopi - %64'te,
• maksimum, tezahür ettirilmiş oftalmopleji – hastaların %5’inde.

Bulbar bozuklukları var 54% hasta. Bunlardan:

• akciğerler soğanlı Hastaların %57'sinde yutma ve konuşmada periyodik bozukluklarla ortaya çıkan bozukluklar tespit edilir,
• orta derecede, sabit fakat dalgalı şiddette, disfoni, burun sesi ve periyodik yutma bozuklukları -% 30'da,
• hastaların %13'ünde afoni ve disfaji ile kendini gösterir.

Fonksiyonel bozukluklar solunum kasları sahip olmak 20% hasta. Bunlardan:

• solunum hafif olarak kabul edilen, fiziksel aktivite sonrası ortaya çıkan periyodik solunum bozuklukları ile kendini gösteren, hastaların% 30'unda orta derecede, antikolinesteraz ilaçlarının kesilmesi sırasında veya araya giren enfeksiyonların ortaya çıkması sırasında nefes darlığı şeklinde tespit edilen bozukluklar; Ayrıca hastaların %30'unda, şiddetli, mekanik ventilasyon gerektiren, hastaların %40'ında tespit edilir.

Kas fonksiyon bozukluğu gövde ve uzuvlar sahip olmak 60% hasta. Fonksiyondaki minimal azalmanın 4 puan (hastaların %18'inde belirlendi), orta - 2-3 puan (%62'sinde) ve belirgin - 2 puandan az (hastaların %62'sinde) olarak değerlendirildiği 6 puanlık bir ölçekte değerlendirilir. hastaların %20'si).

Kas atrofisi Hastaların %5’inde minimal ve orta şiddette tespit edilir. Kural olarak şiddetli ampuler bozuklukların arka planında ortaya çıkarlar ve beslenme niteliğindedirler (hastaların% 4'ü).

sen Miyastenia gravis'in timoma ile kombine olduğu incelenen hastaların %1'inde orta derecede amiyotrofiler gözlenmiştir.

Tendon ve periosteal reflekslerde azalma Muayene edilen hastaların %7'sinde tespit edildi.

Bitkisel-trofik bozukluklar kuru cilt ve mukoza zarları, parestezi, kalp ritmi bozuklukları, ortostatik strese karşı toleranssızlık vb. şeklinde - miyastenili hastaların %10'unda tespit edildi; bunların çoğunluğunda (%82) timoma ile birlikte miyasteni vardı.

BT veya MR'a göre timus bezinin genişlemesinin miyastenia gravis tanısı için bir kriter olmadığı vurgulanmalıdır.

Farmakolojik tanı kriterleri

Farmakolojik test kullanımı için proserin veya kalimin forte.

Giriş ile testin etkinliğinin incelenmesi proserina ve kalimina forte bunu gösterdi tam dolu Miyastenia gravisli hastaların %15'inde motor bozuklukların telafisi tespit edilir. Şunu belirtmek gerekir ki tam dolu telafi, başlangıçtaki azalmanın derecesine bakılmaksızın kas kuvvetinin 5 puana kadar geri getirilmesini içerir. Miyastenia gravisli hastaların çoğunda (%75) proserin uygulamasına verilen yanıt şu şekildeydi: tamamlanmamış yani kas gücünde 2-3 puanlık bir artış eşlik etti ancak 5 puana ulaşmadı. Kısmi telafi, tek tek kaslarda güçte 1 puanlık bir artışla karakterize edilirken, test edilen diğer kaslarda bu artış yoktu.

Farmakolojik bir testi gerçekleştirirken ve değerlendirirken, uygulanan ilacın dozu belirleyici bir öneme sahiptir, çünkü yalnızca ilacın yeterli dozlarının uygulanmasıyla testin etkinliğinin bir veya başka değerlendirmesi geçerli olur.

Kalimin-forte 5 mg'lık bir dozda veya prozerin Hasta 50-60 kg ağırlığındayken 1,5 ml% 0,05'lik çözelti deri altından uygulanır; sırasıyla 60-80 kg ağırlıkla 10 mg veya 2.0 ml'lik bir dozda; ve 15 mg veya 2,5 ml - 80 ila 100 kg arası hasta ağırlığı için.

Çocuklarda ilaçların dozu sırasıyla 5 mg veya 1.0 ml'dir.

Antikolinesteraz ilaçlarının muskarinik etkileri ortaya çıkarsa (hiperssalivasyon, kas seğirmesi, karın bölgesinde artan gürleme), testin etkinliği değerlendirildikten sonra, atropin deri altından 0,2-0,5 ml% 0,1'lik bir dozda uygulanır. Test aşağıdaki aralıkta değerlendirilir: 40 dakika ila 1,5 saat ilacın uygulanmasından sonra. Değerlendirme, klinik semptomların şiddetindeki değişikliklerin yanı sıra yan etkilerin yokluğu veya varlığına da dayanmaktadır. Şu tarihte: tam dolu Ve tamamlanmamış Motor bozuklukların telafisi için test şu şekilde değerlendirilir: pozitif. Şu tarihte: kısmi tazminat - şüpheli hareket bozuklukları için tazminatın yokluğunda ve yan etkilerin varlığında - olumsuz.

Elektromiyografik tanı kriterleri

Miyastenia gravis tanısı için üçüncü kriter, azalma testi sırasında nöromüsküler iletimin durumunu yansıtan EMG göstergelerinin incelenmesidir. Değişen derecelerde klinik hasara sahip kasların dolaylı supramaksimal uyarılmasından elde edilen veriler, hastaların kaslarında miyastenia, Kural olarak, normal genlik ve alandaki M-yanıtları kaydedilir, ancak 3 ve 40 darbe/sn frekanslarındaki uyarımla, M-yanıtının genliğinde değişen derecelerde bir azalma tespit edilir. İncelenen kasların %30'unda %120'den fazla tetanik sonrası rahatlama (PTF) gözlendi, kasların %85'inde tetanik sonrası zayıflama (PTI) tespit edildi. Miyastenia gravis için en tipik olan, 3 impuls/s frekansında uyarıldığında, bir serideki sonraki M yanıtlarının azalma fenomeninin büyüklüğünün, kastaki klinik hasarın derecesi ile orantılı olduğu vurgulanmalıdır. Antikolinesteraz ilaçlarının (Kalimin-Forte, Proserin) uygulanmasından önce ve sonra EMG incelemesinin, farmakolojik testin etkinliğini nesnelleştirmemize olanak sağladığı unutulmamalıdır.

İmmünolojik tanı kriterleri

Önemli bir tanı kriteri, miyastenia gravisli hastalarda postsinaptik membranın asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların kan serumunda ve timoma varlığında miyastenia gravisli hastalarda titin proteinine karşı antikorların belirlenmesidir.

Postsinaptik membranın asetilkolin reseptörlerine karşı antikorları belirlemek için radyoaktif iyot (125-I) ile işaretlenmiş alfa-bungarotoksin (yılan zehiri) kullanılır. Antikorlar, spesifik immünolojik test kitleri kullanılarak hastanın kan serumunda tespit edilir. Sağlıklı hastaların kan serumunda asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların konsantrasyonu 0,152 nmol/l'yi aşmaz. Çeşitli otoimmün hastalıkları (otoimmün tiroidit, Hashimoto hastalığı, romatoid artrit) ve diğer nöromüsküler hastalıkları olan hastalarda antikor konsantrasyonu 0,25 nmol/l'yi aşmaz. Myastenia gravis'in (genelleştirilmiş veya oküler form) varlığının kanıtı, asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların 0,4012 nmol/l'den fazla konsantrasyonudur.

Timoma bulunan miyastenia gravisli hastaların çoğunda, yüksek moleküler ağırlığa sahip çizgili kas proteini olan titin'e karşı otoantikorlar gelişir. Titine karşı antikorların tespiti, timoma'yı timik hiperplaziden ayırmak için ayırıcı tanı kriteridir. Antikorlar hastanın kan serumunda immünolojik kitler (DLD, Almanya) kullanılarak belirlenir. Timoma yakalanma olasılığının yüksek olduğunu karakterize eden değer, 1,0 keyfi birimin üzerinde bir seviyedir.

Bu nedenle, 4 tanı kriterinin tümü ile doğrulandığında miyastenia gravis tanısı şüphesizdir; güvenilir - 3 kriterle; muhtemel - 2 kriter varsa ve şüpheli - 1 kriter varsa.

Myastenia gravis, bozulmuş nöromüsküler iletim ile karakterize edilen ve çizgili kasların zayıflığı ve patolojik yorgunluğu ile kendini gösteren otoimmün bir hastalıktır.

Bu bozukluğun sonucunda sağlıklı kaslar zayıflar ve kas felcine yol açar. Uygulama, bu patolojiden herhangi bir kasın etkilenebileceğini göstermektedir, ancak çoğu zaman göz kasları, biraz daha az sıklıkla etkilenmektedir - yüz, dudak ve dil kaslarının yanı sıra farenks, gırtlak ve boyun kasları. Solunum kaslarının yanı sıra gövde ve uzuv kasları da etkilendiğinde, genelleştirilmiş miyastenia gravis ortaya çıkar - ölüme bile yol açabilecek çok tehlikeli bir durum.

Bu hastalık ilk kez 1672 yılında İngiliz doktor ve anatomi uzmanı Thomas Willis tarafından tanımlandı. Miyastenia gravis vakalarının sayısı giderek artıyor ve şu anda 100 bin nüfus başına 5-7 kişiye ulaşıyor.

İstatistiklere göre, kadınlar miyastenia gravis hastalığından erkeklerden çok daha sık muzdariptir (%70 ila %30), hastalık genellikle ilk olarak ergenlik döneminde ortaya çıkar, ancak en çok 20-30 yaşlarında belirgindir. Hastalık doğası gereği otoimmündir, bu nedenle tedavi için hormonal tedavi kullanılır.

Bu arada, bu hastalık sadece insanlarda teşhis edilmiyor - miyastenia gravis sıklıkla köpeklerde ve kedilerde kaydediliyor.

Miyastenia gravis nedenleri

Bugüne kadar miyastenia gravis'in nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Tıbbi uygulamada ailesel miyastenia gravis vakaları teşhis edilir, ancak hastalığın kalıtımı kanıtlanmamıştır. Çoğu zaman, astenik ampuler palsili hastalara timus bezinin hiperplazisi veya neoplazmı teşhisi konur. Miyastenia gravis gelişimine katkıda bulunan bir diğer faktör de virüslerin ve mikoplazmaların insan vücuduna nüfuz etmesidir.

Bu hastalığın ana patogenetik özelliği, karakteristik klinik belirtileri belirleyen nöromüsküler iletimin işlevsizliğidir. Sinaptik blok, asetilkolin sentezindeki bir başarısızlıkla ilişkilidir. Kan serumunda iskelet kaslarına ve timus bezinin epitel hücrelerine karşı antikorlar tespit edilir, bu da miyastenia gravis'in otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılmasına zemin hazırlar.

Miyastenia gravis'in nedenleri üzerine yapılan bir çalışmanın sonuçları, vücuttaki yetersiz potasyum seviyelerinin, tiroid bezinin hiperfonksiyonunun ve hormonal dengesizliğin bu hastalığın risklerini önemli ölçüde artırdığını kanıtlamaktadır.

Miyastenia gravis belirtileri

Zayıflık ve ani yorgunluk insan vücudundaki her kası etkileyebilir. Daha sık - yüz ve boyun kasları.

Miyastenia gravis'in karakteristik semptomları (fotoğrafa bakın):

• pitoz (göz kapaklarının sarkması);
• çift ​​görme;
• burundan ses ve konuşma bozuklukları;
• yutma güçlüğü, çiğneme kaslarının yorgunluğu;
• boyun kaslarının yorgunluğu (başınızı düz tutmada zorluk);
• kollarda ve bacaklarda zayıflık.

Semptomlar egzersizden sonra, hatta en minimal düzeyde bile ortaya çıkar. Yük ne kadar büyük olursa hastanın durumu o kadar kötü olur. Örneğin, ilk başta konuşma bozuklukları minimum düzeydedir - kişinin hafif bir burun tonu vardır, ancak kelimeleri oldukça net telaffuz eder, sonra bireysel sesleri "yutmaya" başlar ve sonra hiç konuşamaz. Dinlenmek bu semptomları azaltabilir. Semptomlar özellikle uyandıktan 3-4 saat sonra şiddetlidir.

Belirtilere bağlı olarak, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir:

• oküler (hastalık sadece göz kapaklarının sarkması, çift görme ile kendini gösterir; bu tür hastalar için antikolinesteraz ilaçlarıyla tedavi genellikle yeterlidir);
• Bulbar (konuşma bozukluğu, çiğneme, yutma, nefes alma - bu formun tehlikesi, nefes alma zorluklarının hızla artabilmesidir);
• genelleştirilmiş (tüm kasları etkiler, bu, miyastenia gravis veya Erb-Goldflam hastalığı hakkında konuştuklarında kastedilen miyastenia gravis şeklidir; hastalık, yüz ve boyun kaslarından kol ve bacak kaslarına kadar tüm kasları etkiler);
• fulminant (en tehlikeli form, sakatlığa ve hatta ölüme yol açtığından, genellikle timus bezinin kötü huylu bir tümöründen kaynaklanır, iskelet kasları dahil tüm kaslar etkilenir, tedavinin etkisi için zamanı yoktur; myastenia gravis'in tehlikeli sonuçlarını önlemek kesinlikle imkansızdır).

Daha yaygın olanı, genellikle yüz kaslarının zayıflığıyla başlayan genelleştirilmiş formdur.

Çocuklarda belirtiler

Myastenia gravis, erken belirtileri kendine has özelliklere sahip olan çocuklarda özel bir yere sahiptir:

1) Konjenital miyasteni. Ultrason sırasında rahimde kas sisteminin hızlı yorulmasından şüphelenilebilir. Miyastenia gravis ile fetal hareketler daha az aktiftir, hatta hiç olmayabilir. Doğumdan sonra, bu miyastenia gravisin semptomları neonatal miyasteniye benzer. Spontan solunumun bozulması nedeniyle ölüm meydana gelir.

2) Yenidoğanların miyastenisi. Anneleri miyasteni hastası olan çocuklarda görülür. Hayatın ilk günlerinden itibaren başlar ve yaklaşık 2 ay sürebilir. Başlıca belirtileri aşağıdakiler olabilir:

• bebeğin diğer yenidoğanlara göre daha uyuşuk olması,
• sığ nefes alır
• periyodik olarak boğuluyor
• ağlaması zayıf, daha çok bir gıcırtıya benziyor,
• aynı zamanda kötü emer ve çabuk yorulur,
• ağzı biraz açık,
• bakış neredeyse hareketsiz,
• bazı durumlarda yutkunma da zor olabilir.

Çocuk çoğunlukla boğulma nedeniyle ölür.

1. Erken çocukluk miyastenisi. Uzmanlara göre, 2 yaşından önce, tam sağlığın arka planında görme sorunları ortaya çıkmaya başladığında ortaya çıkıyor: göz kapakları istemsiz olarak sarkıyor, bakış felci ve şaşılık gelişiyor. Bazı durumlarda bebek yürümeyi, koşmayı reddedebilir, merdiven inip çıkmakta zorlanabilir ve sıklıkla kucaklanmayı isteyebilir. Çiğneme kasları sürece dahil olursa yemeyi reddetme meydana gelebilir.
2. Juvenil ve çocukluk çağı miyastenisi. Özellikle kızlarda 2 ila 10 yaş arasında veya ergenlik döneminde gelişir. Erken belirtiler arasında çocuğun ani yorgunluk, bulanık görme, koşmada zorluk, uzun mesafe yürüme, çömelme, ev içinde fiziksel işler yapma gibi şikayetlerine dikkat etmek gerekir.

Miyastenik kriz

Myastenia gravis kronik bir hastalıktır, sürekli ilerler. Hasta uygun tedaviyi almazsa durumu kötüleşir. Hastalığın şiddetli bir formuna miyastenik krizin başlangıcı eşlik edebilir. Hastanın yutkunma ve diyaframın hareketinden sorumlu kaslarda şiddetli zayıflık yaşaması ile karakterizedir. Bu nedenle nefes alması zorlaşır, kalp atış hızı artar ve sıklıkla salya akması gözlenir. Solunum kaslarının felci nedeniyle hastanın ölümü meydana gelebilir.

Antikolinesteraz ilaçlarının aşırı dozda alınması kolinerjik krize neden olabilir. Yavaş kalp atışı, tükürük salgısı, kasılmalar ve artan bağırsak hareketliliği ile ifade edilir. Bu durum aynı zamanda hastanın hayatını da tehdit ettiği için tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır. Antikolinesteraz ilacı kesilmeli ve antidotu olan Atropin solüsyonu kas içine uygulanmalıdır.

Teşhis

Bir nöroloğa danışmak gerekir. Doktor öncelikle hastayı muayene edecek, şikayetlerini ve tespit edilen diğer belirtileri soracaktır. Bir hastanın ilk muayenesi sırasında miyastenia gravis'i tanımlamak oldukça zordur çünkü semptomları diğer birçok hastalığın belirtilerine benzemektedir. Bu nedenle kapsamlı bir inceleme yapılır.

Miyastenia gravis tanısı koymanın en basit ve en değerli yöntemi proserin testidir. Bu testi yaparken hastaya deri altından bir proserin çözeltisi (%0,05, 1-2 ml) enjekte edilir, ardından 20-30 dakika sonra nörolog hastayı yeniden muayene ederek vücudun teste tepkisini belirler. Prozerin, artan aktivitesi nöromüsküler kavşakların bozulmasına yol açan kolinesterazı bloke eder, böylece miyastenia gravis semptomları hızla azalır ve kişi kendini tamamen sağlıklı hisseder. Prozerinin etkisinin güçlü olmasına rağmen kısa süreli olduğunu, bu nedenle tedavi amaçlı kullanılmadığını, teşhis için vazgeçilmez olduğunu belirtmekte fayda var.

Tanıya yönelik aşağıdaki çalışmalar da yapılmaktadır:

• Elektromiyografi (azalma testi) – iskelet kaslarındaki biyoelektrik potansiyellerin kaydı. Elektromiyografinin iki kez yapılması tavsiye edilir: önce proserin testinden önce, sonra 30-40 dakika sonra, çünkü bu, nöromüsküler iletimin ihlalini ortaya çıkarabilir.
• Elektronörografi, sinirlerden geçen uyarıların hızının incelenmesidir.
• Belirli antikorlar için kan testi, bazen biyokimyasal kan testi de gereklidir.
• Konjenital myastenia gravis'in tanımlanmasına yönelik genetik çalışmalar yapılmaktadır.
• Mediastinal organların bilgisayarlı tomografisi - timus bezinin hacmindeki artışı veya bir tümörün (timoma) varlığını incelemek için.

Miyastenia gravis'i teşhis etmek için, bir nöroloğun hastalığı ilk aşamalarda tanımlamasına olanak tanıyan özel testler geliştirilmiştir. Bu tür testleri evde kendiniz yapabilmenize rağmen:

1. 40 saniye içinde ağzınızı hızlı bir şekilde açıp kapatın - normalde bu tür hareketlerin 100 döngüsünü yapmak için zamanınız olmalıdır ve kas zayıflığıyla bu çok daha azdır.
2. Sırt üstü yatmanız, başınızı hafifçe kaldırmanız ve 1 dakika orada tutmanız gerekiyor.
3. Aynı genlikte 20 squat yapın.
4. Ellerinizi hızla sıkın ve açın - genellikle miyastenia gravisteki kas zayıflığından dolayı bu egzersiz göz kapaklarının sarkmasına neden olur.

Benzer semptomları olan hastalıklarla ayırıcı tanı yapılır: Bulbar sendromu, ensefalit, menenjit, serebral glioma, hemanjiyoblastom, Guillain-Barré sendromu, vb.

Miyastenia gravis tedavisi

Miyastenia gravis tedavisinin temel amacı asetilkolin miktarını arttırmaktır. Bu bileşenin sentezlenmesi oldukça zordur, bu nedenle tedavide tahribatını önlemek için ilaçlar kullanılır. Nörolojide bu amaçla neostigmin içeren ilaçlar kullanılmaktadır.

Hastalık hızla ilerliyorsa bağışıklık tepkisini bloke eden ilaçlar reçete edilir; bu durumda tedavi budur.

İlaç seçerken, florür içeren ilaçların miyastenik hastalar için kontrendike olduğunu dikkate almanız gerekir. 70 yaş üstü kişilerin timus bezleri alınır. Ek olarak, bireysel semptomları (göz kapağı seğirmesi, salya akmasının durdurulması vb.) engellemek için ilaçlar seçilir.

“Nabız terapisi” hastanın durumunu iyileştirmeye yardımcı olur. Bu tedavi hormonal ilaçların kullanımını içerir. İlk başta büyük miktarda yapay hormon reçete edilir, ancak yavaş yavaş azaltılarak "hayır" a düşürülür. Miyastenik bir kriz meydana gelirse hastaneye yatış gerekli olabilir. Bu rahatsızlığı olan hastalara semptomları tedavi etmek için plazmaferoz ve ventilasyon reçete edilir.

Miyastenia gravis tedavisinde nispeten yeni bir yöntem kriyoferozdur. Tedavi, kanın zararlı bileşenlerden arındırılmasına yardımcı olan düşük sıcaklıkların kullanılmasını içerir. Plazmanın içerdiği faydalı maddeler hastanın kanına geri döner. Yöntem güvenlidir çünkü enfeksiyonun bulaşması ve alerjik reaksiyonun ortaya çıkma olasılığı yoktur. Kriyoferoz hastanın genel durumunu iyileştirir. 5-6 işlemden sonra iyi ve kalıcı bir sonuç elde edilir.

Genellikle tedavi sırasında doktorlar, Mestinon, Pyridostigmine olarak da bilinen antikolinesteraz ilacı Kalimin'i reçete eder. Herhangi bir otoimmün hastalıkta olduğu gibi, tedavi için kortikosteroidler, özellikle Prednizolon reçete edilir.

Halk ilaçları

İlaç tedavisinin yanı sıra, iyileşmeyi hızlandırmak ve durumu hafifletmek için miyastenia gravis'i evde halk ilaçları ile tedavi etmek mümkündür. Bununla birlikte, herhangi bir geleneksel tedavi yöntemi konusunda gözlemci uzmanla anlaşmaya varılmalıdır.

Etkili araçlar:

1. Yulaf. Taneler iyice yıkanır ve 0,5 litre hacimde su ile doldurulur. Daha sonra kap ateşe konur, bileşim kaynatılır ve en az yarım saat buharda pişirilir. Daha sonra infüzyonu hazırlamak için yulafı ocaktan alarak 2 saat daha bekleyin. Ortaya çıkan kaynatma, yemeklerden bir saat önce, günde en az 4 kez alınır. Terapi süresi 1 ay ara ve başka bir tedavi süreci ile 3 aydır.
2. Soğan. 200 gram (saflaştırılmış) hacimdeki ürün 200 gram şeker ile karıştırılarak 0,5 litre hacimde su ile doldurulur. Kompozisyon kısık ateşte tutulur ve 1,5 saat pişirilir. Daha sonra kütleyi soğutun, iki yemek kaşığı bal ekleyin ve günde üç kez iki çay kaşığı alın.
3. Üç baş sarımsak ezilip dört limon, bir litre bal ve keten tohumu yağı (200 gr) ile karıştırılır. Tüm malzemeler iyice karıştırılmalı ve günde üç kez bir çay kaşığı günlük olarak alınmalıdır.

Miyastenia gravis için davranış kuralları

Teşhis zamanında konursa ve hasta doktorun tüm talimatlarına uyarsa performansı ve yaşam tarzı neredeyse değişmeden kalır. Miyastenia gravis tedavisi sürekli olarak özel ilaçlar almaktan ve belirli kurallara uymaktan oluşur.

Bu tür hastaların doktor tavsiyesi olmadan güneşlenmeleri, ağır fiziksel işler yapmaları ve ilaç kullanmaları yasaktır. Hastalar, miyastenia gravis için ilaç almanın hangi kontrendikasyonlarını kesinlikle bilmelidir. Birçok ilaç hastalığın komplikasyonlarına veya miyastenik krizin gelişmesine neden olabilir. Bunlar aşağıdaki ilaçlardır:

• tüm magnezyum ve lityum preparatları;
• kas gevşeticiler, özellikle kürare benzeri olanlar;
• sakinleştiriciler, antipsikotikler, barbitüratlar ve benzodiazepinler;
• birçok antibiyotik, örneğin Neomisin, Gentamisin, Norfloksasin, Penisilin, Tetrasiklin ve diğerleri;
• Veroshpiron hariç tüm diüretikler;
• Lidokain, Kinin, oral kontraseptifler, antasitler, bazı hormonlar.

Beslenme

Hastalığı olan hastaların hastalığın evresine göre beslenmelerini ayarlamaları gerekmektedir. Vücudun koruyucu fonksiyonları zayıflar, bu nedenle miyastenia gravis için beslenme iyileşmede önemli rol oynar. Fırında patates, kuru üzüm, muz ve kuru kayısı tüketmek önemlidir. Fosfor ve kalsiyum gibi mikro elementlerin kaynaklarını bulmaktan zarar gelmez.

Kalsiyum alımı fosforla birleştirilmelidir, bu maddelerin daha iyi emilmesini sağlar. Potasyum takviyeleri ve vitaminlerin alınması önemlidir.

Komplikasyonlar

Yukarıda anlatıldığı gibi asetilkolin yardımıyla insanın solunum kasları da çalışır. Dolayısıyla bu kasların çalışmasındaki problemler nedeniyle nefes almada durma noktasına kadar keskin bir rahatsızlık meydana gelebilir. Sonuç olarak ölüm meydana gelebilir.

Yetişkinler çocuğun şikayetlerine her zaman özel dikkat göstermelidir. Çocukluk çağı miyastenisinin gelişmesiyle birlikte çocuk sıklıkla bisiklete binemediğinden, bir tepeye tırmanamadığından vb. şikayet eder. Bu durumun nedenlerini anlamak önemlidir çünkü çocuklarda miyastenia gravis ile solunum yetmezliği aniden gelişir.

Tahmin etmek

Bu hastalığın kesin sonucunu tahmin etmek neredeyse imkansızdır çünkü birçok faktöre bağlıdır: başlangıç ​​zamanı, klinik form, hastanın cinsiyeti ve yaşı, ayrıca terapötik önlemlerin varlığı veya yokluğu. En uygun seyir miyasteninin oküler formunda ortaya çıkar ve hastalığın en şiddetli seyri genelleştirilmiş forma eşlik eder.

Uygun tedavi ve sürekli tıbbi izleme ile bu hastalığın hemen hemen tüm formlarının prognozu olumludur.

Sonuç olarak, iskelet kaslarında patolojik yorgunluk ve zayıflık gelişir, nöromüsküler kavşak proteinlerindeki mutasyonlar konjenital miyastenik sendromların gelişmesine yol açabilir.

Ne olduğunu?

Myastenia gravis, kas zayıflığı ve uyuşukluk ile karakterize, oldukça nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Myastenia gravis ile sinir ve kas dokuları arasındaki iletişimde bir bozulma meydana gelir.

Bu hastalığın resmi bilimsel adı, Rusça'ya astenik ampuler palsi olarak çevrilen myastenia gravis psödoparalitica'dır. Rus tıp terminolojisinde “myastenia gravis” kavramı yaygın olarak kullanılmaktadır.

Miyastenia gravis nedenleri

Bugüne kadar uzmanlar, bir kişide miyastenia gravis semptomlarını tam olarak neyin tetiklediği konusunda net bir bilgiye sahip değil. Myastenia gravis bir otoimmün hastalıktır çünkü hastaların serumunda birden fazla otoantikor bulunur. Doktorlar belirli sayıda ailesel miyastenia gravis vakasını kaydeder, ancak kalıtsal faktörlerin hastalığın tezahürü üzerindeki etkisine dair hiçbir kanıt yoktur.

Çoğu zaman miyastenia gravis, hiperplaziye veya timus bezinin tümörüne paralel olarak kendini gösterir. Ayrıca sinir sisteminin organik hastalıkları, polidermatomiyozit ve kanserden şikayetçi olan hastalarda miyastenik sendrom ortaya çıkabilir.

Çoğu zaman, kadınlar miyastenia gravis hastalığından muzdariptir. Kural olarak hastalık 20-30 yaş arası kişilerde kendini gösterir. Genel olarak hastalık 3 ila 80 yaş arası hastalarda teşhis edilir. Son yıllarda miyastenia gravis'in çocuklarda ve gençlerde daha sonra sakatlığa yol açan görülme sıklığının yüksek olması nedeniyle uzmanlar bu hastalığa büyük ilgi gösterdi. Bu hastalık ilk kez bir asırdan fazla bir süre önce tanımlandı.

Patogenez

Otoimmün süreçler miyastenia gravis gelişiminde rol oynar; kas dokusunda ve timus bezinde antikorlar bulunur. Göz kapaklarının kasları sıklıkla etkilenir, bu da gün boyunca şiddeti değişen pitozla sonuçlanır; çiğneme kasları etkilenir, yutma bozulur ve yürüyüş değişir. Göğüs ağrısına ve nefes darlığına neden olduğundan hastaların gergin olması zararlıdır.

Kışkırtıcı faktör, akut solunum yolu viral enfeksiyonundan muzdarip stres olabilir, vücudun bağışıklık sisteminin işlevsizliği, vücudun kendi hücrelerine karşı - nöromüsküler kavşakların (sinapslar) postsinaptik zarının asetilkolin reseptörlerine karşı antikor oluşumuna yol açar. Otoimmün miyastenia gravis kalıtsal değildir.

Çoğu zaman, hastalık kızlarda (11-13 yaş) ergenlik döneminde kendini gösterir, aynı yaştaki erkeklerde daha az görülür. Hastalık okul öncesi çocuklarda (5-7 yaş) giderek daha fazla tespit edilmektedir.

sınıflandırma

Bu hastalık herkeste farklı şekilde gelişir. Çoğu zaman miyastenia gravis göz ve yüz kaslarının zayıflığıyla başlar, daha sonra bu bozukluk boyun ve gövde kaslarına yayılır. Ancak bazı kişilerde hastalığın yalnızca bazı belirtileri vardır. Buna göre miyastenia gravis'in birkaç türü vardır.

1. Oküler form, kranyal sinirlerin hasar görmesi ile karakterize edilir. Bunun ilk belirtisi üst göz kapağının çoğunlukla bir tarafta olmak üzere sarkmasıdır. Hasta çift görme ve gözbebeklerini hareket ettirmede zorluktan şikayetçidir.
2. Miyastenia gravis'in ampuler formu çiğneme ve yutma kaslarının bir lezyonudur. Bu işlevlerin bozulmasına ek olarak hastanın konuşması değişir, sesi kısıklaşır, nazal hale gelir ve “r” veya “b” gibi bazı sesleri telaffuz etmede zorluklar yaşanır.
3. Ancak çoğu zaman, önce göz kaslarının etkilendiği, ardından sürecin boyuna, üst ve alt ekstremitelere yayıldığı hastalığın genelleştirilmiş bir formu vardır. Özellikle kalça ve kol kasları sıklıkla etkilenir; hastanın merdiven çıkması veya nesneleri tutması zordur. Hastalığın bu formunun tehlikesi, zayıflığın solunum kaslarına yayılmasıdır.

Belirtiler

Ne yazık ki, çoğu zaman miyastenia gravis tanısı, hastalığın birkaç yıl üst üste devam ettiği ve ilerlemiş olduğu durumlarda konur. Bu nedenle, açıklanamayan herhangi bir yorgunluk, kas gevşekliği veya tekrarlanan hareketlerle keskin bir şekilde artan güçsüzlük, bu tanı tamamen çürütülene kadar myastenia gravis'in olası bir belirtisi olarak kabul edilmelidir.

Erken belirtiler şunları içerir:

• yutma bozukluğu
• Katı yiyecekleri yemeyi reddedecek kadar çiğnemede zorluk,
• konuşurken - “ses solması”,
• tarama sırasında yorgunluk, merdiven çıkma, normal yürüme,
• karışık bir yürüyüşün ortaya çıkması,
• sarkık göz kapakları.

En sık etkilenenler okülomotor, yüz ve çiğneme kaslarının yanı sıra gırtlak ve farenks kaslarıdır. Aşağıdaki testler gizli miyastenia gravis'in belirlenmesine yardımcı olur:

• Bir hastadan 30 saniye içinde ağzını hızlı bir şekilde açıp kapatması istenirse sağlıklı bir kişi yaklaşık 100 hareket yapacaktır, miyastenia gravis hastası bir kişi ise daha az hareket edecektir.
• Sırt üstü yatın, başınızı kaldırın ve karnınıza bakarken 1 dakika bu pozisyonda tutun.
• Kollarınızı uzatın ve 3 dakika orada durun.
• 15-20 derin squat yapın.
• Ellerinizi hızla sıkın ve açın; bu genellikle miyastenia gravisli bir hastada göz kapaklarının sarkmasına neden olur.

Myastenia gravis'in lokal formu, belirli bir kas grubunun kas zayıflığının tezahürü ile karakterize edilir ve genelleştirilmiş formda, gövde veya uzuvların kasları sürece dahil olur.

Miyastenik kriz

Klinik uygulamanın gösterdiği gibi, miyastenia gravis ilerleyici bir hastalıktır; bu, belirli felç faktörlerinin (dış çevre veya endojen nedenler) etkisi altında, hastalığın semptomatik belirtilerinin derecesi ve şiddetinin artabileceği anlamına gelir. Hafif miyastenia gravisli hastalar bile miyastenik kriz yaşayabilir.

Bu durumun nedeni şunlar olabilir:

• yaralanmalar;
• stresli koşullar:
• herhangi bir akut enfeksiyon;
• nöroleptik veya sakinleştirici etkisi olan ilaçların alınması;
• vücuda cerrahi müdahaleler vb.

Semptomlar çift görmenin ilk kez ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Daha sonra hasta aniden artan bir kas zayıflığı atağı hisseder, larinks kaslarının motor aktivitesi azalır, bu da süreçlerin bozulmasına yol açar:

• ses oluşumu;
• nefes alma ve yutma;
• tükürük artar ve nabız hızlanır;
• Gözbebekleri büyüyebilir, taşikardi meydana gelebilir ve hassasiyet kaybı olmadan tam felç meydana gelebilir.

Beyne oksijen tedarikinin akut yetersizliğinin gelişmesi, yaşamı doğrudan tehdit edebilir, bu nedenle resüsitasyon önlemleri acilen gereklidir.

Teşhis

Doğru tanıyı koymak için hastaya kapsamlı bir çalışma reçete edilir, çünkü miyastenia gravis'in klinik tablosu diğer hastalıklara benzer olabilir. Ana teşhis yöntemleri şunlardır:

1. Antikorları tespit etmek için kapsamlı biyokimyasal kan testleri;
2. Elektromiyografi, kas liflerinin heyecanlandığında potansiyelini değerlendirebileceğiniz bir çalışmadır;
3. Miyasteninin konjenital formunu tanımlamak için yapılan genetik tarama;
4. Elektronörografi, sinir uyarılarının kas liflerine iletim hızını değerlendirmenizi sağlayan bir çalışmadır;
5. MRI – bu çalışmanın yardımıyla timik hiperplazinin en ufak belirtilerini bile fark edebilirsiniz;
6. Kas yorgunluğu testi - hastadan ağzını birkaç kez hızlı bir şekilde açıp kapatması, kollarını ve bacaklarını sallaması, ellerini sıkması ve açması ve çömelmesi istenir. Myastenia gravis'in ana sendromu, bu hareketlerin tekrarlanmasıyla artan kas zayıflığının ortaya çıkmasıdır.
7. Proserin testi - hastaya deri altından proserin enjekte edilir, ardından yarım saate kadar beklenir ve ardından sonuç değerlendirilir. Miyastenia gravisli bir hasta, durumunda önemli bir iyileşme hisseder ve birkaç saat sonra klinik semptomlar aynı yoğunlukta yeniden başlar.

Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?

Şiddetli miyastenia gravis vakalarında ameliyat sırasında timus bezinin çıkarılması endikedir. Hastalığın semptomlarını hafifletmek için başarıyla kullanılan en etkili ilaçlar arasında prozerin ve kalinin bulunur. Bunlarla birlikte bağışıklığı güçlendiren ilaçlar ve hastanın sağlığını iyileştiren bir dizi başka ilaç da kullanılır. Tedaviye ne kadar erken başlanırsa o kadar etkili olacağını unutmamak önemlidir.

Hastalığın ilk aşamasında semptomatik tedavi olarak antikolinesteraz ilaçları, sitostatikler, glukokortikoidler ve immünoglobulinler kullanılır. Myastenia gravis'in nedeni bir tümör ise, onu çıkarmak için ameliyat yapılır. Myastenia gravis semptomlarının hızla ilerlediği durumlarda, kanın antikorlardan temizlenmesi için ekstrakorporeal hemokoreksiyon endikedir. Zaten ilk prosedürden sonra hasta durumunda bir iyileşme fark eder, daha kalıcı bir etki için tedavi birkaç gün boyunca gerçekleştirilir.

Yeni, etkili tedavi yöntemleri arasında kriyoforez - düşük sıcaklıkların etkisi altında kanın zararlı maddelerden arındırılması yer alır. İşlem bir kursta (5-7 gün) gerçekleştirilir. Kriyoforezin plazmaforeze göre avantajları açıktır: Saflaştırmadan sonra hastaya geri verilen plazmada, tüm faydalı maddeler değişmeden korunur, bu da alerjik reaksiyonların ve viral enfeksiyonun önlenmesine yardımcı olur.

Ayrıca miyastenia gravis tedavisinde kullanılan yeni hemokoreksiyon yöntemleri arasında saflaştırılmış kanın nanofiltrelerden geçtikten sonra hastaya geri döndüğü kademeli plazma filtrasyonu yer alır. İşlemin ilk dakikalarından sonra hasta, refahında bir iyileşme fark eder; miyastenia gravis tedavisinin tamamı beş ila yedi gün gerektirir.

Miyastenia gravis tedavisine yönelik modern yöntemler aynı zamanda ekstrakorporeal immünfarmakoterapiyi de içerir. Prosedürün bir parçası olarak hastanın kanından lenfositler izole ediliyor, ilaçlarla tedavi ediliyor ve hastanın kan dolaşımına geri gönderiliyor. Bu prosedür, miyastenia gravis tedavisinde en etkili yöntem olarak kabul edilir. Lenfosit ve antikor üretimini azaltarak bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltmanızı sağlar. Bu teknik bir yıl boyunca stabil remisyon sağlar.

Miyastenia gravis ve komplikasyonlarının önlenmesi

Hastalığı önlemek imkansızdır ancak böyle bir teşhisle dolu bir hayat yaşamak için mümkün olan her şeyi yapabilirsiniz.

1. Öncelikle doktor kontrolü. Bu tür hastalar nörologlar tarafından yönetilmektedir. Öngörülen tedavi rejimine ve bir nöroloğa yapılan sistematik ziyaretlere ek olarak, miyastenia gravis tedavisi sırasında diğer hastalıkların gelişmesini önlemek için genel durumun (kan şekeri, kan basıncı vb.) İzlenmesi gerekir.
2. İkinci olarak aşırı stresten (fiziksel ve duygusal) kaçınmalısınız. Stres, ağır fiziksel çalışma ve aşırı aktif spor, hastaların durumunu kötüleştirir. Orta derecede egzersiz ve yürüyüş bile faydalıdır.
3. Üçüncüsü ise güneşe maruz kalmaktan kaçınmalısınız.
4. Dördüncüsü, miyastenia gravisli hastalar için kontrendikasyonları bilmek ve bunlara kesinlikle uymak gerekir.
5. Beşincisi, doktorun önerdiği tedavi rejimini kesinlikle takip edin, ilaçları atlamayın ve doktorun önerdiğinden daha fazla ilaç almayın.

Doktor böyle bir hasta için kontrendike olan ilaçların bir listesini yayınlamakla yükümlüdür. Aksine, belirtilen veroshpiron hariç magnezyum preparatları, kas gevşeticiler, sakinleştiriciler, bazı antibiyotikler, diüretikler içerir.

İmmünomodülatör ilaçlara veya herhangi bir sakinleştiriciye, hatta güvenli görünseler bile (örneğin, kediotu veya şakayık tentürü) kendinizi kaptırmamalısınız.

Tahmin etmek

Önceleri miyastenia gravis %30-40 gibi yüksek mortalite oranına sahip ciddi bir hastalıktı. Bununla birlikte, modern tanı ve tedavi yöntemleriyle ölüm oranı minimuma inmiştir - %1'den az; uygun tedaviyle yaklaşık %80'i tam iyileşme veya remisyona ulaşmaktadır. Hastalık kroniktir ancak dikkatli takip ve tedavi gerektirir.

– patolojik yorgunluk ve kas zayıflığı ile karakterize, krizlerin eşlik ettiği kronik ilerleyici bir hastalık.

İlk kez 1672'de Thomas Willis tarafından tanımlandı. Şu anda miyastenia gravis insidansı 100.000 nüfus başına 5 ila 10 hasta arasında artmaktadır.

Miyastenia gravis nedenleri

Myastenia gravis genetik bir hastalıktır ancak genetik düzeyde yeterince araştırılmamıştır. Nöromüsküler sinapsların işleyişinden sorumlu genin mutasyonuna büyük önem verilmektedir. Hastalığın gelişimi için iki mekanizma keşfedilmiştir:

• timus bezinin (timus) sürece ikincil katılımı ile hipotalamusun fonksiyonundaki değişikliklerin neden olduğu miyonöral sinapslar alanındaki biyokimyasal değişiklikler;
• Bozulmuş nöromüsküler iletim ile timus bezinde otoimmün hasar. Aynı zamanda asetilkolin sentezi azalır ve kolinesteraz aktivitesi artar.

Tetikleyici faktör, nöromüsküler kavşakların (sinapslar) postsinaptik zarının asetilkolin reseptörlerine karşı kendi hücrelerine karşı antikor oluşumuna yol açacak stres, soğuk algınlığı, vücudun bozulmuş bağışıklık fonksiyonları olabilir. Normalde bu sinapslar, asetilkolin aracısını içeren biyokimyasal reaksiyonlar yoluyla uyarıları sinirden kaslara iletir.

Heyecanlandığında asetilkolin, presinaptik membrandan sinaptik yarığa girerek postsinaptik membranın (kas) kolinerjik reseptörlerine girerek uyarılmasına neden olur. Asetilkolinesteraz enzimi nörotransmitteri yok ederek süresini sınırlandırır. Myastenia gravis ile bu karmaşık mekanizma bozulur. Sinapsların uçlarında az miktarda asetilkolin üretilir veya kolinesteraz tarafından yoğun bir şekilde yok edilir ve bunun sonucunda bu sinaps bloke olur ve sinir uyarısının iletimi imkansız hale gelir.

Myastenia gravis genellikle 20 ila 40 yaşları arasında başlar. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir (2:1).

Miyastenia gravis belirtileri

Miyastenia gravis'in ana semptomu, çalışma veya uzun süreli stres sırasında iskelet kaslarının zayıflığı ve keskin bir şekilde artan yorgunluğudur. Tekrarlanan hareketlerle, özellikle hızlı tempoda kas zayıflığı artar. Kas "yorulur" gibi görünür ve tamamen felç oluncaya kadar itaat etmeyi bırakır. Dinlendikten sonra kas fonksiyonu geri yüklenir. Sabah uykudan sonra hasta genel olarak normal hisseder. Birkaç saatlik uyanıklık miyastenik semptomların artmasına neden olur.

Miyastenia gravis'in üç formu vardır:

• oftalmik;
• soğanlı;
• genelleştirilmiş.

Kranial sinirler tarafından innerve edilen kaslar çoğunlukla ilk olarak etkilenir. Gelecekte boyun kaslarına ve daha az ölçüde gövde ve uzuv kaslarına zarar vermek mümkündür. Hastalığın ilk belirtileri, göz küresinin dış kasları, orbikülaris okuli kası ve üst göz kapağını kaldıran kas etkilendiğinde ortaya çıkan üst göz kapağının düşmesi ve çift görmedir. Sabah hasta gözünü tamamen ve özgürce açabiliyorsa, daha fazla göz kırpmak kasın zayıflamasına neden olur ve göz kapağı basitçe "sarkar". Bu göz şeklidir.

Fotoğrafta miyastenia gravisli pitoz

Bulber formda, ampuler sinir grubu tarafından innerve edilen kaslar etkilenir. Bu durumda yutkunma ve çiğnemede sorunlar ortaya çıkacaktır. Konuşma değişecek - sessizleşecek, boğuklaşacak, burundan, boğuklaşacak, ses hızla sessiz konuşma noktasına kadar tükenecek.

En yaygın, genelleştirilmiş haliyle süreç okülomotor kaslarla başlar ve daha sonra tüm kaslar buna dahil olur. İlk acı çekenler boyun kasları ve yüz kaslarıdır. Hasta başını dik tutmakta zorluk çekiyor. Alnındaki enine gülümseme ve derin kırışıklıklarla tuhaf bir yüz ifadesi ortaya çıkıyor. Salya akması belirir. Daha sonra uzuv kaslarında zayıflık meydana gelir. Hasta kötü yürür ve kendine bakamaz. Durum sabahları daha iyi, ancak akşamları kötüleşiyor. Sonraki her hareket hastanın gerçekleştirmesi giderek zorlaşır. Zamanla kaslar körelir. Proksimal kısımlar (omuzlar, kalçalar) en çok etkilenir.
Tendon refleksleri hızla tükenir ve dinlenmeden sonra ortaya çıkar.

Fotoğrafta miyastenia gravis'in genelleştirilmiş formu

Miyastenia gravis muayenesi

Teşhis için, miyastenik reaksiyonu tespit edecek elektromiyografi önemlidir, farmakolojik bir test - antikolinesteraz ilaçlarının (proserin% 0.05 1 ml IM) uygulanmasından sonra önemli bir iyileşme ve immünolojik bir test - asetilkolin reseptörlerine karşı antikorların titresinin belirlenmesi, timoma (timus bezlerinin tümörü) tespiti gibi - anterior mediastenin bilgisayarlı tomografisi.

Miyastenik kriz

Myastenia gravis'in seyri semptomlarda ve şiddetinde artışla birlikte ilerleyicidir. Şiddetli formlarda hastalar miyastenik krizler yaşarlar.

Miyastenik kriz, solunum ve faringeal kasların şiddetli zayıflığının ani bir saldırısıdır - nefes almada zorluk (sık, ıslık çalma), kalp atış hızının artması, salya akması. Şiddetli bir kriz sırasında solunum kaslarının felci, hastanın yaşamını doğrudan tehdit eder.

Myastenia gravis, ilerleyici, sıklıkla sakatlığa yol açan, dikkatli takip ve tedavi gerektiren kronik, ciddi bir hastalıktır.

Miyastenik sendrom, uyuşuk ensefalit, akciğerin bronkojenik karsinomu (tümörü) (Lambert-Eaton sendromu), amyotrotrofik lateral skleroz, tirotoksikoz ile gözlenebilir. Asetilkolin reseptörlerinin farklı alt birimlerinin genlerindeki mutasyonlara dayanan bir dizi konjenital miyastenik sendrom vardır.

Miyastenia gravis tedavisi

Miyastenia gravis için ana ilaçlar antikolinesteraz ilaçlarıdır - kalimin, proserin. Doz aşımı tehlikesi ve kolinerjik zehirlenme - kolinerjik kriz - kasılmalar, seğirme, yavaş nabız, gözbebeklerinin daralması, salya akması, ağrı, karın krampları gelişmesi nedeniyle öngörülen dozaj ve uygulama süresine kesinlikle uyulmalıdır. Bu doz aşımının panzehiri deri altından veya damardan uygulanan 0,5 - 1,0 ml atropindir.

Antikolinesteraz ilaçlarıyla tedavi, ilaçların hastalığın ciddiyetine göre ayarlanmasıyla yıllardır sürdürülmektedir: oksazil, proserin, kalimin, galantamin. Etkilerini arttırmak için potasyum tuzları kullanılır ve potasyumun vücutta tutulması için kurslarda spironolakton kullanılır. Ağır vakalarda hormon tedavisi ve sitostatikler kullanılır.

“Nabız terapisi” etkilidir - yüksek dozda hormonlar (1000 – 2000 mg prednizolon) ve dozun daha da kademeli olarak azaltılması. İmmünosupresanlar – azotiyoprin, siklosporin, siklofosfamid. Timoma tespit edilirse cerrahi tedavi endikedir.

Şiddetli miyastenik kriz vakalarında yoğun bakım ünitelerinde yapay ventilasyon, plazmaferez, immünoglobulinlerin uygulanması, intravenöz proserin ve deri altı efedrin gerçekleştirilir.

Özel bir diyete gerek yoktur, ancak potasyum açısından zengin yiyeceklerin tüketilmesi tavsiye edilir: kuru kayısı, kuru üzüm, patates.

Miyastenia gravis tespit edilirse

Miyastenia gravis ve miyastenik sendromların incelenmesi, teşhisi ve tedavisi için ana kurum, 1983 yılında Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Genel Patoloji ve Patofizyoloji Araştırma Enstitüsü'nün nöromüsküler patoloji bölümü temelinde oluşturulan Moskova Miyastenik Merkezi'dir. . Rusya'da miyastenia gravis tedavisine yönelik ilaçlar federal tercihli listeye dahil edilmiştir ve doktor reçetesiyle ücretsiz olarak temin edilebilir: metipred, prednizolon, kalimin, nöromidin, veroshpiron, siklofosfamid, azotiyoprin.

Miyastenia gravisli hastalar bir nörolog tarafından gözlemlenmeli, reçete edilen tedaviyi düzenli olarak almalı ve tüm tavsiyelere uymalıdır. Bu koşullar altında çalışma kapasitesinin ve yaşam kalitesinin uzun süre korunması mümkündür.

Miyastenia gravisli hastalar güneşlenmemeli, fiziksel olarak çok çalışmamalı, magnezyum preparatları, kas gevşeticiler, nöroleptikler ve sakinleştiriciler, diüretikler (veroshpiron hariç), aminoglikozidler (gentamisin, kanamisin, neomisin, streptomisin...), florokinolinler (norfloksasin, ofloksasin), tetrasiklin, kinin türevleri, D-penisilamin. Tüm hastalara doktorları tarafından böyle bir liste verilir ve uygunsuz bir ilaç almamak için bu listeyi her zaman yanlarında bulundurmaları gerekir.

Kendi kendine ilaç veremez veya bitkisel ilaç kullanamazsınız. Miyastenia gravisli hastaya doktora danışmadan ilaç verilmemelidir! Curare benzeri maddeler miyastenik fenomeni arttırır.

Güneyde sıcak mevsimde sanatoryum ve tatil yeri tedavisi belirtilmemektedir. Tıbbi profilli sanatoryumlarda sanatoryum ve tatil tedavisini öneriyoruz: sinir hastalıklarının tedavisi (beyin hastalıkları); sanatoryumlar: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (Kemerovo bölgesi), "Bakirovo" (Tataristan), "Arshan" (Buryatia Cumhuriyeti), "Barnaulsky" (Altay Bölgesi), "Beshtau" ve "Stavropol'un Şafakları" (Stavropol bölgesi)", "Altın Kulak", sanatoryum-tatil kompleksi "Bilgi" (Krasnodar bölgesi), Borodin adını taşıyan sanatoryum (Kostroma bölgesi), "Zümrüt" (Primorsky bölgesi), Moskova bölgesi ve St. Petersburg'daki sanatoryumlar ve Rusya ve BDT ülkelerinde diğer birçok sağlık tesisi.

Miyastenia gravis konusunda doktorla görüşme

Soru: Miyastenia gravis hastalığından tamamen kurtulmak mümkün mü?
Cevap: Hayır, ancak doğru ve uzun süreli tedavi sonucunda semptomların tamamen ortadan kalkması ve uzun süreli iyileşme sağlanabilir.

Soru: Yanlış tedavi miyastenik krize neden olabilir mi?
Cevap: belki. Antikolinerjik ilaçların yetersiz dozları etkisiz kalacak ve miyastenik kriz gelişebilecektir. Aşırı dozda kolinerjik krize yol açacaktır. Her iki kriz de solunum durması tehdidi nedeniyle muhtemelen yoğun bakım ünitesinde acil hastaneye kaldırılmayı gerektiriyor.

Soru: Uzun süreli remisyon sırasında güneşlenmek mümkün mü?
Cevap: hayır. Güneşe maruz kalma, uzun yıllar süren remisyonda bile miyastenia gravis'in alevlenmesine neden olabilir.

Soru: Miyastenia gravis kalıtsal mıdır?
Cevap: hayır.

Soru: Normal hamilelik ve doğum mümkün mü?
Cevap: mümkün. Hamilelik planlanmalı ve bir doktora danışılmalıdır. Hamile kadınlar için sitostatik almak kontrendikedir ve diğer ilaçlara geçme konusuna önceden karar vermek daha iyidir. Her şeye ayrı ayrı karar verilir. Myastenia gravis kalıtsal değildir.

Nörolog Kobzeva S.V.

Miyastenia gravis nedir, motor fonksiyon bozukluğu ile ilgili olumsuz şikayetleri fark eden birçok kişi için en önemli sorulardan biridir.

Miyastenia gravis- bu, hastanın patolojik kas zayıflığı yaşadığı nöromüsküler niteliktedir.

Ana özellik kaslarda zayıflama ve halsizlik gösterme eğiliminin artmasıdır ve böyle bir şikayet, postsinaptik zarlardaki kolinerjik reseptörlerin hasar görmesi nedeniyle ortaya çıkar.

Patolojik süreç neredeyse içerebilir insan vücudunun herhangi bir kası. Çoğu zaman hasta bir kişinin yüz ifadeleri bozulur ve bu da er ya da geç doğru tanının doğrulanmasına olanak tanır.

Miyastenia gravis nedenleri

Bugüne kadar miyastenia gravis gelişiminin güvenilir nedenleri açıklığa kavuşturulmamıştır. Buna rağmen hastalığa yakalanma riskini artıran faktörler tespit edilmiştir.

Bilim adamları ailesel vakaların olasılığına dikkat çekiyor, ancak kalıtsal doğa hala kanıtlanmadı.

Birçok durumda, miyastenia gravis ile timus bezi tümörü ve hiperplazinin bir kombinasyonu vardır. Bazen hastalara sinir sisteminin organik hastalıkları, akciğer ve meme bezleri, yumurtalık veya prostat kanseri teşhisi konur.

Kadınların bu hastalığı erkeklere göre daha sık yaşadığı belirtiliyor. Ayrıca miyastenia gravis'in ilk belirtileri genellikle 20-30 yaşlarında teşhis edilir.

Miyasteni formları

Hastalık, her biri tehlikeli olan birkaç türe ayrılmıştır:

• doğuştan;
• yenidoğan;
• Edinilen.

Bu bölünmeye rağmen, miyastenia gravis neredeyse her zaman sağlıkta kademeli bir bozulmaya ve klinik tablonun daha belirgin bir tezahürüne yol açar.

Hastalığın en nadir görülen şekli doğuştan. Bu durumda ultrason, fetüsün zayıf aktivitesini doğumdan önce bile belirler ve bunun sonucunda olası bir tanı koymak mümkün olur. Yeni doğan bebekler hastalığın belirtilerinden hemen etkilenir, bu nedenle ölümle ilgili en büyük riskler not edilir. Kas atrofisinden kaynaklanan nefes alma zorluğu, geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açar. Karmaşık vakalar için herhangi bir tedavi sunulmamaktadır.

Yenidoğan miyastenisi Genellikle miyastenia gravisli annelerden bebeklere bulaşır. Patoloji genellikle göz ve solunum kaslarını etkiler. Yenidoğan zayıf olduğu için normal aktiviteye yatkın değildir. Yalnızca doğru ve zamanında tedavi sağlığınızı iyileştirebilir. Bir tedavi kursu yapılmazsa, hastalığın orta ve şiddetli derecelere ilerleme riski vardır.

Miyastenia gravis'in en sık görülen formlarından biri edinilmiş (genç). Bu hastalık genellikle kadınları etkiler. Ancak bazen orta yaşlı ve yaşlı kişilerde belirtiler ortaya çıkar. Myastenia gravis sıklıkla erken ergenlik döneminde kendini gösterir. Tehlikeli enfeksiyonlar da dahil olmak üzere çeşitli faktörler hastalığın gelişmesine yol açar. Pek çok insanın kaygı ve artan heyecandan muzdarip olması nedeniyle sağlıkta keskin bir bozulma riski vardır.

Şikayetler ortaya çıkarsa, kesinlikle kapsamlı bir muayene yapacak ve tanıyı doğrulayacak deneyimli bir doktora başvurmalısınız. Daha sonra bir tedavi kursuna başlamalı ve sağlığınızdaki tüm değişiklikleri dikkatle izlemelisiniz.

Klinik tablonun açıklaması (fotoğraf)

Miyastenia gravis belirtileri genellikle etkilenen bireylerde ciddi fiziksel kısıtlamalara yol açar.

Yavaş yavaş, klinik tablo giderek daha belirgin hale geliyor. Zamanla şikayetler en ufak bir fiziksel efordan sonra bile yoğunlaşır.

Hastalığın ana belirtileri genel kas zayıflığı ve artan yorgunluktur. Bu tür belirtiler hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülür (aşağıdaki fotoğrafa bakın).

Çocuklar ayrıca aşağıdaki şikayetleri de yaşarlar:

• aşırı derecede düşük hareketlilik;
• zayıflığın tezahürü;
• ve hatta pek çok çocuğun yetersiz beslenmeye maruz kalmasına neden olan meme bezlerinin emme fonksiyonunun bozulmasının imkansızlığı;
• görsel olarak gözlenen kas atrofisi.

Yukarıdaki şikayetler hemen ortaya çıkmaz. Klinik tablo yavaş yavaş gelişir ve tedavi eksikliği yalnızca sağlık durumunu zorlaştırır.

Gençler başlangıçta giderek artan bir yorgunluk yaşarlar. Yürüme ve kol hareketleri gibi basit hareketler bile yorgunluğa neden olur. Kas patolojisi nedeniyle, zayıflayan kas aktivitesine uyum sağlama ihtiyacı nedeniyle yürüyüşte ciddi değişiklikler meydana gelir. Çok geçmeden yüz ifadesi değişiyor. gözleri ve göz kapaklarını, yüz ifadelerini neler etkiler?.

Bunun ne tür kasla ilgili bir hastalık olduğunu merak ederken, yaşlı yetişkinlerde ek teşhis zorlukları vardır. Pek çok şikayet, yaşa bağlı değişikliklerle açıklanabilir, bunun sonucunda patoloji, sağlıkta keskin bir bozulma olana kadar tespit edilemeyebilir.

Yaşlı yetişkinlerde tanı genellikle ancak ciddi semptomlar ortaya çıktıktan sonra konur:

• tüm vücudun genel kas tonusunun zayıflaması;
• göze net bir şekilde odaklanamama;
• göz kapaklarında ağırlık hissinin ortaya çıkması;
• yutma refleksinin zayıflaması;
• ses perdesinde azalma;
• zorlaşan ve aşırı sıklaşan nefes alma sorunları;
• fiziksel yorgunluk;
• Aspirasyon formunun geliştirilmesi.

Klinik tablonun tezahür derecesine rağmen, zamanında ve doğru tanıya ihtiyaç vardır. Aksi takdirde miyastenia gravis geri dönüşü olmayan sonuçlara ve sakatlığa yol açar.

Teşhis özellikleri

Tipik olarak tanı, konsültasyon ve hastaların şikayetlerinin açıklığa kavuşturulmasıyla başlar. Doktor klinik belirtileri doğru yorumlarsa etkili tedavi şansı artar. Mevcut şikayetler yanlışlıkla başka bir hastalığa, hatta kronik yorgunluk sendromuna bağlanabileceğinden doktorun deneyimi belirleyici bir rol oynar.

En etkili tanı yöntemlerinden biri manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Aynı zamanda elde edilen sonuçların doğru yorumlanması gerekir çünkü bu tedavinin ne kadar doğru yapılabileceğini belirler.

Mevcut şikayetlere dayanarak tanı koymak mümkün değilse farmakolojik test yapılır. Ana görev, insan vücudunun ek uyaranlara verdiği tepkinin kapsamlı bir çalışmasıdır.

Muayenenin gerçekleştirilmesi için özel ilaçlar uygulanmakta ve ardından vücuttaki sinir ve nöromüsküler iletinin durumu dikkatle incelenmektedir. Farmakolojik test genelleştirilmiş miyastenia gravis için güvenilirdir.

Farmakolojik testin özellikleri:

• hastaya nöromüsküler uyarıların akışını iyileştiren prozerin ilacı verilir;
• doktor daha sonra ortaya çıkması gereken motor fonksiyon bozukluğunun telafisinin ayrıntılarını inceler;
• Sağlıklı kişilerde tazminat seviyesi beş puana ulaşır, ancak hastalarda normal kas gücünün tam olarak geri kazanılması gözlenmez ve telafi 2-3 puanı geçmez.

Bir tedavi kursuna başlamadan önce deneyimli bir doktora danışmalı ve muayene olmalısınız. Ancak hastanın şikayetlerine ne tür bir hastalığın neden olduğunu doğru bir şekilde teşhis etmek mümkün olduktan sonra etkili tedaviyi seçmek mümkün olur.

Hastalık sırasında krizler

Miyastenia gravis kronik bir hastalıktır, bu nedenle ilerleme riski ve yeni şikayetlerin ortaya çıkması riski devam etmektedir. Uygun tedavi yapılmazsa hasta kişinin durumu sürekli kötüleşecektir. Hastalığın şiddetli formlarında, miyastenia gravis'in ağırlaştırılmış semptomlarıyla kendini gösteren düzenli olarak krizler meydana gelebilir.

En tehlikeli krizlerden biri miyastenik krizdir. Şiddetli kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir, bunun sonucunda diyaframın işleyişi bozulur ve yutkunma zorlaşır, nefes alma güçleşir, kalp atışı hızlanır, tükürük salgısı artar. Solunum kaslarının felci, etkilenen kişinin ölümüne yol açabilir.

Aşırı dozda antikolinesteraz ilaçları kolinerjik krize yol açar. Ana belirtiler yavaş kalp atışı ve tükürük, konvülsif kas seğirmesi, bağırsak hareketliliğinin artmasıdır. Bu durum aynı zamanda ölümcül de olabilir, bu nedenle ilacı almayı derhal bırakmak ve ilaca kas içine bir panzehir uygulamak gerekir.

Profesyonel tıbbi yardım olmadan herhangi bir krizden kaçınılamaz.

Tedavinin özellikleri

Tanı konulduktan sonra miyastenia gravis'in nelere yol açabileceğini, hastalığın ne olması gerektiğini anlamalı ve "hastada ne var?" sorusuna tam cevap almalısınız.

Myastenia gravis, sürekli tıbbi bakım ve kesintisiz tedavi gerektiren ciddi bir hastalıktır. Aksi takdirde hasta bir kişinin sakat kalma riski önemli ölçüde artar. Yalnızca uygun tedavi uzun süreli remisyon sağlayabilir.

Ana görev, kolinesterazı bloke edecek ilaçları düzenli olarak almaktır. Teşhis önlemleri alındıktan sonra doktor, özel bir rejime göre alınan bir dizi ilacı reçete eder.

Ek olarak, ana ilaçların etkisini arttırmak ve kas kasılabilirliğini arttırmak için potasyum takviyeleri reçete edilir.

Hastaya jeneralize miyastenia gravis tanısı konulursa tedaviye daha ciddi bir yaklaşım gerekir. Ağır vakalarda hormonal ilaçların alınması zorunlu hale gelir ve bazen doktorlar sağlığı iyileştirmek için büyük dozlar kullanır. Alınan hap sayısının azaltılması sorunu en az birkaç ay içinde ele alınacak.

Tedavi alanlarından biri nabız terapisi. Bu teknik, üç ila beş gün boyunca yüksek dozda Metypred uygulanmasını içerir. İlaç ancak kademeli olarak geri çekilebilir ve başlangıçta remisyon sağlanmalıdır. Durumda yalnızca kısmi bir iyileşme varsa, ilaç birkaç ay, hatta yıllarca alınır.

Doktorlar ayrıca hücresel düzeyde etkisi olan sitostatik immünosupresanları da reçete eder. Hastaların glukokortikoid alması yasaksa tedavi bu şemaya göre gerçekleştirilir. Gerekirse, özel olarak tasarlanmış bir tedavi rejiminin ardından farklı gruplardan ilaçlar dönüşümlü olarak kullanılır.

Ek olarak, metabolizma hızlarını iyileştirmeye yardımcı olan özel ilaçların alınması da gereklidir.

Geleneksel bir tedavi yoktur. Birçok şifalı bitki kesinlikle yasaktır, aksi takdirde sağlığın bozulma riski vardır. Doğal tonik ilaçlar yalnızca tıbbi tavsiye üzerine alınabilir.

Bir kriz meydana geldiğinde yalnızca hastanede tedavi gerekir. Ancak bu durumda doktorlar etkili yardım sağlayabilir.

Klasik tedavi yöntemlerinden herhangi bir etki alınamadığı takdirde ameliyatla timus bezinin çıkarılması gerekir. Çoğu durumda, ameliyattan sonra hastalar durumlarında bir iyileşme olduğunu fark ederler. Ancak birçok ilaç başlangıçta kontrendikedir ve bu nedenle anestezinin uygulanmasında zorluklar yaşanmaktadır. Ameliyat ancak hastanın ağır hasta olması ve yetmiş yaşının altında olması durumunda yapılır.

Hastalar için davranış kuralları

Tüm tıbbi kontrendikasyonların zamanında teşhisi ve başarılı bir şekilde uygulanması, radikal yaşam tarzı değişikliklerinden kaçınmayı ve sakatlığın başlamasını önlemeyi mümkün kılar. Tanı konulduktan sonra, reçete edilen ilaçları onaylanmış rejime ve ek davranış kurallarına bağlı kalarak% 100 kesinlikle almaya başlamak zorunludur.

Hastalığın gelişmesini önlemek için aşağıdaki temel kuralları hatırlamanız gerekir:

• güneşte bronzlaşmayı reddetmek;
• ağır fiziksel işlerin tamamen dışlanması;
• ilaçları ancak doktordan uygun izin alındıktan sonra alma yeteneği.

Yukarıdaki kurallara uygunluk, miyastenia gravis'in aktif gelişimini engeller.

Hastalığı tedavi etmek mümkün mü?

Daha önce miyastenia gravis'in tedavi edilemez bir hastalık olduğuna inanılıyordu. Ayrıca Vakaların %30'uölüme yol açtı. Şu anda prognoz daha olumludur ve çoğu hastada uygun ilaç tedavisiyle stabil remisyon yaşanmaktadır.

Sakatlık ve ölüm yalnızca tıbbi bakımın yokluğunda veya tıbbi önerilere uyulmadığında meydana gelir.

Uzmanlar miyastenia gravis üzerinde aktif olarak çalışmaya devam ediyor ve hastalara tıbbi bakım sağlama fırsatlarını arıyor. Zamanında teşhis, etkili tedavinin remisyona girme şansından yararlanmasını sağlar.

Konuyla ilgili videolar

İlginç