КЛИНИКАЛЫҚ БАҚЫЛАУЛАР

ӘОЖ 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

МАРШАЛЛ СИНДРОМЫМЕН НАУқастың ҚИЫН ДИАГНОЗЫ ЖАҒДАЙЫ

Әсия Илдусқызы Сафина1*, Илдус Яудатұлы Лутфуллин1, Камиль Зияұлы Закиров2,

Валерий Юрьевич Шапиро2

1 Қазан мемлекеттік медицина академиясы, 2 №1 қалалық балалар ауруханасы, Қазан қ

Жаңадан анықталған Маршалл синдромы бар науқастың клиникалық бақылауы ұсынылған. Бұл науқасты диагностикалау алгоритмі және терапевтік тактиканың ықтимал нұсқалары сипатталған. Негізгі сөздер: мерзімді синдромдар, Маршалл синдромы, диагностика, балалар.

МАРШАЛЛ СИНДРОМЫМЕН НАУқастың ҚИЫН ДИАГНОЗЫ ЖАҒДАЙЫ

А.И. Сафина1*, И.Я. Лутфуллин1, Қ.З. Закиров2, В.Ю. Шапиро2

1 Қазан мемлекеттік медицина академиясы, 2 қалалық №1 қалалық педиатриялық аурухана, Қазан қ., Ресей

Жаңадан анықталған Маршалл синдромы бар науқасқа клиникалық бақылау жүргізілді. Бұл науқасты диагностикалау алгоритмі және ықтимал терапиялық тактика сипатталды. Негізгі сөздер: мерзімді синдромдар, Маршалл синдромы, диагностика, балалар.

Периодтық синдромдар – қайталанатын инфекциялық емес қызба және жүйелі қабыну белгілері бар аутоқабыну ауруларының тобы (Адамның аутоинфламаторлы аурулары – ЖИТС). Еуропалық иммун тапшылығы қоғамының классификациясы бойынша бұл аурулар біріншілік иммундық тапшылықтарға жатады. Мерзімді аурулар қабынуды реттеу жүйесіндегі генетикалық ақауға байланысты дамиды, бұл ақыр соңында С-реактивті ақуыз және қан сарысуындағы амилоид А (SAA) сияқты жедел фазалық ақуыздардың жоғарылауына әкеледі. Соңғысының ұзаққа созылуы амилоидты-дозалық органдардың пайда болуына әкелуі мүмкін. Мерзімді синдромдардағы қабыну біріншілік болып табылады, инфекциялық (вирустар, бактериялар, саңырауқұлақтар, қарапайымдар және т.б.) немесе инфекциялық емес (аутоантиденелер, аутосенсибилизацияланған Т-лимфоциттер, тіндердің ыдырау өнімдері және т.б.) агенттермен байланысты емес.

Педиатр үшін мерзімді синдромдар мәселесінің өзектілігі көп жағдайда олар балалық шақта дебют жасайтындығына байланысты. Осылайша, 90% жағдайда отбасылық жерорта теңіздік безгегінің алғашқы көріністері балалық және жасөспірімдік кезеңде, ал Маршалл синдромы - 5 жасқа дейін кездеседі. Мерзімді синдромдардың семиотикасын білу диагнозды уақтылы қоюға және қажетсіз емдік процедураларды болдырмауға мүмкіндік береді, мысалы, Маршалл синдромындағы тамақ ауруымен байланысты антибиотиктерді тағайындау немесе диагностикалық

«Жедел іштің» клиникалық көрінісіне байланысты отбасылық жерорта теңіздік безгегі бар балаға лапаротомия.

Қазіргі уақытта бірнеше кезеңдік синдромдар ажыратылады: отбасылық Жерорта теңіздік безгегі, I ісік некрозының факторы рецепторларының мутациясымен байланысты мерзімді қызба синдромы, гипериммуноглобулинемиямен D мерзімді безгегі синдромы және Маршалл синдромы.

Афтозды стоматитпен, фарингитпен және лимфаденитпен жүретін мерзімді қызба синдромы, Маршалл синдромы (PFAPA-синдром). Аурудың патогенезінің генетикалық және молекулалық механизмдері белгісіз, тұқым қуалайтын бейімділігін байқау мүмкін емес. Диагностикалық критерийлер: мерзімді фебрильді қызба, аурудың ерте жаста басталуы (<5 жас), инфекция болмаған кезде жоғарғы тыныс жолдарының зақымдану симптомдары, сонымен қатар келесі клиникалық белгілердің кем дегенде біреуі - афтозды стоматит, жатыр мойны лимфадениті, фарингит/жедел тонзиллит, циклдік нейтропенияның болмауы, симптомсыз аралықтардың болуы, қалыпты өсу мен даму.

Аурудың айқын кезеңділігі бар, ол диагностикалық критерий ретінде де қызмет ете алады. Маршалл синдромының шабуылы әдетте іріңді тонзиллит, афтозды стоматит немесе жатыр мойны лимфаденитінің астында жүреді. Сондықтан 1-3 жастағы баладағы «стенокардия» диагнозы педиатрдың назарын аударуы керек, өйткені бұл жаста өте сирек кездесетін патология. Бір қызығы, антибиотиктер мен антипиретиктердің рецепті жоқ

Науқас Ю бір жас 6 айлық гематологиялық көрсеткіштері.

Лейкоцит, х 10 9/л Лейкоциттік формула ЭТЖ, мм/сағ

Күні п.н., с.н., лимфа., д.с., эос., Диагностика

11/10/08 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 сау

19.12.08 6,8 0 28 55 6 11 2 сау

29.01.08 8,5 1 28 55 6 10 3 жоғары

14.04.09 12,7 6 39 51 4 - 6 афтозды стоматит

06/03/09 10,6 0 20 67 12 1 2 сау

06.07.09 10,8 8 41 46 5 0 6 ЖРВИ

09.09.09 14,4 4 41 38 15 2 10 пиелонефрит, вульвит

02.11.09 27,9 24 45 27 4 - 26 фолликулярлық тонзиллит

фолликулярлық

16.02.09 11 3 39 39 17 2 19 тамақ ауруы, афтозды стоматит

эпизодтың ұзақтығына әсер етеді, ол әдетте 4-6 күнге созылады және өздігінен жойылады. Маршалл синдромын диагностикалаудың арнайы зертханалық критерийлері жоқ. Жалпы қан анализінде нейтрофильді солға ығысуымен орташа лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы байқалады. Ауру ешқашан бүйректің немесе бауырдың амилоидозының пайда болуына әкелмейді.

Преднизолонды 1-2 мг/кг дозада бір реттік немесе қосарлы тағайындау бірнеше сағат ішінде клиникалық көріністің жойылуымен шабуылдарды тез тоқтатады. Дегенмен, глюкокортикоидтарды енгізу кейінгі шабуылдардың алдын алмауы мүмкін. Сонымен қатар, преднизолонның аурудың ішкі ырғағын бұзуы және безгегі ұстамаларының жиілігін арттыруы мүмкін екендігі хабарланады. Бүгінгі таңда ауруды емдеудің ең тиімді әдісі тонзилэктомия болып табылады, бұл науқастардың 68-90% емдеуге әкеледі. Ауру өздігінен жойылады, пациенттердің тек 3% -ында ересек жасқа жеткенде қызба ұстамалары сақталады.

2010 жылдың 10 наурызынан бастап Қазан қаласының №1 қалалық балалар ауруханасының балалар бөлімшесінде 1,5 жастағы науқас Ю. Дәрігерге жүгінудің себебі тамақ ауруы және афтозды стоматитпен жүретін мезгіл-мезгіл қайталанатын қысқа мерзімді қызба эпизодтары болды. Афтозды стоматит симптомдарымен фебрильді қызбаның бірінші эпизоды 6 айлығында байқалды. Афтозды стоматит диагнозымен науқас 9 күн бойы инфекциялық стационарға жатқызылды, онда антибиотикалық терапия (цефазолин, цефтриаксон, амикацин) және стоматиттің жергілікті емі тағайындалды. Антибиотиктермен емдеудің айқын әсері болмады. Емнің 6-шы күні қызба тоқтатылды. Кейіннен, 11 ай ішінде балада 288 рет фебрильді қызбаның 6 эпизоды болды.

дене температурасының 6-8 апта аралықпен 40,0°С дейін көтерілуі.

Қызба эпизодтарын графикалық түрде көрсету кезінде олардың айқын кезеңділігі мен белгіленген ұзақтығына назар аударылды. Баланың анасы аурудың келесі шабуылының басталуын өте дәл болжай алды. Фебрильді эпизодтар кезінде жүргізілген гематологиялық зерттеулер аурудың ұстамалары нейтропениямен бірге жүрмейтінін, керісінше, лейкоцитоз және нейтрофилдердің «солға» ығысуы түріндегі жағдайға барабар қабыну өзгерістерімен сипатталатынын көрсетті. ” әртүрлі ауырлықтағы (кестені қараңыз).

Тамақ жағындысының бактериологиялық культурасы 2009 жылғы 11 қыркүйекте: флора өсірілмеген, 2010 жылғы 16 ақпанда – ß-гемолитикалық стрептококк 104 ҚҚБ. Лакунарлы ангинаның соңғы эпизоды кезінде (16.02.2010 ж.) қандағы прокальцитонин деңгейі 0,61 нг/мл құрады. Жұқпалы аурулардың маркерлері зерттелді: Хл. trachomatis, цитомегаловирус (ПТР) - теріс. 2009 жылғы 10 тамыздағы Chl. trachomatis, Micoplasma hominis және Ureaplasma urealyticum IgG және IgM (ELISA) - теріс, Micoplasma hominis IgG - әлсіз оң. 2009 жылғы 11 қазандағы

Ауруханаға түскен кезде (03.10.2010 ж.) баланың жағдайы тұрақты және қанағаттанарлық. Бас терісінде көлемі 2х2 см гемангиома бар, терінің қалған аймақтары таза, физиологиялық түсті. Жұтқыншақ гиперемияланбаған, бадамша бездері ұлғаймаған, борпылдақ. Жүрек тондары ырғақты, анық. Өкпесінде тынысы везикулярлы, барлық өрістерде жүргізіледі, сырылдар жоқ. Іші жұмсақ, ауырсынусыз. Бауыр қабырға доғасының жиегі бойынша пальпацияланады, көкбауыр пальпацияланбайды. Тамақтың тампоны - өсірілген Strp. Пиогендер. Эхокардиоскопия – ашық сопақ терезе, жүрек камералары дұрыс қалыптасқан. ЛОР дәрігерінің қарауы: дамып келе жатқан созылмалы тонзиллит, Strp тасымалдаушысы.

пиогендер. Қыз Маршалл синдромы диагнозымен ауруханадан шығарылды; бас терісінің гемангиомалары; Сопақ терезені ашыңыз. Иммунологтың бақылауы, ауыз-жұтқыншақтың санитариясы және қызбаның келесі эпизоды үшін қайта ауруханаға жатқызу ұсынылады.

Босанғаннан кейін 12 күннен кейін (аурудың соңғы ұстамасынан кейін шамамен 6,5 аптадан кейін) қызда дене қызуы 39,3°С дейін көтеріліп, фебрильді қызба қайтадан пайда болды.

Тексерулер жүргізілді: жалпы қан анализі – лейкоцитоз (12х109/л), нейтрофилдердің солға ығысуы (п.н.н. – 10%, с.н.н. – 45%), ЭТЖ жеделдеуі (22 мм/сағ); Жалпы зәр анализі – патологиялық өзгерістерсіз. Биохимиялық қан анализі – бауыр, бүйрек маркерлері, азотты қалдықтар, минералдық алмасу көрсеткіштері, билирубин алмасуы, қан ақуыздары – қалыпты шектерде. Жедел кезең белоктарының деңгейі жоғарылаған (СРП – 30 мг/дл, фибриноген – 4,7 г/л), прокальцитонин – 0,2 нг/мл.

Дифференциалды диагностикалық мақсатта қыз балаға преднизолон 10 мг дозада пероральді (1 мг/кг жылдамдықпен) бір рет тағайындалды. Антибиотиктер мен антипиретиктер пайдаланылмаған. Преднизолонды тағайындағаннан кейін аурудың негізгі көріністерінің жылдам рельефі байқалды. Преднизолон қабылдағаннан кейін 3 сағаттан соң дене қызуы қалыпқа келді, кейін қызба қайталанбады. Бадамша бездеріндегі ірің 5-6 сағаттан кейін, ал жұтқыншақтың гиперемиясы преднизолонды тағайындағаннан кейін 12 сағаттан соң жоғалды.

Аурудың ұстамаларының айқын жиілігі мен белгіленген ұзақтығына, антипиретиктердің және антибиотиктердің негізгі көріністерді бақылаудағы тиімсіздігіне, тән клиникалық көрініске (қызбаның қысқа мерзімді эпизодтары, жедел тонзиллиттің 4 эпизоды және 2 афтозды стоматит) негізделген. инфекциялармен нақты байланыстың болмауы, антибиотиктер мен антипиретиктерсіз тамақ ауруын тоқтатуда преднизолонның төмен дозаларының тиімділігі

қайта қаралған диагноз қойылды: Маршалл синдромы; бас терісінің гемангиомалары; ашық сопақ терезе.

Одан әрі басқару тактикасын анықтау және тонзилэктомия жасау мүмкіндігін анықтау үшін науқас Ресей балалар клиникалық ауруханасының (Мәскеу қ.) амбулаториялық бөліміне консультацияға жіберілді.

Келтірілген клиникалық мысал, ең алдымен, аурудың клиникалық көрінісі мен тарихын мұқият талдауға негізделген мерзімді синдромдарды диагностикалау мүмкіндіктерін көрсетеді. Периодтық синдромдар ауру ретінде өте сирек кездеседі, дегенмен олар казуистикалық емес және осы синдромдардың тән көріністері туралы негізгі ақпарат педиатрдың «білім қорында» болуы керек.

ӘДЕБИЕТ

1. Арутюнян В.М., Акопян Г.С. Мерзімді ауру (этиопатогенетикалық және клиникалық аспектілері). – М.: ІІМ, 2000. – 304 б.

2. Барабанова О.В., Коноплева Е.А., Продейс А.П., Щербина А.Ю. Периодтық синдромдар // Трудн. пациент. - 2007. - No 2 - Б.46-52.

3. Салихов И.Г. және т.б. Белгісіз шыққан қызба / Оқу құралы. жәрдемақы. – Қазан: ҚММИ баспасы, 1993. – 94 б.

4. Берлучи М, Мейни А, Плебани А және т.б. PFAPA-синдромын емдеу туралы жаңарту: әдебиеттерді шолумен бес жағдай туралы есеп // Анн. Отол. Ринол. Ларынгол. -

2003. - Т.112. - 365-369 б.

5. Дрю Э, Хаггинс М.Л., Морган А.Г., т.б. Ісік некрозының факторы рецепторларымен байланысты мерзімді синдромда бүйрек амилоидозын этанерцептпен емдеу // Ревматология. -

2004. - Т. 43(11). - С.1405-1408.

6. Федер Х.М. Мерзімді қызба, афтозды стоматит, фарингит, аденит: жаңа синдромның клиникалық шолуы // Курр. Пікір. Педиатр. - 2000. - 12-том. - С.253-256.

6. Галанакис Е., Пападакис С.Е., Джаннуси Э., т.б. Тонзилэктомия үшін бағаланған балалардағы PFAPA синдромы // Арх. Dis. Бала. - 2002. - Т.86. - С.434-435.

© 19. «Қазан бал. ж.», No2.

Қызбаның себепсіз ұстамаларымен сипатталатын аурулардың ішінде Маршалл синдромы бар, ол балаларда бірнеше жыл бойы (орта есеппен 4,5 жастан 8 жасқа дейін) көрінеді.

Осыдан 30 жыл бұрын төрт американдық педиатрдың The Journal of Pediatrics журналындағы мақаласында сипатталған патология бірінші бірлескен автор, Филадельфиядағы балалар ауруханасының дәрігері Гэри Маршаллдың есімімен аталған.

Ағылшын медициналық терминологиясында Маршалл синдромы PFAPA синдромы деп аталады - афтозды стоматитпен, фарингитпен және жатыр мойны лимфаденитімен, яғни мойын лимфа түйіндерінің қабынуымен мерзімді безгегі.

, , ,

ICD-10 коды

D89.9 Иммундық механизмді қамтитын бұзылыс, анықталмаған

Эпидемиология

Жалпы популяцияда бұл синдромның нақты таралуы белгісіз; Ұлдарда Маршалл синдромы қыздарға қарағанда біршама жиі кездеседі (55-70% жағдайда).

Алғашқы басталуы әдетте екі жастан бес жасқа дейін (шамамен үш жарым жаста) болады, бірақ ол ертерек болуы мүмкін. Пациенттердің көпшілігінде синдромның (шабуылдың) көріністері бес-жеті жылға созылады және он жасқа жеткенде немесе жасөспірім кезінде өздігінен тоқтайды.

Маршалл синдромының себептері

Ұзақ уақыт бойы тамақтың, ауыздың және мойынның қабыну белгілері бар балаларда мезгіл-мезгіл пайда болатын фебрильді қызба идиопатиялық жағдай болып саналды. Содан кейін Маршалл синдромының себептері тұқым қуалайтын генетикалық мутациялармен байланысты бола бастады, бірақ нақты ген әлі нақты анықталған жоқ. Дегенмен, педиатрлар отбасылық тарихты және қан туыстарының берілген локализацияның қабынуына бейімділігін және қызбаны ескереді: кейбір деректерге сәйкес, пациенттердің 45-62% -ында оң отбасылық анамнез анықталады. Және мұндай бейімділікте PFAPA синдромының көрінісі үшін нақты қауіп факторлары көрінеді.

Қазіргі заманғы клиникалық педиатрияда белгілі Маршалл синдромының генетикалық себептері иммундық жауаптың екі формасының да - туа біткен және инфекциялар кезінде бейімделген - сондай-ақ иммундық жауаптың табиғаты немесе кинетикасының өзгеруіне тән емес белсендіруінде жатыр. Дегенмен, Маршалл синдромының патогенезі толық анықталмаған, өйткені екі нұсқа қарастырылады: қайталанатын инфекциялар кезінде иммундық жүйенің белсендірілуі және иммундық жауаптың өзі механизмдерінің бұзылуы. Соңғы микробиологиялық зерттеулер қарама-қайшы серологиялық нәтижелерді және антибиотикалық емдеуге жауаптың жоқтығын көрсеткендіктен, бірінші нұсқаны дәлелдеу мүмкін емес.

Иммундық жауап механизмінің проблемаларына келетін болсақ, туа біткен иммундық ақуыздардағы ақаулармен байланыс бар. Бұл синдромның әрбір өршуі кезінде қандағы белсендірілген Т жасушаларының немесе антиденелердің (иммуноглобулиндер) саны көбеймейді, эозинофилдер мен лимфоциттердің деңгейі жиі төмендейді. Екінші жағынан, дәл осы кезеңдерде интерлейкин IL-1β (қызба мен қабынудың басталуында маңызды рөл атқарады), сондай-ақ қабыну цитокиндері (гамма-интерферон, ісік некрозының TNF факторы) өндірісінің белсендіруі байқалады. -α, интерлейкиндер ИЛ-6 және ИЛ-18 ). Бұл 4-ші хромосомадағы CXCL9 және CXCL10 гендерінің шамадан тыс экспрессиясының салдары болуы мүмкін.

PFAPA синдромының негізгі құпиясы - қабыну реакциясында инфекциялық триггерлер жоқ және геннің экспрессиясын тудыратын нәрсе белгісіз. Ресми түрде Маршалл синдромы этиологиясы белгісіз және патогенезі белгісіз ауру болып табылады (ICD-10 18 класс бойынша – басқа сыныптарда жіктелмеген симптомдар мен ауытқулар; код – R50-R610). Ал егер бұрын ол спорадикалық ауруға жатқызылса, қазір оны қайталанатын, яғни мерзімді деп санаудың зерттеулермен расталған себептері бар.

, , , , ,

Маршалл синдромының белгілері

Маршалл синдромындағы ұстамалардың алғашқы белгілері - клиникалық бақылауларға сәйкес, әрбір 3-8 апта сайын пайда болады - дене температурасының шыңдары + 38,8-40,5 ° C дейін және қалтыраумен кенеттен қызба.

Сондай-ақ Маршалл синдромының продромальды симптомдары болуы мүмкін, олар температураның көтерілуінен шамамен бір күн бұрын жалпы әлсіздік және бас ауруы түрінде пайда болады. Содан кейін ауыз қуысының шырышты қабығының қабынуы кішкентай, ауыртпалықсыз афтозды жаралармен (орта есеппен 55% науқастарда) пайда болады. Тамақ ауруы (кейде экссудациямен) фарингиттің көрінісіне ие - фарингальды шырышты қабықтың қабынуы. Лимфаденит сияқты мойын лимфа түйіндерінің ауырсынатын ісінуі бар. Симптомдардың бүкіл кешені 43-48% жағдайда байқалатынын есте ұстаған жөн.

Маршалл синдромымен ринит, жөтел, қатты іштің ауыруы немесе диарея сияқты басқа белгілер жоқ. Қызба үш күннен төрт күнге дейін аптасына дейін созылуы мүмкін, содан кейін температура да күрт қалыпқа келеді және барлық көріністер жоғалады.

Сонымен қатар, безгегі ұстамалары арасындағы кезеңдердегі балалар толығымен сау және жалпы дамуында ешқандай ауытқулар жоқ. Клиникалық зерттеулерге сәйкес, PFAPA синдромының салдары мен асқынулары жоқ (немесе әлі анықталмаған).

Маршалл синдромының диагностикасы

Бүгінгі таңда Маршалл синдромы типтік клиникалық көрініс негізінде диагноз қойылады. Тесттер жалпы қан анализімен шектеледі.

Ата-аналардың алаңдаушылығын жеңілдету, қажетсіз және қымбат сынақтардан аулақ болу және ықтимал зиянды емдеуді болдырмау үшін PFAPA синдромын диагностикалау критерийлері мыналар:

• бес күннен аспайтын, тұрақты аралықтарда пайда болатын қызбаның үштен астам тіркелген тұрақты жағдайларының болуы;
• мойынның кіші лимфаденопатиясы бар фарингиттің және/немесе ауыз қуысының шырышты қабығындағы афталық жаралардың болуы;
• даму ауытқуларының болмауы және аурудың эпизодтары арасындағы денсаулықтың қалыпты жағдайы;
• кортикостероидтарды бір рет қолданғаннан кейін симптомдардың тез жойылуы.

, , , , ,

Дифференциалды диагностика

Бұл синдромның дифференциалды диагностикасына мерзімді безгегі бар басқа аурулар кіреді: отбасылық жерорта теңіздік безгегі, аутоиммундық Бехчет ауруы, циклдік нейтропения (үш апталық циклмен және қызыл иектің тінінің кең зақымдалуымен), кәмелетке толмаған ревматоидты артрит (Still ауруы). Бактериялардан туындаған жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялары мен фарингит, тонзиллит, лимфаденит және афтозды стоматиттерді алып тастау керек.

Өмірінің бірінші жылындағы балаларда Маршалл синдромы мен туа біткен гипериммуноглобулинді D синдромын (мевалонаткиназа тапшылығы синдромы) ажырату маңызды, бұл кезде периодты қызба ұстамалары - PFAPA синдромына тән белгілерден басқа - абдоминальды ауырсынумен бірге жүреді. ауырсыну, көкбауырдың ұлғаюы, құсу, диарея, буындардың ауыруы және ісінуі; Мұндай балалар өте ерте жастан дамудың артта қалуын және көру қабілетінің бұзылуын сезінеді.

Маршалл синдромын емдеу

Педиатрлар Маршалл синдромын емдеудің қандай болуы керектігі туралы консенсусқа әлі келген жоқ.

Негізгі дәрілік терапия симптоматикалық болып табылады және глюкокортикоидтардың бір реттік дозаларынан тұрады. Сонымен, қызбаны жеңілдету үшін Маршалл синдромы үшін бетаметазон немесе преднизолон тағайындалады. Преднизолон таблеткалары дене қызуы көтерілген кезде дереу ауызша қабылданады - баланың дене салмағының килограммына 1-2 мг (ең жоғары доза 60 мг); бетаметазон – 0,1-0,2 мг/кг.

Иммуносупрессивті әсері бар GCS ауыр қант диабеті, гиперкортицизм, гастрит, бүйрек қабынуы, вакцинациядан кейінгі кезеңде және әлсіреген балаларда қарсы. Преднизонмен емдеудің ең көп тараған жанама әсері алаңдаушылық пен ұйқының бұзылуы болып табылады, сондықтан оны ұйқыға дейін бірнеше сағат бұрын қабылдау керек. Шабуылдың үшінші немесе төртінші күні дозаны 0,3-0,5 мг/кг (тәулігіне бір рет) дейін төмендетуге болады.

Клиникалық тәжірибе көрсеткендей, антипиретикалық препараттар, атап айтқанда, стероидты емес қабынуға қарсы препараттар тек температураны төмендетуге көмектеседі және басқа белгілермен күресуде тиімсіз. Бұл синдромды симптоматикалық емдеу кезінде ықтимал жанама әсерлермен байланысты тәуекелдерді бағалау маңызды. Сондықтан, тамақ ауруы үшін тіпті пастилкаларды қолданбас бұрын, дәрігермен кеңесу керек. Атап айтқанда, антибиотиктері жоқтарды таңдау ұсынылады, өйткені бактерияға қарсы агенттер Маршалл синдромына әсер етпейді.

Маршалл синдромы бар балаларға витаминдер қажет, әсіресе кальций гомеостазындағы және сүйек метаболизміндегі рөлінен басқа, иммундық реттеуші фактор ретінде әрекет етуі мүмкін кальциферол (D дәрумені).

(PFAPA синдромы) – көбінесе балалық шақтағы ауру, оның ішінде мерзімді қызба, афтозды стоматит, фарингит және жатыр мойны лимфаденопатиясы. Симптомдарға үнемі қайталанатын 39˚С жоғары температура эпизодтары, тамақ ауруы, ауыз қуысының шырышты қабығының ойық жаралы зақымдануы және жатыр мойны лимфа түйіндерінің ұлғаюы жатады. Диагноз клиникалық тексеру, қан анализі, жұлдыру мәдениеті және қайталанатын қызбаның басқа ықтимал себептерін болдырмау негізінде белгіленеді. Емдеу глюкокортикоидтармен немесе антипиретиктермен шектеледі, өйткені антибиотиктер мен вирусқа қарсы препараттар тиімсіз. Сирек жағдайларда тонзилэктомия жасалады.

ICD-10

D89.9Иммундық механизмді қамтитын бұзылыс, анықталмаған

Негізгі ақпарат

Асқынулар

Маршалл синдромының асқынулары сипатталмаған. Емделушілерде ұзақ мерзімді зерттеулер жүргізілген жоқ. Алайда, афтозды стоматит пен фарингиттің фонында қайталама инфекция пайда болуы мүмкін, бұл тонзиллит, ретрофарингеальды абсцесс, отит, іріңді медиастинит дамуына әкелуі мүмкін. Ұзақ мерзімді қабыну процесі амилоидоз қаупін арттырады. Сонымен қатар, қызбаның қайталанатын эпизодтары әлсіретеді, баланы сабақтан босатуға мәжбүр етеді және оқудағы сәтсіздікке әкелуі мүмкін.

Диагностика

PFAPA синдромының диагнозын қою үшін Маршалл (1987) ұсынған диагностикалық критерийлер қолданылады: ерте жастан (2-5 жастан бастап) үнемі қайталанатын қызбалар; келесі клиникалық белгілердің біреуінің болуы: афтозды стоматит, жатыр мойны лимфадениті, фарингит; безгегінің эпизодтары арасындағы толық асимптоматикалық аралық; баланың қалыпты физикалық және жүйке-психикалық дамуы; циклдік нейтропенияның болмауы. Қазіргі уақытта Маршалл синдромын диагностикалау үшін арнайы сынақтар жоқ. Диагностикалық іздеу мыналарды қамтиды:

• Педиатрдың, ревматологтың кеңесі. Науқастың ауру тарихының егжей-тегжейлі жинағы жүргізіледі: ананың жүктілік және босану тарихы, тұқым қуалаушылық, тамақтану әдеттері, баланың өсуі, дамуы, өткен аурулары, вакцинация туралы мәліметтер, жұқпалы науқастармен байланыста болуы немесе болмауы. Беттің, жұтқыншақтың, бадамша бездердің шырышты қабаттары зерттеледі; жүректің, өкпенің аускультациясы, қан қысымын, пульсті өлшеу; іштің пальпациясы, лимфа түйіндері.
• Клиникалық және биохимиялық сынақтар. Қызба кезеңінде жалпы қан анализі нейтрофилдердің жоғарылауымен және ЭТЖ жеделдеуімен лейкоцитозды анықтайды. Шабуылдар арасындағы кезеңдерде барлық қабыну параметрлері қалыпқа келеді. Сондай-ақ, шабуылдар кезінде С-реактивті протеиннің деңгейі жоғарылайды, бауыр ферменттері өзгермейді. 25-OH қан анализі D3 дәрумені-холекальциферол тапшылығын анықтай алады. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антиядролық антиденелер, ревматоидты фактор дене температурасының жоғарылауымен де қалыпты болып қалады.
• Қосымша зерттеулер. Қызбаның инфекциялық сипатын болдырмау үшін микрофлораны және антибиотиктерге сезімталдықты анықтау үшін жоғарғы тыныс жолдарынан бөліну мәдениеті, стерильділікке несеп пен қанды өсіру (қызбаның жоғарылауы кезінде), кеуде мүшелерінің және параназальды синустардың рентгенографиясы жүргізіледі. Маршалл синдромында бұл зерттеулерде патологиялық өзгерістер анықталмайды.

Маршалл синдромының дифференциалды диагностикасы келесі нозологиялармен жүзеге асырылады: қайталанатын тонзиллит, жұқпалы аурулар, кәмелетке толмаған идиопатиялық артрит, циклдік нейтропения, отбасылық Жерорта теңіздік безгегі (FMF), гиперглобулинемия D синдромы, Бехчет ауруы.

Маршалл синдромын емдеу

Емдеу әдістері әлі де пікірталас мәселесі болып табылады. Антибиотикалық терапия, вирусқа қарсы және антигистаминді препараттарды қолдану тиімді емес; NSAID-тер қысқа мерзімді антипиретикалық әсерге ие. Бүгінгі күні PFAPA синдромын емдеу үшін төмендегілер сәтті қолданылды:

• Кортикостероидтар. Преднизолонның (1-2 мг/кг), бетаметазонның (0,1-0,2 мг/кг) бір немесе екі дозасы қызба ұстамасын бірнеше сағат ішінде күрт тоқтатуы мүмкін. Басқа байланысты белгілерді шешуге ұзағырақ уақыт қажет. Стероидтер тек шабуылдар кезінде қолданылады, көрсетілген дозалар уытты әсерлер тудырмайды. Глюкокортикоидты терапия шабуылдар арасындағы интервалды қысқартуы мүмкін, бірақ қайталанудың алдын алмайды.
• Колхицин.Қызбаның жиі эпизодтарының алдын алуда тиімді болуы мүмкін, ол фебрильді кезеңнің өтуіне әсер етпейді. Жанама әсері - асқазан-ішек жолдарының бұзылуы (20% жағдайда). Бұл препараттың бірнеше зерттеулері болды, олардың көпшілігі Израильде, науқастардың үлкен бөлігі MEFV патогенді нұсқаларын тасымалдайды.
• Циметидин. Шағын топтық зерттеулерде пациенттердің шамамен төрттен бірінде (24-27%) оны қабылдау кезінде қызба эпизодтары толық жойылды, ал тағы 24-32% ұстамалардың жиілігі немесе ауырлығының төмендеуімен ішінара тиімділік туралы хабарлады.
• Анакинра. Қазіргі уақытта тәжірибелік терапия ретінде рекомбинантты интерлейкин-1β рецепторларының антагонистері (анакинра) қарастырылуда және бұл препараттар тобына зерттеулер жүргізілуде. Барлық пациенттерде клиникалық жақсару және қандағы цитокиндер деңгейінің төмендеуі байқалды.
• Тонзилэктомия.Бұл толық қалпына келтіруге әкелетін түбегейлі әдіс. Хирургиялық араласуды инвазивті араласудың белгілі бір тәуекелдеріне (қан кету, анестезияның асқынулары) байланысты стандартты дәрілік терапияның төзімсіздігі немесе тиімсіздігі жағдайында ғана жүргізу керек.

Болжам және алдын алу

Маршалл синдромының барлық көріністері әдетте жасөспірімге дейін өздігінен өтеді. Өлімге әкелетін салдары мен ауыр асқынулары әдебиетте сипатталмаған. Қолайлы болжамға қарамастан, егер ұқсас шағымдар пайда болса, тексеру, диагностикалау және барабар терапияны таңдау үшін педиатр мамандарына (педиатр, отоларинголог, стоматолог) хабарласу қажет. Алдын алудың арнайы әдістері жоқ. Бұл синдроммен ауыратын науқастарға қыста D3 витаминін 400 ХБ дозада қолдану ұсынылады.

Маршалл синдромы- алты-жеті жасқа дейінгі балаларда диагноз қойылған сирек патология.

Еуропалық медициналық анықтамалықтарда бұл ауру PFAPA синдромы деп аталады. Фарингитпен бірге жүретін мерзімді шабуылдардың пайда болуымен көрінеді.

Патология туралы жалпы мәліметтер

Бүгінгі күнге дейін Маршалл синдромы жеткілікті зерттелмеген.

Ауру кезеңдері денсаулық кезеңдерімен алмасады, бұл кезеңде елеулі белгілер байқалмайды және балалар дамудан артта қалмайды.

Ауысу ерекшеліктері жеке: Кейбір балалар үш-төрт апта сайын белгілерді байқаса, басқалары екі ай сайын белгілерді байқайды.

Аурудың және денсаулықтың ауыспалы кезеңдерінен басқа патологияның тән белгілерінің бірі антибиотиктерге реакцияның болмауы болып табылады, сондықтан ауруды емдеу үшін басқа препараттар қолданылады.

Көбінесе Маршалл синдромы екі жастан бес жасқа дейінгі балаларда анықталады, бес-сегіз жылға созылады және жасөспірім кезінде өздігінен жоғалады.

Пайда болу себептері және тәуекел топтары

Аурудың нақты себептері белгісіз. Маршалл синдромында иммундық жауаптың екі түрі де белсендіріледі: адаптивті және туа біткен.

Патологияның болжамды себептері:

Тәуекелге жатады:

1. Жақын туыстарында да бұл ауру анықталған балалар.Пациенттердің 45-60% отбасында Маршалл синдромының басқа жағдайлары бар.
2. Ер балалар.Ұлдарда PFAPA синдромы 55-70% жағдайда дамиды.

Патологияның белгілері

Патологияның негізгі белгілері:

Симптомдардың ерекшеліктері толығымен жеке болып табылады және Маршалл синдромының жеткілікті айқын белгілері тек мерзімді өршу, тамақ ауруы және жоғары температура болып табылады.

Асқынулар

Ауру баланың интеллектуалды және физикалық дамуында ауытқуларға әкелмейді, басқа асқынулар да өте сирек кездеседі.

Маршалл синдромының негізгі асқынулары:

1. . Ол іштің ауырсынуымен бірге жүреді және қатты ауырсынудың пайда болуына байланысты қауіпті, сондықтан өршу кезінде балаға жиі және көп сұйықтық ішу керек.
2. Нейтрофил концентрациясының төмендеуі, бұл иммундық қорғаныс сапасының төмендеуіне және әртүрлі жұқпалы аурулардың қосылуына әкеледі, олардың қоздырғыштары саңырауқұлақтар, бактериялар, вирустар және басқа микроорганизмдер болуы мүмкін.
3. . Егер қабыну буындарға әсер етсе, бұл буындардағы ауырсынумен және қозғалу қиындықтарымен бірге жүретін артриттің дамуына әкелуі мүмкін.
4. Неврологиялық бұзылулар.Баланың жалпы әлсіреуі неврологиялық белгілердің пайда болуына әкеледі: ол мезгіл-мезгіл санасын жоғалтуы мүмкін, өткір мигрень тәрізді бас ауруы мен айналуы мүмкін. Бұл белгілер шиеленісу кезеңінен тыс болуы мүмкін.

Балалардағы Картагенер синдромын емдеу әдістері туралы бізден біле аласыз.

Диагностика

Сарапшылар Маршалл синдромын белгілердің сипаттамаларына сүйене отырып анықтайды. Диагноз қойғанда, емдеу Дәрігер келесі белгілерге назар аударады:

• ауру кезеңдері мен денсаулық кезеңдерінің анық ауысуы;
• өршу ұзақтығы екіден беске дейін жеті күнге дейін созылады;
• антибиотикалық терапияға төмен сезімталдық;
• балада даму патологиясының болмауы;
• ауру көрінісінің ерекшеліктері;
• кортикостероидты терапияны енгізгеннен кейін симптомдардың жоғалуы.

Көрсетілген қан анализінің кешені.

Онда шиеленісу кезінде А класына жататын лейкоциттер мен иммуноглобулиндердің концентрациясы артады, ал ESR жоғарылауы байқалады.

С-реактивті ақуыз және фибриноген деңгейі де жоғарылайды. Мұның бәрі денеде баланың болуын көрсетеді қабыну реакциясы.

Маңызды ажыратуТемператураның жоғарылауымен және басқа да тән белгілермен пароксизмальды ағымы бар басқа аурулармен Маршалл синдромы:

• Бехчет ауруы;
• Стил ауруы;
• циклдік нейтропения;
• гипер-IgD синдромы;
• отбасылық Жерорта теңізі безгегі;
• жоғарғы тыныс жолдарының бірқатар аурулары.

Сондықтан бірқатар диагностикалық шаралар емтихандар қосылуы мүмкінаталған аурулардың болуына күдік туындаған жағдайда жүргізіледі. Балаға инфекционист, ревматолог, невропатолог және басқа мамандардың кеңесі қажет болуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда патологияны диагностикалау қиынға соғады және баланың ата-анасы бір профильдегі бірнеше мамандармен кеңесуге мәжбүр болады.

Патологиямен байланысты генді анықтау диагноз процесін жеңілдететін генетикалық талдауға мүмкіндік берді.

Емдеу нұсқалары

Терапияның ерекшеліктеріаурудың симптоматикалық көріністерімен тығыз байланысты.

Егер патология салыстырмалы түрде жұмсақ, қарқынды, асқынуларға толы болса, стероидты препараттармен емдеу жүргізілмеуі мүмкін.

Дәрілердің келесі топтары қолданылады:

1. Стероидты емес антипиретиктер.Олардың тиімділігі төмен дәрежесі бар, бірақ олар көп жағдайда температураны уақытша төмендете алады, бұл баланың өзін жақсы сезінуіне мүмкіндік береді. Бұл препараттар қабыну реакцияларының процесіне әсер етпейді. Олардың артықшылығы - кортикостероидты препараттарға қарағанда жанама әсерлері әлдеқайда аз. Дәрілердің мысалдары: Ибупрофен, Парацетамол.
2. Глюкокортикоидтар.Стероидтерге негізделген препараттар PFAPA синдромын емдеуде өте тиімді, бірақ бірқатар қатаң қарсы көрсеткіштер мен ауыр жанама әсерлері бар. Стероидты гормондар бүйрек үсті бездері арқылы шығарылады және адам ағзасындағы көптеген метаболикалық процестерге әсер етеді, қабынуға қарсы әсер етеді, өршу ұзақтығын азайтады және баланың жағдайын тез жақсартады. Бүйрек функциясының бұзылуы, қант диабеті, стероидты гормондардың шамадан тыс концентрациясы, гастрит, вакцинациядан кейінгі алғашқы күндерде қарсы. Ұйқысыздықты тудырмауы үшін оларды ұйықтар алдында 5-7 сағат бұрын қабылдау керек. Дәрілік заттардың мысалдары: Преднизолон, Бетаметазон. Дозаны емдеуші дәрігер симптоматикалық көріністерге байланысты анықтайды.
3. Витаминдер мен минералдар.Балаларға витаминдік кешендер мен D дәруменінің жиынтығы тағайындалады, оларда оның сіңу процесін жақсартатын қосымша элементтер бар. Сондай-ақ баланың диетасын барлық қажетті дәрумендер мен минералдар болатындай етіп реттеу ұсынылады.

Аурудың ағымына жақсы әсер етеді бадамша безді жою.

Дәрігер КомаровскийМаршалл синдромын қамтитын айқын көрсеткіштер болған кезде тонзилэктомия жасау керектігін айтады.

Бадамша бездерін жою науқас балалардың 70% -ында қайталанатын шабуылдарды жояды, сондықтан бұл процедура емдеу процесіне енгізіледі, әсіресе консервативті терапия тиімсіз болса.

Тонзилэктомияөршу кезінде бадамша бездеріндегі қабыну процесі жұмсақ болса, жүргізілмеуі мүмкін.

Болжам және алдын алу

Маршалл синдромының болжамы қолайлы: балалардың көпшілігінде ауру бар тонзилэктомиядан кейін тоқтайды, ал қалған 30% науқастарда барлық белгілер уақыт өте келе жоғалады. Кейбір жағдайларда қалдық неврологиялық бұзылулар болуы мүмкін.

Маршалл синдромының алдын алу қиын, бұл аурудың даму процестері мұқият зерттелмеген.

Баланың отбасында бұл патологияның жағдайлары болса, ата-аналар үшін ерекше белгілердің болуы маңызды емдеуші дәрігерлерге хабарлаудиагностикалау процесін жеңілдету үшін бұл туралы.

Бұл бейнеде Маршалл синдромының жеті белгісі:

Өзіңізді емдеумен айналыспауыңызды өтінеміз. Дәрігерге жазылыңыз!

Маршалл синдромы деп те аталады, бұл сирек кездесетін және ең аз зерттелген балалар ауруларының бірі. Балалардағы Маршалл синдромы дегеніміз не және оны қалай емдеу керек, осы мақалада талқыланады.

Аурудың шығу тегі

Маршалл синдромының өршуінің алғашқы жағдайлары 1987 жылы құжатталған. Ол кезде медицинада мұндай он екі прецедент туралы ақпарат болды. Барлық жағдайларда аурудың ұқсас ағымы болды: әдетте, бұл науқастарда стоматит пен жатыр мойны лимфа түйіндерінің ісінуі байқалатын безгегінің мерзімді шабуылдары болды. Ағылшын тіліндегі нұсқада бұл синдромның негізгі белгілердің бас әріптерімен құрылған атауы бар. Францияда маршалдың атымен аталған. Синдром отандық медицинада осындай атау алды.

Симптомдары

Бұл ауруды зерттей келе француз зерттеушілері бұл ауруға көбінесе үш жастан бес жасқа дейінгі балалар әсер ететінін анықтады.
Аурудың негізгі белгілі көріністері қазір тұрақты, бірақ сирек кездеседі, әдетте айына бір немесе екі рет пайда болады, температура ауытқуы. Бұл жағдайда балада мойын мен төменгі жақ астындағы лимфа түйіндерінің ісінуі, ауыз қуысы мен тамақтың қабыну процестері сияқты суық белгілер пайда болады. Балаларда бұл дерттің пайда болуы олардың ұлтына, жынысына немесе басқа да қатыстылығына еш қатысы жоқ екені анықталды. Синдромның көріністері де нақты анықталған географиялық аймаққа ие емес.

Сарапшылардың болжамы

Көбінесе симптомдар төрт жылдан сегіз жылға дейін жалғасуы мүмкін, оның барысында Маршалл синдромы мезгіл-мезгіл өзінің типтік көріністерімен қайталанады. Аурудың өткір ағымы аяқталғаннан кейін аурудың белгілері әдетте ізсіз жоғалады. Ауру кезінде баланың дамуы тоқтамайды немесе баяулайды.
Дәрігерлер бұл диагноздан өткен балалардың болжамы оң екенін атап өтті. Толық сауығудан кейін рецидивтердің толық болмауы және баланың одан әрі қалыпты физикалық, психикалық және неврологиялық дамуы байқалады.

Симптомдарды жеңілдету

Синдромның маңызды белгілерінің бірі - өте жоғары температураның ұстамалары. Ол әдетте отыз тоғыз градус және одан жоғары болады. Кейде термометр көрсеткіштері отыз тоғыз және беске жетуі мүмкін, ал одан да сирек - қырықтан жоғары мәндер.
Әдетте, температураны төмендету үшін кез келген құралдарды қолдану Маршалл ауруын емдеуде айтарлықтай әсер етпейді. Синдромды кешенді емдеу арқылы ғана тоқтатуға болады. Әдетте, бұл гормоны бар препараттармен терапия.

Жанама белгілер

Бұрын айтылған қызбадан басқа, кез-келген ауыр ауруға тән жалпы депрессиялық күй, балалардағы Маршалл синдромы сияқты ауруды да көрсете алады. Басқа суық тиюге ұқсас, ғылымға белгілі белгілердің көптігіне байланысты балаларда диагноз қою қиын. Пациенттер әлсіздік пен агрессивтіліктің жоғарылауын сезінуі мүмкін. Сонымен қатар, жиі бала жоғары температурадан басқа, треморды, бұлшықеттерде, сүйектерде және буындарда ауырсынуды сезінеді. Көптеген пациенттер Маршалл ауруымен ауыр бас ауруларына шағымданады. Синдром іштің ауырсынуын да тудыруы мүмкін, құсу одан да сирек кездеседі.

Маршалл синдромының белгілері суық тиюге өте ұқсас болғанымен, әдетте инфекцияның басқа белгілері анықталмайды. Кейде кейбір балаларда көздің шырышты қабығының тітіркенуі және қызаруы, сондай-ақ жыртылу, жөтелу, мұрын бітелуі және ағып кетуі мүмкін. Жүйке бұзылыстары мен аллергиялық реакциялар, сондай-ақ басқа белгілер байқалмады.

Шиеленістің өршуі

Қызба әдетте баланы үш-бес күн бойы мазалайды. Дегенмен, тіпті безгегі кезінде де әрбір бала осы Маршалл ауруы үшін тән деп саналатын симптомдардың бүкіл кешенін бастан кешірмейді. Синдром көбінесе мойын аймағындағы лимфа жүйесіне әсер етеді. Бұл жағдайда түйіндер төрт-бес сантиметрге дейін ісінеді, олар тығыз және тіпті аздап ауырады. Көп жағдайда түйіндердің ісінуі жалаңаш көзге көрінеді, бұл дәрігерге барудың ең көп тараған себебі болады. Әдетте, дененің басқа бөліктерінде орналасқан лимфа түйіндері бұл аурумен өзгерістерге ұшырамайды.

Ассоциацияланған белгілер

Әдетте, лимфа жүйесінің реакцияларынан басқа, бала тамақтың тітіркенуін сезінеді, әдетте фарингит немесе тонзиллит түрінде. Ол жұмсақ түрде пайда болуы мүмкін, бірақ ауру бір немесе екі бадамша безде ауыр жабын ретінде көрінетін жағдайлар бар. Медициналық тәжірибеде тіпті осы ауруға байланысты белгілі жағдайлар бар. Грек ғалымдарының деректері Маршалл синдромының белгілері бар балалардың отыз пайызы осы процедурадан өткендердің арасында екенін көрсетеді. Сонымен бірге олардың американдық әріптестері персистирленген тонзиллитпен және басқа Маршалл синдромдарымен ота жасалған жүз он жеті баланың жиырма екісі туралы хабарлайды. Олардың бесеуінде ғылымға белгілі бұл аурудың барлық белгілері болған. Барлық балалар, қабынған бадамша бездерден басқа, жұтқыншақтың қызаруынан зардап шекті, бірақ тонзиллиттің даму дәрежесі әркім үшін әртүрлі болды.Ешқандай арнайы тақта жоқ балалар болды, бірақ бұл аурудың ауыр түрлері де болды. Әдетте, шиеленісу өткеннен кейін бадамша бездері азаяды және енді баланы алаңдатпайды. Қабыну да өздігінен жоғалады.

Балаларда лимфа түйіндері мен бадамша бездердің қабынуынан басқа, ауыз қуысының шырышты қабығының тітіркенуі жиі кездеседі. Бұл он жағдайдың үш-жетісінде кездеседі.

Диагноз қоюдағы қиындықтар

Диагноз қоюдағы мәселе жас балаларда Маршалл синдромы сияқты күрделі ауруды диагностикалауға қажетті барлық белгілерді анықтау өте қиын екендігімен байланысты. Диагностика жиі қиын, өйткені үш жастан бес жасқа дейінгі баланың ата-анасына бас ауруы немесе бадамша аймағындағы ыңғайсыздық туралы шағымдануы екіталай. Оның үстіне кейде аурудың белгілері бірден немесе белгілі бір уақыттан кейін пайда болмайды.

Зертханалық зерттеулер әдетте пациенттің қанындағы эритроциттердің шөгу деңгейінің жоғарылауын, сондай-ақ лейкоциттер деңгейінің жоғарылауы түріндегі қабыну процестерінің ықтимал көрінісін көрсетеді. Плазмадағы белоктар пайызының басқа өзгерістері де мүмкін. Әдетте, жеке қан элементтеріндегі мұндай секірулер қалыпты жағдайға тез оралады. Плазма құрамындағы жоғарыда аталған өзгерістерден басқа, бұл синдромға тән белгілердің бұдан артық құбылыстары табылған жоқ.

Емдеу

Маршалл синдромы диагнозы қойылған балаларды емдеуге қатысты ғылым әлі күнге дейін консенсусқа ие емес. Температураның көтерілуі, мұрынның ағуы сияқты жеке белгілерді емдеу ешқандай нәтиже бермейді. Әдетте, безгегі, бас ауруы және қалтырау сияқты аурудың әдеттегі белгілерін жеңілдету үшін антипиретикалық препараттарды қабылдау жеткіліксіз. Өз кезегінде, статистика бұл қалпына келтіру үшін жеткілікті деп мәлімдейді.Операциядан кейінгі кезеңді талдау он жағдайдың жетеуінде эктомия аурудың ағымын толығымен тоқтатады деп болжайды. Дегенмен, барлық зерттеушілер мұндай терапияның сауығуға соншалықты күшті әсер ететінімен келісе бермейді

Синдромды емдеудің тағы бір жолы - циметидин сияқты препаратты қолдану. Тәжірибе көрсеткендей, ол Т-хелперлер арасындағы тепе-теңдікті қалпына келтіруге қабілетті, сондай-ақ Т-супрессорлардағы рецепторларды блоктай алады. Бұл емдеу пациенттердің төрттен үшінде қалпына келтіруді жақсартады, бірақ мұндай терапия кеңінен қолданылмайды.
Басқа емдеу нұсқасы - стероидтерді қолдану. Бұл емдеу кез келген жаста, Маршалл синдромы анықталған кезде тиімді. Балаларда емдеу жүктеме дозасын немесе бірнеше күндік курсты қолданудан тұрады. Әдетте, мұндай процедуралар безгегінен құтылуға көмектеседі, бірақ қайталанатын шабуылдарды жоққа шығармайды. Стероидтер ремиссия кезеңін қысқартуы мүмкін деген қарсы пікірге қарамастан, мұндай терапия мамандар арасында кеңінен таралған. Емдеу ретінде таңдау көбінесе дененің килограммына 2 миллиграмм мөлшерінде балаға тағайындалатын преднизолин препаратына түседі. Тек дәрігер стероидты таңдап, оның дозасын тағайындауы керек екенін есте ұстаған жөн!