Ақпараттық хат

МЯСТЕНИЯЛАРДЫҢ ДИАГНОЗ КРИТЕРИЯЛАРЫ

Аурудың патогенезі туралы заманауи идеялар миастения грависін диагностикалаудың негізгі критерийлерінің 4 тобын бөлуге мүмкіндік береді: клиникалық, фармакологиялық, электромиографиялық (ЭМГ) және иммунологиялықдиагностикалық критерийлер.

Клиникалық диагностикалық критерийлер

Миастения грависі бар науқастардың үлкен санын егжей-тегжейлі зерттеу ең жиі кездесетінін көрсетті клиникалық көріністеріаурулар бұл:

• көзден тыс және бульбар бұлшықеттерінің дисфункциясы,
• магистраль мен аяқ-қол бұлшықеттерінің әлсіздігі мен шаршауы.

Клиникалық симптомдардың ауырлығы.

Миастеникалық орталықты бақылау нәтижелері бойынша көзден тыс бұлшықеттердің дисфункциясы байқалады. 75% миастения грависі бар науқастар. Олардың ішінен:

• ең төменгі дәреже окуломоторлы бұзылулар, өтпелі диплопия түрінде науқастардың 31% -ында байқалады,
• орташа, қайталанатын түрінде офтальмопарез және тұрақты диплопия - 64%,
• максималды, көрінетін офтальмоплегия – науқастардың 5% -ында.

Бульбарлық бұзылулар бар 54% ауру. Олардың ішінен:

• өкпе булбар пациенттердің 57% -ында жұтылу мен сөйлеудің мерзімді бұзылуымен көрінетін бұзылулар,
• орташа, тұрақты, бірақ ауырлық дәрежесі бойынша ауытқымалы, дисфония, мұрын дауысы және мерзімді жұтыну бұзылыстары - 30%,
• айқын, афония және дисфагиямен көрінеді - науқастардың 13% -ында.

Функционалдық бұзылулар тыныс алу бұлшықеттерібар 20% ауру. Олардың ішінен:

• тыныс алу физикалық белсенділіктен кейін пайда болатын тыныс алудың мерзімді бұзылуымен көрінетін жеңіл деп саналатын бұзылулар пациенттердің 30% -ында анықталады, орташа, антихолинэстеразалық препараттарды қабылдау кезінде немесе интеркуррентті инфекциялардың пайда болуы кезінде ентігу түрінде, сонымен қатар науқастардың 30% -ында анықталады, ауыр, механикалық желдетуді қажет ететін - науқастардың 40% -ында.

Бұлшықет дисфункциясы дене және аяқ-қолдарбар 60% ауру. Ол 6 баллдық шкала бойынша бағаланады, мұнда функцияның минималды төмендеуі 4 балл (науқастардың 18% -ында анықталған), орташа - 2-3 балл (62%) және айқын - 2 баллдан төмен (б. Пациенттердің 20%).

Бұлшықет атрофиясы ең аз және орташа ауырлық науқастардың 5% -ында анықталады. Олар, әдетте, ауыр бульбарлық бұзылулардың фонында пайда болады және қоректік сипатта болады (пациенттердің 4%).

Уорташа амиотрофиялар миастения грависі тимомамен біріктірілген зерттелген пациенттердің 1% -ында байқалады.

Сіңір және периостальды рефлекстердің төмендеуі тексерілген науқастардың 7%-да анықталған.

Вегетативтік-трофикалық бұзылыстар құрғақ тері және шырышты қабаттар түрінде, парестезия, жүрек ырғағының бұзылуы, ортостатикалық стресске төзбеушілік және т.б. - миастения грависі бар науқастардың 10% -ында анықталды, олардың арасында көпшілігінде (82%) миастения грависі тимомамен біріктірілген.

КТ немесе МРТ бойынша тимус безінің ұлғаюы миастения грависін диагностикалау критерийі болып табылмайтынын атап өту керек.

Фармакологиялық диагностикалық критерийлер

Фармакологиялық тестілеуге арналған прозерин немесе калимин форте.

Кіріспемен тесттің тиімділігін зерттеу прозерина және калимина фортесоны көрсетті толық қозғалтқыш бұзылыстарының компенсациясы миастения грависі бар науқастардың 15% -ында анықталады. Айта кету керек толықөтемақы бұлшықет күшін оның бастапқы төмендеуі дәрежесіне қарамастан 5 ұпайға дейін қалпына келтіруді қамтиды. Миастения грависі бар пациенттердің көпшілігінде (75%) прозеринді енгізуге жауап болды. толық емес , яғни. бұлшық ет күшінің 2-3 баллға жоғарылауымен қатар жүрді, бірақ 5 баллға жетпеді. Ішінара компенсация жеке бұлшықеттерде күштің 1 ұпайға жоғарылауымен сипатталды, ал басқа тексерілген бұлшықеттерде ол жоқ.

Фармакологиялық сынақты жүргізу және бағалау кезінде енгізілген препараттың дозасы шешуші мәнге ие, өйткені препараттың адекватты дозаларын енгізген кезде ғана сынақтың тиімділігін сол немесе басқа бағалау жарамды.

Калимин-форте 5 мг дозада немесе прозеринНауқастың салмағы 50-60 кг болғанда 1,5 мл 0,05% ерітінді тері астына енгізіледі; 10 мг немесе 2,0 мл дозада - тиісінше салмағы 60-80 кг; және 15 мг немесе 2,5 мл - пациенттердің салмағы 80-ден 100 кг-ға дейін.

Балаларда препараттардың дозасы сәйкесінше 5 мг немесе 1,0 мл.

Егер антихолинэстераза препараттарының мускариндік әсері пайда болса (гиперсаливация, бұлшықеттердің жиырылуы, іште шуылдың күшеюі) сынақтың тиімділігін бағалағаннан кейін атропин тері астына 0,2-0,5 мл 0,1% ерітінді дозасында енгізіледі. Сынақ диапазонында бағаланады 40 минуттан 1,5 сағатқа дейінпрепаратты енгізгеннен кейін. Бағалау клиникалық симптомдардың ауырлық дәрежесінің өзгеруіне, сондай-ақ жанама әсерлердің болмауына немесе болуына негізделген. Сағат толықЖәне толық емесмоторлық бұзылыстарды өтеу, сынақ ретінде бағаланады оң. Сағат ішінараөтемақы – күмәнді, қозғалыс бұзылыстары үшін өтемақы болмаған және жанама әсерлер болған жағдайда - теріс.

Электромиографиялық диагностикалық критерийлер

Гравис миастениясын диагностикалаудың үшінші критерийі - декремент сынағы кезінде жүйке-бұлшықет берілісінің күйін көрсететін ЭМГ көрсеткіштерін зерттеу. Клиникалық зақымдану дәрежесі әртүрлі бұлшықеттердің жанама супрамаксимальды стимуляциясынан алынған мәліметтер пациенттердің бұлшықеттерінде миастения грависі,әдетте, қалыпты амплитуда мен ауданның M-жауаптары жазылады, бірақ 3 және 40 импульс/с жиілікте ынталандыру кезінде әртүрлі дәрежедегі М-жауап амплитудасының төмендеуі анықталады. Зерттелген бұлшықеттердің 30% -ында 120% -дан астам посттетаникалық рельеф (PTF) байқалды, бұлшықеттердің 85% -ында посттетаникалық әлсіреу (ПТИ) анықталды. 3 импульс/с жиілікте қоздырылған кезде миастения грависі үшін ең тән сериядағы кейінгі M-жауаптарының төмендеуі құбылысының шамасы бұлшықеттің клиникалық зақымдану дәрежесіне пропорционалды екенін атап өту керек. Айта кету керек, антихолинэстеразды препараттарды (Калимин-Форте, Прозерин) енгізгенге дейін және одан кейін ЭМГ зерттеуі фармакологиялық сынақтың тиімділігін объективтендіруге мүмкіндік береді.

Иммунологиялық диагностикалық критерийлер

Маңызды диагностикалық критерий қан сарысуында миастения грависі бар науқастарда постсинапстық мембрананың ацетилхолиндік рецепторларына қарсы антиденелерді, ал миастения грависі бар науқастарда тимоманың қатысуымен титин ақуызына қарсы антиденелерді анықтау болып табылады.

Постсинаптикалық мембрананың ацетилхолин рецепторларына қарсы антиденелерді анықтау үшін радиоактивті йодпен (125-I) таңбаланған альфа-бунгаротоксин (жылан уы) қолданылады. Антиденелер пациенттің қан сарысуында арнайы иммундық талдау жинақтары арқылы анықталады. Дені сау науқастардың қан сарысуында ацетилхолиндік рецепторларға антиденелердің концентрациясы 0,152 нмоль/л-ден аспайды. Әртүрлі аутоиммунды аурулары (аутоиммунды тиреоидит, Хашимото ауруы, ревматоидты артрит) және басқа да жүйке-бұлшықет аурулары бар науқастарда антиденелердің концентрациясы 0,25 нмоль/л-ден аспайды. Миастения грависінің (жалпыланған немесе көздің нысаны) болуының дәлелі ацетилхолиндік рецепторларға антиденелердің 0,4012 нмоль/л-ден жоғары концентрациясы болып табылады.

Тимоманың қатысуымен миастения грависі бар науқастардың көпшілігінде жоғары молекулалық салмағы бар жолақты бұлшықет ақуызы титинге қарсы аутоантиденелер дамиды. Титинге антиденелерді анықтау тимус гиперплазиясынан тимоманы ажыратудың дифференциалды диагностикалық критерийі болып табылады. Науқастың қан сарысуында антиденелер иммунологиялық жинақтарды (DLD, Германия) пайдалана отырып анықталады. Тимоманың жоғары ықтималдығын сипаттайтын мән 1,0 ерікті бірліктен жоғары деңгей болып табылады.

Осылайша, миастения грависі диагнозы барлық 4 диагностикалық критерийлермен расталған кезде күмәнсіз болады; сенімді – 3 критерий бойынша; ықтимал – 2 болса және күмәнді – 1 критерий болса.

Миастения – жүйке-бұлшықет берілісінің бұзылуымен сипатталатын және жолақты бұлшықеттердің әлсіздігімен және патологиялық шаршауымен көрінетін аутоиммунды ауру.

Бұл бұзылыстың нәтижесінде сау бұлшықеттер әлсіреп, бұлшықет сал ауруына әкеледі. Тәжірибе көрсеткендей, бұл патологиямен кез келген бұлшықеттер зақымдалуы мүмкін, бірақ көбінесе көз бұлшықеттері, азырақ - бет, ерін және тіл бұлшықеттері, сондай-ақ жұтқыншақтың, көмейдің және мойынның бұлшықеттері зардап шегеді. Тыныс алу бұлшықеттері, сондай-ақ магистраль мен аяқ-қолдардың бұлшықеттері зақымдалғанда, жалпы миастения пайда болады - бұл тіпті өлімге әкелуі мүмкін өте қауіпті жағдай.

Бұл ауруды алғаш рет 1672 жылы ағылшын дәрігері және анатомия маманы Томас Уиллис сипаттаған. Миастения грависі ауруларының саны тұрақты өсуде және қазіргі уақытта 100 мың халыққа 5-7 адамды құрайды.

Статистикаға сәйкес, әйелдер миастениямен ерлерге қарағанда әлдеқайда жиі ауырады (70% -дан 30%), ауру әдетте жасөспірімде пайда болады, бірақ 20-30 жаста айқын көрінеді. Ауру табиғатта аутоиммунды, сондықтан емдеу үшін гормондық терапия қолданылады.

Айтпақшы, бұл ауру тек адамдарда ғана емес - миастения грависі иттер мен мысықтарда жиі тіркеледі.

Миастения грависінің себептері

Бүгінгі күні миастения грависінің себептері толық түсінілмейді. Медициналық тәжірибеде отбасылық миастения грависі жағдайлары диагноз қойылады, бірақ аурудың тұқым қуалауы дәлелденбеген. Көбінесе астениялық бульбарлық сал ауруы бар науқастарға тимус безінің гиперплазиясы немесе ісіктері диагнозы қойылады. Миастения грависінің дамуына ықпал ететін тағы бір фактор - адам ағзасына вирустар мен микоплазмалардың енуі.

Бұл аурудың негізгі патогенетикалық ерекшелігі тән клиникалық көріністерді анықтайтын жүйке-бұлшықет берілісінің дисфункциясы болып табылады. Синаптикалық блок ацетилхолин синтезінің бұзылуымен байланысты. Қан сарысуында қаңқа бұлшықеттеріне және тимустың эпителий жасушаларына антиденелер анықталады, бұл миастения грависін аутоиммунды ауруға жатқызуға негіз береді.

Миастения грависінің себептерін зерттеу нәтижелері ағзадағы калий деңгейінің жеткіліксіздігі, қалқанша безінің гиперфункциясы және гормоналды теңгерімсіздік бұл аурудың қаупін айтарлықтай арттыратынын дәлелдейді.

Миастения грависінің белгілері

Әлсіздік пен кенет шаршау адам ағзасындағы кез келген бұлшықетке әсер етуі мүмкін. Көбінесе - бет пен мойын бұлшықеттері.

Миастения грависінің тән белгілері (суретті қараңыз):

• птоз (қабақтың түсуі);
• қос көру;
• мұрынның дауысы мен сөйлеуінің бұзылуы;
• жұтынудың қиындауы, шайнау бұлшықеттерінің шаршауы;
• мойын бұлшықеттерінің шаршауы (басыңызды тік ұстаудың қиындығы);
• қолдар мен аяқтардағы әлсіздік.

Симптомдар жаттығулардан кейін, тіпті ең аздан кейін де пайда болады. Жүктеме неғұрлым көп болса, науқастың жағдайы нашарлайды. Мысалы, алдымен сөйлеу бұзылыстары аз - адамның мұрын тонусы шамалы, бірақ сөздерді анық айтады, содан кейін ол жеке дыбыстарды «жұта» бастайды, содан кейін мүлде сөйлей алмайды. Демалу бұл белгілерді азайтуы мүмкін. Симптомдары әсіресе оянғаннан кейін 3-4 сағаттан кейін күшейеді.

Көріністерге байланысты аурудың келесі формалары бөлінеді:

• көз (ауру тек қабақтардың түсуімен, қосарланған көрумен көрінеді; мұндай науқастар үшін әдетте антихолинестераза препараттарымен терапия жеткілікті);
• бульбар (сөйлеу, шайнау, жұту, тыныс алу - бұл форманың қауіптілігі тыныс алу қиындықтарының тез өсуі мүмкін);
• жалпыланған (барлық бұлшықеттерге әсер етеді, бұл миастения грависі немесе Эрб-Голдфлам ауруы туралы айтқан кездегі миастения формасы; ауру бет пен мойын бұлшықеттерінен қолдар мен аяқтардың бұлшықеттеріне дейін барлық бұлшықеттерге әсер етеді);
• фульминантты (ең қауіпті түрі, өйткені ол мүгедектікке және тіпті өлімге әкеледі, әдетте тимус безінің қатерлі ісігінен туындайды, барлық бұлшықеттер, соның ішінде қаңқа бұлшықеттері де зардап шегеді, ал терапияның өз әсерін тигізуге уақыты жоқ, миастения грависінің қауіпті салдарын болдырмау мүмкін емес).

Көбінесе бет бұлшықеттерінің әлсіздігінен басталатын жалпылама түрі жиі кездеседі.

Балалардағы белгілер

Миастения грависі балаларда ерекше орын алады, оның алғашқы белгілерінің өзіндік ерекшеліктері бар:

1) Туа біткен миастения. Ультрадыбыстық зерттеу кезінде жатырда бұлшықет жүйесінің тез шаршауынан күдіктенуге болады. Миастения грависі кезінде ұрықтың қозғалысы азырақ белсенді болады немесе тіпті мүлдем болмауы мүмкін. Туылғаннан кейін бұл миастения грависінің белгілері неонатальды миастенияға ұқсас. Өлім өздігінен тыныс алудың бұзылуына байланысты болады.

2) Жаңа туылған нәрестелердің миастениясы. Бұл аналары миастениямен ауыратын балаларда кездеседі. Ол өмірдің алғашқы күндерінен басталады және шамамен 2 айға созылуы мүмкін. Оның негізгі белгілері келесідей болуы мүмкін:

• нәресте басқа жаңа туған нәрестелерге қарағанда летаргиялық,
• жайлап тыныс алады
• мезгіл-мезгіл тұншығады
• оның айқайы әлсіз, сықырлау сияқты,
• ол нашар сорып, тез шаршайды,
• оның аузы сәл ашық,
• көзқарас дерлік қозғалыссыз,
• кейбір жағдайларда жұту да қиын болуы мүмкін.

Көбінесе бала тұншығудан өледі.

1. Ерте балалық миастения. Сарапшылардың пікірінше, бұл 2 жасқа толғанға дейін, толық денсаулығының фонында көру проблемалары пайда бола бастағанда пайда болады: қабақтар еріксіз сал болып, қараудың салдануы және страбизм дамиды. Кейбір жағдайларда нәресте жүруден, жүгіруден бас тартуы мүмкін, баспалдақпен көтерілу немесе түсу қиындықтары бар және жиі ұстауды сұрайды. Шайнау бұлшықеттері процеске қатысса, тамақтанудан бас тарту мүмкін.
2. Жасөспірімдік және балалық миастения. 2 жастан 10 жасқа дейін немесе жасөспірімдерде, негізінен қыздарда дамиды. Алғашқы белгілердің ішінде баланың кенет шаршау, көру қабілетінің нашарлауы, жүгіру, ұзақ қашықтыққа жүру, еңкею, үйдегі физикалық жұмыстарды орындаудағы қиындықтарға шағымдарына назар аудару керек.

Миастениялық дағдарыс

Миастения - созылмалы ауру, ол үнемі дамиды. Науқас дұрыс емделмесе, оның жағдайы нашарлайды. Аурудың ауыр түрі миастениялық дағдарыстың басталуымен бірге жүруі мүмкін. Науқастың диафрагманың жұтуына және қозғалуына жауап беретін бұлшықеттердің ауыр әлсіздігін бастан кешіру фактісімен сипатталады. Осыған байланысты оның тыныс алуы қиындап, жүрек соғысы жиілейді, ақшылдау жиі байқалады. Тыныс алу бұлшықеттерінің салдануына байланысты науқастың өлімі болуы мүмкін.

Антихолинэстераза препараттарының артық дозалануы холинергиялық дағдарысты тудыруы мүмкін. Ол жүрек соғысының баяулауымен, сілекей бөлінуімен, құрысулармен, ішек моторикасының жоғарылауымен көрінеді. Бұл жағдай науқастың өміріне де қауіп төндіреді, сондықтан оған медициналық көмек қажет. Антихолинэстераза препаратын қабылдауды тоқтатып, оның антидоты Атропин ерітіндісін бұлшықет ішіне енгізу керек.

Диагностика

Невропатологпен кеңесу қажет. Ең алдымен, дәрігер науқасты тексереді, шағымдар және басқа анықталған белгілер туралы сұрайды. Науқасты бастапқы тексеру кезінде миастения грависін анықтау өте қиын, өйткені оның белгілері көптеген басқа ауруларға ұқсас. Сондықтан кешенді сараптама жүргізіледі.

Миастения грависін диагностикалаудың ең қарапайым және ең құнды әдісі - прозерин сынағы. Бұл сынақты жүргізген кезде науқасқа тері астына прозерин ерітіндісін (0,05%, 1-2 мл) енгізеді, содан кейін 20-30 минуттан кейін невропатолог пациентті қайта тексереді, дененің сынаққа реакциясын анықтайды. Прозерин холинэстеразаны блоктайды, оның белсенділігінің жоғарылауы жүйке-бұлшықет түйіндерінің бұзылуына әкеледі, сондықтан миастения грависінің белгілері тез басылады, адам өзін толық сау сезінеді. Айта кету керек, прозериннің әсері күшті болғанымен, қысқа мерзімді, сондықтан емдеу үшін пайдаланылмайды, бірақ диагностика үшін таптырмас.

Диагностика үшін келесі зерттеулер де жүргізіледі:

• Электромиография (декремент сынағы) – қаңқа бұлшықеттеріндегі биоэлектрлік потенциалдарды тіркеу. Электромиографияны екі рет жүргізген жөн: алдымен прозериндік сынақтан бұрын, содан кейін 30-40 минуттан кейін, өйткені бұл жүйке-бұлшықет берілісінің бұзылуын анықтауы мүмкін.
• Электроневрография - жүйке арқылы өтетін импульстардың жылдамдығын зерттеу.
• Арнайы антиденелер үшін қан сынағы, кейде биохимиялық қан сынағы да қажет.
• Туа біткен миастения грависін анықтау үшін генетикалық зерттеулер жүргізіледі.
• Медиастинальды органдардың компьютерлік томографиясы - тимус безін оның көлемін ұлғайту немесе ісік (тимома) бар-жоғын тексеру.

Миастения грависін диагностикалау үшін невропатологқа ауруды бастапқы кезеңде анықтауға мүмкіндік беретін арнайы сынақтар әзірленді. Мұндай сынақтарды үйде өзіңіз жасай аласыз:

1. 40 секунд ішінде аузыңызды тез ашып, жабыңыз - әдетте сізде мұндай қозғалыстардың 100 циклін жасауға уақыт болуы керек, ал бұлшықет әлсіздігімен бұл әлдеқайда аз.
2. Сізге арқамен жату керек, басыңызды сәл көтеріп, оны 1 минут бойы ұстаңыз.
3. Бірдей амплитудамен 20 скват жасаңыз.
4. Қолыңызды тез қысыңыз және ашыңыз - көбінесе миастениядағы бұлшықет әлсіздігіне байланысты, бұл жаттығу қабақтардың түсуіне әкеледі.

Дифференциалды диагностика ұқсас белгілері бар аурулармен жүргізіледі: бульбар синдромы, энцефалит, менингит, церебральды глиома, гемангиобластома, Гийен-Барре синдромы және т.б.

Миастения грависін емдеу

Миастенияны емдеудің негізгі мақсаты - ацетилхолиннің мөлшерін арттыру. Бұл компонентті синтездеу өте қиын, сондықтан оның жойылуын болдырмау үшін емдеуде препараттар қолданылады. Осы мақсатта неврологияда құрамында неостигмин бар дәрілер қолданылады.

Егер ауру тез дамып кетсе, иммундық реакцияны тежейтін дәрілер тағайындалады, бұл жағдайда емдеу әдісі.

Дәрі-дәрмектерді таңдағанда, фторидтері бар препараттар миастениямен ауыратын науқастарға қарсы екенін ескеру қажет. 70 жастан асқан адамдарда тимус безі жойылады. Сонымен қатар, дәрі-дәрмектер жеке белгілерді блоктау үшін таңдалады - қабақтың тартылуы, ағуды тоқтату және т.б.

«Импульстік терапия» науқастың жағдайын жақсартуға көмектеседі. Бұл емдеу гормоналды препараттарды қолдануды қамтиды. Алдымен жасанды гормондардың үлкен дозасы тағайындалады, бірақ бірте-бірте ол азайып, «жоқ» деңгейіне дейін төмендейді. Егер миастениялық криз пайда болса, ауруханаға жатқызу қажет болуы мүмкін. Бұл жағдайдағы науқастарға симптомдарды емдеу үшін плазмафероз және желдету тағайындалады.

Миастения грависін емдеудің салыстырмалы түрде жаңа әдісі - криофероз. Емдеу қанды зиянды компоненттерден тазартуға көмектесетін төмен температураны қолдануды қамтиды. Плазмадағы пайдалы заттар науқастың қанына қайтарылады. Әдіс қауіпсіз, өйткені инфекцияның берілу және аллергиялық реакцияның пайда болу мүмкіндігі жоқ. Криофероз науқастың жалпы жағдайын жақсартады. 5-6 процедурадан кейін жақсы, тұрақты нәтиже белгіленеді.

Көбінесе емдеу кезінде дәрігерлер Местинон, Пиридостигмин деп аталатын антихолинэстераза препараты Калиминді тағайындайды. Кез келген аутоиммунды ауру сияқты, емдеу үшін кортикостероидтар, атап айтқанда Преднизолон тағайындалады.

Халықтық емдеу құралдары

Дәрілік терапиямен қатар, қалпына келтіруді тездету және жағдайды жеңілдету үшін үйде миастения грависін халықтық емдеу әдістерімен емдеуге болады. Дегенмен, кез келген дәстүрлі емдеу әдістерін бақылаушы маманмен келісу керек.

Тиімді құралдар:

1. Сұлы. Дәндер мұқият жуылады және 0,5 литр көлемінде сумен толтырылады. Содан кейін контейнер отқа қойылады, композиция қайнатылады және кем дегенде жарты сағат бойы бумен пісіріледі. Әрі қарай, инфузияны дайындау үшін сұлыны оттан алып тастап, тағы 2 сағат күтіңіз. Алынған отвар күніне кемінде 4 рет тамақтанудан бір сағат бұрын қабылданады. Терапияның ұзақтығы 1 айлық үзіліспен және емдеудің басқа курсымен 3 айды құрайды.
2. Пияз. 200 грамм көлеміндегі өнім (тазартылған) 200 грамм қантпен араласады және 0,5 литр көлемінде сумен толтырылады. Композиция баяу отқа қойылады және 1,5 сағат бойы пісіріледі. Әрі қарай, массаны салқындатып, екі ас қасық бал қосып, күніне үш рет екі шай қасықтан алыңыз.
3. Сарымсақтың үш басы ұсақталып, төрт лимонмен, бір литр балмен және зығыр майымен (200 г) араластырылады. Барлық ингредиенттерді мұқият араластырып, күніне үш рет бір шай қасықтан қабылдау керек.

Миастения грависі кезіндегі мінез-құлық ережелері

Егер диагноз уақытында қойылса және пациент дәрігердің барлық нұсқауларын орындаса, оның өнімділігі мен өмір салты дерлік өзгеріссіз қалады. Миастенияны емдеу үнемі арнайы дәрі-дәрмектерді қабылдаудан және белгілі бір ережелерді сақтаудан тұрады.

Мұндай науқастарға дәрігердің ұсынысынсыз күнге күйуге, ауыр физикалық жұмыстарды орындауға және дәрі-дәрмектерді қабылдауға тыйым салынады. Пациенттер миастения грависі үшін дәрі-дәрмектерді қабылдауға қандай қарсы көрсеткіштер бар екенін білуі керек. Көптеген препараттар аурудың асқынуын немесе миастениялық дағдарыстың дамуын тудыруы мүмкін. Бұл келесі дәрілер:

• барлық магний және литий препараттары;
• бұлшықет босаңсытқыштары, әсіресе кураре тәрізді;
• транквилизаторлар, антипсихотиктер, барбитураттар және бензодиазепиндер;
• көптеген антибиотиктер, мысалы, Неомицин, Гентамицин, Норфлоксацин, Пенициллин, Тетрациклин және басқалар;
• Верошпироннан басқа барлық диуретиктер;
• Лидокаин, хинин, ауызша контрацептивтер, антацидтер, кейбір гормондар.

Тамақтану

Ауруы бар науқастар диетаны аурудың сатысына сәйкес түзетуі керек. Дененің қорғаныс функциялары әлсіреген, сондықтан миастения грависі үшін тамақтану қалпына келтіруде маңызды рөл атқарады. Пісірілген картоп, мейіз, банан және кептірілген өрікті жеу маңызды. Фосфор мен кальций сияқты микроэлементтердің көздерін табудың зияны жоқ.

Кальцийді қабылдауды фосформен біріктіру керек, бұл заттардың жақсы сіңуін қамтамасыз етеді. Калий препараттары мен витаминдерді қабылдау маңызды.

Асқынулар

Ацетилхолиннің көмегімен жоғарыда сипатталғандай адамның тыныс алу бұлшықеттері де жұмыс істейді. Сондықтан, бұл бұлшықеттердің жұмысындағы проблемаларға байланысты тыныс алудың күрт бұзылуы, тіпті оны тоқтатуға дейін болуы мүмкін. Нәтижесінде өлім болуы мүмкін.

Ересектер әрқашан баланың шағымдарына ерекше назар аударуы керек. Балалық шақтағы миастенияның дамуымен бала көбінесе велосипедпен жүре алмайтындығына, төбеге көтеріле алмайтынына және т.б. Бұл жағдайдың себептерін түсіну маңызды, өйткені балалардағы миастениямен тыныс алу жеткіліксіздігі кенеттен дамиды.

Болжау

Бұл аурудың нақты нәтижесін болжау мүмкін емес, өйткені ол көптеген факторларға байланысты: басталу уақыты, клиникалық нысаны, науқастың жынысы мен жасы, сондай-ақ терапиялық шаралардың болуы немесе болмауы. Ең қолайлы курс миастенияның көздік түрі жағдайында болады, ал аурудың ең ауыр ағымы жалпыланған түрімен бірге жүреді.

Тиісті емдеу және тұрақты медициналық бақылау кезінде бұл аурудың барлық дерлік нысандары қолайлы болжамға ие.

Нәтижесінде қаңқа бұлшықеттерінің патологиялық шаршауы мен әлсіздігі дамиды, жүйке-бұлшықет түйіндерінің белоктарының мутациялары туа біткен миастения синдромдарының дамуына әкелуі мүмкін.

Бұл не?

Миастения грависі - бұлшықет әлсіздігімен және летаргиямен сипатталатын өте сирек кездесетін аутоиммунды ауру. Миастения грависі кезінде жүйке және бұлшықет тіндері арасындағы байланыс бұзылады.

Бұл аурудың ресми ғылыми атауы - myasthenia gravis pseudoparalitica, ол орыс тіліне астениялық бульбарлық сал деп аударылады. Орыс медициналық терминологиясында «миастения грависі» ұғымы кеңінен қолданылады.

Миастения грависінің себептері

Бүгінгі күні сарапшылар адамда миастения грависінің белгілерін нақты не тудыратыны туралы нақты ақпаратқа ие емес. Миастения грависі аутоиммунды ауру болып табылады, өйткені пациенттердің қан сарысуында көптеген аутоантиденелер кездеседі. Дәрігерлер миастения грависінің отбасылық жағдайларының белгілі бір санын тіркейді, бірақ аурудың көрінісіне тұқым қуалайтын факторлардың әсері туралы ешқандай дәлел жоқ.

Көбінесе миастения грависі гиперплазиямен немесе тимус безінің ісігімен қатар көрінеді. Сондай-ақ миастениялық синдром жүйке жүйесінің органикалық ауруларына, полидерматомиозитке, қатерлі ісікке шағымданатын науқастарда пайда болуы мүмкін.

Көбінесе әйелдер миастениямен ауырады. Әдетте, ауру 20-30 жас аралығындағы адамдарда көрінеді. Жалпы, ауру 3 жастан 80 жасқа дейінгі науқастарда анықталады. Соңғы жылдары сарапшылар бұл ауруға үлкен қызығушылық танытты, себебі балалар мен жастарда миастения грависі жиі кездеседі, бұл кейіннен мүгедектікке әкеледі. Бұл ауру алғаш рет ғасырдан астам уақыт бұрын сипатталған.

Патогенез

Миастения грависінің дамуында аутоиммундық процестер маңызды рөл атқарады, антиденелер бұлшықет тінінде және тимус безінде табылды. Қабақтардың бұлшықеттері жиі зардап шегеді, нәтижесінде күн бойы ауырлық дәрежесі өзгеретін птоз пайда болады; шайнау бұлшықеттері зардап шегеді, жұтыну бұзылады, жүруі өзгереді. Науқастардың жүйкеленуі зиянды, себебі бұл кеудедегі ауырсынуды және ентігуді тудырады.

Арандату факторы стресс болуы мүмкін, өткір респираторлық вирустық инфекциядан зардап шегеді, дененің иммундық жүйесінің дисфункциясы дененің өз жасушаларына қарсы антиденелердің пайда болуына әкеледі - жүйке-бұлшықет түйіндерінің (синапстардың) постсинапстық мембранасының ацетилхолиндік рецепторларына қарсы. Аутоиммунды миастения гравис тұқым қуаламайды.

Көбінесе бұл ауру қыздарда (11-13 жас) жасөспірімдік кезеңде көрінеді, сол жастағы ұлдарда сирек кездеседі. Ауру мектеп жасына дейінгі балаларда (5-7 жас) жиі кездеседі.

Классификация

Бұл ауру әр адамда әртүрлі дамиды. Көбінесе миастения грависі көздің және бет бұлшықеттерінің әлсіздігінен басталады, содан кейін бұл бұзылыс мойын және дене бұлшықеттеріне таралады. Бірақ кейбір адамдарда аурудың кейбір белгілері ғана бар. Тиісінше, миастения грависінің бірнеше түрі бар.

1. Көздің нысаны бас сүйек нервтерінің зақымдалуымен сипатталады. Мұның бірінші белгісі - жоғарғы қабақтың салбырап кетуі, көбінесе бір жағында. Науқас екі жақты көруіне, көз алмасының қозғалуының қиындауына шағымданады.
2. Миастения грависінің бульбарлы түрі – шайнау және жұту бұлшықеттерінің зақымдануы. Бұл функциялардың бұзылуынан басқа, науқастың сөйлеуі өзгереді, дауыс тыныш, мұрындық болады және белгілі бір дыбыстарды, мысалы, «r» немесе «b» айтуда қиындықтар туындайды.
3. Бірақ көбінесе аурудың жалпыланған түрі бар, онда алдымен көздің бұлшықеттері зардап шегеді, содан кейін процесс мойынға, жоғарғы және төменгі аяқтарға таралады. Әсіресе жиі жамбас және қол бұлшықеттері зардап шегеді, науқасқа баспалдақпен көтерілу немесе заттарды ұстау қиын. Аурудың бұл түрінің қауіптілігі - әлсіздік тыныс алу бұлшықеттеріне таралады.

Симптомдары

Өкінішке орай, көбінесе миастения грависі ауру бірнеше жыл қатарынан жалғасып, асқынған жағдайларда диагноз қойылады. Осы себепті кез келген түсініксіз шаршау, бұлшықеттердің әлсіреуі немесе қайталанатын қозғалыстармен күрт өсетін әлсіздік бұл диагноз толығымен жоққа шығарылғанша миастения грависінің ықтимал симптомы ретінде қарастырылуы керек.

Ерте белгілерге мыналар жатады:

• жұтынудың бұзылуы
• қатты тағамды жеуден бас тартуға дейін шайнау қиындықтары,
• сөйлескен кезде - «дауыстың жоғалуы»,
• тарау, баспалдақпен көтерілу, қалыпты жүру кезінде шаршау,
• айналмалы жүрістің пайда болуы,
• салбыраған қабақтар.

Көбінесе көз қозғалғыш, бет және шайнау бұлшықеттері, сондай-ақ көмей мен жұтқыншақтың бұлшықеттері зардап шегеді. Төмендегі сынақтар жасырын миастения грависін анықтауға көмектеседі:

• Науқастан 30 секунд ішінде аузын тез ашып, жабуды сұраса, сау адам 100-ге жуық қимыл жасайды, ал миастениямен ауыратын адам аз жасайды.
• Шалқаңызбен жатып, басыңызды көтеріп, асқазанға қарап, осы қалыпта 1 минут ұстаңыз.
• Қолыңызды созып, сол жерде 3 минут тұрыңыз.
• 15-20 терең скваттарды жасаңыз.
• Қолыңызды тез қысыңыз және ашыңыз - бұл миастения грависі бар науқаста жиі қабақтардың түсуіне әкеледі.

Миастения грависінің жергілікті түрі бұлшықеттердің белгілі бір тобының бұлшықет әлсіздігінің көрінісімен сипатталады, ал жалпыланған түрінде магистральдың немесе аяқтың бұлшықеттері процеске қатысады.

Миастениялық дағдарыс

Клиникалық тәжірибе көрсеткендей, миастения грависі прогрессивті ауру болып табылады, бұл белгілі бір паралич факторларының (сыртқы орта немесе эндогендік себептер) әсерінен аурудың симптоматикалық көріністерінің дәрежесі мен ауырлығы артуы мүмкін екенін білдіреді. Тіпті жеңіл миастениямен ауыратын науқастар да миастениялық дағдарысты бастан кешіруі мүмкін.

Бұл жағдайдың себебі болуы мүмкін:

• жарақаттар;
• стресстік жағдайлар:
• кез келген жедел инфекциялар;
• нейролептикалық немесе транквилизаторлық әсері бар дәрілерді қабылдау;
• ағзаға хирургиялық араласу және т.б.

Симптомдар қос көрудің алғашқы пайда болуымен көрінеді. Содан кейін науқас бұлшықет әлсіздігінің кенеттен күшейетін шабуылын сезінеді, көмей бұлшықеттерінің қозғалтқыш белсенділігі төмендейді, бұл процестердің бұзылуына әкеледі:

• дауысты қалыптастыру;
• тыныс алу және жұту;
• сілекей бөлінуі күшейіп, тамыр соғуы жиілейді;
• Қарашықтардың кеңеюі, тахикардия болуы мүмкін, сезімталдықты жоғалтпай толық салдануы мүмкін.

Миды оттегімен қамтамасыз етудің жедел жеткіліксіздігінің дамуы өмірге тікелей қауіп төндіруі мүмкін, сондықтан реанимациялық шаралар шұғыл қажет.

Диагностика

Дұрыс диагноз қою үшін науқасқа кешенді зерттеу тағайындалады, өйткені миастения грависінің клиникалық көрінісі басқа ауруларға ұқсас болуы мүмкін. Негізгі диагностикалық әдістер:

1. Антиденелерді анықтау үшін кең ауқымды биохимиялық қан анализі;
2. Электромиография - бұл зерттеу, оның барысында бұлшықет талшықтары қозғалған кезде олардың әлеуетін бағалауға болады;
3. Миастенияның туа біткен түрін анықтау үшін жүргізілетін генетикалық скрининг;
4. Электроневрография - бұлшықет талшықтарына жүйке импульстарының берілу жылдамдығын бағалауға мүмкіндік беретін зерттеу;
5. МРТ – осы зерттеудің көмегімен сіз тимус гиперплазиясының ең кішкентай белгілерін де байқай аласыз;
6. Бұлшық еттердің шаршауын тексеру – науқасқа аузын бірнеше рет тез ашып-жабу, қолдары мен аяқтарын бұлғау, қолдарын қысу және ашу, еңкейіп тұру ұсынылады. Миастения грависінің негізгі синдромы - бұл қозғалыстардың қайталануымен бұлшықет әлсіздігінің жоғарылауы.
7. Прозерин сынағы - науқасқа прозеринді тері астына енгізеді, содан кейін олар жарты сағатқа дейін күтеді, содан кейін нәтижені бағалайды. Миастениямен ауыратын науқас өзінің жағдайының айтарлықтай жақсарғанын сезінеді және бірнеше сағаттан кейін клиникалық симптомдар бұрынғы қарқындылықпен қайта басталады.

Миастения грависін қалай емдеуге болады?

Миастения грависінің ауыр жағдайында операция кезінде тимус безін алып тастау көрсетілген. Аурудың белгілерін жеңілдету үшін сәтті қолданылатын ең тиімді дәрі-дәрмектер прозерин мен калининді қамтиды. Олармен бірге иммунитетті арттыратын дәрілер және науқастың әл-ауқатын жақсартатын бірқатар басқа дәрілер қолданылады. Емдеу неғұрлым ерте басталса, соғұрлым тиімді болатындығын есте ұстаған жөн.

Аурудың бірінші кезеңінде симптоматикалық терапия ретінде антихолинэстеразалық препараттар, цитостатиктер, глюкокортикоидтар және иммуноглобулиндер қолданылады. Егер миастения грависінің себебі ісік болса, оны жою үшін операция жасалады. Миастения грависінің белгілері тез дамып келе жатқан жағдайларда қанды антиденелерден тазарту үшін экстракорпоральды гемокоррекция көрсетіледі. Бірінші процедурадан кейін пациент оның жағдайының жақсарғанын байқайды, ұзақ әсер ету үшін емдеу бірнеше күн бойы жүргізіледі.

Емдеудің жаңа, тиімді әдістеріне криофорез – төмен температура әсерінен қанды зиянды заттардан тазарту жатады. Процедура курста (5-7 күн) жүзеге асырылады. Криофорездің плазмофорезге қарағанда артықшылығы айқын: тазартудан кейін науқасқа қайтарылған плазмада барлық пайдалы заттар өзгеріссіз сақталады, бұл аллергиялық реакциялар мен вирустық инфекцияны болдырмауға көмектеседі.

Сондай-ақ миастенияны емдеуде қолданылатын гемокоррекцияның жаңа әдістеріне каскадты плазмалық фильтрация жатады, онда тазартылған қан нанофильтрлерден өткеннен кейін пациентке қайтады. Процедураның алғашқы минуттарынан кейін пациент әл-ауқаттың жақсарғанын байқайды, миастения грависін емдеудің толық курсы бес-жеті күнді қажет етеді.

Миастения грависін емдеудің заманауи әдістеріне экстракорпоральды иммунофармакотерапия да кіреді. Процедураның бір бөлігі ретінде лимфоциттер науқастың қанынан бөлінеді, олар дәрі-дәрмектермен өңделеді және пациенттің қанына қайта жіберіледі. Бұл процедура миастения грависін емдеуде ең тиімді болып саналады. Ол лимфоциттер мен антиденелердің өндірісін азайту арқылы иммундық жүйенің белсенділігін төмендетуге мүмкіндік береді. Бұл әдіс бір жыл бойы тұрақты ремиссия береді.

Миастения және оның асқынуларының алдын алу

Аурудың алдын алу мүмкін емес, бірақ мұндай диагнозбен толыққанды өмір сүру үшін бәрін жасауға болады.

1. Біріншіден, дәрігерлік бақылау. Мұндай науқастарды невропатологтар басқарады. Белгіленген емдеу режимі мен невропатологқа жүйелі түрде барудан басқа, миастенияны емдеу кезінде басқа аурулардың дамуын болдырмау үшін жалпы жағдайды (қандағы қант, қан қысымы және т.б.) бақылау қажет.
2. Екіншіден, шамадан тыс стресстен аулақ болу керек - физикалық және эмоционалдық. Күйзеліс, ауыр физикалық жұмыс және тым белсенді спорт пациенттердің жағдайын нашарлатады. Орташа жаттығулар мен жаяу жүру тіпті пайдалы.
3. Үшіншіден, күн сәулесінің әсерінен аулақ болу керек.
4. Төртіншіден, миастениямен ауыратын науқастарға қарсы көрсетілімдерді біліп, оларды қатаң сақтау керек.
5. Бесіншіден, дәрігер тағайындаған емдеу режимін қатаң сақтау, дәрі-дәрмек қабылдауды өткізіп алмау және емдеуші дәрігердің тағайындағанынан артық дәрі қабылдауға болмайды.

Дәрігер мұндай науқасқа қарсы дәрілердің тізімін беруге міндетті. Оған магний препараттары, бұлшықет босаңсытқыштары, транквилизаторлар, кейбір антибиотиктер, диуретиктер кіреді, керісінше, верошпиронды қоспағанда.

Сіз иммуномодуляциялық препараттарды немесе кез келген седативтерді, тіпті қауіпсіз болып көрінетін препараттарды (мысалы, валериан немесе пион тұнбалары) қабылдауға болмайды.

Болжау

Бұрын миастения 30-40% өлім көрсеткіші жоғары болатын ауыр ауру болды. Дегенмен, диагностика мен емдеудің заманауи әдістерімен өлім-жітім минималды болды - 1% -дан аз; 80% -ға жуық, дұрыс емдеу кезінде толық қалпына келтіруге немесе ремиссияға қол жеткізеді. Ауру созылмалы, бірақ мұқият бақылау мен емдеуді қажет етеді.

– патологиялық шаршау және бұлшықет әлсіздігімен сипатталатын дағдарыстардың болуымен созылмалы прогрессивті ауру.

Оны алғаш рет 1672 жылы Томас Уиллис сипаттаған. Қазіргі уақытта миастения грависі ауруы 100 000 халыққа шаққанда 5-тен 10 науқасқа дейін өсуде.

Миастения грависінің себептері

Миастения грависі генетикалық ауру болып табылады, бірақ ол генетикалық деңгейде жеткілікті түрде зерттелмеген. Нейро-бұлшықет синапстарының жұмысына жауапты геннің мутациясына үлкен мән беріледі. Аурудың дамуының екі механизмі анықталды:

• процесске тимус безінің (тимус) қайталама қатысуымен гипоталамус қызметінің өзгеруінен туындаған мионевральды синапс аймағындағы биохимиялық өзгерістер;
• жүйке-бұлшықет берілісінің бұзылуымен тимус безінің аутоиммунды зақымдануы. Бұл кезде ацетилхолиннің синтезі төмендеп, холинэстеразаның белсенділігі артады.

Қоздырғыш фактор стресс, суық тию, дененің иммундық функцияларының бұзылуы болуы мүмкін, бұл жүйке-бұлшықет түйіндерінің (синапстардың) постсинаптикалық мембранасының ацетилхолиндік рецепторларына қарсы өз жасушаларына антиденелердің пайда болуына әкеледі. Әдетте бұл синапстар импульстарды жүйкеден бұлшықетке ацетилхолин медиаторы қатысатын биохимиялық реакциялар арқылы береді.

Қозған кезде ацетилхолин синапстық саңылауға пресинапстық мембрана арқылы постсинапстық мембрананың (бұлшықеттің) холинергиялық рецепторларына түсіп, оның қозуын тудырады. Ацетилхолинэстераза ферменті нейротрансмиттерді бұзады, оның ұзақтығын шектейді. Миастения грависі кезінде бұл күрделі механизм бұзылады. Синапстардың ұштарында аздаған ацетилхолин түзіледі немесе ол холинэстеразаның әсерінен қарқынды түрде жойылады, нәтижесінде бұл синапс бітеліп, жүйке импульсінің өткізілуі мүмкін болмайды.

Миастения әдетте 20-40 жаста басталады. Әйелдер ерлерге қарағанда жиі ауырады (2:1).

Миастения грависінің белгілері

Миастения грависінің негізгі симптомы - жұмыс кезінде немесе ұзаққа созылған стресс кезінде қаңқа бұлшықеттерінің әлсіздігі және күрт шаршауы. Бұлшықет әлсіздігі қайталанатын қозғалыстармен, әсіресе жылдам қарқынмен артады. Бұлшықет «шаршаған» сияқты және ол толығымен сал болғанша мойынсұнуды тоқтатады. Демалғаннан кейін бұлшықеттердің қызметі қалпына келеді. Таңертең ұйқыдан кейін науқас жалпы қалыпты сезінеді. Бірнеше сағаттық сергектік миастения белгілерінің күшеюіне әкеледі.

Миастения грависінің үш түрі бар:

• офтальмологиялық;
• булбар;
• жалпыланған.

Көбінесе алдымен бас сүйек нервтерімен иннервацияланатын бұлшықеттер зардап шегеді. Болашақта мойын бұлшықеттерінің және аз дәрежеде магистраль мен аяқтың бұлшықеттерінің зақымдалуы мүмкін. Аурудың алғашқы белгілері – көз алмасының сыртқы бұлшық еттері, көз көзінің бұлшық еті және үстіңгі қабақты көтеретін бұлшықеттер зақымданған кезде пайда болатын жоғарғы қабақтың салбырауы және қос көру. Егер таңертең науқас көзін толығымен және еркін аша алса, одан әрі жыпылықтау бұлшықеттің әлсіреуіне әкеледі және қабақтың жай ғана «ілініп кетуіне» әкеледі. Бұл көздің пішіні.

Суретте миастения грависі бар птоз

Бульбарлы түрінде нервтердің бульбар тобымен нервтенген бұлшықеттер зақымдалады. Бұл жағдайда жұту және шайнау проблемалары пайда болады. Сөйлеу өзгереді - ол тыныш болады, қарлығады, мұрынды, қарлығады, үнсіз сөйлеуге дейін дауыс тез таусылады.

Ең кең тараған, жалпыланған түрінде процесс көз-моторлы бұлшықеттерден басталады, содан кейін оған барлық бұлшықеттер қатысады. Ең алдымен мойын және бет бұлшықеттері зардап шегеді. Науқас басын жоғары көтеруде қиналады. Көлденең күлімсіреумен және маңдайдағы терең әжімдермен ерекше бет әлпеті пайда болады. Терінің ағуы пайда болады. Кейінірек аяқ-қол бұлшықеттерінің әлсіздігі пайда болады. Науқас нашар жүреді, өзін күте алмайды. Жағдайы таңертең жақсы, бірақ кешке нашарлайды. Әрбір келесі қозғалыс науқастың орындауы қиындай түседі. Уақыт өте келе бұлшықеттер атрофияланады. Проксимальды бөліктер - иық, жамбас - ең көп зардап шегеді.
Сіңір рефлекстері тез таусылады және демалғаннан кейін пайда болады.

Фотосуретте миастения грависінің жалпыланған түрі

Миастения грависына тексеру

Диагностика үшін электромиография маңызды, ол миастениялық реакцияны анықтайды, фармакологиялық сынақ - антихолинэстеразалық препараттарды (прозерин 0,05% 1 мл IM) енгізгеннен кейін айтарлықтай жақсарту және иммунологиялық тест - ацетилхолин рецепторларына антиденелердің титрін анықтау, сондай-ақ тимоманы анықтау (тимус бездерінің ісігі) - алдыңғы медиастинаның компьютерлік томографиясы.

Миастениялық дағдарыс

Миастения грависінің ағымы симптомдардың жоғарылауымен және оның ауырлығымен прогрессивті. Ауыр формаларда науқастар миастениялық криздерді бастан кешіреді.

Миастениялық криз - тыныс алу және жұтқыншақ бұлшықеттерінің ауыр әлсіздігінің кенеттен шабуылы - тыныс алудың қиындауы (жиі, ысқырық), жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы, ақшылдау. Ауыр дағдарыс кезінде тыныс алу бұлшықеттерінің салдануы науқастың өміріне тікелей қауіп төндіреді.

Миастения – созылмалы, ауыр ауру, ол үдемелі, көбінесе мүгедектікке әкеледі және мұқият бақылау мен емдеуді қажет етеді.

Миастениялық синдромды летаргиялық энцефалитпен, өкпенің бронхогенді карциномасымен (ісікпен) (Ламберт-Итон синдромы), амиотрофиялық бүйірлік склерозбен, тиреотоксикозбен байқауға болады. Ацетилхолиндік рецепторлардың әртүрлі суббірліктерінің гендеріндегі мутацияға негізделген бірқатар туа біткен миастениялық синдромдар бар.

Миастения грависін емдеу

Миастенияға қарсы негізгі дәрі-дәрмектер антихолинестеразды препараттар - калимин, прозерин болып табылады. Артық дозалану қаупіне және холинергиялық интоксикацияның – холинергиялық криздің – құрысулардың, жиырылуының, импульстің баяулауының, қарашықтардың тарылуының, ағудың, ауырсынудың, іштің құрысуының қаупіне байланысты тағайындалған доза мен енгізу уақытын қатаң сақтау керек. Бұл артық дозаланудың антидоты атропин тері астына немесе көктамыр ішіне 0,5 - 1,0 мл.

Антихолинэстеразды препараттармен емдеу жылдар бойы жүргізіліп, аурудың ауырлығына байланысты препараттарды түзетеді: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Олардың әсерін күшейту үшін калий тұздары қолданылады, ал спиронолактон денеде калийді ұстап тұру үшін курстарда қолданылады. Ауыр жағдайларда гормондық терапия және цитостатиктер қолданылады.

«Импульстік терапия» тиімді – гормондардың үлкен дозалары (1000 – 2000 мг преднизолон), одан әрі біртіндеп дозаны азайтады. Иммуносупрессанттар – азотиоприн, циклоспорин, циклофосфамид. Тимома анықталса, хирургиялық емдеу көрсетіледі.

Миастениялық криздің ауыр жағдайында реанимация бөлімшелерінде жасанды желдету, плазмаферез, иммуноглобулиндер, прозерин, тері астына эфедрин енгізу жүргізіледі.

Арнайы диета қажет емес, бірақ калийге бай тағамдарды жеген жөн: кептірілген өрік, мейіз, картоп.

Егер миастения грависі анықталса

Миастения грависі мен миастениялық синдромдарды зерттеу, диагностикалау және емдеудің негізгі мекемесі 1983 жылы Ресей Медицина ғылымдары академиясының жалпы патология және патофизиология ғылыми-зерттеу институтының жүйке-бұлшықет патологиясы бөлімінің негізінде құрылған Мәскеу миастения орталығы болып табылады. . Ресейде миастения грависін емдеуге арналған дәрі-дәрмектер федералды жеңілдіктер тізіміне енгізілген және дәрігердің рецепті бойынша тегін қол жетімді: метипред, преднизолон, калимин, нейромидин, верошпирон, циклофосфамид, азотиоприн.

Миастениямен ауыратын науқастар невропатологтың бақылауында болуы керек, үнемі тағайындалған емді қабылдауы және барлық ұсыныстарды орындауы керек. Мұндай жағдайларда жұмыс қабілеттілігі мен өмір сүру сапасын ұзақ уақыт сақтауға болады.

Миастениямен ауыратын науқастар күнге күйіп кетпеуі, физикалық күш салуы, магний препараттарын, бұлшықет босаңсытқыштарын, нейролептиктерді және транквилизаторларды, диуретиктерді (верошпироннан басқа), аминогликозидтерді (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин...), фторхинофлоксалоциндерді, тетрациклин, хинин туындылары, D -пеницилламин. Барлық пациенттерге мұндай тізімді дәрігер береді және сәйкес келмейтін дәрі-дәрмекті қабылдамау үшін оны әрқашан өздерімен бірге ұстау керек.

Сіз өзін-өзі емдеуге немесе шөптерді қолдануға болмайды. Миастениямен ауыратын науқасқа дәрігердің кеңесінсіз ешқандай дәрі беруге болмайды! Кураре тәрізді заттар миастениялық құбылыстарды күшейтеді.

Оңтүстікте ыстық маусымда санаториялық-курорттық емдеу көрсетілмеген. Медициналық профильді санаторийлерде санаториялық-курорттық емдеуді ұсынамыз: жүйке ауруларын емдеу (ми аурулары); санаторийлері: «Алатыр» (Мордовия), «Анжерский» (Кемерово облысы), «Бакирово» (Татарстан), «Аршан» (Бурятия Республикасы), «Барнауыл» (Алтай өлкесі), «Бештау» және «Ставрополь таңы» (Ставрополь өлкесі)», «Алтын құлақ», «Знание» санаториялық-курорттық кешені (Краснодар өлкесі), Бородин атындағы санаторий (Кострома облысы), «Изумруд» (Приморск облысы), Мәскеу облысы мен Санкт-Петербургтегі санаторийлер және Ресейдегі және ТМД елдеріндегі көптеген басқа шипажайлар.

Миастения грависі бойынша дәрігердің кеңесі

Сұрақ: Миастениядан толық айығу мүмкін бе?
Жауап: жоқ, бірақ дұрыс және ұзақ емдеу нәтижесінде симптомдардың толық жойылып, ұзақ мерзімді ремиссияға қол жеткізуге болады.

Сұрақ: Миастениялық криз дұрыс емделмегендіктен туындауы мүмкін бе?
Жауап: мүмкін. Антихолинергиялық препараттардың жеткіліксіз дозалары тиімсіз болады және миастениялық криз дамуы мүмкін. Олардың артық дозалануы холинергиялық дағдарысқа әкеледі. Екі дағдарыс те дереу ауруханаға жатқызуды талап етеді, мүмкін тыныс алуды тоқтату қаупіне байланысты реанимация бөлімінде.

Сұрақ: ұзақ ремиссия кезінде күнге күйуге болады ма?
Жауап: жоқ. Күннің әсерінен миастения грависінің өршуіне әкелуі мүмкін, тіпті көптеген жылдар бойы ремиссия кезінде де.

Сұрақ: миастения грависі тұқым қуалайды ма?
Жауап: жоқ.

Сұрақ: қалыпты жүктілік пен босану мүмкін бе?
Жауап: мүмкін. Жүктілікті жоспарлау және дәрігермен кеңесу керек. Жүкті әйелдерге цитостатиктерді қабылдау қарсы болып табылады және басқа дәрі-дәрмектерге ауысу мәселесін алдын ала шешкен дұрыс. Барлығы жеке шешіледі. Миастения грависі тұқым қуаламайды.

Невролог Кобзева С.В.

Миастения грависі дегеніміз не, мотор функциясының бұзылуына байланысты жағымсыз шағымдарды байқайтын көптеген адамдар үшін ең маңызды сұрақтардың бірі.

Миастения грависі- бұл жүйке-бұлшықет сипаты, онда пациент патологиялық бұлшықет әлсіздігін сезінеді.

Негізгі ерекшелігібұлшықеттердің әлсіреуі және әлсіздік көрсету үрдісінің жоғарылауы болып табылады және мұндай шағым постсинаптикалық мембраналардың холинергиялық рецепторларының зақымдалуына байланысты пайда болады.

Патологиялық процесс дерлік қамтуы мүмкін адам денесінің кез келген бұлшықеті. Көбінесе науқас адамның мимикасы бұзылады, бұл ерте ме, кеш пе дұрыс диагнозды растауға мүмкіндік береді.

Миастения грависінің себептері

Бүгінгі күні миастения грависінің дамуының сенімді себептері анықталмаған. Осыған қарамастан, аурудың даму қаупін арттыратын факторлар анықталды.

Ғалымдар отбасылық жағдайлардың мүмкіндігін атап өтеді, бірақ тұқым қуалайтын табиғат әлі де дәлелденбеген.

Көптеген жағдайларда миастения грависі тимус безінің ісігімен, сондай-ақ гиперплазиямен біріктіріледі. Кейде пациенттерге жүйке жүйесінің органикалық аурулары, өкпе және сүт бездерінің қатерлі ісігі, аналық без немесе простата диагнозы қойылады.

Әйелдер бұл ауруды ерлерге қарағанда жиі бастан кешіретіні атап өтілді. Сонымен қатар, миастения грависінің алғашқы көріністері әдетте 20-30 жаста диагноз қойылады.

Миастения формалары

Ауру бірнеше түрге бөлінеді, олардың әрқайсысы қауіпті болып шығады:

• туа біткен;
• неонатальды;
• сатып алынды.

Бұл бөлуге қарамастан, миастения әрдайым дерлік денсаулықтың біртіндеп нашарлауына және клиникалық көріністің айқын көрінісіне әкеледі.

Аурудың ең сирек түрі туа біткен. Бұл жағдайда ультрадыбыстық ұрықтың әлсіз белсенділігін туылғанға дейін анықтайды, нәтижесінде болжамды диагноз қоюға болады. Жаңа туылған нәрестелер аурудың көріністерінен дереу зардап шегеді, сондықтан өлімге қатысты ең үлкен қауіптер атап өтіледі. Бұлшықеттердің атрофиясынан туындаған тыныс алудың қиындауы қайтымсыз салдарға әкеледі. Күрделі жағдайларда емдеу ұсынылмайды.

Неонатальды миастенияӘдетте бұл миастения грависі бар аналардан нәрестелерге беріледі. Патология әдетте көзге және тыныс алу бұлшықеттеріне әсер етеді. Жаңа туған нәресте қалыпты белсенділікке бейім емес, өйткені ол әлсіз. Тек дұрыс және уақтылы емдеу сіздің денсаулығыңызды жақсартады. Егер емдеу курсы жүргізілмесе, аурудың орташа және ауыр дәрежесіне дейін өршу қаупі бар.

Миастения грависінің ең көп таралған түрлерінің бірі сатып алынған (жасөспірім). Бұл ауру әдетте әйелдерге әсер етеді. Дегенмен, кейде белгілер орта жастағы және егде жастағы адамдарда пайда болады. Миастения жиі ерте жасөспірімдік шақта көрінеді. Аурудың дамуына әртүрлі факторлар, соның ішінде қауіпті инфекциялар әкеледі. Денсаулықтың күрт нашарлау қаупі бар, көптеген адамдар алаңдаушылық пен қозуды жоғарылатады.

Егер шағымдар болса, тәжірибелі дәрігермен байланысу керек, ол міндетті түрде кешенді емтихан өткізіп, диагнозды растайды. Кейіннен сіз емдеу курсын бастауыңыз керек және сіздің әл-ауқатыңыздағы барлық өзгерістерді мұқият бақылауыңыз керек.

Клиникалық көріністің сипаттамасы (фото)

Миастения грависінің белгілері әдетте зардап шеккен адамдарда ауыр физикалық шектеулерге әкеледі.

Бірте-бірте клиникалық көрініс барған сайын айқын болады. Уақыт өте келе шағымдар ең аз физикалық күш салудан кейін де күшейеді.

Аурудың негізгі белгілері - жалпы бұлшықет әлсіздігі және шаршаудың жоғарылауы. Мұндай көріністер балаларда да, ересектерде де байқалады (төмендегі фотосуретті қараңыз).

Сондай-ақ балалар келесі шағымдарды сезінеді:

• тым төмен ұтқырлық;
• әлсіздіктің көрінісі;
• тіпті сүт бездерінің сорылуын бұзудың мүмкін еместігі, соның салдарынан көптеген балалар дұрыс тамақтанбаудан зардап шегеді;
• бұлшықет атрофиясы, ол көзбен байқалады.

Жоғарыдағы шағымдар бірден пайда болмайды. Клиникалық көрініс бірте-бірте дамиды, ал емдеудің болмауы тек денсаулық жағдайын қиындатады.

Жастар бастапқыда шаршауды бастан кешіреді. Тіпті қарапайым қозғалыстар, соның ішінде жаяу және қол қимылдары шаршауға әкеледі. Бұлшықет патологиясына байланысты бұлшықет белсенділігінің әлсіреуіне бейімделу қажеттілігіне байланысты жүруде елеулі өзгерістер орын алады. Көп ұзамай бет әлпеті өзгереді, көзге және қабаққа, мимикаға не әсер етеді.

Бұл бұлшықетке байланысты қандай ауру екенін сұрағанда, егде жастағы адамдарда қосымша диагностикалық қиындықтар бар. Көптеген шағымдарды жасқа байланысты өзгерістермен түсіндіруге болады, нәтижесінде патология денсаулығының күрт нашарлауына дейін анықталмай қалады.

Егде жастағы адамдарда диагноз әдетте ауыр белгілер пайда болғаннан кейін ғана қойылады:

• бүкіл дененің жалпы бұлшықет тонусының әлсіреуі;
• көзді анық шоғырландыра алмау;
• қабақтардағы ауырлық сезімінің пайда болуы;
• жұтылу рефлексінің әлсіреуі;
• дауыс деңгейінің төмендеуі;
• қиын және жиі болатын тыныс алу проблемалары;
• физикалық шаршау;
• аспирациялық форманың дамуы.

Клиникалық көріністің көріну дәрежесіне қарамастан, уақтылы және дәл диагноз қою қажет. Әйтпесе, миастения грависі қайтымсыз салдарға және мүгедектікке әкеледі.

Диагностикалық ерекшеліктері

Әдетте, диагностика пациенттердің шағымдарын түсіндіруден және кеңес беруден басталады. Егер дәрігер клиникалық көріністерді дұрыс түсіндірсе, тиімді емдеу мүмкіндігі артады. Дәрігердің тәжірибесі шешуші рөл атқарады, өйткені бар шағымдар қате түрде басқа ауруға немесе тіпті созылмалы шаршау синдромына жатқызылуы мүмкін.

Ең тиімді диагностикалық әдістердің бірі магнитті резонансты бейнелеу (МРТ). Сонымен қатар, алынған нәтижелерді дұрыс түсіндіру керек, өйткені бұл емдеуді қаншалықты дұрыс жүргізуге болатындығын анықтайды.

Егер бар шағымдар негізінде диагнозды орнату мүмкін болмаса, фармакологиялық сынақ жүргізіледі. Негізгі міндет - адам ағзасының қосымша ынталандыруға реакциясын мұқият зерттеу.

Тексеруді жүргізу үшін арнайы препараттар тағайындалады, содан кейін денедегі жүйке және жүйке-бұлшықеттік беріліс жағдайы мұқият зерттеледі. Жалпыланған миастения грависі үшін фармакологиялық сынақ сенімді.

Фармакологиялық сынақтың ерекшеліктері:

• пациентке жүйке-бұлшықет импульстарының ағынын жақсартатын прозерин препараты тағайындалады;
• дәрігер қозғалтқыш дисфункциясы үшін өтемақы ерекшеліктерін зерттейді, ол кейіннен пайда болуы керек;
• сау адамдарда өтемақы деңгейі бес баллға жетеді, бірақ науқастарда қалыпты бұлшықет күшін толық қалпына келтіру байқалмайды, ал өтемақы 2-3 баллдан аспайды.

Емдеу курсын бастамас бұрын тәжірибелі дәрігермен кеңесіп, емтихандардан өту керек. Науқастың шағымдарын қандай ауру тудыратынын дұрыс диагностикалау мүмкін болғаннан кейін ғана тиімді терапияны таңдауға болады.

Ауру кезіндегі дағдарыстар

Миастения грависі созылмалы ауру болып табылады, сондықтан асқыну қаупі және жаңа шағымдардың пайда болуы тұрақты негізде сақталады. Тиісті ем жүргізілмесе, науқастың жағдайы үнемі нашарлайды. Аурудың ауыр түрлерінде дағдарыстар үнемі пайда болуы мүмкін, олар миастения грависінің ауырлататын белгілерімен көрінеді.

Ең қауіпті дағдарыстардың бірі – миастениялық дағдарыс. Бұлшықеттің ауыр әлсіздігімен көрінеді, соның салдарынан диафрагманың қызметі бұзылып, жұтыну қиындайды, тыныс алу қиындайды, жүрек соғысы жиілейді, сілекей бөлінуі көп болады. Тыныс алу бұлшықеттерінің салдануы зардап шеккен адамның өліміне әкелуі мүмкін.

Антихолинэстераза препараттарының артық дозалануы холинергиялық дағдарысқа әкеледі. Негізгі белгілері - жүрек соғысының баяулауы және сілекей ағуы, бұлшықеттердің конвульсиялық жиырылуы, ішек моторикасының жоғарылауы. Бұл жағдай өлімге де әкелуі мүмкін, сондықтан препаратты қабылдауды дереу тоқтатып, препаратқа қарсы препаратты бұлшықет ішіне енгізу керек.

Кез келген дағдарысты кәсіби медициналық көмексіз болдырмау мүмкін емес.

Емдеу ерекшеліктері

Диагноз қойылғаннан кейін сіз миастения нені тудыруы мүмкін екенін, ауру қандай болуы керек екенін түсініп, «науқаста бұл не бар?» Деген сұраққа толық жауап алуыңыз керек.

Миастения – тұрақты медициналық көмекті және үзіліссіз емдеуді қажет ететін ауыр ауру. Әйтпесе, науқас адам үшін мүгедектік қаупі айтарлықтай артады. Тек дұрыс терапия ұзақ мерзімді ремиссияға қол жеткізе алады.

Негізгі міндет - холинэстеразаны блоктайтын дәрілерді үнемі қабылдау. Диагностикалық шараларды жүргізгеннен кейін дәрігер арнайы режимге сәйкес қабылданатын бірқатар дәрі-дәрмектерді тағайындайды.

Сонымен қатар, калий препараттары негізгі препараттардың әсерін күшейту және бұлшықеттердің жиырылуын жақсарту үшін тағайындалады.

Егер науқаста жалпы миастения грависі диагнозы қойылса, емдеуге неғұрлым байыпты көзқарас қажет. Ауыр жағдайларда гормоналды препараттарды қабылдау міндетті болады, кейде дәрігерлер денсаулықты жақсарту үшін үлкен дозаларды пайдаланады. Қабылдаған таблеткалар санын азайту мәселесі кем дегенде екі айдан кейін қаралады.

Емдеу бағыттарының бірі болып табылады импульстік терапия. Бұл әдіс үш-бес күн бойы Метипредтің жоғары дозасын енгізуді қамтиды. Препаратты тек бірте-бірте алып тастауға болады, ал ремиссияға бастапқыда қол жеткізу керек. Егер жағдайдың ішінара жақсаруы байқалса, препарат бірнеше ай, тіпті жылдар бойы қабылданады.

Дәрігерлер сонымен қатар жасушалық деңгейде әсер ететін цитостатикалық иммуносупрессанттарды тағайындайды. Егер пациенттерге глюкокортикоидтарды қабылдауға тыйым салынса, емдеу осы схемаға сәйкес жүзеге асырылады. Қажет болса, арнайы әзірленген емдеу схемасын сақтай отырып, әртүрлі топтардағы дәрі-дәрмектер ауыстырылады.

Сонымен қатар, метаболизмді жақсартуға көмектесетін арнайы дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет.

Дәстүрлі емдеу жоқ. Көптеген дәрілік өсімдіктерге қатаң тыйым салынады, өйткені әйтпесе денсаулықтың нашарлау қаупі бар. Табиғи тоник препараттарын тек дәрігердің кеңесі бойынша қабылдауға болады.

Дағдарыс туындаған кезде тек ауруханада емдеу қажет. Тек осы жағдайда ғана дәрігерлер тиімді көмек көрсете алады.

Классикалық емдеу әдістерінен нәтиже болмаса, тимус безін жою үшін хирургия қажет. Көптеген жағдайларда операциядан кейін пациенттер олардың жағдайының жақсарғанын атап өтеді. Дегенмен, көптеген препараттар бастапқыда қарсы болып табылады, сондықтан анестезияны орындауда қиындықтар туындайды. Операция науқастың ауыр сырқаты және жетпіс жасқа толмаған жағдайда ғана жасалады.

Пациенттердің мінез-құлық ережелері

Уақытылы диагноз қою және барлық медициналық қарсы көрсеткіштерді сәтті жүзеге асыру өмір салтын түбегейлі өзгертуге және мүгедектіктің басталуына жол бермеуге мүмкіндік береді. Диагноз қойылғаннан кейін бекітілген режиммен және қосымша мінез-құлық ережелерін сақтай отырып, 100% қатаңдықта тағайындалған дәрі-дәрмектерді қабылдауды бастау керек.

Аурудың дамуын болдырмау үшін келесі негізгі ережелерді есте сақтау керек:

• күнге тотығудан бас тарту;
• ауыр физикалық жұмысты толығымен алып тастау;
• дәрігердің тиісті рұқсатын алғаннан кейін ғана дәрі-дәрмектерді қабылдау мүмкіндігі.

Жоғарыда көрсетілген ережелерді сақтау миастения грависінің белсенді дамуына жол бермейді.

Ауруды емдеу мүмкін бе?

Бұрын миастения грависі жазылмайтын ауру деп есептелді. Сонымен қатар 30% жағдайдаөлімге әкелді. Қазіргі уақытта болжам қолайлырақ, пациенттердің көпшілігі тиісті дәрілік терапиямен тұрақты ремиссияны бастан кешіреді.

Мүгедектік пен өлім медициналық көмек болмаған жағдайда немесе медициналық ұсыныстарды орындамағанда ғана орын алады.

Сарапшылар миастения грависін белсенді түрде зерттеуді жалғастыруда және науқастарға медициналық көмек көрсету мүмкіндіктерін іздейді. Уақытылы диагноз ремиссияға өту мүмкіндігін пайдалану үшін тиімді емдеуге мүмкіндік береді.

Тақырып бойынша бейнероликтер

Қызықты