Informativni mail

DIJAGNOSTIČKI KRITERIJI ZA MIJASTENIJU

Suvremene ideje o patogenezi bolesti omogućuju nam da razlikujemo 4 skupine glavnih kriterija za dijagnosticiranje miastenije gravis: klinički, farmakološki, elektromiografski (EMG) i imunološki dijagnostički kriteriji.

Klinički dijagnostički kriteriji

Detaljno istraživanje velikog broja bolesnika s miastenijom gravis pokazalo je da je najčešća kliničke manifestacije bolesti su:

• disfunkcija ekstraokularnih i bulbarnih mišića,
• slabost i umor mišića trupa i udova.

Ozbiljnost kliničkih simptoma.

Poremećaji u funkciji ekstraokularnih mišića, prema rezultatima promatranja miastenijskog centra, uočavaju se kod 75% bolesnika s miastenijom gravis. Od njih:

• minimalni stupanj okulomotorni poremećaji, u obliku prolazne diplopije opaža se u 31% bolesnika,
• umjereno, u obliku recidiva oftalmopareza i trajna diplopija - u 64%,
• maksimalno, očitovano oftalmoplegija – u 5% pacijenata.

Bulbarni poremećaji imaju 54% bolestan. Od njih:

• pluća bulbarna poremećaji koji se očituju periodičnim smetnjama gutanja i govora otkrivaju se u 57% bolesnika,
• umjereno, u obliku stalne, ali fluktuirajuće u težini, disfonije, nazalnog glasa i periodičnih poremećaja gutanja - u 30%,
• izražen, očituje se afonijom i disfagijom - u 13% bolesnika.

Funkcionalni poremećaji dišni mišići imati 20% bolestan. Od njih:

• dišni smetnje koje se ocjenjuju kao blage, očituju se periodičnim poremećajima disanja koji se javljaju nakon tjelesne aktivnosti, otkrivaju se u 30% bolesnika, umjerene, u obliku otežanog disanja tijekom prekida uzimanja antikolinesteraznih lijekova ili u razdoblju interkurentnih infekcija, također se otkrivaju u 30% pacijenata, teške, zahtijevaju mehaničku ventilaciju - u 40% pacijenata.

Disfunkcija mišića torzo i udovi imati 60% bolestan. Procjenjuje se na ljestvici od 6 točaka, gdje se minimalno smanjenje funkcije procjenjuje kao 4 boda (uočeno u 18% pacijenata), umjereno - kao 2-3 boda (u 62%) i izraženo - manje od 2 boda (u 20% pacijenata).

Atrofija mišića minimalne i umjerene težine otkrivaju se u 5% bolesnika. Oni nastaju, u pravilu, u pozadini teških bulbarnih poremećaja i nutritivne su prirode (4% pacijenata).

U umjerene amiotrofije opažene su u 1% pregledanih bolesnika kod kojih je miastenija gravis kombinirana s timomom.

Smanjeni tetivni i periostalni refleksi otkriven u 7% pregledanih pacijenata.

Vegetativno-trofički poremećaji u obliku suhe kože i sluznica, parestezija, poremećaja srčanog ritma, netolerancije na ortostatski stres itd. - otkriveno u 10% bolesnika s miastenijom, među kojima je većina (82%) imala miasteniju u kombinaciji s timomom.

Mora se naglasiti da povećanje timusa na CT ili MRI nije kriterij za postavljanje dijagnoze miastenije gravis.

Farmakološki dijagnostički kriteriji

Za farmakološka ispitivanja Prozerin ili Kalimin-Forte.

Studija učinkovitosti testa s uvodom proserina i kalimina forte pokazao da puna kompenzacija motoričkih poremećaja otkriva se u 15% bolesnika s miastenijom gravis. Potrebno je napomenuti da puna kompenzacija uključuje vraćanje mišićne snage na 5 bodova, bez obzira na stupanj njezinog početnog smanjenja. Kod većine bolesnika s miastenijom gravis (75%) odgovor na primjenu proserina bio je nepotpun , tj. bio je popraćen povećanjem mišićne snage za 2-3 boda, ali nije dosegnuo 5 bodova. Djelomično kompenzacija je karakterizirana povećanjem snage za 1 bod u pojedinim mišićima, dok je u ostalim testiranim mišićima izostala.

Pri provođenju i evaluaciji farmakološkog testa od presudnog je značaja doza primijenjenog lijeka, budući da je samo uz uvođenje adekvatnih doza lijeka valjana jedna ili druga ocjena učinkovitosti testa.

Kalimin-forte u dozi od 5 mg odn prozerin 1,5 ml 0,05% -tne otopine primjenjuje se supkutano kada bolesnik teži 50-60 kg; u dozi od 10 mg ili 2,0 ml - s težinom od 60-80 kg, respektivno; i 15 mg ili 2,5 ml - za težinu bolesnika od 80 do 100 kg.

Kod djece doza lijekova je 5 mg odnosno 1,0 ml.

Ako se pojave muskarinski učinci antikolinesteraznih lijekova (hipersalivacija, trzanje mišića, pojačano kruljenje u abdomenu), nakon procjene učinkovitosti testa, atropin se daje supkutano u dozi od 0,2-0,5 ml 0,1% otopine. Test se ocjenjuje u rasponu od 40 minuta do 1,5 sat nakon primjene lijeka. Procjena se temelji na promjenama u težini kliničkih simptoma, kao i odsutnosti ili prisutnosti nuspojava. Na puna I nepotpun kompenzacija motoričkih poremećaja, test se ocjenjuje kao pozitivan. Na djelomičan naknada – dubiozan, u nedostatku naknade za poremećaje kretanja i prisutnosti nuspojava - negativan.

Elektromiografski dijagnostički kriteriji

Treći kriterij za dijagnosticiranje miastenije gravis je proučavanje EMG pokazatelja koji odražavaju stanje neuromuskularnog prijenosa tijekom testa dekrementa. Podaci dobiveni neizravnom supramaksimalnom stimulacijom mišića različitih stupnjeva kliničkog oštećenja pokazuju da u mišićima pacijenata miastenija, u pravilu se bilježe M-odgovori normalne amplitude i površine, ali kod stimulacije na frekvencijama od 3 i 40 impulsa/s, detektira se smanjenje amplitude M-odgovora različitog stupnja. U 30% proučavanih mišića primijećeno je posttetanično olakšanje (PTF) od više od 120%, u 85% mišića otkriveno je posttetanično propadanje (PTI). Mora se naglasiti da je veličina fenomena dekrementa naknadnih M-odgovora u nizu, najtipičnijih za miasteniju gravis, kada se stimuliraju frekvencijom od 3 impulsa/s, proporcionalna stupnju kliničkog oštećenja mišića. Treba napomenuti da nam EMG pregled prije i nakon primjene antikolinesteraznih lijekova (Kalimin-Forte, Proserin) omogućuje objektivizaciju učinkovitosti farmakološkog testa.

Imunološki dijagnostički kriteriji

Važan dijagnostički kriterij je određivanje u krvnom serumu protutijela protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane u bolesnika s miastenijom gravis, odnosno protutijela protiv proteina titina u bolesnika s miastenijom gravis s prisustvom timoma.

Za određivanje protutijela na acetilkolinske receptore postsinaptičke membrane koristi se alfa-bungarotoksin (zmijski otrov) obilježen radioaktivnim jodom (125-I). Protutijela se otkrivaju u pacijentovom krvnom serumu pomoću posebnih kompleta za imunotest. U krvnom serumu zdravih bolesnika koncentracija protutijela na acetilkolinske receptore ne prelazi 0,152 nmol/l. U bolesnika s različitim autoimunim bolestima (autoimuni tireoiditis, Hashimotova bolest, reumatoidni artritis) i drugim neuromuskularnim bolestima koncentracija protutijela ne prelazi 0,25 nmol/l. Dokaz prisutnosti miastenije gravis (generalizirani ili okularni oblik) je koncentracija protutijela na acetilkolinske receptore veća od 0,4012 nmol/l.

Većina bolesnika s miastenijom gravis uz prisutnost timoma razvija autoantitijela protiv titina, proteina poprečno-prugastog mišića velike molekularne težine. Detekcija protutijela na titin je diferencijalno dijagnostički kriterij za razlikovanje timoma od hiperplazije timusa. Protutijela se određuju u krvnom serumu bolesnika pomoću imunoloških kitova (DLD, Njemačka). Vrijednost koja karakterizira visoku vjerojatnost postojanja timoma je razina veća od 1,0 proizvoljne jedinice.

Dakle, dijagnoza miastenije gravis je nedvojbena kada je potvrđena sva 4 dijagnostička kriterija; pouzdan - s 3 kriterija; vjerojatan - ako postoje 2 i sumnjiv - ako postoji 1 kriterij.

Miastenija gravis je autoimuna bolest koju karakterizira poremećaj neuromuskularnog prijenosa, a očituje se slabošću i patološkim umorom poprečno-prugastih mišića.

Kao rezultat ovog poremećaja, zdravi mišići postaju slabi, što dovodi do paralize mišića. Praksa pokazuje da s ovom patologijom mogu biti pogođeni bilo koji mišići, ali najčešće su zahvaćeni mišići oka, nešto rjeđe - mišići lica, usana i jezika, kao i mišići ždrijela, grkljana i vrata. Kada su zahvaćeni dišni mišići, kao i mišići trupa i udova, javlja se generalizirana miastenija gravis – vrlo opasno stanje koje može dovesti i do smrti.

Ovu bolest prvi je opisao davne 1672. godine engleski liječnik i specijalist anatomije Thomas Willis. Broj slučajeva miastenije gravis u stalnom je porastu i trenutno iznosi 5-7 osoba na 100 tisuća stanovnika.

Prema statistikama, žene obolijevaju od miastenije gravis mnogo češće nego muškarci (70% do 30%), bolest se obično prvi put javlja u adolescenciji, ali je najizraženija u dobi od 20-30 godina. Bolest je autoimune prirode pa se za liječenje koristi hormonska terapija.

Usput, ova bolest se dijagnosticira ne samo kod ljudi - miastenija gravis često se bilježi kod pasa i mačaka.

Uzroci miastenije gravis

Do danas uzroci miastenije gravis nisu u potpunosti razjašnjeni. U medicinskoj praksi dijagnosticiraju se slučajevi obiteljske miastenije gravis, ali nasljednost bolesti nije dokazana. Često se pacijentima s asteničnom bulbarnom paralizom dijagnosticira hiperplazija ili neoplazma timusne žlijezde. Još jedan čimbenik koji pridonosi razvoju miastenije gravis je prodiranje virusa i mikoplazme u ljudsko tijelo.

Glavna patogenetska značajka ove bolesti je disfunkcija neuromuskularnog prijenosa, koja određuje karakteristične kliničke manifestacije. Sinaptički blok povezan je s neuspjehom u sintezi acetilkolina. U krvnom serumu otkrivaju se antitijela na skeletne mišiće i epitelne stanice timusa, što daje razlog za klasificiranje miastenije gravis kao autoimune bolesti.

Rezultati istraživanja uzroka miastenije gravis dokazuju da nedovoljna razina kalija u tijelu, hiperfunkcija štitnjače i hormonska neravnoteža značajno povećavaju rizike od ove bolesti.

Simptomi miastenije gravis

Slabost i iznenadni umor mogu utjecati na bilo koji mišić u ljudskom tijelu. Češće - mišiće lica i vrata.

Karakteristični simptomi miastenije gravis (vidi sliku) su:

• ptoza (spušteni kapci);
• dvostruki vid;
• nazalni poremećaji glasa i govora;
• poteškoće s gutanjem, umor žvačnih mišića;
• umor vratnih mišića (poteškoće s držanjem glave ravno);
• slabost u rukama i nogama.

Simptomi se pojavljuju nakon vježbanja, čak i nakon najminimalnijeg. Što je veće opterećenje, to je bolesnikovo stanje lošije. Na primjer, u početku su poremećaji govora minimalni - osoba ima blagi nazalni ton, ali riječi izgovara prilično jasno, zatim počinje "gutati" pojedinačne zvukove, a zatim uopće ne može govoriti. Odmor može smanjiti ove simptome. Simptomi su posebno izraženi 3-4 sata nakon buđenja.

Ovisno o manifestacijama, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• očni (bolest se očituje samo spuštenim kapcima, duplim vidom; takvim je bolesnicima obično dovoljna terapija antikolinesteraznim lijekovima);
• bulbar (smetnje govora, žvakanja, gutanja, disanja - opasnost od ovog oblika je da se poteškoće s disanjem mogu brzo povećati);
• generalizirana (zahvaća sve mišiće, to je oblik miastenije gravis na koji se misli kada se govori o miasteniji gravis ili Erb-Goldflamovoj bolesti; bolest zahvaća sve mišiće, od mišića lica i vrata do mišića ruku i nogu);
• fulminantni (najopasniji oblik, jer dovodi do invaliditeta pa čak i smrti, obično je uzrokovan zloćudnim tumorom timusne žlijezde, zahvaćeni su svi mišići uključujući i skeletne mišiće, a terapija jednostavno nema vremena za djelovanje, jednostavno je nemoguće spriječiti opasne posljedice miastenije gravis).

Češći je generalizirani oblik, koji obično počinje slabošću mišića lica.

Simptomi kod djece

Posebno mjesto kod djece zauzima miastenija gravis, čiji rani simptomi imaju neke svoje karakteristike:

1) Kongenitalna miastenija. Na brzi zamor mišićnog sustava može se posumnjati u utero tijekom ultrazvuka. Kod miastenije gravis fetalni pokreti su manje aktivni ili čak mogu biti potpuno odsutni. Nakon rođenja, simptomi ove miastenije gravis slični su neonatalnoj miasteniji. Smrt nastupa zbog poremećaja spontanog disanja.

2) Miastenija novorođenčadi. Javlja se kod one djece čije majke same boluju od miastenije. Počinje od prvih dana života i može trajati oko 2 mjeseca. Njegovi glavni simptomi mogu biti sljedeći:

• beba je letargičnija od druge novorođenčadi,
• diše plitko
• povremeno se guši
• njegov plač je slab, više kao škripa,
• također slabo siše i brzo se umara,
• usta su mu malo otvorena,
• pogled je gotovo nepomičan,
• u nekim slučajevima gutanje također može biti otežano.

Dijete najčešće umire od gušenja.

1. Miastenija u ranom djetinjstvu. Prema stručnjacima, javlja se prije dobi od 2 godine, kada se, u pozadini potpunog zdravlja, počinju pojavljivati ​​problemi s vidom: kapci se nehotice spuštaju, razvija se paraliza pogleda i strabizam. U nekim slučajevima beba može odbijati hodati, trčati, teško se penje ili spušta niz stepenice i često traži da je drže. Odbijanje jesti može se dogoditi ako su žvačni mišići uključeni u proces.
2. Juvenilna i dječja miastenija. Razvija se od 2 do 10 godina ili u adolescenciji, uglavnom kod djevojčica. Od ranih znakova potrebno je obratiti pozornost na djetetove pritužbe na iznenadni umor, zamagljen vid, poteškoće s trčanjem, hodanjem na velike udaljenosti, čučnjevima i fizičkim poslovima u kući.

Miastenična kriza

Miastenija gravis je kronična bolest, stalno napreduje. Ako pacijent ne dobije odgovarajuće liječenje, njegovo stanje se pogoršava. Teški oblik bolesti može biti popraćen pojavom miastenične krize. Karakterizira ga činjenica da pacijent doživljava jaku slabost mišića odgovornih za gutanje i kretanje dijafragme. Zbog toga mu je disanje otežano, otkucaji srca ubrzani, a često se opaža slinjenje. Zbog paralize dišnih mišića može nastupiti smrt bolesnika.

Predoziranje antikolinesteraznim lijekovima može uzrokovati kolinergičku krizu. Izražava se usporenim otkucajima srca, lučenjem sline, konvulzijama i pojačanom pokretljivošću crijeva. Ovo stanje također ugrožava život pacijenta, pa mu je potrebna liječnička pomoć. Antiholinesterazni lijek se mora prekinuti, a njegov protuotrov, otopina atropina, mora se primijeniti intramuskularno.

Dijagnostika

Potrebno je konzultirati neurologa. Prije svega, liječnik će pregledati pacijenta, pitati o pritužbama i drugim identificiranim simptomima. Tijekom početnog pregleda pacijenta vrlo je teško identificirati miasteniju gravis, jer su njeni simptomi slični onima kod mnogih drugih bolesti. Stoga se provodi sveobuhvatno ispitivanje.

Najjednostavnija i najvrjednija metoda za dijagnosticiranje miastenije gravis je prozerinski test. Prilikom izvođenja ovog testa, pacijentu se supkutano ubrizgava otopina proserina (0,05%, 1-2 ml), a zatim nakon 20-30 minuta neurolog ponovno pregledava pacijenta, određujući reakciju tijela na test. Prozerin blokira kolinesterazu, čija pojačana aktivnost dovodi do poremećaja neuromuskularnih spojeva, pa simptomi miastenije gravis brzo nestaju, a osoba se osjeća potpuno zdrava. Važno je napomenuti da je učinak prozerina, iako snažan, kratkotrajan, pa se ne koristi za liječenje, ali je neophodan za dijagnostiku.

Za dijagnozu se također provode sljedeće studije:

• Elektromiografija (dekrement test) – registracija bioelektričnih potencijala u skeletnim mišićima. Preporučljivo je dvaput provesti elektromiografiju: prvo prije proserinskog testa, a zatim 30-40 minuta nakon njega, jer to može otkriti kršenje neuromuskularnog prijenosa.
• Elektroneurografija je proučavanje brzine prolaza impulsa kroz živce.
• Test krvi na specifična antitijela, ponekad je potrebna i biokemijska analiza krvi.
• Genetske studije se provode kako bi se identificirala kongenitalna miastenija gravis.
• Kompjuterizirana tomografija organa medijastinuma - za ispitivanje timusa za povećanje volumena ili prisutnost tumora (timoma).

Za dijagnosticiranje miastenije gravis razvijeni su posebni testovi koji omogućuju neurologu da identificira bolest u početnim fazama. Iako takve testove možete obaviti sami kod kuće:

1. Brzo otvorite i zatvorite usta unutar 40 sekundi - normalno biste trebali imati vremena napraviti 100 ciklusa takvih pokreta, a kod slabosti mišića to je mnogo manje.
2. Morate leći na leđa, lagano podići glavu i držati je tamo 1 minutu.
3. Napravite 20 čučnjeva s istom amplitudom.
4. Brzo stežite i otpuštajte ruke - često zbog slabosti mišića kod miastenije gravis, ova vježba dovodi do spuštenih kapaka.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima sličnih simptoma: bulbarni sindrom, encefalitis, meningitis, cerebralni gliom, hemangioblastom, Guillain-Barréov sindrom itd.

Liječenje miastenije gravis

Glavni cilj liječenja miastenije gravis je povećanje količine acetilkolina. Prilično je teško sintetizirati ovu komponentu, pa se u liječenju koriste lijekovi koji sprječavaju njezino uništenje. U tu svrhu u neurologiji se koriste lijekovi koji sadrže neostigmin.

Ako bolest brzo napreduje, propisuju se lijekovi koji blokiraju imunološki odgovor; to je liječenje u ovom slučaju.

Prilikom odabira lijekova morate uzeti u obzir da su lijekovi koji sadrže fluor kontraindicirani za miastenične pacijente. Osobama starijim od 70 godina uklanja se timusna žlijezda. Osim toga, odabiru se lijekovi koji blokiraju pojedinačne simptome - trzanje kapaka, zaustavljanje slinjenja itd.

"Pulsna terapija" pomaže u poboljšanju stanja pacijenta. Ovaj tretman uključuje korištenje hormonskih lijekova. U početku se propisuje velika doza umjetnih hormona, ali se postupno smanjuje i svodi na ništa. Ako dođe do miastenične krize, može biti potrebna hospitalizacija. Pacijentima s ovim stanjem propisana je plazmaferoza i ventilacija za liječenje simptoma.

Relativno nova metoda liječenja miastenije gravis je krioferoza. Liječenje uključuje korištenje niskih temperatura, koje pomažu u oslobađanju krvi od štetnih komponenti. Korisne tvari sadržane u plazmi vraćaju se u krv pacijenta. Metoda je sigurna jer ne postoji mogućnost prijenosa infekcije i pojave alergijske reakcije. Krioferoza poboljšava opće stanje bolesnika. Nakon 5-6 postupaka postiže se dobar, trajan rezultat.

Često tijekom liječenja liječnici propisuju Kalimin, antikolinesterazni lijek, također poznat kao Mestinon, Pyridostigmine. Kao i kod svake autoimune bolesti, za liječenje se propisuju kortikosteroidi, posebice prednizolon.

Narodni lijekovi

Uz terapiju lijekovima, moguće je liječiti miasteniju gravis kod kuće narodnim lijekovima kako bi se ubrzao oporavak i ublažilo stanje. Međutim, sve tradicionalne metode liječenja moraju biti dogovorene sa stručnjakom za promatranje.

Učinkovito znači:

1. Zob. Žitarice se temeljito isperu i napune vodom u volumenu od 0,5 litara. Zatim se spremnik stavi na vatru, sastav se dovede do vrenja i kuha na pari najmanje pola sata. Zatim, za pripremu infuzije, pričekajte još 2 sata, uklanjajući zob iz topline. Dobiveni izvarak se uzima sat vremena prije jela, najmanje 4 puta dnevno. Trajanje terapije je 3 mjeseca s pauzom od 1 mjeseca i još jednom terapijom.
2. Luk. Proizvod u volumenu od 200 grama (pročišćen) se pomiješa s 200 grama šećera i napuni vodom u volumenu od 0,5 litara. Sastav se stavlja na laganu vatru i kuha 1,5 sata. Zatim ohladite masu, dodajte dvije kašike meda i uzimajte tri puta dnevno po dvije kašičice.
3. Tri glavice češnjaka zgnječite i pomiješajte s četiri limuna, litrom meda i lanenim uljem (200 g). Svi sastojci moraju se temeljito izmiješati i uzimati dnevno, jednu čajnu žličicu tri puta dnevno.

Pravila ponašanja kod miastenije gravis

Ako se dijagnoza postavi na vrijeme i pacijent slijedi sve upute liječnika, njegova učinkovitost i način života ostaju gotovo nepromijenjeni. Liječenje miastenije gravis sastoji se od stalnog uzimanja posebnih lijekova i poštivanja određenih pravila.

Takvim pacijentima zabranjeno je sunčanje, obavljanje teških fizičkih poslova i uzimanje lijekova bez preporuke liječnika. Pacijenti bi svakako trebali znati koje su kontraindikacije za uzimanje lijekova za miasteniju gravis. Mnogi lijekovi mogu uzrokovati komplikacije bolesti ili razvoj miastenične krize. To su sljedeći lijekovi:

• svi pripravci magnezija i litija;
• relaksanti mišića, osobito oni slični kurareu;
• trankvilizatori, antipsihotici, barbiturati i benzodiazepini;
• mnogi antibiotici, na primjer, neomicin, gentamicin, norfloksacin, penicilin, tetraciklin i drugi;
• svi diuretici, osim Veroshpirona;
• Lidokain, kinin, oralni kontraceptivi, antacidi, neki hormoni.

Prehrana

Bolesnici trebaju prilagoditi prehranu u skladu sa stadijem bolesti. Zaštitne funkcije tijela su oslabljene, tako da prehrana za miasteniju gravis igra važnu ulogu u oporavku. Važno je jesti pečeni krumpir, grožđice, banane i suhe marelice. Ne škodi pronaći izvore mikroelemenata kao što su fosfor i kalcij.

Unos kalcija treba kombinirati s fosforom, čime se osigurava bolja apsorpcija tvari. Važno je uzimati dodatke kalija i vitamine.

Komplikacije

Uz pomoć acetilkolina, kako je gore opisano, funkcioniraju i ljudski dišni mišići. Stoga, zbog problema u radu ovih mišića, može doći do oštrog poremećaja disanja, čak i do zaustavljanja. Kao rezultat toga, može doći do smrti.

Odrasli uvijek trebaju obratiti posebnu pozornost na djetetove pritužbe. S razvojem dječje miastenije, dijete se često žali da ne može voziti bicikl, popeti se na brdo itd. Važno je razumjeti uzroke ovog stanja, jer se kod miastenije gravis kod djece iznenada razvija respiratorno zatajenje.

Prognoza

Gotovo je nemoguće predvidjeti točan ishod ove bolesti, jer ovisi o mnogim čimbenicima: vremenu nastanka, kliničkom obliku, spolu i dobi bolesnika, kao io prisutnosti ili odsutnosti terapijskih mjera. Najpovoljniji tijek je kod očnog oblika miastenije, a najteži tijek bolesti prati generalizirani oblik.

Uz pravilno liječenje i stalni medicinski nadzor, gotovo svi oblici ove bolesti imaju povoljnu prognozu.

Kao rezultat toga, razvija se patološki umor i slabost skeletnih mišića, mutacije u proteinima neuromuskularnih spojeva mogu dovesti do razvoja kongenitalnih miasteničnih sindroma.

Što je?

Miastenija gravis je prilično rijetka autoimuna bolest koju karakterizira slabost mišića i letargija. Kod miastenije gravis dolazi do poremećaja komunikacije između živčanog i mišićnog tkiva.

Službeni znanstveni naziv ove bolesti je myasthenia gravis pseudoparalitica, što se na ruski prevodi kao astenična bulbarna paraliza. U ruskoj medicinskoj terminologiji, koncept "myasthenia gravis" je široko korišten.

Uzroci miastenije gravis

Do danas stručnjaci nemaju jasne informacije o tome što točno izaziva simptome miastenije gravis kod osobe. Miastenija gravis je autoimuna bolest, jer se u serumu bolesnika nalaze višestruka autoantitijela. Liječnici bilježe određeni broj obiteljskih slučajeva miastenije gravis, ali nema dokaza o utjecaju nasljednih čimbenika na manifestaciju bolesti.

Često se miastenija gravis manifestira paralelno s hiperplazijom ili tumorom timusne žlijezde. Također, miastenični sindrom može se pojaviti kod pacijenata koji se žale na organske bolesti živčanog sustava, polidermatomiozitis i rak.

Od miastenije gravis češće pate žene. U pravilu, bolest se manifestira kod ljudi u dobi od 20-30 godina. Općenito, bolest se dijagnosticira u bolesnika u dobi od 3 do 80 godina. Posljednjih godina stručnjaci pokazuju značajan interes za ovu bolest zbog visoke učestalosti miastenije gravis kod djece i mladih, koja dovodi do kasnijeg invaliditeta. Ova bolest je prvi put opisana prije više od jednog stoljeća.

Patogeneza

Autoimuni procesi igraju ulogu u razvoju miastenije gravis; antitijela su pronađena u mišićnom tkivu i timusu. Često su zahvaćeni mišići vjeđa, što rezultira ptozom koja varira u jačini tijekom dana; zahvaćeni su žvačni mišići, poremećeno je gutanje i mijenja se hod. Za pacijente je štetno biti nervozan, jer to uzrokuje bol u prsima i otežano disanje.

Provocirajući faktor može biti stres, pretrpjela akutna respiratorna virusna infekcija, disfunkcija imunološkog sustava organizma dovodi do stvaranja antitijela protiv vlastitih stanica tijela - protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromuskularnih spojeva (sinapsi). Autoimuna miastenija nije naslijeđena.

Najčešće se bolest manifestira u adolescenciji kod djevojčica (11-13 godina), rjeđe kod dječaka u istoj dobi. Bolest se sve više otkriva kod djece predškolske dobi (5-7 godina).

Klasifikacija

Ova bolest kod svakoga se razvija drugačije. Najčešće miastenija gravis počinje slabošću oka i mišića lica, zatim se ovaj poremećaj širi na mišiće vrata i trupa. Ali neki ljudi imaju samo neke znakove bolesti. Prema tome, postoji nekoliko vrsta miastenije gravis.

1. Očni oblik karakterizira oštećenje kranijalnih živaca. Prvi znak toga je spuštanje gornjeg kapka, najčešće prvo s jedne strane. Bolesnik se žali na dvoslike i otežano kretanje očnih jabučica.
2. Bulbarni oblik miastenije gravis je lezija žvačnih mišića i mišića za gutanje. Osim poremećaja ovih funkcija, govor bolesnika se mijenja, glas postaje tih, nazalan, javljaju se poteškoće u izgovoru pojedinih glasova, na primjer, "r" ili "b".
3. Ali najčešće postoji generalizirani oblik bolesti, u kojem su prvo zahvaćeni očni mišići, zatim se proces širi na vrat, gornje i donje ekstremitete. Osobito su često zahvaćeni mišići kukova i ruku; bolesniku je teško penjati se stepenicama ili držati predmete. Opasnost od ovog oblika bolesti je da se slabost širi na dišne ​​mišiće.

Simptomi

Nažalost, najčešće se miastenija gravis dijagnosticira u slučajevima kada bolest traje nekoliko godina zaredom i postaje uznapredovala. Iz tog razloga, svaki neobjašnjivi umor, mlohavost mišića ili slabost koja se naglo povećava s ponovljenim pokretima treba smatrati mogućim simptomom miastenije gravis sve dok se ova dijagnoza u potpunosti ne opovrgne.

Rani simptomi uključuju:

• poremećaj gutanja
• poteškoće sa žvakanjem čvrste hrane do te mjere da odbijaju jesti,
• pri razgovoru - "blijeđenje glasa",
• umor kod češljanja, penjanja uz stepenice, normalnog hodanja,
• pojava tegobnog hoda,
• spuštenih kapaka.

Najčešće su zahvaćeni okulomotorni, facijalni i žvačni mišići, te mišići grkljana i ždrijela. Sljedeći testovi pomažu identificirati latentnu miasteniju gravis:

• Ako se od pacijenta traži da brzo otvori i zatvori usta unutar 30 sekundi, zdrava osoba će napraviti oko 100 pokreta, a osoba koja boluje od miastenije gravis manje.
• Lezite na leđa, podignite glavu i držite je u tom položaju 1 minutu, gledajući u trbuh.
• Ispružite ruke i stanite tako 3 minute.
• Napravite 15-20 dubokih čučnjeva.
• Brzo stežite i otpuštajte ruke - to često uzrokuje spuštene kapke kod bolesnika s miastenijom gravis.

Lokalni oblik miastenije gravis karakterizira manifestacija mišićne slabosti određene skupine mišića, a kod generaliziranog oblika u proces su uključeni mišići trupa ili udova.

Miastenična kriza

Kao što pokazuje klinička praksa, miastenija gravis je progresivna bolest, što znači da se pod utjecajem određenih čimbenika paralize (vanjski okoliš ili endogeni uzroci) može povećati stupanj i težina simptomatskih manifestacija bolesti. Čak i pacijenti s blagom miastenijom gravis mogu doživjeti miastenijsku krizu.

Uzrok ovog stanja može biti:

• ozljede;
• stresna stanja:
• sve akutne infekcije;
• uzimanje lijekova s ​​neuroleptičkim ili umirujućim učincima;
• kirurški zahvati na tijelu itd.

Simptomi se očituju prvom pojavom dvoslike. Zatim pacijent osjeća iznenadno pojačani napadaj slabosti mišića, motorička aktivnost mišića grkljana se smanjuje, što dovodi do poremećaja procesa:

• formiranje glasa;
• disanje i gutanje;
• salivacija se povećava i puls se ubrzava;
• Zjenice se mogu proširiti, može doći do tahikardije i potpune paralize bez gubitka osjetljivosti.

Razvoj akutne insuficijencije opskrbe mozga kisikom može dovesti do izravne prijetnje životu, stoga su hitno potrebne mjere oživljavanja.

Dijagnostika

Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, pacijentu se propisuje sveobuhvatna studija, budući da klinička slika miastenije gravis može biti slična drugim bolestima. Glavne dijagnostičke metode su:

1. Opsežne biokemijske pretrage krvi za otkrivanje protutijela;
2. Elektromiografija je studija tijekom koje možete procijeniti potencijal mišićnih vlakana kada su uzbuđeni;
3. Genetski probir, koji se provodi kako bi se identificirao kongenitalni oblik miastenije;
4. Elektroneurografija je studija koja vam omogućuje procjenu brzine prijenosa živčanih impulsa na mišićna vlakna;
5. MRI - uz pomoć ove studije možete primijetiti čak i najmanje znakove hiperplazije timusa;
6. Test za umor mišića - od pacijenta se traži da nekoliko puta brzo otvori i zatvori usta, maše rukama i nogama, steže i otpušta šake i čučne. Glavni sindrom miastenije gravis je pojava sve veće slabosti mišića s ponavljanjem ovih pokreta.
7. Proserin test - pacijentu se supkutano ubrizgava proserin, nakon čega se čeka do pola sata, a zatim se procjenjuje rezultat. Bolesnik s miastenijom gravis osjeća značajno poboljšanje stanja, a nakon nekoliko sati klinički simptomi se nastavljaju istim intenzitetom.

Kako liječiti miasteniju gravis?

U teškim slučajevima miastenije gravis indicirano je uklanjanje timusa tijekom operacije. Najučinkovitiji lijekovi koji se uspješno koriste za ublažavanje simptoma bolesti su prozerin i kalinin. Uz njih se koriste lijekovi koji jačaju imunitet i niz drugih lijekova koji poboljšavaju dobrobit bolesnika. Važno je zapamtiti da što ranije počne liječenje, to će biti učinkovitije.

U prvom stadiju bolesti kao simptomatska terapija koriste se antikolinesterazni lijekovi, citostatici, glukokortikoidi i imunoglobulini. Ako je uzrok miastenije gravis tumor, tada se izvodi operacija za njegovo uklanjanje. U slučajevima kada simptomi miastenije gravis brzo napreduju, indicirana je ekstrakorporalna hemokorekcija za čišćenje krvi od antitijela. Već nakon prvog postupka pacijent primjećuje poboljšanje u svom stanju; za trajniji učinak liječenje se provodi nekoliko dana.

Nove, učinkovite metode liječenja uključuju krioforezu - pročišćavanje krvi od štetnih tvari pod utjecajem niskih temperatura. Postupak se provodi u tečaju (5-7 dana). Prednosti krioforeze u odnosu na plazmaforezu su očite: u plazmi koja se nakon pročišćavanja vraća pacijentu, sve korisne tvari ostaju nepromijenjene, što pomaže u izbjegavanju alergijskih reakcija i virusnih infekcija.

Također nove metode hemokorekcije koje se koriste u liječenju miastenije gravis uključuju kaskadnu filtraciju plazme, pri kojoj se pročišćena krv nakon prolaska kroz nanofiltere vraća pacijentu. Nakon prvih minuta postupka, pacijent primjećuje poboljšanje dobrobiti; cijeli tijek liječenja miastenije gravis zahtijeva pet do sedam dana.

Suvremene metode liječenja miastenije gravis uključuju i izvantjelesnu imunofarmakoterapiju. U sklopu postupka iz krvi pacijenta izoliraju se limfociti koji se tretiraju lijekovima i šalju natrag u krvotok pacijenta. Ovaj postupak se smatra najučinkovitijim u liječenju miastenije gravis. Omogućuje vam smanjenje aktivnosti imunološkog sustava smanjenjem proizvodnje limfocita i antitijela. Ova tehnika daje stabilnu remisiju godinu dana.

Prevencija miastenije gravis i njenih komplikacija

Nemoguće je spriječiti bolest, ali možete učiniti sve što je moguće da živite punim životom s takvom dijagnozom.

1. Prvo, kontrola liječnika. Takve pacijente vode neurolozi. Uz propisani režim liječenja i sustavne posjete neurologu, potrebno je pratiti opće stanje (šećer u krvi, krvni tlak i dr.) kako bi se spriječio razvoj drugih bolesti tijekom liječenja miastenije gravis.
2. Drugo, trebali biste izbjegavati pretjerani stres - fizički i emocionalni. Stres, težak fizički rad, pretjerano aktivni sportovi pogoršavaju stanje bolesnika. Umjerena tjelovježba i hodanje su čak i korisni.
3. Treće, trebali biste izbjegavati izlaganje suncu.
4. Četvrto, potrebno je znati kontraindikacije za pacijente s miastenijom gravis i strogo ih se pridržavati.
5. Peto, strogo slijedite režim liječenja koji je propisao liječnik, nemojte preskočiti lijekove i nemojte uzimati više lijekova nego što je propisao liječnik.

Liječnik je dužan izdati popis lijekova koji su kontraindicirani za takvog pacijenta. Uključuje pripravke magnezija, relaksante mišića, sredstva za smirenje, neke antibiotike, diuretike s izuzetkom veroshpirona, koji je, naprotiv, indiciran.

Ne smijete se zanositi imunomodulatorima ili bilo kakvim sedativima, čak ni onima koji se čine sigurnima (na primjer, tinktura valerijane ili božura).

Prognoza

Ranije je miastenija gravis bila ozbiljna bolest s visokom stopom smrtnosti od 30-40%. Međutim, uz suvremene metode dijagnostike i liječenja, smrtnost je postala minimalna - manje od 1% oko 80%, uz pravilno liječenje, postići potpuni oporavak ili remisiju. Bolest je kronična, ali zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

– kronična progresivna bolest s prisutnošću kriza, karakterizirana patološkim umorom i slabošću mišića.

Prvi put ju je davne 1672. opisao Thomas Willis. Trenutačno incidencija miastenije gravis raste s 5 na 10 bolesnika na 100.000 stanovnika.

Uzroci miastenije gravis

Miastenija gravis je genetska bolest, ali nije dovoljno proučena na genetskoj razini. Velika važnost pridaje se mutaciji gena odgovornog za funkcioniranje neuromuskularnih sinapsi. Otkrivena su dva mehanizma za razvoj bolesti:

• biokemijske promjene u području mioneuralnih sinapsi uzrokovane promjenama u funkciji hipotalamusa uz sekundarno uključivanje timusne žlijezde (timusa) u proces;
• autoimuno oštećenje timusa s oštećenjem neuromuskularnog prijenosa. Istodobno se smanjuje sinteza acetilkolina i povećava aktivnost kolinesteraze.

Pokretač može biti stres, prehlada, oslabljena imunološka funkcija organizma, što će dovesti do stvaranja antitijela na vlastite stanice, protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromuskularnih spojeva (sinapsi). Normalno, ove sinapse prenose impulse od živaca do mišića putem biokemijskih reakcija koje uključuju medijator acetilkolin.

Kada je uzbuđen, acetilkolin ulazi u sinaptičku pukotinu kroz presinaptičku membranu do kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane (mišića), uzrokujući njegovu ekscitaciju. Enzim acetilkolinesteraza uništava neurotransmiter, ograničavajući njegovo trajanje. Kod miastenije gravis ovaj složeni mehanizam je poremećen. Na završecima sinapsi stvara se malo acetilkolina ili ga kolinesteraza intenzivno razara, zbog čega se ova sinapsa blokira i provođenje živčanog impulsa postaje nemoguće.

Miastenija gravis obično počinje između 20. i 40. godine života. Žene su češće zahvaćene nego muškarci (2:1).

Simptomi miastenije gravis

Glavni simptom miastenije gravis je slabost i naglo povećan umor skeletnih mišića tijekom rada ili dugotrajnog stresa. Slabost mišića se povećava ponavljanjem pokreta, osobito brzim tempom. Čini se da se mišić "umori" i prestane slušati sve dok ne postane potpuno paraliziran. Nakon odmora, mišićna funkcija se obnavlja. Ujutro, nakon sna, bolesnik se osjeća općenito normalno. Nekoliko sati budnosti dovodi do povećanja miasteničnih simptoma.

Postoje tri oblika miastenije gravis:

• oftalmološki;
• bulbar;
• generalizirani.

Najčešće su prvi zahvaćeni mišići koje inerviraju kranijalni živci. U budućnosti je moguće oštećenje mišića vrata i, u manjoj mjeri, mišića trupa i udova. Prvi znaci bolesti su spuštanje gornjeg kapka i dvoslike koji nastaju zahvaćenim vanjskim mišićima očne jabučice, orbicularis oculi mišić i mišić koji podiže gornji kapak. Ako ujutro pacijent može potpuno i slobodno otvoriti oko, daljnje treptanje dovodi do slabljenja mišića i kapak jednostavno “visi”. Ovo je oblik očiju.

Na fotografiji Ptoza s miastenijom gravis

Kod bulbarnog oblika zahvaćeni su mišići koje inervira bulbarna skupina živaca. U tom slučaju će se pojaviti problemi s gutanjem i žvakanjem. Govor će se promijeniti – postat će tih, promukao, nazalan, promukao, glas će se brzo iscrpiti do nijeme govora.

U najčešćem, generaliziranom obliku, proces počinje okulomotornim mišićima, a zatim su uključeni svi mišići. Prvi stradaju mišići vrata i lica. Pacijent teško drži glavu. Javlja se osebujan izraz lica s poprečnim osmijehom i dubokim borama na čelu. Pojavljuje se slinjenje. Kasnije se javlja slabost mišića udova. Bolesnik slabo hoda i ne može se brinuti sam za sebe. Stanje je bolje ujutro, ali se pogoršava navečer. Svaki sljedeći pokret bolesniku postaje sve teže izvesti. S vremenom mišići atrofiraju. Najviše su pogođeni proksimalni dijelovi - ramena, kukovi.
Tetivni refleksi brzo se iscrpljuju i pojavljuju se nakon odmora.

Na fotografiji Generalizirani oblik miastenije gravis

Ispitivanje miastenije gravis

Za dijagnozu je važna elektromiografija kojom će se otkriti miastenična reakcija, farmakološki test - značajno poboljšanje nakon primjene antikolinesteraznih lijekova (proserin 0,05% 1 ml IM) i imunološki test - određivanje titra protutijela na acetilkolinske receptore, kao i otkrivanje timoma (tumor timusnih žlijezda) – kompjutorizirana tomografija prednjeg medijastinuma.

Miastenična kriza

Tijek miastenije gravis je progresivan s povećanjem simptoma i njihove težine. U teškim oblicima, pacijenti doživljavaju miastenične krize.

Mijastenična kriza je iznenadni napadaj jake slabosti dišnih i faringealnih mišića - otežano disanje (učestalo, zvižduće), ubrzan rad srca, slinjenje. Paraliza respiratornih mišića tijekom teške krize izravna je prijetnja životu pacijenta.

Miastenija gravis je kronična, ozbiljna bolest koja je progresivna, često dovodi do invaliditeta, te zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

Mijastenični sindrom može se promatrati s letargičnim encefalitisom, bronhogenim karcinomom (tumorom) pluća (Lambert-Eatonov sindrom), amiotrotrofičnom lateralnom sklerozom, tireotoksikozom. Postoji niz kongenitalnih miasteničnih sindroma koji se temelje na mutacijama u genima različitih podjedinica acetilkolinskih receptora.

Liječenje miastenije gravis

Glavni lijekovi za miasteniju gravis su antikolinesterazni lijekovi - kalimin, prozerin. Propisane doze i vrijeme primjene moraju se strogo pridržavati zbog opasnosti od predoziranja i razvoja kolinergičke intoksikacije - kolinergičke krize - konvulzije, trzaji, usporen puls, suženje zjenica, slinjenje, bolovi, grčevi u trbuhu. Antidot kod ovog predoziranja je atropin supkutano ili intravenski 0,5 - 1,0 ml.

Liječenje antikolinesteraznim lijekovima provodi se godinama, prilagođavajući lijekove ovisno o težini bolesti: oksazil, proserin, kalimin, galantamin. Da bi se pojačao njihov učinak, koriste se kalijeve soli, a spironolakton se koristi u tečajevima za zadržavanje kalija u tijelu. U teškim slučajevima koriste se hormonska terapija i citostatici.

Učinkovita je "pulsna terapija" - velike doze hormona (1000 - 2000 mg prednizolona) uz daljnje postupno smanjenje doze. Imunosupresivi - azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Ako se otkrije timom, indicirano je kirurško liječenje.

U teškim slučajevima miastenične krize provodi se umjetna ventilacija, plazmafereza, davanje imunoglobulina, intravenski proserin i supkutani efedrin u jedinicama intenzivne njege.

Posebna dijeta nije potrebna, ali je preporučljivo jesti hranu bogatu kalijem: suhe marelice, grožđice, krumpir.

Ako se otkrije miastenija gravis

Glavna ustanova za proučavanje, dijagnostiku i liječenje miastenije gravis i miasteničnih sindroma je Moskovski centar za miasteniju, nastao na temelju odjela za neuromuskularnu patologiju Istraživačkog instituta za opću patologiju i patofiziologiju Ruske akademije medicinskih znanosti 1983. . U Rusiji su lijekovi za liječenje miastenije gravis uključeni u saveznu preferencijalnu listu i dostupni su besplatno uz liječnički recept: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamid, azotioprin.

Bolesnike s miastenijom gravis treba promatrati neurolog, redovito uzimati propisanu terapiju i pridržavati se svih preporuka. U takvim uvjetima moguće je dugoročno očuvanje radne sposobnosti i kvalitete života.

Bolesnici s miastenijom gravis ne smiju se sunčati, fizički raditi, koristiti preparate magnezija, mišićne relaksanse, neuroleptike i sredstva za smirenje, diuretike (osim veroshpirona), aminoglikozide (gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin...), fluorokinoline (norfloksacin, ofloksacin), tetraciklin, derivati ​​kinina, D-penicilamin. Svi pacijenti dobivaju takav popis od liječnika i trebaju ga uvijek imati sa sobom kako ne bi uzeli neodgovarajući lijek.

Ne možete se samo-liječiti ili koristiti biljne lijekove. Bolesniku s miastenijom gravis ne smije se davati nijedan lijek bez savjetovanja s liječnikom! Supstance slične kurareu pojačavaju miastenične fenomene.

Lječilište i odmaralište nije indicirano u vrućoj sezoni na jugu. Preporučujemo sanatorijsko i odmarališno liječenje u sanatorijima medicinskog profila: liječenje živčanih bolesti (bolesti mozga); sanatoriji: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (Kemerovska regija), "Bakirovo" (Tatarstan), "Arshan" (Republika Buryatia), "Barnaulsky" (Altai Territory), "Beshtau" i "Zors of Stavropol" (Stavropoljska oblast)", "Zlatno uho", sanatorijsko-odmarališni kompleks "Znanje" (Krasnodarska oblast), lječilište nazvano po Borodin (Kostromska oblast), "Emerald" (Primorska oblast), lječilišta u Moskovskoj oblasti i Sankt Peterburgu i mnoga druga lječilišta u Rusiji i zemljama ZND-a.

Konzultacije s liječnikom o miasteniji gravis

Pitanje: Je li moguće potpuno ozdraviti od miastenije gravis?
Odgovor: ne, ali kao rezultat pravilnog i dugotrajnog liječenja može se postići potpuni nestanak simptoma i dugotrajna remisija.

Pitanje: Može li miastenična kriza biti uzrokovana nepravilnim liječenjem?
Odgovor: možda. Nedovoljne doze antikolinergičkih lijekova bit će neučinkovite i može se razviti miastenična kriza. Predoziranje njima će dovesti do kolinergičke krize. Obje krize zahtijevaju hitnu hospitalizaciju, moguće u jedinici intenzivne njege zbog prijetnje respiratornim zastojem.

Pitanje: je li moguće sunčati se tijekom dugotrajne remisije?
Odgovor: ne. Izlaganje suncu može uzrokovati egzacerbaciju miastenije gravis, čak i nakon višegodišnje remisije.

Pitanje: je li miastenija gravis naslijeđena?
Odgovor: ne.

Pitanje: jesu li moguća normalna trudnoća i porod?
Odgovor: moguće. Trudnoću treba planirati i posavjetovati se s liječnikom. Uzimanje citostatika za trudnice je kontraindicirano i bolje je unaprijed odlučiti o pitanju prelaska na druge lijekove. Sve se odlučuje pojedinačno. Miastenija gravis nije naslijeđena.

Neurolog Kobzeva S.V.

Što je miastenija gravis jedno je od najvažnijih pitanja za mnoge ljude koji primjećuju neželjene pritužbe povezane s oštećenom motoričkom funkcijom.

Miastenija gravis- ovo je neuromuskularne prirode, u kojoj pacijent doživljava patološku slabost mišića.

Glavna značajka je slabljenje mišića i povećana sklonost ispoljavanju slabosti, a takva se tegoba javlja zbog oštećenja kolinergičkih receptora postsinaptičkih membrana.

Patološki proces može uključivati ​​gotovo bilo koji mišić ljudskog tijela. Često su izrazi lica bolesne osobe poremećeni, što prije ili kasnije omogućuje potvrdu točne dijagnoze.

Uzroci miastenije gravis

Do danas pouzdani uzroci razvoja miastenije gravis nisu razjašnjeni. Unatoč tome, identificirani su čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bolesti.

Znanstvenici primjećuju mogućnost obiteljskih slučajeva, ali nasljedna priroda još uvijek nije dokazana.

U mnogim situacijama postoji kombinacija miastenije gravis s tumorom timusne žlijezde, kao i s hiperplazijom. Ponekad se pacijentima dijagnosticiraju organske bolesti živčanog sustava, rak pluća i mliječnih žlijezda, jajnika ili prostate.

Primijećeno je da žene boluju češće od muškaraca. Štoviše, prve manifestacije miastenije gravis obično se dijagnosticiraju u dobi od 20-30 godina.

Oblici miastenije

Bolest je podijeljena u nekoliko vrsta, od kojih se svaka pokazuje opasnom:

• urođeni;
• neonatalni;
• stečena.

Unatoč ovoj podjeli, miastenija gravis gotovo uvijek dovodi do postupnog pogoršanja zdravstvenog stanja i izraženijeg očitovanja kliničke slike.

Najrjeđi oblik bolesti je prirođena. U ovom slučaju ultrazvuk otkriva slabu aktivnost fetusa čak i prije rođenja, zbog čega postaje moguće napraviti pretpostavljenu dijagnozu. Novorođenčad odmah pati od manifestacija bolesti, tako da su zabilježeni najveći rizici u pogledu smrti. Otežano disanje, koje je uzrokovano atrofijom mišića, dovodi do nepovratnih posljedica. Za složene slučajeve ne nudi se liječenje.

Neonatalna miastenija Obično se prenosi na bebe od majki koje imaju miasteniju gravis. Patologija obično utječe na oko i respiratorne mišiće. Novorođenče nije sklono normalnoj aktivnosti, jer je slabo. Samo ispravno i pravodobno liječenje može poboljšati vaše zdravlje. Ako se ne provede tijek liječenja, postoji rizik od progresije bolesti do srednjeg i teškog stupnja.

Jedan od najčešćih oblika miastenije gravis je stečeno (maloljetno). Ova bolest obično pogađa žene. Međutim, ponekad se simptomi pojavljuju kod osoba srednje i starije dobi. Miastenija gravis često se manifestira u ranoj adolescenciji. Razni čimbenici dovode do razvoja bolesti, uključujući opasne infekcije. Postoji rizik od oštrog pogoršanja zdravlja, pri čemu mnogi ljudi pate od tjeskobe i povećane razdražljivosti.

Ako se pojave pritužbe, trebate se obratiti iskusnom liječniku koji će sigurno provesti sveobuhvatan pregled i potvrditi dijagnozu. Nakon toga, trebali biste započeti tečaj liječenja i pažljivo pratiti sve promjene u vašem blagostanju.

Opis kliničke slike (foto)

Simptomi miastenije gravis obično dovode do teških tjelesnih ograničenja kod oboljelih osoba.

Klinička slika postupno postaje sve izraženija. S vremenom se tegobe pojačavaju i nakon najmanjeg tjelesnog napora.

Glavni znakovi bolesti su opća slabost mišića i povećani umor. Takve se manifestacije opažaju i kod djece i kod odraslih (vidi sliku u nastavku).

Djeca također imaju sljedeće pritužbe:

• pretjerano niska pokretljivost;
• manifestacija slabosti;
• pa čak i nemogućnost ometanja sisanja mliječnih žlijezda, zbog čega mnoga djeca pate od pothranjenosti;
• atrofija mišića, koja se promatra vizualno.

Gore navedene pritužbe ne pojavljuju se odmah. Klinička slika se razvija postupno, a nedostatak liječenja samo komplicira zdravstveno stanje.

Mladi ljudi u početku osjećaju sve veći umor. Čak i jednostavni pokreti, uključujući hodanje i pokrete rukama, dovode do umora. Zbog patologije mišića dolazi do ozbiljnih promjena u hodu zbog potrebe prilagodbe slabljenju mišićne aktivnosti. Uskoro se izraz lica mijenja, što utječe na oči i kapke, izraze lica.

Kada se pitate što je to bolest povezana s mišićima, postoje dodatni dijagnostički izazovi kod starijih osoba. Mnoge pritužbe mogu se objasniti promjenama vezanim uz dob, zbog čega patologija ostaje neotkrivena do oštrog pogoršanja zdravlja.

Kod starijih osoba dijagnoza se obično postavlja tek nakon što se razviju ozbiljni simptomi:

• slabljenje općeg tonusa mišića cijelog tijela;
• nemogućnost jasnog fokusiranja oka;
• pojava osjećaja težine u kapcima;
• slabljenje refleksa gutanja;
• smanjena visina glasa;
• problemi s disanjem koji postaju otežani i pretjerano učestali;
• fizička iscrpljenost;
• razvoj oblika težnje.

Unatoč stupnju izraženosti kliničke slike, postoji potreba za pravovremenom i točnom dijagnozom. Inače, miastenija gravis dovodi do nepovratnih posljedica i invaliditeta.

Dijagnostičke značajke

Tipično, dijagnoza počinje konzultacijama i razjašnjavanjem pritužbi pacijenata. Ako liječnik ispravno tumači kliničke manifestacije, povećava se mogućnost učinkovitog liječenja. Iskustvo liječnika igra odlučujuću ulogu, budući da se postojeće tegobe mogu pogrešno pripisati drugoj bolesti ili čak sindromu kroničnog umora.

Jedna od najučinkovitijih dijagnostičkih metoda je magnetska rezonancija (MRI). Pritom se dobiveni rezultati moraju pravilno interpretirati, jer od toga ovisi koliko će se pravilno liječenje moći provesti.

Ako nije moguće postaviti dijagnozu na temelju postojećih pritužbi, provodi se farmakološki test. Glavni zadatak je temeljito proučavanje reakcije ljudskog tijela na dodatne podražaje.

Za provođenje pregleda daju se posebni lijekovi, nakon čega se pažljivo ispituje stanje živčanog i neuromuskularnog prijenosa u tijelu. Farmakološki test je pouzdan za generaliziranu miasteniju gravis.

Značajke farmakološkog testa:

• pacijentu se daje lijek prozerin, koji poboljšava protok neuromuskularnih impulsa;
• liječnik proučava specifičnosti kompenzacije motoričke disfunkcije, koja bi se trebala naknadno pojaviti;
• razina kompenzacije u zdravih ljudi doseže pet bodova, ali kod pacijenata se ne opaža potpuna obnova normalne mišićne snage, a kompenzacija ne prelazi 2-3 boda.

Prije početka liječenja potrebno je konzultirati iskusnog liječnika i podvrgnuti se pregledima. Tek nakon što je moguće ispravno dijagnosticirati koja vrsta bolesti uzrokuje pacijentove pritužbe, postaje moguće odabrati učinkovitu terapiju.

Krize tijekom bolesti

Miastenija gravis je kronična bolest, stoga rizik od progresije i pojave novih tegoba ostaje kontinuiran. Ako se ne provede pravilno liječenje, stanje bolesne osobe stalno će se pogoršavati. U teškim oblicima bolesti mogu se redovito javljati krize koje se manifestiraju pogoršanim simptomima miastenije gravis.

Jedna od najopasnijih kriza je miastenična kriza. Manifestira se jakom slabošću mišića, zbog čega dolazi do poremećaja rada dijafragme i otežanog gutanja, otežanog disanja, ubrzanog rada srca i pojačanog lučenja sline. Paraliza dišnih mišića može dovesti do smrti oboljele osobe.

Predoziranje antikolinesteraznim lijekovima dovodi do kolinergičke krize. Glavni znakovi su usporen rad srca i salivacija, grčevito trzanje mišića, pojačana pokretljivost crijeva. Ovo stanje može biti i smrtonosno, pa je potrebno hitno prekinuti uzimanje lijeka i primijeniti protuotrov za lijek intramuskularno.

Svaka kriza se ne može izbjeći bez stručne medicinske pomoći.

Značajke liječenja

Nakon postavljanja dijagnoze, trebali biste razumjeti do čega može dovesti miastenija gravis, kakva bi to bolest trebala biti i dobiti potpuni odgovor na pitanje "što je to kod pacijenta?"

Miastenija gravis je ozbiljna bolest koja zahtijeva stalnu medicinsku skrb i liječenje bez prekida. Inače, rizik od invaliditeta za bolesnu osobu značajno se povećava. Samo pravilnom terapijom može se postići dugotrajna remisija.

Glavni zadatak je redovito uzimanje lijekova za blokiranje kolinesteraze. Nakon provedenih dijagnostičkih mjera liječnik propisuje niz lijekova koji se uzimaju prema posebnom režimu.

Dodatno se propisuju dodaci kalija kako bi se pojačao učinak glavnih lijekova i poboljšala kontraktilnost mišića.

Potreban je ozbiljniji pristup liječenju ako se pacijentu dijagnosticira generalizirana miastenija gravis. U teškim slučajevima postaje obavezno uzimanje hormonskih lijekova, a ponekad liječnici koriste velike doze kako bi poboljšali zdravlje. Pitanje smanjenja broja uzetih tableta bit će razmotreno za najmanje nekoliko mjeseci.

Jedno od područja liječenja je pulsna terapija. Ova tehnika uključuje davanje visoke doze Metypreda tijekom tri do pet dana. Lijek se može povući samo postupno, au početku se mora postići remisija. Ako postoji samo djelomično poboljšanje stanja, lijek se uzima nekoliko mjeseci, pa čak i godina.

Liječnici propisuju i citostatske imunosupresive koji djeluju na staničnoj razini. Liječenje se provodi prema ovoj shemi ako je pacijentima zabranjeno uzimanje glukokortikoida. Ako je potrebno, lijekovi iz različitih skupina se izmjenjuju prema posebno dizajniranom režimu liječenja.

Osim toga, potrebno je uzimati posebne lijekove koji pomažu u poboljšanju metabolizma.

Ne postoji tradicionalni tretman. Mnoge ljekovite biljke su strogo zabranjene, jer inače postoji opasnost od pogoršanja zdravlja. Prirodni tonici smiju se uzimati samo po preporuci liječnika.

Kada dođe do krize potrebno je samo bolničko liječenje. Samo u ovom slučaju liječnici mogu pružiti učinkovitu pomoć.

U slučaju izostanka učinka klasičnih metoda liječenja potrebna je operacija uklanjanja timusa. U većini slučajeva, pacijenti nakon operacije bilježe poboljšanje svog stanja. Međutim, mnogi lijekovi su u početku kontraindicirani, zbog čega se bilježe poteškoće s izvođenjem anestezije. Operacija se izvodi samo ako je pacijent teško bolestan i mora biti mlađi od sedamdeset godina.

Pravila ponašanja pacijenata

Pravovremena dijagnoza i uspješna provedba svih medicinskih kontraindikacija omogućuju izbjegavanje drastične promjene načina života i sprječavanje nastanka invaliditeta. Nakon postavljanja dijagnoze obvezno je započeti uzimanje propisanih lijekova u 100% strogosti uz odobreni režim i pridržavanje dodatnih pravila ponašanja.

Da biste spriječili razvoj bolesti, trebali biste zapamtiti sljedeća osnovna pravila:

• odbijanje sunčanja na suncu;
• potpuno isključivanje teškog fizičkog rada;
• mogućnost uzimanja lijekova tek nakon dobivanja odgovarajućeg dopuštenja od liječnika.

Usklađenost s gore navedenim pravilima sprječava aktivni razvoj miastenije gravis.

Je li moguće izliječiti bolest?

Ranije se vjerovalo da je miastenija gravis neizlječiva bolest. osim 30% slučajeva doveli do smrti. Trenutno je prognoza povoljnija, većina pacijenata ima stabilnu remisiju uz pravilnu terapiju lijekovima.

Invaliditet i smrt nastaju samo u odsutnosti medicinske skrbi ili nepoštivanja medicinskih preporuka.

Stručnjaci nastavljaju aktivno proučavati miasteniju gravis i tražiti mogućnosti pružanja medicinske skrbi pacijentima. Pravovremena dijagnoza omogućuje učinkovito liječenje kako bi se iskoristile mogućnosti odlaska u remisiju.

Video zapisi na temu

Zanimljiv