Informační mail

DIAGNOSTICKÁ KRITÉRIA PRO MYASTENIE

Moderní představy o patogenezi onemocnění nám umožňují rozlišit 4 skupiny hlavních kritérií pro diagnostiku myasthenia gravis: klinické, farmakologické, elektromyografické (EMG) a imunologické diagnostická kritéria.

Klinická diagnostická kritéria

Podrobná studie velkého počtu pacientů s myasthenia gravis ukázala, že nejčastější klinické projevy nemoci jsou:

• dysfunkce extraokulárních a bulbárních svalů,
• slabost a únava svalů trupu a končetin.

Závažnost klinických příznaků.

Poruchy funkce extraokulárních svalů jsou podle výsledků pozorování myastenického centra pozorovány v r. 75% pacientů s myasthenia gravis. z nich:

• minimální stupeň okulomotorické poruchy, ve formě přechodné diplopie je pozorována u 31 % pacientů,
• střední, ve formě opakujících se oftalmoparéza a přetrvávající diplopie - u 64 %,
• maximální, projevil oftalmoplegie – u 5 % pacientů.

Bulbární poruchy mají 54% nemocný. z nich:

• plíce bulbární poruchy projevující se periodickými poruchami polykání a řeči jsou zjištěny u 57 % pacientů,
• střední, ve formě konstantní, ale kolísavé závažnosti, dysfonie, nosní hlas a periodické poruchy polykání - u 30 %,
• výrazné, projevující se afonií a dysfagií – u 13 % pacientů.

Funkční poruchy dýchací svaly mít 20% nemocný. z nich:

• respirační poruchy, které jsou považovány za mírné, projevující se periodickými poruchami dýchání, ke kterým dochází po fyzické aktivitě, jsou zjištěny u 30 % pacientů, středně závažné, ve formě dušnosti při vysazení anticholinesteráz nebo v období interkurentních infekcí, jsou také detekovány u 30 % pacientů, těžké, vyžadující mechanickou ventilaci – u 40 % pacientů.

Svalová dysfunkce trupu a končetin mít 60% nemocný. Hodnotí se na 6-ti bodové škále, kdy minimální pokles funkce je hodnocen 4 body (zjištěno u 18 % pacientů), střední – jako 2–3 body (u 62 %) a výrazné – méně než 2 body (v. 20 % pacientů).

Svalová atrofie minimální a střední závažnost je detekována u 5 % pacientů. Vznikají zpravidla na pozadí závažných bulbárních poruch a jsou nutriční povahy (4 % pacientů).

U středně těžké amyotrofie jsou pozorovány u 1 % vyšetřených pacientů, u kterých byla myasthenia gravis kombinována s thymomem.

Snížení šlachových a periostálních reflexů zjištěno u 7 % vyšetřených pacientů.

Vegetativně-trofické poruchy ve formě suché kůže a sliznic, parestezie, poruch srdečního rytmu, intolerance ortostatického stresu atd. – zjištěno u 10 % pacientů s myastenií, z nichž většina (82 %) měla myastenii kombinovanou s thymomem.

Je třeba zdůraznit, že zvětšení brzlíku podle CT nebo MRI není kritériem pro diagnostiku myasthenia gravis.

Farmakologická diagnostická kritéria

Použití pro farmakologické testování Prozerin nebo Kalimin-Forte.

Studium účinnosti testu s úvodem proserina a kalimina forte to ukázal plný kompenzace motorických poruch je zjištěna u 15 % pacientů s myasthenia gravis. To je nutné poznamenat plný kompenzace zahrnuje obnovení svalové síly na 5 bodů, bez ohledu na míru jejího počátečního poklesu. U většiny pacientů s myasthenia gravis (75 %) byla odpověď na podání proserinu neúplný , tj. byl doprovázen nárůstem svalové síly o 2-3 body, ale nedosáhl 5 bodů. Částečný kompenzace byla charakterizována zvýšením síly o 1 bod v jednotlivých svalech, zatímco u ostatních testovaných svalů chyběla.

Při provádění a vyhodnocování farmakologického testu má rozhodující význam dávka podaného léku, protože pouze se zavedením adekvátních dávek léku je to či ono hodnocení účinnosti testu platné.

Kalimin-forte v dávce 5 mg popř prozerin Subkutánně se podává 1,5 ml 0,05% roztoku při hmotnosti pacienta 50-60 kg; v dávce 10 mg nebo 2,0 ml - s hmotností 60-80 kg; a 15 mg nebo 2,5 ml - pro hmotnosti pacientů od 80 do 100 kg.

U dětí dávka léčiv je 5 mg nebo 1,0 ml.

Pokud se objeví muskarinové účinky anticholinesterázových léků (hypersalivace, svalové záškuby, zvýšené kručení v břiše), po zhodnocení účinnosti testu se atropin podává subkutánně v dávce 0,2–0,5 ml 0,1% roztoku. Test je hodnocen v rozsahu od 40 minut až 1,5 hodiny po podání léku. Hodnocení je založeno na změnách závažnosti klinických příznaků a také na nepřítomnosti nebo přítomnosti nežádoucích účinků. Na plný A neúplný kompenzace motorických poruch, test se hodnotí jako pozitivní. Na částečný kompenzace - pochybný, při absenci kompenzace pohybových poruch a přítomnosti vedlejších účinků - negativní.

Elektromyografická diagnostická kritéria

Třetím kritériem pro diagnostiku myasthenia gravis je studium EMG indikátorů, které odrážejí stav nervosvalového přenosu během dekrementačního testu. Data získaná z nepřímé supramaximální stimulace svalů různého stupně klinického poškození ukazují, že ve svalech pacientů myastenie, zpravidla jsou zaznamenávány M-odpovědi normální amplitudy a plochy, ale při stimulaci při frekvencích 3 a 40 impulsů/s je detekován úbytek amplitudy M-odpovědi různého stupně. U 30 % sledovaných svalů byla pozorována posttetanická úleva (PTF) více než 120 %, u 85 % svalů byla detekována posttetanická chřadnutí (PTI). Je třeba zdůraznit, že velikost fenoménu dekrementu následných M-odpovědí v sérii, nejtypičtější pro myasthenia gravis, při stimulaci frekvencí 3 impulsy/s, je úměrná stupni klinického poškození svalu. Nutno podotknout, že EMG vyšetření před a po podání anticholinesterázových léků (Kalimin-Forte, Proserin) nám umožňuje objektivizovat účinnost farmakologického testu.

Imunologická diagnostická kritéria

Důležitým diagnostickým kritériem je stanovení v krevním séru protilátek proti acetylcholinovým receptorům postsynaptické membrány u pacientů s myasthenia gravis a protilátek proti proteinu titinu u pacientů s myasthenia gravis s přítomností thymomu.

Pro stanovení protilátek proti acetylcholinovým receptorům postsynaptické membrány se používá alfa-bungarotoxin (hadí jed) značený radioaktivním jódem (125-I). Protilátky jsou detekovány v pacientově krevním séru pomocí specifických imunoanalytických souprav. V krevním séru zdravých pacientů koncentrace protilátek proti acetylcholinovým receptorům nepřesahuje 0,152 nmol/l. U pacientů s různými autoimunitními onemocněními (autoimunitní tyreoiditida, Hashimotova choroba, revmatoidní artritida) a dalšími neuromuskulárními onemocněními nepřesahuje koncentrace protilátek 0,25 nmol/l. Důkazem přítomnosti myasthenia gravis (generalizované nebo oční formy) je koncentrace protilátek proti acetylcholinovým receptorům vyšší než 0,4012 nmol/l.

U většiny pacientů s myasthenia gravis s přítomností thymomu se vyvinou autoprotilátky proti titinu, proteinu příčně pruhovaného svalstva s vysokou molekulovou hmotností. Detekce protilátek proti titinu je diferenciálně diagnostickým kritériem pro rozlišení thymomu od hyperplazie thymu. Protilátky jsou stanoveny v krevním séru pacienta pomocí imunologických souprav (DLD, Německo). Hodnota charakterizující vysokou pravděpodobnost výskytu thymomu je hladina vyšší než 1,0 libovolné jednotky.

Diagnóza myasthenia gravis je tedy nepochybná, pokud je potvrzena všemi 4 diagnostickými kritérii; spolehlivý - se 3 kritérii; pravděpodobné - pokud jsou 2 a pochybné - pokud existuje 1 kritérium.

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění charakterizované poruchou nervosvalového přenosu a projevující se slabostí a patologickou únavou příčně pruhovaných svalů.

V důsledku této poruchy zdravé svaly ochabují, což vede ke svalové paralýze. Praxe ukazuje, že touto patologií mohou být postiženy jakékoli svaly, ale nejčastěji jsou postiženy oční svaly, o něco méně často - obličejové, labiální a jazykové svaly, stejně jako svaly hltanu, hrtanu a krku. Při postižení dýchacích svalů, ale i svalů trupu a končetin vzniká generalizovaná myasthenia gravis – velmi nebezpečný stav, který může vést i ke smrti.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno již v roce 1672 anglickým lékařem a specialistou na anatomii Thomasem Willisem. Počet případů myasthenia gravis neustále roste a v současnosti činí 5-7 osob na 100 tisíc obyvatel.

Podle statistik trpí myasthenia gravis ženy mnohem častěji než muži (70 % až 30 %), onemocnění se obvykle poprvé objevuje v dospívání, nejvýrazněji se však projevuje ve věku 20–30 let. Nemoc je autoimunitní povahy, proto se k léčbě používá hormonální terapie.

Mimochodem, toto onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí - myasthenia gravis je často zaznamenána u psů a koček.

Příčiny myasthenia gravis

Příčiny myasthenia gravis nejsou dosud zcela pochopeny. V lékařské praxi jsou diagnostikovány případy familiární myasthenia gravis, ale dědičnost onemocnění nebyla prokázána. Poměrně často je u pacientů s astenickou bulbární obrnou diagnostikována hyperplazie nebo novotvar brzlíku. Dalším faktorem přispívajícím k rozvoji myasthenia gravis je pronikání virů a mykoplazmat do lidského těla.

Hlavním patogenetickým znakem tohoto onemocnění je dysfunkce nervosvalového přenosu, která určuje charakteristické klinické projevy. Synaptický blok je spojen se selháním syntézy acetylcholinu. V krevním séru jsou detekovány protilátky proti kosterním svalům a epiteliálním buňkám brzlíku, což dává důvod klasifikovat myasthenia gravis jako autoimunitní onemocnění.

Výsledky studie příčin myasthenia gravis dokazují, že nedostatečná hladina draslíku v těle, hyperfunkce štítné žlázy a hormonální nerovnováha výrazně zvyšují rizika tohoto onemocnění.

Příznaky myasthenia gravis

Slabost a náhlá únava může postihnout jakýkoli sval v lidském těle. Častěji - svaly obličeje a krku.

Charakteristické příznaky myasthenia gravis (viz foto) jsou:

• ptóza (povislá víčka);
• dvojité vidění;
• poruchy nosu a řeči;
• potíže s polykáním, únava žvýkacích svalů;
• únava šíjových svalů (obtíže udržet hlavu rovně);
• slabost v rukou a nohou.

Příznaky se objevují po cvičení, a to i po tom nejmenším. Čím větší zátěž, tím horší stav pacienta. Například poruchy řeči jsou zpočátku minimální - člověk má mírný nosní tón, ale slova vyslovuje zcela jasně, pak začne „polykat“ jednotlivé zvuky a pak nemůže vůbec mluvit. Odpočinek může tyto příznaky zmírnit. Příznaky jsou zvláště závažné 3-4 hodiny po probuzení.

V závislosti na projevech se rozlišují následující formy onemocnění:

• oční (nemoc se projevuje pouze pokleslými víčky, dvojitým viděním, u takových pacientů většinou postačí terapie anticholinesterázou);
• bulbární (porucha řeči, žvýkání, polykání, dýchání – nebezpečí této formy spočívá v tom, že dýchací potíže se mohou rychle zvýšit);
• generalizované (postihuje všechny svaly, to je forma myasthenia gravis, která je myšlena, když se mluví o myasthenia gravis nebo Erb-Goldflamově chorobě; onemocnění postihuje všechny svaly, od obličejových a šíjových svalů až po svaly paží a nohou);
• fulminantní (nejnebezpečnější forma, neboť vede k invaliditě až smrti, bývá způsobena zhoubným nádorem brzlíku, postiženy jsou všechny svaly včetně kosterních, přičemž terapie prostě nestihne mít efekt, je prostě nemožné zabránit nebezpečným následkům myasthenia gravis).

Častější je generalizovaná forma, která obvykle začíná slabostí obličejových svalů.

Příznaky u dětí

Zvláštní místo u dětí zaujímá myasthenia gravis, jejíž rané příznaky mají některé své vlastní charakteristiky:

1) Vrozená myastenie. Při ultrazvuku lze in utero podezřívat rychlou únavu svalového systému. Při myasthenia gravis jsou pohyby plodu méně aktivní nebo mohou dokonce zcela chybět. Po narození jsou příznaky této myasthenia gravis podobné neonatální myastenii. Smrt nastává v důsledku poruchy spontánního dýchání.

2) Myastenie novorozenců. Vyskytuje se u dětí, jejichž matky samy trpí myastenií. Začíná od prvních dnů života a může trvat asi 2 měsíce. Jeho hlavní příznaky mohou být následující:

• dítě je letargičtější než ostatní novorozenci,
• dýchá mělce
• periodicky se dusí
• jeho pláč je slabý, spíš jako pištění,
• také špatně saje a rychle se unaví,
• ústa má pootevřená,
• pohled je téměř nehybný,
• v některých případech může být obtížné i polykání.

Dítě nejčastěji umírá na udušení.

1. Myasthenie v raném dětství. Podle odborníků se vyskytuje před dosažením věku 2 let, kdy se na pozadí úplného zdraví začnou objevovat problémy se zrakem: oční víčka nedobrovolně klesají, vzniká paralýza pohledu a strabismus. V některých případech může miminko odmítat chodit, běhat, má potíže při chůzi po schodech a často žádá o držení. K odmítnutí jídla může dojít, pokud jsou do procesu zapojeny žvýkací svaly.
2. Juvenilní a dětská myastenie. Vyvíjí se od 2 do 10 let nebo v dospívání, hlavně u dívek. Mezi prvními příznaky je třeba věnovat pozornost stížnostem dítěte na náhlou únavu, rozmazané vidění, potíže s běháním, chůzí na dlouhé vzdálenosti, dřepy a fyzickou prací kolem domu.

Myastenická krize

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, neustále progreduje. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, jeho stav se zhoršuje. Těžká forma onemocnění může být doprovázena nástupem myastenické krize. Je charakterizována tím, že pacient pociťuje silnou slabost svalů odpovědných za polykání a pohyb bránice. Z tohoto důvodu je jeho dýchání obtížné, jeho srdeční frekvence se zvyšuje a často je pozorováno slintání. V důsledku ochrnutí dýchacích svalů může dojít k úmrtí pacienta.

Předávkování anticholinesterázovými léky může způsobit cholinergní krizi. Projevuje se pomalým srdečním tepem, sliněním, křečemi a zvýšenou intestinální motilitou. Tento stav také ohrožuje život pacienta, takže potřebuje lékařskou pomoc. Anticholinesterázový lék musí být vysazen a jeho antidotum, roztok Atropinu, musí být podán intramuskulárně.

Diagnostika

Je nutné se poradit s neurologem. Nejprve lékař vyšetří pacienta, zeptá se na stížnosti a další zjištěné příznaky. Při vstupním vyšetření pacienta je poměrně obtížné identifikovat myasthenia gravis, protože její příznaky jsou podobné jako u mnoha jiných onemocnění. Proto se provádí komplexní vyšetření.

Nejjednodušší a nejcennější metodou pro diagnostiku myasthenia gravis je proserinový test. Při provádění tohoto testu je pacientovi subkutánně injikován roztok proserinu (0,05%, 1-2 ml), poté po 20-30 minutách neurolog znovu vyšetří pacienta a určí reakci těla na test. Prozerin blokuje cholinesterázu, jejíž zvýšená aktivita vede k narušení nervosvalových spojení, takže příznaky myasthenia gravis rychle ustoupí a člověk se cítí zcela zdráv. Stojí za zmínku, že účinek prozerinu, i když je silný, je krátkodobý, takže se nepoužívá k léčbě, ale je nepostradatelný pro diagnostiku.

Pro diagnostiku se také provádějí následující studie:

• Elektromyografie (test dekrementu) – registrace bioelektrických potenciálů v kosterním svalstvu. Je vhodné provést elektromyografii dvakrát: nejprve před proserinovým testem, poté 30-40 minut po něm, protože to může odhalit narušení nervosvalového přenosu.
• Elektroneurografie je studium rychlosti impulsů procházejících nervy.
• Krevní test na specifické protilátky, někdy je nutný i biochemický krevní test.
• Provádějí se genetické studie k identifikaci vrozené myasthenia gravis.
• Počítačová tomografie mediastinálních orgánů - k vyšetření brzlíku na zvětšení objemu nebo na přítomnost nádoru (thymom).

Pro diagnostiku myasthenia gravis byly vyvinuty speciální testy, které umožňují neurologovi identifikovat onemocnění v počátečních fázích. I když tyto testy můžete provést sami doma:

1. Rychle otevřete a zavřete ústa do 40 sekund – normálně byste měli stihnout udělat 100 cyklů takových pohybů a se svalovou slabostí je to mnohem méně.
2. Musíte si lehnout na záda, mírně zvednout hlavu a držet ji tam po dobu 1 minuty.
3. Udělejte 20 dřepů se stejnou amplitudou.
4. Rychle zatněte a uvolněte ruce – často kvůli svalové slabosti při myasthenia gravis vede toto cvičení k povislým víčkům.

Diferenciální diagnostika se provádí u onemocnění s podobnými příznaky: bulbární syndrom, encefalitida, meningitida, cerebrální gliom, hemangioblastom, Guillain-Barrého syndrom atd.

Léčba myasthenia gravis

Hlavním cílem léčby myasthenia gravis je zvýšení množství acetylcholinu. Syntetizovat tuto složku je poměrně obtížné, proto se při léčbě používají léky, aby se zabránilo její destrukci. K tomuto účelu se v neurologii používají léky obsahující neostigmin.

Pokud onemocnění postupuje rychle, jsou předepsány léky, které blokují imunitní odpověď;

Při výběru léků je třeba vzít v úvahu, že léky obsahující fluor jsou u pacientů s myastenií kontraindikovány. Lidem nad 70 let je odstraněn brzlík. Kromě toho se vybírají léky, které blokují jednotlivé příznaky – cukání víček, zastavení slintání atd.

„Pulzní terapie“ pomáhá zlepšit stav pacienta. Tato léčba zahrnuje použití hormonálních léků. Nejprve je předepsána velká dávka umělých hormonů, ale postupně se snižuje a snižuje na „ne“. Pokud dojde k myastenické krizi, může být nutná hospitalizace. Pacientům s tímto stavem je předepsána plazmaferóza a ventilace k léčbě příznaků.

Relativně novou metodou léčby myasthenia gravis je kryoferóza. Léčba spočívá v použití nízkých teplot, které pomáhají zbavit krev škodlivých složek. Prospěšné látky obsažené v plazmě se vrací do krve pacienta. Metoda je bezpečná, protože neexistuje možnost přenosu infekce a výskytu alergické reakce. Kryoferóza zlepšuje celkový stav pacienta. Po 5-6 procedurách se dosáhne dobrého a trvalého výsledku.

Často během léčby lékaři předepisují Kalimin, anticholinesterázový lék, známý také jako Mestinon, Pyridostigmin. Jako u každého autoimunitního onemocnění jsou k léčbě předepisovány kortikosteroidy, zejména Prednisolon.

Lidové léky

Spolu s lékovou terapií je možné léčit myasthenia gravis doma lidovými léky, aby se urychlilo zotavení a zmírnil stav. Jakékoli tradiční metody léčby však musí být dohodnuty s pozorujícím specialistou.

Účinné prostředky:

1. Oves. Zrna se důkladně promyjí a naplní vodou v objemu 0,5 litru. Poté se nádoba umístí na oheň, kompozice se přivede k varu a vaří se v páře po dobu nejméně půl hodiny. Dále, pro přípravu infuze, počkejte další 2 hodiny a oves odstraňte z ohně. Výsledný odvar se užívá hodinu před jídlem, nejméně 4krát denně. Délka terapie je 3 měsíce s přestávkou 1 měsíc a dalším léčebným postupem.
2. Cibule. Produkt v objemu 200 gramů (čištěný) se smíchá s 200 gramy cukru a naplní se vodou v objemu 0,5 litru. Kompozice se umístí na nízký oheň a vaří se 1,5 hodiny. Dále hmotu ochlaďte, přidejte dvě polévkové lžíce medu a užívejte dvě čajové lžičky třikrát denně.
3. Tři hlavičky česneku rozdrtíme a smícháme se čtyřmi citrony, litrem medu a lněným olejem (200 g). Všechny přísady musí být důkladně promíchány a užívány denně, jedna čajová lžička třikrát denně.

Pravidla chování pro myasthenia gravis

Pokud je diagnóza stanovena včas a pacient dodržuje všechny pokyny lékaře, jeho výkonnost a životní styl zůstávají téměř nezměněny. Léčba myasthenia gravis spočívá v neustálém užívání speciálních léků a dodržování určitých pravidel.

Těmto pacientům je bez doporučení lékaře zakázáno opalovat se, vykonávat těžkou fyzickou práci a užívat léky. Pacienti by rozhodně měli vědět, jaké jsou kontraindikace užívání léků na myasthenia gravis. Mnoho léků může způsobit komplikace onemocnění nebo rozvoj myastenické krize. Jedná se o následující léky:

• všechny přípravky hořčíku a lithia;
• svalová relaxancia, zejména kurare podobná;
• trankvilizéry, antipsychotika, barbituráty a benzodiazepiny;
• mnoho antibiotik, například Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicilin, Tetracyklin a další;
• všechna diuretika, kromě Veroshpiron;
• Lidokain, chinin, perorální antikoncepce, antacida, některé hormony.

Výživa

Pacienti s onemocněním potřebují upravit svůj jídelníček podle stádia onemocnění. Ochranné funkce těla jsou oslabeny, takže výživa pro myasthenia gravis hraje důležitou roli při zotavení. Důležité je jíst pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Není na škodu najít zdroje mikroelementů, jako je fosfor a vápník.

Příjem vápníku by měl být kombinován s fosforem, tím je zajištěno lepší vstřebávání látek. Je důležité užívat doplňky draslíku a vitamíny.

Komplikace

S pomocí acetylcholinu, jak je popsáno výše, fungují i ​​lidské dýchací svaly. Proto může v důsledku problémů s prací těchto svalů dojít k prudkému narušení dýchání, až k jeho zastavení. V důsledku toho může dojít k úmrtí.

Dospělí by měli vždy věnovat zvláštní pozornost stížnostem dítěte. S rozvojem dětské myastenie si dítě často stěžuje, že nemůže šlapat na kole, vylézt na kopec atd. Je důležité pochopit příčiny tohoto stavu, protože s myasthenia gravis u dětí se náhle rozvine respirační selhání.

Předpověď

Je téměř nemožné předpovědět přesný výsledek tohoto onemocnění, protože závisí na mnoha faktorech: době nástupu, klinické formě, pohlaví a věku pacienta, jakož i přítomnosti nebo nepřítomnosti terapeutických opatření. Nejpříznivější průběh nastává u oční formy myastenie a nejtěžší průběh onemocnění doprovází formu generalizovanou.

Při správné léčbě a neustálém lékařském sledování mají téměř všechny formy tohoto onemocnění příznivou prognózu.

V důsledku toho se rozvíjí patologická únava a slabost kosterního svalstva, mutace v proteinech nervosvalových spojení mohou vést k rozvoji vrozených myastenických syndromů.

co to je?

Myasthenia gravis je poměrně vzácné autoimunitní onemocnění charakterizované svalovou slabostí a letargií. Při myasthenia gravis dochází k narušení komunikace mezi nervovou a svalovou tkání.

Oficiální vědecký název tohoto onemocnění je myasthenia gravis pseudoparalitica, což se do ruštiny překládá jako astenická bulbární obrna. V ruské lékařské terminologii je široce používán pojem „myasthenia gravis“.

Příčiny myasthenia gravis

Odborníci dodnes nemají jasné informace o tom, co přesně vyvolává příznaky myasthenia gravis u člověka. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, protože v séru pacientů se nachází více autoprotilátek. Lékaři evidují určitý počet rodinných případů myasthenia gravis, ale není prokázán vliv dědičných faktorů na manifestaci onemocnění.

Poměrně často se myasthenia gravis projevuje paralelně s hyperplazií nebo nádorem brzlíku. Také myastenický syndrom se může objevit u pacientů, kteří si stěžují na organická onemocnění nervového systému, polydermatomyozitidu a rakovinu.

Častěji trpí myasthenia gravis ženy. Onemocnění se zpravidla projevuje u lidí ve věku 20–30 let. Obecně je onemocnění diagnostikováno u pacientů ve věku od 3 do 80 let. V posledních letech projevují odborníci o toto onemocnění značný zájem kvůli vysokému výskytu myasthenia gravis u dětí a mladých lidí, což vede k následné invaliditě. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno před více než stoletím.

Patogeneze

Autoimunitní procesy hrají roli ve vývoji myasthenia gravis; protilátky byly nalezeny ve svalové tkáni a brzlíku. Často jsou postiženy svaly očních víček, což má za následek ptózu, která se během dne mění v závažnosti; jsou postiženy žvýkací svaly, je narušeno polykání a mění se chůze. Pro pacienty je škodlivé být nervózní, protože to způsobuje bolest na hrudi a dušnost.

Provokujícím faktorem může být stres, prodělal akutní respirační virovou infekci, dysfunkce imunitního systému organismu vede k tvorbě protilátek proti vlastním buňkám - proti acetylcholinovým receptorům postsynaptické membrány neuromuskulárních spojení (synapse). Autoimunitní myastenie není dědičná.

Nejčastěji se onemocnění projevuje v období dospívání u dívek (11-13 let), méně časté je u stejně starých chlapců. Onemocnění je stále častěji zjišťováno u dětí předškolního věku (5-7 let).

Klasifikace

Toto onemocnění se u každého vyvíjí jinak. Nejčastěji myasthenia gravis začíná slabostí očních a obličejových svalů, poté se tato porucha rozšiřuje na svaly krku a trupu. Ale někteří lidé mají jen některé známky nemoci. V souladu s tím existuje několik typů myasthenia gravis.

1. Oční forma je charakterizována poškozením hlavových nervů. Prvním příznakem je pokles horního víčka, nejčastěji nejprve na jedné straně. Pacient si stěžuje na dvojité vidění a potíže s pohybem oční bulvy.
2. Bulbární forma myasthenia gravis je léze žvýkacích a polykacích svalů. Kromě narušení těchto funkcí se pacientova řeč mění, hlas se stává tichým, nosním a dochází k potížím s výslovností určitých zvuků, například „r“ nebo „b“.
3. Nejčastěji se však vyskytuje generalizovaná forma onemocnění, kdy jsou nejprve postiženy oční svaly, poté se proces šíří na krk, horní a dolní končetiny. Zvláště často jsou postiženy kyčle a svaly paží, pro pacienta je obtížné lézt po schodech nebo držet předměty. Nebezpečí této formy onemocnění je, že se slabost šíří do dýchacích svalů.

Příznaky

Myasthenia gravis je bohužel nejčastěji diagnostikována v případech, kdy onemocnění trvá několik let po sobě a stane se pokročilým. Z tohoto důvodu by každá nevysvětlitelná únava, svalová ochablost nebo slabost, která se prudce narůstá s opakovanými pohyby, měla být považována za možný příznak myasthenia gravis, dokud nebude tato diagnóza zcela vyvrácena.

Mezi časné příznaky patří:

• porucha polykání
• potíže se žvýkáním pevné stravy až do té míry, že odmítáte jíst,
• při mluvení - „vyblednutí hlasu“,
• únava při česání, lezení do schodů, normální chůzi,
• vzhled šouravé chůze,
• pokleslá víčka.

Nejčastěji jsou postiženy okohybné, obličejové a žvýkací svaly, dále svaly hrtanu a hltanu. Následující testy pomáhají identifikovat latentní myasthenia gravis:

• Pokud je pacient požádán, aby rychle otevřel a zavřel ústa do 30 sekund, zdravý člověk provede asi 100 pohybů a člověk trpící myasthenia gravis méně.
• Lehněte si na záda, zvedněte hlavu a držte ji v této poloze po dobu 1 minuty, přičemž se dívejte na břicho.
• Natáhněte ruce a stojte tam 3 minuty.
• Udělejte 15–20 hlubokých dřepů.
• Rychle zatněte a uvolněte ruce – to často způsobuje pokles očních víček u pacienta s myasthenia gravis.

Lokální forma myasthenia gravis je charakteristická projevem svalové slabosti určité skupiny svalů a v generalizované formě se do procesu zapojují svaly trupu nebo končetin.

Myastenická krize

Jak ukazuje klinická praxe, myasthenia gravis je progresivní onemocnění, což znamená, že pod vlivem určitých paralyzačních faktorů (vnějšího prostředí nebo endogenních příčin) může narůstat stupeň a závažnost symptomatických projevů onemocnění. A dokonce i pacienti s mírnou myasthenia gravis mohou zažít myastenickou krizi.

Příčinou tohoto stavu může být:

• zranění;
• stresové stavy:
• jakékoli akutní infekce;
• užívání léků s neuroleptickými nebo uklidňujícími účinky;
• chirurgické zásahy do těla atd.

Příznaky se projevují prvním výskytem dvojitého vidění. Poté pacient pociťuje náhle rostoucí záchvat svalové slabosti, motorická aktivita svalů hrtanu se snižuje, což vede k narušení procesů:

• tvorba hlasu;
• dýchání a polykání;
• zvyšuje se slinění a zrychluje se puls;
• Může dojít k rozšíření zornic, k tachykardii a úplnému ochrnutí bez ztráty citlivosti.

Rozvoj akutní nedostatečné dodávky kyslíku do mozku může vést k přímému ohrožení života, proto jsou naléhavě nutná resuscitační opatření.

Diagnostika

Za účelem stanovení správné diagnózy je pacientovi předepsána komplexní studie, protože klinický obraz myasthenia gravis může být podobný jiným onemocněním. Hlavní diagnostické metody jsou:

1. Rozsáhlé biochemické krevní testy k detekci protilátek;
2. Elektromyografie je studie, během které můžete vyhodnotit potenciál svalových vláken, když jsou vzrušená;
3. Genetický screening, který se provádí k identifikaci vrozené formy myastenie;
4. Elektroneurografie je studie, která umožňuje vyhodnotit rychlost přenosu nervových impulsů do svalových vláken;
5. MRI – s pomocí této studie si můžete všimnout i těch nejmenších známek hyperplazie thymu;
6. Test svalové únavy – pacient je požádán, aby několikrát rychle otevřel a zavřel ústa, mával rukama a nohama, zatínal a uvolňoval ruce a dřepl. Hlavním syndromem myasthenia gravis je výskyt rostoucí svalové slabosti s opakováním těchto pohybů.
7. Proserinový test - pacientovi je subkutánně aplikován proserin, poté se čeká až půl hodiny a poté se vyhodnotí výsledek. Pacient s myasthenia gravis pociťuje výrazné zlepšení svého stavu a po několika hodinách se klinické příznaky obnoví se stejnou intenzitou.

Jak léčit myasthenia gravis?

V těžkých případech myasthenia gravis je indikováno odstranění brzlíku během operace. Mezi nejúčinnější léky úspěšně používané ke zmírnění příznaků onemocnění patří prozerin a kalinin. Spolu s nimi se používají léky na posílení imunity a řada dalších léků, které zlepšují pohodu pacienta. Je důležité si uvědomit, že čím dříve se léčba zahájí, tím bude účinnější.

V první fázi onemocnění se jako symptomatická terapie používají anticholinesterázy, cytostatika, glukokortikoidy a imunoglobuliny. Pokud je příčinou myasthenia gravis nádor, pak se provede operace k jeho odstranění. V případech, kdy příznaky myasthenia gravis rychle progredují, je indikována mimotělní hemokorekce k vyčištění krve od protilátek. Již po prvním postupu pacient zaznamená zlepšení svého stavu pro trvalejší účinek, léčba se provádí několik dní.

Mezi nové účinné metody léčby patří kryoforéza – čištění krve od škodlivých látek pod vlivem nízkých teplot. Postup se provádí v kurzu (5–7 dní). Výhody kryoforézy oproti plazmaforéze jsou zřejmé: v plazmě, která se vrací pacientovi po čištění, jsou všechny užitečné látky zachovány beze změny, což pomáhá předcházet alergickým reakcím a virové infekci.

Mezi nové metody hemokorekce používané při léčbě myasthenia gravis patří také kaskádová plazmová filtrace, při které se vyčištěná krev po průchodu nanofiltry vrací zpět k pacientovi. Po prvních minutách procedury pacient zaznamená zlepšení pohody, úplný průběh léčby myasthenia gravis vyžaduje pět až sedm dní.

Mezi moderní metody léčby myasthenia gravis patří i mimotělní imunofarmakoterapie. V rámci procedury jsou z krve pacienta izolovány lymfocyty, které jsou léčeny léky a poslány zpět do pacientova krevního oběhu. Tento postup je považován za nejúčinnější při léčbě myasthenia gravis. Umožňuje snížit aktivitu imunitního systému snížením tvorby lymfocytů a protilátek. Tato technika poskytuje stabilní remisi po dobu jednoho roku.

Prevence myasthenia gravis a jejích komplikací

Předejít nemoci nelze, ale můžete udělat vše pro to, abyste s takovou diagnózou žili plnohodnotný život.

1. Za prvé, lékařská kontrola. Takové pacienty řídí neurologové. Kromě předepsaného léčebného režimu a systematických návštěv u neurologa je nutné při léčbě myasthenia gravis sledovat celkový stav (cukr, krevní tlak atd.), aby se zabránilo rozvoji dalších onemocnění.
2. Zadruhé byste se měli vyvarovat nadměrného stresu – fyzického i emocionálního. Stres, těžká fyzická práce a příliš aktivní sporty stav pacientů zhoršují. Mírné cvičení a chůze jsou dokonce prospěšné.
3. Za třetí, měli byste se vyhnout pobytu na slunci.
4. Za čtvrté je nutné znát kontraindikace pro pacienty s myasthenia gravis a přísně je dodržovat.
5. Za páté, důsledně dodržujte léčebný režim předepsaný lékařem, nevynechávejte léky a neužívejte více léků, než předepsal ošetřující lékař.

Lékař je povinen takovému pacientovi vystavit seznam léků kontraindikovaných. Zahrnuje hořčíkové přípravky, myorelaxancia, trankvilizéry, některá antibiotika, diuretika s výjimkou veroshpironu, který je naopak indikován.

Neměli byste se nechat unést imunomodulačními léky ani žádnými sedativy, a to ani těmi, které se zdají být bezpečné (například tinktura kozlíku lékařského nebo pivoňky).

Předpověď

Dříve byla myasthenia gravis závažným onemocněním s vysokou úmrtností 30–40 %. S moderními metodami diagnostiky a léčby se však úmrtnost stala minimální - méně než 1%, při správné léčbě dosáhnout úplného uzdravení nebo remise. Onemocnění je chronické, ale vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

– chronické progresivní onemocnění s přítomností krizí, charakterizované patologickou únavou a svalovou slabostí.

Poprvé byl popsán v roce 1672 Thomasem Willisem. V současné době roste výskyt myasthenia gravis z 5 na 10 pacientů na 100 000 obyvatel.

Příčiny myasthenia gravis

Myasthenia gravis je genetické onemocnění, ale nebylo dostatečně prozkoumáno na genetické úrovni. Velký význam se přikládá mutaci genu odpovědného za fungování nervosvalových synapsí. Byly objeveny dva mechanismy rozvoje onemocnění:

• biochemické změny v oblasti myoneurálních synapsí způsobené změnami ve funkci hypotalamu se sekundárním zapojením brzlíku (thymus) do procesu;
• autoimunitní poškození brzlíku s poruchou nervosvalového přenosu. Současně se snižuje syntéza acetylcholinu a zvyšuje se aktivita cholinesterázy.

Spouštěcím faktorem může být stres, nachlazení, poruchy imunitních funkcí organismu, které povedou k tvorbě protilátek proti vlastním buňkám, proti acetylcholinovým receptorům postsynaptické membrány nervosvalových spojení (synapse). Normálně tyto synapse přenášejí impulsy z nervu do svalu prostřednictvím biochemických reakcí zahrnujících mediátor acetylcholin.

Při excitaci se acetylcholin dostává do synaptické štěrbiny přes presynaptickou membránu na cholinergní receptory postsynaptické membrány (svalu), čímž dochází k její excitaci. Enzym acetylcholinesteráza ničí neurotransmiter a omezuje jeho trvání. U myasthenia gravis je tento složitý mechanismus narušen. Na koncích synapsí vzniká málo acetylcholinu nebo je intenzivně ničen cholinesterázou a v důsledku toho je tato synapse zablokována a vedení nervového vzruchu se stává nemožným.

Myasthenia gravis obvykle začíná mezi 20. a 40. rokem věku. Ženy jsou postiženy častěji než muži (2:1).

Příznaky myasthenia gravis

Hlavním příznakem myasthenia gravis je slabost a prudce zvýšená únava kosterního svalstva při práci nebo dlouhodobém stresu. Svalová slabost se zvyšuje s opakovanými pohyby, zejména v rychlém tempu. Zdá se, že sval se „unaví“ a přestane poslouchat, dokud zcela neochromí. Po odpočinku se funkce svalů obnoví. Ráno, po spánku, se pacient cítí celkově normálně. Několik hodin bdění vede ke zvýšení myastenických symptomů.

Existují tři formy myasthenia gravis:

• oční;
• bulbární;
• zobecněný.

Nejčastěji bývají postiženy svaly, které jsou inervovány hlavovými nervy. V budoucnu je možné poškození svalů krku a v menší míře svalů trupu a končetin. Prvními příznaky onemocnění je pokles horního víčka a dvojité vidění, ke kterému dochází při postižení zevních svalů oční bulvy, m. orbicularis oculi a svalu, který zvedá horní víčko. Pokud může pacient ráno zcela a volně otevřít oko, pak další mrkání vede k oslabení svalu a víčko jednoduše „visí“. Toto je tvar oka.

Na fotografii Ptóza s myasthenia gravis

U bulbární formy jsou postiženy svaly inervované bulbární skupinou nervů. V tomto případě se objeví problémy s polykáním a žvýkáním. Řeč se změní - stane se tichou, chraplavou, nosní, chraplavou, hlas se rychle vyčerpá až do tiché řeči.

V nejběžnější, generalizované formě, proces začíná okohybnými svaly a poté jsou do něj zapojeny všechny svaly. Jako první trpí svaly šíje a obličejové svaly. Pacient má potíže udržet hlavu vzhůru. Objevuje se zvláštní výraz tváře s příčným úsměvem a hlubokými vráskami na čele. Objevuje se slintání. Později dochází k slabosti svalů končetin. Pacient špatně chodí a nedokáže se o sebe postarat. Stav je lepší ráno, ale večer se zhoršuje. Každý další pohyb se pro pacienta stává stále obtížnějším. Postupem času svaly atrofují. Nejvíce jsou postiženy proximální části – ramena, kyčle.
Šlachové reflexy se rychle vyčerpávají a objevují se po odpočinku.

Na fotografii Generalizovaná forma myasthenia gravis

Vyšetření na myasthenia gravis

Pro diagnostiku je důležitá elektromyografie, která odhalí myastenickou reakci, farmakologický test - výrazné zlepšení po podání anticholinesterázových léků (proserin 0,05% 1 ml I.m.) a imunologický test - stanovení titru protilátek proti acetylcholinovým receptorům, imunologický test - stanovení titru protilátek proti acetylcholinovým receptorům. stejně jako detekce thymomu (nádor brzlíkových žláz) - počítačová tomografie předního mediastina.

Myastenická krize

Průběh myasthenia gravis je progresivní s nárůstem symptomů a jejich závažnosti. U těžkých forem pacienti zažívají myastenické krize.

Myastenická krize je náhlý záchvat těžké slabosti dýchacího a hltanového svalstva – potíže s dýcháním (časté, pískání), zrychlený tep, slintání. Paralýza dýchacích svalů během těžké krize je přímou hrozbou pro život pacienta.

Myasthenia gravis je chronické, závažné onemocnění, které je progresivní, často vede k invaliditě a vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

Myastenický syndrom lze pozorovat u letargické encefalitidy, bronchogenního karcinomu (nádoru) plic (Lambert-Eatonův syndrom), amyotrotrofické laterální sklerózy, tyreotoxikózy. Existuje řada vrozených myastenických syndromů založených na mutacích v genech různých podjednotek acetylcholinových receptorů.

Léčba myasthenia gravis

Hlavními léky na myasthenia gravis jsou anticholinesterázové léky - kalimin, prozerin. Předepsané dávkování a dobu podávání je nutné důsledně dodržovat z důvodu nebezpečí předávkování a rozvoje cholinergní intoxikace - cholinergní krize - křeče, záškuby, pomalý puls, stažení zornic, slintání, bolesti, křeče v břiše. Antidotem tohoto předávkování je atropin subkutánně nebo intravenózně 0,5 - 1,0 ml.

Léčení anticholinesterázovými léky se provádí léta, přičemž se léky upravují v závislosti na závažnosti onemocnění: oxazil, proserin, kalimin, galantamin. Pro zvýšení jejich účinku se používají draselné soli a spironolakton se používá v kurzech k udržení draslíku v těle. V těžkých případech se používá hormonální terapie a cytostatika.

Účinná je „pulzní terapie“ – velké dávky hormonů (1000 – 2000 mg prednisolonu) s dalším postupným snižováním dávky. Imunosupresiva – azothioprin, cyklosporin, cyklofosfamid. Pokud je zjištěn thymom, je indikována chirurgická léčba.

V těžkých případech myastenické krize se na jednotkách intenzivní péče provádí umělá ventilace, plazmaferéza, podávání imunoglobulinů, intravenózního proserinu a subkutánního efedrinu.

Není nutná žádná speciální dieta, ale je vhodné jíst potraviny bohaté na draslík: sušené meruňky, rozinky, brambory.

Pokud je zjištěna myasthenia gravis

Hlavní institucí pro studium, diagnostiku a léčbu myasthenia gravis a myastenických syndromů je Moskevské myastenické centrum, vytvořené na základě oddělení neuromuskulární patologie Výzkumného ústavu obecné patologie a patofyziologie Ruské akademie lékařských věd v roce 1983. . V Rusku jsou léky na léčbu myasthenia gravis zahrnuty do federálního preferenčního seznamu a jsou k dispozici zdarma na lékařský předpis: metypred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azothioprin.

Pacienti s myasthenia gravis by měli být sledováni neurologem, pravidelně užívat předepsanou léčbu a dodržovat všechna doporučení. Za takových podmínek je možné dlouhodobé zachování pracovní schopnosti a kvality života.

Pacienti s myasthenia gravis by se neměli opalovat, těžce fyzicky pracovat, užívat hořčíkové přípravky, myorelaxancia, neuroleptika a trankvilizéry, diuretika (kromě veroshpironu), aminoglykosidy (gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin...), fluorochinoliny (norfloxacin, ofloxacin), tetracyklin, deriváty chininu, D-penicilamin. Všichni pacienti dostanou takový seznam od svého lékaře a měli by ho mít vždy u sebe, aby nevzali nevhodný lék.

Nemůžete se sami léčit nebo používat bylinné léky. Bez porady s lékařem by se pacientovi s myasthenia gravis neměl podávat žádný lék! Látky podobné kurare posilují myastenické jevy.

Léčba sanatoria a resortu není v horkém období na jihu indikována. Doporučujeme sanatorium a resortní léčbu v sanatoriích s lékařským profilem: léčba nervových onemocnění (onemocnění mozku); sanatoria: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (Kemerovo oblast), "Bakirovo" (Tatarstán), "Arshan" (Burjatská republika), "Barnaulsky" (Altajské území), "Beshtau" a "Dawns of Stavropol" (Stavropolská oblast), "Zlatý klas", sanatorium-rezortní komplex "Poznání" (Krasnodarská oblast), sanatorium pojmenované po Borodinovi (Kostromská oblast), "Emerald" (Přímořská oblast), sanatoria v Moskevské oblasti a Petrohradu a mnoho dalších lázní v Rusku a zemích SNS.

Konzultace s lékařem o myasthenia gravis

Otázka: Je možné se úplně zotavit z myasthenia gravis?
Odpověď: ne, ale v důsledku správné a dlouhodobé léčby lze dosáhnout úplného vymizení symptomů a dlouhodobé remise.

Otázka: Může být myastenická krize způsobena nesprávnou léčbou?
Odpověď: možná. Nedostatečné dávky anticholinergik budou neúčinné a může se rozvinout myastenická krize. Jejich předávkování povede k cholinergní krizi. Obě krize vyžadují okamžitou hospitalizaci, případně na jednotce intenzivní péče kvůli hrozbě zástavy dechu.

Otázka: je možné se opalovat během dlouhodobé remise?
Odpověď: ne. Vystavení slunci může způsobit exacerbaci myasthenia gravis, a to i po mnoha letech remise.

Otázka: je myasthenia gravis dědičná?
Odpověď: ne.

Otázka: Je možné normální těhotenství a porod?
Odpověď: možná. Těhotenství je třeba plánovat a konzultovat s lékařem. Užívání cytostatik pro těhotné ženy je kontraindikováno a je lepší rozhodnout o otázce přechodu na jiné léky předem. Vše se řeší individuálně. Myasthenia gravis se nedědí.

Neurolog Kobzeva S.V.

Co je to myasthenia gravis, je jednou z nejdůležitějších otázek pro mnoho lidí, kteří si všímají nežádoucích potíží spojených s poruchou motorických funkcí.

Myasthenia gravis- jde o neuromuskulární charakter, kdy pacient pociťuje patologickou svalovou slabost.

Hlavním rysem je oslabení svalů a zvýšený sklon k projevům slabosti, přičemž taková stížnost se objevuje v důsledku poškození cholinergních receptorů postsynaptických membrán.

Patologický proces může zahrnovat téměř jakýkoli sval lidského těla. Často je mimika nemocného člověka narušena, což dříve nebo později umožní potvrdit správnou diagnózu.

Příčiny myasthenia gravis

Dosud nebyly objasněny spolehlivé příčiny rozvoje myasthenia gravis. Navzdory tomu byly identifikovány faktory, které zvyšují riziko rozvoje onemocnění.

Vědci upozorňují na možnost rodinných případů, ale dědičná povaha stále není prokázána.

V mnoha situacích dochází ke kombinaci myasthenia gravis s nádorem brzlíku a také s hyperplazií. Někdy jsou pacientům diagnostikována organická onemocnění nervového systému, rakovina plic a mléčných žláz, vaječníků nebo prostaty.

Je třeba poznamenat, že ženy trpí onemocněním častěji než muži. Navíc první projevy myasthenia gravis jsou obvykle diagnostikovány ve věku 20–30 let.

Formy myastenie

Nemoc je rozdělena do několika typů, z nichž každý se ukazuje jako nebezpečný:

• kongenitální;
• novorozenecké;
• získal.

Přes toto rozdělení vede myasthenia gravis téměř vždy k postupnému zhoršování zdravotního stavu a výraznějšímu projevu klinického obrazu.

Nejvzácnější formou onemocnění je kongenitální. V tomto případě ultrazvuk detekuje slabou aktivitu plodu ještě před narozením, v důsledku čehož je možné provést předpokládanou diagnózu. Novorozenci okamžitě trpí projevy onemocnění, takže jsou zaznamenána největší rizika týkající se smrti. Obtížné dýchání, které je způsobeno svalovou atrofií, vede k nevratným následkům. U složitých případů není nabízena žádná léčba.

Neonatální myastenie Obvykle se přenáší na děti od matek, které mají myasthenia gravis. Patologie obvykle postihuje oko a dýchací svaly. Novorozenec není náchylný k běžné činnosti, jelikož je slabý. Pouze správná a včasná léčba může zlepšit váš zdravotní stav. Pokud se léčba neprovede, existuje riziko progrese onemocnění do středních a těžkých stupňů.

Jednou z nejběžnějších forem myasthenia gravis je získaný (nedospělý). Toto onemocnění obvykle postihuje ženy. Někdy se však příznaky objevují u lidí středního a staršího věku. Myasthenia gravis se často projevuje v rané adolescenci. K rozvoji onemocnění vedou různé faktory, včetně nebezpečných infekcí. Hrozí prudké zhoršení zdravotního stavu, mnoho lidí trpí úzkostí a zvýšenou vzrušivostí.

Pokud se objeví stížnosti, měli byste kontaktovat zkušeného lékaře, který jistě provede komplexní vyšetření a potvrdí diagnózu. Následně byste měli zahájit léčebný kurz a pečlivě sledovat všechny změny ve vaší pohodě.

Popis klinického obrazu (foto)

Příznaky myasthenia gravis obvykle vedou u postižených jedinců k vážným fyzickým omezením.

Postupně se klinický obraz stává stále výraznějším. Postupem času se obtíže zesilují i ​​po sebemenší fyzické námaze.

Hlavními příznaky onemocnění je celková svalová slabost a zvýšená únava. Takové projevy jsou pozorovány u dětí i dospělých (viz foto níže).

Děti také zažívají následující stížnosti:

• příliš nízká pohyblivost;
• projev slabosti;
• a dokonce i nemožnost narušit sání mléčných žláz, v důsledku čehož mnoho dětí trpí podvýživou;
• svalová atrofie, která je pozorována vizuálně.

Výše uvedené stížnosti se neobjeví okamžitě. Klinický obraz se vyvíjí postupně a nedostatek léčby zdravotní stav jen komplikuje.

Mladí lidé zpočátku pociťují zvýšenou únavu. I jednoduché pohyby, včetně chůze a pohybů paží, vedou k únavě. Vlivem svalové patologie dochází k závažným změnám chůze v důsledku nutnosti adaptace na oslabení svalové aktivity. Brzy se změní výraz obličeje, co ovlivňuje oči a oční víčka, mimiku.

Když se ptáte, co je to onemocnění související se svaly, existují další diagnostické problémy u starších dospělých. Mnoho stížností lze vysvětlit změnami souvisejícími s věkem, v důsledku čehož patologie zůstává nezjištěna až do prudkého zhoršení zdraví.

U starších dospělých se diagnóza obvykle provádí až poté, co se rozvinou závažné příznaky:

• oslabení celkového svalového tonusu celého těla;
• neschopnost jasně zaostřit oko;
• vzhled pocitu těžkosti v očních víčkách;
• oslabení polykacího reflexu;
• snížená výška hlasu;
• problémy s dýcháním, které se stávají obtížné a nadměrně časté;
• fyzické vyčerpání;
• vývoj aspirační formy.

Navzdory stupni manifestace klinického obrazu je potřeba včasné a přesné diagnózy. Jinak vede myasthenia gravis k nevratným následkům a invaliditě.

Diagnostické vlastnosti

Diagnóza obvykle začíná konzultací a objasněním stížností pacientů. Pokud lékař správně interpretuje klinické projevy, zvyšuje se šance na účinnou léčbu. Rozhodující roli hraje zkušenost lékaře, protože existující obtíže mohou být mylně připsány jinému onemocnění nebo dokonce chronickému únavovému syndromu.

Jednou z nejúčinnějších diagnostických metod je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Zároveň musí být získané výsledky správně interpretovány, protože to určuje, jak správně může být léčba provedena.

Pokud není možné stanovit diagnózu na základě existujících stížností, provede se farmakologický test. Hlavním úkolem je důkladné studium reakce lidského těla na další podněty.

K provedení vyšetření se podávají speciální léky, po kterých se pečlivě zkoumá stav nervového a nervosvalového přenosu v těle. Farmakologický test je spolehlivý pro generalizovanou myasthenia gravis.

Vlastnosti farmakologického testu:

• pacientovi je podáván lék prozerin, který zlepšuje tok neuromuskulárních impulsů;
• lékař studuje specifika kompenzace motorické dysfunkce, ke které by následně mělo dojít;
• úroveň kompenzace u zdravých lidí dosahuje pěti bodů, ale u pacientů není pozorováno úplné obnovení normální svalové síly a kompenzace nepřesahuje 2–3 body.

Před zahájením léčebného kurzu byste se měli poradit se zkušeným lékařem a podstoupit vyšetření. Teprve poté, co je možné správně diagnostikovat, jaký druh onemocnění způsobuje pacientovy stížnosti, je možné zvolit účinnou terapii.

Krize během nemoci

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, takže riziko progrese a výskytu nových potíží neustále přetrvává. Pokud není provedena správná léčba, stav nemocného se bude neustále zhoršovat. U těžkých forem onemocnění se mohou pravidelně vyskytovat krize, které se projevují zhoršenými příznaky myasthenia gravis.

Jednou z nejnebezpečnějších krizí je myastenická krize. Projevuje se silnou svalovou slabostí, v jejímž důsledku je narušena činnost bránice a ztíží se polykání, ztíží se dýchání, zrychlí se tep a dojde k vydatnému slinění. Ochrnutí dýchacích svalů může vést až ke smrti postiženého.

Předávkování anticholinesterázovými léky vede k cholinergní krizi. Hlavními příznaky jsou pomalý srdeční tep a slinění, křečovité svalové záškuby, zvýšená motilita střev. Tento stav může být i smrtelný, proto je nutné urychleně ukončit užívání léku a intramuskulárně podat protijed léku.

Žádná krize se neobejde bez odborné lékařské pomoci.

Vlastnosti léčby

Po stanovení diagnózy byste měli pochopit, k čemu může myasthenia gravis vést, o jaké onemocnění by se mělo jednat, a získat úplnou odpověď na otázku „co je to u pacienta?

Myasthenia gravis je závažné onemocnění, které vyžaduje neustálou lékařskou péči a léčbu bez jakéhokoli přerušení. V opačném případě se výrazně zvyšuje riziko invalidity pro nemocného člověka. Pouze správná terapie může dosáhnout dlouhodobé remise.

Hlavním úkolem je pravidelně užívat léky k blokování cholinesterázy. Po provedení diagnostických opatření lékař předepisuje řadu léků, které se užívají podle zvláštního režimu.

Kromě toho jsou předepisovány doplňky draslíku ke zvýšení účinku hlavních léků a zlepšení svalové kontraktility.

Pokud je u pacienta diagnostikována generalizovaná myasthenia gravis, je zapotřebí vážnější přístup k léčbě. V závažných případech je povinné užívat hormonální léky a někdy lékaři používají velké dávky, aby zlepšili zdraví. Otázka snížení počtu užívaných pilulek bude zvážena nejméně za pár měsíců.

Jednou z oblastí léčby je pulzní terapie. Tato technika zahrnuje podávání vysoké dávky Metypredu po dobu tří až pěti dnů. Lék lze vysazovat pouze postupně a zpočátku musí být dosaženo remise. Pokud dojde pouze k částečnému zlepšení stavu, lék se užívá několik měsíců nebo dokonce let.

Lékaři předepisují také cytostatická imunosupresiva, která mají účinek na buněčné úrovni. Léčba se provádí podle tohoto schématu, pokud je pacientům zakázáno užívat glukokortikoidy. V případě potřeby se střídají léky z různých skupin podle speciálně navrženého léčebného režimu.

Kromě toho je nutné užívat speciální léky, které pomáhají zlepšit rychlost metabolismu.

Tradiční léčba neexistuje. Mnoho léčivých rostlin je přísně zakázáno, protože jinak hrozí zhoršení zdravotního stavu. Přírodní tonikum lze užívat pouze na doporučení lékaře.

Když nastane krize, je nutná pouze nemocniční léčba. Pouze v tomto případě mohou lékaři poskytnout účinnou pomoc.

Pokud klasické léčebné metody neúčinkují, je nutná operace k odstranění brzlíku. Ve většině případů pacienti po operaci zaznamenávají zlepšení svého stavu. Mnoho léků je však zpočátku kontraindikováno, a proto jsou zaznamenány potíže s prováděním anestezie. Operace se provádí pouze v případě, že je pacient vážně nemocný a musí mu být méně než sedmdesát let.

Pravidla chování pro pacienty

Včasná diagnostika a úspěšná implementace všech zdravotních kontraindikací umožňuje vyhnout se drastickým změnám životního stylu a zabránit vzniku invalidity. Po diagnóze je povinné začít užívat předepsané léky ve 100% přísnosti se schváleným režimem a dodržováním dalších pravidel chování.

Abyste zabránili rozvoji onemocnění, měli byste si pamatovat následující základní pravidla:

• odmítání opalování na slunci;
• úplné vyloučení těžké fyzické práce;
• schopnost užívat léky pouze po získání příslušného povolení od lékaře.

Dodržování výše uvedených pravidel brání aktivnímu rozvoji myasthenia gravis.

Je možné nemoc vyléčit?

Dříve se věřilo, že myasthenia gravis je nevyléčitelná nemoc. kromě 30 % případů vedl k smrti. V současnosti je prognóza příznivější, u většiny pacientů dochází při správné medikamentózní léčbě ke stabilní remisi.

Invalidita a smrt nastávají pouze při absenci lékařské péče nebo při nedodržení lékařských doporučení.

Odborníci nadále aktivně studují myasthenia gravis a hledají možnosti poskytování lékařské péče pacientům. Včasná diagnóza umožňuje účinnou léčbu využít šance na přechod do remise.

Videa na dané téma

Zajímavý