Informativni mail

KRITERIJI DIJAGNOSTIKE ZA MIJASTENIJU

Moderne ideje o patogenezi bolesti omogućuju nam da razlikujemo 4 grupe glavnih kriterija za dijagnozu mijastenije gravis: klinički, farmakološki, elektromiografski (EMG) i imunološki dijagnostički kriterijumi.

Klinički dijagnostički kriteriji

Detaljno istraživanje velikog broja pacijenata sa miastenijom gravis pokazalo je da je najčešći kliničke manifestacije bolesti su:

• disfunkcija ekstraokularnih i bulbarnih mišića,
• slabost i umor mišića trupa i udova.

Ozbiljnost kliničkih simptoma.

Poremećaji u funkciji ekstraokularnih mišića, prema rezultatima posmatranja miastenijskog centra, uočeni su u 75% pacijenata sa miastenijom gravis. Od njih:

• minimalni stepen okulomotorni poremećaji, u obliku prolazne diplopije uočeno je kod 31% pacijenata,
• umjerena, u obliku rekurentnih oftalmopareza i perzistentna diplopija - u 64%,
• maksimum, manifestovan oftalmoplegija – kod 5% pacijenata.

Bulbarni poremećaji imaju 54% bolestan. Od njih:

• pluća bulbar poremećaji koji se manifestuju periodičnim smetnjama u gutanju i govoru otkrivaju se kod 57% pacijenata,
• umjereni, u obliku stalnih, ali promjenjivih u težini, disfonija, poremećaji nazalnog glasa i periodični poremećaji gutanja - u 30%,
• izražena, manifestirana afonijom i disfagijom - kod 13% pacijenata.

Funkcionalni poremećaji respiratornih mišića imati 20% bolestan. Od njih:

• respiratorni poremećaji koji se smatraju blagim, koji se manifestuju periodičnim poremećajima disanja koji se javljaju nakon fizičke aktivnosti, otkrivaju se kod 30% pacijenata, umjereni, u vidu otežano disanje tokom prestanka uzimanja antiholinesteraze, ili prilikom pojave interkurentnih infekcija, također se otkrivaju kod 30% pacijenata, teške, koje zahtijevaju mehaničku ventilaciju - kod 40% pacijenata.

Disfunkcija mišića torzo i udovi imati 60% bolestan. Ocjenjuje se na skali od 6 bodova, pri čemu se minimalno smanjenje funkcije ocjenjuje sa 4 boda (identificirano kod 18% pacijenata), umjereno – sa 2-3 boda (kod 62%) i izraženo – manje od 2 boda (kod 20% pacijenata).

Atrofija mišića minimalne i srednje težine detektuju se kod 5% pacijenata. Nastaju, u pravilu, u pozadini teških bulbarnih poremećaja i nutritivne su prirode (4% pacijenata).

U umjerene amiotrofije uočene su kod 1% pregledanih pacijenata kod kojih je mijastenija gravis bila u kombinaciji sa timomom.

Smanjenje tetivnih i periostalnih refleksa otkrivena kod 7% pregledanih pacijenata.

Vegetativno-trofički poremećaji u vidu suhe kože i sluzokože, parestezije, poremećaja srčanog ritma, netolerancije na ortostatski stres i dr. - otkriveno je kod 10% pacijenata sa mijastenijom gravis, među kojima je većina (82%) imala miasteniju gravis u kombinaciji sa timomom.

Mora se naglasiti da povećanje timusne žlijezde prema CT ili MRI nije kriterij za dijagnosticiranje mijastenije gravis.

Farmakološki dijagnostički kriteriji

Za farmakološka ispitivanja Prozerin ili Kalimin-Forte.

Studija efikasnosti testa sa uvodom proserina i kalimina forte pokazao to pun kompenzacija motoričkih poremećaja otkrivena je kod 15% pacijenata sa miastenijom gravis. Neophodno je to napomenuti pun kompenzacija uključuje vraćanje mišićne snage na 5 bodova, bez obzira na stupanj njenog početnog smanjenja. Kod većine pacijenata sa miastenijom gravis (75%), odgovor na davanje proserina bio je nepotpuna , tj. bio je praćen povećanjem mišićne snage za 2-3 boda, ali nije dostigao 5 bodova. Djelomično kompenzacija je karakterizirana povećanjem snage za 1 bod u pojedinim mišićima, dok je izostala u ostalim testiranim mišićima.

Prilikom provođenja i evaluacije farmakološkog testa, doza primijenjenog lijeka je od presudne važnosti, jer je samo uz uvođenje adekvatnih doza lijeka validna ova ili onakva procjena djelotvornosti testa.

Kalimin-forte u dozi od 5 mg ili proserin 1,5 ml 0,05% rastvora daje se subkutano kada pacijent ima 50-60 kg; u dozi od 10 mg ili 2,0 ml - s težinom od 60-80 kg, respektivno; i 15 mg ili 2,5 ml - za pacijente težine od 80 do 100 kg.

Kod djece doza lijekova je 5 mg odnosno 1,0 ml.

Ako se pojave muskarinski efekti antikolinesteraznih lijekova (hipersalivacija, trzanje mišića, pojačano kruljenje u trbuhu), nakon procjene učinkovitosti testa, atropin se primjenjuje supkutano u dozi od 0,2-0,5 ml 0,1% otopine. Test se ocjenjuje u rasponu od 40 minuta do 1,5 sati nakon primjene lijeka. Procjena se zasniva na promjenama u težini kliničkih simptoma, kao i na odsustvu ili prisutnosti nuspojava. At pun I nepotpuna kompenzacije motoričkih poremećaja, test se ocjenjuje kao pozitivno. At djelomično kompenzacija - sumnjivo, u nedostatku kompenzacije za poremećaje kretanja i prisutnost nuspojava - negativan.

Elektromiografski dijagnostički kriteriji

Treći kriterij za dijagnosticiranje mijastenije gravis je proučavanje EMG indikatora koji odražavaju stanje neuromuskularnog prijenosa tokom dekrementnog testa. Podaci dobijeni indirektnom supramaksimalnom stimulacijom mišića različitog stepena kliničkog oštećenja pokazuju da u mišićima pacijenata mijastenija, po pravilu se bilježe M-odgovori normalne amplitude i površine, ali kod stimulacije na frekvencijama od 3 i 40 impulsa/s, detektuje se smanjenje amplitude M-odgovora različitog stepena. U 30% ispitanih mišića uočeno je post-tetanično olakšanje (PTF) od više od 120%, au 85% mišića otkriveno je posttetanično iscrpljivanje (PTI). Mora se naglasiti da je veličina fenomena dekrementa naknadnih M-odgovora u seriji, najtipičnijoj za miasteniju gravis, kada se stimulira frekvencijom od 3 impulsa/s, proporcionalna stupnju kliničkog oštećenja mišića. Treba napomenuti da EMG pregled prije i nakon primjene antiholinesteraze (Kalimin-Forte, Proserin) omogućava objektivizaciju efikasnosti farmakološkog testa.

Imunološki dijagnostički kriteriji

Važan dijagnostički kriterijum je određivanje u krvnom serumu antitela na acetilkolinske receptore postsinaptičke membrane kod pacijenata sa mijastenijom gravis i antitela na protein titin kod pacijenata sa miastenijom gravis sa prisustvom timoma.

Za određivanje antitijela protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane koristi se alfa-bungarotoksin (zmijski otrov) obilježen radioaktivnim jodom (125-I). Antitijela se otkrivaju u pacijentovom krvnom serumu pomoću specifičnih kompleta za imunotestiranje. U krvnom serumu zdravih pacijenata koncentracija antitijela na acetilkolinske receptore ne prelazi 0,152 nmol/l. Kod pacijenata sa različitim autoimunim bolestima (autoimuni tiroiditis, Hashimotova bolest, reumatoidni artritis) i drugim neuromuskularnim oboljenjima koncentracija antitijela ne prelazi 0,25 nmol/l. Dokaz o prisutnosti mijastenije gravis (generalizirani ili okularni oblik) je koncentracija antitijela na acetilkolinske receptore više od 0,4012 nmol/l.

Većina pacijenata sa miastenijom gravis uz prisustvo timoma razvija autoantitijela protiv titina, proteina prugasto-prugastih mišića visoke molekularne težine. Detekcija antitijela na titin je diferencijalno dijagnostički kriterij za razlikovanje timoma od hiperplazije timusa. Antitijela se određuju u krvnom serumu pacijenta pomoću imunoloških kompleta (DLD, Njemačka). Vrijednost koja karakteriše visoku vjerovatnoću pojave timoma je nivo veći od 1,0 proizvoljnih jedinica.

Dakle, dijagnoza mijastenije gravis je nesumnjiva kada je potvrđena sa sva 4 dijagnostička kriterijuma; pouzdan - sa 3 kriterijuma; vjerovatno - ako postoje 2 i sumnjivo - ako postoji 1 kriterij.

Miastenija gravis je autoimuna bolest koju karakterizira poremećena neuromišićna transmisija, a manifestira se slabošću i patološkim umorom prugasto-prugastih mišića.

Kao rezultat ovog poremećaja, zdravi mišići postaju slabi, što dovodi do paralize mišića. Praksa pokazuje da ovom patologijom mogu biti zahvaćeni svi mišići, ali najčešće su zahvaćeni mišići oka, nešto rjeđe - mišići lica, usana i jezika, kao i mišići ždrijela, larinksa i vrata. Kada su zahvaćeni respiratorni mišići, kao i mišići trupa i udova, javlja se generalizirana mijastenija gravis – vrlo opasno stanje koje može dovesti do smrti.

Ovu bolest prvi je opisao davne 1672. godine engleski doktor i specijalista za anatomiju Thomas Willis. Broj slučajeva mijastenije gravis stalno raste i trenutno iznosi 5-7 ljudi na 100 hiljada stanovnika.

Prema statistikama, žene mnogo češće pate od mijastenije gravis od muškaraca (70% do 30%), bolest se obično prvi put javlja u adolescenciji, ali je najizraženija u dobi od 20-30 godina. Bolest je autoimune prirode, pa se za liječenje koristi hormonska terapija.

Inače, ova bolest se dijagnosticira ne samo kod ljudi - mijastenija gravis se često bilježi kod pasa i mačaka.

Uzroci mijastenije gravis

Do danas, uzroci mijastenije gravis nisu u potpunosti shvaćeni. U medicinskoj praksi dijagnosticiraju se slučajevi porodične mijastenije gravis, ali nasljednost bolesti nije dokazana. Vrlo često se pacijentima s asteničnom bulbarnom paralizom dijagnosticira hiperplazija ili neoplazma timusne žlijezde. Drugi faktor koji doprinosi razvoju mijastenije gravis je prodiranje virusa i mikoplazme u ljudsko tijelo.

Glavna patogenetska karakteristika ove bolesti je disfunkcija neuromuskularnog prijenosa, što određuje karakteristične kliničke manifestacije. Sinaptički blok je povezan s neuspjehom u sintezi acetilholina. U krvnom serumu se otkrivaju antitijela na skeletne mišiće i epitelne stanice timusne žlijezde, što daje osnovu za klasificiranje mijastenije gravis kao autoimune bolesti.

Rezultati istraživanja uzroka mijastenije gravis dokazuju da nedovoljan nivo kalijuma u organizmu, hiperfunkcija štitne žlezde i hormonska neravnoteža značajno povećavaju rizike od ove bolesti.

Simptomi mijastenije gravis

Slabost i iznenadni umor mogu uticati na bilo koji mišić u ljudskom tijelu. Češće - mišići lica i vrata.

Karakteristični simptomi mijastenije gravis (vidi sliku) su:

• ptoza (spušteni kapci);
• dvostruki vid;
• poremećaji nazalnog glasa i govora;
• otežano gutanje, umor žvačnih mišića;
• umor mišića vrata (poteškoće sa držanjem glave uspravno);
• slabost u rukama i nogama.

Simptomi se pojavljuju nakon vježbanja, čak i nakon najmanjeg. Što je opterećenje veće, to je stanje pacijenta gore. Na primjer, u početku su oštećenja govora minimalna - osoba ima blagi ton nosa, ali riječi izgovara prilično jasno, zatim počinje "gutati" pojedinačne zvukove, a zatim uopće ne može govoriti. Odmor može smanjiti ove simptome. Simptomi su posebno izraženi 3-4 sata nakon buđenja.

Ovisno o manifestacijama, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• očni (bolest se manifestira samo spuštenim kapcima, dvostrukim vidom; za takve pacijente obično je dovoljna terapija antiholinesteraznim lijekovima);
• bulbar (poremećen govor, žvakanje, gutanje, disanje - opasnost ovog oblika je da se teškoće s disanjem mogu brzo povećati);
• generalizovan (zahvaća sve mišiće, to je oblik mijastenije gravis na koji se misli kada se govori o mijasteniji gravis ili Erb-Goldflam bolesti; bolest zahvaća sve mišiće, od mišića lica i vrata do mišića ruku i nogu);
• fulminantni (najopasniji oblik, jer dovodi do invaliditeta, pa čak i smrti, najčešće je uzrokovan malignim tumorom timusne žlijezde, zahvaćeni su svi mišići, uključujući i skeletni mišići, dok terapija jednostavno nema vremena da djeluje, jednostavno je nemoguće spriječiti opasne posljedice mijastenije gravis).

Češći je generalizirani oblik, koji obično počinje slabošću mišića lica.

Simptomi kod djece

Miastenija gravis zauzima posebno mjesto kod djece, čiji rani simptomi imaju neke svoje karakteristike:

1) Kongenitalna mijastenija. Na brzi zamor mišićnog sistema može se posumnjati in utero tokom ultrazvuka. S mijastenijom gravis, pokreti fetusa su manje aktivni, ili čak mogu biti odsutni. Nakon rođenja, simptomi ove mijastenije gravis slični su neonatalnoj mijasteniji. Smrt nastaje usled poremećenog spontanog disanja.

2) Miastenija novorođenčadi. Javlja se kod one djece čije majke same pate od mijastenije. Počinje od prvih dana života i može trajati oko 2 mjeseca. Njegovi glavni simptomi mogu biti sljedeći:

• beba je letargičnija od druge novorođenčadi,
• diše plitko
• periodično se guši
• njegov plač je slab, više kao škripa,
• takođe slabo siše i brzo se umara,
• njegova usta su blago otvorena,
• pogled je skoro nepomičan,
• u nekim slučajevima gutanje takođe može biti teško.

Dijete najčešće umire od gušenja.

1. Miastenija u ranom djetinjstvu. Prema riječima stručnjaka, javlja se prije navršenih 2 godine, kada se, na pozadini potpunog zdravlja, počinju pojavljivati ​​problemi s vidom: kapci se nehotice spuštaju, razvijaju se paraliza pogleda i strabizam. U nekim slučajevima, beba može odbiti hodati, trčati, imati poteškoća da se penje ili silazi stepenicama i često traži da je drže. Odbijanje jela može se dogoditi ako su u proces uključeni žvačni mišići.
2. Juvenilna i dječja mijastenija. Razvija se od 2 do 10 godina ili tokom adolescencije, uglavnom kod djevojčica. Među ranim znakovima potrebno je obratiti pažnju na pritužbe djeteta na iznenadni umor, zamagljen vid, poteškoće u trčanju, pješačenju na velike udaljenosti, čučnjevima i fizičkim poslovima po kući.

Miastenična kriza

Miastenija gravis je hronična bolest, stalno napreduje. Ako pacijent ne dobije odgovarajući tretman, njegovo stanje se pogoršava. Teški oblik bolesti može biti praćen pojavom miastenične krize. Karakterizira ga činjenica da pacijent osjeća jaku slabost mišića odgovornih za gutanje i kretanje dijafragme. Zbog toga mu je otežano disanje, ubrzan rad srca i često se opaža slinjenje. Zbog paralize respiratornih mišića može doći do smrti pacijenta.

Predoziranje antiholinesteraznim lijekovima može uzrokovati kolinergičku krizu. Izražava se usporenim otkucajima srca, salivacijom, konvulzijama i povećanom pokretljivošću crijeva. Ovo stanje ugrožava i život pacijenta, pa mu je potrebna medicinska pomoć. Antiholinesterazni lijek se mora prekinuti, a njegov antidot, otopina atropina, mora se primijeniti intramuskularno.

Dijagnostika

Neophodna je konsultacija sa neurologom. Prije svega, liječnik će pregledati pacijenta, pitati o pritužbama i drugim utvrđenim simptomima. Prilikom inicijalnog pregleda pacijenta prilično je teško prepoznati miasteniju gravis, jer su njeni simptomi slični simptomima mnogih drugih bolesti. Stoga se provodi sveobuhvatan pregled.

Najjednostavniji i najvredniji metod za dijagnosticiranje mijastenije gravis je prozerinski test. Prilikom izvođenja ovog testa, pacijentu se subkutano ubrizgava otopina proserina (0,05%, 1-2 ml), a zatim nakon 20-30 minuta neurolog ponovno pregleda pacijenta, određujući reakciju tijela na test. Prozerin blokira holinesterazu, čija pojačana aktivnost dovodi do poremećaja neuromišićnih spojeva, pa se simptomi mijastenije gravis brzo povlače, a osoba se osjeća potpuno zdravo. Vrijedi napomenuti da je učinak prozerina, iako moćan, kratkotrajan, pa se ne koristi za liječenje, ali je neophodan za dijagnostiku.

Za dijagnozu se provode i sljedeće studije:

• Elektromiografija (dekrementni test) – registracija bioelektričnih potencijala u skeletnim mišićima. Preporučljivo je izvršiti elektromiografiju dva puta: prvo prije prozerinskog testa, zatim 30-40 minuta nakon njega, jer to može otkriti kršenje neuromuskularnog prijenosa.
• Elektroneurografija je proučavanje brzine impulsa koji prolaze kroz nerve.
• Test krvi na specifična antitijela, ponekad je potreban i biohemijski test krvi.
• Genetske studije se provode kako bi se identificirala kongenitalna mijastenija gravis.
• Kompjuterizirana tomografija medijastinalnih organa - za ispitivanje timusne žlijezde na povećanje volumena ili prisutnost tumora (timoma).

Za dijagnosticiranje mijastenije gravis razvijeni su posebni testovi koji omogućavaju neurologu da identificira bolest u početnim fazama. Iako takve testove možete obaviti sami kod kuće:

1. Brzo otvorite i zatvorite usta na 40 sekundi - normalno biste trebali imati vremena da napravite 100 ciklusa takvih pokreta, a kod slabosti mišića mnogo manje.
2. Morate ležati na leđima, lagano podići glavu i držati je tamo 1 minut.
3. Uradite 20 čučnjeva sa istom amplitudom.
4. Brzo stisnite i otpustite ruke - često zbog slabosti mišića u mijasteniji gravis, ova vježba dovodi do spuštanja očnih kapaka.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa bolestima sa sličnim simptomima: bulbarnim sindromom, encefalitisom, meningitisom, cerebralnim gliomom, hemangioblastomom, Guillain-Barréovim sindromom itd.

Liječenje mijastenije gravis

Glavni cilj liječenja mijastenije gravis je povećanje količine acetilholina. Prilično je teško sintetizirati ovu komponentu, pa se lijekovi koriste u liječenju kako bi se spriječilo njegovo uništenje. U tu svrhu se u neurologiji koriste lijekovi koji sadrže neostigmin.

Ako bolest brzo napreduje, propisuju se lijekovi koji blokiraju imunološki odgovor;

Prilikom odabira lijekova, morate uzeti u obzir da su lijekovi koji sadrže fluorid kontraindicirani za pacijente s miastenijom. Ljudima starijim od 70 godina uklanja se timusna žlijezda. Osim toga, lijekovi se biraju tako da blokiraju pojedinačne simptome - trzanje očnih kapaka, zaustavljanje slinjenja itd.

„Pulsna terapija“ pomaže poboljšanju stanja pacijenta. Ovaj tretman uključuje upotrebu hormonskih lijekova. U početku se propisuje velika doza umjetnih hormona, ali se postepeno smanjuje i smanjuje na "ne". Ako dođe do miastenične krize, možda će biti potrebna hospitalizacija. Pacijentima s ovim stanjem propisana je plazmaferoza i ventilacija za liječenje simptoma.

Relativno nova metoda liječenja mijastenije gravis je krioferoza. Liječenje uključuje korištenje niskih temperatura, koje pomažu u oslobađanju krvi od štetnih sastojaka. Korisne tvari sadržane u plazmi vraćaju se u krv pacijenta. Metoda je sigurna jer ne postoji mogućnost prenošenja infekcije i pojave alergijske reakcije. Krioferoza poboljšava opće stanje pacijenta. Nakon 5-6 postupaka uspostavlja se dobar, trajan rezultat.

Često tokom lečenja, lekari prepisuju Kalimin, antiholinesterazni lek, poznat i kao Mestinon, piridostigmin. Kao i kod svake autoimune bolesti, za liječenje se propisuju kortikosteroidi, posebno prednizolon.

Narodni lijekovi

Uz terapiju lijekovima, moguće je liječenje mijastenije gravis kod kuće i narodnim lijekovima kako bi se ubrzao oporavak i ublažilo stanje. Međutim, sve tradicionalne metode liječenja moraju biti dogovorene sa specijalistom koji promatra.

Efektivno znači:

1. Zob. Zrna se dobro operu i napune vodom u zapremini od 0,5 litara. Zatim se posuda stavi na vatru, sastav se dovede do ključanja i kuha na pari najmanje pola sata. Zatim, za pripremu infuzije, pričekajte još 2 sata, uklanjajući zob s vatre. Dobijeni odvar se uzima sat vremena prije jela, najmanje 4 puta dnevno. Trajanje terapije je 3 mjeseca sa pauzom od 1 mjesec i još jednom terapijom.
2. Luk. Proizvod u zapremini od 200 grama (pročišćeni) se pomeša sa 200 grama šećera i napuni vodom u zapremini od 0,5 litara. Sastav se stavlja na laganu vatru i kuha 1,5 sat. Zatim ohladite masu, dodajte dve kašike meda i uzimajte tri puta dnevno po dve kašičice.
3. Tri glavice belog luka se izgnječe i pomešaju sa četiri limuna, litrom meda i lanenim uljem (200 g). Svi sastojci se moraju dobro izmešati i uzimati dnevno po jednu kašičicu tri puta dnevno.

Pravila ponašanja za mijasteniju gravis

Ako se dijagnoza postavi na vrijeme i pacijent se pridržava svih uputa liječnika, njegov učinak i način života ostaju gotovo nepromijenjeni. Liječenje mijastenije gravis sastoji se od stalnog uzimanja posebnih lijekova i pridržavanja određenih pravila.

Takvim pacijentima zabranjeno je sunčanje, obavljanje teških fizičkih poslova i uzimanje lijekova bez preporuke ljekara. Pacijenti bi svakako trebali znati koje kontraindikacije postoje za uzimanje lijekova za mijasteniju gravis. Mnogi lijekovi mogu uzrokovati komplikacije bolesti ili razvoj miastenične krize. To su sljedeći lijekovi:

• svi preparati magnezijuma i litijuma;
• relaksanti mišića, posebno oni slični kurareu;
• sredstva za smirenje, antipsihotici, barbiturati i benzodiazepini;
• mnogi antibiotici, na primjer, neomicin, gentamicin, norfloksacin, penicilin, tetraciklin i drugi;
• svi diuretici, osim Veroshpirona;
• Lidokain, kinin, oralni kontraceptivi, antacidi, neki hormoni.

Ishrana

Bolesnici sa bolešću moraju prilagoditi ishranu u skladu sa stadijumom bolesti. Zaštitne funkcije tijela su oslabljene, pa prehrana za mijasteniju gravis igra važnu ulogu u oporavku. Važno je jesti pečeni krompir, suvo grožđe, banane i suve kajsije. Nije štetno pronaći izvore mikroelemenata kao što su fosfor i kalcij.

Unos kalcijuma treba kombinovati sa fosforom, čime se obezbeđuje bolja apsorpcija supstanci. Važno je uzimati suplemente kalijuma i vitamine.

Komplikacije

Uz pomoć acetilholina, kako je gore opisano, funkcioniraju i ljudski respiratorni mišići. Stoga, zbog problema s radom ovih mišića, može doći do oštrog poremećaja disanja, čak i do njegovog zaustavljanja. Kao rezultat, može doći do smrti.

Odrasli uvek treba da obrate posebnu pažnju na pritužbe deteta. S razvojem mijastenije u djetinjstvu, dijete se često žali da ne može pedalirati bicikl, popeti se na brdo itd. Važno je razumjeti uzroke ovog stanja, jer se kod mijastenije gravis kod djece naglo razvija respiratorna insuficijencija.

Prognoza

Gotovo je nemoguće predvidjeti tačan ishod ove bolesti, jer ovisi o mnogim faktorima: vremenu nastanka, kliničkom obliku, spolu i dobi pacijenta, kao i prisutnosti ili odsustvu terapijskih mjera. Najpovoljniji tok javlja se kod očnog oblika mijastenije, a najteži tok bolesti prati generalizirani oblik.

Uz pravilno liječenje i stalni medicinski nadzor, gotovo svi oblici ove bolesti imaju povoljnu prognozu.

Kao rezultat toga, razvija se patološki umor i slabost skeletnih mišića, mutacije u proteinima neuromišićnih spojeva mogu dovesti do razvoja kongenitalnih miasteničnih sindroma.

Šta je to?

Miastenija gravis je prilično rijetka autoimuna bolest koju karakteriziraju slabost mišića i letargija. Kod mijastenije gravis dolazi do poremećaja u komunikaciji između nervnog i mišićnog tkiva.

Zvanični naučni naziv ove bolesti je myasthenia gravis pseudoparalitica, što se na ruski prevodi kao astenična bulbarna paraliza. U ruskoj medicinskoj terminologiji, koncept "mijastenije gravis" se široko koristi.

Uzroci mijastenije gravis

Do danas stručnjaci nemaju jasne informacije o tome što točno izaziva simptome mijastenije gravis kod osobe. Miastenija gravis je autoimuna bolest, jer se u serumu pacijenata nalaze višestruka autoantitijela. Lekari beleže određeni broj porodičnih slučajeva mijastenije gravis, ali nema dokaza o uticaju naslednih faktora na ispoljavanje bolesti.

Vrlo često se mijastenija gravis manifestira paralelno s hiperplazijom ili tumorom timusne žlijezde. Takođe, miastenični sindrom se može javiti i kod pacijenata koji se žale na organske bolesti nervnog sistema, polidermatomiozitis i rak.

Češće žene pate od mijastenije gravis. U pravilu, bolest se manifestira kod ljudi u dobi od 20-30 godina. Općenito, bolest se dijagnosticira kod pacijenata u dobi od 3 do 80 godina. Posljednjih godina stručnjaci pokazuju značajno interesovanje za ovu bolest zbog visoke incidencije mijastenije gravis kod djece i mladih, što dovodi do kasnijeg invaliditeta. Ova bolest je prvi put opisana prije više od jednog stoljeća.

Patogeneza

Autoimuni procesi igraju ulogu u nastanku mijastenije gravis. Pronađena su antitijela u mišićnom tkivu i timusnoj žlijezdi. Često su zahvaćeni mišići očnih kapaka, što dovodi do ptoze koja varira u težini tokom dana; zahvaćeni su mišići za žvakanje, otežano je gutanje, a hod se mijenja. Za pacijente je štetno biti nervozan, jer to uzrokuje bol u grudima i kratak dah.

Provocirajući faktor može biti stres, oboljeli od akutne respiratorne virusne infekcije, disfunkcija imunološkog sistema organizma dovodi do stvaranja antitela protiv sopstvenih ćelija organizma – protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromišićnih spojeva (sinapsa). Autoimuna mijastenija nije nasljedna.

Najčešće se bolest manifestira u adolescenciji kod djevojčica (11-13 godina starosti); Bolest se sve češće otkriva kod djece predškolskog uzrasta (5-7 godina).

Klasifikacija

Ova bolest se kod svakoga razvija različito. Najčešće mijastenija gravis počinje slabošću oka i mišića lica, a zatim se ovaj poremećaj širi na mišiće vrata i trupa. Ali neki ljudi imaju samo neke znakove bolesti. Shodno tome, postoji nekoliko vrsta mijastenije gravis.

1. Očni oblik karakterizira oštećenje kranijalnih živaca. Prvi znak toga je spuštanje gornjeg kapka, najčešće prvo na jednoj strani. Pacijent se žali na dvostruki vid i otežano pomicanje očnih jabučica.
2. Bulbarni oblik mijastenije gravis je lezija mišića žvakanja i gutanja. Osim poremećaja ovih funkcija, pacijentov govor se mijenja, glas postaje tih, nazalan, a javljaju se i poteškoće u izgovaranju određenih glasova, na primjer, "r" ili "b".
3. Ali najčešće postoji generalizirani oblik bolesti, u kojem su prvo zahvaćeni očni mišići, a zatim se proces širi na vrat, gornje i donje ekstremitete. Posebno su često zahvaćeni mišići kukova i ruku pa je pacijentu teško penjati se stepenicama ili držati predmete. Opasnost od ovog oblika bolesti je da se slabost širi na respiratorne mišiće.

Simptomi

Nažalost, najčešće se mijastenija gravis dijagnosticira u slučajevima kada bolest traje nekoliko godina za redom i uznapreduje. Iz tog razloga, svaki neobjašnjiv umor, mlohavost mišića ili slabost koja se naglo povećava s ponovljenim pokretima treba smatrati mogućim simptomom mijastenije gravis dok se ova dijagnoza u potpunosti ne opovrgne.

Rani simptomi uključuju:

• poremećaj gutanja
• poteškoće sa žvakanjem čvrste hrane do te mjere da odbija jesti,
• kada pričate – „izbledavanje glasa“,
• umor pri češljanju, penjanje uz stepenice, normalno hodanje,
• pojava šuškavog hoda,
• spušteni kapci.

Najčešće su zahvaćeni okulomotorni, facijalni i žvačni mišići, kao i mišići larinksa i ždrijela. Sljedeći testovi pomažu u identifikaciji latentne mijastenije gravis:

• Ako se od pacijenta zatraži da brzo otvori i zatvori usta u roku od 30 sekundi, zdrava osoba će napraviti oko 100 pokreta, a osoba koja boluje od mijastenije gravis napravit će manje.
• Lezite na leđa, podignite glavu i držite je u tom položaju 1 minut, gledajući u stomak.
• Ispružite ruke i ostanite tamo 3 minute.
• Uradite 15-20 dubokih čučnjeva.
• Brzo stisnite i otpustite ruke - to često uzrokuje spuštanje očnih kapaka kod pacijenata s miastenijom gravis.

Lokalni oblik mijastenije gravis karakterizira manifestacija mišićne slabosti određene grupe mišića, au generaliziranom obliku u proces su uključeni mišići trupa ili udova.

Miastenična kriza

Kao što klinička praksa pokazuje, mijastenija gravis je progresivna bolest, što znači da se pod utjecajem određenih faktora paralize (vanjskog okruženja ili endogenih uzroka) može povećati stupanj i težina simptomatskih manifestacija bolesti. Čak i pacijenti sa blagom mijastenijom gravis mogu doživjeti miastenijsku krizu.

Uzrok ovog stanja može biti:

• povrede;
• stresna stanja:
• sve akutne infekcije;
• uzimanje lijekova s ​​neuroleptičkim ili umirujućim djelovanjem;
• hirurške intervencije u organizmu itd.

Simptomi se manifestuju prvom pojavom dvostrukog vida. Tada pacijent osjeća naglo sve veći napad mišićne slabosti, motorna aktivnost mišića larinksa se smanjuje, što dovodi do poremećaja procesa:

• formiranje glasa;
• disanje i gutanje;
• povećava se salivacija i ubrzava se puls;
• Zjenice se mogu proširiti, tahikardija i potpuna paraliza bez gubitka osjetljivosti.

Razvoj akutne insuficijencije opskrbe mozga kisikom može dovesti do direktne prijetnje životu, pa su hitno potrebne mjere reanimacije.

Dijagnostika

Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, pacijentu se propisuje sveobuhvatna studija, jer klinička slika mijastenije gravis može biti slična drugim bolestima. Glavne dijagnostičke metode su:

1. Opsežne biohemijske pretrage krvi za otkrivanje antitijela;
2. Elektromiografija je studija tokom koje možete procijeniti potencijal mišićnih vlakana kada su uzbuđena;
3. Genetski skrining, koji se provodi za identifikaciju kongenitalnog oblika mijastenije;
4. Elektroneurografija je studija koja vam omogućava da procenite brzinu prenosa nervnih impulsa do mišićnih vlakana;
5. MRI – uz pomoć ove studije možete uočiti i najmanje znakove hiperplazije timusa;
6. Test za umor mišića - od pacijenta se traži da nekoliko puta brzo otvori i zatvori usta, zamahne rukama i nogama, stisne i otpusti ruke i čučne. Glavni sindrom mijastenije gravis je pojava sve veće slabosti mišića uz ponavljanje ovih pokreta.
7. Proserinski test - pacijentu se subkutano ubrizgava prozerin, nakon čega se čeka do pola sata, a zatim se procjenjuje rezultat. Bolesnik s miastenijom gravis osjeća značajno poboljšanje stanja, a nakon nekoliko sati klinički simptomi se ponavljaju istim intenzitetom.

Kako liječiti mijasteniju gravis?

U teškim slučajevima mijastenije gravis indicirano je uklanjanje timusne žlijezde tokom operacije. Najefikasniji lijekovi koji se uspješno koriste za ublažavanje simptoma bolesti su prozerin i kalinin. Uz njih se koriste i lijekovi koji jačaju imunitet i niz drugih lijekova koji poboljšavaju dobrobit pacijenta. Važno je zapamtiti da što prije započne liječenje, to će biti efikasnije.

U prvoj fazi bolesti kao simptomatska terapija koriste se antiholinesterazni lijekovi, citostatici, glukokortikoidi i imunoglobulini. Ako je uzrok mijastenije gravis tumor, tada se izvodi operacija za njegovo uklanjanje. U slučajevima kada simptomi mijastenije gravis brzo napreduju, indicirana je ekstrakorporalna hemokorekcija kako bi se krv očistila od antitijela. Već nakon prvog zahvata pacijent primjećuje poboljšanje svog stanja za trajniji učinak, liječenje se provodi nekoliko dana.

Nove, učinkovite metode liječenja uključuju krioforezu - čišćenje krvi od štetnih tvari pod utjecajem niskih temperatura. Postupak se izvodi u toku kursa (5-7 dana). Prednosti krioforeze u odnosu na plazmaforezu su očigledne: u plazmi koja se vraća pacijentu nakon pročišćavanja, sve korisne tvari se čuvaju nepromijenjene, što pomaže u izbjegavanju alergijskih reakcija i virusnih infekcija.

Također nove metode hemokorekcije koje se koriste u liječenju mijastenije gravis uključuju kaskadnu plazma filtraciju, u kojoj se pročišćena krv, nakon prolaska kroz nanofiltere, vraća pacijentu. Nakon prvih minuta postupka, pacijent primjećuje poboljšanje dobrobiti za cijeli tok liječenja mijastenije gravis;

Moderne metode liječenja mijastenije gravis uključuju i ekstrakorporalnu imunofarmakoterapiju. U sklopu postupka, iz krvi pacijenta se izoluju limfociti koji se liječe lijekovima i vraćaju u krvotok pacijenta. Ovaj postupak se smatra najefikasnijim u liječenju mijastenije gravis. Omogućava vam da smanjite aktivnost imunološkog sistema smanjenjem proizvodnje limfocita i antitijela. Ova tehnika daje stabilnu remisiju godinu dana.

Prevencija mijastenije gravis i njenih komplikacija

Bolest je nemoguće spriječiti, ali možete učiniti sve da živite punim životom s takvom dijagnozom.

1. Pre svega, lekarska kontrola. Takve pacijente zbrinjavaju neurolozi. Pored propisanog režima lečenja i sistematskih poseta neurologu, potrebno je pratiti opšte stanje (šećer u krvi, krvni pritisak i sl.) kako bi se sprečio razvoj drugih bolesti tokom lečenja mijastenije gravis.
2. Drugo, trebali biste izbjegavati pretjerani stres – fizički i emocionalni. Stres, težak fizički rad i pretjerano aktivan sport pogoršavaju stanje pacijenata. Umjerena fizička aktivnost i hodanje su čak korisni.
3. Treće, trebalo bi da izbegavate izlaganje suncu.
4. Četvrto, potrebno je znati kontraindikacije za pacijente s mijastenijom gravis i striktno ih se pridržavati.
5. Peto, striktno se pridržavajte režima liječenja koji vam je propisao ljekar, ne preskačite lijekove i ne uzimajte više lijekova nego što vam je propisao ljekar.

Lekar je dužan da izda spisak lekova koji su kontraindikovani za takvog pacijenta. Uključuje preparate magnezija, relaksante mišića, sredstva za smirenje, neke antibiotike, diuretike s izuzetkom veroshpirona, koji je, naprotiv, indiciran.

Ne treba se zanositi imunomodulatornim lijekovima ili bilo kojim sedativima, čak ni onima koji se čine sigurnima (na primjer, tinktura valerijane ili božura).

Prognoza

Ranije je mijastenija gravis bila ozbiljna bolest sa visokom stopom mortaliteta od 30-40%. Međutim, savremenim metodama dijagnoze i liječenja smrtnost je postala minimalna – manje od 1% oko 80%, a pravilnim liječenjem postiže se potpuni oporavak ili remisija. Bolest je kronična, ali zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

– hronična progresivna bolest sa prisustvom kriza, koju karakteriše patološki umor i slabost mišića.

Prvi put ga je opisao davne 1672. godine Thomas Willis. Trenutno, incidencija mijastenije gravis raste sa 5 na 10 pacijenata na 100.000 stanovnika.

Uzroci mijastenije gravis

Miastenija gravis je genetska bolest, ali nije dovoljno proučavana na genetskom nivou. Veliki značaj pridaje se mutaciji gena odgovornog za funkcionisanje neuromišićnih sinapsi. Otkrivena su dva mehanizma razvoja bolesti:

• biohemijske promjene u području mioneuralnih sinapsi uzrokovane promjenama u funkciji hipotalamusa sa sekundarnim uključivanjem timusne žlijezde (timusa) u proces;
• autoimuno oštećenje timusne žlijezde s poremećenim neuromišićnim prijenosom. Istovremeno se smanjuje sinteza acetilholina i povećava aktivnost kolinesteraze.

Pokretački faktor mogu biti stres, prehlada, poremećene imunološke funkcije organizma, što će dovesti do stvaranja antitela na sopstvene ćelije, protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane neuromišićnih spojeva (sinapsa). Normalno, ove sinapse prenose impulse od živaca do mišića putem biokemijskih reakcija koje uključuju posrednik acetilkolina.

Kada je uzbuđen, acetilholin ulazi u sinaptičku pukotinu kroz presinaptičku membranu do holinergičkih receptora postsinaptičke membrane (mišića), uzrokujući njegovu ekscitaciju. Enzim acetilkolinesteraza uništava neurotransmiter, ograničavajući njegovo trajanje. Sa mijastenijom gravis, ovaj složeni mehanizam je poremećen. Na krajevima sinapsi se stvara malo acetilkolina ili ga intenzivno uništava kolinesteraza, te se kao rezultat toga ova sinapsa blokira i provođenje nervnog impulsa postaje nemoguće.

Miastenija gravis obično počinje između 20. i 40. godine života. Žene su češće pogođene nego muškarci (2:1).

Simptomi mijastenije gravis

Glavni simptom mijastenije gravis je slabost i naglo povećan umor skeletnih mišića tokom rada ili dugotrajnog stresa. Slabost mišića se povećava s ponovljenim pokretima, posebno brzim tempom. Čini se da se mišić "umara" i prestaje da sluša sve dok se potpuno ne paralizira. Nakon odmora, mišićna funkcija se obnavlja. Ujutro, nakon spavanja, pacijent se općenito osjeća normalno. Nekoliko sati budnosti dovode do povećanja simptoma miastenike.

Postoje tri oblika mijastenije gravis:

• očni;
• bulbar;
• generalizovano.

Najčešće su prvi zahvaćeni mišići koji su inervirani kranijalnim živcima. U budućnosti je moguće oštećenje mišića vrata i, u manjoj mjeri, mišića trupa i udova. Prvi znaci bolesti su spuštanje gornjeg kapka i dvoslike, koji se javljaju kada su zahvaćeni vanjski mišići očne jabučice, mišić orbicularis oculi i mišić koji podiže gornji kapak. Ako ujutro pacijent može potpuno i slobodno otvoriti oko, dalje treptanje dovodi do slabljenja mišića i kapak jednostavno "visi". Ovo je oblik oka.

Na fotografiji Ptoza sa miastenijom gravis

Kod bulbarnog oblika zahvaćeni su mišići inervirani bulbarnom grupom nerava. U tom slučaju će se pojaviti problemi s gutanjem i žvakanjem. Govor će se promijeniti - postat će tih, promukao, nazalan, promukao, glas će se brzo iscrpljivati ​​do tačke tihog govora.

U najčešćem, generaliziranom obliku, proces počinje s okulomotornim mišićima, a zatim se u njega uključuju svi mišići. Mišići vrata i lica su prvi koji pate. Pacijent ima poteškoća da drži podignutu glavu. Javlja se osebujan izraz lica sa poprečnim osmehom i dubokim borama na čelu. Pojavljuje se slinjenje. Kasnije se javlja slabost mišića udova. Pacijent loše hoda i ne može se brinuti o sebi. Stanje je bolje ujutru, ali se pogoršava uveče. Svaki naredni pokret pacijentu postaje sve teži za izvođenje. S vremenom mišići atrofiraju. Najviše su pogođeni proksimalni dijelovi - ramena, kukovi.
Tetivni refleksi se brzo iscrpljuju i pojavljuju se nakon odmora.

Na fotografiji Generalizirani oblik mijastenije gravis

Pregled na mijasteniju gravis

Za dijagnozu je važna elektromiografija koja će otkriti miastensku reakciju, farmakološki test - značajno poboljšanje nakon primjene antiholinesteraze (prozerin 0,05% 1 ml IM) i imunološki test - određivanje titra antitijela na acetilkolinske receptore, kao i otkrivanje timoma (tumor timusnih žlijezda) - kompjuterizovana tomografija prednjeg medijastinuma.

Miastenična kriza

Tijek mijastenije gravis je progresivan s povećanjem simptoma i njene težine. U teškim oblicima, pacijenti doživljavaju miastenične krize.

Miastenična kriza je iznenadni napad teške slabosti respiratornih i ždrijela - otežano disanje (često, zviždanje), ubrzan rad srca, slinjenje. Paraliza respiratornih mišića tokom teške krize direktna je prijetnja životu pacijenta.

Miastenija gravis je hronična, ozbiljna bolest koja je progresivna, često dovodi do invaliditeta i zahteva pažljivo praćenje i lečenje.

Miastenični sindrom se može uočiti kod letargičnog encefalitisa, bronhogenog karcinoma (tumora) pluća (Lambert-Eatonov sindrom), amiotrofične lateralne skleroze, tireotoksikoze. Postoji niz kongenitalnih miasteničnih sindroma zasnovanih na mutacijama u genima različitih podjedinica acetilkolinskih receptora.

Liječenje mijastenije gravis

Glavni lijekovi za mijasteniju gravis su antiholinesterazni lijekovi - kalimin, proserin. Propisana doza i vrijeme primjene moraju se strogo pridržavati zbog opasnosti od predoziranja i razvoja kolinergičke intoksikacije - holinergičke krize - konvulzija, trzanja, usporen puls, suženje zenica, slinjenje, bol, grčevi u trbuhu. Antidot za ovo predoziranje je atropin subkutano ili intravenozno 0,5 - 1,0 ml.

Lečenje antiholinesteraznim lekovima sprovodi se godinama, prilagođavajući lekove u zavisnosti od težine bolesti: oksazil, prozerin, kalimin, galantamin. Da bi se pojačao njihov efekat, koriste se kalijeve soli, a spironolakton se koristi u kursevima za zadržavanje kalijuma u organizmu. U teškim slučajevima koristi se hormonska terapija i citostatici.

“Pulsna terapija” je efikasna - velike doze hormona (1000 – 2000 mg prednizolona) uz dalje postepeno smanjenje doze. Imunosupresivi – azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Ako se otkrije timom, indicirano je kirurško liječenje.

U teškim slučajevima mijastenične krize, u jedinicama intenzivne njege izvode se umjetna ventilacija, plazmafereza, primjena imunoglobulina, intravenskog proserina i subkutanog efedrina.

Nije potrebna posebna dijeta, ali je preporučljivo jesti hranu bogatu kalijumom: suve kajsije, grožđice, krompir.

Ako se otkrije mijastenija gravis

Glavna institucija za proučavanje, dijagnozu i liječenje mijastenije gravis i miasteničnih sindroma je Moskovski miastenični centar, osnovan na bazi odjela za neuromuskularnu patologiju Istraživačkog instituta za opću patologiju i patofiziologiju Ruske akademije medicinskih nauka 1983. . U Rusiji su lijekovi za liječenje mijastenije gravis uključeni u saveznu preferencijalnu listu i dostupni su besplatno na liječnički recept: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, verošpiron, ciklofosfamid, azotioprin.

Bolesnike sa miastenijom gravis treba pratiti neurolog, redovno uzimati propisanu terapiju i pridržavati se svih preporuka. U takvim uslovima moguće je dugoročno očuvanje radne sposobnosti i kvaliteta života.

Bolesnici sa mijastenijom gravis ne bi trebalo da se sunčaju, da naporno rade fizički, da koriste preparate magnezijuma, miorelaksante, neuroleptike i sredstva za smirenje, diuretike (osim verošpirona), aminoglikozide (gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin...), fluorokinoline (norfloksacin) tetraciklin, derivati ​​kinina, D-penicilamin. Svi pacijenti dobijaju takvu listu od svog lekara i uvek je treba da imaju sa sobom kako ne bi uzeli neodgovarajući lek.

Ne možete se samoliječiti niti koristiti biljne lijekove. Nijedan lek ne treba davati pacijentu sa miastenijom gravis bez konsultacije sa lekarom! Supstance slične kurareu pojačavaju miastenične fenomene.

Sanatorijsko i odmaralište nije indicirano u vrućoj sezoni na jugu. Preporučujemo sanatorijsko i odmaralište u sanatorijama medicinskog profila: liječenje nervnih bolesti (bolesti mozga); sanatorijumi: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (Kemerovska oblast), "Bakirovo" (Tatarstan), "Arshan" (Republika Buryatia), "Barnaulsky" (Altai Territory), "Beshtau" i "Dawns of Stavropol" (Stavropoljska regija)", "Zlatno uho", sanatorijsko-odmaralište kompleks "Znanje" (Krasnodarski region), sanatorijum nazvan po Borodinu (Kostromska oblast), "Emerald" (Primorski region), sanatoriji u Moskovskoj oblasti i Sankt Peterburgu i mnoga druga lječilišta u Rusiji i zemljama ZND.

Konsultacije sa lekarom o mijasteniji gravis

Pitanje: Da li je moguće potpuno se oporaviti od mijastenije gravis?
Odgovor: ne, ali kao rezultat pravilnog i dugotrajnog liječenja može se postići potpuni nestanak simptoma i dugotrajna remisija.

Pitanje: Može li miastenična kriza biti uzrokovana nepravilnim liječenjem?
Odgovor: možda. Nedovoljne doze antiholinergika neće biti efikasne i može se razviti miastenična kriza. Njihovo predoziranje će dovesti do kolinergičke krize. Obe krize zahtevaju hitnu hospitalizaciju, verovatno na jedinici intenzivne nege zbog opasnosti od zastoja disanja.

Pitanje: da li je moguće sunčati se tokom dugotrajne remisije?
Odgovor: ne. Izlaganje suncu može uzrokovati egzacerbaciju mijastenije gravis, čak i uz mnogo godina remisije.

Pitanje: da li se mijastenija gravis nasljeđuje?
Odgovor: ne.

Pitanje: da li je moguća normalna trudnoća i porođaj?
Odgovor: moguće. Trudnoću treba planirati i konsultovati sa lekarom. Uzimanje citostatika za trudnice je kontraindicirano i bolje je unaprijed odlučiti o pitanju prelaska na druge lijekove. O svemu se odlučuje individualno. Miastenija gravis se ne nasljeđuje.

Neurolog Kobzeva S.V.

Što je mijastenija gravis jedno je od najvažnijih pitanja za mnoge ljude koji primjećuju neželjene tegobe povezane s oštećenom motoričkom funkcijom.

Myasthenia gravis- ovo je neuromišićne prirode, u kojoj pacijent doživljava patološku slabost mišića.

Glavna karakteristika je slabljenje mišića i povećana sklonost pokazivanju slabosti, a takva tegoba se javlja zbog oštećenja holinergičkih receptora postsinaptičkih membrana.

Patološki proces može uključiti gotovo bilo koji mišić ljudskog tijela. Često je kod bolesne osobe narušen izraz lica, što prije ili kasnije omogućava da se potvrdi tačna dijagnoza.

Uzroci mijastenije gravis

Do danas, pouzdani uzroci razvoja mijastenije gravis nisu razjašnjeni. Uprkos tome, identifikovani su faktori koji povećavaju rizik od razvoja bolesti.

Naučnici primjećuju mogućnost porodičnih slučajeva, ali nasljedna priroda još uvijek nije dokazana.

U mnogim situacijama postoji kombinacija mijastenije gravis sa tumorom timusne žlezde, kao i sa hiperplazijom. Ponekad se pacijentima dijagnostikuje organska oboljenja nervnog sistema, karcinom pluća i mlečnih žlezda, jajnika ili prostate.

Primećeno je da žene češće pate od ove bolesti od muškaraca. Štaviše, prve manifestacije mijastenije gravis obično se dijagnosticiraju u dobi od 20-30 godina.

Oblici mijastenije

Bolest je podijeljena u nekoliko vrsta, od kojih je svaka opasna:

• kongenitalno;
• novorođenčad;
• stečeno.

Unatoč ovoj podjeli, miastenija gravis gotovo uvijek dovodi do postepenog pogoršanja zdravlja i izraženijeg ispoljavanja kliničke slike.

Najrjeđi oblik bolesti je kongenitalno. U ovom slučaju ultrazvuk otkriva slabu aktivnost fetusa i prije rođenja, zbog čega postaje moguće postaviti pretpostavljenu dijagnozu. Novorođene bebe odmah pate od manifestacija bolesti, pa se uočavaju najveći rizici u vezi sa smrću. Otežano disanje, koje je uzrokovano atrofijom mišića, dovodi do nepovratnih posljedica. Ne nudi se tretman za složene slučajeve.

Neonatalna mijastenija Obično se prenosi na bebe od majki koje imaju mijasteniju gravis. Patologija obično zahvaća oko i respiratorne mišiće. Novorođenče nije sklono normalnoj aktivnosti, jer je slabo. Samo pravilno i pravovremeno liječenje može poboljšati vaše zdravlje. Ako se ne provede kurs liječenja, postoji rizik od napredovanja bolesti do srednjeg i teškog stupnja.

Jedan od najčešćih oblika mijastenije gravis je stečeno (maloljetno). Ova bolest obično pogađa žene. Međutim, ponekad se simptomi javljaju kod osoba srednjih godina i starijih osoba. Miastenija gravis se često manifestuje u ranoj adolescenciji. Različiti faktori dovode do razvoja bolesti, uključujući i opasne infekcije. Postoji rizik od naglog pogoršanja zdravlja, pri čemu mnogi ljudi pate od anksioznosti i povećane razdražljivosti.

Ako se pojave pritužbe, trebate se obratiti iskusnom liječniku, koji će svakako provesti sveobuhvatan pregled i potvrditi dijagnozu. Nakon toga trebate započeti tečaj liječenja i pažljivo pratiti sve promjene u vašem blagostanju.

Opis kliničke slike (fotografija)

Simptomi mijastenije gravis obično dovode do ozbiljnih fizičkih ograničenja kod oboljelih osoba.

Postepeno, klinička slika postaje sve izraženija. S vremenom se tegobe pojačavaju i nakon najmanjeg fizičkog napora.

Glavni znakovi bolesti su opšta slabost mišića i povećan umor. Takve se manifestacije primjećuju i kod djece i kod odraslih (vidi sliku ispod).

Djeca također imaju sljedeće tegobe:

• pretjerano niska pokretljivost;
• manifestacija slabosti;
• pa čak i nemogućnost ometanja sisanja mliječnih žlijezda, zbog čega mnoga djeca pate od pothranjenosti;
• atrofija mišića, koja se promatra vizualno.

Gore navedene žalbe se ne pojavljuju odmah. Klinička slika se razvija postepeno, a nedostatak liječenja samo otežava zdravstveno stanje.

Mladi ljudi u početku doživljavaju sve veći umor. Čak i jednostavni pokreti, uključujući hodanje i pokrete ruku, dovode do umora. Zbog patologije mišića dolazi do ozbiljnih promjena u hodu zbog potrebe prilagođavanja slabljenju mišićne aktivnosti. Ubrzo se menja izraz lica, šta utiče na oči i kapke, izraze lica.

Kada se pitate kakva je to bolest povezana s mišićima, postoje dodatni dijagnostički izazovi kod starijih osoba. Mnoge se pritužbe mogu objasniti promjenama u dobi, zbog čega patologija ostaje neotkrivena do oštrog pogoršanja zdravlja.

Kod starijih osoba dijagnoza se obično postavlja tek nakon što se razviju ozbiljni simptomi:

• slabljenje općeg mišićnog tonusa cijelog tijela;
• nemogućnost jasnog fokusiranja oka;
• pojava osjećaja težine u kapcima;
• slabljenje refleksa gutanja;
• smanjena visina glasa;
• problemi s disanjem koji postaju otežani i pretjerano učestali;
• fizička iscrpljenost;
• razvoj oblika aspiracije.

Uprkos stepenu ispoljavanja kliničke slike, postoji potreba za pravovremenom i tačnom dijagnozom. U suprotnom, mijastenija gravis dovodi do nepovratnih posljedica i invaliditeta.

Dijagnostičke karakteristike

Dijagnoza obično počinje konsultacijom i razjašnjavanjem pritužbi pacijenata. Ako liječnik ispravno protumači kliničke manifestacije, povećava se šansa za efikasno liječenje. Iskustvo liječnika ima odlučujuću ulogu, jer se postojeće tegobe mogu pogrešno pripisati drugoj bolesti ili čak sindromu kroničnog umora.

Jedna od najefikasnijih dijagnostičkih metoda je magnetna rezonanca (MRI). Istovremeno, dobijeni rezultati moraju biti pravilno interpretirani, jer to određuje koliko se tretman može pravilno provesti.

Ako na osnovu postojećih tegoba nije moguće postaviti dijagnozu, radi se farmakološki test. Glavni zadatak je temeljito proučavanje reakcije ljudskog tijela na dodatne podražaje.

Za provođenje pregleda daju se posebni lijekovi, nakon čega se pažljivo ispituje stanje nervnog i neuromišićnog prijenosa u tijelu. Farmakološki test je pouzdan za generaliziranu mijasteniju gravis.

Karakteristike farmakološkog testa:

• pacijentu se daje lijek prozerin, koji poboljšava protok neuromuskularnih impulsa;
• doktor proučava specifičnosti kompenzacije za motoričku disfunkciju, koja bi se naknadno trebala pojaviti;
• razina kompenzacije kod zdravih ljudi doseže pet bodova, ali kod pacijenata se ne opaža potpuna obnova normalne mišićne snage, a kompenzacija ne prelazi 2-3 boda.

Prije nego započnete kurs liječenja, trebate se posavjetovati sa iskusnim liječnikom i podvrgnuti se pregledima. Tek nakon što je moguće ispravno dijagnosticirati koja vrsta bolesti uzrokuje tegobe pacijenta, postaje moguće odabrati učinkovitu terapiju.

Krize tokom bolesti

Miastenija gravis je hronična bolest, pa rizik od progresije i pojave novih tegoba ostaje kontinuiran. Ako se ne provodi pravilno liječenje, stanje bolesne osobe će se stalno pogoršavati. Kod težih oblika bolesti mogu se redovno javljati krize koje se manifestuju pogoršanjem simptoma mijastenije gravis.

Jedna od najopasnijih kriza je miastenična kriza. Manifestuje se jakom slabošću mišića, usled čega je poremećeno funkcionisanje dijafragme i otežano gutanje, otežano disanje, ubrzan rad srca, a salivacija postaje obilna. Paraliza respiratornih mišića može dovesti do smrti oboljele osobe.

Predoziranje antiholinesterazama dovodi do kolinergičke krize. Glavni znakovi su usporen rad srca i lučenje pljuvačke, konvulzivno trzanje mišića, pojačana pokretljivost crijeva. Ovo stanje može biti i smrtonosno, pa je potrebno hitno prekinuti uzimanje lijeka i primijeniti antidot za lijek intramuskularno.

Svaka kriza se ne može izbjeći bez stručne medicinske pomoći.

Karakteristike liječenja

Nakon postavljanja dijagnoze, trebali biste razumjeti do čega mijastenija gravis može dovesti, kakva bi bolest trebala biti i dobiti potpun odgovor na pitanje "šta je to kod pacijenta?"

Miastenija gravis je ozbiljna bolest koja zahtijeva stalnu medicinsku negu i liječenje bez prekida. U suprotnom, rizik od invaliditeta za bolesnu osobu značajno se povećava. Samo pravilnom terapijom možete postići dugotrajnu remisiju.

Glavni zadatak je redovno uzimanje lijekova za blokiranje holinesteraze. Nakon provedenih dijagnostičkih mjera, ljekar propisuje niz lijekova koji se uzimaju po posebnom režimu.

Dodatno se propisuju dodaci kalija kako bi se pojačao učinak glavnih lijekova i poboljšala kontraktilnost mišića.

Potreban je ozbiljniji pristup liječenju ako se pacijentu dijagnosticira generalizirana mijastenija gravis. U teškim slučajevima postaje obavezno uzimanje hormonalnih lijekova, a ponekad liječnici koriste velike doze kako bi poboljšali zdravlje. Pitanje smanjenja broja uzetih tableta će se razmatrati za najmanje par mjeseci.

Jedna od oblasti lečenja je pulsna terapija. Ova tehnika uključuje primjenu visoke doze Metipreda u trajanju od tri do pet dana. Lijek se može povući samo postupno, a remisija se u početku mora postići. Ukoliko dođe do samo delimičnog poboljšanja stanja, lek se uzima nekoliko meseci, pa čak i godina.

Ljekari propisuju i citostatičke imunosupresive koji djeluju na ćelijskom nivou. Liječenje se provodi prema ovoj shemi ako je pacijentima zabranjeno uzimanje glukokortikoida. Po potrebi se izmjenjuju lijekovi iz različitih grupa, po posebno osmišljenom režimu liječenja.

Osim toga, potrebno je uzimati posebne lijekove koji pomažu u poboljšanju metabolizma.

Ne postoji tradicionalni tretman. Mnoge ljekovite biljke su strogo zabranjene, jer u suprotnom postoji opasnost od pogoršanja dobrobiti. Prirodni tonik se smije uzimati samo po savjetu liječnika.

Kada dođe do krize, potrebno je samo bolničko liječenje. Samo u ovom slučaju ljekari mogu pružiti efikasnu pomoć.

Ako nema učinka klasičnih metoda liječenja, potrebna je operacija uklanjanja timusne žlijezde. U većini slučajeva pacijenti nakon operacije primjećuju poboljšanje svog stanja. Međutim, mnogi lijekovi su u početku kontraindicirani, zbog čega se uočavaju poteškoće s izvođenjem anestezije. Operacija se izvodi samo ako je pacijent ozbiljno bolestan i mora biti mlađi od sedamdeset godina.

Pravila ponašanja pacijenata

Pravovremena dijagnoza i uspješna primjena svih medicinskih kontraindikacija omogućavaju izbjegavanje radikalnih promjena načina života i sprječavanje nastanka invaliditeta. Nakon postavljanja dijagnoze, obavezno je početi uzimati propisane lijekove sa 100% strogošću uz odobreni režim i pridržavanje dodatnih pravila ponašanja.

Da biste spriječili razvoj bolesti, morate zapamtiti sljedeća osnovna pravila:

• odbijanje tamnjenja na suncu;
• potpuno isključenje teškog fizičkog rada;
• mogućnost uzimanja lijekova samo nakon dobijanja odgovarajuće dozvole ljekara.

Poštivanje gore navedenih pravila sprječava aktivni razvoj mijastenije gravis.

Da li je moguće izliječiti bolest?

Ranije se vjerovalo da je mijastenija gravis neizlječiva bolest. Osim toga 30% slučajeva doveo do smrti. Trenutno je prognoza povoljnija, pri čemu većina pacijenata doživljava stabilnu remisiju uz odgovarajuću terapiju lijekovima.

Invalidnost i smrt nastaju samo u slučaju odsustva medicinske njege ili nepoštivanja medicinskih preporuka.

Stručnjaci nastavljaju aktivno proučavati miasteniju gravis i traže mogućnosti za pružanje medicinske skrbi pacijentima. Pravovremena dijagnoza omogućava efikasno liječenje kako bi se iskoristile šanse za odlazak u remisiju.

Video snimci na temu

Zanimljivo