Информационна поща

КРИТЕРИИ ЗА ДИАГНОСТИКА НА МИАСТЕНИЯТА

Съвременните идеи за патогенезата на заболяването ни позволяват да разграничим 4 групи основни критерии за диагностициране на миастения гравис: клинични, фармакологични, електромиографски (ЕМГ) и имунологичнидиагностични критерии.

Клинични диагностични критерии

Подробно проучване на голям брой пациенти с миастения гравис показа, че най-често клинични проявлениязаболявания са:

• дисфункция на екстраокуларните и булбарните мускули,
• слабост и умора на мускулите на тялото и крайниците.

Тежест на клиничните симптоми.

Според резултатите от наблюдението на миастеничния център се наблюдава дисфункция на екстраокуларните мускули при 75% пациенти с миастения гравис. От тях:

• минимална степен окуломоторни нарушения, под формата на преходна диплопия се наблюдава при 31% от пациентите,
• умерено, под формата на повтарящи се офталмопареза и персистираща диплопия - в 64%,
• максимално, проявено офталмоплегия – при 5% от пациентите.

Булбарните нарушения имат 54% болен. От тях:

• бели дробове булбарна нарушения, проявяващи се с периодични нарушения на преглъщането и говора, се откриват при 57% от пациентите,
• умерено, под формата на постоянна, но променлива по тежест, дисфония, назален глас и периодични нарушения на гълтането - в 30%,
• изразен, проявяващ се с афония и дисфагия - при 13% от пациентите.

Функционални нарушения дихателни мускулиимат 20% болен. От тях:

• дихателна нарушения, които се считат за леки, проявени чрез периодични нарушения на дишането, които се появяват след физическа активност, се откриват при 30% от пациентите, умерени, под формата на задух по време на оттеглянето на антихолинестеразни лекарства или по време на възникване на интеркурентни инфекции, също се откриват при 30% от пациентите, тежки, изискващи механична вентилация - при 40% от пациентите.

Мускулна дисфункция торс и крайнициимат 60% болен. Оценява се по 6-точкова скала, където минималното намаление на функцията се оценява като 4 точки (открито при 18% от пациентите), умерено - като 2-3 точки (при 62%) и изразено - по-малко от 2 точки (при 20% от пациентите).

Мускулна атрофия минимална и умерена тежест се откриват при 5% от пациентите. Те възникват, като правило, на фона на тежки булбарни нарушения и са от хранителен характер (4% от пациентите).

Uумерени амиотрофии се наблюдават при 1% от изследваните пациенти, при които миастения гравис е комбинирана с тимома.

Намалени сухожилни и периостални рефлекси открити при 7% от изследваните пациенти.

Вегетативно-трофични разстройства под формата на суха кожа и лигавици, парестезия, нарушения на сърдечния ритъм, непоносимост към ортостатичен стрес и др. - открити при 10% от пациентите с миастения, сред които по-голямата част (82%) са имали миастения, комбинирана с тимома.

Трябва да се подчертае, че увеличението на тимусната жлеза според CT или MRI не е критерий за диагностициране на миастения гравис.

Фармакологични диагностични критерии

Използва се за фармакологични тестове прозерин или калимин форте.

Изследване на ефективността на теста с въведението прозерина и калимина фортепоказа това пълен компенсация на двигателните нарушения се открива при 15% от пациентите с миастения гравис. Необходимо е да се отбележи, че пъленкомпенсацията включва възстановяване на мускулната сила до 5 точки, независимо от степента на първоначалното й намаляване. При по-голямата част от пациентите с миастения гравис (75%) отговорът на приложението на прозерин е бил непълна , т.е. беше придружено от увеличаване на мускулната сила с 2-3 точки, но не достигна 5 точки. Частичен компенсацията се характеризира с увеличаване на силата с 1 точка в отделните мускули, докато липсваше в други тествани мускули.

При провеждането и оценката на фармакологичен тест определящо значение има дозата на прилаганото лекарство, тъй като само с въвеждането на адекватни дози от лекарството е валидна една или друга оценка за ефективността на теста.

Калимин-фортев доза от 5 mg или прозерин 1,5 ml 0,05% разтвор се прилага подкожно при тегло на пациента 50-60 kg; в доза от 10 mg или 2,0 ml - съответно с тегло 60-80 kg; и 15 mg или 2,5 ml - за пациенти с тегло от 80 до 100 kg.

При деца дозата на лекарствата е съответно 5 mg или 1,0 ml.

Ако се появят мускаринови ефекти на антихолинестеразните лекарства (хиперсаливация, мускулни потрепвания, повишено къркорене в корема), след оценка на ефективността на теста, атропин се прилага подкожно в доза от 0,2-0,5 ml 0,1% разтвор. Тестът се оценява в диапазона от 40 минути до 1,5 часаслед прилагане на лекарството. Оценката се основава на промените в тежестта на клиничните симптоми, както и липсата или наличието на странични ефекти. При пъленИ непълнакомпенсация на двигателните нарушения, тестът се оценява като положителен. При частичнокомпенсация - съмнително, при липса на компенсация за двигателни нарушения и наличие на странични ефекти - отрицателен.

Електромиографски диагностични критерии

Третият критерий за диагностициране на миастения гравис е изследването на ЕМГ индикаторите, които отразяват състоянието на нервно-мускулното предаване по време на теста за намаляване. Данните, получени от непряка супрамаксимална стимулация на мускули с различна степен на клинично увреждане показват, че в мускулите на пациентите миастения,като правило се записват М-отговори с нормална амплитуда и площ, но при стимулация при честоти от 3 и 40 импулса / s се открива намаление на амплитудата на М-отговора в различна степен. В 30% от изследваните мускули се наблюдава посттетанично облекчение (PTF) с повече от 120%, в 85% от мускулите е открито посттетанично изхабяване (PTI). Трябва да се подчертае, че величината на феномена на намаляване на последващите М-отговори в серия, най-характерна за миастения гравис, когато се стимулира с честота 3 импулса/s, е пропорционална на степента на клиничното увреждане на мускула. Трябва да се отбележи, че ЕМГ изследването преди и след прилагането на антихолинестеразни лекарства (Kalimin-Forte, Proserin) ни позволява да обективизираме ефективността на фармакологичния тест.

Имунологични диагностични критерии

Важен диагностичен критерий е определянето в кръвния серум на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана при пациенти с миастения гравис и антитела срещу протеина титин при пациенти с миастения гравис с наличие на тимома.

За определяне на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана се използва алфа-бунгаротоксин (змийска отрова), маркиран с радиоактивен йод (125-I). Антителата се откриват в кръвния серум на пациента с помощта на специфични комплекти за имуноанализ. В кръвния серум на здрави пациенти концентрацията на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори не надвишава 0,152 nmol / l. При пациенти с различни автоимунни заболявания (автоимунен тиреоидит, болест на Хашимото, ревматоиден артрит) и други нервно-мускулни заболявания концентрацията на антитела не надвишава 0,25 nmol/l. Доказателство за наличието на миастения гравис (генерализирана или очна форма) е концентрацията на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори над 0,4012 nmol / l.

Повечето пациенти с миастения гравис с наличие на тимом развиват автоантитела срещу титин, протеин от набраздени мускули с високо молекулно тегло. Откриването на антитела срещу титин е диференциално диагностичен критерий за разграничаване на тимома от хиперплазия на тимуса. Антителата се определят в кръвния серум на пациента с помощта на имунологични комплекти (DLD, Германия). Стойността, характеризираща високата вероятност за наличие на тимома, е ниво над 1,0 произволни единици.

По този начин диагнозата миастения гравис е несъмнена, когато е потвърдена от всички 4 диагностични критерия; надеждни - по 3 критерия; вероятни - ако има 2 и съмнителни - ако има 1 критерий.

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушена нервно-мускулна трансмисия и се проявява със слабост и патологична умора на набраздените мускули.

В резултат на това разстройство здравите мускули стават слаби, което води до мускулна парализа. Практиката показва, че при тази патология могат да бъдат засегнати всякакви мускули, но най-често се засягат очните мускули, малко по-рядко - лицевите, лабиалните и езиковите мускули, както и мускулите на фаринкса, ларинкса и шията. При засягане на дихателната мускулатура, както и на мускулите на тялото и крайниците възниква генерализирана миастения гравис – много опасно състояние, което може да доведе дори до смърт.

Това заболяване е описано за първи път през 1672 г. от английския лекар и специалист по анатомия Томас Уилис. Броят на случаите на миастения гравис непрекъснато нараства и в момента възлиза на 5-7 души на 100 хиляди население.

Според статистиката жените страдат от миастения гравис много по-често от мъжете (70% до 30%), заболяването обикновено се появява за първи път в юношеска възраст, но е най-изразено на възраст 20-30 години. Заболяването е автоимунно по природа, така че за лечение се използва хормонална терапия.

Между другото, това заболяване се диагностицира не само при хора - миастения гравис често се записва при кучета и котки.

Причини за миастения гравис

Към днешна дата причините за миастения гравис не са напълно изяснени. В медицинската практика се диагностицират случаи на фамилна миастения гравис, но наследствеността на заболяването не е доказана. Доста често пациентите с астенична булбарна парализа се диагностицират с хиперплазия или неоплазма на тимусната жлеза. Друг фактор, допринасящ за развитието на миастения гравис, е проникването на вируси и микоплазми в човешкото тяло.

Основната патогенетична характеристика на това заболяване е дисфункцията на нервно-мускулната трансмисия, която определя характерните клинични прояви. Синаптичният блок е свързан с неуспех в синтеза на ацетилхолин. В кръвния серум се откриват антитела към скелетните мускули и епителните клетки на тимусната жлеза, което дава основание да се класифицира миастения гравис като автоимунно заболяване.

Резултатите от проучване на причините за миастения гравис доказват, че недостатъчните нива на калий в организма, хиперфункцията на щитовидната жлеза и хормоналният дисбаланс значително увеличават рисковете от това заболяване.

Симптоми на миастения гравис

Слабостта и внезапната умора могат да засегнат всеки мускул в човешкото тяло. По-често - мускулите на лицето и шията.

Характерни симптоми на миастения гравис (виж снимката) са:

• птоза (увиснали клепачи);
• двойно виждане;
• назален глас и нарушения на речта;
• затруднено преглъщане, умора на дъвкателните мускули;
• умора на мускулите на врата (трудно да държите главата си изправена);
• слабост в ръцете и краката.

Симптомите се появяват след тренировка, дори след най-минималната. Колкото по-голямо е натоварването, толкова по-лошо е състоянието на пациента. Например, в началото нарушенията на речта са минимални - човек има лек назален тон, но произнася думите доста ясно, след това започва да „поглъща“ отделни звуци и след това изобщо не може да говори. Почивката може да намали тези симптоми. Симптомите са особено тежки 3-4 часа след събуждане.

В зависимост от проявите се разграничават следните форми на заболяването:

• очно (болестта се проявява само с увиснали клепачи, двойно виждане; за такива пациенти обикновено е достатъчна терапия с антихолинестеразни лекарства);
• булбар (нарушена реч, дъвчене, преглъщане, дишане - опасността от тази форма е, че затрудненото дишане може да се увеличи бързо);
• генерализирана (засяга всички мускули, това е формата на миастения гравис, която се има предвид, когато се говори за миастения гравис или болестта на Erb-Goldflam; болестта засяга всички мускули, от мускулите на лицето и шията до мускулите на ръцете и краката);
• фулминантна (най-опасната форма, тъй като води до увреждане и дори смърт, обикновено се причинява от злокачествен тумор на тимусната жлеза, всички мускули са засегнати, включително скелетните мускули, докато терапията просто няма време да има ефект, просто е невъзможно да се предотвратят опасните последици от миастения гравис).

По-честа е генерализираната форма, която обикновено започва със слабост на лицевите мускули.

Симптоми при деца

Миастения гравис заема специално място при децата, чиито ранни симптоми имат някои свои собствени характеристики:

1) Вродена миастения. Бързата умора на мускулната система може да се подозира още в утробата по време на ултразвук. При миастения гравис движенията на плода са по-малко активни или дори може да отсъстват напълно. След раждането симптомите на тази миастения гравис са подобни на неонаталната миастения. Смъртта настъпва поради нарушено спонтанно дишане.

2) Миастения на новородени. Среща се при тези деца, чиито майки страдат от миастения. Започва от първите дни на живота и може да продължи около 2 месеца. Основните му симптоми могат да бъдат следните:

• бебето е по-летаргично от другите новородени,
• диша повърхностно
• задушава се периодично
• викът му е слаб, по-скоро като скърцане,
• той също суче лошо и бързо се уморява,
• устата му е леко отворена,
• погледът е почти неподвижен,
• в някои случаи преглъщането също може да бъде затруднено.

Детето най-често умира от задушаване.

1. Миастения в ранна детска възраст. Според експерти, това се случва преди 2-годишна възраст, когато на фона на пълното здраве започват да се появяват проблеми със зрението: клепачите неволно се спускат, развиват се парализа на погледа и страбизъм. В някои случаи бебето може да откаже да ходи, да тича, трудно се качва или слиза по стълби и често иска да бъде държано. Отказът от хранене може да възникне, ако в процеса участват дъвкателните мускули.
2. Ювенилна и детска миастения. Развива се от 2 до 10 години или по време на юношеството, предимно при момичета. Сред ранните признаци е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на детето за внезапна умора, замъглено зрение, трудности при бягане, ходене на дълги разстояния, клякания и извършване на физическа работа около къщата.

Миастенична криза

Миастения гравис е хронично заболяване, постоянно прогресира. Ако пациентът не получи подходящо лечение, състоянието му се влошава. Тежката форма на заболяването може да бъде придружена от появата на миастенна криза. Характеризира се с факта, че пациентът изпитва силна слабост на мускулите, отговорни за преглъщането и движението на диафрагмата. Поради това дишането му е затруднено, пулсът му се учестява, често се наблюдава слюноотделяне. Поради парализа на дихателните мускули може да настъпи смърт на пациента.

Предозирането на антихолинестеразни лекарства може да причини холинергична криза. Изразява се в забавен сърдечен ритъм, слюноотделяне, конвулсии и повишена чревна подвижност. Това състояние също застрашава живота на пациента, така че той се нуждае от медицинска помощ. Антихолинестеразното лекарство трябва да се прекрати и неговият антидот, разтвор на атропин, трябва да се приложи интрамускулно.

Диагностика

Необходима е консултация с невролог. На първо място, лекарят ще прегледа пациента, ще попита за оплаквания и други идентифицирани симптоми. По време на първоначалния преглед на пациент е доста трудно да се идентифицира миастения гравис, тъй като симптомите му са подобни на тези на много други заболявания. Поради това се извършва цялостен преглед.

Най-простият и ценен метод за диагностициране на миастения гравис е прозериновият тест. При извършване на този тест пациентът се инжектира подкожно с разтвор на прозерин (0,05%, 1-2 ml), след което след 20-30 минути неврологът преглежда пациента, определяйки реакцията на тялото към теста. Prozerin блокира холинестеразата, чиято повишена активност води до нарушаване на нервно-мускулните връзки, така че симптомите на миастения гравис бързо изчезват и човек се чувства напълно здрав. Струва си да се отбележи, че ефектът на прозерин, макар и мощен, е краткотраен, така че не се използва за лечение, но е незаменим за диагностика.

За диагностика се провеждат и следните изследвания:

• Електромиография (декремент тест) - регистриране на биоелектрични потенциали в скелетните мускули. Препоръчително е да се извърши електромиография два пъти: първо преди прозериновия тест, след това 30-40 минути след него, тъй като това може да разкрие нарушение на нервно-мускулното предаване.
• Електроневрографията е изследване на скоростта на импулсите, преминаващи през нервите.
• Кръвен тест за специфични антитела, понякога е необходим и биохимичен кръвен тест.
• Провеждат се генетични изследвания за идентифициране на вродена миастения гравис.
• Компютърна томография на медиастиналните органи - за изследване на тимусната жлеза за увеличаване на обема или наличие на тумор (тимома).

За диагностициране на миастения гравис са разработени специални тестове, които позволяват на невролога да идентифицира заболяването в началните етапи. Въпреки че можете да извършвате такива тестове сами у дома:

1. Бързо отворете и затворете устата си в рамките на 40 секунди - обикновено трябва да имате време да направите 100 цикъла от такива движения, а при мускулна слабост е много по-малко.
2. Трябва да легнете по гръб, леко да повдигнете главата си и да я задържите там за 1 минута.
3. Направете 20 клякания със същата амплитуда.
4. Бързо свивайте и отпускайте ръцете си - често поради мускулна слабост при миастения гравис това упражнение води до увисване на клепачите.

Диференциална диагноза се извършва със заболявания с подобни симптоми: булбарен синдром, енцефалит, менингит, мозъчен глиом, хемангиобластом, синдром на Guillain-Barré и др.

Лечение на миастения гравис

Основната цел на лечението на миастения гравис е да се увеличи количеството ацетилхолин. Синтезирането на този компонент е доста трудно, така че при лечението се използват лекарства, за да се предотврати неговото унищожаване. За тази цел в неврологията се използват лекарства, съдържащи неостигмин.

Ако заболяването прогресира бързо, се предписват лекарства, които блокират имунния отговор, това е лечението в този случай.

Когато избирате лекарства, трябва да имате предвид, че лекарствата, съдържащи флуор, са противопоказани за пациенти с миастения. На хората над 70 години се отстранява тимусната жлеза. Освен това се подбират медикаменти за блокиране на отделни симптоми – потрепване на клепачите, спиране на слюноотделянето и др.

„Импулсната терапия“ помага за подобряване на състоянието на пациента. Това лечение включва използването на хормонални лекарства. Първоначално се предписва голяма доза изкуствени хормони, но постепенно се намалява и намалява до „не“. Ако възникне миастенична криза, може да се наложи хоспитализация. На пациентите с това състояние се предписва плазмафероза и вентилация за лечение на симптомите.

Сравнително нов метод за лечение на миастения гравис е криоферозата. Лечението включва използването на ниски температури, които помагат да се освободи кръвта от вредни компоненти. Полезните вещества, съдържащи се в плазмата, се връщат обратно в кръвта на пациента. Методът е безопасен, тъй като няма възможност за предаване на инфекция и възникване на алергична реакция. Криоферозата подобрява общото състояние на пациента. След 5-6 процедури се установява добър, траен резултат.

Често по време на лечението лекарите предписват Kalimin, антихолинестеразно лекарство, известно още като Mestinon, Pyridostigmine. Както при всяко автоимунно заболяване, за лечение се предписват кортикостероиди, по-специално преднизолон.

Народни средства

Заедно с лекарствената терапия е възможно да се лекува миастения гравис у дома с народни средства, за да се ускори възстановяването и да се облекчи състоянието. Но всички традиционни методи на лечение трябва да бъдат съгласувани с наблюдаващия специалист.

Ефективни средства:

1. овесени ядки. Зърната се измиват старателно и се заливат с вода в обем от 0,5 литра. След това контейнерът се поставя на огъня, съставът се довежда до кипене и се вари на пара поне половин час. След това, за да приготвите запарката, изчакайте още 2 часа, като отстраните овесените ядки от огъня. Получената отвара се приема час преди хранене, поне 4 пъти на ден. Продължителността на лечението е 3 месеца с почивка от 1 месец и следващ курс на лечение.
2. Лук. Продуктът в обем от 200 грама (пречистен) се смесва с 200 грама захар и се залива с вода в обем от 0,5 литра. Съставът се поставя на слаб огън и се готви за 1,5 часа. След това охладете масата, добавете две супени лъжици мед и вземете две супени лъжици три пъти на ден.
3. Три глави чесън се счукват и се смесват с четири лимона, литър мед и ленено масло (200 г). Всички съставки трябва да се смесят добре и да се приемат ежедневно, една чаена лъжичка три пъти на ден.

Правила за поведение при миастения гравис

Ако диагнозата е направена навреме и пациентът следва всички предписания на лекаря, неговата работоспособност и начин на живот остават почти непроменени. Лечението на миастения гравис се състои в постоянно приемане на специални лекарства и спазване на определени правила.

На такива пациенти е забранено да правят слънчеви бани, да извършват тежка физическа работа и да приемат лекарства без лекарска препоръка. Пациентите определено трябва да знаят какви противопоказания за приемане на лекарства за миастения гравис. Много лекарства могат да причинят усложнения на заболяването или развитие на миастенична криза. Това са следните лекарства:

• всички магнезиеви и литиеви препарати;
• мускулни релаксанти, особено подобни на кураре;
• транквиланти, антипсихотици, барбитурати и бензодиазепини;
• много антибиотици, например неомицин, гентамицин, норфлоксацин, пеницилин, тетрациклин и други;
• всички диуретици, с изключение на Veroshpiron;
• Лидокаин, хинин, орални контрацептиви, антиациди, някои хормони.

Хранене

Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, така че храненето при миастения гравис играе важна роля за възстановяването. Важно е да ядете печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Не е зле да намерите източници на микроелементи като фосфор и калций.

Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, това гарантира по-добро усвояване на веществата. Важно е да приемате калиеви добавки и витамини.

Усложнения

С помощта на ацетилхолина, както е описано по-горе, функционират и човешките дихателни мускули. Следователно, поради проблеми с работата на тези мускули, може да настъпи рязко нарушение на дишането, дори до спиране. В резултат на това може да настъпи смърт.

Възрастните винаги трябва да обръщат специално внимание на оплакванията на детето. С развитието на детската миастения детето често се оплаква, че не може да върти колело, да се изкачи на хълм и т.н. Важно е да разберете причините за това състояние, тъй като при миастения гравис при деца внезапно се развива дихателна недостатъчност.

Прогноза

Почти невъзможно е да се предвиди точният изход от това заболяване, тъй като зависи от много фактори: време на поява, клинична форма, пол и възраст на пациента, както и наличието или липсата на терапевтични мерки. Най-благоприятно протича при очната форма на миастения, а най-тежко заболяването придружава генерализираната форма.

При правилно лечение и постоянно медицинско наблюдение почти всички форми на това заболяване имат благоприятна прогноза.

В резултат на това се развива патологична умора и слабост на скелетните мускули, мутациите в протеините на невромускулните връзки могат да доведат до развитие на вродени миастенични синдроми.

Какво е?

Миастения гравис е доста рядко автоимунно заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и летаргия. При миастения гравис има нарушение на комуникацията между нервните и мускулните тъкани.

Официалното научно наименование на това заболяване е myasthenia gravis pseudoparalitica, което се превежда на руски като астенична булбарна парализа. В руската медицинска терминология понятието "миастения гравис" е широко използвано.

Причини за миастения гравис

Към днешна дата експертите нямат ясна информация какво точно провокира симптомите на миастения гравис при човек. Миастения гравис е автоимунно заболяване, тъй като в серума на пациентите се откриват множество автоантитела. Лекарите регистрират известен брой фамилни случаи на миастения гравис, но няма доказателства за влиянието на наследствените фактори върху проявата на заболяването.

Доста често миастения гравис се проявява успоредно с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Също така миастеничният синдром може да се появи при пациенти, които се оплакват от органични заболявания на нервната система, полидерматомиозит и рак.

По-често жените страдат от миастения гравис. По правило заболяването се проявява при хора на възраст 20-30 години. По принцип заболяването се диагностицира при пациенти на възраст от 3 до 80 години. През последните години специалистите проявяват значителен интерес към това заболяване поради високата честота на миастения гравис при деца и млади хора, което води до последваща инвалидизация. Това заболяване е описано за първи път преди повече от век.

Патогенеза

Автоимунните процеси играят роля в развитието на миастения гравис, открити са антитела в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Често се засягат мускулите на клепачите, което води до птоза, която варира по тежест през деня; дъвкателните мускули са засегнати, преглъщането е нарушено и походката се променя. Вредно е пациентите да бъдат нервни, тъй като това причинява болка в гърдите и задух.

Провокиращият фактор може да бъде стрес, прекарана остра респираторна вирусна инфекция, дисфункция на имунната система на организма води до образуване на антитела срещу собствените клетки на тялото - срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулните връзки (синапси). Автоимунната миастения гравис не се предава по наследство.

Най-често заболяването се проявява в юношеска възраст при момичета (11-13 години), по-рядко при момчета на същата възраст. Заболяването все по-често се открива при деца в предучилищна възраст (5-7 години).

Класификация

Това заболяване се развива по различен начин при всеки. Най-често миастения гравис започва със слабост на очите и лицевите мускули, след което това разстройство се разпространява до мускулите на врата и торса. Но някои хора имат само някои признаци на заболяването. Съответно има няколко вида миастения гравис.

1. Очната форма се характеризира с увреждане на черепните нерви. Първият признак за това е увисването на горния клепач, най-често първо от едната страна. Пациентът се оплаква от двойно виждане и затруднено движение на очните ябълки.
2. Булбарната форма на миастения гравис е лезия на дъвкателните и преглъщащите мускули. В допълнение към нарушаването на тези функции, речта на пациента се променя, гласът става тих, назален и има трудности при произнасянето на определени звуци, например "r" или "b".
3. Но най-често има генерализирана форма на заболяването, при която първо се засягат очните мускули, след което процесът се разпространява към шията, горните и долните крайници. Особено често се засягат бедрата и мускулите на ръцете, за пациента е трудно да се изкачва по стълби или да държи предмети. Опасността от тази форма на заболяването е, че слабостта се разпространява в дихателните мускули.

Симптоми

За съжаление, най-често миастения гравис се диагностицира в случаите, когато заболяването продължава няколко години подред и става напреднало. Поради тази причина всяка необяснима умора, мускулна отпуснатост или слабост, която се увеличава рязко при повтарящи се движения, трябва да се разглежда като възможен симптом на миастения гравис, докато тази диагноза не бъде напълно опровергана.

Ранните симптоми включват:

• нарушение на преглъщането
• затруднено дъвчене на твърда храна до степен на отказ от ядене,
• когато говорите - „избледняване на гласа“,
• умора при разресване, изкачване на стълби, нормално ходене,
• появата на разместваща се походка,
• увиснали клепачи.

Най-често се засягат окуломоторните, лицевите и дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса и фаринкса. Следните тестове помагат за идентифициране на латентна миастения гравис:

• Ако пациентът бъде помолен бързо да отвори и затвори устата си в рамките на 30 секунди, здравият човек ще направи около 100 движения, а човекът, страдащ от миастения гравис, ще направи по-малко.
• Легнете по гръб, повдигнете главата си и я задръжте в това положение за 1 минута, докато гледате корема си.
• Изпънете ръцете си и постойте там за 3 минути.
• Направете 15–20 дълбоки клякания.
• Бързо стискайте и отпускайте ръцете си - това често причинява увиснали клепачи при пациент с миастения гравис.

Локалната форма на миастения гравис се характеризира с проява на мускулна слабост на определена група мускули, а в генерализираната форма в процеса участват мускулите на тялото или крайниците.

Миастенична криза

Както показва клиничната практика, миастения гравис е прогресивно заболяване, което означава, че под въздействието на определени фактори на парализа (външна среда или ендогенни причини), степента и тежестта на симптоматичните прояви на заболяването могат да се увеличат. И дори пациенти с лека миастения гравис могат да изпитат миастенна криза.

Причината за това състояние може да бъде:

• наранявания;
• стресови състояния:
• всякакви остри инфекции;
• приемане на лекарства с невролептичен или успокояващ ефект;
• хирургични интервенции в тялото и др.

Симптомите се проявяват с първата поява на двойно виждане. След това пациентът усеща внезапно нарастващ пристъп на мускулна слабост, двигателната активност на мускулите на ларинкса намалява, което води до нарушаване на процесите:

• образуване на глас;
• дишане и преглъщане;
• слюноотделянето се увеличава и пулсът се ускорява;
• Зениците могат да се разширят, може да се появи тахикардия и пълна парализа без загуба на чувствителност.

Развитието на остра недостатъчност на снабдяването на мозъка с кислород може да доведе до пряка заплаха за живота, така че спешно са необходими мерки за реанимация.

Диагностика

За да се направи правилна диагноза, на пациента се предписва цялостно изследване, тъй като клиничната картина на миастения гравис може да бъде подобна на други заболявания. Основните диагностични методи са:

1. Обширни биохимични кръвни изследвания за откриване на антитела;
2. Електромиографията е изследване, по време на което можете да оцените потенциала на мускулните влакна, когато са развълнувани;
3. Генетичен скрининг, който се провежда за идентифициране на вродената форма на миастения;
4. Електроневрографията е изследване, което ви позволява да оцените скоростта на предаване на нервните импулси към мускулните влакна;
5. MRI - с помощта на това изследване можете да забележите дори най-малките признаци на хиперплазия на тимуса;
6. Тест за мускулна умора - пациентът е помолен бързо да отвори и затвори устата си няколко пъти, да размахва ръце и крака, да свива и отпуска ръцете си и да кляка. Основният синдром на миастения гравис е появата на нарастваща мускулна слабост с повторение на тези движения.
7. Прозеринов тест - на пациента се инжектира подкожно прозерин, след което се изчаква до половин час и след това се оценява резултатът. Пациент с миастения гравис усеща значително подобрение в състоянието си и след няколко часа клиничните симптоми се възобновяват със същата интензивност.

Как да се лекува миастения гравис?

При тежки случаи на миастения гравис е показано отстраняване на тимусната жлеза по време на операция. Най-ефективните лекарства, успешно използвани за облекчаване на симптомите на заболяването, включват прозерин и калинин. Заедно с тях се използват лекарства, които повишават имунитета и редица други лекарства, които подобряват благосъстоянието на пациента. Важно е да запомните, че колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефективно ще бъде то.

В първия стадий на заболяването като симптоматична терапия се използват антихолинестеразни лекарства, цитостатици, глюкокортикоиди и имуноглобулини. Ако причината за миастения гравис е тумор, тогава се извършва операция за отстраняването му. В случаите, когато симптомите на миастения гравис бързо прогресират, е показана екстракорпорална хемокорекция за изчистване на кръвта от антитела. Още след първата процедура пациентът отбелязва подобрение в състоянието си, за по-траен ефект лечението се провежда в продължение на няколко дни.

Нови, ефективни методи на лечение включват криофореза - пречистване на кръвта от вредни вещества под въздействието на ниски температури. Процедурата се провежда на курс (5-7 дни). Предимствата на криофорезата пред плазмафорезата са очевидни: в плазмата, която се връща на пациента след пречистване, всички полезни вещества се запазват непроменени, което помага да се избегнат алергични реакции и вирусна инфекция.

Също така новите методи за хемокорекция, използвани при лечението на миастения гравис, включват каскадна плазмена филтрация, при която пречистената кръв след преминаване през нанофилтри се връща на пациента. След първите минути от процедурата пациентът отбелязва подобрение в благосъстоянието, пълният курс на лечение на миастения гравис изисква пет до седем дни.

Съвременните методи за лечение на миастения гравис включват и екстракорпорална имунофармакотерапия. Като част от процедурата, от кръвта на пациента се изолират лимфоцити, които се третират с лекарства и се изпращат обратно в кръвния поток на пациента. Тази процедура се счита за най-ефективната при лечението на миастения гравис. Позволява ви да намалите активността на имунната система чрез намаляване на производството на лимфоцити и антитела. Тази техника дава стабилна ремисия за една година.

Профилактика на миастения гравис и нейните усложнения

Невъзможно е да се предотврати заболяването, но можете да направите всичко възможно, за да живеете пълноценен живот с такава диагноза.

1. Първо, лекарски контрол. Такива пациенти се управляват от невролози. В допълнение към предписания режим на лечение и системни посещения при невролог е необходимо да се следи общото състояние (кръвна захар, кръвно налягане и др.), За да се предотврати развитието на други заболявания по време на лечението на миастения гравис.
2. На второ място, трябва да избягвате прекомерния стрес - физически и емоционален. Стресът, тежката физическа работа и прекалено активният спорт влошават състоянието на пациентите. Умерените упражнения и разходките са дори полезни.
3. Трето, трябва да избягвате излагането на слънце.
4. Четвърто, е необходимо да се знаят противопоказанията за пациенти с миастения гравис и стриктно да се спазват.
5. Пето, стриктно спазвайте режима на лечение, предписан от лекаря, не пропускайте лекарства и не приемайте повече лекарства, отколкото е предписано от лекуващия лекар.

Лекарят е длъжен да издаде списък с лекарства, противопоказани за такъв пациент. Включва магнезиеви препарати, мускулни релаксанти, транквиланти, някои антибиотици, диуретици с изключение на veroshpiron, който, напротив, е показан.

Не трябва да се увличате с имуномодулиращи лекарства или всякакви успокоителни, дори и тези, които изглеждат безопасни (например тинктура от валериан или божур).

Прогноза

Преди това миастения гравис беше сериозно заболяване с висока смъртност от 30-40%. Въпреки това, със съвременните методи на диагностика и лечение, смъртността е станала минимална - под 1%; около 80%, при правилно лечение, се постига пълно възстановяване или ремисия. Заболяването е хронично, но изисква внимателно наблюдение и лечение.

– хронично прогресиращо заболяване с наличие на кризи, характеризиращо се с патологична умора и мускулна слабост.

За първи път е описано през 1672 г. от Томас Уилис. В момента честотата на миастения гравис нараства от 5 до 10 пациенти на 100 000 души от населението.

Причини за миастения гравис

Миастения гравис е генетично заболяване, но не е достатъчно проучено на генетично ниво. Голямо значение се придава на мутацията на гена, отговорен за функционирането на нервно-мускулните синапси. Открити са два механизма за развитие на болестта:

• биохимични промени в областта на мионевралните синапси, причинени от промени във функцията на хипоталамуса с вторично участие на тимусната жлеза (тимус) в процеса;
• автоимунно увреждане на тимусната жлеза с нарушено нервно-мускулно предаване. В същото време синтезът на ацетилхолин намалява и активността на холинестеразата се повишава.

Провокиращият фактор може да бъде стрес, настинка, нарушена имунна функция на организма, което ще доведе до образуване на антитела към собствените клетки, срещу ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулните връзки (синапси). Обикновено тези синапси предават импулси от нерв към мускул чрез биохимични реакции, включващи медиатора ацетилхолин.

Когато е възбуден, ацетилхолинът навлиза в синаптичната цепнатина през пресинаптичната мембрана към холинергичните рецептори на постсинаптичната мембрана (мускул), причинявайки нейното възбуждане. Ензимът ацетилхолинестеразата разрушава невротрансмитера, ограничавайки неговата продължителност. При миастения гравис този сложен механизъм е нарушен. В краищата на синапсите се произвежда малко ацетилхолин или той се разрушава интензивно от холинестеразата, в резултат на което този синапс се блокира и провеждането на нервен импулс става невъзможно.

Миастения гравис обикновено започва на възраст между 20 и 40 години. Жените са по-често засегнати от мъжете (2:1).

Симптоми на миастения гравис

Основният симптом на миастения гравис е слабост и рязко повишена умора на скелетните мускули по време на работа или продължителен стрес. Мускулната слабост се увеличава при повтарящи се движения, особено при бързи темпове. Мускулът сякаш се „уморява“ и спира да се подчинява, докато не стане напълно парализиран. След почивка мускулната функция се възстановява. Сутрин, след сън, пациентът се чувства като цяло нормално. Няколко часа бодърстване водят до засилване на миастеничните симптоми.

Има три форми на миастения гравис:

• офталмологични;
• булбарна;
• генерализиран.

Най-често първо се засягат мускулите, които се инервират от черепномозъчните нерви. В бъдеще е възможно увреждане на мускулите на шията и в по-малка степен на мускулите на тялото и крайниците. Първите признаци на заболяването са падането на горния клепач и двойното виждане, които се появяват при засягане на външните мускули на очната ябълка, orbicularis oculi и мускула, повдигащ горния клепач. Ако на сутринта пациентът може да отвори окото напълно и свободно, тогава по-нататъшното мигане води до отслабване на мускула и клепачът просто „виси“. Това е формата на очите.

На снимката птоза с миастения гравис

При булбарната форма се засягат мускулите, инервирани от булбарната група нерви. В този случай ще се появят проблеми с преглъщането и дъвченето. Речта ще се промени - ще стане тиха, дрезгава, назална, дрезгава, гласът бързо ще изчезне до безмълвна реч.

В най-честата генерализирана форма процесът започва от окуломоторните мускули и след това в него се включват всички мускули. Първи страдат мускулите на шията и лицевите мускули. Пациентът трудно държи главата си изправена. Появява се особен израз на лицето с напречна усмивка и дълбоки бръчки на челото. Появява се лигавене. По-късно се появява слабост на мускулите на крайниците. Пациентът ходи зле и не може да се грижи за себе си. Състоянието е по-добро сутрин, но се влошава вечер. Всяко следващо движение става все по-трудно за изпълнение от пациента. С течение на времето мускулите атрофират. Най-засегнати са проксималните части - рамене, бедра.
Сухожилните рефлекси бързо се изчерпват и се появяват след почивка.

На снимката Генерализирана форма на миастения гравис

Изследване за миастения гравис

За диагностика е важна електромиографията, която ще открие миастенична реакция, фармакологичен тест - значително подобрение след прилагане на антихолинестеразни лекарства (прозерин 0,05% 1 ml IM) и имунологичен тест - определяне на титъра на антителата към ацетилхолиновите рецептори, както и откриване на тимом (тумор на тимусните жлези) – компютърна томография на преден медиастинум.

Миастенична криза

Протичането на миастения гравис е прогресивно с увеличаване на симптомите и тяхната тежест. При тежки форми пациентите изпитват миастенични кризи.

Миастеничната криза е внезапен пристъп на силна слабост на дихателната и фарингеалната мускулатура - затруднено дишане (учестено, свирещо), ускорен пулс, лигавене. Парализата на дихателните мускули по време на тежка криза е пряка заплаха за живота на пациента.

Миастения гравис е хронично, сериозно заболяване, което е прогресивно, често води до увреждане и изисква внимателно наблюдение и лечение.

Миастеничният синдром може да се наблюдава при летаргичен енцефалит, бронхогенен карцином (тумор) на белия дроб (синдром на Lambert-Eaton), амиотротрофична латерална склероза, тиреотоксикоза. Съществуват редица вродени миастенични синдроми, базирани на мутации в гените на различни субединици на ацетилхолиновите рецептори.

Лечение на миастения гравис

Основните лекарства за миастения гравис са антихолинестеразни лекарства - калимин, прозерин. Предписаните дозировка и време на приложение трябва да се спазват стриктно, поради опасност от предозиране и развитие на холинергична интоксикация - холинергична криза - конвулсии, потрепвания, забавен пулс, свиване на зениците, лигавене, болка, коремни спазми. Антидотът при това предозиране е атропин подкожно или венозно 0,5 - 1,0 ml.

Лечението с антихолинестеразни лекарства се провежда от години, като се коригират лекарствата в зависимост от тежестта на заболяването: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. За засилване на ефекта им се използват калиеви соли, а спиронолактонът се използва в курсове за задържане на калий в организма. При тежки случаи се прилагат хормонална терапия и цитостатици.

Ефективна е "пулсовата терапия" - големи дози хормони (1000 - 2000 mg преднизолон) с по-нататъшно постепенно намаляване на дозата. Имуносупресори - азотиоприн, циклоспорин, циклофосфамид. Ако се открие тимом, е показано хирургично лечение.

При тежки случаи на миастенична криза в интензивни отделения се извършват изкуствена вентилация, плазмафереза, прилагане на имуноглобулини, интравенозно прозерин и подкожен ефедрин.

Не се изисква специална диета, но е препоръчително да се ядат храни, богати на калий: сушени кайсии, стафиди, картофи.

Ако се открие миастения гравис

Основната институция за изследване, диагностика и лечение на миастения гравис и миастенични синдроми е Московският миастеничен център, създаден на базата на отдела по невромускулна патология на Изследователския институт по обща патология и патофизиология на Руската академия на медицинските науки през 1983 г. . В Русия лекарствата за лечение на миастения гравис са включени във федералния преференциален списък и се предлагат безплатно с лекарско предписание: метипред, преднизолон, калимин, невромидин, верошпирон, циклофосфамид, азотиоприн.

Пациентите с миастения гравис трябва да бъдат наблюдавани от невролог, редовно да приемат предписано лечение и да следват всички препоръки. При такива условия е възможно дългосрочно запазване на работоспособността и качеството на живот.

Пациентите с миастения гравис не трябва да правят слънчеви бани, да работят усилено, да използват магнезиеви препарати, мускулни релаксанти, невролептици и транквиланти, диуретици (с изключение на veroshpiron), аминогликозиди (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин ...), флуорохинолини (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклин, хининови производни, D-пенициламин. Всички пациенти получават такъв списък от своя лекар и винаги трябва да го носят със себе си, за да не приемат неподходящо лекарство.

Не можете да се самолекувате или да използвате билкови лекарства. Никакво лекарство не трябва да се дава на пациент с миастения гравис без консултация с лекар! Субстанции, подобни на кураре, засилват миастеничния феномен.

Санаториално и курортно лечение не е показано в горещия сезон на юг. Препоръчваме санаториално-курортно лечение в санаториуми с медицински профил: лечение на нервни заболявания (мозъчни заболявания); санаториуми: "Алатир" (Мордовия), "Анжерски" (Кемеровска област), "Бакирово" (Татарстан), "Аршан" (Република Бурятия), "Барнаулски" (Алтайски край), "Бещау" и "Зори на Ставропол" (Ставрополска област)", "Златно ухо", санаториално-курортен комплекс "Знание" (Краснодарски край), санаториум на името на Бородин (Костромска област), "Изумруд" (Приморски регион), санаториуми в района на Москва и Санкт Петербург и много други курорти в Русия и страните от ОНД.

Консултация с лекар за миастения гравис

Въпрос: Възможно ли е пълно възстановяване от миастения гравис?
Отговор: не, но в резултат на правилно и продължително лечение може да се постигне пълно изчезване на симптомите и дългосрочна ремисия.

Въпрос: Може ли миастеничната криза да бъде причинена от неправилно лечение?
Отговор: може би. Недостатъчни дози антихолинергични лекарства ще бъдат неефективни и може да се развие миастенична криза. Предозирането им ще доведе до холинергична криза. И двете кризи изискват незабавна хоспитализация, вероятно в интензивно отделение поради заплаха от спиране на дишането.

Въпрос: възможно ли е да се правят слънчеви бани по време на дългосрочна ремисия?
Отговор: не. Излагането на слънце може да причини обостряне на миастения гравис, дори и при многогодишна ремисия.

Въпрос: наследява ли се миастения гравис?
Отговор: не.

Въпрос: възможна ли е нормална бременност и раждане?
Отговор: възможно. Бременността трябва да се планира и да се консултира с лекар. Приемането на цитостатици за бременни жени е противопоказано и е по-добре да се реши предварително въпросът за преминаване към други лекарства. Всичко се решава индивидуално. Миастения гравис не се предава по наследство.

Невролог Кобзева С.В.

Какво е миастения гравис е един от най-важните въпроси за много хора, които отбелязват нежелани оплаквания, свързани с нарушена двигателна функция.

Миастения гравис- това е от нервно-мускулно естество, при което пациентът изпитва патологична мускулна слабост.

Основната характеристикае отслабване на мускулите и повишена склонност към проява на слабост, като такова оплакване се появява поради увреждане на холинергичните рецептори на постсинаптичните мембрани.

Патологичният процес може да включва почти всеки мускул на човешкото тяло. Често изражението на лицето на болен човек е нарушено, което рано или късно позволява да се потвърди правилната диагноза.

Причини за миастения гравис

Към днешна дата надеждните причини за развитието на миастения гравис не са изяснени. Въпреки това са установени фактори, които увеличават риска от развитие на заболяването.

Учените отбелязват възможността за семейни случаи, но наследствената природа все още не е доказана.

В много ситуации има комбинация от миастения гравис с тумор на тимусната жлеза, както и с хиперплазия. Понякога пациентите се диагностицират с органични заболявания на нервната система, рак на белия дроб и млечните жлези, яйчниците или простатата.

Отбелязва се, че жените страдат от заболяването по-често от мъжете. Освен това първите прояви на миастения гравис обикновено се диагностицират на 20-30-годишна възраст.

Форми на миастения

Болестта е разделена на няколко вида, всеки от които се оказва опасен:

• вродени;
• неонатален;
• придобити.

Въпреки това разделение, миастения гравис почти винаги води до постепенно влошаване на здравето и по-изразена проява на клиничната картина.

Най-рядко срещаната форма на заболяването е вродена. В този случай ултразвукът определя слабата активност на плода още преди раждането, в резултат на което става възможно да се направи предполагаема диагноза. Новородените бебета веднага страдат от проявите на болестта, така че се отбелязват най-големите рискове по отношение на смъртта. Затрудненото дишане, което се дължи на мускулна атрофия, води до необратими последици. Не се предлага лечение за сложни случаи.

Неонатална миастенияОбикновено се предава на бебета от майки, които имат миастения гравис. Патологията обикновено засяга очите и дихателните мускули. Новороденото не е склонно към нормална активност, тъй като е слабо. Само правилното и навременно лечение може да подобри вашето здраве. Ако не се проведе курс на лечение, съществува риск от прогресиране на заболяването до умерена и тежка степен.

Една от най-честите форми на миастения гравис е придобит (ювенилен). Това заболяване обикновено засяга жените. Въпреки това, понякога симптомите се появяват при хора на средна възраст и възрастни хора. Миастения гравис често се проявява в ранна юношеска възраст. Различни фактори водят до развитието на болестта, включително опасни инфекции. Съществува риск от рязко влошаване на здравето, като много хора страдат от тревожност и повишена възбудимост.

Ако възникнат оплаквания, трябва да се свържете с опитен лекар, който със сигурност ще проведе цялостен преглед и ще потвърди диагнозата. След това трябва да започнете курс на лечение и внимателно да наблюдавате всички промени в благосъстоянието си.

Описание на клиничната картина (снимка)

Симптомите на миастения гравис обикновено водят до сериозни физически ограничения при засегнатите индивиди.

Постепенно клиничната картина става все по-изразена. С времето оплакванията се засилват и след най-малко физическо натоварване.

Основните признаци на заболяването са обща мускулна слабост и повишена умора. Такива прояви се наблюдават както при деца, така и при възрастни (вижте снимката по-долу).

Децата изпитват и следните оплаквания:

• прекалено ниска мобилност;
• проява на слабост;
• и дори невъзможността да се наруши смученето на млечните жлези, в резултат на което много деца страдат от недохранване;
• мускулна атрофия, която се наблюдава визуално.

Горните оплаквания не се появяват веднага. Клиничната картина се развива постепенно, а липсата на лечение само усложнява здравословното състояние.

Младите хора първоначално изпитват нарастваща умора. Дори прости движения, включително ходене и движения на ръцете, водят до умора. Поради мускулната патология настъпват сериозни промени в походката поради необходимостта от адаптиране към отслабващата мускулна активност. Скоро изражението на лицето се променя, какво засяга очите и клепачите, изражението на лицето.

Когато се чудите какво е това свързано с мускулите заболяване, има допълнителни диагностични предизвикателства при възрастните хора. Много оплаквания могат да се обяснят с промени, свързани с възрастта, в резултат на което патологията остава неоткрита до рязко влошаване на здравето.

При по-възрастни хора диагнозата обикновено се поставя само след като са се развили тежки симптоми:

• отслабване на общия мускулен тонус на цялото тяло;
• невъзможност за ясно фокусиране на окото;
• появата на чувство на тежест в клепачите;
• отслабване на рефлекса за преглъщане;
• намалена височина на гласа;
• проблеми с дишането, които стават затруднени и прекалено чести;
• физическо изтощение;
• развитие на аспирационната форма.

Независимо от степента на проява на клиничната картина, е необходима навременна и точна диагноза. В противен случай миастения гравис води до необратими последици и инвалидност.

Диагностични характеристики

Обикновено диагностиката започва с консултация и изясняване на оплакванията на пациентите. Ако лекарят правилно интерпретира клиничните прояви, шансът за ефективно лечение се увеличава. Опитът на лекаря играе решаваща роля, тъй като съществуващите оплаквания могат погрешно да бъдат приписани на друго заболяване или дори на синдром на хроничната умора.

Един от най-ефективните диагностични методи е ядрено-магнитен резонанс (MRI). В същото време получените резултати трябва да бъдат правилно интерпретирани, тъй като това определя колко правилно може да се проведе лечението.

Ако не е възможно да се установи диагноза въз основа на съществуващи оплаквания, се извършва фармакологичен тест. Основната задача е задълбочено изследване на реакцията на човешкото тяло към допълнителни стимули.

За извършване на изследването се прилагат специални лекарства, след което внимателно се изследва състоянието на нервната и нервно-мускулната трансмисия в тялото. Фармакологичният тест е надежден за генерализирана миастения гравис.

Характеристики на фармакологичния тест:

• на пациента се прилага лекарството прозерин, което подобрява потока на нервно-мускулните импулси;
• лекарят изучава спецификата на компенсацията за двигателна дисфункция, която трябва да настъпи впоследствие;
• нивото на компенсация при здрави хора достига пет точки, но при пациенти не се наблюдава пълно възстановяване на нормалната мускулна сила и компенсацията не надвишава 2-3 точки.

Преди да започнете курс на лечение, трябва да се консултирате с опитен лекар и да преминете прегледи. Едва след като е възможно правилно да се диагностицира какъв вид заболяване причинява оплакванията на пациента, става възможно да се избере ефективна терапия.

Кризи по време на заболяване

Миастения гравис е хронично заболяване, поради което рискът от прогресиране и поява на нови оплаквания остава постоянен. Ако не се проведе правилно лечение, състоянието на болния постоянно ще се влошава. При тежки форми на заболяването могат да се появят кризи редовно, които се проявяват с утежнени симптоми на миастения гравис.

Една от най-опасните кризи е миастеничната криза. Проявява се с изразена мускулна слабост, в резултат на което се нарушава функционирането на диафрагмата и се затруднява преглъщането, дишането се затруднява, сърдечната дейност се ускорява, слюноотделянето става обилно. Парализата на дихателните мускули може да доведе до смърт на засегнатото лице.

Предозирането на антихолинестеразни лекарства води до холинергична криза. Основните признаци са бавен пулс и слюноотделяне, конвулсивно потрепване на мускулите, повишена чревна подвижност. Това състояние също може да бъде фатално, така че е необходимо незабавно да спрете приема на лекарството и да приложите антидот на лекарството интрамускулно.

Всяка криза не може да бъде избегната без професионална медицинска помощ.

Характеристики на лечението

След поставяне на диагнозата трябва да разберете до какво може да доведе миастения гравис, какво трябва да бъде заболяването и да получите пълен отговор на въпроса „какво е това при пациента?“

Миастения гравис е сериозно заболяване, което изисква постоянни медицински грижи и лечение без прекъсване. В противен случай рискът от увреждане на болен човек се увеличава значително. Само правилното лечение може да постигне дългосрочна ремисия.

Основната задача е редовното приемане на лекарства за блокиране на холинестеразата. След извършване на диагностичните мерки лекарят предписва редица лекарства, които се приемат по специална схема.

Освен това се предписват калиеви добавки за подобряване на ефекта на основните лекарства и подобряване на контрактилитета на мускулите.

Необходим е по-сериозен подход към лечението, ако пациентът е диагностициран с генерализирана миастения гравис. В тежки случаи приемането на хормонални лекарства става задължително, а понякога лекарите използват големи дози, за да подобрят здравето. Въпросът за намаляване на броя на приеманите хапчета ще бъде разгледан поне след няколко месеца.

Една от областите на лечение е пулсова терапия. Тази техника включва прилагане на висока доза Metipred в продължение на три до пет дни. Лекарството може да се отмени само постепенно и първоначално трябва да се постигне ремисия. Ако има само частично подобрение на състоянието, лекарството се приема няколко месеца или дори години.

Лекарите предписват и цитостатични имуносупресори, които имат ефект на клетъчно ниво. Лечението се провежда по тази схема, ако на пациентите е забранено да приемат глюкокортикоиди. При необходимост се редуват медикаменти от различни групи по специално разработена схема на лечение.

Освен това е необходимо да се вземат специални лекарства, които спомагат за подобряване на метаболизма.

Няма традиционно лечение. Много лечебни растения са строго забранени, тъй като в противен случай съществува риск от влошаване на здравето. Натуралните тонизиращи лекарства могат да се приемат само по лекарско предписание.

При криза се налага само болнично лечение. Само в този случай лекарите могат да осигурят ефективна помощ.

Ако няма ефект от класическите методи на лечение, се налага операция за отстраняване на тимусната жлеза. В повечето случаи пациентите след операция отбелязват подобрение в състоянието си. Въпреки това, много лекарства първоначално са противопоказани, поради което има трудности при извършване на анестезия. Операцията се извършва само ако пациентът е сериозно болен и трябва да е на възраст под седемдесет години.

Правила за поведение на пациентите

Навременната диагноза и успешното прилагане на всички медицински противопоказания позволяват да се избегнат радикални промени в начина на живот и да се предотврати появата на инвалидност. След поставяне на диагнозата е задължително да се започне прием на предписаните лекарства в 100% стриктност с утвърдената схема и спазване на допълнителни правила за поведение.

За да предотвратите развитието на болестта, трябва да запомните следните основни правила:

• отказ от тен на слънце;
• пълно изключване на тежка физическа работа;
• способността да се приемат лекарства само след получаване на съответното разрешение от лекар.

Спазването на горните правила предотвратява активното развитие на миастения гравис.

Възможно ли е да се излекува болестта?

Преди това се смяташе, че миастения гравис е нелечимо заболяване. Освен това 30% от случаитедоведе до смърт. Понастоящем прогнозата е по-благоприятна, като при повечето пациенти се наблюдава стабилна ремисия с подходяща лекарствена терапия.

Инвалидността и смъртта настъпват само при липса на медицинска помощ или неспазване на медицинските препоръки.

Експертите продължават активно да изучават миастения гравис и да търсят възможности за предоставяне на медицинска помощ на пациентите. Навременната диагноза позволява ефективно лечение, за да се възползват от шансовете за преминаване в ремисия.

Видеоклипове по темата

интересно