الملاحظات السريرية

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

حالة من الصعوبة بتشخيص مريض مصاب بمتلازمة مارشال

آسيا إلدوسوفنا سافينا 1*، إيلدوس ياوداتوفيتش لوتفولين 1، كامل زيايفيتش زاكيروف 2،

فاليري يوريفيتش شابيرو2

1 أكاديمية كازان الطبية الحكومية، 2 مستشفى مدينة الأطفال رقم 1، كازان

تم تقديم ملاحظة سريرية لمريض مصاب بمتلازمة مارشال التي تم تشخيصها حديثًا. تم وصف خوارزمية لتشخيص هذا المريض والخيارات الممكنة للتكتيكات العلاجية. الكلمات المفتاحية: المتلازمات الدورية، متلازمة مارشال، التشخيص، الأطفال.

حالة من الصعوبة بتشخيص مريض مصاب بمتلازمة مارشال

منظمة العفو الدولية. سافينا 1*، آي.يا. لوتفولين1، ك.ز. زاكيروف2، V.Yu. شابيرو2

1 أكاديمية كازان الطبية الحكومية، 2 مستشفى مدينة طب الأطفال رقم 1، مدينة كازان، روسيا

تم إجراء ملاحظة سريرية لمريض مصاب بمتلازمة مارشال التي تم تشخيصها حديثًا. تم وصف خوارزمية تشخيص هذا المريض والتكتيكات العلاجية الممكنة. الكلمات المفتاحية: المتلازمات الدورية، متلازمة مارشال، التشخيص، الأطفال.

المتلازمات الدورية هي مجموعة من الأمراض الالتهابية الذاتية (أمراض الالتهاب الذاتي البشرية - الإيدز) مع حمى متكررة غير معدية وعلامات التهاب جهازي. وبحسب تصنيف الجمعية الأوروبية لنقص المناعة، تصنف هذه الأمراض ضمن أمراض نقص المناعة الأولية. تتطور الأمراض الدورية بسبب خلل وراثي في ​​الجهاز التنظيمي للالتهابات، مما يؤدي في النهاية إلى زيادة مستويات بروتينات المرحلة الحادة مثل بروتين سي التفاعلي وأميلويد المصل A (SAA). يمكن أن تؤدي الزيادة المطولة في الأخير إلى تكوين أعضاء جرعة الأميلويد. يكون الالتهاب في المتلازمات الدورية أوليًا، ولا يرتبط بالعوامل المعدية (الفيروسات، والبكتيريا، والفطريات، والأوالي، وما إلى ذلك) أو غير المعدية (الأجسام المضادة الذاتية، والخلايا اللمفاوية التائية ذات الحساسية الذاتية، ومنتجات تحلل الأنسجة، وما إلى ذلك).

ترجع أهمية مشكلة المتلازمات الدورية بالنسبة لطبيب الأطفال إلى حقيقة أنها تظهر لأول مرة في معظم الحالات في مرحلة الطفولة. وهكذا، فإن المظاهر الأولى لحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية في 90٪ من الحالات تحدث في مرحلة الطفولة والمراهقة، ومتلازمة مارشال - قبل سن 5 سنوات. تتيح لك معرفة سيميائية المتلازمات الدورية إجراء التشخيص في الوقت المناسب وتجنب الإجراءات العلاجية غير الضرورية، مثل وصف المضادات الحيوية فيما يتعلق بالتهاب الحلق في متلازمة مارشال أو التشخيص

فتح البطن لطفل مصاب بحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية بسبب الصورة السريرية لـ "بطن حاد".

حاليًا، يتم التمييز بين العديد من المتلازمات الدورية: حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، ومتلازمة الحمى الدورية المرتبطة بطفرة مستقبل عامل نخر الورم I، ومتلازمة الحمى الدورية مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم D، ومتلازمة مارشال.

متلازمة الحمى الدورية مع التهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب العقد اللمفية ومتلازمة مارشال (متلازمة PFAPA). الآليات الوراثية والجزيئية للتسبب في المرض غير معروفة، ولا يمكن تتبع الاستعداد الوراثي. معايير التشخيص: الحمى الحموية الدورية، ظهور المرض في سن مبكرة (أقل من 5 سنوات)، أعراض تلف الجهاز التنفسي العلوي في حالة عدم وجود عدوى، بالإضافة إلى واحد على الأقل من الأعراض السريرية التالية - التهاب الفم القلاعي، التهاب العقد اللمفية العنقية، التهاب البلعوم / التهاب اللوزتين الحاد، غياب قلة العدلات الدورية، وجود فترات بدون أعراض، النمو والتطور الطبيعي.

يتميز المرض بدورية مميزة، والتي يمكن أن تكون أيضًا بمثابة معيار تشخيصي. عادة ما تحدث نوبة متلازمة مارشال تحت ستار التهاب اللوزتين القيحي أو التهاب الفم القلاعي أو التهاب العقد اللمفية العنقية. لذلك، فإن تشخيص "الذبحة الصدرية" لدى طفل يبلغ من العمر 1-3 سنوات يجب أن يجذب انتباه طبيب الأطفال، لأنه مرض نادر للغاية في هذا العصر. ومن الجدير بالذكر أن وصفة المضادات الحيوية وخافضات الحرارة ليست كذلك

المعلمات الدموية للمريض يو في عمر سنة و 6 أشهر.

كريات الدم البيضاء، × 10 9/لتر صيغة الكريات البيض ESR، ملم/ساعة

التاريخ p.n.، sn.، الليمفاوية، mon.، eos.، التشخيص

11/10/08 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 صحي

12/19/08 6.8 0 28 55 6 11 2 صحي

01/29/08 8.5 1 28 55 6 10 3 عالي

04/14/09 12.7 6 39 51 4 - 6 التهاب الفم القلاعي

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 صحي

06/07/09 10.8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 التهاب الحويضة والكلية والتهاب الفرج

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 التهاب اللوزتين الجريبي

مسامي

02/16/09 11 3 39 39 17 2 19 التهاب الحلق والتهاب الفم القلاعي

يؤثر على مدة النوبة، والتي عادة ما تستمر من 4 إلى 6 أيام وتختفي تلقائيًا. لا توجد معايير مختبرية محددة لتشخيص متلازمة مارشال. يظهر اختبار الدم العام زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع تحول العدلات إلى اليسار، وزيادة في ESR. لا يؤدي المرض أبدًا إلى تكوين الداء النشواني في الكلى أو الكبد.

إن وصفة طبية مفردة أو مزدوجة من بريدنيزولون بجرعة 1-2 ملغم / كغم عن طريق الفم توقف النوبات بسرعة مع حل الصورة السريرية في غضون ساعات قليلة. ومع ذلك، فإن إعطاء الجلايكورتيكويدات قد لا يمنع الهجمات اللاحقة. بالإضافة إلى ذلك، يُذكر أن البريدنيزولون يمكن أن يعطل الإيقاع الداخلي للمرض ويزيد من تكرار نوبات الحمى. اليوم، الطريقة الأكثر فعالية لعلاج المرض هي استئصال اللوزتين، مما يؤدي إلى شفاء 68-90٪ من المرضى. يختفي المرض تلقائيًا عند 3% فقط من المرضى الذين يستمرون في الإصابة بنوبات الحمى عند الوصول إلى مرحلة البلوغ.

تمت ملاحظة المريض يو، البالغ من العمر 1.5 عامًا، في قسم الأطفال بمستشفى مدينة الأطفال رقم 1 في كازان منذ 10 مارس 2010. كان سبب الاتصال بالطبيب هو نوبات الحمى الحموية المتكررة بشكل دوري وقصيرة الأمد مصحوبة بالتهاب الحلق والتهاب الفم القلاعي. وقد لوحظت الحلقة الأولى من الحمى الحموية مع أعراض التهاب الفم القلاعي عند عمر 6 أشهر. مع تشخيص التهاب الفم القلاعي، تم إدخال المريض إلى المستشفى لمدة 9 أيام في مستشفى الأمراض المعدية، حيث تلقت العلاج بالمضادات الحيوية (سيفازولين، سيفترياكسون، أميكاسين) والعلاج المحلي لالتهاب الفم. لم يكن هناك تأثير واضح من العلاج بالمضادات الحيوية. توقفت الحمى في اليوم السادس من العلاج. بعد ذلك، وعلى مدار 11 شهرًا، أصيب الطفل بـ 6 نوبات من الحمى الحموية مع 288

زيادة في درجة حرارة الجسم إلى 40.0 درجة مئوية على فترات 6-8 أسابيع.

عند عرض نوبات الحمى بيانيا، تم لفت الانتباه إلى تواترها الواضح ومدتها الثابتة. يمكن لوالدة الطفل أن تتنبأ بدقة ببداية النوبة التالية للمرض. أظهرت دراسات أمراض الدم التي أجريت في وقت نوبات الحمى أن هجمات المرض لم تكن مصحوبة بقلة العدلات، بل على العكس من ذلك، تميزت بتغيرات التهابية مناسبة للحالة في شكل زيادة عدد الكريات البيضاء وتحول العدلات "إلى اليسار". "بدرجات متفاوتة الخطورة (انظر الجدول).

الثقافة البكتريولوجية لطخة الحلق بتاريخ 11 سبتمبر 2009: لم يتم زراعة أي نباتات، بتاريخ 16 فبراير 2010 - العقدية الحالة للدم ß 104 CFU. خلال النوبة الأخيرة من الذبحة الصدرية الجوبية (16/02/2010)، كان مستوى البروكالسيتونين في الدم 0.61 نانوغرام/مل. تمت دراسة علامات الأمراض المعدية: Chl. الحثرية، الفيروس المضخم للخلايا (PCR) - نفي. بتاريخ 10 أغسطس 2009، شل. الحثرية، الميكوبلازما هومينيس و Ureaplasma urealyticum IgG و IgM (ELISA) - سلبي، Micoplasma hominis IgG - إيجابي ضعيف. بتاريخ 11 أكتوبر 2009

وعند دخوله المستشفى (03/10/2010) كانت حالة الطفل مستقرة ومرضية. يوجد على فروة الرأس ورم وعائي بقياس 2 × 2 سم، أما المناطق المتبقية من الجلد فهي نظيفة وفسيولوجية اللون. البلعوم ليس مفرط الدم، واللوزتين ليست متضخمة وفضفاضة. أصوات القلب إيقاعية وواضحة. في الرئتين، يكون التنفس حويصليًا، ويتم في جميع المجالات، ولا يوجد أزيز. البطن ناعم وغير مؤلم. الكبد واضح على طول حافة القوس الساحلي، والطحال غير واضح. مسحة الحلق - Strp مثقف. البيوجينات. تنظير صدى القلب - نافذة بيضاوية مفتوحة، يتم تشكيل غرف القلب بشكل صحيح. الفحص من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة: التهاب اللوزتين المزمن الناشئ، حامل لبكتيريا Strp.

المقيحة. خرجت الفتاة من المستشفى بعد تشخيص إصابتها بمتلازمة مارشال؛ أورام وعائية في فروة الرأس. فتح النافذة البيضاوية. يوصى بالمراقبة من قبل أخصائي المناعة، وتنظيف البلعوم الفموي، وإعادة دخول المستشفى للنوبات التالية من الحمى.

وبعد 12 يومًا من الخروج (حوالي 6.5 أسابيع بعد آخر نوبة للمرض)، أصيبت الفتاة مرة أخرى بحمى حموية مع ارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى 39.3 درجة مئوية.

تم إجراء الفحوصات: فحص الدم العام - زيادة عدد الكريات البيضاء (12 × 109 / لتر)، تحول العدلات إلى اليسار (p.n.n. - 10٪، sn.n. - 45٪)، تسارع ESR (22 مم / ساعة)؛ تحليل البول العام - بدون تغيرات مرضية. فحص الدم البيوكيميائي - الكبد، علامات الكلى، النفايات النيتروجينية، مؤشرات استقلاب المعادن، استقلاب البيليروبين، بروتينات الدم - ضمن الحدود الطبيعية. تم زيادة مستوى بروتينات المرحلة الحادة (CRP - 30 ملغم / ديسيلتر، الفيبرينوجين - 4.7 جم / لتر)، البروكالسيتونين - 0.2 نانوغرام / مل.

ولأغراض التشخيص التفريقي، تم وصف بريدنيزولون للفتاة بجرعة 10 ملغم عن طريق الفم (بمعدل 1 ملغم/كغم) مرة واحدة. لم يتم استخدام المضادات الحيوية وخافضات الحرارة. بعد وصف بريدنيزولون، لوحظ التخفيف السريع للمظاهر الرئيسية للمرض. عادت درجة حرارة الجسم إلى وضعها الطبيعي بعد 3 ساعات من تناول البريدنيزولون، ولم تتكرر الحمى لاحقًا. اختفى القيح الموجود على اللوزتين بعد 5-6 ساعات، واختفى احتقان البلعوم بعد 12 ساعة من وصف البريدنيزولون.

استنادًا إلى التكرار المميز والمدة الثابتة لنوبات المرض، وعدم فعالية خافضات الحرارة والمضادات الحيوية في السيطرة على المظاهر الرئيسية، والصورة السريرية المميزة (نوبات حمى قصيرة المدى، 4 نوبات من التهاب اللوزتين الحاد وحالتين من التهاب الفم القلاعي)، عدم وجود علاقة واضحة مع الالتهابات، وفعالية الجرعات المنخفضة من بريدنيزولون في وقف التهاب الحلق دون المضادات الحيوية وخافضات الحرارة

تم إجراء تشخيص منقح: متلازمة مارشال؛ أورام وعائية في فروة الرأس. نافذة بيضاوية مفتوحة.

من أجل تحديد المزيد من أساليب العلاج وتحديد إمكانية إجراء عملية استئصال اللوزتين، تمت إحالة المريض للتشاور إلى قسم العيادات الخارجية في المستشفى السريري الروسي للأطفال (موسكو).

يوضح المثال السريري المعطى إمكانيات تشخيص المتلازمات الدورية، بناءً في المقام الأول على تحليل شامل للصورة السريرية وتاريخ المرض. المتلازمات الدورية كأمراض نادرة جدًا، ولكنها ليست سببية، ويجب أن تكون المعلومات الأساسية عن المظاهر المميزة لهذه المتلازمات في "قاعدة المعرفة" لطبيب الأطفال.

الأدب

1. هاروتيونيان في.إم.، أكوبيان جي.إس. الأمراض الدورية (الجوانب المسببة للأمراض والسريرية). - م: ميا، 2000. - 304 ص.

2. بارابانوفا أو في، كونوبليفا إي إيه، بروديوس إيه بي، شيربينا إيه يو. المتلازمات الدورية // ترودن. مريض. - 2007. - العدد 2 - ص46-52.

3. ساليخوف آي جي وآخرون حمى مجهولة المصدر / كتاب مدرسي. مخصص. - قازان: دار النشر KSMI، 1993. - 94 ص.

4. بيرلوتشي إم، ميني أ، بليباني أ، وآخرون. تحديث بشأن علاج متلازمة PFAPA: تقرير عن خمس حالات مع مراجعة الأدبيات // آن. أوتول. رينول. لارينجول. -

2003. - المجلد 112. - ص365-369.

5. درو إي، هوجينز إم إل، مورجان إيه جي، وآخرون. علاج الداء النشواني الكلوي مع etanercept في المتلازمة الدورية المرتبطة بمستقبلات عامل نخر الورم // أمراض الروماتيزم. -

2004. - المجلد. 43(11). - ص1405-1408.

6. فيدر إتش إم. الحمى الدورية، التهاب الفم القلاعي، التهاب البلعوم، التهاب العقد: مراجعة سريرية لمتلازمة جديدة // العملة. رأي. طب الأطفال. - 2000. - المجلد 12. - ص253-256.

6. جالاناكيس إي، باباداكيس سي، جيانوسي إي، وآخرون. متلازمة PFAPA عند الأطفال الذين تم تقييمهم لاستئصال اللوزتين // القوس. ديس. طفل. - 2002. - المجلد 86. - ص434-435.

© 19. عسل قازان. ز."، رقم 2.

من بين الأمراض التي تتميز بهجمات الحمى غير المبررة على ما يبدو، هناك متلازمة مارشال، التي تتجلى في الأطفال لعدة سنوات (في المتوسط ​​من 4.5 إلى 8 سنوات).

تم تسمية هذا المرض، الذي تم وصفه في مقال في مجلة طب الأطفال منذ ما يقرب من 30 عامًا من قبل أربعة أطباء أطفال أمريكيين، على اسم المؤلف المشارك الأول، وهو طبيب في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا، غاري مارشال.

في المصطلحات الطبية الإنجليزية، تسمى متلازمة مارشال متلازمة PFAPA - الحمى الدورية مع التهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب العقد اللمفية العنقية، أي التهاب الغدد الليمفاوية في الرقبة.

, , ,

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

D89.9 اضطراب في آلية المناعة، غير محدد

علم الأوبئة

إن معدل الانتشار الدقيق لهذه المتلازمة بين عامة السكان غير معروف؛ تحدث متلازمة مارشال في الأولاد أكثر إلى حد ما من الفتيات (في 55-70٪ من الحالات).

تكون البداية الأولى عادة بين عمر السنتين والخمس سنوات (حوالي ثلاث سنوات ونصف)، على الرغم من أنها قد تحدث في وقت مبكر. تستمر مظاهر المتلازمة (الهجوم) لدى معظم المرضى لمدة خمس إلى سبع سنوات وتتوقف تلقائيًا عند بلوغ سن العاشرة أو في مرحلة المراهقة.

أسباب متلازمة مارشال

لفترة طويلة، كانت الحمى الحموية التي تحدث بشكل دوري عند الأطفال الذين يعانون من أعراض التهاب في الحلق والفم والرقبة تعتبر حالة مجهولة السبب. ثم بدأت أسباب متلازمة مارشال ترتبط بالطفرات الجينية الوراثية، لكن الجين المحدد لم يتم تحديده بشكل نهائي بعد. ومع ذلك، يأخذ أطباء الأطفال في الاعتبار تاريخ العائلة وميل أقارب الدم إلى التهاب موضع معين والحمى: وفقا لبعض البيانات، تم اكتشاف تاريخ عائلي إيجابي في 45-62٪ من المرضى. وفي مثل هذا الاستعداد، تظهر عوامل الخطر الحقيقية لمظاهر متلازمة PFAPA.

تكمن الأسباب الوراثية لمتلازمة مارشال المعروفة في طب الأطفال السريري الحديث في التنشيط غير المعهود لكلا شكلي الاستجابة المناعية - الفطرية والتكيفية أثناء العدوى - وكذلك في التغيرات في طبيعة أو حركية الاستجابة المناعية. ومع ذلك، لم يتم توضيح التسبب في متلازمة مارشال بشكل كامل، حيث يتم النظر في نسختين: تنشيط الجهاز المناعي أثناء الالتهابات المتكررة وانتهاك آليات الاستجابة المناعية نفسها. ومن الواضح أن النسخة الأولى لا يمكن الدفاع عنها، حيث أظهرت الدراسات الميكروبيولوجية الأخيرة نتائج مصلية متضاربة وعدم الاستجابة للعلاج بالمضادات الحيوية.

أما بالنسبة للمشاكل في آلية الاستجابة المناعية، فهناك علاقة بوجود عيوب في البروتينات المناعية الفطرية. خلال كل تفشي لهذه المتلازمة، لا يزيد عدد الخلايا التائية أو الأجسام المضادة المنشطة (الجلوبيولين المناعي) في الدم، وغالبًا ما ينخفض ​​مستوى الحمضات والخلايا الليمفاوية. من ناحية أخرى، خلال هذه الفترات نفسها، هناك تنشيط لإنتاج الإنترلوكين IL-1β (الذي يلعب دورًا مهمًا في بدء الحمى والالتهاب)، وكذلك السيتوكينات الالتهابية (إنترفيرون جاما، عامل نخر الورم TNF). -α، إنترلوكين IL-6 و IL-18). وقد يكون هذا نتيجة للإفراط في التعبير عن جينات CXCL9 وCXCL10 الموجودة على الكروموسوم الرابع.

اللغز الرئيسي لمتلازمة PFAPA هو أن الاستجابة الالتهابية لا تحتوي على محفزات معدية، وما يسبب التعبير الجيني غير معروف. رسميًا، متلازمة مارشال هي مرض مسببات غير معروفة وإمراضية غير مؤكدة (وفقًا لـ ICD-10 فئة 18 - الأعراض والتشوهات غير المصنفة في فئات أخرى؛ الكود - R50-R610). وإذا كان يصنف في وقت سابق على أنه مرض فرادي، فالآن هناك أسباب تؤكدها الأبحاث لاعتباره متكررا، أي دوريا.

, , , , ,

أعراض متلازمة مارشال

العلامات الأولى لنوبات متلازمة مارشال - والتي تحدث، وفقًا للملاحظات السريرية، كل 3-8 أسابيع - هي الحمى المفاجئة مع ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى +38.8-40.5 درجة مئوية وقشعريرة.

قد تكون هناك أيضًا أعراض بادرية لمتلازمة مارشال، والتي تظهر قبل يوم تقريبًا من ارتفاع درجة الحرارة على شكل توعك عام وصداع. ثم يظهر التهاب الغشاء المخاطي في الفم مع تقرحات قلاعية صغيرة مؤلمة قليلاً (في المتوسط ​​في 55٪ من المرضى). التهاب الحلق (أحيانًا مع الإفراز) يشبه التهاب البلعوم - التهاب الغشاء المخاطي للبلعوم. هناك تورم مؤلم في الغدد الليمفاوية في الرقبة، كما هو الحال مع التهاب العقد اللمفية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن مجموعة الأعراض الكاملة يتم ملاحظتها في 43-48٪ من الحالات.

لا توجد أعراض أخرى مثل التهاب الأنف أو السعال أو آلام شديدة في البطن أو الإسهال مع متلازمة مارشال. يمكن أن تستمر الحمى من ثلاثة إلى أربعة أيام إلى أسبوع، وبعد ذلك تعود درجة الحرارة بشكل حاد وتختفي جميع المظاهر.

وفي الوقت نفسه، يتمتع الأطفال في الفترات الفاصلة بين نوبات الحمى بصحة جيدة تمامًا وليس لديهم أي انحرافات في النمو العام. وفقا للدراسات السريرية، لا توجد عواقب ومضاعفات لمتلازمة PFAPA (أو لم يتم تحديدها بعد).

تشخيص متلازمة مارشال

اليوم، يتم تشخيص متلازمة مارشال بناءً على صورة سريرية نموذجية. تقتصر الاختبارات على فحص الدم العام.

للتخفيف من مخاوف الوالدين، وتجنب الاختبارات غير الضرورية والمكلفة، ومنع العلاجات الضارة المحتملة، إليك معايير تشخيص متلازمة PFAPA:

• وجود أكثر من ثلاث حالات حمى منتظمة مسجلة لا تزيد مدتها عن خمسة أيام، وتحدث على فترات منتظمة؛
• وجود التهاب البلعوم مع اعتلال عقد لمفية بسيط في الرقبة و/أو تقرحات قلاعية على الغشاء المخاطي للفم.
• غياب التشوهات التنموية والحالة الصحية الطبيعية بين نوبات المرض؛
• حل سريع للأعراض بعد استخدام واحد للكورتيكوستيرويدات.

, , , , ,

تشخيص متباين

يشمل التشخيص التفريقي لهذه المتلازمة أمراضًا أخرى مصحوبة بحمى دورية: حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية، ومرض بهجت المناعي الذاتي، وقلة العدلات الدورية (مع دورة مدتها ثلاثة أسابيع وتلف شديد في أنسجة اللثة)، والتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي (مرض ستيل). يجب استبعاد التهابات الجهاز التنفسي العلوي والتهاب البلعوم والتهاب اللوزتين والتهاب العقد اللمفية والتهاب الفم القلاعي الذي تسببه البكتيريا.

من المهم التفريق بين متلازمة مارشال ومتلازمة فرط الغلوبولين المناعي D الخلقي (متلازمة نقص كيناز الميفالونات) لدى الأطفال في السنة الأولى من العمر، حيث تكون نوبات الحمى الدورية - بالإضافة إلى الأعراض المصاحبة لمتلازمة PFAPA - مصحوبة بآلام في البطن. الألم، تضخم الطحال، القيء، الإسهال، ألم وتورم المفاصل. منذ سن مبكرة جدًا، يعاني هؤلاء الأطفال من تأخر النمو وضعف البصر.

علاج متلازمة مارشال

لم يتوصل أطباء الأطفال بعد إلى توافق في الآراء بشأن العلاج المناسب لمتلازمة مارشال.

العلاج الدوائي الرئيسي هو علاج الأعراض ويتكون من جرعات واحدة من الجلايكورتيكويدات. لذلك، لتخفيف الحمى، يوصف بيتاميثازون أو بريدنيزولون لمتلازمة مارشال. تؤخذ أقراص بريدنيزولون عن طريق الفم فور ظهور الحمى - بمعدل 1-2 ملغ لكل كيلوغرام من وزن جسم الطفل (الجرعة القصوى هي 60 ملغ)؛ بيتاميثازون – 0.1-0.2 ملغم/كغم.

يُمنع استخدام الـ GCS، التي لها تأثير مثبط للمناعة، في حالات داء السكري الشديد، وفرط الكورتيزول، والتهاب المعدة، والتهاب الكلى، في فترة ما بعد التطعيم، وفي الأطفال الضعفاء. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا لعلاج البريدنيزون هو القلق واضطرابات النوم، لذا يجب تناوله قبل عدة ساعات من موعد النوم. في اليوم الثالث أو الرابع من النوبة، يمكن تخفيض الجرعة إلى 0.3-0.5 ملغم/كغم (مرة واحدة في اليوم).

تظهر التجربة السريرية أن الأدوية الخافضة للحرارة، وخاصة مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، تساعد فقط في تقليل الحمى وغير فعالة في مكافحة الأعراض الأخرى. عند علاج هذه المتلازمة من حيث الأعراض، من المهم تقييم المخاطر المرتبطة بالآثار الجانبية المحتملة. لذا، قبل استخدام أقراص الاستحلاب لعلاج التهاب الحلق، يجب عليك استشارة الطبيب. على وجه الخصوص، يوصى باختيار تلك التي لا تحتوي على مضادات حيوية، لأن العوامل المضادة للبكتيريا ليس لها أي تأثير على متلازمة مارشال.

يحتاج الأطفال المصابون بمتلازمة مارشال إلى الفيتامينات، وخاصة الكالسيفيرول (فيتامين د)، والذي - بالإضافة إلى دوره في توازن الكالسيوم واستقلاب العظام - قد يعمل كعامل تنظيم مناعي.

(متلازمة PFAPA) هو مرض يصيب الأطفال في الغالب، بما في ذلك الحمى الدورية، والتهاب الفم القلاعي، والتهاب البلعوم، وتضخم العقد اللمفية العنقية. تشمل الأعراض نوبات متكررة بانتظام من الحمى فوق 39 درجة مئوية، والتهاب الحلق، والآفات التقرحية في الغشاء المخاطي للفم، وتضخم الغدد الليمفاوية العنقية. يتم التشخيص على أساس الفحص السريري، واختبارات الدم، ومزارع إفرازات الحلق، واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للحمى المتكررة. يقتصر العلاج على الجلايكورتيكويدات أو خافضات الحرارة، حيث أن المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات غير فعالة. وفي حالات نادرة، يتم إجراء عملية استئصال اللوزتين.

التصنيف الدولي للأمراض-10

د89.9اضطراب يتضمن آلية مناعية، غير محدد

معلومات عامة

المضاعفات

لم يتم وصف أي مضاعفات لمتلازمة مارشال. لم يتم إجراء دراسات طويلة الأمد على المرضى. ومع ذلك، على خلفية التهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم، قد تحدث عدوى ثانوية، مما قد يؤدي إلى تطور التهاب اللوزتين، خراج خلف البلعوم، التهاب الأذن الوسطى، التهاب المنصف القيحي. تزيد العملية الالتهابية طويلة الأمد من خطر الإصابة بالداء النشواني. بالإضافة إلى ذلك، فإن نوبات الحمى المتكررة تكون منهكة، وتجبر الطفل على التغيب عن المدرسة، ويمكن أن تؤدي إلى الفشل الأكاديمي.

التشخيص

لتشخيص متلازمة PFAPA، يتم استخدام معايير التشخيص التي اقترحها مارشال (1987): الحمى المتكررة بانتظام من سن مبكرة (بداية من 2-5 سنوات)؛ وجود واحدة من العلامات السريرية التالية: التهاب الفم القلاعي، التهاب العقد اللمفية عنق الرحم، التهاب البلعوم. فترة بدون أعراض تمامًا بين نوبات الحمى. النمو الجسدي والنفسي العصبي الطبيعي للطفل. غياب قلة العدلات الدورية. لا توجد حاليًا اختبارات محددة لتشخيص متلازمة مارشال. البحث التشخيصي يشمل:

• التشاور مع طبيب الأطفال وأخصائي الروماتيزم. يتم إجراء مجموعة مفصلة من التاريخ الطبي للمريض: تاريخ حمل وولادة الأم، الوراثة، العادات الغذائية، النمو، نمو الطفل، الأمراض السابقة، معلومات عن التطعيم، وجود أو عدم الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى. يتم فحص الأغشية المخاطية للخدين والبلعوم واللوزتين. يتم إجراء تسمع القلب والرئتين وقياس ضغط الدم والنبض. ملامسة البطن والغدد الليمفاوية.
• الاختبارات السريرية والكيميائية الحيوية. خلال فترة الحمى، يكشف اختبار الدم العام عن زيادة عدد الكريات البيضاء مع زيادة في العدلات وتسارع ESR. خلال الفترات الفاصلة بين الهجمات، يتم تطبيع جميع المعلمات الالتهابية. أيضًا، أثناء الهجمات، يزداد مستوى بروتين سي التفاعلي، ولا تتغير إنزيمات الكبد. يمكن لاختبار الدم 25-OH اكتشاف نقص فيتامين د3-كوليكالسيفيرول. IgG، IgA، IgM، IgD، procalcitonin، الأجسام المضادة للنواة، عامل الروماتويد يظل طبيعيًا حتى مع زيادة درجة حرارة الجسم.
• أبحاث إضافية. يتم إجراء ثقافة الإفراز من الجهاز التنفسي العلوي للبكتيريا الدقيقة والحساسية للمضادات الحيوية، وثقافة البول والدم للعقم (في ذروة الحمى)، ويتم إجراء التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر والجيوب الأنفية لاستبعاد الطبيعة المعدية للحمى. في متلازمة مارشال، لم يتم الكشف عن أي تغييرات مرضية في هذه الدراسات.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة مارشال باستخدام تصنيفات الأمراض التالية: التهاب اللوزتين المتكرر، والأمراض المعدية، والتهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب، وقلة العدلات الدورية، وحمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (FMF)، ومتلازمة فرط غلوبولين الدم D، ومرض بهجت.

علاج متلازمة مارشال

طرق العلاج لا تزال موضع نقاش. العلاج بالمضادات الحيوية، واستخدام الأدوية المضادة للفيروسات ومضادات الهيستامين ليست فعالة. مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لها تأثير خافض للحرارة على المدى القصير فقط. حتى الآن، تم استخدام ما يلي بنجاح لعلاج متلازمة PFAPA:

• الكورتيكوستيرويدات. يمكن لجرعة واحدة أو جرعتين من البريدنيزولون (1-2 مجم/كجم)، والبيتاميثازون (0.1-0.2 مجم/كجم) أن توقف نوبات الحمى بشكل مفاجئ خلال ساعات قليلة. تستغرق الأعراض الأخرى المرتبطة وقتًا أطول لحلها. يتم استخدام الستيرويدات فقط خلال الهجمات، ولا تسبب الجرعات المحددة آثارًا سامة. يمكن أن يؤدي العلاج بالجلوكوكورتيكويد إلى تقصير الفترة الفاصلة بين الهجمات، لكنه لا يمنع الانتكاسات.
• الكولشيسين.قد يكون فعالاً في الوقاية من نوبات الحمى المتكررة، ولا يؤثر على سير فترة الحمى. من الآثار الجانبية اضطرابات الجهاز الهضمي (في 20٪ من الحالات). لقد تم إجراء العديد من الدراسات على هذا الدواء، معظمها في إسرائيل، حيث يحمل نسبة كبيرة من المرضى متغيرات ممرضة من فيروس MEFV.
• السيميتيدين. في دراسات جماعية صغيرة، كان ما يقرب من ربع المرضى (24-27٪) قد تخلصوا تمامًا من نوبات الحمى، وأبلغ 24-32٪ آخرون عن فعالية جزئية مع انخفاض في تكرار أو شدة الهجمات.
• أناكينرا. حاليًا، يتم اعتبار مضادات مستقبلات إنترلوكين -1 بيتا المؤتلفة (أناكينرا) علاجًا تجريبيًا، وتجري دراسات على هذه المجموعة من الأدوية. أظهر جميع المرضى تحسنًا سريريًا وانخفاضًا في مستوى السيتوكينات في الدم.
• إستئصال اللوزتين.إنها طريقة جذرية تؤدي إلى الشفاء التام. يجب إجراء الجراحة فقط في حالات عدم تحمل العلاج الدوائي القياسي أو عدم فعاليته بسبب بعض مخاطر التدخل الجراحي (النزيف ومضاعفات التخدير).

التشخيص والوقاية

عادةً ما يتم حل جميع مظاهر متلازمة مارشال تلقائيًا قبل المراهقة. لم يتم وصف العواقب المميتة والمضاعفات الخطيرة في الأدبيات. على الرغم من التشخيص الإيجابي، إذا ظهرت شكاوى مماثلة، فمن الضروري الاتصال بأخصائيي الأطفال (طبيب الأطفال، طبيب الأنف والأذن والحنجرة، طبيب الأسنان) للفحص والتشخيص واختيار العلاج المناسب. لا توجد طرق محددة للوقاية. ينصح المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة باستخدام فيتامين د3 بجرعة 400 وحدة دولية في الشتاء.

متلازمة مارشال- مرض نادر يتم تشخيصه عند الأطفال دون سن السادسة إلى السابعة من العمر.

في الكتب المرجعية الطبية الأوروبية يسمى هذا المرض متلازمة PFAPA. يتجلى في حدوث هجمات دورية، يرافقها التهاب البلعوم.

معلومات عامة عن علم الأمراض

متلازمة مارشال حتى الآن لم يتم بحثها بشكل كاف.

تتناوب فترات المرض مع فترات الصحة، حيث لا توجد أعراض كبيرة ولا يتخلف الأطفال عن النمو.

ميزات التناوب فردية: بالنسبة لبعض الأطفال، تظهر الأعراض مرة كل ثلاثة إلى أربعة أسابيع، ولدى آخرين - مرة كل شهرين.

من العلامات المميزة لعلم الأمراض، بالإضافة إلى فترات المرض والصحة المتناوبة، عدم الاستجابة للمضادات الحيوية، لذلك يتم استخدام أدوية أخرى لعلاج المرض.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف متلازمة مارشال عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وخمس سنوات، وتستمر من خمس إلى ثماني سنوات وتختفي من تلقاء نفسها بحلول فترة المراهقة.

أسباب حدوثها ومجموعات المخاطر

الأسباب الدقيقة للمرض مجهول. في متلازمة مارشال، يتم تنشيط كلا النوعين من الاستجابة المناعية: التكيفية والفطرية.

الأسباب المفترضة لعلم الأمراض:

المعرضون للخطر هم:

1. الأطفال الذين تم تشخيص إصابة أقاربهم أيضًا بهذا المرض. 45-60% من المرضى لديهم تاريخ عائلي لحالات أخرى من متلازمة مارشال.
2. الأطفال الذكور.عند الأولاد، تتطور متلازمة PFAPA في 55-70٪ من الحالات.

أعراض علم الأمراض

الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض:

ميزات الأعراض فردية تمامًا، والعلامات الواضحة إلى حد ما لمتلازمة مارشال ليست سوى تفاقم دوري والتهاب في الحلق وارتفاع في درجة الحرارة.

المضاعفات

لا يؤدي المرض إلى انحرافات في النمو الفكري والجسدي للطفل، كما أن المضاعفات الأخرى نادرة للغاية.

المضاعفات الرئيسية لمتلازمة مارشال:

1. . يصاحب آلام في البطن ويشكل خطورة بسبب حدوث آلام شديدة، لذا يجب إعطاء الطفل سوائل متكررة وكثيرة أثناء التفاقم.
2. انخفاض في تركيز العدلاتمما يؤدي إلى انخفاض جودة الدفاع المناعي وإضافة العديد من الأمراض المعدية التي يمكن أن تكون العوامل المسببة لها هي الفطريات والبكتيريا والفيروسات والكائنات الحية الدقيقة الأخرى.
3. . إذا أثر الالتهاب على المفاصل، فقد يؤدي ذلك إلى تطور التهاب المفاصل، الذي يصاحبه آلام في المفاصل وصعوبة في الحركة.
4. الاضطرابات العصبية.يؤدي الضعف العام للطفل إلى ظهور أعراض عصبية: فقد يفقد وعيه بشكل دوري ويعاني من صداع حاد يشبه الصداع النصفي ودوار. قد تكون هذه العلامات موجودة خارج فترات التفاقم.

يمكنك التعرف على طرق علاج متلازمة كارتاجينر عند الأطفال من طرقنا.

التشخيص

يقوم الخبراء بتشخيص متلازمة مارشال بناءً على خصائص الأعراض. عند التشخيص، العلاج ينتبه الطبيب إلى العلامات التالية:

• تناوب واضح لفترات المرض وفترات الصحة؛
• تستمر مدة التفاقم من يومين إلى خمسة إلى سبعة أيام؛
• قابلية منخفضة للعلاج بالمضادات الحيوية.
• غياب أمراض النمو لدى الطفل.
• ملامح مظهر من مظاهر المرض.
• اختفاء الأعراض بعد تناول العلاج بالكورتيكوستيرويد.

أظهر التنفيذ مجمع اختبارات الدم.

أثناء التفاقم، يزيد تركيز الكريات البيض والجلوبيولين المناعي الذي ينتمي إلى الفئة أ، ويلاحظ زيادة في ESR.

كما ترتفع أيضًا مستويات بروتين سي التفاعلي والفيبرينوجين. كل هذا يدل على وجود طفل في الجسم رد فعل التهابي.

مهم يميزمتلازمة مارشال مع أمراض أخرى، حيث يوجد أيضًا مسار انتيابى مع ارتفاع في درجة الحرارة وأعراض مميزة أخرى:

• مرض بهجت؛
• مرض لا يزال؛
• قلة العدلات الدورية.
• متلازمة فرط IgD.
• حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية.
• عدد من أمراض الجهاز التنفسي العلوي.

ولذلك، هناك عدد من التدابير التشخيصية يمكن إضافة الامتحاناتوالتي يتم تنفيذها في حالة الاشتباه في وجود الأمراض المذكورة. قد يحتاج الطفل إلى استشارة أخصائي الأمراض المعدية وطبيب الروماتيزم وطبيب الأعصاب وغيرهم من المتخصصين.

في بعض الحالات، يصبح تشخيص الأمراض صعبا، ويضطر والدا الطفل إلى التشاور مع العديد من المتخصصين من نفس الملف الشخصي.

وقد سمح تحديد الجين المرتبط بعلم الأمراض بالتحليل الجيني، مما يبسط عملية التشخيص.

خيارات العلاج

ميزات العلاجترتبط ارتباطًا وثيقًا بمظاهر أعراض المرض.

إذا تجلى علم الأمراض بشكل معتدل نسبيًا ومكثفًا ومحفوفًا بالمضاعفات، فقد لا يتم العلاج بأدوية الستيرويد.

يتم استخدام المجموعات التالية من الأدوية:

1. خافضات الحرارة غير الستيرويدية.لديهم درجة منخفضة من الفعالية، ولكن يمكنهم خفض درجة الحرارة بشكل مؤقت في معظم الحالات، مما يسمح للطفل أن يشعر بالتحسن. هذه الأدوية لا تؤثر على عملية التفاعلات الالتهابية. ميزتها هي أن آثارها الجانبية أقل بكثير من أدوية الكورتيكوستيرويد. أمثلة على الأدوية: إيبوبروفين، باراسيتامول.
2. الجلايكورتيكويدات.تعتبر الأدوية القائمة على الستيرويد فعالة للغاية في علاج متلازمة PFAPA، ولكن لها عددًا من موانع الاستعمال الصارمة والآثار الجانبية الشديدة. يتم إنتاج هرمونات الستيرويد عن طريق الغدد الكظرية وتؤثر على سير العديد من العمليات الأيضية في جسم الإنسان، ولها تأثير مضاد للالتهابات، وتقلل من مدة التفاقم وتحسن حالة الطفل بسرعة. موانع في حالة اختلال وظائف الكلى، والسكري، والتركيز المفرط لهرمونات الستيرويد، والتهاب المعدة، في الأيام الأولى بعد التطعيم. وينبغي أن تؤخذ قبل 5-7 ساعات من النوم حتى لا تسبب الأرق. أمثلة على الأدوية: بريدنيزولون، بيتاميثازون. يتم تحديد الجرعة من قبل الطبيب المعالج اعتمادا على مظاهر الأعراض.
3. الفيتامينات و المعادن.يوصف للأطفال مجمعات الفيتامينات ومجموعات فيتامين د، والتي تتضمن عناصر إضافية تعمل على تحسين عملية امتصاصه. وينصح أيضًا بتعديل النظام الغذائي للطفل بحيث يحتوي على كافة الفيتامينات والمعادن الضرورية.

له تأثير مفيد على مسار المرض إزالة اللوزتين.

دكتور كوماروفسكيينص على أنه يجب إجراء عملية استئصال اللوزتين عندما تكون هناك مؤشرات واضحة، والتي تشمل متلازمة مارشال.

إن إزالة اللوزتين تقضي على النوبات المتكررة لدى 70% من الأطفال المرضى، لذلك يدخل هذا الإجراء ضمن عملية العلاج، خاصة إذا كان العلاج المحافظ غير فعال.

إستئصال اللوزتينلا يجوز إجراؤه إذا كانت العملية الالتهابية في اللوزتين أثناء التفاقم خفيفة.

التشخيص والوقاية

إن تشخيص متلازمة مارشال مواتٍ: فمعظم الأطفال يعانون من المرض يتوقف بعد استئصال اللوزتينوفي الـ 30% المتبقية من المرضى، تختفي جميع الأعراض أيضًا بمرور الوقت. في بعض الحالات، قد يكون هناك خلل عصبي متبقي.

الوقاية من متلازمة مارشال أمر صعب، نظرا لأن عمليات تطور هذا المرض لم تتم دراستها بدقة.

إذا كانت هناك حالات من هذا المرض في عائلة الطفل، فمن المهم للوالدين إذا كانت هناك أعراض محددة إبلاغ الأطباء المعالجينحول هذا لتبسيط عملية التشخيص.

سبع علامات لمتلازمة مارشال في هذا الفيديو:

نطلب منك عدم العلاج الذاتي. تحديد موعد مع الطبيب!

وتسمى أيضًا متلازمة مارشال، وهي واحدة من أندر أمراض الطفولة وأقلها دراسة. ما هي متلازمة مارشال عند الأطفال وكيفية علاجها سيتم مناقشتها في هذه المقالة.

أصول المرض

تم توثيق الحالات الأولى لتفشي متلازمة مارشال في عام 1987. في ذلك الوقت، كان لدى الطب معلومات عن اثنتي عشرة سابقة من هذا القبيل. كان لجميع الحالات مسار مرضي مماثل: كقاعدة عامة، كانت هذه نوبات دورية من الحمى، حيث عانى المرضى من التهاب الفم وتورم الغدد الليمفاوية العنقية. في النسخة الإنجليزية، تحمل هذه المتلازمة اسمًا مكونًا من حروف كبيرة للأعراض الرئيسية. في فرنسا سميت على اسم المارشال. حصلت المتلازمة على تسمية مماثلة في الطب المنزلي.

أعراض

أثناء دراسة هذا المرض، وجد الباحثون الفرنسيون أن هذا المرض يصيب في أغلب الأحيان الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ثلاث إلى خمس سنوات.
المظاهر الرئيسية المعروفة للمرض أصبحت الآن منتظمة ولكنها نادرة، وعادة ما تحدث مرة أو مرتين في الشهر، وهي تقلبات في درجات الحرارة. وفي هذه الحالة يعاني الطفل من أعراض البرد مثل تورم الغدد الليمفاوية في الرقبة وتحت الفك السفلي، بالإضافة إلى العمليات الالتهابية في الفم والحلق. وقد تبين أن حدوث هذا المرض عند الأطفال لا علاقة له بجنسيتهم أو جنسهم أو أي انتماء آخر. مظاهر المتلازمة أيضًا ليس لها منطقة جغرافية محددة بوضوح.

توقعات الخبراء

في أغلب الأحيان، يمكن أن تستمر الأعراض لمدة أربع إلى ثماني سنوات، حيث تتكرر متلازمة مارشال بشكل دوري في مظاهرها النموذجية. عادة ما تختفي علامات المرض بعد نهاية المسار الحاد للمرض دون أن يترك أثرا. نمو الطفل لا يتوقف أو يتباطأ خلال فترة المرض.
يلاحظ الأطباء أن تشخيص الأطفال الذين خضعوا لهذا التشخيص إيجابي. بعد الشفاء التام، هناك غياب كامل للانتكاسات ومزيد من النمو البدني والعقلي والعصبي الطبيعي للطفل.

تخفيف الأعراض

ومن أهم علامات المتلازمة نوبات الحمى الشديدة. وتتراوح عادة بين تسعة وثلاثين درجة وما فوق. في بعض الأحيان يمكن أن تصل قراءات مقياس الحرارة إلى تسعة وثلاثين وخمسة، وحتى أقل في كثير من الأحيان - قيم تزيد عن الأربعين.
عادة، لا يكون لاستخدام أي وسيلة لخفض الحمى تأثير كبير في علاج مرض مارشال. لا يمكن إيقاف المتلازمة إلا من خلال العلاج المعقد. كقاعدة عامة، هذا هو العلاج بالأدوية التي تحتوي على الهرمونات.

أعراض جانبية

بالإضافة إلى الحمى المذكورة سابقًا، فإن حالة الاكتئاب العامة، النموذجية لأي مرض خطير، قد تشير أيضًا إلى مرض مثل متلازمة مارشال عند الأطفال. يصعب التشخيص عند الأطفال بسبب كثرة الأعراض المعروفة علميا، مثل نزلات البرد الأخرى. قد يعاني المرضى من الضعف وزيادة العدوانية. علاوة على ذلك، في كثير من الأحيان، يعاني الطفل، بالإضافة إلى ارتفاع درجة الحرارة، من الهزات والألم في العضلات والعظام والمفاصل. ويشكو العديد من المرضى أيضًا من الصداع الشديد الناتج عن مرض مارشال. يمكن أن تسبب المتلازمة أيضًا آلامًا في البطن، ويكون القيء أقل شيوعًا.

على الرغم من أن أعراض متلازمة مارشال تشبه إلى حد كبير أعراض نزلات البرد، إلا أنه عادة لا يتم اكتشاف أي علامات أخرى للعدوى. في بعض الأحيان قد يعاني بعض الأطفال من تهيج واحمرار في الغشاء المخاطي للعين، بالإضافة إلى الدموع والسعال واحتقان الأنف والإفرازات. لم يتم ملاحظة الاضطرابات العصبية وردود الفعل التحسسية وكذلك الأعراض الأخرى.

تطور التفاقم

عادة ما تزعج الحمى الطفل لمدة تتراوح بين ثلاثة إلى خمسة أيام. ومع ذلك، حتى أثناء الحمى، لا يعاني كل طفل من مجموعة الأعراض الكاملة التي تعتبر نموذجية لمرض مارشال. تؤثر المتلازمة في أغلب الأحيان على الجهاز اللمفاوي في منطقة الرقبة. في هذه الحالة، تتضخم العقد حتى أربعة إلى خمسة سنتيمترات، وتصبح كثيفة وحتى مؤلمة قليلاً. في معظم الحالات، يصبح تورم العقد ملحوظًا بالعين المجردة، وهو السبب الأكثر شيوعًا لزيارة الطبيب. عادة، الغدد الليمفاوية الموجودة في أجزاء أخرى من الجسم لا تخضع لتغييرات مع هذا المرض.

الأعراض المصاحبة

كقاعدة عامة، بالإضافة إلى ردود الفعل من الجهاز اللمفاوي، يعاني الطفل من تهيج في الحلق، عادة في شكل التهاب البلعوم أو التهاب اللوزتين. يمكن أن يحدث بشكل خفيف، ولكن هناك حالات يظهر فيها المرض على شكل طبقة ثقيلة على إحدى اللوزتين أو كلتيهما. في الممارسة الطبية، هناك حالات معروفة تتعلق بهذا المرض. وتشير بيانات العلماء اليونانيين إلى أن ثلاثين بالمائة من الأطفال الذين يعانون من أعراض متلازمة مارشال هم من بين الذين خضعوا لهذا الإجراء. في الوقت نفسه، أبلغ زملاؤهم الأمريكيون عن وجود اثنين وعشرين طفلًا من أصل مائة وسبعة عشر طفلاً خضعوا لعملية جراحية بسبب التهاب اللوزتين المستمر ووجود متلازمات مارشال الأخرى. وكان خمسة منهم يعانون من جميع أعراض هذا المرض المعروفة علمياً. جميع الأطفال، بالإضافة إلى اللوزتين الملتهبة، يعانون من احمرار البلعوم، ولكن درجة تطور التهاب اللوزتين كانت مختلفة بالنسبة للجميع، وكان هناك أطفال دون أي لوحة خاصة، ولكن كانت هناك أشكال أكثر شدة من هذا المرض. كقاعدة عامة، بعد مرور التفاقم، ينخفض ​​​​حجم اللوزتين ولم تعد تزعج الطفل. كما يختفي الالتهاب من تلقاء نفسه.

في حالات أقل شيوعًا، بالإضافة إلى التهاب الغدد الليمفاوية واللوزتين، يحدث تهيج في الغشاء المخاطي للفم عند الأطفال. ويحدث في ثلاث إلى سبع حالات من أصل عشر.

صعوبات في التشخيص

ترتبط مشكلة التشخيص بحقيقة أنه من الصعب جدًا عند الأطفال الصغار اكتشاف جميع العلامات اللازمة لتشخيص مرض معقد مثل متلازمة مارشال. غالبًا ما يكون التشخيص صعبًا لأنه من غير المرجح أن يشكو الطفل الذي يتراوح عمره بين ثلاث إلى خمس سنوات لوالديه من الصداع أو الانزعاج في منطقة اللوزتين. علاوة على ذلك، في بعض الأحيان لا تظهر علامات المرض دفعة واحدة أو بعد فترة زمنية معينة.

تظهر الدراسات المخبرية عادة زيادة في مستوى ترسيب خلايا الدم الحمراء في دم المريض، بالإضافة إلى انعكاس محتمل للعمليات الالتهابية على شكل زيادة في مستوى خلايا الدم البيضاء. من الممكن أيضًا حدوث تغييرات أخرى في نسبة البروتينات في البلازما. كقاعدة عامة، تعود هذه القفزات في عناصر الدم الفردية بسرعة إلى وضعها الطبيعي. بالإضافة إلى التغييرات المذكورة أعلاه في تكوين البلازما، لم يتم العثور على المزيد من الظواهر النموذجية لهذه المتلازمة.

علاج

لا يزال العلم ليس لديه إجماع حول علاج الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة مارشال. علاج الأعراض الفردية، مثل الحمى وسيلان الأنف، ليس له أي تأثير. عادة، لا يكفي تناول الأدوية الخافضة للحرارة لتخفيف الأعراض المعتادة للمرض مثل الحمى والصداع والقشعريرة. في المقابل، تشير الإحصاءات إلى أن هذا يكفي للتعافي، ويشير تحليل فترة ما بعد الجراحة إلى أنه في سبع حالات من أصل عشر، يوقف الاستئصال مسار المرض تمامًا. ومع ذلك، لا يتفق جميع الباحثين على أن مثل هذا العلاج له تأثير قوي على الشفاء

هناك طريقة أخرى لعلاج المتلازمة وهي استخدام دواء مثل السيميتيدين. كما تظهر الممارسة، فهو قادر على استعادة التوازن بين مساعدي T، بالإضافة إلى حجب المستقبلات على مثبطات T. يعمل هذا العلاج على تحسين الشفاء لدى ثلاثة أرباع المرضى، لكن هذا العلاج لا يستخدم على نطاق واسع.
طريقة أخرى للعلاج هي استخدام المنشطات. هذا العلاج فعال في أي عمر، كلما تم اكتشاف متلازمة مارشال. في الأطفال، يتكون العلاج من استخدام جرعة تحميل أو دورة تدريبية على مدى عدة أيام. عادة، تساعد هذه الإجراءات في التخلص من الحمى، لكنها لا تستبعد الهجمات المتكررة. على الرغم من الرأي المعارض الموجود بأن الستيرويدات هي التي يمكنها تقصير فترة الهدوء، فإن هذا العلاج هو الأكثر انتشارًا بين المتخصصين. كعلاج، يقع الاختيار في أغلب الأحيان على عقار بريدنيزولين، الذي يتم إعطاؤه للطفل بمعدل 2 ملليغرام لكل كيلوغرام من الجسم. تجدر الإشارة إلى أنه يجب على الطبيب فقط اختيار الستيرويد ووصف جرعته!