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CRITÈRES DE DIAGNOSTIC DES MYASTHÉNIES

Les idées modernes sur la pathogenèse de la maladie permettent de distinguer 4 groupes de critères principaux pour le diagnostic de la myasthénie grave : cliniques, pharmacologiques, électromyographiques (EMG) et immunologiques critères diagnostiques.

Critères de diagnostic clinique

Une étude détaillée portant sur un grand nombre de patients atteints de myasthénie grave a montré que les symptômes les plus fréquents manifestations cliniques les maladies sont :

• dysfonctionnement des muscles extraoculaires et bulbaires,
• faiblesse et fatigue des muscles du tronc et des membres.

Gravité des symptômes cliniques.

Des perturbations de la fonction des muscles extraoculaires, selon les résultats de l'observation du centre myasthénique, sont observées dans 75% patients atteints de myasthénie grave. D'eux:

• diplôme minimum troubles oculomoteurs, sous forme de diplopie transitoire est observée chez 31% des patients,
• modérée, sous forme de récurrente ophtalmoparésie et diplopie persistante - dans 64%,
• maximum, manifesté ophtalmoplégie – chez 5% des patients.

Les troubles bulbaires ont 54% malade. D'eux:

• poumons bulbaire des troubles se manifestant par des troubles périodiques de la déglutition et de la parole sont détectés chez 57 % des patients,
• modéré, sous la forme de troubles constants, mais fluctuants en gravité, de dysphonie, de voix nasale et de troubles périodiques de la déglutition - dans 30%,
• prononcé, se manifestant par une aphonie et une dysphagie - chez 13% des patients.

Troubles fonctionnels muscles respiratoires avoir 20% malade. D'eux:

• respiratoire des troubles considérés comme légers, se manifestant par des troubles respiratoires périodiques survenant après une activité physique, sont détectés chez 30 % des patients, modérés, sous forme d'essoufflement lors de l'arrêt des médicaments anticholinestérases, ou lors de la survenue d'infections intercurrentes, sont également détectés chez 30 % des patients, sévères, nécessitant une ventilation mécanique - chez 40 % des patients.

Dysfonctionnement musculaire torse et membres avoir 60% malade. Elle est évaluée sur une échelle de 6 points, où la diminution minime de la fonction est évaluée à 4 points (identifiée chez 18 % des patients), modérée – à 2-3 points (chez 62 %) et prononcée – à moins de 2 points (chez 20% des patients).

Atrophie musculaire une gravité minime et modérée est détectée chez 5% des patients. Ils surviennent généralement dans le contexte de troubles bulbaires sévères et sont de nature nutritionnelle (4 % des patients).

U des amyotrophies modérées sont observées chez 1 % des patients examinés chez lesquels la myasthénie grave était associée à un thymome.

Diminution des réflexes tendineux et périostés détecté chez 7% des patients examinés.

Troubles végétatifs-trophiques sous forme de peau sèche et de muqueuses, de paresthésies, de troubles du rythme cardiaque, d'intolérance au stress orthostatique, etc. - détectés chez 10 % des patients atteints de myasthénie, parmi lesquels la majorité (82 %) présentaient une myasthénie associée à un thymome.

Il faut souligner que l'hypertrophie du thymus selon la tomodensitométrie ou l'IRM n'est pas un critère de diagnostic de myasthénie grave.

Critères de diagnostic pharmacologique

Pour les tests pharmacologiques Prozerin ou Kalimin-Forte.

Etude de l'efficacité du test avec introduction Proserina et Kalimina Forte ont montré que complet une compensation des troubles moteurs est détectée chez 15 % des patients atteints de myasthénie grave. Il faut noter que complet la compensation consiste à restaurer la force musculaire à 5 points, quel que soit le degré de sa diminution initiale. Chez la majorité des patients atteints de myasthénie grave (75 %), la réaction à l'administration de prosérine a été incomplet , c'est à dire. s'est accompagné d'une augmentation de la force musculaire de 2-3 points, mais n'a pas atteint 5 points. Partiel la compensation était caractérisée par une augmentation de la force de 1 point dans les muscles individuels, alors qu'elle était absente dans les autres muscles testés.

Lors de la réalisation et de l'évaluation d'un test pharmacologique, la dose du médicament administré est d'une importance décisive, car ce n'est qu'avec l'introduction de doses adéquates du médicament que l'une ou l'autre évaluation de l'efficacité du test est valable.

Kalimin-forteà la dose de 5 mg ou prozerine 1,5 ml d'une solution à 0,05 % est administré par voie sous-cutanée lorsque le patient pèse 50 à 60 kg ; à une dose de 10 mg ou 2,0 ml - avec un poids de 60 à 80 kg, respectivement ; et 15 mg ou 2,5 ml - pour les patients pesant entre 80 et 100 kg.

Chez les enfants la dose des médicaments est respectivement de 5 mg ou 1,0 ml.

Si des effets muscariniques des médicaments anticholinestérase apparaissent (hypersalivation, contractions musculaires, augmentation des grondements dans l'abdomen), après avoir évalué l'efficacité du test, l'atropine est administrée par voie sous-cutanée à une dose de 0,2 à 0,5 ml d'une solution à 0,1 %. Le test est évalué dans la gamme allant de 40 minutes à 1h30 après l'administration du médicament. L'évaluation repose sur l'évolution de la gravité des symptômes cliniques, ainsi que sur l'absence ou la présence d'effets secondaires. À complet Et incomplet compensation des troubles moteurs, le test est évalué comme positif. À partiel indemnisation – douteux, en l'absence de compensation des troubles du mouvement et en présence d'effets secondaires - négatif.

Critères de diagnostic électromyographique

Le troisième critère de diagnostic de la myasthénie grave est l'étude des indicateurs EMG qui reflètent l'état de la transmission neuromusculaire lors du test de décrémentation. Les données obtenues par stimulation supramaximale indirecte de muscles présentant divers degrés de lésions cliniques montrent que dans les muscles des patients la myasthénie, en règle générale, des réponses M d'amplitude et de surface normales sont enregistrées, mais avec une stimulation à des fréquences de 3 et 40 impulsions/s, une diminution de l'amplitude de la réponse M à des degrés divers est détectée. Dans 30 % des muscles étudiés, un soulagement post-tétanique (PTF) de plus de 120 % a été observé, dans 85 % des muscles une fonte post-tétanique (PTI) a été détectée. Il faut souligner que l'ampleur du phénomène de décrémentation des réponses M ultérieures dans une série, plus typique de la myasthénie grave, lorsqu'elle est stimulée à une fréquence de 3 impulsions/s, est proportionnelle au degré de dommage clinique du muscle. A noter que l'examen EMG avant et après l'administration d'anticholinestérases (Kalimin-Forte, Proserin) permet d'objectiver l'efficacité du test pharmacologique.

Critères de diagnostic immunologique

Un critère de diagnostic important est la détermination dans le sérum sanguin d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique chez les patients atteints de myasthénie grave et d'anticorps contre la protéine titine chez les patients atteints de myasthénie grave avec présence de thymome.

Pour déterminer les anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique, l'alpha-bungarotoxine (venin de serpent) marquée à l'iode radioactif (125-I) est utilisée. Les anticorps sont détectés dans le sérum sanguin du patient à l'aide de kits de dosage immunologique spécifiques. Dans le sérum sanguin de patients sains, la concentration d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine ne dépasse pas 0,152 nmol/l. Chez les patients atteints de diverses maladies auto-immunes (thyroïdite auto-immune, maladie de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde) et d'autres maladies neuromusculaires, la concentration d'anticorps ne dépasse pas 0,25 nmol/l. La preuve de la présence de myasthénie grave (forme généralisée ou oculaire) est la concentration d'anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine supérieure à 0,4012 nmol/l.

La plupart des patients atteints de myasthénie grave avec présence de thymome développent des auto-anticorps contre la titine, une protéine du muscle strié de poids moléculaire élevé. La détection des anticorps dirigés contre la titine est un critère de diagnostic différentiel permettant de distinguer le thymome de l'hyperplasie thymique. Les anticorps sont dosés dans le sérum sanguin du patient à l'aide de kits immunologiques (DLD, Allemagne). La valeur caractérisant une forte probabilité d'avoir un thymome est un niveau supérieur à 1,0 unité arbitraire.

Ainsi, le diagnostic de myasthénie grave est incontestable lorsqu'il est confirmé par les 4 critères diagnostiques ; fiable - avec 3 critères ; probable - s'il y en a 2 et douteux - s'il y en a 1.

La myasthénie grave est une maladie auto-immune caractérisée par une transmission neuromusculaire altérée et se manifestant par une faiblesse et une fatigue pathologique des muscles striés.

En raison de ce trouble, les muscles sains s’affaiblissent, entraînant une paralysie musculaire. La pratique montre qu'avec cette pathologie, tous les muscles peuvent être touchés, mais le plus souvent les muscles des yeux sont touchés, un peu moins souvent - les muscles du visage, des lèvres et de la langue, ainsi que les muscles du pharynx, du larynx et du cou. Lorsque les muscles respiratoires, ainsi que les muscles du tronc et des membres, sont touchés, une myasthénie grave généralisée apparaît - une condition très dangereuse qui peut même entraîner la mort.

Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1672 par un médecin anglais et spécialiste de l'anatomie Thomas Willis. Le nombre de cas de myasthénie grave augmente régulièrement et s'élève actuellement à 5 à 7 personnes pour 100 000 habitants.

Selon les statistiques, les femmes souffrent beaucoup plus souvent de myasthénie grave que les hommes (70 à 30 %). La maladie apparaît généralement pour la première fois à l'adolescence, mais est plus prononcée entre 20 et 30 ans. La maladie est de nature auto-immune, c'est pourquoi l'hormonothérapie est utilisée pour le traitement.

À propos, cette maladie n'est pas diagnostiquée uniquement chez les humains - la myasthénie grave est souvent enregistrée chez les chiens et les chats.

Causes de la myasthénie grave

À ce jour, les causes de la myasthénie grave ne sont pas entièrement comprises. Dans la pratique médicale, des cas de myasthénie grave familiale sont diagnostiqués, mais l'hérédité de la maladie n'a pas été prouvée. Très souvent, les patients atteints de paralysie bulbaire asthénique reçoivent un diagnostic d'hyperplasie ou de néoplasme du thymus. Un autre facteur contribuant au développement de la myasthénie grave est la pénétration de virus et de mycoplasmes dans le corps humain.

La principale caractéristique pathogénétique de cette maladie est un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire, qui détermine les manifestations cliniques caractéristiques. Le bloc synaptique est associé à un échec de la synthèse de l'acétylcholine. Des anticorps dirigés contre les muscles squelettiques et les cellules épithéliales du thymus sont détectés dans le sérum sanguin, ce qui permet de classer la myasthénie grave parmi les maladies auto-immunes.

Les résultats d'une étude sur les causes de la myasthénie grave prouvent que des niveaux insuffisants de potassium dans l'organisme, un hyperfonctionnement de la glande thyroïde et un déséquilibre hormonal augmentent considérablement les risques de cette maladie.

Symptômes de la myasthénie grave

La faiblesse et la fatigue soudaine peuvent affecter n’importe quel muscle du corps humain. Le plus souvent, les muscles du visage et du cou.

Les symptômes caractéristiques de la myasthénie grave (voir photo) sont :

• ptosis (paupières tombantes);
• vision double;
• troubles de la voix nasale et de la parole ;
• difficulté à avaler, fatigue des muscles masticateurs ;
• fatigue des muscles du cou (difficulté à garder la tête droite) ;
• faiblesse des bras et des jambes.

Les symptômes apparaissent après l'exercice, même après les plus minimes. Plus la charge est importante, plus l'état du patient est mauvais. Par exemple, au début, les troubles de la parole sont minimes - une personne a un léger ton nasal, mais prononce les mots assez clairement, puis elle commence à « avaler » des sons individuels, puis ne peut plus parler du tout. Le repos peut réduire ces symptômes. Les symptômes sont particulièrement graves 3 à 4 heures après le réveil.

Selon les manifestations, on distingue les formes suivantes de la maladie :

• oculaire (la maladie ne se manifeste que par des paupières tombantes, une vision double ; pour ces patients, un traitement par anticholinestérase est généralement suffisant) ;
• bulbaire (troubles de l'élocution, de la mastication, de la déglutition, de la respiration - le danger de cette forme est que les difficultés respiratoires peuvent augmenter rapidement) ;
• généralisée (affecte tous les muscles, c'est la forme de myasthénie grave dont on parle lorsqu'on parle de myasthénie grave ou de maladie d'Erb-Goldflam ; la maladie affecte tous les muscles, des muscles du visage et du cou aux muscles des bras et des jambes) ;
• fulminant (la forme la plus dangereuse, car elle entraîne un handicap, voire la mort, elle est généralement causée par une tumeur maligne du thymus, tous les muscles sont touchés, y compris les muscles squelettiques, alors que la thérapie n'a tout simplement pas le temps d'agir, il est tout simplement impossible de prévenir les conséquences dangereuses de la myasthénie grave).

La forme généralisée est plus courante et commence généralement par une faiblesse des muscles du visage.

Symptômes chez les enfants

La myasthénie grave occupe une place particulière chez l'enfant, dont les premiers symptômes ont certaines caractéristiques qui leur sont propres :

1) Myasthénie congénitale. Une fatigue rapide du système musculaire peut être suspectée in utero lors d'une échographie. Avec la myasthénie grave, les mouvements fœtaux sont moins actifs, voire totalement absents. Après la naissance, les symptômes de cette myasthénie grave sont similaires à ceux de la myasthénie néonatale. La mort survient en raison d'une respiration spontanée altérée.

2) Myasthénie néonatale. Cela survient chez les enfants dont les mères elles-mêmes souffrent de myasthénie. Elle commence dès les premiers jours de la vie et peut durer environ 2 mois. Ses principaux symptômes peuvent être les suivants :

• le bébé est plus léthargique que les autres nouveau-nés,
• respire superficiellement
• s'étouffe périodiquement
• son cri est faible, plutôt comme un grincement,
• il suce aussi mal et se fatigue vite,
• sa bouche est légèrement ouverte,
• le regard est presque immobile,
• dans certains cas, la déglutition peut également être difficile.

L'enfant meurt le plus souvent par étouffement.

1. Myasthénie de la petite enfance. Selon les experts, elle survient avant l'âge de 2 ans, lorsque, dans un contexte de santé complète, des problèmes de vision commencent à apparaître : les paupières s'affaissent involontairement, une paralysie du regard et un strabisme se développent. Dans certains cas, le bébé peut refuser de marcher, courir, avoir des difficultés à monter ou descendre les escaliers et demande souvent qu’on le tienne. Un refus de manger peut survenir si les muscles masticateurs sont impliqués dans le processus.
2. Myasthénie juvénile et infantile. Se développe de 2 à 10 ans ou pendant l'adolescence, principalement chez les filles. Parmi les premiers signes, il faut prêter attention aux plaintes de l’enfant concernant une fatigue soudaine, une vision floue, des difficultés à courir, à marcher sur de longues distances, à s’accroupir et à effectuer des travaux physiques à la maison.

Crise myasthénique

La myasthénie grave est une maladie chronique, elle progresse constamment. Si le patient ne reçoit pas un traitement approprié, son état s'aggrave. Une forme sévère de la maladie peut s'accompagner de l'apparition d'une crise myasthénique. Elle se caractérise par le fait que le patient présente une grave faiblesse des muscles responsables de la déglutition et du mouvement du diaphragme. Pour cette raison, sa respiration est difficile, sa fréquence cardiaque augmente et une bave est souvent observée. En raison de la paralysie des muscles respiratoires, la mort du patient peut survenir.

Une surdose d’anticholinestérases peut provoquer une crise cholinergique. Elle s'exprime par un rythme cardiaque lent, une salivation, des convulsions et une augmentation de la motilité intestinale. Cette condition menace également la vie du patient, il a donc besoin de soins médicaux. Le médicament anticholinestérase doit être arrêté et son antidote, la solution d'atropine, doit être administré par voie intramusculaire.

Diagnostique

Il est nécessaire de consulter un neurologue. Tout d'abord, le médecin examinera le patient, lui posera des questions sur les plaintes et autres symptômes identifiés. Lors du premier examen d'un patient, il est assez difficile d'identifier la myasthénie grave, car ses symptômes sont similaires à ceux de nombreuses autres maladies. Un examen approfondi est donc effectué.

La méthode la plus simple et la plus précieuse pour diagnostiquer la myasthénie grave est le test à la prosérine. Lors de ce test, le patient reçoit une injection sous-cutanée d'une solution de prosérine (0,05%, 1-2 ml), puis après 20-30 minutes, le neurologue réexamine le patient, déterminant la réaction du corps au test. Prozerin bloque la cholinestérase, dont l'activité accrue entraîne une perturbation des jonctions neuromusculaires, de sorte que les symptômes de la myasthénie grave disparaissent rapidement et que la personne se sent en parfaite santé. Il convient de noter que l'effet de la prozerine, bien que puissant, est de courte durée. Elle n'est donc pas utilisée pour le traitement, mais est indispensable au diagnostic.

Les études suivantes sont également réalisées pour le diagnostic :

• Électromyographie (test de décrémentation) – enregistrement des potentiels bioélectriques dans les muscles squelettiques. Il est conseillé d'effectuer deux fois l'électromyographie : d'abord avant le test à la prosérine, puis 30 à 40 minutes après, car cela peut révéler une violation de la transmission neuromusculaire.
• L'électroneurographie est une étude de la vitesse des impulsions traversant les nerfs.
• Un test sanguin pour des anticorps spécifiques, parfois un test sanguin biochimique, est également nécessaire.
• Des études génétiques sont menées pour identifier la myasthénie grave congénitale.
• Tomodensitométrie des organes médiastinaux - pour examiner le thymus pour détecter son augmentation de volume ou la présence d'une tumeur (thymome).

Pour diagnostiquer la myasthénie grave, des tests spéciaux ont été développés qui permettent à un neurologue d'identifier la maladie dès les premiers stades. Bien que vous puissiez effectuer vous-même de tels tests à la maison :

1. Ouvrez et fermez rapidement la bouche en 40 secondes - normalement, vous devriez avoir le temps de faire 100 cycles de tels mouvements, et beaucoup moins en cas de faiblesse musculaire.
2. Vous devez vous allonger sur le dos, relever légèrement la tête et la maintenir là pendant 1 minute.
3. Faites 20 squats avec la même amplitude.
4. Serrez et desserrez rapidement vos mains - souvent en raison d'une faiblesse musculaire liée à la myasthénie grave, cet exercice entraîne un affaissement des paupières.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des maladies présentant des symptômes similaires : syndrome bulbaire, encéphalite, méningite, gliome cérébral, hémangioblastome, syndrome de Guillain-Barré, etc.

Traitement de la myasthénie grave

L’objectif principal du traitement de la myasthénie grave est d’augmenter la quantité d’acétylcholine. Il est assez difficile de synthétiser ce composant, c'est pourquoi des médicaments sont utilisés dans le traitement pour empêcher sa destruction. À cette fin, des médicaments contenant de la néostigmine sont utilisés en neurologie.

Si la maladie progresse rapidement, des médicaments sont prescrits qui bloquent la réponse immunitaire ; c'est le traitement dans ce cas.

Lors du choix des médicaments, vous devez tenir compte du fait que les médicaments contenant du fluor sont contre-indiqués pour les patients myasthéniques. Les personnes de plus de 70 ans se font enlever le thymus. De plus, des médicaments sont sélectionnés pour bloquer les symptômes individuels - contractions des paupières, arrêt de la bave, etc.

La « thérapie pulsée » contribue à améliorer l’état du patient. Ce traitement implique l'utilisation de médicaments hormonaux. Au début, une forte dose d'hormones artificielles est prescrite, mais progressivement elle est réduite et réduite à « non ». En cas de crise myasthénique, une hospitalisation peut être nécessaire. Les patients atteints de cette maladie se voient prescrire une plasmaphérose et une ventilation pour traiter les symptômes.

La cryophérose est une méthode relativement nouvelle de traitement de la myasthénie grave. Le traitement implique l'utilisation de basses températures, qui aident à débarrasser le sang des composants nocifs. Les substances bénéfiques contenues dans le plasma sont restituées dans le sang du patient. La méthode est sûre, car il n'y a aucune possibilité de transmission d'infection ni d'apparition d'une réaction allergique. La cryophérose améliore l'état général du patient. Après 5 à 6 procédures, un résultat bon et durable est établi.

Souvent, pendant le traitement, les médecins prescrivent Kalimin, un médicament anticholinestérase, également connu sous le nom de Mestinon, Pyridostigmine. Comme pour toute maladie auto-immune, des corticoïdes sont prescrits, notamment la Prednisolone, pour le traitement.

Remèdes populaires

Parallèlement à la thérapie médicamenteuse, il est possible de traiter la myasthénie grave à la maison avec des remèdes populaires afin d'accélérer la guérison et de soulager la maladie. Cependant, toute méthode de traitement traditionnelle doit être convenue avec le spécialiste observateur.

Des moyens efficaces:

1. Avoine. Les grains sont soigneusement lavés et remplis d'eau dans un volume de 0,5 litre. Ensuite, le récipient est placé sur le feu, la composition est portée à ébullition et cuite à la vapeur pendant au moins une demi-heure. Ensuite, pour préparer l'infusion, attendez encore 2 heures en retirant les flocons d'avoine du feu. La décoction obtenue est prise une heure avant les repas, au moins 4 fois par jour. La durée du traitement est de 3 mois avec une pause d'un mois et un autre traitement.
2. Oignon. Le produit dans un volume de 200 grammes (purifié) est mélangé avec 200 grammes de sucre et rempli d'eau dans un volume de 0,5 litre. La composition est placée sur feu doux et cuite pendant 1h30. Ensuite, refroidissez la masse, ajoutez deux cuillères à soupe de miel et prenez deux cuillères à café trois fois par jour.
3. Trois têtes d'ail sont écrasées et mélangées avec quatre citrons, un litre de miel et de l'huile de lin (200 g). Tous les ingrédients doivent être soigneusement mélangés et pris quotidiennement, une cuillère à café trois fois par jour.

Règles de conduite pour la myasthénie grave

Si le diagnostic est posé à temps et que le patient suit toutes les instructions du médecin, ses performances et son mode de vie restent quasiment inchangés. Le traitement de la myasthénie grave consiste à prendre constamment des médicaments spéciaux et à respecter certaines règles.

Il est interdit à ces patients de prendre des bains de soleil, d’effectuer des travaux physiques pénibles et de prendre des médicaments sans l’avis d’un médecin. Les patients doivent absolument connaître les contre-indications à la prise de médicaments contre la myasthénie grave. De nombreux médicaments peuvent provoquer des complications de la maladie ou le développement d'une crise myasthénique. Il s'agit des médicaments suivants :

• toutes les préparations de magnésium et de lithium ;
• les relaxants musculaires, en particulier ceux de type curare ;
• tranquillisants, antipsychotiques, barbituriques et benzodiazépines ;
• de nombreux antibiotiques, par exemple la néomycine, la gentamicine, la norfloxacine, la pénicilline, la tétracycline et autres ;
• tous les diurétiques, à l'exception du Veroshpiron ;
• Lidocaïne, quinine, contraceptifs oraux, antiacides, certaines hormones.

Nutrition

Les patients atteints de la maladie doivent ajuster leur alimentation en fonction du stade de la maladie. Les fonctions protectrices du corps étant affaiblies, la nutrition pour la myasthénie grave joue un rôle important dans la récupération. Il est important de manger des pommes de terre au four, des raisins secs, des bananes et des abricots secs. Cela ne fait pas de mal de trouver des sources de microéléments comme le phosphore et le calcium.

L'apport en calcium doit être combiné avec le phosphore, cela garantit une meilleure absorption des substances. Il est important de prendre des suppléments de potassium et des vitamines.

Complications

Avec l'aide de l'acétylcholine, comme décrit ci-dessus, les muscles respiratoires humains fonctionnent également. Par conséquent, en raison de problèmes liés au travail de ces muscles, une forte perturbation de la respiration peut survenir, au point même de l'arrêter. En conséquence, la mort peut survenir.

Les adultes doivent toujours accorder une attention particulière aux plaintes de l’enfant. Avec le développement de la myasthénie infantile, l'enfant se plaint souvent de ne pas pouvoir pédaler sur un vélo, gravir une colline, etc. Il est important de comprendre les causes de cette maladie, car avec la myasthénie grave chez les enfants, une insuffisance respiratoire se développe soudainement.

Prévision

Il est presque impossible de prédire l'issue exacte de cette maladie, car elle dépend de nombreux facteurs : le moment d'apparition, la forme clinique, le sexe et l'âge du patient, ainsi que la présence ou l'absence de mesures thérapeutiques. L'évolution la plus favorable se produit dans le cas de la forme oculaire de la myasthénie, et l'évolution la plus sévère de la maladie accompagne la forme généralisée.

Avec un traitement approprié et une surveillance médicale constante, presque toutes les formes de cette maladie ont un pronostic favorable.

En conséquence, une fatigue pathologique et une faiblesse des muscles squelettiques se développent, des mutations dans les protéines des jonctions neuromusculaires peuvent conduire au développement de syndromes myasthéniques congénitaux.

Ce que c'est?

La myasthénie grave est une maladie auto-immune assez rare caractérisée par une faiblesse musculaire et une léthargie. Avec la myasthénie grave, il y a une perturbation de la communication entre les tissus nerveux et musculaires.

Le nom scientifique officiel de cette maladie est myasthenia gravis pseudoparalitica, qui se traduit en russe par paralysie bulbaire asthénique. Dans la terminologie médicale russe, le concept de « myasthénie grave » est largement utilisé.

Causes de la myasthénie grave

À ce jour, les experts ne disposent pas d'informations claires sur ce qui provoque exactement les symptômes de la myasthénie grave chez une personne. La myasthénie grave est une maladie auto-immune, car plusieurs auto-anticorps se trouvent dans le sérum des patients. Les médecins enregistrent un certain nombre de cas familiaux de myasthénie grave, mais il n'existe aucune preuve de l'influence de facteurs héréditaires sur la manifestation de la maladie.

Assez souvent, la myasthénie grave se manifeste parallèlement à une hyperplasie ou à une tumeur du thymus. En outre, le syndrome myasthénique peut survenir chez les patients qui se plaignent de maladies organiques du système nerveux, de polydermatomyosite et de cancer.

Le plus souvent, les femmes souffrent de myasthénie grave. En règle générale, la maladie se manifeste chez les personnes âgées de 20 à 30 ans. En général, la maladie est diagnostiquée chez les patients âgés de 3 à 80 ans. Ces dernières années, les experts ont montré un intérêt considérable pour cette maladie en raison de l'incidence élevée de la myasthénie grave chez les enfants et les jeunes, qui entraîne un handicap ultérieur. Cette maladie a été décrite pour la première fois il y a plus d'un siècle.

Pathogénèse

Les processus auto-immuns jouent un rôle dans le développement de la myasthénie grave ; des anticorps ont été trouvés dans les tissus musculaires et le thymus. Les muscles des paupières sont souvent touchés, entraînant un ptosis dont l'intensité varie au cours de la journée ; les muscles masticateurs sont affectés, la déglutition est altérée et la démarche change. Il est nocif pour les patients d'être nerveux, car cela provoque des douleurs thoraciques et un essoufflement.

Le facteur provoquant peut être le stress, souffrant d'une infection virale respiratoire aiguë, un dysfonctionnement du système immunitaire du corps conduit à la formation d'anticorps contre les propres cellules du corps - contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane post-synaptique des jonctions neuromusculaires (synapses). La myasthénie auto-immune n'est pas héréditaire.

Le plus souvent, la maladie se manifeste à l'adolescence chez les filles (11-13 ans) ; elle est moins fréquente chez les garçons du même âge. La maladie est de plus en plus détectée chez les enfants d'âge préscolaire (5-7 ans).

Classification

Cette maladie se développe différemment chez chacun. Le plus souvent, la myasthénie grave débute par une faiblesse des muscles oculaires et faciaux, puis ce trouble se propage aux muscles du cou et du torse. Mais certaines personnes ne présentent que quelques signes de la maladie. En conséquence, il existe plusieurs types de myasthénie grave.

1. La forme oculaire est caractérisée par des lésions des nerfs crâniens. Le premier signe en est un affaissement de la paupière supérieure, le plus souvent d’abord d’un côté. Le patient se plaint d'une vision double et de difficultés à bouger les globes oculaires.
2. La forme bulbaire de la myasthénie grave est une lésion des muscles masticateurs et de la déglutition. En plus de la perturbation de ces fonctions, la parole du patient change, la voix devient calme, nasale et il y a des difficultés à prononcer certains sons, par exemple « r » ou « b ».
3. Mais le plus souvent, il existe une forme généralisée de la maladie, dans laquelle les muscles oculaires sont d'abord touchés, puis le processus se propage au cou, aux membres supérieurs et inférieurs. Les muscles des hanches et des bras sont particulièrement souvent touchés ; il est difficile pour le patient de monter les escaliers ou de tenir des objets. Le danger de cette forme de la maladie est que la faiblesse se propage aux muscles respiratoires.

Symptômes

Malheureusement, la myasthénie grave est le plus souvent diagnostiquée dans les cas où la maladie persiste plusieurs années de suite et devient avancée. Pour cette raison, toute fatigue inexpliquée, flaccidité musculaire ou faiblesse qui augmente fortement avec des mouvements répétés doit être considérée comme un symptôme possible de la myasthénie grave jusqu'à ce que ce diagnostic soit complètement réfuté.

Les premiers symptômes comprennent :

• trouble de la déglutition
• difficulté à mâcher des aliments solides au point de refuser de manger,
• en parlant - "disparition de la voix",
• fatigue lors du peignage, de la montée des escaliers, de la marche normale,
• l'apparition d'une démarche traînante,
• paupières tombantes.

Les muscles oculomoteurs, faciaux et masticateurs, ainsi que les muscles du larynx et du pharynx sont les plus souvent touchés. Les tests suivants aident à identifier la myasthénie grave latente :

• Si l'on demande à un patient d'ouvrir et de fermer rapidement la bouche dans un délai de 30 secondes, une personne en bonne santé effectuera environ 100 mouvements, tandis qu'une personne souffrant de myasthénie grave en fera moins.
• Allongez-vous sur le dos, relevez la tête et maintenez-la dans cette position pendant 1 minute, tout en regardant votre ventre.
• Étendez vos bras et restez là pendant 3 minutes.
• Faites 15 à 20 squats profonds.
• Serrez et desserrez rapidement vos mains - cela provoque souvent des paupières tombantes chez un patient atteint de myasthénie grave.

La forme locale de la myasthénie grave est caractérisée par la manifestation d'une faiblesse musculaire d'un certain groupe de muscles, et sous la forme généralisée, les muscles du tronc ou des membres sont impliqués dans le processus.

Crise myasthénique

Comme le montre la pratique clinique, la myasthénie grave est une maladie évolutive, ce qui signifie que sous l'influence de certains facteurs de paralysie (environnement externe ou causes endogènes), le degré et la gravité des manifestations symptomatiques de la maladie peuvent augmenter. Et même les patients atteints de myasthénie grave peuvent connaître une crise myasthénique.

La cause de cette condition peut être :

• blessures;
• conditions stressantes :
• toute infection aiguë ;
• prendre des médicaments ayant des effets neuroleptiques ou tranquillisants ;
• interventions chirurgicales dans le corps, etc.

Les symptômes se manifestent par la première apparition d’une vision double. Ensuite, le patient ressent une attaque de faiblesse musculaire soudainement croissante, l'activité motrice des muscles du larynx diminue, ce qui entraîne une perturbation des processus :

• formation de la voix ;
• respirer et avaler;
• la salivation augmente et le pouls s'accélère ;
• Les pupilles peuvent se dilater, une tachycardie peut survenir et une paralysie complète peut survenir sans perte de sensibilité.

Le développement d'une insuffisance aiguë de l'apport d'oxygène au cerveau peut entraîner une menace directe pour la vie, des mesures de réanimation sont donc nécessaires de toute urgence.

Diagnostique

Afin de poser un diagnostic correct, une étude approfondie est prescrite au patient, car le tableau clinique de la myasthénie grave peut être similaire à celui d'autres maladies. Les principales méthodes de diagnostic sont :

1. Des tests sanguins biochimiques approfondis pour détecter les anticorps ;
2. L'électromyographie est une étude au cours de laquelle on peut évaluer le potentiel des fibres musculaires lorsqu'elles sont excitées ;
3. Le dépistage génétique, qui est réalisé pour identifier la forme congénitale de la myasthénie ;
4. L'électroneurographie est une étude qui permet d'évaluer la vitesse de transmission de l'influx nerveux aux fibres musculaires ;
5. IRM – avec l’aide de cette étude, vous pouvez remarquer les moindres signes d’hyperplasie thymique ;
6. Test de fatigue musculaire - il est demandé au patient d'ouvrir et de fermer rapidement la bouche plusieurs fois, d'agiter ses bras et ses jambes, de serrer et desserrer ses mains et de s'accroupir. Le syndrome principal de la myasthénie grave est l’apparition d’une faiblesse musculaire croissante avec la répétition de ces mouvements.
7. Test de prosérine - le patient reçoit une injection sous-cutanée de prosérine, après quoi il attend jusqu'à une demi-heure, puis évalue le résultat. Un patient atteint de myasthénie grave ressent une amélioration significative de son état et, après quelques heures, les symptômes cliniques reprennent avec la même intensité.

Comment traiter la myasthénie grave ?

Dans les cas graves de myasthénie grave, l’ablation du thymus pendant la chirurgie est indiquée. Les médicaments les plus efficaces utilisés avec succès pour soulager les symptômes de la maladie comprennent la prozerine et la kalinine. Parallèlement à eux, des médicaments qui renforcent l’immunité et un certain nombre d’autres médicaments qui améliorent le bien-être du patient sont utilisés. Il est important de rappeler que plus le traitement est commencé tôt, plus il sera efficace.

Au premier stade de la maladie, des médicaments anticholinestérasiques, des cytostatiques, des glucocorticoïdes et des immunoglobulines sont utilisés comme traitement symptomatique. Si la cause de la myasthénie grave est une tumeur, une intervention chirurgicale est alors effectuée pour l’enlever. Dans les cas où les symptômes de la myasthénie grave progressent rapidement, une hémocorrection extracorporelle est indiquée pour éliminer les anticorps du sang. Déjà après la première intervention, le patient constate une amélioration de son état ; pour un effet plus durable, le traitement est effectué pendant plusieurs jours.

Les nouvelles méthodes de traitement efficaces comprennent la cryophorèse - purification du sang des substances nocives sous l'influence de basses températures. La procédure se déroule en cours (5 à 7 jours). Les avantages de la cryophorèse par rapport à la plasmaphorèse sont évidents : dans le plasma restitué au patient après purification, toutes les substances utiles sont conservées inchangées, ce qui permet d'éviter les réactions allergiques et les infections virales.

De nouvelles méthodes d'hémocorrection utilisées dans le traitement de la myasthénie comprennent également la filtration plasmatique en cascade, dans laquelle le sang purifié, après avoir traversé des nanofiltres, revient au patient. Après les premières minutes de l'intervention, le patient constate une amélioration de son bien-être ; le traitement complet de la myasthénie prend cinq à sept jours.

Les méthodes modernes de traitement de la myasthénie grave incluent également l'immunopharmacothérapie extracorporelle. Dans le cadre de la procédure, les lymphocytes sont isolés du sang du patient, qui sont traités avec des médicaments et renvoyés dans la circulation sanguine du patient. Cette procédure est considérée comme la plus efficace dans le traitement de la myasthénie grave. Il permet de réduire l'activité du système immunitaire en réduisant la production de lymphocytes et d'anticorps. Cette technique donne une rémission stable pendant un an.

Prévention de la myasthénie grave et de ses complications

Il est impossible de prévenir la maladie, mais vous pouvez faire tout votre possible pour vivre pleinement avec un tel diagnostic.

1. Premièrement, le contrôle du médecin. Ces patients sont pris en charge par des neurologues. En plus du schéma thérapeutique prescrit et des visites systématiques chez un neurologue, il est nécessaire de surveiller l'état général (glycémie, tension artérielle, etc.) afin de prévenir le développement d'autres maladies lors du traitement de la myasthénie grave.
2. Deuxièmement, vous devez éviter le stress excessif – physique et émotionnel. Le stress, le travail physique pénible et les sports trop actifs aggravent l'état des patients. L’exercice modéré et la marche sont même bénéfiques.
3. Troisièmement, vous devez éviter de vous exposer au soleil.
4. Quatrièmement, il est nécessaire de connaître les contre-indications pour les patients atteints de myasthénie grave et de les respecter strictement.
5. Cinquièmement, suivez strictement le schéma thérapeutique prescrit par le médecin, ne sautez pas de médicaments et ne prenez pas plus de médicaments que celui prescrit par le médecin traitant.

Le médecin est tenu de délivrer une liste de médicaments contre-indiqués pour un tel patient. Il comprend des préparations à base de magnésium, des relaxants musculaires, des tranquillisants, certains antibiotiques, des diurétiques à l'exception du veroshpiron, qui est au contraire indiqué.

Il ne faut pas se laisser emporter par des médicaments immunomodulateurs ou des sédatifs, même ceux qui semblent sûrs (par exemple, la teinture de valériane ou de pivoine).

Prévision

Auparavant, la myasthénie grave était une maladie grave avec un taux de mortalité élevé de 30 à 40 %. Cependant, grâce aux méthodes modernes de diagnostic et de traitement, la mortalité est devenue minime - moins de 1 % environ, avec un traitement approprié, parviennent à une guérison complète ou à une rémission ; La maladie est chronique, mais nécessite une surveillance et un traitement attentifs.

– une maladie chronique évolutive avec présence de crises, caractérisée par une fatigue pathologique et une faiblesse musculaire.

Il a été décrit pour la première fois en 1672 par Thomas Willis. Actuellement, l’incidence de la myasthénie grave passe de 5 à 10 patients pour 100 000 habitants.

Causes de la myasthénie grave

La myasthénie grave est une maladie génétique, mais elle n’a pas été suffisamment étudiée au niveau génétique. Une grande importance est accordée à la mutation du gène responsable du fonctionnement des synapses neuromusculaires. Deux mécanismes de développement de la maladie ont été découverts :

• changements biochimiques dans la zone des synapses myoneurales provoqués par des modifications de la fonction de l'hypothalamus avec implication secondaire du thymus (thymus) dans le processus ;
• lésions auto-immunes du thymus avec transmission neuromusculaire altérée. Dans le même temps, la synthèse de l'acétylcholine diminue et l'activité de la cholinestérase augmente.

Le facteur déclenchant peut être le stress, le rhume, une altération des fonctions immunitaires de l'organisme, qui conduiront à la formation d'anticorps dirigés contre ses propres cellules, contre les récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique des jonctions neuromusculaires (synapses). Normalement, ces synapses transmettent les impulsions du nerf au muscle par le biais de réactions biochimiques impliquant le médiateur acétylcholine.

Lorsqu'elle est excitée, l'acétylcholine pénètre dans la fente synaptique à travers la membrane présynaptique jusqu'aux récepteurs cholinergiques de la membrane post-synaptique (muscle), provoquant son excitation. L'enzyme acétylcholinestérase détruit le neurotransmetteur, limitant ainsi sa durée. Avec la myasthénie grave, ce mécanisme complexe est perturbé. Aux extrémités des synapses, peu d'acétylcholine est produite ou elle est intensément détruite par la cholinestérase, et par conséquent cette synapse est bloquée et la conduction de l'influx nerveux devient impossible.

La myasthénie grave débute généralement entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes (2:1).

Symptômes de la myasthénie grave

Le principal symptôme de la myasthénie grave est une faiblesse et une fatigue fortement accrue des muscles squelettiques pendant le travail ou un stress prolongé. La faiblesse musculaire augmente avec les mouvements répétés, surtout à un rythme rapide. Le muscle semble « se fatiguer » et cesse d’obéir jusqu’à devenir complètement paralysé. Après le repos, la fonction musculaire est restaurée. Le matin, après avoir dormi, le patient se sent généralement normal. Plusieurs heures d'éveil entraînent une augmentation des symptômes myasthéniques.

Il existe trois formes de myasthénie grave :

• ophtalmique;
• bulbaire;
• généralisé.

Les muscles innervés par les nerfs crâniens sont le plus souvent touchés en premier. À l'avenir, des dommages aux muscles du cou et, dans une moindre mesure, aux muscles du tronc et des membres sont possibles. Les premiers signes de la maladie sont un affaissement de la paupière supérieure et une vision double, qui surviennent lorsque les muscles externes du globe oculaire, le muscle orbiculaire de l'oeil et le muscle qui soulève la paupière supérieure sont touchés. Si le matin, le patient peut ouvrir l'œil complètement et librement, des clignements supplémentaires entraînent un affaiblissement du muscle et la paupière «pend». C'est la forme des yeux.

Sur la photo Ptosis avec myasthénie grave

Dans la forme bulbaire, les muscles innervés par le groupe nerveux bulbaire sont touchés. Dans ce cas, des problèmes de déglutition et de mastication apparaîtront. La parole changera - elle deviendra calme, rauque, nasale, rauque, la voix s'épuisera rapidement au point de parler silencieusement.

Dans la forme généralisée la plus courante, le processus commence par les muscles oculomoteurs, puis tous les muscles y sont impliqués. Les muscles du cou et du visage sont les premiers à en souffrir. Le patient a du mal à tenir la tête haute. Une expression faciale particulière apparaît avec un sourire transversal et des rides profondes sur le front. La bave apparaît. Plus tard, une faiblesse des muscles des membres apparaît. Le patient marche mal et ne peut pas prendre soin de lui-même. L'état s'améliore le matin, mais s'aggrave le soir. Chaque mouvement ultérieur devient de plus en plus difficile à réaliser pour le patient. Avec le temps, les muscles s’atrophient. Les parties proximales – épaules, hanches – sont les plus touchées.
Les réflexes tendineux s'épuisent rapidement et apparaissent après le repos.

Sur la photo Forme généralisée de myasthénie grave

Examen de la myasthénie grave

Pour le diagnostic, l'électromyographie est importante, qui détectera une réaction myasthénique, un test pharmacologique - une amélioration significative après l'administration de médicaments anticholinestérases (prosérine 0,05% 1 ml IM) et un test immunologique - détermination du titre d'anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine, ainsi que la détection du thymome (tumeur des glandes thymus) - tomodensitométrie du médiastin antérieur.

Crise myasthénique

L'évolution de la myasthénie grave est progressive avec une augmentation des symptômes et de leur gravité. Dans les formes sévères, les patients connaissent des crises myasthéniques.

La crise myasthénique est une crise soudaine de faiblesse sévère des muscles respiratoires et pharyngés - difficultés respiratoires (fréquentes, sifflements), accélération du rythme cardiaque, bave. La paralysie des muscles respiratoires lors d’une crise grave constitue une menace directe pour la vie du patient.

La myasthénie grave est une maladie chronique et grave, évolutive, conduisant souvent à un handicap, et qui nécessite une surveillance et un traitement attentifs.

Le syndrome myasthénique peut être observé avec une encéphalite léthargique, un carcinome bronchogène (tumeur) du poumon (syndrome de Lambert-Eaton), une sclérose latérale amyotrotrophique, une thyréotoxicose. Il existe un certain nombre de syndromes myasthéniques congénitaux basés sur des mutations dans les gènes de différentes sous-unités des récepteurs de l'acétylcholine.

Traitement de la myasthénie grave

Les principaux médicaments contre la myasthénie grave sont les anticholinestérases - kalimin, prosérine. La posologie et l'heure d'administration prescrites doivent être strictement respectées en raison du risque de surdosage et de développement d'une intoxication cholinergique - crise cholinergique - convulsions, contractions, pouls lent, constriction des pupilles, bave, douleurs, crampes abdominales. L'antidote à ce surdosage est l'atropine par voie sous-cutanée ou intraveineuse 0,5 à 1,0 ml.

Un traitement par anticholinestérasiques est pratiqué depuis des années, en ajustant les médicaments en fonction de la gravité de la maladie : oxazil, prosérine, kalimine, galantamine. Pour renforcer leur effet, des sels de potassium sont utilisés et la spironolactone est utilisée dans les cours pour retenir le potassium dans l'organisme. Dans les cas graves, un traitement hormonal et des cytostatiques sont utilisés.

La « thérapie par impulsions » est efficace - de fortes doses d'hormones (1 000 à 2 000 mg de prednisolone) avec une réduction progressive de la dose. Immunosuppresseurs – azothioprine, cyclosporine, cyclophosphamide. Si un thymome est détecté, un traitement chirurgical est indiqué.

Dans les cas graves de crise myasthénique, la ventilation artificielle, la plasmaphérèse, l'administration d'immunoglobulines, de prosérine intraveineuse et d'éphédrine sous-cutanée sont réalisées dans les unités de soins intensifs.

Aucun régime particulier n'est requis, mais il est conseillé de manger des aliments riches en potassium : abricots secs, raisins secs, pommes de terre.

Si une myasthénie grave est détectée

La principale institution pour l'étude, le diagnostic et le traitement de la myasthénie grave et des syndromes myasthéniques est le Centre myasthénique de Moscou, créé sur la base du département de pathologie neuromusculaire de l'Institut de recherche de pathologie générale et physiopathologie de l'Académie russe des sciences médicales en 1983. . En Russie, les médicaments pour le traitement de la myasthénie grave sont inscrits sur la liste préférentielle fédérale et sont disponibles gratuitement sur prescription médicale : métypred, prednisolone, kalimin, neuromidine, veroshpiron, cyclophosphamide, azothioprine.

Les patients atteints de myasthénie grave doivent être observés par un neurologue, suivre régulièrement le traitement prescrit et suivre toutes les recommandations. Dans de telles conditions, il est possible de préserver à long terme la capacité de travail et la qualité de vie.

Les patients atteints de myasthénie grave ne doivent pas prendre de soleil, travailler dur physiquement, utiliser des préparations à base de magnésium, des relaxants musculaires, des neuroleptiques et des tranquillisants, des diurétiques (sauf le veroshpiron), des aminosides (gentamicine, kanamycine, néomycine, streptomycine...), des fluoroquinoléines (norfloxacine, ofloxacine), tétracycline, dérivés de quinine, D-pénicillamine. Tous les patients reçoivent une telle liste de leur médecin et doivent toujours l'avoir avec eux afin de ne pas prendre de médicament inapproprié.

Vous ne pouvez pas vous soigner vous-même ni utiliser de plantes médicinales. Aucun médicament ne doit être administré à un patient atteint de myasthénie grave sans consulter un médecin ! Les substances de type curare renforcent les phénomènes myasthéniques.

Les soins en sanatorium et en villégiature ne sont pas indiqués pendant la saison chaude dans le sud. Nous recommandons les cures de sanatorium et de villégiature dans les sanatoriums à profil médical : traitement des maladies nerveuses (maladies cérébrales) ; sanatoriums : "Alatyr" (Mordovie), "Anzhersky" (région de Kemerovo), "Bakirovo" (Tatarstan), "Arshan" (République de Bouriatie), "Barnaulsky" (Territoire de l'Altaï), "Beshtau" et "Dawns of Stavropol" (région de Stavropol)", "Golden Ear", complexe sanatorium-station "Connaissance" (région de Krasnodar), sanatorium nommé d'après Borodine (région de Kostroma), "Emeraude" (région de Primorsky), sanatoriums de la région de Moscou et de Saint-Pétersbourg et de nombreuses autres stations thermales en Russie et dans les pays de la CEI.

Consultation avec un médecin sur la myasthénie grave

Question : Est-il possible de se remettre complètement de la myasthénie grave ?
Réponse : non, mais grâce à un traitement approprié et à long terme, une disparition complète des symptômes et une rémission à long terme peuvent être obtenues.

Question : La crise myasthénique peut-elle être causée par un traitement inapproprié ?
Réponse : peut-être. Des doses insuffisantes de médicaments anticholinergiques seront inefficaces et une crise myasthénique pourra se développer. Une surdose d'entre eux entraînera une crise cholinergique. Les deux crises nécessitent une hospitalisation immédiate, éventuellement en unité de soins intensifs en raison de la menace d’arrêt respiratoire.

Question : est-il possible de bronzer pendant une rémission prolongée ?
Réponse : non. L'exposition au soleil peut provoquer une exacerbation de la myasthénie grave, même avec de nombreuses années de rémission.

Question : la myasthénie grave est-elle héréditaire ?
Réponse : non.

Question : une grossesse et un accouchement normaux sont-ils possibles ?
Réponse : possible. La grossesse doit être planifiée et consultée avec un médecin. La prise de cytostatiques pour les femmes enceintes est contre-indiquée et il est préférable de décider à l'avance de la question du passage à d'autres médicaments. Tout est décidé individuellement. La myasthénie grave n'est pas héréditaire.

Neurologue Kobzeva S.V.

Qu'est-ce que la myasthénie grave est l'une des questions les plus importantes pour de nombreuses personnes qui constatent des plaintes indésirables associées à une fonction motrice altérée.

Myasthénie grave- il s'agit d'une nature neuromusculaire, dans laquelle le patient présente une faiblesse musculaire pathologique.

La principale caractéristique est un affaiblissement des muscles et une tendance accrue à montrer une faiblesse, et une telle plainte apparaît en raison de dommages aux récepteurs cholinergiques des membranes postsynaptiques.

Le processus pathologique peut impliquer presque n'importe quel muscle du corps humain. Souvent, les expressions faciales d’une personne malade sont altérées, ce qui permet tôt ou tard de confirmer le bon diagnostic.

Causes de la myasthénie grave

À ce jour, les causes fiables du développement de la myasthénie grave n'ont pas été élucidées. Malgré cela, des facteurs ont été identifiés qui augmentent le risque de développer la maladie.

Les scientifiques évoquent la possibilité de cas familiaux, mais le caractère héréditaire n'est toujours pas prouvé.

Dans de nombreuses situations, il existe une combinaison de myasthénie grave avec une tumeur du thymus, ainsi qu'avec une hyperplasie. Parfois, on diagnostique chez les patients des maladies organiques du système nerveux, un cancer du poumon et des glandes mammaires, des ovaires ou de la prostate.

Il est à noter que les femmes souffrent plus souvent de la maladie que les hommes. De plus, les premières manifestations de la myasthénie grave sont généralement diagnostiquées entre 20 et 30 ans.

Formes de myasthénie

La maladie est divisée en plusieurs types, dont chacun s'avère dangereux :

• congénital;
• néonatal;
• acquis.

Malgré cette division, la myasthénie grave entraîne presque toujours une détérioration progressive de l'état de santé et une manifestation plus prononcée du tableau clinique.

La forme la plus rare de la maladie est congénital. Dans ce cas, l'échographie détermine la faible activité du fœtus avant même la naissance, ce qui permet de poser un diagnostic présomptif. Les nouveau-nés souffrent immédiatement des manifestations de la maladie, c'est pourquoi les plus grands risques de décès sont notés. Les difficultés respiratoires, causées par une atrophie musculaire, entraînent des conséquences irréversibles. Aucun traitement n'est proposé pour les cas complexes.

Myasthénie néonatale Elle est généralement transmise aux bébés de mères atteintes de myasthénie grave. La pathologie touche généralement les yeux et les muscles respiratoires. Le nouveau-né n'est pas sujet à une activité normale car il est faible. Seul un traitement correct et opportun peut améliorer votre santé. Si aucun traitement n'est effectué, il existe un risque de progression de la maladie à des degrés modérés et sévères.

L'une des formes les plus courantes de myasthénie grave est acquis (juvénile). Cette maladie touche généralement les femmes. Cependant, des symptômes apparaissent parfois chez les personnes d’âge moyen et âgées. La myasthénie grave se manifeste souvent au début de l'adolescence. Divers facteurs conduisent au développement de la maladie, notamment des infections dangereuses. Il existe un risque de forte détérioration de la santé, de nombreuses personnes souffrant d'anxiété et d'excitabilité accrue.

En cas de plaintes, vous devez contacter un médecin expérimenté qui procédera certainement à un examen complet et confirmera le diagnostic. Par la suite, vous devez commencer un traitement et surveiller attentivement tous les changements dans votre bien-être.

Description du tableau clinique (photo)

Les symptômes de la myasthénie grave entraînent généralement de graves limitations physiques chez les personnes touchées.

Progressivement, le tableau clinique devient de plus en plus prononcé. Au fil du temps, les plaintes s'intensifient même après le moindre effort physique.

Les principaux signes de la maladie sont une faiblesse musculaire générale et une fatigue accrue. De telles manifestations sont observées aussi bien chez les enfants que chez les adultes (voir photo ci-dessous).

Les enfants ressentent également les plaintes suivantes :

• mobilité excessivement faible;
• manifestation de faiblesse;
• et même l'impossibilité de perturber la succion des glandes mammaires, ce qui fait que de nombreux enfants souffrent de malnutrition ;
• atrophie musculaire, qui s'observe visuellement.

Les plaintes ci-dessus n'apparaissent pas immédiatement. Le tableau clinique se développe progressivement et l'absence de traitement ne fait que compliquer l'état de santé.

Les jeunes ressentent dans un premier temps une fatigue croissante. Même des mouvements simples, notamment la marche et les mouvements des bras, entraînent de la fatigue. En raison d'une pathologie musculaire, de graves changements dans la démarche se produisent en raison de la nécessité de s'adapter à l'affaiblissement de l'activité musculaire. Bientôt, l'expression du visage change, ce qui affecte les yeux et les paupières, les expressions faciales.

Lorsqu’on se demande ce qu’est cette maladie musculaire, il existe des défis diagnostiques supplémentaires chez les personnes âgées. De nombreuses plaintes peuvent s'expliquer par des changements liés à l'âge, à la suite desquels la pathologie reste indétectable jusqu'à une forte détérioration de l'état de santé.

Chez les personnes âgées, le diagnostic n’est généralement posé qu’après l’apparition de symptômes graves :

• affaiblissement du tonus musculaire général de tout le corps ;
• incapacité à focaliser clairement l'œil;
• l'apparition d'une sensation de lourdeur au niveau des paupières ;
• affaiblissement du réflexe de déglutition;
• diminution du ton de la voix ;
• des problèmes respiratoires qui deviennent difficiles et excessivement fréquents ;
• épuisement physique;
• développement de la forme d’aspiration.

Malgré le degré de manifestation du tableau clinique, un diagnostic rapide et précis est nécessaire. Sinon, la myasthénie grave entraîne des conséquences irréversibles et un handicap.

Fonctionnalités de diagnostic

En règle générale, le diagnostic commence par une consultation et une clarification des plaintes des patients. Si le médecin interprète correctement les manifestations cliniques, les chances d'un traitement efficace augmentent. L’expérience du médecin joue un rôle décisif, car les plaintes existantes peuvent être attribuées à tort à une autre maladie ou même au syndrome de fatigue chronique.

L'une des méthodes de diagnostic les plus efficaces est imagerie par résonance magnétique (IRM). Dans le même temps, les résultats obtenus doivent être correctement interprétés, car cela détermine dans quelle mesure le traitement peut être effectué correctement.

S'il n'est pas possible d'établir un diagnostic sur la base des plaintes existantes, un test pharmacologique est effectué. La tâche principale est une étude approfondie de la réaction du corps humain à des stimuli supplémentaires.

Pour effectuer l'examen, des médicaments spéciaux sont administrés, après quoi l'état de la transmission nerveuse et neuromusculaire dans le corps est soigneusement examiné. Le test pharmacologique est fiable pour la myasthénie grave généralisée.

Caractéristiques du test pharmacologique :

• le patient reçoit le médicament prozerin, qui améliore le flux des impulsions neuromusculaires ;
• le médecin étudie les spécificités de la compensation des dysfonctionnements moteurs, qui devraient survenir par la suite ;
• le niveau de compensation chez les personnes en bonne santé atteint cinq points, mais chez les patients, une restauration complète de la force musculaire normale n'est pas observée et la compensation ne dépasse pas 2 à 3 points.

Avant de commencer un traitement, vous devez consulter un médecin expérimenté et vous soumettre à des examens. Ce n’est qu’une fois qu’il est possible de diagnostiquer correctement le type de maladie à l’origine des plaintes du patient qu’il devient possible de sélectionner un traitement efficace.

Crises pendant la maladie

La myasthénie grave est une maladie chronique, le risque de progression et l'apparition de nouveaux symptômes demeurent donc permanents. Si un traitement approprié n'est pas effectué, l'état du malade se détériorera constamment. Dans les formes graves de la maladie, des crises peuvent survenir régulièrement, se manifestant par des symptômes aggravés de myasthénie grave.

L'une des crises les plus dangereuses est la crise myasthénique. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire sévère, à la suite de laquelle le fonctionnement du diaphragme est perturbé et la déglutition devient plus difficile, la respiration devient difficile, le rythme cardiaque s'accélère et la salivation devient abondante. La paralysie des muscles respiratoires peut entraîner la mort de la personne concernée.

Une surdose d'anticholinestérases entraîne une crise cholinergique. Les principaux signes sont un rythme cardiaque lent et une salivation, des contractions musculaires convulsives et une augmentation de la motilité intestinale. Cette condition peut également être mortelle, il est donc nécessaire d'arrêter rapidement de prendre le médicament et d'administrer un antidote au médicament par voie intramusculaire.

Toute crise ne peut être évitée sans une assistance médicale professionnelle.

Caractéristiques du traitement

Une fois le diagnostic posé, vous devez comprendre à quoi peut conduire la myasthénie grave, quelle devrait être la maladie et obtenir une réponse complète à la question « qu'est-ce que c'est chez le patient ?

La myasthénie grave est une maladie grave qui nécessite des soins médicaux et un traitement constants et sans interruption. Sinon, le risque d'invalidité pour une personne malade augmente considérablement. Seule une thérapie appropriée peut obtenir une rémission à long terme.

La tâche principale est de prendre régulièrement des médicaments pour bloquer la cholinestérase. Une fois les mesures de diagnostic effectuées, le médecin prescrit un certain nombre de médicaments à prendre selon un régime spécial.

De plus, des suppléments de potassium sont prescrits pour renforcer l'effet des principaux médicaments et améliorer la contractilité musculaire.

Une approche thérapeutique plus sérieuse est nécessaire si le patient reçoit un diagnostic de myasthénie grave généralisée. Dans les cas graves, il devient obligatoire de prendre des médicaments hormonaux, et parfois les médecins utilisent de fortes doses afin d'améliorer la santé. La question de la réduction du nombre de pilules prises sera examinée dans au moins quelques mois.

L'un des domaines de traitement est thérapie par impulsions. Cette technique consiste à administrer une dose élevée de Metipred pendant trois à cinq jours. Le médicament ne peut être arrêté que progressivement et une rémission doit d’abord être obtenue. S'il n'y a qu'une amélioration partielle de l'état, le médicament est pris pendant plusieurs mois, voire plusieurs années.

Les médecins prescrivent également des immunosuppresseurs cytostatiques qui ont un effet au niveau cellulaire. Le traitement est effectué selon ce schéma s'il est interdit aux patients de prendre des glucocorticoïdes. Si nécessaire, les médicaments de différents groupes sont alternés, selon un schéma thérapeutique spécialement conçu.

De plus, il est nécessaire de prendre des médicaments spéciaux qui contribuent à améliorer les taux métaboliques.

Il n'existe pas de traitement traditionnel. De nombreuses plantes médicinales sont strictement interdites, sinon il existe un risque de détérioration de la santé. Les médicaments toniques naturels ne peuvent être pris que sur avis médical.

En cas de crise, seul un traitement hospitalier est nécessaire. Ce n'est que dans ce cas que les médecins peuvent fournir une assistance efficace.

Si les méthodes de traitement classiques n’ont aucun effet, une intervention chirurgicale est nécessaire pour retirer le thymus. Dans la plupart des cas, les patients après la chirurgie constatent une amélioration de leur état. Cependant, de nombreux médicaments sont initialement contre-indiqués, c'est pourquoi il est difficile de réaliser une anesthésie. La chirurgie n'est pratiquée que si le patient est gravement malade et doit être âgé de moins de soixante-dix ans.

Règles de comportement pour les patients

Un diagnostic rapide et la mise en œuvre réussie de toutes les contre-indications médicales permettent d'éviter des changements drastiques de mode de vie et de prévenir l'apparition d'un handicap. Après le diagnostic, il est obligatoire de commencer à prendre les médicaments prescrits avec une rigueur à 100 % selon le schéma thérapeutique approuvé et le respect de règles de conduite supplémentaires.

Pour prévenir le développement de la maladie, vous devez vous rappeler les règles de base suivantes :

• refus de bronzer au soleil ;
• exclusion totale des travaux physiques pénibles;
• la possibilité de prendre des médicaments uniquement après avoir obtenu l'autorisation appropriée d'un médecin.

Le respect des règles ci-dessus empêche le développement actif de la myasthénie grave.

Est-il possible de guérir la maladie ?

Auparavant, on croyait que la myasthénie grave était une maladie incurable. En plus 30% des cas conduit à la mort. Actuellement, le pronostic est plus favorable, la plupart des patients connaissant une rémission stable grâce à un traitement médicamenteux approprié.

L'invalidité et le décès ne surviennent qu'en l'absence de soins médicaux ou en cas de non-respect des recommandations médicales.

Les experts continuent d’étudier activement la myasthénie grave et recherchent des opportunités pour fournir des soins médicaux aux patients. Un diagnostic rapide permet un traitement efficace pour tirer parti des chances d’entrer en rémission.

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