KLİNİK GÖZLEMLER

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

MARSHALL SENDROMLU BİR HASTAYA ZOR TEŞHİS OLGUSU

Asiya Idusovna Safina1*, Ildus Yaudatovich Lutfullin1, Kamil Ziyaevich Zakirov2,

Valery Yuryevich Shapiro2

1 Kazan Devlet Tıp Akademisi, 2 1 Nolu Çocuk Şehir Hastanesi, Kazan

Yeni teşhis edilen Marshall sendromlu bir hastanın klinik gözlemi sunulmaktadır. Bu hastaya tanı koymak için bir algoritma ve tedavi taktikleri için olası seçenekler anlatılmaktadır. Anahtar kelimeler: periyodik sendromlar, Marshall sendromu, tanı, çocuklar.

MARSHALL SENDROMLU BİR HASTAYA ZOR TEŞHİS OLGUSU

yapay zeka Safina1*, I.Ya. Lütfullin1, K.Z. Zakirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Kazan Devlet Tıp Akademisi, 2 No.lu 1 Çocuk Şehir Hastanesi, Kazan şehri, Rusya

Yeni teşhis edilen Marshall sendromu olan bir hastanın klinik gözlemi yapıldı. Bu hastanın tanısına yönelik bir algoritma ve olası tedavi taktikleri açıklandı. Anahtar kelimeler: periyodik sendromlar, Marshall sendromu, tanı, çocuklar.

Periyodik sendromlar, tekrarlayan bulaşıcı olmayan ateş ve sistemik inflamasyon belirtileri ile birlikte bir grup otoinflamatuar hastalıktır (İnsan otoinflamatuar hastalıkları - HAIDS). Avrupa İmmün Yetmezlikler Derneği'nin sınıflandırmasına göre bu hastalıklar birincil immün yetmezliklere aittir. İnflamatuar düzenleyici sistemdeki genetik bir kusur nedeniyle periyodik hastalıklar gelişir ve sonuçta C-reaktif protein ve serum amiloid A (SAA) gibi akut faz proteinlerinin düzeylerinin artmasına yol açar. İkincisinin uzun süreli bir artışı, amiloid dozunda organların oluşumuna yol açabilir. Periyodik sendromlarda inflamasyon birincildir, bulaşıcı (virüsler, bakteriler, mantarlar, protozoalar vb.) veya bulaşıcı olmayan (otoantikorlar, otosensitize T-lenfositler, doku parçalama ürünleri vb.) ajanlarla ilişkili değildir.

Bir çocuk doktoru için periyodik sendromlar probleminin önemi, çoğu durumda çocuklukta ortaya çıkmalarından kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, ailesel Akdeniz ateşinin ilk belirtileri vakaların% 90'ında çocukluk ve ergenlik döneminde ve Marshall sendromunda - 5 yaşından önce ortaya çıkar. Periyodik sendromların göstergebilimi bilgisi, zamanında tanı koymanıza ve Marshall sendromunda boğaz ağrısıyla bağlantılı olarak antibiyotik reçete etmek veya tanı koymak gibi gereksiz terapötik prosedürlerden kaçınmanıza olanak tanır.

Ailesel Akdeniz ateşi olan bir çocukta “akut karın” klinik tablosu nedeniyle laparotomi.

Şu anda, birkaç periyodik sendrom ayırt edilmektedir: ailesel Akdeniz ateşi, tümör nekroz faktör reseptör mutasyonu I ile ilişkili periyodik ateş sendromu, hiperimmünoglobulinemi D ile birlikte periyodik ateş sendromu ve Marshall sendromu.

Aftöz stomatit, farenjit ve lenfadenit ile birlikte periyodik ateş sendromu, Marshall sendromu (PFAPA sendromu). Hastalığın patogenezinin genetik ve moleküler mekanizmaları bilinmemektedir ve kalıtsal yatkınlık izlenememektedir. Teşhis kriterleri: periyodik ateşli ateş, hastalığın erken yaşta başlaması (<5 yaş), enfeksiyon yokluğunda üst solunum yollarında hasar belirtileri ve ayrıca aşağıdaki klinik semptomlardan en az biri - aftöz stomatit, servikal lenfadenit, farenjit/akut bademcik iltihabı, siklik nötropeninin olmaması, asemptomatik aralıkların varlığı, normal büyüme ve gelişme.

Hastalığın, aynı zamanda teşhis kriteri olarak da hizmet edebilecek belirgin bir periyodikliği vardır. Marshall sendromu atağı genellikle pürülan bademcik iltihabı, aftöz stomatit veya servikal lenfadenit kisvesi altında ortaya çıkar. Bu nedenle 1-3 yaş arası bir çocukta “anjina” tanısının konması, bu yaşta son derece nadir görülen bir patoloji olduğundan, bir çocuk doktorunun dikkatini çekmelidir. Antibiyotik ve ateş düşürücülerin reçete edilmemesi dikkat çekicidir.

Hasta Yu'nun bir yıl 6 aylık hematolojik parametreleri.

Lökosit, x 10 9/l Lökosit formülü ESR, mm/sa

Tarih p.n., sn., lenf., mon., eos., Teşhis

11/10/08 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 sağlıklı

19.12.08 6,8 0 28 55 6 11 2 sağlıklı

29.01.2008 8,5 1 28 55 6 10 3 yüksek

14.04.09 12,7 6 39 51 4 - 6 aftöz stomatit

06/03/09 10,6 0 20 67 12 1 2 sağlıklı

06/07/09 10,8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 piyelonefrit, vulvit

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 foliküler bademcik iltihabı

foliküler

16.02.09 11 3 39 39 17 2 19 boğaz ağrısı, aftöz stomatit

Genellikle 4-6 gün süren ve kendiliğinden düzelen atağın süresini etkiler. Marshall sendromunun teşhisi için spesifik bir laboratuvar kriteri yoktur. Genel bir kan testi, nötrofilik sola kayma ve ESR'de artış ile orta derecede lökositoz gösterir. Hastalık asla böbreklerde veya karaciğerde amiloidoz oluşumuna yol açmaz.

Oral olarak 1-2 mg/kg dozunda tek veya çift prednizolon reçetesi, birkaç saat içinde klinik tablonun düzelmesiyle atakları hızlı bir şekilde durdurur. Ancak glukokortikoidlerin uygulanması daha sonraki atakları önlemeyebilir. Ayrıca prednizolonun hastalığın iç ritmini bozarak ateş ataklarının sıklığını artırabileceği de belirtiliyor. Günümüzde hastalığın tedavisinde en etkili yöntem bademcik ameliyatı olup hastaların %68-90'ında iyileşme sağlanmaktadır. Hastalık kendiliğinden düzelir; hastaların yalnızca %3'ü yetişkinliğe ulaştıktan sonra ateş atakları geçirmeye devam eder.

1,5 yaşındaki hasta Yu., 10 Mart 2010 tarihinden bu yana Kazan'daki 1 Nolu Şehir Çocuk Hastanesi'nin pediatri bölümünde gözlem altında tutuluyor. Doktora başvurma nedeni ise periyodik olarak tekrarlayan kısa süreli, boğaz ağrısı ve aftöz stomatit ile birlikte görülen ateşli ateş ataklarıydı. Aftöz stomatit semptomlarıyla birlikte ilk ateşli ateş atağı 6 aylıkken gözlendi. Aftöz stomatit tanısıyla 9 gün süreyle enfeksiyon hastalıkları hastanesinde yatırılan hasta, burada antibiyotik tedavisi (sefazolin, seftriakson, amikasin) ve lokal stomatit tedavisi gördü. Antibiyotik tedavisinden net bir etki görülmedi. Tedavinin 6. gününde ateşi durduruldu. Daha sonra, 11 ay boyunca çocukta 288 ateşli ateş atağı yaşandı.

6-8 haftalık aralıklarla vücut sıcaklığının 40.0°C'ye yükselmesi.

Ateş ataklarını grafiksel olarak görüntülerken, bunların net periyodikliğine ve sabit süresine dikkat çekildi. Çocuğun annesi, hastalığın bir sonraki atağının başlangıcını oldukça doğru bir şekilde tahmin edebiliyordu. Ateşli ataklar sırasında yapılan hematolojik çalışmalar, hastalık ataklarına nötropeninin eşlik etmediğini, aksine, lökositoz ve nötrofil kayması şeklinde duruma uygun inflamatuar değişikliklerle karakterize olduğunu gösterdi. ” değişen şiddette (tabloya bakınız).

11 Eylül 2009 tarihli boğaz smearinin bakteriyolojik kültürü: 16 Şubat 2010 tarihli hiçbir flora kültürü yapılmadı - ß-hemolitik streptokok 104 CFU. Son laküner anjina atağı sırasında (02/16/2010) kandaki prokalsitonin düzeyi 0,61 ng/ml idi. Bulaşıcı hastalıkların belirteçleri incelendi: Chl. trachomatis, sitomegalovirüs (PCR) - negatif. 10 Ağustos 2009 tarihli, Chl. trachomatis, Micoplasma hominis ve Ureaplasma urealyticum IgG ve IgM (ELISA) - negatif, Micoplasma hominis IgG - zayıf pozitif. 11 Ekim 2009 tarihli

Hastaneye kaldırıldığında (03/10/2010) çocuğun durumu istikrarlı ve tatmin ediciydi. Saçlı deride 2x2 cm boyutlarında hemanjiyom var, cildin geri kalan bölgeleri temiz, fizyolojik renkte. Farenks hiperemik değildir, bademcikler genişlememiş ve gevşememiştir. Kalp sesleri ritmik ve nettir. Akciğerlerde solunum vezikülerdir, her alanda yapılır, hırıltı yoktur. Karın yumuşak ve ağrısızdır. Karaciğer kosta kemerinin kenarı boyunca ele geliyor, dalak ele gelmiyor. Boğaz sürüntüsü - kültürlü Strp. Piyojenler. Ekokardiyoskopi - oval pencereyi açın, kalp odaları doğru şekilde oluşturulmuştur. Bir KBB doktoru tarafından muayene: ortaya çıkan kronik bademcik iltihabı, Strp taşıyıcısı.

piyojenler. Kız, Marshall sendromu tanısıyla taburcu edildi; kafa derisinin hemanjiyomları; Oval pencereyi açın. Bir immünolog tarafından gözlem yapılması, orofarenksin sanitasyonu ve bir sonraki ateş atağı için yeniden hastaneye yatırılması önerilir.

Taburcu olduktan 12 gün sonra (hastalığın son atağından yaklaşık 6,5 hafta sonra), kızda vücut ısısının 39,3°C'ye yükselmesiyle birlikte tekrar ateşli ateş gelişti.

Muayeneler yapıldı: genel kan testi - lökositoz (12x109/l), nötrofillerin sola kayması (p.n.n. - %10, sn.n. - %45), ESR'nin hızlanması (22 mm/saat); genel idrar tahlili - patolojik değişiklikler olmadan. Biyokimyasal kan testi - karaciğer, böbrek belirteçleri, azotlu atıklar, mineral metabolizma göstergeleri, bilirubin metabolizması, kan proteinleri - normal sınırlar içinde. Akut faz proteinlerinin düzeyi (CRP - 30 mg/dl, fibrinojen - 4,7 g/l), prokalsitonin - 0,2 ng/ml arttı.

Ayırıcı tanı amacıyla kıza bir kez oral olarak 10 mg dozunda (1 mg/kg oranında) prednizolon reçete edildi. Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmadı. Prednizolon reçete edildikten sonra hastalığın ana belirtilerinde hızlı bir iyileşme kaydedildi. Prednizolon aldıktan 3 saat sonra vücut ısısı normale döndü ve daha sonra ateş tekrarlamadı. Bademciklerdeki irin 5-6 saat sonra kayboldu ve farenks hiperemisi, prednizolon reçete edildikten 12 saat sonra ortadan kalktı.

Hastalığın ataklarının farklı sıklığı ve sabit süresine, ateş düşürücü ilaçların ve antibiyotiklerin ana belirtileri kontrol etmedeki etkisizliğine, karakteristik klinik tabloya (kısa süreli ateş atakları, 4 akut bademcik iltihabı ve 2 aftöz stomatit atakları) dayanarak, Enfeksiyonlarla açık bir bağlantının olmaması, düşük dozda prednizolonun antibiyotik ve ateş düşürücü olmadan boğaz ağrılarının giderilmesinde etkinliği

gözden geçirilmiş bir teşhis konuldu: Marshall sendromu; kafa derisinin hemanjiyomları; oval pencereyi aç.

Daha ileri yönetim taktiklerini belirlemek ve bademcik ameliyatı yapma olasılığını belirlemek için hasta, Rus Çocuk Klinik Hastanesi'nin (Moskova) ayakta tedavi bölümüne konsültasyon için yönlendirildi.

Verilen klinik örnek, her şeyden önce hastalığın klinik tablosunun ve geçmişinin kapsamlı bir analizine dayanarak periyodik sendromların teşhisinin olanaklarını göstermektedir. Periyodik sendromlar çok nadir görülen hastalıklardır, ancak tesadüfi değildirler ve bu sendromların karakteristik belirtilerine ilişkin temel bilgiler bir çocuk doktorunun “bilgi tabanında” bulunmalıdır.

EDEBİYAT

1. Harutyunyan V.M., Akopyan G.S. Periyodik hastalık (etyopatogenetik ve klinik yönler). - M .: MIA, 2000. - 304 s.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Periyodik sendromlar // Trudn. hasta. - 2007. - No. 2 - S.46-52.

3. Salikhov I. G. ve ark. Kaynağı bilinmeyen ateş / Ders Kitabı. ödenek. - Kazan: KSMI yayınevi, 1993. - 94 s.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, ve diğerleri. PFAPA sendromunun tedavisinde güncelleme: literatürün gözden geçirildiği beş vakanın raporu // Ann. Otol. Rhinol. Laringol. -

2003. - Cilt 112. - S.365-369.

5. Drewe E, Huggins M.L., Morgan A.G., ve diğerleri. Tümör nekroz faktörü reseptörüne bağlı periyodik sendromda renal amiloidozun etanersept ile tedavisi // Romatoloji. -

2004. - Cilt. 43(11). - S.1405-1408.

6. Feder H.M. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, adenit: yeni bir sendromun klinik incelemesi // Curr. Görüş. Pediatr. - 2000. - Cilt 12. - S.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., ve diğerleri. Bademcik ameliyatı için değerlendirilen çocuklarda PFAPA sendromu // Arch. Dis. Çocuk. - 2002. - Cilt 86. - S.434-435.

© 19. Kazan balı. zh.”, No.2.

Görünüşe göre provoke edilmemiş ateş ataklarıyla karakterize edilen hastalıklar arasında, çocuklarda birkaç yıl boyunca (ortalama 4,5 ila 8 yıl) kendini gösteren Marshall sendromu vardır.

Yaklaşık 30 yıl önce The Journal of Pediatrics'te dört Amerikalı çocuk doktoru tarafından yayınlanan bir makalede anlatılan patolojiye, adını ilk ortak yazar olan Philadelphia'daki Çocuk Hastanesi doktoru Gary Marshall'dan almıştır.

İngilizce tıbbi terminolojide Marshall sendromuna PFAPA sendromu denir - aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit, yani boyundaki lenf düğümlerinin iltihabı ile birlikte periyodik ateş.

, , ,

ICD-10 kodu

D89.9 Bağışıklık mekanizmasını içeren bozukluk, tanımlanmamış

Epidemiyoloji

Bu sendromun genel popülasyondaki kesin prevalansı bilinmemektedir; Erkeklerde Marshall sendromu kızlardan biraz daha sık görülür (vakaların %55-70'inde).

İlk başlangıç ​​genellikle iki ila beş yaş arasındadır (yaklaşık üç buçuk yıl), ancak daha erken de ortaya çıkabilir. Çoğu hastada sendromun belirtileri (atak) beş ila yedi yıl sürer ve on yaşına gelindiğinde veya ergenlik döneminde kendiliğinden sona erer.

Marshall sendromunun nedenleri

Boğaz, ağız ve boyunda iltihaplanma belirtileri olan çocuklarda periyodik olarak ortaya çıkan ateşli ateş, uzun bir süre idiyopatik bir durum olarak kabul edildi. Daha sonra Marshall sendromunun nedenleri kalıtsal genetik mutasyonlarla ilişkilendirilmeye başlandı, ancak spesifik gen henüz kesin olarak tanımlanamadı. Bununla birlikte, çocuk doktorları aile öyküsünü ve kan akrabalarının belirli bir lokalizasyonun iltihaplanmasına ve ateşe eğilimini dikkate alır: bazı verilere göre hastaların% 45-62'sinde pozitif bir aile öyküsü tespit edilir. Ve böyle bir yatkınlıkta PFAPA sendromunun ortaya çıkması için gerçek risk faktörleri görülür.

Marshall sendromunun modern klinik pediatride bilinen genetik nedenleri, bağışıklık tepkisinin her iki formunun (enfeksiyonlar sırasında doğuştan ve adaptif) karakteristik olmayan aktivasyonunda ve ayrıca bağışıklık tepkisinin doğasındaki veya kinetiğindeki değişikliklerde yatmaktadır. Bununla birlikte, Marshall sendromunun patogenezi tam olarak aydınlatılamamıştır, çünkü iki versiyon dikkate alınmaktadır: tekrarlayan enfeksiyonlar sırasında bağışıklık sisteminin aktivasyonu ve bağışıklık tepkisinin mekanizmalarının ihlali. Son mikrobiyolojik çalışmalar çelişkili serolojik sonuçları ve antibiyotik tedavisine yanıt eksikliğini gösterdiğinden, ilk versiyon açıkça savunulamaz.

Bağışıklık tepkisinin mekanizmasındaki sorunlara gelince, doğuştan gelen bağışıklık proteinlerindeki kusurlarla bir bağlantı vardır. Bu sendromun her salgını sırasında, kandaki aktive edilmiş T hücrelerinin veya antikorların (immünoglobulinler) sayısı artmaz ve eozinofil ve lenfositlerin seviyesi sıklıkla azalır. Öte yandan aynı dönemlerde ateş ve inflamasyonun başlamasında önemli rol oynayan interlökin IL-1β'nın yanı sıra inflamatuar sitokinlerin (gamma interferon, tümör nekroz faktörü TNF) üretimi de aktivasyona uğrar. -a, interlökinler IL-6 ve IL-18). Bu da 4. kromozomdaki CXCL9 ve CXCL10 genlerinin aşırı ekspresyonunun bir sonucu olabilir.

PFAPA sendromunun ana gizemi, inflamatuar yanıtın bulaşıcı tetikleyicilere sahip olmaması ve gen ifadesine neyin sebep olduğunun bilinmemesidir. Resmi olarak Marshall sendromu, etiyolojisi bilinmeyen ve patogenezi belirsiz bir hastalıktır (ICD-10 sınıf 18'e göre - diğer sınıflarda sınıflandırılmayan semptomlar ve anormallikler; kod - R50-R610). Ve daha önce sporadik bir hastalık olarak sınıflandırıldıysa, şimdi bunun tekrarlayan, yani periyodik olduğunu düşünmek için araştırmalarla doğrulanan nedenler var.

, , , , ,

Marshall sendromunun belirtileri

Klinik gözlemlere göre her 3-8 haftada bir ortaya çıkan Marshall sendromunda atakların ilk belirtileri, vücut ısısının +38,8-40,5 ° C'ye kadar çıktığı ani ateş ve titremedir.

Sıcaklık artışından yaklaşık bir gün önce genel halsizlik ve baş ağrısı şeklinde ortaya çıkan Marshall sendromunun prodromal semptomları da olabilir. Daha sonra ağızdaki mukoza zarının iltihabı, küçük, hafif ağrılı aftöz ülserlerle (ortalama olarak hastaların% 55'inde) ortaya çıkar. Boğaz ağrısı (bazen eksüdasyonla birlikte) farenjit görünümündedir - faringeal mukozanın iltihabı. Lenfadenitte olduğu gibi boyundaki lenf düğümlerinde ağrılı şişlik vardır. Vakaların% 43-48'inde tüm semptom kompleksinin gözlendiği akılda tutulmalıdır.

Marshall sendromunda rinit, öksürük, şiddetli karın ağrısı veya ishal gibi başka belirtiler görülmez. Ateş, üç ila dört günden bir haftaya kadar sürebilir, ardından sıcaklık da keskin bir şekilde normale döner ve tüm belirtiler kaybolur.

Aynı zamanda ateş atakları arasındaki dönemdeki çocuklar tamamen sağlıklıdır ve genel gelişimde herhangi bir sapma görülmemektedir. Klinik çalışmalara göre, PFAPA sendromunun hiçbir sonucu ve komplikasyonu yoktur (veya henüz tanımlanmamıştır).

Marshall sendromunun tanısı

Günümüzde Marshall sendromuna tipik bir klinik tabloya dayanarak tanı konulmaktadır. Testler genel bir kan testiyle sınırlıdır.

Ebeveyn endişelerini hafifletmek, gereksiz ve maliyetli testlerden kaçınmak ve potansiyel olarak zararlı tedavileri önlemek için PFAPA sendromunun teşhis kriterleri şunlardır:

• Düzenli aralıklarla ortaya çıkan ve beş günden fazla sürmeyen kayıtlı üçten fazla düzenli ateş vakasının varlığı;
• boyunda minör lenfadenopati ile birlikte farenjit ve/veya ağız mukozasında aftöz ülserlerin varlığı;
• gelişimsel anormalliklerin olmaması ve hastalık dönemleri arasında normal sağlık durumu;
• Tek bir kortikosteroid kullanımından sonra semptomların hızla çözülmesi.

, , , , ,

Ayırıcı tanı

Bu sendromun ayırıcı tanısı, periyodik ateşin eşlik ettiği diğer hastalıkları içerir: ailesel Akdeniz ateşi, otoimmün Behçet hastalığı, siklik nötropeni (üç haftalık bir döngü ve diş eti dokusunda yoğun hasar), jüvenil romatoid artrit (Still hastalığı). Üst solunum yolu enfeksiyonları ve bakterilerin neden olduğu farenjit, bademcik iltihabı, lenfadenit ve aftöz stomatit dışlanmalıdır.

Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda Marshall sendromunu ve konjenital hiper-immünoglobulin D sendromunu (mevalonat kinaz eksikliği sendromu) ayırt etmek önemlidir; burada PFAPA sendromuna özgü semptomlara ek olarak periyodik ateş ataklarına karın eşlik eder. ağrı, dalak büyümesi, kusma, ishal, eklemlerde ağrı ve şişlik; Bu tür çocuklarda çok erken yaşlardan itibaren gelişimsel gecikme ve görme bozukluğu görülür.

Marshall sendromunun tedavisi

Çocuk doktorları Marshall sendromunun tedavisinin ne olması gerektiği konusunda henüz bir fikir birliğine varamadılar.

Ana ilaç tedavisi semptomatiktir ve tek doz glukokortikoidlerden oluşur. Bu nedenle ateşi hafifletmek için Marshall sendromuna betametazon veya prednizolon reçete edilir. Prednizolon tabletleri ateşin başlangıcında hemen ağızdan alınır - çocuğun vücut ağırlığının kilogramı başına 1-2 mg oranında (maksimum doz 60 mg'dır); betametazon – 0,1-0,2 mg/kg.

İmmünsüpresif etkisi olan GCS, şiddetli diyabet, hiperkortizolizm, gastrit, böbrek iltihabı durumlarında, aşılama sonrası dönemde ve zayıflamış çocuklarda kontrendikedir. Prednizon tedavisinin en sık görülen yan etkisi kaygı ve uyku bozukluklarıdır, bu nedenle yatmadan birkaç saat önce alınmalıdır. Atağın üçüncü veya dördüncü gününde doz 0,3-0,5 mg/kg'a (günde bir kez) düşürülebilir.

Klinik deneyim, ateş düşürücü ilaçların, özellikle de steroid olmayan antiinflamatuar ilaçların yalnızca ateşi düşürmeye yardımcı olduğunu ve diğer semptomlarla mücadelede etkisiz olduğunu göstermektedir. Bu sendromu semptomatik olarak tedavi ederken olası yan etkilerle ilişkili riskleri değerlendirmek önemlidir. Bu nedenle boğaz ağrısı için pastil bile kullanmadan önce doktorunuza danışmalısınız. Antibakteriyel ajanların Marshall sendromuna etkisi olmadığından özellikle antibiyotik içermeyenlerin tercih edilmesi önerilir.

Marshall sendromlu çocukların vitaminlere, özellikle de kalsiferole (D vitamini) ihtiyacı vardır; bu vitamin, kalsiyum homeostazisi ve kemik metabolizmasındaki rolünün yanı sıra, bağışıklık düzenleyici bir faktör olarak da görev yapabilir.

(PFAPA sendromu), periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopatiyi içeren, ağırlıklı olarak çocukluk çağına ait bir hastalıktır. Semptomlar arasında düzenli olarak tekrarlayan 39°C'nin üzerindeki ateş atakları, boğaz ağrısı, ağız mukozasında ülseratif lezyonlar ve genişlemiş servikal lenf düğümleri yer alır. Tanı klinik muayene, kan testleri, boğaz akıntısı kültürleri ve tekrarlayan ateşin diğer olası nedenlerinin dışlanmasıyla konur. Antibiyotikler ve antiviraller etkisiz olduğundan tedavi glukokortikoidler veya antipiretiklerle sınırlıdır. Nadir durumlarda bademcik ameliyatı yapılır.

ICD-10

D89.9 Bağışıklık mekanizmasını içeren bozukluk, tanımlanmamış

Genel bilgi

Komplikasyonlar

Marshall sendromunun hiçbir komplikasyonu tanımlanmamıştır. Hastalarda uzun süreli çalışmalar yapılmamıştır. Bununla birlikte, aftöz stomatit ve farenjitin arka planında, bademcik iltihabı, retrofaringeal apse, otit, pürülan mediastinit gelişmesine yol açabilecek ikincil bir enfeksiyon meydana gelebilir. Uzun süreli inflamatuar süreç amiloidoz riskini artırır. Ayrıca tekrarlayan ateş atakları zayıflatıcıdır, çocuğu okulu kaçırmaya zorlar ve akademik başarısızlığa neden olabilir.

Teşhis

PFAPA sendromunun teşhisini koymak için Marshall (1987) tarafından önerilen tanı kriterleri kullanılır: erken yaşlardan itibaren (2-5 yaşından itibaren) düzenli olarak tekrarlayan ateşler; aşağıdaki klinik belirtilerden birinin varlığı: aftöz stomatit, servikal lenfadenit, farenjit; ateş atakları arasında tamamen asemptomatik aralık; çocuğun normal fiziksel ve nöropsikotik gelişimi; siklik nötropeni yokluğu. Şu anda Marshall sendromunu teşhis etmek için özel bir test bulunmamaktadır. Teşhis araması şunları içerir:

• Bir çocuk doktoru, romatolog ile danışma. Hastanın tıbbi geçmişinin ayrıntılı bir koleksiyonu gerçekleştirilir: annenin hamilelik ve doğum öyküsü, kalıtım, beslenme alışkanlıkları, büyüme, çocuğun gelişimi, geçmiş hastalıklar, aşı bilgileri, bulaşıcı hastalarla temasın varlığı veya yokluğu. Yanakların, farenks ve bademciklerin mukozaları incelenir; Kalbin, akciğerlerin oskültasyonu, kan basıncı ölçümü, nabız gerçekleştirilir; karın palpasyonu, lenf düğümleri.
• Klinik ve biyokimyasal testler. Ateş döneminde genel bir kan testi, nötrofillerde artış ve ESR'nin hızlanmasıyla birlikte lökositozu ortaya çıkarır. Ataklar arasındaki dönemlerde tüm inflamatuar parametreler normale döner. Ayrıca ataklar sırasında C-reaktif protein düzeyi artar, karaciğer enzimleri değişmez. 25-OH kan testi, D3 vitamini-kolekalsiferol eksikliğini tespit edebilir. IgG, IgA, IgM, IgD, prokalsitonin, antinükleer antikorlar, romatoid faktör vücut ısısındaki artışla bile normal kalır.
• Ek Araştırma. Ateşin bulaşıcı doğasını dışlamak için mikroflora ve antibiyotiklere duyarlılık için üst solunum yollarından akıntı kültürü, kısırlık için idrar ve kan kültürü (ateşin yüksekliğinde), göğüs organlarının ve paranazal sinüslerin radyografisi yapılır. Marshall sendromunda bu çalışmalarda herhangi bir patolojik değişiklik saptanmamıştır.

Marshall sendromunun ayırıcı tanısı şu nosolojilerle gerçekleştirilir: tekrarlayan bademcik iltihabı, bulaşıcı hastalıklar, jüvenil idiyopatik artrit, siklik nötropeni, ailesel Akdeniz ateşi (FMF), hiperglobulinemi D sendromu, Behçet hastalığı.

Marshall sendromunun tedavisi

Tedavi yöntemleri halen tartışma konusudur. Antibiyotik tedavisi, antiviral ve antihistaminik ilaçların kullanımı etkili değildir; NSAID'lerin yalnızca kısa süreli antipiretik etkisi vardır. Bugüne kadar PFAPA sendromunu tedavi etmek için aşağıdakiler başarıyla kullanılmıştır:

• Kortikosteroidler. Bir veya iki doz prednizolon (1-2 mg/kg), betametazon (0,1-0,2 mg/kg) birkaç saat içinde ateş ataklarını aniden durdurabilir. Diğer ilişkili semptomların çözülmesi daha uzun sürer. Steroidler yalnızca ataklar sırasında kullanılır; belirtilen dozajlar toksik etkilere neden olmaz. Glukokortikoid tedavisi ataklar arasındaki süreyi kısaltabilir ancak nüksetmeyi engellemez.
• Kolşisin. Sık görülen ateş ataklarını önlemede etkili olabilir; ateş döneminin seyrini etkilemez. Bir yan etki gastrointestinal bozukluklardır (vakaların% 20'sinde). Bu ilaçla ilgili birçok çalışma yapılmıştır ve bunların çoğu, hastaların büyük bir kısmının MEFV'nin patojenik varyantlarını taşıdığı İsrail'dedir.
• Simetidin. Küçük grup çalışmalarında, hastaların yaklaşık dörtte birinde (%24-27) ilacı alırken ateş atakları tamamen düzeldi ve diğer %24-32'si atakların sıklığında veya şiddetinde azalmayla birlikte kısmi etkililik bildirdi.
• Anakinra. Günümüzde deneysel tedavi olarak rekombinant interlökin-1β reseptör antagonistleri (anakinra) düşünülmekte ve bu grup ilaçlarla ilgili çalışmalar yürütülmektedir. Tüm hastalarda klinik iyileşme ve kandaki sitokin düzeyinde azalma görüldü.
• Tonsillektomi. Tamamen iyileşmeye yol açan radikal bir yöntemdir. Cerrahi, yalnızca belirli invazif müdahale riskleri (kanama, anestezi komplikasyonları) nedeniyle standart ilaç tedavisinin intoleransı veya etkisiz olması durumunda yapılmalıdır.

Prognoz ve önleme

Marshall sendromunun tüm belirtileri genellikle ergenlikten önce kendiliğinden düzelir. Ölümcül sonuçları ve ciddi komplikasyonları literatürde tanımlanmamıştır. Olumlu prognoza rağmen benzer şikayetlerin ortaya çıkması durumunda muayene, teşhis ve uygun tedavinin seçimi için pediatri uzmanlarına (çocuk doktoru, kulak burun boğaz uzmanı, diş hekimi) başvurmak gerekir. Belirli bir önleme yöntemi yoktur. Bu sendromu yaşayan hastaların kışın 400 IU dozunda D3 vitamini kullanmaları öneriliyor.

Marshall sendromu- altı ila yedi yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilen nadir bir patoloji.

Avrupa tıbbi referans kitaplarında bu hastalığa PFAPA sendromu adı verilmektedir. Farenjit eşliğinde periyodik atakların ortaya çıkmasıyla kendini gösterir.

Patoloji hakkında genel bilgi

Bugüne kadar Marshall sendromu yeterince araştırılmamıştır.

Hastalık dönemleri, önemli semptomların olmadığı ve çocukların gelişimde geri kalmadığı sağlık dönemleriyle dönüşümlü olarak gerçekleşir.

Dönüşümün özellikleri bireyseldir: Bazı çocuklar semptomları her üç ila dört haftada bir yaşarken, diğerleri iki ayda bir semptomlar yaşar.

Değişen hastalık ve sağlık dönemlerine ek olarak patolojinin karakteristik belirtilerinden biri de antibiyotiklere yanıt vermemesidir, bu nedenle hastalığı tedavi etmek için başka ilaçlar kullanılır.

Çoğu zaman, Marshall sendromu iki ila beş yaş arasındaki çocuklarda tespit edilir, beş ila sekiz yıl sürer ve ergenlik döneminde kendiliğinden kaybolur.

Oluş nedenleri ve risk grupları

Hastalığın kesin nedenleri Bilinmeyen. Marshall sendromunda her iki tür bağışıklık tepkisi de etkinleştirilir: adaptif ve doğuştan.

Patolojinin varsayılan nedenleri:

Risk altında olanlar:

1. Yakın akrabalarında da bu hastalığa yakalanan çocuklar. Hastaların %45-60'ının ailesinde başka Marshall sendromu vakaları öyküsü vardır.
2. Erkek çocuklar. Erkek çocuklarda vakaların %55-70'inde PFAPA sendromu gelişir.

Patolojinin belirtileri

Patolojinin ana belirtileri:

Semptomların özellikleri tamamen bireyseldir ve Marshall sendromunun oldukça açık belirtileri yalnızca periyodik alevlenmeler, boğaz ağrısı ve yüksek ateştir.

Komplikasyonlar

Hastalık çocuğun entelektüel ve fiziksel gelişiminde sapmalara yol açmaz, diğer komplikasyonlar da oldukça nadirdir.

Marshall sendromunun ana komplikasyonları:

1. . Karın ağrısına eşlik eder ve şiddetli ağrı oluşması nedeniyle tehlikelidir, bu nedenle alevlenmeler sırasında çocuğa sık sık ve bol miktarda sıvı içirilmelidir.
2. Nötrofil konsantrasyonunda düşüş Bu, bağışıklık savunmasının kalitesinde bir azalmaya ve etken maddeleri mantarlar, bakteriler, virüsler ve diğer mikroorganizmalar olabilen çeşitli bulaşıcı hastalıkların eklenmesine yol açar.
3. . İltihaplanma eklemleri etkiliyorsa, bu durum eklemlerde ağrı ve hareket zorluğunun eşlik ettiği artritin gelişmesine yol açabilir.
4. Nörolojik bozukluklar.Çocuğun genel zayıflaması nörolojik semptomların ortaya çıkmasına neden olur: periyodik olarak bilincini kaybedebilir, akut migren benzeri baş ağrıları ve baş dönmesi yaşayabilir. Bu belirtiler alevlenme dönemleri dışında da mevcut olabilir.

Çocuklarda Kartagener sendromunun tedavi yöntemlerini firmamızdan öğrenebilirsiniz.

Teşhis

Uzmanlar Marshall sendromunu semptomların özelliklerine göre teşhis ediyor. Teşhis yapılırken tedavi Doktor aşağıdaki belirtilere dikkat eder:

• hastalık dönemleri ile sağlık dönemlerinin net değişimi;
• alevlenmelerin süresi iki ila beş ila yedi gün sürer;
• antibiyotik tedavisine düşük duyarlılık;
• çocukta gelişimsel patolojilerin yokluğu;
• hastalığın tezahürünün özellikleri;
• Kortikosteroid tedavisinin uygulanmasından sonra semptomların kaybolması.

Gerçekleştirilirken gösterilen kan testleri kompleksi.

İçinde alevlenmeler sırasında A sınıfına ait lökosit ve immünoglobulinlerin konsantrasyonu artar ve ESR'de bir artış görülür.

C-reaktif protein ve fibrinojen seviyeleri de yükselir. Bütün bunlar vücutta bir çocuğun varlığını gösterir inflamatuar reaksiyon.

Önemli ayırt etmek Sıcaklık artışı ve diğer karakteristik semptomlarla birlikte paroksismal bir seyrin de olduğu diğer hastalıklarla birlikte Marshall sendromu:

• Behçet hastalığı;
• Still hastalığı;
• siklik nötropeni;
• hiper-IgD sendromu;
• ailesel Akdeniz ateşi;
• bir takım üst solunum yolu hastalıkları.

Bu nedenle, bir dizi teşhis önlemi sınavlar eklenebilir Listelenen hastalıkların varlığından şüpheleniliyorsa gerçekleştirilir. Çocuğun bulaşıcı hastalıklar uzmanı, romatolog, nörolog ve diğer uzmanlara danışması gerekebilir.

Bazı durumlarda patolojiyi teşhis etmek zorlaşır ve çocuğun ebeveynleri aynı profildeki birkaç uzmana danışmak zorunda kalır.

Patolojiyle ilişkili genin tanımlanması, tanı sürecini kolaylaştıran genetik analize olanak sağlamıştır.

Tedavi seçenekleri

Terapinin özellikleri Hastalığın semptomatik belirtileriyle yakından ilişkilidir.

Patoloji nispeten hafif, yoğun, komplikasyonlarla doluysa, steroid ilaçlarla tedavi gerçekleştirilemeyebilir.

Aşağıdaki ilaç grupları kullanılır:

1. Steroid olmayan antipiretikler. Etkinliği düşüktür, ancak çoğu durumda sıcaklığı geçici olarak azaltabilirler, bu da çocuğun daha iyi hissetmesini sağlar. Bu ilaçlar inflamatuar reaksiyon sürecini etkilemez. Avantajları kortikosteroid ilaçlara göre çok daha az yan etkiye sahip olmalarıdır. İlaç örnekleri: İbuprofen, Parasetamol.
2. Glukokortikoidler. Steroid bazlı ilaçlar PFAPA sendromunun tedavisinde oldukça etkilidir, ancak bir takım katı kontrendikasyonları ve ciddi yan etkileri vardır. Steroid hormonları adrenal bezler tarafından üretilir ve insan vücudundaki birçok metabolik sürecin seyrini etkiler, antiinflamatuar etkiye sahiptir, alevlenme süresini azaltır ve çocuğun durumunu hızla iyileştirir. Aşılamadan sonraki ilk günlerde böbrek fonksiyon bozukluğu, diyabet, aşırı steroid hormon konsantrasyonu, gastrit durumunda kontrendikedir. Uykusuzluğa neden olmaması için uykuya dalmadan 5-7 saat önce alınması gerekir. İlaç örnekleri: Prednizolon, Betametazon. Dozaj, semptomatik belirtilere bağlı olarak ilgili doktor tarafından belirlenir.
3. Vitaminler ve mineraller.Çocuklara, emilim sürecini iyileştiren ek unsurlar içeren vitamin kompleksleri ve D vitamini setleri reçete edilir. Ayrıca çocuğun diyetinin gerekli tüm vitamin ve mineralleri içerecek şekilde ayarlanması da önerilir.

Hastalığın seyri üzerinde olumlu etkisi vardır bademcik çıkarma.

Doktor Komarovsky Marshall sendromu gibi açık endikasyonların olduğu durumlarda bademcik ameliyatı yapılması gerektiğini belirtiyor.

Bademciklerin alınması hasta çocukların %70'inde tekrarlayan atakları ortadan kaldırır, bu nedenle özellikle konservatif tedavinin etkisiz olduğu durumlarda bu prosedür tedavi sürecine dahil edilir.

Bademcik ameliyatı alevlenmeler sırasında bademciklerdeki iltihaplanma süreci hafif ise gerçekleştirilemeyebilir.

Prognoz ve önleme

Marshall sendromunun prognozu olumludur: çoğu çocukta bu hastalık vardır bademcik ameliyatı sonrası durur Hastaların geri kalan %30'unda da tüm semptomlar zamanla kaybolur. Bazı durumlarda kalıcı nörolojik bozukluk mevcut olabilir.

Bu hastalığın gelişim süreçlerinin tam olarak araştırılmaması nedeniyle Marshall sendromunun önlenmesi zordur.

Çocuğun ailesinde bu patolojinin vakaları varsa, ebeveynler için spesifik semptomların olup olmadığı önemlidir. ilgilenen hekimlere bilgi verin Teşhis sürecini basitleştirmek için bu konuda.

Bu videoda Marshall sendromunun yedi belirtisi:

Kendi kendinize ilaç vermemenizi rica ediyoruz. Doktordan randevu alın!

Marshall sendromu olarak da adlandırılan bu hastalık, en nadir görülen ve en az araştırılan çocukluk hastalıklarından biridir. Bu yazıda çocuklarda Marshall sendromunun ne olduğu ve nasıl tedavi edildiği ele alınacaktır.

Hastalığın kökenleri

Marshall sendromunun ilk salgın vakaları 1987'de belgelendi. O dönemde tıpta bunun gibi on iki örnek hakkında bilgi vardı. Tüm vakalarda benzer bir hastalık seyri vardı: Kural olarak bunlar, hastaların stomatit ve servikal lenf düğümlerinde şişlik yaşadığı periyodik ateş ataklarıydı. İngilizce versiyonunda bu sendromun ana semptomların büyük harflerinden oluşan bir adı vardır. Fransa'da Mareşal'in adını almıştır. Sendrom yerli tıpta da benzer bir isim aldı.

Belirtiler

Bu hastalığı inceleyen Fransız araştırmacılar, bu hastalığın çoğunlukla üç ila beş yaş arası çocukları etkilediğini buldu.
Hastalığın bilinen ana belirtileri artık düzenli fakat nadirdir; genellikle ayda bir veya iki kez meydana gelen sıcaklık dalgalanmalarıdır. Bu durumda çocuk, boyundaki ve alt çene altındaki lenf düğümlerinin şişmesi gibi soğuk algınlığı semptomlarının yanı sıra ağız ve boğazda iltihaplanma süreçleri yaşar. Çocuklarda bu hastalığın ortaya çıkmasının uyruk, cinsiyet veya başka bir aidiyetle hiçbir ilgisi olmadığı tespit edildi. Sendromun belirtileri de açıkça tanımlanmış bir coğrafi alana sahip değildir.

Uzmanların tahmini

Çoğu zaman semptomlar dört ila sekiz yıl boyunca devam edebilir ve bu süre zarfında Marshall sendromu periyodik olarak tipik belirtileriyle tekrarlanır. Hastalığın akut seyrinin sona ermesinden sonra hastalığın belirtileri genellikle iz bırakmadan kaybolur. Hastalığın seyri boyunca çocuğun gelişimi durmaz veya yavaşlamaz.
Doktorlar, bu tanıyı alan çocukların prognozunun olumlu olduğunu belirtiyor. Tamamen iyileştikten sonra, nükslerin tamamen ortadan kalkması ve çocuğun fiziksel, zihinsel ve nörolojik gelişiminin daha da normal olması sağlanır.

Semptom giderme

Sendromun en önemli belirtilerinden biri çok yüksek ateş ataklarıdır. Genellikle otuz dokuz derece ve üzeri arasında değişir. Bazen termometre okumaları otuz dokuz ve beşe ve hatta daha az sıklıkla kırkın üzerindeki değerlere ulaşabilir.
Genellikle ateşi düşürmeye yönelik herhangi bir yöntemin kullanılması Marshall hastalığının tedavisinde önemli bir etkiye sahip değildir. Sendrom ancak karmaşık tedaviyle durdurulabilir. Kural olarak bu, hormon içeren ilaçlarla yapılan tedavidir.

Yan belirtiler

Daha önce bahsedilen ateşe ek olarak, herhangi bir ciddi hastalığın tipik özelliği olan genel bir depresif durum da çocuklarda Marshall sendromu gibi bir hastalığın belirtisi olabilir. Diğer soğuk algınlıklarında olduğu gibi bilim tarafından bilinen belirtilerin çokluğu nedeniyle çocuklarda tanı zordur. Hastalar zayıflık ve artan saldırganlık yaşayabilir. Üstelik çoğu zaman bir çocuk, yüksek sıcaklığa ek olarak titreme, kaslarda, kemiklerde ve eklemlerde ağrı yaşar. Birçok hasta Marshall hastalığına bağlı şiddetli baş ağrılarından da şikayetçidir. Sendrom ayrıca karın ağrısına da neden olabilir ve kusma daha da az görülür.

Marshall sendromunun semptomları soğuk algınlığına çok benzese de genellikle başka bir enfeksiyon belirtisi tespit edilmez. Bazen bazı çocuklarda göz mukozasında tahriş ve kızarıklığın yanı sıra yırtılma, öksürme, burun tıkanıklığı ve akıntı da görülebilir. Sinir bozuklukları ve alerjik reaksiyonlar ile diğer semptomlar fark edilmedi.

Alevlenmenin ilerlemesi

Ateş genellikle çocuğu yaklaşık üç ila beş gün boyunca rahatsız eder. Bununla birlikte, ateş sırasında bile her çocuk, bu Marshall hastalığı için tipik olduğu düşünülen tüm semptom kompleksini yaşamaz. Sendrom en sık boyun bölgesindeki lenfatik sistemi etkiler. Bu durumda düğümler dört ila beş santimetreye kadar şişer, yoğunlaşır ve hatta biraz ağrılı hale gelir. Çoğu durumda, düğümlerin şişmesi çıplak gözle fark edilir hale gelir ve bu, doktora gitmenin en yaygın nedeni haline gelir. Tipik olarak vücudun diğer bölgelerinde bulunan lenf düğümleri bu hastalıkta değişikliğe uğramaz.

İlişkili semptomlar

Kural olarak, lenfatik sistemden gelen reaksiyonlara ek olarak, çocuk genellikle farenjit veya bademcik iltihabı şeklinde boğazda tahriş yaşar. Hafif bir formda ortaya çıkabilir, ancak hastalığın bademciklerden birinde veya her ikisinde ağır bir kaplama olarak kendini gösterdiği durumlar da vardır. Tıbbi uygulamada bu hastalıkla bağlantılı bilinen vakalar bile vardır. Yunan bilim adamlarından elde edilen veriler, Marshall sendromu belirtileri gösteren çocukların yüzde otuzunun bu işlemi geçirenler arasında olduğunu gösteriyor. Aynı zamanda, Amerikalı meslektaşları ameliyat edilen yüz on yedi çocuktan yirmi ikisinde inatçı bademcik iltihabı ve diğer Marshall sendromlarının varlığını bildirmektedir. Bunlardan beşinde bu hastalığın bilim tarafından bilinen tüm semptomları vardı. Tüm çocuklar, iltihaplı bademciklerin yanı sıra farenks kızarıklığından da şikayetçiydi, ancak bademcik iltihabının gelişim derecesi herkes için farklıydı. Özel bir plağı olmayan çocuklar vardı ama bu hastalığın daha şiddetli formları da vardı. Kural olarak, alevlenme geçtikten sonra bademciklerin boyutu azalır ve artık çocuğu rahatsız etmez. Enflamasyon da kendi kendine kaybolur.

Daha az yaygın olarak, çocuklarda lenf düğümleri ve bademciklerin iltihaplanmasına ek olarak ağız mukozasında tahriş meydana gelir. On vakanın üç ila yedisinde görülür.

Tanıdaki zorluklar

Tanı koymadaki sorun, küçük çocuklarda Marshall sendromu gibi karmaşık bir hastalığın tanısı için gerekli tüm belirtileri tespit etmenin çok zor olmasıyla ilişkilidir. Üç ila beş yaş arası bir çocuğun, bademcik bölgesinde baş ağrısı veya rahatsızlıktan dolayı ebeveynlerine şikayette bulunması pek mümkün olmadığından tanı koymak genellikle zordur. Üstelik bazen hastalığın belirtileri birdenbire veya belli bir süre sonra ortaya çıkmayabilir.

Laboratuvar çalışmaları genellikle hastanın kanında artan düzeyde kırmızı kan hücresi sedimantasyonunun yanı sıra, artan beyaz kan hücresi seviyesi şeklinde inflamatuar süreçlerin olası bir yansımasını gösterir. Plazmadaki protein yüzdesinde başka değişiklikler de mümkündür. Kural olarak, bireysel kan elementlerindeki bu tür sıçramalar hızla normale döner. Plazmanın bileşimindeki yukarıdaki değişikliklere ek olarak, bu sendrom için başka tipik belirti fenomeni bulunamadı.

Tedavi

Marshall sendromu tanısı alan çocukların tedavisi konusunda bilimin hâlâ bir fikir birliğine vardığı söylenemez. Ateş, burun akıntısı gibi bireysel semptomların tedavisinin hiçbir etkisi yoktur. Genellikle ateş, baş ağrısı ve üşüme gibi hastalığın olağan semptomlarını hafifletmek için ateş düşürücü ilaçlar almak yeterli değildir. İstatistikler ise bunun iyileşme için yeterli olduğunu iddia ediyor. Ameliyat sonrası dönemin analizi, on vakadan yedisinde ameliyatın hastalığın seyrini tamamen durdurduğunu gösteriyor. Ancak tüm araştırmacılar böyle bir tedavinin iyileşme üzerinde bu kadar güçlü bir etkiye sahip olduğu konusunda hemfikir değil.

Sendromu tedavi etmenin başka bir yolu da simetidin gibi bir ilaç kullanmaktır. Uygulamada görüldüğü gibi, T yardımcıları arasındaki dengeyi yeniden sağlamanın yanı sıra T baskılayıcılar üzerindeki reseptörleri bloke edebiliyor. Bu tedavi hastaların dörtte üçünde iyileşmeyi iyileştirir, ancak bu tür bir tedavi yaygın olarak kullanılmamaktadır.
Diğer bir tedavi yöntemi ise steroid kullanımıdır. Bu tedavi, Marshall sendromunun tespit edildiği her yaşta etkilidir. Çocuklarda tedavi, bir yükleme dozunun veya birkaç gün süren bir kürün uygulanmasından oluşur. Tipik olarak bu tür prosedürler ateşten kurtulmaya yardımcı olur, ancak tekrarlanan atakları dışlamaz. Remisyon süresini kısaltabilenin steroidler olduğu yönündeki mevcut karşıt görüşe rağmen, bu tür tedavi uzmanlar arasında en yaygın olanıdır. Bir tedavi olarak, seçim çoğunlukla çocuğa vücudun kilogramı başına 2 miligram oranında uygulanan prednizolin ilacına düşer. Sadece bir doktorun bir steroid seçmesi ve dozajını reçete etmesi gerektiğini akılda tutmakta fayda var!