Postë informacioni

KRITERET E DIAGNOZISË PËR MIASTENI

Idetë moderne rreth patogjenezës së sëmundjes na lejojnë të dallojmë 4 grupe të kritereve kryesore për diagnostikimin e miastenisë gravis: klinike, farmakologjike, elektromiografike (EMG) dhe imunologjike kriteret diagnostike.

Kriteret klinike diagnostike

Një studim i detajuar i një numri të madh pacientësh me myasthenia gravis tregoi se më të shpeshtat manifestimet klinike sëmundjet janë:

• mosfunksionimi i muskujve ekstraokular dhe bulbar,
• dobësi dhe lodhje të muskujve të trungut dhe gjymtyrëve.

Ashpërsia e simptomave klinike.

Sipas rezultateve të vëzhgimit të qendrës miastenike, vërehet mosfunksionim i muskujve ekstraokular në 75% pacientët me myasthenia gravis. Prej tyre:

• shkallë minimale çrregullime okulomotore, në formën e diplopisë kalimtare vërehet në 31% të pacientëve,
• e moderuar, në formë të përsëritur oftalmopareza dhe diplopia e vazhdueshme - në 64%,
• maksimale, e manifestuar oftalmoplegjia – në 5% të pacientëve.

Çrregullimet bulbar kanë 54% i sëmurë. Prej tyre:

• mushkëritë bulbar Çrregullimet e manifestuara me çrregullime periodike të gëlltitjes dhe të folurit zbulohen në 57% të pacientëve,
• e moderuar, në formën e ashpërsisë së vazhdueshme, por të luhatshme, disfonisë, zërit të hundës dhe çrregullimeve periodike të gëlltitjes - në 30%.
• e theksuar, e manifestuar me afoninë dhe disfagji - në 13% të pacientëve.

Çrregullime funksionale muskujt e frymëmarrjes kanë 20% i sëmurë. Prej tyre:

• respiratore Çrregullimet që konsiderohen të lehta, të manifestuara me çrregullime periodike të frymëmarrjes që ndodhin pas aktivitetit fizik, zbulohen në 30% të pacientëve, të moderuara, në formën e gulçimit gjatë tërheqjes së barnave antikolinesterazë ose gjatë shfaqjes së infeksioneve interkurente; zbulohen gjithashtu në 30% të pacientëve, të rënda, që kërkojnë ventilim mekanik - në 40% të pacientëve.

Mosfunksionimi i muskujve bust dhe gjymtyrë kanë 60% i sëmurë. Vlerësohet në një shkallë me 6 pikë, ku rënia minimale e funksionit vlerësohet si 4 pikë (e identifikuar në 18% të pacientëve), e moderuar - 2-3 pikë (në 62%) dhe e theksuar - më pak se 2 pikë (në 20% e pacientëve).

Atrofia e muskujve ashpërsia minimale dhe e moderuar zbulohet në 5% të pacientëve. Ato lindin, si rregull, në sfondin e çrregullimeve të rënda bulbar dhe janë të një natyre ushqyese (4% e pacientëve).

U amiotrofi të moderuara vërehen në 1% të pacientëve të ekzaminuar tek të cilët miastenia gravis ishte e kombinuar me timomën.

Zvogëlimi i reflekseve të tendinit dhe periostealit zbuluar në 7% të pacientëve të ekzaminuar.

Çrregullime vegjetative-trofike në formën e lëkurës së thatë dhe të mukozave, parestezi, çrregullime të ritmit të zemrës, intolerancë ndaj stresit ortostatik, etj. - zbulohet në 10% të pacientëve me myasthenia gravis, ndër të cilët shumica (82%) kishin miastenia gravis të kombinuar me timoma.

Duhet theksuar se zmadhimi i gjëndrës së timusit sipas CT ose MRI nuk është kriter për diagnostikimin e miastenisë gravis.

Kriteret e diagnostikimit farmakologjik

Për përdorim në teste farmakologjike proserin ose kalimine forte.

Studimi i efektivitetit të testit me hyrjen proserina dhe kalimina forte tregoi se plot kompensimi i çrregullimeve motorike zbulohet në 15% të pacientëve me myasthenia gravis. Është e nevojshme të theksohet se plot kompensimi përfshin rivendosjen e forcës së muskujve në 5 pikë, pavarësisht nga shkalla e rënies së saj fillestare. Në shumicën e pacientëve me myasthenia gravis (75%), përgjigja ndaj administrimit të proserinës ishte jo të plota , d.m.th. u shoqërua me një rritje të forcës së muskujve me 2-3 pikë, por nuk arriti në 5 pikë. I pjesshëm kompensimi u karakterizua nga një rritje e forcës me 1 pikë në muskujt individualë, ndërsa mungonte në muskujt e tjerë të testuar.

Gjatë kryerjes dhe vlerësimit të një testi farmakologjik, doza e barit të administruar është e një rëndësie vendimtare, pasi vetëm me futjen e dozave adekuate të barit është i vlefshëm një ose një tjetër vlerësim i efektivitetit të testit.

Kalimin-forte në një dozë prej 5 mg ose prozerin 1.5 ml tretësirë ​​0.05% administrohet në mënyrë subkutane kur pacienti peshon 50-60 kg; në një dozë prej 10 mg ose 2.0 ml - me një peshë prej 60-80 kg, përkatësisht; dhe 15 mg ose 2.5 ml - për peshën e pacientit nga 80 deri në 100 kg.

Te fëmijët doza e barnave është përkatësisht 5 mg ose 1.0 ml.

Nëse ndodhin efekte muskarinike të barnave antikolinesterazë (hipersalivim, dridhje muskulore, rritje e zhurmës në bark), pas vlerësimit të efektivitetit të testit, atropina administrohet nënlëkurës në një dozë prej 0,2-0,5 ml të një zgjidhje 0,1%. Testi vlerësohet në intervalin nga 40 minuta deri në 1.5 orë pas administrimit të barit. Vlerësimi bazohet në ndryshimet në ashpërsinë e simptomave klinike, si dhe në mungesën ose praninë e efekteve anësore. Në plot Dhe jo të plota kompensimi i çrregullimeve motorike, testi vlerësohet si pozitive. Në i pjesshëm kompensim - e dyshimtë, në mungesë të kompensimit për çrregullimet e lëvizjes dhe pranisë së efekteve anësore - negativ.

Kriteret e diagnostikimit elektromiografik

Kriteri i tretë për diagnostikimin e miastenisë gravis është studimi i treguesve EMG që pasqyrojnë gjendjen e transmetimit neuromuskular gjatë testit të zvogëlimit. Të dhënat e marra nga stimulimi indirekt supramaksimal i muskujve të shkallëve të ndryshme të dëmtimit klinik tregojnë se në muskujt e pacientëve myasthenia gravis, Si rregull, regjistrohen përgjigjet M të amplitudës dhe zonës normale, por me stimulim në frekuencat 3 dhe 40 impulse/s, zbulohet një ulje e amplitudës së përgjigjes M në shkallë të ndryshme. Në 30% të muskujve të studiuar, u vu re lehtësim post-tetanik (PTF) prej më shumë se 120%, në 85% të muskujve u zbulua humbje post-tetanike (PTI). Duhet theksuar se madhësia e fenomenit të zvogëlimit të përgjigjeve M të mëvonshme në një seri, më tipike për miasteninë gravis, kur stimulohet me një frekuencë prej 3 impulse/s, është proporcionale me shkallën e dëmtimit klinik të muskulit. Duhet të theksohet se ekzaminimi EMG para dhe pas administrimit të barnave antikolinesterazë (Kalimin-Forte, Proserin) na lejon të objektivizojmë efektivitetin e testit farmakologjik.

Kriteret diagnostike imunologjike

Një kriter i rëndësishëm diagnostikues është përcaktimi në serumin e gjakut i antitrupave kundër receptorëve të acetilkolinës të membranës postsinaptike në pacientët me miastenia gravis, dhe antitrupave kundër proteinës së titinit në pacientët me myasthenia gravis me prani të timomës.

Për të përcaktuar antitrupat kundër receptorëve të acetilkolinës të membranës postsinaptike, përdoret alfa-bungarotoksina (helmi i gjarprit) e etiketuar me jod radioaktiv (125-I). Antitrupat zbulohen në serumin e gjakut të pacientit duke përdorur komplete të veçanta për analizën e imunitetit. Në serumin e gjakut të pacientëve të shëndetshëm, përqendrimi i antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës nuk kalon 0,152 nmol/l. Në pacientët me sëmundje të ndryshme autoimune (tiroiditi autoimun, sëmundja Hashimoto, artriti reumatoid) dhe sëmundje të tjera neuromuskulare, përqendrimi i antitrupave nuk kalon 0,25 nmol/l. Dëshmi për praninë e myasthenia gravis (formë e përgjithësuar ose okulare) është përqendrimi i antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës më shumë se 0,4012 nmol/l.

Shumica e pacientëve me myasthenia gravis me prani të timomës zhvillojnë autoantitrupa kundër titinës, një proteinë e muskujve të strijuar me peshë të lartë molekulare. Zbulimi i antitrupave ndaj titinës është një kriter diagnostik diferencial për të dalluar timomën nga hiperplazia timike. Antitrupat përcaktohen në serumin e gjakut të pacientit duke përdorur komplete imunologjike (DLD, Gjermani). Vlera që karakterizon një probabilitet të lartë për të pasur timoma është një nivel prej më shumë se 1.0 njësi arbitrare.

Pra, diagnoza e miastenisë gravis është e padyshimtë kur konfirmohet nga të 4 kriteret diagnostike; i besueshëm - me 3 kritere; e mundshme - nëse ka 2 dhe e dyshimtë - nëse ka 1 kriter.

Myasthenia gravis është një sëmundje autoimune e karakterizuar nga dëmtim i transmetimit neuromuskular dhe i manifestuar me dobësi dhe lodhje patologjike të muskujve të strijuar.

Si pasojë e këtij çrregullimi, muskujt e shëndetshëm dobësohen, duke çuar në paralizë të muskujve. Praktika tregon se me këtë patologji mund të preken çdo muskul, por më shpesh preken muskujt e syrit, pak më rrallë - muskujt e fytyrës, labialit dhe gjuhës, si dhe muskujt e faringut, laringut dhe qafës. Kur preken muskujt e frymëmarrjes, si dhe muskujt e trungut dhe gjymtyrëve, shfaqet myasthenia gravis e gjeneralizuar - një gjendje shumë e rrezikshme që mund të çojë edhe në vdekje.

Kjo sëmundje u përshkrua për herë të parë në vitin 1672 nga një mjek anglez dhe specialist i anatomisë Thomas Willis. Numri i rasteve të miastenisë gravis është në rritje të vazhdueshme dhe aktualisht arrin në 5-7 persona për 100 mijë banorë.

Sipas statistikave, femrat vuajnë nga myasthenia gravis shumë më shpesh se meshkujt (70% deri në 30%), sëmundja zakonisht shfaqet fillimisht në adoleshencë, por më e theksuar është në moshën 20-30 vjeç. Sëmundja ka natyrë autoimune, prandaj për trajtim përdoret terapi hormonale.

Nga rruga, kjo sëmundje diagnostikohet jo vetëm tek njerëzit - myasthenia gravis shpesh regjistrohet tek qentë dhe macet.

Shkaqet e myasthenia gravis

Deri më sot, shkaqet e miastenisë gravis nuk janë kuptuar plotësisht. Në praktikën mjekësore, rastet e miastenisë gravis familjare diagnostikohen, por trashëgimia e sëmundjes nuk është vërtetuar. Shumë shpesh, pacientët me paralizë bulbare astenike diagnostikohen me hiperplazi ose neoplazi të gjëndrës së timusit. Një faktor tjetër që kontribuon në zhvillimin e myasthenia gravis është depërtimi i viruseve dhe mikoplazmave në trupin e njeriut.

Tipari kryesor patogjenetik i kësaj sëmundjeje është mosfunksionimi i transmetimit neuromuskular, i cili përcakton manifestimet klinike karakteristike. Blloku sinaptik shoqërohet me një dështim në sintezën e acetilkolinës. Antitrupat ndaj muskujve skeletorë dhe qelizave epiteliale të gjëndrës timus zbulohen në serumin e gjakut, gjë që jep bazën për klasifikimin e myasthenia gravis si një sëmundje autoimune.

Rezultatet e një studimi të shkaqeve të miastenisë gravis vërtetojnë se nivelet e pamjaftueshme të kaliumit në trup, hiperfunksionimi i gjëndrës tiroide dhe çekuilibri hormonal rrisin ndjeshëm rreziqet e kësaj sëmundjeje.

Simptomat e miastenisë gravis

Dobësia dhe lodhja e papritur mund të prekin çdo muskul në trupin e njeriut. Më shpesh - muskujt e fytyrës dhe qafës.

Simptomat karakteristike të miastenisë gravis (shih foton) janë:

• ptosis (rënia e qepallave);
• vizion i dyfishtë;
• çrregullime të zërit të hundës dhe të folurit;
• vështirësi në gëlltitje, lodhje e muskujve përtypës;
• lodhje e muskujve të qafës (vështirësi për të mbajtur kokën drejt);
• dobësi në krahë dhe këmbë.

Simptomat shfaqen pas stërvitjes, edhe pas atyre më minimale. Sa më e madhe të jetë ngarkesa, aq më e keqe është gjendja e pacientit. Për shembull, në fillim, dëmtimet e të folurit janë minimale - një person ka një ton të lehtë të hundës, por i shqipton fjalët mjaft qartë, më pas ai fillon të "gëlltisë" tinguj individualë dhe më pas nuk mund të flasë fare. Pushimi mund të zvogëlojë këto simptoma. Simptomat janë veçanërisht të rënda 3-4 orë pas zgjimit.

Në varësi të manifestimeve, dallohen format e mëposhtme të sëmundjes:

• okulare (sëmundja manifestohet vetëm me rënie të qepallave, shikim të dyfishtë; për pacientë të tillë zakonisht mjafton terapia me antikolinesterazë);
• bulbar (të folurit e dëmtuar, përtypja, gëlltitja, frymëmarrja - rreziku i kësaj forme është se vështirësitë në frymëmarrje mund të rriten me shpejtësi);
• e përgjithësuar (prek të gjithë muskujt, kjo është forma e myasthenia gravis që nënkuptohet kur flitet për myasthenia gravis ose sëmundjen Erb-Goldflam; sëmundja prek të gjithë muskujt, nga muskujt e fytyrës dhe qafës deri te muskujt e krahëve dhe këmbëve);
• fulminant (forma më e rrezikshme, pasi çon në paaftësi dhe madje edhe vdekje, zakonisht shkaktohet nga një tumor malinj i gjëndrës së timusit, të gjithë muskujt janë të prekur, përfshirë muskujt skeletorë, ndërsa terapia thjesht nuk ka kohë për të dhënë efektin e saj; është thjesht e pamundur të parandalohen pasojat e rrezikshme të miastenisë gravis).

Më e zakonshme është forma e përgjithësuar, e cila zakonisht fillon me dobësim të muskujve të fytyrës.

Simptomat tek fëmijët

Miastenia gravis zë një vend të veçantë tek fëmijët, simptomat e hershme të të cilave kanë disa nga karakteristikat e tyre:

1) Miastenia kongjenitale. Lodhja e shpejtë e sistemit muskulor mund të dyshohet në mitër gjatë një ekografie. Me myasthenia gravis, lëvizjet e fetusit janë më pak aktive, ose madje mund të mungojnë fare. Pas lindjes, simptomat e kësaj myasthenia gravis janë të ngjashme me miasteninë neonatale. Vdekja ndodh për shkak të dëmtimit të frymëmarrjes spontane.

2) Miastenia e të porsalindurve. Ndodh tek ata fëmijë, nënat e të cilëve vuajnë nga miastenia. Fillon që në ditët e para të jetës dhe mund të zgjasë rreth 2 muaj. Simptomat kryesore të tij mund të jenë si më poshtë:

• foshnja është më letargjike se të porsalindurit e tjerë,
• merr frymë cekët
• mbytet periodikisht
• britma e tij është e dobët, më shumë si një kërcitje,
• ai gjithashtu thith keq dhe lodhet shpejt,
• goja e tij është pak e hapur,
• vështrimi është pothuajse i palëvizshëm,
• në disa raste, gëlltitja mund të jetë gjithashtu e vështirë.

Fëmija më së shpeshti vdes nga mbytja.

1. Miastenia e hershme e fëmijërisë. Sipas ekspertëve, ajo ndodh para moshës 2 vjeçare, kur në sfondin e shëndetit të plotë fillojnë të shfaqen probleme me shikimin: qepallat bien në mënyrë të pavullnetshme, zhvillohet paraliza e shikimit dhe strabizmi. Në disa raste, foshnja mund të refuzojë të ecë, të vrapojë, të ketë vështirësi të ngjitet ose të zbresë shkallët dhe shpesh kërkon të mbajë në krahë. Refuzimi për të ngrënë mund të ndodhë nëse muskujt përtypës janë të përfshirë në proces.
2. Miastenia e të miturve dhe e fëmijërisë. Zhvillohet nga 2 deri në 10 vjeç ose gjatë adoleshencës, kryesisht te vajzat. Ndër shenjat e hershme, duhet t'i kushtohet vëmendje ankesave të fëmijës për lodhje të papritur, shikim të paqartë, vështirësi në vrapim, ecje në distanca të gjata, squats dhe punë fizike nëpër shtëpi.

Kriza miastenike

Myasthenia gravis është një sëmundje kronike, ajo vazhdimisht përparon. Nëse pacienti nuk merr trajtimin e duhur, gjendja e tij përkeqësohet. Një formë e rëndë e sëmundjes mund të shoqërohet me fillimin e krizës miastenike. Karakterizohet nga fakti se pacienti përjeton dobësi të rëndë të muskujve përgjegjës për gëlltitjen dhe lëvizjen e diafragmës. Për shkak të kësaj, frymëmarrja e tij është e vështirë, rrahjet e zemrës i rriten dhe shpesh vërehet jargëzim. Për shkak të paralizës së muskujve të frymëmarrjes mund të ndodhë vdekja e pacientit.

Një mbidozë e barnave antikolinesterazë mund të shkaktojë një krizë kolinergjike. Shprehet në rrahje të ngadalta të zemrës, pështymë, konvulsione dhe rritje të lëvizshmërisë së zorrëve. Kjo gjendje kërcënon edhe jetën e pacientit, ndaj ai ka nevojë për kujdes mjekësor. Ilaçi antikolinesterazë duhet të ndërpritet dhe antidoti i tij, tretësira Atropine, duhet të administrohet në mënyrë intramuskulare.

Diagnostifikimi

Është e nevojshme të konsultoheni me një neurolog. Para së gjithash, mjeku do të ekzaminojë pacientin, do të pyesë për ankesat dhe simptomat e tjera të identifikuara. Gjatë ekzaminimit fillestar të pacientit, është mjaft e vështirë të identifikohet miastenia gravis, sepse simptomat e saj janë të ngjashme me ato të shumë sëmundjeve të tjera. Prandaj, kryhet një ekzaminim gjithëpërfshirës.

Metoda më e thjeshtë dhe më e vlefshme për diagnostikimin e miastenisë gravis është testi i prozerinës. Gjatë kryerjes së këtij testi, pacientit injektohet në mënyrë nënlëkurore me një tretësirë ​​të prozerinës (0,05%, 1-2 ml), më pas pas 20-30 minutash neurologu riekzaminon pacientin, duke përcaktuar reagimin e trupit ndaj testit. Prozerina bllokon kolinesterazën, aktiviteti i shtuar i së cilës çon në ndërprerje të lidhjeve neuromuskulare, kështu që simptomat e miastenisë gravis zhduken shpejt dhe personi ndihet plotësisht i shëndetshëm. Vlen të theksohet se efekti i prozerinës, megjithëse i fuqishëm, është jetëshkurtër, ndaj nuk përdoret për mjekim, por është i domosdoshëm për diagnostikim.

Studimet e mëposhtme kryhen gjithashtu për diagnozën:

• Elektromiografia (testi i zvogëlimit) - regjistrimi i potencialeve bioelektrike në muskujt skeletorë. Këshillohet që të kryhet dy herë elektromiografia: së pari para testit të prozerinës, pastaj 30-40 minuta pas tij, pasi kjo mund të zbulojë një shkelje të transmetimit neuromuskular.
• Elektroneurografia është një studim i shpejtësisë së impulseve që kalojnë nëpër nerva.
• Një test gjaku për antitrupa specifikë, ndonjëherë kërkohet edhe një test gjaku biokimik.
• Janë kryer studime gjenetike për të identifikuar myasthenia gravis kongjenitale.
• Tomografia e kompjuterizuar e organeve mediastinale - për të ekzaminuar gjëndrën e timusit për rritjen e vëllimit të saj ose praninë e një tumori (timoma).

Për të diagnostikuar myasthenia gravis, janë zhvilluar teste speciale që lejojnë një neurolog të identifikojë sëmundjen në fazat fillestare. Edhe pse mund të kryeni teste të tilla vetë në shtëpi:

1. Hapeni dhe mbyllni shpejt gojën brenda 40 sekondave - normalisht duhet të keni kohë për të bërë 100 cikle lëvizjesh të tilla, dhe me dobësi të muskujve është shumë më pak.
2. Ju duhet të shtriheni në shpinë, të ngrini pak kokën dhe ta mbani atje për 1 minutë.
3. Bëni 20 mbledhje me të njëjtën amplitudë.
4. Shtrëngoni dhe zhbllokoni duart shpejt - shpesh për shkak të dobësisë së muskujve në myasthenia gravis, ky ushtrim çon në rënien e qepallave.

Diagnoza diferenciale kryhet me sëmundje me simptoma të ngjashme: sindroma bulbar, encefaliti, meningjiti, glioma cerebrale, hemangioblastoma, sindroma Guillain-Barré, etj.

Trajtimi i miastenisë gravis

Qëllimi kryesor i trajtimit të myasthenia gravis është rritja e sasisë së acetilkolinës. Është mjaft e vështirë për të sintetizuar këtë komponent, kështu që ilaçet përdoren në trajtim për të parandaluar shkatërrimin e tij. Për këtë qëllim, në neurologji përdoren medikamente që përmbajnë neostigminë.

Nëse sëmundja përparon me shpejtësi, përshkruhen medikamente që bllokojnë përgjigjen imune; ky është trajtimi në këtë rast.

Kur zgjidhni medikamente, duhet të keni parasysh që medikamentet që përmbajnë fluor janë kundërindikuar për pacientët miastenikë. Personave mbi 70 vjeç u hiqet gjëndra e timusit. Përveç kësaj, medikamentet zgjidhen për të bllokuar simptomat individuale - dridhjet e qepallave, ndalimin e jargëve, etj.

"Terapia e pulsit" ndihmon në përmirësimin e gjendjes së pacientit. Ky trajtim përfshin përdorimin e barnave hormonale. Në fillim, përshkruhet një dozë e madhe e hormoneve artificiale, por gradualisht zvogëlohet dhe reduktohet në "jo". Nëse shfaqet një krizë miastenike, shtrimi në spital mund të jetë i nevojshëm. Pacientëve me këtë gjendje u përshkruhet plazmaferoza dhe ventilimi për të trajtuar simptomat.

Një metodë relativisht e re për trajtimin e miastenisë gravis është krioferoza. Trajtimi përfshin përdorimin e temperaturave të ulëta, të cilat ndihmojnë në çlirimin e gjakut nga përbërësit e dëmshëm. Substancat e dobishme që përmbahen në plazmë kthehen në gjakun e pacientit. Metoda është e sigurt, pasi nuk ka mundësi të transmetimit të infeksionit dhe shfaqjes së një reaksioni alergjik. Krioferoza përmirëson gjendjen e përgjithshme të pacientit. Pas 5-6 procedurave, arrihet një rezultat i mirë dhe i qëndrueshëm.

Shpesh gjatë trajtimit, mjekët përshkruajnë Kalimin, një ilaç antikolinesterazë, i njohur gjithashtu si Mestinon, Pyridostigmine. Ashtu si me çdo sëmundje autoimune, kortikosteroidet përshkruhen, veçanërisht Prednizoloni, për trajtim.

Mjetet juridike popullore

Së bashku me terapinë me ilaçe, është e mundur të trajtohet miastenia gravis në shtëpi me mjete juridike popullore në mënyrë që të përshpejtohet shërimi dhe të lehtësohet gjendja. Megjithatë, çdo metodë tradicionale e trajtimit duhet të bihet dakord me specialistin vëzhgues.

Mjete efektive:

1. Tërshëra. Kokrrat lahen mirë dhe mbushen me ujë në një vëllim prej 0,5 litra. Më pas, ena vendoset në zjarr, përbërja vihet në valë dhe zihet në avull për të paktën gjysmë ore. Më pas, për të përgatitur infuzionin, prisni edhe 2 orë të tjera, duke hequr tërshërën nga zjarri. Zierja që rezulton merret një orë para ngrënies, të paktën 4 herë në ditë. Kohëzgjatja e terapisë është 3 muaj me një pushim prej 1 muaji dhe një kurs tjetër trajtimi.
2. Qepë. Produkti në një vëllim prej 200 gram (i pastruar) përzihet me 200 gram sheqer dhe mbushet me ujë në një vëllim prej 0,5 litra. Përbërja vendoset në zjarr të ulët dhe piqet për 1.5 orë. Më pas, ftohni masën, shtoni dy lugë mjaltë dhe merrni dy lugë çaji tri herë në ditë.
3. Thërrmohen tre koka hudhër dhe përzihen me katër limonë, një litër mjaltë dhe vaj liri (200 g). Të gjithë përbërësit duhet të përzihen tërësisht dhe të merren çdo ditë, një lugë çaji tri herë në ditë.

Rregullat e sjelljes për myasthenia gravis

Nëse diagnoza vendoset në kohë dhe pacienti ndjek të gjitha udhëzimet e mjekut, performanca e tij dhe mënyra e jetesës mbeten pothuajse të pandryshuara. Trajtimi i myasthenia gravis konsiston në marrjen e vazhdueshme të barnave speciale dhe respektimin e rregullave të caktuara.

Pacientëve të tillë u ndalohet të bëjnë banjo dielli, të kryejnë punë të rënda fizike dhe të marrin medikamente pa rekomandimin e mjekut. Pacientët duhet të dinë patjetër se cilat janë kundërindikacionet për marrjen e ilaçeve për myasthenia gravis. Shumë ilaçe mund të shkaktojnë komplikime të sëmundjes ose zhvillimin e krizës miastenike. Këto janë ilaçet e mëposhtme:

• të gjitha preparatet e magnezit dhe litiumit;
• relaksuesit e muskujve, veçanërisht ata të ngjashëm me curare;
• qetësues, antipsikotikë, barbiturate dhe benzodiazepina;
• shumë antibiotikë, për shembull, Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicilin, Tetracycline dhe të tjerë;
• të gjithë diuretikët, përveç Veroshpiron;
• Lidokainë, Kininë, kontraceptivë oralë, antacidë, disa hormone.

Të ushqyerit

Pacientët me sëmundje duhet të rregullojnë dietën e tyre në përputhje me fazën e sëmundjes. Funksionet mbrojtëse të trupit janë dobësuar, kështu që ushqimi për myasthenia gravis luan një rol të rëndësishëm në shërim. Është e rëndësishme të hani patate të pjekura, rrush të thatë, banane dhe kajsi të thata. Nuk dëmton gjetja e burimeve të mikroelementeve si fosfori dhe kalciumi.

Marrja e kalciumit duhet të kombinohet me fosforin, kjo siguron përthithje më të mirë të substancave. Është e rëndësishme të merrni suplemente kaliumi dhe vitamina.

Komplikimet

Me ndihmën e acetilkolinës, siç përshkruhet më sipër, funksionojnë edhe muskujt e frymëmarrjes së njeriut. Prandaj, për shkak të problemeve me punën e këtyre muskujve, mund të ndodhë një shqetësim i mprehtë në frymëmarrje, deri në ndalimin e saj. Si rezultat, mund të ndodhë vdekja.

Të rriturit duhet t'i kushtojnë gjithmonë vëmendje të veçantë ankesave të fëmijës. Me zhvillimin e miastenisë në fëmijëri, fëmija shpesh ankohet se nuk mund të pedalojë biçikletën, të ngjitet në një kodër etj. Është e rëndësishme të kuptohen shkaqet e kësaj gjendjeje, sepse me myasthenia gravis tek fëmijët, dështimi i frymëmarrjes zhvillohet papritur.

Parashikim

Është pothuajse e pamundur të parashikohet rezultati i saktë i kësaj sëmundjeje, pasi varet nga shumë faktorë: koha e shfaqjes, forma klinike, gjinia dhe mosha e pacientit, si dhe prania ose mungesa e masave terapeutike. Ecuria më e favorshme shfaqet në rastin e formës okulare të miastenisë dhe ecuria më e rëndë e sëmundjes shoqëron formën e gjeneralizuar.

Me trajtimin e duhur dhe monitorimin e vazhdueshëm mjekësor, pothuajse të gjitha format e kësaj sëmundjeje kanë një prognozë të favorshme.

Si rezultat, zhvillohet lodhja patologjike dhe dobësia e muskujve skeletorë, mutacionet në proteinat e kryqëzimeve neuromuskulare mund të çojnë në zhvillimin e sindromave kongjenitale miastenike.

Cfare eshte?

Myasthenia gravis është një sëmundje autoimune mjaft e rrallë e karakterizuar nga dobësi e muskujve dhe letargji. Me myasthenia gravis, ka një ndërprerje në komunikimin midis indeve nervore dhe muskulore.

Emri zyrtar shkencor i kësaj sëmundjeje është myasthenia gravis pseudoparalitica, e cila në rusisht përkthehet si paralizë bulbar asthenic. Në terminologjinë mjekësore ruse, koncepti i "myasthenia gravis" përdoret gjerësisht.

Shkaqet e myasthenia gravis

Deri më sot, ekspertët nuk kanë informacion të qartë se çfarë provokon saktësisht simptomat e myasthenia gravis tek një person. Myasthenia gravis është një sëmundje autoimune, sepse në serumin e pacientëve gjenden autoantitrupa të shumtë. Mjekët regjistrojnë një numër të caktuar të rasteve familjare të miastenisë gravis, por nuk ka të dhëna për ndikimin e faktorëve trashëgues në shfaqjen e sëmundjes.

Shumë shpesh, myasthenia gravis manifestohet paralelisht me hiperplazinë ose një tumor të gjëndrës timus. Gjithashtu, sindroma miastenike mund të shfaqet te pacientët që ankohen për sëmundje organike të sistemit nervor, polidermatomiozit dhe kancer.

Më shpesh, femrat vuajnë nga myasthenia gravis. Si rregull, sëmundja manifestohet tek njerëzit e moshës 20-30 vjeç. Në përgjithësi, sëmundja diagnostikohet te pacientët e moshës 3 deri në 80 vjeç. Vitet e fundit, ekspertët kanë shfaqur interes të konsiderueshëm për këtë sëmundje për shkak të incidencës së lartë të miastenisë gravis tek fëmijët dhe të rinjtë, e cila çon në paaftësi të mëvonshme. Kjo sëmundje u përshkrua për herë të parë më shumë se një shekull më parë.

Patogjeneza

Proceset autoimune luajnë një rol në zhvillimin e myasthenia gravis; antitrupat u gjetën në indet e muskujve dhe gjëndrën timus. Muskujt e qepallave shpesh preken, duke rezultuar në ptozë që ndryshon në ashpërsi gjatë gjithë ditës; muskujt e përtypjes preken, gëlltitja është e dëmtuar dhe ecja ndryshon. Është e dëmshme që pacientët të jenë nervozë, pasi kjo shkakton dhimbje gjoksi dhe gulçim.

Faktori provokues mund të jetë stresi, i vuajtur nga infeksioni viral respirator akut, mosfunksionimi i sistemit imunitar të trupit çon në formimin e antitrupave kundër qelizave të trupit - kundër receptorëve të acetilkolinës të membranës postinaptike të lidhjeve neuromuskulare (sinapset). Myasthenia gravis autoimune nuk trashëgohet.

Më shpesh, sëmundja shfaqet gjatë adoleshencës tek vajzat (11-13 vjeç), më rrallë tek djemtë në të njëjtën moshë. Sëmundja po zbulohet gjithnjë e më shumë tek fëmijët parashkollorë (5-7 vjeç).

Klasifikimi

Kjo sëmundje zhvillohet ndryshe tek të gjithë. Më shpesh, myasthenia gravis fillon me dobësi të muskujve të syrit dhe fytyrës, pastaj ky çrregullim përhapet në muskujt e qafës dhe bustit. Por disa njerëz kanë vetëm disa shenja të sëmundjes. Prandaj, ekzistojnë disa lloje të myasthenia gravis.

1. Forma okulare karakterizohet nga dëmtimi i nervave kranial. Shenja e parë e kësaj është rënia e qepallës së sipërme, më shpesh në njërën anë së pari. Pacienti ankohet për shikim të dyfishtë dhe vështirësi në lëvizjen e kokës së syrit.
2. Forma bulbare e myasthenia gravis është një lezion i muskujve përtypës dhe gëlltitës. Përveç ndërprerjes së këtyre funksioneve, fjalimi i pacientit ndryshon, zëri bëhet i qetë, i hundës dhe ka vështirësi në shqiptimin e disa tingujve, për shembull, "r" ose "b".
3. Por më shpesh ekziston një formë e përgjithësuar e sëmundjes, në të cilën fillimisht preken muskujt e syrit, pastaj procesi përhapet në qafë, ekstremitetet e sipërme dhe të poshtme. Veçanërisht shpesh preken ijet dhe muskujt e krahut; është e vështirë për pacientin të ngjisë shkallët ose të mbajë objekte. Rreziku i kësaj forme të sëmundjes është se dobësia përhapet në muskujt e frymëmarrjes.

Simptomat

Fatkeqësisht, më shpesh miastenia gravis diagnostikohet në rastet kur sëmundja vazhdon për disa vite rresht dhe bëhet e avancuar. Për këtë arsye, çdo lodhje e pashpjegueshme, dobësi e muskujve ose dobësi që rritet ndjeshëm me lëvizjet e përsëritura duhet të konsiderohet si një simptomë e mundshme e myasthenia gravis derisa kjo diagnozë të hidhet poshtë plotësisht.

Simptomat e hershme përfshijnë:

• çrregullimi i gëlltitjes
• vështirësi në përtypjen e ushqimit të ngurtë deri në pikën e refuzimit për të ngrënë,
• kur flasim - "venitje e zërit",
• lodhje gjatë krehjes, ngjitjes së shkallëve, ecjes normale,
• shfaqja e një ecjeje të përzier,
• qepallat e rënë.

Më shpesh preken muskujt okulomotor, të fytyrës dhe përtypës, si dhe muskujt e laringut dhe faringut. Testet e mëposhtme ndihmojnë në identifikimin e myasthenia gravis latente:

• Nëse pacientit i kërkohet të hapë dhe mbyllë shpejt gojën brenda 30 sekondave, një person i shëndetshëm do të bëjë rreth 100 lëvizje dhe një person që vuan nga myasthenia gravis do të bëjë më pak.
• Shtrihuni në shpinë, ngrini kokën dhe mbajeni në këtë pozicion për 1 minutë, ndërsa shikoni stomakun tuaj.
• Zgjatni krahët dhe qëndroni aty për 3 minuta.
• Bëni 15-20 mbledhje të thella.
• Shtrëngoni dhe zhbllokoni shpejt duart - kjo shpesh shkakton rënie të qepallave te një pacient me myasthenia gravis.

Forma lokale e myasthenia gravis karakterizohet nga manifestimi i dobësisë së muskujve të një grupi të caktuar muskujsh, dhe në formën e përgjithësuar, muskujt e trungut ose gjymtyrëve janë të përfshirë në proces.

Kriza miastenike

Siç tregon praktika klinike, myasthenia gravis është një sëmundje progresive, që do të thotë se nën ndikimin e disa faktorëve të paralizës (mjedisi i jashtëm ose shkaqet endogjene), shkalla dhe ashpërsia e manifestimeve simptomatike të sëmundjes mund të rritet. Dhe madje edhe pacientët me myasthenia gravis të lehtë mund të përjetojnë një krizë miastenike.

Shkaku i kësaj gjendje mund të jetë:

• lëndime;
• kushtet stresuese:
• çdo infeksion akut;
• marrja e medikamenteve me efekt neuroleptik ose qetësues;
• ndërhyrjet kirurgjikale në organizëm etj.

Simptomat manifestohen me shfaqjen e parë të shikimit të dyfishtë. Pastaj pacienti ndjen një sulm në rritje të papritur të dobësisë së muskujve, aktiviteti motorik i muskujve të laringut zvogëlohet, gjë që çon në ndërprerje të proceseve:

• formimi i zërit;
• frymëmarrje dhe gëlltitje;
• pështyma rritet dhe pulsi shpejtohet;
• Bebëzat mund të zgjerohen, mund të shfaqet takikardia dhe mund të ndodhë paralizë e plotë pa humbje të ndjeshmërisë.

Zhvillimi i pamjaftueshmërisë akute të furnizimit me oksigjen në tru mund të çojë në një kërcënim të drejtpërdrejtë për jetën, kështu që masat e ringjalljes janë urgjentisht të nevojshme.

Diagnostifikimi

Për të bërë një diagnozë të saktë, pacientit i përshkruhet një studim gjithëpërfshirës, ​​pasi fotografia klinike e miastenisë gravis mund të jetë e ngjashme me sëmundjet e tjera. Metodat kryesore të diagnostikimit janë:

1. Teste të gjera biokimike të gjakut për të zbuluar antitrupat;
2. Elektromiografia është një studim gjatë të cilit mund të vlerësoni potencialin e fibrave të muskujve kur ato janë të ngacmuara;
3. Ekzaminimi gjenetik, i cili kryhet për të identifikuar formën kongjenitale të miastenisë;
4. Electroneurography është një studim që ju lejon të vlerësoni shpejtësinë e transmetimit të impulseve nervore në fibrat e muskujve;
5. MRI – me ndihmën e këtij studimi, mund të vëreni edhe shenjat më të vogla të hiperplazisë timike;
6. Testi për lodhje muskulore - pacientit i kërkohet të hapë dhe mbyllë shpejt gojën disa herë, të tundë krahët dhe këmbët, të shtrëngojë dhe zhbllokojë duart dhe të shtrihet. Sindroma kryesore e miastenisë gravis është shfaqja e dobësimit të muskujve në rritje me përsëritjen e këtyre lëvizjeve.
7. Testi i proserinës - pacientit i injektohet në mënyrë nënlëkurore proserinë, pas së cilës ata presin deri në gjysmë ore dhe më pas vlerësojnë rezultatin. Një pacient me myasthenia gravis ndjen një përmirësim të dukshëm në gjendjen e tij dhe pas disa orësh simptomat klinike rifillojnë me të njëjtin intensitet.

Si të trajtohet miastenia gravis?

Në rastet e rënda të miastenisë gravis, indikohet heqja e gjëndrës së timusit gjatë operacionit. Medikamentet më efektive të përdorura me sukses për të lehtësuar simptomat e sëmundjes përfshijnë prozerin dhe kalinin. Së bashku me to, përdoren medikamente që rrisin imunitetin dhe një sërë medikamentesh të tjera që përmirësojnë mirëqenien e pacientit. Është e rëndësishme të mbani mend se sa më herët të fillohet trajtimi, aq më efektiv do të jetë ai.

Në fazën e parë të sëmundjes, ilaçet antikolinesterazë, citostatikët, glukokortikoidet dhe imunoglobulinat përdoren si terapi simptomatike. Nëse shkaku i myasthenia gravis është një tumor, atëherë kryhet operacioni për ta hequr atë. Në rastet kur simptomat e miastenisë gravis përparojnë me shpejtësi, indikohet hemokorreksioni ekstrakorporal për të pastruar gjakun nga antitrupat. Tashmë pas procedurës së parë, pacienti vëren një përmirësim të gjendjes së tij; për një efekt më të qëndrueshëm, trajtimi kryhet për disa ditë.

Metodat e reja, efektive të trajtimit përfshijnë krioforezën - pastrimin e gjakut nga substancat e dëmshme nën ndikimin e temperaturave të ulëta. Procedura kryhet në një kurs (5-7 ditë). Përparësitë e krioforezës ndaj plazmaforezës janë të dukshme: në plazmën që i kthehet pacientit pas pastrimit, të gjitha substancat e dobishme ruhen të pandryshuara, gjë që ndihmon në shmangien e reaksioneve alergjike dhe infeksionit viral.

Gjithashtu metodat e reja të hemokorreksionit të përdorura në trajtimin e miastenisë gravis përfshijnë filtrimin plazmatik kaskadë, në të cilin gjaku i pastruar, pasi kalon nëpër nanofiltra, kthehet tek pacienti. Pas minutave të para të procedurës, pacienti vëren një përmirësim të mirëqenies; kursi i plotë i trajtimit për myasthenia gravis kërkon pesë deri në shtatë ditë.

Metodat moderne të trajtimit të miastenisë gravis përfshijnë gjithashtu imunofarmakoterapinë ekstrakorporale. Si pjesë e procedurës, nga gjaku i pacientit izolohen limfocitet, të cilat trajtohen me medikamente dhe kthehen në qarkullimin e gjakut të pacientit. Kjo procedurë konsiderohet më efektive në trajtimin e miastenisë gravis. Ju lejon të reduktoni aktivitetin e sistemit imunitar duke reduktuar prodhimin e limfociteve dhe antitrupave. Kjo teknikë jep falje të qëndrueshme për një vit.

Parandalimi i myasthenia gravis dhe komplikimet e saj

Është e pamundur të parandalosh sëmundjen, por mund të bësh gjithçka që është e mundur për të jetuar një jetë të plotë me një diagnozë të tillë.

1. Së pari, kontrolli i mjekut. Pacientë të tillë menaxhohen nga neurologë. Përveç regjimit të përshkruar të trajtimit dhe vizitave sistematike te një neurolog, është e nevojshme të monitorohet gjendja e përgjithshme (sheqeri i gjakut, presioni i gjakut, etj.) për të parandaluar zhvillimin e sëmundjeve të tjera gjatë trajtimit të miastenisë gravis.
2. Së dyti, duhet të shmangni stresin e tepërt - fizik dhe emocional. Stresi, puna e rëndë fizike dhe sportet tepër aktive përkeqësojnë gjendjen e pacientëve. Ushtrimi i moderuar dhe ecja janë madje të dobishme.
3. Së treti, duhet të shmangni ekspozimin në diell.
4. Së katërti, është e nevojshme të njihen kundërindikacionet për pacientët me myasthenia gravis dhe t'i respektojnë ato rreptësisht.
5. Së pesti, ndiqni me përpikëri regjimin e trajtimit të përshkruar nga mjeku, mos anashkaloni medikamentet dhe mos merrni më shumë medikamente sesa të përshkruara nga mjeku që merr pjesë.

Mjeku është i detyruar të nxjerrë një listë të barnave të kundërindikuara për një pacient të tillë. Ai përfshin preparate magnezi, relaksues të muskujve, qetësues, disa antibiotikë, diuretikë me përjashtim të veroshpiron, i cili, përkundrazi, tregohet.

Ju nuk duhet të tërhiqeni me ilaçe imunomoduluese ose ndonjë qetësues, madje edhe ata që duken të sigurt (për shembull, tretësirë ​​valeriane ose bozhure).

Parashikim

Më parë, myasthenia gravis ishte një sëmundje serioze me një shkallë të lartë vdekshmërie prej 30-40%. Sidoqoftë, me metodat moderne të diagnostikimit dhe trajtimit, vdekshmëria është bërë minimale - më pak se 1%; rreth 80%, me trajtimin e duhur, arrihet shërim i plotë ose falje. Sëmundja është kronike, por kërkon monitorim dhe trajtim të kujdesshëm.

– një sëmundje kronike progresive me prani krizash, e karakterizuar nga lodhje patologjike dhe dobësi muskulore.

Ajo u përshkrua për herë të parë në vitin 1672 nga Thomas Willis. Aktualisht, incidenca e myasthenia gravis po rritet nga 5 në 10 pacientë për 100,000 popullsi.

Shkaqet e myasthenia gravis

Myasthenia gravis është një sëmundje gjenetike, por nuk është studiuar mjaftueshëm në nivel gjenetik. Rëndësi e madhe i kushtohet mutacionit të gjenit përgjegjës për funksionimin e sinapsave neuromuskulare. Janë zbuluar dy mekanizma për zhvillimin e sëmundjes:

• ndryshimet biokimike në zonën e sinapsave mioneurale të shkaktuara nga ndryshimet në funksionin e hipotalamusit me përfshirje dytësore të gjëndrës timus (timus) në proces;
• dëmtim autoimun i gjëndrës timus me dëmtim të transmetimit neuromuskular. Në të njëjtën kohë, sinteza e acetilkolinës zvogëlohet dhe aktiviteti i kolinesterazës rritet.

Faktori nxitës mund të jetë stresi, ftohjet, funksionet imune të dëmtuara të trupit, të cilat do të çojnë në formimin e antitrupave ndaj qelizave të veta, kundër receptorëve të acetilkolinës të membranës postinaptike të lidhjeve neuromuskulare (sinapset). Normalisht, këto sinapse transmetojnë impulse nga nervi në muskul përmes reaksioneve biokimike që përfshijnë ndërmjetësin acetilkolinën.

Kur eksitohet, acetilkolina hyn në çarjen sinaptike përmes membranës presinaptike te receptorët kolinergjikë të membranës postinaptike (muskulit), duke shkaktuar ngacmimin e saj. Enzima acetilkolinesteraza shkatërron neurotransmetuesin, duke kufizuar kohëzgjatjen e tij. Me myasthenia gravis, ky mekanizëm kompleks prishet. Në skajet e sinapsave prodhohet pak acetilkolinë ose shkatërrohet intensivisht nga kolinesteraza dhe si pasojë kjo sinapsë bllokohet dhe përçimi i një impulsi nervor bëhet i pamundur.

Myasthenia gravis zakonisht fillon midis moshës 20 dhe 40 vjeç. Gratë preken më shpesh se burrat (2:1).

Simptomat e miastenisë gravis

Simptoma kryesore e miastenisë gravis është dobësia dhe lodhja e theksuar e muskujve skeletorë gjatë punës ose stresi i zgjatur. Dobësia e muskujve rritet me lëvizje të përsëritura, veçanërisht me një ritëm të shpejtë. Muskuli duket se "lodhet" dhe ndalon së binduri derisa të paralizohet plotësisht. Pas pushimit, funksioni i muskujve rikthehet. Në mëngjes, pas gjumit, pacienti ndihet përgjithësisht normal. Disa orë zgjimi çojnë në një rritje të simptomave miastenike.

Ekzistojnë tre forma të miastenisë gravis:

• oftalmike;
• bulbar;
• të përgjithësuara.

Muskujt që inervohen nga nervat kranial më së shpeshti preken së pari. Në të ardhmen, dëmtimi i muskujve të qafës dhe, në një masë më të vogël, i muskujve të trungut dhe gjymtyrëve është i mundur. Shenjat e para të sëmundjes janë rënia e qepallës së sipërme dhe shikimi i dyfishtë, të cilat ndodhin kur preken muskujt e jashtëm të kokës së syrit, muskuli orbicularis oculi dhe muskuli që ngre qepallën e sipërme. Nëse në mëngjes pacienti mund ta hapë syrin plotësisht dhe lirshëm, atëherë ndezja e mëtejshme çon në dobësimin e muskujve dhe qepalla thjesht "varet". Kjo është forma e syve.

Në foto Ptosis me myasthenia gravis

Në formën bulbar preken muskujt e inervuar nga grupi bulbar i nervave. Në këtë rast do të shfaqen probleme me gëlltitjen dhe përtypjen. Fjalimi do të ndryshojë - do të bëhet i qetë, i ngjirur, i hundës, i ngjirur, zëri do të shterojë shpejt deri në pikën e të folurit të heshtur.

Në formën më të zakonshme, të përgjithësuar, procesi fillon me muskujt okulomotor dhe më pas të gjithë muskujt përfshihen në të. Muskujt e qafës dhe të fytyrës janë të parët që vuajnë. Pacienti ka vështirësi të mbajë kokën lart. Shfaqet një shprehje e veçantë e fytyrës me një buzëqeshje tërthore dhe rrudha të thella në ballë. Shfaqet jargja. Më vonë, shfaqet dobësia e muskujve të gjymtyrëve. Pacienti ecën keq dhe nuk mund të kujdeset për veten. Gjendja është më e mirë në mëngjes, por përkeqësohet në mbrëmje. Çdo lëvizje e mëvonshme bëhet gjithnjë e më e vështirë për të kryer pacientin. Me kalimin e kohës, muskujt atrofi. Pjesët proksimale - supet, ijet - janë më të prekura.
Reflekset e tendinit shterohen shpejt dhe shfaqen pas pushimit.

Në foto Forma e përgjithësuar e myasthenia gravis

Ekzaminimi për myasthenia gravis

Për diagnozën është e rëndësishme elektromiografia, e cila do të zbulojë një reaksion miastenik, një test farmakologjik - një përmirësim i dukshëm pas administrimit të barnave antikolinesterazë (proserinë 0.05% 1 ml IM) dhe një test imunologjik - përcaktimi i titrit të antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës. si dhe zbulimi i timomes (tumori i gjëndrave të timusit) - tomografia e kompjuterizuar e mediastinumit anterior.

Kriza miastenike

Ecuria e miastenisë gravis është progresive me një rritje të simptomave dhe ashpërsisë së saj. Në format e rënda, pacientët përjetojnë kriza miastenike.

Kriza miastenike është një sulm i papritur i dobësisë së rëndë të muskujve të frymëmarrjes dhe faringut - vështirësi në frymëmarrje (të shpeshta, fishkëllima), rritje e rrahjeve të zemrës, jargja. Paraliza e muskujve të frymëmarrjes gjatë një krize të rëndë është një kërcënim i drejtpërdrejtë për jetën e pacientit.

Myasthenia gravis është një sëmundje kronike, serioze që është progresive, shpesh çon në paaftësi dhe kërkon monitorim dhe trajtim të kujdesshëm.

Sindroma miastenike mund të vërehet me encefalit letargjik, karcinomë bronkogjene (tumor) të mushkërive (sindroma Lambert-Eaton), sklerozë laterale amiotrotrofike, tirotoksikozë. Ekzistojnë një sërë sindromash miastenike kongjenitale të bazuara në mutacione në gjenet e nën-njësive të ndryshme të receptorëve të acetilkolinës.

Trajtimi i miastenisë gravis

Medikamentet kryesore për myasthenia gravis janë barnat antikolinesterazë - kalimin, proserin. Doza e përshkruar dhe koha e administrimit duhet të respektohen rreptësisht për shkak të rrezikut të mbidozimit dhe zhvillimit të intoksikimit kolinergjik - krizës kolinergjike - konvulsioneve, dridhjeve, pulsit të ngadaltë, shtrëngimit të bebëzave, derdhjes, dhimbjes, ngërçeve të barkut. Antidoti për këtë mbidozë është atropina në mënyrë subkutane ose intravenoze 0,5 - 1,0 ml.

Trajtimi me antikolinesterazë kryhet prej vitesh, duke rregulluar barnat në varësi të ashpërsisë së sëmundjes: oksazil, prozerinë, kalimine, galantaminë. Për të rritur efektin e tyre, përdoren kripërat e kaliumit dhe spironolaktoni përdoret në kurse për të mbajtur kaliumin në trup. Në raste të rënda, përdoret terapi hormonale dhe citostatikë.

"Terapia e pulsit" është efektive - doza të mëdha hormonesh (1000 – 2000 mg prednizolon) me një reduktim të mëtejshëm gradual të dozës. Imunosupresorët - azotioprinë, ciklosporinë, ciklofosfamid. Nëse zbulohet timoma, indikohet trajtimi kirurgjik.

Në rastet e rënda të krizës miastenike, në njësitë e kujdesit intensiv kryhet ventilimi artificial, plazmafereza, administrimi i imunoglobulinave, prozerina intravenoze dhe ephedrinës nënlëkurore.

Nuk kërkohet një dietë e veçantë, por këshillohet të hani ushqime të pasura me kalium: kajsi të thata, rrush të thatë, patate.

Nëse zbulohet miastenia gravis

Institucioni kryesor për studimin, diagnostikimin dhe trajtimin e miastenisë gravis dhe sindromave miastenike është Qendra Myasthenike e Moskës, e krijuar në bazë të departamentit të patologjisë neuromuskulare të Institutit Kërkimor të Patologjisë së Përgjithshme dhe Patofiziologjisë të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore në 1983. . Në Rusi, medikamentet për trajtimin e myasthenia gravis përfshihen në listën preferenciale federale dhe ofrohen pa pagesë me recetë të mjekut: metypred, prednisolone, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyclophosphamide, azotioprine.

Pacientët me myasthenia gravis duhet të vëzhgohen nga një neurolog, të marrin rregullisht trajtimin e përshkruar dhe të ndjekin të gjitha rekomandimet. Në kushte të tilla, është e mundur ruajtja afatgjatë e kapacitetit të punës dhe cilësisë së jetës.

Pacientët me myasthenia gravis nuk duhet të bëjnë banja dielli, të punojnë shumë fizikisht, të përdorin preparate magnezi, relaksues të muskujve, neuroleptikë dhe qetësues, diuretikë (përveç veroshpiron), aminoglikozide (gentamicin, kanamicinë, neomicinë, streptomicinë...), fluorokinolinat (norfloxacin, ofloxacin), tetraciklina, derivatet e kininës, D-penicilamina. Të gjithë pacientëve u jepet një listë e tillë nga mjeku dhe duhet ta kenë gjithmonë me vete për të mos marrë një medikament të papërshtatshëm.

Ju nuk mund të vetë-mjekoni ose të përdorni ilaçe bimore. Asnjë ilaç nuk duhet t'i jepet pacientit me myasthenia gravis pa u konsultuar me mjekun! Substancat e ngjashme me kuraren përmirësojnë fenomenet miastenike.

Trajtimi i sanatoriumit dhe vendpushimit nuk tregohet në sezonin e nxehtë në jug. Ne rekomandojmë trajtimin sanatorium dhe resorte në sanatoriume me profil mjekësor: trajtimi i sëmundjeve nervore (sëmundjet e trurit); sanatoriumet: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (rajoni i Kemerovës), "Bakirovo" (Tatarstan), "Arshan" (Republika e Buryatia), "Barnaulsky" (Territori Altai), "Beshtau" dhe "Agimet e Stavropolit" (Rajoni i Stavropolit)", "Veshi i Artë", kompleksi sanatorium-resort "Dituria" (rajoni i Krasnodarit), sanatorium me emrin Borodin (rajoni i Kostroma), "Emerald" (rajoni Primorsky), sanatoriume në rajonin e Moskës dhe Shën Petersburg dhe shumë vendpushime të tjera shëndetësore në Rusi dhe vendet e CIS.

Konsultimi me një mjek për myasthenia gravis

Pyetje: A është e mundur të shërohemi plotësisht nga myasthenia gravis?
Përgjigje: jo, por si rezultat i trajtimit të duhur dhe afatgjatë mund të arrihet zhdukja e plotë e simptomave dhe falja afatgjatë.

Pyetje: A mund të shkaktohet kriza miastenike nga trajtimi jo i duhur?
Përgjigje: ndoshta. Dozat e pamjaftueshme të barnave antikolinergjike do të jenë joefektive dhe mund të zhvillohet kriza miastenike. Një mbidozë e tyre do të çojë në një krizë kolinergjike. Të dyja krizat kërkojnë shtrimin e menjëhershëm në spital, ndoshta në njësinë e kujdesit intensiv për shkak të kërcënimit të ndalimit të frymëmarrjes.

Pyetje: a është e mundur të bëni banja dielli gjatë faljes afatgjatë?
Përgjigje: jo. Ekspozimi ndaj diellit mund të shkaktojë përkeqësim të miastenisë gravis, edhe me falje shumëvjeçare.

Pyetje: a është e trashëguar myasthenia gravis?
Përgjigje: jo.

Pyetje: a është e mundur shtatzënia dhe lindja normale?
Përgjigje: e mundur. Shtatzënia duhet të planifikohet dhe të konsultohet me një mjek. Marrja e citostatikëve për gratë shtatzëna është kundërindikuar dhe është më mirë të vendosni paraprakisht për çështjen e kalimit në medikamente të tjera. Gjithçka vendoset individualisht. Myasthenia gravis nuk është e trashëguar.

Neurologia Kobzeva S.V.

Çfarë është myasthenia gravis është një nga pyetjet më të rëndësishme për shumë njerëz që vërejnë ankesa negative që lidhen me funksionin motorik të dëmtuar.

Myasthenia gravis- kjo është e natyrës neuromuskulare, në të cilën pacienti përjeton dobësi patologjike të muskujve.

Tipari kryesorështë një dobësim i muskujve dhe një tendencë e shtuar për të shfaqur dobësi dhe një ankesë e tillë shfaqet për shkak të dëmtimit të receptorëve kolinergjikë të membranave postinaptike.

Procesi patologjik mund të përfshijë pothuajse çdo muskul të trupit të njeriut. Shpesh, shprehjet e fytyrës së një personi të sëmurë janë të dëmtuara, gjë që herët a vonë lejon që të konfirmohet diagnoza e saktë.

Shkaqet e myasthenia gravis

Deri më sot, shkaqet e besueshme të zhvillimit të myasthenia gravis nuk janë sqaruar. Pavarësisht kësaj, janë identifikuar faktorë që rrisin rrezikun e zhvillimit të sëmundjes.

Shkencëtarët vërejnë mundësinë e rasteve familjare, por natyra trashëgimore ende nuk është vërtetuar.

Në shumë situata, ekziston një kombinim i myasthenia gravis me një tumor të gjëndrës timus, si dhe me hiperplazi. Ndonjëherë pacientët diagnostikohen me sëmundje organike të sistemit nervor, kancer të mushkërive dhe gjëndrave të qumështit, vezores ose prostatës.

Vihet re se gratë e përjetojnë sëmundjen më shpesh sesa burrat. Për më tepër, manifestimet e para të miastenisë gravis zakonisht diagnostikohen në moshën 20-30 vjeç.

Format e miastenisë

Sëmundja ndahet në disa lloje, secila prej të cilave rezulton të jetë e rrezikshme:

• kongjenitale;
• neonatale;
• të fituara.

Pavarësisht nga kjo ndarje, miastenia gravis pothuajse gjithmonë çon në një përkeqësim gradual të shëndetit dhe një shfaqje më të theksuar të pamjes klinike.

Forma më e rrallë e sëmundjes është të lindura. Në këtë rast, ekografia përcakton aktivitetin e dobët të fetusit edhe para lindjes, si rezultat i të cilit bëhet i mundur vendosja e një diagnoze të supozuar. Foshnjat e porsalindura vuajnë menjëherë nga manifestimet e sëmundjes, kështu që vërehen rreziqet më të mëdha në lidhje me vdekjen. Vështirësia në frymëmarrje, e cila shkaktohet nga atrofia e muskujve, çon në pasoja të pakthyeshme. Asnjë trajtim nuk ofrohet për raste komplekse.

Miasthenia neonatale Zakonisht transmetohet tek foshnjat nga nënat që kanë myasthenia gravis. Patologjia zakonisht prek muskujt e syrit dhe të frymëmarrjes. I porsalinduri nuk është i prirur për aktivitet normal, pasi është i dobët. Vetëm trajtimi korrekt dhe në kohë mund të përmirësojë shëndetin tuaj. Nëse nuk kryhet një kurs trajtimi, ekziston rreziku i përparimit të sëmundjes në shkallë të moderuar dhe të rëndë.

Një nga format më të zakonshme të miastenisë gravis është i fituar (i mitur). Kjo sëmundje zakonisht prek gratë. Megjithatë, ndonjëherë simptomat shfaqen tek njerëzit e moshës së mesme dhe të moshuar. Myasthenia gravis shpesh manifestohet në adoleshencën e hershme. Faktorë të ndryshëm çojnë në zhvillimin e sëmundjes, duke përfshirë infeksionet e rrezikshme. Ekziston rreziku i një përkeqësimi të mprehtë të shëndetit, me shumë njerëz që vuajnë nga ankthi dhe ngacmueshmëria e shtuar.

Nëse shfaqen ankesa, duhet të kontaktoni një mjek me përvojë, i cili me siguri do të kryejë një ekzaminim gjithëpërfshirës dhe do të konfirmojë diagnozën. Më pas, duhet të filloni një kurs trajtimi dhe të monitoroni me kujdes të gjitha ndryshimet në mirëqenien tuaj.

Përshkrimi i pamjes klinike (foto)

Simptomat e miastenisë gravis zakonisht çojnë në kufizime të rënda fizike tek individët e prekur.

Gradualisht, pamja klinike bëhet gjithnjë e më e theksuar. Me kalimin e kohës, ankesat intensifikohen edhe pas sforcimit më të vogël fizik.

Shenjat kryesore të sëmundjes janë dobësia e përgjithshme e muskujve dhe lodhja e shtuar. Manifestime të tilla vërehen si tek fëmijët ashtu edhe tek të rriturit (shih foton më poshtë).

Fëmijët gjithashtu përjetojnë ankesat e mëposhtme:

• lëvizshmëri tepër e ulët;
• manifestimi i dobësisë;
• madje edhe pamundësia e prishjes së thithjes së gjëndrave të qumështit, si pasojë e së cilës shumë fëmijë vuajnë nga kequshqyerja;
• atrofi e muskujve, e cila vërehet vizualisht.

Ankesat e mësipërme nuk shfaqen menjëherë. Kuadri klinike zhvillohet gradualisht dhe mungesa e trajtimit vetëm sa e komplikon gjendjen shëndetësore.

Të rinjtë fillimisht përjetojnë lodhje në rritje. Edhe lëvizjet e thjeshta, duke përfshirë ecjen dhe lëvizjet e krahëve, çojnë në lodhje. Për shkak të patologjisë së muskujve, ndryshime serioze në ecje ndodhin për shkak të nevojës për t'u përshtatur me dobësimin e aktivitetit të muskujve. Së shpejti shprehja e fytyrës ndryshon, çfarë prek sytë dhe qepallat, shprehjet e fytyrës.

Kur pyesni se çfarë lloj sëmundjeje të lidhur me muskujt është kjo, ka sfida shtesë diagnostikuese tek të rriturit e moshuar. Shumë ankesa mund të shpjegohen me ndryshime të lidhura me moshën, si rezultat i të cilave patologjia mbetet e pazbuluar deri në një përkeqësim të mprehtë të shëndetit.

Në të rriturit e moshuar, diagnoza zakonisht bëhet vetëm pasi janë zhvilluar simptoma të rënda:

• dobësimi i tonit të përgjithshëm të muskujve të të gjithë trupit;
• pamundësia për të përqendruar qartë syrin;
• shfaqja e një ndjenje të rëndimit në qepallat;
• dobësimi i refleksit të gëlltitjes;
• zvogëlimi i lartësisë së zërit;
• probleme me frymëmarrjen që bëhen të vështira dhe tepër të shpeshta;
• lodhje fizike;
• zhvillimi i formës së aspiratës.

Pavarësisht nga shkalla e manifestimit të pamjes klinike, ekziston nevoja për një diagnozë në kohë dhe të saktë. Përndryshe, myasthenia gravis çon në pasoja të pakthyeshme dhe paaftësi.

Karakteristikat diagnostikuese

Në mënyrë tipike, diagnoza fillon me konsultimin dhe sqarimin e ankesave të pacientëve. Nëse mjeku interpreton saktë manifestimet klinike, mundësia e trajtimit efektiv rritet. Përvoja e mjekut luan një rol vendimtar, pasi ankesat ekzistuese mund t'i atribuohen gabimisht një sëmundjeje tjetër apo edhe sindromi i lodhjes kronike.

Një nga metodat më efektive diagnostikuese është rezonancë magnetike (MRI). Në të njëjtën kohë, rezultatet e marra duhet të interpretohen saktë, pasi kjo përcakton se sa korrekt mund të kryhet trajtimi.

Nëse nuk është e mundur të vendoset një diagnozë bazuar në ankesat ekzistuese, kryhet një test farmakologjik. Detyra kryesore është një studim i plotë i reagimit të trupit të njeriut ndaj stimujve shtesë.

Për të kryer ekzaminimin, administrohen barna speciale, pas së cilës ekzaminohet me kujdes gjendja e transmetimit nervor dhe neuromuskular në trup. Testi farmakologjik është i besueshëm për myasthenia gravis të gjeneralizuar.

Karakteristikat e testit farmakologjik:

• pacientit i jepet ilaçi prozerin, i cili përmirëson rrjedhën e impulseve neuromuskulare;
• mjeku studion specifikat e kompensimit për mosfunksionimin motorik, i cili duhet të ndodhë më pas;
• niveli i kompensimit te njerëzit e shëndetshëm arrin pesë pikë, por tek pacientët nuk vërehet një rivendosje e plotë e forcës normale të muskujve dhe kompensimi nuk i kalon 2-3 pikë.

Para se të filloni një kurs trajtimi, duhet të konsultoheni me një mjek me përvojë dhe t'i nënshtroheni ekzaminimeve. Vetëm pasi të jetë e mundur të diagnostikohet saktë se çfarë lloj sëmundjeje po shkakton ankesat e pacientit, bëhet e mundur të zgjidhet terapi efektive.

Krizat gjatë sëmundjes

Myasthenia gravis është një sëmundje kronike, kështu që rreziku i përparimit dhe shfaqja e ankesave të reja mbetet në mënyrë të vazhdueshme. Nëse nuk kryhet trajtimi i duhur, gjendja e të sëmurit do të përkeqësohet vazhdimisht. Në format e rënda të sëmundjes mund të shfaqen rregullisht kriza, të cilat manifestohen me simptoma të rënduara të miastenisë gravis.

Një nga krizat më të rrezikshme është kriza miastenike. Shfaqet me dobësi të theksuar të muskujve, si pasojë e së cilës funksionimi i diafragmës prishet dhe gëlltitja bëhet më e vështirë, frymëmarrja vështirësohet, rrahjet e zemrës shpejtohen dhe pështyma bëhet e bollshme. Paraliza e muskujve të frymëmarrjes mund të çojë në vdekjen e personit të prekur.

Një mbidozë e barnave antikolinesterazë çon në një krizë kolinergjike. Shenjat kryesore janë rrahjet e ngadalta të zemrës dhe pështyma, dridhjet konvulsive të muskujve, rritja e lëvizshmërisë së zorrëve. Kjo gjendje mund të jetë gjithashtu fatale, prandaj është e nevojshme të ndërpritet menjëherë marrja e barit dhe të administrohet një antidot ndaj ilaçit në mënyrë intramuskulare.

Çdo krizë nuk mund të shmanget pa ndihmë profesionale mjekësore.

Karakteristikat e trajtimit

Pasi të jetë vendosur diagnoza, duhet të kuptoni se në çfarë mund të çojë myasthenia gravis, cila duhet të jetë sëmundja dhe të merrni një përgjigje të plotë për pyetjen "çfarë është tek pacienti?"

Myasthenia gravis është një sëmundje serioze që kërkon kujdes dhe trajtim të vazhdueshëm mjekësor pa asnjë ndërprerje. Përndryshe, rreziku i paaftësisë për një person të sëmurë rritet ndjeshëm. Vetëm terapia e duhur mund të arrijë remision afatgjatë.

Detyra kryesore është të merrni rregullisht medikamente për të bllokuar kolinesterazën. Pas kryerjes së masave diagnostikuese, mjeku përshkruan një sërë ilaçesh që merren sipas një regjimi të veçantë.

Për më tepër, suplementet e kaliumit janë të përshkruara për të rritur efektin e barnave kryesore dhe për të përmirësuar kontraktueshmërinë e muskujve.

Një qasje më serioze ndaj trajtimit kërkohet nëse pacienti diagnostikohet me myasthenia gravis të gjeneralizuar. Në raste të rënda, bëhet e detyrueshme marrja e barnave hormonale, dhe ndonjëherë mjekët përdorin doza të mëdha për të përmirësuar shëndetin. Çështja e zvogëlimit të numrit të pilulave të marra do të shqyrtohet në të paktën disa muaj.

Një nga fushat e trajtimit është terapia e pulsit. Kjo teknikë përfshin administrimin e një doze të lartë të Metypred për tre deri në pesë ditë. Ilaçi mund të tërhiqet vetëm gradualisht dhe fillimisht duhet të arrihet falja. Nëse ka vetëm përmirësim të pjesshëm të gjendjes, ilaçi merret për disa muaj, apo edhe vite.

Mjekët gjithashtu përshkruajnë imunosupresues citostatik që kanë një efekt në nivel qelizor. Trajtimi kryhet sipas kësaj skeme nëse pacientëve u ndalohet marrja e glukokortikoideve. Nëse është e nevojshme, medikamentet nga grupe të ndryshme alternohen, duke ndjekur një regjim trajtimi të krijuar posaçërisht.

Përveç kësaj, është e nevojshme të merren medikamente të veçanta që ndihmojnë në përmirësimin e ritmeve metabolike.

Nuk ka trajtim tradicional. Shumë bimë mjekësore janë rreptësisht të ndaluara, pasi në të kundërt ekziston rreziku i përkeqësimit të shëndetit. Ilaçet tonike natyrale mund të merren vetëm me këshilla mjekësore.

Kur ndodh një krizë, kërkohet vetëm trajtim spitalor. Vetëm në këtë rast mjekët mund të ofrojnë ndihmë efektive.

Nëse nuk ka efekt nga metodat klasike të trajtimit, kërkohet kirurgji për të hequr gjëndrën timus. Në shumicën e rasteve, pacientët pas operacionit shënojnë një përmirësim të gjendjes së tyre. Megjithatë, shumë ilaçe fillimisht janë kundërindikuar, prandaj ka vështirësi në kryerjen e anestezisë. Operacioni kryhet vetëm nëse pacienti është i sëmurë rëndë dhe duhet të jetë nën moshën shtatëdhjetë vjeç.

Rregullat e sjelljes për pacientët

Një diagnozë në kohë dhe zbatimi i suksesshëm i të gjitha kundërindikacioneve mjekësore bëjnë të mundur shmangien e ndryshimeve rrënjësore të stilit të jetesës dhe parandalimin e shfaqjes së aftësisë së kufizuar. Pas diagnozës, është e detyrueshme të filloni marrjen e barnave të përshkruara në rreptësi 100% me regjimin e miratuar dhe respektimin e rregullave shtesë të sjelljes.

Për të parandaluar zhvillimin e sëmundjes, duhet të mbani mend rregullat e mëposhtme themelore:

• refuzimi për t'u nxirë në diell;
• përjashtimi i plotë i punës së rëndë fizike;
• aftësia për të marrë medikamente vetëm pas marrjes së lejes së duhur nga një mjek.

Pajtueshmëria me rregullat e mësipërme parandalon zhvillimin aktiv të myasthenia gravis.

A është e mundur të kurohet sëmundja?

Më parë, besohej se myasthenia gravis ishte një sëmundje e pashërueshme. Përveç kësaj 30% e rasteveçoi në vdekje. Aktualisht, prognoza është më e favorshme, ku shumica e pacientëve përjetojnë remision të qëndrueshëm me terapinë e duhur medikamentoze.

Paaftësia dhe vdekja ndodhin vetëm në mungesë të kujdesit mjekësor ose mosrespektimit të rekomandimeve mjekësore.

Ekspertët vazhdojnë të studiojnë në mënyrë aktive myasthenia gravis dhe të kërkojnë mundësi për të ofruar kujdes mjekësor për pacientët. Diagnoza në kohë lejon një trajtim efektiv për të përfituar nga shanset për të shkuar në falje.

Video mbi temën

Interesante