Мэдээллийн шуудан

МЯСТЕНИЙ ӨВЧНИЙ ОНОШЛОХ ШАЛГУУР

Өвчний эмгэг жамын талаархи орчин үеийн санаанууд нь миастения грависыг оношлох 4 үндсэн шалгуурыг ялгах боломжийг бидэнд олгодог. эмнэлзүйн, фармакологийн, цахилгаан миографийн (EMG) болон дархлаа судлалыноношлогооны шалгуур.

Эмнэлзүйн оношлогооны шалгуурууд

Миастения гравис бүхий олон тооны өвчтөнүүдийн нарийвчилсан судалгаа нь хамгийн түгээмэл болохыг харуулсан эмнэлзүйн илрэлүүдөвчин нь:

• нүдний гаднах болон булцууны булчингийн үйл ажиллагааны алдагдал;
• их бие, мөчний булчингийн сулрал, ядаргаа.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал.

Миастеник төвийн ажиглалтын үр дүнгээс үзэхэд гаднах булчингийн үйл ажиллагааны эмгэгүүд ажиглагдаж байна. 75% миастения гравистай өвчтөнүүд. Тэднээс:

• хамгийн бага зэрэг нүдний хөдөлгөөний эмгэг, түр зуурын диплопи хэлбэрээр өвчтөнүүдийн 31% -д ажиглагддаг.
• дунд зэрэг, давтагдах хэлбэрээр офтальмопарез ба байнгын диплопи - 64%,
• дээд тал нь, илэрсэн офтальмоплеги - өвчтөнүүдийн 5% -д.

Булбарын эмгэгүүд байдаг 54% өвчтэй. Тэднээс:

• уушиг булцуу өвчтөнүүдийн 57% -д залгих, хэл ярианы үе үе эвдрэлээр илэрдэг эмгэгүүд илэрдэг.
• дунд зэрэг, тогтмол, гэхдээ хүндийн хэлбэлзэлтэй, дисфони, хамрын дуу хоолой, үе үе залгих эмгэг - 30%,
• тод томруун, aphonia болон дисфаги хэлбэрээр илэрдэг - өвчтөнүүдийн 13% -д.

Функциональ эмгэгүүд амьсгалын замын булчингуудбайна 20% өвчтэй. Тэднээс:

• амьсгалын замын Биеийн тамирын дасгал хийсний дараа тохиолддог амьсгалын замын үе үе эмгэгээр илэрдэг хөнгөн гэж тооцогддог эмгэгүүд өвчтөнүүдийн 30% -д илэрдэг, дунд зэргийн, антихолинестеразын эмийг татан буулгах үед амьсгал давчдах хэлбэрээр эсвэл үе үе халдварын үед; Мөн өвчтөнүүдийн 30% -д, хүнд хэлбэрийн, механик агааржуулалт шаарддаг өвчтөнүүдийн 40% -д илэрдэг.

Булчингийн үйл ажиллагааны алдагдал их бие ба мөчрүүдбайна 60% өвчтэй. Үүнийг 6 онооны системээр үнэлдэг бөгөөд үйл ажиллагааны хамгийн бага бууралтыг 4 оноо (өвчтөний 18% -д), дунд зэрэг - 2-3 оноо (62%), тод - 2-оос бага оноо (өвчтөний 18% -д) гэж үнэлдэг. Өвчтөнүүдийн 20%).

Булчингийн атрофи Өвчтөнүүдийн 5% -д хамгийн бага ба дунд зэргийн хүндийн зэрэг илэрдэг. Эдгээр нь дүрмээр бол булцууны хүнд хэлбэрийн эмгэгийн үед үүсдэг бөгөөд хоол тэжээлийн шинж чанартай байдаг (өвчтөний 4%).

УДунд зэргийн амиотрофи нь миастения гравис нь тимоматай хавсарсан үзлэгт хамрагдсан өвчтөнүүдийн 1% -д ажиглагддаг.

Шөрмөс болон periosteal рефлексүүд буурсан үзлэгт хамрагдсан өвчтөнүүдийн 7% -д илэрсэн.

Ургамлын-трофик эмгэг хуурай арьс, салст бүрхэвч, парестези, зүрхний хэмнэл алдагдах, ортостатик стрессийг үл тэвчих гэх мэт хэлбэрээр - миастениятай өвчтөнүүдийн 10% -д илэрсэн бөгөөд тэдгээрийн дийлэнх нь (82%) нь миастения нь тимоматай хавсарсан байв.

CT эсвэл MRI-ийн дагуу бамбай булчирхайн томрол нь миастения грависыг оношлох шалгуур биш гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй.

Эмийн оношлогооны шалгуурууд

Фармакологийн шинжилгээнд ашиглах Прозерин эсвэл Калимин-Форте.

Танилцуулгатай туршилтын үр нөлөөг судлах прозерина ба калимина фортегэдгийг харуулсан дүүрэн моторын эмгэгийн нөхөн төлбөр нь миастения гравистай өвчтөнүүдийн 15% -д илэрдэг. Үүнийг тэмдэглэх нь зүйтэй дүүрэннөхөн олговор нь эхний бууралтын зэргээс үл хамааран булчингийн хүчийг 5 оноо болгон сэргээхэд оршино. Миастения гравистай өвчтөнүүдийн дийлэнх нь (75%) прозерин хэрэглэхэд хариу үйлдэл үзүүлсэн. бүрэн бус , өөрөөр хэлбэл булчингийн хүч 2-3 оноогоор нэмэгдсэн боловч 5 оноо хүрч чадаагүй. Хэсэгчилсэн Нөхөн олговор нь бие даасан булчинд хүч 1 пунктээр нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог бол бусад шалгагдсан булчинд байхгүй байв.

Фармакологийн шинжилгээг хийх, үнэлэхдээ эмийн тунг тодорхойлох нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд учир нь зөвхөн эмийн хангалттай тунг нэвтрүүлснээр шинжилгээний үр дүнгийн нэг буюу өөр үнэлгээ хүчинтэй байдаг.

Калимин-форте 5 мг тунгаар эсвэл прозеринӨвчтөн 50-60 кг жинтэй үед 1.5 мл 0.05% -ийн уусмалыг арьсан дор хийнэ; 10 мг эсвэл 2.0 мл тунгаар - 60-80 кг жинтэй; ба 15 мг буюу 2.5 мл - 80-100 кг жинтэй өвчтөнд.

Хүүхдэд эмийн тун нь 5 мг эсвэл 1.0 мл байна.

Хэрэв антихолинэстеразын эмийн мускарин нөлөө илэрвэл (шүлс ихсэх, булчин татах, хэвлий дэх чимээ шуугиан ихсэх) шинжилгээний үр дүнг үнэлсний дараа атропиныг 0.1% -ийн уусмалын 0.2-0.5 мл-ийн тунгаар арьсан дор тарина. Тестийг аас мужид үнэлдэг 40 минутаас 1.5 цаг хүртэлэмийг хэрэглэсний дараа. Үнэлгээ нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлын өөрчлөлт, түүнчлэн гаж нөлөө байхгүй эсвэл байгаа эсэхэд үндэслэнэ. At дүүрэнТэгээд бүрэн бусмоторын эмгэгийн нөхөн олговор, туршилтыг гэж үнэлдэг эерэг. At хэсэгчилсэннөхөн олговор - эргэлзээтэй, хөдөлгөөний эмгэгийн нөхөн төлбөр байхгүй, гаж нөлөө илэрсэн тохиолдолд - сөрөг.

Электромиографийн оношлогооны шалгуурууд

Миастения грависыг оношлох гурав дахь шалгуур бол бууруулах тестийн үед мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын төлөв байдлыг тусгасан EMG үзүүлэлтүүдийг судлах явдал юм. Эмнэлзүйн гэмтлийн янз бүрийн түвшний булчингийн шууд бус дээд өдөөлтөөс олж авсан өгөгдөл нь өвчтөнүүдийн булчинд миастения,Дүрмээр бол ердийн далайц ба талбайн M-хариултыг бүртгэдэг боловч 3 ба 40 импульс / с давтамжтай өдөөлтөөр янз бүрийн түвшний M-хариу далайцын бууралтыг илрүүлдэг. Судалгаанд хамрагдсан булчингийн 30% -д татран өвчний дараах тайвшрал (PTF) 120% -иас дээш, булчингийн 85% -д татрангийн дараах сулрал (PTI) илэрсэн. 3 импульс/с давтамжтайгаар өдөөгдөж байх үед миастения грависын хувьд хамгийн түгээмэл тохиолддог цувралын дараагийн М-хариу буурах үзэгдлийн хэмжээ нь булчингийн эмнэлзүйн гэмтлийн зэрэгтэй пропорциональ гэдгийг онцлон тэмдэглэх нь зүйтэй. Антихолинестеразын эм (Калимин-Форте, Прозерин) хэрэглэхээс өмнө болон дараа нь EMG шинжилгээ хийх нь фармакологийн шинжилгээний үр дүнг бодитой болгох боломжийг бидэнд олгодог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Дархлаа судлалын оношлогооны шалгуурууд

Оношилгооны чухал шалгуур бол миастения гравистай өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх ацетилхолин рецепторын эсрэгбие, миастения гравистай өвчтөнд титиний уургийн эсрэгбиемийг тимома байгаа эсэхийг тодорхойлох явдал юм.

Постсинаптик мембраны ацетилхолин рецепторын эсрэгбиеийг тодорхойлохын тулд цацраг идэвхт иод (125-I) -ээр тэмдэглэгдсэн альфа-бунгаротоксин (могойн хор) хэрэглэдэг. Өвчтөний цусны ийлдэс дэх эсрэгбиемийг тусгай дархлаа судлалын иж бүрдэл ашиглан илрүүлдэг. Эрүүл өвчтөний цусны ийлдэс дэх ацетилхолин рецепторын эсрэгбиеийн концентраци 0.152 нмоль / л-ээс ихгүй байна. Төрөл бүрийн аутоиммун өвчин (аутоиммун бамбай булчирхайн үрэвсэл, Хашимото өвчин, ревматоид артрит) болон бусад мэдрэлийн булчингийн өвчинтэй өвчтөнүүдэд эсрэгбиеийн концентраци 0.25 нмоль / л-ээс ихгүй байна. Миастения гравис (ерөнхий эсвэл нүдний хэлбэр) байгаагийн нотолгоо нь ацетилхолин рецепторын эсрэгбиеийн концентраци 0.4012 нмоль / л-ээс их байдаг.

Тимома бүхий миастения гравистай ихэнх өвчтөнүүд өндөр молекул жинтэй судалтай булчингийн уураг болох титиний эсрэг аутоэсрэгбие үүсгэдэг. Титиний эсрэгбиемийг илрүүлэх нь тимумыг тимус гиперплазиас ялгах оношлогооны ялгавартай шалгуур юм. Өвчтөний цусны ийлдэс дэх эсрэгбие нь дархлаа судлалын иж бүрдэл (DLD, Герман) ашиглан тодорхойлогддог. Тимома үүсэх магадлал өндөр байгааг илтгэх утга нь 1.0 дурын нэгжээс дээш түвшин юм.

Тиймээс миастения грависын оношийг бүх 4 оношилгооны шалгуураар баталгаажуулсан тохиолдолд эргэлзээгүй болно; найдвартай - 3 шалгууртай; probable - 2 байгаа бол эргэлзээтэй - 1 шалгуур байгаа бол.

Myasthenia gravis нь мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт алдагдсанаар тодорхойлогддог аутоиммун өвчин бөгөөд судалтай булчингийн сулрал, эмгэг ядаргаагаар илэрдэг.

Энэ эмгэгийн үр дүнд эрүүл булчингууд суларч, булчингийн саажилт үүсдэг. Дадлагаас харахад энэ эмгэгийн үед аливаа булчингууд нөлөөлж болох боловч ихэнхдээ нүдний булчингууд, бага зэрэг бага байдаг - нүүрний, уруул, хэлний булчингууд, залгиур, мөгөөрсөн хоолой, хүзүүний булчингууд. Амьсгалын булчингууд, түүнчлэн их бие, мөчний булчингууд өртсөн тохиолдолд ерөнхий миастения үүсдэг - үхэлд хүргэж болзошгүй маш аюултай нөхцөл байдал.

Энэ өвчнийг анх 1672 онд Английн эмч, анатомийн мэргэжилтэн Томас Уиллис тодорхойлсон байдаг. Миастения грависын тохиолдлын тоо тогтмол нэмэгдэж байгаа бөгөөд одоогоор 100 мянган хүн амд 5-7 хүн ногдож байна.

Статистикийн мэдээгээр эмэгтэйчүүд миастения өвчнөөр эрэгтэйчүүдээс хамаагүй илүү өвддөг (70% - 30%), өвчин нь ихэвчлэн өсвөр насандаа илэрдэг боловч 20-30 насанд хамгийн тод илэрдэг. Өвчин нь аутоиммун шинж чанартай байдаг тул дааврын эмчилгээг эмчилгээнд хэрэглэдэг.

Дашрамд хэлэхэд, энэ өвчин нь зөвхөн хүмүүст оношлогддоггүй - myasthenia gravis нь ихэвчлэн нохой, мууранд бүртгэгддэг.

Миастения грависын шалтгаанууд

Өнөөдрийг хүртэл миастения грависын шалтгааныг бүрэн ойлгоогүй байна. Эмнэлгийн практикт гэр бүлийн миастения грависын тохиолдол оношлогддог боловч өвчний удамшил нотлогдоогүй байна. Ихэнхдээ астеник булбарын саажилттай өвчтөнүүд бамбай булчирхайн гиперплази эсвэл неоплазмаар оношлогддог. Миастения грависын хөгжилд нөлөөлж буй өөр нэг хүчин зүйл бол хүний ​​биед вирус, микоплазмыг нэвтрүүлэх явдал юм.

Энэ өвчний гол эмгэг төрүүлэгч шинж чанар нь эмнэлзүйн шинж тэмдгийг тодорхойлдог мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын үйл ажиллагааны алдагдал юм. Синаптик блок нь ацетилхолины нийлэгжилтийн дутагдалтай холбоотой юм. Цусны ийлдсэнд араг ясны булчин болон бамбай булчирхайн хучуур эдийн эсүүдийн эсрэгбие илэрсэн нь миастения грависыг аутоиммун өвчин гэж ангилах үндэслэл болдог.

Миастения грависын шалтгааныг судлах үр дүн нь бие махбод дахь калийн хэмжээ хангалтгүй, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа, дааврын тэнцвэргүй байдал нь энэ өвчний эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг болохыг нотолж байна.

Миастения грависын шинж тэмдэг

Сул дорой байдал, гэнэтийн ядаргаа нь хүний ​​биеийн аль ч булчинд нөлөөлдөг. Илүү ихэвчлэн - нүүр ба хүзүүний булчингууд.

Миастения грависын шинж тэмдэг (зураг харна уу) нь:

• ptosis (зовхи унжсан);
• давхар хараа;
• хамрын дуу хоолой, ярианы эмгэг;
• залгихад хүндрэлтэй, зажлах булчингийн ядаргаа;
• хүзүүний булчингийн ядаргаа (толгойгоо шулуун байлгахад хэцүү);
• гар, хөлний сулрал.

Шинж тэмдэг нь дасгал хийсний дараа, хамгийн бага дасгал хийсний дараа ч гарч ирдэг. Ачаалал их байх тусам өвчтөний нөхцөл байдал улам дорддог. Жишээлбэл, эхэндээ хэл ярианы согог нь хамгийн бага байдаг - хүн бага зэрэг хамрын өнгө аястай байдаг боловч үгсийг маш тодорхой хэлдэг, дараа нь тэр бие даасан дууг "залгиж" эхэлдэг бөгөөд дараа нь огт ярьж чадахгүй. Амрах нь эдгээр шинж тэмдгийг бууруулж чадна. Сэрсэнээс хойш 3-4 цагийн дараа шинж тэмдгүүд нь ялангуяа хүчтэй байдаг.

Өвчний илрэлээс хамааран дараахь хэлбэрүүдийг ялгадаг.

• нүд (өвчин нь зөвхөн зовхи унжсан, давхар хараагаар илэрдэг; ийм өвчтөнүүдэд антихолинестеразын эмчилгээ нь ихэвчлэн хангалттай байдаг);
• булцуу (хэл яриа, зажлах, залгих, амьсгалах - энэ хэлбэрийн аюул нь амьсгалахад хүндрэлтэй байх явдал юм);
• ерөнхий (бүх булчинд нөлөөлдөг, энэ нь миастения гравис эсвэл Эрб-Голдфлам өвчний тухай ярихад зориулагдсан миастения грависын хэлбэр юм; өвчин нь нүүр ба хүзүүний булчингаас эхлээд гар, хөлний булчин хүртэл бүх булчинд нөлөөлдөг);
• fulminant (хамгийн аюултай хэлбэр нь тахир дутуу болох, бүр үхэлд хүргэдэг тул энэ нь ихэвчлэн бамбай булчирхайн хорт хавдрын улмаас үүсдэг, бүх булчингууд, түүний дотор араг ясны булчингууд өртдөг, харин эмчилгээ нь үр дүнд хүрэх цаг хугацаа байдаггүй. myasthenia gravis-ийн аюултай үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх нь ердөө л боломжгүй юм).

Илүү түгээмэл хэлбэр нь ихэвчлэн нүүрний булчингийн сулралаас эхэлдэг ерөнхий хэлбэр юм.

Хүүхдэд шинж тэмдэг илэрдэг

Myasthenia gravis нь хүүхдүүдэд онцгой байр суурь эзэлдэг бөгөөд эхний шинж тэмдгүүд нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байдаг.

1) Төрөлхийн миастения. Хэт авиан шинжилгээгээр умайд булчингийн тогтолцооны хурдан ядаргаа сэжиглэж болно. Миастения грависын үед ургийн хөдөлгөөн бага идэвхтэй, эсвэл бүр огт байхгүй байж болно. Төрсний дараа энэ миастения грависын шинж тэмдэг нь нярайн миастениятай төстэй байдаг. Үхэл нь аяндаа амьсгалах үйл явцын улмаас үүсдэг.

2) Шинээр төрсөн хүүхдийн миастения. Энэ нь ээжүүд нь миастения өвчтэй хүүхдүүдэд тохиолддог. Энэ нь амьдралын эхний өдрүүдээс эхэлдэг бөгөөд 2 сар орчим үргэлжилж болно. Үүний гол шинж тэмдэг нь дараахь байж болно.

• хүүхэд бусад шинэ төрсөн хүүхдүүдээс илүү унтамхай байдаг;
• гүехэн амьсгалдаг
• үе үе амьсгал боогддог
• Түүний уйлах нь сул, илүү чимээ шуугиантай,
• тэр бас муу хөхөж, хурдан ядардаг,
• Түүний ам бага зэрэг нээлттэй байна
• харц бараг хөдөлгөөнгүй,
• зарим тохиолдолд залгихад хэцүү байж болно.

Хүүхэд ихэвчлэн амьсгал боогдохоос болж нас бардаг.

1. Бага насны хүүхдийн миастения. Мэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар энэ нь 2 наснаас өмнө, бүрэн эрүүл байх үед харааны бэрхшээлтэй болж эхэлдэг: зовхи нь өөрийн эрхгүй унжиж, харц саажилт, strabismus үүсдэг. Зарим тохиолдолд хүүхэд алхах, гүйхээс татгалзаж, шатаар өгсөх эсвэл буухаас татгалзаж, ихэвчлэн барьж авахыг хүсдэг. Зажлах булчингууд үйл явцад оролцдог бол хоол идэхээс татгалзах тохиолдол гардаг.
2. Бага насны болон бага насны миастения. 2-оос 10 нас хүртэл эсвэл өсвөр насандаа ихэвчлэн охидод хөгждөг. Эхний шинж тэмдгүүдийн дотроос хүүхдийн гэнэтийн ядрах, бүдэг хараа, гүйх, хол зайд алхах, хөл тавих, гэрийн эргэн тойронд биеийн тамирын дасгал хийхэд хүндрэлтэй байх зэрэг гомдолд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Миастеник хямрал

Myasthenia gravis бол архаг өвчин бөгөөд энэ нь байнга урагшилдаг. Хэрэв өвчтөн зохих эмчилгээ хийлгээгүй бол түүний нөхцөл байдал улам дорддог. Өвчний хүнд хэлбэр нь миастеник хямралын эхлэлийг дагалдаж болно. Энэ нь өвчтөн залгих, диафрагмын хөдөлгөөнийг хариуцдаг булчингийн хүнд сул дорой байдлыг мэдэрдэг онцлогтой. Үүнээс болж амьсгал нь хүндэрч, зүрхний цохилт нэмэгдэж, шүлс гоожих нь элбэг байдаг. Амьсгалын булчингийн саажилтын улмаас өвчтөний үхэл тохиолдож болно.

Антихолинестеразын эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх нь холинергик хямралыг үүсгэдэг. Энэ нь зүрхний цохилт удаашрах, шүлс гоожих, таталт өгөх, гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн ихсэх зэргээр илэрдэг. Энэ нөхцөл байдал нь өвчтөний амь насанд заналхийлж байгаа тул эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай. Антихолинестеразын эмийг зогсоож, түүний эсрэг бодис болох атропины уусмалыг булчинд тарих шаардлагатай.

Оношлогоо

Мэдрэлийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Юуны өмнө эмч өвчтөнийг шалгаж, гомдол болон бусад тодорхойлсон шинж тэмдгүүдийн талаар асууна. Өвчтөний анхны үзлэгийн үед миастения грависыг тодорхойлоход нэлээд хэцүү байдаг, учир нь түүний шинж тэмдэг бусад олон өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй байдаг. Тиймээс иж бүрэн шинжилгээ хийдэг.

Миастения грависыг оношлох хамгийн энгийн бөгөөд үнэ цэнэтэй арга бол прозерины шинжилгээ юм. Энэ шинжилгээг хийхдээ өвчтөнд арьсан дор прозерины уусмал (0.05%, 1-2 мл) тарьж, дараа нь 20-30 минутын дараа мэдрэлийн эмч өвчтөнийг дахин шалгаж, шинжилгээнд үзүүлэх биеийн хариу урвалыг тодорхойлно. Прозерин холинэстеразыг блоклодог бөгөөд түүний идэвхжил нь мэдрэлийн булчингийн холбоосыг тасалдуулахад хүргэдэг тул миастения грависын шинж тэмдгүүд хурдан буурч, хүн өөрийгөө бүрэн эрүүл мэдэрдэг. Прозерины нөлөө хэдий хүчтэй боловч богино хугацаанд үргэлжилдэг тул эмчилгээнд хэрэглэдэггүй ч оношлоход зайлшгүй шаардлагатай байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Оношилгооны хувьд дараахь судалгааг мөн хийдэг.

• Электромиографи (бууруулах тест) - араг ясны булчингийн биоэлектрик потенциалыг бүртгэх. Электромиографийг хоёр удаа хийхийг зөвлөж байна: эхлээд прозерины сорилын өмнө, дараа нь 30-40 минутын дараа, учир нь энэ нь мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтыг зөрчиж байгааг илтгэнэ.
• Электроневрографи нь мэдрэлээр дамжих импульсийн хурдыг судалдаг шинжлэх ухаан юм.
• Тодорхой эсрэгбиемүүдийн цусны шинжилгээ, заримдаа биохимийн цусны шинжилгээ шаардлагатай байдаг.
• Төрөлхийн миастения грависыг тодорхойлохын тулд генетикийн судалгаа хийдэг.
• Дунд зэргийн эрхтнүүдийн тооцоолсон томографи - тимус булчирхайн хэмжээ ихсэх эсвэл хавдар (тимома) байгаа эсэхийг шалгах.

Миастения грависыг оношлохын тулд мэдрэлийн эмч өвчнийг эхний үе шатанд тодорхойлох боломжийг олгодог тусгай сорилыг боловсруулсан. Хэдийгээр та ийм туршилтыг гэртээ өөрөө хийж болно:

1. 40 секундын дотор амаа хурдан онгойлгож, хаах хэрэгтэй - ихэвчлэн ийм хөдөлгөөнийг 100 цикл хийх цаг байх ёстой бөгөөд булчин сулрах үед энэ нь хамаагүй бага байдаг.
2. Та нуруун дээрээ хэвтэж, толгойгоо бага зэрэг өргөж, 1 минутын турш барих хэрэгтэй.
3. Ижил далайцтай 20 squat хийх.
4. Гараа хурдан зангидаж, тайл - ихэвчлэн булчингийн булчингийн сулралаас болж энэ дасгал нь зовхи унждаг.

Ялгаварлан оношлох нь ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий өвчний үед хийгддэг: булбарын хам шинж, энцефалит, менингит, тархины глиома, гемангиобластома, Гийен-Барре синдром гэх мэт.

Миастения грависын эмчилгээ

Миастения грависын эмчилгээний гол зорилго нь ацетилхолины хэмжээг нэмэгдүүлэх явдал юм. Энэ бүрэлдэхүүн хэсгийг нэгтгэх нь нэлээд хэцүү тул түүнийг устгахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмийг эмчилгээнд хэрэглэдэг. Энэ зорилгоор неостигмин агуулсан эмийг мэдрэлийн эмчилгээнд хэрэглэдэг.

Хэрэв өвчин хурдан хөгжиж байвал дархлааны хариу урвалыг саатуулдаг эмийг энэ тохиолдолд эмчилдэг;

Эмийг сонгохдоо фтор агуулсан эм нь миастени өвчтэй хүмүүст эсрэг заалттай байдаг гэдгийг анхаарч үзэх хэрэгтэй. 70-аас дээш насны хүмүүсийн тимус булчирхайг арилгадаг. Нэмж дурдахад зовхи татах, гоожихыг зогсоох гэх мэт шинж тэмдгүүдийг арилгахын тулд эмийг сонгоно.

"Пульс эмчилгээ" нь өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулахад тусалдаг. Энэ эмчилгээ нь дааврын эм хэрэглэх явдал юм. Эхлээд хиймэл дааврын бэлдмэлийг их тунгаар зааж өгдөг боловч аажмаар буурч, "үгүй" болж буурдаг. Хэрэв миастеник хямрал тохиолдвол эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай байж болно. Ийм өвчтэй өвчтөнүүдэд шинж тэмдгийг арилгахын тулд плазмафероз, агааржуулалтыг тогтооно.

Миастения грависыг эмчлэх харьцангуй шинэ арга бол криофероз юм. Эмчилгээ нь цусыг хортой бүрэлдэхүүн хэсгүүдээс цэвэрлэхэд тусалдаг бага температурыг ашиглах явдал юм. Цусны сийвэн дэх ашигтай бодисууд өвчтөний цусанд буцаж ирдэг. Халдвар дамжуулах, харшлын урвал үзүүлэх боломжгүй тул энэ арга нь аюулгүй юм. Криофероз нь өвчтөний ерөнхий байдлыг сайжруулдаг. 5-6 процедурын дараа сайн, тогтвортой үр дүн гарна.

Эмчилгээний явцад эмч нар ихэвчлэн Калимин, антихолинестеразын эмийг Местинон, Пиридостигмин гэж нэрлэдэг. Аливаа аутоиммун өвчний нэгэн адил эмчилгээнд кортикостероидууд, ялангуяа Преднизолоныг зааж өгдөг.

Ардын эмчилгээ

Эмийн эмчилгээний зэрэгцээ эдгэрэлтийг түргэсгэх, нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөхийн тулд миастения грависыг гэртээ ардын аргаар эмчлэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч уламжлалт эмчилгээний аргыг ажиглагч мэргэжилтэнтэй тохиролцсон байх ёстой.

Үр дүнтэй арга хэрэгсэл:

1. Овъёос. Үр тариа сайтар угааж, 0.5 литр эзэлхүүнтэй усаар дүүргэнэ. Дараа нь савыг гал дээр тавьж, найрлагыг нь буцалгаад, дор хаяж хагас цагийн турш уураар жигнэнэ. Дараа нь дусаахыг бэлтгэхийн тулд овъёосыг галаас салгаж, өөр 2 цаг хүлээх хэрэгтэй. Үүссэн декоциний хоол идэхээс нэг цагийн өмнө өдөрт дор хаяж 4 удаа ууна. Эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа нь 3 сар, 1 сарын завсарлага, өөр курс эмчилгээ юм.
2. Сонгино. 200 грамм (цэвэршүүлсэн) эзэлхүүнтэй бүтээгдэхүүнийг 200 грамм элсэн чихэртэй хольж, 0.5 литр эзэлхүүнтэй усаар дүүргэнэ. Бүтэц нь бага дулаан дээр тавигдаж, 1.5 цагийн турш чанаж болгосон. Дараа нь массыг хөргөж, зөгийн бал хоёр халбага нэмээд өдөрт гурван удаа хоёр халбага авна.
3. Сармисын гурван толгойг буталж, дөрвөн нимбэг, нэг литр зөгийн бал, маалингын тос (200 гр) холино. Бүх найрлагыг сайтар хольж, өдөр бүр нэг халбага өдөрт гурван удаа ууна.

Миастения грависын зан үйлийн дүрэм

Хэрэв оношийг цаг тухайд нь хийж, өвчтөн эмчийн бүх зааврыг дагаж мөрдвөл түүний гүйцэтгэл, амьдралын хэв маяг бараг өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Myasthenia gravis-ийн эмчилгээ нь тусгай эмийг байнга хэрэглэх, тодорхой дүрмийг дагаж мөрдөхөөс бүрдэнэ.

Ийм өвчтөнд наранд шарах, хүнд биеийн хүчний ажил хийх, эмчийн зөвлөгөөгүйгээр эм уухыг хориглоно. Өвчтөнүүд миастения грависын эсрэг эм хэрэглэхэд ямар эсрэг заалттай болохыг мэддэг байх ёстой. Олон эм нь өвчний хүндрэл эсвэл миастени хямралыг үүсгэдэг. Эдгээр нь дараахь эмүүд юм.

• бүх магни, литийн бэлдмэл;
• булчин сулруулагч, ялангуяа кураретэй төстэй эмүүд;
• тайвшруулах эм, антипсихотик, барбитурат, бензодиазепин;
• олон антибиотик, жишээлбэл, Неомицин, Гентамицин, Норфлоксацин, Пенициллин, Тетрациклин болон бусад;
• Верошпироноос бусад бүх шээс хөөх эм;
• Лидокаин, Хинин, жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл, антацид, зарим дааврууд.

Тэжээл

Өвчин туссан өвчтөнүүд өвчний үе шатыг харгалзан хоолны дэглэмээ тохируулах хэрэгтэй. Биеийн хамгаалалтын функцууд суларсан тул миастения грависын хоол тэжээл нь нөхөн сэргээхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Жигнэсэн төмс, үзэм, банана, хатаасан чангаанз зэргийг идэх нь чухал. Фосфор, кальци зэрэг микроэлементийн эх үүсвэрийг олоход гэмгүй.

Кальцийн хэрэглээг фосфортой хослуулах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь бодисыг илүү сайн шингээх боломжийг олгодог. Калийн бэлдмэл, витаминыг хэрэглэх нь чухал.

Хүндрэлүүд

Дээр дурдсанчлан ацетилхолины тусламжтайгаар хүний ​​амьсгалын булчингууд мөн ажилладаг. Тиймээс эдгээр булчингийн ажилд асуудал үүссэний улмаас амьсгал нь огцом тасалдаж, бүр зогсох хүртэл үүсч болно. Үүний үр дүнд үхэл тохиолдож болно.

Насанд хүрэгчид хүүхдийн гомдолд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Хүүхдийн миастения хөгжихийн хэрээр хүүхэд унадаг дугуй, ууланд авирч чадахгүй гэх мэт гомдоллодог. Энэ нөхцлийн шалтгааныг ойлгох нь чухал бөгөөд учир нь хүүхдийн миастения гравистай үед амьсгалын дутагдал гэнэт үүсдэг.

Урьдчилан таамаглах

Энэ өвчний яг үр дүнг урьдчилан таамаглах нь бараг боломжгүй юм, учир нь энэ нь олон хүчин зүйлээс хамаардаг: өвчний эхэн үе, эмнэлзүйн хэлбэр, өвчтөний хүйс, нас, түүнчлэн эмчилгээний арга хэмжээ байхгүй эсвэл байхгүй. Миастениягийн нүдний хэлбэрийн хувьд хамгийн таатай явц тохиолддог бөгөөд өвчний хамгийн хүнд явц нь ерөнхий хэлбэрийг дагалддаг.

Тохиромжтой эмчилгээ, байнгын эмнэлгийн хяналтанд энэ өвчний бараг бүх хэлбэр нь таатай таамаглалтай байдаг.

Үүний үр дүнд араг ясны булчингийн эмгэгийн ядаргаа, сулрал үүсч, мэдрэлийн булчингийн уулзваруудын уургийн мутаци нь төрөлхийн миастеник синдром үүсэхэд хүргэдэг.

Энэ юу вэ?

Myasthenia gravis нь булчингийн сулрал, нойргүйдэлээр тодорхойлогддог нэлээд ховор аутоиммун өвчин юм. Миастения грависын үед мэдрэлийн болон булчингийн эдүүдийн хоорондын холбоо тасалддаг.

Энэ өвчний албан ёсны шинжлэх ухааны нэр нь myasthenia gravis pseudoparalitica бөгөөд орос хэлнээс астеник булбар саа гэж орчуулагддаг. Оросын анагаах ухааны нэр томъёонд "миастения гравис" гэсэн ойлголт өргөн хэрэглэгддэг.

Миастения грависын шалтгаанууд

Өнөөдрийг хүртэл мэргэжилтнүүд миастения грависын шинж тэмдгийг яг юу өдөөдөг талаар тодорхой мэдээлэлгүй байна. Миастения гравис нь аутоиммун өвчин юм, учир нь өвчтөний ийлдсэнд олон аутоэсрэгбие илэрдэг. Эмч нар миастения грависын гэр бүлийн тодорхой тохиолдлыг бүртгэдэг боловч өвчний илрэлд удамшлын хүчин зүйлийн нөлөөллийн нотолгоо байхгүй байна.

Ихэнх тохиолдолд миастения нь бамбай булчирхайн гиперплази эсвэл хавдартай зэрэгцэн илэрдэг. Мөн мэдрэлийн тогтолцооны органик өвчин, полидерматомиозит, хорт хавдрын талаар гомдоллодог өвчтөнүүдэд миастеник синдром үүсч болно.

Ихэнхдээ эмэгтэйчүүд миастения өвчнөөр өвддөг. Дүрмээр бол өвчин нь 20-30 насны хүмүүст илэрдэг. Ерөнхийдөө энэ өвчин нь 3-аас 80 хүртэлх насны өвчтөнүүдэд оношлогддог. Сүүлийн жилүүдэд хүүхэд, залуучуудад миастения грависын өвчлөл өндөр байгаа тул дараагийн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг тул мэргэжилтнүүд энэ өвчнийг ихээхэн сонирхож байна. Энэ өвчнийг зуу гаруй жилийн өмнө анх тодорхойлсон байдаг.

Эмгэг төрүүлэх

Миастения грависын хөгжилд аутоиммун үйл явц нь чухал үүрэг гүйцэтгэдэг булчингийн эд, бамбай булчирхайд эсрэгбие илэрсэн; Зовхины булчингууд нь ихэвчлэн өртдөг тул өдрийн турш янз бүрийн хүндийн зэрэгтэй птоз үүсдэг; зажлах булчингууд нөлөөлж, залгих нь муудаж, алхалт өөрчлөгддөг. Цээжээр өвдөж, амьсгал давчдах шалтгаан болдог тул өвчтөнд сандарч байх нь хортой.

Өдөөгч хүчин зүйл нь амьсгалын замын цочмог вируст халдвараар өвчилсөн стресс байж болно, бие махбодийн дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааны алдагдал нь мэдрэлийн булчингийн уулзваруудын (синапсийн) постсинаптик мембраны ацетилхолин рецепторуудын эсрэг бие махбодийн өөрийн эсийн эсрэг эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг. Аутоиммун миастения нь удамшдаггүй.

Ихэнхдээ энэ өвчин өсвөр насны охидод илэрдэг (11-13 насныхан ижил насны хөвгүүдэд бага тохиолддог); Өвчин нь сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүдэд (5-7 нас) улам бүр нэмэгдэж байна.

Ангилал

Энэ өвчин хүн бүрт өөр өөрөөр хөгждөг. Ихэнх тохиолдолд миастения нь нүд, нүүрний булчингийн сулралаас эхэлдэг бөгөөд дараа нь энэ эмгэг нь хүзүү, их биеийн булчинд тархдаг. Гэхдээ зарим хүмүүст өвчний зөвхөн зарим шинж тэмдэг илэрдэг. Үүний дагуу миастения грависын хэд хэдэн төрөл байдаг.

1. Нүдний хэлбэр нь гавлын мэдрэлийн гэмтэлээр тодорхойлогддог. Үүний эхний шинж тэмдэг нь дээд зовхи унждаг бөгөөд ихэнхдээ нэг талдаа эхлээд унждаг. Өвчтөн давхар хараа, нүдний алимыг хөдөлгөж чадахгүй гэж гомдоллодог.
2. Myasthenia gravis-ийн булцуу хэлбэр нь зажлах, залгих булчингийн гэмтэл юм. Эдгээр үйл ажиллагааг тасалдуулахаас гадна өвчтөний яриа өөрчлөгддөг, дуу чимээ нам гүм, хамартай болж, зарим дууг, жишээлбэл, "r" эсвэл "b" гэж хэлэхэд бэрхшээлтэй байдаг.
3. Гэхдээ ихэнхдээ өвчний ерөнхий хэлбэр байдаг бөгөөд энэ нь эхлээд нүдний булчинд өртөж, дараа нь үйл явц нь хүзүү, дээд ба доод мөчрүүдэд тархдаг. Ялангуяа гуя, гарны булчингууд ихэвчлэн өртдөг; Өвчний энэ хэлбэрийн аюул нь сул дорой байдал нь амьсгалын булчинд тархдаг.

Шинж тэмдэг

Харамсалтай нь ихэнх тохиолдолд миастения гравис нь өвчин хэдэн жил дараалан үргэлжилж, даамжирсан тохиолдолд оношлогддог. Энэ шалтгааны улмаас давтан хөдөлгөөнөөр огцом нэмэгдэж буй шалтгаангүй ядаргаа, булчингийн сулрал, сулрал нь энэ оношийг бүрэн няцаах хүртэл миастения грависын шинж тэмдэг гэж үзэх ёстой.

Эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь:

• залгих эмгэг
• хатуу хоол идэхээс татгалзах хүртэл зажлахад хүндрэлтэй байх;
• ярих үед - "дуу бүдгэрэх",
• самнах, шатаар авирах, хэвийн алхах үед ядрах,
• эргэлдэж буй алхалтын дүр төрх,
• унжсан зовхи.

Ихэнхдээ нүдний хөдөлгөөн, нүүрний болон зажлах булчингууд, мөгөөрсөн хоолой, залгиурын булчингууд өртдөг. Дараах шинжилгээнүүд нь далд миастения грависыг тодорхойлоход тусална.

• Хэрэв өвчтөн 30 секундын дотор амаа хурдан нээж, хаахыг хүсвэл эрүүл хүн 100 орчим хөдөлгөөн хийх ба миастения өвчнөөр өвдсөн хүн бага хөдөлгөөн хийх болно.
• Нуруун дээрээ хэвтэж, толгойгоо өргөж, ходоодоо харан энэ байрлалд 1 минут барина.
• Гараа сунгаад тэнд 3 минут зогс.
• 15-20 удаа гүнзгий squat хийх.
• Гараа хурдан зангидаж, тайлах - энэ нь ихэвчлэн миастениятай өвчтөнд зовхи унждаг.

Миастения грависын орон нутгийн хэлбэр нь тодорхой бүлгийн булчингийн булчингийн сулралын илрэлээр тодорхойлогддог бөгөөд ерөнхий хэлбэрийн хувьд их бие эсвэл мөчний булчингууд үйл явцад оролцдог.

Миастеник хямрал

Эмнэлзүйн практикээс харахад миастения гравис нь дэвшилтэт өвчин бөгөөд энэ нь саажилтын тодорхой хүчин зүйлийн нөлөөн дор (гадаад орчин эсвэл эндоген шалтгаан) өвчний шинж тэмдгийн илрэлийн зэрэг, хүндийн зэрэг нэмэгдэх боломжтой гэсэн үг юм. Бага зэргийн миастения гравистай өвчтөнүүд ч гэсэн миастени хямралыг мэдэрч болно.

Энэ нөхцлийн шалтгаан нь дараахь байж болно.

• гэмтэл;
• стресстэй нөхцөл байдал:
• аливаа цочмог халдвар;
• нейролептик эсвэл тайвшруулах нөлөөтэй эм уух;
• биед мэс заслын оролцоо гэх мэт.

Шинж тэмдгүүд нь давхар харааны анхны илрэлээр илэрдэг. Дараа нь өвчтөн гэнэт булчингийн сулралын дайралтыг мэдэрч, мөгөөрсөн хоолойн булчингийн моторын идэвхжил буурч, энэ нь үйл явцыг тасалдуулахад хүргэдэг.

• дуу хоолой үүсэх;
• амьсгалах, залгих;
• шүлс ихсэж, судасны цохилт түргэсдэг;
• Хүүхэн хараа томорч, тахикарди үүсч, мэдрэх чадвараа алдахгүйгээр бүрэн саажилт үүсч болно.

Тархины хүчилтөрөгчийн хурц дутагдал үүсэх нь амь насанд шууд аюул учруулж болзошгүй тул сэхээн амьдруулах арга хэмжээг яаралтай авах шаардлагатай байна.

Оношлогоо

Зөв онош тавихын тулд өвчтөнд иж бүрэн судалгаа хийдэг, учир нь миастения грависын эмнэлзүйн зураг нь бусад өвчинтэй төстэй байж болно. Оношилгооны үндсэн аргууд нь:

1. Эсрэгбиемийг илрүүлэх өргөн хүрээтэй биохимийн цусны шинжилгээ;
2. Электромиографи нь булчингийн утаснууд нь сэтгэл хөдөлж байх үед тэдгээрийн боломжуудыг үнэлэх боломжтой судалгаа юм;
3. Миастениягийн төрөлхийн хэлбэрийг тодорхойлох генетикийн шинжилгээ;
4. Electroneurography нь мэдрэлийн импульсийг булчингийн утас руу дамжуулах хурдыг үнэлэх боломжийг олгодог судалгаа юм;
5. MRI - энэхүү судалгааны тусламжтайгаар та тимус гиперплазийн өчүүхэн шинж тэмдгийг анзаарч болно;
6. Булчингийн ядаргаа илрүүлэх шинжилгээ - өвчтөн амаа хэд хэдэн удаа хурдан нээж, хааж, гар, хөлөө даллаж, гараа зангидаж, тайлах, тонгойхыг шаарддаг. Миастения грависын гол хам шинж нь эдгээр хөдөлгөөнийг давтах үед булчин сулрах шинж тэмдэг илэрдэг.
7. Прозерины шинжилгээ - өвчтөнд прозериныг арьсан дор тарьж, дараа нь хагас цаг хүртэл хүлээгээд үр дүнг үнэлнэ. Миастениятай өвчтөний биеийн байдал мэдэгдэхүйц сайжирч, хэдхэн цагийн дараа эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд ижил эрчимтэй сэргэж эхэлдэг.

Миастения грависыг хэрхэн эмчлэх вэ?

Миастения грависын хүнд хэлбэрийн үед мэс заслын үед бамбай булчирхайг арилгахыг заадаг. Өвчний шинж тэмдгийг арилгахад хамгийн үр дүнтэй эмүүд нь прозерин, калинин юм. Тэдгээрийн хамт дархлааг сайжруулдаг эмүүд болон өвчтөний сайн сайхан байдлыг сайжруулдаг бусад олон эмийг хэрэглэдэг. Эмчилгээг эрт эхлэх тусам илүү үр дүнтэй байх болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Өвчний эхний үе шатанд антихолинестеразын эм, цитостатик, глюкокортикоид, иммуноглобулиныг шинж тэмдгийн эмчилгээ болгон ашигладаг. Хэрэв миастения грависын шалтгаан нь хавдар байвал түүнийг арилгах мэс засал хийдэг. Миастения грависын шинж тэмдгүүд хурдан хөгжиж байгаа тохиолдолд цусыг эсрэгбиемээс цэвэрлэхийн тулд экстракорпораль цус засах эмчилгээг зааж өгдөг. Эхний процедурын дараа өвчтөн илүү удаан үргэлжлэхийн тулд түүний нөхцөл байдал сайжирч байгааг анзаарч, эмчилгээг хэдэн өдрийн турш хийдэг.

Эмчилгээний шинэ, үр дүнтэй аргууд нь криофорез - бага температурын нөлөөн дор хортой бодисоос цусыг цэвэрлэх явдал юм. Уг процедурыг курсээр (5-7 хоног) явуулдаг. Криофорезын плазмофорезын давуу тал нь тодорхой юм: цэвэршүүлсний дараа өвчтөнд буцааж өгөх плазмд бүх ашигтай бодисууд өөрчлөгдөөгүй хадгалагддаг бөгөөд энэ нь харшлын урвал, вирусын халдвараас зайлсхийхэд тусалдаг.

Мөн миастения грависын эмчилгээнд хэрэглэдэг цус засах шинэ аргууд нь нано шүүлтүүрээр дамжсаны дараа цэвэршүүлсэн цус өвчтөнд буцаж ирдэг каскадын плазмын шүүлтүүр юм. Процедурын эхний минутын дараа өвчтөн сайн сайхан байдал сайжирч байгааг анзаарсан бол миастения грависын эмчилгээний бүрэн курс 5-7 хоног шаардагдана.

Миастения грависыг эмчлэх орчин үеийн аргууд нь экстракорпораль иммунофармакотерапия орно. Уг процедурын нэг хэсэг болох лимфоцитыг өвчтөний цуснаас тусгаарлаж, эмээр эмчилж, цусны урсгал руу буцааж илгээдэг. Энэ процедур нь миастения грависын эмчилгээнд хамгийн үр дүнтэй гэж тооцогддог. Энэ нь лимфоцит ба эсрэгбиеийн үйлдвэрлэлийг бууруулах замаар дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг багасгах боломжийг олгодог. Энэ техник нь нэг жилийн турш тогтвортой арилдаг.

Миастения гравис ба түүний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх

Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй, гэхдээ та ийм оноштойгоор бүрэн дүүрэн амьдрахын тулд боломжтой бүхнийг хийж чадна.

1. Нэгдүгээрт, эмчийн хяналт. Ийм өвчтөнүүдийг мэдрэлийн эмч нар удирддаг. Мэдрэлийн эмчийн зааж өгсөн эмчилгээний горим, системчилсэн айлчлалаас гадна миастения грависын эмчилгээний явцад бусад өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд ерөнхий нөхцөл байдлыг (цусан дахь сахарын хэмжээ, цусны даралт гэх мэт) хянах шаардлагатай.
2. Хоёрдугаарт, та хэт их стрессээс зайлсхийх хэрэгтэй - бие махбодийн болон сэтгэл санааны. Стресс, хүнд бие махбодийн ажил, хэт идэвхтэй спорт нь өвчтөнүүдийн нөхцөл байдлыг улам дордуулдаг. Дунд зэргийн дасгал хийх, алхах нь бүр ашигтай байдаг.
3. Гуравдугаарт, нарны туяанд өртөхөөс зайлсхийх хэрэгтэй.
4. Дөрөвдүгээрт, миастения гравистай өвчтөнүүдийн эсрэг заалтыг мэдэж, тэдгээрийг чанд дагаж мөрдөх шаардлагатай.
5. Тавдугаарт, эмчийн зааж өгсөн эмчилгээний дэглэмийг чанд мөрдөж, эмийг алгасахгүй байх, эмчлэгч эмчийн зааж өгсөн эмээс илүү эм хэрэглэхгүй байх.

Эмч ийм өвчтөнд эсрэг заалттай эмийн жагсаалтыг гаргах үүрэгтэй. Үүнд магнийн бэлдмэл, булчин сулруулагч, тайвшруулах эм, зарим антибиотик, шээс хөөх эм, верошпироноос бусад нь эсрэгээр заалттай байдаг.

Та дархлаа сайжруулах эм эсвэл тайвшруулах эм, тэр ч байтугай аюулгүй мэт санагдах эмийг (жишээлбэл, валериан эсвэл цээнэ цэцгийн хандмал) ууж болохгүй.

Урьдчилан таамаглах

Өмнө нь миастения гравис нь 30-40% -ийн нас баралт өндөртэй ноцтой өвчин байв. Гэсэн хэдий ч оношилгоо, эмчилгээний орчин үеийн аргуудын тусламжтайгаар нас баралт хамгийн бага болсон - 80% -иас бага, зохих эмчилгээ хийснээр бүрэн эдгэрэх эсвэл ангижрах боломжтой. Өвчин нь архаг явцтай боловч нарийн хяналт, эмчилгээ шаарддаг.

- эмгэгийн ядаргаа, булчингийн сулралаар тодорхойлогддог хямралтай архаг явцтай өвчин.

Үүнийг анх 1672 онд Томас Уиллис дүрсэлсэн байдаг. Одоогийн байдлаар миастения грависын өвчлөл 100,000 хүн амд 5-аас 10 өвчтөнд нэмэгдэж байна.

Миастения грависын шалтгаанууд

Myasthenia gravis нь удамшлын өвчин боловч генетикийн түвшинд хангалттай судлагдаагүй байна. Мэдрэлийн булчингийн синапсуудын үйл ажиллагааг хариуцдаг генийн мутацид ихээхэн ач холбогдол өгдөг. Өвчин үүсгэх хоёр механизмыг илрүүлсэн.

• Гипоталамусын үйл ажиллагааны өөрчлөлтөөс үүдэлтэй мионевралын синапс дахь биохимийн өөрчлөлт, үйл явцад тимус булчирхай (тимус) хоёрдогч оролцоо;
• мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтыг зөрчсөн бамус булчирхайн аутоиммун гэмтэл. Үүний зэрэгцээ ацетилхолины нийлэгжилт буурч, холинэстеразын идэвхжил нэмэгддэг.

Өдөөгч хүчин зүйл нь стресс, ханиад, бие махбодийн дархлааны үйл ажиллагааны сулрал байж болох бөгөөд энэ нь мэдрэлийн булчингийн уулзваруудын (синапс) постсинаптик мембраны ацетилхолин рецепторуудын эсрэг өөрийн эсүүдэд эсрэгбие үүсэхэд хүргэдэг. Ихэвчлэн эдгээр синапсууд нь ацетилхолин зуучлагчтай холбоотой биохимийн урвалаар мэдрэлээс булчинд импульс дамжуулдаг.

Сэтгэл догдлох үед ацетилхолин нь синапсын хагарал руу пресинаптик мембранаар дамжин постсинаптик мембран (булчин) -ын холинергик рецепторууд руу орж, түүний өдөөлтийг үүсгэдэг. Ацетилхолинэстераза фермент нь нейротрансмиттерийг устгаж, түүний үргэлжлэх хугацааг хязгаарладаг. Миастения грависын үед энэ нарийн төвөгтэй механизм эвдэрсэн. Синапсын төгсгөлд бага зэрэг ацетилхолин үүсдэг эсвэл холинэстеразын нөлөөгөөр эрчимтэй устдаг бөгөөд үүний үр дүнд энэ синапс хаагдаж, мэдрэлийн импульс дамжуулах боломжгүй болдог.

Myasthenia gravis ихэвчлэн 20-40 насандаа эхэлдэг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс илүү их өртдөг (2:1).

Миастения грависын шинж тэмдэг

Миастения грависын гол шинж тэмдэг нь ажлын явцад эсвэл удаан хугацааны стрессийн үед араг ясны булчингийн сулрал, огцом ядаргаа юм. Булчингийн сулрал нь давтан хөдөлгөөн, ялангуяа хурдацтай хурдаар нэмэгддэг. Булчин нь "ядрах" мэт санагдаж, бүрэн саажилттай болтлоо дуулгавартай байхаа болино. Амралтын дараа булчингийн үйл ажиллагаа сэргээгддэг. Өглөө, унтсаны дараа өвчтөн ерөнхийдөө хэвийн мэдрэмж төрдөг. Хэдэн цаг сэрүүн байх нь миастени шинж тэмдгүүдийн өсөлтөд хүргэдэг.

Миастения грависын гурван хэлбэр байдаг.

• нүдний эмгэг;
• булцуу;
• ерөнхийлсөн.

Гавлын мэдрэлээр тэжээгддэг булчингууд хамгийн түрүүнд өртдөг. Ирээдүйд хүзүүний булчингууд, бага хэмжээгээр их бие, мөчний булчингууд гэмтэх боломжтой. Өвчний эхний шинж тэмдэг нь нүдний дээд зовхи унжсан, нүдний алимны гадна талын булчингууд, нүдний орбикуляр булчин, дээд зовхийг өргөдөг булчингууд гэмтсэн үед үүсдэг давхар хараа юм. Хэрэв өглөө нь өвчтөн нүдээ бүрэн, чөлөөтэй нээж чадвал дараа нь анивчих нь булчин суларч, зовхи нь зүгээр л "унждаг". Энэ бол нүдний хэлбэр юм.

Зураг дээр миастения гравис бүхий птоз

Булцуу хэлбэрийн хувьд булбарын бүлгийн мэдрэлээр үүсгэгдсэн булчингууд нөлөөлдөг. Энэ тохиолдолд залгих, зажлахтай холбоотой асуудал гарч ирнэ. Яриа өөрчлөгдөнө - чимээгүй, сөөнгө, хамар, сөөнгө болж, дуу хоолой нь чимээгүй ярианы цэг хүртэл хурдан дуусна.

Хамгийн түгээмэл, ерөнхий хэлбэрээр үйл явц нь нүдний хөдөлгөөнт булчингаас эхэлдэг бөгөөд дараа нь бүх булчингууд үүнд оролцдог. Хүзүү, нүүрний булчингууд хамгийн түрүүнд өвддөг. Өвчтөн толгойгоо өргөхөд хэцүү байдаг. Өвөрмөц нүүрний илэрхийлэл нь хөндлөн инээмсэглэл, духан дээр гүн үрчлээстэй байдаг. Ус гоожиж байна. Хожим нь мөчний булчингийн сулрал үүсдэг. Өвчтөн муу алхаж, өөрийгөө халамжилж чадахгүй. Өглөө нь нөхцөл байдал сайжирч, оройдоо улам дорддог. Дараагийн хөдөлгөөн бүр өвчтөнд гүйцэтгэхэд улам хэцүү болдог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд булчингууд хатингирдаг. Проксимал хэсгүүд - мөр, хонго - хамгийн их өртдөг.
Шөрмөсний рефлексүүд хурдан шавхагдаж, амралтын дараа гарч ирдэг.

Зураг дээр миастения грависын ерөнхий хэлбэр

Миастения грависын үзлэг

Оношлогооны хувьд электромиографи нь миастенийн урвал, фармакологийн шинжилгээ - антихолинестеразын эмийг хэрэглэсний дараа мэдэгдэхүйц сайжирсан (прозерин 0.05% 1 мл IM) ба дархлаа судлалын шинжилгээ - ацетилхолин рецепторын эсрэгбиеийн титрийг тодорхойлох, түүнчлэн thymoma (тимус булчирхайн хавдар) илрүүлэх - урд талын медиастины компьютерийн томографи.

Миастеник хямрал

Миастения грависын явц нь шинж тэмдэг, түүний хүндийн зэрэг нэмэгддэг. Хүнд хэлбэрийн үед өвчтөнүүд миастенийн хямралыг мэдэрдэг.

Миастеник хямрал нь амьсгалын замын болон залгиурын булчингийн хүнд хэлбэрийн гэнэтийн дайралт юм - амьсгалахад хэцүү (байнга, шүгэлдэх), зүрхний цохилт ихсэх, шүлс гоожих. Хүнд хямралын үед амьсгалын замын булчингийн саажилт нь өвчтөний амьдралд шууд аюул учруулдаг.

Myasthenia gravis нь архаг явцтай, хүнд хэлбэрийн өвчин бөгөөд ихэвчлэн хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг бөгөөд нарийн хяналт, эмчилгээ шаарддаг.

Миастеник синдромыг нойрмог энцефалит, уушгины бронхоген хавдар (хавдар) (Ламберт-Итон синдром), амиотрофик хажуугийн склероз, тиротоксикоз зэрэгт ажиглаж болно. Ацетилхолин рецепторын янз бүрийн дэд хэсгүүдийн генийн мутаци дээр үндэслэсэн төрөлхийн миастеник синдромууд байдаг.

Миастения грависын эмчилгээ

Миастения грависын гол эмүүд нь антихолинестеразын эмүүд - калимин, прозерин юм. Холинергик хямрал - таталт, таталт, судасны цохилт удаашрах, сурагчдын нарийсалт, гоожих, өвдөх, хэвлийгээр өвдөх зэрэг нь хэт их ууж, холинергик хордлого үүсэх аюултай тул тогтоосон тун, хэрэглэх хугацааг чанд сахих ёстой. Энэхүү хэтрүүлэн хэрэглэсний эсрэг эм нь атропиныг арьсан дор эсвэл судсаар 0.5-1.0 мл-ээр тарина.

Антихолинестеразын эмчилгээг олон жилийн турш хийж, өвчний хүнд байдлаас хамааран эмийг тохируулж байна: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Тэдний үр нөлөөг нэмэгдүүлэхийн тулд калийн давсыг хэрэглэж, спиронолактоныг биед калийг хадгалах курст хэрэглэдэг. Хүнд тохиолдолд дааврын эмчилгээ, цитостатик хэрэглэдэг.

"Пульс эмчилгээ" нь үр дүнтэй байдаг - их хэмжээний даавар (1000-2000 мг преднизолон), дараа нь тунг аажмаар бууруулдаг. Дархлаа дарангуйлагч - азотиоприн, циклоспорин, циклофосфамид. Хэрэв тимома илэрсэн бол мэс заслын эмчилгээг тогтооно.

Миастенийн хямралын хүнд хэлбэрийн үед хиймэл агааржуулалт, плазмаферез, иммуноглобулин, судсаар прозерин, арьсан доорх эфедрин зэрэг эмчилгээг эрчимт эмчилгээний тасагт хийдэг.

Тусгай хоолны дэглэм шаардлагагүй, гэхдээ калигаар баялаг хоол хүнс хэрэглэх нь зүйтэй: хатаасан чангаанз, үзэм, төмс.

Хэрэв миастения гравис илэрсэн бол

Миастения гравис ба миастенийн хам шинжийг судлах, оношлох, эмчлэх гол байгууллага нь 1983 онд Оросын Анагаахын Шинжлэх Ухааны Академийн Ерөнхий Эмгэг судлал, Эмгэг физиологийн судалгааны хүрээлэнгийн мэдрэл-булчингийн эмгэг судлалын тэнхимийн үндсэн дээр байгуулагдсан Москвагийн Миастеникийн төв юм. . Орос улсад миастения грависыг эмчлэх эмийг холбооны хөнгөлөлтийн жагсаалтад багтаасан бөгөөд эмчийн жороор үнэ төлбөргүй авах боломжтой: метипред, преднизолон, калимин, нейромидин, верошпирон, циклофосфамид, азотиоприн.

Миастения гравистай өвчтөнүүдийг мэдрэлийн эмчийн хяналтанд байлгаж, тогтоосон эмчилгээг тогтмол хийж, бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө. Ийм нөхцөлд хөдөлмөрийн чадвар, амьдралын чанарыг удаан хугацаанд хадгалах боломжтой.

Миастениятай өвчтөнүүд наранд шарах, бие бялдрын хүч чармайлт гаргах, магнийн бэлдмэл, булчин сулруулагч, нейролептик ба тайвшруулах эм, шээс хөөх эм (верошпироноос бусад), аминогликозид (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин...), фторхиноксин (нор, фторхинофолоцин) хэрэглэхийг хориглоно. тетрациклин, хинин дериватив, D -пеницилламин. Бүх өвчтөнд ийм жагсаалтыг эмч өгдөг бөгөөд тохиромжгүй эм хэрэглэхгүйн тулд үргэлж хамт байх ёстой.

Та өөрийгөө эмчлэх, ургамлын гаралтай эм хэрэглэх боломжгүй. Миастениятай өвчтөнд эмчээс зөвлөгөө авалгүйгээр эм өгч болохгүй! Эдгэрэлттэй төстэй бодисууд нь миастенийн үзэгдлийг сайжруулдаг.

Урд зүгийн халуун улиралд сувилал, сувиллын эмчилгээг заагаагүй. Бид эрүүл мэндийн профайл бүхий сувиллын газруудад сувиллын болон амралтын эмчилгээг санал болгож байна: мэдрэлийн өвчний эмчилгээ (тархины өвчин); сувилал: "Алатырь" (Мордови), "Анжерский" (Кемерово муж), "Бакирово" (Татарстан), "Аршан" (Бүгд Найрамдах Буриад), "Барнаулский" (Алтайн хязгаар), "Бештау", "Ставропольскийн үүрүүд" (Ставрополь муж)", "Алтан чих", сувилал-амралтын цогцолбор "Мэдлэг" (Краснодар муж), Бородины нэрэмжит сувилал (Кострома муж), "Маргад" (Приморскийн бүс), Москва муж болон Санкт-Петербург дахь сувилал ба Орос болон ТУХН-ийн орнуудын бусад олон амралтын газрууд.

Миастения грависын талаар эмчтэй зөвлөлдөх

Асуулт: Миастения өвчнөөс бүрэн эдгэрэх боломжтой юу?
Хариулт: үгүй, гэхдээ зөв, урт хугацааны эмчилгээний үр дүнд шинж тэмдгүүд бүрэн арилж, удаан хугацааны туршид арилах боломжтой.

Асуулт: Буруу эмчилгээ хийснээс болж миастени хямрал үүсч болох уу?
Хариулт: магадгүй. Антихолинергик эмийг хангалтгүй тунгаар хэрэглэх нь үр дүнгүй бөгөөд миастени хямрал үүсч болно. Тэднийг хэтрүүлэн хэрэглэх нь холинергик хямралд хүргэдэг. Хоёр хямрал хоёулаа амьсгалын замын баривчлах аюулын улмаас эрчимт эмчилгээний тасагт яаралтай эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай болдог.

Асуулт: Удаан хугацааны нөхөн сэргээх үед наранд шарах боломжтой юу?
Хариулт: үгүй. Нарны туяанд өртөх нь олон жилийн турш арилсан ч миастения грависыг даамжрахад хүргэдэг.

Асуулт: миастения удамшдаг уу?
Хариулт: үгүй.

Асуулт: Жирэмслэлт, төрөлт хэвийн байх боломжтой юу?
Хариулт: боломжтой. Жирэмслэлтийг төлөвлөж, эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд цитостатик хэрэглэх нь эсрэг заалттай тул бусад эмэнд шилжих асуудлыг урьдчилан шийдэх нь дээр. Бүгдийг тус тусад нь шийддэг. Миастения нь удамшдаггүй.

Мэдрэлийн эмч Кобзева С.В.

Миастения гравис гэж юу вэ гэдэг нь моторын үйл ажиллагааны сулралтай холбоотой таагүй гомдлыг тэмдэглэдэг олон хүмүүсийн хамгийн чухал асуултуудын нэг юм.

Миастения гравис- энэ нь мэдрэлийн булчингийн шинж чанартай бөгөөд өвчтөн эмгэгийн булчингийн сулралыг мэдэрдэг.

Гол онцлогбулчин суларч, сул дорой байдлыг харуулах хандлага нэмэгдэж байгаа бөгөөд ийм гомдол нь постсинаптик мембраны холинергик рецепторыг гэмтээж байгаатай холбоотой юм.

Эмгэг судлалын үйл явц нь бараг байж болно хүний ​​биеийн аль ч булчин. Ихэнхдээ өвчтэй хүний ​​нүүрний хувирал мууддаг бөгөөд энэ нь эрт орой хэзээ нэгэн цагт зөв оношийг батлах боломжийг олгодог.

Миастения грависын шалтгаанууд

Өнөөдрийг хүртэл миастения грависын хөгжлийн найдвартай шалтгааныг тодруулаагүй байна. Гэсэн хэдий ч өвчин үүсгэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйлүүд тогтоогдсон.

Эрдэмтэд гэр бүлийн тохиолдол гарч болзошгүйг тэмдэглэж байгаа боловч удамшлын шинж чанар нь нотлогдоогүй хэвээр байна.

Ихэнх тохиолдолд миастения гравис нь бамбай булчирхайн хавдар, түүнчлэн гиперплазитай хавсардаг. Заримдаа өвчтөнд мэдрэлийн тогтолцооны органик өвчин, уушиг, хөхний булчирхай, өндгөвч, түрүү булчирхайн хорт хавдар оношлогддог.

Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс илүү өвчинд нэрвэгддэг болохыг тэмдэглэжээ. Түүнчлэн, миастения грависын анхны илрэлүүд ихэвчлэн 20-30 насандаа оношлогддог.

Миастениягийн хэлбэрүүд

Өвчин нь хэд хэдэн төрөлд хуваагддаг бөгөөд тэдгээр нь тус бүр нь аюултай байдаг.

• төрөлхийн;
• нярайн;
• олж авсан.

Энэ хуваагдлыг үл харгалзан миастения гравис нь бараг үргэлж эрүүл мэнд аажмаар доройтож, эмнэлзүйн дүр төрхийг илүү тод харуулахад хүргэдэг.

Өвчний хамгийн ховор хэлбэр нь төрөлхийн. Энэ тохиолдолд хэт авиан нь төрөхөөс өмнө ургийн сул үйл ажиллагааг илрүүлдэг бөгөөд үүний үр дүнд таамаглалыг оношлох боломжтой болдог. Шинээр төрсөн нярай хүүхдүүд өвчний илрэлээс шууд зовдог тул үхлийн хамгийн их эрсдэлийг тэмдэглэж байна. Булчингийн хатингарлаас үүдэлтэй амьсгалахад хүндрэлтэй байх нь эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэдэг. Нарийн төвөгтэй тохиолдолд эмчилгээг санал болгодоггүй.

Нярайн миастенияЭнэ нь ихэвчлэн миастения гравистай эхээс хүүхдэд дамждаг. Эмгэг судлал нь ихэвчлэн нүд, амьсгалын замын булчинд нөлөөлдөг. Шинээр төрсөн хүүхэд сул дорой тул хэвийн үйл ажиллагаанд өртөмтгий байдаггүй. Зөвхөн зөв, цаг тухайд нь эмчлэх нь таны эрүүл мэндийг сайжруулах болно. Эмчилгээний курс хийгдээгүй тохиолдолд өвчний дунд болон хүнд зэрэгт шилжих эрсдэлтэй.

Миастения грависын хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм олж авсан (бага насны). Энэ өвчин нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Гэсэн хэдий ч заримдаа дунд болон өндөр настай хүмүүст шинж тэмдэг илэрдэг. Myasthenia gravis ихэвчлэн өсвөр насандаа илэрдэг. Төрөл бүрийн хүчин зүйлүүд нь өвчний хөгжилд хүргэдэг, үүнд аюултай халдварууд орно. Олон хүмүүс сэтгэлийн түгшүүртэй, сэтгэлийн хөөрөл ихсэж, эрүүл мэнд нь огцом муудах эрсдэлтэй.

Хэрэв гомдол гарвал та туршлагатай эмчтэй холбоо барьж, иж бүрэн үзлэг хийж, оношийг баталгаажуулах болно. Дараа нь та эмчилгээний курс эхлэх хэрэгтэй бөгөөд таны сайн сайхан байдалд гарсан бүх өөрчлөлтийг сайтар хянаж байх хэрэгтэй.

Эмнэлзүйн зургийн тайлбар (фото)

Миастения грависын шинж тэмдэг нь ихэвчлэн өртсөн хүмүүст бие махбодийн ноцтой хязгаарлалтад хүргэдэг.

Аажмаар эмнэлзүйн зураг улам бүр тодрох болно. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам гомдол нь бага зэрэг бие махбодийн хүч чармайлтын дараа ч эрчимждэг.

Өвчний гол шинж тэмдэг нь булчингийн ерөнхий сулрал, ядаргаа ихэсдэг. Иймэрхүү илрэл нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд хоёуланд нь ажиглагддаг (доорх зургийг үз).

Мөн хүүхдүүд дараахь гомдолтой байдаг.

• хэт бага хөдөлгөөн;
• сул дорой байдлын илрэл;
• тэр ч байтугай хөхний булчирхайн хөхүүлэлтийг тасалдуулах боломжгүй, үүний үр дүнд олон хүүхэд хоол тэжээлийн дутагдалд ордог;
• булчингийн хатингаршил, энэ нь нүдээр ажиглагддаг.

Дээрх гомдол шууд гарч ирдэггүй. Эмнэлзүйн зураглал аажмаар хөгжиж, эмчилгээ дутмаг нь зөвхөн эрүүл мэндийн байдлыг улам хүндрүүлдэг.

Залуу хүмүүст эхлээд ядрах нь нэмэгддэг. Алхах, гарны хөдөлгөөн зэрэг энгийн хөдөлгөөнүүд хүртэл ядрахад хүргэдэг. Булчингийн эмгэгийн улмаас булчингийн үйл ажиллагаа сулрахад дасан зохицох хэрэгцээ шаардлагаас болж алхаад ноцтой өөрчлөлт гардаг. Удалгүй нүүрний хувирал өөрчлөгдөж, нүд, зовхинд юу нөлөөлдөг, нүүрний хувирал.

Булчинтай холбоотой энэ өвчин гэж юу вэ гэж асуухад өндөр настай хүмүүст оношлогооны нэмэлт бэрхшээлүүд байдаг. Олон гомдлыг насжилттай холбоотой өөрчлөлтүүдээр тайлбарлаж болох бөгөөд үүний үр дүнд эмгэг нь эрүүл мэнд огцом муудах хүртэл илрээгүй хэвээр байна.

Ахмад настнуудад оношийг ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрсний дараа хийдэг.

• бүх биеийн булчингийн ерөнхий аяыг сулруулах;
• нүдийг тодорхой төвлөрүүлэх чадваргүй байх;
• зовхины хүндийн мэдрэмжийн дүр төрх;
• залгих рефлекс сулрах;
• дуу хоолойны түвшин буурсан;
• амьсгалахад хүндрэлтэй, байнга тохиолддог;
• бие махбодийн ядаргаа;
• тэмүүлэх хэлбэрийг хөгжүүлэх.

Эмнэлзүйн зураглал хэр зэрэг илэрч байгаа ч цаг тухайд нь, үнэн зөв оношлох шаардлагатай байдаг. Үгүй бол миастения нь эргэлт буцалтгүй үр дагавар, хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Оношлогооны онцлог

Ихэвчлэн оношлогоо нь өвчтөний гомдлыг тодруулах, зөвлөгөө өгөхөөс эхэлдэг. Хэрэв эмч эмнэлзүйн илрэлийг зөв тайлбарлавал үр дүнтэй эмчилгээ хийх боломж нэмэгддэг. Одоо байгаа гомдлыг өөр өвчин, тэр ч байтугай архаг ядаргааны синдромтой холбон тайлбарлаж болох тул эмчийн туршлага шийдвэрлэх үүрэг гүйцэтгэдэг.

Хамгийн үр дүнтэй оношлогооны аргуудын нэг соронзон резонансын дүрслэл (MRI). Үүний зэрэгцээ олж авсан үр дүнг зөв тайлбарлах ёстой, учир нь энэ нь эмчилгээг хэр зөв хийх боломжтойг тодорхойлдог.

Хэрэв одоо байгаа гомдолд үндэслэн оношийг тогтоох боломжгүй бол фармакологийн шинжилгээ хийдэг. Гол ажил бол хүний ​​​​биеийн нэмэлт өдөөлтөд үзүүлэх хариу үйлдлийг нарийвчлан судлах явдал юм.

Шалгалт хийхийн тулд тусгай эм ууж, дараа нь бие махбод дахь мэдрэлийн болон мэдрэлийн булчингийн дамжуулалтын төлөв байдлыг сайтар шалгана. Фармакологийн шинжилгээ нь ерөнхий миастения грависын хувьд найдвартай байдаг.

Фармакологийн шинжилгээний онцлогууд:

• өвчтөнд мэдрэлийн булчингийн импульсийн урсгалыг сайжруулдаг прозерин эмийг хэрэглэдэг;
• эмч дараа нь тохиолдох моторын үйл ажиллагааны эмгэгийн нөхөн төлбөрийн онцлогийг судалдаг;
• эрүүл хүмүүсийн нөхөн олговрын түвшин таван цэгт хүрдэг боловч өвчтөнүүдэд булчингийн хэвийн хүчийг бүрэн сэргээх нь ажиглагддаггүй бөгөөд нөхөн олговор нь 2-3 цэгээс хэтрэхгүй байна.

Эмчилгээний курс эхлэхийн өмнө та туршлагатай эмчтэй зөвлөлдөж, үзлэгт хамрагдах ёстой. Өвчтөний гомдлыг ямар төрлийн өвчин үүсгэж байгааг зөв оношлох боломжтой болсны дараа л үр дүнтэй эмчилгээг сонгох боломжтой болно.

Өвчний үеийн хямрал

Myasthenia gravis нь архаг өвчин тул даамжрах, шинэ гомдол гарах эрсдэл байнга хэвээр байна. Хэрэв зохих эмчилгээ хийлгээгүй бол өвчтэй хүний ​​нөхцөл байдал байнга муудах болно. Өвчний хүнд хэлбэрийн үед хямралууд байнга тохиолдож болох бөгөөд энэ нь миастения грависын хүндрүүлсэн шинж тэмдгээр илэрдэг.

Хамгийн аюултай хямралын нэг бол миастеник хямрал юм. Энэ нь булчингийн хүчтэй сулралаар илэрдэг бөгөөд үүний үр дүнд диафрагмын үйл ажиллагаа алдагдаж, залгих нь хэцүү болж, амьсгалах нь хэцүү болж, зүрхний цохилт түргэсч, шүлс ихээр ялгардаг. Амьсгалын булчингийн саажилт нь өртсөн хүний ​​үхэлд хүргэдэг.

Антихолинестеразын эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх нь холинергик хямралд хүргэдэг. Гол шинж тэмдэг нь зүрхний цохилт удааширч, шүлс гоожих, булчин татах, гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн нэмэгддэг. Энэ байдал нь бас үхэлд хүргэж болзошгүй тул эмийг хэрэглэхээ даруй зогсоож, эсрэг эмийг булчинд тарих шаардлагатай.

Мэргэшсэн эмнэлгийн тусламжгүйгээр аливаа хямралаас зайлсхийх боломжгүй.

Эмчилгээний онцлог

Оношлогоо хийсний дараа та миастения гравис нь юунд хүргэдэг, ямар өвчин байх ёстойг ойлгож, "өвчтөнд юу байдаг вэ?" Гэсэн асуултанд бүрэн хариулт авах хэрэгтэй.

Myasthenia gravis нь байнгын эмнэлгийн тусламж, эмчилгээг тасалдалгүй шаарддаг ноцтой өвчин юм. Үгүй бол өвчтэй хүний ​​хөгжлийн бэрхшээлтэй болох эрсдэл эрс нэмэгддэг. Зөвхөн зөв эмчилгээ нь удаан хугацааны нөхөн сэргэлтийг бий болгож чадна.

Гол ажил бол холинестеразыг хориглох эмийг тогтмол хэрэглэх явдал юм. Оношлогооны арга хэмжээ авсны дараа эмч тусгай дэглэмийн дагуу хэрэглэдэг хэд хэдэн эмийг зааж өгдөг.

Нэмж дурдахад калийн бэлдмэлийг үндсэн эмийн нөлөөг сайжруулж, булчингийн агшилтыг сайжруулах зорилгоор тогтоодог.

Хэрэв өвчтөн ерөнхий миастения гравис гэж оношлогдвол эмчилгээнд илүү ноцтой хандах шаардлагатай. Хүнд тохиолдолд дааврын эм хэрэглэх шаардлагатай болдог бөгөөд заримдаа эмч нар эрүүл мэндийг сайжруулахын тулд их хэмжээний тунгаар хэрэглэдэг. Эмийн тоог бууруулах асуудлыг дор хаяж хоёр сарын дараа авч үзэх болно.

Эмчилгээний чиглэлүүдийн нэг нь импульсийн эмчилгээ. Энэ арга нь 3-5 хоногийн турш Метипредийг өндөр тунгаар хэрэглэх явдал юм. Мансууруулах бодисыг зөвхөн аажмаар цуцалж болох бөгөөд эхлээд ангижрах ёстой. Хэрэв нөхцөл байдал хэсэгчлэн сайжирвал эмийг хэдэн сар, бүр хэдэн жилийн турш ууна.

Эмч нар мөн эсийн түвшинд нөлөө үзүүлдэг цитостатик дархлаа дарангуйлагчдыг зааж өгдөг. Өвчтөнд глюкокортикоид хэрэглэхийг хориглосон тохиолдолд эмчилгээг энэ схемийн дагуу хийдэг. Шаардлагатай бол тусгайлан боловсруулсан эмчилгээний дэглэмийн дагуу янз бүрийн бүлгийн эмийг ээлжлэн солино.

Үүнээс гадна бодисын солилцоог сайжруулахад туслах тусгай эм уух шаардлагатай.

Уламжлалт эмчилгээ байхгүй. Олон тооны эмийн ургамлыг хатуу хориглодог, эс тэгвээс эрүүл мэнд муудах эрсдэлтэй байдаг. Байгалийн гаралтай тоник эмийг зөвхөн эмчийн зөвлөмжийн дагуу авч болно.

Хямрал тохиолдоход зөвхөн эмнэлгийн эмчилгээ шаардлагатай. Зөвхөн энэ тохиолдолд эмч нар үр дүнтэй тусламж үзүүлж чадна.

Сонгодог эмчилгээний аргуудаас үр дүн гарахгүй бол бамус булчирхайг арилгах мэс засал хийх шаардлагатай. Ихэнх тохиолдолд мэс заслын дараа өвчтөнүүд биеийн байдал сайжирч байгааг тэмдэглэж байна. Гэсэн хэдий ч олон эм нь эхэндээ эсрэг заалттай байдаг тул мэдээ алдуулалт хийхэд бэрхшээлтэй байдаг. Өвчтөн хүнд өвчтэй, далан нас хүрээгүй тохиолдолд л мэс засал хийдэг.

Өвчтөний зан үйлийн дүрэм

Эмнэлгийн бүх эсрэг заалтыг цаг тухайд нь оношлох, амжилттай хэрэгжүүлэх нь амьдралын хэв маягийг эрс өөрчлөхөөс зайлсхийх, хөгжлийн бэрхшээлтэй болохоос урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Оношлогооны дараа тогтоосон эмийг батлагдсан дэглэмийн дагуу 100% хатуу чанд дагаж мөрдөх, зан үйлийн нэмэлт дүрмийг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

Өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд та дараах үндсэн дүрмийг санах хэрэгтэй.

• наранд шарахаас татгалзах;
• хүнд биеийн хүчний ажлыг бүрэн хасах;
• зөвхөн эмчээс зохих зөвшөөрөл авсны дараа эм уух чадвар.

Дээрх дүрмийг дагаж мөрдөх нь миастения грависын идэвхтэй хөгжлөөс сэргийлдэг.

Энэ өвчнийг эмчлэх боломжтой юу?

Өмнө нь миастения гравис нь эдгэршгүй өвчин гэж үздэг байсан. Түүнээс гадна Тохиолдлын 30%үхэлд хүргэсэн. Одоогийн байдлаар таамаглал илүү таатай байгаа бөгөөд ихэнх өвчтөнүүд эмийн зохистой эмчилгээ хийснээр тогтвортой эдгэрч байна.

Тахир дутуу болох, нас барах нь зөвхөн эмнэлгийн тусламж үзүүлээгүй эсвэл эмнэлгийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөөгүй тохиолдолд л тохиолддог.

Мэргэжилтнүүд миастения грависыг идэвхтэй судалж, өвчтөнд эмнэлгийн тусламж үзүүлэх боломжийг эрэлхийлсээр байна. Цаг тухайд нь оношлох нь үр дүнтэй эмчилгээ хийх боломжийг олгодог.

Сэдвийн талаархи видеонууд

Сонирхолтой