ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ԴԻՏԱՐԿՈՒՄՆԵՐ

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

ՄԱՐՇԱԼԻ ՍԻՆԴՐՈՄՈՎ ՀԻՎԱՆԴԻ ԴԺՎԱՐ Ախտորոշման ԴԵՊՔ.

Ասիա Իլդուսովնա Սաֆինա1*, Իլդուս Յաուդատովիչ Լութֆուլին1, Կամիլ Զիյաևիչ Զակիրով2,

Վալերի Յուրիևիչ Շապիրո 2

1 Կազանի պետական ​​բժշկական ակադեմիա, 2 մանկական քաղաքային թիվ 1 հիվանդանոց, Կազան

Ներկայացված է նոր ախտորոշված ​​Մարշալի համախտանիշով հիվանդի կլինիկական դիտարկումը: Նկարագրված է այս հիվանդի ախտորոշման ալգորիթմը և թերապևտիկ մարտավարության հնարավոր տարբերակները: Բանալի բառեր՝ պարբերական սինդրոմներ, Մարշալի համախտանիշ, ախտորոշում, երեխաներ։

ՄԱՐՇԱԼԻ ՍԻՆԴՐՈՄՈՎ ՀԻՎԱՆԴԻ ԴԺՎԱՐ Ախտորոշման ԴԵՊՔ.

Ա.Ի. Սաֆինա1*, Ի.Յա. Lutfullin1, K.Z. Զաքիրով2, Վ.Յու. Շապիրո 2

1 Կազանի պետական ​​բժշկական ակադեմիա, 2 մանկաբուժական քաղաքային թիվ 1 հիվանդանոց, ՌԴ Կազան քաղաք

Անցկացվել է նոր ախտորոշված ​​Մարշալի համախտանիշով հիվանդի կլինիկական դիտարկումը: Նկարագրված էր այս հիվանդի ախտորոշման ալգորիթմը և հնարավոր թերապևտիկ մարտավարությունը: Բանալի բառեր՝ պարբերական սինդրոմներ, Մարշալի համախտանիշ, ախտորոշում, երեխաներ։

Պարբերական սինդրոմները ավտոբորբոքային հիվանդությունների խումբ են (Մարդու աուտոբորբոքային հիվանդություններ - HAIDS) կրկնվող ոչ վարակիչ տենդով և համակարգային բորբոքման նշաններով: Իմունային անբավարարության եվրոպական ընկերության դասակարգման համաձայն՝ այս հիվանդությունները պատկանում են առաջնային իմունային անբավարարություններին։ Պարբերական հիվանդությունները զարգանում են բորբոքային կարգավորող համակարգի գենետիկ արատների պատճառով, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է սուր փուլի սպիտակուցների մակարդակի բարձրացմանը, ինչպիսիք են C- ռեակտիվ սպիտակուցը և շիճուկի ամիլոիդ A (SAA): Վերջինիս երկարատև աճը կարող է հանգեցնել ամիլոիդ-դոզայի օրգանների ձևավորմանը։ Պարբերական սինդրոմներում բորբոքումն առաջնային է, կապված չէ վարակիչ (վիրուսներ, բակտերիաներ, սնկեր, նախակենդանիներ և այլն) կամ ոչ վարակիչ (ավտոհակամարմիններ, աուտոգենսիտացված T-լիմֆոցիտներ, հյուսվածքների քայքայման արտադրանք և այլն) գործակալների հետ:

Պարբերական սինդրոմների խնդրի արդիականությունը մանկաբույժի համար պայմանավորված է նրանով, որ շատ դեպքերում դրանք դեբյուտ են ունենում մանկության տարիներին: Այսպիսով, միջերկրածովյան միջերկրածովյան տենդի առաջին դրսեւորումները դեպքերի 90%-ում տեղի են ունենում մանկության և պատանեկության տարիքում, իսկ Մարշալի սինդրոմը՝ մինչև 5 տարեկանը։ Պարբերական համախտանիշների սեմիոտիկայի իմացությունը թույլ է տալիս ժամանակին ախտորոշել և խուսափել ավելորդ թերապևտիկ պրոցեդուրաներից, ինչպիսիք են Մարշալի համախտանիշի կոկորդի ցավի հետ կապված հակաբիոտիկների նշանակումը կամ ախտորոշումը:

լապարոտոմիա ընտանեկան միջերկրածովյան տենդով երեխայի համար՝ պայմանավորված «սուր որովայնի» կլինիկական պատկերով։

Ներկայումս առանձնանում են մի քանի պարբերական սինդրոմներ՝ միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ, պարբերական տենդային համախտանիշ՝ կապված ուռուցքային նեկրոզ գործոնի ընկալիչների I մուտացիայի հետ, պարբերական տենդային համախտանիշ՝ հիպերիմունոգլոբուլինեմիա D-ով և Մարշալի համախտանիշ:

Պարբերական տենդի համախտանիշ աֆտոզ ստոմատիտով, ֆարինգիտով և լիմֆադենիտով, Մարշալի համախտանիշով (PFAPA-սինդրոմ): Հիվանդության պաթոգենեզի գենետիկական և մոլեկուլային մեխանիզմներն անհայտ են, և ժառանգական նախատրամադրվածությունը հնարավոր չէ գտնել: Ախտորոշիչ չափանիշներ՝ պարբերական տենդային ջերմություն, հիվանդության առաջացում վաղ տարիքում (<5 տարեկան), վարակի բացակայության դեպքում վերին շնչուղիների վնասման ախտանիշներ, ինչպես նաև հետևյալ կլինիկական ախտանիշներից առնվազն մեկը՝ աֆտոզ ստոմատիտ, արգանդի վզիկի լիմֆադենիտ, ֆարինգիտ/սուր տոնզիլիտ, ցիկլային նեյտրոպենիայի բացակայություն, ասիմպտոմատիկ ինտերվալների առկայություն, նորմալ աճ և զարգացում:

Հիվանդությունն ունի հստակ պարբերականություն, որը կարող է նաև ծառայել որպես ախտորոշիչ չափանիշ։ Մարշալի սինդրոմի հարձակումը սովորաբար տեղի է ունենում թարախային տոնզիլիտի, աֆտոզ ստոմատիտի կամ արգանդի վզիկի լիմֆադենիտի քողի տակ: Հետևաբար, 1-3 տարեկան երեխայի մոտ «անգինա» ախտորոշումը պետք է գրավի մանկաբույժի ուշադրությունը, քանի որ այն այս տարիքում չափազանց հազվադեպ պաթոլոգիա է։ Հատկանշական է, որ հակաբիոտիկների և ջերմության բարձրացման միջոցների նշանակումը ոչ

Հիվանդի Յուի արյունաբանական պարամետրերը մեկ տարեկան 6 ամսականում.

Լեյկոցիտ, x 10 9/l Լեյկոցիտային բանաձեւ ESR, մմ/ժ

Ամսաթիվ p.n., s.n., lymph., mon., eos., Ախտորոշում

11/10/08 7.5 1 15.5 63 13 7.5 4 առողջ

19.12.08 6.8 0 28 55 6 11 2 առողջ

01/29/08 8.5 1 28 55 6 10 3 բարձր

04/14/09 12.7 6 39 51 4 - 6 աֆտոզ ստոմատիտ

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 առողջ

06/07/09 10.8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 պիելոնեֆրիտ, վուլվիտ.

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 ֆոլիկուլյար տոնզիլիտ

follicular

16/02/09 11 3 39 39 17 2 19 կոկորդի ցավ, աֆտոզ ստոմատիտ

ազդում է դրվագի տեւողության վրա, որը սովորաբար տևում է 4-6 օր և ինքնաբերաբար վերանում է: Մարշալի համախտանիշի ախտորոշման հատուկ լաբորատոր չափանիշներ չկան: Արյան ընդհանուր թեստը ցույց է տալիս չափավոր լեյկոցիտոզ՝ նեյտրոֆիլային տեղաշարժով դեպի ձախ, ESR-ի ավելացում: Հիվանդությունը երբեք չի հանգեցնում երիկամների կամ լյարդի ամիլոիդոզի առաջացմանը։

Պրեդնիզոլոնի մեկ կամ կրկնակի նշանակումը 1-2 մգ/կգ բանավոր դոզանով արագորեն դադարեցնում է նոպաները մի քանի ժամվա ընթացքում կլինիկական պատկերի լուծմամբ: Այնուամենայնիվ, գլյուկոկորտիկոիդների ընդունումը չի կարող կանխել հետագա հարձակումները: Բացի այդ, հաղորդվում է, որ պրեդնիզոլոնը կարող է խախտել հիվանդության ներքին ռիթմը և մեծացնել տենդի նոպաների հաճախականությունը։ Այսօր հիվանդության բուժման ամենաարդյունավետ մեթոդը տոնզիլեկտոմիան է, որը բուժում է բերում հիվանդների 68-90%-ի մոտ։ Հիվանդությունը ինքնաբերաբար լուծվում է, հիվանդների միայն 3%-ի մոտ է պահպանվում ջերմության նոպաները չափահաս դառնալուց հետո:

2010 թվականի մարտի 10-ից Կազանի թիվ 1 մանկական քաղաքային հիվանդանոցի մանկաբուժական բաժանմունքում 1,5 տարեկան հիվանդ Յու. Բժշկի հետ դիմելու պատճառը տենդային տենդի պարբերաբար կրկնվող կարճատև դրվագներն էին, որոնք ուղեկցվում էին կոկորդի ցավով և աֆտոզ ստոմատիտով։ Ֆեբրիլ տենդի առաջին դրվագը՝ աֆտոզ ստոմատիտի ախտանիշներով, դիտվել է 6 ամսականում։ Աֆթոզ ստոմատիտ ախտորոշմամբ հիվանդը 9 օր հոսպիտալացվել է ինֆեկցիոն հիվանդանոց, որտեղ ստացել է հակաբիոտիկ թերապիա (ցեֆազոլին, ցեֆտրիաքսոն, ամիկացին) և ստոմատիտի տեղային բուժում։ Հակաբիոտիկների բուժման հստակ ազդեցություն չի եղել: Ջերմությունը դադարեցվել է բուժման 6-րդ օրը։ Այնուհետև 11 ամսվա ընթացքում երեխան ունեցել է տենդի 6 դրվագ՝ 288.

մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում մինչև 40,0 ° C 6-8 շաբաթվա ընդմիջումներով:

Ջերմության դրվագները գրաֆիկորեն ցուցադրելիս ուշադրություն է դարձվել դրանց հստակ պարբերականությանը և ֆիքսված տևողությանը: Երեխայի մայրը կարող էր բավականին ճշգրիտ կանխատեսել հիվանդության հաջորդ հարձակման սկիզբը։ Ֆեբրիլային դրվագների ժամանակ իրականացված արյունաբանական ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ հիվանդության նոպաները չեն ուղեկցվում նեյտրոպենիայով, այլ, ընդհակառակը, բնութագրվում են վիճակին համարժեք բորբոքային փոփոխություններով՝ լեյկոցիտոզի տեսքով և նեյտրոֆիլների տեղափոխում «ձախ»: տարբեր ծանրության» (տես աղյուսակ):

2009թ. սեպտեմբերի 11-ով թվագրված կոկորդի քսուքի մանրէաբանական մշակույթ. բուսական աշխարհ չի մշակվել, 2010թ. փետրվարի 16-ին` ß-հեմոլիտիկ streptococcus 104 CFU: Լակունար անգինայի վերջին դրվագի ժամանակ (16.02.2010) արյան մեջ պրոկալցիտոնինի մակարդակը կազմել է 0,61 նգ/մլ։ Ուսումնասիրվել են վարակիչ հիվանդությունների մարկերներ՝ Chl. տրախոմատիս, ցիտոմեգալովիրուս (PCR) - բացասական: օգոստոսի 10, 2009թ., Չլ. trachomatis, Micoplasma hominis և Ureaplasma urealyticum IgG և IgM (ELISA) - բացասական, Micoplasma hominis IgG - թույլ դրական: հոկտեմբերի 11, 2009 թ

Հիվանդանոց ընդունվելուց հետո (03.10.2010) երեխայի վիճակը եղել է կայուն և բավարար։ Գլխամաշկին առկա է 2x2 սմ չափի հեմանգիոմա, մաշկի մնացած հատվածները մաքուր են, ֆիզիոլոգիական գույնի։ Ֆարինքսը հիպերեմիկ չէ, նշագեղձերը մեծացած և թուլացած չեն։ Սրտի ձայները ռիթմիկ են և հստակ: Թոքերում շնչառությունը վեզիկուլյար է, իրականացվում է բոլոր դաշտերում, սուլոցներ չկան։ Որովայնը փափուկ է և ցավազուրկ։ Լյարդը շոշափելի է կողային կամարի եզրով, փայծաղը շոշափելի չէ։ Կոկորդի շվաբր - կուլտուրական Strp. Պիոգենես. Էխոկարդիոսկոպիա - բաց օվալային պատուհան, սրտի խցիկները ճիշտ ձևավորված են: ԼՕՌ բժշկի հետազոտություն՝ առաջացող քրոնիկ տոնզիլիտ, Strp-ի կրող.

պիոգեններ. Աղջիկը դուրս է գրվել Մարշալի համախտանիշ ախտորոշմամբ. գլխի մաշկի հեմանգիոմաներ; Բացեք օվալաձև պատուհանը: Առաջարկվում է իմունոլոգի կողմից դիտարկումը, օրոֆարինգի սանիտարական մաքրումը և ջերմության հաջորդ դրվագի համար կրկին հոսպիտալացում:

Դուրս գրվելուց 12 օր հետո (հիվանդության վերջին նոպայից մոտավորապես 6,5 շաբաթ անց) աղջկա մոտ կրկին տենդ է առաջացել՝ մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ մինչև 39,3°C։

Կատարվել են հետազոտություններ՝ արյան ընդհանուր անալիզ՝ լեյկոցիտոզ (12x109/լ), նեյտրոֆիլային տեղաշարժ դեպի ձախ (p.n.n.՝ 10%, s.n.n.՝ 45%), ESR-ի արագացում (22 մմ/ժամ); Ընդհանուր մեզի վերլուծություն - առանց պաթոլոգիական փոփոխությունների: Կենսաքիմիական արյան ստուգում - լյարդ, երիկամների մարկերներ, ազոտային թափոններ, հանքային նյութափոխանակության ցուցանիշներ, բիլիրուբինի նյութափոխանակություն, արյան սպիտակուցներ - նորմալ սահմաններում: Բարձրացվել է սուր փուլի սպիտակուցների մակարդակը (CRP՝ 30 մգ/դլ, ֆիբրինոգեն՝ 4,7 գ/լ), պրոկալցիտոնին՝ 0,2 նգ/մլ։

Դիֆերենցիալ ախտորոշման նպատակով աղջկան մեկ անգամ նշանակել են պրեդնիզոլոն 10 մգ բանավոր (1 մգ/կգ արագությամբ) դոզանով: Հակաբիոտիկներ և ջերմիջեցնող միջոցներ չեն օգտագործվել: Պրեդնիզոլոն նշանակելուց հետո նշվել է հիվանդության հիմնական դրսևորումների արագ թեթևացում։ Պրեդնիզոլոն ընդունելուց 3 ժամ հետո մարմնի ջերմաստիճանը վերադարձավ նորմալ, իսկ հետո ջերմությունը չկրկնվեց։ Նշագեղձերի թարախը անհետացել է 5-6 ժամ հետո, իսկ կոկորդի գերարյունությունը՝ պրեդնիզոլոն նշանակելուց 12 ժամ հետո։

Հիմք ընդունելով հիվանդության նոպաների հստակ հաճախականությունը և ֆիքսված տևողությունը, ջերմիջեցնող միջոցների և հակաբիոտիկների անարդյունավետությունը հիմնական դրսևորումները վերահսկելու գործում, բնորոշ կլինիկական պատկերը (ջերմության կարճատև դրվագներ, սուր տոնզիլիտի 4 դրվագ և 2 աֆտոզ ստոմատիտ), վարակների հետ հստակ կապի բացակայություն, պրեդնիզոլոնի ցածր չափաբաժինների արդյունավետությունը կոկորդի ցավը դադարեցնելու համար՝ առանց հակաբիոտիկների և ջերմիջեցման միջոցների.

կատարվել է վերանայված ախտորոշում. Մարշալի համախտանիշ; գլխի մաշկի հեմանգիոմաներ; բաց օվալ պատուհան:

Հետագա կառավարման մարտավարությունը որոշելու և տոնզիլեկտոմիայի անցկացման հնարավորությունը որոշելու նպատակով հիվանդին ուղեգրել են Ռուսաստանի մանկական կլինիկական հիվանդանոցի ամբուլատոր բաժանմունք (Մոսկվա):

Տվյալ կլինիկական օրինակը ցույց է տալիս պարբերական սինդրոմների ախտորոշման հնարավորությունները՝ հիմնվելով առաջին հերթին հիվանդության կլինիկական պատկերի և պատմության մանրակրկիտ վերլուծության վրա։ Պարբերական սինդրոմները, որպես հիվանդություններ, շատ հազվադեպ են, սակայն դրանք պատահական չեն, և այդ սինդրոմների բնորոշ դրսևորումների վերաբերյալ հիմնական տեղեկատվությունը պետք է լինի մանկաբույժի «գիտելիքների բազայում»:

ԳՐԱԿԱՆՈՒԹՅՈՒՆ

1. Հարությունյան Վ.Մ., Ակոպյան Գ.Ս. Պարբերական հիվանդություն (էթիոպաթոգենետիկ և կլինիկական ասպեկտներ): - Մ.: ՆԳՆ, 2000. - 304 էջ.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Պարբերական սինդրոմներ // Տրուդն. հիվանդ. - 2007. - No 2 - P.46-52.

3. Salikhov I. G. et al. Անհայտ ծագման տենդ / Դասագիրք. նպաստ. - Կազան: Հրատարակչություն KSMI, 1993. - 94 էջ.

4. Berlucchi M, Meini A, Plebani A, et al. Թարմացում PFAPA-համախտանիշի բուժման վերաբերյալ. հինգ դեպքերի զեկույց գրականության վերանայմամբ // Անն. Օտոլ. Ռինոլ. Լարինգոլ. -

2003. - Vol.112. - P. 365-369.

5. Drewe E, Huggins M.L., Morgan A.G., et al. Երիկամային ամիլոիդոզի բուժում էտաներցեպտով ուռուցքային նեկրոզային գործոնի ընկալիչների հետ կապված պարբերական սինդրոմում // Ռևմատոլոգիա. -

2004. - Հատ. 43 (11). - Պ.1405-1408.

6. Ֆեդեր Հ.Մ. Պարբերական ջերմություն, աֆտոզ ստոմատիտ, ֆարինգիտ, ադենիտ. նոր համախտանիշի կլինիկական ակնարկ // Curr. Կարծիք. մանկաբույժ - 2000. - Հատ.12. - P.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., et al. PFAPA սինդրոմը տոնզիլեկտոմիայի համար գնահատված երեխաների մոտ // Արք. Դիս. Երեխա. - 2002. - Հատ.86. - P.434-435.

© 19. «Կազան մեղր. ժ.», թիվ 2։

Այն հիվանդությունների շարքում, որոնք բնութագրվում են տենդի չգրանցված թվացող նոպաներով, առանձնանում է Մարշալի համախտանիշը, որն արտահայտվում է երեխաների մոտ մի քանի տարի (միջինը 4,5-ից 8 տարեկան):

Պաթոլոգիան, որը նկարագրված է The Journal of Pediatrics-ի հոդվածում գրեթե 30 տարի առաջ չորս ամերիկացի մանկաբույժների կողմից, անվանվել է առաջին համահեղինակի՝ Ֆիլադելֆիայի մանկական հիվանդանոցի բժիշկ Գարի Մարշալի անունով:

Անգլերեն բժշկական տերմինաբանության մեջ Մարշալի համախտանիշը կոչվում է PFAPA սինդրոմ՝ պարբերական տենդ՝ աֆտոզ ստոմատիտով, ֆարինգիտով և արգանդի վզիկի լիմֆադենիտով, այսինքն՝ պարանոցի ավշային հանգույցների բորբոքում։

, , ,

ICD-10 կոդը

D89.9 Իմունային մեխանիզմի հետ կապված խանգարում, չճշտված

Համաճարակաբանություն

Այս համախտանիշի ճշգրիտ տարածվածությունը ընդհանուր բնակչության մեջ անհայտ է. Տղաների մոտ Մարշալի սինդրոմը որոշ չափով ավելի հաճախ է հանդիպում, քան աղջիկների մոտ (դեպքերի 55-70%-ում):

Առաջին սկիզբը սովորաբար տեղի է ունենում երկու-հինգ տարեկանում (մոտ երեքուկես տարի), չնայած այն կարող է առաջանալ ավելի վաղ: Հիվանդների մեծ մասի մոտ սինդրոմի (հարձակման) դրսևորումները տևում են հինգից յոթ տարի և ինքնաբերաբար դադարում են տասը տարեկանը կամ դեռահասությունը հասնելուց հետո:

Մարշալի համախտանիշի պատճառները

Բավական երկար ժամանակ կոկորդի, բերանի խոռոչի և պարանոցի բորբոքման ախտանիշներով երեխաների մոտ պարբերաբար առաջացող տենդը համարվում էր իդիոպաթիկ վիճակ: Հետո Մարշալի համախտանիշի պատճառները սկսեցին կապված լինել ժառանգական գենետիկ մուտացիաների հետ, սակայն կոնկրետ գենը դեռ վերջնականապես չի հայտնաբերվել։ Այնուամենայնիվ, մանկաբույժները հաշվի են առնում ընտանեկան պատմությունը և արյան հարազատների հակվածությունը տվյալ տեղայնացման բորբոքման և ջերմության նկատմամբ. որոշ տվյալների համաձայն՝ դրական ընտանեկան պատմություն հայտնաբերվում է հիվանդների 45-62%-ի մոտ: Իսկ նման նախատրամադրվածության դեպքում նկատվում են PFAPA համախտանիշի դրսևորման իրական ռիսկային գործոններ։

Ժամանակակից կլինիկական մանկաբուժության մեջ հայտնի Մարշալի համախտանիշի գենետիկական պատճառները կայանում են իմունային պատասխանի երկու ձևերի՝ բնածին և հարմարվողական վարակների, ինչպես նաև իմունային պատասխանի բնույթի կամ կինետիկայի փոփոխության մեջ: Այնուամենայնիվ, Մարշալի համախտանիշի պաթոգենեզը լիովին պարզաբանված չէ, քանի որ դիտարկվում է երկու վարկած՝ կրկնվող վարակների ժամանակ իմունային համակարգի ակտիվացում և բուն իմունային պատասխանի մեխանիզմների խախտում։ Առաջին վարկածն ակնհայտորեն անհիմն է, քանի որ վերջին մանրէաբանական հետազոտությունները ցույց են տվել հակասական շճաբանական արդյունքներ և հակաբիոտիկների բուժմանն արձագանքելու բացակայություն:

Ինչ վերաբերում է իմունային պատասխանի մեխանիզմի հետ կապված խնդիրներին, ապա կապ կա բնածին իմունային սպիտակուցների թերությունների հետ։ Այս համախտանիշի յուրաքանչյուր բռնկման ժամանակ արյան մեջ ակտիվացված T բջիջների կամ հակամարմինների (իմունոգոլոբուլինների) քանակը չի ավելանում, իսկ էոզինոֆիլների և լիմֆոցիտների մակարդակը հաճախ նվազում է։ Մյուս կողմից, այս նույն ժամանակահատվածներում ակտիվանում է ինտերլեյկինի IL-1β (որը կարևոր դեր է խաղում ջերմության և բորբոքման առաջացման գործում), ինչպես նաև բորբոքային ցիտոկինների (գամմա ինտերֆերոն, ուռուցքային նեկրոզային գործոն TNF) արտադրությունը։ -α, ինտերլեյկիններ IL-6 և IL-18): Իսկ դա կարող է լինել 4-րդ քրոմոսոմում CXCL9 և CXCL10 գեների գերարտահայտման հետևանք։

PFAPA սինդրոմի հիմնական առեղծվածն այն է, որ բորբոքային պատասխանը չունի վարակիչ հրահրողներ, և թե ինչն է առաջացնում գեների արտահայտումը, անհայտ է: Պաշտոնապես, Մարշալի համախտանիշը անհայտ էթիոլոգիայի և անորոշ պաթոգենեզի հիվանդություն է (ըստ ICD-10 դասի 18 - ախտանիշներ և անոմալիաներ, որոնք դասակարգված չեն այլ դասերի մեջ. ծածկագիրը՝ R50-R610): Եվ եթե նախկինում այն ​​դասակարգվում էր որպես սպորադիկ հիվանդություն, ապա այժմ կան հետազոտություններով հաստատված պատճառներ՝ այն կրկնվող, այսինքն՝ պարբերական համարելու համար։

, , , , ,

Մարշալի սինդրոմի ախտանիշները

Մարշալի համախտանիշի նոպաների առաջին նշանները, որոնք, ըստ կլինիկական դիտարկումների, տեղի են ունենում 3-8 շաբաթը մեկ անգամ, հանկարծակի տենդն է՝ մինչև +38,8-40,5 °C մարմնի ջերմաստիճանի գագաթնակետին և ցրտին:

Կարող են լինել նաև Մարշալի համախտանիշի պրոդրոմալ ախտանիշներ, որոնք ի հայտ են գալիս ջերմաստիճանի բարձրացումից մոտ մեկ օր առաջ՝ ընդհանուր թուլության և գլխացավի տեսքով։ Այնուհետեւ բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի բորբոքումն առաջանում է մանր, ցավազուրկ աֆտոզ խոցերով (միջինը հիվանդների 55%-ի մոտ)։ Կոկորդի ցավը (երբեմն արտազատմամբ) ունի ֆարինգիտի տեսք՝ ֆարինգիալ լորձաթաղանթի բորբոքում։ Պարանոցի ավշային հանգույցների ցավոտ ուռուցք կա, ինչպես լիմֆադենիտի դեպքում: Պետք է նկատի ունենալ, որ ախտանշանների ամբողջ համալիրը նկատվում է դեպքերի 43-48%-ում։

Մարշալի համախտանիշով այլ ախտանիշներ չկան, ինչպիսիք են ռինիտը, հազը, որովայնի ուժեղ ցավը կամ փորլուծությունը: Ջերմությունը կարող է տևել երեքից չորս օրից մինչև մեկ շաբաթ, որից հետո ջերմաստիճանը նույնպես կտրուկ նորմալանում է և բոլոր դրսևորումները անհետանում են։

Միևնույն ժամանակ, տենդի նոպաների միջև ընկած ժամանակահատվածում երեխաները լիովին առողջ են և ընդհանուր զարգացման մեջ որևէ շեղում չունեն։ Կլինիկական ուսումնասիրությունների համաձայն, PFAPA սինդրոմի հետևանքներ և բարդություններ չկան (կամ դեռևս չեն հայտնաբերվել):

Մարշալի համախտանիշի ախտորոշում

Այսօր Մարշալի համախտանիշը ախտորոշվում է տիպիկ կլինիկական պատկերի հիման վրա։ Թեստերը սահմանափակվում են ընդհանուր արյան ստուգմամբ:

Ծնողների մտահոգությունները մեղմելու, անհարկի և ծախսատար փորձարկումներից խուսափելու և պոտենցիալ վնասակար բուժումները կանխելու համար PFAPA համախտանիշի ախտորոշման չափանիշները հետևյալն են.

• կանոնավոր պարբերականությամբ ավելի քան երեք գրանցված կանոնավոր տենդի առկայություն, որը տևում է ոչ ավելի, քան հինգ օր.
• ֆարինգիտի առկայությունը պարանոցի փոքր լիմֆադենոպաթիայով և/կամ բերանի լորձաթաղանթի վրա աֆթոզ խոցերով.
• հիվանդության դրվագների միջև զարգացման անոմալիաների և նորմալ առողջական վիճակի բացակայություն;
• ախտանիշների արագ լուծում կորտիկոստերոիդների մեկ անգամ օգտագործելուց հետո:

, , , , ,

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Այս համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումը ներառում է պարբերական տենդով այլ հիվանդություններ՝ ընտանեկան միջերկրածովյան տենդ, աուտոիմուն Բեհչետի հիվանդություն, ցիկլային նեյտրոպենիա (եռշաբաթյա ցիկլով և լնդերի հյուսվածքի լայնածավալ վնասով), անչափահաս ռևմատոիդ արթրիտ (Սթիլի հիվանդություն): Պետք է բացառվեն բակտերիայից առաջացած վերին շնչուղիների վարակները և ֆարինգիտը, տոնզիլիտը, լիմֆադենիտը և աֆտոզ ստոմատիտը:

Կարևոր է տարբերակել Մարշալի համախտանիշը և բնածին հիպերիմունոգոլոբուլին D համախտանիշը (մևալոնատ կինազային անբավարարության համախտանիշ) կյանքի առաջին տարվա երեխաների մոտ, որի դեպքում ջերմության պարբերական նոպաները, բացի PFAPA համախտանիշին բնորոշ ախտանիշներից, ուղեկցվում են որովայնի շրջանում: ցավ, ընդլայնված փայծաղ, փսխում, փորլուծություն, ցավ և հոդերի այտուցվածություն; Շատ վաղ տարիքից նման երեխաներն ունենում են զարգացման ուշացում և տեսողության խանգարում:

Մարշալի համախտանիշի բուժում

Մանկաբույժները դեռևս չեն եկել կոնսենսուսի, թե ինչպիսի բուժում պետք է լինի Մարշալի համախտանիշի համար:

Հիմնական դեղորայքային թերապիան սիմպտոմատիկ է և բաղկացած է գլյուկոկորտիկոիդների մեկ դոզաններից: Այսպիսով, ջերմությունը թուլացնելու համար Մարշալի համախտանիշի դեպքում նշանակվում է բետամետազոն կամ պրեդնիզոլոն։ Prednisolone պլանշետները բանավոր ընդունվում են անմիջապես ջերմության սկզբում - 1-2 մգ մեկ կիլոգրամ երեխայի մարմնի քաշի չափով (առավելագույն դոզան 60 մգ է); բետամետազոն – 0,1-0,2 մգ/կգ:

GCS, որոնք ունեն իմունոպրեսիվ ազդեցություն, հակացուցված են ծանր շաքարային դիաբետի, հիպերկորտիզոլիզմի, գաստրիտի, երիկամների բորբոքման դեպքում, պատվաստումից հետո և թուլացած երեխաների դեպքում: Պրեդնիզոնով բուժման ամենատարածված կողմնակի ազդեցությունը անհանգստությունն ու քնի խանգարումն է, ուստի այն պետք է ընդունվի քնելուց մի քանի ժամ առաջ: Հարձակման երրորդ կամ չորրորդ օրը դոզան կարող է կրճատվել մինչև 0,3-0,5 մգ/կգ (օրական մեկ անգամ):

Կլինիկական փորձը ցույց է տալիս, որ ջերմիջեցնող դեղամիջոցները, մասնավորապես ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերը, օգնում են միայն նվազեցնել ջերմությունը և անարդյունավետ են այլ ախտանիշների դեմ պայքարում: Այս համախտանիշը սիմպտոմատիկ բուժելիս կարևոր է գնահատել հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների հետ կապված ռիսկերը: Այնպես որ, նախքան կոկորդի ցավի դեպքում նույնիսկ լոզենի օգտագործումը, պետք է խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ։ Մասնավորապես, խորհուրդ է տրվում ընտրել այնպիսիները, որոնք հակաբիոտիկներ չեն պարունակում, քանի որ հակաբակտերիալ միջոցները չեն ազդում Մարշալի համախտանիշի վրա։

Մարշալի համախտանիշով երեխաներին անհրաժեշտ են վիտամիններ, հատկապես կալցիֆերոլ (վիտամին D), որը, ի լրումն կալցիումի հոմեոստազի և ոսկրային նյութափոխանակության մեջ իր դերի, կարող է հանդես գալ որպես իմունակարգավորող գործոն:

(PFAPA համախտանիշ) հիվանդություն է հիմնականում մանկության շրջանում, ներառյալ պարբերական ջերմությունը, աֆտոզ ստոմատիտը, ֆարինգիտը և արգանդի վզիկի լիմֆադենոպաթիան: Ախտանիշները ներառում են 39˚C-ից բարձր ջերմության պարբերաբար կրկնվող դրվագներ, կոկորդի ցավ, բերանի լորձաթաղանթի խոցային վնասվածքներ և արգանդի վզիկի ավշային հանգույցների մեծացում: Ախտորոշումը հաստատվում է կլինիկական հետազոտության, արյան անալիզների, կոկորդից արտահոսքի կուլտուրաների և կրկնվող ջերմության այլ հնարավոր պատճառների բացառման հիման վրա։ Բուժումը սահմանափակվում է գլյուկոկորտիկոիդներով կամ ջերմիջեցնող միջոցներով, քանի որ հակաբիոտիկները և հակավիրուսային դեղամիջոցներն անարդյունավետ են: Հազվագյուտ դեպքերում կատարվում է տոնզիլեկտոմիա։

ICD-10

D89.9Իմունային մեխանիզմի հետ կապված խանգարում, չճշտված

Ընդհանուր տեղեկություն

Բարդություններ

Մարշալի համախտանիշի բարդություններ չեն նկարագրվել: Հիվանդների մոտ երկարաժամկետ հետազոտություններ չեն իրականացվել: Սակայն աֆտոզ ստոմատիտի և ֆարինգիտի ֆոնին կարող է առաջանալ երկրորդական վարակ, որը կարող է հանգեցնել տոնզիլիտի, ռետրոֆարինգիալ թարախակույտի, օտիտի, թարախային մեդաստինիտի զարգացման։ Երկարատև բորբոքային պրոցեսը մեծացնում է ամիլոիդոզի վտանգը։ Բացի այդ, ջերմության կրկնվող դրվագները թուլացնում են, ստիպում են երեխային բաց թողնել դպրոցը և կարող են հանգեցնել ակադեմիական ձախողման:

Ախտորոշում

PFAPA համախտանիշի ախտորոշման համար օգտագործվում են Մարշալի (1987) առաջարկած ախտորոշիչ չափանիշները. կանոնավոր կրկնվող ջերմություններ վաղ տարիքից (սկսած 2-5 տարեկանից); հետևյալ կլինիկական նշաններից մեկի առկայությունը՝ աֆտոզ ստոմատիտ, արգանդի վզիկի լիմֆադենիտ, ֆարինգիտ; ջերմության դրվագների միջև ամբողջովին ասիմպտոմատիկ ընդմիջում; երեխայի նորմալ ֆիզիկական և նյարդահոգեբանական զարգացում; ցիկլային նեյտրոպենիայի բացակայություն: Ներկայումս Մարշալի համախտանիշի ախտորոշման հատուկ թեստեր չկան: Ախտորոշիչ որոնումը ներառում է.

• Խորհրդատվություն մանկաբույժի, ռևմատոլոգի հետ. Կատարվում է հիվանդի բժշկական պատմության մանրամասն հավաքագրում՝ մոր հղիության և ծննդաբերության պատմություն, ժառանգականություն, սննդային սովորություններ, աճ, երեխայի զարգացում, անցյալի հիվանդություններ, պատվաստումների մասին տեղեկություններ, վարակիչ հիվանդների հետ շփման առկայություն կամ բացակայություն: Հետազոտվում են այտերի, կոկորդի և նշագեղձերի լորձաթաղանթները; սրտի, թոքերի լսում, արյան ճնշման, զարկերակի չափում; որովայնի պալպացիա, ավշային հանգույցներ.
• Կլինիկական և կենսաքիմիական թեստեր. Ջերմության ժամանակ արյան ընդհանուր թեստը բացահայտում է լեյկոցիտոզ՝ նեյտրոֆիլների ավելացմամբ և ESR-ի արագացմամբ։ Հարձակումների միջև ընկած ժամանակահատվածում բոլոր բորբոքային պարամետրերը նորմալացվում են: Նաև նոպաների ժամանակ C- ռեակտիվ սպիտակուցի մակարդակը բարձրանում է, լյարդի ֆերմենտները չեն փոխվում։ 25-OH արյան թեստը կարող է հայտնաբերել վիտամին D3-խոլեկալցիֆերոլի պակասը: IgG, IgA, IgM, IgD, պրոկալցիտոնինը, հակամիջուկային հակամարմինները, ռևմատոիդ գործոնը մնում են նորմալ նույնիսկ մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացման դեպքում։
• Լրացուցիչ հետազոտություն. Վերին շնչուղիներից միկրոֆլորայի և հակաբիոտիկների նկատմամբ զգայունության համար արտանետումների կուլտուրա, ստերիլիզության համար մեզի և արյան կուլտուրա (ջերմության բարձրության ժամանակ), կրծքավանդակի օրգանների և պարանազային սինուսների ռադիոգրաֆիա՝ տենդի վարակիչ բնույթը բացառելու համար: Մարշալի սինդրոմում այս ուսումնասիրություններում պաթոլոգիական փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել:

Մարշալի համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է հետևյալ նոզոլոգիաներով՝ կրկնվող տոնզիլիտ, վարակիչ հիվանդություններ, անչափահաս իդիոպաթիկ արթրիտ, ցիկլային նեյտրոպենիա, միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ (FMF), հիպերգլոբուլինեմիա D համախտանիշ, Բեհչետի հիվանդություն։

Մարշալի համախտանիշի բուժում

Բուժման մեթոդները դեռ քննարկման առարկա են: Հակաբիոտիկ թերապիան, հակավիրուսային և հակահիստամինային դեղամիջոցների օգտագործումը արդյունավետ չեն. NSAID-ները միայն կարճաժամկետ հակաջերմային ազդեցություն ունեն: Մինչ օրս PFAPA համախտանիշի բուժման համար հաջողությամբ օգտագործվել են հետևյալները.

• Կորտիկոստերոիդներ. Պրեդնիզոլոնի մեկ կամ երկու չափաբաժին (1-2 մգ/կգ), բետամետազոն (0,1-0,2 մգ/կգ) կարող է կտրուկ դադարեցնել տենդի հարձակումները մի քանի ժամվա ընթացքում: Այլ հարակից ախտանիշների վերացումը ավելի երկար է տևում: Ստերոիդները օգտագործվում են միայն նոպաների ժամանակ, նշված դեղաչափերը չեն առաջացնում թունավոր ազդեցություն: Գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան կարող է կրճատել նոպաների միջև ընկած ժամանակահատվածը, բայց չի կանխում ռեցիդիվները:
• Կոլխիցին.Կարող է արդյունավետ լինել ջերմության հաճախակի դրվագները կանխելու համար, այն չի ազդում տենդային շրջանի ընթացքի վրա: Կողմնակի ազդեցություն է հանդիսանում ստամոքս-աղիքային խանգարումները (դեպքերի 20%-ում): Այս դեղամիջոցի մի քանի ուսումնասիրություններ են եղել, որոնց մեծ մասը Իսրայելում է, որտեղ հիվանդների մեծ մասը կրում է MEFV-ի պաթոգեն տարբերակները:
• Ցիմետիդին. Փոքր խմբերի ուսումնասիրություններում հիվանդների մոտ մեկ քառորդը (24-27%) այն ընդունելիս ունեցել է ջերմության դրվագների ամբողջական լուծում, և ևս 24-32%-ը նշել է մասնակի արդյունավետություն՝ նոպաների հաճախականության կամ ծանրության նվազեցմամբ:
• Անակինրա. Ներկայումս որպես փորձարարական թերապիա դիտարկվում են ռեկոմբինանտ ինտերլեյկին-1β ընկալիչների անտագոնիստները (anakinra), և իրականացվում են այս խմբի դեղերի ուսումնասիրություններ: Բոլոր հիվանդները ցույց են տվել կլինիկական բարելավում և արյան մեջ ցիտոկինների մակարդակի նվազում:
• Տոնզիլեկտոմիա.Դա արմատական ​​մեթոդ է, որը հանգեցնում է ամբողջական վերականգնման։ Վիրահատությունը պետք է կատարվի միայն ստանդարտ դեղորայքային թերապիայի անհանդուրժողականության կամ անարդյունավետության դեպքում՝ ինվազիվ միջամտության որոշակի ռիսկերի պատճառով (արյունահոսություն, անզգայացման բարդություններ):

Կանխատեսում և կանխարգելում

Մարշալի համախտանիշի բոլոր դրսևորումները սովորաբար ինքնաբերաբար վերանում են դեռահասությունից առաջ: Մահացու հետևանքները և լուրջ բարդությունները գրականության մեջ նկարագրված չեն: Չնայած բարենպաստ կանխատեսմանը, նմանատիպ գանգատների ի հայտ գալու դեպքում անհրաժեշտ է դիմել մանկաբույժների (մանկաբույժ, քիթ-կոկորդ-ականջաբան, ատամնաբույժ) հետազոտության, ախտորոշման և համարժեք թերապիայի ընտրության համար: Կանխարգելման կոնկրետ մեթոդներ չկան։ Այս համախտանիշով տառապող հիվանդներին խորհուրդ է տրվում ձմռանը վիտամին D3 օգտագործել 400 IU չափաբաժնով։

Մարշալի համախտանիշ- հազվագյուտ պաթոլոգիա, որը ախտորոշվում է մինչև վեցից յոթ տարեկան երեխաների մոտ:

Եվրոպական բժշկական տեղեկատու գրքերում այս հիվանդությունը կոչվում է PFAPA համախտանիշ: Դրսեւորվում է ֆարինգիտով ուղեկցվող պարբերական նոպաների առաջացմամբ։

Ընդհանուր տեղեկություններ պաթոլոգիայի մասին

Մարշալի սինդրոմը մինչ օրս բավականաչափ ուսումնասիրված չէ։

Հիվանդության ժամանակաշրջանները փոխարինվում են առողջական շրջաններով, որոնց ընթացքում էական ախտանիշներ չկան, և երեխաները հետ չեն մնում զարգացումից։

Փոխակերպման առանձնահատկությունները անհատական ​​ենՈրոշ երեխաներ ախտանշաններ են ունենում յուրաքանչյուր երեք-չորս շաբաթը մեկ, իսկ մյուսները՝ յուրաքանչյուր երկու ամիսը մեկ:

Պաթոլոգիայի բնորոշ նշաններից մեկը, ի լրումն հիվանդության և առողջության փոփոխվող ժամանակաշրջանների, հակաբիոտիկներին արձագանքելու բացակայությունն է, հետևաբար հիվանդության բուժման համար օգտագործվում են այլ դեղամիջոցներ:

Ամենից հաճախ Մարշալի համախտանիշը հայտնաբերվում է երկու-հինգ տարեկան երեխաների մոտ, տևում է հինգից ութ տարի և ինքնըստինքյան անհետանում դեռահասության շրջանում:

Առաջացման պատճառները և ռիսկային խմբերը

Հիվանդության ճշգրիտ պատճառները անհայտ. Մարշալի սինդրոմում իմունային պատասխանի երկու տեսակներն էլ ակտիվանում են՝ հարմարվողական և բնածին։

Պաթոլոգիայի ենթադրյալ պատճառները.

Ռիսկի տակ են՝

1. Երեխաներ, որոնց մոտ հարազատների մոտ նույնպես ախտորոշվել է այս հիվանդությունը։Հիվանդների 45-60%-ն ունի Մարշալի համախտանիշի այլ դեպքերի ընտանեկան պատմություն:
2. Արու երեխաներ.Տղաների մոտ PFAPA սինդրոմը զարգանում է 55-70% դեպքերում։

Պաթոլոգիայի ախտանիշները

Պաթոլոգիայի հիմնական ախտանիշները.

Ախտանիշների առանձնահատկությունները լիովին անհատական ​​են, և Մարշալի համախտանիշի բավականին հստակ նշաններն են միայն պարբերական սրացումները, կոկորդի ցավը և բարձր ջերմաստիճանը:

Բարդություններ

Հիվանդությունը չի հանգեցնում երեխայի մտավոր և ֆիզիկական զարգացման շեղումների, չափազանց հազվադեպ են լինում նաև այլ բարդություններ։

Մարշալի համախտանիշի հիմնական բարդությունները.

1. . Այն ուղեկցում է որովայնի ցավին և վտանգավոր է ուժեղ ցավերի առաջացման պատճառով, ուստի սրացման ժամանակ երեխային պետք է խմել հաճախակի և առատ հեղուկներ։
2. Նեյտրոֆիլների կոնցենտրացիայի նվազում, ինչը հանգեցնում է իմունային պաշտպանության որակի նվազմանը և տարբեր վարակիչ հիվանդությունների ավելացմանը, որոնց հարուցիչները կարող են լինել սնկերը, բակտերիաները, վիրուսները և այլ միկրոօրգանիզմներ։
3. . Եթե ​​բորբոքումն ազդում է հոդերի վրա, դա կարող է հանգեցնել արթրիտի զարգացման, որն ուղեկցվում է հոդերի ցավով և շարժման դժվարությամբ:
4. Նյարդաբանական խանգարումներ.Երեխայի ընդհանուր թուլացումը հանգեցնում է նյարդաբանական ախտանիշների ի հայտ գալուն. նա կարող է պարբերաբար կորցնել գիտակցությունը, տառապել միգրենի նման սուր գլխացավերով և գլխապտույտով։ Այս նշանները կարող են դրսևորվել սրացման շրջաններից դուրս։

Կարտագեներ սինդրոմի երեխաների բուժման մեթոդներին կարող եք ծանոթանալ մերից:

Ախտորոշում

Մասնագետները ախտորոշում են Մարշալի համախտանիշը՝ ելնելով ախտանիշների առանձնահատկություններից։ Ախտորոշելիս՝ բուժումը Բժիշկը ուշադրություն է դարձնում հետևյալ նշաններին:

• հիվանդության և առողջության ժամանակաշրջանների հստակ փոփոխություն.
• սրացումների տևողությունը տևում է երկուից հինգից յոթ օր.
• ցածր զգայունություն հակաբիոտիկ թերապիայի նկատմամբ;
• երեխայի զարգացման պաթոլոգիաների բացակայություն;
• հիվանդության դրսևորման առանձնահատկությունները;
• ախտանիշների անհետացումը կորտիկոստերոիդային թերապիայի ընդունումից հետո:

Ցուցադրված է արյան թեստերի համալիր.

Դրանում սրացումների ժամանակ ավելանում է Ա դասին պատկանող լեյկոցիտների և իմունոգոլոբուլինների կոնցենտրացիան, և նշվում է ESR-ի աճ։

C- ռեակտիվ սպիտակուցի և ֆիբրինոգենի մակարդակը նույնպես բարձրանում է: Այս ամենը վկայում է օրգանիզմում երեխայի առկայության մասին բորբոքային ռեակցիա.

Կարևոր տարբերակելՄարշալի համախտանիշ այլ հիվանդությունների հետ, որոնց դեպքում կա նաև պարոքսիզմալ ընթացք՝ ջերմաստիճանի բարձրացմամբ և այլ բնորոշ ախտանիշներով.

• Բեհչետի հիվանդություն;
• Still-ի հիվանդություն;
• ցիկլային նեյտրոպենիա;
• hyper-IgD համախտանիշ;
• ընտանեկան միջերկրածովյան տենդ;
• վերին շնչուղիների մի շարք հիվանդություններ.

Հետեւաբար, մի շարք ախտորոշիչ միջոցառումներ քննությունները կարող են ավելացվելորոնք իրականացվում են թվարկված հիվանդությունների առկայության կասկածի դեպքում։ Երեխային կարող է անհրաժեշտ լինել վարակաբանի, ռևմատոլոգի, նյարդաբանի և այլ մասնագետների խորհրդատվություն։

Որոշ դեպքերում պաթոլոգիայի ախտորոշումը դժվարանում է, և երեխայի ծնողները ստիպված են լինում խորհրդակցել նույն պրոֆիլի մի քանի մասնագետների հետ:

Պաթոլոգիայի հետ կապված գենի նույնականացումը թույլ է տվել գենետիկական վերլուծություն, ինչը հեշտացնում է ախտորոշման գործընթացը:

Բուժման տարբերակներ

Թերապիայի առանձնահատկություններըսերտորեն կապված են հիվանդության սիմպտոմատիկ դրսեւորումների հետ։

Եթե ​​պաթոլոգիան դրսևորվում է համեմատաբար մեղմ, ինտենսիվ, հղի է բարդություններով, ապա ստերոիդ դեղամիջոցներով բուժումը չի կարող իրականացվել:

Օգտագործվում են դեղերի հետևյալ խմբերը.

1. Ոչ ստերոիդային հակատիպերային դեղամիջոցներ.Նրանք ունեն արդյունավետության ցածր աստիճան, սակայն շատ դեպքերում կարող են ժամանակավորապես նվազեցնել ջերմաստիճանը, ինչը թույլ է տալիս երեխային ավելի լավ զգալ։ Այս դեղամիջոցները չեն ազդում բորբոքային ռեակցիաների ընթացքի վրա: Նրանց առավելությունն այն է, որ նրանք ունեն շատ ավելի քիչ կողմնակի ազդեցություններ, քան կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցները: Դեղորայքի օրինակներ՝ Իբուպրոֆեն, Պարացետամոլ:
2. Գլյուկոկորտիկոիդներ.Ստերոիդների վրա հիմնված դեղամիջոցները շատ արդյունավետ են PFAPA համախտանիշի բուժման համար, սակայն ունեն մի շարք խիստ հակացուցումներ և ծանր կողմնակի ազդեցություններ: Ստերոիդ հորմոնները արտադրվում են մակերիկամների կողմից և ազդում են մարդու մարմնում բազմաթիվ նյութափոխանակության գործընթացների ընթացքի վրա, ունեն հակաբորբոքային ազդեցություն, նվազեցնում են սրացման տևողությունը և արագորեն բարելավում երեխայի վիճակը: Հակացուցված է երիկամների ֆունկցիայի խանգարման, շաքարախտի, ստերոիդ հորմոնների ավելցուկային կոնցենտրացիայի, գաստրիտի դեպքում՝ պատվաստումից հետո առաջին օրերին։ Դրանք պետք է ընդունել քնելուց 5-7 ժամ առաջ, որպեսզի անքնություն չառաջացնեն։ Դեղերի օրինակներ՝ Prednisolone, Betamethasone: Դեղաչափը որոշվում է ներկա բժշկի կողմից՝ կախված սիմպտոմատիկ դրսևորումներից:
3. Վիտամիններ և հանքանյութեր.Երեխաներին նշանակվում են վիտամինային համալիրներ և վիտամին D հավաքածուներ, որոնք ներառում են լրացուցիչ տարրեր, որոնք բարելավում են դրա կլանման գործընթացը: Խորհուրդ է տրվում նաև հարմարեցնել երեխայի սննդակարգը, որպեսզի այն պարունակի բոլոր անհրաժեշտ վիտամիններն ու հանքանյութերը։

Բարենպաստ ազդեցություն ունի հիվանդության ընթացքի վրա նշագեղձերի հեռացում.

Բժիշկ Կոմարովսկինշում է, որ տոնզիլեկտոմիա պետք է կատարել, երբ կան հստակ ցուցումներ, որոնց թվում է Մարշալի համախտանիշը։

Հանգույցների հեռացումը վերացնում է կրկնվող հարձակումները հիվանդ երեխաների 70%-ի մոտ, ուստի այս պրոցեդուրան ներառված է բուժման գործընթացում, հատկապես, եթե պահպանողական թերապիան անարդյունավետ է:

Տոնզիլեկտոմիաչի կարող իրականացվել, եթե սրացումների ժամանակ նշագեղձերի բորբոքային գործընթացը մեղմ է:

Կանխատեսում և կանխարգելում

Մարշալի համախտանիշի կանխատեսումը բարենպաստ է. երեխաների մեծ մասը հիվանդ է կանգ է առնում տոնզիլեկտոմիայից հետո, իսկ մնացած 30% հիվանդների մոտ բոլոր ախտանիշները նույնպես անհետանում են ժամանակի ընթացքում։ Որոշ դեպքերում կարող են լինել մնացորդային նյարդաբանական խանգարումներ:

Մարշալի համախտանիշի կանխարգելումը դժվար է՝ հաշվի առնելով, որ այս հիվանդության զարգացման գործընթացները մանրակրկիտ ուսումնասիրված չեն։

Եթե ​​երեխայի ընտանիքում կան այս պաթոլոգիայի դեպքեր, ծնողների համար կարևոր է, որ կան կոնկրետ ախտանիշներ տեղեկացնել ներկա բժիշկներինայս մասին՝ ախտորոշման գործընթացը պարզեցնելու համար։

Մարշալի համախտանիշի յոթ նշան այս տեսանյութում.

Սիրով խնդրում ենք չզբաղվել ինքնաբուժությամբ։ Պայմանավորվեք բժշկի հետ:

Այն նաև կոչվում է Մարշալի համախտանիշ, այն ամենահազվագյուտ և ամենաքիչ ուսումնասիրված մանկական հիվանդություններից է: Ինչ է Մարշալի համախտանիշը երեխաների մոտ և ինչպես է այն բուժվում, կքննարկվի այս հոդվածում:

Հիվանդության ծագումը

Մարշալի համախտանիշի բռնկման առաջին դեպքերը փաստագրվել են 1987 թվականին: Այդ ժամանակ բժշկությունը տեղեկություն ուներ տասներկու նման նախադեպերի մասին։ Բոլոր դեպքերն ունեցել են հիվանդության նույն ընթացքը. որպես կանոն, դրանք եղել են ջերմության պարբերական նոպաներ, որոնց ժամանակ հիվանդների մոտ ստոմատիտ և արգանդի վզիկի ավշային հանգույցների այտուց է եղել: Անգլերեն տարբերակում այս սինդրոմն ունի հիմնական ախտանշանների մեծատառերով ձևավորված անվանում։ Ֆրանսիայում այն ​​կոչվել է Մարշալի անունով։ Համախտանիշը նմանատիպ անվանում է ստացել կենցաղային բժշկության մեջ։

Ախտանիշներ

Այս հիվանդությունն ուսումնասիրելիս ֆրանսիացի գիտնականները պարզել են, որ այս հիվանդությունն ամենից հաճախ հանդիպում է երեքից հինգ տարեկան երեխաներին։
Հիվանդության հիմնական հայտնի դրսևորումները այժմ կանոնավոր են, բայց հազվադեպ, սովորաբար լինում են ամիսը մեկ կամ երկու անգամ, ջերմաստիճանի տատանումներ։ Այս դեպքում երեխայի մոտ նկատվում են մրսածության ախտանիշներ, ինչպիսիք են պարանոցի և ստորին ծնոտի տակ գտնվող ավշային հանգույցների այտուցը, ինչպես նաև բերանի և կոկորդի բորբոքային պրոցեսները: Պարզվել է, որ երեխաների մոտ այս հիվանդության առաջացումը կապ չունի նրանց ազգության, սեռի կամ որևէ այլ պատկանելության հետ։ Համախտանիշի դրսեւորումները նույնպես չունեն հստակ սահմանված աշխարհագրական տարածք։

Փորձագետների կանխատեսումը

Ամենից հաճախ ախտանիշները կարող են շարունակվել չորսից ութ տարի, որի ընթացքում Մարշալի համախտանիշը պարբերաբար կրկնվում է իր բնորոշ դրսևորումներով: Հիվանդության նշանները հիվանդության սուր ընթացքի ավարտից հետո սովորաբար անհետանում են առանց հետքի։ Հիվանդության ընթացքում երեխայի զարգացումը չի դադարում կամ դանդաղում:
Բժիշկները նշում են, որ այս ախտորոշման ենթարկված երեխաների համար կանխատեսումը դրական է։ Ամբողջական ապաքինումից հետո նկատվում է ռեցիդիվների իսպառ բացակայություն և երեխայի հետագա բնականոն ֆիզիկական, մտավոր և նյարդաբանական զարգացում:

Ախտանիշների թեթևացում

Համախտանիշի ամենակարևոր նշաններից մեկը շատ բարձր ջերմության հարձակումներն են։ Այն սովորաբար տատանվում է երեսունինը աստիճանից և ավելի բարձր: Երբեմն ջերմաչափի ցուցումները կարող են հասնել երեսունինը և հինգին, և նույնիսկ ավելի հազվադեպ ՝ քառասունից ավելի արժեքներ:
Սովորաբար ջերմությունը նվազեցնելու ցանկացած միջոցի օգտագործումը էական ազդեցություն չի ունենում Մարշալի հիվանդության բուժման մեջ։ Համախտանիշը կարող է դադարեցվել միայն համալիր բուժման դեպքում։ Որպես կանոն, սա թերապիա է հորմոն պարունակող դեղամիջոցներով։

Կողմնակի ախտանիշներ

Բացի նախկինում նշված ջերմությունից, ընդհանուր դեպրեսիվ վիճակը, որը բնորոշ է ցանկացած լուրջ հիվանդության, կարող է նաև ցույց տալ այնպիսի հիվանդություն, ինչպիսին է երեխաների մոտ Մարշալի համախտանիշը: Երեխաների մոտ ախտորոշումը դժվար է գիտությանը հայտնի ախտանիշների առատության պատճառով, որոնք նման են այլ մրսածության: Հիվանդները կարող են զգալ թուլություն և աճող ագրեսիվություն: Ավելին, շատ հաճախ երեխան, բացի բարձր ջերմությունից, ունենում է ցնցումներ, ցավեր մկաններում, ոսկորներում և հոդերում։ Շատ հիվանդներ դժգոհում են նաև Մարշալի հիվանդության հետ կապված ուժեղ գլխացավերից: Համախտանիշը կարող է առաջացնել նաև որովայնի ցավ, իսկ փսխումը նույնիսկ ավելի քիչ է տարածված:

Չնայած Մարշալի համախտանիշի ախտանիշները շատ նման են մրսածության ախտանիշներին, սովորաբար վարակի այլ նշաններ չեն հայտնաբերվում: Երբեմն որոշ երեխաներ կարող են զգալ աչքի լորձաթաղանթի գրգռում և կարմրություն, ինչպես նաև արցունքաբերություն, հազ, քթի գերբնակվածություն և արտահոսք: Նյարդային խանգարումներ և ալերգիկ ռեակցիաներ, ինչպես նաև այլ ախտանիշներ չեն նկատվել։

Սրացման առաջընթացը

Ջերմությունը սովորաբար անհանգստացնում է երեխային մոտ երեքից հինգ օր: Այնուամենայնիվ, նույնիսկ ջերմության ժամանակ, ոչ ամեն երեխա է զգում ախտանիշների ամբողջ համալիրը, որոնք բնորոշ են այս Մարշալի հիվանդությանը: Սինդրոմն ամենից հաճախ ազդում է պարանոցի հատվածի ավշային համակարգի վրա: Այս դեպքում հանգույցները ուռչում են մինչև չորսից հինգ սանտիմետր, դրանք դառնում են խիտ և նույնիսկ մի փոքր ցավոտ: Շատ դեպքերում հանգույցների այտուցը նկատելի է դառնում անզեն աչքով, ինչը դառնում է բժիշկ այցելելու ամենատարածված պատճառը։ Որպես կանոն, ավշային հանգույցները, որոնք գտնվում են մարմնի այլ մասերում, այս հիվանդության հետ կապված փոփոխություններ չեն կրում:

Համակցված ախտանիշներ

Որպես կանոն, բացի ավշային համակարգի ռեակցիաներից, երեխան զգում է կոկորդի գրգռում, սովորաբար ֆարինգիտի կամ տոնզիլիտի տեսքով: Այն կարող է առաջանալ թեթև ձևով, սակայն կան դեպքեր, երբ հիվանդությունը դրսևորվում է մեկ կամ երկու նշագեղձերի վրա ծանր ծածկույթի տեսքով։ Բժշկական պրակտիկայում նույնիսկ հայտնի են դեպքեր այս հիվանդության հետ կապված։ Հույն գիտնականների տվյալները ցույց են տալիս, որ Մարշալի սինդրոմի ախտանիշներով երեխաների երեսուն տոկոսը նրանց թվում է, ովքեր ենթարկվել են այս պրոցեդուրաներին: Միևնույն ժամանակ, նրանց ամերիկացի գործընկերները հայտնում են հարյուր տասնյոթ երեխաներից քսաներկուսի մասին, ովքեր վիրահատվել են կայուն տոնզիլիտով և այլ Մարշալի համախտանիշների առկայությամբ: Նրանցից հինգն ունեին գիտությանը հայտնի այս հիվանդության բոլոր ախտանիշները։ Բոլոր երեխաները, բացի բորբոքված նշագեղձերից, տառապում էին կոկորդի կարմրությամբ, սակայն տոնզիլիտի զարգացման աստիճանը բոլորի մոտ տարբեր էր, երեխաներ կային առանց հատուկ ափսեի, բայց կային նաև այս հիվանդության ավելի ծանր ձևեր։ Որպես կանոն, սրացումն անցնելուց հետո նշագեղձերը փոքրանում են չափսերով և այլեւս չեն անհանգստացնում երեխային։ Բորբոքումը նույնպես անհետանում է ինքնուրույն։

Ավելի քիչ հաճախ, բացի ավշային հանգույցների և նշագեղձերի բորբոքումից, երեխաների մոտ առաջանում է բերանի լորձաթաղանթի գրգռում: Այն տեղի է ունենում տասը դեպքից երեքից յոթում:

Ախտորոշման դժվարություններ

Ախտորոշման հաստատման խնդիրը կապված է այն փաստի հետ, որ փոքր երեխաների մոտ շատ դժվար է հայտնաբերել այնպիսի բարդ հիվանդության ախտորոշման համար անհրաժեշտ բոլոր նշանները, ինչպիսին է Մարշալի համախտանիշը: Ախտորոշումը հաճախ դժվար է, քանի որ երեքից հինգ տարեկան երեխան դժվար թե բողոքի իր ծնողներին գլխացավերի կամ նշագեղձերի շրջանում անհանգստության մասին: Ավելին, երբեմն հիվանդության նշանները միանգամից կամ որոշակի ժամանակահատվածից հետո չեն ի հայտ գալիս։

Լաբորատոր հետազոտությունները սովորաբար ցույց են տալիս հիվանդի արյան մեջ կարմիր արյան բջիջների նստվածքի ավելացված մակարդակը, ինչպես նաև բորբոքային պրոցեսների հնարավոր արտացոլումը սպիտակ արյան բջիջների մակարդակի բարձրացման տեսքով: Հնարավոր են նաև պլազմայում սպիտակուցների տոկոսի այլ փոփոխություններ։ Որպես կանոն, արյան առանձին տարրերի նման թռիչքները արագ վերադառնում են նորմալ: Ի լրումն պլազմայի կազմի վերը նշված փոփոխություններին, այս համախտանիշի համար ավելի բնորոշ նշանային երևույթներ չեն հայտնաբերվել:

Բուժում

Գիտությունը դեռևս կոնսենսուս չունի Մարշալի համախտանիշով ախտորոշված ​​երեխաների բուժման վերաբերյալ։ Անհատական ​​ախտանիշների բուժումը, ինչպիսիք են ջերմությունը, քթահոսը, ոչ մի ազդեցություն չունեն: Սովորաբար, հակաջերմային դեղամիջոցներ ընդունելը հիվանդության սովորական ախտանիշներից ազատվելու համար, ինչպիսիք են ջերմությունը, գլխացավը և դողը, բավարար չեն: Իր հերթին, վիճակագրությունը պնդում է, որ դա բավարար է վերականգնման համար:Հետվիրահատական ​​շրջանի վերլուծությունը ցույց է տալիս, որ տասը դեպքից յոթում էկտոմիան ամբողջությամբ դադարեցնում է հիվանդության ընթացքը: Այնուամենայնիվ, ոչ բոլոր հետազոտողները համաձայն են, որ նման թերապիան այդքան ուժեղ ազդեցություն ունի բուժման վրա

Համախտանիշի բուժման մեկ այլ միջոց է օգտագործել այնպիսի դեղամիջոց, ինչպիսին է ցիմետիդինը: Ինչպես ցույց է տալիս պրակտիկան, այն ի վիճակի է վերականգնել T-helpers-ի հավասարակշռությունը, ինչպես նաև արգելափակել T-suppressors-ի ընկալիչները: Այս բուժումը բարելավում է վերականգնումը հիվանդների երեք քառորդում, սակայն նման թերապիան լայնորեն չի կիրառվում:
Մեկ այլ բուժման տարբերակ ստերոիդների օգտագործումն է: Այս բուժումը արդյունավետ է ցանկացած տարիքում, երբ հայտնաբերվում է Մարշալի համախտանիշ: Երեխաների մոտ բուժումը բաղկացած է բեռնման դոզան կամ դասընթացից մի քանի օրվա ընթացքում: Որպես կանոն, նման ընթացակարգերը օգնում են ազատվել ջերմությունից, բայց չեն բացառում կրկնվող հարձակումները: Չնայած առկա հակադիր կարծիքին, որ հենց ստերոիդներն են կարող կրճատել ռեմիսիայի շրջանը, նման թերապիան առավել տարածված է մասնագետների շրջանում։ Որպես բուժում, ընտրությունը ամենից հաճախ ընկնում է պրեդնիզոլին դեղամիջոցի վրա, որը երեխային տրվում է մարմնի մեկ կիլոգրամի դիմաց 2 միլիգրամով: Արժե նկատի ունենալ, որ միայն բժիշկը պետք է ընտրի ստերոիդ և նշանակի դրա դեղաչափը: