Տեղեկատվական փոստ

ՄՅԱՍԹԵՆԻԱՆԵՐԻ Ախտորոշման Չափանիշներ

Հիվանդության պաթոգենեզի մասին ժամանակակից պատկերացումները թույլ են տալիս տարբերակել միասթենիա գրավիսի ախտորոշման հիմնական չափանիշների 4 խումբ. կլինիկական, դեղաբանական, էլեկտրամիոգրաֆիկ (ԷՄԳ) և իմունոլոգիականախտորոշիչ չափանիշներ.

Կլինիկական ախտորոշման չափանիշներ

Միասթենիա գրավիսով մեծ թվով հիվանդների մանրամասն ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ ամենատարածվածը կլինիկական դրսևորումներհիվանդություններն են.

• արտաակնային և բշտիկային մկանների դիսֆունկցիան,
• միջքաղաքային և վերջույթների մկանների թուլություն և հոգնածություն.

Կլինիկական ախտանիշների ծանրությունը.

Միաստենիկ կենտրոնի դիտարկման արդյունքների համաձայն՝ աչքի էքստրակուլյար մկանների դիսֆունկցիան նկատվում է. 75% myasthenia gravis-ով հիվանդներ. Նրանցից:

• նվազագույն աստիճան օկուլոմոտորային խանգարումներ, անցողիկ դիպլոպիայի տեսքով նկատվում է հիվանդների 31%-ի մոտ,
• չափավոր, կրկնվող տեսքով օֆթալմոպարեզ և մշտական ​​դիպլոպիա՝ 64%-ով
• առավելագույն, դրսևորված ակնաբուժություն - հիվանդների 5%-ի մոտ:

Բուլբարային խանգարումներ ունեն 54% հիվանդ. Նրանցից:

• թոքերը լամպ խանգարումներ, որոնք դրսևորվում են կուլ տալու և խոսքի պարբերական խանգարումներով, հայտնաբերվում են հիվանդների 57%-ի մոտ,
• չափավոր, մշտական, բայց տատանվող ծանրության, դիսֆոնիայի, քթի ձայնի և կուլ տալու պարբերական խանգարումների տեսքով՝ 30%-ում։
• արտահայտված, արտահայտված աֆոնիայով և դիսֆագիայով՝ հիվանդների 13%-ի մոտ։

Ֆունկցիոնալ խանգարումներ շնչառական մկաններըունեն 20% հիվանդ. Նրանցից:

• շնչառական խանգարումներ, որոնք համարվում են թեթև, դրսևորվում են շնչառության պարբերական խանգարումներով, որոնք առաջանում են ֆիզիկական ակտիվությունից հետո, հայտնաբերվում են հիվանդների 30%-ի մոտ, միջին ծանրության, շնչահեղձության տեսքով՝ հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցների դուրսբերման կամ ինտերկուրենտ վարակների առաջացման ժամանակ, հայտնաբերվում են նաև հիվանդների 30%-ի մոտ, ծանր, մեխանիկական օդափոխություն պահանջող՝ հիվանդների 40%-ի մոտ:

Մկանային դիսֆունկցիան իրան և վերջույթներունեն 60% հիվանդ. Այն գնահատվում է 6 բալանոց սանդղակով, որտեղ ֆունկցիայի նվազագույն նվազումը գնահատվում է որպես 4 միավոր (հիվանդների 18%-ի մոտ), միջին՝ 2-3 բալ (62%) և արտահայտված՝ 2 միավորից պակաս հիվանդների 20%-ը):

Մկանային ատրոֆիա նվազագույն և միջին ծանրության հայտնաբերվում է հիվանդների 5%-ի մոտ: Դրանք, որպես կանոն, առաջանում են բշտիկային ծանր խանգարումների ֆոնին և կրում են սննդային բնույթ (հիվանդների 4%-ը)։

Uչափավոր ամիոտրոֆիա է նկատվում հետազոտված հիվանդների 1%-ի մոտ, որոնց մոտ միաստենիա գրավիսը զուգակցվել է տիմոմայի հետ:

Ջիլային և պերիոստեալ ռեֆլեքսների նվազում հայտնաբերվել է հետազոտված հիվանդների 7%-ի մոտ:

Վեգետատիվ-տրոֆիկ խանգարումներ չոր մաշկի և լորձաթաղանթների, պարեստեզիայի, սրտի ռիթմի խանգարումների, օրթոստատիկ սթրեսի նկատմամբ անհանդուրժողականության և այլնի տեսքով - հայտնաբերվել է միասթենիայով հիվանդների 10%-ի մոտ, որոնց մեծամասնության մոտ (82%) եղել է միասթենիա՝ զուգակցված տիմոմայի հետ:

Պետք է ընդգծել, որ ուրցագեղձի մեծացումը ըստ ԿՏ-ի կամ ՄՌՏ-ի չափանիշ չէ myasthenia gravis-ի ախտորոշման համար։

Դեղաբանական ախտորոշման չափանիշներ

Դեղաբանական փորձարկման օգտագործման համար proserin կամ kalimine forte.

Թեստի արդյունավետության ուսումնասիրություն ներածությամբ proserina և kalimina forteցույց տվեց, որ լի Շարժիչային խանգարումների փոխհատուցումը հայտնաբերվում է myasthenia gravis-ով հիվանդների 15%-ի մոտ: Հարկ է նշել, որ լիփոխհատուցումը ներառում է մկանային ուժի վերականգնում մինչև 5 միավոր, անկախ դրա սկզբնական նվազման աստիճանից: Միասթենիա գրավիսով հիվանդների մեծամասնության մոտ (75%) պրոզերինի կիրառման արձագանքը եղել է թերի , այսինքն. ուղեկցվել է մկանային ուժի 2-3 միավորով բարձրացմամբ, սակայն չի հասել 5 միավորի։ Մասնակի փոխհատուցումը բնութագրվում էր առանձին մկանների ուժի 1 կետով բարձրացմամբ, մինչդեռ այն բացակայում էր այլ փորձարկված մկաններում:

Դեղաբանական թեստ անցկացնելիս և գնահատելիս կիրառվող դեղամիջոցի չափաբաժինը որոշիչ նշանակություն ունի, քանի որ միայն դեղամիջոցի համապատասխան չափաբաժինների ներդրմամբ է թեստի արդյունավետության այս կամ այն ​​գնահատումը վավեր:

Կալիմին-ֆորտե 5 մգ դեղաչափով կամ պրոզերին 0,05% լուծույթի 1,5 մլ ներարկվում է ենթամաշկային ճանապարհով, երբ հիվանդը կշռում է 50-60 կգ; 10 մգ կամ 2,0 մլ դեղաչափով - համապատասխանաբար 60-80 կգ քաշով; և 15 մգ կամ 2,5 մլ՝ 80-ից մինչև 100 կգ հիվանդի քաշի համար:

Երեխաների մեջ դեղերի դոզան համապատասխանաբար 5 մգ կամ 1,0 մլ է:

Եթե ​​հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցների մուսկարինային ազդեցությունները առաջանում են (հիպերսալիվացիա, մկանների ցնցում, որովայնի խոռոչում դղրդյունի ավելացում), թեստի արդյունավետությունը գնահատելուց հետո ատրոպինը ներարկվում է ենթամաշկային 0,2-0,5 մլ 0,1% լուծույթի դոզանով: Թեստը գնահատվում է սկսած միջակայքում 40 րոպեից մինչև 1,5 ժամդեղամիջոցի ընդունումից հետո: Գնահատումը հիմնված է կլինիկական ախտանիշների ծանրության փոփոխության, ինչպես նաև կողմնակի ազդեցությունների բացակայության կամ առկայության վրա: ժամը լիԵվ թերիշարժիչային խանգարումների փոխհատուցում, թեստը գնահատվում է որպես դրական. ժամը մասնակիփոխհատուցում - կասկածելիշարժման խանգարումների փոխհատուցման և կողմնակի ազդեցությունների առկայության դեպքում. բացասական.

Էլեկտրամիոգրաֆիկ ախտորոշման չափանիշներ

Միասթենիա գրավիսի ախտորոշման երրորդ չափանիշը ԷՄԳ ցուցանիշների ուսումնասիրությունն է, որոնք արտացոլում են նեյրոմկանային փոխանցման վիճակը նվազեցման թեստի ժամանակ: Կլինիկական վնասվածքների տարբեր աստիճանի մկանների անուղղակի գերմաքսիմալ խթանումից ստացված տվյալները ցույց են տալիս, որ հիվանդների մկաններում. միաստենիա,Որպես կանոն, գրանցվում են նորմալ ամպլիտուդի և տարածքի M-արձագանքները, սակայն 3 և 40 իմպուլս/վրկ հաճախականությամբ գրգռման դեպքում հայտնաբերվում է M-արձագանքման ամպլիտուդի տարբեր աստիճանի նվազում: Ուսումնասիրված մկանների 30%-ում նկատվել է հետտետանիկ ռելիեֆ (PTF) ավելի քան 120%-ով, մկանների 85%-ում հայտնաբերվել է հետտետանիկ թուլացում (PTI): Պետք է ընդգծել, որ հաջորդական M-արձագանքների մի շարք նվազման երևույթի մեծությունը, որն առավել բնորոշ է myasthenia gravis-ին, երբ խթանվում է 3 իմպուլս/վ հաճախականությամբ, համաչափ է մկանների կլինիկական վնասման աստիճանին: Հարկ է նշել, որ ԷՄԳ հետազոտությունը հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցների (Կալիմին-Ֆորտե, Պրոզերին) ընդունումից առաջ և հետո թույլ է տալիս օբյեկտիվացնել դեղաբանական թեստի արդյունավետությունը:

Իմունաբանական ախտորոշման չափանիշներ

Կարևոր ախտորոշիչ չափանիշ է արյան շիճուկում հակամարմինների որոշումն ընդդեմ հետսինապտիկ մեմբրանի ացետիլխոլինի ընկալիչների՝ myasthenia gravis-ով, և հակամարմինների՝ տիտինի սպիտակուցի դեմ՝ myasthenia gravis ունեցող հիվանդների մոտ՝ թիմոմայի առկայությամբ:

Հետսինապտիկ մեմբրանի ացետիլխոլինային ընկալիչների դեմ հակամարմինները որոշելու համար օգտագործվում է ռադիոակտիվ յոդով (125-I) պիտակավորված ալֆա-բունգարոտոքսին (օձի թույն): Հակամարմինները հայտնաբերվում են հիվանդի արյան շիճուկում՝ հատուկ իմունային հետազոտության հավաքածուների միջոցով: Առողջ հիվանդների արյան շիճուկում ացետիլխոլինային ընկալիչների նկատմամբ հակամարմինների կոնցենտրացիան չի գերազանցում 0,152 նմոլ/լ: Տարբեր աուտոիմուն հիվանդություններով (աուտոիմուն թիրոիդիտ, Հաշիմոտոյի հիվանդություն, ռևմատոիդ արթրիտ) և նյարդամկանային այլ հիվանդություններ ունեցող հիվանդների դեպքում հակամարմինների կոնցենտրացիան չի գերազանցում 0,25 նմոլ/լ: Միասթենիայի (ընդհանրացված կամ աչքի ձև) առկայության վկայությունն է ացետիլխոլինային ընկալիչների նկատմամբ հակամարմինների կոնցենտրացիան ավելի քան 0,4012 նմոլ/լ:

Տիմոմայի առկայությամբ myasthenia gravis-ով հիվանդների մեծամասնության մոտ առաջանում են աուտոհակամարմիններ տիտինի դեմ՝ բարձր մոլեկուլային քաշ ունեցող գծավոր մկանների սպիտակուց: Տիտինի նկատմամբ հակամարմինների հայտնաբերումը դիֆերենցիալ ախտորոշիչ չափանիշ է՝ տիմոման թիմոման հիպերպլազիայից տարբերելու համար։ Հակամարմինները որոշվում են հիվանդի արյան շիճուկում՝ օգտագործելով իմունոլոգիական փաթեթներ (DLD, Գերմանիա): Թիմոմա ունենալու մեծ հավանականությունը բնութագրող արժեքը 1.0-ից ավելի կամայական միավորների մակարդակն է։

Այսպիսով, myasthenia gravis-ի ախտորոշումը անկասկած է, երբ այն հաստատվում է բոլոր 4 ախտորոշիչ չափանիշներով. հուսալի - 3 չափանիշներով; հավանական - եթե կա 2 և կասկածելի - եթե կա 1 չափանիշ:

Myasthenia gravis-ը աուտոիմուն հիվանդություն է, որը բնութագրվում է նյարդամկանային փոխանցման խանգարումով և դրսևորվում է գծավոր մկանների թուլությամբ և պաթոլոգիական հոգնածությամբ:

Այս խանգարման արդյունքում առողջ մկանները թուլանում են, ինչը հանգեցնում է մկանների կաթվածի։ Պրակտիկան ցույց է տալիս, որ այս պաթոլոգիայի դեպքում կարող են ազդել ցանկացած մկաններ, բայց ամենից հաճախ ախտահարվում են աչքի մկանները, մի փոքր ավելի հազվադեպ՝ դեմքի, շրթունքների և լեզվի մկանները, ինչպես նաև կոկորդի, կոկորդի և պարանոցի մկանները: Երբ շնչառական մկանները, ինչպես նաև միջքաղաքային և վերջույթների մկանները ախտահարվում են, առաջանում է ընդհանրացված միաստենիա գրավիս՝ շատ վտանգավոր պայման, որը կարող է նույնիսկ հանգեցնել մահվան:

Այս հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1672 թվականին անգլիացի բժիշկ և անատոմիայի մասնագետ Թոմաս Ուիլիսի կողմից։ Myasthenia gravis-ի դեպքերի թիվը անշեղորեն աճում է և ներկայումս կազմում է 5-7 մարդ 100 հազար բնակչին։

Վիճակագրության համաձայն՝ կանայք շատ ավելի հաճախ են տառապում միասթենիայով, քան տղամարդիկ (70%-ից 30%), հիվանդությունը սովորաբար առաջին անգամ ի հայտ է գալիս դեռահասության շրջանում, բայց առավել ցայտուն է 20-30 տարեկանում: Հիվանդությունն ունի աուտոիմուն բնույթ, ուստի բուժման համար օգտագործվում է հորմոնալ թերապիա։

Ի դեպ, այս հիվանդությունը ախտորոշվում է ոչ միայն մարդկանց մոտ՝ միասթենիա գրավիսը հաճախ գրանցվում է շների և կատուների մոտ։

Myasthenia gravis-ի պատճառները

Մինչ օրս myasthenia gravis-ի պատճառները լիովին պարզված չեն: Բժշկական պրակտիկայում ախտորոշվում են ընտանեկան myasthenia gravis-ի դեպքեր, սակայն հիվանդության ժառանգականությունն ապացուցված չէ։ Շատ հաճախ ասթենիկ բուլբարային կաթված ունեցող հիվանդների մոտ ախտորոշվում է ուրցագեղձի հիպերպլազիա կամ նորագոյացություն: Մեկ այլ գործոն, որը նպաստում է myasthenia gravis-ի զարգացմանը, վիրուսների և միկոպլազմաների ներթափանցումն է մարդու օրգանիզմ:

Այս հիվանդության հիմնական պաթոգենետիկ առանձնահատկությունը նյարդամկանային փոխանցման դիսֆունկցիան է, որը որոշում է բնորոշ կլինիկական դրսևորումները: Սինապտիկ բլոկը կապված է ացետիլխոլինի սինթեզի ձախողման հետ: Արյան շիճուկում հայտնաբերվում են կմախքային մկանների և տիմուսային գեղձի էպիթելային բջիջների դեմ հակամարմիններ, ինչը հիմք է տալիս միաստենիա գրավիսը դասակարգել որպես աուտոիմուն հիվանդություն։

Myasthenia gravis-ի պատճառների ուսումնասիրության արդյունքներն ապացուցում են, որ օրգանիզմում կալիումի անբավարար մակարդակը, վահանաձև գեղձի հիպերֆունկցիան և հորմոնալ անհավասարակշռությունը զգալիորեն մեծացնում են այս հիվանդության վտանգը։

Myasthenia gravis- ի ախտանիշները

Թուլությունը և հանկարծակի հոգնածությունը կարող են ազդել մարդու մարմնի ցանկացած մկանների վրա: Ավելի հաճախ `դեմքի և պարանոցի մկանները:

Myasthenia gravis-ի բնորոշ ախտանշաններն են (տես լուսանկարը).

• պտոզ (կոպերի կախվածություն);
• կրկնակի տեսողություն;
• քթի ձայնի և խոսքի խանգարումներ;
• կուլ տալու դժվարություն, ծամող մկանների հոգնածություն;
• պարանոցի մկանների հոգնածություն (գլուխը ուղիղ պահելու դժվարություն);
• թուլություն ձեռքերում և ոտքերում.

Ախտանիշներն ի հայտ են գալիս մարզվելուց հետո, նույնիսկ ամենանվազագույնից հետո։ Որքան մեծ է բեռը, այնքան հիվանդի վիճակը վատանում է: Օրինակ, սկզբում խոսքի խանգարումները նվազագույն են. մարդն ունի թեթև քթի տոն, բայց բառերը արտասանում է բավականին պարզ, այնուհետև նա սկսում է «կուլ տալ» առանձին հնչյուններ, այնուհետև ընդհանրապես չի կարող խոսել: Հանգիստը կարող է նվազեցնել այս ախտանիշները: Ախտանիշները հատկապես ուժեղ են արթնանալուց 3-4 ժամ հետո։

Կախված դրսևորումներից, առանձնանում են հիվանդության հետևյալ ձևերը.

• ակնային (հիվանդությունը դրսևորվում է միայն կոպերի անկումով, կրկնակի տեսողությամբ. նման հիվանդների համար սովորաբար բավարար է հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցներով թերապիան);
• բուլբար (խոսքի խանգարում, ծամում, կուլ, շնչառություն - այս ձևի վտանգն այն է, որ շնչառական դժվարությունները կարող են արագ աճել);
• ընդհանրացված (ազդում է բոլոր մկանների վրա, սա myasthenia gravis-ի ձևն է, որը նշանակում է, երբ խոսում են myasthenia gravis կամ Erb-Goldflam հիվանդության մասին. հիվանդությունը ազդում է բոլոր մկանների վրա՝ սկսած դեմքի և պարանոցի մկաններից մինչև ձեռքերի և ոտքերի մկանները);
• ֆուլմինանտ (ամենավտանգավոր ձևը, քանի որ այն հանգեցնում է հաշմանդամության և նույնիսկ մահվան, այն սովորաբար առաջանում է տիմուսի գեղձի չարորակ ուռուցքով, ախտահարվում են բոլոր մկանները, ներառյալ կմախքի մկանները, մինչդեռ թերապիան պարզապես ժամանակ չունի իր ազդեցությունն ունենալու համար, պարզապես անհնար է կանխել myasthenia gravis-ի վտանգավոր հետևանքները):

Ավելի տարածված է ընդհանրացված ձևը, որը սովորաբար սկսվում է դեմքի մկանների թուլությունից:

Ախտանիշները երեխաների մոտ

Երեխաների մոտ առանձնահատուկ տեղ է գրավում myasthenia gravis-ը, որի վաղ ախտանշաններն ունեն իրենց որոշ առանձնահատկություններ.

1) բնածին միասթենիա. Ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ արգանդում կարելի է կասկածել մկանային համակարգի արագ հոգնածության մասին: Միասթենիա գրավիսի դեպքում պտղի շարժումներն ավելի քիչ ակտիվ են կամ նույնիսկ կարող են ընդհանրապես բացակայել: Ծնվելուց հետո այս myasthenia gravis-ի ախտանիշները նման են նորածնային միասթենիայի: Մահը տեղի է ունենում ինքնաբուխ շնչառության խանգարման պատճառով:

2) նորածինների միասթենիա. Դա տեղի է ունենում այն ​​երեխաների մոտ, որոնց մայրերն իրենք են տառապում միաստենիայով։ Այն սկսվում է կյանքի առաջին օրերից և կարող է տևել մոտ 2 ամիս։ Նրա հիմնական ախտանիշները կարող են լինել հետևյալը.

• երեխան ավելի անտարբեր է, քան մյուս նորածինները,
• շնչում է մակերեսային
• պարբերաբար խեղդվում է
• նրա լացը թույլ է, ավելի շատ նման է ճռռոցի,
• նա նաև վատ է ծծում և արագ հոգնում,
• նրա բերանը մի փոքր բաց է,
• հայացքը գրեթե անշարժ է,
• որոշ դեպքերում կուլ տալը նույնպես կարող է դժվար լինել:

Երեխան ամենից հաճախ մահանում է շնչահեղձությունից։

1. Վաղ մանկության միաստենիա. Մասնագետների կարծիքով՝ դա տեղի է ունենում մինչև 2 տարեկանը, երբ լիարժեք առողջության ֆոնին սկսում են ի հայտ գալ տեսողության հետ կապված խնդիրներ՝ կոպերն ակամա ընկնում են, զարգանում է հայացքի կաթված, շեղում։ Որոշ դեպքերում երեխան կարող է հրաժարվել քայլել, վազել, դժվարությամբ բարձրանալ կամ իջնել աստիճաններով և հաճախ խնդրում է իրեն պահել: Ուտելուց հրաժարվելը կարող է առաջանալ, եթե գործընթացում ներգրավված են ծամող մկանները:
2. Անչափահաս և մանկական միաստենիա. Զարգանում է 2-ից 10 տարեկան կամ դեռահասության շրջանում՝ հիմնականում աղջիկների մոտ։ Վաղ նշանների շարքում պետք է ուշադրություն դարձնել երեխայի գանգատներին հանկարծակի հոգնածության, տեսողության մշուշման, վազքի դժվարությունների, երկար տարածություններ քայլելու, կծկվելու և տանը ֆիզիկական աշխատանք կատարելու վերաբերյալ:

Միաստենիկ ճգնաժամ

Myasthenia gravis-ը քրոնիկ հիվանդություն է, այն անընդհատ զարգանում է։ Եթե ​​հիվանդը պատշաճ բուժում չի ստանում, նրա վիճակը վատանում է։ Հիվանդության ծանր ձևը կարող է ուղեկցվել միաստենիկ ճգնաժամի առաջացմամբ: Այն բնութագրվում է նրանով, որ հիվանդը զգում է մկանների խիստ թուլություն, որոնք պատասխանատու են դիֆրագմայի կուլ տալու և շարժման համար: Դրա պատճառով նրա շնչառությունը դժվարանում է, սրտի բաբախյունը մեծանում է, հաճախ նկատվում է ջրահեռացում։ Շնչառական մկանների կաթվածի պատճառով հիվանդի մահը կարող է տեղի ունենալ։

Անտիխոլինէսթերազային դեղամիջոցների չափից մեծ դոզա կարող է առաջացնել խոլիներգիկ ճգնաժամ: Այն արտահայտվում է դանդաղ սրտի բաբախումով, աղի արտազատմամբ, ցնցումներով և աղիների շարժունակության բարձրացմամբ։ Այս վիճակը սպառնում է նաև հիվանդի կյանքին, ուստի նա բժշկական օգնության կարիք ունի։ Անտիխոլինէսթերազային դեղամիջոցը պետք է դադարեցվի, և դրա հակաթույնը՝ Ատրոպինի լուծույթը, պետք է ներարկվի ներմկանային ճանապարհով:

Ախտորոշում

Անհրաժեշտ է խորհրդակցել նյարդաբանի հետ։ Առաջին հերթին բժիշկը կզննի հիվանդին, կհարցնի գանգատների և հայտնաբերված այլ ախտանիշների մասին: Հիվանդի նախնական զննման ժամանակ բավականին դժվար է բացահայտել myasthenia gravis, քանի որ դրա ախտանիշները նման են բազմաթիվ այլ հիվանդությունների ախտանիշներին: Ուստի համալիր փորձաքննություն է իրականացվում։

Միասթենիայի ախտորոշման ամենապարզ և արժեքավոր մեթոդը պրեզրինի թեստն է: Այս թեստն իրականացնելիս հիվանդին ենթամաշկային ներարկվում է պրոզերինի լուծույթ (0,05%, 1-2 մլ), այնուհետև 20-30 րոպե անց նյարդաբանը վերստին զննում է հիվանդին՝ որոշելով մարմնի արձագանքը թեստի նկատմամբ։ Պրոզերինը արգելափակում է խոլինեստերազը, որի ակտիվության բարձրացումը հանգեցնում է նյարդամկանային հանգույցների խաթարմանը, ուստի միասթենիայի ախտանշանները արագորեն անհետանում են, և մարդն իրեն լիովին առողջ է զգում։ Հարկ է նշել, որ պրոզերինի ազդեցությունը թեև հզոր է, բայց կարճատև է, ուստի այն չի օգտագործվում բուժման համար, բայց անփոխարինելի է ախտորոշման համար։

Ախտորոշման համար կատարվում են նաև հետևյալ հետազոտությունները.

• Էլեկտրամիոգրաֆիա (նվազման թեստ) – կմախքի մկաններում բիոէլեկտրական պոտենցիալների գրանցում: Ցանկալի է երկու անգամ իրականացնել էլեկտրամիոգրաֆիա՝ նախ պրեզրինի թեստից առաջ, ապա դրանից 30-40 րոպե հետո, քանի որ դա կարող է բացահայտել նյարդամկանային փոխանցման խախտում:
• Էլեկտրոնեվրոգրաֆիան նյարդերի միջով անցնող իմպուլսների արագության ուսումնասիրություն է։
• Արյան ստուգում հատուկ հակամարմինների համար, երբեմն անհրաժեշտ է նաև կենսաքիմիական արյան ստուգում:
• Գենետիկական ուսումնասիրություններ են կատարվում բնածին միաստենիա գրավիսը բացահայտելու համար։
• Միջաստինային օրգանների համակարգչային տոմոգրաֆիա - հետազոտել թիմուսի գեղձը դրա ծավալի մեծացման կամ ուռուցքի (թիմոմա) առկայության համար:

Myasthenia gravis-ի ախտորոշման համար մշակվել են հատուկ թեստեր, որոնք թույլ են տալիս նյարդաբանին սկզբնական փուլերում բացահայտել հիվանդությունը։ Թեև դուք կարող եք ինքներդ կատարել նման թեստեր տանը.

1. Արագ բացեք և փակեք ձեր բերանը 40 վայրկյանի ընթացքում. սովորաբար դուք պետք է ժամանակ ունենաք նման շարժումների 100 ցիկլ անելու համար, իսկ մկանային թուլության դեպքում դա շատ ավելի քիչ է:
2. Դուք պետք է պառկեք ձեր մեջքին, մի փոքր բարձրացրեք ձեր գլուխը և պահեք այն 1 րոպե:
3. Կատարեք 20 squats նույն ամպլիտուդով:
4. Արագ սեղմեք և արձակեք ձեր ձեռքերը. հաճախ միասթենիա գրավիսում մկանային թուլության պատճառով այս վարժությունը հանգեցնում է կոպերի կախվածության:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է նմանատիպ ախտանիշներով հիվանդությունների հետ՝ բուլբարային համախտանիշ, էնցեֆալիտ, մենինգիտ, ուղեղային գլիոմա, հեմանգիոբլաստոմա, Գիլեն-Բարեի համախտանիշ և այլն։

myasthenia gravis- ի բուժում

Myasthenia gravis-ի բուժման հիմնական նպատակը ացետիլխոլինի քանակի ավելացումն է: Բավականին դժվար է սինթեզել այս բաղադրիչը, ուստի բուժման մեջ օգտագործվում են դեղեր՝ դրա ոչնչացումը կանխելու համար։ Այդ նպատակով նյարդաբանության մեջ օգտագործվում են նեոստիգմին պարունակող դեղամիջոցներ։

Եթե ​​հիվանդությունը արագ զարգանում է, նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք արգելափակում են իմունային պատասխանը, այս դեպքում դա բուժում է:

Դեղորայք ընտրելիս պետք է հաշվի առնել, որ ֆտոր պարունակող դեղամիջոցները հակացուցված են միաստենիկ հիվանդներին։ 70 տարեկանից բարձր մարդկանց հեռացնում են տիմուսային գեղձը։ Բացի այդ, դեղամիջոցներն ընտրվում են առանձին ախտանիշների արգելափակման համար՝ կոպերի թրթռոց, ջրահեռացման դադարեցում և այլն:

«Զարկերակային թերապիան» օգնում է բարելավել հիվանդի վիճակը: Այս բուժումը ներառում է հորմոնալ դեղամիջոցների օգտագործումը: Սկզբում նշանակվում է արհեստական ​​հորմոնների մեծ չափաբաժին, սակայն աստիճանաբար այն կրճատվում և հասցվում է «ոչ»-ի։ Միաստենիկ ճգնաժամի դեպքում կարող է անհրաժեշտ լինել հոսպիտալացում: Այս պայմանով հիվանդներին նշանակվում է պլազմաֆերոզ և օդափոխություն՝ ախտանիշները բուժելու համար:

Միասթենիայի բուժման համեմատաբար նոր մեթոդը կրիոֆերոզն է: Բուժումը ներառում է ցածր ջերմաստիճանի կիրառում, որն օգնում է արյունը ազատել վնասակար բաղադրիչներից։ Պլազմայում պարունակվող օգտակար նյութերը վերադարձվում են հիվանդի արյուն։ Մեթոդը անվտանգ է, քանի որ չկա վարակի փոխանցման և ալերգիկ ռեակցիայի առաջացման հնարավորություն։ Կրիոֆերոզը բարելավում է հիվանդի ընդհանուր վիճակը: 5-6 պրոցեդուրաներից հետո հաստատվում է լավ, կայուն արդյունք։

Հաճախ բուժման ընթացքում բժիշկները նշանակում են Կալիմին՝ հակախոլինէսթերազային դեղամիջոց, որը նաև հայտնի է որպես Մեստինոն, Պիրիդոստիգմին: Ինչպես ցանկացած աուտոիմուն հիվանդության դեպքում, բուժման համար նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ, մասնավորապես՝ Prednisolone:

Ժողովրդական միջոցներ

Դեղորայքային թերապիայի հետ մեկտեղ հնարավոր է նաև տանը բուժել միասթենիա ժողովրդական միջոցներով՝ վերականգնումը արագացնելու և վիճակը մեղմելու համար։ Այնուամենայնիվ, բուժման ցանկացած ավանդական մեթոդ պետք է համաձայնեցվի դիտորդ մասնագետի հետ:

Արդյունավետ միջոցներ.

1. Վարսակ. Հացահատիկները մանրակրկիտ լվանում են և լցնում ջրով 0,5 լիտր ծավալով։ Այնուհետև տարան դրվում է կրակի վրա, բաղադրությունը բերում է եռման և առնվազն կես ժամ շոգեխաշում: Հաջորդը, ինֆուզիոն պատրաստելու համար սպասեք ևս 2 ժամ՝ վարսակը կրակից հանելով։ Ստացված թուրմն ընդունվում է ուտելուց մեկ ժամ առաջ, օրական առնվազն 4 անգամ։ Թերապիայի տևողությունը 3 ամիս է՝ 1 ամիս ընդմիջումով և բուժման ևս մեկ կուրսով։
2. Սոխ. 200 գրամ ծավալով արտադրանքը (մաքրված) խառնվում է 200 գրամ շաքարավազի հետ և լցնում ջրով 0,5 լ ծավալով։ Կազմը տեղադրվում է թույլ կրակի վրա և եփում 1,5 ժամ։ Այնուհետև զանգվածը հովացրեք, ավելացրեք երկու ճաշի գդալ մեղր և օրական երեք անգամ ընդունեք երկու թեյի գդալ։
3. Երեք գլուխ սխտորը ճզմում են և խառնում չորս կիտրոնի, մեկ լիտր մեղրի և կտավատի յուղի հետ (200 գ)։ Բոլոր բաղադրիչները պետք է մանրակրկիտ խառնվեն և ընդունվեն ամեն օր, օրական երեք անգամ մեկ թեյի գդալ:

Վարքագծի կանոններ myasthenia gravis- ի համար

Եթե ​​ախտորոշումը կատարվում է ժամանակին, և հիվանդը հետևում է բժշկի բոլոր ցուցումներին, նրա աշխատունակությունը և ապրելակերպը գրեթե անփոփոխ են մնում։ Myasthenia gravis-ի բուժումը բաղկացած է հատուկ դեղամիջոցների անընդհատ ընդունումից և որոշակի կանոնների պահպանումից:

Նման հիվանդներին արգելվում է առանց բժշկի առաջարկության արևայրուք ընդունել, ծանր ֆիզիկական աշխատանք կատարել և դեղորայք ընդունել։ Հիվանդները պետք է անպայման իմանան, թե ինչ հակացուցումներ կան միասթենիայի համար դեղեր ընդունելու համար: Շատ դեղամիջոցներ կարող են առաջացնել հիվանդության բարդություններ կամ միաստենիկ ճգնաժամի զարգացում: Սրանք հետևյալ դեղամիջոցներն են.

• մագնեզիումի և լիթիումի բոլոր պատրաստուկները;
• մկանային հանգստացնողներ, հատկապես curare-ի նման;
• հանգստացնողներ, հակահոգեբուժական դեղեր, բարբիթուրատներ և բենզոդիազեպիններ;
• շատ հակաբիոտիկներ, օրինակ՝ Նեոմիցին, Գենտամիցին, Նորֆլոքասին, Պենիցիլին, Տետրացիկլին և այլն;
• բոլոր diuretics, բացառությամբ Veroshpiron;
• Լիդոկաին, քինին, բանավոր հակաբեղմնավորիչներ, հակաօքսիդներ, որոշ հորմոններ:

Սնուցում

Հիվանդությամբ հիվանդները պետք է կարգավորեն իրենց սննդակարգը՝ հիվանդության փուլին համապատասխան։ Մարմնի պաշտպանիչ գործառույթները թուլանում են, ուստի միասթենիայի համար սնուցումը կարևոր դեր է խաղում վերականգնման գործում: Կարևոր է ուտել թխած կարտոֆիլ, չամիչ, բանան և չորացրած ծիրան։ Չի խանգարի գտնել այնպիսի միկրոտարրերի աղբյուրներ, ինչպիսիք են ֆոսֆորը և կալցիումը:

Կալցիումի ընդունումը պետք է համակցվի ֆոսֆորի հետ, դա ապահովում է նյութերի ավելի լավ կլանումը։ Կարևոր է կալիումի հավելումներ և վիտամիններ ընդունել:

Բարդություններ

Ացետիլխոլինի օգնությամբ, ինչպես նկարագրված է վերևում, գործում են նաև մարդու շնչառական մկանները։ Ուստի այս մկանների աշխատանքի հետ կապված խնդիրների պատճառով կարող է առաջանալ շնչառության սուր խանգարում, ընդհուպ մինչև այն դադարեցնելը։ Արդյունքում կարող է մահանալ։

Մեծահասակները միշտ պետք է հատուկ ուշադրություն դարձնեն երեխայի բողոքներին: Մանկական միասթենիայի զարգացման հետ մեկտեղ երեխան հաճախ դժգոհում է, որ չի կարող հեծանիվով ոտնակով ոտք դնել, բլուր բարձրանալ և այլն: Կարևոր է հասկանալ այս վիճակի պատճառները, քանի որ երեխաների մոտ միաստենիա գրավիսի դեպքում շնչառական անբավարարությունը հանկարծակի է զարգանում:

Կանխատեսում

Գրեթե անհնար է կանխատեսել այս հիվանդության ճշգրիտ արդյունքը, քանի որ դա կախված է բազմաթիվ գործոններից՝ սկզբի ժամանակից, կլինիկական ձևից, հիվանդի սեռից և տարիքից, ինչպես նաև բուժական միջոցառումների առկայությունից կամ բացակայությունից: Առավել բարենպաստ ընթացքը տեղի է ունենում միաստենիայի ակնաբուժական ձևի դեպքում, իսկ հիվանդության ամենածանր ընթացքը ուղեկցում է ընդհանրացված ձևին։

Համապատասխան բուժման և մշտական ​​բժշկական հսկողության դեպքում այս հիվանդության գրեթե բոլոր ձևերն ունեն բարենպաստ կանխատեսում:

Արդյունքում զարգանում է ախտաբանական հոգնածություն և կմախքային մկանների թուլություն, նյարդամկանային հանգույցների սպիտակուցների մուտացիաները կարող են հանգեցնել բնածին միաստենիկ սինդրոմների զարգացմանը։

Ինչ է դա?

Myasthenia gravis-ը բավականին հազվադեպ աուտոիմուն հիվանդություն է, որը բնութագրվում է մկանային թուլությամբ և անտարբերությամբ: Միասթենիա գրավիսի դեպքում նյարդային և մկանային հյուսվածքների միջև կապի խախտում կա:

Այս հիվանդության պաշտոնական գիտական ​​անվանումն է myasthenia gravis pseudoparalitica, որը ռուսերեն թարգմանվում է որպես ասթենիկ բուլբարային կաթված: Ռուսական բժշկական տերմինաբանության մեջ լայնորեն կիրառվում է «միաստենիա գրավիս» հասկացությունը։

Myasthenia gravis-ի պատճառները

Մինչ օրս մասնագետները հստակ տեղեկատվություն չունեն այն մասին, թե կոնկրետ ինչն է մարդու մոտ հրահրում միաստենիայի ախտանշանները։ Myasthenia gravis-ը աուտոիմուն հիվանդություն է, քանի որ հիվանդների շիճուկում հայտնաբերվում են բազմաթիվ աուտոհակամարմիններ: Բժիշկները գրանցում են միաստենիա գրավիսի ընտանեկան որոշ դեպքեր, սակայն հիվանդության դրսևորման վրա ժառանգական գործոնների ազդեցության մասին որևէ ապացույց չկա։

Շատ հաճախ, myasthenia gravis- ը դրսևորվում է հիպերպլազիայի կամ ուրցագեղձի ուռուցքի հետ զուգահեռ: Նաև միաստենիկ սինդրոմը կարող է առաջանալ այն հիվանդների մոտ, ովքեր դժգոհում են նյարդային համակարգի օրգանական հիվանդություններից, պոլիդերմատոմիոզիտից և քաղցկեղից:

Ավելի հաճախ կանայք տառապում են myasthenia gravis-ով: Որպես կանոն, հիվանդությունը դրսևորվում է 20-30 տարեկան մարդկանց մոտ։ Ընդհանուր առմամբ, հիվանդությունը ախտորոշվում է 3-ից 80 տարեկան հիվանդների մոտ։ Վերջին տարիներին մասնագետները զգալի հետաքրքրություն են ցուցաբերել այս հիվանդության նկատմամբ՝ կապված երեխաների և երիտասարդների մոտ միաստենիա գրավիսի բարձր հաճախականության հետ, ինչը հանգեցնում է հետագա հաշմանդամության: Այս հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրվել է ավելի քան մեկ դար առաջ:

Պաթոգենեզ

Աուտոիմուն պրոցեսները դեր են խաղում myasthenia gravis-ի զարգացման մեջ, հակամարմիններ են հայտնաբերվել մկանային հյուսվածքում և տիմուսային գեղձում: Կոպերի մկանները հաճախ ախտահարվում են, ինչի հետևանքով առաջանում է պտոզ, որի ծանրությունը տարբերվում է օրվա ընթացքում; ախտահարվում են ծամելու մկանները, խանգարվում է կուլ տալը և փոխվում է քայլվածքը: Հիվանդների համար վնասակար է նյարդայնանալը, քանի որ դա առաջացնում է կրծքավանդակի ցավ և շնչահեղձություն։

Սադրիչ գործոնը կարող է լինել սթրեսը, որը տառապում է սուր շնչառական վիրուսային վարակով, մարմնի իմունային համակարգի դիսֆունկցիան հանգեցնում է մարմնի սեփական բջիջների դեմ հակամարմինների ձևավորմանը - նյարդամկանային հանգույցների հետսինապտիկ մեմբրանի (սինապսներ) ացետիլխոլինի ընկալիչների դեմ: Autoimmune myasthenia gravis ժառանգական չէ:

Ամենից հաճախ հիվանդությունը դրսևորվում է դեռահասության շրջանում՝ աղջիկների մոտ (11-13 տարեկան), նույն տարիքի տղաների մոտ այն ավելի քիչ է հանդիպում։ Հիվանդությունն ավելի ու ավելի է հայտնաբերվում նախադպրոցական տարիքի երեխաների մոտ (5-7 տարեկան):

Դասակարգում

Այս հիվանդությունը բոլորի մոտ տարբեր կերպ է զարգանում։ Ամենից հաճախ միաստենիան սկսվում է աչքի և դեմքի մկանների թուլությամբ, այնուհետև այս խանգարումը տարածվում է պարանոցի և իրանի մկանների վրա։ Սակայն որոշ մարդիկ ունեն հիվանդության միայն որոշ նշաններ: Ըստ այդմ, կան միասթենիայի մի քանի տեսակներ.

1. Աչքի ձևը բնութագրվում է գանգուղեղային նյարդերի վնասմամբ: Դրա առաջին նշանը վերին կոպի անկումն է, ամենից հաճախ՝ առաջինը մի կողմից: Հիվանդը գանգատվում է կրկնակի տեսողությունից և ակնագնդերի շարժման դժվարությունից։
2. Myasthenia gravis-ի բշտիկային ձևը ծամող և կուլ տվող մկանների ախտահարում է: Բացի այդ գործառույթների խախտումից, հիվանդի խոսքը փոխվում է, ձայնը դառնում է հանգիստ, քթային, դժվարություններ են առաջանում որոշակի հնչյուններ արտասանելիս, օրինակ՝ «r» կամ «b»:
3. Բայց ամենից հաճախ կա հիվանդության ընդհանրացված ձև, որի դեպքում նախ ախտահարվում են աչքի մկանները, ապա գործընթացը տարածվում է պարանոցի, վերին և ստորին վերջույթների վրա։ Հատկապես հաճախ ախտահարվում են ազդրի և ձեռքի մկանները, հիվանդի համար դժվար է բարձրանալ աստիճաններով կամ առարկաներ պահել: Հիվանդության այս ձևի վտանգն այն է, որ թուլությունը տարածվում է շնչառական մկանների վրա:

Ախտանիշներ

Ցավոք սրտի, ամենից հաճախ myasthenia gravis ախտորոշվում է այն դեպքերում, երբ հիվանդությունը շարունակվում է մի քանի տարի անընդմեջ և դառնում է առաջադեմ: Այդ իսկ պատճառով, ցանկացած անբացատրելի հոգնածություն, մկանային թուլություն կամ թուլություն, որը կտրուկ աճում է կրկնվող շարժումներով, պետք է դիտարկվի որպես միասթենիայի գրավիսի հնարավոր ախտանիշ, մինչև այս ախտորոշումն ամբողջությամբ հերքվի:

Վաղ ախտանշանները ներառում են.

• կուլ տալու խանգարում
• պինդ սնունդը ծամելու դժվարություն՝ ուտելուց հրաժարվելու աստիճան,
• խոսելիս՝ «ձայնի թուլացում»,
• հոգնածություն սանրելիս, աստիճաններով բարձրանալիս, նորմալ քայլելիս,
• խառնաշփոթ քայլվածքի տեսքը,
• ընկած կոպերը.

Առավել հաճախ ախտահարվում են ակնաշարժիչ, դեմքի և ծամող մկանները, ինչպես նաև կոկորդի և կոկորդի մկանները: Հետևյալ թեստերը օգնում են բացահայտել թաքնված myasthenia gravis.

• Եթե ​​հիվանդին խնդրեն արագ բացել և փակել իր բերանը 30 վայրկյանի ընթացքում, առողջ մարդը մոտ 100 շարժում կկատարի, իսկ միաստենիա գրավիսով տառապողը՝ ավելի քիչ:
• Պառկեք մեջքի վրա, բարձրացրեք գլուխը և պահեք այս դիրքում 1 րոպե՝ նայելով ստամոքսին։
• Ընդարձակեք ձեր ձեռքերը և կանգնեք այնտեղ 3 րոպե:
• Կատարեք 15–20 խորը squats:
• Արագ սեղմեք և արձակեք ձեր ձեռքերը. սա հաճախ հանգեցնում է կոպերի կախվածության միաստենիա գրավիս ունեցող հիվանդի մոտ:

Myasthenia gravis-ի տեղական ձևը բնութագրվում է մկանների որոշակի խմբի մկանային թուլության դրսևորմամբ, իսկ ընդհանրացված ձևով գործընթացում ներգրավված են միջքաղաքային կամ վերջույթների մկանները։

Միաստենիկ ճգնաժամ

Ինչպես ցույց է տալիս կլինիկական պրակտիկան, myasthenia gravis-ը առաջադեմ հիվանդություն է, ինչը նշանակում է, որ կաթվածի որոշ գործոնների ազդեցության տակ (արտաքին միջավայր կամ էնդոգեն պատճառներ) կարող է աճել հիվանդության սիմպտոմատիկ դրսևորումների աստիճանը և սրությունը: Եվ նույնիսկ մեղմ myasthenia gravis ունեցող հիվանդները կարող են զգալ միաստենիկ ճգնաժամ:

Այս պայմանի պատճառը կարող է լինել.

• վնասվածքներ;
• սթրեսային պայմաններ.
• ցանկացած սուր վարակ;
• նեյրոէլպտիկ կամ հանգստացնող ազդեցություն ունեցող դեղեր ընդունելը.
• վիրաբուժական միջամտություններ մարմնում և այլն:

Ախտանիշներն արտահայտվում են կրկնակի տեսողության առաջին ի հայտ գալով։ Այնուհետև հիվանդը զգում է մկանային թուլության հանկարծակի աճող հարձակում, կոկորդի մկանների շարժիչ ակտիվությունը նվազում է, ինչը հանգեցնում է գործընթացների խախտման.

• ձայնի ձևավորում;
• շնչառություն և կուլ տալ;
• աղիացումն ավելանում է, և զարկերակը արագանում է;
• Աշակերտները կարող են լայնանալ, տախիկարդիա առաջանալ և ամբողջական կաթվածահար լինել՝ առանց զգայունության կորստի:

Ուղեղի թթվածնի մատակարարման սուր անբավարարության զարգացումը կարող է հանգեցնել կյանքին ուղղակի սպառնալիքի, ուստի շտապ անհրաժեշտ են վերակենդանացման միջոցառումներ:

Ախտորոշում

Ճիշտ ախտորոշում կատարելու համար հիվանդին նշանակվում է համապարփակ հետազոտություն, քանի որ միաստենիա գրավիսի կլինիկական պատկերը կարող է նման լինել այլ հիվանդությունների։ Ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են.

1. Ընդարձակ կենսաքիմիական արյան թեստեր՝ հակամարմինները հայտնաբերելու համար;
2. Էլեկտրամիոգրաֆիան ուսումնասիրություն է, որի ընթացքում դուք կարող եք գնահատել մկանային մանրաթելերի ներուժը, երբ նրանք հուզված են.
3. Գենետիկական սքրինինգ, որն իրականացվում է միաստենիայի բնածին ձևը բացահայտելու համար.
4. Էլեկտրոնևրոգրաֆիան հետազոտություն է, որը թույլ է տալիս գնահատել նյարդային ազդակների փոխանցման արագությունը մկանային մանրաթելերին.
5. MRI – այս հետազոտության օգնությամբ դուք կարող եք նկատել ուրցային գեղձի հիպերպլազիայի նույնիսկ ամենաչնչին նշանները.
6. Մկանային հոգնածության թեստ - հիվանդին խնդրում են արագ բացել և փակել բերանը մի քանի անգամ, ձեռքերն ու ոտքերը թափահարել, սեղմել և արձակել ձեռքերը և կծկվել: Myasthenia gravis-ի հիմնական համախտանիշը մկանային թուլության աճն է այս շարժումների կրկնությամբ:
7. Պրոզերինի թեստ - հիվանդին ենթամաշկային ներարկում են պրոզերին, որից հետո սպասում են մինչև կես ժամ, իսկ հետո գնահատում են արդյունքը։ Միաստենիա գրավիսով հիվանդը զգում է իր վիճակի զգալի բարելավում, և մի քանի ժամ անց կլինիկական ախտանշանները վերսկսվում են նույն ինտենսիվությամբ։

Ինչպե՞ս բուժել myasthenia gravis- ը:

Միասթենիայի ծանր դեպքերում ցուցված է վիրահատության ժամանակ ուրցագեղձի հեռացումը։ Առավել արդյունավետ դեղամիջոցները, որոնք հաջողությամբ օգտագործվում են հիվանդության ախտանիշները մեղմելու համար, ներառում են պրոզերինը և կալինինը: Դրանց հետ մեկտեղ օգտագործվում են իմունիտետը բարձրացնող դեղամիջոցներ և մի շարք այլ դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են հիվանդի ինքնազգացողությունը։ Կարևոր է հիշել, որ որքան շուտ սկսվի բուժումը, այնքան ավելի արդյունավետ կլինի այն:

Հիվանդության առաջին փուլում որպես սիմպտոմատիկ թերապիա օգտագործվում են հակախոլինեստերազային դեղամիջոցներ, ցիտոստատիկներ, գլյուկոկորտիկոիդներ և իմունոգոլոբուլիններ։ Եթե ​​myasthenia gravis-ի պատճառը ուռուցքն է, ապա այն հեռացնելու համար կատարվում է վիրահատություն: Այն դեպքերում, երբ myasthenia gravis-ի ախտանիշները արագորեն զարգանում են, ցուցված է արտամարմնային հեմոկորեկցիա՝ արյունը հակամարմիններից մաքրելու համար: Արդեն առաջին պրոցեդուրայից հետո հիվանդը նկատում է իր վիճակի բարելավում, ավելի տեւական ազդեցության համար բուժումն իրականացվում է մի քանի օր։

Բուժման նոր, արդյունավետ մեթոդներից են կրիոֆորեզը՝ արյան մաքրումը վնասակար նյութերից ցածր ջերմաստիճանի ազդեցության տակ։ Պրոցեդուրան իրականացվում է կուրսով (5-7 օր): Կրիոֆորեզի առավելությունները պլազմաֆորեզի նկատմամբ ակնհայտ են. պլազմայում, որը հիվանդին վերադարձվում է մաքրումից հետո, բոլոր օգտակար նյութերը պահպանվում են անփոփոխ, ինչը օգնում է խուսափել ալերգիկ ռեակցիաներից և վիրուսային վարակից։

Նաև միաստենիա գրավիսի բուժման մեջ օգտագործվող հեմոկորեկցիայի նոր մեթոդները ներառում են կասկադային պլազմային ֆիլտրացիա, որի ժամանակ մաքրված արյունը նանոֆիլտրերի միջով անցնելուց հետո վերադառնում է հիվանդին: Պրոցեդուրայի առաջին րոպեներից հետո հիվանդը նկատում է ինքնազգացողության բարելավում, միաստենիա գրավիսի բուժման ամբողջական ընթացքը պահանջում է հինգից յոթ օր:

Միասթենիայի գրավիսի բուժման ժամանակակից մեթոդները ներառում են նաև արտամարմնային իմունոֆարմակոթերապիա: Պրոցեդուրայի շրջանակներում հիվանդի արյունից մեկուսացվում են լիմֆոցիտները, որոնք բուժվում են դեղամիջոցներով և հետ ուղարկվում հիվանդի արյան մեջ: Այս պրոցեդուրան համարվում է ամենաարդյունավետը myasthenia gravis-ի բուժման մեջ: Այն թույլ է տալիս նվազեցնել իմունային համակարգի ակտիվությունը՝ նվազեցնելով լիմֆոցիտների և հակամարմինների արտադրությունը։ Այս տեխնիկան տալիս է կայուն ռեմիսիա մեկ տարվա ընթացքում։

Միասթենիայի և դրա բարդությունների կանխարգելում

Հիվանդությունը կանխարգելել հնարավոր չէ, սակայն նման ախտորոշմամբ կարող եք անել ամեն ինչ՝ լիարժեք կյանքով ապրելու համար։

1. Նախ՝ բժշկի հսկողություն։ Նման հիվանդները ղեկավարվում են նյարդաբանների կողմից: Բացի սահմանված բուժման ռեժիմից և նյարդաբանին համակարգված այցերից, անհրաժեշտ է վերահսկել ընդհանուր վիճակը (արյան շաքար, արյան ճնշում և այլն), որպեսզի կանխվի այլ հիվանդությունների զարգացումը myasthenia gravis-ի բուժման ընթացքում:
2. Երկրորդ, դուք պետք է խուսափեք ավելորդ սթրեսից՝ ֆիզիկական և էմոցիոնալ: Սթրեսը, ծանր ֆիզիկական աշխատանքը, չափից ավելի ակտիվ սպորտը վատթարացնում են հիվանդների վիճակը։ Չափավոր վարժություններն ու քայլելը նույնիսկ օգտակար են։
3. Երրորդ, դուք պետք է խուսափեք արևի տակ մնալուց:
4. Չորրորդ՝ անհրաժեշտ է իմանալ միաստենիա գրավիսով հիվանդների հակացուցումները և խստորեն պահպանել դրանք։
5. Հինգերորդ, խստորեն հետևեք բժշկի նշանակած բուժման ռեժիմին, մի բաց թողեք դեղերը և մի ընդունեք ավելի շատ դեղամիջոցներ, քան նշանակել է ներկա բժիշկը:

Բժիշկը պարտավոր է հրապարակել նման հիվանդի համար հակացուցված դեղերի ցանկը։ Այն ներառում է մագնեզիումի պատրաստուկներ, մկանային հանգստացնողներ, հանգստացնողներ, որոշ հակաբիոտիկներ, միզամուղներ, բացառությամբ վերոշպիրոնի, որը, ընդհակառակը, ցուցված է:

Դուք չպետք է տարվեք իմունոմոդուլացնող դեղամիջոցներով կամ որևէ հանգստացնող դեղամիջոցներով, նույնիսկ այնպիսիներով, որոնք անվտանգ են թվում (օրինակ՝ վալերիայի կամ քաջվարդի թուրմ):

Կանխատեսում

Նախկինում myasthenia gravis-ը լուրջ հիվանդություն էր՝ 30-40% բարձր մահացությամբ։ Այնուամենայնիվ, ախտորոշման և բուժման ժամանակակից մեթոդներով մահացությունը դարձել է նվազագույն՝ 1%-ից պակաս, մոտ 80%-ը, պատշաճ բուժմամբ, հասնում է ամբողջական վերականգնման կամ թողության: Հիվանդությունը քրոնիկ է, բայց պահանջում է մանրակրկիտ մոնիտորինգ և բուժում:

– քրոնիկ առաջադեմ հիվանդություն՝ ճգնաժամերի առկայությամբ, որը բնութագրվում է պաթոլոգիական հոգնածությամբ և մկանային թուլությամբ։

Այն առաջին անգամ նկարագրվել է 1672 թվականին Թոմաս Ուիլիսի կողմից։ Ներկայումս myasthenia gravis-ով հիվանդացությունն աճում է 5-ից մինչև 10 հիվանդ 100000 բնակչի հաշվով:

Myasthenia gravis-ի պատճառները

Myasthenia gravis-ը գենետիկ հիվանդություն է, սակայն գենետիկ մակարդակով այն բավականաչափ ուսումնասիրված չէ։ Մեծ նշանակություն է տրվում նյարդամկանային սինապսների աշխատանքի համար պատասխանատու գենի մուտացիային։ Հայտնաբերվել է հիվանդության զարգացման երկու մեխանիզմ.

• կենսաքիմիական փոփոխություններ միոնևրային սինապսների տարածքում, որոնք առաջացել են հիպոթալամուսի ֆունկցիայի փոփոխությամբ՝ գործընթացում ուրցագեղձի (տիմուսի) երկրորդային ներգրավմամբ.
• տիմուսային գեղձի աուտոիմուն վնաս՝ նյարդամկանային փոխանցման խանգարումով: Միաժամանակ նվազում է ացետիլխոլինի սինթեզը, իսկ խոլինէսթերազի ակտիվությունը մեծանում է։

Սադրիչ գործոնը կարող է լինել սթրեսը, մրսածությունը, մարմնի իմունային ֆունկցիաների խանգարումը, ինչը կհանգեցնի սեփական բջիջների նկատմամբ հակամարմինների ձևավորմանը՝ նյարդամկանային հանգույցների (սինապսներ) հետսինապտիկ մեմբրանի ացետիլխոլինային ընկալիչների դեմ: Սովորաբար, այս սինապսները ազդակները փոխանցում են նյարդից մկան՝ կենսաքիմիական ռեակցիաների միջոցով, որոնք ներառում են միջնորդ ացետիլխոլին:

Հուզվելիս ացետիլխոլինը նախասինապտիկ մեմբրանի միջոցով ներթափանցում է սինապտիկ ճեղքվածք դեպի հետսինապտիկ մեմբրանի (մկանների) քոլիներգիկ ընկալիչներ՝ առաջացնելով դրա գրգռումը։ Ացետիլխոլինէսթերազ ֆերմենտը ոչնչացնում է նեյրոհաղորդիչը՝ սահմանափակելով դրա տեւողությունը։ Myasthenia gravis-ով այս բարդ մեխանիզմը խաթարվում է: Սինապսների ծայրերում քիչ ացետիլխոլին է արտադրվում կամ այն ​​ինտենսիվորեն քայքայվում է խոլինէսթերազով, ինչի հետևանքով այս սինապսը արգելափակվում է և նյարդային ազդակի փոխանցումն անհնար է դառնում։

Myasthenia gravis սովորաբար սկսվում է 20-ից 40 տարեկանում: Կանայք ավելի հաճախ են տուժում, քան տղամարդիկ (2:1):

Myasthenia gravis- ի ախտանիշները

Միասթենիայի հիմնական ախտանիշը թուլությունն է և կմախքի մկանների կտրուկ աճող հոգնածությունը աշխատանքի կամ երկարատև սթրեսի ժամանակ: Մկանային թուլությունը մեծանում է կրկնվող շարժումներով, հատկապես արագ տեմպերով: Մկանը կարծես «հոգնում է» և դադարում է հնազանդվել այնքան ժամանակ, մինչև այն ամբողջովին անդամալույծ է դառնում: Հանգստանալուց հետո մկանների ֆունկցիան վերականգնվում է։ Առավոտյան՝ քնելուց հետո, հիվանդն իրեն ընդհանուր առմամբ նորմալ է զգում։ Մի քանի ժամ արթնությունը հանգեցնում է միաստենիայի ախտանիշների ավելացման:

Գոյություն ունեն myasthenia gravis-ի երեք ձև.

• ակնաբուժական;
• լամպ;
• ընդհանրացված.

Մկանները, որոնք նյարդայնացվում են գանգուղեղային նյարդերի կողմից, ամենից հաճախ տուժում են առաջին հերթին: Հետագայում հնարավոր է պարանոցի մկանների, ավելի քիչ՝ ցողունի և վերջույթների մկանների վնասում։ Հիվանդության առաջին նշաններն են վերին կոպի անկումը և կրկնակի տեսողությունը, որոնք առաջանում են, երբ ախտահարվում են ակնագնդի արտաքին մկանները, orbicularis oculi մկանները և վերին կոպերը բարձրացնող մկանները: Եթե ​​առավոտյան հիվանդը կարող է ամբողջությամբ և ազատ բացել աչքը, ապա հետագա թարթումը հանգեցնում է մկանների թուլացմանը, և կոպերը պարզապես «կախվում են»: Սա աչքի ձևն է:

Լուսանկարում պտոզ՝ միաստենիա գրավիսով

Բշտիկային ձևի դեպքում ախտահարվում են բշտիկային խմբի նյարդերի կողմից նյարդայնացած մկանները: Այս դեպքում խնդիրներ կառաջանան կուլ տալու և ծամելու հետ կապված։ Խոսքը կփոխվի՝ կդառնա անաղմուկ, խռպոտ, քթային, խռպոտ, ձայնը արագ կթուլանա՝ հասնելով լուռ խոսքի:

Ամենատարածված, ընդհանրացված ձևի դեպքում գործընթացը սկսվում է օկուլոմոտոր մկաններից, այնուհետև բոլոր մկանները ներգրավված են դրանում: Առաջինը տուժում են պարանոցի և դեմքի մկանները։ Հիվանդը դժվարությամբ է գլուխը վեր պահում: Հայտնվում է դեմքի յուրահատուկ արտահայտություն՝ լայնակի ժպիտով և ճակատին խորը կնճիռներով։ Հայտնվում է ջրահեռացում: Հետագայում առաջանում է վերջույթների մկանների թուլություն։ Հիվանդը վատ է քայլում և չի կարողանում հոգալ իր մասին։ Առավոտյան վիճակը լավանում է, երեկոյան վատանում է։ Յուրաքանչյուր հաջորդ շարժում հիվանդի համար ավելի ու ավելի դժվար է դառնում կատարել: Ժամանակի ընթացքում մկանները ատրոֆիա են ունենում: Առավել շատ տուժում են մոտակա հատվածները՝ ուսերը, կոնքերը:
Ջլային ռեֆլեքսները արագորեն սպառվում են և հայտնվում հանգստից հետո:

Լուսանկարում myasthenia gravis-ի ընդհանրացված ձևը

Միասթենիայի գրավիսի հետազոտություն

Ախտորոշման համար կարևոր է էլեկտրամիոգրաֆիան, որը կբացահայտի միաստենիկ ռեակցիա, դեղաբանական թեստ՝ զգալի բարելավում հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցների ընդունումից հետո (պրոզերին 0,05% 1 մլ IM) և իմունոլոգիական թեստ՝ ացետիլխոլին ընկալիչների նկատմամբ հակամարմինների տիտրի որոշում: ինչպես նաև տիմոմայի (ուրցագեղձերի ուռուցք) հայտնաբերում` առաջի միջաստինի համակարգչային տոմոգրաֆիա:

Միաստենիկ ճգնաժամ

Myasthenia gravis-ի ընթացքը առաջադեմ է` ախտանիշների և դրա ծանրության աճով: Ծանր ձևերով հիվանդները ունենում են միաստենիկ ճգնաժամեր:

Միաստենիկ ճգնաժամը շնչառական և ֆարինգիալ մկանների խիստ թուլության հանկարծակի նոպա է՝ շնչառության դժվարություն (հաճախակի, սուլոց), սրտի հաճախության բարձրացում, ջրահեռացում: Ծանր ճգնաժամի ժամանակ շնչառական մկանների կաթվածը ուղղակի սպառնալիք է հիվանդի կյանքի համար:

Myasthenia gravis-ը քրոնիկ, լուրջ հիվանդություն է, որը առաջադիմական է, հաճախ հանգեցնում է հաշմանդամության և պահանջում է մանրակրկիտ մոնիտորինգ և բուժում:

Միաստենիկ սինդրոմը կարող է դիտվել լեթարգիական էնցեֆալիտով, թոքերի բրոնխոգեն քաղցկեղով (ուռուցք) (Լամբերտ-Իտոնի համախտանիշ), կողային ամիոտրոտրոֆիկ սկլերոզով, թիրեոտոքսիկոզով։ Գոյություն ունեն մի շարք բնածին միաստենիկ սինդրոմներ, որոնք հիմնված են ացետիլխոլինային ընկալիչների տարբեր ենթամիավորների գեների մուտացիաների վրա։

myasthenia gravis- ի բուժում

Myasthenia gravis-ի հիմնական դեղամիջոցներն են հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցները՝ կալիմինը, պրոզերինը: Նշանակված դեղաչափը և ընդունման ժամանակը պետք է խստորեն պահպանվեն չափից մեծ դոզայի վտանգի և խոլիներգիկ թունավորման զարգացման պատճառով՝ խոլիներգիկ ճգնաժամ - ցնցումներ, ցնցումներ, դանդաղ զարկերակ, աշակերտի կծկում, ջրահեռացում, ցավ, որովայնի ցավեր: Այս չափից մեծ դոզայի հակաթույնը ատրոպինն է ենթամաշկային կամ ներերակային 0,5 - 1,0 մլ:

Տարիներ շարունակ բուժումն իրականացվում է հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցներով՝ կախված հիվանդության ծանրությունից՝ կարգավորելով դեղերը՝ օքսազիլ, պրոզերին, կալիմին, գալանտամին։ Դրանց ազդեցությունը ուժեղացնելու համար օգտագործվում են կալիումի աղեր, իսկ սպիրոնոլակտոնն օգտագործվում է դասընթացներում՝ օրգանիզմում կալիումը պահելու համար: Ծանր դեպքերում օգտագործվում են հորմոնալ թերապիա և ցիտոստատիկներ:

«Զարկերակային թերապիան» արդյունավետ է՝ հորմոնների մեծ չափաբաժիններ (1000 – 2000 մգ պրեդնիզոլոն) դոզայի հետագա աստիճանական նվազեցմամբ: Իմունոպրեսանտներ - ազոտիոպրին, ցիկլոսպորին, ցիկլոֆոսֆամիդ: Տիմոմայի հայտնաբերման դեպքում ցուցված է վիրաբուժական բուժում։

Միաստենիկ ճգնաժամի ծանր դեպքերում վերակենդանացման բաժանմունքներում կատարվում է արհեստական ​​օդափոխություն, պլազմաֆերեզ, իմունոգոլոբուլինների, ներերակային պրոզերինի, ենթամաշկային էֆեդրինի ընդունում։

Հատուկ դիետա չի պահանջվում, սակայն խորհուրդ է տրվում օգտագործել կալիումով հարուստ մթերքներ՝ չորացրած ծիրան, չամիչ, կարտոֆիլ։

Եթե ​​հայտնաբերվում է myasthenia gravis

Միասթենիայի և միաստենիկ սինդրոմների ուսումնասիրման, ախտորոշման և բուժման հիմնական հաստատությունը Մոսկվայի միաստենիկ կենտրոնն է, որը ստեղծվել է Ռուսաստանի բժշկական գիտությունների ակադեմիայի ընդհանուր պաթոլոգիայի և ախտաֆիզիոլոգիայի գիտահետազոտական ​​ինստիտուտի նյարդամկանային պաթոլոգիայի բաժանմունքի հիման վրա 1983 թ. . Ռուսաստանում myasthenia gravis-ի բուժման համար նախատեսված դեղամիջոցները ներառված են դաշնային արտոնյալ ցանկում և հասանելի են անվճար բժշկի նշանակմամբ՝ մետիպրեդ, պրեդնիզոլոն, կալիմին, նեյրոմիդին, վերոշպիրոն, ցիկլոֆոսֆամիդ, ազոտիոպրին:

Myasthenia gravis-ով հիվանդները պետք է հսկվեն նյարդաբանի կողմից, կանոնավոր կերպով ընդունեն նշանակված բուժումը և հետևեն բոլոր առաջարկություններին: Նման պայմաններում հնարավոր է աշխատունակության և կյանքի որակի երկարաժամկետ պահպանում։

Միասթենիա գրավիսով հիվանդները չպետք է արևային լոգանք ընդունեն, ֆիզիկապես շատ աշխատեն, օգտագործեն մագնեզիումի պատրաստուկներ, մկանային հանգստացնողներ, նեյրոէլեպտիկ և հանգստացնող միջոցներ, միզամուղներ (բացի վերոշպիրոնից), ամինոգիկոզիդներ (գենտամիցին, կանամիցին, նեոմիցին, ստրեպտոմիցին...), ֆտորկինոլիններ (նորֆլոքսասին), ոֆլոքսասին: tetracycline, quinine ածանցյալներ, D-penicillamine. Բոլոր հիվանդներին բժիշկը տալիս է նման ցուցակ և այն պետք է միշտ իրենց հետ ունենա՝ ոչ պատշաճ դեղամիջոց չընդունելու համար:

Դուք չեք կարող ինքնուրույն բուժել կամ օգտագործել բուսական դեղամիջոցներ: Առանց բժշկի հետ խորհրդակցելու միաստենիայով հիվանդին ոչ մի դեղամիջոց չպետք է տրվի: Կուրարենման նյութերը ուժեղացնում են միաստենիկ երևույթները։

Հարավում շոգ սեզոնին ցուցված չէ առողջարանային և առողջարանային բուժումը։ Առաջարկում ենք առողջարանային և առողջարանային բուժում բժշկական պրոֆիլով առողջարաններում՝ նյարդային հիվանդությունների (ուղեղի հիվանդություններ) բուժում; առողջարաններ՝ «Ալատիր» (Մորդովիա), «Անժերսկի» (Կեմերովոյի մարզ), «Բակիրովո» (Թաթարստան), «Արշան» (Բուրյաթիայի Հանրապետություն), «Բառնաուլսկի» (Ալթայի երկրամաս), «Բեշտաու» և «Ստավրոպոլի արշալույսներ» (Ստավրոպոլի մարզ)», «Ոսկե ականջ», «Գիտելիք» առողջարանային համալիր (Կրասնոդարի մարզ), Բորոդինի անվան առողջարան (Կոստրոմայի մարզ), «Զմրուխտ» (Պրիմորսկի շրջան), առողջարաններ Մոսկվայի մարզում և Սանկտ Պետերբուրգում։ շատ այլ առողջարաններ Ռուսաստանում և ԱՊՀ երկրներում:

Բժշկի հետ խորհրդակցություն myasthenia gravis-ով

Հարց. Հնարավո՞ր է լիովին ապաքինվել միաստենիայից:
Պատասխան՝ ոչ, բայց պատշաճ և երկարատև բուժման արդյունքում հնարավոր է հասնել ախտանիշների ամբողջական անհետացման և երկարատև թողության։

Հարց. Միաստենիկ ճգնաժամը կարո՞ղ է առաջանալ ոչ պատշաճ բուժման հետևանքով:
Պատասխան՝ գուցե։ Անտիխոլիներգիկ դեղամիջոցների անբավարար չափաբաժինները անարդյունավետ կլինեն և կարող է զարգանալ միաստենիկ ճգնաժամ: Դրանց չափից մեծ դոզա կբերի խոլիներգիկ ճգնաժամի։ Երկու ճգնաժամերն էլ պահանջում են անհապաղ հոսպիտալացում, հնարավոր է վերակենդանացման բաժանմունքում՝ շնչառական կանգի սպառնալիքի պատճառով:

Հարց. հնարավո՞ր է արևային լոգանք ընդունել երկարատև ռեմիսիայի ժամանակ:
Պատասխան՝ ոչ։ Արևի ազդեցությունը կարող է առաջացնել միասթենիա գրավիսի սրացում՝ նույնիսկ երկար տարիների ռեմիսիայի դեպքում:

Հարց՝ միաստենիա գրավիսը ժառանգական է:
Պատասխան՝ ոչ։

Հարց. հնարավո՞ր է նորմալ հղիություն և ծննդաբերություն:
Պատասխան՝ հնարավոր է: Հղիությունը պետք է պլանավորել և խորհրդակցել բժշկի հետ: Հղի կանանց ցիտոստատիկների ընդունումը հակացուցված է, և ավելի լավ է նախօրոք որոշել այլ դեղամիջոցների անցնելու հարցը։ Ամեն ինչ որոշվում է անհատապես։ Myasthenia gravis ժառանգական չէ:

Նյարդաբան Կոբզևա Ս.Վ.

Ինչ է myasthenia gravis-ը ամենակարևոր հարցերից մեկն է շատ մարդկանց համար, ովքեր նշում են անբարենպաստ գանգատները՝ կապված շարժիչի ֆունկցիայի խանգարման հետ:

Myasthenia gravis- սա նյարդամկանային բնույթ ունի, որի դեպքում հիվանդը զգում է պաթոլոգիական մկանային թուլություն:

Հիմնական առանձնահատկությունըմկանների թուլացում է և թուլություն դրսևորելու հակվածության աճ, և նման գանգատ առաջանում է հետսինապտիկ թաղանթների քոլիներգիկ ընկալիչների վնասման պատճառով։

Պաթոլոգիական գործընթացը կարող է ներառել գրեթե մարդու մարմնի ցանկացած մկան. Հաճախ հիվանդ մարդու դեմքի արտահայտությունը խաթարվում է, ինչը վաղ թե ուշ թույլ է տալիս հաստատել ճիշտ ախտորոշումը։

Myasthenia gravis-ի պատճառները

Մինչ օրս միաստենիա գրավիսի զարգացման հուսալի պատճառները պարզված չեն: Չնայած դրան, հայտնաբերվել են գործոններ, որոնք մեծացնում են հիվանդության զարգացման հավանականությունը։

Գիտնականները նշում են ընտանեկան դեպքերի հավանականությունը, սակայն ժառանգական բնույթը դեռ ապացուցված չէ։

Շատ իրավիճակներում առկա է միասթենիա գրավիսի համակցում տիմուսային գեղձի ուռուցքի, ինչպես նաև հիպերպլազիայի հետ: Երբեմն հիվանդների մոտ ախտորոշվում են նյարդային համակարգի օրգանական հիվանդություններ, թոքերի և կաթնագեղձերի, ձվարանների կամ շագանակագեղձի քաղցկեղ։

Նշվում է, որ կանայք ավելի հաճախ են հանդիպում այդ հիվանդությունը, քան տղամարդիկ։ Ավելին, myasthenia gravis-ի առաջին դրսեւորումները սովորաբար ախտորոշվում են 20-30 տարեկանում:

Միաստենիայի ձևերը

Հիվանդությունը բաժանված է մի քանի տեսակների, որոնցից յուրաքանչյուրը վտանգավոր է դառնում.

• բնածին;
• նորածնային;
• ձեռք բերված.

Չնայած այս բաժանմանը, myasthenia gravis-ը գրեթե միշտ հանգեցնում է առողջության աստիճանական վատթարացման և կլինիկական պատկերի ավելի ընդգծված դրսևորման:

Հիվանդության ամենահազվագյուտ ձևն է բնածին. Այս դեպքում ուլտրաձայնը որոշում է պտղի թույլ ակտիվությունը նույնիսկ ծնվելուց առաջ, ինչի արդյունքում հնարավոր է դառնում ենթադրյալ ախտորոշում կատարել։ Նորածին երեխաները անմիջապես տառապում են հիվանդության դրսևորումներից, ուստի նշվում են մահվան հետ կապված ամենամեծ ռիսկերը: Շնչառության դժվարությունը, որն առաջանում է մկանային ատրոֆիայի պատճառով, հանգեցնում է անդառնալի հետեւանքների։ Բարդ դեպքերի համար բուժում չի առաջարկվում։

Նորածինների միաստենիաԱյն սովորաբար փոխանցվում է երեխաներին միասթենիա գրավիս ունեցող մայրերից: Պաթոլոգիան սովորաբար ազդում է աչքի և շնչառական մկանների վրա: Նորածինը հակված չէ նորմալ գործունեության, քանի որ թույլ է։ Միայն ճիշտ և ժամանակին բուժումը կարող է բարելավել ձեր առողջությունը։ Բուժման կուրս չկատարելու դեպքում հիվանդության առաջընթացի վտանգ կա մինչև միջին և ծանր աստիճանի:

Myasthenia gravis-ի ամենատարածված ձևերից է ձեռք բերված (անչափահաս). Այս հիվանդությունը սովորաբար ազդում է կանանց վրա: Սակայն երբեմն ախտանշաններն ի հայտ են գալիս միջին և տարեց մարդկանց մոտ։ Myasthenia gravis հաճախ դրսևորվում է վաղ դեռահասության շրջանում: Տարբեր գործոններ հանգեցնում են հիվանդության զարգացմանը, այդ թվում՝ վտանգավոր վարակների։ Առողջության կտրուկ վատթարացման վտանգ կա, շատ մարդիկ տառապում են անհանգստությունից և գրգռվածության բարձրացումից:

Եթե ​​բողոքներ առաջանան, դուք պետք է դիմեք փորձառու բժշկի, ով, անշուշտ, կանցկացնի համալիր հետազոտություն և կհաստատի ախտորոշումը: Այնուհետև դուք պետք է սկսեք բուժման կուրս և ուշադիր հետևեք ձեր ինքնազգացողության բոլոր փոփոխություններին:

Կլինիկական պատկերի նկարագրությունը (լուսանկար)

Myasthenia gravis-ի ախտանիշները սովորաբար հանգեցնում են ծանր ֆիզիկական սահմանափակումների ախտահարված անհատների մոտ:

Աստիճանաբար կլինիկական պատկերն ավելի ու ավելի է արտահայտվում։ Ժամանակի ընթացքում գանգատներն ավելի են սրվում անգամ ամենաչնչին ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից հետո։

Հիվանդության հիմնական նշաններն են ընդհանուր մկանային թուլությունը և հոգնածության բարձրացումը։ Նման դրսեւորումները նկատվում են ինչպես երեխաների, այնպես էլ մեծահասակների մոտ (տես ստորև նկարը):

Երեխաները նաև ունենում են հետևյալ գանգատները.

• չափազանց ցածր շարժունակություն;
• թուլության դրսևորում;
• և նույնիսկ կաթնագեղձերի ծծումը խաթարելու անհնարինությունը, ինչի հետևանքով շատ երեխաներ տառապում են թերսնումից;
• մկանային ատրոֆիա, որը նկատվում է տեսողականորեն.

Վերոնշյալ բողոքները անմիջապես չեն հայտնվում: Կլինիկական պատկերը զարգանում է աստիճանաբար, իսկ բուժման բացակայությունը միայն բարդացնում է առողջական վիճակը։

Երիտասարդները սկզբում աճող հոգնածություն են զգում: Նույնիսկ պարզ շարժումները, ներառյալ քայլելը և ձեռքերի շարժումները, հանգեցնում են հոգնածության: Մկանային պաթոլոգիայի պատճառով քայլվածքի լուրջ փոփոխություններ են տեղի ունենում մկանների թուլացմանը հարմարվելու անհրաժեշտության պատճառով: Շուտով դեմքի արտահայտությունը փոխվում է, ինչն է ազդում աչքերի և կոպերի, դեմքի արտահայտությունների վրա.

Երբ մտածում եք, թե ինչ է մկանների հետ կապված այս հիվանդությունը, տարեցների մոտ լրացուցիչ ախտորոշիչ խնդիրներ կան: Բազմաթիվ գանգատներ կարելի է բացատրել տարիքային փոփոխություններով, որոնց արդյունքում պաթոլոգիան մնում է չբացահայտված մինչև առողջության կտրուկ վատթարացում։

Մեծահասակների մոտ ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է միայն ծանր ախտանիշների զարգացումից հետո.

• ամբողջ մարմնի ընդհանուր մկանային տոնուսի թուլացում;
• աչքը հստակ կենտրոնացնելու անկարողություն;
• կոպերի մեջ ծանրության զգացումի առաջացում;
• կուլ տալու ռեֆլեքսների թուլացում;
• ձայնի բարձրության նվազում;
• շնչառական խնդիրներ, որոնք դառնում են դժվար և չափազանց հաճախակի;
• ֆիզիկական հյուծում;
• ձգտման ձևի զարգացում.

Չնայած կլինիկական պատկերի դրսևորման աստիճանին, ժամանակին և ճշգրիտ ախտորոշման կարիք կա։ Հակառակ դեպքում, myasthenia gravis-ը հանգեցնում է անդառնալի հետեւանքների եւ հաշմանդամության:

Ախտորոշման առանձնահատկություններ

Որպես կանոն, ախտորոշումը սկսվում է հիվանդների բողոքների խորհրդատվությունից և պարզաբանումից: Եթե ​​բժիշկը ճիշտ է մեկնաբանում կլինիկական դրսևորումները, ապա արդյունավետ բուժման հնարավորությունը մեծանում է։ Բժշկի փորձը որոշիչ դեր է խաղում, քանի որ առկա բողոքները սխալմամբ կարող են վերագրվել մեկ այլ հիվանդության կամ նույնիսկ քրոնիկ հոգնածության համախտանիշի:

Ախտորոշման ամենաարդյունավետ մեթոդներից է մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (MRI). Միևնույն ժամանակ, ստացված արդյունքները պետք է ճիշտ մեկնաբանվեն, քանի որ դա որոշում է, թե որքան ճիշտ բուժումը կարող է իրականացվել:

Եթե ​​առկա գանգատների հիման վրա հնարավոր չէ ախտորոշում հաստատել, ապա կատարվում է դեղաբանական հետազոտություն։ Հիմնական խնդիրը լրացուցիչ գրգռիչներին մարդու մարմնի արձագանքի մանրակրկիտ ուսումնասիրությունն է:

Հետազոտությունն իրականացնելու համար նշանակվում են հատուկ դեղամիջոցներ, որից հետո մանրազնին հետազոտվում է օրգանիզմում նյարդամկանային փոխանցման վիճակը։ Դեղաբանական թեստը հուսալի է ընդհանրացված myasthenia gravis-ի համար:

Դեղաբանական թեստի առանձնահատկությունները.

• հիվանդին տրվում է պրոզերին դեղամիջոց, որը բարելավում է նյարդամկանային իմպուլսների հոսքը.
• բժիշկը ուսումնասիրում է շարժիչային դիսֆունկցիայի փոխհատուցման առանձնահատկությունները, որոնք հետագայում պետք է տեղի ունենան.
• Առողջ մարդկանց փոխհատուցման մակարդակը հասնում է հինգ միավորի, բայց հիվանդների մոտ նորմալ մկանային ուժի ամբողջական վերականգնում չի նկատվում, և փոխհատուցումը չի գերազանցում 2-3 միավորը:

Բուժման կուրս սկսելուց առաջ դուք պետք է խորհրդակցեք փորձառու բժշկի հետ և անցնեք հետազոտություններ։ Միայն այն բանից հետո, երբ հնարավոր կլինի ճիշտ ախտորոշել, թե ինչ հիվանդություն է առաջացնում հիվանդի գանգատները, հնարավոր է դառնում արդյունավետ թերապիա ընտրել:

Ճգնաժամերը հիվանդության ժամանակ

Myasthenia gravis-ը քրոնիկական հիվանդություն է, ուստի առաջընթացի և նոր գանգատների առաջացման վտանգը մնում է շարունակական: Եթե ​​պատշաճ բուժում չիրականացվի, հիվանդի վիճակն անընդհատ կվատթարանա։ Հիվանդության ծանր ձևերի դեպքում պարբերաբար կարող են առաջանալ ճգնաժամեր, որոնք դրսևորվում են myasthenia gravis-ի սրված ախտանիշներով։

Ամենավտանգավոր ճգնաժամերից մեկը միաստենիկ ճգնաժամն է: Այն դրսևորվում է մկանների խիստ թուլությամբ, որի հետևանքով խաթարվում է դիֆրագմայի աշխատանքը և կուլը դժվարանում, շնչառությունը դժվարանում է, սրտի բաբախյունն արագանում է, թքի արտազատումը դառնում է առատ։ Շնչառական մկանների կաթվածը կարող է հանգեցնել տուժածի մահվան:

Անտիխոլինէսթերազային դեղամիջոցների չափից մեծ դոզա է հանգեցնում խոլիներգիկ ճգնաժամի: Հիմնական նշաններն են դանդաղ սրտի բաբախյունը և թքի արտազատումը, մկանների ջղաձգական ցնցումները, աղիների շարժունակության բարձրացումը: Այս վիճակը կարող է նաև մահացու լինել, ուստի անհրաժեշտ է անհապաղ դադարեցնել դեղամիջոցի ընդունումը և դեղամիջոցի դեմ հակաթույն նշանակել միջմկանային ճանապարհով:

Ցանկացած ճգնաժամ հնարավոր չէ խուսափել առանց մասնագիտական ​​բժշկական օգնության։

Բուժման առանձնահատկությունները

Ախտորոշումը կատարելուց հետո դուք պետք է հասկանաք, թե ինչի կարող է հանգեցնել myasthenia gravis-ը, ինչպիսի՞ն պետք է լինի հիվանդությունը և ստանաք ամբողջական պատասխան «Ի՞նչ է այն հիվանդի մոտ» հարցին:

Myasthenia gravis-ը լուրջ հիվանդություն է, որը պահանջում է մշտական ​​բժշկական օգնություն և բուժում առանց որևէ ընդհատման: Հակառակ դեպքում հիվանդ մարդու համար հաշմանդամության վտանգը զգալիորեն մեծանում է: Միայն պատշաճ թերապիան կարող է հասնել երկարաժամկետ ռեմիսիայի:

Հիմնական խնդիրն այն է, որ կանոնավոր կերպով խոլինէսթերազը արգելափակող դեղեր ընդունելը: Ախտորոշիչ միջոցառումները կատարելուց հետո բժիշկը նշանակում է մի շարք դեղամիջոցներ, որոնք ընդունվում են հատուկ ռեժիմով։

Բացի այդ, կալիումի հավելումները նշանակվում են հիմնական դեղամիջոցների ազդեցությունը ուժեղացնելու և մկանների կծկողականությունը բարելավելու համար:

Բուժման ավելի լուրջ մոտեցում է պահանջվում, եթե հիվանդի մոտ ախտորոշվում է ընդհանրացված միաստենիա գրավիս: Ծանր դեպքերում պարտադիր է դառնում հորմոնալ դեղեր ընդունելը, իսկ երբեմն բժիշկներն օգտագործում են մեծ չափաբաժիններ՝ առողջությունը բարելավելու համար։ Ընդունված հաբերի քանակի կրճատման հարցը կքննարկվի առնվազն մի քանի ամսից։

Բուժման ուղղություններից է զարկերակային թերապիա. Այս տեխնիկան ներառում է Metipred-ի բարձր չափաբաժինների ընդունումը երեքից հինգ օրվա ընթացքում: Դեղը կարող է դադարեցվել միայն աստիճանաբար, և սկզբում պետք է հասնել թողության: Եթե ​​վիճակի միայն մասնակի բարելավում կա, դեղամիջոցն ընդունվում է մի քանի ամիս կամ նույնիսկ տարիներ շարունակ:

Բժիշկները նաև նշանակում են ցիտոստատիկ իմունոպրեսանտներ, որոնք ազդեցություն ունեն բջջային մակարդակում: Բուժումն իրականացվում է այս սխեմայի համաձայն, եթե հիվանդներին արգելվում է գլյուկոկորտիկոիդներ ընդունել: Անհրաժեշտության դեպքում տարբեր խմբերի դեղերը փոխարինվում են՝ հետևելով հատուկ մշակված բուժման ռեժիմին:

Բացի այդ, անհրաժեշտ է հատուկ դեղամիջոցներ ընդունել, որոնք օգնում են բարելավել նյութափոխանակության մակարդակը:

Ավանդական բուժում չկա: Շատ բուժիչ բույսեր խստիվ արգելված են, քանի որ հակառակ դեպքում կա առողջության վատթարացման վտանգ։ Բնական տոնիկ դեղամիջոցները կարող են ընդունվել միայն բժշկի ցուցումով:

Երբ ճգնաժամ է առաջանում, միայն հիվանդանոցային բուժում է պահանջվում: Միայն այս դեպքում բժիշկները կարող են արդյունավետ օգնություն ցուցաբերել։

Եթե ​​բուժման դասական մեթոդներից ազդեցություն չկա, ապա վիրահատություն է պահանջվում՝ հեռացնելու թիմուսային գեղձը: Շատ դեպքերում վիրահատությունից հետո հիվանդները նշում են իրենց վիճակի բարելավումը: Այնուամենայնիվ, շատ դեղամիջոցներ ի սկզբանե հակացուցված են, ինչի պատճառով էլ դժվարություններ են առաջանում անզգայացման ընթացքում: Վիրահատությունը կատարվում է միայն այն դեպքում, եթե հիվանդը ծանր հիվանդ է և պետք է լինի յոթանասուն տարեկանից ցածր:

Հիվանդների վարքագծի կանոններ

Ժամանակին ախտորոշումը և բոլոր բժշկական հակացուցումների հաջող իրականացումը հնարավորություն են տալիս խուսափել ապրելակերպի արմատական ​​փոփոխություններից և կանխել հաշմանդամության առաջացումը: Ախտորոշումից հետո պարտադիր է սկսել նշանակված դեղամիջոցների ընդունումը 100% խստությամբ՝ հաստատված ռեժիմով և վարքագծի լրացուցիչ կանոնների պահպանմամբ։

Հիվանդության զարգացումը կանխելու համար պետք է հիշել հետևյալ հիմնական կանոնները.

• արևի տակ արևայրուքից հրաժարվելը;
• ծանր ֆիզիկական աշխատանքի լիակատար բացառում;
• դեղորայք ընդունելու ունակությունը միայն բժշկի կողմից համապատասխան թույլտվություն ստանալուց հետո:

Վերոնշյալ կանոններին համապատասխանելը կանխում է myasthenia gravis-ի ակտիվ զարգացումը:

Հնարավո՞ր է բուժել հիվանդությունը:

Նախկինում ենթադրվում էր, որ myasthenia gravis-ը անբուժելի հիվանդություն է: Բացի այդ դեպքերի 30%-ըհանգեցրել է մահվան: Ներկայումս կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է, քանի որ հիվանդների մեծամասնությունը կայուն ռեմիսիա է զգում համապատասխան դեղորայքային թերապիայի միջոցով:

Հաշմանդամությունը և մահը տեղի են ունենում միայն բժշկական օգնության բացակայության կամ բժշկական առաջարկություններին չհամապատասխանելու դեպքում:

Մասնագետները շարունակում են ակտիվորեն ուսումնասիրել myasthenia gravis-ը և հնարավորություններ փնտրել հիվանդներին բժշկական օգնություն ցուցաբերելու համար: Ժամանակին ախտորոշումը թույլ է տալիս արդյունավետ բուժում՝ ռեմիսիայի մեջ մտնելու հնարավորություններից օգտվելու համար:

Թեմայի վերաբերյալ տեսանյութեր

Հետաքրքիր է