Információs levél

MIASTÉNIÁK DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI

A betegség patogenezisével kapcsolatos modern elképzelések lehetővé teszik, hogy a myasthenia gravis diagnosztizálásának négy fő kritériumcsoportját különböztessük meg: klinikai, farmakológiai, elektromiográfiás (EMG) és immunológiai diagnosztikai kritériumok.

Klinikai diagnosztikai kritériumok

A myasthenia gravisban szenvedő nagyszámú beteg részletes vizsgálata kimutatta, hogy a leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai betegségek a következők:

• az extraokuláris és bulbaris izmok diszfunkciója,
• a törzs és a végtagok izmainak gyengesége és fáradtsága.

A klinikai tünetek súlyossága.

A myasthenic központ megfigyelésének eredményei szerint az extraokuláris izmok diszfunkciója figyelhető meg 75% myasthenia gravisban szenvedő betegek. Tőlük:

• minimális végzettség okulomotoros rendellenességek, átmeneti diplopia formájában a betegek 31% -ánál figyelhető meg,
• mérsékelt, visszatérő formában oftalmoparesis és tartós diplopia - 64%-ban
• maximum, megnyilvánult oftalmoplegia – a betegek 5%-ában.

Bulbar rendellenességek vannak 54% beteg. Tőlük:

• tüdő bulbar időszakos nyelési és beszédzavarban megnyilvánuló rendellenességeket a betegek 57%-ánál észlelnek,
• mérsékelt, állandó, de ingadozó súlyosságú diszfónia, orrhang és periodikus nyelési zavarok formájában - 30%-ban,
• kifejezett, aphonia és dysphagia formájában nyilvánul meg - a betegek 13% -ában.

Funkcionális zavarok légzőizmok van 20% beteg. Tőlük:

• légúti enyhének tekintett, fizikai aktivitás után fellépő időszakos légzési zavarokban megnyilvánuló rendellenességek a betegek 30%-ánál észlelhetők, közepesen súlyos, légszomj formájában az antikolinészteráz szerek megvonása során, vagy az interkurrens fertőzések előfordulásakor, a betegek 30%-ában is kimutathatók, súlyos, gépi lélegeztetést igénylő - a betegek 40%-ánál.

Izomműködési zavar törzs és végtagok van 60% beteg. 6 fokú skálán értékelik, ahol a minimális funkciócsökkenést 4 pontra (a betegek 18%-ánál észlelték), közepesen – 2-3 pontra (62%-ban) és kifejezettre – kevesebb mint 2 pontra (a betegek 18%-ánál észlelték). a betegek 20%-a).

Izomsorvadás minimális és közepes súlyosságot észlelnek a betegek 5%-ánál. Általában súlyos bulbar-rendellenességek hátterében fordulnak elő, és táplálkozási jellegűek (a betegek 4% -a).

U mérsékelt amyotrophia figyelhető meg a vizsgált betegek 1%-ánál, akiknél a myasthenia gravis timomával kombinálódott.

Csökkent ín- és periostealis reflexek a vizsgált betegek 7%-ánál észlelték.

Vegetatív-trofikus rendellenességek bőr- és nyálkahártyaszárazság, paresztézia, szívritmuszavarok, ortosztatikus stressz intolerancia stb. formájában - a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10%-ánál észlelték, akik közül a többség (82%) myasthenia gravis thymomával kombinálva volt.

Hangsúlyozni kell, hogy a csecsemőmirigy CT vagy MRI szerinti megnagyobbodása nem feltétele a myasthenia gravis diagnosztizálásának.

Farmakológiai diagnosztikai kritériumok

Farmakológiai vizsgálatokhoz használható proserin vagy kalimine forte.

A teszt hatékonyságának tanulmányozása a bevezetéssel proserina és kalimina forte azt mutatta teljes a motoros rendellenességek kompenzációja a myasthenia gravisban szenvedő betegek 15% -ában észlelhető. Azt szükséges megjegyezni teljes A kompenzáció magában foglalja az izomerő 5 pontra történő visszaállítását, függetlenül annak kezdeti csökkenésétől. A myasthenia gravisban szenvedő betegek többségénél (75%) a proserin adására adott válasz az volt befejezetlen , azaz izomerő 2-3 pontos növekedésével járt, de nem érte el az 5 pontot. Részleges a kompenzációt az egyes izmok 1 pontos erőnövekedése jellemezte, míg a többi vizsgált izomban ez hiányzott.

A farmakológiai vizsgálat lefolytatása és értékelése során a beadott gyógyszer dózisa döntő jelentőségű, mivel csak a gyógyszer megfelelő dózisainak bevezetése esetén érvényes a vizsgálat hatékonyságának egyik vagy másik értékelése.

Kalimin-forte 5 mg-os dózisban ill prozerin 1,5 ml 0,05%-os oldatot adnak be szubkután, ha a beteg testtömege 50-60 kg; 10 mg vagy 2,0 ml dózisban - 60-80 kg súlyú; és 15 mg vagy 2,5 ml - 80-100 kg súlyú betegek számára.

Gyermekeknél a gyógyszerek adagja 5 mg, illetve 1,0 ml.

Ha az antikolinészteráz gyógyszerek muszkarin hatásai jelentkeznek (túlzott nyálfolyás, izomrángások, fokozott dübörgés a hasban), a vizsgálat hatékonyságának értékelése után az atropint 0,2-0,5 ml 0,1% -os oldatban szubkután adják be. A teszt értékelése a következő tartományban történik 40 perctől 1,5 óráig a gyógyszer beadása után. Az értékelés a klinikai tünetek súlyosságának változásán, valamint a mellékhatások hiányán vagy meglétén alapul. Nál nél teljesÉs befejezetlen motoros rendellenességek kompenzációja, a tesztet úgy értékeljük pozitív. Nál nél részleges kompenzáció – kétes, mozgászavarok és mellékhatások térítésének hiányában - negatív.

Elektromiográfiás diagnosztikai kritériumok

A myasthenia gravis diagnosztizálásának harmadik kritériuma az EMG indikátorok tanulmányozása, amelyek tükrözik a neuromuszkuláris átvitel állapotát a dekrement teszt során. A különböző fokú klinikai károsodást okozó izmok közvetett szupramaximális stimulációjával nyert adatok azt mutatják, hogy a betegek izmaiban myasthenia gravis,általában a normál amplitúdójú és területű M-válaszokat rögzítjük, de 3 és 40 impulzus/s frekvenciájú stimuláció esetén az M-válasz amplitúdójának különböző mértékű csökkenését észleljük. A vizsgált izmok 30%-ában több mint 120%-os poszttetaniás enyhülést (PTF), az izmok 85%-ában pedig poszttetaniás elsorvadást (PTI) észleltek. Hangsúlyozni kell, hogy a myasthenia gravisra legjellemzőbb sorozatban 3 impulzus/s frekvenciával stimulált utólagos M-válaszok dekrementációs jelenségének nagysága arányos az izom klinikai károsodásának mértékével. Megjegyzendő, hogy az antikolinészteráz szerek (Kalimin-Forte, Proserin) beadása előtt és után végzett EMG vizsgálat lehetővé teszi a farmakológiai teszt hatékonyságának tárgyiasítását.

Immunológiai diagnosztikai kritériumok

Fontos diagnosztikai kritérium a vérszérumban a posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorai elleni antitestek meghatározása myasthenia gravisban szenvedő betegeknél és a titin fehérje elleni antitestek meghatározása thymoma jelenlétében járó myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

A posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorai elleni antitestek meghatározásához radioaktív jóddal (125-I) jelölt alfa-bungarotoxint (kígyóméreg) használnak. Az antitestek kimutatása a páciens vérszérumában specifikus immunoassay kitekkel történik. Egészséges betegek vérszérumában az acetilkolin receptorok elleni antitestek koncentrációja nem haladja meg a 0,152 nmol/l-t. Különböző autoimmun betegségekben (autoimmun pajzsmirigygyulladás, Hashimoto-kór, rheumatoid arthritis) és egyéb neuromuszkuláris betegségekben szenvedő betegeknél az antitest koncentrációja nem haladja meg a 0,25 nmol/l-t. A myasthenia gravis (generalizált vagy okuláris forma) jelenlétének bizonyítéka az acetilkolin receptorok elleni antitestek koncentrációja, amely meghaladja a 0,4012 nmol/l-t.

A thymoma jelenlétében szenvedő myasthenia gravisban szenvedő betegek többségében autoantitestek képződnek a titin ellen, amely a harántcsíkolt izom nagy molekulatömegű fehérje. A titin elleni antitestek kimutatása differenciáldiagnosztikai kritérium a thymoma és a thymus hyperplasia megkülönböztetésére. Az antitesteket a páciens vérszérumában immunológiai kitekkel (DLD, Németország) határozzák meg. A timoma nagy valószínűségét jellemző érték több mint 1,0 tetszőleges egység.

Így a myasthenia gravis diagnózisa kétségtelen, ha azt mind a 4 diagnosztikai kritérium megerősíti; megbízható - 3 kritériummal; valószínű - ha van 2 és kétséges - ha van 1 kritérium.

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amelyet a neuromuszkuláris transzmisszió károsodása jellemez, és amely a harántcsíkolt izmok gyengeségében és kóros fáradtságában nyilvánul meg.

Ennek a rendellenességnek a következtében az egészséges izmok elgyengülnek, ami izombénuláshoz vezet. A gyakorlat azt mutatja, hogy ezzel a patológiával bármely izom érintett lehet, de leggyakrabban a szemizmok érintettek, kicsit ritkábban - az arc, a labiális és a nyelv izmai, valamint a garat, a gége és a nyak izmai. Amikor a légzőizmok, valamint a törzs és a végtagok izmai érintettek, generalizált myasthenia gravis lép fel - egy nagyon veszélyes állapot, amely akár halálhoz is vezethet.

Ezt a betegséget először 1672-ben írta le egy angol orvos és anatómiai szakember, Thomas Willis. A myasthenia gravis megbetegedések száma folyamatosan növekszik, és jelenleg 100 ezer lakosonként 5-7 fő.

A statisztikák szerint a nők sokkal gyakrabban szenvednek myasthenia gravisban, mint a férfiak (70-30%), a betegség általában először serdülőkorban jelentkezik, de legkifejezettebb 20-30 éves korban. A betegség autoimmun jellegű, ezért a kezelésre hormonterápiát alkalmaznak.

Mellesleg, ezt a betegséget nem csak embereknél diagnosztizálják - a myasthenia gravis-t gyakran kutyáknál és macskákban rögzítik.

A myasthenia gravis okai

A mai napig a myasthenia gravis okai nem teljesen ismertek. Az orvosi gyakorlatban a familiáris myasthenia gravis eseteit diagnosztizálják, de a betegség öröklődése nem bizonyított. Az astheniás bulbarus paresisben szenvedő betegeknél gyakran diagnosztizálják a csecsemőmirigy hiperpláziáját vagy neoplazmáját. A myasthenia gravis kialakulásához hozzájáruló másik tényező a vírusok és mikoplazmák behatolása az emberi szervezetbe.

Ennek a betegségnek a fő patogenetikai jellemzője a neuromuszkuláris átvitel diszfunkciója, amely meghatározza a jellegzetes klinikai megnyilvánulásokat. A szinaptikus blokk az acetilkolin szintézisének kudarcához kapcsolódik. A vérszérumban kimutathatók a vázizmok és a csecsemőmirigy hámsejtjei elleni antitestek, ami alapot ad a myasthenia gravis autoimmun betegségnek minősítésére.

A myasthenia gravis okait vizsgáló tanulmány eredményei azt bizonyítják, hogy a szervezet elégtelen káliumszintje, a pajzsmirigy túlműködése és a hormonális egyensúlyhiány jelentősen növeli a betegség kockázatát.

A myasthenia gravis tünetei

A gyengeség és a hirtelen fáradtság az emberi test bármely izmát érintheti. Gyakrabban - az arc és a nyak izmai.

A myasthenia gravis jellegzetes tünetei (lásd a fényképet):

• ptosis (lelógó szemhéj);
• kettős látás;
• orrhang- és beszédzavarok;
• nyelési nehézség, a rágóizmok fáradtsága;
• a nyakizmok fáradtsága (a fej egyenes tartásának nehézsége);
• gyengeség a karokban és a lábakban.

A tünetek edzés után jelentkeznek, még a legminimálisabb után is. Minél nagyobb a terhelés, annál rosszabb a beteg állapota. Például eleinte a beszédkárosodás minimális - az embernek enyhe orrhangja van, de a szavakat meglehetősen világosan ejti ki, majd elkezdi „lenyelni” az egyes hangokat, majd egyáltalán nem tud beszélni. A pihenés csökkentheti ezeket a tüneteket. A tünetek különösen súlyosak az ébredés után 3-4 órával.

A megnyilvánulásoktól függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• okuláris (a betegség csak lelógó szemhéjban, kettős látásban nyilvánul meg; ilyen betegeknél általában elegendő az antikolinészteráz gyógyszeres kezelés);
• bulbar (beszédkárosodás, rágás, nyelés, légzés - ennek a formának a veszélye, hogy a légzési nehézségek gyorsan növekedhetnek);
• generalizált (minden izmot érint, ez a myasthenia gravis formája, amely alatt a myasthenia gravisról vagy az Erb-Goldflam-betegségről beszélnek; a betegség az arc- és nyakizmoktól a kar- és lábizmokig minden izmot érint);
• fulmináns (a legveszélyesebb forma, mivel rokkantsághoz, sőt halálhoz vezet, általában a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata okozza, minden izom érintett, beleértve a vázizmokat is, miközben a terápiának egyszerűen nincs ideje kifejteni hatását, egyszerűen lehetetlen megelőzni a myasthenia gravis veszélyes következményeit).

Gyakoribb az általánosított forma, amely általában az arcizmok gyengeségével kezdődik.

Tünetek gyermekeknél

A myasthenia gravis különleges helyet foglal el a gyermekek körében, amelynek korai tüneteinek megvannak a maga sajátosságai:

1) Veleszületett myasthenia. Az izomrendszer gyors fáradtságára gyanakodhatunk méhen belüli ultrahangvizsgálat során. Myasthenia gravis esetén a magzati mozgások kevésbé aktívak, vagy akár teljesen hiányozhatnak is. Születés után ennek a myasthenia gravisnak a tünetei hasonlóak az újszülöttkori myastheniához. A halál a károsodott spontán légzés miatt következik be.

2) Újszülöttek myasthenia. Azoknál a gyermekeknél fordul elő, akiknek anyja is szenved myastheniában. Az élet első napjaitól kezdődik, és körülbelül 2 hónapig tarthat. Fő tünetei a következők lehetnek:

• a baba letargikusabb, mint más újszülöttek,
• felületesen lélegzik
• időnként megfullad
• a kiáltása gyenge, inkább nyikorgáshoz hasonlít,
• rosszul is szop és hamar elfárad,
• a szája kissé nyitva van,
• a tekintet szinte mozdulatlan,
• bizonyos esetekben a nyelés is nehézkes lehet.

A gyermek leggyakrabban fulladás következtében hal meg.

1. Kora gyermekkori myasthenia. A szakértők szerint 2 éves kor előtt következik be, amikor a teljes egészség hátterében látásproblémák kezdenek megjelenni: a szemhéjak önkéntelenül leereszkednek, tekintetbénulás, strabismus alakul ki. Egyes esetekben a baba nem hajlandó járni, futni, nehezen megy fel vagy le a lépcsőn, és gyakran kéri, hogy tartsák meg. Az étkezés megtagadása előfordulhat, ha a rágóizmok részt vesznek a folyamatban.
2. Fiatalkori és gyermekkori myasthenia. 2-10 éves korig vagy serdülőkorban alakul ki, főleg lányoknál. A korai jelek közül érdemes odafigyelni a gyermek hirtelen fáradtságra, homályos látásra, futási nehézségekre, hosszú távok megtételére, guggolásra, ház körüli fizikai munkára.

Myastheniás válság

A myasthenia gravis krónikus betegség, folyamatosan fejlődik. Ha a beteg nem részesül megfelelő kezelésben, állapota romlik. A betegség súlyos formáját myastheniás krízis megjelenése kísérheti. Jellemzője, hogy a páciens a nyelésért és a rekeszizom mozgásáért felelős izmok súlyos gyengeségét tapasztalja. Emiatt nehézkes a légzése, szaporodik a pulzusa, gyakran megfigyelhető nyáladzás. A légzőizmok bénulása miatt a beteg halála következhet be.

Az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása kolinerg krízist okozhat. Lassú szívverésben, nyálfolyásban, görcsökben és fokozott bélmozgásban fejeződik ki. Ez az állapot a beteg életét is veszélyezteti, ezért orvosi ellátásra szorul. Az antikolinészteráz gyógyszert abba kell hagyni, és annak ellenszerét, az Atropin oldatot intramuszkulárisan kell beadni.

Diagnosztika

Szükséges konzultálni egy neurológussal. Mindenekelőtt az orvos megvizsgálja a beteget, megkérdezi a panaszokat és az egyéb azonosított tüneteket. A beteg kezdeti vizsgálata során meglehetősen nehéz felismerni a myasthenia gravist, mivel tünetei sok más betegségéhez hasonlóak. Ezért átfogó vizsgálatot végeznek.

A myasthenia gravis diagnosztizálásának legegyszerűbb és legértékesebb módszere a proserine teszt. A vizsgálat elvégzésekor a pácienst szubkután injektálják proserin oldattal (0,05%, 1-2 ml), majd 20-30 perc elteltével a neurológus újra megvizsgálja a pácienst, meghatározva a test reakcióját a tesztre. A Prozerin blokkolja a kolinészterázt, amelynek fokozott aktivitása a neuromuszkuláris csomópontok megzavarásához vezet, így a myasthenia gravis tünetei gyorsan enyhülnek, és az ember teljesen egészségesnek érzi magát. Érdemes megjegyezni, hogy a prozerin hatása bár erős, de rövid életű, ezért nem használják kezelésre, de a diagnózishoz nélkülözhetetlen.

A diagnózis érdekében a következő vizsgálatokat is elvégzik:

• Elektromiográfia (dekrement teszt) – bioelektromos potenciálok regisztrálása a vázizmokban. Az elektromiográfiát kétszer célszerű elvégezni: először a proserin teszt előtt, majd 30-40 perccel utána, mivel ez a neuromuszkuláris átvitel megsértését tárhatja fel.
• Az elektroneurográfia az idegeken áthaladó impulzusok sebességének vizsgálata.
• Vérvizsgálat specifikus antitestek kimutatására, esetenként biokémiai vérvizsgálat is szükséges.
• Genetikai vizsgálatokat végeznek a veleszületett myasthenia gravis azonosítására.
• A mediastinalis szervek számítógépes tomográfiája - a csecsemőmirigy térfogatának növekedése vagy daganat (timoma) jelenlétének vizsgálata.

A myasthenia gravis diagnosztizálására speciális vizsgálatokat fejlesztettek ki, amelyek lehetővé teszik a neurológus számára a betegség azonosítását a kezdeti szakaszban. Bár az ilyen teszteket otthon is elvégezheti:

1. Gyorsan nyissa ki és csukja be a száját 40 másodpercen belül - normál esetben 100 ilyen mozgásciklust kell elvégeznie, izomgyengeség esetén pedig sokkal kevesebb.
2. Hanyatt kell feküdnie, kissé emelje fel a fejét, és tartsa ott 1 percig.
3. Végezzen 20 guggolást azonos amplitúdóval.
4. Gyorsan szorítsa össze és oldja ki a kezét – gyakran a myasthenia gravis izomgyengesége miatt ez a gyakorlat a szemhéjak lelógásához vezet.

A differenciáldiagnózist hasonló tünetekkel járó betegségek esetén végzik: bulbar-szindróma, encephalitis, meningitis, agyi glióma, hemangioblasztóma, Guillain-Barré szindróma stb.

Myasthenia gravis kezelése

A myasthenia gravis kezelésének fő célja az acetilkolin mennyiségének növelése. Ezt a komponenst meglehetősen nehéz szintetizálni, ezért a kezelés során gyógyszereket használnak a pusztulás megakadályozására. Erre a célra neostigmint tartalmazó gyógyszereket használnak a neurológiában.

Ha a betegség gyorsan fejlődik, olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek gátolják az immunválaszt, ebben az esetben ez a kezelés.

A gyógyszerek kiválasztásakor figyelembe kell venni, hogy a fluoridot tartalmazó gyógyszerek ellenjavallt myastheniás betegek számára. A 70 év felettiek csecsemőmirigyét eltávolítják. Ezenkívül olyan gyógyszereket választanak ki, amelyek blokkolják az egyes tüneteket - szemhéjrángás, nyáladzás megállítása stb.

Az „impulzusterápia” segít a beteg állapotának javításában. Ez a kezelés magában foglalja a hormonális gyógyszerek alkalmazását. Eleinte nagy adag mesterséges hormont írnak fel, de fokozatosan csökken, és „nem”-re csökken. Ha myastheniás krízis lép fel, kórházi kezelésre lehet szükség. Az ilyen állapotú betegeknél plazmaferózist és lélegeztetést írnak elő a tünetek kezelésére.

A myasthenia gravis kezelésének viszonylag új módszere a krioferózis. A kezelés magában foglalja az alacsony hőmérséklet használatát, amely segít megszabadítani a vért a káros összetevőktől. A plazmában lévő hasznos anyagok visszakerülnek a beteg vérébe. A módszer biztonságos, mivel nincs lehetőség fertőzés átvitelére és allergiás reakció előfordulására. A krioferózis javítja a beteg általános állapotát. 5-6 eljárás után jó, tartós eredmény jön létre.

Gyakran a kezelés során az orvosok Kalimint, egy antikolinészteráz gyógyszert írnak fel, más néven Mestinon, Pyridostigmine. Mint minden autoimmun betegség esetében, a kezelésre kortikoszteroidokat, különösen prednizolont írnak fel.

Népi jogorvoslatok

A gyógyszeres terápia mellett lehetőség van a myasthenia gravis otthoni kezelésére népi gyógymódokkal a gyógyulás felgyorsítása és az állapot enyhítése érdekében. A hagyományos kezelési módszereket azonban a megfigyelő szakemberrel egyeztetni kell.

Hatékony eszközök:

1. Zab. A szemeket alaposan megmossuk és 0,5 literes vízzel megtöltjük. Ezután a tartályt a tűzre helyezzük, a készítményt felforraljuk, és legalább fél órán át pároljuk. Ezután az infúzió elkészítéséhez várjon további 2 órát, és vegye le a zabot a tűzről. A kapott főzetet étkezés előtt egy órával, legalább napi 4 alkalommal kell bevenni. A terápia időtartama 3 hónap, 1 hónap szünettel és egy újabb kúrával.
2. Hagyma. A 200 grammos (tisztított) terméket 200 gramm cukorral keverjük össze, és 0,5 literes vízzel töltjük fel. A kompozíciót alacsony hőre helyezzük és 1,5 órán át főzzük. Ezután hűtse le a masszát, adjon hozzá két evőkanál mézet, és vegyen be két teáskanál naponta háromszor.
3. Három fej fokhagymát összetörünk, és összekeverünk négy citrommal, egy liter mézzel és lenmagolajjal (200 g). Minden összetevőt alaposan össze kell keverni, és naponta háromszor egy teáskanálnyit kell bevenni.

A myasthenia gravis viselkedési szabályai

Ha a diagnózist időben felállítják, és a beteg az orvos összes utasítását betartja, teljesítménye és életmódja szinte változatlan marad. A myasthenia gravis kezelése speciális gyógyszerek folyamatos szedéséből és bizonyos szabályok betartásából áll.

Az ilyen betegeknek tilos napozni, nehéz fizikai munkát végezni és orvosi javaslat nélkül gyógyszert szedni. A betegeknek feltétlenül tudniuk kell, hogy milyen ellenjavallatok vannak a myasthenia gravis elleni gyógyszerek szedésére. Számos gyógyszer okozhat szövődményeket a betegségben vagy myastheniás krízis kialakulásában. Ezek a következő gyógyszerek:

• minden magnézium- és lítiumkészítmény;
• izomrelaxánsok, különösen curare-szerűek;
• nyugtatók, antipszichotikumok, barbiturátok és benzodiazepinek;
• sok antibiotikum, például neomicin, gentamicin, norfloxacin, penicillin, tetraciklin és mások;
• minden diuretikum, kivéve a Veroshpiront;
• Lidokain, kinin, orális fogamzásgátlók, savlekötők, egyes hormonok.

Táplálás

A betegségben szenvedő betegeknek étrendjüket a betegség stádiumának megfelelően kell módosítaniuk. A szervezet védekező funkciói gyengülnek, ezért a myasthenia gravis táplálkozása fontos szerepet játszik a gyógyulásban. Fontos, hogy sült burgonyát, mazsolát, banánt és szárított sárgabarackot együnk. Nem árt megtalálni a mikroelemek forrásait, például a foszfort és a kalciumot.

A kalciumbevitelt foszforral kell kombinálni, ez biztosítja az anyagok jobb felszívódását. Fontos a kálium-kiegészítők és vitaminok bevitele.

Komplikációk

Az acetilkolin segítségével a fent leírtak szerint az emberi légzőizmok is működnek. Ezért ezen izmok munkájával kapcsolatos problémák miatt éles légzési zavar léphet fel, akár a leállásig is. Ennek eredményeként halál is előfordulhat.

A felnőtteknek mindig különös figyelmet kell fordítaniuk a gyermek panaszaira. A gyermekkori myasthenia kialakulásával a gyermek gyakran panaszkodik, hogy nem tud kerékpárt pedálni, dombra mászni stb. Fontos megérteni ennek az állapotnak az okait, mert a myasthenia gravis gyermekeknél hirtelen légzési elégtelenség alakul ki.

Előrejelzés

Szinte lehetetlen megjósolni a betegség pontos kimenetelét, mivel ez számos tényezőtől függ: a kezdeti időponttól, a klinikai formától, a beteg nemétől és életkorától, valamint a terápiás intézkedések meglététől vagy hiányától. A legkedvezőbb lefolyás a myasthenia okuláris formája esetén következik be, és a betegség legsúlyosabb lefolyása a generalizált formát kíséri.

Megfelelő kezeléssel és állandó orvosi megfigyeléssel ennek a betegségnek szinte minden formája kedvező prognózisú.

Ennek eredményeként a vázizmok kóros fáradtsága és gyengesége alakul ki, a neuromuszkuláris csomópontok fehérjéinek mutációi veleszületett myastheniás szindrómák kialakulásához vezethetnek.

Ami?

A myasthenia gravis egy meglehetősen ritka autoimmun betegség, amelyet izomgyengeség és letargia jellemez. A myasthenia gravis esetén az ideg- és izomszövetek közötti kommunikáció megszakad.

Ennek a betegségnek a hivatalos tudományos neve myasthenia gravis pseudoparalitica, amelyet oroszul aszténikus bulbaris paresisnek fordítanak. Az orosz orvosi terminológiában a „myasthenia gravis” fogalmát széles körben használják.

A myasthenia gravis okai

A mai napig a szakértők nem rendelkeznek egyértelmű információval arról, hogy pontosan mi váltja ki a myasthenia gravis tüneteit egy személyben. A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, mivel a betegek szérumában több autoantitest található. Az orvosok bizonyos számú családi myasthenia gravis esetet rögzítenek, de nincs bizonyíték az örökletes tényezőknek a betegség megnyilvánulására gyakorolt ​​​​hatására.

A myasthenia gravis gyakran a hiperpláziával vagy a csecsemőmirigy daganatával párhuzamosan jelentkezik. Ezenkívül myastheniás szindróma fordulhat elő olyan betegeknél, akik szervi idegrendszeri betegségekre, polydermatomyositisre és rákra panaszkodnak.

A nők gyakrabban szenvednek myasthenia gravisban. Általában a betegség 20-30 éves korosztályban nyilvánul meg. Általában a betegséget 3 és 80 év közötti betegeknél diagnosztizálják. Az elmúlt években a szakértők jelentős érdeklődést mutattak e betegség iránt, mivel a myasthenia gravis gyakori előfordulása gyermekeknél és fiataloknál, ami később rokkantsághoz vezet. Ezt a betegséget először több mint egy évszázaddal ezelőtt írták le.

Patogenezis

A myasthenia gravis kialakulásában az autoimmun folyamatok játszanak szerepet, az izomszövetben és a csecsemőmirigyben antitesteket találtak. A szemhéj izmai gyakran érintettek, ami a nap folyamán változó súlyosságú ptosist eredményez; a rágóizmok érintettek, a nyelés károsodik, a járásmód megváltozik. A betegek idegessége káros, mert mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz.

A provokáló tényező lehet a stressz, akut légúti vírusfertőzésben szenvedett, a szervezet immunrendszerének működési zavara a szervezet saját sejtjei elleni antitestek képződéséhez vezet - a neuromuszkuláris csomópontok (szinapszisok) posztszinaptikus membránjának acetilkolin receptorai ellen. Az autoimmun myasthenia gravis nem öröklődik.

Leggyakrabban a betegség serdülőkorban jelentkezik lányoknál (11-13 évesek), fiúknál ugyanebben az életkorban kevésbé gyakori. A betegséget egyre gyakrabban észlelik óvodáskorú (5-7 éves) gyermekeknél.

Osztályozás

Ez a betegség mindenkinél másként alakul ki. A myasthenia gravis leggyakrabban a szem és az arcizmok gyengeségével kezdődik, majd ez a rendellenesség átterjed a nyak és a törzs izmaira. De néhány embernek csak néhány jele van a betegségnek. Ennek megfelelően többféle myasthenia gravis létezik.

1. A szem formáját a koponyaidegek károsodása jellemzi. Ennek első jele a felső szemhéj lelógása, leggyakrabban először az egyik oldalon. A beteg kettős látásról és a szemgolyó mozgásának nehézségeiről panaszkodik.
2. A myasthenia gravis bulbáris formája a rágó- és nyelőizmok elváltozása. Ezen funkciók megzavarása mellett a beteg beszéde megváltozik, a hang halk, nazális lesz, és nehézségekbe ütközik bizonyos hangok, például „r” vagy „b” kiejtése.
3. De leggyakrabban a betegség általános formája van, amelyben először a szemizmok érintettek, majd a folyamat átterjed a nyakra, a felső és az alsó végtagokra. A csípő- és karizmok különösen gyakran érintettek, a beteg nehezen tud felmászni a lépcsőn vagy megfogni tárgyakat. A betegség ezen formájának veszélye, hogy a gyengeség átterjed a légzőizmokra.

Tünetek

Sajnos a myasthenia gravist leggyakrabban olyan esetekben diagnosztizálják, amikor a betegség több évig egymás után folytatódik, és előrehaladottá válik. Emiatt minden megmagyarázhatatlan fáradtság, izomlazulás vagy -gyengeség, amely az ismételt mozdulatokkal élesen fokozódik, a myasthenia gravis lehetséges tünetének tekintendő mindaddig, amíg ezt a diagnózist teljesen meg nem cáfolják.

A korai tünetek a következők:

• nyelési zavar
• nehéz rágni a szilárd ételt az evés megtagadásáig,
• beszéd közben - „a hang elhalása”,
• fáradtság fésülés, lépcsőzés, normál séta közben,
• csoszogó járás megjelenése,
• lelógó szemhéjak.

Leggyakrabban a szemmotoros, az arc- és a rágóizmok, valamint a gége és a garat izmai érintettek. A következő tesztek segítenek azonosítani a látens myasthenia gravist:

• Ha a pácienst arra kérik, hogy 30 másodpercen belül gyorsan nyissa ki és zárja be a száját, egy egészséges ember körülbelül 100 mozdulatot tesz, a myasthenia gravisban szenvedő pedig kevesebbet.
• Feküdj hanyatt, emeld fel a fejed, és tartsd ebben a helyzetben 1 percig, közben nézd a gyomrodat.
• Nyújtsa ki a karját, és álljon ott 3 percig.
• Végezzen 15-20 mély guggolást.
• Gyorsan szorítsa össze és oldja ki a kezét – ez gyakran okoz szemhéjak lelógását a myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

A myasthenia gravis helyi formáját egy bizonyos izomcsoport izomgyengeségének megnyilvánulása jellemzi, és az általánosított formában a törzs vagy a végtagok izmai vesznek részt a folyamatban.

Myastheniás válság

Amint azt a klinikai gyakorlat mutatja, a myasthenia gravis progresszív betegség, ami azt jelenti, hogy bizonyos bénulási tényezők (külső környezet vagy endogén okok) hatására a betegség tüneti megnyilvánulásainak mértéke és súlyossága fokozódhat. És még az enyhe myasthenia gravisban szenvedő betegek is tapasztalhatnak myastheniás krízist.

Ennek az állapotnak az oka lehet:

• sérülések;
• stresszes körülmények:
• bármilyen akut fertőzés;
• neuroleptikus vagy nyugtató hatású gyógyszerek szedése;
• sebészeti beavatkozások a szervezetben stb.

A tünetek a kettős látás első megjelenésével nyilvánulnak meg. Ezután a beteg hirtelen növekvő izomgyengeséget érez, a gége izmainak motoros aktivitása csökken, ami a folyamatok megzavarásához vezet:

• hangképzés;
• légzés és nyelés;
• fokozódik a nyálfolyás és felgyorsul a pulzus;
• A pupillák kitágulhatnak, tachycardia léphet fel, érzékenységvesztés nélkül teljes bénulás léphet fel.

Az agy oxigénellátásának akut elégtelenségének kialakulása közvetlen életveszélyhez vezethet, ezért sürgősen újraélesztési intézkedésekre van szükség.

Diagnosztika

A helyes diagnózis felállítása érdekében a betegnek átfogó vizsgálatot kell végeznie, mivel a myasthenia gravis klinikai képe hasonló lehet más betegségekhez. A fő diagnosztikai módszerek a következők:

1. Kiterjedt biokémiai vérvizsgálatok az antitestek kimutatására;
2. Az elektromiográfia egy olyan vizsgálat, amelynek során felmérheti az izomrostok potenciálját, amikor izgatottak;
3. Genetikai szűrés, amelyet a myasthenia veleszületett formájának azonosítására végeznek;
4. Az elektroneurográfia egy olyan tanulmány, amely lehetővé teszi az idegimpulzusok izomrostokhoz való átviteli sebességének értékelését;
5. MRI – ennek a tanulmánynak a segítségével észreveheti a csecsemőmirigy-hiperplázia legkisebb jeleit is;
6. Izomfáradtság vizsgálata - a pácienst arra kérik, hogy gyorsan nyissa ki és zárja be a száját, intsen karjával és lábával, szorítsa össze és oldja ki a kezét, és guggoljon. A myasthenia gravis fő szindróma a növekvő izomgyengeség megjelenése e mozgások ismétlésével.
7. Proserin teszt - a páciensnek szubkután proserint fecskendeznek be, ezután legfeljebb fél órát várnak, majd értékelik az eredményt. A myasthenia gravisban szenvedő beteg állapota jelentős javulást érez, és néhány óra múlva a klinikai tünetek ugyanolyan intenzitással jelentkeznek.

Hogyan kezeljük a myasthenia gravist?

Súlyos myasthenia gravis esetén a csecsemőmirigy műtét közbeni eltávolítása javasolt. A betegség tüneteinek enyhítésére sikeresen alkalmazott leghatékonyabb gyógyszerek közé tartozik a prozerin és a kalinin. Velük együtt olyan gyógyszereket használnak, amelyek fokozzák az immunitást, és számos más gyógyszert, amelyek javítják a beteg jólétét. Fontos megjegyezni, hogy minél korábban kezdődik a kezelés, annál hatékonyabb lesz.

A betegség első szakaszában tüneti terápiaként antikolinészteráz gyógyszereket, citosztatikumokat, glükokortikoidokat és immunglobulinokat alkalmaznak. Ha a myasthenia gravis oka daganat, akkor műtétet kell végezni annak eltávolítására. Azokban az esetekben, amikor a myasthenia gravis tünetei gyorsan előrehaladnak, extrakorporális hemokorrekció szükséges, hogy megtisztítsa a vért az antitestektől. A páciens már az első eljárás után észreveszi állapotának javulását, a tartósabb hatás érdekében több napig tartó kezelést végeznek.

Az új, hatékony kezelési módszerek közé tartozik a krioforézis - a vér tisztítása a káros anyagoktól alacsony hőmérséklet hatására. Az eljárást egy tanfolyamon végezzük (5-7 nap). A krioforézis előnyei a plazmaforézissel szemben nyilvánvalóak: a tisztítás után a pácienshez visszajuttatott plazmában minden hasznos anyag változatlan formában megmarad, ami segít elkerülni az allergiás reakciókat és a vírusfertőzést.

Szintén a myasthenia gravis kezelésében alkalmazott új hemokorrekciós módszerek közé tartozik a kaszkád plazmaszűrés, amelynek során a tisztított vér a nanoszűrőkön való áthaladás után visszakerül a betegbe. Az eljárás első percei után a páciens közérzetének javulását észleli, a myasthenia gravis teljes kezeléséhez 5-7 nap szükséges.

A myasthenia gravis kezelésének modern módszerei közé tartozik az extracorporalis immunofarmakoterápia is. Az eljárás részeként a beteg véréből limfocitákat izolálnak, amelyeket gyógyszeres kezeléssel visszaküldenek a beteg véráramba. Ezt az eljárást tartják a leghatékonyabbnak a myasthenia gravis kezelésében. Lehetővé teszi az immunrendszer aktivitásának csökkentését a limfociták és antitestek termelésének csökkentésével. Ez a technika egy évig stabil remissziót ad.

A myasthenia gravis és szövődményeinek megelőzése

A betegség megelőzése lehetetlen, de mindent megtehet, hogy teljes életet éljen egy ilyen diagnózissal.

1. Először is az orvosi ellenőrzés. Az ilyen betegeket neurológusok kezelik. Az előírt kezelési rend és a neurológus szisztematikus látogatása mellett szükség van az általános állapot (vércukorszint, vérnyomás stb.) monitorozására, hogy a myasthenia gravis kezelése során ne alakuljanak ki más betegségek.
2. Másodszor, kerülnie kell a túlzott fizikai és érzelmi stresszt. A stressz, a kemény fizikai munka, a túlzottan aktív sportolás rontja a betegek állapotát. A mérsékelt testmozgás és séta még előnyös is.
3. Harmadszor, kerülje a napsugárzást.
4. Negyedszer, ismerni kell a myasthenia gravisban szenvedő betegek ellenjavallatait, és szigorúan be kell tartani azokat.
5. Ötödször, szigorúan kövesse az orvos által előírt kezelési rendet, ne hagyja ki a gyógyszereket, és ne vegyen be több gyógyszert, mint amennyit a kezelőorvos felírt.

Az orvos köteles kiadni az ilyen betegek számára ellenjavallt gyógyszerek listáját. Magnéziumkészítményeket, izomrelaxánsokat, nyugtatókat, bizonyos antibiotikumokat, vízhajtókat tartalmaz, kivéve a veroshpiront, amely éppen ellenkezőleg, javallt.

Nem szabad elragadtatnia magát az immunmoduláló gyógyszerekkel vagy bármilyen nyugtatóval, még azokkal sem, amelyek biztonságosnak tűnnek (például macskagyökér vagy bazsarózsa tinktúra).

Előrejelzés

Korábban a myasthenia gravis súlyos, 30-40%-os halálozási arányú betegség volt. A modern diagnosztikai és kezelési módszerekkel azonban a halálozás minimálisra csökkent - kevesebb, mint 1%, megfelelő kezeléssel körülbelül 80% -a teljes gyógyulást vagy remissziót ér el. A betegség krónikus, de gondos megfigyelést és kezelést igényel.

– Krízisekkel járó krónikus progresszív betegség, amelyet kóros fáradtság és izomgyengeség jellemez.

Thomas Willis írta le először 1672-ben. Jelenleg a myasthenia gravis előfordulása 100 000 lakosonként 5-ről 10-re nő.

A myasthenia gravis okai

A myasthenia gravis genetikai betegség, de genetikai szinten nem vizsgálták kellőképpen. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a neuromuszkuláris szinapszisok működéséért felelős gén mutációjának. A betegség kialakulásának két mechanizmusát fedezték fel:

• biokémiai változások a myoneurális szinapszisok területén, amelyeket a hipotalamusz működésében bekövetkezett változások okoznak a csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) másodlagos bevonásával a folyamatban;
• a csecsemőmirigy autoimmun károsodása, károsodott neuromuszkuláris átvitellel. Ugyanakkor az acetilkolin szintézise csökken, és a kolinészteráz aktivitása nő.

A kiváltó tényező lehet a stressz, a megfázás, a szervezet károsodott immunműködése, ami a saját sejtjei ellen antitestek képződéséhez vezet, a neuromuszkuláris csomópontok (szinapszisok) posztszinaptikus membránjának acetilkolin receptorai ellen. Normális esetben ezek a szinapszisok impulzusokat továbbítanak az idegből az izomba biokémiai reakciókon keresztül, amelyekben az acetilkolin közvetítője is részt vesz.

Gerjesztett állapotban az acetilkolin a szinaptikus résen a preszinaptikus membránon keresztül jut be a posztszinaptikus membrán (izom) kolinerg receptoraihoz, és ennek gerjesztését okozza. Az acetilkolinészteráz enzim elpusztítja a neurotranszmittert, korlátozva annak időtartamát. A myasthenia gravis esetén ez az összetett mechanizmus megszakad. A szinapszisok végén kevés acetilkolin termelődik, vagy azt a kolinészteráz intenzíven lebontja, ennek következtében ez a szinapszis blokkolódik, és az idegimpulzus vezetése lehetetlenné válik.

A myasthenia gravis általában 20 és 40 éves kor között kezdődik. A nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak (2:1).

A myasthenia gravis tünetei

A myasthenia gravis fő tünete a vázizmok gyengesége és élesen megnövekedett fáradtsága munka vagy hosszan tartó stressz során. Az izomgyengeség növekszik ismételt mozdulatokkal, különösen gyors ütemben. Úgy tűnik, hogy az izom „elfárad”, és addig nem engedelmeskedik, amíg teljesen megbénul. Pihenés után az izomműködés helyreáll. Reggel, alvás után a beteg általában normálisnak érzi magát. A több órás ébrenlét a myastheniás tünetek fokozódásához vezet.

A myasthenia gravisnak három formája van:

• szemészeti;
• bulbar;
• általánosított.

Leggyakrabban a koponyaidegek által beidegzett izmokat érintik először. A jövőben a nyak izmainak és kisebb mértékben a törzs és a végtagok izomzatának károsodása lehetséges. A betegség első jelei a felső szemhéj lelógása és a kettős látás, amelyek akkor jelentkeznek, ha a szemgolyó külső izmai, az orbicularis oculi izom és a felső szemhéjat emelő izom érintett. Ha reggel a beteg teljesen és szabadon kinyithatja a szemét, akkor a további pislogás az izom gyengüléséhez vezet, és a szemhéj egyszerűen „lefagy”. Ez a szem alakja.

A képen Ptosis myasthenia gravisszal

A bulbáris formában a bulbáris idegcsoport által beidegzett izmok érintettek. Ebben az esetben nyelési és rágási problémák jelentkeznek. A beszéd megváltozik - csendes lesz, rekedt, orr, rekedt, a hang gyorsan kimerül a néma beszédig.

A leggyakoribb, generalizált formában a folyamat a szemmotoros izmokkal kezdődik, majd minden izom részt vesz benne. A nyak és az arc izmai szenvednek először. A beteg nehezen tudja feltartani a fejét. Sajátos arckifejezés jelenik meg keresztirányú mosollyal és mély ráncokkal a homlokon. Megjelenik a nyáladzás. Később a végtagok izmainak gyengesége lép fel. A beteg rosszul jár, nem tud magáról gondoskodni. Az állapot reggel jobb, de este rosszabbodik. Minden ezt követő mozdulat egyre nehezebbé válik a páciens számára. Idővel az izmok sorvadnak. A proximális részek - váll, csípő - leginkább érintettek.
Az ínreflexek gyorsan kimerülnek, és pihenés után jelennek meg.

A képen a myasthenia gravis általánosított formája

Myasthenia gravis vizsgálata

A diagnózis szempontjából fontos az elektromiográfia, amely kimutatja a myastheniás reakciót, egy farmakológiai teszt - jelentős javulás az antikolineszteráz gyógyszerek (proserin 0,05% 1 ml IM) beadása után, valamint egy immunológiai vizsgálat - az acetilkolin receptorok elleni antitestek titerének meghatározása, valamint a timoma (a csecsemőmirigy daganata) kimutatása - az elülső mediastinum számítógépes tomográfiája.

Myastheniás válság

A myasthenia gravis lefolyása progresszív, a tünetek és annak súlyossága fokozódik. Súlyos formákban a betegek myastheniás kríziseket tapasztalnak.

A myastheniás krízis a légző- és garatizmok súlyos gyengeségének hirtelen fellépő támadása - légzési nehézség (gyakori, sípoló), fokozott pulzusszám, nyáladzás. A légzőizmok bénulása súlyos válság idején közvetlen veszélyt jelent a beteg életére.

A myasthenia gravis egy krónikus, súlyos betegség, amely progresszív, gyakran rokkantsághoz vezet, és gondos megfigyelést és kezelést igényel.

Myastheniás szindróma figyelhető meg letargikus encephalitis, bronchogén karcinóma (tumor) a tüdőben (Lambert-Eaton szindróma), amyotrotrophiás laterális szklerózis, thyrotoxicosis. Számos veleszületett myastheniás szindróma létezik, amelyek az acetilkolin receptorok különböző alegységeinek génjeinek mutációján alapulnak.

Myasthenia gravis kezelése

A myasthenia gravis fő gyógyszerei az antikolinészteráz gyógyszerek - kalimin, proserin. Az előírt adagolást és beadási időt szigorúan be kell tartani a túladagolás veszélye és a kolinerg mérgezés kialakulása - kolinerg krízis - görcsök, rángatózás, lassú pulzus, pupillaszűkület, nyáladzás, fájdalom, hasi görcsök miatt. A túladagolás ellenszere az atropin szubkután vagy intravénásan 0,5-1,0 ml.

Az antikolinészteráz gyógyszerekkel való kezelést évek óta végzik, a gyógyszereket a betegség súlyosságától függően állítják be: oxazil, proszerin, kalimin, galantamin. Hatásuk fokozására káliumsókat használnak, a spironolaktont pedig a kálium szervezetben való visszatartására szolgáló tanfolyamokon. Súlyos esetekben hormonterápiát és citosztatikumokat alkalmaznak.

Az „impulzusterápia” hatékony - nagy dózisú hormonok (1000-2000 mg prednizolon) további fokozatos dóziscsökkentéssel. Immunszuppresszánsok - azotioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid. Ha timomát észlelnek, sebészeti kezelés szükséges.

Súlyos myastheniás krízis esetén az intenzív osztályokon mesterséges lélegeztetést, plazmaferézist, immunglobulinok, intravénás proserin és szubkután efedrin adását végzik.

Külön diéta nem szükséges, de káliumban gazdag ételeket érdemes fogyasztani: szárított sárgabarackot, mazsolát, burgonyát.

Ha myasthenia gravis észlelhető

A myasthenia gravis és a myastheniás szindrómák vizsgálatának, diagnosztizálásának és kezelésének fő intézménye a Moszkvai Myasthenic Center, amelyet az Orosz Orvostudományi Akadémia Általános Patológiai és Kórélettani Kutatóintézetének neuromuszkuláris patológiai osztálya alapján hoztak létre 1983-ban. . Oroszországban a myasthenia gravis kezelésére szolgáló gyógyszerek szerepelnek a szövetségi kedvezményes listán, és ingyenesen kaphatók orvosi rendelvényre: metypred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofoszfamid, azotioprin.

A myasthenia gravisban szenvedő betegeket neurológusnak kell megfigyelnie, rendszeresen kell szednie az előírt kezelést, és követnie kell az összes ajánlást. Ilyen körülmények között lehetséges a munkaképesség és az életminőség hosszú távú megőrzése.

A myasthenia gravisban szenvedő betegek nem napozhatnak, ne dolgozzanak keményen, ne használjanak magnéziumkészítményeket, izomrelaxánsokat, neuroleptikumokat és nyugtatókat, diuretikumokat (kivéve veroshpiron), aminoglikozidokat (gentamicin, kanamicin, neomicin, sztreptomicin...), fluorokinolinokat (norfloxacin), ofloxacint. tetraciklin, kinin-származékok, D-penicillamin. Minden betegnek az orvosa kap egy ilyen listát, és azt mindig magánál kell tartania, hogy ne vegyen be nem megfelelő gyógyszert.

Nem lehet öngyógyítást végezni vagy gyógynövényeket használni. A myasthenia gravisban szenvedő betegnek orvosi konzultáció nélkül semmilyen gyógyszert nem szabad adni! A curare-szerű anyagok fokozzák a myastheniás jelenségeket.

A szanatóriumi és üdülőhelyi kezelés nem javallt a forró évszakban délen. Gyógyászati ​​profilú szanatóriumokban szanatóriumi és üdülőkezelést ajánlunk: idegbetegségek (agyi betegségek) kezelése; szanatóriumok: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (Kemerovo régió), "Bakirovo" (Tatár), "Arshan" (Burjáti Köztársaság), "Barnaulsky" (Altaj terület), "Beshtau" és "Stavropol hajnalai" (Stavropol régió)", "Aranyfül", szanatórium-üdülőkomplexum "Knowledge" (Krasnodar régió), Borodinról elnevezett szanatórium (Kosztromai régió), "Smaragd" (Primorszkij régió), szanatóriumok a moszkvai régióban és Szentpéterváron és sok más egészségügyi üdülőhely Oroszországban és a FÁK országokban.

Konzultáció a myasthenia gravis orvosával

Kérdés: Lehetséges-e teljesen felépülni a myasthenia gravisból?
Válasz: nem, de megfelelő és hosszan tartó kezelés eredményeként a tünetek teljes megszűnése és hosszú távú remisszió érhető el.

Kérdés: Okozhat-e myastheniás krízist a nem megfelelő kezelés?
Válasz: talán. Az antikolinerg gyógyszerek elégtelen dózisai hatástalanok lesznek, és myastheniás válság alakulhat ki. Túladagolásuk kolinerg krízishez vezet. Mindkét krízis azonnali kórházi kezelést igényel, valószínűleg az intenzív osztályon a légzésleállás veszélye miatt.

Kérdés: lehet-e napozni hosszú távú remisszió alatt?
Válasz: nem. A napsugárzás a myasthenia gravis súlyosbodását okozhatja, még sokéves remisszió esetén is.

Kérdés: a myasthenia gravis öröklődik?
Válasz: nem.

Kérdés: lehetséges-e normális terhesség és szülés?
Válasz: lehetséges. A terhességet meg kell tervezni, és orvoshoz kell fordulni. A citosztatikumok terhes nők számára történő bevétele ellenjavallt, és jobb, ha előzetesen dönt a más gyógyszerekre való átállás kérdéséről. Minden egyénileg dől el. A myasthenia gravis nem öröklődik.

Neurológus Kobzeva S.V.

Mi az a myasthenia gravis, ez az egyik legfontosabb kérdés sok ember számára, akik a motoros működés károsodásával kapcsolatos nemkívánatos panaszokat észlelik.

Myasthenia gravis- ez neuromuszkuláris jellegű, amelyben a beteg kóros izomgyengeséget tapasztal.

A fő jellemző az izmok gyengülése és a gyengeség megnyilvánulási hajlama, és az ilyen panasz a posztszinaptikus membránok kolinerg receptorainak károsodása miatt jelentkezik.

A kóros folyamat magában foglalhatja szinte az emberi test bármely izma. Gyakran előfordul, hogy a beteg ember arckifejezése sérül, ami előbb-utóbb lehetővé teszi a helyes diagnózis megerősítését.

A myasthenia gravis okai

A myasthenia gravis kialakulásának megbízható okai a mai napig nem tisztázottak. Ennek ellenére azonosítottak olyan tényezőket, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.

A tudósok megjegyzik a családi esetek lehetőségét, de az örökletes természet még mindig nem bizonyított.

Sok esetben a myasthenia gravis és a csecsemőmirigy daganata, valamint hiperplázia kombinációja áll fenn. Néha a betegeknél szervi idegrendszeri betegségeket, tüdő- és emlőmirigy-, petefészek- vagy prosztatarákot diagnosztizálnak.

Meg kell jegyezni, hogy a nők gyakrabban tapasztalják ezt a betegséget, mint a férfiak. Ezenkívül a myasthenia gravis első megnyilvánulásait általában 20-30 éves korban diagnosztizálják.

A myasthenia formái

A betegség több típusra oszlik, amelyek mindegyike veszélyesnek bizonyul:

• veleszületett;
• újszülött;
• szerzett.

E felosztás ellenére a myasthenia gravis szinte mindig az egészség fokozatos romlásához és a klinikai kép kifejezettebb megnyilvánulásához vezet.

A betegség legritkább formája az veleszületett. Ebben az esetben az ultrahang már a születés előtt meghatározza a magzat gyenge aktivitását, aminek eredményeként lehetséges a feltételezett diagnózis felállítása. Az újszülöttek azonnal szenvednek a betegség megnyilvánulásaitól, így a halálozással kapcsolatos legnagyobb kockázatok vannak. Az izomsorvadás okozta légzési nehézség visszafordíthatatlan következményekhez vezet. Bonyolult esetekre nem kínálnak kezelést.

Újszülöttkori myastheniaÁltalában myasthenia gravisban szenvedő anyáktól kapják a csecsemők. A patológia általában a szemet és a légzőizmokat érinti. Az újszülött nem hajlamos normális tevékenységre, mivel gyenge. Csak a megfelelő és időben történő kezelés javíthatja egészségét. Ha nem végzik el a kezelést, fennáll annak a veszélye, hogy a betegség mérsékelt és súlyos fokúra fejlődik.

A myasthenia gravis egyik leggyakoribb formája az szerzett (fiatalkorú). Ez a betegség általában a nőket érinti. Néha azonban a tünetek középkorú és idős embereknél jelentkeznek. A myasthenia gravis gyakran korai serdülőkorban jelentkezik. Különféle tényezők vezetnek a betegség kialakulásához, beleértve a veszélyes fertőzéseket is. Fennáll az egészségi állapot éles romlása, sok ember szorongása és fokozott ingerlékenysége áll fenn.

Ha panaszok merülnek fel, forduljon tapasztalt orvoshoz, aki minden bizonnyal átfogó vizsgálatot végez és megerősíti a diagnózist. Ezt követően el kell kezdenie egy kezelési tanfolyamot, és gondosan figyelemmel kell kísérnie a jólétében bekövetkezett változásokat.

A klinikai kép leírása (fotó)

A myasthenia gravis tünetei általában súlyos fizikai korlátokhoz vezetnek az érintett egyénekben.

Fokozatosan a klinikai kép egyre hangsúlyosabbá válik. Idővel a panaszok a legkisebb fizikai megterhelés után is felerősödnek.

A betegség fő jelei az általános izomgyengeség és a fokozott fáradtság. Az ilyen megnyilvánulások mind gyermekeknél, mind felnőtteknél megfigyelhetők (lásd az alábbi képet).

A gyermekek a következő panaszokat is tapasztalják:

• túl alacsony mobilitás;
• a gyengeség megnyilvánulása;
• sőt az emlőmirigyek szoptatásának megzavarásának lehetetlensége is, aminek következtében sok gyermek alultápláltságban szenved;
• izomsorvadás, amelyet vizuálisan figyelnek meg.

A fenti panaszok nem jelennek meg azonnal. A klinikai kép fokozatosan alakul ki, és a kezelés hiánya csak bonyolítja az egészségi állapotot.

A fiatalok kezdetben egyre nagyobb fáradtságot tapasztalnak. Még az egyszerű mozdulatok is, beleértve a járást és a karmozgásokat is, fáradtsághoz vezetnek. Az izompatológia miatt a járásban komoly változások következnek be, mivel alkalmazkodni kell a gyengülő izomtevékenységhez. Hamarosan megváltozik az arckifejezés, mi hat a szemre és a szemhéjra, az arckifejezésekre.

Ha kíváncsi arra, hogy milyen izomrendszeri betegségről van szó, további diagnosztikai kihívások merülnek fel idősebb felnőtteknél. Sok panasz az életkorral összefüggő változásokkal magyarázható, amelyek következtében a patológia az egészségi állapot éles romlásáig észrevétlen marad.

Idősebb felnőtteknél a diagnózist általában csak súlyos tünetek kialakulása után állítják fel:

• az egész test általános izomtónusának gyengülése;
• képtelenség egyértelműen fókuszálni a szemre;
• a nehézség érzésének megjelenése a szemhéjakban;
• a nyelési reflex gyengülése;
• csökkent hangmagasság;
• légzési problémák, amelyek megnehezítenek és túl gyakoriak;
• fizikai kimerültség;
• az aspirációs forma fejlődése.

A klinikai kép megnyilvánulásának mértéke ellenére szükség van időszerű és pontos diagnózisra. Ellenkező esetben a myasthenia gravis visszafordíthatatlan következményekhez és rokkantsághoz vezet.

Diagnosztikai jellemzők

Jellemzően a diagnózis a konzultációval és a betegek panaszainak tisztázásával kezdődik. Ha az orvos helyesen értelmezi a klinikai megnyilvánulásokat, megnő a hatékony kezelés esélye. Az orvos tapasztalata döntő szerepet játszik, hiszen a meglévő panaszok tévesen más betegségnek vagy akár krónikus fáradtság szindrómának is tulajdoníthatók.

Az egyik leghatékonyabb diagnosztikai módszer az mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ugyanakkor a kapott eredményeket helyesen kell értelmezni, mivel ez határozza meg, hogy a kezelés mennyire helyesen hajtható végre.

Ha a fennálló panaszok alapján nem lehet diagnózist felállítani, akkor farmakológiai vizsgálatot végzünk. A fő feladat az emberi test további ingerekre adott reakciójának alapos tanulmányozása.

A vizsgálat elvégzéséhez speciális gyógyszereket adnak be, majd gondosan megvizsgálják a szervezet idegi és neuromuszkuláris átvitelének állapotát. A farmakológiai teszt megbízható a generalizált myasthenia gravis esetében.

A farmakológiai teszt jellemzői:

• a betegnek a prozerint adják be, amely javítja a neuromuszkuláris impulzusok áramlását;
• az orvos megvizsgálja a motoros diszfunkció kompenzációjának sajátosságait, amelyek később bekövetkeznek;
• a kompenzáció szintje egészséges emberekben eléri az öt pontot, de a betegeknél nem figyelhető meg a normál izomerő teljes helyreállítása, és a kompenzáció nem haladja meg a 2-3 pontot.

A kezelés megkezdése előtt konzultáljon egy tapasztalt orvossal, és végezzen vizsgálatokat. Csak miután helyesen diagnosztizálható, hogy milyen betegség okozza a beteg panaszait, lehetséges a hatékony terápia kiválasztása.

Válságok betegség alatt

A myasthenia gravis krónikus betegség, így a progresszió veszélye és az új panaszok megjelenése folyamatosan fennáll. Ha nem végzik el a megfelelő kezelést, a beteg állapota folyamatosan romlik. A betegség súlyos formáiban rendszeresen előfordulhatnak válságok, amelyek a myasthenia gravis súlyosbodó tüneteiben nyilvánulnak meg.

Az egyik legveszélyesebb válság a myastheniás krízis. Erős izomgyengeséggel nyilvánul meg, melynek következtében a rekeszizom működése megzavarodik és a nyelés nehezedik, a légzés nehezedik, a szívverés felgyorsul, a nyálelválasztás erősödik. A légzőizmok bénulása az érintett személy halálához vezethet.

Az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása kolinerg krízishez vezet. A fő jelek a lassú szívverés és nyálfolyás, görcsös izomrángások, fokozott bélmozgás. Ez az állapot halálos kimenetelű is lehet, ezért azonnal abba kell hagyni a gyógyszer szedését, és intramuszkulárisan be kell adni a gyógyszer ellenszerét.

Szakszerű orvosi segítség nélkül nem kerülhető el minden válság.

A kezelés jellemzői

A diagnózis felállítása után meg kell értenie, mihez vezethet a myasthenia gravis, mi legyen a betegség, és teljes választ kell kapnia a „mi van a betegben” kérdésre?

A myasthenia gravis súlyos betegség, amely folyamatos orvosi ellátást és megszakítás nélküli kezelést igényel. Ellenkező esetben a beteg személy rokkantságának kockázata jelentősen megnő. Csak megfelelő kezeléssel lehet hosszú távú remissziót elérni.

A fő feladat a kolinészteráz blokkolására szolgáló gyógyszerek rendszeres szedése. A diagnosztikai intézkedések elvégzése után az orvos számos gyógyszert ír elő, amelyeket speciális kezelési rend szerint szednek.

Ezenkívül kálium-kiegészítőket írnak fel a főbb gyógyszerek hatásának fokozására és az izomösszehúzódás javítására.

Komolyabb kezelési megközelítésre van szükség, ha a betegnél generalizált myasthenia gravis-t diagnosztizálnak. Súlyos esetekben kötelezővé válik a hormonális gyógyszerek szedése, és néha az orvosok nagy adagokat alkalmaznak az egészség javítása érdekében. A bevett tabletták számának csökkentését legalább néhány hónapon belül mérlegelik.

A kezelés egyik területe az pulzusterápia. Ez a technika magában foglalja a Metipred nagy dózisának beadását három-öt napig. A gyógyszert csak fokozatosan lehet visszavonni, és kezdetben el kell érni a remissziót. Ha az állapot csak részlegesen javul, a gyógyszert több hónapig vagy akár évekig is szedik.

Az orvosok citosztatikus immunszuppresszánsokat is felírnak, amelyek sejtszinten fejtik ki hatásukat. A kezelést e rendszer szerint végezzük, ha a betegeknek tilos glükokortikoidokat szedni. Ha szükséges, a különböző csoportokból származó gyógyszereket felváltják, egy speciálisan kialakított kezelési rendet követve.

Ezenkívül speciális gyógyszereket kell szedni, amelyek javítják az anyagcsere sebességét.

Nincs hagyományos kezelés. Sok gyógynövény szigorúan tilos, különben fennáll az egészségromlás veszélye. Természetes tonizáló gyógyszereket csak orvosi javaslatra szabad bevenni.

Válsághelyzet esetén csak kórházi kezelésre van szükség. Csak ebben az esetben tudnak az orvosok hatékony segítséget nyújtani.

Ha a klasszikus kezelési módszereknek nincs hatása, műtétre van szükség a csecsemőmirigy eltávolítására. A legtöbb esetben a műtét után a betegek állapota javult. Számos gyógyszer azonban kezdetben ellenjavallt, ezért nehézségekbe ütközik az érzéstelenítés végrehajtása. Sebészeti beavatkozást csak akkor végeznek, ha a beteg súlyosan beteg, és hetven évnél fiatalabb.

A betegek viselkedési szabályai

Az időben történő diagnózis és az összes orvosi ellenjavallat sikeres végrehajtása lehetővé teszi a radikális életmódbeli változások elkerülését és a rokkantság kialakulásának megelőzését. A diagnózis után kötelező elkezdeni az előírt gyógyszerek szedését 100% -os szigorúsággal a jóváhagyott kezelési rend szerint és a további magatartási szabályok betartásával.

A betegség kialakulásának megelőzése érdekében emlékeznie kell a következő alapvető szabályokra:

• a napon történő barnulás megtagadása;
• a nehéz fizikai munka teljes kizárása;
• a gyógyszerek szedésének lehetősége csak az orvos megfelelő engedélye után.

A fenti szabályok betartása megakadályozza a myasthenia gravis aktív fejlődését.

Lehetséges a betegség gyógyítása?

Korábban azt hitték, hogy a myasthenia gravis gyógyíthatatlan betegség. kívül az esetek 30%-a halálhoz vezetett. Jelenleg a prognózis kedvezőbb, a legtöbb beteg stabil remissziót tapasztal megfelelő gyógyszeres terápia mellett.

A rokkantság és a halál csak orvosi ellátás hiányában vagy az orvosi ajánlások be nem tartása esetén következik be.

A szakértők továbbra is aktívan tanulmányozzák a myasthenia gravist, és keresik a lehetőségeket a betegek orvosi ellátására. Az időben történő diagnózis lehetővé teszi a hatékony kezelést, hogy kihasználják a remisszió esélyeit.

Videók a témában

Érdekes