ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΕΙΣ

UDC 616-616-003.821-021.3-039.13-039.42-039.52

ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΔΥΣΚΟΛΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ MARSHALL

Asiya Ildusovna Safina1*, Ildus Yaudatovich Lutfullin1, Kamil Ziyaevich Zakirov2,

Valery Yuryevich Shapiro2

1 Κρατική Ιατρική Ακαδημία Καζάν, 2 Παιδικό Νοσοκομείο Νο. 1, Καζάν

Παρουσιάζεται μια κλινική παρατήρηση ενός ασθενούς με σύνδρομο Marshall που διαγνώστηκε πρόσφατα. Περιγράφεται ένας αλγόριθμος για τη διάγνωση αυτού του ασθενούς και πιθανές επιλογές για θεραπευτικές τακτικές. Λέξεις κλειδιά: περιοδικά σύνδρομα, σύνδρομο Marshall, διάγνωση, παιδιά.

ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΔΥΣΚΟΛΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ MARSHALL

ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Safina1*, I.Ya. Lutfullin1, Κ.Ζ. Zakirov2, V.Yu. Shapiro2

1 Κρατική Ιατρική Ακαδημία Καζάν, 2 Παιδιατρικό αστικό Νοσοκομείο Νο. 1, πόλη Καζάν, Ρωσία

Διεξήχθη μια κλινική παρατήρηση ενός ασθενούς με σύνδρομο Marshall που είχε πρόσφατα διαγνωσθεί. Περιγράφηκε ένας αλγόριθμος διάγνωσης αυτού του ασθενούς και πιθανές θεραπευτικές τακτικές. Λέξεις κλειδιά: περιοδικά σύνδρομα, σύνδρομο Marshall, διάγνωση, παιδιά.

Τα περιοδικά σύνδρομα είναι μια ομάδα αυτοφλεγμονωδών νοσημάτων (Ανθρώπινες αυτοφλεγμονώδεις νόσοι - HAIDS) με υποτροπιάζοντα μη μολυσματικό πυρετό και σημεία συστηματικής φλεγμονής. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ανοσοανεπάρκειας, οι ασθένειες αυτές ανήκουν στις πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες. Περιοδικές ασθένειες αναπτύσσονται λόγω γενετικού ελαττώματος στο ρυθμιστικό σύστημα της φλεγμονής, το οποίο τελικά οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών οξείας φάσης όπως η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και το αμυλοειδές Α ορού (SAA). Μια παρατεταμένη αύξηση του τελευταίου μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό οργάνων δόσης αμυλοειδούς. Η φλεγμονή στα περιοδικά σύνδρομα είναι πρωτογενής, δεν σχετίζεται με μολυσματικούς (ιούς, βακτήρια, μύκητες, πρωτόζωα κ.λπ.) ή μη μολυσματικούς (αυτοαντισώματα, αυτοευαισθητοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα, προϊόντα διάσπασης ιστών κ.λπ.).

Η σημασία του προβλήματος των περιοδικών συνδρόμων για έναν παιδίατρο οφείλεται στο γεγονός ότι στις περισσότερες περιπτώσεις κάνουν το ντεμπούτο τους στην παιδική ηλικία. Έτσι, οι πρώτες εκδηλώσεις οικογενούς μεσογειακού πυρετού στο 90% των περιπτώσεων εμφανίζονται στην παιδική και εφηβική ηλικία, και το σύνδρομο Marshall - πριν από την ηλικία των 5 ετών. Η γνώση της σημειωτικής των περιοδικών συνδρόμων σάς επιτρέπει να κάνετε έγκαιρη διάγνωση και να αποφύγετε περιττές θεραπευτικές διαδικασίες, όπως η συνταγογράφηση αντιβιοτικών σε σχέση με τον πονόλαιμο στο σύνδρομο Marshall ή διαγνωστικές

λαπαροτομία για παιδί με οικογενή μεσογειακό πυρετό λόγω της κλινικής εικόνας «οξείας κοιλίας».

Επί του παρόντος, διακρίνονται αρκετά περιοδικά σύνδρομα: οικογενής μεσογειακός πυρετός, σύνδρομο περιοδικού πυρετού που σχετίζεται με μετάλλαξη υποδοχέα παράγοντα νέκρωσης όγκου I, σύνδρομο περιοδικού πυρετού με υπερανοσοσφαιριναιμία D και σύνδρομο Marshall.

Σύνδρομο περιοδικού πυρετού με αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και λεμφαδενίτιδα, σύνδρομο Marshall (σύνδρομο PFAPA). Οι γενετικοί και μοριακοί μηχανισμοί της παθογένεσης της νόσου είναι άγνωστοι και η κληρονομική προδιάθεση δεν μπορεί να εντοπιστεί. Διαγνωστικά κριτήρια: περιοδικός εμπύρετος πυρετός, έναρξη της νόσου σε νεαρή ηλικία (<5 ετών), συμπτώματα βλάβης του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος απουσία μόλυνσης, καθώς και τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα κλινικά συμπτώματα - αφθώδης στοματίτιδα, αυχενική λεμφαδενίτιδα, φαρυγγίτιδα/ οξεία αμυγδαλίτιδα, απουσία κυκλικής ουδετεροπενίας, παρουσία ασυμπτωματικών διαστημάτων, φυσιολογική ανάπτυξη και ανάπτυξη.

Η ασθένεια έχει μια ξεχωριστή περιοδικότητα, η οποία μπορεί επίσης να χρησιμεύσει ως διαγνωστικό κριτήριο. Η προσβολή του συνδρόμου Marshall εμφανίζεται συνήθως με το πρόσχημα της πυώδους αμυγδαλίτιδας, της αφθώδης στοματίτιδας ή της τραχηλικής λεμφαδενίτιδας. Ως εκ τούτου, η διάγνωση της «στηθάγχης» σε ένα παιδί 1-3 ετών θα πρέπει να προσελκύσει την προσοχή ενός παιδιάτρου, καθώς είναι μια εξαιρετικά σπάνια παθολογία σε αυτή την ηλικία. Αξιοσημείωτο είναι ότι η συνταγογράφηση αντιβιοτικών και αντιπυρετικών δεν είναι

Αιματολογικές παράμετροι ασθενούς Yu σε ηλικία ενός έτους και 6 μηνών.

Λευκοκύτταρα, x 10 9/l Τύπος λευκοκυττάρων ESR, mm/h

Ημερομηνία π.ν., σ.ν., λεμφ., μον., εωσ., Διάγνωση

11/10/08 7,5 1 15,5 63 13 7,5 4 υγιής

19/12/08 6,8 0 28 55 6 11 2 υγιείς

29/01/08 8,5 1 28 55 6 10 3 υψηλό

14/04/09 12.7 6 39 51 4 - 6 αφθώδης στοματίτιδα

06/03/09 10.6 0 20 67 12 1 2 υγιείς

06/07/09 10.8 8 41 46 5 0 6 ARVI

09.09.09 14.4 4 41 38 15 2 10 πυελονεφρίτιδα, αιδοιοπάθεια

02.11.09 27.9 24 45 27 4 - 26 ωοθυλακική αμυγδαλίτιδα

περικάρπιου

16/02/09 11 3 39 39 17 2 19 πονόλαιμος, αφθώδης στοματίτιδα

επηρεάζει τη διάρκεια του επεισοδίου, το οποίο συνήθως διαρκεί 4-6 ημέρες και υποχωρεί αυθόρμητα. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου Marshall. Μια γενική εξέταση αίματος δείχνει μέτρια λευκοκυττάρωση με ουδετερόφιλη μετατόπιση προς τα αριστερά, αύξηση του ESR. Η ασθένεια δεν οδηγεί ποτέ στο σχηματισμό αμυλοείδωσης των νεφρών ή του ήπατος.

Μια εφάπαξ ή διπλή συνταγογράφηση πρεδνιζολόνης σε δόση 1-2 mg/kg από το στόμα σταματά γρήγορα τις προσβολές με υποχώρηση της κλινικής εικόνας μέσα σε λίγες ώρες. Ωστόσο, η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να μην αποτρέψει επακόλουθες επιθέσεις. Επιπλέον, αναφέρεται ότι η πρεδνιζολόνη μπορεί να διαταράξει τον εσωτερικό ρυθμό της νόσου και να αυξήσει τη συχνότητα των κρίσεων πυρετού. Σήμερα, η πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης της νόσου είναι η αμυγδαλεκτομή, η οποία οδηγεί σε ίαση στο 68-90% των ασθενών. Η ασθένεια υποχωρεί αυθόρμητα μόνο το 3% των ασθενών συνεχίζουν να έχουν κρίσεις πυρετού μόλις φτάσουν στην ενηλικίωση.

Ο ασθενής Yu, ηλικίας 1,5 ετών, παρακολουθείται στο παιδιατρικό τμήμα του Παιδικού Νοσοκομείου Νο. 1 στο Καζάν από τις 10 Μαρτίου 2010. Αιτία επικοινωνίας με γιατρό ήταν περιοδικά επαναλαμβανόμενα βραχυπρόθεσμα επεισόδια εμπύρετου πυρετού που συνοδεύονταν από πονόλαιμο και αφθώδη στοματίτιδα. Το πρώτο επεισόδιο εμπύρετου πυρετού με συμπτώματα αφθώδη στοματίτιδα παρατηρήθηκε σε ηλικία 6 μηνών. Με διάγνωση αφθώδη στοματίτιδα, η ασθενής νοσηλεύτηκε για 9 ημέρες σε λοιμωξιολογικό νοσοκομείο, όπου έλαβε αντιβιοτική θεραπεία (κεφαζολίνη, κεφτριαξόνη, αμικασίνη) και τοπική θεραπεία στοματίτιδας. Δεν υπήρξε σαφής επίδραση από τη θεραπεία με αντιβιοτικά. Ο πυρετός σταμάτησε την 6η ημέρα της θεραπείας. Στη συνέχεια, κατά τη διάρκεια 11 μηνών, το παιδί είχε 6 επεισόδια πυρετού με 288

αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 40,0°C σε διαστήματα 6-8 εβδομάδων.

Όταν εμφανίζονταν γραφικά τα επεισόδια πυρετού, εφιστήθηκε η προσοχή στη σαφή περιοδικότητα και τη σταθερή διάρκειά τους. Η μητέρα του παιδιού μπορούσε να προβλέψει με μεγάλη ακρίβεια την έναρξη της επόμενης επίθεσης της νόσου. Αιματολογικές μελέτες που διεξήχθησαν τη στιγμή των εμπύρετων επεισοδίων έδειξαν ότι οι κρίσεις της νόσου δεν συνοδεύονταν από ουδετεροπενία, αλλά, αντιθέτως, χαρακτηρίζονταν από φλεγμονώδεις αλλαγές κατάλληλες για την κατάσταση με τη μορφή λευκοκυττάρωσης και μετατόπιση ουδετερόφιλων «προς τα αριστερά " ποικίλης σοβαρότητας (βλ. πίνακα).

Βακτηριολογική καλλιέργεια επιχρίσματος λαιμού με ημερομηνία 11 Σεπτεμβρίου 2009: δεν καλλιεργήθηκε χλωρίδα, ημερομηνία 16 Φεβρουαρίου 2010 - β-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος 104 CFU. Κατά το τελευταίο επεισόδιο λανθάνουσας στηθάγχης (16/02/2010), το επίπεδο της προκαλσιτονίνης στο αίμα ήταν 0,61 ng/ml. Μελετήθηκαν δείκτες λοιμωδών νοσημάτων: Chl. trachomatis, κυτταρομεγαλοϊός (PCR) - αρν. με ημερομηνία 10 Αυγούστου 2009, Χλ. trachomatis, Micoplasma hominis και Ureaplasma urealyticum IgG και IgM (ELISA) - αρνητικό, Micoplasma hominis IgG - ασθενώς θετικό. με ημερομηνία 11 Οκτωβρίου 2009

Κατά την εισαγωγή στο νοσοκομείο (03/10/2010), η κατάσταση του παιδιού ήταν σταθερή και ικανοποιητική. Στο τριχωτό της κεφαλής υπάρχει ένα αιμαγγείωμα διαστάσεων 2x2 cm, οι υπόλοιπες περιοχές του δέρματος είναι καθαρές, φυσιολογικού χρώματος. Ο φάρυγγας δεν είναι υπεραιμικός, οι αμυγδαλές δεν είναι διευρυμένες και χαλαρές. Οι ήχοι της καρδιάς είναι ρυθμικοί και καθαροί. Στους πνεύμονες, η αναπνοή είναι φυσαλιδώδης, πραγματοποιείται σε όλα τα πεδία, δεν υπάρχουν συριγμοί. Η κοιλιά είναι απαλή και ανώδυνη. Το συκώτι είναι ψηλαφητό κατά μήκος της άκρης του πλευρικού τόξου, ο σπλήνας δεν είναι ψηλαφητός. Βαμβάκι λαιμού - καλλιεργημένο Strp. Πυογένης. Ηχοκαρδιοσκόπηση - ανοιχτό οβάλ παράθυρο, οι καρδιακοί θάλαμοι σχηματίζονται σωστά. Εξέταση από ΩΡΛ ιατρό: αναδυόμενη χρόνια αμυγδαλίτιδα, φορέας Strp.

πυογόνων. Το κορίτσι πήρε εξιτήριο με τη διάγνωση του συνδρόμου Marshall. αιμαγγειώματα του τριχωτού της κεφαλής? Ανοίξτε το οβάλ παράθυρο. Συνιστάται παρακολούθηση από ανοσολόγο, εξυγίανση του στοματοφάρυγγα και επανάληψη νοσηλείας για το επόμενο επεισόδιο πυρετού.

12 ημέρες μετά το εξιτήριο (περίπου 6,5 εβδομάδες μετά την τελευταία επίθεση της νόσου), το κορίτσι ανέπτυξε ξανά εμπύρετο πυρετό με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 39,3°C.

Πραγματοποιήθηκαν εξετάσεις: γενική εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση (12x109/l), μετατόπιση ουδετερόφιλων προς τα αριστερά (p.n.n. - 10%, s.n.n. - 45%), επιτάχυνση ESR (22 mm/ώρα). Γενική ανάλυση ούρων - χωρίς παθολογικές αλλαγές. Βιοχημική εξέταση αίματος - ήπαρ, δείκτες νεφρών, αζωτούχα απόβλητα, δείκτες μεταβολισμού μετάλλων, μεταβολισμός χολερυθρίνης, πρωτεΐνες αίματος - εντός φυσιολογικών ορίων. Το επίπεδο των πρωτεϊνών οξείας φάσης αυξήθηκε (CRP - 30 mg/dl, ινωδογόνο - 4,7 g/l), προκαλσιτονίνη - 0,2 ng/ml.

Για διαφορικούς διαγνωστικούς σκοπούς, στο κορίτσι συνταγογραφήθηκε πρεδνιζολόνη σε δόση 10 mg από το στόμα (με ρυθμό 1 mg/kg) μία φορά. Δεν χρησιμοποιήθηκαν αντιβιοτικά και αντιπυρετικά. Μετά τη συνταγογράφηση πρεδνιζολόνης, παρατηρήθηκε ταχεία ανακούφιση από τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου. Η θερμοκρασία του σώματος επέστρεψε στο φυσιολογικό 3 ώρες μετά τη λήψη πρεδνιζολόνης και ο πυρετός δεν επανεμφανίστηκε αργότερα. Το πύον στις αμυγδαλές εξαφανίστηκε μετά από 5-6 ώρες και η υπεραιμία του φάρυγγα εξαφανίστηκε 12 ώρες μετά τη συνταγογράφηση της πρεδνιζολόνης.

Με βάση τη διακριτή συχνότητα και σταθερή διάρκεια των κρίσεων της νόσου, την αναποτελεσματικότητα των αντιπυρετικών και αντιβιοτικών στον έλεγχο των κύριων εκδηλώσεων, τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα (βραχυπρόθεσμα επεισόδια πυρετού, 4 επεισόδια οξείας αμυγδαλίτιδας και 2 αφθώδη στοματίτιδα), έλλειψη σαφούς σύνδεσης με λοιμώξεις, αποτελεσματικότητα χαμηλών δόσεων πρεδνιζολόνης στη διακοπή του πονόλαιμου χωρίς αντιβιοτικά και αντιπυρετικά

έγινε μια αναθεωρημένη διάγνωση: σύνδρομο Marshall. αιμαγγειώματα του τριχωτού της κεφαλής? ανοιχτό οβάλ παράθυρο.

Προκειμένου να καθοριστούν περαιτέρω τακτικές διαχείρισης και να προσδιοριστεί η δυνατότητα πραγματοποίησης αμυγδαλεκτομής, ο ασθενής παραπέμφθηκε για διαβούλευση στο τμήμα εξωτερικών ασθενών του Ρωσικού Παιδιατρικού Κλινικού Νοσοκομείου (Μόσχα).

Το δεδομένο κλινικό παράδειγμα απεικονίζει τις δυνατότητες διάγνωσης των περιοδικών συνδρόμων, με βάση, πρώτα απ 'όλα, μια ενδελεχή ανάλυση της κλινικής εικόνας και του ιστορικού της νόσου. Τα περιοδικά σύνδρομα ως ασθένειες είναι πολύ σπάνια, ωστόσο, δεν είναι περιστασιακά και οι βασικές πληροφορίες για τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις αυτών των συνδρόμων θα πρέπει να βρίσκονται στη «γνωσιακή βάση» του παιδιάτρου.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Harutyunyan V.M., Akopyan G.S. Περιοδική νόσος (αιτιοπαθογενετικές και κλινικές πτυχές). - Μ.: ΜΙΑ, 2000. - 304 σελ.

2. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Περιοδικά σύνδρομα // Trudn. υπομονετικος. - 2007. - Νο 2 - Σελ.46-52.

3. Salikhov I. G. et al. Πυρετός άγνωστης προέλευσης / Εγχειρίδιο. επίδομα. - Καζάν: Εκδοτικός οίκος KSMI, 1993. - 94 σελ.

4. Berlucchi Μ, Meini Α, Plebani Α, et al. Ενημέρωση για τη θεραπεία του συνδρόμου PFAPA: αναφορά πέντε περιπτώσεων με ανασκόπηση της βιβλιογραφίας // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. -

2003. - Τόμ.112. - Σ. 365-369.

5. Drewe Ε, Huggins M.L., Morgan A.G., et al. Θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωσης με ετανερσέπτη σε περιοδικό σύνδρομο που σχετίζεται με τον υποδοχέα παράγοντα νέκρωσης όγκου // Ρευματολογία. -

2004. - Τόμ. 43(11). - Σελ.1405-1408.

6. Feder H.M. Περιοδικός πυρετός, αφθώδης στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα, αδενίτιδα: μια κλινική ανασκόπηση ενός νέου συνδρόμου // Curr. Γνώμη. Παιδιατρ. - 2000. - Τόμ.12. - Σελ.253-256.

6. Galanakis E., Papadakis C.E., Giannoussi E., et al. Σύνδρομο PFAPA σε παιδιά που αξιολογήθηκαν για αμυγδαλεκτομή // Arch. Dis. Παιδί. - 2002. - Τόμ.86. - Σελ.434-435.

© 19. Μέλι Καζάν. zh.», Νο. 2.

Μεταξύ των ασθενειών που χαρακτηρίζονται από φαινομενικά απρόκλητες κρίσεις πυρετού, υπάρχει το σύνδρομο Marshall, το οποίο εκδηλώνεται στα παιδιά για αρκετά χρόνια (κατά μέσο όρο από 4,5 έως 8 ετών).

Η παθολογία, που περιγράφηκε σε άρθρο στο The Journal of Pediatrics πριν από σχεδόν 30 χρόνια από τέσσερις Αμερικανούς παιδίατρους, πήρε το όνομά της από τον πρώτο συν-συγγραφέα, έναν γιατρό στο Νοσοκομείο Παίδων στη Φιλαδέλφεια, Gary Marshall.

Στην αγγλική ιατρική ορολογία, το σύνδρομο Marshall ονομάζεται σύνδρομο PFAPA - περιοδικός πυρετός με αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και αυχενική λεμφαδενίτιδα, δηλαδή φλεγμονή των λεμφαδένων στον αυχένα.

, , ,

Κωδικός ICD-10

D89.9 Διαταραχή που περιλαμβάνει τον ανοσοποιητικό μηχανισμό, απροσδιόριστη

Επιδημιολογία

Ο ακριβής επιπολασμός αυτού του συνδρόμου στον γενικό πληθυσμό είναι άγνωστος. Στα αγόρια, το σύνδρομο Marshall εμφανίζεται κάπως πιο συχνά από ότι στα κορίτσια (στο 55-70% των περιπτώσεων).

Η πρώτη εμφάνιση είναι συνήθως μεταξύ δύο και πέντε ετών (περίπου τριάμισι ετών), αν και μπορεί να εμφανιστεί νωρίτερα. Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου (επίθεση) στους περισσότερους ασθενείς διαρκούν πέντε έως επτά χρόνια και σταματούν αυθόρμητα με την ηλικία των δέκα ετών ή στην εφηβεία.

Αιτίες του συνδρόμου Marshall

Για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα, ο περιοδικός εμπύρετος πυρετός σε παιδιά με συμπτώματα φλεγμονής στο λαιμό, το στόμα και το λαιμό θεωρούνταν ιδιοπαθής κατάσταση. Στη συνέχεια, τα αίτια του συνδρόμου Marshall άρχισαν να συνδέονται με κληρονομικές γενετικές μεταλλάξεις, αλλά το συγκεκριμένο γονίδιο δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί οριστικά. Ωστόσο, οι παιδίατροι λαμβάνουν υπόψη το οικογενειακό ιστορικό και την τάση των συγγενών εξ αίματος σε φλεγμονή δεδομένου εντοπισμού και πυρετό: σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό ανιχνεύεται στο 45-62% των ασθενών. Και σε μια τέτοια προδιάθεση φαίνονται πραγματικοί παράγοντες κινδύνου για την εκδήλωση του συνδρόμου PFAPA.

Τα γενετικά αίτια του συνδρόμου Marshall που είναι γνωστά στη σύγχρονη κλινική παιδιατρική έγκεινται στη μη χαρακτηριστική ενεργοποίηση και των δύο μορφών ανοσοαπόκρισης - έμφυτης και προσαρμοστικής κατά τις λοιμώξεις - καθώς και σε αλλαγές στη φύση ή την κινητική της ανοσολογικής απόκρισης. Ωστόσο, η παθογένεια του συνδρόμου Marshall δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως, αφού εξετάζονται δύο εκδοχές: ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων και παραβίαση των μηχανισμών της ίδιας της ανοσολογικής απόκρισης. Η πρώτη εκδοχή είναι σαφώς αβάσιμη, καθώς πρόσφατες μικροβιολογικές μελέτες έχουν δείξει αντικρουόμενα ορολογικά αποτελέσματα και έλλειψη ανταπόκρισης στη θεραπεία με αντιβιοτικά.

Όσον αφορά τα προβλήματα με τον μηχανισμό της ανοσολογικής απόκρισης, υπάρχει σχέση με ελαττώματα στις έμφυτες ανοσοποιητικές πρωτεΐνες. Κατά τη διάρκεια κάθε εκδήλωσης αυτού του συνδρόμου, ο αριθμός των ενεργοποιημένων Τ κυττάρων ή αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνες) στο αίμα δεν αυξάνεται και το επίπεδο των ηωσινόφιλων και των λεμφοκυττάρων συχνά μειώνεται. Από την άλλη πλευρά, τις ίδιες αυτές περιόδους, υπάρχει ενεργοποίηση της παραγωγής της ιντερλευκίνης IL-1β (η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στην έναρξη του πυρετού και της φλεγμονής), καθώς και των φλεγμονωδών κυτοκινών (γάμα ιντερφερόνη, παράγοντας νέκρωσης όγκου TNF -α, ιντερλευκίνες IL-6 και IL-18). Και αυτό μπορεί να είναι συνέπεια της υπερέκφρασης των γονιδίων CXCL9 και CXCL10 στο 4ο χρωμόσωμα.

Το κύριο μυστήριο του συνδρόμου PFAPA είναι ότι η φλεγμονώδης απόκριση δεν έχει μολυσματικά ερεθίσματα και τι προκαλεί γονιδιακή έκφραση είναι άγνωστο. Επισήμως, το σύνδρομο Marshall είναι μια ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας και αβέβαιης παθογένεσης (σύμφωνα με την κατηγορία ICD-10 18 - συμπτώματα και ανωμαλίες που δεν ταξινομούνται σε άλλες κατηγορίες· κωδικός - R50-R610). Και αν παλαιότερα χαρακτηριζόταν ως σποραδική νόσος, τώρα υπάρχουν λόγοι που επιβεβαιώνονται από έρευνες για να θεωρηθεί υποτροπιάζουσα, δηλαδή περιοδική.

, , , , ,

Συμπτώματα του συνδρόμου Marshall

Τα πρώτα σημάδια κρίσεων στο σύνδρομο Marshall - που σύμφωνα με κλινικές παρατηρήσεις, εμφανίζονται κάθε 3-8 εβδομάδες - είναι ξαφνικός πυρετός με κορυφές θερμοκρασίας σώματος έως +38,8-40,5 ° C και ρίγη.

Μπορεί επίσης να υπάρχουν πρόδρομα συμπτώματα του συνδρόμου Marshall, τα οποία εμφανίζονται περίπου μία ημέρα πριν από την αύξηση της θερμοκρασίας με τη μορφή γενικής κακουχίας και κεφαλαλγίας. Στη συνέχεια εμφανίζεται φλεγμονή του βλεννογόνου στο στόμα με μικρά, ελαφρώς επώδυνα έλκη αφθών (κατά μέσο όρο στο 55% των ασθενών). Ο πονόλαιμος (μερικές φορές με εξίδρωση) έχει την εμφάνιση φαρυγγίτιδας - φλεγμονής του βλεννογόνου του φάρυγγα. Υπάρχει επώδυνη διόγκωση των λεμφαδένων στο λαιμό, όπως και με τη λεμφαδενίτιδα. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων παρατηρείται στο 43-48% των περιπτώσεων.

Δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, όπως ρινίτιδα, βήχας, έντονο κοιλιακό άλγος ή διάρροια, με σύνδρομο Marshall. Ο πυρετός μπορεί να διαρκέσει από τρεις έως τέσσερις ημέρες έως μία εβδομάδα, μετά την οποία η θερμοκρασία ομαλοποιείται επίσης απότομα και όλες οι εκδηλώσεις εξαφανίζονται.

Ταυτόχρονα, τα παιδιά στις περιόδους μεταξύ των κρίσεων πυρετού είναι απολύτως υγιή και δεν παρουσιάζουν αποκλίσεις στη γενική ανάπτυξη. Σύμφωνα με κλινικές μελέτες, δεν υπάρχουν συνέπειες και επιπλοκές του συνδρόμου PFAPA (ή δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί).

Διάγνωση του συνδρόμου Marshall

Σήμερα, το σύνδρομο Marshall διαγιγνώσκεται με βάση μια τυπική κλινική εικόνα. Οι εξετάσεις περιορίζονται σε μια γενική εξέταση αίματος.

Για να μετριαστούν οι ανησυχίες των γονέων, να αποφευχθούν οι περιττές και δαπανηρές εξετάσεις και να αποφευχθούν οι δυνητικά επιβλαβείς θεραπείες, ακολουθούν τα κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου PFAPA:

• η παρουσία περισσότερων από τριών καταγεγραμμένων τακτικών περιπτώσεων πυρετού που δεν διαρκούν περισσότερο από πέντε ημέρες, που εμφανίζονται σε τακτά χρονικά διαστήματα·
• η παρουσία φαρυγγίτιδας με μικρή λεμφαδενοπάθεια στον αυχένα και/ή αφθώδη έλκη στον στοματικό βλεννογόνο.
• απουσία αναπτυξιακών ανωμαλιών και φυσιολογική κατάσταση υγείας μεταξύ των επεισοδίων της νόσου.
• ταχεία υποχώρηση των συμπτωμάτων μετά από μία μόνο χρήση κορτικοστεροειδών.

, , , , ,

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνει άλλες ασθένειες με περιοδικούς πυρετούς: οικογενής μεσογειακός πυρετός, αυτοάνοση νόσος Behcet, κυκλική ουδετεροπενία (με κύκλο τριών εβδομάδων και εκτεταμένη βλάβη στον ιστό των ούλων), νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (νόσος Still). Οι λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και η φαρυγγίτιδα, η αμυγδαλίτιδα, η λεμφαδενίτιδα και η αφθώδης στοματίτιδα που προκαλούνται από βακτήρια θα πρέπει να αποκλείονται.

Είναι σημαντικό να διαφοροποιηθεί το σύνδρομο Marshall και το συγγενές σύνδρομο υπερανοσοσφαιρίνης D (σύνδρομο ανεπάρκειας μεβαλονικής κινάσης) σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, στο οποίο οι περιοδικές κρίσεις πυρετού - εκτός από τα συμπτώματα που ενυπάρχουν στο σύνδρομο PFAPA - συνοδεύονται από κοιλιακό πόνος, διευρυμένη σπλήνα, έμετος, διάρροια, πόνος και πρήξιμο των αρθρώσεων. Από πολύ νωρίς, τέτοια παιδιά παρουσιάζουν αναπτυξιακή καθυστέρηση και προβλήματα όρασης.

Θεραπεία του συνδρόμου Marshall

Οι παιδίατροι δεν έχουν ακόμη καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με το ποια πρέπει να είναι η θεραπεία για το σύνδρομο Marshall.

Η κύρια φαρμακευτική θεραπεία είναι συμπτωματική και αποτελείται από εφάπαξ δόσεις γλυκοκορτικοειδών. Έτσι, για την ανακούφιση του πυρετού, συνταγογραφείται βηταμεθαζόνη ή πρεδνιζολόνη για το σύνδρομο Marshall. Τα δισκία πρεδνιζολόνης λαμβάνονται από το στόμα αμέσως με την έναρξη του πυρετού - με ρυθμό 1-2 mg ανά κιλό σωματικού βάρους του παιδιού (η μέγιστη δόση είναι 60 mg). βηταμεθαζόνη – 0,1-0,2 mg/kg.

Τα GCS, τα οποία έχουν ανοσοκατασταλτική δράση, αντενδείκνυνται σε περιπτώσεις σοβαρού σακχαρώδους διαβήτη, υπερκορτιζολισμού, γαστρίτιδας, φλεγμονής των νεφρών, την περίοδο μετά τον εμβολιασμό και σε εξασθενημένα παιδιά. Η πιο συχνή παρενέργεια της θεραπείας με πρεδνιζόνη είναι το άγχος και οι διαταραχές του ύπνου, επομένως θα πρέπει να λαμβάνεται αρκετές ώρες πριν τον ύπνο. Την τρίτη ή τέταρτη ημέρα της επίθεσης, η δόση μπορεί να μειωθεί στα 0,3-0,5 mg/kg (μία φορά την ημέρα).

Η κλινική εμπειρία δείχνει ότι τα αντιπυρετικά φάρμακα, ιδιαίτερα τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, βοηθούν μόνο στη μείωση του πυρετού και είναι αναποτελεσματικά στην καταπολέμηση άλλων συμπτωμάτων. Κατά τη συμπτωματική θεραπεία αυτού του συνδρόμου, είναι σημαντικό να αξιολογούνται οι κίνδυνοι που συνδέονται με πιθανές παρενέργειες. Έτσι, πριν χρησιμοποιήσετε ακόμη και παστίλιες για τον πονόλαιμο, θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Συγκεκριμένα, συνιστάται να επιλέγετε εκείνα που δεν περιέχουν αντιβιοτικά, αφού οι αντιβακτηριδακοί παράγοντες δεν έχουν καμία επίδραση στο σύνδρομο Marshall.

Τα παιδιά με σύνδρομο Marshall χρειάζονται βιταμίνες, ιδιαίτερα την καλσιφερόλη (βιταμίνη D), η οποία - εκτός από το ρόλο της στην ομοιόσταση του ασβεστίου και στον μεταβολισμό των οστών - μπορεί να λειτουργήσει ως ανοσορυθμιστικός παράγοντας.

Το (σύνδρομο PFAPA) είναι μια ασθένεια κυρίως της παιδικής ηλικίας, που περιλαμβάνει περιοδικό πυρετό, αφθώδη στοματίτιδα, φαρυγγίτιδα και αυχενική λεμφαδενοπάθεια. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν τακτικά επαναλαμβανόμενα επεισόδια πυρετού άνω των 39°C, πονόλαιμο, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου και διευρυμένους αυχενικούς λεμφαδένες. Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εξέταση, τις αιματολογικές εξετάσεις, τις καλλιέργειες εκκρίσεων από το λαιμό και τον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών επαναλαμβανόμενου πυρετού. Η θεραπεία περιορίζεται σε γλυκοκορτικοειδή ή αντιπυρετικά, καθώς τα αντιβιοτικά και τα αντιικά είναι αναποτελεσματικά. Σε σπάνιες περιπτώσεις γίνεται αμυγδαλεκτομή.

ICD-10

D89.9Διαταραχή που αφορά τον ανοσοποιητικό μηχανισμό, απροσδιόριστη

Γενικές πληροφορίες

Επιπλοκές

Δεν έχουν περιγραφεί επιπλοκές του συνδρόμου Marshall. Δεν έχουν διεξαχθεί μακροχρόνιες μελέτες σε ασθενείς. Ωστόσο, στο πλαίσιο της αφθώδης στοματίτιδας και της φαρυγγίτιδας, μπορεί να εμφανιστεί μια δευτερογενής λοίμωξη, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αμυγδαλίτιδας, οπισθοφαρυγγικού αποστήματος, ωτίτιδας, πυώδους μεσοθωρακίτιδας. Μια μακροχρόνια φλεγμονώδης διαδικασία αυξάνει τον κίνδυνο αμυλοείδωσης. Επιπλέον, τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια πυρετού είναι εξουθενωτικά, αναγκάζουν το παιδί να χάσει το σχολείο και μπορεί να οδηγήσει σε ακαδημαϊκή αποτυχία.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση του συνδρόμου PFAPA, χρησιμοποιούνται τα διαγνωστικά κριτήρια που προτείνει ο Marshall (1987): τακτικοί επαναλαμβανόμενοι πυρετοί από μικρή ηλικία (αρχή 2-5 ετών). η παρουσία ενός από τα ακόλουθα κλινικά σημεία: αφθώδης στοματίτιδα, αυχενική λεμφαδενίτιδα, φαρυγγίτιδα. εντελώς ασυμπτωματικό διάστημα μεταξύ των επεισοδίων πυρετού. φυσιολογική σωματική και νευροψυχική ανάπτυξη του παιδιού. απουσία κυκλικής ουδετεροπενίας. Επί του παρόντος δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις για τη διάγνωση του συνδρόμου Marshall. Η διαγνωστική αναζήτηση περιλαμβάνει:

• Συνεννόηση με παιδίατρο, ρευματολόγο. Πραγματοποιείται λεπτομερής συλλογή του ιατρικού ιστορικού της ασθενούς: ιστορικό εγκυμοσύνης και τοκετού της μητέρας, κληρονομικότητα, διατροφικές συνήθειες, ανάπτυξη, ανάπτυξη του παιδιού, παλαιότερες ασθένειες, πληροφορίες για τον εμβολιασμό, παρουσία ή απουσία επαφής με μολυσματικούς ασθενείς. Εξετάζονται οι βλεννογόνοι των παρειών, του φάρυγγα και των αμυγδαλών. Πραγματοποιείται ακρόαση της καρδιάς, των πνευμόνων, η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, του παλμού. ψηλάφηση της κοιλιάς, λεμφαδένες.
• Κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις. Κατά την περίοδο του πυρετού, μια γενική εξέταση αίματος αποκαλύπτει λευκοκυττάρωση με αύξηση των ουδετερόφιλων και επιτάχυνση του ESR. Κατά τις περιόδους μεταξύ των προσβολών, όλες οι φλεγμονώδεις παράμετροι ομαλοποιούνται. Επίσης, κατά τη διάρκεια των προσβολών, το επίπεδο της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης αυξάνεται, τα ηπατικά ένζυμα δεν αλλάζουν. Μια εξέταση αίματος 25-OH μπορεί να ανιχνεύσει ανεπάρκεια βιταμίνης D3-χοληκαλσιφερόλης. IgG, IgA, IgM, IgD, προκαλσιτονίνη, αντιπυρηνικά αντισώματα, ρευματοειδής παράγοντας παραμένουν φυσιολογικά ακόμη και με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• Πρόσθετη Έρευνα. Γίνεται καλλιέργεια εκκρίματος από την ανώτερη αναπνευστική οδό για μικροχλωρίδα και ευαισθησία στα αντιβιοτικά, καλλιέργεια ούρων και αίματος για στειρότητα (στο ύψος του πυρετού), ακτινογραφία οργάνων θώρακα και παραρρίνιων κόλπων για να αποκλειστεί η λοιμώδης φύση του πυρετού. Στο σύνδρομο Marshall, δεν ανιχνεύονται παθολογικές αλλαγές σε αυτές τις μελέτες.

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Marshall πραγματοποιείται με τις ακόλουθες νοσολογίες: υποτροπιάζουσα αμυγδαλίτιδα, λοιμώδη νοσήματα, νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, κυκλική ουδετεροπενία, οικογενής μεσογειακός πυρετός (FMF), σύνδρομο υπερσφαιριναιμίας D, νόσος Behcet.

Θεραπεία του συνδρόμου Marshall

Οι μέθοδοι θεραπείας είναι ακόμα θέμα συζήτησης. Η αντιβιοτική θεραπεία, η χρήση αντιιικών και αντιισταμινικών φαρμάκων δεν είναι αποτελεσματικές. Τα ΜΣΑΦ έχουν μόνο βραχυπρόθεσμη αντιπυρετική δράση. Μέχρι σήμερα, τα ακόλουθα έχουν χρησιμοποιηθεί με επιτυχία για τη θεραπεία του συνδρόμου PFAPA:

• Κορτικοστεροειδή. Μία ή δύο δόσεις πρεδνιζολόνης (1-2 mg/kg), βηταμεθαζόνης (0,1-0,2 mg/kg) μπορούν να σταματήσουν απότομα τις κρίσεις πυρετού μέσα σε λίγες ώρες. Άλλα συσχετισμένα συμπτώματα χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να υποχωρήσουν. Τα στεροειδή χρησιμοποιούνται μόνο κατά τη διάρκεια επιθέσεων, οι ενδεικνυόμενες δόσεις δεν προκαλούν τοξικές επιδράσεις. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να μειώσει το διάστημα μεταξύ των προσβολών, αλλά δεν αποτρέπει τις υποτροπές.
• Κολχικίνη.Μπορεί να είναι αποτελεσματικό στην πρόληψη συχνών επεισοδίων πυρετού, δεν επηρεάζει την πορεία της εμπύρετης περιόδου. Μια παρενέργεια είναι οι γαστρεντερικές διαταραχές (στο 20% των περιπτώσεων). Έχουν γίνει αρκετές μελέτες αυτού του φαρμάκου, οι περισσότερες από αυτές στο Ισραήλ, όπου μεγάλο ποσοστό ασθενών φέρουν παθογόνες παραλλαγές του MEFV.
• Σιμετιδίνη. Σε μελέτες μικρών ομάδων, περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών (24-27%) παρουσίασαν πλήρη υποχώρηση των πυρετικών επεισοδίων κατά τη λήψη του και ένα άλλο 24-32% ανέφερε μερική αποτελεσματικότητα με μείωση της συχνότητας ή της σοβαρότητας των κρίσεων.
• Anakinra. Επί του παρόντος, οι ανασυνδυασμένοι ανταγωνιστές υποδοχέα ιντερλευκίνης-1β (anakinra) εξετάζονται ως πειραματική θεραπεία και διεξάγονται μελέτες αυτής της ομάδας φαρμάκων. Όλοι οι ασθενείς εμφάνισαν κλινική βελτίωση και μείωση του επιπέδου των κυτοκινών στο αίμα.
• Αμυγδαλεκτομία.Είναι μια ριζική μέθοδος που οδηγεί σε πλήρη ανάρρωση. Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται μόνο σε περιπτώσεις δυσανεξίας ή αναποτελεσματικότητας της καθιερωμένης φαρμακευτικής θεραπείας λόγω ορισμένων κινδύνων επεμβατικής παρέμβασης (αιμορραγία, επιπλοκές αναισθησίας).

Πρόγνωση και πρόληψη

Όλες οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Marshall συνήθως υποχωρούν αυθόρμητα πριν από την εφηβεία. Θανατηφόρες συνέπειες και σοβαρές επιπλοκές δεν έχουν περιγραφεί στη βιβλιογραφία. Παρά την ευνοϊκή πρόγνωση, εάν παρουσιαστούν παρόμοια παράπονα, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με ειδικούς παιδιάτρους (παιδίατρο, ωτορινολαρυγγολόγο, οδοντίατρο) για εξέταση, διάγνωση και επιλογή της κατάλληλης θεραπείας. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι πρόληψης. Σε ασθενείς που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο συνιστάται η χρήση βιταμίνης D3 σε δόση 400 IU το χειμώνα.

σύνδρομο Marshall- μια σπάνια παθολογία που διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των έξι έως επτά ετών.

Στα ευρωπαϊκά ιατρικά βιβλία αναφοράς αυτή η ασθένεια ονομάζεται σύνδρομο PFAPA. Εκδηλώνεται με την εμφάνιση περιοδικών προσβολών, που συνοδεύονται από φαρυγγίτιδα.

Γενικές πληροφορίες για την παθολογία

Το σύνδρομο Marshall μέχρι σήμερα δεν έχει ερευνηθεί επαρκώς.

Οι περίοδοι ασθένειας εναλλάσσονται με περιόδους υγείας, κατά τις οποίες δεν υπάρχουν σημαντικά συμπτώματα και τα παιδιά δεν υστερούν στην ανάπτυξη.

Τα χαρακτηριστικά της εναλλαγής είναι ατομικά: Μερικά παιδιά εμφανίζουν συμπτώματα κάθε τρεις έως τέσσερις εβδομάδες, ενώ άλλα εμφανίζουν συμπτώματα κάθε δύο μήνες.

Ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια της παθολογίας, εκτός από τις εναλλασσόμενες περιόδους ασθένειας και υγείας, είναι η έλλειψη ανταπόκρισης στα αντιβιοτικά, επομένως χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Marshall ανιχνεύεται σε παιδιά δύο έως πέντε ετών, διαρκεί πέντε έως οκτώ χρόνια και εξαφανίζεται από μόνο του στην εφηβεία.

Αιτίες εμφάνισης και ομάδες κινδύνου

Τα ακριβή αίτια της νόσου άγνωστος. Στο σύνδρομο Marshall, ενεργοποιούνται και οι δύο τύποι ανοσοαπόκρισης: προσαρμοστικός και έμφυτος.

Υποτιθέμενες αιτίες της παθολογίας:

Σε κίνδυνο είναι:

1. Παιδιά των οποίων οι στενοί συγγενείς έχουν επίσης διαγνωστεί με αυτή την ασθένεια.Το 45-60% των ασθενών έχουν οικογενειακό ιστορικό άλλων περιπτώσεων συνδρόμου Marshall.
2. Αρσενικά παιδιά.Στα αγόρια, το σύνδρομο PFAPA αναπτύσσεται στο 55-70% των περιπτώσεων.

Συμπτώματα παθολογίας

Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας:

Τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων είναι εντελώς ατομικά και αρκετά σαφή σημάδια του συνδρόμου Marshall είναι μόνο περιοδικές παροξύνσεις, πονόλαιμος και υψηλή θερμοκρασία.

Επιπλοκές

Η ασθένεια δεν οδηγεί σε αποκλίσεις στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη του παιδιού. Άλλες επιπλοκές είναι επίσης εξαιρετικά σπάνιες.

Οι κύριες επιπλοκές του συνδρόμου Marshall:

1. . Συνοδεύει πόνο στην κοιλιά και είναι επικίνδυνο λόγω της εμφάνισης έντονου πόνου, γι' αυτό θα πρέπει να πίνει συχνά και πολλά υγρά στο παιδί κατά τις παροξύνσεις.
2. Πτώση της συγκέντρωσης ουδετερόφιλων, η οποία οδηγεί σε μείωση της ποιότητας της ανοσολογικής άμυνας και στην προσθήκη διαφόρων μολυσματικών ασθενειών, οι αιτιολογικοί παράγοντες των οποίων μπορεί να είναι μύκητες, βακτήρια, ιοί και άλλοι μικροοργανισμοί.
3. . Εάν η φλεγμονή επηρεάζει τις αρθρώσεις, αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αρθρίτιδας, η οποία συνοδεύεται από πόνο στις αρθρώσεις και δυσκολία στην κίνηση.
4. Νευρολογικές διαταραχές.Η γενική αποδυνάμωση του παιδιού οδηγεί στην εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων: μπορεί να χάνει περιοδικά τις αισθήσεις του, να υποφέρει από οξείς πονοκεφάλους που μοιάζουν με ημικρανία και ζάλη. Αυτά τα σημεία μπορεί να είναι παρόντα εκτός περιόδων έξαρσης.

Μπορείτε να μάθετε για τις μεθόδους θεραπείας για το σύνδρομο Kartagener σε παιδιά από τη δική μας.

Διαγνωστικά

Οι ειδικοί διαγιγνώσκουν το σύνδρομο Marshall με βάση τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων. Κατά τη διάγνωση, τη θεραπεία Ο γιατρός δίνει προσοχή στα ακόλουθα σημάδια:

• σαφής εναλλαγή περιόδων ασθένειας και περιόδων υγείας·
• η διάρκεια των παροξύνσεων διαρκεί από δύο έως πέντε έως επτά ημέρες.
• χαμηλή ευαισθησία στην αντιβιοτική θεραπεία.
• απουσία αναπτυξιακών παθολογιών στο παιδί.
• χαρακτηριστικά της εκδήλωσης της νόσου ·
• εξαφάνιση των συμπτωμάτων μετά τη χορήγηση θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Απεικονίζεται σύμπλεγμα αιματολογικών εξετάσεων.

Σε αυτό, κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, αυξάνεται η συγκέντρωση των λευκοκυττάρων και των ανοσοσφαιρινών που ανήκουν στην κατηγορία Α και σημειώνεται αύξηση του ESR.

Τα επίπεδα C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και ινωδογόνου είναι επίσης αυξημένα. Όλα αυτά δείχνουν την παρουσία ενός παιδιού στο σώμα φλεγμονώδης αντίδραση.

Σπουδαίος διαφοροποιούνΣύνδρομο Marshall με άλλες ασθένειες, στις οποίες υπάρχει επίσης παροξυσμική πορεία με αύξηση της θερμοκρασίας και άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα:

• Νόσος Behçet;
• Νόσος του Still;
• κυκλική ουδετεροπενία;
• σύνδρομο υπερ-IgD;
• Οικογενής μεσογειακός πυρετός?
• μια σειρά από ασθένειες του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.

Ως εκ τούτου, μια σειρά από διαγνωστικά μέτρα μπορούν να προστεθούν εξετάσειςπου διενεργούνται εάν υπάρχει υποψία παρουσίας των αναγραφόμενων νοσημάτων. Το παιδί μπορεί να χρειαστεί διαβούλευση με λοιμωξιολόγο, ρευματολόγο, νευρολόγο και άλλους ειδικούς.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάγνωση της παθολογίας γίνεται δύσκολη και οι γονείς του παιδιού αναγκάζονται να συμβουλευτούν αρκετούς ειδικούς του ίδιου προφίλ.

Η αναγνώριση του γονιδίου που σχετίζεται με την παθολογία επέτρεψε τη γενετική ανάλυση, η οποία απλοποιεί τη διαδικασία διάγνωσης.

Μέθοδοι θεραπείας

Χαρακτηριστικά της θεραπείαςσχετίζονται στενά με τις συμπτωματικές εκδηλώσεις της νόσου.

Εάν η παθολογία εκδηλώνεται σχετικά ήπια, εντατική, γεμάτη επιπλοκές, η θεραπεία με στεροειδή φάρμακα μπορεί να μην πραγματοποιηθεί.

Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

1. Μη στεροειδή αντιπυρετικά.Έχουν χαμηλό βαθμό αποτελεσματικότητας, αλλά μπορούν να μειώσουν προσωρινά τη θερμοκρασία στις περισσότερες περιπτώσεις, γεγονός που επιτρέπει στο παιδί να αισθάνεται καλύτερα. Αυτά τα φάρμακα δεν επηρεάζουν τη διαδικασία των φλεγμονωδών αντιδράσεων. Το πλεονέκτημά τους είναι ότι έχουν πολύ λιγότερες παρενέργειες από τα κορτικοστεροειδή φάρμακα. Παραδείγματα φαρμάκων: Ιβουπροφαίνη, Παρακεταμόλη.
2. Γλυκοκορτικοειδή.Τα φάρμακα που βασίζονται σε στεροειδή είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά στη θεραπεία του συνδρόμου PFAPA, αλλά έχουν μια σειρά από αυστηρές αντενδείξεις και σοβαρές παρενέργειες. Οι στεροειδείς ορμόνες παράγονται από τα επινεφρίδια και επηρεάζουν την πορεία πολλών μεταβολικών διεργασιών στο ανθρώπινο σώμα, έχουν αντιφλεγμονώδη δράση, μειώνουν τη διάρκεια της έξαρσης και βελτιώνουν γρήγορα την κατάσταση του παιδιού. Αντενδείκνυται σε περίπτωση διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας, διαβήτη, υπερβολικής συγκέντρωσης στεροειδών ορμονών, γαστρίτιδας, τις πρώτες ημέρες μετά τον εμβολιασμό. Πρέπει να λαμβάνονται 5-7 ώρες πριν πέσετε για ύπνο για να μην προκαλέσουν αϋπνία. Παραδείγματα φαρμάκων: Πρεδνιζολόνη, Βηταμεθαζόνη. Η δοσολογία καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό ανάλογα με τις συμπτωματικές εκδηλώσεις.
3. Βιταμίνες και μεταλλικά στοιχεία.Στα παιδιά συνταγογραφούνται σύμπλοκα βιταμινών και σετ βιταμίνης D, τα οποία περιλαμβάνουν πρόσθετα στοιχεία που βελτιώνουν τη διαδικασία απορρόφησής της. Συνιστάται επίσης η προσαρμογή της διατροφής του παιδιού έτσι ώστε να περιέχει όλες τις απαραίτητες βιταμίνες και μέταλλα.

Έχει ευεργετική επίδραση στην πορεία της νόσου αφαίρεση αμυγδαλών.

Γιατρός Κομαρόφσκιαναφέρει ότι η αμυγδαλεκτομή πρέπει να γίνεται όταν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις, που περιλαμβάνουν το σύνδρομο Marshall.

Η αφαίρεση των αμυγδαλών εξαλείφει τις επαναλαμβανόμενες κρίσεις στο 70% των ασθενών παιδιών, επομένως αυτή η διαδικασία περιλαμβάνεται στη διαδικασία θεραπείας, ειδικά εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Αμυγδαλεκτομίαμπορεί να μην πραγματοποιηθεί εάν η φλεγμονώδης διαδικασία στις αμυγδαλές κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων είναι ήπια.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση για το σύνδρομο Marshall είναι ευνοϊκή: τα περισσότερα παιδιά έχουν τη νόσο σταματά μετά την αμυγδαλεκτομή, και στο υπόλοιπο 30% των ασθενών, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται με την πάροδο του χρόνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει υπολειπόμενη νευρολογική βλάβη.

Η πρόληψη του συνδρόμου Marshall είναι δύσκολη, δεδομένου ότι οι διαδικασίες ανάπτυξης αυτής της ασθένειας δεν έχουν μελετηθεί διεξοδικά.

Εάν υπάρχουν περιπτώσεις αυτής της παθολογίας στην οικογένεια του παιδιού, είναι σημαντικό για τους γονείς εάν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα ενημερώσει τους θεράποντες ιατρούςγια να απλοποιηθεί η διαγνωστική διαδικασία.

Επτά σημάδια του συνδρόμου Marshall σε αυτό το βίντεο:

Σας παρακαλούμε να μην κάνετε αυτοθεραπεία. Κλείστε ραντεβού με γιατρό!

Ονομάζεται επίσης σύνδρομο Marshall, είναι μια από τις πιο σπάνιες και λιγότερο μελετημένες παιδικές ασθένειες. Τι είναι το σύνδρομο Marshall στα παιδιά και πώς αντιμετωπίζεται θα συζητηθεί σε αυτό το άρθρο.

Η προέλευση της νόσου

Τα πρώτα κρούσματα του συνδρόμου Marshall τεκμηριώθηκαν το 1987. Τότε η ιατρική είχε πληροφορίες για δώδεκα τέτοια προηγούμενα. Όλες οι περιπτώσεις είχαν παρόμοια πορεία ασθένειας: κατά κανόνα, επρόκειτο για περιοδικές κρίσεις πυρετού, στις οποίες οι ασθενείς παρουσίασαν στοματίτιδα και διόγκωση των τραχηλικών λεμφαδένων. Στην αγγλική έκδοση, αυτό το σύνδρομο έχει ένα όνομα που σχηματίζεται από κεφαλαία γράμματα των κύριων συμπτωμάτων. Στη Γαλλία πήρε το όνομά του από τον Στρατάρχη. Το σύνδρομο έλαβε παρόμοια ονομασία στην εγχώρια ιατρική.

Συμπτώματα

Κατά τη μελέτη αυτής της ασθένειας, Γάλλοι ερευνητές διαπίστωσαν ότι αυτή η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα παιδιά ηλικίας τριών έως πέντε ετών.
Οι κύριες γνωστές εκδηλώσεις της νόσου είναι πλέον τακτικές αλλά σπάνιες, συνήθως εμφανίζονται μία ή δύο φορές το μήνα, διακυμάνσεις της θερμοκρασίας. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί εμφανίζει συμπτώματα κρυολογήματος όπως πρήξιμο των λεμφαδένων στον λαιμό και κάτω από την κάτω γνάθο, καθώς και φλεγμονώδεις διεργασίες στο στόμα και το λαιμό. Διαπιστώθηκε ότι η εμφάνιση αυτής της ασθένειας σε παιδιά δεν έχει καμία σχέση με την εθνικότητα, το φύλο ή οποιαδήποτε άλλη καταγωγή τους. Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου επίσης δεν έχουν σαφώς καθορισμένη γεωγραφική περιοχή.

Η πρόβλεψη των ειδικών

Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα μπορεί να συνεχιστούν για τέσσερα έως οκτώ χρόνια, κατά τη διάρκεια των οποίων το σύνδρομο Marshall επανεμφανίζεται περιοδικά στις τυπικές του εκδηλώσεις. Τα σημάδια της νόσου μετά το τέλος της οξείας πορείας της νόσου συνήθως εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Η ανάπτυξη του παιδιού δεν σταματά ούτε επιβραδύνεται κατά τη διάρκεια της νόσου.
Οι γιατροί σημειώνουν ότι η πρόγνωση για τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε αυτή τη διάγνωση είναι θετική. Μετά την πλήρη ανάρρωση, υπάρχει πλήρης απουσία υποτροπών και περαιτέρω φυσιολογική σωματική, ψυχική και νευρολογική ανάπτυξη του παιδιού.

Ανακούφιση των συμπτωμάτων

Ένα από τα πιο σημαντικά σημάδια του συνδρόμου είναι οι κρίσεις πολύ υψηλού πυρετού. Συνήθως κυμαίνεται από τριάντα εννέα βαθμούς και πάνω. Μερικές φορές οι ενδείξεις του θερμομέτρου μπορεί να φτάσουν τα τριάντα εννέα και πέντε, και ακόμη λιγότερο συχνά - τιμές πάνω από σαράντα.
Συνήθως, η χρήση οποιουδήποτε μέσου για τη μείωση του πυρετού δεν έχει σημαντική επίδραση στη θεραπεία της νόσου Marshall. Το σύνδρομο μπορεί να σταματήσει μόνο με σύνθετη θεραπεία. Κατά κανόνα, αυτή είναι θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν ορμόνες.

Παράπλευρα συμπτώματα

Εκτός από τον πυρετό που αναφέρθηκε προηγουμένως, μια γενική καταθλιπτική κατάσταση, τυπική για οποιαδήποτε σοβαρή ασθένεια, μπορεί επίσης να υποδεικνύει μια ασθένεια όπως το σύνδρομο Marshall στα παιδιά. Η διάγνωση στα παιδιά είναι δύσκολη λόγω της πληθώρας συμπτωμάτων που είναι γνωστά στην επιστήμη, παρόμοια με άλλα κρυολογήματα. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν αδυναμία και αυξημένη επιθετικότητα. Επιπλέον, πολύ συχνά ένα παιδί, εκτός από υψηλή θερμοκρασία, βιώνει τρόμο, πόνους στους μύες, στα οστά και στις αρθρώσεις. Πολλοί ασθενείς παραπονούνται επίσης για έντονους πονοκεφάλους με τη νόσο του Marshall. Το σύνδρομο μπορεί επίσης να προκαλέσει κοιλιακό άλγος και ο έμετος είναι ακόμη λιγότερο συχνός.

Αν και τα συμπτώματα του συνδρόμου Marshall είναι πολύ παρόμοια με εκείνα του κρυολογήματος, συνήθως δεν ανιχνεύονται άλλα σημάδια μόλυνσης. Μερικές φορές ορισμένα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν ερεθισμό και ερυθρότητα της βλεννογόνου μεμβράνης του ματιού, καθώς και δακρύρροια, βήχα, ρινική συμφόρηση και εκκρίσεις. Νευρικές διαταραχές και αλλεργικές αντιδράσεις, καθώς και άλλα συμπτώματα, δεν παρατηρήθηκαν.

Πρόοδος έξαρσης

Ο πυρετός συνήθως ενοχλεί ένα παιδί για περίπου τρεις έως πέντε ημέρες. Ωστόσο, ακόμη και κατά τη διάρκεια του πυρετού, δεν βιώνει κάθε παιδί ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που θεωρούνται τυπικά για αυτή τη νόσο Marshall. Το σύνδρομο επηρεάζει συχνότερα το λεμφικό σύστημα στην περιοχή του λαιμού. Σε αυτή την περίπτωση, οι κόμβοι διογκώνονται έως και τέσσερα έως πέντε εκατοστά, γίνονται πυκνοί και ακόμη και ελαφρώς επώδυνοι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρήξιμο των κόμβων γίνεται αντιληπτό με γυμνό μάτι, το οποίο γίνεται ο πιο συνηθισμένος λόγος επίσκεψης σε γιατρό. Συνήθως, οι λεμφαδένες που βρίσκονται σε άλλα μέρη του σώματος δεν υφίστανται αλλαγές με αυτήν την ασθένεια.

Συνοδά συμπτώματα

Κατά κανόνα, εκτός από αντιδράσεις από το λεμφικό σύστημα, το παιδί εμφανίζει ερεθισμό στο λαιμό, συνήθως με τη μορφή φαρυγγίτιδας ή αμυγδαλίτιδας. Μπορεί να εμφανιστεί σε ήπια μορφή, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια εκδηλώνεται ως βαριά επικάλυψη στη μία ή και στις δύο αμυγδαλές. Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν ακόμη και γνωστές περιπτώσεις που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια. Στοιχεία Ελλήνων επιστημόνων δείχνουν ότι το τριάντα τοις εκατό των παιδιών με συμπτώματα του συνδρόμου Μάρσαλ είναι μεταξύ εκείνων που έχουν υποβληθεί σε αυτή τη διαδικασία. Την ίδια στιγμή, Αμερικανοί συνάδελφοί τους αναφέρουν είκοσι δύο στα εκατόν δεκαεπτά παιδιά που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση με επίμονη αμυγδαλίτιδα και παρουσία άλλων συνδρόμων Μάρσαλ. Πέντε από αυτούς είχαν όλα τα γνωστά στην επιστήμη συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Όλα τα παιδιά, εκτός από τις φλεγμονώδεις αμυγδαλές, υπέφεραν από ερυθρότητα του φάρυγγα, αλλά ο βαθμός ανάπτυξης της αμυγδαλίτιδας ήταν διαφορετικός για όλους. Υπήρχαν παιδιά χωρίς ειδική πλάκα, αλλά υπήρχαν και πιο σοβαρές μορφές αυτής της ασθένειας. Κατά κανόνα, αφού περάσει η έξαρση, οι αμυγδαλές μειώνονται σε μέγεθος και δεν ενοχλούν πλέον το παιδί. Η φλεγμονή εξαφανίζεται επίσης από μόνη της.

Λιγότερο συχνά, εκτός από τη φλεγμονή των λεμφαδένων και των αμυγδαλών, εμφανίζεται ερεθισμός του στοματικού βλεννογόνου στα παιδιά. Εμφανίζεται σε τρεις έως επτά στις δέκα περιπτώσεις.

Δυσκολίες στη διάγνωση

Το πρόβλημα στην καθιέρωση μιας διάγνωσης συνδέεται με το γεγονός ότι στα μικρά παιδιά είναι πολύ δύσκολο να ανιχνευθούν όλα τα σημάδια που είναι απαραίτητα για τη διάγνωση μιας τόσο περίπλοκης ασθένειας όπως το σύνδρομο Marshall. Η διάγνωση είναι συχνά δύσκολη επειδή ένα παιδί ηλικίας τριών έως πέντε ετών είναι απίθανο να παραπονεθεί στους γονείς του για πονοκεφάλους ή ενόχληση στην περιοχή των αμυγδαλών. Επιπλέον, μερικές φορές τα σημάδια της νόσου δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα ή μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Οι εργαστηριακές μελέτες δείχνουν συνήθως αυξημένο επίπεδο καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα του ασθενούς, καθώς και πιθανή αντανάκλαση φλεγμονωδών διεργασιών με τη μορφή αυξημένου επιπέδου λευκών αιμοσφαιρίων. Άλλες αλλαγές στο ποσοστό των πρωτεϊνών στο πλάσμα είναι επίσης πιθανές. Κατά κανόνα, τέτοια άλματα σε μεμονωμένα στοιχεία αίματος επιστρέφουν γρήγορα στο φυσιολογικό. Εκτός από τις παραπάνω αλλαγές στη σύνθεση του πλάσματος, δεν βρέθηκαν πιο τυπικά φαινόμενα σημάδι για αυτό το σύνδρομο.

Θεραπεία

Η επιστήμη εξακολουθεί να μην έχει συναίνεση για τη θεραπεία των παιδιών που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Μάρσαλ. Η αντιμετώπιση μεμονωμένων συμπτωμάτων, όπως πυρετός, ρινική καταρροή, δεν έχει κανένα αποτέλεσμα. Συνήθως, η λήψη αντιπυρετικών φαρμάκων για την ανακούφιση των συνηθισμένων συμπτωμάτων της νόσου όπως πυρετός, πονοκέφαλος και ρίγη δεν αρκεί. Με τη σειρά τους, οι στατιστικές υποστηρίζουν ότι αρκεί για την ανάρρωση Η ανάλυση της μετεγχειρητικής περιόδου υποδηλώνει ότι σε επτά από τις δέκα περιπτώσεις, η εκτομή σταματά εντελώς την πορεία της νόσου. Ωστόσο, δεν συμφωνούν όλοι οι ερευνητές ότι μια τέτοια θεραπεία έχει τόσο ισχυρή επίδραση στην επούλωση

Ένας άλλος τρόπος αντιμετώπισης του συνδρόμου είναι η χρήση ενός φαρμάκου όπως η σιμετιδίνη. Όπως δείχνει η πρακτική, είναι σε θέση να αποκαταστήσει την ισορροπία μεταξύ των Τ-βοηθών, καθώς και να μπλοκάρει τους υποδοχείς στους καταστολείς Τ. Αυτή η θεραπεία βελτιώνει την ανάρρωση στα τρία τέταρτα των ασθενών, αλλά αυτή η θεραπεία δεν χρησιμοποιείται ευρέως.
Μια άλλη μέθοδος θεραπείας είναι η χρήση στεροειδών. Αυτή η θεραπεία είναι αποτελεσματική σε οποιαδήποτε ηλικία, όποτε ανιχνεύεται σύνδρομο Marshall. Στα παιδιά, η θεραπεία συνίσταται στη χρήση μιας δόσης φόρτωσης ή μιας πορείας για αρκετές ημέρες. Συνήθως, τέτοιες διαδικασίες βοηθούν να απαλλαγούμε από τον πυρετό, αλλά δεν αποκλείουν επαναλαμβανόμενες επιθέσεις. Παρά την υπάρχουσα αντίθετη άποψη ότι τα στεροειδή είναι αυτά που μπορούν να συντομεύσουν την περίοδο ύφεσης, μια τέτοια θεραπεία είναι πιο διαδεδομένη μεταξύ των ειδικών. Ως θεραπεία, η επιλογή πέφτει τις περισσότερες φορές στο φάρμακο πρεδνιζολίνη, το οποίο χορηγείται στο παιδί με αναλογία 2 χιλιοστόγραμμα ανά κιλό σώματος. Αξίζει να έχετε κατά νου ότι μόνο ένας γιατρός πρέπει να επιλέξει ένα στεροειδές και να συνταγογραφήσει τη δοσολογία του!