Ενημερωτικό ταχυδρομείο

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΜΥΑΣΘΕΝΙΩΝ

Οι σύγχρονες ιδέες σχετικά με την παθογένεια της νόσου μας επιτρέπουν να διακρίνουμε 4 ομάδες κύριων κριτηρίων για τη διάγνωση της μυασθένειας gravis: κλινική, φαρμακολογική, ηλεκτρομυογραφική (ΗΜΓ) και ανοσολογικήδιαγνωστικά κριτήρια.

Κλινικά διαγνωστικά κριτήρια

Μια λεπτομερής μελέτη σε μεγάλο αριθμό ασθενών με μυασθένεια gravis έδειξε ότι η πιο συχνή κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣοι ασθένειες είναι:

• δυσλειτουργία εξωφθάλμιων και βολβικών μυών,
• αδυναμία και κόπωση των μυών του κορμού και των άκρων.

Σοβαρότητα κλινικών συμπτωμάτων.

Διαταραχές στη λειτουργία των εξωφθάλμιων μυών, σύμφωνα με τα αποτελέσματα της παρατήρησης του μυασθενικού κέντρου, παρατηρούνται σε 75% ασθενείς με μυασθένεια gravis. Από αυτούς:

• ελάχιστο πτυχίο οφθαλμοκινητικές διαταραχές, με τη μορφή παροδικής διπλωπίας παρατηρείται στο 31% των ασθενών,
• μέτρια, με τη μορφή υποτροπιάζοντος οφθαλμοπάρεση και επίμονη διπλωπία - στο 64%,
• μέγιστος, εκδηλωμένος οφθαλμοπληγία – στο 5% των ασθενών.

Οι βολβικές διαταραχές έχουν 54% άρρωστος. Από αυτούς:

• πνεύμονες βολβοειδής διαταραχές που εκδηλώνονται με περιοδικές διαταραχές στην κατάποση και την ομιλία ανιχνεύονται στο 57% των ασθενών,
• μέτρια, με τη μορφή σταθερής, αλλά κυμαινόμενης βαρύτητας, δυσφωνίας, ρινικής φωνής και περιοδικών διαταραχών κατάποσης - στο 30%,
• έντονη, που εκδηλώνεται με αφωνία και δυσφαγία - στο 13% των ασθενών.

Λειτουργικές διαταραχές αναπνευστικοί μύεςέχω 20% άρρωστος. Από αυτούς:

• αναπνευστικός διαταραχές που θεωρούνται ήπιες, που εκδηλώνονται με περιοδικές αναπνευστικές διαταραχές που εμφανίζονται μετά από σωματική δραστηριότητα, ανιχνεύονται στο 30% των ασθενών, μέτριες, με τη μορφή δύσπνοιας κατά τη διακοπή των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης ή κατά την περίοδο παρεπόμενων λοιμώξεων, ανιχνεύονται επίσης στο 30% των ασθενών, σοβαρές, που απαιτούν μηχανικό αερισμό - στο 40% των ασθενών.

Μυϊκή δυσλειτουργία τον κορμό και τα άκραέχω 60% άρρωστος. Αξιολογείται σε μια κλίμακα 6 βαθμών, όπου η ελάχιστη μείωση της λειτουργίας εκτιμάται ως 4 βαθμοί (αναγνωρίζεται στο 18% των ασθενών), μέτρια - ως 2-3 βαθμούς (στο 62%) και έντονη - λιγότερο από 2 βαθμούς (στο 20% των ασθενών).

Μυική ατροφία ελάχιστη και μέτρια βαρύτητα ανιχνεύονται στο 5% των ασθενών. Προκύπτουν, κατά κανόνα, στο πλαίσιο σοβαρών διαταραχών του βολβού και είναι διατροφικής φύσης (4% των ασθενών).

Uμέτριες αμυοτροφίες παρατηρούνται στο 1% των ασθενών που εξετάστηκαν στους οποίους η βαριά μυασθένεια συνδυάστηκε με θυμόμα.

Μειωμένα τενόντια και περιοστικά αντανακλαστικά ανιχνεύθηκε στο 7% των ασθενών που εξετάστηκαν.

Φυτοτροφικές διαταραχές με τη μορφή ξηρού δέρματος και βλεννογόνων, παραισθησία, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, δυσανεξία στο ορθοστατικό στρες κ.λπ. - ανιχνεύθηκε στο 10% των ασθενών με μυασθένεια, μεταξύ των οποίων η πλειοψηφία (82%) είχε μυασθένεια σε συνδυασμό με θυμώμα.

Πρέπει να τονιστεί ότι η διεύρυνση του θύμου αδένα σύμφωνα με αξονική ή μαγνητική τομογραφία δεν αποτελεί κριτήριο για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας.

Φαρμακολογικά διαγνωστικά κριτήρια

Για χρήση σε φαρμακολογικές δοκιμές Prozerin ή Kalimin-Forte.

Μελέτη της αποτελεσματικότητας του τεστ με την εισαγωγή προσερίνα και καλιμίνα φόρτεέδειξε ότι γεμάτος αντιστάθμιση των κινητικών διαταραχών ανιχνεύεται στο 15% των ασθενών με μυασθένεια gravis. Είναι απαραίτητο να σημειωθεί ότι γεμάτοςΗ αντιστάθμιση περιλαμβάνει την αποκατάσταση της μυϊκής δύναμης στους 5 βαθμούς, ανεξάρτητα από τον βαθμό της αρχικής της μείωσης. Στην πλειοψηφία των ασθενών με μυασθένεια gravis (75%), η ανταπόκριση στη χορήγηση προσερίνης ήταν ατελής , δηλ. συνοδεύτηκε από αύξηση της μυϊκής δύναμης κατά 2-3 πόντους, αλλά δεν έφτασε τους 5 πόντους. Μερικός Η αντιστάθμιση χαρακτηρίστηκε από αύξηση της δύναμης κατά 1 βαθμό σε μεμονωμένους μύες, ενώ απουσίαζε σε άλλους μύες που δοκιμάστηκαν.

Κατά τη διεξαγωγή και την αξιολόγηση μιας φαρμακολογικής δοκιμής, η δόση του χορηγούμενου φαρμάκου είναι αποφασιστικής σημασίας, καθώς μόνο με την εισαγωγή επαρκών δόσεων του φαρμάκου είναι έγκυρη η μία ή η άλλη αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της δοκιμής.

Kalimin-forteσε δόση 5 mg ή prozerin 1,5 ml διαλύματος 0,05% χορηγείται υποδορίως όταν ο ασθενής ζυγίζει 50-60 kg. σε δόση 10 mg ή 2,0 ml - με βάρος 60-80 kg, αντίστοιχα. και 15 mg ή 2,5 ml - για βάρος ασθενών από 80 έως 100 kg.

Στα παιδιά η δόση των φαρμάκων είναι 5 mg ή 1,0 ml, αντίστοιχα.

Εάν εμφανιστούν μουσκαρινικές επιδράσεις των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (υπερσιελόρροια, μυϊκές συσπάσεις, αυξημένο βουητό στην κοιλιά), μετά την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της εξέτασης, η ατροπίνη χορηγείται υποδορίως σε δόση 0,2–0,5 ml διαλύματος 0,1%. Η δοκιμή αξιολογείται στο εύρος από 40 λεπτά έως 1,5 ώραμετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Η αξιολόγηση βασίζεται σε αλλαγές στη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, καθώς και στην απουσία ή παρουσία παρενεργειών. Στο γεμάτοςΚαι ατελήςαντιστάθμιση κινητικών διαταραχών, η εξέταση αξιολογείται ως θετικός. Στο μερικόςαποζημίωση - αμφίβολος, απουσία αποζημίωσης για κινητικές διαταραχές και παρουσία παρενεργειών - αρνητικός.

Ηλεκτρομυογραφικά διαγνωστικά κριτήρια

Το τρίτο κριτήριο για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι η μελέτη των δεικτών ΗΜΓ που αντικατοπτρίζουν την κατάσταση της νευρομυϊκής μετάδοσης κατά τη διάρκεια του τεστ μείωσης. Τα δεδομένα που ελήφθησαν από έμμεση υπερμέγιστη διέγερση μυών διαφόρων βαθμών κλινικής βλάβης δείχνουν ότι στους μύες των ασθενών μυασθένεια,Κατά κανόνα, καταγράφονται οι αποκρίσεις Μ κανονικού πλάτους και περιοχής, αλλά με διέγερση σε συχνότητες 3 και 40 παλμών/δευτερόλεπτα, ανιχνεύεται μείωση του πλάτους της απόκρισης Μ διαφόρων βαθμών. Στο 30% των μυών που μελετήθηκαν, παρατηρήθηκε μετατετανική ανακούφιση (PTF) άνω του 120%, στο 85% των μυών ανιχνεύθηκε μετατετανική απώλεια (PTI). Πρέπει να τονιστεί ότι το μέγεθος του φαινομένου μείωσης των επακόλουθων αποκρίσεων Μ σε σειρά, πιο τυπικό για τη μυασθένεια gravis, όταν διεγείρεται με συχνότητα 3 παλμών/δευτερόλεπτα, είναι ανάλογο με τον βαθμό κλινικής βλάβης του μυός. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η εξέταση ΗΜΓ πριν και μετά τη χορήγηση αντιχολινεστεράσης φαρμάκων (Kalimin-Forte, Proserin) μας επιτρέπει να αντικειμενοποιήσουμε την αποτελεσματικότητα του φαρμακολογικού τεστ.

Ανοσολογικά διαγνωστικά κριτήρια

Ένα σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο είναι ο προσδιορισμός στον ορό του αίματος αντισωμάτων κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης σε ασθενείς με μυασθένεια gravis και αντισωμάτων κατά της πρωτεΐνης τιτίνης σε ασθενείς με μυασθένεια gravis με παρουσία θυμώματος.

Για τον προσδιορισμό των αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης, χρησιμοποιείται άλφα-βουγαροτοξίνη (δηλητήριο φιδιού) επισημασμένη με ραδιενεργό ιώδιο (125-I). Τα αντισώματα ανιχνεύονται στον ορό αίματος του ασθενούς χρησιμοποιώντας ειδικά κιτ ανοσοδοκιμών. Στον ορό αίματος υγιών ασθενών, η συγκέντρωση των αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης δεν υπερβαίνει τα 0,152 nmol/l. Σε ασθενείς με διάφορα αυτοάνοσα νοσήματα (αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, νόσο Hashimoto, ρευματοειδή αρθρίτιδα) και άλλες νευρομυϊκές παθήσεις, η συγκέντρωση αντισωμάτων δεν υπερβαίνει τα 0,25 nmol/l. Απόδειξη της παρουσίας μυασθένειας gravis (γενικευμένη ή οφθαλμική μορφή) είναι η συγκέντρωση αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης πάνω από 0,4012 nmol/l.

Οι περισσότεροι ασθενείς με μυασθένεια gravis με παρουσία θυμώματος αναπτύσσουν αυτοαντισώματα κατά της τιτίνης, μιας πρωτεΐνης γραμμωτών μυών με υψηλό μοριακό βάρος. Η ανίχνευση αντισωμάτων κατά της τιτίνης είναι ένα διαφορικό διαγνωστικό κριτήριο για τη διάκριση του θυμώματος από την υπερπλασία του θύμου. Τα αντισώματα προσδιορίζονται στον ορό αίματος του ασθενούς χρησιμοποιώντας ανοσολογικά κιτ (DLD, Γερμανία). Η τιμή που χαρακτηρίζει μια υψηλή πιθανότητα εμφάνισης θυμώματος είναι ένα επίπεδο άνω του 1,0 αυθαίρετων μονάδων.

Έτσι, η διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι αναμφισβήτητη όταν επιβεβαιώνεται και από τα 4 διαγνωστικά κριτήρια. αξιόπιστο - με 3 κριτήρια. πιθανό - αν υπάρχουν 2 και αμφίβολο - αν υπάρχει 1 κριτήριο.

Η βαριά μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη νευρομυϊκή μετάδοση και εκδηλώνεται με αδυναμία και παθολογική κόπωση των γραμμωτών μυών.

Ως αποτέλεσμα αυτής της διαταραχής, οι υγιείς μύες γίνονται αδύναμοι, οδηγώντας σε μυϊκή παράλυση. Η πρακτική δείχνει ότι με αυτήν την παθολογία μπορούν να επηρεαστούν οποιοιδήποτε μύες, αλλά πιο συχνά επηρεάζονται οι μύες των ματιών, λίγο λιγότερο συχνά - οι μύες του προσώπου, των χειλέων και της γλώσσας, καθώς και οι μύες του φάρυγγα, του λάρυγγα και του λαιμού. Όταν προσβάλλονται οι αναπνευστικοί μύες, καθώς και οι μύες του κορμού και των άκρων, εμφανίζεται γενικευμένη μυασθένεια gravis - μια πολύ επικίνδυνη κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε θάνατο.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1672 από έναν Άγγλο γιατρό και ειδικό στην ανατομία Thomas Willis. Ο αριθμός των κρουσμάτων μυασθένειας βαριάς αυξάνεται σταθερά και σήμερα ανέρχεται σε 5-7 άτομα ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες υποφέρουν από μυασθένεια gravis πολύ πιο συχνά από τους άνδρες (70% έως 30%), η ασθένεια συνήθως εμφανίζεται για πρώτη φορά στην εφηβεία, αλλά είναι πιο έντονη στην ηλικία των 20-30 ετών. Η ασθένεια είναι αυτοάνοσης φύσης, επομένως για θεραπεία χρησιμοποιείται ορμονική θεραπεία.

Παρεμπιπτόντως, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται όχι μόνο σε ανθρώπους - η μυασθένεια gravis συχνά καταγράφεται σε σκύλους και γάτες.

Αιτίες μυασθένειας gravis

Μέχρι σήμερα, οι αιτίες της μυασθένειας gravis δεν είναι πλήρως κατανοητές. Στην ιατρική πρακτική, διαγιγνώσκονται περιπτώσεις οικογενούς μυασθένειας gravis, αλλά η κληρονομικότητα της νόσου δεν έχει αποδειχθεί. Αρκετά συχνά, οι ασθενείς με ασθενική βολβική παράλυση διαγιγνώσκονται με υπερπλασία ή νεόπλασμα του θύμου αδένα. Ένας άλλος παράγοντας που συμβάλλει στην ανάπτυξη της μυασθένειας gravis είναι η διείσδυση ιών και μυκοπλασμάτων στο ανθρώπινο σώμα.

Το κύριο παθογενετικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η δυσλειτουργία της νευρομυϊκής μετάδοσης, η οποία καθορίζει τις χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις. Το συναπτικό μπλοκ σχετίζεται με αποτυχία στη σύνθεση της ακετυλοχολίνης. Στον ορό του αίματος ανιχνεύονται αντισώματα στους σκελετικούς μύες και στα επιθηλιακά κύτταρα του θύμου αδένα, γεγονός που δίνει τη βάση για την ταξινόμηση της βαριάς μυασθένειας ως αυτοάνοση νόσο.

Τα αποτελέσματα μιας μελέτης για τις αιτίες της μυασθένειας gravis αποδεικνύουν ότι τα ανεπαρκή επίπεδα καλίου στο σώμα, η υπερλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα και η ορμονική ανισορροπία αυξάνουν σημαντικά τους κινδύνους αυτής της ασθένειας.

Συμπτώματα μυασθένειας gravis

Η αδυναμία και η ξαφνική κόπωση μπορεί να επηρεάσουν οποιονδήποτε μυ στο ανθρώπινο σώμα. Πιο συχνά - οι μύες του προσώπου και του λαιμού.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της μυασθένειας gravis (βλ. φωτογραφία) είναι:

• πτώση των βλεφάρων.
• διπλή όραση;
• ρινικές διαταραχές φωνής και ομιλίας.
• δυσκολία στην κατάποση, κόπωση των μασητικών μυών.
• κόπωση των μυών του λαιμού (δυσκολία να κρατήσετε το κεφάλι σας ίσιο).
• αδυναμία στα χέρια και στα πόδια.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται μετά την άσκηση, ακόμα και μετά από τα πιο ελάχιστα. Όσο μεγαλύτερο είναι το φορτίο, τόσο χειρότερη είναι η κατάσταση του ασθενούς. Για παράδειγμα, στην αρχή, οι διαταραχές της ομιλίας είναι ελάχιστες - ένα άτομο έχει ελαφρύ ρινικό τόνο, αλλά προφέρει λέξεις αρκετά καθαρά, μετά αρχίζει να "καταπίνει" μεμονωμένους ήχους και στη συνέχεια δεν μπορεί να μιλήσει καθόλου. Η ξεκούραση μπορεί να μειώσει αυτά τα συμπτώματα. Τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα έντονα 3-4 ώρες μετά το ξύπνημα.

Ανάλογα με τις εκδηλώσεις, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

• οφθαλμική (η ασθένεια εκδηλώνεται μόνο με πτώση των βλεφάρων, διπλή όραση· για τέτοιους ασθενείς, η θεραπεία με φάρμακα αντιχολινεστεράσης είναι συνήθως επαρκής).
• βολβός (μειωμένη ομιλία, μάσημα, κατάποση, αναπνοή - ο κίνδυνος αυτής της μορφής είναι ότι οι δυσκολίες στην αναπνοή μπορεί να αυξηθούν γρήγορα).
• γενικευμένη (επηρεάζει όλους τους μύες, αυτή είναι η μορφή μυασθένειας gravis που εννοείται όταν μιλούν για μυασθένεια gravis ή νόσο Erb-Goldflam· η ασθένεια επηρεάζει όλους τους μύες, από τους μύες του προσώπου και του λαιμού έως τους μύες των χεριών και των ποδιών).
• κεραυνοβόλος (η πιο επικίνδυνη μορφή, καθώς οδηγεί σε αναπηρία και ακόμη και θάνατο, προκαλείται συνήθως από κακοήθη όγκο του θύμου αδένα, επηρεάζονται όλοι οι μύες, συμπεριλαμβανομένων των σκελετικών μυών, ενώ η θεραπεία απλά δεν έχει χρόνο για να έχει τα αποτελέσματά της, είναι απλώς αδύνατο να προληφθούν οι επικίνδυνες συνέπειες της μυασθένειας gravis).

Πιο συχνή είναι η γενικευμένη μορφή, η οποία συνήθως ξεκινά με αδυναμία των μυών του προσώπου.

Συμπτώματα στα παιδιά

Η βαριά μυασθένεια κατέχει ιδιαίτερη θέση στα παιδιά, τα πρώιμα συμπτώματα της οποίας έχουν μερικά από τα δικά τους χαρακτηριστικά:

1) Συγγενής μυασθένεια. Η ταχεία κόπωση του μυϊκού συστήματος μπορεί να υποψιαστεί στη μήτρα κατά τη διάρκεια ενός υπερήχου. Με τη μυασθένεια gravis, οι κινήσεις του εμβρύου είναι λιγότερο ενεργές ή μπορεί ακόμη και να απουσιάζουν εντελώς. Μετά τη γέννηση, τα συμπτώματα αυτής της μυασθένειας gravis είναι παρόμοια με τη νεογνική μυασθένεια. Ο θάνατος επέρχεται λόγω διαταραχής της αυθόρμητης αναπνοής.

2) Μυασθένεια νεογνών. Εμφανίζεται σε εκείνα τα παιδιά των οποίων οι ίδιες οι μητέρες πάσχουν από μυασθένεια. Ξεκινά από τις πρώτες μέρες της ζωής και μπορεί να διαρκέσει περίπου 2 μήνες. Τα κύρια συμπτώματά του μπορεί να είναι τα ακόλουθα:

• το μωρό είναι πιο ληθαργικό από άλλα νεογέννητα,
• αναπνέει ρηχά
• πνίγεται περιοδικά
• Το κλάμα του είναι αδύναμο, περισσότερο σαν τρίξιμο,
• επίσης πιπιλάει άσχημα και κουράζεται γρήγορα,
• το στόμα του είναι ελαφρώς ανοιχτό,
• το βλέμμα είναι σχεδόν ακίνητο,
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάποση μπορεί επίσης να είναι δύσκολη.

Το παιδί πεθαίνει τις περισσότερες φορές από ασφυξία.

1. Μυασθένεια πρώιμης παιδικής ηλικίας. Σύμφωνα με τους ειδικούς, εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 2 ετών, όταν, με φόντο την πλήρη υγεία, αρχίζουν να εμφανίζονται προβλήματα όρασης: τα βλέφαρα πέφτουν ακούσια, αναπτύσσεται παράλυση του βλέμματος και στραβισμός. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μωρό μπορεί να αρνηθεί να περπατήσει, να τρέξει, να δυσκολεύεται να ανέβει ή να κατέβει σκάλες και συχνά ζητά να το κρατήσουν. Η άρνηση του φαγητού μπορεί να συμβεί εάν οι μασητικοί μύες εμπλέκονται στη διαδικασία.
2. Νεανική και παιδική μυασθένεια. Αναπτύσσεται από 2 έως 10 ετών ή στην εφηβεία, κυρίως στα κορίτσια. Μεταξύ των πρώιμων ενδείξεων, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στα παράπονα του παιδιού για ξαφνική κόπωση, θολή όραση, δυσκολίες με το τρέξιμο, το περπάτημα μεγάλων αποστάσεων, τις καταλήψεις και τη σωματική εργασία στο σπίτι.

Μυασθενική κρίση

Η μυασθένεια gravis είναι μια χρόνια ασθένεια, εξελίσσεται συνεχώς. Εάν ο ασθενής δεν λάβει την κατάλληλη θεραπεία, η κατάστασή του επιδεινώνεται. Μια σοβαρή μορφή της νόσου μπορεί να συνοδεύεται από την εμφάνιση μυασθένειας κρίσης. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο ασθενής εμφανίζει σοβαρή αδυναμία των μυών που είναι υπεύθυνοι για την κατάποση και την κίνηση του διαφράγματος. Εξαιτίας αυτού, η αναπνοή του είναι δύσκολη, οι καρδιακοί του παλμοί αυξάνονται και συχνά παρατηρούνται σάλια. Λόγω παράλυσης των αναπνευστικών μυών, μπορεί να συμβεί ο θάνατος του ασθενούς.

Η υπερβολική δόση αντιχολινεστεράσης μπορεί να προκαλέσει χολινεργική κρίση. Εκφράζεται με αργό καρδιακό παλμό, σιελόρροια, σπασμούς και αυξημένη εντερική κινητικότητα. Αυτή η κατάσταση απειλεί επίσης τη ζωή του ασθενούς, επομένως χρειάζεται ιατρική φροντίδα. Το φάρμακο αντιχολινεστεράσης πρέπει να διακόπτεται και το αντίδοτό του, το διάλυμα Ατροπίνης, πρέπει να χορηγείται ενδομυϊκά.

Διαγνωστικά

Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο. Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός θα εξετάσει τον ασθενή, θα ρωτήσει για παράπονα και άλλα αναγνωρισμένα συμπτώματα. Κατά την αρχική εξέταση ενός ασθενούς, είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί η μυασθένεια gravis, επειδή τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με εκείνα πολλών άλλων ασθενειών. Ως εκ τούτου, πραγματοποιείται μια ολοκληρωμένη εξέταση.

Η απλούστερη και πιο πολύτιμη μέθοδος για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι η δοκιμασία σερίνης. Κατά τη διεξαγωγή αυτής της δοκιμής, ο ασθενής εγχέεται υποδόρια με ένα διάλυμα προσερίνης (0,05%, 1-2 ml), στη συνέχεια μετά από 20-30 λεπτά ο νευρολόγος επανεξετάζει τον ασθενή, προσδιορίζοντας την αντίδραση του σώματος στο τεστ. Η προζερίνη μπλοκάρει τη χολινεστεράση, η αυξημένη δραστηριότητα της οποίας οδηγεί σε διαταραχή των νευρομυϊκών συνδέσεων, έτσι τα συμπτώματα της βαριάς μυασθένειας υποχωρούν γρήγορα και το άτομο αισθάνεται απολύτως υγιές. Αξίζει να σημειωθεί ότι η επίδραση της προζερίνης, αν και ισχυρή, είναι βραχύβια, επομένως δεν χρησιμοποιείται για θεραπεία, αλλά είναι απαραίτητη για τη διάγνωση.

Οι ακόλουθες μελέτες πραγματοποιούνται επίσης για τη διάγνωση:

• Ηλεκτρομυογραφία (δοκιμή μείωσης) – καταγραφή βιοηλεκτρικών δυναμικών στους σκελετικούς μύες. Συνιστάται η διεξαγωγή ηλεκτρομυογράφημα δύο φορές: πρώτα πριν από τη δοκιμή σερίνης, στη συνέχεια 30-40 λεπτά μετά από αυτήν, καθώς αυτό μπορεί να αποκαλύψει παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης.
• Η ηλεκτρονευρογραφία είναι μια μελέτη της ταχύτητας των παλμών που διέρχονται από τα νεύρα.
• Μια εξέταση αίματος για συγκεκριμένα αντισώματα, μερικές φορές απαιτείται και βιοχημική εξέταση αίματος.
• Γενετικές μελέτες πραγματοποιούνται για τον εντοπισμό της συγγενούς μυασθένειας gravis.
• Υπολογιστική τομογραφία των οργάνων του μεσοθωρακίου - για την εξέταση του θύμου αδένα για την αύξηση του όγκου του ή την παρουσία όγκου (θύμωμα).

Για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας, έχουν αναπτυχθεί ειδικές εξετάσεις που επιτρέπουν στον νευρολόγο να αναγνωρίσει τη νόσο στα αρχικά στάδια. Αν και μπορείτε να κάνετε τέτοιες δοκιμές μόνοι σας στο σπίτι:

1. Ανοίξτε και κλείστε γρήγορα το στόμα σας μέσα σε 40 δευτερόλεπτα - κανονικά θα πρέπει να έχετε χρόνο να κάνετε 100 κύκλους τέτοιων κινήσεων και με μυϊκή αδυναμία είναι πολύ λιγότερος.
2. Πρέπει να ξαπλώσετε ανάσκελα, να σηκώσετε ελαφρώς το κεφάλι σας και να το κρατήσετε εκεί για 1 λεπτό.
3. Κάνε 20 squats με το ίδιο πλάτος.
4. Σφίξτε γρήγορα και ξεσφίξτε τα χέρια σας - συχνά λόγω μυϊκής αδυναμίας στη μυασθένεια gravis, αυτή η άσκηση οδηγεί σε πτώση των βλεφάρων.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με παθήσεις με παρόμοια συμπτώματα: βολβικό σύνδρομο, εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό γλοίωμα, αιμαγγειοβλάστωμα, σύνδρομο Guillain-Barré κ.λπ.

Θεραπεία της μυασθένειας gravis

Ο κύριος στόχος της θεραπείας της μυασθένειας gravis είναι η αύξηση της ποσότητας της ακετυλοχολίνης. Είναι αρκετά δύσκολο να συντεθεί αυτό το συστατικό, επομένως χρησιμοποιούνται φάρμακα στη θεραπεία για την πρόληψη της καταστροφής του. Για το σκοπό αυτό, στη νευρολογία χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιέχουν νεοστιγμίνη.

Εάν η νόσος εξελιχθεί γρήγορα, συνταγογραφούνται φάρμακα που μπλοκάρουν την ανοσολογική απόκριση αυτή είναι η θεραπεία σε αυτήν την περίπτωση.

Κατά την επιλογή φαρμάκων, πρέπει να λάβετε υπόψη ότι τα φάρμακα που περιέχουν φθόριο αντενδείκνυνται για μυασθένειες. Σε άτομα άνω των 70 ετών αφαιρείται ο θύμος αδένας. Επιπλέον, επιλέγονται φάρμακα για να μπλοκάρουν μεμονωμένα συμπτώματα - σύσπαση των βλεφάρων, διακοπή του σάλιου κ.λπ.

Η «παλμοθεραπεία» βοηθά στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση ορμονικών φαρμάκων. Αρχικά, συνταγογραφείται μια μεγάλη δόση τεχνητών ορμονών, αλλά σταδιακά μειώνεται και μειώνεται στο "όχι". Εάν εμφανιστεί μυασθενική κρίση, μπορεί να χρειαστεί νοσηλεία. Σε ασθενείς με αυτή την πάθηση συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση και αερισμός για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.

Μια σχετικά νέα μέθοδος αντιμετώπισης της μυασθένειας gravis είναι η κρυοφόρηση. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση χαμηλών θερμοκρασιών, οι οποίες βοηθούν στην απαλλαγή του αίματος από επιβλαβή συστατικά. Οι ευεργετικές ουσίες που περιέχονται στο πλάσμα επιστρέφουν στο αίμα του ασθενούς. Η μέθοδος είναι ασφαλής, αφού δεν υπάρχει πιθανότητα μετάδοσης μόλυνσης και εμφάνισης αλλεργικής αντίδρασης. Η κρυόφερση βελτιώνει τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Μετά από 5-6 διαδικασίες, επιτυγχάνεται ένα καλό αποτέλεσμα που διαρκεί.

Συχνά κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι γιατροί συνταγογραφούν Kalimin, ένα φάρμακο αντιχολινεστεράσης, επίσης γνωστό ως Mestinon, Pyridostigmine. Όπως συμβαίνει με κάθε αυτοάνοσο νόσημα, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται, ιδίως η πρεδνιζολόνη, για θεραπεία.

Λαϊκές θεραπείες

Μαζί με τη φαρμακευτική θεραπεία, είναι δυνατή η θεραπεία της μυασθένειας gravis στο σπίτι με λαϊκές θεραπείες, προκειμένου να επιταχυνθεί η ανάρρωση και να ανακουφιστεί η κατάσταση. Ωστόσο, οποιεσδήποτε παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας πρέπει να συμφωνούνται με τον παρατηρητή ειδικό.

Αποτελεσματικά μέσα:

1. Βρώμη. Οι κόκκοι πλένονται καλά και γεμίζονται με νερό σε όγκο 0,5 λίτρων. Στη συνέχεια, το δοχείο τοποθετείται στη φωτιά, η σύνθεση φέρεται σε βρασμό και μαγειρεύεται στον ατμό για τουλάχιστον μισή ώρα. Στη συνέχεια, για να ετοιμάσετε το έγχυμα, περιμένετε άλλες 2 ώρες, αφαιρώντας τη βρώμη από τη φωτιά. Το αφέψημα που προκύπτει λαμβάνεται μία ώρα πριν από τα γεύματα, τουλάχιστον 4 φορές την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 3 μήνες με διάλειμμα 1 μήνα και άλλη πορεία θεραπείας.
2. Κρεμμύδι. Το προϊόν σε όγκο 200 γραμμαρίων (καθαρισμένο) αναμιγνύεται με 200 γραμμάρια ζάχαρης και γεμίζεται με νερό σε όγκο 0,5 λίτρων. Η σύνθεση τοποθετείται σε χαμηλή φωτιά και μαγειρεύεται για 1,5 ώρα. Στη συνέχεια, ψύξτε τη μάζα, προσθέστε δύο κουταλιές της σούπας μέλι και πάρτε δύο κουταλάκια του γλυκού τρεις φορές την ημέρα.
3. Τρεις κεφαλές σκόρδου θρυμματίζονται και αναμιγνύονται με τέσσερα λεμόνια, ένα λίτρο μέλι και λινέλαιο (200 g). Όλα τα συστατικά πρέπει να αναμειγνύονται καλά και να λαμβάνονται καθημερινά, ένα κουταλάκι του γλυκού τρεις φορές την ημέρα.

Κανόνες συμπεριφοράς για μυασθένεια gravis

Εάν η διάγνωση γίνει έγκαιρα και ο ασθενής ακολουθήσει όλες τις οδηγίες του γιατρού, η απόδοση και ο τρόπος ζωής του παραμένουν σχεδόν αμετάβλητοι. Η θεραπεία της μυασθένειας gravis συνίσταται στη συνεχή λήψη ειδικών φαρμάκων και στην τήρηση ορισμένων κανόνων.

Σε τέτοιους ασθενείς απαγορεύεται η ηλιοθεραπεία, η βαριά σωματική εργασία και η λήψη φαρμάκων χωρίς τη σύσταση του γιατρού. Οι ασθενείς πρέπει οπωσδήποτε να γνωρίζουν ποιες αντενδείξεις για τη λήψη φαρμάκων για τη μυασθένεια gravis. Πολλά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν επιπλοκές της νόσου ή ανάπτυξη μυασθένειας κρίσης. Αυτά είναι τα ακόλουθα φάρμακα:

• όλα τα παρασκευάσματα μαγνησίου και λιθίου·
• μυοχαλαρωτικά, ειδικά αυτά που μοιάζουν με curare.
• ηρεμιστικά, αντιψυχωσικά, βαρβιτουρικά και βενζοδιαζεπίνες.
• πολλά αντιβιοτικά, για παράδειγμα, Νεομυκίνη, Γενταμυκίνη, Νορφλοξασίνη, Πενικιλλίνη, Τετρακυκλίνη και άλλα.
• όλα τα διουρητικά, εκτός από το Veroshpiron.
• Λιδοκαΐνη, κινίνη, από του στόματος αντισυλληπτικά, αντιόξινα, ορισμένες ορμόνες.

Θρέψη

Οι ασθενείς με τη νόσο πρέπει να προσαρμόσουν τη διατροφή τους ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Οι προστατευτικές λειτουργίες του σώματος εξασθενούν, επομένως η διατροφή για τη μυασθένεια gravis παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάρρωση. Είναι σημαντικό να τρώτε ψητές πατάτες, σταφίδες, μπανάνες και αποξηραμένα βερίκοκα. Δεν βλάπτει να βρείτε πηγές μικροστοιχείων όπως ο φώσφορος και το ασβέστιο.

Η πρόσληψη ασβεστίου πρέπει να συνδυάζεται με φώσφορο, αυτό εξασφαλίζει καλύτερη απορρόφηση των ουσιών. Είναι σημαντικό να λαμβάνετε συμπληρώματα καλίου και βιταμίνες.

Επιπλοκές

Με τη βοήθεια της ακετυλοχολίνης, όπως περιγράφηκε παραπάνω, λειτουργούν και οι ανθρώπινοι αναπνευστικοί μύες. Ως εκ τούτου, λόγω προβλημάτων με την εργασία αυτών των μυών, μπορεί να εμφανιστεί μια απότομη διαταραχή στην αναπνοή, ακόμη και σε σημείο να σταματήσει. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να συμβεί θάνατος.

Οι ενήλικες πρέπει πάντα να δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στα παράπονα του παιδιού. Με την ανάπτυξη της παιδικής μυασθένειας, το παιδί συχνά παραπονιέται ότι δεν μπορεί να κάνει πετάλι με ποδήλατο, να σκαρφαλώσει σε λόφο κ.λπ. Είναι σημαντικό να κατανοήσουμε τα αίτια αυτής της κατάστασης, γιατί με τη μυασθένεια gravis στα παιδιά, η αναπνευστική ανεπάρκεια αναπτύσσεται ξαφνικά.

Πρόβλεψη

Είναι σχεδόν αδύνατο να προβλεφθεί η ακριβής έκβαση αυτής της νόσου, καθώς εξαρτάται από πολλούς παράγοντες: χρόνο εμφάνισης, κλινική μορφή, φύλο και ηλικία του ασθενούς, καθώς και παρουσία ή απουσία θεραπευτικών μέτρων. Η πιο ευνοϊκή πορεία εμφανίζεται στην περίπτωση της οφθαλμικής μορφής μυασθένειας και η πιο σοβαρή πορεία της νόσου συνοδεύει τη γενικευμένη μορφή.

Με την κατάλληλη θεραπεία και τη συνεχή ιατρική παρακολούθηση, σχεδόν όλες οι μορφές αυτής της νόσου έχουν ευνοϊκή πρόγνωση.

Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται παθολογική κόπωση και αδυναμία των σκελετικών μυών, μεταλλάξεις σε πρωτεΐνες νευρομυϊκών συνδέσεων μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη συγγενών μυασθένειων συνδρόμων.

Τι είναι?

Η μυασθένεια gravis είναι μια αρκετά σπάνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και λήθαργο. Με τη μυασθένεια gravis, υπάρχει διαταραχή στην επικοινωνία μεταξύ των νευρικών και μυϊκών ιστών.

Η επίσημη επιστημονική ονομασία αυτής της ασθένειας είναι myasthenia gravis pseudoparalitica, η οποία μεταφράζεται στα ρωσικά ως ασθενική βολβική παράλυση. Στη ρωσική ιατρική ορολογία, η έννοια της «μυασθένειας gravis» χρησιμοποιείται ευρέως.

Αιτίες μυασθένειας gravis

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί δεν έχουν σαφείς πληροφορίες σχετικά με το τι ακριβώς προκαλεί τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis σε ένα άτομο. Η βαριά μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση νόσος, επειδή στον ορό των ασθενών βρίσκονται πολλαπλά αυτοαντισώματα. Οι γιατροί καταγράφουν έναν ορισμένο αριθμό οικογενειακών περιπτώσεων μυασθένειας gravis, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία για την επίδραση κληρονομικών παραγόντων στην εκδήλωση της νόσου.

Αρκετά συχνά, η βαριά μυασθένεια εκδηλώνεται παράλληλα με υπερπλασία ή όγκο του θύμου αδένα. Επίσης, μυασθενικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς που παραπονούνται για οργανικές παθήσεις του νευρικού συστήματος, πολυδερματομυοσίτιδα και καρκίνο.

Πιο συχνά, τα θηλυκά υποφέρουν από μυασθένεια gravis. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών. Γενικά, η νόσος διαγιγνώσκεται σε ασθενείς ηλικίας 3 έως 80 ετών. Τα τελευταία χρόνια, οι ειδικοί έχουν δείξει σημαντικό ενδιαφέρον για τη συγκεκριμένη νόσο λόγω της υψηλής συχνότητας εμφάνισης μυασθένειας gravis σε παιδιά και νέους, η οποία οδηγεί σε επακόλουθη αναπηρία. Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά πριν από περισσότερο από έναν αιώνα.

Παθογένεση

Οι αυτοάνοσες διεργασίες παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της μυασθένειας βαριάς μορφής αντισώματα βρέθηκαν στον μυϊκό ιστό και στον θύμο αδένα. Οι μύες των βλεφάρων συχνά επηρεάζονται, με αποτέλεσμα την πτώση που ποικίλλει σε βαρύτητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. επηρεάζονται οι μύες της μάσησης, η κατάποση είναι μειωμένη και το βάδισμα αλλάζει. Είναι επιβλαβές για τους ασθενείς να είναι νευρικοί, καθώς αυτό προκαλεί πόνο στο στήθος και δύσπνοια.

Ο προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι το στρες, που πάσχει από οξεία αναπνευστική ιογενή λοίμωξη, δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος οδηγεί στο σχηματισμό αντισωμάτων κατά των κυττάρων του ίδιου του σώματος - κατά των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης των νευρομυϊκών συνδέσμων (συνάψεις). Η αυτοάνοση μυασθένεια δεν κληρονομείται.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται κατά την εφηβεία στα κορίτσια (11-13 ετών) είναι λιγότερο συχνή στα αγόρια στην ίδια ηλικία. Η νόσος εντοπίζεται όλο και περισσότερο σε παιδιά προσχολικής ηλικίας (5-7 ετών).

Ταξινόμηση

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται διαφορετικά στον καθένα. Τις περισσότερες φορές, η βαριά μυασθένεια ξεκινά με αδυναμία των μυών των ματιών και του προσώπου, στη συνέχεια αυτή η διαταραχή εξαπλώνεται στους μύες του λαιμού και του κορμού. Αλλά μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο κάποια σημάδια της νόσου. Κατά συνέπεια, υπάρχουν διάφοροι τύποι μυασθένειας gravis.

1. Η οφθαλμική μορφή χαρακτηρίζεται από βλάβη στα κρανιακά νεύρα. Το πρώτο σημάδι αυτού είναι η πτώση του άνω βλεφάρου, τις περισσότερες φορές πρώτα στη μία πλευρά. Ο ασθενής παραπονείται για διπλή όραση και δυσκολία στην κίνηση των βολβών του ματιού.
2. Η βολβική μορφή της βαριάς μυασθένειας είναι μια βλάβη των μασητικών και καταποτικών μυών. Εκτός από τη διαταραχή αυτών των λειτουργιών, η ομιλία του ασθενούς αλλάζει, η φωνή γίνεται ήσυχη, ρινική και υπάρχουν δυσκολίες στην προφορά ορισμένων ήχων, για παράδειγμα, "r" ή "b".
3. Αλλά πιο συχνά υπάρχει μια γενικευμένη μορφή της νόσου, στην οποία προσβάλλονται πρώτα οι μύες των ματιών, στη συνέχεια η διαδικασία εξαπλώνεται στον αυχένα, τα άνω και κάτω άκρα. Οι μύες των γοφών και των χεριών επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά, είναι δύσκολο για τον ασθενή να ανέβει σκάλες ή να κρατήσει αντικείμενα. Ο κίνδυνος αυτής της μορφής της νόσου είναι ότι η αδυναμία εξαπλώνεται στους αναπνευστικούς μύες.

Συμπτώματα

Δυστυχώς, τις περισσότερες φορές η βαριά μυασθένεια διαγιγνώσκεται σε περιπτώσεις που η νόσος συνεχίζεται για αρκετά συνεχόμενα χρόνια και γίνεται προχωρημένη. Για το λόγο αυτό, οποιαδήποτε ανεξήγητη κόπωση, μυϊκή χαλάρωση ή αδυναμία που αυξάνεται απότομα με επαναλαμβανόμενες κινήσεις θα πρέπει να θεωρείται ως πιθανό σύμπτωμα της βαριάς μυασθένειας μέχρι να διαψευσθεί πλήρως αυτή η διάγνωση.

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• διαταραχή κατάποσης
• δυσκολία στο μάσημα στερεάς τροφής σε σημείο που αρνείται να φάει,
• όταν μιλάμε - "εξασθένιση της φωνής",
• κόπωση κατά το χτένισμα, το ανέβασμα σκαλοπατιών, το κανονικό περπάτημα,
• η εμφάνιση ενός ανακατωτά βηματισμού,
• πεσμένα βλέφαρα.

Οι πιο συχνά προσβεβλημένοι είναι οι οφθαλμοκινητικοί, οι μύες του προσώπου και οι μύες της μάσησης, καθώς και οι μύες του λάρυγγα και του φάρυγγα. Οι ακόλουθες εξετάσεις βοηθούν στον εντοπισμό της λανθάνουσας μυασθένειας gravis:

• Εάν ζητηθεί από έναν ασθενή να ανοίξει και να κλείσει γρήγορα το στόμα του μέσα σε 30 δευτερόλεπτα, ένα υγιές άτομο θα κάνει περίπου 100 κινήσεις και ένα άτομο που πάσχει από μυασθένεια gravis θα κάνει λιγότερες.
• Ξαπλώστε ανάσκελα, σηκώστε το κεφάλι σας και κρατήστε το σε αυτή τη θέση για 1 λεπτό, ενώ κοιτάτε το στομάχι σας.
• Τεντώστε τα χέρια σας και μείνετε εκεί για 3 λεπτά.
• Κάνε 15-20 βαθιές καταλήψεις.
• Σφίξτε γρήγορα και ξεσφίξτε τα χέρια σας - αυτό προκαλεί συχνά πτώση των βλεφάρων σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis.

Η τοπική μορφή της βαριάς μυασθένειας χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση μυϊκής αδυναμίας μιας συγκεκριμένης ομάδας μυών και στη γενικευμένη μορφή, οι μύες του κορμού ή των άκρων εμπλέκονται στη διαδικασία.

Μυασθενική κρίση

Όπως δείχνει η κλινική πρακτική, η μυασθένεια gravis είναι μια προοδευτική ασθένεια, πράγμα που σημαίνει ότι υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων παράλυσης (εξωτερικό περιβάλλον ή ενδογενείς αιτίες), ο βαθμός και η σοβαρότητα των συμπτωματικών εκδηλώσεων της νόσου μπορεί να αυξηθεί. Και ακόμη και ασθενείς με ήπια μυασθένεια gravis μπορεί να εμφανίσουν μυασθένεια κρίση.

Η αιτία αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι:

• τραυματισμοί;
• στρεσογόνες καταστάσεις:
• τυχόν οξείες λοιμώξεις?
• λήψη φαρμάκων με νευροληπτικά ή ηρεμιστικά αποτελέσματα.
• χειρουργικές επεμβάσεις στο σώμα κ.λπ.

Τα συμπτώματα εκδηλώνονται με την πρώτη εμφάνιση διπλής όρασης. Στη συνέχεια, ο ασθενής αισθάνεται μια ξαφνικά αυξανόμενη επίθεση μυϊκής αδυναμίας, η κινητική δραστηριότητα των μυών του λάρυγγα μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή των διεργασιών:

• σχηματισμός φωνής?
• αναπνοή και κατάποση?
• Η σιελόρροια αυξάνεται και ο σφυγμός επιταχύνεται.
• Οι κόρες των ματιών μπορεί να διαστέλλονται, μπορεί να εμφανιστεί ταχυκαρδία και μπορεί να συμβεί πλήρης παράλυση χωρίς απώλεια ευαισθησίας.

Η ανάπτυξη οξείας ανεπάρκειας παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε άμεση απειλή για τη ζωή, επομένως είναι επειγόντως απαραίτητα τα μέτρα ανάνηψης.

Διαγνωστικά

Προκειμένου να γίνει σωστή διάγνωση, συνταγογραφείται στον ασθενή μια ολοκληρωμένη μελέτη, καθώς η κλινική εικόνα της μυασθένειας gravis μπορεί να είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες. Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι είναι:

1. Εκτεταμένες βιοχημικές εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση αντισωμάτων.
2. Η ηλεκτρομυογραφία είναι μια μελέτη κατά την οποία μπορείτε να αξιολογήσετε τη δυνατότητα των μυϊκών ινών όταν είναι διεγερμένες.
3. Γενετικός έλεγχος, ο οποίος πραγματοποιείται για τον εντοπισμό της συγγενούς μορφής μυασθένειας.
4. Η ηλεκτρονευρογραφία είναι μια μελέτη που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την ταχύτητα μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων στις μυϊκές ίνες.
5. MRI - με τη βοήθεια αυτής της μελέτης, μπορείτε να παρατηρήσετε ακόμη και τα παραμικρά σημάδια υπερπλασίας του θύμου.
6. Δοκιμή για μυϊκή κόπωση - ο ασθενής καλείται να ανοίξει και να κλείσει γρήγορα το στόμα του πολλές φορές, να κουνήσει τα χέρια και τα πόδια του, να σφίξει και να ξεσφίξει τα χέρια του και να κάνει οκλαδόν. Το κύριο σύνδρομο της μυασθένειας είναι η εμφάνιση αυξανόμενης μυϊκής αδυναμίας με την επανάληψη αυτών των κινήσεων.
7. Δοκιμή προσερίνης - ο ασθενής ενίεται υποδορίως με προσερίνη, μετά την οποία περιμένει έως και μισή ώρα και στη συνέχεια αξιολογεί το αποτέλεσμα. Ένας ασθενής με μυασθένεια gravis αισθάνεται σημαντική βελτίωση στην κατάστασή του και μετά από λίγες ώρες τα κλινικά συμπτώματα επανέρχονται με την ίδια ένταση.

Πώς να αντιμετωπίσετε τη μυασθένεια gravis;

Σε σοβαρές περιπτώσεις μυασθένειας βαριάς, ενδείκνυται η αφαίρεση του θύμου αδένα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται με επιτυχία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου περιλαμβάνουν την προζερίνη και την καλινίνη. Μαζί με αυτά, χρησιμοποιούνται φάρμακα που ενισχύουν την ανοσία και μια σειρά από άλλα φάρμακα που βελτιώνουν την ευεξία του ασθενούς. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο πιο αποτελεσματική θα είναι.

Στο πρώτο στάδιο της νόσου, ως συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιούνται φάρμακα αντιχολινεστεράσης, κυτταροστατικά, γλυκοκορτικοειδή και ανοσοσφαιρίνες. Εάν η αιτία της μυασθένειας είναι ένας όγκος, τότε γίνεται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του. Σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα της βαριάς μυασθένειας εξελίσσονται γρήγορα, ενδείκνυται η εξωσωματική αιμοδιόρθωση για την εκκαθάριση του αίματος από τα αντισώματα. Ήδη μετά την πρώτη διαδικασία, ο ασθενής παρατηρεί βελτίωση στην κατάστασή του για πιο διαρκές αποτέλεσμα, η θεραπεία πραγματοποιείται για αρκετές ημέρες.

Οι νέες, αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν την κρυοφόρηση - καθαρισμό του αίματος από βλαβερές ουσίες υπό την επίδραση χαμηλών θερμοκρασιών. Η διαδικασία πραγματοποιείται σε μια πορεία (5-7 ημέρες). Τα πλεονεκτήματα της κρυοφόρησης έναντι της πλασμαφόρησης είναι προφανή: στο πλάσμα που επιστρέφεται στον ασθενή μετά τον καθαρισμό, όλες οι χρήσιμες ουσίες διατηρούνται αμετάβλητες, γεγονός που βοηθά στην αποφυγή αλλεργικών αντιδράσεων και ιογενών λοιμώξεων.

Επίσης, οι νέες μέθοδοι αιμοδιόρθωσης που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της μυασθένειας gravis περιλαμβάνουν καταρράκτη διήθηση πλάσματος, κατά την οποία το καθαρό αίμα, αφού περάσει από νανοφίλτρα, επιστρέφει στον ασθενή. Μετά τα πρώτα λεπτά της διαδικασίας, ο ασθενής παρατηρεί βελτίωση της ευεξίας του για την πλήρη πορεία της θεραπείας για τη μυασθένεια gravis.

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας της μυασθένειας gravis περιλαμβάνουν επίσης την εξωσωματική ανοσοφαρμακοθεραπεία. Ως μέρος της διαδικασίας, απομονώνονται λεμφοκύτταρα από το αίμα του ασθενούς, τα οποία αντιμετωπίζονται με φάρμακα και αποστέλλονται πίσω στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Αυτή η διαδικασία θεωρείται η πιο αποτελεσματική στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Σας επιτρέπει να μειώσετε τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνοντας την παραγωγή λεμφοκυττάρων και αντισωμάτων. Αυτή η τεχνική δίνει σταθερή ύφεση για ένα χρόνο.

Πρόληψη της μυασθένειας gravis και των επιπλοκών της

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ασθένεια, αλλά μπορείτε να κάνετε ό,τι είναι δυνατό για να ζήσετε μια πλήρη ζωή με μια τέτοια διάγνωση.

1. Πρώτον, έλεγχος από γιατρό. Τέτοιοι ασθενείς διαχειρίζονται νευρολόγοι. Εκτός από το συνταγογραφούμενο θεραπευτικό σχήμα και τις συστηματικές επισκέψεις σε νευρολόγο, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η γενική κατάσταση (σάκχαρο αίματος, αρτηριακή πίεση κ.λπ.) προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη άλλων ασθενειών κατά τη θεραπεία της μυασθένειας gravis.
2. Δεύτερον, θα πρέπει να αποφύγετε το υπερβολικό άγχος - σωματικό και συναισθηματικό. Το άγχος, η σκληρή σωματική εργασία και τα υπερβολικά ενεργά αθλήματα επιδεινώνουν την κατάσταση των ασθενών. Η μέτρια άσκηση και το περπάτημα είναι ακόμη και ευεργετικά.
3. Τρίτον, θα πρέπει να αποφεύγετε την έκθεση στον ήλιο.
4. Τέταρτον, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τις αντενδείξεις για ασθενείς με μυασθένεια gravis και να τις τηρούμε αυστηρά.
5. Πέμπτον, ακολουθήστε αυστηρά το θεραπευτικό σχήμα που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός, μην παραλείπετε φάρμακα και μην παίρνετε περισσότερα φάρμακα από αυτά που έχει συνταγογραφήσει ο θεράπων ιατρός.

Ο γιατρός είναι υποχρεωμένος να εκδώσει κατάλογο φαρμάκων που αντενδείκνυνται για έναν τέτοιο ασθενή. Περιλαμβάνει παρασκευάσματα μαγνησίου, μυοχαλαρωτικά, ηρεμιστικά, ορισμένα αντιβιοτικά, διουρητικά με εξαίρεση το veroshpiron, το οποίο, αντίθετα, ενδείκνυται.

Δεν πρέπει να παρασυρθείτε με ανοσοτροποποιητικά φάρμακα ή οποιαδήποτε ηρεμιστικά, ακόμη και αυτά που φαίνονται ασφαλή (για παράδειγμα, βάμμα βαλεριάνας ή παιώνιας).

Πρόβλεψη

Παλαιότερα, η βαριά μυασθένεια ήταν μια σοβαρή ασθένεια με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας 30-40%. Ωστόσο, με τις σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας, η θνησιμότητα έχει γίνει ελάχιστη - λιγότερο από 1% περίπου, με την κατάλληλη θεραπεία, επιτυγχάνεται πλήρης ανάρρωση ή ύφεση. Η ασθένεια είναι χρόνια, αλλά απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και θεραπεία.

– χρόνια προοδευτική νόσος με παρουσία κρίσεων, που χαρακτηρίζεται από παθολογική κόπωση και μυϊκή αδυναμία.

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1672 από τον Thomas Willis. Επί του παρόντος, η συχνότητα της μυασθένειας gravis αυξάνεται από 5 σε 10 ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού.

Αιτίες μυασθένειας gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια γενετική ασθένεια, αλλά δεν έχει μελετηθεί αρκετά σε γενετικό επίπεδο. Μεγάλη σημασία αποδίδεται στη μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη λειτουργία των νευρομυϊκών συνάψεων. Έχουν ανακαλυφθεί δύο μηχανισμοί για την ανάπτυξη της νόσου:

• βιοχημικές αλλαγές στην περιοχή των μυονευρικών συνάψεων που προκαλούνται από αλλαγές στη λειτουργία του υποθαλάμου με δευτερογενή συμμετοχή του θύμου αδένα (θύμος αδένας) στη διαδικασία.
• αυτοάνοση βλάβη του θύμου αδένα με εξασθενημένη νευρομυϊκή μετάδοση. Ταυτόχρονα, η σύνθεση της ακετυλοχολίνης μειώνεται και η δραστηριότητα της χολινεστεράσης αυξάνεται.

Ο πυροδοτικός παράγοντας μπορεί να είναι το στρες, τα κρυολογήματα, οι εξασθενημένες ανοσοποιητικές λειτουργίες του οργανισμού, που θα οδηγήσουν στο σχηματισμό αντισωμάτων στα δικά του κύτταρα, έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης των νευρομυϊκών συνδέσμων (συνάψεις). Κανονικά, αυτές οι συνάψεις μεταδίδουν ώσεις από νεύρο σε μυ μέσω βιοχημικών αντιδράσεων που περιλαμβάνουν τον μεσολαβητή ακετυλοχολίνη.

Όταν διεγείρεται, η ακετυλοχολίνη εισέρχεται στη συναπτική σχισμή μέσω της προσυναπτικής μεμβράνης στους χολινεργικούς υποδοχείς της μετασυναπτικής μεμβράνης (μυς), προκαλώντας τη διέγερσή της. Το ένζυμο ακετυλοχολινεστεράση καταστρέφει τον νευροδιαβιβαστή περιορίζοντας τη διάρκειά του. Με τη μυασθένεια gravis, αυτός ο πολύπλοκος μηχανισμός διαταράσσεται. Στα άκρα των συνάψεων παράγεται λίγη ακετυλοχολίνη ή καταστρέφεται εντατικά από τη χολινεστεράση, με αποτέλεσμα αυτή η σύναψη να μπλοκάρεται και η αγωγή μιας νευρικής ώθησης καθίσταται αδύνατη.

Η βαριά μυασθένεια ξεκινά συνήθως μεταξύ 20 και 40 ετών. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες (2:1).

Συμπτώματα μυασθένειας gravis

Το κύριο σύμπτωμα της μυασθένειας gravis είναι η αδυναμία και η απότομη αυξημένη κόπωση των σκελετικών μυών κατά τη διάρκεια της εργασίας ή το παρατεταμένο στρες. Η μυϊκή αδυναμία αυξάνεται με επαναλαμβανόμενες κινήσεις, ειδικά με γρήγορο ρυθμό. Ο μυς φαίνεται να «κουράζεται» και σταματά να υπακούει μέχρι να παραλύσει τελείως. Μετά την ανάπαυση, η μυϊκή λειτουργία αποκαθίσταται. Το πρωί, μετά τον ύπνο, ο ασθενής αισθάνεται γενικά φυσιολογικός. Αρκετές ώρες εγρήγορσης οδηγούν σε αύξηση των συμπτωμάτων μυασθένειας.

Υπάρχουν τρεις μορφές μυασθένειας gravis:

• οφθαλμικός;
• βολβοειδής;
• γενικευμένη.

Οι μύες που νευρώνονται από τα κρανιακά νεύρα επηρεάζονται συχνότερα πρώτα. Στο μέλλον, είναι δυνατή η βλάβη στους μύες του λαιμού και, σε μικρότερο βαθμό, στους μύες του κορμού και των άκρων. Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η πτώση του άνω βλεφάρου και η διπλή όραση, που εμφανίζονται όταν προσβάλλονται οι εξωτερικοί μύες του βολβού, ο οφθαλμικός μυς και ο μυς που ανασηκώνει το άνω βλέφαρο. Εάν το πρωί ο ασθενής μπορεί να ανοίξει το μάτι εντελώς και ελεύθερα, τότε το περαιτέρω βλεφάρισμα οδηγεί σε εξασθένηση του μυός και το βλέφαρο απλά «κολλάει». Αυτό είναι το σχήμα των ματιών.

Στη φωτογραφία Πτώση με μυασθένεια gravis

Στην βολβική μορφή επηρεάζονται οι μύες που νευρώνονται από την βολβική ομάδα των νεύρων. Σε αυτή την περίπτωση, θα εμφανιστούν προβλήματα με την κατάποση και το μάσημα. Η ομιλία θα αλλάξει - θα γίνει σιωπηλή, βραχνή, ρινική, βραχνή, η φωνή θα εξαντληθεί γρήγορα σε σημείο σιωπηλής ομιλίας.

Στην πιο κοινή, γενικευμένη μορφή, η διαδικασία ξεκινά με τους οφθαλμοκινητικούς μύες και στη συνέχεια εμπλέκονται όλοι οι μύες σε αυτήν. Οι μύες του λαιμού και του προσώπου είναι οι πρώτοι που υποφέρουν. Ο ασθενής δυσκολεύεται να κρατήσει το κεφάλι του ψηλά. Εμφανίζεται μια ιδιόμορφη έκφραση του προσώπου με ένα εγκάρσιο χαμόγελο και βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο. Εμφανίζονται σάλια. Αργότερα εμφανίζεται αδυναμία των μυών των άκρων. Ο ασθενής περπατά άσχημα και δεν μπορεί να φροντίσει τον εαυτό του. Η κατάσταση είναι καλύτερη το πρωί, αλλά επιδεινώνεται το βράδυ. Κάθε επόμενη κίνηση γίνεται ολοένα και πιο δύσκολη στην εκτέλεση του ασθενούς. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες ατροφούν. Τα εγγύς μέρη - ώμοι, γοφοί - επηρεάζονται περισσότερο.
Τα τενοντιακά αντανακλαστικά εξαντλούνται γρήγορα και εμφανίζονται μετά την ανάπαυση.

Στη φωτογραφία Γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis

Εξέταση για μυασθένεια gravis

Για τη διάγνωση, η ηλεκτρομυογραφία είναι σημαντική, η οποία θα ανιχνεύσει μια μυασθενική αντίδραση, μια φαρμακολογική εξέταση - σημαντική βελτίωση μετά τη χορήγηση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης (προσερίνη 0,05% 1 ml IM) και μια ανοσολογική εξέταση - προσδιορισμός του τίτλου των αντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης. καθώς και η ανίχνευση θυμώματος (όγκος θύμου αδένων) - αξονική τομογραφία πρόσθιου μεσοθωρακίου.

Μυασθενική κρίση

Η πορεία της μυασθένειας είναι προοδευτική με αύξηση των συμπτωμάτων και της βαρύτητάς της. Σε σοβαρές μορφές, οι ασθενείς εμφανίζουν μυασθένειες κρίσεις.

Η μυασθενική κρίση είναι μια ξαφνική προσβολή σοβαρής αδυναμίας των αναπνευστικών και φαρυγγικών μυών - δυσκολία στην αναπνοή (συχνή, σφύριγμα), αυξημένος καρδιακός ρυθμός, σιελόρροια. Η παράλυση των αναπνευστικών μυών κατά τη διάρκεια μιας σοβαρής κρίσης αποτελεί άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς.

Η βαριά μυασθένεια είναι μια χρόνια, σοβαρή ασθένεια που είναι προοδευτική, συχνά οδηγεί σε αναπηρία και απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και θεραπεία.

Μυασθενικό σύνδρομο μπορεί να παρατηρηθεί με ληθαργική εγκεφαλίτιδα, βρογχογενές καρκίνωμα (όγκος) του πνεύμονα (σύνδρομο Lambert-Eaton), αμυοτροτροφική πλευρική σκλήρυνση, θυρεοτοξίκωση. Υπάρχει ένας αριθμός συγγενών μυασθενικών συνδρόμων που βασίζονται σε μεταλλάξεις στα γονίδια διαφορετικών υπομονάδων των υποδοχέων ακετυλοχολίνης.

Θεραπεία της μυασθένειας gravis

Τα κύρια φάρμακα για τη μυασθένεια gravis είναι τα φάρμακα αντιχολινεστεράσης - καλιμίνη, προζερίνη. Η συνταγογραφούμενη δόση και ο χρόνος χορήγησης πρέπει να τηρούνται αυστηρά λόγω του κινδύνου υπερδοσολογίας και της ανάπτυξης χολινεργικής δηλητηρίασης - χολινεργικής κρίσης - σπασμών, συσπάσεων, αργού παλμού, συστολής των κόρης, σάλιου, πόνου, κράμπες στην κοιλιά. Το αντίδοτο σε αυτή την υπερδοσολογία είναι η ατροπίνη υποδόρια ή ενδοφλέβια 0,5 - 1,0 ml.

Η θεραπεία με φάρμακα αντιχολινεστεράσης πραγματοποιείται εδώ και χρόνια, προσαρμόζοντας τα φάρμακα ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου: οξαζίλ, προσερίνη, καλιμίνη, γκαλανταμίνη. Για να ενισχυθεί η επίδρασή τους, χρησιμοποιούνται άλατα καλίου και η σπιρονολακτόνη χρησιμοποιείται σε μαθήματα για τη διατήρηση του καλίου στο σώμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιείται ορμονοθεραπεία και κυτταροστατικά.

Η «θεραπεία παλμών» είναι αποτελεσματική - μεγάλες δόσεις ορμονών (1000 – 2000 mg πρεδνιζολόνης) με περαιτέρω σταδιακή μείωση της δόσης. Ανοσοκατασταλτικά - αζωθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη. Εάν εντοπιστεί θυμώμα, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις μυασθένειας κρίσης, σε μονάδες εντατικής θεραπείας πραγματοποιούνται τεχνητός αερισμός, πλασμαφαίρεση, χορήγηση ανοσοσφαιρινών, ενδοφλέβια προσερίνη και υποδόρια εφεδρίνη.

Δεν απαιτείται ειδική δίαιτα, αλλά καλό είναι να τρώτε τροφές πλούσιες σε κάλιο: αποξηραμένα βερίκοκα, σταφίδες, πατάτες.

Εάν ανιχνευθεί βαρεία μυασθένεια

Το κύριο ίδρυμα για τη μελέτη, διάγνωση και θεραπεία της βαριάς μυασθένειας και των μυασθενικών συνδρόμων είναι το Μυασθενικό Κέντρο της Μόσχας, που δημιουργήθηκε με βάση το τμήμα νευρομυϊκής παθολογίας του Ερευνητικού Ινστιτούτου Γενικής Παθολογίας και Παθοφυσιολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών το 1983. . Στη Ρωσία, τα φάρμακα για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis περιλαμβάνονται στον ομοσπονδιακό προτιμησιακό κατάλογο και διατίθενται δωρεάν με συνταγή γιατρού: metypred, πρεδνιζολόνη, καλιμίνη, νευρομιδίνη, veroshpiron, κυκλοφωσφαμίδη, αζωθειοπρίνη.

Οι ασθενείς με μυασθένεια gravis θα πρέπει να παρακολουθούνται από νευρολόγο, να λαμβάνουν τακτικά τη συνταγογραφούμενη θεραπεία και να ακολουθούν όλες τις συστάσεις. Υπό αυτές τις συνθήκες, είναι δυνατή η μακροπρόθεσμη διατήρηση της ικανότητας εργασίας και της ποιότητας ζωής.

Οι ασθενείς με μυασθένεια gravis δεν πρέπει να κάνουν ηλιοθεραπεία, να εργάζονται σκληρά σωματικά, να χρησιμοποιούν σκευάσματα μαγνησίου, μυοχαλαρωτικά, νευροληπτικά και ηρεμιστικά, διουρητικά (εκτός από το veroshpiron), αμινογλυκοσίδες (γενταμυκίνη, καναμυκίνη, νεομυκίνη, στρεπτομυκίνη...), φθοροκινολίνες (νορφλοξασίνη, οφλοξασίνη), τετρακυκλίνη, παράγωγα κινίνης, D-πενικιλλαμίνη. Σε όλους τους ασθενείς δίνεται μια τέτοια λίστα από τον γιατρό τους και θα πρέπει να την έχουν πάντα μαζί τους για να μην πάρουν ακατάλληλο φάρμακο.

Δεν μπορείτε να κάνετε αυτοθεραπεία ή να χρησιμοποιήσετε φυτικά φάρμακα. Κανένα φάρμακο δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενή με μυασθένεια gravis χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό! Οι ουσίες που μοιάζουν με το Curare ενισχύουν τα μυασθενικά φαινόμενα.

Η θεραπεία σε σανατόριο και θέρετρο δεν ενδείκνυται στη ζεστή εποχή στο νότο. Συνιστούμε θεραπεία σε σανατόριο και θέρετρο σε σανατόρια με ιατρικό προφίλ: θεραπεία νευρικών παθήσεων (εγκεφαλικές παθήσεις). σανατόρια: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (περιοχή Κεμέροβο), "Bakirovo" (Ταταρστάν), "Arshan" (Δημοκρατία της Buryatia), "Barnaulsky" (Εδάφιο Αλτάι), "Beshtau" και "Dawns of Stavropol" (περιοχή Σταυρούπολης)», «Golden Ear», συγκρότημα σανατόριο-θέρετρο «Knowledge» (περιοχή Krasnodar), σανατόριο με το όνομα Borodin (περιοχή Kostroma), «Emerald» (περιοχή Primorsky), σανατόρια στην περιοχή της Μόσχας και την Αγία Πετρούπολη και πολλά άλλα θέρετρα υγείας στη Ρωσία και τις χώρες της ΚΑΚ.

Διαβούλευση με γιατρό για μυασθένεια gravis

Ερώτηση: Είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση από τη μυασθένεια gravis;
Απάντηση: όχι, αλλά ως αποτέλεσμα της σωστής και μακροχρόνιας θεραπείας μπορεί να επιτευχθεί πλήρης εξαφάνιση των συμπτωμάτων και μακροχρόνια ύφεση.

Ερώτηση: Μπορεί η μυασθενική κρίση να προκληθεί από ακατάλληλη θεραπεία;
Απάντηση: ίσως. Ανεπαρκείς δόσεις αντιχολινεργικών φαρμάκων θα είναι αναποτελεσματικές και μπορεί να αναπτυχθεί μυασθενική κρίση. Η υπερβολική δόση τους θα οδηγήσει σε χολινεργική κρίση. Και οι δύο κρίσεις απαιτούν άμεση νοσηλεία, πιθανώς στη μονάδα εντατικής θεραπείας λόγω του κινδύνου αναπνευστικής ανακοπής.

Ερώτηση: είναι δυνατόν να κάνετε ηλιοθεραπεία κατά τη διάρκεια της μακροχρόνιας ύφεσης;
Απάντηση: όχι. Η έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει έξαρση της μυασθένειας gravis, ακόμη και με πολλά χρόνια ύφεσης.

Ερώτηση: η μυασθένεια gravis κληρονομείται;
Απάντηση: όχι.

Ερώτηση: είναι δυνατή η φυσιολογική εγκυμοσύνη και ο τοκετός;
Απάντηση: πιθανή. Η εγκυμοσύνη πρέπει να προγραμματιστεί και να συμβουλευτείτε γιατρό. Η λήψη κυτταροστατικών για έγκυες γυναίκες αντενδείκνυται και είναι καλύτερο να αποφασίσετε για το ζήτημα της μετάβασης σε άλλα φάρμακα εκ των προτέρων. Όλα αποφασίζονται μεμονωμένα. Η μυασθένεια gravis δεν κληρονομείται.

Ο νευρολόγος Kobzeva S.V.

Τι είναι η βαριά μυασθένεια είναι ένα από τα πιο σημαντικά ερωτήματα για πολλούς ανθρώπους που σημειώνουν ανεπιθύμητα παράπονα που σχετίζονται με μειωμένη κινητική λειτουργία.

Βαρεία μυασθένεια- είναι νευρομυϊκής φύσης, στην οποία ο ασθενής εμφανίζει παθολογική μυϊκή αδυναμία.

Το κύριο χαρακτηριστικόείναι εξασθένηση των μυών και αυξημένη τάση για εμφάνιση αδυναμίας, και ένα τέτοιο παράπονο εμφανίζεται λόγω βλάβης στους χολινεργικούς υποδοχείς των μετασυναπτικών μεμβρανών.

Η παθολογική διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει σχεδόν οποιονδήποτε μυ του ανθρώπινου σώματος. Συχνά, οι εκφράσεις του προσώπου ενός άρρωστου ατόμου είναι μειωμένες, γεγονός που αργά ή γρήγορα επιτρέπει την επιβεβαίωση της σωστής διάγνωσης.

Αιτίες μυασθένειας gravis

Μέχρι σήμερα, οι αξιόπιστες αιτίες της ανάπτυξης μυασθένειας gravis δεν έχουν διευκρινιστεί. Παρόλα αυτά, έχουν εντοπιστεί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

Οι επιστήμονες σημειώνουν την πιθανότητα οικογενειακών περιπτώσεων, αλλά η κληρονομική φύση δεν έχει ακόμα αποδειχθεί.

Σε πολλές περιπτώσεις, υπάρχει συνδυασμός μυασθένειας gravis με όγκο του θύμου αδένα, καθώς και με υπερπλασία. Μερικές φορές οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με οργανικές παθήσεις του νευρικού συστήματος, καρκίνο του πνεύμονα και των μαστικών αδένων, των ωοθηκών ή του προστάτη.

Σημειώνεται ότι οι γυναίκες εμφανίζουν τη νόσο πιο συχνά από τους άνδρες. Επιπλέον, οι πρώτες εκδηλώσεις της βαριάς μυασθένειας διαγιγνώσκονται συνήθως σε ηλικία 20-30 ετών.

Μορφές μυασθένειας

Η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορους τύπους, καθένας από τους οποίους αποδεικνύεται επικίνδυνος:

• εκ γενετής;
• νεογνικό?
• επίκτητος.

Παρά τη διαίρεση αυτή, η βαριά μυασθένεια σχεδόν πάντα οδηγεί σε σταδιακή επιδείνωση της υγείας και σε πιο έντονη εκδήλωση της κλινικής εικόνας.

Η πιο σπάνια μορφή της νόσου είναι εκ γενετής. Σε αυτή την περίπτωση, το υπερηχογράφημα ανιχνεύει αδύναμη δραστηριότητα του εμβρύου ακόμη και πριν από τη γέννηση, με αποτέλεσμα να καθίσταται δυνατή η πιθανή διάγνωση. Τα νεογέννητα μωρά υποφέρουν αμέσως από τις εκδηλώσεις της νόσου, επομένως σημειώνονται οι μεγαλύτεροι κίνδυνοι σχετικά με το θάνατο. Η δυσκολία στην αναπνοή, η οποία προκαλείται από μυϊκή ατροφία, οδηγεί σε μη αναστρέψιμες συνέπειες. Δεν προσφέρεται θεραπεία για πολύπλοκες περιπτώσεις.

Νεογνική μυασθένειαΣυνήθως μεταδίδεται στα μωρά από μητέρες που έχουν μυασθένεια gravis. Η παθολογία συνήθως επηρεάζει τους οφθαλμούς και τους αναπνευστικούς μύες. Το νεογέννητο δεν είναι επιρρεπές σε φυσιολογική δραστηριότητα, καθώς είναι αδύναμο. Μόνο η σωστή και έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την υγεία σας. Εάν δεν πραγματοποιηθεί μια πορεία θεραπείας, υπάρχει κίνδυνος εξέλιξης της νόσου σε μέτριους και σοβαρούς βαθμούς.

Μία από τις πιο κοινές μορφές μυασθένειας gravis είναι επίκτητη (νεανική). Αυτή η ασθένεια επηρεάζει συνήθως τις γυναίκες. Ωστόσο, μερικές φορές συμπτώματα εμφανίζονται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Η βαριά μυασθένεια εκδηλώνεται συχνά στην πρώιμη εφηβεία. Διάφοροι παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη της νόσου, συμπεριλαμβανομένων των επικίνδυνων λοιμώξεων. Υπάρχει κίνδυνος απότομης επιδείνωσης της υγείας, με πολλούς ανθρώπους να υποφέρουν από άγχος και αυξημένη ευερεθιστότητα.

Εάν προκύψουν παράπονα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν έμπειρο γιατρό, ο οποίος σίγουρα θα πραγματοποιήσει μια ολοκληρωμένη εξέταση και θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Στη συνέχεια, θα πρέπει να ξεκινήσετε μια πορεία θεραπείας και να παρακολουθείτε προσεκτικά όλες τις αλλαγές στην ευημερία σας.

Περιγραφή της κλινικής εικόνας (φωτογραφία)

Τα συμπτώματα της βαριάς μυασθένειας συνήθως οδηγούν σε σοβαρούς σωματικούς περιορισμούς στα προσβεβλημένα άτομα.

Σταδιακά η κλινική εικόνα γίνεται όλο και πιο έντονη. Με την πάροδο του χρόνου, τα παράπονα εντείνονται ακόμα και μετά την παραμικρή σωματική καταπόνηση.

Τα κύρια σημάδια της νόσου είναι η γενική μυϊκή αδυναμία και η αυξημένη κόπωση. Τέτοιες εκδηλώσεις παρατηρούνται τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες (βλ. φωτογραφία παρακάτω).

Τα παιδιά αντιμετωπίζουν επίσης τα ακόλουθα παράπονα:

• υπερβολικά χαμηλή κινητικότητα·
• εκδήλωση αδυναμίας?
• και ακόμη και η αδυναμία διακοπής του πιπιλίσματος των μαστικών αδένων, με αποτέλεσμα πολλά παιδιά να υποφέρουν από υποσιτισμό.
• μυϊκή ατροφία, η οποία παρατηρείται οπτικά.

Τα παραπάνω παράπονα δεν εμφανίζονται αμέσως. Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται σταδιακά και η έλλειψη θεραπείας περιπλέκει μόνο την κατάσταση της υγείας.

Οι νέοι αρχικά βιώνουν αυξανόμενη κόπωση. Ακόμη και απλές κινήσεις, συμπεριλαμβανομένου του περπατήματος και των χεριών, οδηγούν σε κόπωση. Λόγω της μυϊκής παθολογίας, συμβαίνουν σοβαρές αλλαγές στο βάδισμα λόγω της ανάγκης προσαρμογής στην εξασθένηση της μυϊκής δραστηριότητας. Σύντομα η έκφραση του προσώπου αλλάζει, τι επηρεάζει τα μάτια και τα βλέφαρα, τις εκφράσεις του προσώπου.

Όταν αναρωτιέστε τι είναι αυτή η ασθένεια που σχετίζεται με τους μυς, υπάρχουν πρόσθετες διαγνωστικές προκλήσεις σε ηλικιωμένους ενήλικες. Πολλά παράπονα μπορούν να εξηγηθούν από αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, ως αποτέλεσμα των οποίων η παθολογία παραμένει απαρατήρητη μέχρι μια απότομη επιδείνωση της υγείας.

Σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας, η διάγνωση γίνεται συνήθως μόνο μετά την εμφάνιση σοβαρών συμπτωμάτων:

• εξασθένηση του γενικού μυϊκού τόνου ολόκληρου του σώματος.
• αδυναμία σαφής εστίασης του ματιού.
• η εμφάνιση ενός αισθήματος βάρους στα βλέφαρα.
• εξασθένηση του αντανακλαστικού κατάποσης.
• μειωμένο ύψος φωνής?
• αναπνευστικά προβλήματα που γίνονται δύσκολα και υπερβολικά συχνά.
• σωματική εξάντληση?
• ανάπτυξη της μορφής αναρρόφησης.

Παρά τον βαθμό εκδήλωσης της κλινικής εικόνας, υπάρχει ανάγκη για έγκαιρη και ακριβή διάγνωση. Διαφορετικά, η βαριά μυασθένεια οδηγεί σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και αναπηρία.

Διαγνωστικά χαρακτηριστικά

Συνήθως, η διάγνωση ξεκινά με διαβούλευση και διευκρίνιση των παραπόνων των ασθενών. Εάν ο γιατρός ερμηνεύσει σωστά τις κλινικές εκδηλώσεις, αυξάνεται η πιθανότητα αποτελεσματικής θεραπείας. Η εμπειρία του γιατρού παίζει καθοριστικό ρόλο, καθώς τα υπάρχοντα παράπονα μπορεί λανθασμένα να αποδοθούν σε άλλη ασθένεια ή ακόμη και σε σύνδρομο χρόνιας κόπωσης.

Μία από τις πιο αποτελεσματικές διαγνωστικές μεθόδους είναι μαγνητική τομογραφία (MRI). Ταυτόχρονα, τα αποτελέσματα που λαμβάνονται πρέπει να ερμηνεύονται σωστά, καθώς αυτό καθορίζει πόσο σωστή μπορεί να πραγματοποιηθεί η θεραπεία.

Εάν δεν είναι δυνατό να τεθεί μια διάγνωση με βάση τις υπάρχουσες καταγγελίες, πραγματοποιείται φαρμακολογική εξέταση. Το κύριο καθήκον είναι μια ενδελεχής μελέτη της αντίδρασης του ανθρώπινου σώματος σε πρόσθετα ερεθίσματα.

Για τη διενέργεια της εξέτασης, χορηγούνται ειδικά φάρμακα, μετά τα οποία εξετάζεται προσεκτικά η κατάσταση της νευρικής και νευρομυϊκής μετάδοσης στο σώμα. Η φαρμακολογική εξέταση είναι αξιόπιστη για γενικευμένη μυασθένεια gravis.

Χαρακτηριστικά της φαρμακολογικής εξέτασης:

• στον ασθενή χορηγείται το φάρμακο prozerin, το οποίο βελτιώνει τη ροή των νευρομυϊκών παρορμήσεων.
• ο γιατρός μελετά τις ιδιαιτερότητες της αποζημίωσης για κινητική δυσλειτουργία, η οποία θα πρέπει να εμφανιστεί στη συνέχεια.
• το επίπεδο αποζημίωσης σε υγιείς ανθρώπους φτάνει τους πέντε βαθμούς, αλλά στους ασθενείς δεν παρατηρείται πλήρης αποκατάσταση της φυσιολογικής μυϊκής δύναμης και η αποζημίωση δεν υπερβαίνει τους 2-3 βαθμούς.

Πριν ξεκινήσετε μια πορεία θεραπείας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν έμπειρο γιατρό και να υποβληθείτε σε εξετάσεις. Μόνο αφού καταστεί δυνατή η σωστή διάγνωση του είδους της ασθένειας που προκαλεί τα παράπονα του ασθενούς, καθίσταται δυνατή η επιλογή αποτελεσματικής θεραπείας.

Κρίσεις κατά τη διάρκεια ασθένειας

Η μυασθένεια gravis είναι μια χρόνια νόσος, επομένως ο κίνδυνος εξέλιξης και εμφάνισης νέων παραπόνων παραμένει σε συνεχή βάση. Εάν δεν πραγματοποιηθεί η κατάλληλη θεραπεία, η κατάσταση του άρρωστου ατόμου θα επιδεινώνεται συνεχώς. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, μπορεί να εμφανίζονται τακτικά κρίσεις, οι οποίες εκδηλώνονται με επιδεινωμένα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.

Μία από τις πιο επικίνδυνες κρίσεις είναι η μυασθενική κρίση. Εκδηλώνεται με σοβαρή μυϊκή αδυναμία, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η λειτουργία του διαφράγματος και η κατάποση γίνεται πιο δύσκολη, η αναπνοή γίνεται δύσκολη, ο καρδιακός παλμός επιταχύνεται και η σιελόρροια γίνεται άφθονη. Η παράλυση των αναπνευστικών μυών μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του προσβεβλημένου ατόμου.

Η υπερδοσολογία φαρμάκων αντιχολινεστεράσης οδηγεί σε χολινεργική κρίση. Τα κύρια σημάδια είναι αργός καρδιακός παλμός και σιελόρροια, σπασμωδικές μυϊκές συσπάσεις, αυξημένη εντερική κινητικότητα. Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρα, επομένως είναι απαραίτητο να σταματήσετε αμέσως τη λήψη του φαρμάκου και να χορηγήσετε ένα αντίδοτο στο φάρμακο ενδομυϊκά.

Οποιαδήποτε κρίση δεν μπορεί να αποφευχθεί χωρίς επαγγελματική ιατρική βοήθεια.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Αφού γίνει η διάγνωση, θα πρέπει να καταλάβετε σε τι μπορεί να οδηγήσει η μυασθένεια gravis, ποια θα πρέπει να είναι η ασθένεια και να λάβετε μια πλήρη απάντηση στην ερώτηση "τι είναι στον ασθενή;"

Η μυασθένεια gravis είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί συνεχή ιατρική φροντίδα και θεραπεία χωρίς καμία διακοπή. Διαφορετικά, ο κίνδυνος αναπηρίας για έναν άρρωστο αυξάνεται σημαντικά. Μόνο η σωστή θεραπεία μπορεί να επιτύχει μακροχρόνια ύφεση.

Το κύριο καθήκον είναι να παίρνετε τακτικά φάρμακα για τον αποκλεισμό της χολινεστεράσης. Αφού πραγματοποιηθούν τα διαγνωστικά μέτρα, ο γιατρός συνταγογραφεί μια σειρά από φάρμακα που λαμβάνονται σύμφωνα με ένα ειδικό σχήμα.

Επιπλέον, τα συμπληρώματα καλίου συνταγογραφούνται για την ενίσχυση της επίδρασης των κύριων φαρμάκων και τη βελτίωση της συσταλτικότητας των μυών.

Απαιτείται μια πιο σοβαρή προσέγγιση στη θεραπεία εάν ο ασθενής διαγνωστεί με γενικευμένη μυασθένεια gravis. Σε σοβαρές περιπτώσεις, καθίσταται υποχρεωτική η λήψη ορμονικών φαρμάκων και μερικές φορές οι γιατροί χρησιμοποιούν μεγάλες δόσεις για τη βελτίωση της υγείας. Το ζήτημα της μείωσης του αριθμού των χαπιών που λαμβάνονται θα εξεταστεί σε τουλάχιστον μερικούς μήνες.

Ένας από τους τομείς θεραπείας είναι παλμοθεραπεία. Αυτή η τεχνική περιλαμβάνει τη χορήγηση υψηλής δόσης Metypred για τρεις έως πέντε ημέρες. Το φάρμακο μπορεί να αποσυρθεί μόνο σταδιακά και πρέπει αρχικά να επιτευχθεί ύφεση. Εάν υπάρχει μόνο μερική βελτίωση της κατάστασης, το φάρμακο λαμβάνεται για αρκετούς μήνες ή και χρόνια.

Οι γιατροί συνταγογραφούν επίσης κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά που έχουν επίδραση σε κυτταρικό επίπεδο. Η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με αυτό το σχήμα εάν οι ασθενείς απαγορεύεται να λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδή. Εάν είναι απαραίτητο, εναλλάσσονται φάρμακα από διαφορετικές ομάδες, ακολουθώντας ένα ειδικά σχεδιασμένο θεραπευτικό σχήμα.

Επιπλέον, είναι απαραίτητη η λήψη ειδικών φαρμάκων που βοηθούν στη βελτίωση των μεταβολικών ρυθμών.

Δεν υπάρχει παραδοσιακή θεραπεία. Πολλά φαρμακευτικά φυτά απαγορεύονται αυστηρά, καθώς διαφορετικά υπάρχει κίνδυνος επιδείνωσης της υγείας. Τα φυσικά τονωτικά φάρμακα μπορούν να λαμβάνονται μόνο κατόπιν ιατρικής συμβουλής.

Όταν εμφανίζεται μια κρίση, απαιτείται μόνο νοσοκομειακή περίθαλψη. Μόνο σε αυτή την περίπτωση οι γιατροί μπορούν να παρέχουν αποτελεσματική βοήθεια.

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τις κλασικές μεθόδους θεραπείας, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του θύμου αδένα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς μετά την επέμβαση σημειώνουν βελτίωση στην κατάστασή τους. Ωστόσο, πολλά φάρμακα αρχικά αντενδείκνυνται, γι 'αυτό σημειώνονται δυσκολίες στην εκτέλεση της αναισθησίας. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται μόνο εάν ο ασθενής είναι σοβαρά άρρωστος και πρέπει να είναι κάτω των εβδομήντα ετών.

Κανόνες συμπεριφοράς για ασθενείς

Η έγκαιρη διάγνωση και η επιτυχής εφαρμογή όλων των ιατρικών αντενδείξεων καθιστούν δυνατή την αποφυγή δραστικών αλλαγών στον τρόπο ζωής και την πρόληψη της εμφάνισης αναπηρίας. Μετά τη διάγνωση, είναι υποχρεωτική η έναρξη λήψης των συνταγογραφούμενων φαρμάκων με 100% αυστηρότητα με το εγκεκριμένο σχήμα και τήρηση πρόσθετων κανόνων συμπεριφοράς.

Για να αποτρέψετε την ανάπτυξη της νόσου, θα πρέπει να θυμάστε τους ακόλουθους βασικούς κανόνες:

• άρνηση μαυρίσματος στον ήλιο.
• πλήρης αποκλεισμός βαριάς σωματικής εργασίας·
• η δυνατότητα λήψης φαρμάκων μόνο μετά από λήψη κατάλληλης άδειας από γιατρό.

Η συμμόρφωση με τους παραπάνω κανόνες αποτρέπει την ενεργό ανάπτυξη της μυασθένειας gravis.

Είναι δυνατή η θεραπεία της ασθένειας;

Παλαιότερα, πίστευαν ότι η μυασθένεια gravis ήταν μια ανίατη ασθένεια. εκτός 30% των περιπτώσεωνοδήγησε στο θάνατο. Επί του παρόντος, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή, με τους περισσότερους ασθενείς να βιώνουν σταθερή ύφεση με την κατάλληλη φαρμακευτική θεραπεία.

Η αναπηρία και ο θάνατος συμβαίνουν μόνο σε περίπτωση απουσίας ιατρικής περίθαλψης ή μη συμμόρφωσης με ιατρικές συστάσεις.

Οι ειδικοί συνεχίζουν να μελετούν ενεργά τη μυασθένεια gravis και να αναζητούν ευκαιρίες για παροχή ιατρικής φροντίδας στους ασθενείς. Η έγκαιρη διάγνωση επιτρέπει την αποτελεσματική θεραπεία για την αξιοποίηση των πιθανοτήτων ύφεσης.

Βίντεο σχετικά με το θέμα

Ενδιαφέρων