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CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO DE MIASTENIAS

Las ideas modernas sobre la patogénesis de la enfermedad nos permiten distinguir 4 grupos de criterios principales para diagnosticar la miastenia gravis: clínicos, farmacológicos, electromiográficos (EMG) e inmunológicos. criterios de diagnóstico.

Criterios de diagnóstico clínico

Un estudio detallado de un gran número de pacientes con miastenia gravis mostró que la enfermedad más común manifestaciones clínicas las enfermedades son:

• disfunción de los músculos extraoculares y bulbares,
• debilidad y fatiga de los músculos del tronco y las extremidades.

Gravedad de los síntomas clínicos.

Las alteraciones en la función de los músculos extraoculares, según los resultados de la observación del centro miasténico, se observan en 75% pacientes con miastenia gravis. De ellos:

• grado minimo trastornos oculomotores, en forma de diplopía transitoria se observa en el 31% de los pacientes,
• moderado, en forma de recurrente oftalmoparesia y diplopía persistente - en el 64%,
• máximo, manifestado oftalmoplejía – en el 5% de los pacientes.

Los trastornos bulbares tienen 54% enfermo. De ellos:

• pulmones bulbar Los trastornos que se manifiestan por alteraciones periódicas en la deglución y el habla se detectan en el 57% de los pacientes.
• moderado, en forma de disfonía, voz nasal y trastornos periódicos de la deglución constantes, pero de gravedad fluctuante, en un 30%,
• pronunciado, manifestado por afonía y disfagia, en el 13% de los pacientes.

Trastornos funcionales músculos respiratorios tener 20% enfermo. De ellos:

• respiratorio Los trastornos considerados leves, que se manifiestan por trastornos respiratorios periódicos que se producen después de la actividad física, se detectan en el 30% de los pacientes, moderados, en forma de dificultad para respirar durante la retirada de los anticolinesterásicos o durante el período de infecciones intercurrentes. También se detectan en el 30% de los pacientes, graves, que requieren ventilación mecánica, en el 40% de los pacientes.

Disfunción muscular torso y extremidades tener 60% enfermo. Se evalúa en una escala de 6 puntos, donde la disminución mínima de la función se evalúa con 4 puntos (identificada en el 18% de los pacientes), moderada, con 2-3 puntos (en el 62%) y pronunciada, con menos de 2 puntos (en 20% de los pacientes).

Atrofia muscular La gravedad mínima y moderada se detecta en el 5% de los pacientes. Surgen, por regla general, en el contexto de trastornos bulbares graves y son de naturaleza nutricional (4% de los pacientes).

Ud. Se observan amiotrofias moderadas en el 1% de los pacientes examinados en los que la miastenia gravis se combinaba con el timoma.

Disminución de los reflejos tendinosos y periósticos. detectado en el 7% de los pacientes examinados.

Trastornos vegetativo-tróficos en forma de piel seca y membranas mucosas, parestesia, alteraciones del ritmo cardíaco, intolerancia al estrés ortostático, etc. - detectado en el 10% de los pacientes con miastenia, entre los cuales la mayoría (82%) tenía miastenia combinada con timoma.

Cabe destacar que el agrandamiento del timo según la TC o la RM no es un criterio para diagnosticar la miastenia gravis.

Criterios de diagnóstico farmacológico

Para uso en pruebas farmacológicas Prozerin o Kalimin-Forte.

Estudio de la eficacia de la prueba con la introducción. proserina y kalimina fuerte mostró que lleno La compensación de los trastornos motores se detecta en el 15% de los pacientes con miastenia gravis. Es necesario señalar que lleno la compensación implica restaurar la fuerza muscular a 5 puntos, independientemente del grado de su disminución inicial. En la mayoría de los pacientes con miastenia gravis (75%), la respuesta a la administración de proserina fue incompleto , es decir. estuvo acompañado de un aumento de la fuerza muscular de 2-3 puntos, pero no alcanzó los 5 puntos. Parcial La compensación se caracterizó por un aumento de la fuerza de 1 punto en los músculos individuales, mientras que estuvo ausente en otros músculos evaluados.

Al realizar y evaluar una prueba farmacológica, la dosis del fármaco administrado es de importancia decisiva, ya que sólo con la introducción de dosis adecuadas del fármaco es válida una u otra evaluación de la eficacia de la prueba.

Kalimin-fuerte a una dosis de 5 mg o prozerina Se administran por vía subcutánea 1,5 ml de una solución al 0,05% cuando el paciente pesa entre 50 y 60 kg; en una dosis de 10 mg o 2,0 ml, con un peso de 60 a 80 kg, respectivamente; y 15 mg o 2,5 ml - para pacientes con un peso de 80 a 100 kg.

En ninos la dosis de los medicamentos es de 5 mg o 1,0 ml, respectivamente.

Si se producen efectos muscarínicos de los fármacos anticolinesterásicos (hipersalivación, espasmos musculares, aumento de ruidos en el abdomen), después de evaluar la eficacia de la prueba, se administra atropina por vía subcutánea en una dosis de 0,2 a 0,5 ml de una solución al 0,1%. La prueba se evalúa en el rango de 40 minutos a 1,5 horas después de la administración del fármaco. La evaluación se basa en cambios en la gravedad de los síntomas clínicos, así como en la ausencia o presencia de efectos secundarios. En lleno Y incompleto compensación de los trastornos motores, la prueba se evalúa como positivo. En parcial compensación – dudoso, en ausencia de compensación por los trastornos del movimiento y la presencia de efectos secundarios - negativo.

Criterios de diagnóstico electromiográfico.

El tercer criterio para diagnosticar la miastenia gravis es el estudio de los indicadores EMG que reflejan el estado de la transmisión neuromuscular durante la prueba de decremento. Los datos obtenidos de la estimulación supramáxima indirecta de músculos con diversos grados de daño clínico muestran que en los músculos de los pacientes miastenia, Como regla general, se registran respuestas M de amplitud y área normales, pero con estimulación a frecuencias de 3 y 40 impulsos/s se detecta una disminución en la amplitud de la respuesta M en diversos grados. En el 30% de los músculos estudiados se observó un alivio post-tetánico (PTF) de más del 120%, en el 85% de los músculos se detectó atrofia post-tetánica (PTI). Hay que destacar que la magnitud del fenómeno de disminución de las respuestas M posteriores en una serie, más típico de la miastenia gravis, cuando se estimula con una frecuencia de 3 impulsos/s, es proporcional al grado de daño clínico del músculo. Cabe señalar que el examen EMG antes y después de la administración de fármacos anticolinesterásicos (Kalimin-Forte, Proserin) permite objetivar la eficacia de la prueba farmacológica.

Criterios de diagnóstico inmunológico.

Un criterio de diagnóstico importante es la determinación en el suero sanguíneo de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica en pacientes con miastenia gravis y anticuerpos contra la proteína titina en pacientes con miastenia gravis con presencia de timoma.

Para determinar los anticuerpos contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica, se utiliza alfa-bungarotoxina (veneno de serpiente) marcada con yodo radiactivo (125-I). Los anticuerpos se detectan en el suero sanguíneo del paciente mediante kits de inmunoensayo específicos. En el suero sanguíneo de pacientes sanos, la concentración de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina no supera los 0,152 nmol/l. En pacientes con diversas enfermedades autoinmunes (tiroiditis autoinmune, enfermedad de Hashimoto, artritis reumatoide) y otras enfermedades neuromusculares, la concentración de anticuerpos no supera los 0,25 nmol/l. La evidencia de la presencia de miastenia gravis (forma generalizada u ocular) es la concentración de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina superior a 0,4012 nmol/l.

La mayoría de los pacientes con miastenia gravis con presencia de timoma desarrollan autoanticuerpos contra la titina, una proteína del músculo estriado de alto peso molecular. La detección de anticuerpos contra la titina es un criterio de diagnóstico diferencial para distinguir el timoma de la hiperplasia tímica. Los anticuerpos se determinan en el suero sanguíneo del paciente mediante kits inmunológicos (DLD, Alemania). El valor que caracteriza una alta probabilidad de tener timoma es un nivel de más de 1,0 unidades arbitrarias.

Por tanto, el diagnóstico de miastenia gravis es indudable cuando se confirma mediante los 4 criterios diagnósticos; confiable - con 3 criterios; probable - si hay 2 y dudoso - si hay 1 criterio.

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por una transmisión neuromuscular alterada y que se manifiesta por debilidad y fatiga patológica de los músculos estriados.

Como resultado de este trastorno, los músculos sanos se debilitan y provocan parálisis muscular. La práctica muestra que con esta patología cualquier músculo puede verse afectado, pero la mayoría de las veces se ven afectados los músculos de los ojos, un poco menos: los músculos faciales, labiales y de la lengua, así como los músculos de la faringe, la laringe y el cuello. Cuando se ven afectados los músculos respiratorios, así como los músculos del tronco y las extremidades, se produce miastenia gravis generalizada, una afección muy peligrosa que puede incluso provocar la muerte.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1672 por el médico y especialista en anatomía inglés Thomas Willis. El número de casos de miastenia gravis crece constantemente y actualmente asciende a 5-7 personas por cada 100 mil habitantes.

Según las estadísticas, las mujeres padecen miastenia gravis con mucha más frecuencia que los hombres (70% a 30%), la enfermedad suele aparecer por primera vez en la adolescencia, pero es más pronunciada entre los 20 y 30 años. La enfermedad es de naturaleza autoinmune, por lo que se utiliza terapia hormonal como tratamiento.

Por cierto, esta enfermedad se diagnostica no solo en personas: la miastenia gravis a menudo se registra en perros y gatos.

Causas de la miastenia gravis

Hasta la fecha, las causas de la miastenia gravis no se comprenden completamente. En la práctica médica se diagnostican casos de miastenia gravis familiar, pero no se ha demostrado la herencia de la enfermedad. Muy a menudo, a los pacientes con parálisis bulbar asténica se les diagnostica hiperplasia o neoplasia del timo. Otro factor que contribuye al desarrollo de la miastenia gravis es la penetración de virus y micoplasmas en el cuerpo humano.

La principal característica patogénica de esta enfermedad es la disfunción de la transmisión neuromuscular, que determina las manifestaciones clínicas características. El bloqueo sináptico se asocia con un fallo en la síntesis de acetilcolina. En el suero sanguíneo se detectan anticuerpos contra los músculos esqueléticos y las células epiteliales del timo, lo que justifica la clasificación de la miastenia gravis como una enfermedad autoinmune.

Los resultados de un estudio sobre las causas de la miastenia gravis demuestran que los niveles insuficientes de potasio en el cuerpo, la hiperfunción de la glándula tiroides y el desequilibrio hormonal aumentan significativamente los riesgos de esta enfermedad.

Síntomas de la miastenia gravis

La debilidad y la fatiga repentina pueden afectar cualquier músculo del cuerpo humano. Más a menudo: los músculos de la cara y el cuello.

Los síntomas característicos de la miastenia gravis (ver foto) son:

• ptosis (párpados caídos);
• visión doble;
• trastornos de la voz y el habla nasales;
• dificultad para tragar, fatiga de los músculos masticatorios;
• fatiga de los músculos del cuello (dificultad para mantener la cabeza recta);
• debilidad en brazos y piernas.

Los síntomas aparecen después del ejercicio, incluso después del mínimo. Cuanto mayor es la carga, peor es el estado del paciente. Por ejemplo, al principio las violaciones del habla son mínimas: una persona tiene un ligero tono nasal, pero pronuncia las palabras con bastante claridad, luego comienza a "tragar" sonidos individuales y luego no puede hablar en absoluto. El descanso puede reducir estos síntomas. Los síntomas son especialmente graves entre 3 y 4 horas después de despertarse.

Dependiendo de las manifestaciones, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• ocular (la enfermedad se manifiesta solo por párpados caídos, visión doble; para estos pacientes, la terapia con medicamentos anticolinesterásicos suele ser suficiente);
• bulbar (alteración del habla, masticación, deglución, respiración; el peligro de esta forma es que las dificultades respiratorias pueden aumentar rápidamente);
• generalizada (afecta a todos los músculos, esta es la forma de miastenia gravis a la que se refieren cuando hablan de miastenia gravis o enfermedad de Erb-Goldflam; la enfermedad afecta a todos los músculos, desde los músculos faciales y del cuello hasta los músculos de brazos y piernas);
• fulminante (la forma más peligrosa, ya que conduce a discapacidad e incluso la muerte, generalmente es causada por un tumor maligno del timo, todos los músculos se ven afectados, incluidos los músculos esqueléticos, mientras que la terapia simplemente no tiene tiempo para surtir efecto, es simplemente imposible prevenir las peligrosas consecuencias de la miastenia gravis).

Más común es la forma generalizada, que suele comenzar con debilidad de los músculos faciales.

Síntomas en niños

Un lugar especial en los niños ocupa la miastenia gravis, cuyos primeros síntomas tienen algunas características propias:

1) Miastenia congénita. Una fatiga rápida del sistema muscular se puede sospechar en el útero durante una ecografía. Con la miastenia gravis, los movimientos fetales son menos activos o incluso pueden estar ausentes por completo. Después del nacimiento, los síntomas de esta miastenia gravis son similares a los de la miastenia neonatal. La muerte se produce debido a una alteración de la respiración espontánea.

2) Miastenia del recién nacido. Ocurre en aquellos niños cuyas propias madres padecen miastenia. Comienza desde los primeros días de vida y puede durar unos 2 meses. Sus principales síntomas pueden ser los siguientes:

• el bebé está más letárgico que otros recién nacidos,
• respira superficialmente
• se ahoga periódicamente
• su llanto es débil, más bien un chillido,
• También chupa mal y se cansa rápidamente.
• su boca está ligeramente abierta,
• la mirada está casi inmóvil,
• en algunos casos, también puede resultar difícil tragar.

El niño suele morir por asfixia.

1. Miastenia de la primera infancia. Según los expertos, ocurre antes de los 2 años, cuando, en un contexto de plena salud, comienzan a aparecer problemas de visión: los párpados caen involuntariamente, se desarrolla parálisis de la mirada y estrabismo. En algunos casos, el bebé puede negarse a caminar, correr, tener dificultades para subir o bajar escaleras y, a menudo, pide que lo carguen. La negativa a comer puede ocurrir si los músculos masticatorios están involucrados en el proceso.
2. Miastenia juvenil e infantil. Se desarrolla de los 2 a los 10 años o en la adolescencia, principalmente en niñas. Entre los primeros signos, es necesario prestar atención a las quejas del niño sobre fatiga repentina, visión borrosa, dificultades para correr, caminar largas distancias, ponerse en cuclillas y realizar trabajos físicos en la casa.

crisis miasténica

La miastenia gravis es una enfermedad crónica, progresa constantemente. Si el paciente no recibe el tratamiento adecuado, su condición empeora. Una forma grave de la enfermedad puede ir acompañada de la aparición de una crisis miasténica. Se caracteriza por el hecho de que el paciente experimenta una debilidad severa de los músculos responsables de la deglución y el movimiento del diafragma. Debido a esto, su respiración es difícil, su ritmo cardíaco aumenta y a menudo se observa babeo. Debido a la parálisis de los músculos respiratorios, puede ocurrir la muerte del paciente.

Una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos puede provocar una crisis colinérgica. Se expresa en latidos cardíacos lentos, salivación, convulsiones y aumento de la motilidad intestinal. Esta condición también amenaza la vida del paciente, por lo que necesita atención médica. Se debe suspender el fármaco anticolinesterásico y administrar por vía intramuscular su antídoto, la solución de atropina.

Diagnóstico

Es necesario consultar a un neurólogo. En primer lugar, el médico examinará al paciente, le preguntará sobre sus quejas y otros síntomas identificados. Durante el examen inicial de un paciente, es bastante difícil identificar la miastenia gravis, porque sus síntomas son similares a los de muchas otras enfermedades. Por lo tanto, se lleva a cabo un examen exhaustivo.

El método más simple y valioso para diagnosticar la miastenia gravis es la prueba de proserina. Al realizar esta prueba, al paciente se le inyecta por vía subcutánea una solución de proserina (0,05%, 1-2 ml), luego, después de 20 a 30 minutos, el neurólogo vuelve a examinar al paciente y determina la reacción del cuerpo a la prueba. Prozerin bloquea la colinesterasa, cuyo aumento de actividad conduce a la alteración de las uniones neuromusculares, por lo que los síntomas de la miastenia gravis desaparecen rápidamente y la persona se siente completamente sana. Vale la pena señalar que el efecto de Prozerin, aunque poderoso, es de corta duración, por lo que no se usa para el tratamiento, pero es indispensable para el diagnóstico.

También se realizan los siguientes estudios para el diagnóstico:

• Electromiografía (prueba de disminución): registro de potenciales bioeléctricos en los músculos esqueléticos. Es recomendable realizar una electromiografía dos veces: primero antes de la prueba de proserina, luego 30-40 minutos después, ya que esto puede revelar una violación de la transmisión neuromuscular.
• La electroneurografía es un estudio de la velocidad de los impulsos que pasan a través de los nervios.
• También se requiere un análisis de sangre para detectar anticuerpos específicos y, a veces, un análisis de sangre bioquímico.
• Se realizan estudios genéticos para identificar la miastenia gravis congénita.
• Tomografía computarizada de los órganos mediastínicos: para examinar el timo en busca de un aumento de volumen o la presencia de un tumor (timoma).

Para diagnosticar la miastenia gravis, se han desarrollado pruebas especiales que permiten al neurólogo identificar la enfermedad en las etapas iniciales. Aunque puedes realizar estas pruebas tú mismo en casa:

1. Abra y cierre rápidamente la boca en 40 segundos; normalmente debería tener tiempo para realizar 100 ciclos de tales movimientos, y con debilidad muscular es mucho menos.
2. Debe acostarse boca arriba, levantar ligeramente la cabeza y mantenerla allí durante 1 minuto.
3. Haz 20 sentadillas con la misma amplitud.
4. Apriete y afloje rápidamente las manos; a menudo, debido a la debilidad muscular en la miastenia gravis, este ejercicio provoca la caída de los párpados.

El diagnóstico diferencial se realiza con enfermedades con síntomas similares: síndrome bulbar, encefalitis, meningitis, glioma cerebral, hemangioblastoma, síndrome de Guillain-Barré, etc.

Tratamiento de la miastenia gravis

El objetivo principal del tratamiento de la miastenia gravis es aumentar la cantidad de acetilcolina. Es bastante difícil sintetizar este componente, por lo que en el tratamiento se utilizan medicamentos para prevenir su destrucción. Para ello, en neurología se utilizan medicamentos que contienen neostigmina.

Si la enfermedad progresa rápidamente, se prescriben medicamentos que bloquean la respuesta inmune; este es el tratamiento en este caso;

Al elegir los medicamentos, es necesario tener en cuenta que los medicamentos que contienen flúor están contraindicados para pacientes miasténicos. A las personas mayores de 70 años se les extirpa el timo. Además, se seleccionan medicamentos para bloquear los síntomas individuales: espasmos de los párpados, interrupción del babeo, etc.

La "terapia de pulso" ayuda a mejorar la condición del paciente. Este tratamiento implica el uso de medicamentos hormonales. Al principio, se prescribe una gran dosis de hormonas artificiales, pero gradualmente se reduce y se reduce a nada. Si se produce una crisis miasténica, puede ser necesaria la hospitalización. A los pacientes con esta afección se les prescribe plasmaferosis y ventilación para tratar los síntomas.

Un método relativamente nuevo para tratar la miastenia gravis es la crioferosis. El tratamiento implica el uso de bajas temperaturas, que ayudan a eliminar de la sangre los componentes nocivos. Las sustancias beneficiosas contenidas en el plasma regresan a la sangre del paciente. El método es seguro porque no existe la posibilidad de transmisión de infecciones ni de aparición de una reacción alérgica. La crioferosis mejora el estado general del paciente. Después de 5-6 procedimientos, se obtiene un resultado bueno y duradero.

A menudo, durante el tratamiento, los médicos recetan Kalimin, un fármaco anticolinesterásico, también conocido como Mestinon, piridostigmina. Como ocurre con cualquier enfermedad autoinmune, para el tratamiento se recetan corticosteroides, en particular prednisolona.

Remedios caseros

Junto con la terapia con medicamentos, es posible tratar la miastenia gravis en casa con remedios caseros para acelerar la recuperación y aliviar la afección. Sin embargo, cualquier método de tratamiento tradicional debe acordarse con el especialista observador.

Medios eficaces:

1. Avena. Los granos se lavan a fondo y se vierten con agua en un volumen de 0,5 litros. A continuación, se coloca el recipiente al fuego, se lleva la composición a ebullición y se cuece al vapor durante al menos media hora. A continuación, para preparar la infusión, espera otras 2 horas, retirando la avena del fuego. La decocción resultante se toma una hora antes de las comidas, al menos 4 veces al día. La duración de la terapia es de 3 meses con un descanso de 1 mes y otro ciclo de tratamiento.
2. Cebolla. El producto en un volumen de 200 gramos (purificado) se mezcla con 200 gramos de azúcar y se vierte con agua en un volumen de 0,5 litros. La composición se coloca a fuego lento y se cuece durante 1,5 horas. A continuación, enfríe la masa, agregue dos cucharadas de miel y tome dos cucharaditas tres veces al día.
3. Se machacan tres cabezas de ajos y se mezclan con cuatro limones, un litro de miel y aceite de linaza (200 g). Todos los ingredientes deben mezclarse bien y tomarse diariamente, una cucharadita tres veces al día.

Reglas de conducta para la miastenia gravis.

Si el diagnóstico se realiza a tiempo y el paciente sigue todas las instrucciones del médico, su desempeño y estilo de vida permanecen casi sin cambios. El tratamiento de la miastenia gravis consiste en tomar constantemente medicamentos especiales y seguir ciertas reglas.

Estos pacientes tienen prohibido tomar el sol, realizar trabajos físicos pesados ​​y tomar medicamentos sin recomendación médica. Los pacientes definitivamente deben saber cuáles son las contraindicaciones para tomar medicamentos para la miastenia gravis. Muchas drogas pueden causar complicaciones de la enfermedad o el desarrollo de una crisis miasténica. Estos son los siguientes medicamentos:

• todas las preparaciones de magnesio y litio;
• relajantes musculares, especialmente los del tipo curare;
• tranquilizantes, antipsicóticos, barbitúricos y benzodiazepinas;
• muchos antibióticos, por ejemplo, neomicina, gentamicina, norfloxacina, penicilina, tetraciclina y otros;
• todos los diuréticos, excepto Veroshpiron;
• Lidocaína, Quinina, anticonceptivos orales, antiácidos, algunas hormonas.

Nutrición

Los pacientes con la enfermedad deben ajustar su dieta de acuerdo con la etapa de la enfermedad. Las funciones protectoras del cuerpo están debilitadas, por lo que la nutrición en la miastenia gravis juega un papel importante en la recuperación. Es importante comer patatas asadas, pasas, plátanos y orejones. No está de más encontrar fuentes de microelementos como fósforo y calcio.

La ingesta de calcio debe combinarse con fósforo, esto asegura una mejor absorción de las sustancias. Es importante tomar suplementos de potasio y vitaminas.

Complicaciones

Con la ayuda de la acetilcolina, como se describió anteriormente, también funcionan los músculos respiratorios humanos. Por tanto, debido a problemas con el trabajo de estos músculos, puede producirse una alteración brusca de la respiración, hasta el punto de detenerla. Como resultado, puede ocurrir la muerte.

Los adultos siempre deben prestar especial atención a las quejas del niño. Con el desarrollo de la miastenia infantil, el niño suele quejarse de que no puede andar en bicicleta, subir una colina, etc. Es importante comprender las causas de esta afección, porque con la miastenia gravis en los niños, la insuficiencia respiratoria se desarrolla repentinamente.

Pronóstico

Es casi imposible predecir el resultado exacto de esta enfermedad, ya que depende de muchos factores: tiempo de aparición, forma clínica, sexo y edad del paciente, así como de la presencia o ausencia de medidas terapéuticas. El curso más favorable ocurre en el caso de la forma ocular de miastenia, y el curso más severo de la enfermedad acompaña a la forma generalizada.

Con un tratamiento adecuado y un seguimiento médico constante, casi todas las formas de esta enfermedad tienen un pronóstico favorable.

Como resultado, se desarrolla fatiga patológica y debilidad de los músculos esqueléticos; las mutaciones en las proteínas de las uniones neuromusculares pueden conducir al desarrollo de síndromes miasténicos congénitos.

¿Lo que es?

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune bastante rara caracterizada por debilidad muscular y letargo. En la miastenia gravis, se produce una interrupción en la comunicación entre los tejidos nerviosos y musculares.

El nombre científico oficial de esta enfermedad es miastenia gravis pseudoparalítica, que se traduce al ruso como parálisis bulbar asténica. En la terminología médica rusa, el concepto de "miastenia gravis" se utiliza ampliamente.

Causas de la miastenia gravis

Hasta la fecha, los expertos no tienen información clara sobre qué provoca exactamente los síntomas de la miastenia gravis en una persona. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune porque se encuentran múltiples autoanticuerpos en el suero de los pacientes. Los médicos registran un cierto número de casos familiares de miastenia gravis, pero no hay evidencia de la influencia de factores hereditarios en la manifestación de la enfermedad.

Muy a menudo, la miastenia gravis se manifiesta en paralelo con una hiperplasia o un tumor del timo. Además, el síndrome miasténico puede ocurrir en pacientes que se quejan de enfermedades orgánicas del sistema nervioso, polidermatomiositis y cáncer.

Más a menudo, las mujeres sufren de miastenia gravis. Como regla general, la enfermedad se manifiesta en personas de entre 20 y 30 años. En general, la enfermedad se diagnostica en pacientes de 3 a 80 años. En los últimos años, los expertos han mostrado un gran interés por esta enfermedad debido a la alta incidencia de miastenia gravis en niños y jóvenes, que conduce a una posterior discapacidad. Esta enfermedad fue descrita por primera vez hace más de un siglo.

Patogénesis

Los procesos autoinmunes desempeñan un papel en el desarrollo de la miastenia gravis; se encontraron anticuerpos en el tejido muscular y en el timo. Los músculos de los párpados suelen verse afectados, lo que provoca una ptosis que varía en gravedad a lo largo del día; Los músculos masticadores se ven afectados, se altera la deglución y se modifica la marcha. Es perjudicial que los pacientes estén nerviosos, ya que esto provoca dolor en el pecho y dificultad para respirar.

El factor provocador puede ser el estrés, sufrir una infección viral respiratoria aguda, la disfunción del sistema inmunológico del cuerpo conduce a la formación de anticuerpos contra las propias células del cuerpo, contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica de las uniones neuromusculares (sinapsis). La miastenia autoinmune no se hereda.

La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia durante la adolescencia en las niñas (de 11 a 13 años), con menos frecuencia en los niños de la misma edad; La enfermedad se detecta cada vez más en niños en edad preescolar (5 a 7 años).

Clasificación

Esta enfermedad se desarrolla de manera diferente en cada persona. Muy a menudo, la miastenia gravis comienza con debilidad de los ojos y los músculos faciales, luego este trastorno se extiende a los músculos del cuello y el torso. Pero algunas personas sólo presentan algunos signos de la enfermedad. En consecuencia, existen varios tipos de miastenia gravis.

1. La forma ocular se caracteriza por daño a los nervios craneales. El primer signo de esto es la caída del párpado superior, generalmente primero en un lado. El paciente se queja de visión doble y dificultad para mover los globos oculares.
2. La forma bulbar de miastenia gravis es una lesión de los músculos masticatorios y deglutorios. Además de la alteración de estas funciones, el habla del paciente cambia, la voz se vuelve tranquila, nasal y surgen dificultades para pronunciar ciertos sonidos, por ejemplo, "r" o "b".
3. Pero la mayoría de las veces existe una forma generalizada de la enfermedad, en la que primero se ven afectados los músculos de los ojos y luego el proceso se extiende al cuello, las extremidades superiores e inferiores. Los músculos de las caderas y los brazos se ven especialmente afectados; al paciente le resulta difícil subir escaleras o sujetar objetos. El peligro de esta forma de la enfermedad es que la debilidad se extiende a los músculos respiratorios.

Síntomas

Desafortunadamente, la mayoría de las veces la miastenia gravis se diagnostica en los casos en que la enfermedad continúa durante varios años seguidos y avanza. Por esta razón, cualquier fatiga inexplicable, flacidez muscular o debilidad que aumenta bruscamente con movimientos repetidos debe considerarse como un posible síntoma de miastenia gravis hasta que este diagnóstico sea completamente refutado.

Los primeros síntomas incluyen:

• trastorno de la deglución
• dificultad para masticar alimentos sólidos hasta el punto de negarse a comer,
• al hablar - "desvanecimiento de la voz",
• fatiga al peinarse, subir escaleras, caminar normalmente,
• la apariencia de un andar arrastrando los pies,
• párpados caídos.

Los más afectados son los músculos oculomotores, faciales y masticatorios, así como los músculos de la laringe y la faringe. Las siguientes pruebas ayudan a identificar la miastenia gravis latente:

• Si se le pide a un paciente que abra y cierre rápidamente la boca en 30 segundos, una persona sana realizará unos 100 movimientos y una persona que padece miastenia gravis hará menos.
• Acuéstese boca arriba, levante la cabeza y manténgala en esta posición durante 1 minuto, mientras mira su estómago.
• Extiende los brazos y quédate ahí durante 3 minutos.
• Haz de 15 a 20 sentadillas profundas.
• Apriete y afloje rápidamente las manos; esto a menudo provoca la caída de los párpados en un paciente con miastenia gravis.

La forma local de miastenia gravis se caracteriza por la manifestación de debilidad muscular de un determinado grupo de músculos y, en la forma generalizada, los músculos del tronco o las extremidades están involucrados en el proceso.

crisis miasténica

Como muestra la práctica clínica, la miastenia gravis es una enfermedad progresiva, lo que significa que bajo la influencia de ciertos factores de parálisis (entorno externo o causas endógenas), el grado y la gravedad de las manifestaciones sintomáticas de la enfermedad pueden aumentar. E incluso los pacientes con miastenia gravis leve pueden experimentar una crisis miasténica.

La causa de esta condición puede ser:

• lesiones;
• condiciones estresantes:
• cualquier infección aguda;
• tomar medicamentos con efectos neurolépticos o tranquilizantes;
• intervenciones quirúrgicas en el cuerpo, etc.

Los síntomas se manifiestan por la primera aparición de visión doble. Luego, el paciente siente un ataque repentino de debilidad muscular, la actividad motora de los músculos de la laringe disminuye, lo que conduce a la interrupción de los procesos:

• formación de voz;
• respirar y tragar;
• aumenta la salivación y el pulso se acelera;
• Las pupilas pueden dilatarse, puede producirse taquicardia y puede producirse una parálisis completa sin pérdida de sensibilidad.

El desarrollo de una insuficiencia aguda del suministro de oxígeno al cerebro puede suponer una amenaza directa para la vida, por lo que se necesitan urgentemente medidas de reanimación.

Diagnóstico

Para hacer un diagnóstico correcto, se prescribe al paciente un estudio completo, ya que el cuadro clínico de la miastenia gravis puede ser similar al de otras enfermedades. Los principales métodos de diagnóstico son:

1. Amplios análisis de sangre bioquímicos para detectar anticuerpos;
2. La electromiografía es un estudio durante el cual se puede evaluar el potencial de las fibras musculares cuando se excitan;
3. Cribado genético, que se lleva a cabo para identificar la forma congénita de miastenia;
4. La electroneurografía es un estudio que permite evaluar la velocidad de transmisión de los impulsos nerviosos a las fibras musculares;
5. Resonancia magnética: con la ayuda de este estudio, se pueden notar incluso los signos más leves de hiperplasia tímica;
6. Prueba de fatiga muscular: se le pide al paciente que abra y cierre rápidamente la boca varias veces, agite los brazos y las piernas, apriete y afloje las manos y se ponga en cuclillas. El principal síndrome de la miastenia gravis es la aparición de una debilidad muscular creciente con la repetición de estos movimientos.
7. Prueba de proserina: al paciente se le inyecta proserina por vía subcutánea, después de lo cual se espera hasta media hora y luego se evalúa el resultado. Un paciente con miastenia gravis siente una mejora significativa en su condición y después de unas horas los síntomas clínicos se reanudan con la misma intensidad.

¿Cómo tratar la miastenia gravis?

En casos graves de miastenia gravis, está indicada la extirpación del timo durante la cirugía. Los medicamentos más eficaces que se utilizan con éxito para aliviar los síntomas de la enfermedad incluyen prozerin y kalinin. Junto con ellos, se utilizan medicamentos que mejoran la inmunidad y una serie de otros medicamentos que mejoran el bienestar del paciente. Es importante recordar que cuanto antes se inicie el tratamiento, más eficaz será.

En la primera etapa de la enfermedad, se utilizan anticolinesterásicos, citostáticos, glucocorticoides e inmunoglobulinas como terapia sintomática. Si la causa de la miastenia gravis es un tumor, se realiza una cirugía para extirparlo. En los casos en que los síntomas de la miastenia gravis progresan rápidamente, está indicada la hemocorrección extracorpórea para limpiar la sangre de anticuerpos. Ya después del primer procedimiento, el paciente nota una mejora en su condición; para un efecto más duradero, el tratamiento se realiza durante varios días.

Los métodos de tratamiento nuevos y eficaces incluyen la crioforesis, que es la purificación de la sangre de sustancias nocivas bajo la influencia de bajas temperaturas. El procedimiento se realiza en un curso (5 a 7 días). Las ventajas de la crioforesis sobre la plasmaforesis son obvias: en el plasma que se devuelve al paciente después de la purificación, todas las sustancias útiles se conservan sin cambios, lo que ayuda a evitar reacciones alérgicas e infecciones virales.

También los nuevos métodos de hemocorrección utilizados en el tratamiento de la miastenia gravis incluyen la filtración de plasma en cascada, en la que la sangre purificada, después de pasar a través de nanofiltros, regresa al paciente. Después de los primeros minutos del procedimiento, el paciente nota una mejora en el bienestar; el tratamiento completo de la miastenia gravis requiere de cinco a siete días.

Los métodos modernos para tratar la miastenia gravis también incluyen la inmunofarmacoterapia extracorpórea. Como parte del procedimiento, se aíslan linfocitos de la sangre del paciente, que se tratan con medicamentos y se devuelven al torrente sanguíneo del paciente. Este procedimiento se considera el más eficaz en el tratamiento de la miastenia gravis. Le permite reducir la actividad del sistema inmunológico al reducir la producción de linfocitos y anticuerpos. Esta técnica proporciona una remisión estable durante un año.

Prevención de la miastenia gravis y sus complicaciones.

Es imposible prevenir la enfermedad, pero se puede hacer todo lo posible para vivir una vida plena con tal diagnóstico.

1. En primer lugar, el control médico. Estos pacientes son atendidos por neurólogos. Además del régimen de tratamiento prescrito y las visitas sistemáticas a un neurólogo, es necesario controlar el estado general (azúcar en sangre, presión arterial, etc.) para prevenir el desarrollo de otras enfermedades durante el tratamiento de la miastenia gravis.
2. En segundo lugar, se debe evitar el estrés excesivo, tanto físico como emocional. El estrés, el trabajo físico duro y los deportes demasiado activos empeoran la condición de los pacientes. El ejercicio moderado y caminar son incluso beneficiosos.
3. En tercer lugar, debes evitar la exposición al sol.
4. En cuarto lugar, es necesario conocer las contraindicaciones para pacientes con miastenia gravis y observarlas estrictamente.
5. En quinto lugar, siga estrictamente el régimen de tratamiento prescrito por el médico, no se salte medicamentos y no tome más medicamentos de los prescritos por el médico tratante.

El médico está obligado a elaborar una lista de medicamentos contraindicados para dicho paciente. Incluye preparaciones de magnesio, relajantes musculares, tranquilizantes, algunos antibióticos, diuréticos a excepción de veroshpiron, que, por el contrario, está indicado.

No conviene dejarse llevar por fármacos inmunomoduladores ni sedantes, incluso aquellos que parezcan seguros (por ejemplo, tintura de valeriana o peonía).

Pronóstico

Anteriormente, la miastenia gravis era una enfermedad grave con una alta tasa de mortalidad del 30-40%. Sin embargo, con los métodos modernos de diagnóstico y tratamiento, la mortalidad se ha vuelto mínima: menos del 1%, alrededor del 80%, con el tratamiento adecuado, logra una recuperación o remisión completa; La enfermedad es crónica, pero requiere un seguimiento y tratamiento cuidadosos.

– una enfermedad crónica progresiva con presencia de crisis, caracterizada por fatiga patológica y debilidad muscular.

Fue descrito por primera vez en 1672 por Thomas Willis. Actualmente, la incidencia de miastenia gravis está aumentando de 5 a 10 pacientes por 100.000 habitantes.

Causas de la miastenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad genética, pero no se ha estudiado lo suficiente a nivel genético. Se concede gran importancia a la mutación del gen responsable del funcionamiento de las sinapsis neuromusculares. Se han descubierto dos mecanismos para el desarrollo de la enfermedad:

• cambios bioquímicos en el área de las sinapsis mioneurales causados ​​​​por cambios en la función del hipotálamo con participación secundaria del timo (timo) en el proceso;
• Daño autoinmune al timo con alteración de la transmisión neuromuscular. Al mismo tiempo, disminuye la síntesis de acetilcolina y aumenta la actividad de la colinesterasa.

El factor desencadenante puede ser el estrés, los resfriados, la alteración de las funciones inmunes del cuerpo, lo que conducirá a la formación de anticuerpos contra sus propias células, contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica de las uniones neuromusculares (sinapsis). Normalmente, estas sinapsis transmiten impulsos del nervio al músculo a través de reacciones bioquímicas que involucran al mediador acetilcolina.

Cuando se excita, la acetilcolina ingresa a la hendidura sináptica a través de la membrana presináptica hasta los receptores colinérgicos de la membrana postsináptica (músculo), provocando su excitación. La enzima acetilcolinesterasa destruye el neurotransmisor, limitando su duración. En la miastenia gravis, este complejo mecanismo se altera. En los extremos de las sinapsis se produce poca acetilcolina o la colinesterasa la destruye intensamente y, como resultado, esta sinapsis se bloquea y la conducción del impulso nervioso se vuelve imposible.

La miastenia gravis suele comenzar entre los 20 y los 40 años. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres (2:1).

Síntomas de la miastenia gravis

El síntoma principal de la miastenia gravis es la debilidad y el fuerte aumento de la fatiga de los músculos esqueléticos durante el trabajo o el estrés prolongado. La debilidad muscular aumenta con los movimientos repetidos, especialmente a un ritmo rápido. El músculo parece “cansarse” y deja de obedecer hasta quedar completamente paralizado. Después del descanso, se restablece la función muscular. Por la mañana, después de dormir, el paciente se siente en general normal. Varias horas de vigilia provocan un aumento de los síntomas miasténicos.

Hay tres formas de miastenia gravis:

• oftálmico;
• bulbar;
• generalizado.

Los músculos inervados por los nervios craneales suelen ser los primeros en verse afectados. En el futuro, es posible que se produzcan daños en los músculos del cuello y, en menor medida, en los músculos del tronco y las extremidades. Los primeros signos de la enfermedad son la caída del párpado superior y la visión doble, que se producen cuando se ven afectados los músculos externos del globo ocular, el músculo orbicular de los ojos y el músculo que levanta el párpado superior. Si por la mañana el paciente puede abrir el ojo completamente y libremente, el parpadeo adicional provoca el debilitamiento del músculo y el párpado simplemente "cuelga". Esta es la forma de los ojos.

En la foto Ptosis con miastenia gravis.

En la forma bulbar, los músculos inervados por el grupo de nervios bulbares se ven afectados. En este caso aparecerán problemas para tragar y masticar. El habla cambiará: se volverá tranquila, ronca, nasal, ronca, la voz se agotará rápidamente hasta el punto de hablar en silencio.

En la forma generalizada más común, el proceso comienza con los músculos oculomotores y luego todos los músculos participan en él. Los músculos del cuello y los músculos faciales son los primeros en sufrir. El paciente tiene dificultad para mantener la cabeza erguida. Aparece una expresión facial peculiar con una sonrisa transversal y arrugas profundas en la frente. Aparece el babeo. Posteriormente, se produce debilidad de los músculos de las extremidades. El paciente camina mal y no puede valerse por sí mismo. La condición mejora por la mañana, pero empeora por la noche. Cada movimiento posterior se vuelve cada vez más difícil de realizar para el paciente. Con el tiempo, los músculos se atrofian. Las partes proximales (hombros, caderas) son las más afectadas.
Los reflejos tendinosos se agotan rápidamente y aparecen después del descanso.

En la foto Forma generalizada de miastenia gravis.

Examen de miastenia gravis

Para el diagnóstico, es importante la electromiografía, que detectará una reacción miasténica, una prueba farmacológica: una mejora significativa después de la administración de medicamentos anticolinesterásicos (proserina al 0,05% 1 ml IM) y una prueba inmunológica: determinación del título de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. así como la detección de timoma (tumor del timo): tomografía computarizada del mediastino anterior.

crisis miasténica

El curso de la miastenia gravis es progresivo con un aumento de los síntomas y de su gravedad. En las formas graves, los pacientes experimentan crisis miasténicas.

La crisis miasténica es un ataque repentino de debilidad severa de los músculos respiratorios y faríngeos: dificultad para respirar (frecuente, silbidos), aumento del ritmo cardíaco, babeo. La parálisis de los músculos respiratorios durante una crisis grave es una amenaza directa para la vida del paciente.

La miastenia gravis es una enfermedad crónica, grave, progresiva, que a menudo conduce a discapacidad y requiere un seguimiento y tratamiento cuidadosos.

El síndrome miasténico se puede observar con encefalitis letárgica, carcinoma broncogénico (tumor) de pulmón (síndrome de Lambert-Eaton), esclerosis lateral amiotrotrófica y tirotoxicosis. Existen varios síndromes miasténicos congénitos basados ​​en mutaciones en los genes de diferentes subunidades de los receptores de acetilcolina.

Tratamiento de la miastenia gravis

Los principales medicamentos para la miastenia gravis son los anticolinesterásicos: kalimine, prozerin. La dosis prescrita y el momento de administración deben observarse estrictamente debido al peligro de sobredosis y al desarrollo de intoxicación colinérgica - crisis colinérgica - convulsiones, espasmos, pulso lento, constricción de las pupilas, babeo, dolor, calambres abdominales. El antídoto contra esta sobredosis es la atropina por vía subcutánea o intravenosa, 0,5 a 1,0 ml.

El tratamiento con fármacos anticolinesterásicos se lleva a cabo desde hace años, ajustando los fármacos en función de la gravedad de la enfermedad: oxazilo, proserina, kalimina, galantamina. Para potenciar su efecto, se utilizan sales de potasio y espironolactona en cursos para retener el potasio en el organismo. En casos graves, se utiliza terapia hormonal y citostáticos.

La “terapia de pulso” es eficaz: grandes dosis de hormonas (1000 – 2000 mg de prednisolona) con una reducción adicional gradual de la dosis. Inmunosupresores: azotioprina, ciclosporina, ciclofosfamida. Si se detecta timoma, está indicado tratamiento quirúrgico.

En casos graves de crisis miasténica, en las unidades de cuidados intensivos se realiza ventilación artificial, plasmaféresis, administración de inmunoglobulinas, proserina intravenosa y efedrina subcutánea.

No se requiere una dieta especial, pero es recomendable ingerir alimentos ricos en potasio: orejones, pasas, patatas.

Si se detecta miastenia gravis

La principal institución para el estudio, diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis y los síndromes miasténicos es el Centro Miasténico de Moscú, creado sobre la base del departamento de patología neuromuscular del Instituto de Investigación de Patología General y Fisiopatología de la Academia Rusa de Ciencias Médicas en 1983. . En Rusia, los medicamentos para el tratamiento de la miastenia gravis están incluidos en la lista preferencial federal y están disponibles de forma gratuita con receta médica: metipred, prednisolona, ​​kalimin, neuromidina, veroshpiron, ciclofosfamida, azotioprina.

Los pacientes con miastenia gravis deben ser observados por un neurólogo, tomar regularmente el tratamiento prescrito y seguir todas las recomendaciones. En tales condiciones, es posible preservar a largo plazo la capacidad de trabajo y la calidad de vida.

Los pacientes con miastenia gravis no deben tomar el sol, trabajar intensamente físicamente, utilizar preparados de magnesio, relajantes musculares, neurolépticos y tranquilizantes, diuréticos (excepto veroshpiron), aminoglucósidos (gentamicina, kanamicina, neomicina, estreptomicina...), fluoroquinolinas (norfloxacina, ofloxacina), tetraciclina, derivados de quinina, D -penicilamina. Todos los pacientes reciben dicha lista de su médico y siempre deben tenerla consigo para no tomar un medicamento inadecuado.

No puede automedicarse ni utilizar hierbas medicinales. ¡No se debe administrar ningún medicamento a un paciente con miastenia gravis sin consultar a un médico! Las sustancias similares al curare potencian los fenómenos miasténicos.

El tratamiento en sanatorios y complejos turísticos no está indicado en la temporada de calor en el sur. Recomendamos el tratamiento sanatorio y resort en sanatorios con perfil médico: tratamiento de enfermedades nerviosas (enfermedades cerebrales); sanatorios: "Alatyr" (Mordovia), "Anzhersky" (región de Kemerovo), "Bakirovo" (Tatarstán), "Arshan" (República de Buriatia), "Barnaulsky" (territorio de Altai), "Beshtau" y "Dawns of Stavropol" (región de Stavropol)", "Golden Ear", complejo sanatorio-resort "Knowledge" (región de Krasnodar), sanatorio que lleva el nombre de Borodin (región de Kostroma), "Emerald" (región de Primorsky), sanatorios en la región de Moscú y San Petersburgo y muchos otros balnearios en Rusia y países de la CEI.

Consulta con un médico sobre miastenia gravis.

Pregunta: ¿Es posible recuperarse completamente de la miastenia gravis?
Respuesta: no, pero como resultado de un tratamiento adecuado y a largo plazo, se puede lograr la desaparición completa de los síntomas y la remisión a largo plazo.

Pregunta: ¿Puede la crisis miasténica ser causada por un tratamiento inadecuado?
Respuesta: tal vez. Dosis insuficientes de fármacos anticolinérgicos serán ineficaces y pueden desarrollarse crisis miasténicas. Una sobredosis de ellos provocará una crisis colinérgica. Ambas crisis requieren hospitalización inmediata, posiblemente en la unidad de cuidados intensivos debido a la amenaza de paro respiratorio.

Pregunta: ¿es posible tomar el sol durante una remisión prolongada?
Respuesta: no. La exposición al sol puede provocar una exacerbación de la miastenia gravis, incluso después de muchos años de remisión.

Pregunta: ¿la miastenia gravis se hereda?
Respuesta: no.

Pregunta: ¿es posible un embarazo y un parto normales?
Respuesta: posible. El embarazo debe planificarse y consultarse con un médico. La recepción de citostáticos para mujeres embarazadas está contraindicada y es mejor decidir con anticipación la cuestión de cambiar a otros medicamentos. Todo se decide individualmente. La miastenia gravis no se hereda.

El neurólogo Kobzeva S.V.

¿Qué es la miastenia gravis? Es una de las preguntas más importantes para muchas personas que notan quejas adversas asociadas con una función motora deteriorada.

Miastenia gravis- es de naturaleza neuromuscular, en la que el paciente experimenta debilidad muscular patológica.

La caracteristica principal Es un debilitamiento de los músculos y una mayor tendencia a mostrar debilidad, y tal dolencia aparece debido al daño de los receptores colinérgicos de las membranas postsinápticas.

El proceso patológico puede implicar casi cualquier musculo del cuerpo humano. A menudo, la expresión facial de una persona enferma se altera, lo que tarde o temprano permite confirmar el diagnóstico correcto.

Causas de la miastenia gravis

Hasta la fecha no se han dilucidado las causas fiables del desarrollo de la miastenia gravis. Pese a ello, se han identificado factores que aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad.

Los científicos señalan la posibilidad de casos familiares, pero el carácter hereditario aún no está demostrado.

En muchas situaciones, existe una combinación de miastenia gravis con un tumor del timo, así como con hiperplasia. A veces a los pacientes se les diagnostica enfermedades orgánicas del sistema nervioso, cáncer de pulmón y glándulas mamarias, ovario o próstata.

Se observa que las mujeres padecen la enfermedad con más frecuencia que los hombres. Además, las primeras manifestaciones de miastenia gravis suelen diagnosticarse entre los 20 y los 30 años de edad.

Formas de miastenia

La enfermedad se divide en varios tipos, cada uno de los cuales resulta peligroso:

• congénito;
• neonatal;
• adquirido.

A pesar de esta división, la miastenia gravis casi siempre conduce a un deterioro gradual de la salud y a una manifestación más pronunciada del cuadro clínico.

La forma más rara de la enfermedad es congénito. En este caso, la ecografía detecta una actividad débil del feto incluso antes del nacimiento, como resultado de lo cual es posible hacer un diagnóstico presuntivo. Los recién nacidos sufren inmediatamente las manifestaciones de la enfermedad, por lo que se observan los mayores riesgos de muerte. La dificultad para respirar, causada por la atrofia muscular, tiene consecuencias irreversibles. No se ofrece tratamiento para casos complejos.

Miastenia neonatal Generalmente se transmite a bebés de madres que tienen miastenia gravis. La patología suele afectar los ojos y los músculos respiratorios. El recién nacido no es propenso a realizar actividades normales, ya que está débil. Sólo un tratamiento correcto y oportuno puede mejorar su salud. Si no se lleva a cabo un tratamiento, existe el riesgo de que la enfermedad progrese en grados moderados y graves.

Una de las formas más comunes de miastenia gravis es adquirido (juvenil). Esta enfermedad suele afectar a las mujeres. Sin embargo, a veces los síntomas aparecen en personas de mediana edad y personas mayores. La miastenia gravis suele manifestarse al comienzo de la adolescencia. Varios factores conducen al desarrollo de la enfermedad, incluidas infecciones peligrosas. Existe el riesgo de un fuerte deterioro de la salud, y muchas personas sufren ansiedad y mayor excitabilidad.

Si surgen quejas, debe comunicarse con un médico experimentado, quien seguramente realizará un examen completo y confirmará el diagnóstico. Posteriormente, debe comenzar un curso de tratamiento y controlar cuidadosamente todos los cambios en su bienestar.

Descripción del cuadro clínico (foto)

Los síntomas de la miastenia gravis suelen provocar limitaciones físicas graves en las personas afectadas.

Poco a poco, el cuadro clínico se vuelve cada vez más pronunciado. Con el tiempo, las molestias se intensifican incluso tras el más mínimo esfuerzo físico.

Los principales signos de la enfermedad son debilidad muscular general y aumento de la fatiga. Tales manifestaciones se observan tanto en niños como en adultos (ver foto a continuación).

Los niños también experimentan las siguientes quejas:

• movilidad excesivamente baja;
• manifestación de debilidad;
• e incluso la imposibilidad de interrumpir la succión de las glándulas mamarias, por lo que muchos niños sufren desnutrición;
• atrofia muscular, que se observa visualmente.

Las quejas anteriores no aparecen de inmediato. El cuadro clínico se desarrolla gradualmente y la falta de tratamiento sólo complica el estado de salud.

Al principio, los jóvenes experimentan una fatiga cada vez mayor. Incluso los movimientos simples, como caminar y mover los brazos, provocan fatiga. Debido a la patología muscular, se producen cambios graves en la marcha debido a la necesidad de adaptarse al debilitamiento de la actividad muscular. Pronto la expresión facial cambia, lo que afecta los ojos y los párpados, las expresiones faciales.

Cuando nos preguntamos qué es esta enfermedad relacionada con los músculos, existen desafíos diagnósticos adicionales en los adultos mayores. Muchas quejas pueden explicarse por cambios relacionados con la edad, como resultado de lo cual la patología pasa desapercibida hasta que se produce un fuerte deterioro de la salud.

En los adultos mayores, el diagnóstico generalmente se realiza solo después de que se han desarrollado síntomas graves:

• debilitamiento del tono muscular general de todo el cuerpo;
• incapacidad para enfocar claramente el ojo;
• la aparición de una sensación de pesadez en los párpados;
• debilitamiento del reflejo de deglución;
• tono de voz disminuido;
• problemas respiratorios que se vuelven difíciles y excesivamente frecuentes;
• agotamiento físico;
• desarrollo de la forma de aspiración.

A pesar del grado de manifestación del cuadro clínico, es necesario un diagnóstico oportuno y preciso. De lo contrario, la miastenia gravis tiene consecuencias irreversibles y discapacidad.

Funciones de diagnóstico

Normalmente, el diagnóstico comienza con la consulta y la aclaración de las quejas de los pacientes. Si el médico interpreta correctamente las manifestaciones clínicas, aumentan las posibilidades de un tratamiento eficaz. La experiencia del médico juega un papel decisivo, ya que las molestias existentes pueden atribuirse erróneamente a otra enfermedad o incluso al síndrome de fatiga crónica.

Uno de los métodos de diagnóstico más eficaces es imágenes por resonancia magnética (MRI). Al mismo tiempo, los resultados obtenidos deben interpretarse correctamente, ya que de ello depende la corrección del tratamiento.

Si no es posible establecer un diagnóstico basado en las quejas existentes, se realiza una prueba farmacológica. La tarea principal es un estudio exhaustivo de la reacción del cuerpo humano a estímulos adicionales.

Para realizar el examen, se administran medicamentos especiales, después de lo cual se examina cuidadosamente el estado de la transmisión nerviosa y neuromuscular en el cuerpo. La prueba farmacológica es fiable para la miastenia gravis generalizada.

Características de la prueba farmacológica:

• al paciente se le administra el fármaco prozerin, que mejora el flujo de los impulsos neuromusculares;
• el médico estudia los detalles de la compensación de la disfunción motora, que debería ocurrir posteriormente;
• el nivel de compensación en personas sanas alcanza los cinco puntos, pero en los pacientes no se observa una restauración completa de la fuerza muscular normal y la compensación no supera los 2-3 puntos.

Antes de comenzar un curso de tratamiento, debe consultar a un médico experimentado y someterse a exámenes. Sólo después de que sea posible diagnosticar correctamente qué tipo de enfermedad está causando las molestias del paciente, será posible seleccionar una terapia eficaz.

Crisis durante la enfermedad

La miastenia gravis es una enfermedad crónica, por lo que el riesgo de progresión y aparición de nuevas molestias es constante. Si no se realiza el tratamiento adecuado, la condición de la persona enferma se deteriorará constantemente. En las formas graves de la enfermedad, pueden ocurrir crisis regularmente, que se manifiestan por un agravamiento de los síntomas de miastenia gravis.

Una de las crisis más peligrosas es la crisis miasténica. Se manifiesta por una debilidad muscular severa, como resultado de lo cual se altera el funcionamiento del diafragma y se dificulta la deglución, la respiración se vuelve difícil, los latidos del corazón se aceleran y la salivación se vuelve abundante. La parálisis de los músculos respiratorios puede provocar la muerte del afectado.

Una sobredosis de fármacos anticolinesterásicos provoca una crisis colinérgica. Los signos principales son latidos cardíacos lentos y salivación, espasmos musculares convulsivos y aumento de la motilidad intestinal. Esta condición también puede ser fatal, por lo que es necesario dejar de tomar el medicamento lo antes posible y administrar un antídoto por vía intramuscular.

Cualquier crisis no se puede evitar sin asistencia médica profesional.

Características del tratamiento

Una vez realizado el diagnóstico, es necesario comprender a qué puede conducir la miastenia gravis, cuál debería ser la enfermedad y obtener una respuesta completa a la pregunta "¿qué le ocurre al paciente?"

La miastenia gravis es una enfermedad grave que requiere atención y tratamiento médico constante sin interrupción alguna. De lo contrario, el riesgo de invalidez para una persona enferma aumenta significativamente. Sólo la terapia adecuada puede lograr una remisión a largo plazo.

La tarea principal es tomar medicamentos con regularidad para bloquear la colinesterasa. Una vez realizadas las medidas de diagnóstico, el médico prescribe una serie de medicamentos que se toman según un régimen especial.

Además, se recetan suplementos de potasio para potenciar el efecto de los principales fármacos y mejorar la contractilidad muscular.

Se requiere un enfoque de tratamiento más serio si al paciente se le diagnostica miastenia gravis generalizada. En casos graves, es obligatorio tomar medicamentos hormonales y, a veces, los médicos utilizan grandes dosis para mejorar la salud. La cuestión de reducir el número de pastillas tomadas se considerará al menos en un par de meses.

Una de las áreas de tratamiento es terapia de pulso. Esta técnica implica administrar una dosis alta de Metypered durante tres a cinco días. El medicamento sólo puede retirarse gradualmente y al principio debe lograrse la remisión. Si la mejora sólo es parcial, el medicamento se toma durante varios meses o incluso años.

Los médicos también prescriben inmunosupresores citostáticos que tienen efecto a nivel celular. El tratamiento se lleva a cabo de acuerdo con este esquema si a los pacientes se les prohíbe tomar glucocorticoides. Si es necesario, se alternan medicamentos de diferentes grupos, siguiendo un régimen de tratamiento especialmente diseñado.

Además, es necesario tomar medicamentos especiales que ayuden a mejorar la tasa metabólica.

No existe un tratamiento tradicional. Muchas plantas medicinales están estrictamente prohibidas, ya que de lo contrario existe riesgo de deterioro de la salud. Los tónicos naturales sólo pueden tomarse bajo prescripción médica.

Cuando ocurre una crisis, sólo se requiere tratamiento hospitalario. Sólo en este caso los médicos podrán brindar una asistencia eficaz.

Si los métodos de tratamiento clásicos no producen ningún efecto, se requiere cirugía para extirpar el timo. En la mayoría de los casos, los pacientes después de la cirugía notan una mejora en su condición. Sin embargo, muchos medicamentos están inicialmente contraindicados, por lo que se observan dificultades para realizar la anestesia. La cirugía se realiza sólo si el paciente está gravemente enfermo y debe tener menos de setenta años.

Reglas de conducta para los pacientes.

Un diagnóstico oportuno y la implementación exitosa de todas las contraindicaciones médicas permiten evitar cambios drásticos en el estilo de vida y prevenir la aparición de discapacidad. Después del diagnóstico, es obligatorio comenzar a tomar los medicamentos prescritos con 100% rigor según el régimen aprobado y cumplir con reglas de conducta adicionales.

Para prevenir el desarrollo de la enfermedad, conviene recordar las siguientes reglas básicas:

• negativa a broncearse al sol;
• exclusión total del trabajo físico pesado;
• la capacidad de tomar medicamentos solo después de obtener el permiso correspondiente de un médico.

El cumplimiento de las reglas anteriores previene el desarrollo activo de miastenia gravis.

¿Es posible curar la enfermedad?

Anteriormente se creía que la miastenia gravis era una enfermedad incurable. Además 30% de los casos llevó a la muerte. Actualmente, el pronóstico es más favorable y la mayoría de los pacientes experimentan una remisión estable con el tratamiento farmacológico adecuado.

La discapacidad y la muerte ocurren sólo en ausencia de atención médica o incumplimiento de las recomendaciones médicas.

Los expertos continúan estudiando activamente la miastenia gravis y buscando oportunidades para brindar atención médica a los pacientes. El diagnóstico oportuno permite un tratamiento eficaz para aprovechar las posibilidades de entrar en remisión.

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