Nefrotik sindrom - xəstəliklə mübarizənin mahiyyəti və üsulları. Nefrotik sindrom - səbəbləri və əlamətləri. Kəskin və xroniki nefrotik sindromun simptomları və müalicəsi Nefrotik sindromda arterial təzyiqin artması ilə əlaqələndirilir.

Nefrotik sindrom - xəstəliklə mübarizənin mahiyyəti və üsulları. Nefrotik sindrom - səbəbləri və əlamətləri. Kəskin və xroniki nefrotik sindromun simptomları və müalicəsi Nefrotik sindromda arterial təzyiqin artması ilə əlaqələndirilir.

23.05.2024 Beyin Araşdırması

Nefrotik sindrom

Nefrotik Sindrom nədir -

Nefrotik sindrom- kütləvi proteinuriya (5 q/gün və ya daha çox), zülal-lipid və su-duz mübadiləsinin pozulması ilə ifadə olunan qeyri-spesifik klinik və laborator simptomlar kompleksi. Bu pozğunluqlar hipoalbuminemiya, disproteinemiya (üstünlüklə (Chd-tobulinlər)), hiperlipidemiya, lipiduriya, həmçinin seroz boşluqların damcısı ilə anasarka dərəcəsinə qədər ödem ilə özünü göstərir.

Nefrotik sindromu təhrik edən / səbəbləri:

Nefrotik sindrom zamanı patogenezi (nə baş verir?):

Nefrotik sindromun patogeneziəsas xəstəliklə sıx bağlıdır. Yuxarıda sadalanan xəstəliklərin əksəriyyətinin immunoloji əsası var, yəni hüceyrə toxunulmazlığının müşayiət olunan pozğunluqları ilə tamamlayıcı fraksiyaların, immun komplekslərin və ya glomerular bazal membran antigeninə qarşı antikorların orqanlarda (və böyrəklərdə) çökməsi səbəbindən yaranır.

Nefrotik sindromun aparıcı simptomunun - kütləvi proteinuriyanın patogenezində əsas əlaqə glomerulusun kapilyar dövrəsinin divarının daimi elektrik yükünün azalması və ya yox olmasıdır. Sonuncu, normal olaraq epiteli və zirzəmi membranında uzanan prosesləri nazik bir təbəqə ilə "geyindirən" və membranın özünün bir hissəsi olan sialoproteinin tükənməsi və ya yox olması ilə əlaqələndirilir. “Elektrostatik tələ”nin yox olması nəticəsində zülallar böyük miqdarda sidikdə ifraz olunur. Tezliklə nefronun proksimal borucuğunda zülalların reabsorbsiya prosesinin “pozulması” baş verir. Unreabsorbed zülallar sidik daxil, onların tərkibi seçici (albumin və transferrin) və ya qeyri-selektiv (yüksək molekulyar çəkisi zülallar, məsələn, alfa (iki)-M G) proteinuriya təbiət səbəb olur.

Nefrotik sindromun bütün digər çoxsaylı pozğunluqları kütləvi proteinuriyaya ikincildir. Beləliklə, hipoalbuminemiya nəticəsində plazma kolloid osmotik təzyiqinin azalması, hipovolemiya, böyrək qan axınının azalması, natriumun hiperrezorbsiya ilə ADH, renin və aldosteron istehsalının artması, ödem inkişaf edir.

Histoloji və sitoloji tədqiqatlar ilk növbədə nefrotik sindromun inkişafına səbəb olan nefropatiyalara xas olan dəyişiklikləri aşkar edir. Nefrotik sindromun özünün histoloji əlamətlərinə saplı proseslərin birləşməsi və glomerulilərdə podosit cisimlərinin yayılması, proksimal boru hüceyrələrinin hialin və vakuolyar degenerasiyası, tərkibində lipidlər olan “köpüklü” hüceyrələrin olması daxildir.

Nefrotik sindromun simptomları:

Nefrotik sindromun klinik mənzərəsi, ödem, dəri və selikli qişalarda distrofik dəyişikliklərlə yanaşı, periferik flobotromboz, müxtəlif lokalizasiyanın bakterial, viral, göbələk infeksiyaları, beynin ödemi, göz dibinin tor qişası, nefrotik böhran (hipovolemik şok) ilə çətinləşə bilər. Bəzi hallarda nefrotik sindromun əlamətləri arterial hipertenziya (nefrotik sindromun qarışıq forması) ilə birləşdirilir.

Nefrotik sindromun gedişi nefropatiyanın formasından və əsas xəstəliyin təbiətindən asılıdır. Ümumiyyətlə, nefrotik sindrom potensial olaraq geri çevrilə bilən bir vəziyyətdir. Beləliklə, nefrotik sindromun residivləri (10-20 il ərzində 5-10 dəfəyə qədər) ola bilsə də, lipoid nefroz (hətta böyüklərdə də) spontan və dərman vasitəsi ilə remissiyalarla xarakterizə olunur. Antigenin radikal şəkildə aradan qaldırılması ilə (şiş üçün vaxtında cərrahi müdaxilə, antigen preparatının xaric edilməsi) nefrotik sindromun tam və sabit remissiyası mümkündür. Nefrotik sindromun davamlı kursu membranöz, mezangioproliferativ və hətta fibroplastik qlomerulonefritdə baş verir. Xəstəliyin ilk 1,5-3 ilində xroniki böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnən nefrotik sindromun gedişatının mütərəqqi xarakteri fokus seqmentar hialinoz, ekstrakapilyar nefrit, yarımkəskin lupus nefrit ilə müşahidə olunur.

Nefrotik sindromun diaqnozu:

Diaqnoz qan və sidik testlərində aşkar edilmiş dəyişikliklərə (proteinuriya, hiperlipidemiya, hipoproteinemiya) və klinik məlumatlara əsaslanır. MINS klinikası tədricən inkişaf edir və ekstrarenal simptomlar üstünlük təşkil edir, xüsusən də ödemli: artan şişkinlik görünür, ilk növbədə göz qapaqlarında, üzdə, bel bölgəsində (sonralar anasarka dərəcəsinə çata bilər - dərialtı toxumanın geniş şişməsi), cinsiyyət orqanlarında, astsitlərdə, hidrotoraks, daha az tez-tez - hidroperikard. Qaraciyər distrofiyası səbəbindən əhəmiyyətli hepatomeqaliya ilə xarakterizə olunur. Anemiya olmadıqda dəri solğunlaşır (“mirvari” solğunluq), quruyur, A, C, B1, B2 hipovitaminozunun əlamətləri, degenerativ dəyişikliklər yaranır. Saçların kövrəkliyi və solğunluğu müşahidə oluna bilər, dəridə mayenin sızdığı çatlar, striae distensae ola bilər. Uşaq letargikdir, pis yeyir, təngnəfəslik, taxikardiya, zirvədə sistolik səs-küy ("hipoproteinemik kardiopatiya") inkişaf edir.
Anasarca olan xəstələrdə ağır bir komplikasiya, yəni ağır hipoproteinemiya, anoreksiya, qusma və şiddətli qarın ağrısı ilə müşayiət olunan hipovolemik şok ola bilər. N. D. Savenkova və A. V. Papayanın (1997) müşahidələrində hipoalbuminemiyası 15 q/l-dən az olan uşaqların 23,5%-də qarın ağrısı sindromu, 33,3%-də miqrasiya edən qızartıyabənzər eritema, 12,5%-də trombotik epizodlar, kəskin böyrək çatışmazlığı olan uşaqlarda inkişaf edir. hipoalbuminemiyanın eyni şiddəti olan uşaqların 3,3% -ində, nefrotik hipovolemik şok isə yalnız zərdab zülalının səviyyəsi 10 q/l-dən az olduqda (5% -də) qeyd edilmişdir. Şişkinlik azaldıqca skelet əzələ kütləsinin azalması getdikcə daha çox nəzərə çarpır.

Qan təzyiqi adətən normaldır, lakin uşaqların 10%-ə qədərində qısamüddətli hipertansiyon ola bilər. Belə uşaqlarda serum albumin səviyyəsi 10 q/l-dən azdır.

Qan plazmasında (zərdabda) ümumi zülalın tərkibi bəzən 40 q/l-ə qədər azalır.
Albumin və g-qlobulinin konsentrasiyası xüsusilə kəskin şəkildə azalır, a2-qlobulinin səviyyəsi yüksəlir, yəni ağır disproteinemiya müşahidə olunur. Qan zərdabı südlü rəngə malikdir və yüksək səviyyədə lipidlər, xolesterol və fibrinogen ehtiva edir. Qanda azotlu tullantıların səviyyəsi adətən normaldır, kalium və natriumun miqdarı azalır. ESR kəskin şəkildə artır (50-70 mm / saata qədər).
Böyrək simptomları yüksək nisbi sıxlıq (1,026-1,030) sidik və ağır proteinuriya ilə oliquriyadır. Endogen kreatinin tərəfindən glomerular filtrasiyanı öyrənərkən normal və hətta yüksəlmiş dəyərlər əldə edilir, lakin bu yanlış təəssüratdır. Proteinuriyanın dərəcəsini nəzərə alsaq, MINS-də glomerular filtrasiya həmişə azalır.

Diffuz qlomerulonefriti çətinləşdirən nefrotik sindromun klinik mənzərəsi, gedişi və nəticəsi MINS klinikasından fərqlənir.
MINS ilə sidik sindromu aşağıdakı simptomlardan ibarətdir:
1. proteinuriya,
2. sidiyin yüksək nisbi sıxlığı ilə oliquriya,
3. silindruriya.

MINS-də proteinuriya adətən seçici xarakter daşıyır, yəni sidikdə molekulyar çəkisi 85000-dən az olan qan plazması zülalları (albumin və onun polimerləri, prealbuminlər, siderofilin, haptoqlobin, transferrin, a1- və b-qlobulinlər, a1- və a2) olur. -qlikoproteinlər və s.). Əksər hallarda, selektiv proteinuriyası olan uşaqlar daha yaxşı proqnoza malikdirlər və qlükokortikoid terapiyasına cavab verirlər. Proteinuriyanın genezində böyrək borularında zülalların reabsorbsiyasının pozulması da vacibdir. Qeyri-selektiv proteinuriya, sidikdə çoxlu böyük molekulyar zülallar olduqda, adətən fibroplastik prosesin, sklerozun nəticəsidir, yəni MINS üçün xarakterik deyil. Unutmayaq ki, 4 yaşdan yuxarı sağlam bir uşağın gündəlik sidikdə 100-150 mq-a qədər protein ola bilər.
Oliquriya hipovolemiya, hiperaldosteronizm və boruların zədələnməsi ilə əlaqələndirilir. Proteinuriya səbəbindən sidiyin nisbi sıxlığı artır, 1,040-a çatır. ADH xəstələrin qanında da çox aktivdir.

Bəzən nefrotik sindromla böyrəklərdə immunopatoloji prosesin səbəb olduğu kütləvi leykosituriya var. Lökosituriya tez-tez qısamüddətli olur və bakterial infeksiya, yəni pielonefrit ilə əlaqəli deyil. MINS-də leykosituriya və eritrosituriyanın aşkarlanması tezliyi, müxtəlif müəlliflərin fikrincə, 10% -dən çox deyil.

Sidikdə çox miqdarda protein varsa, o, öz formasını alaraq borularda laxtalana bilər; Yağlı degenerasiya olunmuş böyrək epiteli bu gipsin üzərinə qatlanır - hialin, dənəvər və mumlu silindrlər belə əmələ gəlir.

Ödem. Nefrotik sindromlu bir xəstədə kütləvi və uzun müddətli albuminuriya nəticədə qaçılmaz olaraq hipoproteinemiyaya səbəb olur, çünki protein itkisi onun sintezinin intensivliyini üstələyir. Hipoproteinemiya hidrodinamik, filtrasiya və kolloid-osmotik təzyiq arasında Starling tarazlığının pozulmasına gətirib çıxarır. Bu, arteriya yatağından maye axınının axının üstünlüyünə gətirib çıxarır. Plazmada albumin səviyyəsi 27 q/l-dən aşağı düşdükdə ödem görünməyə başlayır və hipoalbuminemiya 18 q/l-ə çatdıqda həmişə inkişaf edir.
Nefrotik sindroma xas olan ikincili hiperaldosteronizm də ödemin patogenezində mühüm rol oynayır. Nəticədə, qanda hiponatremi olsa da, natrium bədəndə və buna görə də suda saxlanılır.

Hipoproteinemiya. Nefrotik sindromlu xəstələrdə hipoproteinemiyanın əsas səbəbi sidikdə albuminin böyük itkiləri və onların toxumalara keçməsidir. Bundan əlavə, albuminin katabolizminin artması və qaraciyərin protein sintezi funksiyasının pozulması vacibdir. Xəstələrin qanında g-globulinlərin miqdarının azalması, ilk növbədə onların sintezinin pozulması ilə əlaqədardır. Hipoalbuminemiya və hipovolemiya, antikoaqulyantların çatışmazlığı - antitrombin III və C və S zülalları, hiperfibrinogenemiya, hiperlipidemiya MINS olan xəstələrdə trombotik pozğunluqlar üçün təhlükə yaradır.

Hiperlipidemiya. Bəzi müəlliflər nefrotik sindromda aşağı və çox aşağı sıxlıqlı lipoproteinlərin, xolesterin və lipidlərin (sərbəst yağ turşuları, trigliseridlər, fosfolipidlər və s.) səviyyəsinin yüksəlməsini qaraciyər funksiyasının pozulması ilə əlaqələndirirlər, digərləri bu fenomeni tiroid funksiyasının azalması ilə izah edirlər. Bir albumin məhlulunun venadaxili tətbiqi hiperkolesterolemiyanın artmasının qarşısını aldığına görə, qanda xolesterin səviyyəsinin artmasının albumin tərkibinin azalması səbəbindən kompensasiya xarakterli olduğu güman edilir. Təcrübədə lipidemiya sidik axarlarının bağlanmasından sonra əldə oluna bildiyindən, MINS-də hiperkolesterolemiya və lipidemiyanın böyrək mənşəli olması və borulu ferment sistemində vasitəçi maddələr mübadiləsinin zədələnməsindən asılı olması təklif edilir. Hiperlipidemiyanın genezində sidiklə çoxlu miqdarda xaric edilən lesitin-xolesterol asetiltransferazanın aşağı səviyyədə olması və lipoprotein lipaz aktivliyinin aşağı olması da vacibdir. MINS-də adətən tip IIa və IIb hiperlipidemiya diaqnozu qoyulur.

Fosfor-kalsium mübadiləsinin pozulması(hipokalsemiya, osteoporoz, osteomalasiya) böyrək funksiyasının və D vitamini mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranır.

Dəmir və mikroelementlər mübadiləsinin pozulması qanda həm dəmir, həm də sink, mis və kobaltın aşağı səviyyədə olması belə xəstələrin anemiyaya, dəri trofik pozğunluqlarına, böyümənin geriləməsinə və ehtimal ki, immun çatışmazlığına meylini böyük dərəcədə müəyyən edir.

MINS-də qanın özlülüyü hiperlipidemiya və trombositlərin yapışqanlığının artması səbəbindən artır. Eyni zamanda, qan laxtalanma amillərinin (prokoaqulyantların) və antikoaqulyasiya faktorlarının (antitrombin III, zülallar C və S) səviyyəsi azalır ki, bu da MINS-də dekompensasiya edilmiş DIC sindromunun nisbətən aşağı tezliyini izah edir.

İnfeksiyalar- əvvəllər MINS-in çox yayılmış ağırlaşmalarından biri idi. Peritonit xüsusilə yaygın idi, əksər hallarda pnevmokoklar, lakin 25-50% hallarda Escherichia coli səbəb olur.

2-7 yaşlı uşaqlarda əksər hallarda (90-95%) MINS-in xarakterik klinik və laborator mənzərəsi böyrək biopsiyası olmadan diaqnoz qoymağa imkan verir. Qlükokortikoid terapiyasına yaxşı və sürətli cavab diaqnozu təsdiqləyir. Eyni zamanda, nefrotik sindromlu hər hansı bir uşaqda IgE səviyyəsini təyin etmək, xroniki davamlı viral infeksiyaların (hepatit B, sitomeqaliya, herpes virus infeksiyaları və s.) Mövcudluğunu öyrənmək məsləhətdir, çünki müsbət nəticələr əhəmiyyətli dərəcədə tamamlayır və terapiyanı dəyişdirin. Nefrotik sindromun təkrarlanan gedişi ildə 2 residivlə, tez-tez təkrarlanan kurs isə ildə 3 və ya daha çox residivlə göstərilir. Remissiya proteinuriyanın olmaması və ya onun dəyərinin saatda 4 mq/m2-dən az olması və serum albumin səviyyəsinin 35 q/l-ə çatması ilə ifadə edilir. Bir yaşa qədər və 12 yaşdan yuxarı nefrotik sindromlu uşaqlar üçün biopsiya göstərilir, çünki onlarda MINS tezliyi çox azdır.

Nefrotik sindromun müalicəsi:

Pəhriz - böyrək funksiyası pozulmuşsa, maye qəbulunu məhdudlaşdırın, duzsuz, yaşa uyğun protein miqdarı
İnfuzion terapiya (albumin, reopoliqlükin və s.)
Diuretiklər

Diuretiklər böyrək xəstəliklərinin müalicəsində mühüm rol oynayır, lakin nəzarətsiz və uzun müddət istifadəsi ilə kəskin natrium itkisi və dövran edən qan həcminin azalması, hipokalemiya və metabolik asidoz baş verə bilər. Şiddətli hipoalbuminemiya və ya ağır böyrək çatışmazlığı şəraitində böyük dozada diuretiklərin istifadəsi ilə məcburi diurez, həmçinin ultrafiltrasiya, nəzarət etmək çətin olan hipovolemik şok və ya glomerular filtrasiyanın daha da azalması ilə çətinləşə bilər. Buna görə də, diuretiklərlə müalicənin mümkün qədər qısa müddətdə aparılması tövsiyə olunur və yalnız diurezin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması və ödemin artması hallarında davam etdirilir.

Nefrotik ödemin müalicəsi üçün furosemid adətən istifadə olunur - 20 - 400 mq oral, 20 - 1200 mq venadaxili), qısamüddətli olsa da, kifayət qədər güclü və sürətli təsir göstərir. Etakrin turşusu (50-200 mq/gün) də furosemid kimi fəaliyyət göstərir. Hipotiazid daha zəif təsir göstərir, diüretik təsiri 25-100 mq dərman qəbul etdikdən 1-2 saat sonra müşahidə olunur. Ödemlə mübarizədə mühüm rolu kalium saxlayan diuretiklər - triamteren, amilorid, xüsusilə spironolaktonlar (aldakton, veroshpiron) oynayır. Veroshpiron gündə 25 ilə 200-300 mq dozada istifadə olunur, tiazid diuretikləri, furosemid ilə birlikdə ən təsirli olur. Ödem – amiloidozun yaratdığı nefrotik sindromda böyük olur. diuretiklərə qarşı müqavimət.
Heparin
Antibakterial terapiya
Kortikosteroidlər

Qlükokortikoidlər (GC) - prednizolon (PZ) (medopred, prednizol, prednizolon) və metilprednizolon (MP) (metipred, solu-medrol) - GN-nin immunosupressiv müalicəsində ilk seçilən dərmanlardır. QC-lər immunokompetent və iltihablı hüceyrələrin yenidən paylanmasına təsir edir, onların iltihab yerinə daxil olmasına mane olur, onların iltihab vasitəçilərinə qarşı həssaslığını boğur və TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6 kimi proinflamatuar sitokinlərin ifrazını maneə törədir. . QC-lər qlükoneogenez proseslərini tetikler, antikorların karbohidrat mübadiləsinə daxil olmasını təşviq edir və bununla da onların sayını azaldır, kapilyar divarı tonlayır və perisitlərin aktivləşməsi və şişməsi səbəbindən hiperemiyanı azaldır. MP "puls" şəklində böyük dozada GC tətbiqi DNT antikorlarının meydana gəlməsini maneə törədir, immun komplekslərin meydana gəlməsini dayandırır, onların kütləsini azaldır və glomerular bazal membranın subendotelial təbəqələrdən sərbəst buraxılmasına kömək edir, glomerular filtrasiyanı artırır və böyrək qan axını. QC-lər uşaqlara yeni başlayan nefrotik sindromun bütün hallarda, hormona həssas nefrotik sindromun (adətən NSMI) residivləri ilə, GN-nin proqressiv gedişi ilə, digər immunosupressantlarla birlikdə və s.
Praktikada GC terapiyasının üç rejimi istifadə olunur.

Adrenal korteksin gündəlik fəaliyyəti nəzərə alınmaqla 2-4 dozada 1-2 mq/kq dozada PZ-nin davamlı oral qəbulu (dərmanın maksimum dozaları səhər saatlarında, sonradan azaldılması ilə, son doza isə ən geci olmayaraq 16.00) remissiyaya nail olmaq üçün müalicənin əvvəlində təyin edilir.

Baxım terapiyasına keçərkən PZ qəbul etmək üçün alternativ (alternativ) rejim istifadə olunur. Bu, hər gün PZ-nin gündəlik dozasını qəbul etməkdən ibarətdir ki, bu da klinik effekti saxlamaqla yan təsirləri əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa imkan verir: kəskin - yuxusuzluq, eyforiya, psixoz, iştahanın artması; xroniki - ödem, piylənmə, miyopatiya, uzanma izləri, dəri atrofiyası, hirsutizm, sızanaqlar, osteoporoz, katarakt, artan qan təzyiqi, steroid diabet; adrenal böhran - dərmanın kəskin dayandırılması ilə kəskin adrenal çatışmazlıq. PZ-ni gündəlik 3 gün qəbul etməklə, sonra 3-4 günlük fasilə ilə alternativ rejim seçimi də var. Effektivlik baxımından, PZ-nin alternativ qəbulunun hər iki rejimi təxminən eynidır.

MP pulse terapiyası GC-nin çox yüksək plazma konsentrasiyasına nail olmaq üçün istifadə olunur. Hər 48 saatda bir dəfə 20-40 dəqiqə ərzində təxminən 30 mq / kq MP (bir nəbz üçün 1 q-dan çox olmayan) venadaxili damcı tətbiqindən ibarətdir bu patoloji üçün seçilmiş müalicə rejimi.
Qlükokortikoidlərin yan təsirləri aşağıdakılar ola bilər: yuxusuzluq, eyforiya, psixoz, iştahın artması, ödem, piylənmə, miyopatiya, uzanma izləri, dəri atrofiyası, hirsutizm, sızanaqlar, osteoporoz, katarakt, arterial təzyiq, steroid diabet, adrenal böhran (kəskin adrenal böhran). dərmanın kəskin dayandırılması ilə çatışmazlıq)

Sitostatiklər

Sitostatik (sitotoksik) dərmanlar (CD). Alkilləşdirici maddələr: siklofosfamid (siklofosfamid, sitoksan) və xlorambusil (xlorbutin, leykeran) - nüvə DNT-nin nuklein turşularına bağlanaraq hüceyrə bölünməsini pozur. Bədənə qeyri-aktiv vəziyyətdə daxil olurlar və qaraciyərdə aktivləşirlər. Onlar bütün bölünən hüceyrələrə (seçici olmayan immunosupressantlar) qeyri-selektiv təsir göstərirlər.
Siklofosfamid şifahi olaraq və ya "nəbz" şəklində təyin edilir. Dərman hormondan asılı və ya tez-tez təkrarlanan nefrotik sindromun müalicəsində 8-12 həftə ərzində 2,0-2,5 mq/kq/gün dozada şifahi olaraq, alternativ PZ rejiminin dozasının tədricən azaldılması fonunda təyin edilir. həmçinin hormon müqaviməti halında.

Siklofosfamidlə impuls terapiyası venadaxili 12-17 mq/kq nisbətində hormona bağlı və hormona davamlı nefrotik sindrom üçün PZ-nin alternativ kursu fonunda aparılır. "Pulsların" sayı və onların arasındakı vaxt intervalı seçilmiş terapiya rejimindən asılıdır. Başqa bir seçim, 250 mq/kq-dan çox olmayan məcmu dozada 6-12 ay ərzində ayda bir dəfə "nəbz"dir.

Xlorambusil hormondan asılı və tez-tez təkrarlanan nefrotik sindromun, daha az tez-tez hormona davamlı nefrotik sindromun müalicəsi üçün 8-10 həftə ərzində 0,15-0,2 mq/kq/gün dozada şifahi olaraq, alternativ kurs fonunda qəbul edilir. PZ-nin tədricən azalması ilə.

Antimetabolitlər - azatioprin və metotreksat - hazırda GN-nin müalicəsində nadir hallarda istifadə olunur. Sitostatiklərin yan təsirləri mümkündür: siklofosfamid istifadə edərkən - ürəkbulanma, qusma, leykopeniya, hemorragik sistit, gonadal çatışmazlığı; xlorbutin - pulmoner fibroz, dermatit, konvulsiyalar, hepatopatiya, leykopeniya.

Terapiyanın effektivliyi əsas xəstəliyin təbiəti və nefropatiyanın morfoloji xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir. Kurort müalicəsi (remissiya dövründə Bayram-Əli, Sitorai-Mahi-Xasa, Buxara sanatoriyaları və Krımın cənub sahili) əsas xəstəliyin növündən və fəaliyyət dərəcəsindən asılı olaraq nefrotik sindromlu xəstələr üçün göstərilir.

Əsas xəstəliyin vaxtında və adekvat müalicəsi ilə proqnoz əlverişli ola bilər.

Nefrotik sindromunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz:

Bir şey sizi narahat edir? Nefrotik sindrom, onun səbəbləri, simptomları, müalicə və profilaktika üsulları, xəstəliyin gedişi və ondan sonrakı pəhriz haqqında daha ətraflı məlumat almaq istəyirsiniz? Yoxsa yoxlamaya ehtiyacınız var? Bacararsan həkimlə görüş təyin edin- Klinika avrolaboratoriya hər zaman xidmətinizdədir! Ən yaxşı həkimlər sizi müayinə edəcək, xarici əlamətləri öyrənəcək və simptomlarla xəstəliyi müəyyən etməyə kömək edəcək, sizə məsləhət verəcək və lazımi yardım göstərəcək və diaqnoz qoyacaq. siz də edə bilərsiniz evdə həkim çağırın. Klinika avrolaboratoriya sizin üçün gecə-gündüz açıqdır.

Klinika ilə necə əlaqə saxlamaq olar:
Kiyevdəki klinikamızın telefon nömrəsi: (+38 044) 206-20-00 (çox kanallı). Klinika katibi həkimə baş çəkməyiniz üçün əlverişli gün və vaxt seçəcək. Koordinatlarımız və istiqamətlərimiz göstərilib. Bu barədə klinikanın bütün xidmətləri haqqında daha ətraflı baxın.

(+38 044) 206-20-00

Əgər əvvəllər hər hansı bir araşdırma aparmısınızsa, Onların nəticələrini məsləhətləşmək üçün həkimə aparmağınızdan əmin olun.Əgər tədqiqatlar aparılmayıbsa, biz klinikamızda və ya digər klinikalardakı həmkarlarımızla birlikdə lazım olan hər şeyi edəcəyik.

Sən? Ümumi sağlamlığınıza çox diqqətli yanaşmaq lazımdır. İnsanlar kifayət qədər diqqət yetirmirlər xəstəliklərin əlamətləri və bu xəstəliklərin həyat üçün təhlükə yarada biləcəyini dərk etməyin. Bir çox xəstəliklər var ki, ilk vaxtlar orqanizmimizdə özünü büruzə vermir, amma sonda məlum olur ki, təəssüf ki, onları müalicə etmək artıq gecdir. Hər bir xəstəliyin özünəməxsus əlamətləri, xarakterik xarici təzahürləri var - sözdə xəstəliyin əlamətləri. Semptomların müəyyən edilməsi ümumi xəstəliklərin diaqnostikasında ilk addımdır. Bunu etmək üçün ildə bir neçə dəfə bunu etmək kifayətdir. həkim müayinəsindən keçin, təkcə dəhşətli xəstəliyin qarşısını almaq üçün deyil, həm də bədəndə və bütövlükdə orqanizmdə sağlam bir ruh saxlamaq üçün.

Həkimə sual vermək istəyirsinizsə, onlayn konsultasiya bölməsindən istifadə edin, bəlkə orada suallarınıza cavab tapıb oxuyasınız. özünə qulluq məsləhətləri. Əgər klinikalar və həkimlər haqqında rəylərlə maraqlanırsınızsa, bölmədə sizə lazım olan məlumatları tapmağa çalışın. Həmçinin tibbi portalda qeydiyyatdan keçin avrolaboratoriya e-poçt vasitəsilə avtomatik olaraq sizə göndəriləcək saytdakı ən son xəbərlərdən və məlumat yeniliklərindən xəbərdar olmaq.

Genitouriya sisteminin xəstəlikləri qrupundan olan digər xəstəliklər:

Ginekologiyada "kəskin qarın"

Alqodismenoreya (dismenoreya)

İkinci dərəcəli alqodismenoreya

Amenoreya

Hipofiz mənşəli amenoreya

Böyrək amiloidozu

Yumurtalıq apopleksiyası

Bakterial vaginoz

Sonsuzluq

Vaginal kandidoz

Ektopik hamiləlik

İntrauterin septum

Uşaqlıqdaxili sinexiyalar (füzyonlar)

Qadınlarda cinsiyyət orqanlarının iltihabi xəstəlikləri

İkinci dərəcəli böyrək amiloidozu

İkinci dərəcəli kəskin pielonefrit

Genital fistulalar

Genital herpes

Genital vərəm

Hepatorenal sindrom

Germ hüceyrə şişləri

Endometriumun hiperplastik prosesləri

Qonoreya

Diabetik glomeruloskleroz

Disfunksional uterin qanaxma

Perimenopozal dövrün disfunksional uterin qanaxması

Servikal xəstəliklər

Qızlarda cinsi yetkinliyin gecikməsi

Uterusdakı yad cisimlər

İnterstisial nefrit

Vaginal kandidoz

Korpus luteum kisti

İltihabi mənşəli bağırsaq-genital fistulalar

Kolpit

Miyelom nefropatiyası

Uşaqlıq mioması

Genitouriya fistulaları

Qızlarda cinsi inkişafın pozğunluqları

İrsi nefropatiyalar

Qadınlarda sidik qaçırma

Miomatoz düyünün nekrozu

Cinsi orqanların yanlış mövqeləri

Nefrokalsinoz

Hamiləlikdə nefropatiya

Birincili və ikincili nefrotik sindrom

Kəskin uroloji xəstəliklər

Oliquriya və anuriya

Böyrəklər insan həyatında ən mühüm rollardan birini oynayır. Onlar orqanizmə hüceyrələrdə və toxumalarda müxtəlif kimyəvi çevrilmələr nəticəsində yığılan tullantılardan və toksinlərdən dərhal xilas olmağa imkan verir. Təbiət bu orqanlara böyük bir təhlükəsizlik marjası yaratmışdır. Böyrəklər gündəlik işini xarici və daxili şəraitdən asılı olaraq orqanizmin ehtiyaclarına uyğunlaşdırır. Bununla belə, artan uyğunlaşmanın bütün üstünlüklərinə baxmayaraq, bu orqanlar tez-tez müxtəlif xəstəliklərə həssasdırlar. Bundan əlavə, böyrəklər tez-tez bədənin digər hissələrində baş verən patologiyalar fonunda əziyyət çəkirlər. Böyrək xəstəliklərinin ən təhlükəli təzahürlərindən biri nefrotik sindromdur.

Nefrotik sindromun inkişafı üçün ilkin şərtlər

Böyrəklər əla işçilərdir. Onların işini ürəyin fəaliyyəti ilə müqayisə etmək olar - ana bətnində olduğu vaxtdan günlərin sonuna qədər. Böyrəklər hər gün işləyir, hər saniyə bədəni tullantılardan və toksinlərdən təmizləyir. Təbiətin böyrəklərə verdiyindən daha orijinal bir iş üsulu tapmaq çətindir.

Hər bir böyrək böyük bir damara - böyrək arteriyasına aiddir. Gündə bir neçə dəfə kiçik damarlar vasitəsilə qan pompalayır. Görünüşdə, onlar bir-birinə bağlanmış iplərdən ibarət bir top kimi görünürlər. Qan damarlarının bu paylanmasında gizli bir məna var - ölçü fərqi qanın nəzərdə tutulan marşrut üzrə hərəkət etməsinə kömək edir. Bu kiçik damarlar böyrək glomerulinin əsasını təşkil edir. Onların bazasında bir növ nazik böyrək filtri var. Onun vəzifəsi qan dövranında qan hüceyrələrini (eritrositlər, leykositlər, trombositlər) və böyük zülalları - albuminləri və qlobulinləri tərk etməkdir.

Nefron böyrəyin əsas struktur vahididir

Bununla belə, belə bir filtrat hələ böyrək fəaliyyətinin son məhsulu deyil. Kanallar bunun üzərində çox işləməli olacaqlar. Görünüşdə onlar dar əyri borulara ən çox bənzəyirlər. Bu boruların içərisində bəlkə də insan bədəninin ən xüsusi hüceyrələri var. Kimyəvi quruluşlarına görə bir çox maddələri ayırd edə bilirlər. Borucuqlardan keçərkən filtrat iki hissəyə bölünür. Bədən üçün maraqlı olan hər şey - şəkər, vitaminlər və digər oxşar maddələr - borular qana qayıdır. Tullantıları və toksinləri (məsələn, karbamid) daha da keçirlər. Toksinlərlə birlikdə suyun bir hissəsi bədəni tərk edəcək.

Böyrək filtri qanı təmizləməyə xidmət edir

Nefrotik sindrom müstəqil bir xəstəlik deyil, əksinə müxtəlif təbiətli filtr zədələnməsinin səbəbləri, əlamətləri və nəticələrinin birləşməsidir. Bu, yalnız böyrək xəstəliklərində baş vermir. Nefrotik sindroma bütün orqanizmin ümumi xəstəlikləri səbəb ola bilər. Oxşar dəyişikliklər həm uşaqlar, həm də böyüklər arasında baş verir. Çox vaxt nefrotik sindrom 2-5 yaşlı uşaqlar və 17-35 yaşlı gənc kişi və qadınlara təsir göstərir. Ancaq xəstəlik həm yeni doğulmuş dövrdə, həm qocalıqda, həm də qocalıqda müşahidə olunur.

Nefrotik sindromun təsnifatı

Nefrotik sindrom bir neçə xüsusiyyətə görə bir sıra formalara bölünür:

Böyrək filtrinin zədələnməsi səbəbindən nefrotik sindrom bir sıra növlərə bölünür:
- qlomerulonefrit ilə nefrotik sindrom. Bu vəziyyətdə aparıcı rolu glomerulinin iltihabı və nəticədə böyrək filtri oynayır:
- qan damarlarına və birləşdirici toxuma təsir edən immun xəstəliklərdə nefrotik sindrom, bədənin bütün hissələrində böyük miqdarda yerləşir:
- bədəndə bədxassəli bir şişin böyüməsi nəticəsində yaranan böyrək filtrinin zədələnməsi;
- böyrəklərin damarlarında qan laxtalarının (tromblarının) meydana gəlməsi fonunda yaranan nefrotik sindrom;
- allergik xəstəliklərdə nefrotik sindrom. Bu vəziyyətdə əsas rol allergenlərə aiddir - bitki polen, həşərat zəhəri, qida;
- Böyrəklərin zədələnməsi tez-tez diabetə səbəb olur. Bu vəziyyətdə, glomerulinin kiçik damarları ən çox əziyyət çəkir.
Xəstəliyə səbəb olan səbəbin təbiətinə görə nefrotik sindrom iki formaya bölünür:
Xəstəliyin təbiətinə görə nefrotik sindrom bir sıra növlərə bölünür:
- epizodik nefrotik sindrom. Bu, əsas böyrək xəstəliyinin başlanğıcını qeyd edir (halların 20% -i);
- davamlı seçim. Bu vəziyyətdə xəstəliyin təzahürləri daha davamlıdır və beş ildən səkkiz ilədək davam edir (halların 50% -i);
- mütərəqqi variant. Bu xəstəliyin xüsusilə bədxassəli növüdür. Bu halda (30%) böyrəklərin sürətlə parçalanması və ağırlaşmaların əmələ gəlməsi müşahidə edilir.

Qlomerulonefrit - video

Səbəblər və inkişaf amilləri

Nefrotik sindromun səbəblərinin əksəriyyəti toxunulmazlığın təsiri ilə bağlıdır. Bununla belə, toxunulmazlıq əsasən kollektiv anlayışdır. Ağ qan hüceyrələri - leykositlər - bədəni qorumaq üçün məsuliyyət daşıyırlar. Görünüşünə və funksional xüsusiyyətlərinə görə onlar bir neçə forma bölünür. Bununla belə, onların hamısı bir vəzifəni yerinə yetirmək üçün nəzərdə tutulmuşdur - hər hansı bir yad obyektin bədəndə yerləşməsinin qarşısını almaq. Məhz leykositlərin bu qabiliyyətləri sayəsində insan təhlükəli bakteriya və viruslar dünyasında sağ qalıb.

Leykositlər insan orqanizminin infeksiyalara qarşı əsas müdafiəçiləridir

Bununla belə, tam məlum olmayan səbəblərə görə immunitet sistemi böyrək glomeruli və borucuqlarını yad cisimlə səhv sala bilər. Tibb yalnız kəskin qlomerulonefritdə böyrəklərin zədələnməsi mexanizmini etibarlı şəkildə qurmuşdur. Streptococcus bakteriyaları və glomeruli immun hüceyrələri üçün oxşarlıqlara malikdir. Bakteriyaları hər vasitə ilə yox etmək üçün immunitet sistemi öz hüceyrələrinə də zərər verir. Digər hallarda, nefrotik sindromun mexanizmi müasir elmə daha az aydın görünür. Bir sıra xəstəliklər irsi meyllidir. Digərləri orqanizmin fərdi xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir.

Sistemli lupus eritematosus - video

Zədələnmiş bir böyrək filtri yalnız tullantıların və toksinlərin sidikdə deyil, həm də qiymətli maddələrin - qanın maye hissəsinin zülallarının daxil olmasına səbəb olur. İlk baxışdan elə görünür ki, pis heç nə olmayacaq, yalnız sidiyin tərkibi dəyişəcək. Ancaq boş yerə deyil ki, orqanizm plazma zülallarının saxlanmasına belə həsəd aparır. Ölçüsünə görə onlar iki növə bölünür - albuminlər və qlobulinlər. Sonuncular immunitet sisteminin fəaliyyətinin məhsuludur. Ancaq birincisi iki əsas rol oynayır - onlar damar yatağında suyu saxlayır, onun toxumalara sızmasının qarşısını alır, həmçinin lazımi kimyəvi maddələri bədənin müxtəlif hissələrinə nəql edir.

Albuminin ömrü, əlbəttə ki, sonsuz deyil. Hər gün qaraciyərdə yeni bir hissə - təxminən bir qram istehsal olunur. Nefrotik sindromda sidikdə zülal itkisi (preteinuriya) çox vaxt böyük ölçülərə çatır. Qaraciyərin belə bir çatışmazlığı örtmək cəhdləri adətən uğursuz olur. Xüsusilə ağır hallarda, gündə sidikdə 15-20 qrama qədər protein itirilir.

Zülallar qanın maye hissəsinin (plazma) əsas komponentidir.

Proteinuriya orqanizmin fəaliyyətində bütün problemlər zəncirinə səbəb olur. Birinci problem suyun qanda tutulmasını dayandırmasıdır. Kütləvi şişkinlik meydana gəlir. Bəzi hallarda, onlar günlər və həftələr ərzində yığılır, digərlərində şişlik bir gecədə baş verir; Çox vaxt göz qapaqları, üz və ayaqlar şişir. Daha ağır hallarda, perineum şişir, maye qarında (astsit) və sinədə (hidrotoraks) yığılır. Bu şişkin maye proteinin qandan sızması üçün başqa bir yol yaradır. Qanın maye hissəsinin çatışmazlığı böyrəkləri ehtiyat ssenaridə işləməyə məcbur edir. Borucuqlara natriumu qana qaytarmaq üçün siqnal verirlər, bu da albumin olmadıqda suyu bağlaya və saxlaya bilir.

Qanda albumin çatışmazlığı kütləvi ödemin inkişafına səbəb olur

Bədən zülalın miqdarını artırmaqla itkisini kompensasiya etməyə çalışır. Nefrotik sindromda xolesterinin artmasının onun səbəbindən müəyyən dərəcədə asılılığı var. Ən aydın şəkil, bütün bədənin birləşdirici toxumasının əziyyət çəkdiyi bir immun xəstəlik olan sistemik lupus eritematosusda böyrək zədələnməsi üçün xarakterikdir. Böyrəklər D vitamini mübadiləsində böyük rol oynayır, bu da sümüklərin lazımi möhkəmliyini təmin edir. Nefrotik sindromla təkcə sümüklər deyil, əzələlər də təsirlənir. Kifayət qədər kalsium olmadıqda, tez-tez spazmlar və kramplar meydana gəlir.

Zülal itkisinə reaksiya verən təkcə böyrəklər deyil. Pankreas da uyğunlaşmağa çalışır. Qana buraxılan insulinin miqdarını artırır. Bu vəziyyətdə vəzi şəkər səviyyəsinə deyil, xolesterol səviyyəsinə çox reaksiya verir. İnsulin sərbəst xolesterolun bədəndəki yağ yataqlarına yığılmasında böyük rol oynayır. Bundan əlavə, nefrotik sindrom ilə qaçılmaz bir dəmir çatışmazlığı meydana gəlir və nəticədə anemiya (qırmızı qan hüceyrələrinin, eritrositlərin və onların hemoglobin tərkibinin çatışmazlığı) meydana gəlir.

İnsülin yağ yığılmasını təşviq edir

Nefrotik sindromla meydana gələn başqa bir problem qan laxtalanma pozğunluqlarıdır. Bu zərif sistem hər zaman tarazlıqdadır - bəzi mexanizmlər, lazım gələrsə, qan laxtaları (tromblar) əmələ gətirir, digərləri isə onları məhv edir. Nefrotik sindromla balans əhəmiyyətli dərəcədə qan laxtalarının meydana gəlməsinə doğru dəyişir (hiperkoaqulyasiya). Ən ağır halda bu vəziyyət daha da acınacaqlı olur. Hiperkoaqulyasiyanın əsas təhlükəsi, qəribə də olsa, qanaxma meylidir. Fakt budur ki, qanın laxtalanması müxtəlif kimyəvi quruluşa malik maddələr tələb edir. Onların əksəriyyəti, plazma albuminləri kimi, qaraciyərdə istehsal olunur. Hamısı tükəndikdən sonra nəzarətsiz qanaxma (DIC) baş verir ki, bu da həmişə öhdəsindən gəlmək çətindir.

Nefrotik sindrom laxtalanma və antikoaqulyasiya sistemləri arasında balanssızlığa səbəb olur

İmmunitet xarakterinə baxmayaraq, nefrotik sindrom həmişə əsas müdafiəçinin fəaliyyətinin zəifləməsi ilə əlaqələndirilir. Xəstəlik bədənin infeksiyaya qarşı müdafiəsiz qalmasına səbəb olur. Üstəlik, immun müdafiənin bütün hissələri əziyyət çəkir - mikrobların tutulması və həzm edilməsi və antikor zülallarının formalaşması.

Nefrotik sindromun simptomları və əlamətləri

Nefrotik sindrom, bir qayda olaraq, bir-biri ilə əlaqəli bir sıra müxtəlif simptomların toplusudur. Onlar həm böyüklər, həm də uşaqlar üçün xarakterikdir.

Nefrotik sindromun simptomları - cədvəl

Simptom	Semptomların meydana çıxma mexanizmi
Ödem	sidikdə protein itkisi; albuminin ödemli mayeyə keçməsi.
quru Dəri; kövrək dırnaqlar.	Qan damarlarının ödemli maye ilə sıxılması səbəbindən dəridə zəif qan dövranı
boş nəcis; ürəkbulanma; Qusma; şişkinlik.	qarın boşluğunda mayenin yığılması; bioloji aktiv maddələrin ödemli mayedən (bradikininlər) təsiri.
Məşq zamanı nəfəs darlığı	sinə içində mayenin yığılması (hidrotoraks); ürəyin kisəsində mayenin yığılması (hidroperikard).
Əzələ kütləsinin itirilməsi	Şişkinlik səbəbiylə əzələlərdə zəif qan dövranı
Dəridə miqrasiya edən qırmızı ləkələr (eritema sürünməsi)	Bioloji aktiv maddələrin ödemli mayedən (bradikininlər) təsiri
ürək döyüntüsü hissi (taxikardiya); solğun dəri.	Qırmızı qan hüceyrələrinin, eritrositlərin və hemoglobinin çatışmazlığı (anemiya)
Lopa ilə buludlu sidiyin görünüşü	Sidikdə protein və lökositlərin görünüşü

Nefrotik sindrom ilə ödem əhəmiyyətli ölçülərə çatır.

Diaqnoz üsulları

Nefrotik sindrom bir nefroloqun diqqətini tələb edir. Belə bir ciddi xəstəlik tam müayinə üçün bir səbəbdir: testlər aparmaq və digər üsullardan istifadə etmək:

Ümumi qan testi nefrotik sindromun diaqnozunda çox məlumatlıdır. Bu xəstəlik anemiya əlamətləri ilə xarakterizə olunur - qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin aşağı səviyyəsi. Digər təbii dəyişiklik kəskin sürətlənir (eritrositlərin çökmə sürəti) - 50-60 mm/saata qədər. Leykositlərin sayı adətən normaldır;
sidiyin ümumi analizində yüksək nisbi sıxlıq qeyd olunur - 1030-1050. Normalda sidik reaksiyası turşudursa, nefrotik sindromla bir qədər qələvi olur. Bundan əlavə, mütəxəssis böyük protein tərkibini və lökositlərin sayını qeyd edəcək. Bəzi xəstəliklər üçün - sistemik lupus eritematosus, sistemli vaskulit - sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin görünüşü (hematuriya) tipikdir;
Nefrotik sindromda sidikdə protein, leykositlər və qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilir.
qan biokimyası nefrotik sindromun diaqnozu üçün vacib bir üsuldur. Aşağıdakı göstəricilər təbii olaraq dəyişir: protein, albumin, kalsium miqdarı azalır, natrium və xolesterinin tərkibi artır. Normal sidik cövhəri və kreatinin səviyyələri böyrəklərdə qanın adekvat təmizlənməsi sürətini göstərir. Yüksək səviyyə mütəxəssisin böyrək çatışmazlığının varlığını qəbul etməsinə səbəb olur;
nefrotik sindromda sidik bir neçə xüsusi üsulla araşdırılır - Nechiporenko, Amburge, Addis-Kakovsky. Yığılan sidik zülal tərkibi və hüceyrələrin sayı - qırmızı qan hüceyrələri və ağ qan hüceyrələri üçün araşdırılır. Aşkar proteinuriya, hematuriya, leykosituriya aşkar edilir;
Zimnitsky testi böyrək çatışmazlığının diaqnozu üçün sübut edilmiş və sadə bir üsuldur. Bu, sidiyin nisbi sıxlığının ölçülməsinə əsaslanır. Nefrotik sindrom yüksək rəqəmlərlə xarakterizə olunur. Aşağı dəyərlər böyrək çatışmazlığının mövcudluğunu göstərir;
Böyrək xəstəliyinin hər hansı bir şübhəsi üçün ultrasəs aparılır. Nefrotik sindrom ilə bir mütəxəssis əhəmiyyətli dəyişiklikləri aşkar edə bilməz. Böyrək ölçüsü normaldan fərqli ola bilər və qan axınının sürəti dəyişə bilər. Bundan əlavə, ultrasəs istifadə edərək, qarın boşluğunda və ürəyin astarında yığılmış mayenin miqdarını təxminən müəyyən edə bilərsiniz;
Ultrasəs təhlükəsiz və məlumatlandırıcı tədqiqat üsuludur
X-şüaları mütəxəssisə sinə içində ödemli mayenin yığılmasının yerini müəyyən etməyə kömək edəcəkdir. Ancaq bir düz fotoşəkildən onun miqdarını dəqiq müəyyən etmək mümkün olmayacaq;
tomoqrafiya qarın boşluğunda, döş qəfəsində və ürək membranında yığılmış mayenin diaqnostikasının ən dəqiq üsuludur. Orqanların üçölçülü şəkli nefrotik sindromlu bədənin vəziyyətini dəqiq qiymətləndirməyə imkan verir.

Müalicə üsulları

Nefrotik sindrom xəstəxanaya yerləşdirmə və gecə-gündüz tibbi nəzarət üçün bir səbəbdir. Müalicə planını tərtib edərkən mütəxəssislər aşağıdakı məqsədləri güdürlər:

ödemin şiddətini azaltmaq;
nefrotik sindromun səbəbinə təsir;
bədəndə dəyişikliklərə səbəb olan əsas amili - proteinuriyanı aradan qaldırın.

Dərman müalicəsi

Dərmanlar xəstəliyin inkişafına təsir göstərməyin əsas yoludur. Bir qayda olaraq, onlar bir dərmanla məhdudlaşmırlar. Yaranan problemləri aradan qaldıra biləcək bir sıra dərmanlar təyin olunur.

Nefrotik sindromun müalicəsi üçün dərmanlar - cədvəl

Farmakoloji qrup	Dərmanların təyin edilməsinin məqsədi	Xüsusi alətlərin nümunələri
Diuretiklər	Su və natrium ifrazının artması sürəti	furosemid; Spironolakton; Veroshpiron; Hipotiyazid.
Metabolik dərmanlar	Qanda kalium səviyyəsinin artması	Asparkam; Kalium xlorid.
Plazma əvəzedici həllər	Albumin çatışmazlığını kompensasiya edin	Refortan.
Sitostatiklər	İmmunitet sisteminin aqressiyasını boğmaq	siklosporin; sisplatin; Azatioprin.
Steroid hormonları	toxunulmazlığın bastırılması; iltihab reaksiyalarının blokadası.	hidrokortizon; Haqqımızda Şirkətin Adı: Metipred; Deksametazon.
ACE inhibitorları		enalapril; Lisinopril; Ramipril;
Laksatiflər	Ödemin şiddətinin azaldılması	maqneziya; Sorbitol.
Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar narkotik	Sidikdə protein itkisi nisbətinin azalması	indometazin; diklofenak; Nurofen.
Antikoaqulyantlar və antiplatelet agentləri	Sidikdə protein itkisi nisbətinin azalması	fraksiparin; dipiridamol; Zənglər.

Nefrotik sindromun müalicəsi üçün dərmanlar - foto qalereya

Lasix sidikqovucu bir dərmandır Prednizolon hormonal bir dərmandır Monopril ACE inhibitorudur Heparin qanı incələşdirir Metotreksat immunitet sistemini zəiflədir Albumin qan dövranında onun çatışmazlığını dolduracaq

Nefrotik sindrom üçün dərmanların dozası fərdi olaraq hesablanır, çünki əksər dərmanlar albumin tərəfindən təsir yerinə nəql olunur. Sonuncuların çatışmazlığı bəzi hallarda dərmanların dozasını əhəmiyyətli dərəcədə artırmağa məcbur edir.

Ağır böyrək çatışmazlığı halında hemodializ istifadə olunur - "süni böyrək" cihazından istifadə edərək qanı tullantılardan və toksinlərdən təmizləmək.

Hemodializ - video

Pəhriz

Pəhriz, şübhəsiz ki, nefrotik sindromun müalicəsində təməl daşıdır. İki vəziyyətə - gündə qəbul edilən duz və maye miqdarına diqqət yetirmək son dərəcə vacibdir. Kütləvi ödem halında, tamamilə duzsuz bir pəhriz təyin edilir. Ancaq şişkinlik aradan qaldırıldığından, yeməklərə duz əlavə edilə bilər. Maye miqdarı gündəlik sidiyin həcmindən 200-300 ml-dən çox olmamalıdır. Bəzi hallarda adi suyu distillə edilmiş su ilə (çirkləri olmayan) əvəz etməyə dəyər. Protein bədən çəkisi əsasında hesablanır. Yeməyin dadını yaxşılaşdırmaq üçün istehlak etmək tövsiyə olunur:

təzə tərəvəzlər;
yaşıllıq;
pomidor;
jele və sıyıq şəklində yulaf;
bitki yağı;
karides;
Antarktika krill pastası;
dəniz yosunu;
sarımsaq.

Nefrotik sindrom üçün faydalı qidalar - foto qalereya

Nefrotik sindrom üçün təzə tərəvəz yemək məsləhət görülür Yaşılların tərkibində hematopoezdə iştirak edən fol turşusu var. Yulaf sağlam məhsuldur və tərkibində çoxlu vitaminlər var. Dəniz məhsulları qiymətli mikroelementlərin mənbəyidir Antarktika krill - kiçik xərçəngkimilər

Nefrotik sindromunuz varsa, aşağıdakı qidaları yeməkdən çəkinməlisiniz:

süfrə duzu;
spirt;
isti ədviyyatlar;
hisə verilmiş və konservləşdirilmiş məhsullar;
şirin qazlı içkilər;
qaymaqlı qənnadı məmulatları;
şokolad;
kərə yağı;
donuz və donuz əti;
yağlı ət (quzu).

Nefrotik sindromla yemək arzuolunmaz qidalar - fotoqalereya

Nefrotik sindromda duz ciddi şəkildə məhdudlaşdırılır Böyrək xəstəlikləri üçün isti ədviyyatlar arzuolunmazdır Alkoqol böyrək xəstəliklərində kontrendikedir Qazlı içkilərin tərkibində artıq şəkər var Nefrotik sindromunuz varsa, heyvan yağlarının qəbulunu məhdudlaşdırmalısınız.

Xalq müalicəsi

Bitkilər nefrotik sindromla mübarizədə əla köməkçilərdir. Bitkilərin köməyi ilə şişkinliyi və iltihabı azalda bilərsiniz. Həkiminizin icazəsi ilə aşağıdakı reseptlərdən istifadə edə bilərsiniz.

Glomerulyar iltihabın müalicəsində ənənəvi tibb - cədvəl

Xammal	Pişirmə üsulu	Tətbiq üsulu
lingonberry yarpaqları - 3 hissə; 2 hissədən hər biri düyün otu, palıd qabığı, kətan toxumu, melilot otu, gicitkən yarpaqları, biyan kökü, itburnu; kalamusun rizomu - 1 hissə; St John's wort otları - 5 hissə; kalendula çiçəkləri - 3 hissə.	2 osh qaşığı. l. kolleksiyanın üzərinə yarım litr qaynar su tökün və buraxın.	Çay kimi, gündə üç dəfə yarım stəkan içmək
Təzə zoğal	Təzə giləmeyvələrdən suyu çıxarın	Gündə üç dəfə yarım stəkan götürün
it-gül meyvəsi; lingonberry yarpağı; qara qarağat yarpağı.	2 osh qaşığı. l. qarışıq 1,5 stəkan qaynar su ilə tökülür, 15 dəqiqə aşağı istilikdə qaynadılır, sonra bir saat dəmlənir.
Erva yunlu (yarı düşmüş)	1 ç.q. xammalın üzərinə bir stəkan qaynar su tökün, 10 dəqiqə aşağı istilikdə bişirin.	Gündə üç dəfə yarım stəkan götürün

Nefrotik sindromun müalicəsində bitkilər - foto qalereya

Lingonberry böyrək iltihabı üçün faydalıdır Gicitkən qanın laxtalanmasına təsir göstərir Qara qarağatın tərkibində C vitamini var Erva yunlu nefrit üçün faydalıdır

Fəsadlar və proqnoz

Nefrotik sindromun müalicəsi üçün proqnoz son dərəcə fərdi və aşağıdakı hallardan asılıdır:

xəstənin yaşı. Gənclər xəstəliyə daha asan dözür və daha tez sağalır;
nefrotik sindromun inkişafına səbəb olan səbəblər;
xəstəliyin müddəti;
təyin olunan dərmanlar.

Ağır hallarda aşağıdakı ağırlaşmalar inkişaf edir:

Böyrək çatışmazlığı - video

Nefrotik sindromun fonunda hamiləlik yalnız ciddi bir hadisə deyil, tez-tez ana üçün birbaşa təhlükə yaradır. İki nəfər işləməyə məcbur olan ananın böyrəklərinə artan yük xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Hamiləlik dövründə nefrotik sindrom artıq inkişaf etmişsə, onun baş vermə təhlükəsi də mövcuddur.

Qarşısının alınması

Nefrotik sindromun qarşısının alınmasının əsas yolu böyrək və digər xəstəliklərin - şəkərli diabet, sistemik lupus eritematosus, bədxassəli yenitörəmələrin vaxtında və adekvat müalicəsidir.

Nefrotik sindrom ixtisaslı bir nefroloqdan diqqət tələb edir. Yalnız vaxtında müalicə xəstəliyin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.

(müvafiq olaraq sağ və sol). Hər bir böyrək lobya şəklindədir və liflə örtülmüşdür ( birləşdirici toxuma) və yağ kapsulları ( mərmilər), böyrək toxumasını zədələnmədən qoruyan. daxili tərəflər ( medial tərəflər) böyrəklər konkavdır və onurğanın yanında yerləşir, xarici ( yanal) – qabarıq və qarın və bel divarlarına baxan. Hər böyrəyin medial tərəfində damarlar və sinirlər böyrəklərə daxil olan bir qapı var.

Böyrəklərin daxili hissəsi birləşdirici toxumadan ibarətdir ( interstitium) və sidiyin əmələ gəlməsi və ifrazı sistemi. Bir kəsik etsəniz, böyrəyin bütün parenximasının homojen olmadığını görə bilərsiniz. Bu, bir-birindən rəngi, yeri və sıxlığı ilə fərqlənən sözdə medulla və korteks daxildir. Korteks hər bir böyrəyin xarici hissəsini tutur; Korteks sarımtıl-qırmızı, medulla mavi-qırmızıdır. Medulla struktur olaraq konus formalı formasiyalardan ibarətdir ( böyrək piramidaları), əsasları korteksə doğru yönəldilmişdir. Bu piramidaların ucları böyrəyin hilumuna doğru yönəldilmişdir.

Sidik əmələ gəlməsi və ifrazı sistemi, əslində, çoxlu sayda nefronların - böyrəklərin əsas funksional bölmələrinin yerləşdiyi korteksdən başlayır. Hər bir nefron damar glomerulusundan ibarətdir ( glomeruli), kapsullar ( Şumlyanski-Bowman) və borular. Xoroid glomerulus kapsulda yerləşən budaqlanan və dəfələrlə bir-birinə qarışan kiçik arterial damarlar sistemidir. Kapsuldakı arterial kapilyarlar mezangium ilə əhatə olunmuşdur ( birləşdirici toxuma növü). Kapsulun özü qaba bənzəyir ( glomerulusun batırıldığı) və iki yarpaqdan ibarətdir - xarici və daxili. Xarici yarpaq yastı hüceyrələri bir-birinə bağlayaraq, tək qatlı membran meydana gətirərək əmələ gəlir.

Daxili yarpağın quruluşu bir az daha mürəkkəbdir. Üç qabıqdan ibarətdir. Birinci membran kapilyar divarların hüceyrələridir ( endotel hüceyrələri) xoroid glomerulus. İkinci membran endotel hüceyrələrinin bağlandığı bazal membrandır. Bu membran kapilyarların xaricində yerləşir ( və endotel hüceyrələrindən kənarda). Şumlyanski-Bowman kapsulunun daxili təbəqəsinin üçüncü təbəqəsi podositlər təbəqəsidir ( xüsusi epitel hüceyrələri). Onlar endotel hüceyrələrinin əks tərəfində bazal membranda lokallaşdırılmışdır. Podositlərdə damar glomerulusunun kapilyarlarını əhatə edən proseslər var. Shumlyansky-Bowman kapsulunun daxili təbəqəsinin hər üç membranı sözdə glomerular filtri təşkil edir ( maneə). Onun vasitəsilə böyrəklərin hər bir nefronunda filtrasiya baş verir ( gərginlik) qan ( böyrək arteriyası vasitəsilə böyrəyə daxil olur), nəticədə kapsulun özünün boşluğu ( onun xarici və daxili yarpaqları arasında yerləşir) ilkin sidik əmələ gəlir ( glomerular ultrafiltrat).

İlkin sidik əmələ gələn elementlərdən və iri molekulyar birləşmələrdən təmizlənmiş qan plazmasıdır ( əsasən zülallardır). Bədənin dəyərli hər şeyi itirməsinin qarşısını almaq üçün ( məsələn, su, mineral duzlar, vitaminlər, amin turşuları və s.) ilkin sidikdə olan, o, boru sistemindən keçməlidir - nefronların hər birinin sonuncu komponenti. Borucuqlarda reabsorbsiya baş verir ( əks emiş) orqanizm üçün faydalı maddələr ilkin sidikdən yenidən qana daxil olur. Filtrasiya və reabsorbsiya böyrək nefronlarının əsas funksiyalarıdır. Borucuqların çoxu böyrək medullasında yerləşir. Boru sistemindən keçdikdən sonra ilkin sidik tədricən borulardan xaric olan ikincili sidiyə çevrilir ( və dəqiq desək, nefronların özündən) böyrək piramidalarının ucları sahəsində lokallaşdırılmış böyrək kalikslərinə. Bu kalikslər bir-biri ilə birləşdirilərək böyrək çanağına axır, onun vasitəsilə ikincil ( final) sidik sidik axarına daha da nüfuz edir və böyrəklərdən xaric olur.

Böyrəklərə arterial qan tədarükü qarın aortasından ayrılan böyrək arteriyaları tərəfindən təmin edilir. Böyrəklərdən venoz qan böyrək damarlarından axır. Bu damarlar daha sonra aşağı vena kavaya axır. Limfa damarları bütün limfanı bel limfa düyünlərinə çatdırır. Böyrəklərin innervasiyası böyrək pleksusunun budaqları və yuxarı bel və aşağı döş düyünlərindən gələn sinirlər vasitəsilə təmin edilir.

Nefrotik sindromun səbəbləri və patogenezi

Nefrotik sindrom böyrək funksiyasının pozulmasını göstərən klinik və laborator anomaliyaların məcmusudur. hipoproteinemiya ilə xarakterizə olunur ( qanda protein səviyyəsinin azalması), hipoalbuminemiya ( qan albumin səviyyəsinin azalması), proteinuriya ( sidikdə protein ifrazı), ödem və bəzən hiperlipidemiya ( qanda yağ səviyyəsinin artması).
Nefrotik sindrom müstəqil bir xəstəlik deyil. Müxtəlif xəstəliklər və patoloji şəraitdə baş verə bilər. Bundan əlavə, onların ( bu xəstəliklər və şərtlər) əvvəlcə böyrəklərdə meydana gəldi. Məsələn, nefrotik sindrom tez-tez qan xəstəlikləri, diabetes mellitus, revmatik xəstəliklər, sistemik vaskulit ( damarların iltihabı ilə əlaqəli patologiyalar) və s. Bəzi hallarda, o, əlbəttə ki, ilkin böyrək xəstəliklərinin - kəskin qlomerulonefritin, bəzi genetik böyrək xəstəliklərinin fonunda inkişaf edə bilər ( anadangəlmə nefrotik sindrom). Hər halda, nefrotik sindromun görünüşünün əsas mexanizmi böyrək nefronlarında glomerular filtrin zədələnməsidir, bunun fonunda böyrəklərdə qan plazmasının filtrasiyası prosesi pozulur.

Nefrotik sindromun ən çox görülən səbəbləri:

anadangəlmə nefrotik sindrom;
kəskin qlomerulonefrit;
tubulointerstisial nefrit;
amiloidoz;
diabet;
yoluxucu xəstəliklər;
revmatik xəstəliklər;
qan xəstəlikləri;
sistemik vaskülit;
venoz tromboz;
allergik xəstəliklər;
zəhərli maddələrlə zəhərlənmə.

Anadangəlmə nefrotik sindrom

anadangəlmə nefrotik sindrom ( VNS) həyatın ilk 3 ayında uşaqlarda görünən nefrotik sindromdur. Anadangəlmə ilə yanaşı, uşaqlıq da var ( körpə) ilk dəfə 4-12 aylıq uşaqlarda baş verən nefrotik sindrom. Anadangəlmə və infantil nefrotik sindromun səbəbləri, bir qayda olaraq, müxtəlif genetik xəstəliklər, daha az tez-tez infeksiyalar və metabolik pozğunluqlardır. Anadangəlmə nefrotik sindromun görünüşünü təhrik edən ən çox yayılmış genetik pozğunluqlar fibrosistin genlərindəki mutasiyalardır ( polikistik böyrək xəstəliyi), kollagen tip IV ( Alport sindromu), nefrin ( NPHS1 geni), podosin ( NPHS1 geni), WT1 geni ( Denis-Drash sindromu), PLCE1 geni ( nefrin və podosinin ifrazının pozulması), LamB2 geni ( Pearson sindromu).

Bütün bu genlər fetal embriogenez zamanı böyrək toxumasının düzgün inkişafından, həmçinin uşaq doğulduqdan sonra onun fəaliyyətindən məsuldur. Məsələn, NPHS1 genindəki mutasiya ( Fin tipi nefrotik sindrom) böyrək hüceyrələrində nefrin zülalının formalaşmasının pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da podosit sapları arasında yerləşən boşluq boşluqlarının mühüm komponenti kimi çıxış edir ( Bowman kapsuluna daxil olan arterial kapilyarları əhatə edən glomerular hüceyrələr). Bu, kapsulun strukturunun pozulması və qan plazmasının filtrasiyasının pozulması ilə müşayiət olunur, nəticədə nefrotik sindrom inkişaf edir.

Konjenital nefrotik sindrom müxtəlif yoluxucu xəstəliklərin fonunda inkişaf edə bilər. Bu, tez-tez intrauterin infeksiyalarda müşahidə olunur ( sifilis, sitomeqalovirus infeksiyası, herpes, məxmərək, hepatit B, toksoplazmoz və s.), dölün müxtəlif orqanlarının zədələnməsi ( böyrəklər də daxil olmaqla) hamiləlik zamanı. Anadangəlmə nefrotik sindrom müxtəlif metabolik pozğunluqlar da səbəb ola bilər ( metabolik pozğunluqlar), məsələn, Fabri xəstəliyi ( a-qalaktosidaza genindəki mutasiya, glomerular bölgədə yağ çökməsinə səbəb olur), hipotiroidizmin anadangəlmə formaları ( tiroid funksiyasının azalması), hipoadrenokortisizm ( adrenal bezlərin disfunksiyası) və s.

Kəskin qlomerulonefrit

Kəskin qlomerulonefrit, onlarda çox sayda glomerulinin iltihabının meydana gəldiyi bir böyrək xəstəliyidir ( glomerulus). Onun inkişafının səbəbi immunitet sisteminin pozulmasıdır, bunun nəticəsində öz böyrək toxumasına hücum edir. Kəskin qlomerulonefrit ən çox streptokok faringitindən sonra görünür ( faringeal mukozanın iltihabı). Bədən bu infeksiya ilə mübarizə apararkən, patogen streptokoklar qismən məhv edilir. Qalan bakterial hissəciklər glomerulidə yerləşir. Bir neçə həftədən sonra immunitet sistemi yığılmış streptokok hissəciklərini aşkar edə və glomerulinin iltihabına səbəb olan immun cavabı başlada bilər.

Glomerullarda iltihablı dəyişikliklər çox vaxt onların morfoloji strukturunun zədələnməsinə və normal olaraq birincili sidiyə daxil olmayan müxtəlif plazma komponentlərinə keçiriciliyinin artmasına səbəb olur ( məsələn, böyük molekulyar zülallar, qan hüceyrələri). Buna görə də, kəskin qlomerulonefritdə böyrək zədələnməsi tez-tez nefrotik sindroma xas olan əlamətlərlə müşayiət olunur ( proteinuriya, hipoalbuminemiya və ödem). Streptokok infeksiyası ilə yanaşı, kəskin qlomerulonefrit də infeksion endokardit, məxmərək, pnevmoniya, qızılca, malyariya, şistosomiaz, bəzi dərmanlar və s.

Tubulointerstisial nefrit

Tubulointerstisial nefrit, interstisial nefritin iltihabı nəticəsində inkişaf edən bir patologiyadır ( Aralıq) böyrək toxuması, həmçinin böyrək boruları. Bu xəstəliklə böyrək glomerulinin funksiyası praktiki olaraq pozulmur ( xəstəliyin ən inkişaf etmiş klinik mərhələlərinə qədər), ona görə də nefrotik sindrom onun üçün o qədər də tipik deyil. Bununla belə, hələ də tubulointerstisial nefrit ilə müşahidə edildiyi hallar var. Bu böyrək patologiyasının əsas səbəbləri pielonefrit, leptospiroz, kəskin boru nekrozudur ( böyrək boru epitelinin ani ölümü), dərmanlar, toksinlər ( qurğuşun, kadmium), işemiya ( böyrəklərə qan tədarükünün pozulması), radiasiya, obstruktiv nefropatiya ( sidik yolları vasitəsilə normal sidik axınının pozulduğu bir patoloji), vərəm və s.

Tubulointerstisial nefritdə nefrotik sindromun baş verməsi iltihab prosesinin böyrək borucuqlarından və interstitiumdan yayılması ilə əlaqələndirilir ( aralıq böyrək toxuması) yumaqcıqlara. Glomerulidə iltihabın inkişafı daha sonra onların filtrasiya funksiyasının pozulması və qan plazmasından ilkin sidiyə artıq miqdarda proteinin nüfuz etməsi ilə müşayiət olunur. Bundan əlavə, tubulointerstisial nefritdə glomerulidə iltihab da əsas xəstəliyin başlanğıcını təhrik edən eyni etioloji amillər tərəfindən təşviq edilə bilər. Məsələn, tubulointerstisial nefrit xəstənin ağır metalların duzları ilə zəhərlənməsi nəticəsində yaranıbsa ( qurğuşun, kadmium), onda onlar həmçinin böyrək glomerulinin anatomik strukturlarına münasibətdə zədələyici kimi xidmət edə bilərlər.

Amiloidoz

Amiloidoz zülal mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan xəstəlikdir. Bədəndə patoloji zülalın - amiloidin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur, zamanla müxtəlif toxuma və orqanlarda yerləşir ( qaraciyər, ürək, böyrəklər, mədə-bağırsaq traktının və s.), onların əsas funksiyalarını pozur. Bu gün amiloid zülalının mənşəyindən asılı olaraq bir-birindən fərqlənən bir çox amiloidoz növləri məlumdur. Amiloidozun genetik olaraq təyin olunmuş növləri var ( məsələn, ATTR amiloidozu, Fin tipi amiloidoz, AF amiloidozu), amiloidin görünüşü bədənin müəyyən zülallarında genetik mutasiyalarla açıq şəkildə əlaqələndirilir. Onlara əlavə olaraq, amiloidozun ikincili formaları məlumdur, müxtəlif xəstəliklərlə əlaqələndirilir, məsələn, miyeloma ( AL amiloidozu), Alzheimer xəstəliyi ( AB amiloidozu), xroniki xəstəliklər ( AA amiloidozu), şişlər ( AE amiloidozu) və s.

Yuxarıda göstərilən amiloidoz növlərinin hamısında anormal amiloid zülalı əmələ gəlir, böyrək toxumasında çökür və tədricən böyrək çatışmazlığına səbəb olur. İlkin mərhələlərdə amiloid çökməsi böyrək glomerulinin bazal membranlarının zonasında və onların mezangiumunda baş verir ( nefron kapsullarında kapilyarların arasında yerləşən toxuma). Glomerulidə yeni amiloid kütlələrinin daimi çökməsi onların strukturunun pozulmasına gətirib çıxarır ( nefrotik sindromla müşayiət olunur) və normal elementlərin tədricən dəyişdirilməsi ( kapilyarlar, mezangium, podositlər və s.), nefron kapsullarını əmələ gətirir. Böyrək interstitiumunda da amiloid yığılması müşahidə oluna bilər ( aralıq böyrək toxuması), peritubulyar ( boruların yaxınlığında) və perivaskulyar toxuma. Belə ki, amiloidin çökməsi prosesində normal böyrək toxumasının anormal – amiloidlə mexaniki əvəzlənməsi müşahidə olunur, nəticədə nefrotik sindrom inkişaf edir.

Diabet

Diabetes mellitus, mədəaltı vəzidə istehsal olunan və orqanizmdə maddələr mübadiləsini tənzimləyən insulin hormonunun mütləq və ya nisbi çatışmazlığı ilə əlaqəli endokrin xəstəlikdir. İnsulin ilk növbədə qan qlükoza səviyyəsini tənzimləyir ( Sahara) və miqyasdan kənara çıxdıqda səviyyəsini aşağı salır. Şəkərli diabetdə ya bu hormon qeyri-kafi miqdarda istehsal olunur, ya da insulinin təsiri hədəf toxuma üzərində sadəcə təsirsizdir ( yəni birbaşa təsirini göstərməli olduğu toxumalar). Buna görə diabetes mellitus qan qlükozasının artması ilə müşayiət olunur.

Diabetes mellitus nefrotik sindromun inkişafına səbəb ola bilər. Fakt budur ki, bu endokrin xəstəliklə hiperglisemiya səbəbiylə ( qan qlükoza səviyyəsinin artması) qlikozilləşmə baş verir ( qlükozanın digər kimyəvi birləşmələrə fermentativ olmayan əlavə edilməsi) böyrək nefronlarının müxtəlif strukturlarını təşkil edən müxtəlif zülallar ( kapilyar divarlar, mezangium, bazal membran və s.). Bu, zülallar üçün glomerular filtrin keçiriciliyinin artmasına səbəb olur ki, bu da onun əhəmiyyətli bir hissəsinin birincil sidiyə buraxılması və nəticədə nefrotik sindromun inkişafı ilə müşayiət olunur.

Şəkərli diabetdə nefrotik sindromun əmələ gəlməsinə intraglomerulyar qan axını pozan arterial təzyiq də kömək edir ( glomeruli daxilində qan təzyiqi əhəmiyyətli dərəcədə artır, bu da intraglomerular kapilyarların divarlarında əlavə stress yaradır.). Diabetes mellitusda hiperglisemiya daimi bir fenomen olduğundan, böyrək glomerulilərində zülalların qlikosilasiyası tədricən irəliləyir və bu da böyrək sklerozunun inkişafı üçün ilkin şərait yaradır ( ) və böyrək çatışmazlığının görünüşü. Diabetli böyrəklərdə müşahidə edilən bütün patoloji dəyişikliklərə diabetik nefropatiya deyilir. Bu, diabetes mellitusun ağırlaşmalarından biridir və bu endokrin xəstəlikdən əziyyət çəkən bir xəstədə həmişə baş verə bilməz.

Yoluxucu xəstəliklər

Bəzi yoluxucu xəstəliklərdə patogen böyrəklərə keçə bilər. Bu, tez-tez müxtəlif bakterial ( vərəm, septik endokardit, pnevmoniya, sifilis, abses, bronxoektaz, osteomielit və s.), viral ( HİV infeksiyası və s.) və göbələk ( aktinomikoz) patologiyalar. patogen mikroorqanizmlərin nüfuzu ( viruslar, bakteriyalar, göbələklər) böyrək toxumasına adətən qan vasitəsilə baş verir ( hematogen yolla). Böyrəklərə daxil olduqdan sonra müxtəlif toxuma strukturlarını zədələyirlər.

Çox vaxt belə hallarda glomerular kapilyarların hüceyrələri təsirlənir ( endotel hüceyrələri), mezangium və podositlər ( arterial kapilyarları əhatə edən glomerular hüceyrələr). Bu hüceyrələr glomerular filtrin bir hissəsi olduğundan, onların tədricən ölümü onun keçiriciliyinin pozulması və zülalların qan plazmasından birincili sidiyə buraxılmasının artması ilə müşayiət olunur. Yoluxucu xəstəliklərdə nefrotik sindromun yaranmasının əsasını məhz bu mexanizm təşkil edir. Həmçinin, endotel hüceyrələrinin, mezangiumun və podositlərin zədələnmə yerində dərhal inkişaf edən iltihab prosesi infeksiyalar zamanı onun görünüşündə müəyyən rol oynaya bilər. Belə iltihabla, glomerular filtrin zirzəmi membranı tez-tez zədələnir, bu da yalnız əvvəllər yaranan pozğunluqları daha da gücləndirir.

Revmatik xəstəliklər

Nefrotik sindrom bir çox revmatik xəstəliklərdə inkişaf edə bilər ( sistemli) xəstəliklər ( məsələn, sistemik lupus eritematosus, romatoid artrit, sistemli skleroderma, revmatizm və s.). Sistemik lupus eritematosusda immun komplekslərin çökməsi səbəbindən böyrəklər tez-tez təsirlənir ( bir antikor və bir antigen arasında əlaqə - bədən üçün yad bir molekul) böyrək glomeruli nahiyəsində. Belə komplekslərin yığılması orqanizmdən immunoinflamatuar reaksiyanın inkişafına, glomerulların anatomik strukturlarının zədələnməsinə və nefrotik sindromun inkişafına səbəb olur.

Romatoid artritdə bu sindromun görünüşü, əksər hallarda, ya böyrək glomerulinin anormal bir protein - amiloid ilə tıxanması və ya antirevmatik dərmanların glomerulyar toxumasının zədələnməsi ilə ikincili böyrək amiloidozu ilə əlaqələndirilir. Sistemli sklerodermada nefrotik sindrom immunitet sisteminin hüceyrələrinin digər toxumaların hüceyrələri ilə qarşılıqlı əlaqəsinin pozulması nəticəsində inkişaf edir ( damar, birləşdirici, böyrək və s.), glomerulidə iltihablı proseslərin və onların sklerozunun meydana gəlməsinə səbəb olur ( onları birləşdirici qeyri-funksional toxuma ilə əvəz etmək).

Əslində, revmatik xəstəliklər glomerulidə iltihablı reaksiyaların inkişafına kömək edir, bu da glomerular filtrin keçiriciliyinin pozulması və nefrotik sindromun inkişafı ilə müşayiət olunur. Əslində belə hallarda qlomerulonefrit inkişaf edir ( böyrək glomerulinin diffuz iltihabının müşahidə edildiyi bir xəstəlik), və bu qlomerulonefrit uzun bir kursa malikdir və kəskin deyil, xroniki olur. Xroniki qlomerulonefrit bəzən heç bir simptom olmadan uzun müddət baş verə bilər. Bu xəstəliyin əsas təhlükəsi zaman keçdikcə xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilməsidir. Buna görə də, revmatik xəstəlikləri olan bütün xəstələr böyrəklərinin funksional vəziyyətinə vaxtaşırı nəzarət etməlidirlər.

Qan xəstəlikləri

Nefrotik sindrom müəyyən qan xəstəlikləri ilə baş verə bilər, məsələn, limfoqranulomatoz, miyeloma, qarışıq krioqlobulinemiya, talassemiya, oraq hüceyrəli anemiya və s. Limfoqranulomatozla ( limfoid sisteminin hüceyrələrindən inkişaf edən şiş) böyrəklər nadir hallarda təsirlənir, lakin bu baş verərsə, çox güman ki, bu qan xəstəliyi xəstəni uzun müddət narahat edir. Tipik olaraq, böyrək toxumasının zədələnməsi 3 və ya 4-cü mərhələdə müşahidə olunur ( son mərhələ) patoloji prosesdə təkcə limfa sistemi deyil, həm də bir çox digər orqanların iştirak etdiyi limfoqranulomatoz ( böyrəklərdən başqa), şiş hüceyrələrinin bütün bədənə yayılması ilə əlaqədardır. Böyrək toxumasında bir dəfə belə hüceyrələr aktiv şəkildə çoxalır və normal toxumanı bədxassəli toxuma ilə əvəz edir, nəticədə böyrəklərin daxili strukturu pozulur və nefrotik sindrom yaranır.

Çoxlu miyeloma üçün ( plazma hüceyrələrinin bədxassəli şişi - xüsusi qan hüceyrələri) anormal miyelom zülallarının onlara nüfuz etməsi səbəbindən intrarenal strukturların zədələnməsi ilə xarakterizə olunan miyelom nefropatiyası inkişaf edir ( paraproteinlər), plazmasitoma hüceyrələri tərəfindən ifraz olunur ( miyelom şişi). Çoxlu miyelomada böyrək zədələnməsi tez-tez nefrotik sindrom, nefroskleroz ilə müşayiət olunur ( böyrək toxumasının birləşdirici toxuma ilə əvəz edilməsi) və böyrək çatışmazlığı. Qarışıq krioqlobulinemiya ilə, spesifik protein molekulları, krioqlobulinlər, iltihab reaksiyalarının yerli başlanmasına səbəb olan böyrək glomerulinin damarlarının divarlarına çökür ( tamamlayıcı sistem vasitəsilə), glomerular filtrin zədələnməsi və xəstədə nefrotik sindromun inkişafı ilə müşayiət olunur. Krioglobulinlərin görünüşü, müəyyən viral infeksiyalar zamanı baş verən immun sisteminin hüceyrələrinin işində pozğunluqdan qaynaqlanır ( hepatit B, hepatit C, sitomeqalovirus infeksiyası, yoluxucu mononükleoz və s.).

Talassemiyada nefrotik sindromun inkişafı ( hemoglobin formalaşmasının pozulması ilə əlaqəli genetik xəstəlik) patoloji qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması zamanı əmələ gələn dəmirin onlarda dövri toplanması fonunda glomerulilərin zədələnməsi nəticəsində yaranır. Oraq hüceyrəli anemiya üçün ( normal hemoglobinin formalaşmasında pozulma olduğu bir xəstəlik) tromboz tez-tez böyrəklərdə olur ( qan damarlarının tıxanması), qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə qarşı müqavimətinin azalması səbəbindən. Glomerulidə tromboz fonunda qan axını tez-tez pozulur, bu da tez-tez hiperfiltrasiyaya səbəb olur ( artan filtrasiya) glomerular filtr vasitəsilə plazma və nefrotik sindromun görünüşü.

Sistemli vaskulit

Sistemli vaskulit, müxtəlif toxuma və orqanlarda yerləşən qan damarlarının divarlarının iltihabının müşahidə edildiyi xəstəliklər qrupudur. Böyrək damarları ən çox bir neçə sistemik vaskulitdə zədələnir ( poliarterit nodosa, Henoch Schönlein purpura və Wegener qranulomatozu). Hər üç patologiyanın yaranma mexanizmi immunitet sisteminin pozulması ilə bağlıdır. Məsələn, Henoch's Schonlein purpurası, immun komplekslərinin qan damarlarının divarlarına çökməsi nəticəsində baş verir, bunun nəticəsində yerli iltihab reaksiyasını tetikleyen və onları təşviq edən tamamlayıcı sistem aktivləşir ( damar divarları) ziyan. İmmun komplekslərin mənşəyi hələ dəqiq müəyyən edilməmişdir, onların müəyyən xəstəliklərdən sonra xəstənin bədənində qalan molekullar ola biləcəyi güman edilir; allergiya, streptokok infeksiyası, mikoplazma infeksiyası və s.).

Poliarterit nodozada böyrək damarlarının divarlarının iltihabının inkişaf mexanizmi ümumiyyətlə Henoch Schönlein purpurasında müşahidə olunana bənzəyir, lakin bu patologiyada immun komplekslərin meydana gəlməsi bəzi digər viruslarla da əlaqələndirilə bilər ( məsələn, hepatit B virusu, hepatit C virusu, HİV infeksiyası, sitomeqalovirus) və ya müəyyən dərmanlar ( vismut preparatları, antibiotiklər, sulfanilamidlər və s.). Vegener qranulomatozunun mənşəyinin patogenetik mexanizmi daha mürəkkəbdir. Buraya təkcə yağıntılar daxil deyil ( çökmə) immun komplekslərin glomeruli qan damarlarının divarlarında, həm də immun sisteminin hüceyrələri arasında qarşılıqlı əlaqənin müxtəlif pozğunluqları. Neytrofillər bu xəstəlikdə qan damarlarının divarlarının zədələnməsində mühüm rol oynayır ( qan hüceyrələri), böyrək glomeruli bölgəsində toplanan və onlara zərərli təsir göstərən müxtəlif fermentlər istehsal edir. Sistemli vaskulitin hər üç növündə qan damarlarının zədələnməsi glomerular filtrin keçiriciliyinin pozulmasına və nefrotik sindromun inkişafına səbəb olur.

Venöz tromboz

Böyük venoz damarların trombozu olan xəstələrdə nefrotik sindrom aşkar edilə bilər ( aşağı vena kava, böyrək damarları). Bu cür trombozlar qan laxtalanma pozğunluqları ilə əlaqəli xəstəliklər və şərtlərdə tez-tez rast gəlinir ( oral kontraseptivlərin qəbulu, hamiləlik, qan laxtalanma sisteminin anadangəlmə xəstəlikləri və s.). Bundan əlavə, tromboz vaxtaşırı ürək çatışmazlığı, sistemik vaskulit, şiş xəstəliklərində müşahidə olunur ( venoz damarlar xaricdən bədxassəli formasiyalarla sıxıldığı zaman).

Venöz damarlarda tromboz ilə qan axını pozulur, bu da qanın durğunluğuna və retrograd olmasına kömək edir ( əksinə) böyrək arteriyalarında təzyiqin artması. Glomerular arterial sistemdə təzyiqin artması damar divarlarının genişlənməsinə və plazma filtrasiyasının artmasına səbəb olur. Buna görə də, aşağı vena kava, böyrək və digər damarlar kimi böyük venoz damarların trombozu kifayət qədər tez-tez nefrotik sindromla əlaqələndirilir. Bu damarlarda trombozun digər ümumi səbəbləri arasında bədxassəli böyrək şişləri, metastazlar, ağır susuzlaşdırma ( uşaqlarda), aorta anevrizması, ağır travma, sepsis, peritonit ( peritonun iltihabı), antifosfolipid sindromu və s.

Allergik xəstəliklər

Bəzi allergik patologiyalar üçün ( məsələn, ot qızdırması, qidaya, kosmetikaya qarşı allergiya, həşərat dişləməsindən sonra baş verən allergik reaksiyalar və s.) nefrotik sindrom bəzən inkişaf edə bilər. Görünüş mexanizmi, ümumiyyətlə, romatoid xəstəliklərdə baş verənə bənzəyir ( məsələn, sistemik lupus eritematosus) və böyrək glomeruli damarlarının divarlarında immun komplekslərin yığılması nəticəsində yaranır, bunun nəticəsində onların immunoinflamatuar zədələnməsi baş verir, glomerular filtrin və hiperfiltrasiyanın normal keçiriciliyinin pozulmasına səbəb olur ( artan filtrasiya) onun vasitəsilə qanın maye hissəsi. Sistemik lupus eritematosusdan fərqli olaraq, allergik xəstəliklərdə glomerulinin zədələnməsi əksər hallarda müvəqqəti olur. Dərhal nefrotik sindrom ( və ya qısa müddətdən sonra) allergen aradan qaldırıldıqdan sonra yox olur ( allergiyaya səbəb olan etioloji faktor).

Zəhərli maddələrlə zəhərlənmə

Zəhərli maddələrlə zəhərlənmə çox vaxt böyrəklərin zədələnməsinə və nefrotik sindromun inkişafına səbəb olur. Bu, tez-tez müxtəlif pestisidlər və zəhərli zəhərlər xəstənin bədəninə daxil olduqda müşahidə olunur ( etilen qlikol, oksalat turşusu, arsen, sirkə turşusu, xrom, qurğuşun, radioaktiv elementlər, mis sulfat, arsin və s.). Nadir hallarda müəyyən dərmanların istifadəsi ( məsələn, epilepsiya əleyhinə dərmanlar, vismut dərmanları, qızıl, civə, antibiotiklər, antikoaqulyantlar, sulfanilamidlər, vitaminlər, D-penisilamin) həmçinin nefrotik sindroma səbəb ola bilər.

Zəhərli maddələrlə zəhərlənmə zamanı nefrotik sindromun özünün inkişaf mexanizmi həmişə onların növündən asılıdır. Məsələn, tərkibində civə olan maddələrlə zəhərlənmə böyrəklərin glomerulyar hüceyrələrinin hüceyrə tənəffüsünün pozulması ilə müşayiət olunur ki, bu da qaçılmaz olaraq onların ölümünə səbəb olur. Təbiətinə görə hemolitik zəhərlər olan sirkə turşusu, mis sulfat, arsin ilə zəhərlənmə halında ( yəni qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən maddələr), sərbəst hemoglobinin həddindən artıq çökməsi baş verir ( qırmızı qan hüceyrələri parçalandıqda sərbəst buraxılır) nefrotik sindroma səbəb olan glomerular filtrlər sahəsində.

Böyrək toxumasının zəhərli maddələrlə zədələnməsinə toksik nefropatiya deyilir. Kəskin və ya xroniki ola bilər. Kəskin toksik nefropatiya adətən kəskin qlomerulonefritin inkişafına səbəb olur ( böyrəklərin glomerulinin iltihabı) və sonra kəskin böyrək çatışmazlığı. Xroniki nefropatiya xroniki qlomerulonefrit və xroniki böyrək çatışmazlığının görünüşü ilə müşayiət olunur. Zəhərli nefropatiyada nefrotik sindromun səbəbi kəskin və ya xroniki qlomerulonefritdir.

Nefrotik sindromun təsnifatı

Nefrotik sindrom iki növdür - birincili və ikincili. Bu növlərə bölünmə onun inkişafının əsas səbəbi ilə bağlıdır. Birincili nefrotik sindroma böyrək xəstəliyi səbəb olur. İkinci dərəcəli tipdə nefrotik sindrom xəstədə ilk növbədə böyrəklərə deyil, digər orqanlara təsir edən patologiyaların olması səbəbindən görünür. Hormonal dərmanlarla müalicəyə reaksiya dərəcəsindən asılı olaraq nefrotik sindromun təsnifatı da mövcuddur ( prednizolon). Bu təsnifatda nefrotik sindrom steroidlərə davamlı və steroidə həssas növlərə bölünür.

İlkin nefrotik sindrom

Birincili nefrotik sindrom kəskin və ya xroniki qlomerulonefrit ilə inkişaf edir ( böyrəklərin glomerulinin iltihabı) və bəzi genetik böyrək xəstəlikləri ( anadangəlmə nefrotik sindrom). İdiopatik nefrotik sindrom da birincili nefrotik sindrom kimi təsnif edilir. İdiopatik nefrotik sindromda böyrək zədələnməsinin səbəbi məlum deyil.

İkincili nefrotik sindrom

İkincili nefrotik sindrom digər orqan və toxumaların müxtəlif xəstəlikləri ilə baş verir, məsələn, allergiya, sistemik vaskulit, zəhərli maddələrlə zəhərlənmə, venoz tromboz, qan xəstəlikləri, diabetes mellitus, amiloidoz, yoluxucu və revmatik xəstəliklər, tubulointerstisial nefrit. Bu patologiyalarda böyrək toxumasının zədələnməsi həmişə nefrotik sindromla müşayiət olunmur və bəzi hallarda böyrəklər ümumiyyətlə təsirlənmir, ona görə də bu patologiyalarda bu sindromun inkişafının ikinci dərəcəli olduğu güman edilir.

Steroidlərə davamlı nefrotik sindrom

Steroidlərə davamlı nefrotik sindrom insanlarda yox olmayan nefrotik sindromdur ( remissiyada deyil) prednizonla səkkiz həftəlik steroid terapiya kursundan sonra.

Steroidə həssas nefrotik sindrom

Steroidə həssas nefrotik sindrom ( MTN) prednizolonla müalicəyə müsbət cavab verən xəstələrdə müşahidə olunur. Adətən remissiya ( xəstəliyin əlamətlərinin və əlamətlərinin yox olması) Bu sindrom steroid müalicəsindən 2-4 həftə sonra baş verir. Bəzi hallarda müddət 4-8 həftəyə qədər uzadıla bilər. Residivlər ( xəstəliyin əlamətlərinin və əlamətlərinin yenidən görünməsi) müalicə zamanı remissiyaya keçəndən sonra nefrotik sindrom baş verə bilər və ya ümumiyyətlə görünməyə bilər.

Steroidə həssas nefrotik sindrom bir neçə növə bölünür ( təkrarlanmayan, nadir hallarda təkrarlanan, tez-tez təkrarlanan, steroid asılılığı). Təkrarlanmayan SSNS ilə xəstəliyin residivləri baş vermir, patologiyanın remissiyası çox uzundur. Nadir hallarda təkrarlanan SSNS ilə residivlər hər 6 ayda iki dəfədən az, tez-tez təkrarlanan SSNS ilə isə hər altı ayda ən azı iki dəfə təkrarlanır. Steroiddən asılı SSNS-də residivlərin görünüşü adətən prednizolon ilə hormonal terapiyanın dayandırılması ilə əlaqələndirilir, bəzən bu cür relapslar dərmanın dozasının azalması ilə əlaqədar ola bilər; prednizolon) müalicə zamanı qəbul edilir.

Nefrotik sindromun simptomları

Nefrotik sindromun yeganə spesifik əlaməti şişkinlikdir. Digər simptomlar ( məsələn, ürəkbulanma, qusma, ürək ağrısı, zəiflik, performansın azalması, nəfəs darlığı, böyümə və inkişafın pozulması və s.), bu patologiyası olan bir xəstədə baş verə bilən, onun qeyri-spesifik təzahürləri kimi təsnif edilir. Bu simptomlar əlavədir. Onlar onunla baş verə bilər və ya olmaya da bilər. Şişkinlik həmişə nefrotik sindrom üçün məcburi klinik meyarlardan biri kimi xidmət edir.
Nefrotik sindromun diaqnostikasının çətinliyi ondadır ki, bu sindrom klinikdən daha çox laboratoriya xarakterikdir, çünki onun əlamətlərinin əksəriyyəti laboratoriya testləri ilə müəyyən edilir və xəstənin müntəzəm müayinəsi zamanı tanınmır. Buna görə də, xəstənin nefrotik sindromu olduğunu müəyyən etmək üçün onun bədənində şişkinliyi aşkar etmək kifayət deyil. Belə hallarda o, lazımi laboratoriya testlərini təyin etməlidir.

Nefrotik sindromlu xəstələrdə müşahidə olunan əsas simptomlar

Simptom	Bu simptomun görünüş mexanizmi	Bu simptom özünü necə göstərir?
*Ödem*	Nefrotik sindromda xəstənin orqanizmi böyrəklər vasitəsilə çoxlu miqdarda protein itirir. Bu protein sidikdə qan plazmasından daxil olur. Belə daimi itkilər qanda zülalların miqdarının azalması ilə müşayiət olunur. Plazma zülallarının funksiyalarından biri qan onkotik təzyiqini saxlamaqdır. Bu təzyiq damardaxili mayenin hansı istiqamətdə hərəkət edəcəyini müəyyən edir. Plazmada nə qədər az zülal varsa, onun onkotik təzyiqi bir o qədər aşağı olur. Damarlarda onkotik təzyiq aşağıdırsa, maye uzun müddət onlarda qalmır və onları tərk edir, sonra hüceyrələrarası boşluqlara daxil olur ( çünki onlarda təzyiq daha yüksəkdir) dərialtı piylə zəngin olan müxtəlif toxumalar, nəticədə ödem əmələ gəlir.	Ödemin şiddəti adətən uyğun gəlir ( bağlandı) proteinuriya dərəcəsi ilə ( yəni xəstənin sidikdə zülal itkisinin intensivliyi). Şişkinlik, bir qayda olaraq, ilk növbədə üz, göz qapaqları, aşağı arxa və cinsiyyət orqanlarında görünür. Bundan əlavə, şişkinlik qollara və ayaqlara, daha az tez-tez gövdəyə yayılır. Ödemin baş vermə sürəti və paylanması fərqli ola bilər. Onlar dərhal, sanki bir gecədə inkişaf edə bilər və ya bir neçə gün, həftə və hətta aylar ərzində tədricən görünə bilər. Palpasiya edildikdə şişmiş dəri yumşaq olur ( boş). Əgər üzərinə basarsanız, bundan dərhal sonra depressiya yerində bir çuxur əmələ gəlir. Nefrotik sindromda ödem sahələri asanlıqla hərəkət edir. Xarici cinsiyyət orqanlarının şişməsi sidiyə çıxmağı çətinləşdirir.
*Ürək döyüntüsü*	Nefrotik sindromlu xəstələrin əksəriyyətində maye nəinki xaricdə toplanır ( dəri altında), periferik ödemə səbəb olur, həm də bədənin müxtəlif boşluqlarında. Perikard boşluğunda mayenin yığılması baş verərsə ( ürək kisəsi), sonra xəstə ürək nahiyəsində çarpıntı və ağrı hiss edir. Sinə boşluğunda mayenin yığılması ( hidrotoraks) nəfəs darlığına səbəb olur. Qarın boşluğuna daxil olan maye assitin inkişafına və ürəkbulanma, qusma, ishal və şişkinliyin görünüşünə kömək edir.	Ürək simptomları ( ağrı, ürək döyüntüsü), mədə-bağırsaq traktından bir qədər az rast gəlinir ( ürəkbulanma, qusma, ishal) və ağciyərlər ( təngnəfəslik). Bu simptomların intensivliyi həmişə fərdi olur və əsasən proteinuriyanın dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Bütün bu simptomların görünmə ardıcıllığı fərqli ola bilər. Mədə-bağırsaq simptomları adətən yeməkdən sonra görünür. Xəstələrdə həm istirahətdə, həm də fiziki fəaliyyət zamanı təngnəfəslik, ürəkdə ağrı və ürək döyüntüsü müşahidə olunur.
*Ürək bölgəsində ağrı*
*Nəfəs darlığı*
*ürəkbulanma*
*Qusma*
*İshal*
*Yırtılma*	Lakrimasiyanın görünüşü konjonktivanın şişməsi nəticəsində yaranır ( selikli qişa) göz.	Sulu gözlər nefrotik sindromun aralıq əlamətidir.
*Böyümə və inkişaf pozğunluqları*	Böyümə və inkişafın pozulması nefrotik sindromda müəyyən edilə bilən müxtəlif metabolik pozğunluqlar nəticəsində baş verir. Məsələn, bu patologiya ilə orqanizmdə mikroelementlərin miqdarı azalır ( dəmir, sink, kobalt) və makroelementlər ( kalsium), müxtəlif toxumaların inkişafında və böyüməsində böyük rol oynayan ( sümüklər, sinir sistemi, dəri, qığırdaq və s.).	Uzun müddət nefrotik sindromdan əziyyət çəkən uşaqlarda böyümə və inkişafın pozulması kifayət qədər aydın şəkildə müşahidə olunur. Belə uşaqlar çox vaxt həm ümumi fiziki, həm də intellektual cəhətdən inkişafda yaşıdlarından geri qalırlar.
*Tetaniya*	Kalsium mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan nefrotik sindromda ( qanda çox azdır) konvulsiv tutmalar müşahidə oluna bilər ( tetaniya). hipokalsemiya ( qan kalsiumunun azalması) metabolitlərin metabolik pozğunluğu nəticəsində baş verir ( mübadilə məhsulları) fosfor-kalsium mübadiləsinin tənzimlənməsində iştirak edən orqanizmdə D vitamini.	Tetaniya bütün xəstələrdə baş vermir. Daha tez-tez uşaqlarda müşahidə olunur və osteomalasiya və osteoporoz əlamətləri ilə birləşir ( sümüklərin böyüməsi və inkişafının ləngiməsi, onların həddindən artıq kövrəkliyi, skeletin deformasiyası, sınıqların inkişafı, sümüklərdə və əzələlərdə ağrıların görünüşü və s.).
*Dərinin solğunluğu*	Dərinin solğunluğu, baş ağrısı, iş qabiliyyətinin azalması və zəiflik anemiyanın olması səbəbindən nefrotik sindromda görünür ( qanda hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin miqdarının azalması).	Bu simptomlar nefrotik sindromlu xəstələrdə olduqca yaygındır. Onlar vaxtaşırı görünür və ya daim mövcuddur. Onların intensivliyi həmişə fərdi olur.
*Baş ağrısı*
*İş qabiliyyətinin azalması*
*Zəiflik*
*Kökəlmək*	Çəki artımı dərialtı piydə və bədənin müxtəlif boşluqlarında əlavə mayenin yığılması nəticəsində yaranır ( sinə, qarın və s.).	Bədən çəkisinin artması toxumalarda sərbəst mayenin yığılması ilə baş verir. Onun artım tempini proqnozlaşdırmaq mümkün deyil, çünki bu, bir çox amillərdən asılıdır ( xəstənin qidalanması, əlavə xəstəliklərin olması, nefrotik sindromun şiddəti və s.).
*Dəridə və onun əlavələrində distrofik dəyişikliklər*	Dəridə və onun əlavələrində distrofik dəyişikliklər ( dırnaqlar, saçlar) nefrotik sindromda mikroelementlərin mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranır ( sink, dəmir, kobalt, mis) və qanda onların konsentrasiyasının azalması.	Nefrotik sindromlu dəri quru, kobud və tez-tez soyulur. Üzərində çatlar görə bilərsiniz. Saç və dırnaqlar kövrək və darıxdırıcı olur.

Nefrotik sindromun əlamətləri

Nefrotik sindrom xəstədə müəyyən simptomların görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu əlamətlərin demək olar ki, hamısı laboratoriya göstəricilərinə aiddir, buna görə də onlar xüsusi tədqiqatlar aparmaqla müəyyən edilir. Nefrotik sindromda müşahidə edilən əsas dəyişiklikləri tam qan sayımı, biokimyəvi qan testi, hemostatik sistemin müayinəsi və ümumi sidik analizindən istifadə etməklə müəyyən etmək olar. Ümumi sidik analizində nefrotik sindromun əsas əlaməti kütləvi proteinuriyadır ( sidikdə protein ifrazı), sidikdə ümumi protein miqdarı gündə 3,0 - 3,5 qramdan çox olmalıdır. Bu cür protein itkiləri böyüklərdə nefrotik sindromun əsas meyarlarından biridir ( ödem, hipoproteinemiya və hipoalbuminemiya ilə yanaşı).

Uşaqlarda proteinuriyanın dərəcəsi onların bədən çəkisi əsasında hesablanır. Nefrotik sindromda onların böyrəkləri tərəfindən itirilən zülalın miqdarı gündə hər kiloqram bədən çəkisi üçün 50 mq-dan çox olmalıdır. Proteinuriya ilə yanaşı, nefrotik sindromda ümumi sidik analizində leykosituriya olduqca tez-tez müşahidə edilə bilər ( sidikdə lökositlərin görünüşü) və hematuriya ( sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin görünüşü). Hiperaminoasiduriya daha az rast gəlinir ( ), qlükozuriya ( ), hiperfosfaturiya ( ).

Biokimyəvi qan testində nefrotik sindromun əsas əlamətləri hipoproteinemiyadır ( ), hipoalbuminemiya ( qanda albuminin azalması), hiperlipidemiya ( ), ikincili - ürenin artması, qanda dəmir, sink, kobalt, kalsium miqdarının azalması. Nefrotik sindromda hipoproteinemiyanın baş verməsi təkcə glomerular filtrin zədələnməsi və sidikdə plazma zülalının birbaşa itməsi ilə deyil, bu sindromu törədən bütün xəstəliklərdə müşahidə olunur. Nefrotik sindromda plazma zülalının bir hissəsi damar yatağından çıxarılır və intensiv katabolizmə məruz qalır ( çürümə prosesi) müxtəlif toxumalarda. Bundan əlavə, bu sindromla bir çox zülal, periferik ödemin inkişafı nəticəsində damarları interstisial içəriyə buraxmağa meyllidir ( hüceyrələrarası) tekstil.

Nefrotik sindromda qan zərdabında ümumi protein miqdarı 25-40 q/l-ə qədər azalır. Belə dəyişikliklər hipoproteinemiyanın kifayət qədər aydın dərəcəsini göstərir. Nefrotik sindromda hipoalbuminemiyanın inkişaf mexanizmləri hipoproteinemiyanın yaranmasına səbəb olanlara bənzəyir. Bu patoloji ilə qan plazmasında albuminin konsentrasiyası 8-35 q/l-ə düşə bilər. Albuminlər qan dövranı sistemində bir çox vacib funksiyaları yerinə yetirdiyi üçün ( məsələn, hormonları, dərmanları, mineralları nəql edir, müxtəlif zəhərli metabolitləri bağlayır və qaraciyərə ötürür və s.), sonra onların konsentrasiyasının azalması metabolik pozğunluqlara səbəb olur ( maddələr mübadiləsi) bütün bədəndə. Albumin həmçinin qan onkotik təzyiqini saxlamağa kömək edir. Buna görə də, onların azalması periferik ödemin daha da artması ilə müşayiət olunur.

Hiperlipidemiya əsas göstərici kimi xidmət etmir ( isteğe bağlıdır) nefrotik sindromun diaqnostikası üçün meyardır, lakin əsas meyarlardan biridir ( çox tez-tez, lakin həmişə baş vermir) onun əlamətləri. Hiperlipidemiya xəstənin qanında piy miqdarının artması üçün ümumi bir termindir, lakin onun əsasında bir neçə parametrdə anormal dəyişikliklər daxildir ( bəzilərinə təkcə yağlar daxil deyil). Xüsusilə, nefrotik sindromla qanda ümumi xolesterinin, qeyri-esterifikasiya olunmuş yağ turşularının, trigliseridlərin və aşağı sıxlıqlı lipoproteinlərin səviyyəsinin artması müşahidə olunur. LDL), apoprotein B.

Bu sindromda hiperlipidemiyanın mənşəyi bir neçə nəzəriyyə ilə izah olunur. Əsas olan hipoalbuminemiya mexanizminə əsaslanandır. Fakt budur ki, hipoalbuminemiya qaraciyərdə artan miqdarda qan plazması zülallarının və xüsusi daşıyıcıların sintezini stimullaşdırır ( lipoproteinlər), qanda yağları daşıyan. Xəstədə nefrotik sindrom olduğu üçün qaraciyərdə istehsal olunan zülalın çox hissəsi böyrəklər vasitəsilə itirilir ( qanda artan lipoprotein miqdarı davam edərkən və tədricən artır, bu da dolayı yolla yağların yığılmasına kömək edir.).

Başqa bir nəzəriyyə, nefrotik sindromda hiperlipidemiyanın qismən pozulmuş parçalanma prosesləri ilə əlaqəli olduğunu göstərir ( katabolizm) müəyyən fermentlərin pozulması səbəbindən yağlar ( məsələn, lipoprotein lipazları) bu prosesə cavabdehdir. Nefrotik sindromda hiperlipidemiyanın olması ürək-damar sisteminin vəziyyətinə mənfi təsir göstərir ( aterosklerozun inkişafına kömək edir) və sindromun özünün proqnozunu pisləşdirir, çünki qanda yağların artması nəticədə onların böyrək glomeruli strukturlarında çökməsinə səbəb olur ( xüsusilə zədələnmişlər). Glomerulilərdə yağların yığılması onlarda iltihablı və sklerotik dəyişikliklərin inkişafını stimullaşdırır ki, bu da nefrotik sindromun güclənməsinə kömək edir.

Hemostatik sistemdə dəyişikliklər ( yəni qanın laxtalanma sistemi) nefrotik sindromda onun hüceyrə və plazma-koaqulyasiya əlaqəsinə təsir göstərir. Hüceyrə vahidindəki dəyişikliklərdən danışırıqsa, burada, əsasən, artan yapışma qabiliyyəti əldə edən trombositlərdə patoloji dəyişikliklər müşahidə olunur ( hər hansı bir səthə, adətən damar endotelinə yapışma) və toplamaq üçün ( trombositlərin bir-birinə yapışması). Buna qan plazmasında fibrinogenin miqdarının artması, həmçinin hiperlipidemiya səbəb olur ( qanda yağların miqdarının artması), hipoalbuminemiya ( qanda albumin miqdarının azalması) və trombositlərin həddindən artıq yığılmasının qarşısını alan damar endotel hüceyrələrində azot oksidinin istehsalının azalması.

Hemostazın plazma-laxtalanma əlaqəsində yuxarıda qeyd olunan fibrinogeni artırmaqla yanaşı, qanda bəzi laxtalanma faktorlarının konsentrasiyası da artır ( ). Nefrotik sindromda qanın laxtalanma sisteminin işləməsi ilə yanaşı, normal olaraq laxtalanma sistemi ilə tarazlaşan və onun fəaliyyətinə nəzarət edən antikoaqulyasiya sisteminin fəaliyyəti də pozulur. Antikoaqulyant sistemdə pozğunluqlar parçalanmadan məsul olan fibrinoliz sistemində baş verir ( rezorbsiya) damarlarda yeni qan laxtalanması. Bu pozğunluqlar fibrinoliz sisteminin əsas komponentlərinin sidikdə itkisi nəticəsində yaranır ( əsasən plazminogen). Nefrotik sindromda xəstə böyrəklər vasitəsilə kifayət qədər miqdarda təbii antikoaqulyantları itirir ( antitrombin III, protein S), qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəlməsinin qarşısını alır. Hemostatik sistemdə belə geniş və ciddi dəyişikliklərə görə, nefrotik sindromlu xəstələr çox vaxt ayaqların dərin venalarının, böyrək damarlarının, koronar arteriyaların trombozu və tromboembolik ağırlaşmalarla qarşılaşırlar ( ən tez-tez - ağciyər emboliyası - PE).

Nefrotik sindromun diaqnozu

Nefrotik sindromun diaqnozu klinik nəticələrə əsasən qoyulur ( anamnez, palpasiya, xəstənin müayinəsi) və laboratoriya ( ümumi, biokimyəvi qan testi, ümumi sidik testi, hemostatik sistemin vəziyyətinin öyrənilməsi) tədqiqat. Bu sindromun diaqnozunun vacib hissəsi onun səbəbinin müəyyən edilməsidir ( çünki nefrotik sindrom müstəqil bir xəstəlik deyil, müxtəlif digər xəstəliklərin fonunda görünür). Bu məqsədlə, yalnız nefrotik sindromun özünü diaqnoz etmək üçün istifadə olunan üsullar deyil, həm də bəzi digər müayinələr, məsələn, radiasiya tədqiqat metodları ( ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans görüntüləmə), digər laboratoriya testləri ( immunoloji, genetik qan testi, Neçiporenkoya görə sidik testi, Zimnitskiyə görə və s.), böyrək biopsiyası, elektrokardioqram ( EKQ), uroqrafiya, sintiqrafiya, ağciyər rentgenoqrafiyası və s.. Bu əlavə tədqiqatlar yalnız əsas patologiyanı aşkar etməyə deyil, həm də nefrotik sindromun müxtəlif ağırlaşmalarını təyin etməyə kömək edir.

Nefrotik sindromun diaqnozu üsulları

Metod adı	Metodologiya	Bu üsul nefrotik sindromun hansı əlamətlərini aşkar edir?
*Tarix çəkmə*	tarix ( anamnestik məlumatlar) həkim məsləhəti zamanı xəstəni sorğu-sual edərkən həkim tərəfindən əldə edilən məlumatdır. Anamnestik məlumatlar yalnız xəstənin şikayətlərini deyil, həm də xəstəliyin başlanğıc şərtləri, klinik gedişi, habelə xəstənin özünün həyat şəraiti ilə bağlı digər vacib məlumatları ehtiva edir.	Anamnez toplama prosesində nefrotik sindromun əsas simptomlarını aşkar edə bilərsiniz ( məsələn, şişlik, ürəkbulanma, qusma, ürək ağrısı, zəiflik, performansın azalması, nəfəs darlığı, böyümə və inkişafın pozulması və s.), onların görünüşünün ardıcıllığı və intensivliyi. Anamnez toplamaqda vacib addım xəstənin böyrək və ya mədəaltı vəzi xəstəliklərinin olub olmadığını müəyyən etməkdir ( diabetes mellitus), qan damarları, revmatik xəstəliklər və nefrotik sindromun inkişafına kömək edə biləcək müxtəlif zəhərli maddələrin istifadəsi.
*Xəstə müayinəsi*	Konsultasiya zamanı xəstə həkim tərəfindən müayinə olunur. Metodun mahiyyəti anormal dəyişiklikləri müəyyən etmək üçün xəstənin bədəninin xarici qişasının vizual müayinəsidir.	Nefrotik sindromda dəyişikliklər ən çox dəridə və onun törəmələrində olur ( saç, dırnaq), əzələ sistemi, oynaqlar. Xəstələrin dərisi adətən şişir, distrofik dəyişikliklərlə ( qabıqlı, çatlı, solğun, quru), saç və dırnaqlar kövrək və mat olur. Şişkinlik azaldıqdan sonra əzələ atrofiyası aşkar edilə bilər ( əzələ kütləsinin azalması). Bəzi oynaqlarda maye yığılması səbəbindən böyüyə bilər.
*Palpasiya*	palpasiya ( palpasiya) həkim müayinə zamanı xəstənin bədəninin müəyyən hissələrini yoxlayır.	Palpasiya ilə aşkar edilə bilən əsas əlamətlər hepatomeqaliyadır ( qaraciyərin genişlənməsi) və şişkinlik. Ödem nefrotik sindromun əsas klinik əlamətidir. Normal vizual müayinə zamanı bəzi şişkinliklər aşkar edilə bilməz. Belə hallarda palpasiya kömək edir. Həkimə ödemin təbiətini aydınlaşdırmaq lazımdır. Nefrotik sindromda ödem yumşaqdır, asanlıqla hərəkət edir və xəmirə bənzər konsistensiyaya malikdir.
*Ümumi qan analizi*	Ümumi və biokimyəvi qan testləri üçün qan ulnar venadan, səhər, acqarına alınır. Sonra laboratoriyaya çatdırılır, burada xüsusi biokimyəvi və hematoloji analizatorlarda analiz edilir.	Nefrotik sindrom üçün ümumi qan testi anemiyanı aşkar edə bilər ( qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobinin sayının azalması), ESR artımı ( eritrositlərin çökmə sürəti), eozinofiliya ( qanda eozinofillərin səviyyəsinin artması leykositoz ( ağ qan hüceyrələrinin sayının artması) və limfositoz ( limfositlərin sayının artması).
*Qan kimyası*		Biokimyəvi qan testi xəstənin qanının biokimyəvi tərkibində müəyyən dəyişiklikləri aşkar etməyə kömək edir, məsələn, hipoproteinemiya ( qanda ümumi proteinin azalması), hipoalbuminemiya ( qanda albuminin azalması), xolesterolun, esterləşməyən yağ turşularının, trigliseridlərin, aşağı sıxlıqlı lipoproteinlərin konsentrasiyasının artması ( LDL), apoprotein B, karbamid, kreatinin, dəmir, sink, kobalt, kalsium miqdarının azalması.
*Ümumi sidik analizi*	Sidik toplanması səhər həyata keçirilir. Sidik steril 200 ml plastik qablarda toplanmalıdır. Daha sonra toplanmış sidik laboratoriyaya çatdırılmalı, burada biokimyəvi və mikroskopik analiz aparılmalıdır.	Yetkinlərdə ümumi sidik analizində nefrotik sindromun əsas əlaməti ağır proteinuriyadır ( sidikdə protein ifrazı), sidikdə ümumi protein miqdarı gündə 3,0 - 3,5 qramdan çox olduqda. Uşaqlarda nefrotik sindrom üçün xarakterik olan proteinuriya 50 mq/kq bədən çəkisi/gün və ya daha yüksək səviyyəyə çatmalıdır. Bəzən bu sindromla leykosituriya baş verir ( sidikdə lökositlərin görünüşü), hematuriya ( sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin görünüşü), hiperaminoasiduriya ( sidikdə artan miqdarda amin turşularının ifrazı), qlükozuriya ( sidikdə qlükoza səviyyəsinin artması), hiperfosfaturiya ( sidikdə artan miqdarda fosfatın atılması).
*Hemostaz sisteminin öyrənilməsi*	Hemostaz sistemini öyrənmək üçün səhər saatlarında ulnar venadan boş bir mədədə venoz qan alınır. Bundan sonra qan xüsusi cihazlara yerləşdirilir ( koaqulometrlər və aqreqometrlər), hemostaz sisteminin əsas göstəricilərini hesablayan.	Nefrotik sindromda trombositlərin yapışması və aqreqasiyasının artması, hiperfibrinogenemiya ( qanda fibrinogen miqdarının artması), bəzi laxtalanma amillərinin artan konsentrasiyası ( II, V, VII, VIII, XIII, fon Villebrand faktoru), plazminogen, antitrombin III və protein S azalması. Trombositoz ( trombositlərin sayının artması) nefrotik sindromda nadir hallarda aşkar edilir.

Nefrotik sindromun müalicəsi

Nefrotik sindromun müalicəsi üç əsas istiqamətdə aparılmalıdır. Əvvəlcə əsas patoloji müalicə edilməlidir ( məsələn, allergiya, şəkərli diabet, yoluxucu xəstəlik və s.), bu sindromun görünüşünü təhrik etdi. Bütün dərmanların dozaları və onların seçimi, belə hallarda, nefrotik sindroma səbəb olan xəstəlikdən, onun şiddətindən, sindromun özünün şiddətindən, xəstənin ümumi vəziyyətindən, müxtəlif orqanların funksiyalarının pozulmasından asılıdır. xəstə ( ürək, böyrəklər, qaraciyər, bağırsaqlar və s.), onun yaşı və s.
Müalicənin ikinci istiqaməti, ödemi aradan qaldırmağa və proteinuriyanı azaltmağa yönəlmiş sindromun özünün simptomatik və patogenetik terapiyasıdır ( sidikdə protein ifrazı), lipid balansının bərpası və hemostatik sistemin normal fəaliyyətinin saxlanması.

Ödemi azaltmaq üçün diuretiklər təyin edilir ( furosemid, veroshpiron). Bəzən diuretiklər ( diuretiklər) dekstran preparatları ilə birlikdə təyin edilir ( reopoliqlükin və reogluman), mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdıran və plazma əvəzediciləri olan. Çox şiddətli ödem üçün duzsuz albumin təyin edilir ( qan plazmasında ümumi protein səviyyəsini düzəltmək üçün). Sidikdə protein ifrazını azaltmaq üçün qlükokortikoidlər təyin edilir ( prednizolon, metilprednizolon), sitostatiklər ( azatioprin, siklosporin, siklofosfamid, xlorobutin, mikofenolat mofetil və s.), ACE inhibitorları ( ramipril, enalapril, lisinopril). Qlükokortikoidlər və sitostatiklər xəstənin immunitet sisteminə immunosupressiv təsir göstərir, bunun sayəsində böyrək glomerulilərində iltihabi prosesləri azaltmağa kömək edir və bununla da proteinuriyanı azaldır.

ACE inhibitorlarının antiproteinurik təsiri ondan ibarətdir ki, bu dərmanlar glomerulinin kapilyarlarında intraglomerular təzyiqi azaltmağa kömək edir, həmçinin böyük zülallar üçün glomerular filtrin keçiriciliyini azaldır. Bundan əlavə, ACE inhibitorları xəstənin sistemli qan təzyiqi artdığı hallarda nefrotik sindrom üçün istifadə olunur. Lipid balansını bərpa etmək üçün həkimlər adətən HMG-CoA reduktaza inhibitorlarını təyin edirlər ( lovastatin), fibratlar ( fenofibrat, gemfibrozil), probukol, nikotinik turşu. Antikoaqulyantlar ( heparin) və antiplatelet agentləri ( dipiridamol, aspirin) belə xəstələr üçün hemostatik sistemin normal fəaliyyətini saxlamaq və trombozun qarşısını almaq üçün lazımdır.

Nefrotik sindromun müalicəsinin üçüncü istiqaməti onun ağırlaşmalarının qarşısının alınmasına və aradan qaldırılmasına yönəlmiş terapiyadır ( nefrotik böhran, tromboz, yoluxucu xəstəliklər, kəskin böyrək çatışmazlığı, allergiya, beyin və retinal ödem). Dərmanların seçimi və bu istiqamətdə onların dozası bir çox amillərdən asılıdır ( xəstənin vəziyyəti, nefrotik sindromun şiddəti, bədənin davam edən etiotrop terapiyaya reaksiyası, xəstədə digər orqanların xəstəliklərinin olması və s.), müəyyən bir komplikasiyanın inkişaf ehtimalının müəyyən edilməsi.

Nefrotik sindrom üçün pəhriz

Nefrotik sindrom zamanı xörək duzunun qəbulunu gündə 3 qrama qədər məhdudlaşdırmaq lazımdır. Bu, nefrotik sindromda ödemin inkişafına səbəb olan amillərdən biri olan bədənə daxil olan natrium xlorid miqdarını azaltmaq üçün lazımdır. Bütün duzlu qidaları diyetdən xaric etmək məsləhətdir ( turşular, marinadlar, ədviyyatlar, balıqlar və s.). Şişkinlik artdıqda duzlu qidalar yeməmək xüsusilə vacibdir. Bu sindromla sidikdə zülalın əhəmiyyətli dərəcədə itkisinə baxmayaraq, əhəmiyyətli miqdarda protein istehlakı və ya zülalların venadaxili yeridilməsi belə xəstələrin vəziyyətini yaxşılaşdırmır, buna görə də aşağı proteinli pəhriz qəbul etmək tövsiyə olunur. .

Belə xəstələr üçün gündəlik protein qəbulu onların bədən çəkisi əsasında hesablanmalıdır ( 0,8 – 1,0 q/kq). Duz və zülaldan əlavə, nefrotik sindromlu bütün xəstələr yağ qəbulunu da azaltmalıdırlar ( 70-85 q-a qədər) gündə. Bu tədbir hiperlipidemiyanın intensivliyini düzəltməyə imkan verir ( qanda yağ miqdarının artması ilə əlaqəli bir vəziyyət), tez-tez nefrotik sindromu olan xəstələrdə baş verir və aterosklerozun inkişafı üçün risk faktoru kimi xidmət edir.

Nefrotik sindromunuz varsa yeyə biləcəyiniz və yeyə bilməyəcəyiniz qidalar

istehlak edilə bilər

İstehlak edilə bilməz

yumurta ( qızardılmış və ya bərk qaynadılmış);
tərəvəz və yağ;
meyvə və giləmeyvə;
meyvə və tərəvəz şirələri;
süd, yağsız ( və ya az yağ) kəsmik və xama;
dənli bitkilər ( irmik, buğda, düyü, inci arpa) və makaron;
bulyonlar ( ət və balıq);
mürəbbə;
yağsız ət ( toyuq, dovşan, dana əti) və balıq ( məsələn, pike perch, hake, crucian sazan).

içkilər ( qəhvə, çay, kakao, spirt, qazlı içkilər);
qoz-fındıq;
paxlalılar ( noxud, soya, mərcimək);
şokolad;
tərəvəz ( ispanaq, horseradish, cəfəri, sarımsaq, turp, turp, şüyüd);
Dondurma;
krema;
kişmiş;
turşu və ya turşu tərəvəzlər;
ədviyyatlar;
süd məhsulları ( qaymaq, kəsmik, xama, pendir);
yağlı ətlər ( quzu, donuz əti, mal əti) və balıq ( skumbriya, qızılbalıq, siyənək və s.).

Nefrotik sindrom nə qədər davam edə bilər?

Nefrotik sindromun nə qədər davam edə biləcəyini dəqiq söyləmək olduqca çətindir, çünki onun gedişi və proqnozu bir çox müxtəlif amillərdən asılıdır ( xəstənin yaşı, böyrək zədələnməsinin xarakteri, əsas xəstəliyin növü, müddəti, istifadə olunan dərmanların adekvatlığı, fəsadların olması və s.). Nefrotik sindromun mühüm klinik proqnostik göstəricilərindən biri onun hormonal və immunosupressiv terapiyaya reaksiya səviyyəsidir. Xəstədə steroidə davamlı nefrotik sindrom inkişaf edərsə, xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir. Eyni fəaliyyət davam edərsə, nefrotik sindrom 5-10 il ərzində xroniki böyrək çatışmazlığının terminal mərhələsinə çatacaqdır.

Steroidə həssas nefrotik sindromda remissiya ( patologiyanın qeyri-aktiv formaya keçməsi), əksər hallarda 2-8 həftəlik intensiv müalicədən sonra müşahidə olunur. Nefrotik sindromun bu formasının yeganə çatışmazlığı ondan ibarətdir ki, remissiyaya daxil olduqdan sonra yenidən görünə bilər, yəni residiv baş verə bilər ( yenidən kəskinləşmə). Steroidə həssas nefrotik sindromun təkrarlanma riskini proqnozlaşdırmaq xəstədə bu sindromun ümumi müddətini proqnozlaşdırmaq qədər çətindir.

Nefrotik sindrom xalq müalicəsi ilə müalicə olunurmu?

Nefrotik sindromun olduqca aşağı effektivliyi səbəbindən xalq müalicəsi ilə müalicə edilməməsi tövsiyə edilmir. Bundan əlavə, bu dərmanlar nefrotik sindromun görünüşünə kömək edən əsas patologiyaların əksəriyyətini aradan qaldıra bilmir. Onu da xatırlatmaq lazımdır ki, xəstə çox vaxt özündə və ya yaxınlarında nefrotik sindromun varlığını müstəqil müəyyən edə bilmir, çünki ona yaxın olanlar üçün bu sindrom klinikdən daha çox laboratoriya xarakteri daşıyır. Periferik ödem yalnız nefrotik sindromla deyil, digər xəstəliklərlə də müşahidə olunur, məsələn, ürək çatışmazlığı, qaraciyər sirozu, Parhon sindromu, bağırsaq amiloidozu, qaraciyər şişləri, Crohn xəstəliyi və s. xəstənin nefrotik sindromu inkişaf etdirdiyini düşünün.

Ödem bu sindromun diaqnozu üçün əsas meyarlardan yalnız biridir. Laborator müayinələr olmadan xəstədə onun olub-olmadığını dəqiq söyləmək mümkün deyil. Xəstə nefrotik sindromu olduğunu dəqiq bilirsə və hələ də bəzi xalq müalicəsini sınamaq istəyirsə, bu vəziyyətdə onlardan istifadə etməzdən əvvəl həkimi ilə məsləhətləşməlidir, çünki bir çox xalq müalicəsinin yan təsirləri var, bu da kursa mənfi təsir göstərə bilər. dərman müalicəsi.

Nefritik və nefrotik sindromlar arasındakı fərq nədir?

Nefrotik sindrom, nefrotik sindrom kimi, ayrı bir xəstəlik deyil. Glomeruli iltihab olduqda görünür. Nefritik sindromda iltihabi proses adətən xəstənin immun sistemi tərəfindən glomerular strukturların zədələnməsi nəticəsində baş verir. Nefrotik sindromda, nefrotik sindromdan fərqli olaraq, xəstədə arterial hipertenziya olmalıdır ( yüksək qan təzyiqi) və sidik sindromu ( sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin, 3,0 - 3,5 q / l-dən az miqdarda protein, leykositlər və tökmələrin görünüşü). Nefritik sindromla da ödem baş verə bilər. Bununla belə, onlar, əksər hallarda, demək olar ki, nəzərə çarpmır və əsasən üzdə, xüsusən də göz qapaqlarında lokallaşdırılır. Bəzən nefrit sindromu ilə hər iki əlin barmaqlarının və ön qollarının falanqları kəskin şəkildə şişir. Bu sindromda ödemin inkişafı qanda zülal çatışmazlığından daha çox bədəndə natriumun tutulması ilə bağlıdır ( nefritik sindromda qanda zülalların ciddi çatışmazlığı, bir qayda olaraq, müşahidə edilmir), nefrotik sindromda baş verdiyi kimi.

Nefrotik sindromun mümkün fəsadları hansılardır?

Nefrotik sindromda ağırlaşmaların baş verməsi bir çox amillərdən asılıdır ( bu sindroma səbəb olan əsas patologiyanın növü, onun şiddəti, xəstədə əlavə xəstəliklərin olması, xəstənin yaşı və s.). Bu ağırlaşmaların əksəriyyəti olduqca ciddidir və xəstənin həyatını təhdid edə bilər, buna görə də onların baş vermə ehtimalından xəbərdar olmaq və inkişafının qarşısını almaq çox vacibdir. Əksər hallarda nefrotik sindromun ağırlaşmaları sistemik lupus eritematosus, sistemik vaskulit, böyrək amiloidozu və diabetes mellitus ilə müşahidə olunur.

Nefrotik sindromun əsas ağırlaşmaları bunlardır:

infeksiyalar;
retinanın və beynin şişməsi;
kəskin böyrək çatışmazlığı;
nefrotik böhran;
allergiya;
damar pozğunluqları.

İnfeksiyalar
Nefrotik sindromla xəstələr tez-tez müxtəlif yoluxucu ağırlaşmalarla qarşılaşırlar. Bu, ümumi müqavimətin azalması ilə əlaqədardır ( müqavimət) sidikdə protein və qamma-qlobulin fraksiyasının daimi itkisi fonunda onların bədəni ( antikorlar). Bundan əlavə, bu patologiyanı müalicə edərkən həkimlər tez-tez steroid antiinflamatuar dərmanlar təyin edirlər ( qlükokortikoidlər), yan təsirlərindən biri immunosupressiyadır ( immun sisteminin fəaliyyətinin bastırılması). Nefrotik sindrom adətən pnevmoniya kimi müxtəlif bakterial infeksiyaları əhatə edir. sətəlcəm), plevrit ( plevranın iltihabı), plevra empieması ( plevra boşluğunda irin yığılması), peritonit ( peritonun iltihabı), sepsis, dərinin qızartıları. Bəzən viral və mantar infeksiyaları baş verə bilər.

Retinanın və beynin şişməsi
Bəzi hallarda nefrotik sindrom görmə problemlərinə səbəb ola bilər. Bu, retinanın şişməsi ilə əlaqədardır. Torlu qişa görmədən məsul olan fotoreseptor hüceyrələrin yerləşdiyi gözün təbəqələrindən biridir. Torlu qişanın ödemi nə qədər aydın olarsa, gözün görmə funksiyası bir o qədər pozulur. Uzun müddət davam edən şişkinlik görmə itkisinə səbəb ola bilər, buna görə də onu vaxtında aşkar etmək və aradan qaldırmaq çox vacibdir. Nefrotik sindromda retina ödemi müvəqqəti bir fenomendir, qanda lazımi miqdarda albumin doldurulduqda və bədənin digər hissələrində ödem yox olduqda dərhal yox olur. Beyin toxumasının şişməsi nefrotik sindromun çox ciddi bir komplikasiyasıdır. Belə şişkinlik çox nadir hallarda görünür və bir qayda olaraq, bədənin kütləvi şişməsi ilə baş verir. Onun əsas simptomları xəstənin letarji və ağır letarjisidir. Belə hallarda məcburi tibbi müdaxilə tələb olunur, çünki beyin ödemi serebral komaya çevrilə bilər.

Kəskin böyrək çatışmazlığı
Kəskin böyrək çatışmazlığı ( gərginlik qoruyucusu) böyrəklərin qəflətən əsas funksiyalarını yerinə yetirməyi dayandırdığı bir patologiyadır ( filtrasiya və reabsorbsiyanı həyata keçirin) tam. Nefrotik sindromda AKİ tez-tez rast gəlinmir. Görünüşünün səbəbləri adətən böyrək damarlarının trombozu, sepsis, hipovolemik şokdur ( dövran edən qan həcminin azalması nəticəsində yaranan sindrom), bəzi dərmanlar ( qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar, diuretiklər). Bu fəsad əsasən uşaqlarda və ya yaşlılarda müşahidə olunur. Onun əsas simptomları oliquriyadır ( gün ərzində ifraz olunan sidik həcminin azalması), taxikardiya ( artan ürək dərəcəsi), zəiflik, dərinin sararması, arterial təzyiqin artması, ürəkbulanma, qarın ağrısı, hiperkalemiya ( qanda kaliumun artması), nəfəs darlığı, qanda kreatinin və üre konsentrasiyasının artması.

Nefrotik böhran
Nefrotik böhran nefrotik sindromun ən ağır fəsadlarından biridir və bəzən ölümlə nəticələnir. Nefrotik böhran, bədənin müxtəlif hissələrinin geniş yayılmış ödemi, boşluqda kütləvi efüzyon ilə xarakterizə olunan ağır nefrotik sindromu olan xəstələrin ümumi vəziyyətinin kəskin pisləşdiyi bir vəziyyətdir ( sinə, qarın), əhəmiyyətli hipoalbuminemiya ( bu zaman qan plazmasında albuminin konsentrasiyası 10 q/l-ə düşür) və hipovolemiya ( dövran edən qanın ümumi həcmi normadan 50-60% aşağı azaldıqda). Əhəmiyyətli sayda hallarda bu böhran kortəbii və gözlənilmədən inkişaf edir.

Nefrotik böhranın əsas simptomları şiddətli qarın ağrısı, miqrasiya edən qızartıya bənzər eritemadır ( qızartı) dəridə, qan təzyiqində dəyişikliklər ( artır və ya azalda bilər), bədən istiliyinin artması, leykositoz ( qanda leykositlərin sayının artması leykosituriya, sidikdə leykositlərin olması). Çox vaxt nefrotik böhran xroniki qlomerulonefrit, diabetes mellitus, lupus nefritinin səbəb olduğu nefrotik sindromla özünü göstərir. sistemik lupus eritematosus səbəbiylə böyrək zədələnməsi).

Onun meydana gəlməsinə kömək edən təhrikedici amillər diuretiklərlə qeyri-adekvat terapiyadır ( dövran edən qanın ümumi həcmində sürətli və əhəmiyyətli bir azalma var), həmçinin ishal, nefrotik sindromun bəzi infeksion ağırlaşmaları ( bağırsaq infeksiyaları, pnevmoniya, dəri infeksiyaları və s.). Nefrotik böhranın son mərhələsi hipovolemik şokdur - damarlarda dolaşan mayenin miqdarının əhəmiyyətli dərəcədə azalması, toxuma və orqanlara kifayət qədər qan tədarükünün olmaması və çoxlu orqan disfunksiyasının inkişafına səbəb olan anormal bir vəziyyət ( müxtəlif orqanların disfunksiyası) xəstənin həyatını təhdid edən oksigen çatışmazlığı səbəbindən.

Allergiya
Nefrotik sindromda bəzi xəstələrdə yüksək həssaslıq müşahidə oluna bilər ( artan həssaslıq) müəyyən dərmanlara ( ən tez-tez - antibiotiklərə) və yemək ( məsələn, şokolad, sitrus meyvələri, süd, yumurta, qırmızı balıq və s.). Bu sindromun allergik ağırlaşmaları müxtəlif növ və yerlərdə səpgilər şəklində özünü göstərir. Onlar erysipelas, psoriasis, liken planus, ekzematoz dermatit ilə müşahidə edilən səpgilərə bənzəyir.

Damar pozğunluqları
Nefrotik sindromda damar pozğunluqları hemostatik sistemdə müxtəlif pozğunluqlar səbəbindən yaranır ( trombositlərin yığılması və yapışmasının artması, fibrinogenin konsentrasiyasının artması, bəzi qan laxtalanma amilləri, plazminogen səviyyəsinin azalması və s.) və ağır hiperlipidemiyanın olması ( qanda yağların miqdarının artması). Bu patologiyada ən çox görülən damar pozğunluqları alt ekstremitələrin, böyrəklərin, koronar damarların trombozudur ( ürək) və beyin ( beyin) arteriyalar və ağciyər emboliyası ( TELA). Ürək damarlarının trombozu tez-tez koronar ürək xəstəliyinin və miyokard infarktının inkişafına səbəb olur.

Hiperlipidemiya birbaşa trombozun inkişafına kömək etmir. Bu vəziyyətdə qan damarlarının divarları dəyişir, lipidlər onlarda yerləşdirilir ( əsasən xolesterol), normal qan axınına mane olan aterosklerotik lövhələrin görünüşünə səbəb olur. Belə xəstələrdə beyin və böyrək insultlarının, koronar ürək xəstəliyinin və miokard infarktının inkişafının əsasında aterosklerotik dəyişikliklər dayanır.

Böyrəklər orqanizmin bir çox həyati proseslərində fəal iştirak edir. Əsas vəzifə qanı metabolik məhsullardan və zərərli çirklərdən təmizləməkdir. Onların işində hər hansı bir pozuntu bir sıra mənfi nəticələrə səbəb olacaqdır. Bir insanın üzündə, ayaqlarında və ya qollarında şişlik varsa, bu, təcili olaraq böyrək müayinəsindən keçmək üçün bir siqnaldır. Orqanların mayeləri süzmək qabiliyyətinin azalması səbəbindən nefroz inkişaf edir, başqa bir ad nefrotik sindromdur. Bir sıra böyrək xəstəliklərinə xas olan müxtəlif simptomların bütün kompleksini ehtiva edir.

Nefrotik Böyrək Sindromuna Baxış

Statistikaya görə, bu patoloji bütün böyrək xəstəliklərinin 20% -ində diaqnoz qoyulur. Çox vaxt xəstəlik iki ildən beş yaşa qədər olan uşaqlarda aşkar edilir. Qadınlarda və kişilərdə 20-40 yaş arasında diaqnoz qoyulur. Nadir hallarda yaşlılara və körpələrə təsir göstərir.

Nefrotik sindrom adətən böyrəklərin işində pozğunluqlar toplusu kimi təsvir edilir. Ancaq bəzən patoloji ayrı bir nozoloji forma kimi çıxış edir. Bu, albuminin aşağı səviyyədə (hipoalbuminemiya), sidikdə zülalın buraxılması (proteinuriya) və qanda onun azalması ilə ifadə edilir. Ancaq daha çox yağ var.

Üç formada gəlir:

Davamlı sindrom ümumi bir formadır, halların yarısında diaqnoz qoyulur. Xəstəlik çox ləngdir, lakin davamlı olaraq irəliləyir. Xəstəni 8-10 il ərzində böyrək çatışmazlığına gətirib çıxaran remissiya vəziyyətini saxlamaq demək olar ki, mümkün deyil.
Təkrarlanan sindrom - təxminən 20% hallarda baş verir. Bu, zəifləmə və kəskinləşmənin daimi dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Öz növbəsində, sağalma ya dərman müalicəsi nəticəsində, ya da özbaşına baş verə bilər. Sonuncu seçim nadir hallarda və bir qayda olaraq uşaqlarda baş verir. Bu xəstəlik uzun müddət (10 ilə qədər) bir istirahət dövrü ola bilər.
Proqressiv sindrom - xəstəlik tez və aqressiv şəkildə inkişaf edir. Bir neçə il ərzində böyrək çatışmazlığının xroniki formasına gətirib çıxarır.

Tibbdə nefroz birincili, ikincili, idiopatik olaraq təsnif edilir. İlkin nefrotik sindrom böyrək patologiyaları səbəbindən inkişaf edir. O, qazanılmış və ya irsi ola bilər. İkinci dərəcəli səbəb insan orqanizmində baş verən digər iltihablı proseslərdir. Amma idiopatik nefrozun inkişaf mexanizmi adətən sirr olaraq qalır. Bu tipə ən çox uşaqlarda rast gəlinir.

Nefrotik sindromun simptomlarının özünü necə göstərdiyinə baxsanız, onlar xəstəliyin kəskin formasını, açıq simptomları və ya xroniki formasını ayırd edə bilərlər. Sonuncu, alternativ alevlenmeler və remissiyalarla xarakterizə olunur. Uşaqlıqda zəif və ya qismən böyrək müalicəsi alan yetkinlərdə olur.

Həkimlər insan orqanizminin hormonal terapiyaya reaksiyasına görə daha iki nefroz qrupunu ayırırlar:

hormona davamlı nefroz - yəni hormonal dərmanlara cavab verməyən və buna görə də müalicə hüceyrələrin böyüməsini və çoxalmasını boğan sitostatiklərlə aparılır;
hormona həssas nefroz - hormonal dərmanlarla terapiyaya cavab.

Nefrotik sindromun inkişafının səbəbləri

Sindromun səbəbləri müxtəlifdir və hər bir növ üçün fərqlidir. Birincili böyrək nefrozu qlomerulonefrit, hipernefroma (bədxassəli şiş), hamiləliyin nefropatiyası və ya amiloidoz səbəbindən inkişaf edə bilər.

Aşağıdakı xəstəliklər ikincil nefrotik sindromun görünüşünə səbəb olur: periarterit, diabetes mellitus, allergiya, onkologiya, hemorragik vaskulit, limfogranulomatoz, venoz tromboz, sistemli birləşdirici toxuma patologiyaları, bəzi infeksiyalar, uzun müddətli septik endokardit, HİV, ikincili hepatit B, Cr. dərman preparatları ilə təhrik oluna bilər: antikonvulsanlar, antibiotiklər, antiinflamatuar dərmanlar və ya bədənin ağır metallarla (məsələn, qurğuşun, civə, kadmium) zəhərlənməsi.

Damar trombozu

Nefrotik sindromdan xilas olmaq üçün onun meydana gəlməsinin səbəbini aradan qaldırmaq lazımdır. Ancaq bu qayda yalnız problemin mənbəyi dərmanlara reaksiya və ya müalicə edilə bilən bir xəstəlik olduqda tətbiq olunur. Məsələn, qlomerulonefritli xəstələrdə heç bir xüsusi ağırlaşma olmadan 90% -dən çoxunda nefrozun əlverişli nəticəsi baş verir.

Ancaq nefroz bədəndə irəliləyən sağalmaz bir xəstəliyin, məsələn, HİV-in nəticəsi olduqda, sindromu aradan qaldırmaq demək olar ki, mümkün deyil. Kəskin formada baş verən tez-tez residivlərlə xroniki olur. Vəziyyət bütün bədənə təsir edən xəstəliklərlə eynidir (şəkərli diabet, lupus). Əsas simptomları aradan qaldırmağa yönəlmiş terapiya çox nəticə vermir və zaman keçdikcə xəstədə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.

Çox vaxt immunitet dəyişiklikləri nefrotik sindroma səbəb olur. Qan dövranında dolaşan antigenlər insan müdafiə mexanizmini yad hissəcikləri aradan qaldırmaq üçün antikor istehsal etməyə sövq edir.

Nefrotik sindromun simptomları

Nefrotik sindromun inkişafına təsir edən bir çox amillər olsa da, patoloji prosesin simptomları olduqca oxşardır. Xəstəliyi göstərən əsas əlamət şişkinlikdir. Xəstəliyin başlanğıcında yalnız üzdə, xüsusən də göz bölgəsində nəzərə çarpır, sonra bel nahiyəsində və cinsiyyət orqanlarında görünür. Daha sonra maye qabırğaarası boşluqda və ağciyərlərin, peritonun, ürək kisəsinin və dərialtı toxumanın ətrafında toplanır. Şişkinliyə basarsanız, yumşaq olacaq. Olduqca mobil, bədən mövqeyini dəyişdirərkən "axır".

Üzdə şişlik

Qida maddələrinin minimal tərkibinə görə xəstənin dərisi soyulur, çatlayır, quruyur və sızır.

Ürək kisəsində (perikardda) mayenin yığılması orqanın fəaliyyətinin pisləşməsinə səbəb olur. Ağrı və ürək döyüntüsü baş verir. Nəfəs darlığı, hətta insan istirahətdə olsa belə, hidrotoraksın (sinədə transudat) xəbərçisi olur. Və qarın boşluğunun şişməsindən sonra ürəkbulanma, həzmsizlik, şişkinlik və qusma görünür.

Nefrotik sindromun bir sıra digər simptomları var ki, bunları təqdim etməlisiniz:

letarji;
zəiflik;
hərəkətliliyin azalması;
Baş ağrısı;
solğun dəri;
kökəlmək;
qan təzyiqinin azalması, bəzən şoka qədər;
iştahsızlıq;
qarın və bel bölgəsində çəkilmə, ağrılı hisslər;
bədəndən çıxarılan sidik miqdarının azalması;
quru ağız, susuzluq;
qan xolesterol səviyyəsinin artması;
əzələ ağrısı, kramplar.

Konvulsiyalar

Nefrotik sindromun əlamətləri yavaş tempdə görünür və inkişaf edir, lakin böyrək nefrozunun kəskin formasında simptomlar şiddətli və sürətli olur.

Uzun müddət davam edən nefrotik sindrom gənc uşaqların əqli və fiziki inkişafına pis təsir göstərir. Xəstə uşaqlar adətən yaşıdlarından geri qalırlar. Bu, bədənin metabolik proseslərində pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Sümük, sinir, qığırdaq və digər toxumaların böyüməsinə və inkişafına təsir edən makro və mikroelementlərin səviyyəsi azalır.

Böyrək nefrozunun diaqnozu

Düzgün diaqnoz qoymaq və müalicəni seçmək üçün həkim xəstənin ətraflı müayinəsini və müayinəsini aparır. Xəstəlik tarixi üçün aşağıdakı məlumatlar vacibdir:

xəstənin ümumi vəziyyəti;
risk faktorları;
yoluxucu xəstəliklərin olması;
sistemli xəstəliklərin olması;
ailədə böyrək patologiyalarının olub-olmaması;
ilk şişkinlik aşkar edildikdə;
xəstə əvvəllər nefrozdan əziyyət çəkibmi (əgər belədirsə, hansı tədqiqatlar və müalicə aparılıb).

Həkim xəstənin bədəninin vizual müayinəsini aparır. Nefrotik sindromda dilin örtüyü, dəri lezyonları, genişlənmiş qarın və qaraciyər var. Dəri toxunanda soyuq və quru hiss edir. Qaraciyər təsirlənərsə, xarakterik bir sarı rəng görünür. Şişkinlik gün ərzində daha çox nəzərə çarpır və gecə bir qədər azalır. Nefrozlu xəstədə dırnaqlar soyulur, kövrək olur, saçın vəziyyəti pisləşir. Xüsusilə qadınlarda nəzərə çarpır - onlar darıxdırıcı və parçalanırlar.

Böyük oynaqların şişməsi (dirsəklər, dizlər) onlarda mayenin yığılması səbəbindən müşahidə olunur. Böyrək proyeksiyası sahəsində xurma kənarı ilə vurduqda, xəstə ağrı hiss edir (Pasternatsky simptomu).

Tam bir şəkil yalnız xəstənin hərtərəfli klinik, instrumental və laboratoriya müayinəsi ilə əldə edilə bilər:

Ümumi sidik analizi. Sidiyin çöküntü, kimyəvi, fiziki vəziyyətini qiymətləndirməyə kömək edir. Aşağıdakı göstəricilər nefroz üçün xarakterikdir: sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin və zülalların olması, silindruriya. Mucus, yağlar, qan və mikroblar ola bilər ki, bu da onu bulanıq edir.
Ümumi qan analizi. Barmaq nümunəsi səhər boş bir mədədə aparılır. Nefrotik sindrom üçün bir araşdırma leykositlərin, trombositlərin, aşağı hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin yüksək dərəcəsini və yüksək ESR-ni göstərəcəkdir. Bu vəziyyətdə trombositoz nadir hallarda müşahidə olunur və daha çox ehtimal ki, dərman qəbul edərkən yan təsir göstərir.
İmmunoloji analiz. Xəstənin müdafiə sisteminin vəziyyətini və qanda antikorların varlığını qiymətləndirməyə imkan verir. Material səhər saatlarında bir damardan toplanır. Bundan əvvəl çox yorulmamalı, içməməli, siqaret çəkməməli və yemək yeməməlisiniz.
Qan kimyası. Təxminən 20 ml venoz qan tələb olunacaq. Səhər yeməkdən əvvəl götürün. Xolesterol və zülal mübadiləsində, böyrəklərin işində pozğunluqlar göstərir. Albumin və protein azalır, alfa-qlobulinlərin, xolesterin və trigliseridlərin səviyyəsi yüksəlir. Xroniki böyrək infeksiyası səbəbindən nefroz meydana gəlsə, bədəndə iltihab əlamətləri ola bilər.
Sidiyin bakterial müayinəsi. Sidik adətən steril olur. Ancaq mikroblar aşkar edilərsə, zərərli kiçik orqanizmlərin tam təsvirinə sahib olmaq üçün bir analiz təyin edilir. Sidik hərtərəfli tualetdən sonra təmiz bir qabda toplanır. Bu, bakteriyaların xaricdən daxil olmasının qarşısını almağa kömək edəcək.
Nefroz üçün Nechiporenko, Zimnitsky və Reberg-Tareevə görə testlər tez-tez təyin olunur. İnstrumental diaqnostika arasında böyrək ultrasəsi, biopsiya, dinamik sintiqrafiya, enən daxili uroqrafiya, ürəyin elektrokardioqramması və ağciyər rentgenoqrafiyası tövsiyə olunur. Körpədə nefrotik sindrom şübhəsi varsa, o zaman mütləq pediatr və uşaq nefroloquna müraciət etməlisiniz.

Böyrək nefrozunun müalicəsi

Nefrotik sindromun müalicəsi həkimin rəhbərliyi altında stasionar şəraitdə aparılır. Birincisi, nefrozun inkişafına səbəb olan əsas xəstəlik aradan qaldırılır. Ümumi vəziyyətə, şiddətə, yaşına və digər orqanların funksional pozğunluğuna əsaslanaraq, həkim dərmanlar təyin edir və dozanı təyin edir.

Sonra xəstəliyin özü müalicə olunur, simptomları aradan qaldırmağa yönəldilir. Nefrotik sindrom ağırlaşmalara səbəb olarsa, o zaman onlarla mübarizə aparmaq üçün əlavə dərmanlar istifadə olunur.

Müalicə zamanı qan laxtalanmasının artması tromboza səbəb olmaması üçün sakit bir həyat tərzi sürmək və bədəni fiziki olaraq çox işləməmək vacibdir.

Təchiz edilən mayenin miqdarına nəzarət edin. Onun həcmi bədəndən çıxarılan sidik miqdarından çox olmamalıdır. Əks təqdirdə, şişkinlik yalnız artacaq, bu da böyrək nefrozundan tamamilə qurtulmağa kömək etməyəcəkdir.

Nefrotik sindrom üçün dərman müalicəsi

Nefrotik sindrom üçün aşağıdakı dərmanlar təyin edilir:

diuretiklər - şişkinliyi aradan qaldırmağa kömək edən diüretik dərmanlar;
sitostatiklər - patogen hüceyrələrin böyüməsini idarə etmək;
antibiotiklər - doza iştirak edən həkim tərəfindən müəyyən edilir və böyüklər və uşaqlar üçün əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir;
qlükokortikosteroidlər - iltihab əleyhinə, ödem əleyhinə təsir göstərir, allergik təzahürləri azaldır;
immunosupressantlar - öz böyrəklərinə hücum etməmək üçün bədənin müdafiəsini azaldır.

Bundan əlavə, nefrotik sindromu aradan qaldırmaq üçün təzə dondurulmuş plazma və ya plazma əvəzedicisi, albumin təyin edilir. Tipik olaraq, böyrək müalicəsinin tam kursu təxminən səkkiz həftə çəkir.

Nefroz üçün ənənəvi tibb

Evdə sindromu müstəqil olaraq təyin etmək mümkün deyil. Ödemin görünüşü həmişə nefrozun varlığını göstərmir. Laboratoriya testləri tələb olunacaq, buna görə ən kiçik bir şübhə ilə klinikaya getmək və hərtərəfli müayinədən keçmək daha yaxşıdır.

Nefrotik sindromun müalicəsi üçün xalq müalicəsi çox aşağı effektivliyə malikdir və xəstəliyin səbəblərini və simptomlarını tamamilə aradan qaldırmır. İltihab əleyhinə və sidikqovucu təsiri olan dərman bitkilərinin dəmləmələri və həlimləri əlavə terapevtik vasitə kimi istifadə edilməlidir. İstifadədən əvvəl vəziyyəti ağırlaşdırmamaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz.

Nefroz üçün digər müalicələr

Nefrotik sindromun dərman müalicəsi ilə yanaşı, duzsuz ciddi pəhrizə riayət etmək tövsiyə olunur. Gündə üç qramdan çox olmayan duz istehlak etməyə icazə verilir. Hər hansı hisə verilmiş ət, konservlər, turşular və ədviyyatlar diyetdən xaric edilir. Protein qidaları məhduddur (bədən çəkisinin hər kiloqramına 3 q-a qədər), yağlar.

Nefroz üçün icazə verilən məhsullar arasında:

kərə yağı və bitki yağı;
yumurta;
az yağlı süd məhsulları;
sıyıq;
bulyonlar;
yağsız ət və balıq.

Şirin dişi olanlar giləmeyvə, meyvələr, təbii şirələr, bal və mürəbbə ilə müalicə edə bilərlər.

Nefrozunuz varsa yeməyin:

yağlı süd məhsulları;
yağlı balıq və ət;
kişmiş, qoz-fındıq;
Dondurma;
paxlalılar;
tərəvəz;
şokolad;
spirt;
qəhvə;
kakao;
qazlı su və içkilər.

Natriumla zəngin qidaların qəbulunu məhdudlaşdırın və vitamin və kaliumla zəngin olanları artırın.

Nefroz üçün profilaktik tədbirlər

Nefrotik sindromun inkişafının qarşısını almaq üçün normal həyat tərzi sürmək və yalnız patologiyanın kəskinləşməsi dövründə deyil, həm də daima pəhrizə nəzarət etmək lazımdır. Xüsusilə ailənizdə böyrək xəstəliyi və ya nefrozun inkişaf riskini artıran başqaları varsa, sağlamlığınızı diqqətlə izləyin. Yoluxucu xəstəlikləri vaxtında aradan qaldırın, tövsiyə olunan xəstəxanaya yerləşdirmə və dərman müalicəsini rədd etməyin. Nefrotoksik və allergik təsiri olan dərmanları ehtiyatla istifadə edin.

Nefrotik sindromun ağırlaşmaları

Nefrotik sindrom vaxtında və ya zəif müalicə olunarsa, patologiya digər xəstəliklərlə çətinləşə bilər:

Ağciyər ödemi

tromboz;
ateroskleroz;
beyin ödemi;
miokard infarktı;
nefrotik böhran.

İnsan bədəninin immun müdafiəsinin azalması yoluxucu xəstəliklərin inkişafına kömək edir.

Nefrotik sindrom çox mürəkkəb bir patologiyadır və böyrəklərin tam bərpasına və sabit remissiyaya nail olmaq nadirdir. Xəstəliyin müsbət nəticəsi bir çox meyardan asılıdır: xəstənin yaşı, laqeydlik dərəcəsi, ağırlaşmalar. Uşaqlar üçün yaxşı proqnoz, lakin tam və yüksək keyfiyyətli tibbi müalicəyə tabedir.

Nefrotik sindrom ağır proteinuriya, ödem, hiperlipidemiya, hipoalbuminemiya, qanın laxtalanmasının artması və lipiduriya ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Müxtəlif immun pozğunluqlar, metabolik pozğunluqlar, toksik təsirlər, orqanizmdə degenerativ proseslər nəticəsində glomerular kapilyarların divarlarında plazma zülallarının həddindən artıq filtrasiyasına səbəb olan dəyişikliklər baş verir. Beləliklə, kəskin nefrotik sindrom glomerular kapilyar divarın keçiriciliyinin artmasına səbəb olan patoloji vəziyyətlərin nəticəsidir.

Nefrotik sindromun inkişafının əsas səbəbləri

Nefrotik sindromun inkişafında immunoloji mexanizmlər böyük rol oynayır. Birincili nevrotik sindromun inkişafının əsas səbəbləri bunlardır:

mezangial proliferativ qlomerulonefrit;
membranöz glomerulonefrit (böyüklərdə idiopatik nefrotik sindrom);
membranöz proliferativ qlomerulonefrit;
lipoid nefroz (minimal dəyişiklik nefropatiya, uşaqlarda idiopatik nefrotik sindrom);
fokus seqmental glomeruloskleroz.

İkincili nefrotik sindrom aşağıdakılar nəticəsində inkişaf edir:

yoluxucu xəstəliklər (cüzam, ikincili sifilis, yoluxucu endokardit, hepatit B və s.);
toksik və dərman təsirləri (ağır metallar, qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar, penisilamin, antitoksinlər, kaptopril və s.);
sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri;
ailə irsi xəstəlikləri;
digər immun xəstəliklər;
amiloidoz;
romatoid artrit;
oraq hüceyrəli anemiya;
diabetes mellitus;
sistemik lupus eritematosus;
sarkoidoz;
şişlər (lösemi, limfoma, melanoma, karsinoma, limfogranulomatoz);
Henoch-Schönlein xəstəliyi.

Qeyd etmək lazımdır ki, nefrotik sindrom uşaqlarda böyüklərə nisbətən təxminən dörd dəfə tez-tez baş verir.

Nefrotik sindromun simptomları

Nefrotik sindromun əsas klinik əlaməti ödemdir. Ödem tədricən inkişaf edə bilər, lakin bəzi xəstələrdə çox tez baş verir. Onlar ilk növbədə üzdə, göz qapaqlarında, bel və cinsiyyət orqanlarında görünür və sonradan bütün dərialtı nahiyəyə yayılır, çox vaxt anasarka dərəcəsinə çatır. Xəstələr seroz boşluqlara transudatlarla qarşılaşırlar: assit, hidrotoraks, hidroperikard. Xəstələr solğun görünür, üzləri şişir və göz qapaqları şişir. Şiddətli solğunluğa baxmayaraq, anemiya, bir qayda olaraq, yoxdur və ya orta dərəcədədir.

Xəstədə böyrək çatışmazlığı kimi nefrotik sindromun simptomu inkişaf edərsə, anemiya şiddətli olur. Assit ilə xəstələr həzmsizlikdən şikayət edirlər. Hidroperikard və hidrotoraks olan xəstələrdə nəfəs darlığı görünür. Ürək fəaliyyəti tərəfdən, nefrotik sindromun aşağıdakı simptomları qeyd olunur: ürəyin yuxarı hissəsində sistolik səs-küyün görünüşü, boğuq tonlar, ekstrasistol, mədəcik kompleksinin son hissəsində dəyişikliklər, ürək aritmiyaları. digər ürək xəstəliklərinin olmaması metabolik pozğunluqlar, elektrolit mübadiləsi və hipoproteinemiya nəticəsində yaranan nefrotik miokard distrofiyası kimi müəyyən edilə bilər.

Kəskin nefrotik sindrom proteinuriya və hematuriyanın qəfil başlanğıcı ilə xarakterizə olunur. Azotemiya əlamətləri inkişaf edir, orqanizmdə su və duzların saxlanması, arterial hipertoniya baş verir.

Nefrotik sindromun diaqnozu

Laboratoriya nəticələri nefrotik sindromun diaqnozunda mühüm rol oynayır. Nefrotik sindromla artan ESR müşahidə olunur, bəzən saatda 50-60 mm-ə qədər glomerular filtrasiya adətən normal və ya bir qədər artır. Sidiyin nisbi sıxlığı artır və onun maksimum dəyərləri 1030-1060-a çata bilər. Sidik çöküntüsü azdır, az miqdarda yağ və hialin tökmə, piy bədənləri var. Bəzi hallarda mikrohematuriya müşahidə olunur. Hemorragik vaskulitli xəstələrdə inkişaf edən kəskin nefrotik sindromda qlomerulonefrit və ya lupus nefropatiyası fonunda ağır hematuriya müşahidə oluna bilər.

Əslində, nefrotik sindromun diaqnozunun özü heç bir xüsusi çətinlik yaratmır, lakin əsas səbəbi müəyyən etmək həkim üçün müəyyən çətinliklər yarada bilər, çünki nefrotik sindromun adekvat müalicəsinin seçimi ondan asılıdır. Səbəbi müəyyən etmək üçün həkim xəstəyə tam klinik, instrumental və laboratoriya müayinəsindən keçməyi tövsiyə edə bilər.

Nefrotik sindromun gedişatı və proqnozu

Bu xəstəliyin gedişatının və proqnozunun mürəkkəbliyini bir çox amillər müəyyən edir. Bura xəstələrin yaşı, xəstəliyin səbəbi, kliniki simptomlar, morfoloji əlamətlər, ağırlaşmaların olması və nefrotik sindromun müalicəsinin adekvatlığı daxildir. Məsələn, uşaqlarda nefrotik sindrom (lipoid nefroz ən əlverişli proqnoza malikdir, çünki remissiyaya meyllidir və kortikosteroidlərə yaxşı cavab verir.

Birincili membranöz qlomerulonefrit üçün proqnoz daha pisdir. Bir qayda olaraq, ilk 10 il ərzində yetkin xəstələrin üçdə birində xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir və nəticədə ölüm baş verir. Nefropatiya nəticəsində yaranan ilkin nefrotik sindromla proqnoz daha da pisdir. 5-10 il ərzində xəstələrdə hemodializ və ya böyrək transplantasiyası və arterial hipertenziya tələb edən ağır böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. İkincili nefrotik sindromun proqnozu əsas xəstəliyin gedişi və təbiəti ilə müəyyən edilir.

Nefrotik sindromun müalicəsi

Bu xəstəliyi olan xəstələr orta fiziki fəaliyyət göstərməlidirlər, çünki hipokineziya trombozun inkişafına kömək edir. Duzsuz bir pəhriz təyin edilir, natrium ehtiva edən bütün qidalar minimuma endirilir. İdarə olunan mayenin həcmi gündəlik diurezdən 20-30 ml-dən çox olmamalıdır. Normal ümumi kalorili pəhriz ilə xəstələrə hər kiloqram çəki üçün 1 q nisbətində protein verilir. Qida vitamin və kaliumla zəngin olmalıdır.

Bir qayda olaraq, böyrək çatışmazlığı meydana gəldikdə, ödem azalır, sonra xəstənin çatışmazlığının qarşısını almaq üçün duz miqdarı artır və daha çox maye qəbul etməyə icazə verilir. Azotemiya müşahidə edilərsə, qəbul edilən zülalın miqdarı gündə 0,6 q/kq bədən çəkisinə qədər azaldılır. Nefrotik sindromun albuminlə müalicəsi yalnız ağır ortostatik hipotenziyası olan xəstələrdə məsləhət görülür.

Şiddətli şişkinlik üçün xəstələrə diuretiklər təyin edilir. Ən təsirli olanlar etakrin turşusu və furosemiddir, veroshpiron və ya triamteren ilə birləşdirilir.

Son zamanlarda nefrotik sindromun müalicəsində antiplatelet agentləri və heparinin istifadəsi geniş yayılmışdır ki, bu da hiperkoaqulyasiyaya meylli xəstələr üçün xüsusilə uyğundur.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video: