Məlumat poçtu

MYASTENİYALARIN DİAQNOZ MEYARLARI

Xəstəliyin patogenezi ilə bağlı müasir fikirlər, miasteniya gravisinin diaqnozu üçün 4 əsas meyar qrupunu ayırmağa imkan verir: klinik, farmakoloji, elektromioqrafik (EMG) və immunoloji diaqnostik meyarlar.

Klinik diaqnostik meyarlar

Miasteniya gravisli çox sayda xəstənin ətraflı araşdırması ən çox rast gəlindiyini göstərdi klinik təzahürlər xəstəliklər bunlardır:

• ekstraokulyar və bulbar əzələlərin disfunksiyası,
• gövdə və ətrafların əzələlərinin zəifliyi və yorğunluğu.

Klinik simptomların şiddəti.

Miastenik mərkəzin müşahidəsinin nəticələrinə görə, gözdənkənar əzələlərin disfunksiyası müşahidə olunur. 75% miyasteniya gravisli xəstələr. Onlardan:

• minimum dərəcə okulomotor pozğunluqlar, xəstələrin 31% -ində keçici diplopiya şəklində müşahidə olunur,
• orta, təkrarlanan formada oftalmoparez və davamlı diplopiya - 64%,
• maksimum, təzahür edən oftalmoplegiya - xəstələrin 5% -ində.

Bulbar pozğunluqları var 54% xəstə. Onlardan:

• ağciyərlər bulbar Xəstələrin 57% -ində udma və danışmada dövri pozğunluqlarla özünü göstərən pozğunluqlar aşkar edilir,
• orta, daimi, lakin şiddətdə dəyişkən, disfoniya, burun səsi və dövri udma pozğunluqları şəklində - 30%,
• tələffüz olunur, afoniya və disfagiya ilə özünü göstərir - xəstələrin 13% -ində.

Funksional pozğunluqlar tənəffüs əzələləri var 20% xəstə. Onlardan:

• tənəffüs Xəstələrin 30% -ində fiziki fəaliyyətdən sonra yaranan dövri tənəffüs pozğunluqları ilə təzahür edən yüngül hesab edilən pozğunluqlar, orta dərəcədə, antikolinesteraza dərmanlarının kəsilməsi zamanı və ya interkurent infeksiyaların baş verməsi zamanı təngnəfəslik şəklində; həmçinin xəstələrin 30% -ində aşkar edilir, ağır, mexaniki ventilyasiya tələb olunur - xəstələrin 40% -ində.

Əzələ disfunksiyası gövdə və əzalar var 60% xəstə. 6 ballıq şkala ilə qiymətləndirilir, burada funksiyanın minimal azalması 4 bal (xəstələrin 18% -ində müəyyən edilir), orta - 2-3 bal (62%) və açıq - 2 baldan az (xəstələrdə) xəstələrin 20% -i).

Əzələ atrofiyası minimal və orta şiddət xəstələrin 5% -də aşkar edilir. Onlar, bir qayda olaraq, ağır bulbar pozğunluqları fonunda yaranır və qidalanma xarakteri daşıyır (xəstələrin 4%).

U Miasteniya qravisinin timoma ilə birləşdiyi müayinə olunan xəstələrin 1%-də orta dərəcəli amiotrofiyalar müşahidə olunur.

Tendon və periosteal reflekslərin azalması müayinə olunan xəstələrin 7%-də aşkar edilmişdir.

Vegetativ-trofik pozğunluqlar dəri və selikli qişaların quruluğu, paresteziya, ürək ritminin pozulması, ortostatik stressə qarşı dözümsüzlük və s. şəklində - myastenia gravisli xəstələrin 10% -ində aşkar edilmişdir, onların arasında əksəriyyətində (82%) timoma ilə birləşmiş miyasteniya gravis olmuşdur.

Vurğulamaq lazımdır ki, KT və ya MRT-yə əsasən timus vəzinin böyüməsi myasteniya gravisinin diaqnozu üçün meyar deyil.

Farmakoloji diaqnostik meyarlar

Farmakoloji sınaq üçün istifadə olunur proserin və ya kalimine forte.

Girişlə testin effektivliyinin öyrənilməsi proserina və kalimina forte göstərdi ki dolu motor pozğunluqlarının kompensasiyası miasteniya gravisli xəstələrin 15% -ində aşkar edilir. Bunu qeyd etmək lazımdır dolu kompensasiya, ilkin azalma dərəcəsindən asılı olmayaraq, əzələ gücünün 5 bala qədər bərpasını əhatə edir. Miasteniya qravisi olan xəstələrin əksəriyyətində (75%) proserin qəbuluna cavab natamam , yəni. əzələ gücünün 2-3 bal artması ilə müşayiət olundu, lakin 5 bal çatmadı. Qismən kompensasiya fərdi əzələlərdə gücün 1 bal artması ilə xarakterizə olunurdu, digər sınaqdan keçmiş əzələlərdə isə yox idi.

Farmakoloji test apararkən və qiymətləndirərkən, tətbiq olunan dərmanın dozası həlledici əhəmiyyət kəsb edir, çünki yalnız dərmanın adekvat dozalarının tətbiqi ilə testin effektivliyinin bu və ya digər qiymətləndirilməsi etibarlıdır.

Kalimin-forte 5 mq dozada və ya prozerin Xəstənin çəkisi 50-60 kq olduqda 1,5 ml 0,05% məhlul subkutan yeridilir; 10 mq və ya 2,0 ml dozada - müvafiq olaraq 60-80 kq çəki ilə; və 15 mq və ya 2,5 ml - 80 ilə 100 kq arasında olan xəstə çəkiləri üçün.

Uşaqlarda dərmanların dozası müvafiq olaraq 5 mq və ya 1,0 ml təşkil edir.

Antikolinesteraza dərmanlarının muskarinik təsirləri baş verərsə (hipersalivasiya, əzələlərin seğirməsi, qarın boşluğunda artan gurultu), testin effektivliyini qiymətləndirdikdən sonra atropin 0,1% məhlulun 0,2-0,5 ml dozasında subkutan olaraq tətbiq olunur. Test diapazonunda qiymətləndirilir 40 dəqiqədən 1,5 saata qədər dərman qəbul edildikdən sonra. Qiymətləndirmə klinik simptomların şiddətindəki dəyişikliklərə, həmçinin əlavə təsirlərin olmamasına və ya mövcudluğuna əsaslanır. At dolu Və natamam motor pozğunluqlarının kompensasiyası, test olaraq qiymətləndirilir müsbət. At qismən kompensasiya - şübhəli, hərəkət pozğunluğuna görə kompensasiya olmadıqda və əlavə təsirlərin olması halında - mənfi.

Elektromioqrafik diaqnostik meyarlar

Miasteniya qravisinin diaqnostikasının üçüncü meyarı dekrement testi zamanı sinir-əzələ ötürülməsi vəziyyətini əks etdirən EMQ göstəricilərinin öyrənilməsidir. Müxtəlif dərəcədə kliniki zədələnmiş əzələlərin dolayı supramaksimal stimullaşdırılmasından əldə edilən məlumatlar göstərir ki, xəstələrin əzələlərində miyasteniya gravis, bir qayda olaraq, normal amplituda və sahəyə malik M-cavabları qeydə alınır, lakin 3 və 40 impuls/s tezliklərdə stimullaşdırma ilə müxtəlif dərəcəli M-cavabının amplitudasında azalma aşkar edilir. Tədqiq olunan əzələlərin 30% -də 120% -dən çox posttetanik relyef (PTF) müşahidə edildi, əzələlərin 85% -ində posttetanik zəifləmə (PTI) aşkar edildi. Vurğulamaq lazımdır ki, 3 impuls/s tezliyi ilə stimullaşdırıldıqda, miasteniya qravis üçün ən xarakterik olan bir sıra sonrakı M-cavablarının azalması fenomeninin böyüklüyü əzələnin klinik zədələnmə dərəcəsinə mütənasibdir. Qeyd etmək lazımdır ki, antixolinesteraz preparatlarının (Kalimin-Forte, Proserin) qəbulundan əvvəl və sonra EMQ müayinəsi farmakoloji testin effektivliyini obyektivləşdirməyə imkan verir.

İmmunoloji diaqnostik meyarlar

Əhəmiyyətli diaqnostik meyar qan zərdabında miasteniya qravisli xəstələrdə postsinaptik membranın asetilkolin reseptorlarına qarşı anticisimlərin, timomanın olması ilə isə miasteniya qravisli xəstələrdə titin zülalına qarşı anticisimlərin müəyyən edilməsidir.

Postsinaptik membranın asetilkolin reseptorlarına qarşı antikorları təyin etmək üçün radioaktiv yod (125-I) ilə işarələnmiş alfa-bungarotoksin (ilan zəhəri) istifadə olunur. Antikorlar xüsusi immunoassay dəstlərindən istifadə etməklə xəstənin qan serumunda aşkar edilir. Sağlam xəstələrin qan zərdabında asetilkolin reseptorlarına qarşı anticisimlərin konsentrasiyası 0,152 nmol/l-dən çox deyil. Müxtəlif otoimmün xəstəlikləri (otoimmün tiroidit, Haşimoto xəstəliyi, revmatoid artrit) və digər sinir-əzələ xəstəlikləri olan xəstələrdə antikor konsentrasiyası 0,25 nmol/l-dən çox deyil. Miasteniya qravisinin (ümumiləşdirilmiş və ya göz forması) mövcudluğunun sübutu asetilkolin reseptorlarına qarşı antikorların konsentrasiyası 0,4012 nmol / l-dən çoxdur.

Timomanın olması ilə miyasteniya qravisi olan xəstələrin əksəriyyətində yüksək molekulyar çəkiyə malik zolaqlı əzələ zülalı olan titinə qarşı otoantikorlar inkişaf edir. Titinə qarşı antikorların aşkarlanması timomanı timus hiperplaziyasından ayırmaq üçün diferensial diaqnostik meyardır. Xəstənin qan zərdabında immunoloji dəstlərdən (DLD, Almaniya) istifadə edərək antikorlar təyin edilir. Timomanın yüksək ehtimalını xarakterizə edən dəyər 1,0 ixtiyari vahiddən çox səviyyədir.

Beləliklə, bütün 4 diaqnostik meyarla təsdiq edildikdə, miasteniya qravisinin diaqnozu şübhəsizdir; etibarlı - 3 meyarla; ehtimal - 2 varsa və şübhəli - 1 meyar varsa.

Myasthenia gravis sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması ilə xarakterizə olunan və zolaqlı əzələlərin zəifliyi və patoloji yorğunluğu ilə özünü göstərən otoimmün xəstəlikdir.

Bu pozğunluq nəticəsində sağlam əzələlər zəifləyir və əzələ iflicinə səbəb olur. Təcrübə göstərir ki, bu patologiya ilə hər hansı bir əzələ təsirlənə bilər, lakin çox vaxt göz əzələləri, bir az daha az - üz, labial və dil əzələləri, həmçinin farenks, qırtlaq və boyun əzələləri təsirlənir. Tənəffüs əzələləri, eləcə də gövdə və ətrafların əzələləri təsirləndikdə, ümumiləşdirilmiş miyasteniya gravis baş verir - hətta ölümlə nəticələnə bilən çox təhlükəli bir vəziyyət.

Bu xəstəlik ilk dəfə 1672-ci ildə ingilis həkimi və anatomiya mütəxəssisi Tomas Uillis tərəfindən təsvir edilmişdir. Miasteniya gravis hallarının sayı durmadan artır və hazırda əhalinin hər 100 min nəfərinə 5-7 nəfər təşkil edir.

Statistikaya görə, qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez (70% - 30%) myastenia gravisdən əziyyət çəkirlər, xəstəlik adətən ilk dəfə yeniyetməlik dövründə görünür, lakin ən çox 20-30 yaşlarında özünü göstərir. Xəstəlik otoimmün xarakter daşıyır, buna görə də müalicə üçün hormonal terapiya istifadə olunur.

Yeri gəlmişkən, bu xəstəlik yalnız insanlarda diaqnoz qoyulmur - myastenia gravis tez-tez it və pişiklərdə qeyd olunur.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

Bu günə qədər miasteniya gravisinin səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Tibbi praktikada ailəvi miyasteniya gravis hallarına diaqnoz qoyulur, lakin xəstəliyin irsiyyəti sübut olunmamışdır. Çox vaxt astenik bulbar iflici olan xəstələrə timus bezinin hiperplaziyası və ya neoplazması diaqnozu qoyulur. Miasteniya qravisinin inkişafına kömək edən başqa bir amil virusların və mikoplazmaların insan orqanizminə nüfuz etməsidir.

Bu xəstəliyin əsas patogenetik xüsusiyyəti xarakterik klinik təzahürləri təyin edən sinir-əzələ ötürülməsinin disfunksiyasıdır. Sinaptik blok asetilkolinin sintezində uğursuzluqla əlaqələndirilir. Qan zərdabında skelet əzələlərinə və timus vəzinin epitel hüceyrələrinə qarşı antikorlar aşkar edilir ki, bu da miasteniya qravisini otoimmün xəstəlik kimi təsnif etmək üçün əsas verir.

Miasteniya qravisinin səbəblərinin öyrənilməsinin nəticələri sübut edir ki, orqanizmdə kifayət qədər kalium səviyyəsinin olmaması, qalxanabənzər vəzinin hiperfunksiyası və hormonal balanssızlıq bu xəstəliyin riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır.

Miasteniya gravisinin simptomları

Zəiflik və qəfil yorğunluq insan bədəninin istənilən əzələsinə təsir edə bilər. Daha tez-tez - üz və boyun əzələləri.

Miasteniya gravisinin xarakterik əlamətləri (şəkilə bax) bunlardır:

• ptozis (göz qapaqlarının sallanması);
• ikiqat görmə;
• burun səsi və danışma pozğunluqları;
• udma çətinliyi, çeynəmə əzələlərinin yorğunluğu;
• boyun əzələlərinin yorğunluğu (başınızı düz tutmaqda çətinlik);
• qollarda və ayaqlarda zəiflik.

Simptomlar məşqdən sonra, hətta ən minimaldan sonra da görünür. Yük nə qədər böyükdürsə, xəstənin vəziyyəti bir o qədər pisləşir. Məsələn, əvvəlcə nitq pozğunluqları minimaldır - bir insanın bir az burun tonu var, lakin sözləri olduqca aydın şəkildə tələffüz edir, sonra fərdi səsləri "udmağa" başlayır və sonra ümumiyyətlə danışa bilmir. İstirahət bu simptomları azalda bilər. Semptomlar oyandıqdan 3-4 saat sonra xüsusilə kəskin olur.

Təzahürlərdən asılı olaraq xəstəliyin aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

• oküler (xəstəlik yalnız göz qapaqlarının sallanması, ikiqat görmə ilə özünü göstərir; belə xəstələr üçün antikolinesteraz dərmanları ilə terapiya adətən kifayətdir);
• bulbar (nitq pozğunluğu, çeynəmə, udma, nəfəs alma - bu formanın təhlükəsi tənəffüs çətinliklərinin sürətlə arta biləcəyidir);
• ümumiləşdirilmiş (bütün əzələlərə təsir göstərir, bu, miyasteniya gravis və ya Erb-Goldflam xəstəliyi haqqında danışarkən nəzərdə tutulan myasteniya gravis formasıdır; xəstəlik üz və boyun əzələlərindən tutmuş qol və ayaqların əzələlərinə qədər bütün əzələləri təsir edir);
• fulminant (ən təhlükəli forma, çünki əlilliyə və hətta ölümə səbəb olur, adətən timus vəzinin bədxassəli şişindən qaynaqlanır, bütün əzələlər, o cümlədən skelet əzələləri təsirlənir, terapiyanın sadəcə təsir göstərməyə vaxtı yoxdur, myasthenia gravis-in təhlükəli nəticələrinin qarşısını almaq sadəcə mümkün deyil).

Daha çox rast gəlinən ümumiləşdirilmiş formadır, adətən üz əzələlərinin zəifliyi ilə başlayır.

Uşaqlarda simptomlar

Myasthenia gravis uşaqlarda xüsusi yer tutur, erkən simptomları bəzi xüsusiyyətlərə malikdir:

1) anadangəlmə miyasteniya. Ultrasəs müayinəsi zamanı uşaqlıqda əzələ sisteminin sürətli yorğunluğundan şübhələnmək olar. Myasthenia gravis ilə fetal hərəkətlər daha az aktivdir və ya ümumiyyətlə olmaya bilər. Doğuşdan sonra bu miasteniya gravisinin simptomları neonatal miyasteniyaya bənzəyir. Ölüm kortəbii tənəffüsün pozulması səbəbindən baş verir.

2) Yenidoğulmuşların miasteniyası. Bu, analarının özləri miasteniyadan əziyyət çəkən uşaqlarda baş verir. Həyatın ilk günlərindən başlayır və təxminən 2 ay davam edə bilər. Onun əsas simptomları aşağıdakılar ola bilər:

• körpə digər yenidoğulmuşlara nisbətən daha letarjidir,
• dayaz nəfəs alır
• vaxtaşırı boğulur
• onun fəryadı zəifdir, daha çox cığıltıya bənzəyir,
• o da zəif əmir və tez yorulur,
• ağzı bir az açıqdır,
• baxış demək olar ki, hərəkətsizdir,
• bəzi hallarda udmaq da çətinləşə bilər.

Uşaq ən çox boğulmadan ölür.

1. Erkən uşaqlıq miasteniyası. Mütəxəssislərin fikrincə, bu, 2 yaşından əvvəl, tam sağlamlıq fonunda görmə problemləri yaranmağa başlayanda baş verir: göz qapaqları qeyri-iradi olaraq aşağı düşür, baxış iflici və çəpgözlük inkişaf edir. Bəzi hallarda körpə gəzməkdən, qaçmaqdan imtina edə bilər, pilləkənlərlə qalxmaq və ya enməkdə çətinlik çəkir və tez-tez tutulmasını xahiş edir. Çeynəmə əzələləri prosesdə iştirak edərsə, yeməkdən imtina baş verə bilər.
2. Yetkinlik yaşına çatmayan və uşaqlıqda miyasteniya. 2 ildən 10 yaşa qədər və ya yeniyetməlik dövründə, əsasən qızlarda inkişaf edir. Erkən əlamətlər arasında uşağın qəfil yorğunluq, bulanıq görmə, qaçışda, uzun məsafələrə yeriməkdə, çömbəlməkdə, evdə fiziki iş görməkdə çətinlik çəkmə şikayətlərinə diqqət yetirmək lazımdır.

Miastenik böhran

Myasthenia gravis xroniki bir xəstəlikdir, daim irəliləyir. Xəstə lazımi müalicə almazsa, vəziyyəti pisləşir. Xəstəliyin ağır forması myastenik böhranın başlanğıcı ilə müşayiət oluna bilər. Xəstənin diafraqmanın udma və hərəkətindən məsul olan əzələlərin şiddətli zəifləməsi ilə xarakterizə olunur. Bu səbəbdən onun nəfəs alması çətinləşir, ürək döyüntüsü sürətlənir və tez-tez ağızdan axıntı müşahidə olunur. Tənəffüs əzələlərinin iflic olması səbəbindən xəstənin ölümü baş verə bilər.

Antikolinesteraz preparatlarının həddindən artıq dozası xolinergik böhrana səbəb ola bilər. Yavaş ürək döyüntüsü, tüpürcək, konvulsiyalar və bağırsaq hərəkətliliyinin artması ilə ifadə edilir. Bu vəziyyət də xəstənin həyatını təhdid edir, ona görə də tibbi yardım lazımdır. Antikolinesteraz preparatı dayandırılmalı və onun antidotu olan Atropin məhlulu əzələdaxili yeridilməlidir.

Diaqnostika

Nevroloqa müraciət etmək lazımdır. Əvvəlcə həkim xəstəni müayinə edəcək, şikayətlər və digər müəyyən edilmiş simptomlar barədə soruşacaq. Xəstənin ilkin müayinəsi zamanı miasteniya qravisini müəyyən etmək olduqca çətindir, çünki onun simptomları bir çox digər xəstəliklərin əlamətlərinə bənzəyir. Ona görə də hərtərəfli müayinə aparılır.

Miasteniya qravisinin diaqnostikasının ən sadə və qiymətli üsulu prozerin testidir. Bu testi apararkən xəstəyə dərialtı olaraq proserin məhlulu (0,05%, 1-2 ml) yeridilir, sonra 20-30 dəqiqədən sonra nevroloq orqanizmin testə reaksiyasını təyin edərək xəstəni yenidən müayinə edir. Prozerin xolinesterazanı bloklayır, onun fəaliyyətinin artması sinir-əzələ birləşmələrinin pozulmasına gətirib çıxarır, buna görə də miasteniya qravisinin simptomları tez sovuşur və insan özünü tamamilə sağlam hiss edir. Qeyd etmək lazımdır ki, prozerinin təsiri güclü olsa da, qısamüddətlidir, ona görə də müalicə üçün istifadə edilmir, lakin diaqnoz üçün əvəzsizdir.

Diaqnoz üçün aşağıdakı tədqiqatlar da aparılır:

• Elektromiyoqrafiya (dekrement testi) – skelet əzələlərində bioelektrik potensialların qeydiyyatı. Elektromiyoqrafiyanı iki dəfə aparmaq məsləhətdir: əvvəlcə prozerin testindən əvvəl, sonra 30-40 dəqiqə sonra, çünki bu, sinir-əzələ ötürülməsinin pozulmasını aşkar edə bilər.
• Elektronevroqrafiya sinirlərdən keçən impulsların sürətinin öyrənilməsidir.
• Xüsusi antikorlar üçün qan testi, bəzən biokimyəvi qan testi də tələb olunur.
• Anadangəlmə miyasteniya gravisini müəyyən etmək üçün genetik tədqiqatlar aparılır.
• Mediastinal orqanların kompüter tomoqrafiyası - timus vəzinin həcminin artması və ya şişin (timoma) olması üçün araşdırmaq.

Miasteniya qravisinin diaqnozu üçün nevroloqa xəstəliyi ilkin mərhələdə müəyyən etməyə imkan verən xüsusi testlər hazırlanmışdır. Baxmayaraq ki, belə testləri evdə özünüz edə bilərsiniz:

1. 40 saniyə ərzində ağzınızı tez açın və bağlayın - normal olaraq bu cür hərəkətlərin 100 dövrü etməyə vaxtınız olmalıdır və əzələ zəifliyi ilə bu, daha azdır.
2. Arxa üstə uzanmalı, başınızı bir az qaldırmalı və orada 1 dəqiqə saxlayın.
3. Eyni amplituda ilə 20 çömbəlmə edin.
4. Əllərinizi tez sıxın və açın - tez-tez miasteniya qravisində əzələ zəifliyi səbəbindən bu məşq göz qapaqlarının sallanmasına səbəb olur.

Diferensial diaqnoz oxşar simptomları olan xəstəliklərlə aparılır: bulbar sindromu, ensefalit, meningit, serebral glioma, hemangioblastoma, Guillain-Barre sindromu və s.

Miasteniya gravisinin müalicəsi

Miasteniya qravisinin müalicəsinin əsas məqsədi asetilkolin miqdarını artırmaqdır. Bu komponenti sintez etmək olduqca çətindir, buna görə də onun məhvinin qarşısını almaq üçün müalicədə dərmanlar istifadə olunur. Bu məqsədlə nevrologiyada tərkibində neostigmin olan dərmanlar istifadə olunur.

Xəstəlik sürətlə irəliləyirsə, immun cavabı bloklayan dərmanlar təyin edilir; bu vəziyyətdə müalicə budur.

Dərman seçərkən, tərkibində flüor olan dərmanların myastenik xəstələr üçün əks göstəriş olduğunu nəzərə almaq lazımdır. 70 yaşdan yuxarı insanlarda timus vəzi çıxarılır. Bundan əlavə, dərmanlar fərdi simptomların qarşısını almaq üçün seçilir - göz qapaqlarının seğirmesi, drooling dayandırılması və s.

"Nəbz terapiyası" xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Bu müalicə hormonal dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Əvvəlcə böyük dozada süni hormonlar təyin edilir, lakin tədricən azaldılır və “yox”a endirilir. Miastenik böhran baş verərsə, xəstəxanaya yerləşdirmə tələb oluna bilər. Bu vəziyyəti olan xəstələrə simptomları müalicə etmək üçün plazmaferoz və ventilyasiya təyin edilir.

Miasteniya gravisinin müalicəsinin nisbətən yeni üsulu krioferozdur. Müalicə qanı zərərli komponentlərdən təmizləməyə kömək edən aşağı temperaturun istifadəsini nəzərdə tutur. Plazmanın tərkibindəki faydalı maddələr xəstənin qanına qaytarılır. Metod təhlükəsizdir, çünki infeksiyanın ötürülməsi və allergik reaksiyanın baş verməsi ehtimalı yoxdur. Kriyoferoz xəstənin ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırır. 5-6 prosedurdan sonra yaxşı, qalıcı nəticə qurulur.

Çox vaxt müalicə zamanı həkimlər Mestinon, Piridostigmin kimi tanınan antikolinesteraz dərmanı olan Kalimin təyin edirlər. Hər hansı bir otoimmün xəstəlikdə olduğu kimi, müalicə üçün kortikosteroidlər, xüsusən də Prednizolon təyin edilir.

Xalq müalicəsi

Dərman müalicəsi ilə yanaşı, sağalmanı sürətləndirmək və vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün evdə miasteniya qravisini xalq müalicəsi ilə müalicə etmək mümkündür. Bununla belə, hər hansı ənənəvi müalicə üsulları müşahidəçi mütəxəssislə razılaşdırılmalıdır.

Effektiv vasitələr:

1. Yulaf. Taxıllar hərtərəfli yuyulur və 0,5 litr həcmdə su ilə doldurulur. Sonra konteyner atəşə qoyulur, kompozisiya bir qaynağa gətirilir və ən azı yarım saat buxarlanır. Bundan sonra, infuziya hazırlamaq üçün yulafları oddan çıxararaq başqa 2 saat gözləyin. Yaranan həlim gündə ən azı 4 dəfə yeməkdən bir saat əvvəl qəbul edilir. Terapiyanın müddəti 1 aylıq fasilə və başqa bir müalicə kursu ilə 3 aydır.
2. soğan. 200 qram həcmində məhsul (təmizlənmiş) 200 qram şəkərlə qarışdırılır və 0,5 litr həcmdə su ilə doldurulur. Kompozisiya aşağı istilik üzərinə qoyulur və 1,5 saat bişirilir. Sonra, kütləni sərinləyin, iki yemək qaşığı bal əlavə edin və gündə üç dəfə iki çay qaşığı götürün.
3. Üç baş sarımsaq əzilir və dörd limon, bir litr bal və kətan yağı (200 q) ilə qarışdırılır. Bütün maddələr hərtərəfli qarışdırılmalı və gündə üç dəfə bir çay qaşığı qəbul edilməlidir.

Miasteniya gravis üçün davranış qaydaları

Diaqnoz vaxtında qoyularsa və xəstə həkimin bütün göstərişlərinə əməl edərsə, onun fəaliyyəti və həyat tərzi demək olar ki, dəyişməz qalır. Myasthenia gravisin müalicəsi daim xüsusi dərman qəbul etməkdən və müəyyən qaydalara riayət etməkdən ibarətdir.

Belə xəstələrə həkim tövsiyəsi olmadan günəş vannası qəbul etmək, ağır fiziki iş görmək və dərman qəbul etmək qadağandır. Xəstələr mütləq miyasteniya gravis üçün dərman qəbul etmək üçün hansı əks göstərişləri bilməlidirlər. Bir çox dərman xəstəliyin ağırlaşmalarına və ya myastenik böhranın inkişafına səbəb ola bilər. Bunlar aşağıdakı dərmanlardır:

• bütün maqnezium və litium preparatları;
• əzələ gevşeticilər, xüsusən də kürare kimi olanlar;
• trankvilizatorlar, antipsikotiklər, barbituratlar və benzodiazepinlər;
• bir çox antibiotiklər, məsələn, Neomisin, Gentamisin, Norfloksasin, Penisilin, Tetrasiklin və başqaları;
• Veroshpiron istisna olmaqla, bütün diuretiklər;
• Lidokain, Xinin, oral kontraseptivlər, antasidlər, bəzi hormonlar.

Qidalanma

Xəstəliyi olan xəstələr pəhrizlərini xəstəliyin mərhələsinə uyğun olaraq tənzimləməlidirlər. Bədənin qoruyucu funksiyaları zəifləyir, buna görə də miasteniya üçün qidalanma bərpada mühüm rol oynayır. Bişmiş kartof, kişmiş, banan və quru ərik yemək vacibdir. Fosfor və kalsium kimi mikroelementlərin mənbələrini tapmaq zərər vermir.

Kalsiumun qəbulu fosforla birləşdirilməlidir, bu maddələrin daha yaxşı udulmasını təmin edir. Kalium əlavələri və vitaminlər qəbul etmək vacibdir.

Fəsadlar

Asetilkolin köməyi ilə yuxarıda təsvir edildiyi kimi, insanın tənəffüs əzələləri də fəaliyyət göstərir. Buna görə də, bu əzələlərin işində problemlər səbəbindən nəfəs almada kəskin bir pozğunluq, hətta onu dayandırmağa qədər baş verə bilər. Nəticədə ölüm baş verə bilər.

Böyüklər həmişə uşağın şikayətlərinə xüsusi diqqət yetirməlidirlər. Uşaqlıqdakı miyasteniyanın inkişafı ilə uşaq tez-tez velosiped sürə bilmədiyi, təpəyə qalxa bilmədiyi və s. Bu vəziyyətin səbəblərini anlamaq vacibdir, çünki uşaqlarda myastenia gravis ilə tənəffüs çatışmazlığı birdən inkişaf edir.

Proqnoz

Bu xəstəliyin dəqiq nəticəsini proqnozlaşdırmaq demək olar ki, mümkün deyil, çünki bu, bir çox amillərdən asılıdır: başlanğıc vaxtı, klinik forma, xəstənin cinsi və yaşı, həmçinin terapevtik tədbirlərin olması və ya olmaması. Miasteniyanın göz forması halında ən əlverişli kurs baş verir və xəstəliyin ən ağır gedişi ümumiləşdirilmiş forma ilə müşayiət olunur.

Düzgün müalicə və daimi tibbi nəzarət ilə bu xəstəliyin demək olar ki, bütün formaları əlverişli proqnoza malikdir.

Nəticədə skelet əzələlərinin patoloji yorğunluğu və zəifliyi inkişaf edir, sinir-əzələ birləşmələrinin zülallarında mutasiyalar anadangəlmə myastenik sindromların inkişafına səbəb ola bilər.

Bu nədir?

Myasthenia gravis əzələ zəifliyi və letarji ilə xarakterizə olunan kifayət qədər nadir otoimmün xəstəlikdir. Myasthenia gravis ilə sinir və əzələ toxumaları arasında əlaqə pozulur.

Bu xəstəliyin rəsmi elmi adı rus dilinə astenik bulbar iflici kimi tərcümə olunan myastenia gravis pseudoparalitica-dır. Rus tibb terminologiyasında "miasteniya gravis" anlayışı geniş istifadə olunur.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

Bu günə qədər mütəxəssislər bir insanda miasteniya gravisinin əlamətlərini nəyin təhrik etdiyi barədə dəqiq məlumatlara malik deyillər. Myasthenia gravis otoimmün xəstəlikdir, çünki xəstələrin serumunda çoxlu otoantikorlar aşkar edilir. Həkimlər miasteniya gravisinin müəyyən sayda ailə hallarını qeyd edirlər, lakin xəstəliyin təzahürünə irsi amillərin təsirinə dair heç bir dəlil yoxdur.

Çox vaxt miyasteniya gravis hiperplaziyası və ya timus bezinin şişi ilə paralel olaraq özünü göstərir. Həmçinin, sinir sisteminin üzvi xəstəliklərindən, polidermatomiyozitdən, xərçəngdən şikayət edən xəstələrdə myastenik sindrom baş verə bilər.

Daha tez-tez qadınlar miyasteniya gravisindən əziyyət çəkirlər. Bir qayda olaraq, xəstəlik 20-30 yaşlı insanlarda özünü göstərir. Ümumiyyətlə, xəstəlik 3 yaşdan 80 yaşa qədər olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Son illərdə uşaqlarda və gənclərdə miasteniya qravisinin çox olması və sonradan əlilliyə səbəb olması səbəbindən mütəxəssislər bu xəstəliyə ciddi maraq göstərirlər. Bu xəstəlik ilk dəfə bir əsrdən çox əvvəl təsvir edilmişdir.

Patogenez

Miasteniya qravisinin inkişafında otoimmün proseslər rol oynayır, antikorlar əzələ toxumasında və timus bezində aşkar edilmişdir. Göz qapaqlarının əzələləri tez-tez təsirlənir, nəticədə gün ərzində şiddəti dəyişən ptozis; çeynəmə əzələləri təsirlənir, udma pozulur, yeriş dəyişir. Xəstələrin əsəbi olması zərərlidir, çünki bu, sinə ağrısı və nəfəs darlığına səbəb olur.

Təhrikedici amil stres ola bilər, kəskin respirator virus infeksiyasından əziyyət çəkir, bədənin immun sisteminin disfunksiyası bədənin öz hüceyrələrinə - sinir-əzələ birləşmələrinin (sinapsların) postsinaptik membranının asetilkolin reseptorlarına qarşı antikorların meydana gəlməsinə səbəb olur. Otoimmün miyasteniya gravis irsi deyil.

Çox vaxt xəstəlik qızlarda (11-13 yaş) yeniyetməlik dövründə özünü göstərir, eyni yaşda oğlanlarda daha az rast gəlinir. Xəstəlik getdikcə daha çox məktəbəqədər uşaqlarda (5-7 yaş) aşkar edilir.

Təsnifat

Bu xəstəlik hər kəsdə fərqli inkişaf edir. Çox vaxt miyasteniya qravis göz və üz əzələlərinin zəifliyi ilə başlayır, sonra bu pozğunluq boyun və gövdə əzələlərinə yayılır. Ancaq bəzi insanlarda xəstəliyin yalnız bəzi əlamətləri var. Müvafiq olaraq, bir neçə növ myasteniya gravis var.

1. Göz forması kranial sinirlərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Bunun ilk əlaməti yuxarı göz qapağının aşağı düşməsidir, əksər hallarda əvvəlcə bir tərəfdə. Xəstə ikiqat görmədən və göz almalarının hərəkətində çətinlikdən şikayətlənir.
2. Miasteniya qravisinin bulbar forması çeynəmə və udma əzələlərinin zədələnməsidir. Bu funksiyaların pozulmasına əlavə olaraq, xəstənin nitqi dəyişir, səs sakitləşir, burun olur və müəyyən səsləri, məsələn, "r" və ya "b" tələffüz etməkdə çətinliklər var.
3. Ancaq çox vaxt xəstəliyin ümumiləşdirilmiş bir forması var, ilk növbədə göz əzələləri təsirlənir, sonra proses boyun, yuxarı və aşağı ətraflara yayılır. Omba və qol əzələləri xüsusilə tez-tez təsirlənir, xəstənin pilləkənlərə qalxması və ya əşyaları tutması çətindir. Xəstəliyin bu formasının təhlükəsi zəifliyin tənəffüs əzələlərinə keçməsidir.

Simptomlar

Təəssüf ki, ən çox myastenia gravis xəstəliyin bir neçə il ardıcıl olaraq davam etdiyi və irəlilədiyi hallarda diaqnoz qoyulur. Bu səbəbdən, təkrarlanan hərəkətlərlə kəskin artan hər hansı bir səbəbi bilinməyən yorğunluq, əzələlərin zəifləməsi və ya zəiflik bu diaqnoz tamamilə təkzib edilənə qədər miasteniya qravisinin mümkün simptomu kimi qəbul edilməlidir.

Erkən simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• udma pozğunluğu
• yeməkdən imtina etmək üçün bərk qida çeynəməkdə çətinlik;
• danışarkən - "səsin azalması",
• darayarkən yorğunluq, pilləkənlərə qalxma, normal yerimə,
• qarışıq yerişin görünüşü,
• sallanan göz qapaqları.

Ən tez-tez göz, üz və çeynəmə əzələləri, həmçinin qırtlaq və farenks əzələləri təsirlənir. Aşağıdakı testlər gizli miyasteniya gravisini təyin etməyə kömək edir:

• Xəstədən 30 saniyə ərzində ağzını tez açıb bağlaması istənilsə, sağlam insan təxminən 100 hərəkət edəcək, miasteniyadan əziyyət çəkən insan isə daha az hərəkət edəcək.
• Arxa üstə uzanın, başınızı qaldırın və qarnınıza baxaraq 1 dəqiqə bu vəziyyətdə saxlayın.
• Qollarınızı uzadın və orada 3 dəqiqə dayanın.
• 15-20 dərin çömbəlmə edin.
• Əllərinizi tez sıxın və açın - bu, tez-tez miyasteniya qravisi olan bir xəstədə göz qapaqlarının sallanmasına səbəb olur.

Miasteniya qravisinin yerli forması müəyyən əzələ qrupunun əzələ zəifliyinin təzahürü ilə xarakterizə olunur, ümumiləşdirilmiş formada isə gövdə və ya ətrafların əzələləri prosesə cəlb olunur.

Miastenik böhran

Klinik təcrübədən göründüyü kimi, miasteniya gravis mütərəqqi bir xəstəlikdir, yəni müəyyən iflic faktorlarının (xarici mühit və ya endogen səbəblər) təsiri altında xəstəliyin simptomatik təzahürlərinin dərəcəsi və şiddəti arta bilər. Və hətta yüngül miasteniya gravisli xəstələr də miyastenik böhran keçirə bilərlər.

Bu vəziyyətin səbəbi ola bilər:

• zədələr;
• stresli şərtlər:
• hər hansı bir kəskin infeksiya;
• nöroleptik və ya sakitləşdirici təsiri olan dərmanların qəbulu;
• bədənə cərrahi müdaxilələr və s.

Simptomlar ikiqat görmənin ilk görünüşü ilə özünü göstərir. Sonra xəstə birdən-birə artan əzələ zəifliyi hücumunu hiss edir, qırtlaq əzələlərinin motor fəaliyyəti azalır, bu da proseslərin pozulmasına səbəb olur:

• səs formalaşması;
• tənəffüs və udma;
• tüpürcək artır və nəbz sürətlənir;
• Şagirdlər genişlənə bilər, taxikardiya baş verə bilər və həssaslıq itirilmədən tam iflic ola bilər.

Beyinə oksigen tədarükünün kəskin çatışmazlığının inkişafı həyat üçün birbaşa təhlükəyə səbəb ola bilər, buna görə də reanimasiya tədbirləri təcili olaraq lazımdır.

Diaqnostika

Düzgün diaqnoz qoymaq üçün xəstəyə hərtərəfli bir araşdırma təyin edilir, çünki miasteniya gravisinin klinik mənzərəsi digər xəstəliklərə bənzəyir. Əsas diaqnostik üsullar bunlardır:

1. Antikorları aşkar etmək üçün geniş biokimyəvi qan testləri;
2. Elektromiyoqrafiya əzələ liflərinin həyəcanlandığı zaman potensialını qiymətləndirə biləcəyiniz bir işdir;
3. Miasteniyanın anadangəlmə formasını müəyyən etmək üçün aparılan genetik skrininq;
4. Elektroneuroqrafiya, sinir impulslarının əzələ liflərinə ötürülmə sürətini qiymətləndirməyə imkan verən bir işdir;
5. MRT - bu tədqiqatın köməyi ilə timus hiperplaziyasının ən kiçik əlamətlərini belə görə bilərsiniz;
6. Əzələ yorğunluğunun yoxlanılması - xəstədən ağzını bir neçə dəfə tez açıb bağlaması, qollarını və ayaqlarını yelləməsi, əllərini sıxıb açmaması və çömbəlməsi tələb olunur. Miasteniya qravisinin əsas sindromu bu hərəkətlərin təkrarlanması ilə artan əzələ zəifliyinin görünüşüdür.
7. Proserin testi - xəstəyə dərialtı proserin yeridilir, bundan sonra onlar yarım saata qədər gözləyirlər və sonra nəticəni qiymətləndirirlər. Miasteniya qravisi olan bir xəstə öz vəziyyətində əhəmiyyətli bir yaxşılaşma hiss edir və bir neçə saatdan sonra klinik simptomlar eyni intensivliklə bərpa olunur.

Miasteniya gravisini necə müalicə etmək olar?

Miasteniya gravisinin ağır vəziyyətlərində əməliyyat zamanı timus vəzinin çıxarılması göstərilir. Xəstəliyin simptomlarını aradan qaldırmaq üçün uğurla istifadə edilən ən təsirli dərmanlara prozerin və kalinin daxildir. Onlarla yanaşı, toxunulmazlığı gücləndirən dərmanlar və xəstənin rifahını yaxşılaşdıran bir sıra digər dərmanlar istifadə olunur. Xatırlamaq lazımdır ki, müalicə nə qədər tez başlasa, bir o qədər təsirli olacaqdır.

Xəstəliyin ilk mərhələsində simptomatik terapiya olaraq antikolinesteraz dərmanları, sitostatiklər, qlükokortikoidlər və immunoqlobulinlər istifadə olunur. Miasteniya qravisin səbəbi şişdirsə, onu çıxarmaq üçün əməliyyat aparılır. Miasteniya qravisinin simptomlarının sürətlə irəlilədiyi hallarda, qanı antikorlardan təmizləmək üçün ekstrakorporeal hemokorreksiya göstərilir. Artıq ilk prosedurdan sonra xəstə vəziyyətinin yaxşılaşdığını hiss edir, daha davamlı bir təsir üçün müalicə bir neçə gün ərzində aparılır.

Yeni, effektiv müalicə üsulları arasında krioforez - aşağı temperaturun təsiri altında qanın zərərli maddələrdən təmizlənməsi daxildir. Prosedura bir kursda (5-7 gün) həyata keçirilir. Krioforezin plazmaforezlə müqayisədə üstünlükləri göz qabağındadır: təmizləndikdən sonra xəstəyə qaytarılan plazmada bütün faydalı maddələr dəyişməz olaraq saxlanılır, bu da allergik reaksiyaların və viral infeksiyanın qarşısını almağa kömək edir.

Miasteniya qravisinin müalicəsində istifadə edilən yeni hemokorreksiya üsulları arasında nanofiltrlərdən keçdikdən sonra təmizlənmiş qanın xəstəyə qayıtdığı şəlaləli plazma filtrasiyası daxildir. Prosedurun ilk dəqiqələrindən sonra xəstə rifahın yaxşılaşdığını hiss edir, miasteniya gravis üçün tam müalicə kursu beş-yeddi gün tələb edir.

Miasteniya qravisinin müalicəsinin müasir üsullarına ekstrakorporeal immunofarmakoterapiya da daxildir. Prosedurun bir hissəsi olaraq, limfositlər xəstənin qanından təcrid olunur, dərmanlarla müalicə olunur və xəstənin qanına geri göndərilir. Bu prosedur miyasteniya gravisinin müalicəsində ən təsirli hesab olunur. Limfositlərin və antikorların istehsalını azaltmaqla immunitet sisteminin fəaliyyətini azaltmağa imkan verir. Bu texnika bir il ərzində sabit remissiya verir.

Miasteniya gravisinin və onun ağırlaşmalarının qarşısının alınması

Xəstəliyin qarşısını almaq mümkün deyil, ancaq belə bir diaqnozla tam bir həyat yaşamaq üçün mümkün olan hər şeyi edə bilərsiniz.

1. Birincisi, həkim nəzarəti. Belə xəstələr nevroloqlar tərəfindən idarə olunur. Miasteniya qravisinin müalicəsi zamanı digər xəstəliklərin inkişafının qarşısını almaq üçün təyin edilmiş müalicə rejiminə və nevroloqa sistematik səfərlərə əlavə olaraq, ümumi vəziyyəti (qan şəkəri, qan təzyiqi və s.) izləmək lazımdır.
2. İkincisi, həddindən artıq stressdən qaçınmalısınız - fiziki və emosional. Stress, ağır fiziki iş və həddindən artıq aktiv idman xəstələrin vəziyyətini pisləşdirir. Orta məşq və gəzinti hətta faydalıdır.
3. Üçüncüsü, günəşə məruz qalmamaq lazımdır.
4. Dördüncüsü, miasteniya qravisi olan xəstələr üçün əks göstərişləri bilmək və onlara ciddi riayət etmək lazımdır.
5. Beşincisi, həkimin təyin etdiyi müalicə rejiminə ciddi riayət edin, dərman qəbul etmədən qaçmayın və həkimin təyin etdiyi dərmanlardan artıq dərman qəbul etməyin.

Həkim belə bir xəstə üçün əks göstəriş olan dərmanların siyahısını verməyə borcludur. Buraya maqnezium preparatları, əzələ gevşeticilər, trankvilizatorlar, bəzi antibiotiklər, veroshpiron istisna olmaqla, diuretiklər daxildir, əksinə, göstərilir.

İmmunomodulyator dərmanlar və ya hər hansı bir sedativ dərmanla, hətta təhlükəsiz görünənlərlə (məsələn, valerian və ya pion tincture) istifadə etməməlisiniz.

Proqnoz

Əvvəllər myastenia gravis 30-40% yüksək ölüm nisbəti ilə ciddi xəstəlik idi. Bununla birlikdə, müasir diaqnostika və müalicə üsulları ilə ölüm minimal hala gəldi - 1% -dən az; düzgün müalicə ilə təxminən 80% tam sağalma və ya remissiyaya nail olur. Xəstəlik xroniki xarakter daşıyır, lakin diqqətli monitorinq və müalicə tələb edir.

- patoloji yorğunluq və əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunan böhranların olması ilə xroniki mütərəqqi bir xəstəlik.

İlk dəfə 1672-ci ildə Tomas Uillis tərəfindən təsvir edilmişdir. Hazırda miasteniya qravisinin tezliyi 100.000 əhaliyə 5-dən 10-a qədər artır.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

Myasthenia gravis genetik bir xəstəlikdir, lakin genetik səviyyədə kifayət qədər öyrənilməmişdir. Sinir-əzələ sinapslarının fəaliyyətindən məsul olan genin mutasiyasına böyük əhəmiyyət verilir. Xəstəliyin inkişafı üçün iki mexanizm aşkar edilmişdir:

• prosesdə timus vəzinin (timus) ikincil iştirakı ilə hipotalamusun funksiyasında dəyişikliklər nəticəsində yaranan miyonöral sinapslar sahəsində biokimyəvi dəyişikliklər;
• sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması ilə timus bezinin otoimmün zədələnməsi. Eyni zamanda asetilkolin sintezi azalır və xolinesterazanın aktivliyi artır.

Tətikləyici amil stress, soyuqdəymə, bədənin pozulmuş immun funksiyaları ola bilər ki, bu da öz hüceyrələrinə, sinir-əzələ birləşmələrinin (sinapsların) postsinaptik membranının asetilkolin reseptorlarına qarşı antikorların meydana gəlməsinə səbəb olacaqdır. Normalda bu sinapslar asetilkolin vasitəçisinin iştirak etdiyi biokimyəvi reaksiyalar vasitəsilə impulsları sinirdən əzələyə ötürür.

Asetilkolin həyəcanlandıqda sinaptik yarığa presinaptik membran vasitəsilə postsinaptik membranın (əzələ) xolinergik reseptorlarına daxil olur və onun həyəcanlanmasına səbəb olur. Asetilkolinesteraza fermenti neyrotransmitteri məhv edərək onun müddətini məhdudlaşdırır. Myasthenia gravis ilə bu mürəkkəb mexanizm pozulur. Sinapsların uclarında az miqdarda asetilkolin əmələ gəlir və ya xolinesteraza tərəfindən intensiv şəkildə məhv edilir və nəticədə bu sinaps bloklanır və sinir impulsunun keçirilməsi qeyri-mümkün olur.

Myasthenia gravis adətən 20-40 yaş arasında başlayır. Qadınlar kişilərdən daha çox təsirlənir (2:1).

Miasteniya gravisinin simptomları

Miasteniya qravisinin əsas simptomu iş zamanı və ya uzun müddətli stress zamanı skelet əzələlərinin zəifliyi və kəskin şəkildə artan yorğunluğudur. Əzələ zəifliyi təkrarlanan hərəkətlərlə, xüsusən də sürətli tempdə artır. Əzələ sanki “yorğun olur” və tamamilə iflic olana qədər itaət etməyi dayandırır. İstirahətdən sonra əzələ funksiyası bərpa olunur. Səhər yuxudan sonra xəstə özünü ümumiyyətlə normal hiss edir. Bir neçə saatlıq oyanma miyastenik simptomların artmasına səbəb olur.

Miasteniya gravisinin üç forması var:

• oftalmik;
• bulbar;
• ümumiləşdirilmiş.

Ən çox ilk növbədə kəllə sinirləri tərəfindən innervasiya edilən əzələlər təsirlənir. Gələcəkdə boyun əzələlərinin və daha az dərəcədə gövdə və ətrafların əzələlərinin zədələnməsi mümkündür. Xəstəliyin ilk əlamətləri yuxarı göz qapağının aşağı salınması və ikiqat görmədir ki, bu da göz almasının xarici əzələləri, göz kürəsi əzələsi və yuxarı göz qapağını qaldıran əzələ təsirləndikdə baş verir. Səhər xəstə gözü tamamilə və sərbəst aça bilirsə, daha da qırpmaq əzələnin zəifləməsinə səbəb olur və göz qapağı sadəcə "asılır". Bu göz formasıdır.

Fotoda miasteniya gravis ilə ptoz

Bulbar formada, bulbar sinir qrupu tərəfindən innervasiya edilən əzələlər təsirlənir. Bu vəziyyətdə udma və çeynəmə ilə bağlı problemlər ortaya çıxacaq. Nitq dəyişəcək - səssiz, boğuq, burun, boğuq olacaq, səs səssiz danışma nöqtəsinə qədər tez tükənəcək.

Ən çox yayılmış, ümumiləşdirilmiş formada proses okulomotor əzələlərdən başlayır və sonra bütün əzələlər ona cəlb olunur. Boyun əzələləri və üz əzələləri ilk əziyyət çəkir. Xəstə başını yuxarı tutmaqda çətinlik çəkir. Transvers təbəssüm və alnında dərin qırışlar ilə özünəməxsus bir üz ifadəsi görünür. Sıxma görünür. Daha sonra ətrafların əzələlərində zəiflik yaranır. Xəstə zəif yeriyir və özünə baxa bilmir. Vəziyyət səhər saatlarında yaxşılaşır, axşam isə pisləşir. Hər bir sonrakı hərəkət xəstənin yerinə yetirməsi üçün getdikcə çətinləşir. Zamanla əzələlər atrofiyaya uğrayır. Ən çox proksimal hissələr - çiyinlər, kalçalar təsirlənir.
Tendon refleksləri tez tükənir və istirahətdən sonra görünür.

Fotoda miasteniya gravisinin ümumiləşdirilmiş forması

Miasteniya gravis üçün müayinə

Diaqnoz üçün elektromiyoqrafiya vacibdir ki, bu da myastenik reaksiyanı, farmakoloji testi - antikolinesteraza preparatlarının (proserin 0,05% 1 ml IM) tətbiqindən sonra əhəmiyyətli bir yaxşılaşma və immunoloji test - asetilkolin reseptorlarına antikorların titrinin təyin edilməsi, eləcə də timomanın (timus vəzilərinin şişi) aşkarlanması - anterior mediastinumun kompüter tomoqrafiyası.

Miastenik böhran

Miasteniya gravisinin gedişi simptomların və onun şiddətinin artması ilə mütərəqqi olur. Ağır formalarda xəstələr miyastenik böhranlarla qarşılaşırlar.

Miastenik böhran tənəffüs və faringeal əzələlərin kəskin zəifliyinin qəfil hücumudur - nəfəs almaqda çətinlik (tez-tez, fit çalma), ürək döyüntüsünün artması, drooling. Şiddətli böhran zamanı tənəffüs əzələlərinin iflici xəstənin həyatı üçün birbaşa təhlükədir.

Myasthenia gravis mütərəqqi, tez-tez əlilliyə səbəb olan və diqqətli monitorinq və müalicə tələb edən xroniki, ciddi xəstəlikdir.

Miastenik sindrom letargik ensefalit, ağciyərin bronxogen karsinoması (şiş) (Lambert-Eaton sindromu), amyotrofik yanal skleroz, tireotoksikoz ilə müşahidə edilə bilər. Asetilkolin reseptorlarının müxtəlif alt bölmələrinin genlərindəki mutasiyalara əsaslanan bir sıra anadangəlmə myastenik sindromlar mövcuddur.

Miasteniya gravisinin müalicəsi

Myasthenia gravis üçün əsas dərmanlar antikolinesteraz dərmanlarıdır - kalimin, proserin. Doza həddinin aşılması təhlükəsi və xolinergik intoksikasiyanın inkişafı - xolinergik böhran - qıcolmalar, seğirmə, yavaş nəbz, şagirdlərin daralması, sızma, ağrı, qarın krampları səbəbindən təyin edilmiş dozaya və qəbul müddətinə ciddi riayət edilməlidir. Bu həddindən artıq dozanın antidotu atropin subkutan və ya venadaxili 0,5 - 1,0 ml-dir.

Antixolinesteraz preparatları ilə müalicə uzun illərdir ki, xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq dərmanları tənzimləyir: oksazil, proserin, kalimin, qalantamin. Onların təsirini artırmaq üçün kalium duzları istifadə olunur və bədəndə kalium saxlamaq üçün kurslarda spironolakton istifadə olunur. Ağır hallarda hormon terapiyası və sitostatiklər istifadə olunur.

"Nəbz terapiyası" effektivdir - hormonların böyük dozaları (1000 - 2000 mq prednizolon) dozanın daha da tədricən azaldılması ilə. İmmunosupressantlar - azotioprin, siklosporin, siklofosfamid. Timoma aşkar edilərsə, cərrahi müalicə göstərilir.

Miastenik böhranın ağır vəziyyətlərində reanimasiya şöbələrində süni ventilyasiya, plazmaferez, immunoqlobulinlərin yeridilməsi, venadaxili prozerin, dərialtı efedrin aparılır.

Xüsusi pəhriz tələb olunmur, lakin kaliumla zəngin qidalar yemək məsləhətdir: quru ərik, kişmiş, kartof.

Miasteniya gravis aşkar edilərsə

Miasteniya qravisinin və miyastenik sindromların tədqiqi, diaqnostikası və müalicəsi üçün əsas müəssisə 1983-cü ildə Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Ümumi Patologiya və Patofiziologiya Elmi-Tədqiqat İnstitutunun sinir-əzələ patologiyası şöbəsi əsasında yaradılmış Moskva Miastenik Mərkəzidir. . Rusiyada miasteniya qravisinin müalicəsi üçün dərmanlar federal imtiyazlı siyahıya daxildir və həkim resepti ilə pulsuz olaraq mövcuddur: metypred, prednizolon, kalimin, neyromidin, veroshpiron, siklofosfamid, azotioprin.

Miasteniya qravisi olan xəstələr nevroloq tərəfindən müşahidə edilməli, mütəmadi olaraq təyin olunmuş müalicəni almalı və bütün tövsiyələrə əməl etməlidirlər. Belə şəraitdə əmək qabiliyyətinin və həyat keyfiyyətinin uzunmüddətli qorunması mümkündür.

Miasteniya qravisi olan xəstələr günəş vannası qəbul etməməli, fiziki güclə işləməməli, maqnezium preparatları, əzələ gevşeticilər, neyroleptiklər və trankvilizatorlar, diuretiklər (veroshpiron istisna olmaqla), aminoqlikozidlər (gentamisin, kanamisin, neomisin, streptomisin...), ftorxinolinlər (ftorxinolsinlər), tetrasiklin, xinin törəmələri, D -penisilamin. Bütün xəstələrə belə bir siyahı həkim tərəfindən verilir və uyğun olmayan dərman qəbul etməmək üçün həmişə yanlarında olmalıdır.

Özünüzü müalicə edə və ya bitki mənşəli dərmanlardan istifadə edə bilməzsiniz. Miasteniya qravisli xəstəyə həkim məsləhəti olmadan heç bir dərman verilməməlidir! Curare kimi maddələr myastenik hadisələri gücləndirir.

Cənubda isti mövsümdə sanatoriya və kurort müalicəsi göstərilmir. Tibbi profilli sanatoriyalarda sanatoriya və kurort müalicəsini tövsiyə edirik: sinir xəstəliklərinin müalicəsi (beyin xəstəlikləri); sanatoriyalar: “Alatyr” (Mordoviya), “Anjerski” (Kemerovo vilayəti), “Bakirovo” (Tatarıstan), “Arşan” (Buryatiya Respublikası), “Barnaulski” (Altay diyarı), “Beştau” və “Stavropol şəfəqləri” (Stavropol regionu)”, “Qızıl qulaq”, sanatoriya-kurort kompleksi “Bilik” (Krasnodar vilayəti), Borodin adına sanatoriya (Kostroma vilayəti), “Zümrüd” (Primorsky rayonu), Moskva vilayətində və Sankt-Peterburqda sanatoriyalar və Rusiyada və MDB ölkələrində bir çox digər sağlamlıq kurortları.

Miasteniya gravisində həkimlə məsləhətləşmə

Sual: Miasteniyadan tam sağalmaq mümkündürmü?
Cavab: Xeyr, lakin düzgün və uzunmüddətli müalicə nəticəsində simptomların tamamilə yox olmasına və uzunmüddətli remissiyaya nail olmaq olar.

Sual: Miastenik böhran düzgün olmayan müalicə nəticəsində yarana bilərmi?
Cavab: bəlkə. Antikolinerjik dərmanların qeyri-kafi dozaları təsirsiz olacaq və miyastenik böhran inkişaf edə bilər. Onların həddindən artıq dozası xolinergik böhrana səbəb olacaq. Hər iki böhran, tənəffüs tutulması təhlükəsi səbəbindən, ehtimal ki, reanimasiya şöbəsində dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir.

Sual: uzunmüddətli remissiya zamanı günəş vannası qəbul etmək mümkündürmü?
Cavab: yox. Günəşə məruz qalma, uzun illər remissiya olsa belə, myastenia gravisin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər.

Sual: Miasteniya gravis irsi keçirmi?
Cavab: yox.

Sual: Normal hamiləlik və doğuş mümkündürmü?
Cavab: mümkündür. Hamiləlik planlaşdırılmalı və həkimlə məsləhətləşməlidir. Hamilə qadınlar üçün sitostatiklərin qəbulu kontrendikedir və digər dərmanlara keçid məsələsinə əvvəlcədən qərar vermək daha yaxşıdır. Hər şey fərdi şəkildə həll olunur. Myasthenia gravis irsi deyil.

Nevroloq Kobzeva S.V.

Myasthenia gravis nədir, motor funksiyasının pozulması ilə əlaqəli mənfi şikayətləri qeyd edən bir çox insan üçün ən vacib suallardan biridir.

Miyasteniya gravis- bu, xəstənin patoloji əzələ zəifliyi yaşadığı sinir-əzələ xarakteri daşıyır.

Əsas xüsusiyyətəzələlərin zəifləməsi və zəiflik göstərməyə meylinin artmasıdır və belə bir şikayət postsinaptik membranların xolinergik reseptorlarının zədələnməsi səbəbindən görünür.

Patoloji proses demək olar ki, iştirak edə bilər insan bədəninin hər hansı bir əzələsi. Tez-tez xəstənin üz ifadələri pozulur, bu da gec-tez düzgün diaqnozu təsdiqləməyə imkan verir.

Miasteniya gravisinin səbəbləri

Bu günə qədər miyasteniya gravisinin inkişafının etibarlı səbəbləri aydınlaşdırılmamışdır. Buna baxmayaraq, xəstəliyin inkişaf riskini artıran amillər müəyyən edilmişdir.

Alimlər ailə hallarının mümkünlüyünü qeyd edirlər, lakin irsi təbiət hələ də sübut olunmayıb.

Bir çox hallarda, timus vəzinin şişi, həmçinin hiperplaziya ilə miyasteniya gravisinin birləşməsi var. Bəzən xəstələrə sinir sisteminin üzvi xəstəlikləri, ağciyər və süd vəziləri, yumurtalıq və ya prostat xərçəngi diaqnozu qoyulur.

Qadınların kişilərdən daha tez-tez xəstələndiyi qeyd edilir. Üstəlik, miasteniya gravisinin ilk təzahürləri adətən 20-30 yaşlarında diaqnoz qoyulur.

Miasteniyanın formaları

Xəstəlik bir neçə növə bölünür, hər biri təhlükəlidir:

• anadangəlmə;
• neonatal;
• əldə edilmişdir.

Bu bölünməyə baxmayaraq, myasthenia gravis demək olar ki, həmişə sağlamlığın tədricən pisləşməsinə və klinik mənzərənin daha aydın təzahürünə səbəb olur.

Xəstəliyin ən nadir formasıdır anadangəlmə. Bu vəziyyətdə ultrasəs doğuşdan əvvəl də dölün zəif fəaliyyətini müəyyən edir, bunun nəticəsində ehtimal olunan diaqnoz qoymaq mümkün olur. Yenidoğulmuş körpələr dərhal xəstəliyin təzahürlərindən əziyyət çəkirlər, buna görə ölümlə bağlı ən böyük risklər qeyd olunur. Əzələ atrofiyası nəticəsində yaranan tənəffüs çətinliyi geri dönməz nəticələrə gətirib çıxarır. Mürəkkəb hallarda müalicə təklif edilmir.

Neonatal miyasteniya Körpələrə adətən myasteniya gravisli analardan ötürülür. Patoloji adətən göz və tənəffüs əzələlərini təsir edir. Yeni doğulmuş körpə zəif olduğu üçün normal fəaliyyətə meylli deyil. Yalnız düzgün və vaxtında müalicə sağlamlığınızı yaxşılaşdıra bilər. Müalicə kursu aparılmazsa, xəstəliyin orta və ağır dərəcələrə keçməsi riski var.

Miasteniya gravisinin ən çox yayılmış formalarından biri əldə edilmiş (yetkinlik yaşına çatmayan). Bu xəstəlik adətən qadınlara təsir edir. Ancaq bəzən orta yaşlı və yaşlı insanlarda simptomlar görünür. Myasthenia gravis tez-tez erkən yeniyetməlik dövründə özünü göstərir. Xəstəliyin inkişafına müxtəlif amillər, o cümlədən təhlükəli infeksiyalar səbəb olur. Sağlamlığın kəskin pisləşməsi riski var, bir çox insan narahatlıq və artan həyəcandan əziyyət çəkir.

Şikayətlər yaranarsa, mütləq hərtərəfli müayinə keçirəcək və diaqnozu təsdiqləyən təcrübəli bir həkimlə əlaqə saxlamalısınız. Sonradan müalicə kursuna başlamalı və rifahınızdakı bütün dəyişiklikləri diqqətlə izləməlisiniz.

Klinik mənzərənin təsviri (foto)

Miasteniya gravisinin simptomları adətən təsirlənmiş şəxslərdə ciddi fiziki məhdudiyyətlərə səbəb olur.

Tədricən, klinik mənzərə getdikcə daha aydın olur. Zaman keçdikcə şikayətlər ən kiçik fiziki gücdən sonra da güclənir.

Xəstəliyin əsas əlamətləri ümumi əzələ zəifliyi və artan yorğunluqdur. Bu cür təzahürlər həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə müşahidə olunur (aşağıdakı fotoşəkilə baxın).

Uşaqlar da aşağıdakı şikayətlərlə qarşılaşırlar:

• həddindən artıq aşağı hərəkətlilik;
• zəifliyin təzahürü;
• hətta süd vəzilərinin əmilməsinin pozulmasının qeyri-mümkünlüyü, bunun nəticəsində bir çox uşaq qida çatışmazlığından əziyyət çəkir;
• vizual olaraq müşahidə olunan əzələ atrofiyası.

Yuxarıdakı şikayətlər dərhal görünmür. Klinik şəkil tədricən inkişaf edir və müalicənin olmaması yalnız sağlamlıq vəziyyətini çətinləşdirir.

Gənclər əvvəlcə artan yorğunluq hiss edirlər. Hətta sadə hərəkətlər, o cümlədən yerimə və qol hərəkətləri yorğunluğa səbəb olur. Əzələ patologiyası səbəbiylə, zəifləyən əzələ fəaliyyətinə uyğunlaşma ehtiyacı səbəbindən yerişdə ciddi dəyişikliklər baş verir. Tezliklə üz ifadəsi dəyişir, gözlərə və göz qapaqlarına, üz ifadələrinə nə təsir edir.

Bunun hansı növ əzələ ilə əlaqəli bir xəstəlik olduğunu merak edərkən, yaşlı yetkinlərdə əlavə diaqnostik çətinliklər var. Bir çox şikayətlər yaşa bağlı dəyişikliklərlə izah edilə bilər, bunun nəticəsində patoloji sağlamlığın kəskin pisləşməsinə qədər aşkar edilməmiş qalır.

Yaşlı yetkinlərdə diaqnoz adətən yalnız ağır simptomlar inkişaf etdikdən sonra qoyulur:

• bütün bədənin ümumi əzələ tonunun zəifləməsi;
• gözü aydın şəkildə cəmləyə bilməməsi;
• göz qapaqlarında ağırlıq hissi görünüşü;
• udma refleksinin zəifləməsi;
• səs səviyyəsinin azalması;
• çətinləşən və həddindən artıq tez-tez baş verən tənəffüs problemləri;
• fiziki tükənmə;
• aspirasiya formasının inkişafı.

Klinik mənzərənin təzahür dərəcəsinə baxmayaraq, vaxtında və dəqiq diaqnoza ehtiyac var. Əks halda, miyasteniya gravis geri dönməz nəticələrə və əlilliyə səbəb olur.

Diaqnostik xüsusiyyətlər

Tipik olaraq, diaqnoz konsultasiya və xəstələrin şikayətlərinin aydınlaşdırılması ilə başlayır. Həkim klinik təzahürləri düzgün şərh edərsə, effektiv müalicə şansı artır. Həkimin təcrübəsi həlledici rol oynayır, çünki mövcud şikayətlər səhvən başqa bir xəstəliyə və ya hətta xroniki yorğunluq sindromuna aid edilə bilər.

Ən təsirli diaqnostik üsullardan biridir maqnit rezonans görüntüləmə (MRT). Eyni zamanda, alınan nəticələr düzgün şərh edilməlidir, çünki bu, müalicənin nə qədər düzgün aparıla biləcəyini müəyyənləşdirir.

Mövcud şikayətlər əsasında diaqnoz qoymaq mümkün olmadıqda, farmakoloji test aparılır. Əsas vəzifə insan bədəninin əlavə stimullara reaksiyasının hərtərəfli öyrənilməsidir.

Müayinəni həyata keçirmək üçün xüsusi dərmanlar təyin edilir, bundan sonra bədəndə sinir və sinir-əzələ ötürülməsi vəziyyəti diqqətlə araşdırılır. Farmakoloji test ümumiləşdirilmiş miyasteniya gravis üçün etibarlıdır.

Farmakoloji testin xüsusiyyətləri:

• xəstəyə sinir-əzələ impulslarının axını yaxşılaşdıran prozerin preparatı verilir;
• həkim sonradan baş verməli olan motor disfunksiyası üçün kompensasiyanın xüsusiyyətlərini öyrənir;
• sağlam insanlarda kompensasiya səviyyəsi beş bala çatır, lakin xəstələrdə normal əzələ gücünün tam bərpası müşahidə edilmir və kompensasiya 2-3 baldan çox deyil.

Müalicə kursuna başlamazdan əvvəl təcrübəli həkimə müraciət etməli və müayinələrdən keçməlisiniz. Yalnız xəstənin şikayətlərinə hansı xəstəliyin səbəb olduğunu düzgün diaqnoz etmək mümkün olduqdan sonra effektiv müalicəni seçmək mümkün olur.

Xəstəlik zamanı böhranlar

Myasthenia gravis xroniki bir xəstəlikdir, buna görə də irəliləmə riski və yeni şikayətlərin görünüşü davamlı olaraq qalır. Düzgün müalicə aparılmazsa, xəstənin vəziyyəti daim pisləşəcəkdir. Xəstəliyin ağır formalarında böhranlar mütəmadi olaraq baş verə bilər ki, bu da myasteniya gravisinin ağırlaşmış simptomları ilə özünü göstərir.

Ən təhlükəli böhranlardan biri də miyastenik böhrandır. Şiddətli əzələ zəifliyi ilə özünü göstərir, nəticədə diafraqmanın fəaliyyəti pozulur və udma çətinləşir, nəfəs almaq çətinləşir, ürək döyüntüsü sürətlənir, tüpürcək ifraz olunur. Tənəffüs əzələlərinin iflic olması xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.

Antikolinesteraz preparatlarının həddindən artıq dozası xolinergik böhrana səbəb olur. Əsas əlamətlər yavaş ürək döyüntüsü və tüpürcək, konvulsiv əzələ seğirmesi, bağırsaq hərəkətliliyinin artmasıdır. Bu vəziyyət həm də ölümcül ola bilər, buna görə də dərman qəbul etməyi dərhal dayandırmaq və dərmana antidot əzələdaxili olaraq tətbiq etmək lazımdır.

Peşəkar tibbi yardım olmadan hər hansı bir böhranın qarşısını almaq mümkün deyil.

Müalicənin xüsusiyyətləri

Diaqnoz qoyulduqdan sonra siz miasteniya qravisinin nəyə səbəb ola biləcəyini, xəstəliyin nə olduğunu anlamalı və “xəstədə nədir?” sualına tam cavab almalısınız.

Myasthenia gravis, heç bir fasiləsiz daimi tibbi yardım və müalicə tələb edən ciddi xəstəlikdir. Əks təqdirdə, xəstə bir insan üçün əlillik riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Yalnız düzgün terapiya uzunmüddətli remissiyaya nail ola bilər.

Əsas vəzifə müntəzəm olaraq xolinesterazı bloklayan dərmanlar qəbul etməkdir. Diaqnostik tədbirlər həyata keçirildikdən sonra həkim xüsusi bir rejimə uyğun olaraq qəbul edilən bir sıra dərmanlar təyin edir.

Bundan əlavə, əsas dərmanların təsirini artırmaq və əzələlərin kontraktilliyini yaxşılaşdırmaq üçün kalium əlavələri təyin edilir.

Xəstəyə ümumiləşdirilmiş miyasteniya gravis diaqnozu qoyularsa, müalicəyə daha ciddi yanaşma tələb olunur. Ağır hallarda, hormonal dərmanlar qəbul etmək məcburi olur və bəzən həkimlər sağlamlığı yaxşılaşdırmaq üçün böyük dozalardan istifadə edirlər. Qəbul edilən həblərin sayının azaldılması məsələsinə ən azı bir neçə aydan sonra baxılacaq.

Müalicə sahələrindən biri də budur nəbz terapiyası. Bu üsul üç-beş gün ərzində Metypredin yüksək dozasının tətbiqini nəzərdə tutur. Dərman yalnız tədricən ləğv edilə bilər və əvvəlcə remissiyaya nail olmaq lazımdır. Vəziyyətdə yalnız qismən yaxşılaşma varsa, dərman bir neçə ay və ya hətta il ərzində qəbul edilir.

Həkimlər həmçinin hüceyrə səviyyəsində təsir göstərən sitostatik immunosupressantları təyin edirlər. Xəstələrə qlükokortikoidlər qəbul etmək qadağan olunarsa, müalicə bu sxemə əsasən aparılır. Zəruri hallarda, müxtəlif qruplardan olan dərmanlar, xüsusi hazırlanmış müalicə rejiminə uyğun olaraq alternativ olaraq verilir.

Bundan əlavə, maddələr mübadiləsi sürətini yaxşılaşdırmağa kömək edən xüsusi dərmanlar qəbul etmək lazımdır.

Ənənəvi müalicə yoxdur. Bir çox dərman bitkiləri ciddi şəkildə qadağandır, çünki əks halda sağlamlığın pisləşməsi riski var. Təbii tonik dərmanlar yalnız həkim məsləhəti ilə qəbul edilə bilər.

Böhran baş verdikdə, yalnız xəstəxanada müalicə tələb olunur. Yalnız bu vəziyyətdə həkimlər təsirli kömək göstərə bilərlər.

Klassik müalicə üsullarından heç bir effekt alınmazsa, timus vəzinin çıxarılması üçün cərrahi əməliyyat tələb olunur. Əksər hallarda əməliyyatdan sonra xəstələr vəziyyətlərinin yaxşılaşdığını qeyd edirlər. Bununla belə, bir çox dərman ilkin olaraq kontrendikedir, buna görə anesteziya aparmaqda çətinliklər var. Cərrahiyyə yalnız xəstənin ağır xəstə olması və yetmiş yaşdan aşağı olması şərti ilə həyata keçirilir.

Xəstələr üçün davranış qaydaları

Vaxtında diaqnoz və bütün tibbi əks göstərişlərin müvəffəqiyyətlə həyata keçirilməsi həyat tərzinin köklü dəyişikliklərinin qarşısını almağa və əlilliyin başlanmasının qarşısını almağa imkan verir. Diaqnozdan sonra, təsdiq edilmiş rejim və əlavə davranış qaydalarına riayət etməklə 100% ciddiliklə təyin edilmiş dərmanları qəbul etməyə başlamaq məcburidir.

Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün aşağıdakı əsas qaydaları yadda saxlamalısınız:

• günəşdə bronzlaşmaqdan imtina;
• ağır fiziki işin tamamilə istisna edilməsi;
• yalnız həkimdən müvafiq icazə aldıqdan sonra dərman qəbul etmək imkanı.

Yuxarıda göstərilən qaydalara riayət etmək, miasteniya gravisinin aktiv inkişafına mane olur.

Xəstəliyi müalicə etmək mümkündürmü?

Əvvəllər miasteniyanın sağalmaz bir xəstəlik olduğuna inanılırdı. Bundan başqa 30% hallardaölümünə səbəb oldu. Hal-hazırda, proqnoz daha əlverişlidir, əksər xəstələrdə düzgün dərman müalicəsi ilə stabil remissiya müşahidə olunur.

Əlillik və ölüm yalnız tibbi yardım olmadıqda və ya tibbi tövsiyələrə əməl edilmədikdə baş verir.

Mütəxəssislər miasteniya qravisini fəal şəkildə öyrənməyə davam edir və xəstələrə tibbi yardım göstərmək imkanlarını axtarırlar. Vaxtında diaqnoz, remissiyaya keçmə şansından istifadə etmək üçün effektiv müalicəyə imkan verir.

Mövzuya aid videolar

Maraqlıdır